Что такое ихтиоз и как его лечить: все, что необходимо знать » Медвестник

Содержание

все, что необходимо знать » Медвестник

На сегодняшний день ихтиоз неизлечим. Однако состояние пациента можно улучшить при соблюдении им правил ежедневного ухода за кожей. Недостаточное очищение и увлажнение кожных покровов способствует прогрессированию заболевания и снижению качества жизни больного. Ихтиоз может сопровождаться не только поражением кожи, но и других органов и систем организма.

Классификация форм ихтиоза 

  • Врожденный ихтиоз несиндромальный: частота встречаемости такой формы – 1 на 300 тысяч новорожденных;
  • Врожденный ихтиоз синдромальный: встречается 1 на 200 тысяч;
  • Приобретенный ихтиоз: встречается 1 на 250 человек.

Врожденный ихтиоз несиндромальных форм бывает следующих типов:

  • Ламеллярный ихтиоз;
  • Вульгарный ихтиоз;
  • Х-сцепленный рецессивный ихтиоз;
  • Врожденная ихтиозиформная эритродермия;
  • Эпидермолитический и поверхностный эпидермолитический ихтиоз.

Врожденные типы ихтиоза проявляются с рождения или в первые несколько месяцев жизни ребенка. Правильная терапия и грамотно подобранные средства ухода за кожей играют ключевую роль в течении заболевания. 

Другие редкие типы: врожденная ретикулярная ихтиозиформная эритродермия, плод Арлекин, коллодийный плод и др.   

Приобретенный ихтиоз – это группа заболеваний, в которую входят: изолированный вульгарный ихтиоз и вульгарный ихтиоз с сопутствующими симптомами (могут проявляться через несколько лет после рождения).

Врожденный ихтиоз (синдромальные формы) или врожденный ихтиоз с ассоциированными синдромами – это группа заболеваний, характеризующаяся поражением кожи, внутренних органов и систем организма. Это синдромы: KID синдром, CHILD синдром, Нетертона, Руда и др., которые характеризуются достаточно серьезными внекожными проявлениями, из-за чего качество жизни пациентов может быть снижено.  

Всего существует порядка 40 типов ихтиоза с различной степенью тяжести и течением заболевания, что определяется процессом наследования мутированного гена от родителей к ребенку.

 При некоторых формах ихтиоза может наблюдаться эритродермия, образование пузырей, эрозий, трещин, что может приводить к инфицированию кожи.  Больные ихтиозом могут страдать эпилепсией, ухудшением зрения, снижением слуха, нарушениями опорно-двигательного аппарата и замедлением физического и умственного развития.

 Наследование ихтиоза

Разделяют 3 типа наследования ихтиоза:

  • Аутосомно-рецессивное: болезнь проявляется только в том случае, если и мать, и отец являются носителями мутировавшего гена, но при этом этот дефектный ген не располагается в половых хромосомах Х и У. В таком случае вероятность рождения здорового ребенка 25%; в 50% ребенок будет носителем дефектного гена, а вероятность рождения больного ребенка составляет 25%. Мальчики и девочки болеют с одинаковой частотой.
  • Аутосомно-доминантное: один из родителей имеет мутировавший ген, а другой здоров: этот признак будет наследоваться только в том случае, если дефектный ген не располагается в половых хромосомах Х и У. Дефектный ген может быть унаследован от любого из родителей. В таком случае вероятность рождения здорового ребенка 50%.
  • Х-сцепленное рецессивное: мутировавший ген располагается на половой Х-хромосоме, заболевание может проявляться только в том случае, если другой Х-хромосомы с «нормальным» геном у человека нет. Поэтому при таком типе наследования болеют только мальчики, так как их набор хромосом ХУ. Девочки являются носителями дефектного гена, так как у девочек набор хромосом ХХ.  

В случае, если отец здоров, а мать-носитель гена, у пары могут родиться здоровая дочь или дочь-носитель гена; сыновья могут родиться здоровыми, а могут родиться больными ихтиозом (вероятность 50/50).  

Неправильная диагностика ихтиоза специалистами

Ихтиоз встречается  редко, что затрудняет его распознавание среди других дерматозов. Детям подбирается неправильный уход и лечение, что приводит к ухудшению состояния кожи и  инфицированию. Неверно поставленный диагноз может осложнить оказание помощи детям. Именно поэтому очень важно обучать врачей по всей стране, чтобы минимизировать риск неправильной диагностики из-за недостатка знаний. Обучение врачей повысит уровень медицинской помощи больным и улучшит качество их жизни.

 Лечение ихтиоза  

Ихтиоз неизлечим. В мировой практике не было случаев излечения. Пока не найден способ восстановления мутации в гене. Существует симптоматическая терапия, которая связана с лечением инфекционно-воспалительных осложнений местного и общего характера. Также важна профилактика: непрерывный и тщательный наружный уход за кожей в домашних условиях. 

Лечение ихтиоза должно быть комплексным – в 2 этапа:  

  1. Наружный уход за кожей и правильная ежедневная гигиена дома. От этого этапа зависит, насколько качественной будет жизнь ребенка и его здоровье. Сухая кожа требует ежедневного купания со специальными очищающими средствами и многократного нанесения увлажняющих кремов и лосьонов. Они смягчают кожу, уменьшают воспаление, зуд, жжение и болевые ощущения, но полностью их не исключают.  
  2. Стационарное лечение: инфузионная терапия, направленная на коррекцию водно-электролитного обмена, терапия производными витамина A, при наличии инфицирования – системная антибактериальная терапия. 

Необходимо ежегодное обследование ребенка и контроль всех его внутренних органов и систем.  

Статистика больных ихтиозом

По мировой статистике, больной с ихтиозом рождается 1 на 30 тысяч новорожденных. В России нет точной статистики больных ихтиозом. По неофициальным данным, в нашей стране этим заболеванием в разных формах страдают не менее 3000 детей.  

Продолжительность жизни  

При ихтиозе продолжительность жизни зависит от типа заболевания. При некоторых летальный исход возможен в первый месяц жизни, при других – в первые 10 лет жизни. Пациенты с ихтиозом умирают от сопутствующих заболеваний и осложнений. Ввиду постоянного хронического воспалительного процесса на коже существует большой риск развития онкологии.

 Психологическая помощь

Еще одной большой проблемой при ихтиозе является социализация детей, их взаимодействие и развитие в обществе. Не только из-за особенностей лечения и необходимости постоянного наблюдения за кожей, но и из-за того, что необычную кожу видно издалека, это отталкивает окружающих, особенно сверстников, таких детей не берут за руку, у них с трудом завязываются дружеские отношения. Часто бывает так, что семье такого особенного ребенка в целом тяжело находиться в общественных местах. Прохожие часто подходят с вопросами, советами, осуждениями и не тактичными замечаниями. Но не бывать в обществе нельзя, дети имеют право жить полноценной жизнью, и семьи в целом.

 Организации, занимающиеся помощью больным ихтиозом  

В мире существует 17 организаций, помогающих людям с ихтиозом в своих странах. В Великобритании, США, Германии, а также в Испании, Португалии, Франции, Норвегии, Швеции, Дании, Польше, Швейцарии, Финляндии, Италии, Канаде, Бразилии, Ирландии, Бельгии. В России благотворительный фонд «Дети-бабочки» – первая организация, которая начала системно оказывать всестороннюю помощь больным ихтиозом. Ежегодно в мае проходит месяц осведомленности об ихтиозе. Организации, занимающиеся помощью больным ихтиозом, расширяют знания о заболевании через социальные сети и СМИ. Устраивают благотворительные акции и ярмарки, увеличивают осведомленность среди людей об ихтиозе и оказывают помощь в жизни этим пациентам.

 

 

Ихтиоз

Ихтиоз — наследственное заболевание, проявляющееся генерализованным нарушением ороговения кожи. Этиология неизвестна.

Различают несколько клинических форм, обусловленных различными группами мутантных генов, биохимический дефект который окончательно не расшифрован. Придают большое значение недостаточности витамина А, эндокринопатиям (гипофункции щитовидной железы, половых желез).

