Ихтиоз кожи лечение: Ихтиоз кожи: симптомы, лечение, признаки

Содержание

симптомы и лечение у взрослых. МЦ «Здоровье» в Москве ЮАО (Варшавская и Аннино), ЦАО (Краснопресненская и Рижская).

Ихтиоз — наследственная патология кожных покровов. Проявляется в виде огрубения кожи, на ней чешуек и корок.

Причины заболевания

Хромосомный сбой является причиной ихтиоза. Генная мутация препятствует нормальному течению важных обменных процессов: белкового, жирового. В результате в организме повышается холестерин, нарушается терморегуляция. Эти и другие сбои приводят к ихтиозу. При этом заболевании между чешуйками кожи скапливаются аминокислоты. Они буквально «цементируют» эти чешуйки. Кожа становится грубой и удаление ороговевших участков болезненное.

Симптомы ихтиоза

Ихтиоз активизируется в раннем детстве, чаще всего уже в первые 2–3 месяца после рождения. Клиническая картина обычно проявляется поэтапно: кожа сохнет и становится шершавой; затем на ней появляются плотные чешуйки белесого или темно-серого цвета.

Обычно ихтиоз не затрагивает места сгибов конечностей, область паха и подмышки. В легкой форме ихтиоз может ограничиться небольшим шелушением кожи.

Помимо нарушений кожных покровов, среди характерных симптомов ихтиоза можно выделить следующие:

  • слабые, сухие и ломкие волосы;
  • ногти тонкие, слоятся и ломаются;
  • зубы поражает множественный кариес;
  • глаза подвержены частым коньюктивитам;
  • ранняя близорукость;
  • частые инфекционные заболевания и аллергии из-за ослабленного иммунитета.

В тяжелых формах к основной патологии присоединяются заболевания сердечно-сосудистой системы и печени. Врожденная форма ихтиоза развивается еще внутриутробно и к моменту рождения диагностируется по серо-черным плотным участкам на коже. Чешуйки могут растягивать или сужать рот, они заполняют уши, веки выворачиваются. Часто врожденный ихтиоз сопровождается деформацией скелета.

Еще один вид врожденного ихтиоза — эпидермолитическая. Диагностировать патологию можно по ярко-красной чешуйчатой коже малыша. Чешуйки при этом отслаиваются при незначительном прикосновении. Врожденные формы ихтиоза нередко заканчиваются летальным исходом.

Диагностика

Ввиду яркой клинической картины диагностика ихтиоза не составляет труда. Помимо осмотра может назначаться гистологические исследование для исключения других схожих заболеваний.

Лечение

Лечением ихтиоза занимается дерматолог. В зависимости от сложности заболевания, лечение может проводиться как амбулаторно, так и в условиях стационара. Комплекс мер по лечению ихтиоза включает:

  • прием витаминов групп, А, Е, В, С;
  • высокие дозы никотиновой кислоты;
  • липотропные препараты;
  • препараты для иммуностимуляции;
  • при нарушении функций отдельных органов назначаются соответствующие препараты;
  • гормональная терапия;
  • лечебные ванны с перманганатом калия;
  • обработка кожи детским кремом с витамином, А;
  • облучения ультрафиолетом;
  • грязевое лечение и др.
>

причины, симптомы, диагностика и лечение

Ихтиоз – это наследственное заболевание кожи, протекающее по типу дерматоза. Характеризуется диффузным нарушением ороговения и проявляется в виде чешуек на коже, которые напоминают рыбью чешую. Основная причина ихтиоза – это генная мутация, передаваемая по наследству биохимия которой еще не расшифрована. Нарушения белкового обмена, когда в крови накапливаются аминокислоты и нарушения жирового обмена, которые проявляются повышенным содержанием холестерина, являются основным проявлением генной мутации, которая приводит к ихтиозу.

Общие сведения

Ихтиоз – это наследственное заболевание кожи, протекающее по типу дерматоза. Характеризуется диффузным нарушением ороговения и проявляется в виде чешуек на коже, которые напоминают рыбью чешую.

Причины и механизм развития ихтиоза

Основная причина ихтиоза – это генная мутация, передаваемая по наследству биохимия которой еще не расшифрована. Нарушения белкового обмена, когда в крови накапливаются аминокислоты и нарушения жирового обмена, которые проявляются повышенным содержанием холестерина, являются основным проявлением генной мутации, которая приводит к ихтиозу.

Все процессы обмена веществ снижаются, терморегуляция организма нарушается, а активность ферментов в окислительных процессах кожного дыхания наоборот усиливается. У пациентов с генной мутацией, которая является причиной ихтиоза, постепенно нарастают или же появляются сразу снижение активности щитовидной железы, надпочечников и половых желез, увеличивается дефицит гуморального и клеточного иммунитета. Нарушение усвоения витамина А вместе со сниженными функциями потовых желез и приводят к нарушению ороговения кожи в сторону гиперкератоза, так как происходит избыточная продукция кератина с измененной структурой, что вместе с замедлением процесса отторжения ороговевшего слоя эпидермиса и вызывает проявления ихтиоза. При ихтиозе между чешуйками скапливаются аминокислотные комплексы, которые обладают цементирующим действием, поэтому чешуйки плотно сцеплены между собой, а их отделение от тела резко болезненно.

Клинические проявления ихтиоза

Обыкновенный или вульгарный ихтиоз проявляется в возрасте до трех лет, но обычно он диагностируется до третьего месяца жизни. Это самая распространенная форма ихтиоза, наследуемая по аутосомно-доминантному типу. Сначала кожа становится сухой и шершавой, потом покрывается мелкими белесыми или серо-черными плотно прилегающими друг к другу чешуйками. При ихтиозе область локтевых сгибов, подколенных ямок, область подмышечных впадин и паховая зона не поражаются.

На ладонях появляется мукоидное шелушение, кожный рисунок становится ярко выраженным. Тяжесть течения ихтиоза зависит от того, насколько глубока генная мутация, возможно абортивное течение, когда единственным проявлением ихтиоза является сухость и небольшое шелушение кожи на разгибательных поверхностях.

При ихтиозе дистрофическим изменениям подвергаются волосы, зубы и ногти. Характерны сухие ломкие волосы, ногти обламываются и расслаиваются, присоединяется множественный кариес. Довольно часто ихтиоз сопровождается поражением глаз – хроническими конъюнктивитами и ретинитами. Пациенты с ихтиозом имеют наследственную предрасположенность к близорукости, которая начинает проявляться еще в детстве. Поскольку иммунитет снижен, то аллергические заболевания и гнойные инфекции носят постоянный характер. Позже присоединяются нарушения в работе внутренних органов, чаще всего отмечается сердечно-сосудистая недостаточность и заболевания печени.

Рецессивный ихтиоз встречается только у лиц мужского пола, хотя наследуется по Х-хромосоме и отличается тем, что причиной заболевания является дефект плацентарных ферментов. Клинические проявления появляются на второй недели жизни, реже сразу после рождения. Роговые наслоения кожи выглядят как крупные плотные чешуйки черно-коричневого цвета и напоминают щитки. Кожа между чешуйками покрыта трещинами, потому внешне похожа на кожу крокодила или змеи. У детей с рецессивным ихтиозом часто наблюдается умственная отсталость, аномалии в строении скелета, эпилепсия. Ювенильная катаракта и гипогонадизм встречаются в 10-12% случаев.

Врожденный ихтиоз развивается внутриутробно на 4-5 месяце беременности. При рождении кожа ребенка покрыта толстыми роговыми щитками серо-черного цвета. При врожденном ихтиозе чешуйки могут достигать до 1 см в толщину, чешуйки имеют разную форму, гладкие или зазубренные, кожа между ними покрыта бороздами и трещинами. Из-за плотных, хорошо сцепленных чешуек ротовое отверстие ребенка либо растянуто, либо резко сужено так, что едва проходит зонд для кормления. Ушные отверстия деформированы и заполнены роговыми чешуйками, веки из-за растяжения выворочены. Практически у всех младенцев присутствуют аномалии скелета – косолапость, косорукость, у многих детей с врожденной формой ихтиоза имеются межпальцевые перемычки на ступнях и ладонях, иногда отсутствуют ногти. Беременность чаще преждевременная, процент мертворождения довольно высок. Так как имеются несовместимые с жизнью аномалии, большинство детей с врожденной формой ихтиоза умирают в первые дни жизни.

Эпидермолитический ихтиоз является одной из форм врожденного ихтиоза. Кожа младенца ярко-красного цвета, как ошпаренная кипятком. Синдром Никольского положительный как при пузырчатке новорожденных — при незначительном прикосновении наблюдается отторжение чешуек эпидермиса. Кожа на ладонях и подошвах белого цвета, значительно утолщена. В некоторых случаях при эпидермолитической форме ихтиоза могут быть кровоизлияния в кожу и слизистые. Это неблагоприятный признак, если присоединяются кровоизлияния, то дети чаще всего умирают. При более легких клинических проявлениях ихтиоза пузырей со временем становится меньше, но на протяжении жизни болезнь рецидивирует в виде вспышек, при этом во время рецидива ихтиоза нередко повышается температура до высоких отметок. К четвертому году жизни на отдельных участках тела появляются роговые наслоения в виде толстых грязно-серых чешуек, которые локализуются в основном в местах естественных кожных складок.

Нередко имеются дефекты нервной, эндокринной и других систем организма, у многих детей с врожденным ихтиозом позже диагностируют олигофрению, спастические параличи, причиной которых является накапливание фитановой кислоты в тканях. Полиневропатии, анемии, инфантилизм осложняют течение ихтиоза. Процент смертности очень высок из-за сопутствующих осложнений и присоединившихся болезней.

Диагностика

В большинстве случаев клинических проявлений достаточно для того, чтобы диагностировать ихтиоз. При врожденных формах его нужно дифференцировать с эритермодермией и другими заболеваниями. Гистологическое исследование кожи подтверждает диагноз. Разработаны методы генодиагностики.

Лечение ихтиоза

Лечение ихтиоза в зависимости от тяжести проводится дерматологом амбулаторно или в стационаре. Назначаются витамины группы А, Е, В, витамин С и никотиновая кислота в высоких дозах длительными многократными курсами. Препараты, которые обладают липотропным действием, смягчают чешуйки. Это препараты, содержащие липамид и витамин U. Для стимуляции иммунитета показаны переливания плазмы, гамма-глобулин, препараты содержащие железо и кальций, а также экстракт алоэ. Если имеются поражения щитовидной железы с развитием гипотиреоза, то показаны тиреодин, при гипофункции поджелудочной железы – инсулин.

В тяжелых случаях и при врожденном ихтиозе сразу назначают гормонотерапию, если имеется выворот век, то в глаза закапывают масляный раствор ретинола ацетата. После нормализации состояния дозу гормональных препаратов медленно снижают до полной отмены. В период ремиссий периодически проводят исследования крови, для контроля общего состояния пациента и предотвращения развития осложнений. Кормящим матерям показан прием всех витаминов, что и больным ихтиозом детям.

Местная терапия заключается в принятии общих ванн с раствором перманганата калия и смазывание кожи детским кремом с добавлением в него витамина А. Взрослым пациентам с ихтиозом показаны солевые и крахмальные, общие или местные ванны в зависимости от локализации процесса. В воду добавляют витамин А, хлористый натрий и мочевину.

УФ-облучение в субэритемных дозах, талласотерапия и гелиотерапия, курорты с сульфидными и углекислыми ваннами стимулирует процессы метаболизма в дерме. Иловые и торфяные грязи рекомендованы уже на стадии разрешения рецидива ихтиоза и в качестве профилактики. Ароматические ретиноиды благодаря тому, что восстанавливают работу клеток дермы и нормализуют процессы метаболизма, в последнее время получили широкое распространение в лечении ихтиоза.

Прогноз и профилактика

Прогноз ихтиоза всегда неблагоприятный, так как даже при легких формах заболевания присоединение системных патологий и прогрессирование болезней обмена веществ приводят к осложнениям. Основной профилактикой ихтиоза является консультирование до беременности с целью определения степени генетического риска. Если же ихтиоз плода обнаруживается при анализе амниотической жидкости, то рекомендовано прерывание беременности. Парам, у которых риск рождения ребенка с ихтиозом довольно велик, лучше воздержаться от беременности в пользу усыновления детей-сирот.

Ихтиоз кожи: лечение, причины и симптомы | Открытая Клиника

Ихтиоз кожи

Ихтиоз кожи

Такое название носят генетические аномальные изменения в поверхностном роговом слое кожи, похожие на чешую рыбы. Болезнь бывает себя в любом возрасте, кроме периода от одного до трех месяцев. Наиболее агрессивно ихтиоз кожи протекает в десять лет. Является достаточно распространенным, проявляется через многие формы с одинаковой частотой как у мужчин, так и у женщин. Обычно преследует человека всю жизнь, немного отступая в жаркое время года. К сожалению, тяжело поддается лечению.

Симптомы

Ихтиоз вульгарной формы является самой распространенной из всех врожденных видов болезни. Главный признак дерматоза — кожа в виде рыбьей чешуи, откуда и берет название заболевание. Вульгарным его называют потому, что первой болезнь поражает область лица, особенно — щеки. В зависимости от тяжести, недуг носит три степени: легкую (ксеродермия), среднюю (простой ихтиоз), тяжелую (блестящий ихтиоз). Он не доставляет особых физических беспокойств, кроме внешнего вида. Имеет следующие симптомы, которые усугубляются по мере развития болезни:

❗сухость кожного покрова;

❗ шелушение на коже рук и ног, туловища;

❗ белые, отрубевидные наслоения;

❗ увеличивающееся количество чешуек;

❗ их скопление, видоизменение в пластинки.

При последней стадии чешуя становится роговой, серой, кожа между пластинками покрывается глубокими бороздами. Со временем наслоения принимают вид шипов. Это наиболее тяжелая разновидность ихтиоза. В старости чешуйки становятся черными. В зависимости от локализации, ихтиоз постепенно покрывают следующие части тела:

💥лицо: щеки, лоб, края губ;

💥 сгибы: коленные, локтевые;

💥 нижнюю часть спины;

💥 бока;

💥 иногда — лодыжки.

Ихтиоз такой формы не поражает паховую зону и крупные кожные складки. У маленьких детей кожа лица не поражается вовсе. У взрослых в процесс вовлекаются:

  • волосяные фолликулы;
  • ладони и подошвы ног;
  • волосы и ногти.

Волосы становятся сухими и ломкими, подвержены выпадению. Ногти ломаются, мутнеют, теряют гладкость. Состояние больного очень зависит от окружающих и погодных условий — влажности, температуры, — улучшаясь с их повышением.

Причины ихтиоза

Мотивы появления недуга до конца не изучены. В 95 % случаев патологический ген, переданный одним из родителей, может быть прямой причиной заболевания. Ген передается из поколения в поколение, провоцируя белковые и жировые обменные нарушения. Они вызывают избыточное содержание в крови аминокислот и холестерина, что, в свою очередь, приводит к кожной реакции. Медицина предполагает, что ихтиоз кожи является одним из признаков наследственных синдромов:

ихтиоз кожи является одним из признаков наследственных синдромов

ихтиоз кожи является одним из признаков наследственных синдромов

Предположительными причинами, вызывающими ихтиоз, на которые указали последние исследования в области генетики, могут быть:

❕врожденные заболевания эндокринной системы;

❕ повышенная активность щитовидной железы;

❕ дефицит в организме витамина А;

❕ патологии поджелудочной железы или половых желез;

❕ недостаток сульфатазы в крови беременных.

В последнем случае заподозрить недостаток фермента в плаценте можно по отсутствию у женщины родовой деятельности и трудностей с ее стимуляцией. Иногда, очень редко, мутации подвергается хромосома только у мужчин. Однако, девочка оказывается источником патологии у ее будущего ребенка. Почти всегда недуг поражает сразу несколько поколений подряд — от трех до шести.

К какому врачу пойти?

Поскольку симптоматика патологии схожа с другими кожными болезнями, то лечение ихтиоза кожи назначает только врач. При легких формах пациенты ведут обычный образ жизни. При тяжелых больные отстают в физическом развитии, особенно дети. Также у них очень снижен иммунитет, часто бывают воспаления дыхательных путей.Специалистом, занимающимся кожными заболеваниями, является:

👨‍⚕️ДЕРМАТОЛОГ

Ихтиоз — генетическое заболевание, поэтому такой больной с рождения состоит на учете, обращаясь за помощью в периоды обострения. На приеме врач обязан осуществить ряд действий:

манипуляции доктора

манипуляции доктора

Поскольку болезнь может сопровождаться присоединением инфекции, врач назначает консультации нужных специалистов: офтальмолога, эндокринолога, генетика, невропатолога, педиатра. Ввиду того, что болезнь сопряжена с отчуждением от социума, понадобится работа с психологом, особенно это касается детей.

Лечение

По причине генетической природы, не существует методов, способных полностью излечить болезнь. В настоящее время ведутся исследования в области генетики на создание препаратов, способных прервать эту наследственную цепочку. Таким больным назначается комплекс мер, состоящий из:

💊купирования боли и облегчения симптомов;

💊 поднятия иммунитета;

💊 лечения сопутствующих заболеваний.

В периоды обострений пациенты проходят в стационарных условиях курс лечения, состоящий из следующих мероприятий:

💊 терапия большими дозами витаминов А и Е;

💊 лечение препаратами железа и цинка;

💊 стимуляция эндокринной и иммунной систем.

Чтобы восстановить кожу, применяют местные процедуры для ее смягчения и увлажнения, что облегчает ихтиоз:

💊 соляные ванны с добавлением буры или глицерина;

💊 ультрафиолетовое облучение кожи;

💊 ланолиновые мази и кремы с мочевиной;

💊 грязелечение;

💊 ванны с кислородом.

Под полный контроль берутся надпочечники, щитовидка, органы выделения. Важно не допустить обострения сопутствующих заболеваний, проникновения инфекции в организм. В периоды затихания заболевания проводятся профилактические меры, включающие ванны с торфом и илом, ароматические ретиноиды. Нужно не забывать, что к такому больному нужно относиться бережно, ограждая его от нервных перегрузок и стрессов.

Прогноз при заболевании

Данная форма болезни зарегистрирована в 95 % среди других видов. Лечение ихтиоза заключается в смягчении кожи и облегчении симптомов. На продолжительность жизни больного влияют следующие факторы:

  • возраст пациента;
  • форма болезни;
  • уровень иммунитета;
  • недостаточное лечение;
  • наличие осложнений.

В последнем случае ихтиоз может проявляться через кожные отеки, нарушение функций кожи, в младенчестве — закончиться летальным исходом. При легких формах заболевания в случае своевременного лечения качество жизни пациента можно привести к удовлетворительному уровню. В отличие от других форм ихтиоза, вульгарная форма подвергается изменению в лучшую сторону в летнее время, особенно, если на кожу воздействовать морскими ваннами и солнечными лучами. Интересный факт: в тропическом климате ихтиоз кожи протекает бессимптомно, но обязательно проявляется при переезде в более холодные страны.

Очень немногие больные таким дерматозом способны заниматься трудовой деятельностью. Причиной является не только внешний вид, но и чрезвычайно низкий иммунитет. Для взрослого важна положительная обстановка в семье, с ребенком должен заниматься психолог. При отягощенной наследственности семейной паре не рекомендовано иметь детей. Врач-генетик обязан объяснить будущим родителям последствия принятого решения.

народные средства лечения ихтиоза

народные средства лечения ихтиоза

Следует помнить, что ихтиоз кожи — неизлечимое заболевание, иммунитет при этом очень снижен. Применение народных методов нужно обязательно согласовывать с лечащим врачом, чтобы не вызвать обострения заболевания и не спровоцировать развития сопутствующих патологий.

От ихтиоза ни следа. Благодаря лечению кожа Миши почти полностью очистилась | Благотворительность | Общество

С рождения вся кожа Миши была по­крыта чешуйками, которые кололись, чесались и даже кровили, – так ежеминутно напоминал о себе врождённый ихтиоз, нарушение обмена веществ, когда старые клетки отмирают и не отслаиваются.

Бесполезные компрессы из мазей мама чередовала с тёплыми ванночками – всё это вызывало только жгучую боль, а процедуры заканчивались горькими слезами. Спасением могла стать адекватно подобранная терапия, которую предложила Германия за неподъёмные для Рупышевых деньги. Выручили читатели «АиФ».

В ноябре прошлого года Миша прошёл лечение в Мюнхенской государственной клинике. Его вели сразу три профессора и два врача! Было проведено множество исследований, главное – генетическое, оно помогло определить форму ихтиоза и назначить правильное лечение, а также прогнозировать дальнейшее развитие заболевания. Осмотрели Мишу и узкие специалисты и дали свои рекомендации: оказалось, ему нужен высокобелковый рацион, а также рекомендовано как можно меньше сладкого и мучного – от правильного питания зависит, как будет продвигаться лечение. Лор дал свои наставления – из-за ихтиоза у Миши начались проблемы со слухом. Ещё были консультации у окулиста: на фоне заболевания начало развиваться косоглазие и ухудшаться зрение, Миша постоянно тёр глазки, что приводило к трещинам на веках – они кровоточили, туда попадала грязь, образовывались гнойнички.

Врач назначил специальный крем и капли, гимнастику для глаз, и эти проблемы ушли. «По возвращении домой нас взяли в бассейн, – пишет мама мальчика Кристина. – До этого из-за очень плохого состояния кожи нам отказывали. После месяца занятий в бассейне Миша участ­вовал в соревнованиях и занял первое место! Также мы сейчас активно готовимся к школе, ходим на подготовку. В классе больше 20 человек, но никто не спрашивает, не тычет пальцем: «Мальчик, что с тобой?» Миша посещает художественную школу и гончарную студию. А на днях мы катались с горки на ватрушке, так ребята подбегали знакомиться с Мишей, предлагали вместе поиграть, хотя раньше родители ограничивали своих детей от контактов с нами. В клинике мы провели всего 2 недели, а результат лечения просто потрясающий: кожные покровы практически полностью очистились! Нам и по сей день удаётся поддерживать достигнутый результат. Спасибо огромное фонду и читателям еженедельника «АиФ» за неоценимую помощь. Здоровья вам!»