Основным симптомом ихтиоза является грубая, сухая, шелушащаяся кожа, которая похожа на кожный покров низших позвоночных, таких как рыбы, змеи и в том числе ящерицы. Многие больные ихтиозом изуродованы на всю жизнь и испытывают серьезный дискомфорт от своей необычно толстой кожи. Помимо этого серьезно нарушаются температурная регуляция кожи, водный баланс, рост и развитие, в зависимости от степени поражения этим заболеванием. При наиболее жестоких формах ихтиоза младенцы умирают вскоре после рождения от обезвоживания и инфекций. Другие виды ихтиоза (всего их около 40) влекут за собой задержку умственного развития, иммунодефицит, глухоту, облысение, деформацию костей, ухудшение зрения, инфицирование с волдырями, ухудшение подвижности и психологическую опустошенность, которая, как правило, сопровождает физические уродства.

Из 40 видов ихтиоза выделяется 4 основных типа. Наиболее распространен ихтиоз обыкновенный, который появляется у 1 из 250 человек. Ихтиоз, связанный с Х-хромосомой, появляется только у мужчин, у 1 на 6000 человек. Чешуйчатый ихтиоз и эпидермолитический гиперкератоз появляются у 1 из 300 000 людей.

Все виды ихтиоза являются расстройствами функции ороговения кожи. Это означает, что проблемы возникают в ее верхнем слое (stratum corneum). При одних типах ихтиоза кожа растет слишком быстро, при других - с нормальной скоростью, но, независимо от формы заболевания, отдельные микроскопические клетки не могут достаточно быстро "освободиться" друг от друга при делении. Они "склеиваются" вместе и формируют плотную толстую поверхность шелушащейся кожи, которая постепенно лишается цвета и трескается.

По сообщению Фонда ихтиоза и кожных заболеваний в Рейли, в Северной Каролине, существует 14 жизненных проблем, с которыми сталкивается больной ихтиозом человек:

  1. Неспособность чувствовать или различать ощущения
  2. Постоянный поиск помощи и поддержки
  3. Чувство одиночества и депрессии
  4. Чувство неполноценности
  5. Страх, что его воспримут как плохого, ненормального или сумасшедшего
  6. Чувство вины, возникающее в ситуациях самоутверждения
  7. Сложности в понимании и объяснении своих потребностей
  8. Повышенная потребность в контроле (попечении)
  9. Чрезмерная реакция на изменения, которые невозможно контролировать
  10. Фиксация на определенном способе действий при отсутствии серьезных размышлений об альтернативных моделях поведения или возможных последствиях
  11. Поиск немедленного удовольствия, противоположного ожидаемому
  12. Отсутствие личного или профессионального удовлетворения
  13. Сложности в доверии другим людям и в формировании близких, интимных отношений
  14. Страдание от различных видов навязчивых мыслей или физических проблем, имеющих отношение к стрессу (не относящихся к ихтиозу)

Симптомы ихтиоза становятся более заметными в зимний период (холодную сухую погоду):

  • сухая кожа
  • чешуйчатая кожа
  • возможные утолщения кожи
  • мягкий зуд кожи
  • бамбуковые волосы, разволокнение коркового слоя волос
  • сухие, ломкие, шероховатые, с поперечной исчерченностью ногтевые пластины

Сухая, чешуйчатая кожа, как правило, наиболее явно проявляется на ногах, но может быть и на руках, на теле, на лице и ладонях. В большинстве случаев проявления ихтиоза носят умеренный характер, но если заболевание усугубляется дерматитом, то симптомы могут доставлять больше неудобств.

При обнаружении симптомов ихтиоза обратитесь к дерматологу или хотя бы к терапевту. 

Диагностика ихтиоза осуществляется специалистом на основе результатов осмотра при учете следующих факторов:

  • личные и семейные истории ихтиоза
  • в каком возрасте у пациента появились первые симптомы
  • наличие других заболеваний кожи

Иногда необходимо провести анализы для того, чтобы исключить другие возможные причины сухой, чешуйчатой кожи. К примеру, провести биопсию кожи

Лечение ихтиоза

От ихтиоза пока нет эффективной терапии, и лечение, как правило, строится на улучшении состояния пациента. Обычно назначают увлажняющие кремы (они более эффективны, чем лосьоны). Применять их рекомендуют сразу после водных процедур. Назначают также мази с молочной кислотой, салициловой кислотой или мочевиной, витамины (особенно группы А, В), показано ультрафиолетовое облучение, морские купания, талассотерапия.

Ихтиоз – лечение болезни, диагностика и прогнозы.

Ихтиоз – это наследственное заболевание, при котором нарушаются естественные процессы ороговения кожи. В результате на кожных покровах образуются чешуйки, напоминающие рыбью чешую.

Ороговение может быть выражено в различной степени – от слегка заметных изменений на коже до очень тяжелых заболеваний эпидермиса, несовместимых с жизнью.

Существует целый ряд форм ихтиоза, среди них:

  • обыкновенный (вульгарный) ихтиоз;
  • ламеллярный ихтиоз;
  • врожденный ихтиоз;
  • ихтиозиморфная эритродермия Брока;
  • Х-сцепленный ихтиоз.

Обыкновенный ихтиоз является самой распространенной наследственной формой заболевания. Чаще всего он проявляется на третьем месяце жизни. Х-сцепленный ихтиоз развивается у младенцев мужского пола из-за недостаточности плацентарной сульфатазы стероидов. Иногда сочетается с умственной отсталостью, эпилепсией, гипогонадизмом (синдромом, который сопровождается недостаточностью функций половых желез и нарушением синтеза половых гормонов), аномалиями скелета.

Причины развития ихтиоза

Основной причиной развития ихтиоза является генная мутация, которая передается по наследству. Иногда встречается приобретенный ихтиоз, развивающийся вследствие нарушений работы эндокринной системы. Избыточное производство кератина, на которое влияет мутация, приводит к нарушению ороговения кожи и замедлению отторжения чешуек, что и вызывает проявления ихтиоза.

Симптомы ихтиоза

Клинические симптомы болезни «ихтиоз» зависят от формы заболевания. При самом распространенном, вульгарном ихтиозе, кожа становится сухой, шершавой наощупь; на ней образуется множество светлых или темно-серых чешуек, плотно соединенных между собой. В устьях волосяных фолликулов появляются роговые пробки. Как правило, остаются не тронутыми заболеванием локтевые сгибы, подколенные ямки, подмышечные впадины и паховая зона. На ладонях ярко выражены кожный рисунок и шелушение.

Тяжесть проявлений ихтиоза зависит от глубины генной мутации. В некоторых случаях наблюдается легкая форма заболевания – ксеродермия, которая характеризуется незначительной сухостью кожи и небольшим шелушением.

Х-сцепленный ихтиоз проявляется появлением на коже крупных чешуек черно-коричневого цвета. Между чешуйками кожа покрыта трещинами, что делает ее похожей на змеиную кожу. Заболевание может охватить шею, сгибательные поверхности конечностей, спину, волосистую часть головы, живот. Может наблюдаться крипторхизм – отсутствие в мошонке одного или двух яичек.

Ихтиоз отрицательно влияет на состояние волос, зубов и ногтей. Волосы становятся сухими и ломкими, наблюдается расслоение ногтей, кариес. Также возможно развитие заболеваний глаз и инфекционные заболевания вследствие сниженного иммунитета.

Диагностика ихтиоза

Как правило, для постановки диагноза достаточно осмотра врача-дерматовенеролога. Также может потребоваться гистологическое исследование кожи.

Лечение ихтиоза в ОН КЛИНИК

Терапия ихтиоза основана на применении витаминных препаратов групп А, Е, В и никотиновой кислоты. Также применяют средства для смягчения чешуек, гормонотерапию, гамма-глобулин, препараты, которые содержат железо и кальций, экстракт алоэ.

Назначают лечебные ванны, УФ-облучение, талассотерапию и гелиотерапию, поездки на морские курорты, обертывания из иловых и торфяных грязей.

Лечение ихтиоза – процесс длительный, требующий как немалых усилий со стороны пациента, так и высокого профессионализма врача. При подозрении на ихтиоз незамедлительно обращайтесь к хорошему дерматологу, который поможет предотвратить развитие осложнений и подскажет, как свести на нет проявления заболевания.

ОН КЛИНИК – это команда врачей, которые видят свой долг в том, чтобы помочь пациентам решить их проблемы со здоровьем. Высокая репутация нашего медицинского центра подтверждена результатами успешного лечения и известна во всей России и за рубежом. Звоните и записывайтесь к нам на прием!