Руководитель редакционной программы и фонда «АиФ. Доброе сердце» Маргарита Широкова

Смотрите также:

Ихтиоз кожи: возможные причины, симптомы, терапия

Медициной выделена отдельная группа заболеваний, которая обусловлена изменениями в поверхностном слое кожи на генетическом уровне. Вследствие нарушений кожа претерпевает определенные изменения и становится похожа на рыбью чешую. Это заболевание наследственное и может проявлять себя в любом возрасте человека, независимо от расы, пола и социального статуса. Ихтиоз может выражаться слабо и не доставлять пациенту особых проблем, а может быть агрессивным и даже привести к летальному исходу. Ихтиоз кожи и ихтиозоподобные заболевания имеют массу типов и, к сожалению, являются достаточно распространенными и тяжело поддающимися лечению. Многие ведущие медицинские лаборатории трудятся над тем, чтобы хоть как-то обуздать патологию и облегчить жизнь пациентам.

Что такое ихтиоз

Патологическое формирование рогового слоя кожи — ихтиоз. Причины его возникновения обусловлены нарушениями в генетическом коде одного или обоих родителей, а именно — в Х-хромосоме. Существует множество заболеваний, которые проявляют себя и выглядят, как ихтиоз, но по сути им не являются. Потому впадать в панику при выявлении у себя схожих симптомов не стоит. Истинное заболевание может выявить только специалист, а большинство схожих с ним кожных заболеваний успешно излечиваются. Ихтиоз кожи и ихтиозоподобные заболевания имеют множество видов, но медицина официально разделяет их на несколько основных групп. Подробнее о каждой из них — далее.

Обычный ихтиоз

Еще его называют вульгарный ихтиоз, он является одним из самых распространенных видов. Заболевание проявляется в раннем возрасте, но, в отличие от других форм, не поражает детей до 3-месячного возраста.

Наиболее агрессивно болезнь ведет себя в период полового созревания пациента, а это приблизительно 10-летний возраст. Как только гормональный фон человека стабилизируется, наступают улучшения и в состоянии кожи. Некоторое облегчение наступает в летние сезоны, но при похолодании болезнь начинает прогрессировать.

У мальчиков и девочек с одинаковыми шансами может развиться это заболевание. Ихтиоз обычный передается от носителя (одного из родителей) ребенку. Болезнь преследует пациента на протяжении всей жизни, состояние может улучшаться и ухудшаться.

Симптомы вульгарного ихтиоза

Вульгарный ихтиоз получил такое название из-за того, что он как бы выставляет себя напоказ. Болезнь поражает кожу лица, щек, лба и очертания губ особенно. Кожа покрывается мелкими белесыми чешуйками, хорошо различимыми глазом. Их внешний вид и форма напоминает пшеничные отруби, потому часто такой ихтиоз кожи называют «лишаем отрубевидным». Пораженные участки не подвержены покраснениям или воспалениям, но кожа становится сухой и шелушащейся. Болезнь никак не отражается на волосах или ногтях взрослого больного и не вызывает у него особого беспокойств.

Лицо — лишь изначальное место локации, со временем шелушение проходит полностью, но поражаются уже другие участки тела. Часто это коленные и локтевые сгибы, бока и нижняя зона спины, иногда лодыжки.

Такой ихтиоз не затрагивает, в отличие от прочих видов, паховую зону и места с крупными кожными складками. По характеру течения болезни и по размеру и форме чешуек обычный ихтиоз кожи подразделяют на несколько типов: простой ихтиоз, ксеродермия, змеевидный, игольчатый, черный и блестящий (перламутровый) ихтиоз.

Сопутствующие проблемы

Маленькие дети и подростки намного хуже переносят ихтиоз. Причины заключаются в нарушениях работы органов и систем организма.

  • Ребенок медленно растет и набирает вес, выглядит угловатым, возможны отклонения в умственном развитии.
  • Усиливается выделение кожного сала и потоотделение, как следствие — нарушается структура волос, они могут выпадать. Ногтевые пластины становятся тусклыми, тонкими и хрупкими.
  • Иммунитет слабеет, а потому дети часто болеют вирусными и воспалительными заболеваниями.
  • Нарушаются обмен веществ и работа щитовидной железы, гормональный обмен.
  • В крови повышается холестерин, что впоследствии может привести к заболеваниям сердца и сосудистой системы.
  • Развивается «куриная слепота» — состояние, при котором люди плохо различают предметы в темноте.

Все эти проблемы особенно проявляются в зимнее время года. Следует уделять особое внимание правильному питанию и гигиене. Полезны прогулки на свежем воздухе и солнечные ванны.

Обыкновенный ихтиоз в рецессивной форме

Заболевание ихтиоз в рецессивной форме выражается в более сильном проявлении шелушения кожи по всему телу и имеет привязку по половому признаку: болеют этой формой только представители мужского пола. Девочки крайне редко заболевают, но при этом являются носителями. Становясь матерями, они передают заболевание своим сыновьям, которые после передают наследственную хромосому своим дочкам. Так может продолжаться до бесконечности.

Для девочки заболевание рецессивной формой может закончиться фатально. Такие случаи редки и могут произойти лишь в том случае, если оба ее родителя были заражены, тогда они передадут патологичную Х-хромосому дочери. Болезнь протекает в очень тяжелой форме, такие девочки выживают редко.

Симптомы при рецессивной форме

Очень часто поражается волосистая часть головы, волосы истончаются, выпадают, может наступить полное облысение. Чешуйки более крупные и плотные, в отличие от вульгарной формы, имеют более темный оттенок. Больные страдают от нарушений работы органов. Могут развиваться нарушения костной системы и умственного развития, роговица глаз мутнеет, нередки случаи эпилепсии.

Врожденный ихтиоз в тяжелой форме

Ихтиоз врожденный – самая сложная патология, может протекать в легкой или тяжелой форме. Процент выживаемости очень мал, дети погибают через несколько часов после рождения. В редких случаях ребенка удается спасти. Болезнь видоизменяется в иные формы, в эритродермию, например. В крайне редких случаях, которые по праву можно назвать чудом, болезнь полностью отступает с возрастом и более никогда не беспокоит человека.

Симптомы тяжелой формы

Врожденный ихтиоз у детей проявляется в целом ряде нарушений и пороков развития. Такие дети рождаются недоношенными, с маленьким весом. Кожный покров ребенка полностью изменен и напоминает панцирь, который дает трещинки, и из них сочится кровь.

В то время, когда развитие кожного покрова у ребенка нарушено, остальные органы, ткани и слизистые продолжают развиваться нормально. Кожа не эластична, она удерживает и выворачивает прикрепленные ткани наружу. Лицо и все тело ребенка сильно деформируются и принимают неестественный облик.

Причина высокой смертности у новорожденных обусловлена тем, что ороговевшая ткань разрастается и перетягивает или полностью забивает жизненно важные органы. Новорожденный не может дышать и принимать пищу, внутренние органы имеют пороки в развитии, присоединяется инфекция. Таких детей еще называют «Арлекинами», а заболевание — «симптом Арлекина».

Врожденный ихтиоз в легкой форме

Если ихтиоз врожденный развивается в легкой (доброкачественной) форме, то малыш получает шанс на жизнь. Ороговевшая ткань разрастается не столь сильно, как при тяжелой форме. Внутренние органы, даже если они деформированы, способны осуществлять свою жизненную функцию.

Симптомы легкой формы

Ихтиоз у детей может поражать весь кожный покров или только определенные участки. В таких местах кожа краснеет, под ней прощупываются отечные уплотнения, особенно в местах, где расположены кожные складочки. Патологичные участки на лице могут обезобразить внешность, выворачивая веки или область рта и носа. Но шансы на выживание у таких детей есть.

Ихтиоз в «блестящей» форме

Такой ихтиоз кожи иногда путают с волосяным лишаем. Проявляется в зонах, где кожа сгибается (коленные, локтевые суставы). Очаги усыпаны мелкими узелками, которые покрыты сверху крупными блестящими чешуйками пурпурного цвета.

Профилактика

Ихтиоз – заболевание кожи, которое предотвратить невозможно, но можно предугадать рождение детей с патологией. Появилось множество центров по планированию семей, дающих консультацию генетиков. Специалисты учтут все показатели, особенно если у молодой семейной пары или у их родственников были случаи ихтиоза. Генетики сопоставят механизмы и риски возможного развития тяжелой формы патологии у плода и дадут рекомендации относительно будущего планирования ребенка. Если же риски высоки, такой паре могут рекомендовать отказаться от рождения малыша. Но, как бы там ни было, решение будет зависеть исключительно от супругов.

Болезнь ихтиоз в тяжелой форме — очень страшное заболевание. Смертность новорожденных практически 100%. Даже если малышу и удастся выжить, вряд ли уровень его жизни можно будет назвать комфортным. Такой ребенок не сможет развиваться нормально. Он будет подвержен множеству сопутствующих заболеваний, каждое движение будет вызывать страдание от боли. Супружеские пары должны проявить ответственность и не пренебрегать рекомендациями специалистов.

Лечение

Вам поставили диагноз «ихтиоз»? Как лечить это заболевание? Занимаются лечением и контролем над течением болезни дерматологи, врачи-генетики и инфекционисты. К глубокому сожалению, болезнь относится к заболеваниям генетическим, и полностью избавиться от нее невозможно. Медицина способна лишь поддерживать качество жизни пациента на должном уровне и всячески препятствовать возникновению инфекций. Кремы и мази, которые будут смягчать и обеззараживать пораженные участки кожи, больные будут вынуждены использовать на протяжении всей жизни.

Болезнь ихтиоз сложна и в психологическом плане. Возможно, понадобится помощь психолога, и крайне важна поддержка близких людей. Неприятие обществом может угнетать и без того непростое состояние человека. Дети должны общаться со своими сверстниками. Важно объяснить детям, что это заболевание не заразно и не опасно для них.

Следует поддерживать иммунитет. Питание должно быть полноценным. Принимайте солнечные ванны, но обязательно избегайте солнечных ожогов и перегрева. Показаны купания в морской воде или ванны с морской солью. Следует придерживаться здорового образа жизни и при малейшем заболевании обращаться за помощью к врачам. Малейшая инфекция, попавшая в ослабленный организм, способна стремительно развиться в устойчивую с осложнениями болезнь.

Народные методы лечения ихтиоза

Народные целители дают массу советов для тех, кто страдает чешуйчатой кожей. Все они разные и нацелены на то, чтобы хоть как-то облегчить течение болезни и снизить дискомфорт. Однако помните, следовать советам людей, имеющих сомнительное отношение к медицине, следует с осторожностью. Если бабушка на рынке будет назойливо подсовывать вам снадобье «от болячки ихтиоз Шлеймана», которого и в природе не существует, то лучше держитесь от такого «интерна» подальше. Но в народной медицине есть и действительно стоящие рекомендации. В основном, это чаи и ванны на отварах трав. Есть и рецепты домашних мазей, которые нацелены на увлажнение, обеззараживание и питание кожи. Все они состоят из натуральных компонентов, и приготовить их дома несложно. Быть может, вы подберете для себя несколько эффективных и простых рецептов.

Над поиском лекарства для людей, страдающих генетическими заболеваниями, трудятся генетики и лаборатории многих стран. Остается надеяться, что панацея будет вскоре найдена, и мы сможем навсегда избавить человечество от столь неприятного и даже страшного заболевания.

Врожденный ихтиоз — Заболевания — Медкомпас

Врожденным ихтиозом называется наследственный дерматоз кожи, который проявляется нарушением процессов ороговения кожных покровов. Само название заболевания происходит от греческого слова, в переводе обозначающего «рыба», так как ороговения напоминают чешую рыбы. 