ОН КЛИНИК: Передовые современные технологии. Опытнейшие врачи. Оборудование экспертного класса. Тысячи довольных пациентов. Присоединяйтесь!

Видео с участием врачей


Болсун С.В., дерматовенеролог, косметолог ОН КЛИНИК.
О процедурах ухода за кожей в разном возрасте.

ᐉ Лечение ихтиоза в Израиле • Цены 2021 года 【Ихилов】

  Молекулярная диагностика 173 доллара  Подробнее о ценах и лечении в Израиле

Ихтиоз — это редкое заболевание, связанное с нарушением процесса ороговения кожи. Причины ихтиоза до сих пор точно неизвестны — ясно только, что он имеет наследственную природу. Есть предположение, что это заболевание связано с эндокринными нарушениями. Болезнь обычно проявляется уже в раннем детстве. При ихтиозе происходит утолщение рогового слоя кожи – гиперкератоз. На коже появляются чешуйки; больше всего их на локтевых и коленных суставах. Больной испытывает зуд. Выраженность симптомов зависит от формы заболевания. Кроме кожи, могут поражаться волосы, глаза, зубы, печень, эндокринная и сердечно-сосудистая система. Лечение ихтиоза в Израиле в TopClinic проводится с помощью индивидуально подобранной терапии.

Как пройти лечение в Израиле во время коронавируса?

Личное разрешение на приезд в Израиль Или Лечение у ведущих профессоров, не выходя из дома.

Получить подробности

Что требуется для успешного лечения ихтиоза в Израиле?

  1. Правильная диагностика. Для диагностики заболевания проводится осмотр квалифицированным дерматологом и гистологический анализ соскоба кожи. Поскольку врожденный ихтиоз является тяжелым наследственным заболеванием, людям, в семьях которых бывали случаи ихтиоза, перед планированием беременности необходимо пройти медико-генетическое консультирование. В Израиле может быть также выполнена внутриутробная диагностика плода на наличие этого заболевания.
  2. Квалифицированные врачи. В Top Clinic Ichilov лечением ихтиоза занимается зав. отд. дерматологии, специалист по наследственным заболеваниям кожи профессор Эли Шпрехер. При поражении других органов и систем лечение осуществляется комплексно, с участием врачей различных специальностей.

Многим больным помогает достичь ремиссии лечение на Мертвом море в Израиле.

Консультация в Top Clinic Ichilov

Какое лечение ихтиоза могут предложить израильские врачи?

Полное излечение больного ихтиозом в настоящее время невозможно. Однако правильно подобранное лечение позволяет достичь у пациента длительной ремиссии и облегчить проявления заболевания.

  • Медикаментозное лечение. Основным лечением при ихтиозе является прием в больших дозах витаминов А, Е, С и витаминов группы В. Препараты, содержащие липамид и витамин U, оказывают липотропное действие, т.е. смягчают чешуйки, образующиеся на коже. Чтобы стимулировать иммунитет, больному могут назначаться гамма-глобулин, препараты кальция и железа. При поражении эндокринного характера используют тиреодин и инсулин. При тяжелых формах заболевания, в том числе при врожденном ихтиозе, назначают гормональные препараты.
  • Физиотерапия. Для смягчения кожи при ихтиозе применяют теплые ванны с крахмалом, растительными маслами и другими средствами. Может быть назначено ультрафиолетовое облучение. Широко применяются местные средства – смягчающие кремы и мази. При необходимости могут быть назначены антибактериальные средства для местного применения.
  • Курортолечение. При многих формах ихтиоза состояние больного значительно улучшается после лечения на Мертвом море. Многие пациенты таким образом достигают ремиссии.

На Мертвом море пациент подвергается действию сразу нескольких факторов. Солнечные лучи здесь проходят через фильтр, состоящий из дополнительного слоя воздуха и водяных паров, поэтому у Мертвого моря допустимо более долгое пребывание на солнце. Больным ихтиозом рекомендуются также бальнеотерапия и грязелечение; их также можно пройти на Мертвом море.

Стоит напомнить, что лечение на Мертвом море имеет противопоказания, среди которых могут быть рак, некоторые заболевания сердца и т.п. Поэтому перед лечением необходимо проконсультироваться у специалиста.

Стоимость биохимической диагностики — от 505 доллара.

Получить программу лечения

Сколько стоит лечение ихтиоза в Израиле?

Лечение ихтиоза в Top Clinic зависит прежде всего от формы заболевания. Чтобы узнать, в какую сумму обойдется лечение вам, позвоните по тел. +7(495) 6483181 или внесите свои данные в форму заявки на сайте. Максимум через 2 часа после того, как вы отправите заявку, вам позвонит наш врач-консультант. Побеседовав с вами и выяснив все подробности течения вашего заболевания, он сообщит вам точную цену лечения. Консультацию по поводу стоимости лечения вы получите совершенно бесплатно. Мы гарантируем всем обратившимся к нам полную конфиденциальность.

Виртуальная экскурсия по клинике:

Статью проверил(а): Эли Шпрехер

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed

(17 оценок, среднее: 4,65 из 5)

By admin_c

Ихтиоз. Дерматологический менеджмент с первых дней жизни

Что делать акушеру-гинекологу в случае рождения ребенка с ихтиозом? Какими принципами терапии необходимо руководствоваться, чтобы минимизировать негативные последствия для кожи? По каким основным принципам необходимо провести местную терапию? Это основные актуальные вопросы, которые могут стать точками взаимодействия акушеров-гинекологов и дерматологов.

Приведем ряд рекомендаций, которые помогут начать терапию-уход за кожей сразу после рождения.

Первые описания заболевания были найдены в древней китайской и индийской литературе еще за несколько веков до нашей эры. Одним из первых в 1808 году сделал научное описание патологического состояния европейский ученый Willan.

Ихтиоз может быть врожденным или развиваться в течение жизни. В одних случаях болезнь поражает исключительно кожу, в других – также внутренние органы. Диагностически достоверно описаны почти все формы ихтиоза и выделены характерные признаки тех или других. Но установление точного диагноза на сегодняшний день является основной проблемой.

Ихтиоз представляет собой группу гетерогенных заболеваний кожи, характеризующихся генерализованным шелушением кожи, вызванные аномалиями дифференцировки эпидермиса. Название «Ихтиоз» произошло от греческого слова «Ichtys» – рыба, и обусловлена внешним сходством пораженной кожи с чешуей рыб.

Выделяют два основных принципа классификации ихтиоза:

Генетический, в зависимости от типа генетического наследования (аномалии):

  • наследственно обусловленный ихтиоз;
  • наследственные синдромы, включающие в себя ихтиоз;
  • ихтиозоформные состояния, такие как гиповитаминоз А, злокачественные новообразования кожи, болезни крови.

Например, есть так называемый обычный ихтиоз рецессивный, сцепленный с Х-хромосомой. Проявления заболевания отличаются тем, что шелушение на коже выражено сильнее, оно захватывает практически все кожные покровы больного. Также бывает сухость кожи. Наиболее явные очаги поражения расположены, как правило, в подколенных, локтевых ямках, в области лица, что не характерно для доминантной формы ихтиоза. Данное обстоятельство в некоторых случаях помогает врачу в правильной постановке диагноза. Наследование заболевания связано с наследованием пола. Чаще всего больными являются мальчики, девочки – абсолютно здоровые носители патологического гена, которые впоследствии передают его сыновьям. Те, будучи больными, передают этот ген дочерям, которые становятся носителем и т. д. Девочка может заболеть только в том случае, если она получит одновременно две хромосомы с пораженным геном (одна Х-хромосома от матери, другая – от отца). В этом случае заболевание протекает очень тяжело и даже может привести к гибели ребенка.

Все мальчики, как известно, имеют только одну Х-хромосому, поэтому носителями быть не могут.

Достаточно выражено при ихтиозе поражения кожи головы. Отмечается шелушение, выпадение волос, местами даже облысение. Сами чешуйки при рецессивном ихтиозе большие, толстые, имеют темную окраску. Как видно, данная форма заболевания имеет характерные особенности кожных проявлений, которые позволяют в некоторых случаях отличать ее от доминантной формы заболевания.