Симптомы болезни

Проявляется это заболевание, как правило, в первый год жизни малыша (чаще всего в период между 3-м и 12-м месяцами). Сначала кожа ребенка становится шероховатой и сухой, чуть позже на ней появляются сероватые и белесоватые чешуйки, плотно расположенные между собой. Поражаются в основном кожные покровы туловища, на лице чешуек значительно меньше, в кожных складках их нет. Отсутствие кожных поражений в этих местах объясняется высокой влажностью и температурой этих участков.

При врожденном ихтиозе отмечается фолликулярный гиперкератоз. При нем наблюдается закупорка волосяного фолликула роговыми чешуйками, а после удаления роговой пробки остается скрученный волос.

По своим внешним проявлениям (по виду чешуек) выделяют несколько форм врожденного ихтиоза:

  • Простой (при нем поражается вся кожа небольшими чешуйками)
  • Блестящий (чешуйки при данной форме серовато-прозрачные, а располагаются они в виде мозаики)
  • Змеевидный (чешуйки имеют коричневато-серый цвет, а по размеру они довольно крупные).

Также разделяют это заболевание в зависимости от тяжести течения на:

  • Тяжелую форму (рано проявляется болезнь, ребенок недоношенный и рано погибает)
  • Средней тяжести (эта форма считается доброкачественной и вполне совместима с жизнью)
  • Поздняя форма (заболевание проявляет себя ближе к 10-12 месяцам, очень редко может начинаться в 3-4 года).

Кроме кожных покровов в процесс вовлекаются волосы и ногти. Они становятся ломкими и сухими. Также возможно поражение глаз – хронические ретиниты и конъюнктивиты. Дети с врожденным ихтиозом склонны к раннему развитию близорукости. Нередки у таких малышей аллергические заболевания, а также болезни внутренних органов. В частности, могут быть болезни печени и сердца. 

Причины болезни

В основе врожденного ихтиоза лежат генные мутации, которые ведут к нарушению белкового обмена. В частности, при этом заболевании отмечаются нарушения в обмене аминокислот и повышение уровня некоторых из них в крови. Также нарушается жировой обмен и отмечаются расстройства терморегуляции кожи.

Среди предрасполагающих факторов также можно отметить:

  • Нарушения метаболизма витамина А
  • Подавление функции потовых желез
  • Избыточная продукция кератина. 

Диагностика

Постановка диагноза врожденный ихтиоз, как правило, не вызывает затруднений. При этом специалисты ориентируются на клиническую картину болезни, а также на данные гистологического исследования. 

Осложнения

Осложнения при врожденном ихтиозе связаны с вовлечением в процесс других систем организма. В частности, при поражении нервной системы могут отмечаться спастические параличи, олигофрения. Нередки и поражения сердца, печени. Возможно и присоединение бактериальной инфекции. 

Лечение болезни

Лечение врожденного ихтиоза может проводиться как в стационаре, так и амбулаторно. При этом дерматолог может назначить следующее лечение:

  • Различные витамины А, Е, С и группы В
  • Препараты, обладающие липотропным действием (для нормализации жирового обмена) – метионин, липамид, витамин U
  • Стимулирующую терапию – введение гамма-глобулина, переливания крови
  • Гормонотерапия по показаниям (кортикостероидные гормоны)
  • Антибиотики по показаниям.

Все лечение должно проводиться под контролем биохимического состава крови.

Также немаловажное значение при врожденном ихтиозе имеет правильный уход за кожей. Для этого врач может посоветовать:

  • Смазывание кожи увлажняющим кремом
  • Прием ванн с перманганатом калия
  • Ультрафиолетовое облучение кожи
  • Гелиотерапию
  • Талассотерапию
  • Углекислые и сульфидные ванны. 

Х-сцепленный-ихтиоз : Генетические заболевания : Все про гены!

  Это заболевание также известное как «дефицит стероидной сульфатазы» или Х-сцепленный рецессивный ихтиоз Лечение заболевания в основном симптоматическое и направленное на преодоление кожных проявлений этой генетической болезни.

 

      История

    
     Рецессивный Х-сцепленный ихтиоз был отделен от других клинических форм ихтиоза в 1960-х годах в связи с развитием молекулярных методов диагностики.

 

      Симптомы

 

  Основные симптомы ХСИ включают в себя шелушение кожи, особенно на шее, туловище и нижних конечностях. Наиболее пораженными областями, как правило, есть места сгиба в участках суставов. Кожа у больных, обычно выглядит так, будто покрытая чешуей, диаметр которой больше 4 мм, она может быть темно-коричневого или серого цвета. В течение лета, симптомы болезни могут несколько облегчаться.

 

     Диагностика

 

   XСИ в основном диагностируется на основании результатов анализов, ведь симптомы заболевания могут появиться как через несколько часов после рождения, так и на протяжении первого года жизни ребенка (при легкой форме болезни). Диагноз, как правило, ставит дерматолог, который также, как правило, составляет план лечения. Дефицит фермента STS подтверждается при осуществлении клинически доступного биохимического анализа.

    Выявление носительства у матери может быть проведено с помощью генетического тестирования матерей сыновей, пораженных этим заболеванием. Также может быть проведен молекулярный анализ ДНК, который направлен на выявление делеций или мутаций, он может быть особенно полезным при оценке риска заболевания у людей, со связанными медицинскими расстройствами. Кроме того возможно осуществление пренатальной диагностики, с помощью использования биохимических или молекулярных тестов. Однако, использование дородовой диагностики для выявления заболеваний, которые считаются вполне доброкачественными, вызывает серьезные этические вопросы и требует генетического консультирования.


     Генетика

 

    Ген STS расположен на Х-хромосоме, его локус Xp22. 3. То есть, это расстройство – является сцепленным с полом и влияет на мужчин и женщин по разному (с разной частотой). Двадцать третью пару хромосом, как правило, называют «половыми-хромосомами». Женщины имеют две Х-хромосомы, а мужчины одну Х и одну Y хромосому. Таким образом, у здоровых людей, мужчины имеют одну копию гена STS а женщины две копии. Этот ген при инактивации Х-хромомосомы частично теряет свою функциональность, то есть у женщин, как правило, уровень фермента STS выше, чем у мужчин.     
    XСИ может возникать из-за новых делеций или мутаций гена STS, однако чаще это заболевание наследуется от матери, которая является носителем. Гемизиготная делеция или мутация гена STS у мужчин приводит к полному отсутствию соответствующего фермента, тогда как женщина является лишь носителем мутации или делеции гетерозиготных нормальных копий гена STS. У женщин, которые несут мутированную копию гена STS, активность фермента лишь несколько снижается. Именно поэтому на ХСИ чаще болеют мужчины, хотя лица мужского пола с аномальным числом половых хромосом (45, X и 47, XXY), которые также несут STS делеции или мутации могут быть исключениями из этого правила. 
 

  Кроме того на ХСИ может заболеть и женщина, однако только в том случае, если ее отец был поражен болезнью, а ее мать была носителем дефектного гена, тогда эта женщина наследует мутировавшие копии гена STS на обеих Х хромосомах.

 

    Вопрос генетической консультации

 

   Поскольку в большинстве случаев, заболевание возникает из-за наследования дефектного гена STS от матери, которая является его носителем, то каждая мать обязательно должна сделать ферментный анализ или пройти ДНК-тест, если этот случай заболевания — первый в семье. Если же в семье уже были известны случаи заболевания, то статус носителя может быть присвоен на основе анализа родословной.

 

   Мужчины с XСИ будут передавать Х-хромосому, которая содержит мутированный ген STS каждой из его дочерей, которая будет — носителем. Однако, все потомки мужского рода будут здоровы, поскольку от отца они получают нормальную Y хромосому.   
  Женщины-носители делеции или мутации STS имеют 50% вероятность передачи этого дефектного гена потомкам. Таким образом, каждый ребенок мужского пола имеет шанс 50% унаследовать XСИ, а каждый ребенок женского пола имеет шанс 50% быть носителем расстройства. Любой человек, унаследовавший нормальную копию гена от матери — не будет больной и будет иметь очень низкую вероятность иметь ребенка с этой болезнью.

 

  Однако, через случайную сегрегацию хромосом во время гаметогенеза, это заболевание может возникнуть, вероятность такого явления не зависит от того, сколько случаев расстройства было в семье к этому. Следует отметить, что этот (выше указанный) риск рождения больного ребенка основан на предположении, что больные мужчины или женщины носители имеют детей от здоровых мужчин или не-носителей женщин. Риск, того, что ребенок родится больным при союзе между ХСИ мужчиной и женщиной-носителем — возрастает многократно.

    
   Медицинские нарушения, связанные с болезнью.

 

  Кроме шелушение кожи ХСИ обычно не связан ни с каким другим медицинским отклонением. Иногда у больных ХСИ может быть непрозрачная роговица, однако это незначительное отклонение не влияет на зрение пациента. Известны случаи крипторхизма (это состояние, при котором одно или оба яичка не находятся на своем месте в мошонке. У некоторых больных наблюдается умственная отсталость. Как считают ученые, она связана с делецией соседних к STS генов. Делеции, включающие ген SHOX могут привести к малому роста пациента, в то время как делеции гена KAL1 могут привести к гипогонадотропному гипогонадизму, который характерен для синдрома Кальмана.

 

   У женщин-носителей, как правило, таких проблем нет, но очень редко у них могут возникать трудности при родах, ведь фермент STS очень важен для нормальной работы плаценты. Именно поэтому врач-гениколог должен знать о том, что женщина является носителем заболевания.

    
    Физиология и биохимия

 

  Фермент STS (EC 3.1.6.2), также известный как арилсульфатаза С, действует почти во всем организме человека, причем наибольшая его экспрессия в коже, печени, лимфатических узлах и плаценте, а ниже в тканях молочной железы и головного мозга. STS катализирует гидролиз стероидных сульфатаз, таких как сульфат эстрона и дегидроэпиандростерона сульфат (DHEAS), стероидных не-сульфатаз эстрадиола и Андростендиола, соответственно. При беременности, этот фермент участвует в процессе производства эстрогенов плацентой. Кроме того, фермент также влияет на процесс на образования стероидов надпочечниками и на превращение стероидных сульфатаз в других тканях.

 

    Однако, важнейшее значение этот фермент имеет для кожи. Дефицит фермента приводит к тому, что кожа становится сухой, сильно шелушится и становится похожей на кожу ихтиозавров.

    Согласно последним исследованиям, аномалии кожи, которые возникают при ХСИ,  могут быть связаны с накоплением сульфата холестерола в наружном слое эпидермиса, что приводит к нарушению защитной функции и к освобождению корнеоцитов.

 

     Лечение

 

    Так как ХЗИ вызвана мутацией гена, то не существует никаких препаратов, которые бы позволили полностью вылечить болезнь. Одной из целей лечения является снижение масштабов шелушение кожи путем удаления избыточного количества ороговевающим чешуек, и сохранить кожу увлажненной. Это может быть достигнуто с помощью различных кремов:

 

 — кератолитические агенты, такие как лактат аммония (Lac-Hydrin) используются для удаления ороговевшего слоя корнеоцитов;

 — местный изотретонин;

 — рецепторно-селективный ретиноид тазаротен

 

Продолжаются исследования, направленные на исследование методов генной терапии для лечения ХСИ.

Вульгарный ихтиоз — Диагностика и лечение

Диагностика

Врач часто может поставить диагноз, исследуя пораженную кожу и характерные чешуйки. Он или она может выполнить другие тесты, такие как биопсия кожи. Это может быть необходимо, чтобы исключить другие причины сухой, шелушащейся кожи.

Лечение

Вульгарный ихтиоз неизлечим, поэтому целью лечения является контроль состояния.

Лекарства

Лечение может включать:

  • Отшелушивающие кремы и мази. Рецептурные кремы и мази, содержащие альфа-гидроксикислоты, такие как молочная и гликолевая кислоты, помогают контролировать образование шелушения и повышают влажность кожи.
  • Пероральные препараты. Ваш врач может назначить препараты, производные витамина А, называемые ретиноидами, для уменьшения выработки клеток кожи. Побочные эффекты от лекарства могут включать воспаление глаз и губ, костные шпоры и выпадение волос.

    Ретиноиды могут вызывать врожденные дефекты. Женщины, рассматривающие возможность терапии ретиноидами, должны быть уверены, что они не беременны, прежде чем начинать лечение, и использовать эффективные противозачаточные средства во время приема ретиноидов.

Образ жизни и домашние средства

Меры самопомощи могут помочь улучшить внешний вид и ощущение поврежденной кожи. Рассмотрим эти предложения:

  • Принимайте длительные ванны, чтобы смягчить кожу.Используйте мягкое мыло. Слегка потрите влажную кожу губкой с грубой текстурой (люфой) или пемзой, чтобы удалить чешуйки.
  • После душа или ванны осторожно промокните кожу полотенцем, чтобы на ней осталось некоторое количество влаги.
  • Нанесите увлажняющий или смазывающий крем, пока кожа еще влажная после купания. Выбирайте увлажняющий крем с мочевиной или пропиленгликолем — химическими веществами, которые помогают коже оставаться влажной. Вазелин — еще один хороший выбор.
  • Наносите безрецептурный продукт, содержащий мочевину, молочную кислоту или низкую концентрацию салициловой кислоты, два раза в день.Мягкие кислотные соединения помогают коже избавиться от омертвевших клеток. Мочевина помогает связывать влагу с кожей.
  • Используйте портативный домашний увлажнитель воздуха или увлажнитель, прикрепленный к вашей печи, чтобы увлажнить воздух в вашем доме.

Подготовка к приему

Если прием назначен для вашего ребенка, вы, вероятно, начнете с посещения педиатра вашего ребенка. Если назначение для вас, вы, вероятно, начнете с посещения своего лечащего врача. Он или она может направить вас или вашего ребенка к специалисту по кожным заболеваниям (дерматологу).

Вот некоторая информация, которая поможет вам подготовиться к встрече.

Что вы можете сделать

Перед назначением составьте список:

  • Любые симптомы, которые испытывает ваш ребенок или вы, в том числе те, которые могут показаться не связанными с причиной, по которой вы записались на прием.
  • Ключевая личная информация, включая любые серьезные стрессы или недавние изменения в жизни.
  • Все лекарства, витамины или добавки, которые принимает ваш ребенок или вы.
  • Вопросы к врачу.

При вульгарном ихтиозе необходимо задать врачу следующие основные вопросы:

  • Какова наиболее вероятная причина моих симптомов?
  • Существуют ли другие возможные причины?
  • Какие анализы потребуются мне или моему ребенку?
  • Является ли это состояние временным или длительным?
  • Какие методы лечения доступны и какие вы рекомендуете?
  • У вас есть брошюры или другие печатные материалы, которые я могу взять с собой? Какие сайты вы рекомендуете?

Чего ожидать от врача

Ваш врач, скорее всего, задаст вам ряд вопросов, в том числе:

  • Когда впервые появились симптомы?
  • Являются ли симптомы постоянными или они приходят и уходят?
  • Помогает ли что-нибудь облегчить симптомы?
  • Что усугубляет симптомы?
  • У кого-нибудь в вашей семье есть подобные изменения кожи?

Что вы можете сделать в это время

Для успокоения пораженной кожи:

  • Стирать только мягким мылом с добавлением масел и жиров. Избегайте сильно ароматизированных и антибактериальных мыл, которые могут быть слишком жесткими для сухой кожи.
  • Нанесите увлажняющий или смазывающий крем , пока кожа еще влажная после купания. Выберите увлажняющий крем, такой как вазелин или тот, который содержит мочевину или пропиленгликоль — химические вещества, которые помогают сохранить влажность кожи.

15 сентября 2021 г.

Показать ссылки
  1. Вульгарный ихтиоз. Национальная организация редких заболеваний.https://rarediseases.org/rare-diseases/ichthyosis-vulgaris/. По состоянию на 14 августа 2015 г.
  2. Thyssen JP, et al. Вульгарный ихтиоз: заболевание, связанное с мутацией филаггрина. Британский журнал дерматологии. 2013;168:1155.
  3. Голдсмит Л.А. и др., ред. Ихтиозы. В: Дерматология Фитцпатрика в общей медицине. 8-е изд. Нью-Йорк, штат Нью-Йорк: Компании McGraw-Hill; 2012. http://www.accessmedicine.com. По состоянию на 14 августа 2015 г.
  4. Чоат К. Обзор наследственных ихтиозов.http://www.uptodate.com/home. По состоянию на 14 августа 2015 г.
  5. Ихтиоз. Профессиональная версия руководства Merck. http://www.merckmanuals.com/professional/dermatologic-disorders/cornification-disorders/ichthyosis#v960749. По состоянию на 14 августа 2015 г.

Связанные

Товары и услуги

Показать больше продуктов и услуг Mayo Clinic

Чешуйчатая кожа (обыкновенный ихтиоз) у взрослых: состояние, лечение и фотографии — обзор

51754 34 Информация для ВзрослыеРебенокПодросток подпись идет сюда…
Изображения обыкновенного ихтиоза

Обзор

Вульгарный ихтиоз, также известный как обыкновенный ихтиоз или болезнь рыбьей чешуи, представляет собой кожное заболевание, приводящее к шелушению кожи, особенно на руках и ногах. Его название происходит от греческого слова, означающего «рыба».

Вульгарный ихтиоз может быть признаком, передающимся в семье (наследственный), или он может развиться в более позднем возрасте в результате определенных воздействий (приобретенный). Наследственный тип, также называемый врожденным вульгарным ихтиозом, впервые появляется в раннем детстве и составляет более 95% случаев вульгарного ихтиоза.Приобретенный тип обычно развивается в зрелом возрасте и возникает в результате внутреннего заболевания или приема некоторых лекарств.

Кто в опасности?

Вульгарный ихтиоз встречается у людей всех рас и обоих полов. Довольно часто встречается вульгарный наследственный ихтиоз. У 1 из 250 детей может быть наследственный вульгарный ихтиоз. С другой стороны, приобретенный вульгарный ихтиоз встречается редко и встречается почти исключительно у взрослых.

При наследственном ихтиозе, как правило, по крайней мере у одного из родителей больного человека была такая же сухая, шелушащаяся кожа, как у ребенка. Он наследуется по аутосомно-доминантному типу, а это означает, что каждый ребенок больного родителя имеет 50-50 шансов иметь наследственный вульгарный ихтиоз.

Признаки и симптомы

Наиболее частые локализации вульгарного ихтиоза включают:

  • Передние (разгибательные поверхности) ног
  • Задние (разгибательные поверхности) рук
  • Кожа головы
  • Спина
  • Лоб и щеки,
  • Чешуйки вульгарного ихтиоза имеют размер от 1 до 10 мм и цвет от белого до серого и коричневого, причем у людей с более темной кожей часто более темные чешуйки.Ноги обычно поражаются больше, чем руки. Складки на ладонях рук и подошвах ног хорошо заметны и часто трескаются в сухую или холодную погоду. Тем не менее, масштабирование имеет тенденцию улучшаться в более влажную или теплую погоду.

    Следующие области, как правило, НЕ поражаются:

    • Лицо
    • Передняя часть шеи
    • Живот
    • Складки перед локтями (сгибательные поверхности рук) ноги)
    Наследственный ихтиоз и приобретенный ихтиоз выглядят одинаково, и оба обычно сопровождаются зудом. Однако приобретенная форма встречается у людей со многими внутренними заболеваниями, в том числе:
    • Плохое питание
    • Инфекции, такие как проказа или ВИЧ/СПИД
    • Заболевания желез, такие как заболевания щитовидной или паращитовидной железы как лимфома или множественная миелома
    • Использование некоторых лекарств, таких как никотиновая кислота, циметидин и клофазимин

    Руководство по уходу за собой

    Вульгарный наследственный ихтиоз имеет тенденцию к улучшению после полового созревания, в то время как приобретенный вульгарный ихтиоз требует лечения до улучшения состояния.

    Однако оба состояния должны улучшиться за счет восстановления влаги (увлажнения) кожи. Кремы и мази являются лучшими увлажнителями, чем лосьоны, и они лучше всего действуют, если их наносить сразу после купания, пока кожа еще влажная. Могут быть полезны следующие безрецептурные продукты:

    • Препараты, содержащие альфа-гидроксикислоты, такие как гликолевая или молочная кислота
    • Кремы, содержащие мочевину
    • Безрецептурный крем с кортизоном (если участки зудят)
    Любые трещины на коже следует немедленно обрабатывать безрецептурной мазью с антибиотиком для местного применения (например, Neosporin®), чтобы предотвратить инфекцию.

    Когда обращаться за медицинской помощью

    Если у вашего ребенка по-прежнему очень сухая и шелушащаяся кожа, несмотря на два раза в день нанесение безрецептурного увлажняющего крема, обязательно сообщите об этом педиатру.

    Любой взрослый, у которого появляется сухая, шелушащаяся кожа, состояние которой не улучшается после нанесения безрецептурного увлажняющего крема два раза в день, должен обратиться к врачу для обследования.

    Лечение, которое может назначить ваш врач

    Для лечения сухой, шелушащейся кожи при вульгарном ихтиозе врач может порекомендовать крем или лосьон для местного применения, содержащие следующие вещества:

    • Альфа- или бета-гидроксикислоты (гликолевая кислота, молочная кислота, салициловая кислота)
    • Мочевина, отпускаемая по рецепту
    • Ретиноидные препараты, такие как третиноин или тазаротен
    • Высокие концентрации пропиленгликоля
    При более тяжелом, стойком вульгарном ихтиозе пероральные препараты могут включать: эффекты, обычно используемые при лечении тяжелых, рубцовых акне
Шанс на выздоровление (прогноз) для ребенка с наследственным вульгарным ихтиозом отличный, так как у большинства людей улучшение происходит после полового созревания.

При подозрении на вульгарный ихтиоз врач, скорее всего, попытается определить основное заболевание или лекарство, вызвавшее его развитие. Прогноз для взрослых с приобретенным вульгарным ихтиозом зависит от лечения основного заболевания или прекращения приема лекарств, вызывающих заболевание.

доверенные ссылки

MedlinePlus: Кожные заболеванияКлиническая информация и дифференциальная диагностика вульгарного ихтиоза

Каталожные номера

Болонья, Жан Л., изд. Дерматология , стр. 775-781. Нью-Йорк: Мосби, 2003.