Кроме того, изменения наблюдаются и со стороны многих других органов и систем. Такие дети часто страдают умственной отсталостью, эпилепсией, помутнением роговицы глаза, нарушением развития скелета и других органов.

За белковой аномалией, что дает понимание основных патогенетических звеньев гиперкератоза.

Клинически, в зависимости от характера чешуек, выделяют следующие формы:

  • Ксеродермия. Чешуйки очень мелкие, серого цвета, внешне напоминают отруби.
  • Простой ихтиоз. Участки шелушения больших размеров. Сами чешуйки довольно крупные, по внешнему виду напоминают пластинки. Выраженная сухость кожи в области патологических очагов.
  • Блестящий, или перламутровый, ихтиоз. Названный по виду чешуек – при рассмотрении они кажутся блестящими. Очаги поражения еще больше, чем в предыдущем случае.
  • Змеевидный ихтиоз. Назван по характерному внешнему виду больного. Чешуйки при этом очень толстые, плотные, грубые и напоминают кожу змеи.
  • Игольчатый ихтиоз. Наиболее тяжелый вид заболевания. Чешуйки при этом имеют вид игл и булавок, в результате чего кожа больного напоминает кожу дикобраза с иглами.
  • Черный ихтиоз. При этом чешуйки имеют темную окраску. Наиболее часто данная разновидность наблюдается у пожилых людей, кожа которых вообще склонна к образованию пигментных пятен.

В зависимости от тяжести болезни, различают:

  • Тяжелая форма (младенец рождается недоношенным и в первые дни погибает)
  • Средней тяжести (совместима с жизнью)
  • Поздняя форма (характеризуется отсроченными первыми появлениями до двух-трех месяцев жизни или даже до пяти лет).

Клинические признаки:

  • часто слабо выражены;
  • сухие, маленькие прямоугольные чешуйки появляются на разгибательных поверхностях конечностей;
  • пораженные участки имеют вид асфальта или рыбьей чешуи;
  • кожные складки ярко выражены;
  • явления фолликулярного кератоза;
  • шелушение редко покрывает все тело.
Мы видим яркие клинические признаки ихтиоза – выраженный гиперкератоз на поверхности почти всего тела, яркая эритематозная кожа у новорожденного с так называемым «роговым конвертом»

РЕКОМЕНДАЦИИ ДЛЯ АКУШЕРОВ И ФЕЛЬДШЕРОВ ПО УХОДУ ЗА КОЖЕЙ НОВОРОЖДЕННЫХ В ПЕРВЫЕ МИНУТЫ ЖИЗНИ:

Общие советы

При подозрении на наличие у ребенка ихтиоза необходимо пригласить или получить все необходимые инструкции по уходу за кожей у врача дерматовенеролога.

Основные принципы терапии:

  • постоянное увлажнение, уменьшение трансэпидермальных потерь влаги.
  • контроль толщины гиперкератотических наслоений (сведение его до возможного минимума).

Степень выраженности кожных проявлений может быть разной, поэтому местная терапия всегда подбирается индивидуально. В случае выявления перинатальных признаков развития болезни необходимо пригласить дерматовенеролога для беседы с родителями, чтобы те, в свою очередь, получили максимальную информацию о средствах местного ухода за особой кожей таких детей. Огромную роль играет информационная поддержка родителей и правильное инструктирование медицинского персонала. Дерматолог сообщит и научит основным техникам нанесения местных препаратов и средств ухода с целью профилактики нарушения кожных покровов и их инфицирования.

Со временем близкие люди станут лучшими экспертами в лечении своего ребенка, и только они смогут принять решение, какое средство ухода является эффективным в их случае. Это должно быть главной темой в общении акушеров с беременной при выявлении внутриутробных признаков патологии и взятии на учет.

Ванны

Необходимо помнить, что сухой коже не хватает не только барьерного липидного слоя, но, в первую очередь, воды. Поэтому сразу после рождения, не дав коже обсохнуть, необходимо провести купание младенца, что увлажнит кожу и не даст потерять эластичность – это позволит безболезненно и с минимальным травмированием, осторожно снять наслоения полотенцем и перед этим, еще до обтирания, кожу необходимо смазать увлажняющим средством ( эмольентом) и только затем продолжить процедуру.

Возможен вариант сразу же обернуть ребенка влажным теплым одеялом, что тоже не даст коже пересохнуть. Необходимо использовать мягкие моющие масла, кремы и ни в коем случае – обычные щелочные мыла, которые после высыхания повлекут общее ощущение сухости и стянутости кожных покровов. Воду для ванн необходимо смягчать, это могут быть натуральные ингредиенты (отвар риса, льна, овсяных хлопьев) или готовые суспензии (должны содержать производные липидов - керамиды, растительные масла – какао, манго, иланг-иланг).

Если на коже наблюдаются признаки инфекции, в воду необходимо добавить антисептик (марганец). Если наблюдаются массивные гиперкератотические наслоения на волосистой части головы, следует смазать поверхность вазелином, это упростит процедуру очищения кожи. Необходимо тщательно просушить поверхность кожи, чтобы избежать мацерации в деликатных местах (кожные складки) и сразу же нанести увлажняющие средства с выраженным барьерным эффектом. Водные процедуры следует делать как можно чаще (до 3 раз в сутки), если наблюдается объективное улучшение состояния кожи!

Местная терапия: кремы, лосьоны, мази

Обработка кожи ребенка должна выполняться регулярно (2 раза в сутки) в теплой (25 ° С), с непересушенным воздухом, комнате, что играет важную роль, ведь функция терморегуляции кожи значительно нарушена. Средства наносятся на кожу тонким, но заметным слоем. Малыши лучше реагируют на подогретые до температуры тела лосьоны, мази и кремы; они имеют более пластичную структуру в подогретом виде, поэтому хорошо проникают в трещинки или поры кожи. Средства наносятся медленными массажными движениями, чтобы хорошо втереть и распределить их на поверхности. Но ни в коем случае не прикладывайте усилия, чтобы не травмировать кожу. После этого необходимо обернуть кожу несколько влажной хлопчатобумажной тканью, чтобы она хорошо прилегала к телу. Обратите внимание, ткань не должна содержать синтетических волокон и иметь свой натуральный цвет.

Обращайте внимание на состав средства ухода – может содержать альфа-гидрокси кислоты (молочная 2% или гликолевая 1,5%), салициловую кислоту 2%, глицерин, мочевину 2-8%, пропиленгликоль. Эмольенты, имеющих в составе керамиды, фосфолипиды, триглицериды, сквален, очень хорошо восстанавливают защитный липидный барьер «ихтиозной» кожи; должны наноситься после каждого купания и по необходимости.

Пеленки и средства личной гигиены:

Одноразовые подгузники с активными сорбирующими компонентами в большей степени подходят для кожи деликатных зон – не пропускают влагу, поэтому в зоне их контакта кожа иногда выглядит лучше, чем на поверхности тела. Многоразовые подгузники, изготовленные из хлопка, менее эффективны, но поверх можно надевать ткани, не пропускающие влагу, что обеспечивает контакт натуральных тканей с кожей и не вызывает раздражений. Если по каким-то причинам ребенку не подходят подгузники, необходимо использовать свободное пеленание, поверх ткани, не ограничивая подвижности, следует прикрепить влагоудерживающие ткани (синтетические). Под них можно нанести тонким слоем увлажняющие средства, и помните о контроле состояния кожи, чтобы предотвратить окклюзионные явления! Также необходимо исключить механическое трение или давление на выступающие участки, для этого ткани не надо туго фиксировать на коже. Избегайте постоянного контакта с кожей синтетических тканей, рано или поздно они вызовут раздражение. Пеленки должны быть несколько влажными и подогретыми до температуры тела.

Профилактика инфекций кожи:

Кожные покровы больных детей имеют нарушенную барьерную и защитную функции и являются более чувствительными к возникновению воспалительных процессов.

Чаще всего, воспаление провоцируются бактериями и дрожжеподобными видами грибков. Все дефекты на коже требуют скорейшей обработки дезинфицирующими средствами на водной основе (раствор марганца, хлоргексидина биглюконата, декаметоксин). Помните, что при этом общее состояние младенца ухудшается не всегда, поэтому часто проводите осмотр кожных покровов. Если местная терапия не помогла, и в течение 3 дней не наблюдается клиническое улучшение, необходимо назначить системные антибактериальные препараты в соответствующих дозах.

Питание

Обычно прикладывание к груди является дискомфортным для детей с ихтиозом, и им необходимо обеспечить рациональное искусственное вскармливание. Важно понимать, что кожа требует большого количества полезных ингредиентов (витаминов, микроэлементов и структурных компонентов) для нормального функционирования. Увеличение потери влаги и омертвелого эпидермиса оказывают огромную нагрузку на организм. Часто дети, имеющие те или иные глобальные проблемы с кожей, склонны к медленному росту. Потребности таких детей в поступлении питательных веществ во много раз превышают потребности здоровых, которые, к тому же, также активно растут. Предварительно необходимо провести консультацию с педиатром, который обязан разработать индивидуальный график кормлений, предложить калорийное меню, чтобы перекрыть повышенные потребности малыша. Клиническое мышление в питании должно быть направлено на увеличение кратности кормлений с разнообразным меню с целью интенсификации питания; по возможности, следует сохранить грудное вскармливание – наиболее полезное для ребенка в раннем возрасте; подключить пищевые добавки. В большинстве случаев пища должна быть мягкой и иметь легкоусвояемую форму – перетертые пюре, смузи. Важно помнить, что ребенок не должен чувствовать голод!

Температурные условия:

Дети с ихтиозом более чувствительны к высоким температурам, влажности воздуха окружающей среды. Перегрев становится серьезной проблемой, поскольку из-за утолщенной кожи не происходит нормальная терморегуляция, потоотделение снижено. При перегревании детки могут быть капризными, или наоборот, стать подавленными и апатичными. Если наблюдаете такие признаки, как можно быстрее уберите ребенка в прохладное место, дайте достаточное количество прохладной жидкости, а лучше всего, проведите обтирания водой, сняв всю одежду! В палате, где находится ребенок, температура должна составлять 25 ° С, влажность воздуха – около 90%.

Системная терапия:

Производные витамина А способны значительно улучшить состояние кожных покровов детей; они являются хорошим альтернативой для контроля болезни. Перед назначением врач должен объяснить родителям все возможные побочные действия препарата и решение об их назначении принять только вместе с родителями. Производные вит. А являются альтернативно долговременной терапией, наиболее эффективным методом коррекции состояния кожи на сегодня.

Хочу дать перечень web-ресурсов, которые помогут ознакомиться глубже с проблемой и в случае необходимости, получить необходимую информационную поддержку мирового сообщества:

  • Фонд для больных ихтиозом и похожиит дерматозами – http: //www.skalyskin. org /; [email protected]
  • Генетические тесты http://www.genetests.org.
  • «Менделевское наследие человечества» http://www.ncbi.nlm.nih.gov.
  • Национальный реестр ихтиоза и похожих дерматозов http://www.skinregestry.org.

В Украине Вы можете найти поддержку, обратившись к МОО «Дерматологи – Детям», президентом которой является Людмила Андреевна Деревянко, а также в кабинет буллезной эпидермолиза, курирующего врачом которого является Инна Гедеон (г. Киев, ул. Черновола 28/1 , Охматдет (11 корпус, 5-й этаж)).

Ихтиоз как одна из форм наследственной патологии плода и новорожденного | Борщева

Приоритетным направлением отечественного здравоохранения является охрана материнства и детства. Поэтому первоочередной за­дачей акушера должна быть оценка состояния плода на доклиническом этапе. К сожалению, в последние годы от­мечается тенденция к увеличению аномальных состояний плода, таких как синдром задержки развития плода, ано­малии строения различных органов плода, а стало быть, и новорожденного. В структуре общей перинатальной патологии врожденные пороки развития плода с каждым годом занимают все более лидирующую позицию. Данные статистики свидетельствует о том, что в России 35 % де­тей рождается с врожденной патологией. Среди много­образия врожденных пороков следует отметить такой порок, как ихтиоз. Частота данного заболевания зависит от многих причин и колеблется в пределах 1:250 - 1:1000 новорожденных детей [1][2]. Ихтиоз — это синоним таких патологий, как диффузная кератома, наследственный дер­матоз, диффузные нарушения ороговения по типу «ры­бьей чешуи». Ихтиоз — генетически обусловленное за­болевание, которое наследуется аутосомно-рецессивным и аутосомно-доминантным путем [3][4]. Таким образом, это различные клинические формы генерализированного нарушения кератинизации, что сопровождается ксерозом, эритемой, появлением трещин, зуда. Существует как на­следственные, так и приобретенные формы ихтиоза. Эти­ология и патогенез ихтиоза еще недостаточно изучены. Однако имеется мнение, что определенную роль в разви­тии данного заболевания играет снижение концентрации витаминов группы А и Е. Ряд авторов [2][3] считает, что происходит нарушение белкового обмена и, как следствие, накапливаются аминокислоты, повышается уровень холе­стерина, увеличивается избыточный вес.

Врожденный ихтиоз возникает вследствие генных му­таций, ответственных за нормальное развитие эпителия. Вследствие генных мутаций в поколениях заболевание имеет способность наследоваться. Изначальные причины данных мутаций точно не изучены, но могут быть связа­ны с факторами внешней среды и другими тератогенными факторами. По аутосомно-доминантному типу наследует­ся эпидермолитический ихтиоз и простой, по аутосомно-рецессивному типу — ламеллярный. При Х-сцепленном ихтиозе мутация происходит в гене, сцепленном с половой хромосомой, механизм наследования рецессивный.

В случае простого ихтиоза нарушен синтез филаггрина — белка, отвечающего за соединение нитей кератина между собой. Кератин участвует в удержании влаги ко­жей, в этом случае указанная функция нарушена. Врож­денный Х-сцепленный ихтиоз проявляет себя недоста­точностью стеролсульфатазы, поэтому кератиноциты прочно связаны с подлежащими слоями кожи и их сво­евременное отторжение нарушено. Ламеллярный ихти­оз обусловлен недостаточностью трансглутаминазы-1, которая задействована в ороговении клеточных оболо­чек кожи и способствует быстрому продвижению кератиноцитов к верхнему слою кожи, то есть наблюдается быстрая ее смена. В результате образуются выраженные воспалительные процессы, ухудшается терморегуляция, что способствует присоединению на этом фоне вторич­ной инфекции.

Основа эпидермолитического ихтиоза — нарушение синтеза кератина, а как результат — нестабильность кле­ток кожи. Это определяет появление буллезных пузырей, специфичных именно для этого типа врожденного ихтио­за. Данная форма ихтиоза плода развивается в утробе ма­тери, связана она с проблемами транспорта липидов, что приводит к нарушению барьерной фикции кожи [5][6].

Диагностика ихтиоза плода затруднена. Во время бе­ременности с целью диагностики можно использовать амниоцентез с последующим анализом амниотической жидкости, а также биопсию ворсин хориона. Однако ин­вазивные методы повышают риск самопроизвольного прерывания беременности, поэтому на практике исполь­зуются крайне редко. Показанием для пренатальной би­опсии является отягощенный анамнез по врожденному ихтиозу. УЗИ позволяет диагностировать ихтиоз плода в III триместре. Можно определить фиксированное по­ложение рук, открытый рот плода, в ряде случаев можно увидеть гипоплазию носовых хрящей. Многоводие и по­вышенная эхогенность амниотической жидкости также могут определяться у этих пациенток. Однако эти при­знаки не являются специфическими. Остальные формы врожденного ихтиоза можно лишь заподозрить [5][6][7]. После рождения диагноз ихтиоза, как правило, не вызы­вает затруднения и ставится неонатологом на основании всех проявлений болезней. Это специфическое шелуше­ние кожи, кожные покровы новорожденных покрыты толстыми чешуйками серого цвета. Ротовая полость не открывается, губы сморщены, склеротические измене­ния на конечностях [4][6][8]. Изменения в анализах неспец­ифичны, но может быть выявлено повышение холестери­на, снижение уровня эстриола [9]. У нашей пациентки ни анамнез, ни данные обследования в период беременности не указывали на наличие у плода ихтиоза, а ребенок ро­дился со всеми проявлениями данного заболевания.