Фридберг, Ирвин М., изд. Дерматология Фитцпатрика в общей медицине . 6 -е изд. , стр. 486, 482, 2353. Нью-Йорк: McGraw-Hill, 2003.

.

Обыкновенный ихтиоз (сухая кожа) Лечение | Рыбья чешуя

Вульгарный ихтиоз

Ихтиоз является частью группы кожных заболеваний, приводящих к очень толстой, сухой и шелушащейся коже. Кожа начинает выглядеть так, как будто на ней появилась рыбья чешуя. Существует более 20 различных вариантов этого состояния. Вульгарный ихтиоз является наиболее распространенным заболеванием, поражающим более 95% людей с этим заболеванием.

Вам следует обратиться к сертифицированному дерматологу, если вы не можете избавиться от шелушения кожи даже после увлажнения кожи два раза в день. Дерматолог оценит, страдаете ли вы ихтиозом или другим кожным заболеванием.

Техасская хирургическая дерматология, возглавляемая сертифицированным дерматологом доктором Три Х. Нугьен, предоставляет безопасные и проверенные процедуры по уходу за кожей пациентам в Хьюстоне, Кэти, Спринге, Вудлендсе, Техасе и близлежащих районах.

Как диагностируется вульгарный ихтиоз?

Вульгарный ихтиоз обычно диагностируется дерматологами при осмотре кожи пациента. Ваш дерматолог также задаст вам несколько вопросов. Будет полезно, если вы ответите на следующие вопросы до записи на прием:

  • Есть ли у кого-нибудь из ваших кровных родственников подобное кожное заболевание?
  • В каком возрасте у вас впервые появилось кожное заболевание?
  • Есть ли у вас какие-либо другие медицинские или кожные заболевания?
  • Принимаете ли вы какие-либо лекарства или добавки?

В некоторых случаях дерматолог может потребовать биопсию для диагностики состояния.

Как лечится вульгарный ихтиоз?

Вульгарный наследственный ихтиоз неизлечим. Лечение в основном направлено на уменьшение сухости и шелушения кожи. Ваш дерматолог может попросить вас сделать следующее:

  • Регулярно и часто принимайте ванну в соответствии с указаниями. Замачивание кожи поможет размягчить чешуйки и увлажнить кожу.
  • Ваш дерматолог может порекомендовать использовать вазелин или какой-либо другой продукт, если у вас есть открытые язвы перед принятием ванны.Это поможет уменьшить жжение или жжение, вызванное водой.
  • Многие пациенты утверждают, что покалывание и жжение можно уменьшить, добавив в воду поваренную или морскую соль.
  • Замачивание может помочь размягчить чешуйки и значительно их уменьшить. Ваш дерматолог может попросить вас осторожно потереть чешуйки пуховкой, абразивной губкой или пемзой.
  • Вам следует наносить увлажняющий крем, пока ваша кожа еще влажная после купания. Не ждите больше двух минут, чтобы сделать это. Увлажняющий крем помогает запечатать воду из душа или ванны. Вам могут быть рекомендованы увлажняющие средства, содержащие молочную кислоту, мочевину и альфа-гидроксильную кислоту. Эти ингредиенты помогают уменьшить чешуйки.
  • Глубокие трещины следует покрыть тонким слоем вазелина
  • Ваш дерматолог пропишет лекарства для лечения кожных инфекций. Эти лекарства, возможно, придется принимать перорально или применять местно.
  • Ваш дерматолог может попросить вас добавить небольшое количество отбеливателя в ванну, если вы склонны к кожным инфекциям.Это называется отбеливающей терапией и может помочь уменьшить количество бактерий.

Вам будут назначены лекарства, если ихтиоз тяжелый и не проходит после применения увлажняющего крема, ванн и средств для удаления накипи. Хирургическая дерматология Техаса, возглавляемая сертифицированным дерматологом доктором Три Х. Нгуен, принимает пациентов из Хьюстона, Кэти, Спринг, Вудлендс, Техас и близлежащих районов для инновационных и передовых процедур по уходу за кожей.

Для получения дополнительной информации свяжитесь с нашим советом сертифицированных дерматологов в Texas Surgical Dermatology in Spring, TX

Для получения дополнительной информации о процедурах и методах лечения, предлагаемых в Texas Surgical Dermatology PA, позвоните по номеру 832.663.6566 или нажмите здесь, чтобы связаться с нашими дерматологами. Помощь пациентам в Хьюстоне, Вудлендсе, Спринге, Кэти и других близлежащих районах Техаса.

Жизнь с ихтиозом | Основа от ихтиоза и родственных типов кожи (FIRST)

Что такое ихтиоз?
Ихтиоз — это семейство генетических заболеваний кожи, характеризующихся сухой, шелушащейся кожей, которая может быть утолщенной или очень тонкой. Приставка «ихти» происходит от греческого корня слова «рыба».Каждый год более 16 000 детей рождаются с той или иной формой ихтиоза. Недавнее исследование показало, что ежегодно рождается около 300 детей с ихтиозом от умеренной до тяжелой формы. Ихтиоз поражает людей всех возрастов, рас и пола. Заболевание обычно проявляется при рождении или в течение первого года жизни и продолжает поражать пациента на протяжении всей его жизни.

Есть ли лекарство от ихтиоза?
В настоящее время не существует лекарства от ихтиоза, однако преданные своему делу исследователи и врачи продолжают разрабатывать эффективные способы лечения этого расстройства.Родители также играют важную роль в обмене информацией о различных видах лечения, которые они получают, с другими родителями пострадавших детей и затронутыми взрослыми.

Какие ресурсы доступны, чтобы помочь мне?
FIRST предлагает обширную библиотеку информации, которая поможет вам понять ихтиоз и его последствия. В нашей библиотеке есть буклеты, инструменты и советы по жизни с ихтиозом, информация о заболеваниях и наш ежеквартальный информационный бюллетень Ichthyosis Focus , начиная от общего обзора и заканчивая подробным изучением того, как ихтиоз передается генетически, информацией для опекунов и учителей. Наша региональная сеть поддержки доступна для связи людей с другими людьми в аналогичных обстоятельствах.

Чем я могу помочь?
Пожалуйста, не стесняйтесь обращаться в наш офис по телефону 800.545.3286 или продолжайте просматривать различные разделы этого веб-сайта, чтобы найти необходимую информацию, или сделайте пожертвование , чтобы помочь найти лекарство от ихтиоза.
Какие бывают виды ихтиоза и связанных с ним кожных заболеваний?

Ниже приводится относительно полный список ихтиозов и связанных с ними типов кожи:

 

Вульгарный ихтиоз // Миддлсекс Здоровье

Обзор

Вульгарный ихтиоз (ik-thee-O-sis vul-GAY-ris) — это наследственное заболевание кожи, при котором мертвые клетки кожи накапливаются в виде толстых сухих чешуек на поверхности кожи.

Чешуя вульгарного ихтиоза, иногда называемая болезнью рыбьей чешуи или болезнью рыбьей кожи, может присутствовать при рождении, но обычно впервые появляется в раннем детстве. Иногда легкие случаи вульгарного ихтиоза остаются недиагностированными, потому что их ошибочно принимают за очень сухую кожу.

Большинство случаев вульгарного ихтиоза протекают легко, но бывают и тяжелые случаи. Иногда другие кожные заболевания, такие как аллергическая экзема, связаны с вульгарным ихтиозом. Лекарства от вульгарного ихтиоза не найдено, и лечение направлено на контроль состояния.

Обыкновенный ихтиоз развивается, когда клетки кожи не могут нормально отшелушиваться и вместо этого накапливаются в виде толстых сухих чешуек. Люди с более темной кожей, как правило, имеют более темные чешуйки, как показано здесь.

Симптомы

Вульгарный ихтиоз замедляет естественный процесс линьки кожи. Это вызывает хроническое чрезмерное накопление белка в верхнем слое кожи (кератин). Симптомы включают:

  • Сухая, шелушащаяся кожа
  • Плиткообразные, мелкие чешуйки
  • Белая, серая или коричневая чешуя в зависимости от цвета кожи
  • Шелушение кожи головы
  • Глубокие болезненные трещины на коже

Чешуя обычно появляется на локтях и голенях и может быть особенно густой и темной на голенях. Большинство случаев вульгарного ихтиоза протекают легко, но некоторые могут быть тяжелыми. Тяжесть симптомов может широко варьироваться среди членов семьи, у которых есть заболевание.

Симптомы обычно ухудшаются или становятся более выраженными в холодных и сухих условиях и имеют тенденцию улучшаться или даже исчезать в теплых и влажных условиях.

Когда обратиться к врачу

Если вы подозреваете, что у вас или вашего ребенка вульгарный ихтиоз, поговорите со своим семейным врачом или дерматологом. Он или она может диагностировать состояние, исследуя характерные весы.

Также обязательно обратитесь к врачу, если симптомы ухудшаются или не улучшаются при самопомощи. Вам может понадобиться более сильное лекарство, чтобы справиться с этим состоянием.

Вульгарный ихтиоз характеризуется сухой кожей с мелкими чешуйками в диапазоне цветов от белого до грязно-серого или коричневого.

Причины

Вульгарный ихтиоз обычно вызывается генетической мутацией, унаследованной от одного или обоих родителей. Дети, которые наследуют дефектный ген только от одного из родителей, имеют более легкую форму заболевания.Те, кто наследует два дефектных гена, имеют более тяжелую форму вульгарного ихтиоза. Дети с наследственной формой заболевания обычно имеют нормальную кожу при рождении, но в течение первых нескольких лет жизни на ней появляются шелушение и шероховатость.

Если генетические аномалии не являются причиной ихтиоза, его называют приобретенным ихтиозом. Обычно это связано с другими заболеваниями, такими как рак, заболевания щитовидной железы или ВИЧ/СПИД.

Осложнения

Некоторые люди с ихтиозом могут испытывать:

  • Перегрев. В редких случаях толщина кожи и чешуйки ихтиоза могут мешать потоотделению. Это может препятствовать охлаждению. У некоторых людей может наблюдаться повышенное потоотделение (гипергидроз).
  • Вторичная инфекция. Расщепление и растрескивание кожи может привести к инфекциям.

Диагностика

Врач часто может поставить диагноз, исследуя пораженную кожу и характерные чешуйки. Он или она может выполнить другие тесты, такие как биопсия кожи. Это может быть необходимо, чтобы исключить другие причины сухой, шелушащейся кожи.

Лечение

Вульгарный ихтиоз неизлечим, поэтому цель лечения — справиться с этим заболеванием.

Лекарства

Лечение может включать:

  • Отшелушивающие кремы и мази. Рецептурные кремы и мази, содержащие альфа-гидроксикислоты, такие как молочная и гликолевая кислоты, помогают контролировать образование шелушения и повышают влажность кожи.
  • Пероральные препараты. Ваш врач может назначить препараты, производные витамина А, называемые ретиноидами, для уменьшения выработки клеток кожи.Побочные эффекты от лекарства могут включать воспаление глаз и губ, костные шпоры и выпадение волос.

    Ретиноиды могут вызывать врожденные дефекты. Женщины, рассматривающие возможность терапии ретиноидами, должны быть уверены, что они не беременны, прежде чем начинать лечение, и использовать эффективные противозачаточные средства во время приема ретиноидов.