Основной профилактический метод — проведение предварительного медико-генетического консультирова­ния, однако проводится оно в случаях неблагоприятной наследственности со стороны супругов [9]. При высокой степени риска рождения больного ребенка родителям предлагают отказаться от планирования беременности. При антенатальном выявлении ихтиоза беременность рекомендуот прервать [7].

Редкая встречаемость данной врожденной патологии и трудность ее диагностики во время беременности по­будили к публикации данного случая.

Цель исследования — представить клинический слу­чай рождения ребенка с не диагностированным вну­триутробно врожденным ихтиозом, а также проиллю­стрировать возможность его выживания, продления и улучшения качества жизни при своевременно начатом лечении.

Материалы и методы

Изучены анамнестические данные (общий и акушер­ско-гинекологический анамнез), течение беременности и исход родов у женщины, родившей ребенка с признаками ихтиоза. Исследование проведено по материалам обмен­ной карты, истории родов и истории развития новорож­денного родильного отделения городской больницы г. Ростова-на Дону. В каждом из изученных документов имелось подписанное женщиной информированное со­гласие на обработку персональных данных.

Клинический случай

Повторнородящая, 31 года, наблюдалась в женской консультации с девятинедельного срока беременности. Наследственный анамнез благоприятный, признаков их­тиоза ни у кого из родственников как со стороны жен­щины, так и со стороны ее мужа не было. Ни нарушений менструальной функции, ни наличия гинекологических заболеваний в анамнезе женщина не отмечала. В 2008 г. были первые роды в срок, родился живой доношенный мальчик, массой 3600 г., длиной 53 см. В 2009 г. вторая беременность закончилась самопроизвольным абортом в сроке 4 - 5 недель, причина не установлена, вне беремен­ности не обследовалась. В 2013 г. произошли вторые роды в сроке 40 недель беременности. Родился живой доношен­ный мальчик, вес при рождении составил 3200 г., длина — 52 см. В 2014 г. — медицинский аборт. Данная беремен­ность — пятая. При обследовании параметры костного таза в пределах нормы. Артериальное давление на про­тяжении всей беременности на обеих руках колебалось в пределах 120/80 - 110/70 мм. рт.ст. У женщины первая группа крови, резус-фактор — положительный, у мужа вторая группа крови, резус-фактор также положитель­ный. У беременной групповые антитела на протяжении всей беременности не обнаруживались. У женщины име­лась сопутствующая патология — ВСД (вегетососудистая дистония) смешанного типа. Беременность осложнилась в 12 недель признаками угрожающего прерывания бере­менности, проведено амбулаторное лечение (дюфастон). Во второй половине имела место гестационная железоде­фицитная анемия средней степени тяжести, также про­водилось амбулаторное лечение препаратами железа. Скрининговые и динамические УЗ (ультразвуковое) и ДПМ (допплерометрическое) исследования выявили в 23 недели ФПН (фето-плацентарная недостаточность), в 36 недель — многоводие. В 38 - 39 недель при ДПМ и КТГ (кардиотокографическом) исследованиях обнаружены признаки гипоксии плода. Ни при одном из УЗИ при дан­ной беременности признаки ихтиоза плода не были обна­ружены. 28 сентября, в 10:00 часов, пациентка поступила в родильное отделение с регулярной родовой деятель­ностью, начавшейся с 9:00 часов и отошедшими водами с 8:00 часов. Срок беременности в момент начала родо­вой деятельности составил 40 недель. При поступлении схватки регулярные, по 30 секунд, через 4 - 5 минут. Плод расположен в продольном положении, позиция первая, вид передний. Над входом в малый таз расположена предлежащая часть — головка. Слева, ниже пупка, про­слушиваются четкие, ритмичные сердечные тона плода, с частотой до 146 уд. в минуту. Для уточнения акушер­ской ситуации произведено влагалищное исследование. При осмотре наружных половых органов особенностей их развития не выявлено. Шейка матки укорочена, мяг­кой консистенции, расположена по проводной оси таза, открытие маточного зева — 3,0 - 3,5 см, плодный пузырь определить не удается, околоплодные воды светлые, про­зрачные, подтекают в умеренном количестве. На первой плоскости малого таза определяется предлежащая часть — головка, — на которой пальпируется стреловидный шов, расположенный в поперечном размере первой плоскости, слева пальпируется малый родничок. При поступлении был поставлен диагноз: Роды 3-и, в срок, первый период, несвоевременное отхождение околоплодных вод, анемия средней степени тяжести, ФПН, ВСД по смешанному типу. В 13 часов схватки стали более редкие и слабые, по 15 - 20 секунд, через 7 - 8 минут. По данным повторного влагалищного исследования, за три часа раскрытие шей­ки матки произошло на 0,5 см. Был поставлен диагноз — вторичная слабость родовой деятельности, назначена медикаментозная коррекция введением окситоцина. 28 сентября, в 21 ч. 25 мин., родился ребенок женского пола, живой, с признаками доношенности и зрелости, массой 3300 г, длиной 53 см, с окружностью головки 36 см, груд­ной клетки — 35 см. Имело место нетугое однократное обвитие пуповины вокруг шеи плода, на коже определя­лись выраженные признаки ихтиоза. По шкале Апгар ре­бенок оценен на 6 - 7 баллов.

Новорожденная девочка осмотрена неонатологом. Состояние оценено как средней тяжести за счет умерен­ной неврологической симптоматики и тяжелого основно­го заболевания (рис. 1).


Рисунок 1. Ребенок с врожденным ихтиозом (1-е сутки жизни).
Figure 1. Child with a congenital ichthyosis (1st day of life).

У ребенка выраженная гиперемия кожи, которая по­крыта твердым панцирем, в складках кожи и на туловище места шелушений, определяются мелкие трещинки, фор­ма рта зияющая («рыбий рот»), отмечена незначительная деформация ушных раковин. Носик заполнен корочка­ми. Выявлено снижение мышечного тонуса и рефлексов. Некоторые рефлексы вызывались с трудом. Ребенок дви­гал конечностями хаотично. При рождении выставлен диагноз: Врожденный ихтиоз, коллоидная форма, тяже­лое течение. Перинатальная гипоксия. После проведе­ния первичных мероприятий в родильном зале, девочка переведена в детское отделение, где проведено первичное обследование и назначено лечение. В ОАК имел место лейкоцитоз (14,9*107/л). При биохимическом анализе крови выявлено повышение уровня креатинина и били­рубина. Большое количество лейкоцитов было и в ОАМ. С первых суток начата антибактериальная терапия, гор­мональная терапия (преднизолон), а также местное лече­ние с целью предупреждения присоединения вторичной инфекции и улучшения состояние кожи. Однако для бо­лее углубленного комплексного обследования и лечения, консультаций узких специалистов, на 2-е сутки после рождения ребенок был переведен в отделение патологии новорождённых городской больницы. После проведен­ной терапии в указанном отделении ребенок выписан до­мой, в удовлетворительном состоянии и с изменениями внешнего вида в лучшую сторону. Это наглядно видно на представленном рисунке (рис. 2).


Рисунок 2. Ребенок с врожденным ихтиозом перед выпиской из детского отделения.
Figure 2. A child with congenital ichthyosis before discharge from the children's Department.

У матери последовый и ранний послеродовый пери­оды протекали без особенностей. Кровопотеря в родах составила 250 мл. Осложнений в позднем послеродовом периоде у родильницы также не отмечалось. Выписана из отделения на 4-е сутки после родов, в удовлетворитель­ном состоянии, под наблюдение участкового врача акушера-гинеколога.

Выводы

Диагностика внутриутробного ихтиоза плода пред­ставляет определенную трудность. В данном случае ультразвуковое исследование не выявило никаких при­знаков, позволяющих внутриутробно выявить ихтиоз. Отсутствовали и специфические анамнестические дан­ные. Все это привело к выявлению данной патологии лишь после рождения плода. Следовательно, ихтиоз может появляться даже в тех случаях, когда ничего не предвещало наличие этой патологии. Своевременно же начатая терапия ихтиоза у новорожденной девочки, спо­собствовала благоприятному течению заболевания.

Таким образом, тяжесть данной патологии и труд­ность пренатальной ее диагностики требуют изыскания новых не инвазивных, но высоко достоверных методов исследования, которые можно было бы использовать у всех беременных в качестве скрининговых.

Финансирование. Исследование не имело спонсорской поддержки.

Finansing. The study did not have sponsorship.

Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Conflict of interest. Authors declares no conflict of interest.

1. Дворянкова Е.В., Мельниченко О.О., Красникова В.Н., Корсунская И.М. Ихтиоз. Что важно знать специалисту. // Русский Медицинский Журнал. Дерматология. Медицинское обозрение. - 2019. – Т.3, № 12. - С. 25 – 30. eLIBRARY ID: 41492808

2. Кошкин С.В., Чермных Т.В. Евсеева А.Л., Рябова В.В., Рябов А.Н. Ламеллярный врожденный ихтиоз. // Вестник дерматологии и венерологии. - 2016. - № 5. - С 44 – 50. eLIBRARY ID: 27314558

3. Орловская И.В., Рюмина И.И., Перепелкина А.Е. Врожденный ихтиоз. // Российский вестник перинатологии и педиатрии. - 2016 – Т. 54, № 6. - С. 22-25. eLIBRARY ID: 13065979

4. Кондратьева Ю.С., Сафонов Н.Е., Клеймуш В.А. Шипилов А. А. Семейный случай ихтиоза. // Вестник дерматологии и венерологии. - 2017. - № 4. - С.73 – 79. eLIBRARY ID: 16824806

5. Харитонова Н.А., Яцык Г. В., Беляева И. А., Кондакова О. Б. Врожденный ихтиоз в практике неонатолога. // Педиатрия. Журнал им. Г.Н. Сперанского.– 2014. – T.93, №1. – С.25-33. eLIBRARY ID: 21071414

6. Васильченко Т.С., Габдракипова А.А. Врожденный ихтиоз. // Вестник науки и образования. - 2019. - №24(78). - С. 50 – 52.

7. Сукало А.В., Жидко Л.Б., Лазарь Е.А. Врожденный ихтиоз у детей. // Медицинский журнал. – 2011. - №1 – C.16- 19. eLIBRARY ID: 21039223

8. Бакулев А.Л., Платонова А.И. Болезни ороговения. В кн. Дерматология и венерология. - Саратов: изд-во СГМУ, 2015.

9. Ефанова Е.Н., Улитина И.В., Иванникова Е.Н., Русак Ю.Э., Лакомова И.Н., Васильева Е.А. Врожденный ихтиоз у новорожденного по типу «коллоидный плод». // Российский журнал кожных и венерических болезней. – 2015. – Т.18, №6. – C. 26-28. eLIBRARY ID: 25127177


Ихтиоз лечение 🌟 Поликлиника №1 РАН

Фолликулярный гиперкератоз – это симптом отдельных заболеваний, который представляет собой процесс выраженного ороговения эпителия кожи (собственно гиперкератоза) с закупоркой волосяных фолликулов и снижением скорости обновления кожи. Фолликулярный кератоз может быть спутником многих кожных заболеваний, нарушений метаболизма, других заболеваний, однако он выступает основным симптомом в рамках такой патологии, как ихтиоз. Ихтиоз характеризуется образованием большого количества чешуек на коже различной степени выраженности, что может сильно изменять внешний вид и приводить к снижению качества жизни. Осложнениями ихтиоза может быть бактериальное инфицирование кожи, а тяжелые формы поражения могут приводить к летальному исходу.

К приобретенным формам гиперкератоза могут приводить такие процессы, как: заболевания щитовидной железы, сахарный диабет, гиповитаминоз А, Е, С, В; сифилис и туберкулез, системные заболевания (склеродермия, системная красная волчанка), другие кожные заболевания (атопический дерматит, грибковые поражения кожи). В таком случае гиперкератоз выступает только одним из множества других симптомов, и отходит на второй план. Здесь важно диагностировать основную патологию и назначить соответствующее лечение.

Ихтиоз относится к врожденной форме гиперкератоза.  Это наследственное заболевание кожи, при котором нарушаются процессы ороговения кожи, что приводит к развитию диффузного гиперкератоза. Выраженность заболевания подвержена выраженной вариации: от  незначительного шелушения до образования выраженных плотных роговых чешуек с возможным образованием наростов в виде шипов, покрывающих все тело. Выделяют несколько разновидностей данной наследственной патологии, которые отличаются по выраженности проявлений и механизмам наследования. Простой или вульгарный ихтиоз —  наследуемая по доминантному типу патология с неполной пенетрантностью (что значит при наличии заболевания у одного из родителей патология обязательно наследуется каждым ребенком, однако для ее развития необходимы определенные условия). Дефект в генетическом материале в данном случае заключается в том, что в организме снижается выработка такого белкового вещества, как филаггрин, поэтому в роговом слое кожи уменьшается количество свободных аминокислот и не удерживается вода – это приводит к выраженной сухости кожи и остальным проявлениям. Это самая распространенная форма заболевания в популяции. Х-сцепленный ихтиоз передается рецессивно (дети мужского пола наследуют патологию, дети женского пола – только при болезни у матери и отца). В этом случае в коже откладывается большое количество холестерина, поэтому роговые чешуйки плотно фиксируются в коже и приводят к гиперкератозу. Другие варианты встречаются крайне редко: пластинчатый ихтиоз, врожденная буллезная ихтиоформная эритродермия и ихтиоз новорожденных.

Клиническая картина болезни зависит от варианта наследуемого дефекта при ихтиозе. Вульгарный ихтиоз характеризуется диффузным шелушением кожи, чрезмерной «прорисованной» складчатостью кожи ладоней и стоп, а также фолликулярным гиперкератозом (появляются плотные бугорки округлой формы на коже, с острыми шипиками на их верхушке, а также обломками волос). Мелкочешуйчатое шелушение наблюдается на локтях и коленях, на спине и груди, а гиперкератоз выражен в области плеч, бедер, ягодиц, локтей, и при пальпации характеризуется симптомом «терки», что приносит сильный дискомфорт пациентам. Симптомы появляются уже на первом году жизни, реже несколько позже, заболевание наблюдается у родственников первой или второй линии, проявления усиливаются в зимний период, а также часто сочетается с другой кожной патологией. Другие формы протекают достаточно тяжело с поражением всего кожного покрова и образованием темных чешуек (по типу рыбьей кожи).

Диагностика обычно не представляет трудностей в связи с характерной клинической картиной и наличием родственников с такой же патологией. При возникновении первого случая в семье может потребоваться проведение гистологического исследования кожи. Также применяется пренатальная (внутриутробная) диагностика заболевания, что особенно важно делать в семьях с риском развития у плода данной патологии. Диагностикой и лечением занимается врач дерматолог. Может потребоваться дополнительная консультация генетика, а при наличии сопутствующей патологии –офтальмолога, гастроэнтеролога.

Проводить дифференциальную диагностику необходимо с приобретенным ихтиозом и волосяным лишаем.

Что такое ихтиоз? И как мне ухаживать за кожей?

Что такое ихтиоз?

Ихтиоз - это группа из около 20 кожных заболеваний, вызывающих сухость и шелушение кожи. Заболевание получило свое название от греческого слова «рыба», потому что кожа похожа на рыбью чешую. Вы также можете услышать, что это называется заболеванием чешуи или кожи рыб.

Люди с этим заболеванием теряют защитный барьер, удерживающий влагу в коже. Они также слишком быстро производят новые клетки кожи или слишком медленно удаляют старые.Это приводит к образованию толстой чешуйчатой ​​кожи. В большинстве случаев ихтиоз протекает в легкой форме.

Ихтиоз нельзя вылечить, но лечение может уменьшить шелушение и заставить вас чувствовать себя более комфортно.

Типы ихтиоза

Некоторые типы вызывают только сухость и шелушение кожи. Другие тоже вызывают проблемы внутри тела.

Большинство форм болезни очень редки. Двумя наиболее распространенными типами являются:

  • Вульгарный ихтиоз . Болеет примерно 1 из 250 человек.Серые, коричневые или белые чешуйки могут появиться в раннем детстве.
  • Х-сцепленный рецессивный ихтиоз. Болеет примерно 1 человек из 6000, но только мужчины. Это может повысить риск рака яичек. Женщины могут быть носителями и иметь проблемы с родами.