Образ жизни и домашние средства

Меры самопомощи могут помочь улучшить внешний вид и ощущение поврежденной кожи. Рассмотрим эти предложения:

  • Принимайте длительные ванны, чтобы смягчить кожу.Используйте мягкое мыло. Слегка потрите влажную кожу губкой с грубой текстурой (люфой) или пемзой, чтобы удалить чешуйки.
  • После душа или ванны осторожно промокните кожу полотенцем, чтобы на ней осталось некоторое количество влаги.
  • Нанесите увлажняющий или смазывающий крем, пока кожа еще влажная после купания. Выбирайте увлажняющий крем с мочевиной или пропиленгликолем — химическими веществами, которые помогают коже оставаться влажной. Вазелин — еще один хороший выбор.
  • Наносите безрецептурный продукт, содержащий мочевину, молочную кислоту или низкую концентрацию салициловой кислоты, два раза в день.Мягкие кислотные соединения помогают коже избавиться от омертвевших клеток. Мочевина помогает связывать влагу с кожей.
  • Используйте портативный домашний увлажнитель воздуха или увлажнитель, прикрепленный к вашей печи, чтобы увлажнить воздух в вашем доме.

Подготовка к встрече

Если прием назначен для вашего ребенка, вы, скорее всего, начнете с посещения педиатра вашего ребенка. Если назначение для вас, вы, вероятно, начнете с посещения своего лечащего врача. Он или она может направить вас или вашего ребенка к специалисту по кожным заболеваниям (дерматологу).

Вот некоторая информация, которая поможет вам подготовиться к встрече.

Что вы можете сделать

Перед назначением составьте список:

  • Любые симптомы, которые испытывает ваш ребенок или вы, в том числе те, которые могут показаться не связанными с причиной, по которой вы записались на прием.
  • Ключевая личная информация, включая любые серьезные стрессы или недавние изменения в жизни.
  • Все лекарства, витамины или добавки, которые принимает ваш ребенок или вы.
  • Вопросы к врачу.

При вульгарном ихтиозе необходимо задать врачу следующие основные вопросы:

  • Какова наиболее вероятная причина моих симптомов?
  • Существуют ли другие возможные причины?
  • Какие анализы потребуются мне или моему ребенку?
  • Является ли это состояние временным или длительным?
  • Какие методы лечения доступны и какие вы рекомендуете?
  • У вас есть брошюры или другие печатные материалы, которые я могу взять с собой? Какие сайты вы рекомендуете?

Чего ожидать от врача

Ваш врач, скорее всего, задаст вам ряд вопросов, в том числе:

  • Когда впервые появились симптомы?
  • Являются ли симптомы постоянными или они приходят и уходят?
  • Помогает ли что-нибудь облегчить симптомы?
  • Что усугубляет симптомы?
  • У кого-нибудь в вашей семье есть подобные изменения кожи?

Что вы можете сделать в это время

Для успокоения пораженной кожи:

  • Стирать только мягким мылом с добавлением масел и жиров. Избегайте сильно ароматизированных и антибактериальных мыл, которые могут быть слишком жесткими для сухой кожи.
  • Нанесите увлажняющий или смазывающий крем , пока кожа еще влажная после купания. Выберите увлажняющий крем, такой как вазелин или тот, который содержит мочевину или пропиленгликоль — химические вещества, которые помогают сохранить влажность кожи.

© 2022 Фонд медицинского образования и исследований Мэйо (MFMER). Все права защищены. Условия использования

Медицинская помощь, хирургическая помощь, консультации

  • [Руководство] Moeschler JB, Shevell M.Клинико-генетическая оценка ребенка с умственной отсталостью или задержкой развития. Педиатрия . 2006 г., июнь 117 (6): 2304-16. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Pietrusinski M., Stanczyk-Przyluska A., Chlebna-Sokól D., Borkowska E., Kaluzewski B., Borowiec M. Идентификация и клинические последствия новой мутации в гене трансглютаминазы 1 у пациента с ламеллярным ихтиозом. Clin Exp Дерматол . 2014 Сентябрь 23. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Джалилян А.Р., Ким Дж.И., Саид Х.Н., Холланд Э.Дж., Чан К.С.Гистопатология и лечение заболеваний роговицы при синдроме кератита, ихтиоза и глухоты (KID). Глаз (длинный) . 10 июля 2009 г. [Ссылка на MEDLINE QxMD].

  • Левит Н.А., Селлитто С., Ван Х.З., Ли Л., Шринивас М., Бринк П.Р. и др. Аберрантные полуканалы коннексина26, лежащие в основе синдрома кератита-ихтиоза-глухоты, сильно ингибируются мефлохином. Дж Инвест Дерматол . 2014 Сентябрь 17. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Бюгум А., Виртанен М., Брандруп Ф., Ганемо А., Зоммерлунд М., Штраус Г. и др.Генерализованный и невоидный эпидермолитический ихтиоз в Дании: клинические и мутационные данные. Акта Дерм Венереол . 2012, 29 августа. [Ссылка на MEDLINE QxMD].

  • Скотт К.А., Раджпопат С., Ди В.Л. Ихтиоз Арлекина: мутации ABCA12 лежат в основе дефектного транспорта липидов, сниженной регуляции протеазы и дисфункции кожного барьера. Резистентность клеточной ткани . 4 августа 2012 г. [Ссылка на MEDLINE QxMD].

  • Сигурдссон Х., Бальдурссон Б.Т. Инвертирующие швы с системными ретиноидами и смазыванием могут исправить эктропион при ихтиозе. Офталь Пласт Реконстр Сург . 2014, 11 сентября. [Ссылка на MEDLINE QxMD].

  • Акияма М., Судзумори К., Симидзу Х. Пренатальная диагностика ихтиоза арлекина путем исследования ороговевших волосяных каналов и клеток амниотической жидкости на предполагаемом сроке беременности 19 недель. Пренат Диагн . 1999 фев. 19(2):167-71. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Аль-Аклоби ОМ. Ассоциация атопического дерматита с первичными наследственными ихтиозами. Саудовская Медицина J .2004 г. 25 августа (8): 1097-9. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Baden HP, Imber M. Ихтиоз с необычным сочетанием эктодермальных дисплазий. Клин Жене . 1989 июнь 35 (6): 455-61. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Бэйл С.Дж., ДиДжиованна Дж.Дж. Генетические подходы к пониманию кератинопатий. Ад Дерматол . 1997. 12:99-113; обсуждение 114. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Бансе-Купин Л., Пелачик Ю.М.Ихтиозиформный саркоидоз. Отчет о двух случаях и обзор литературы. J Am Acad Dermatol . 1987 17 октября (4): 616-20. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Битун Э., Чаванас С., Ирвин А. Д., Лони Л., Бодемер С., Парадизи М. Синдром Нетертона: проявление болезни и спектр мутаций SPINK5 в 21 семье. Дж Инвест Дерматол . 2002 фев. 118(2):352-61. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Касерес-Риос Х., Тамайо-Санчес Л., Дюран-Маккинстер К., де ла Лус Ороско М., Руис-Мальдонадо Р.Кератит, ихтиоз и глухота (синдром КИД): обзор литературы и предложение новой терминологии. Педиатр Дерматол . 1996 март-апрель. 13(2):105-13. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Casaroli Marano RP, Ortiz Stradtmann MA, Uxo M, Iglesias E. Глазные находки, связанные с врожденным Х-сцепленным ихтиозом. Энн Офтальмол . 1991 май. 23(5):167-72. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Кьяретти А., Шембри Висмайер Д., Тортороло Л., Пиастра М., Полидори Г.Интоксикация салицилатами с использованием кожной мази. Акта Педиатр . 1997 март 86(3):330-1. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Костаглиола С., Фабброчини Г., Иллиано Г. М., Скибелли Г., Дельфино М. Окулярные находки при Х-сцепленном ихтиозе: обзор 38 случаев. Офтальмология . 1991. 202(3):152-5. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Cuevas-Covarrubias SA, Diaz-Zagoya JC, Rivera-Vega MR, et al. Более высокая распространенность Х-сцепленного ихтиоза по сравнению с вульгарным ихтиозом в Мексике. Int J Дерматол . 1999 г., июль 38(7):555-6. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Culican SM, Custer PL. Восстановление рубцового эктропиона у младенца с ихтиозом арлекина с использованием искусственной кожи человека. Am J Офтальмол . 2002 г., сентябрь 134 (3): 442-3. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Derse M, Wannke E, Payer H, Rohrbach JM, Zierhut M. [Успешное местное применение циклоспорина А в терапии прогрессирующего васкуляризирующего кератита при синдроме кератит-ихтиоз-глухота (KID) (синдром Сентера)]. Клин Monatsbl Augenheilkd . 2002 май. 219(5):383-6. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Дилек И., Демирер Т., Устун С. и др. Приобретенный ихтиоз, связанный с хронической реакцией «трансплантат против хозяина» после аллогенной трансплантации стволовых клеток периферической крови у пациента с хроническим миелогенным лейкозом. Пересадка костного мозга . 1998 21 июня (11): 1159-61. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Gicquel JJ, Lami MC, Catier A, Balayre S, Dighero P.[Дефицит лимбальных стволовых клеток, ассоциированный с KID-синдромом, о клиническом случае]. J Fr Офтальмол . 2002 г. 25 декабря (10): 1061-4. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Gloerich J, Ijlst L, Wanders RJ, Ferdinandusse S. Безфибрат индуцирует FALDH в фибробластах человека; Последствия синдрома Шегрена-Ларссона. Мол Генет Метаб . 2006 сентябрь-октябрь. 89(1-2):111-5. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Happle R, Hoffmann R. Отсутствие облысения по мужскому типу у мужчин с рецессивным ихтиозом, сцепленным с Х-хромосомой? Гипотеза, которую нужно оспорить. Дерматология . 1999. 198(3):231-2. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Хазан С., Орлоу С.Дж., Шаффер СП. Х-сцепленный рецессивный ихтиоз. Дерматол Онлайн J . 2005. 11(4):12. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Хоффьян С., Стеммлер С. О роли комплекса эпидермальной дифференцировки при вульгарном ихтиозе, атопическом дерматите и псориазе. Бр Дж Дерматол . 2007 г., сентябрь 157 (3): 441-9. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Хосоми Н., Ойсо Н., Фукай К., Ханада К., Фудзита Х., Исии М.Делеция дистального промотора VCXA у больного Х-сцепленным ихтиозом, ассоциированным с пограничной умственной отсталостью. J Dermatol Sci . 2007 янв. 45 (1): 31-6. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Хаммел М., Каннингем Д., Маллетт С.Дж., Келли Р.И., Герман Г.Э. Левосторонний CHILD-синдром, вызванный нонсенс-мутацией в гене NSDHL. Am J Med Genet A . 2003 15 октября. 122(3):246-51. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Ингордо В., Д’Андриа Г., Джентиле К., Декуцци М., Маскиа Э., Налди Л.Частота ихтиоза, связанного с Х-хромосомой, в прибрежной южной Италии: исследование репрезентативной выборки молодого мужского населения. Дерматология . 2003. 207(2):148-50. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Каплан М.Х., Садик Н.С., МакНатт Н.С., Талмор М., Коронези М., Холл В.В. Приобретенный ихтиоз при сочетанной инфекции ВИЧ-1 и HTLV-II: новая ассоциация с внутривенным употреблением наркотиков. J Am Acad Dermatol . 1993 29 ноября (5 часть 1): 701-8. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Кавасима Дж., Акияма М., Такидзава Ю., Такахаси С., Мацуо И., Симидзу Х.Структурные, ферментативные и молекулярные исследования ряда пациентов с небуллезной врожденной ихтиозиформной эритродермией. Clin Exp Дерматол . 2005 г. 30 июля (4): 429-31. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Кустер В., Бонсак К., Риппке Ф. и др. Эффективность уреатерапии у детей с ихтиозом. Многоцентровое рандомизированное плацебо-контролируемое двойное слепое полулатеральное исследование. Дерматология . 1998. 196(2):217-22. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Кениг А., Хаппл Р., Борнхольдт Д., Энгель Х., Гжещик К.Х.Мутации в гене NSDHL, кодирующем 3-бета-гидроксистероиддегидрогеназу, вызывают CHILD-синдром. Am J Med Genet . 2000 14 февраля. 90(4):339-46. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Lee HW, Ahn SJ, Choi JC и др. Приобретенный ихтиоз связан с синдромом перекрытия системной склеродермии и системной красной волчанки. J Дерматол . 2006 г. 33 января (1): 52-4. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Леунг П.С., Ма Г.Ф. Эктропион всех четырех век, связанный с тяжелым врожденным ихтиозом: клинический случай. Br J Plast Surg . 1981 г., июль 34 (3): 302–304. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Lucker GP, Heremans AM, Boegheim PJ, van de Kerkhof PC, Steijlen PM. Пероральное лечение ихтиоза ингибитором цитохрома Р-450 лиаразолом. Бр Дж Дерматол . 1997 янв.136(1):71-5. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Mayuzumi N, Ikeda S, Kawada H, Ogawa H. Влияние лекарств и антицитокиновых антител на экспрессию ATP2A2 и ATP2C1 в культивируемых нормальных кератиноцитах человека. Бр Дж Дерматол .2005 май. 152(5):920-4. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Мессмер Э.М., Кеньон К.Р., Риттингер О., Янеке А.Р., Кампик А. Глазные проявления синдрома кератит-ихтиоз-глухота (KID). Офтальмология . 2005 фев. 112(2):e1-6. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Montague I, Fox R, Mann R. Внутриамниотический мусор, выявленный при ультразвуковом сканировании: признак врожденного ихтиоза. Ультразвуковой акушер Gynecol . 1997 май. 9(5):350-1.[Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Моран Дж.Л., Цю Х., Турбе-Доан А. и др. Мутация мыши в 12R-липоксигеназе, Alox12b, нарушает формирование барьера эпидермальной проницаемости. Дж Инвест Дерматол . 2007 авг. 127 (8): 1893-7. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Московиц Д.Г., Фаулер А.Дж., Хейман М.Б. и др. Патофизиологическая основа задержки роста у детей с ихтиозом: оценка ультраструктуры кожи, барьерной функции эпидермальной проницаемости и расхода энергии. J Педиатр . 2004 г., июль 145 (1): 82–92. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Оджи В., Бельян Г., Бейер К., Траупе Х., Люгер Т.А. Местный пимекролимус: новый вариант лечения синдрома Нетертона. Бр Дж Дерматол . 2005 ноябрь 153(5):1067-8. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Орт Д.Х. , Фретцин Д.Ф., Абрамсон В. Коллодиевый ребенок с транзиторным двусторонним выворотом верхнего века. Обзор глазных проявлений при ихтиозе. Арка Офтальмол .1974 март 91 (3): 206-7. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Пальяро JA, Белый SI. Специфические поражения кожи, возникающие у больного лимфомой Ходжкина. Австралас Дж Дерматол . 1999 фев. 40(1):41-3. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Патель Н., Спенсер Л.А., английский JC 3rd, Zirwas MJ. Приобретенный ихтиоз. J Am Acad Dermatol . 2006 Октябрь 55 (4): 647-56. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Ричард Г., Руан Ф., Уиллоуби К.Э. и др.Миссенс-мутации в GJB2, кодирующем коннексин-26, вызывают синдром эктодермальной дисплазии, кератита, ихтиоза и глухоты. Am J Hum Genet . 2002 май. 70(5):1341-8. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • Шнур Р.Е., Гринбаум Б.Х., Хейманн В.Р. и др. Острый лимфобластный лейкоз у ребенка с синдромом нейроэктодермальной дисплазии CHIME. Am J Med Genet . 1997 3 октября. 72(1):24-9. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Schorderet DF, Huber M, Laurini RN, et al. Пренатальная диагностика ламеллярного ихтиоза путем прямого мутационного анализа гена трансглутаминазы кератиноцитов. Пренат Диагн . 1997 май. 17(5):483-6. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Швайдер Т. Нарушения кератинизации: диагностика и лечение. Am J Clin Dermatol . 2004. 5(1):17-29. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Суреш С., Виджаялакшми Р., Индрани С., Лата М. Короткая длина стопы: диагностический указатель на ихтиоз арлекина. J УЗИ Мед . 2004 г., 23 декабря (12): 1653-7. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Такечи К., Секигучи К., Гото С. [Случай кератита, ихтиоза и синдрома глухоты с симптомами, подобными триаде Хатчинсона]. Ниппон Ганка Гаккай Засши . 1999 Апрель 103 (4): 322-6. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Тьер BH. Применение местного кальципотриена/кальципотриола при состояниях, отличных от бляшечного псориаза. J Am Acad Dermatol . 1997 г., 37 сентября (3, часть 2): S69-71. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Цохацис Э., Василопулос Д., Дойч М., Асвести С., Севастос Н., Архимандритис А.Я. Миелодиспластический синдром, проявляющийся приобретенным ихтиозом. Европейско-медицинский интерн . 2006 17 августа (5): 368-9. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Чжун В., Цуй Б., Чжан Ю. и др. Анализ сцепления предполагает очаг вульгарного ихтиоза на 1q22. Дж. Гум Жене . 2003. 48(7):390-2. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Спросите дерматолога | Ихтиоз 101

    У всех нас время от времени сухая кожа.Особенно после суровой зимы ваша кожа может быть сухой и красной. Точно так же после сурового лета на солнце и хлора в бассейне ваша кожа может быть сухой, что для большинства нормально. Однако есть разница между сухой кожей и состоянием, называемым ихтиозом. Ихтиоз — это состояние кожи, которое приводит к более чем типичной сухости кожи. Исследования показывают, что только в Соединенных Штатах ежегодно рождается не менее 200 детей с ихтиозом от умеренной до тяжелой формы. Здесь мы освещаем факты об ихтиозе и о том, когда следует обратиться к дерматологу.

    Что такое ихтиоз?

    Ихтиоз — кожное заболевание, название которого происходит от греческого слова «рыба». Кожа становится сухой и шелушится, напоминая рыбью чешую, отсюда и название. Ихтиоз представляет собой не отдельное заболевание, а около 20 различных кожных заболеваний. У людей с ихтиозом старые клетки сбрасываются медленно, а новые клетки кожи образуются быстрее, чем обычно, и это приводит к нарастанию кожи, напоминающей рыбью чешую. Во всех 20 состояниях у людей также отсутствует защитный барьер, удерживающий влагу в коже, поэтому она становится очень сухой.

    Какие бывают виды ихтиоза?

    Как уже упоминалось, существует около 20 различных типов ихтиоза. Большинство форм встречаются редко, и большинство из них вызывают только поверхностные проблемы, то есть кожа сухая и шелушащаяся. Некоторые формы заболевания также вызывают внутренние проблемы. Двумя наиболее распространенными типами заболевания являются вульгарный ихтиоз, который поражает одного из каждых 250 человек, и рецессивный ихтиоз, сцепленный с Х-хромосомой, который поражает примерно одного из 6000 мужчин.

    Что может вызвать раздражение или спровоцировать ихтиоз?

    Обычно виновата генетика.Состояние может передаваться по наследству, то есть человек унаследовал генетическую мутацию, вызывающую ихтиоз. Гены сообщают организму, как производить белки, а при ихтиозе генетическая мутация изменяет белки, создающие защитный слой влаги на коже. Эти белки также определяют, насколько быстро кожа производит новые клетки и теряет старые. Родители передают гены детям, и ребенок мужского пола может иметь ихтиоз, даже если у обоих родителей его нет. Родители являются просто носителями гена, но не проявляют симптомов. Иногда дети заболевают еще до рождения.

    Ихтиоз также может быть приобретенным заболеванием, то есть болезнь может начаться во взрослом возрасте. Исследователи не понимают, почему взрослые заболевают этой болезнью, но люди с ней часто имеют другие состояния, такие как заболевание почек, гипотиреоз (менее чем активная щитовидная железа), ВИЧ, некоторые виды рака, такие как лимфома Ходжкина, или даже редкое заболевание саркоидоз, которое характеризуется воспалительными участками внутри тела.

    Также известно, что некоторые лекарства вызывают это состояние.Никотиновая кислота для лечения высокого уровня холестерина является триггером, как и некоторые лекарства от рака, такие как ингибиторы протеазы и препараты гидроксимочевины.

    Какое лечение ихтиоза самое эффективное?

    Если у вас ихтиоз, лучшее лечение — увлажнять кожу кремами или лосьонами. Людям с этим заболеванием необходимо ежедневно увлажнять кожу. Лучше всего подходят продукты с пропиленгликолем, ланолином, мочевиной или гидроксикислотами, а также кремы, содержащие холестерин или керамиды. Чтобы по-настоящему удерживать влагу в коже, наносите средство сразу после купания или душа, пока кожа еще влажная.

    Ванны с морской водой также очень успокаивают. Многие пациенты считают необходимым удалить омертвевшую кожу физически с помощью пемзы или химически с помощью продуктов с молочной, гликолевой или салициловой кислотами.

    Когда у пациентов наблюдается сильное шелушение и сухость, дерматологи часто назначают пероральные препараты для лечения сетчатки, такие как изотретиноин или ацитретин.

    Когда следует обращаться за лечением ихтиоза?

    В большинстве случаев ихтиоз можно вылечить путем надлежащего увлажнения и удаления излишков кожи.Однако пациенты часто испытывают нарушение способности кожи бороться с бактериями и другими захватчиками. У пациентов с более тяжелыми случаями кожные чешуйки отпадают, подвергая кожу воздействию вредных бактерий.

    Обратитесь за лечением, если ваша кожа сильно обезвожена или у вас развиваются инфекции. Иногда кожные чешуйки достаточно толстые, чтобы блокировать потовые железы или рост волос, поэтому в таких случаях следует обратиться за медицинской помощью. В частности, заблокированные потовые железы опасны, потому что это может привести к перегреву вашего тела.

    Ихтиоз может быть неприглядным и, как таковой, может вызвать у человека эмоциональный стресс из-за его или ее внешности. Если вы чувствуете себя подавленным из-за своего ихтиоза, обратитесь к врачу.

    Лечение ихтиоза в Колумбии

    Ихтиоз представляет собой серьезную проблему, при которой кожа шелушится и сухая, но с ним можно довольно легко справиться в домашних условиях, а также его можно эффективно вылечить у дерматолога. Если у вас есть нечто большее, чем просто нормальная сухая кожа, запишитесь на прием в кожную клинику Колумбии сегодня.

    .

    Добавить комментарий

    Ваш адрес email не будет опубликован.