Причины ихтиоза

Унаследованный ихтиоз является генетическим заболеванием. Это означает, что он передан вам от родителей. Гены - это коды, которые говорят вашему телу вырабатывать белки, которые определяют, как ваше тело выглядит и функционирует.Изменения или мутации гена могут вызвать заболевание. Мутации гена ихтиоза влияют на белки, которые защищают вашу кожу и сохраняют ее влажность. Они также влияют на то, как быстро ваше тело теряет или вырастает новые клетки кожи.

Ихтиоз обычно проявляется в раннем детстве. Если у обоих ваших родителей есть ген, у вас, скорее всего, более серьезное заболевание, чем если бы только у одного из них был ген.

Приобретенный ихтиоз проявляется в зрелом возрасте. Врачи не знают, что вызывает это заболевание, но у людей с ним часто есть другие состояния, в том числе:

Некоторые лекарства также могут вызывать состояние:

Симптомы ихтиоза

В наследственных формах симптомы появляются при рождении или в первые несколько месяцев жизни.

Сухая чешуйчатая кожа является основным симптомом. Чешуя образуется только на некоторых частях тела, например:

  • Туловище
  • Желудок
  • Ягодицы
  • Ноги
  • Лицо и кожа головы

Чешуя может быть белой, серой или темно-коричневой. По ним могут проходить толстые или тонкие трещины.

Сухость и шелушение усиливаются в холодную сухую погоду. Обычно они улучшаются в более теплую погоду.

Другие признаки ихтиоза:

  • Покраснение кожи
  • Волдыри
  • Пилинг
  • Зуд
  • Боль
  • Морщины на ладонях рук и подошвах ног
  • Тугая кожа, затрудняющая движение

У многих людей с ихтиозом также бывает экзема - красная зудящая сыпь.

Осложнения ихтиоза

Кожа - это барьер вашего тела. Он удерживает влагу внутри и защищает от бактерий и других вредителей, которые могут вызвать заболевание. Когда ихтиоз приводит к отслоению части вашей кожи, вы теряете часть этого защитного слоя.

Масштабирование может привести к таким осложнениям, как:

  • Инфекции
  • Обезвоживание
  • Заблокированные потовые железы, которые могут привести к перегреву
  • Медленный рост волос из чешуек на коже головы
  • Сжигание большего количества калорий, потому что кожа должна работать сложнее перевернуть клетки
Продолжение

Ихтиоз также может вызывать эмоциональные проблемы.Весы могут повлиять на ваш внешний вид. Люди с этим заболеванием иногда чувствуют себя подавленными и имеют низкую самооценку.

Мужчины с ихтиозом также подвержены повышенному риску:

К другим осложнениям относятся:

Диагноз ихтиоза

Иногда они настолько легкие, что выглядят как обычная сухая кожа. Если вас беспокоят сухость и шелушение, обратитесь за лечением к дерматологу - врачу, который занимается лечением кожных проблем. Они могут:

  • Взять образец кожи для проверки под микроскопом.Это называется биопсией.
  • Проверьте свою слюну на наличие изменений генов, вызывающих определенные типы ихтиоза.

Лечение ихтиоза

Это невозможно вылечить, но лечение может помочь вам справиться с сухой и шелушащейся кожей.

Продолжение

Втирайте крем, лосьон или мазь в кожу каждый день для увлажнения. Ищите кремы с насыщенным вкусом, в состав которых входят любые из этих ингредиентов: ланолин, альфа-гидроксикислоты, мочевина или пропиленгликоль. Продукты с церамидами или холестерином также сохраняют влажность кожи.

Продолжение

Наносите лосьон сразу после выхода из душа или ванны, пока ваша кожа еще влажная. Это поможет удержать влагу. Вы также можете попробовать:

  • Примите ванну с соленой водой.
  • Натрите кожу пемзой.
  • Удалите омертвевшие участки кожи с помощью средства, содержащего салициловую кислоту, гликолевую кислоту или молочную кислоту.

Если сухость и шелушение сильные, ваш врач может прописать пероральные ретиноиды, такие как ацитретин (сориатан) или изотретиноин (Absorica, Claravis, Sotret и другие).Ретиноиды могут вызывать такие побочные эффекты, как ослабление костей, сухость во рту и расстройство желудка.

Ихтиоз не опасен для жизни, но может изменить ее.

Ваш дерматолог может порекомендовать процедуры, которые помогут вашей коже выглядеть и чувствовать себя лучше. Если вы чувствуете себя подавленным или у вас низкая самооценка, поговорите с терапевтом или другими экспертами в области психического здоровья.

Причины, симптомы, лечение и восстановление

Обзор

Что такое вульгарный ихтиоз?

Ихтиоз - кожное заболевание, насчитывающее более 20 разновидностей.Вульгарный ихтиоз - наиболее распространенная и легкая форма ихтиоза. Из тех, кто страдает какой-либо формой ихтиоза, 95 процентов страдают вульгарным ихтиозом.

Основным признаком вульгарного ихтиоза является сухая, толстая и чешуйчатая кожа. Заболевание может начаться в детстве, часто в первый год жизни. Заболевание может развиться и у взрослых.

Вульгарный ихтиоз - довольно распространенное явление, поражающее одного из каждых 250-300 человек (мужчин и женщин и всех рас).

Симптомы и причины

Что вызывает вульгарный ихтиоз?

Вульгарный ихтиоз чаще всего вызывается генами (передается по наследству).Однако некоторые пациенты могут «заразиться» вульгарным ихтиозом из-за болезни или в результате приема лекарств.

При вульгарном ихтиозе клетки кожи воспроизводятся с нормальной скоростью, но они не разделяются на поверхности кожи, как обычно. Кроме того, омертвевшие клетки кожи не отрываются достаточно быстро, вызывая накопление чешуек.

Вульгарный ихтиоз у детей обычно вызывается геном заболевания, которое передается по наследству от одного или обоих родителей. Это называется вульгарным наследственным ихтиозом.Родители не обязательно должны иметь болезнь, чтобы передать ген своим детям. У ребенка, унаследовавшего ген ихтиоза обыкновенного, вероятность развития этого заболевания составляет 50 процентов.

Другой потенциальной причиной вульгарного ихтиоза является мутация (изменение) гена в утробе матери. Если это происходит, в коже ребенка не хватает ключевого белка, называемого филаггрином, который помогает организму создавать самый внешний слой кожи и удалять омертвевшие клетки кожи.

У взрослых заболевание называется приобретенным вульгарным ихтиозом и может быть вызвано другими заболеваниями, включая почечную недостаточность, некоторые виды рака, саркоидоз, проказу и вирус иммунодефицита человека (ВИЧ).В редких случаях это может быть вызвано лекарствами, такими как циметидин (Tagamet®), который лечит язвы и кислотный рефлюкс, и клофазимин (Lamprene®), который лечит проказу, или витамином, таким как никотиновая кислота (витамин B). .

Симптомы вульгарного ихтиоза одинаковы, независимо от того, передается он по наследству или приобретен.

Каковы симптомы вульгарного ихтиоза?

Симптомы вульгарного ихтиоза включают:

  • Сухая, зудящая кожа
  • Толстая грубая кожа, которая выглядит грязной, особенно на ладонях и подошвах ног
  • Белые, серые или коричневые чешуйки на передней части ног, тыльной стороне рук, волосистой части головы, спине или животе.Чешуя появляется на лице, в основном на лбу и щеках. Иногда края чешуек скручиваются, из-за чего кожа становится грубой.
  • Лишние линии на ладонях и подошвах стоп. В тяжелых случаях морщины могут быть глубокими, вызывая трещины на коже. Если трещины достаточно глубокие, может развиться инфекция.
  • Шершавые шишки на руках, бедрах и ягодицах (волосяной кератоз). Шишки часто принимают за прыщи от прыщей.
  • Неспособность потоотделить (потеть) должным образом.Это случается в тяжелых случаях и может вызвать перегрев (потому что пот охлаждает тело).

Многие пациенты не осознают, что у них вульгарный ихтиоз, потому что симптомы могут быть очень легкими. Они просто считают, что их кожа сухая, поэтому наносят увлажняющий крем, который может уменьшить шелушение.

Вульгарный ихтиоз имеет тенденцию к ухудшению зимой, когда холодный и сухой воздух могут вызывать симптомы. Летом болезнь может практически исчезнуть из-за теплого влажного воздуха.

Иногда пациенты замечают симптомы обыкновенного ихтиоза еще до того, как им диагностируют более серьезные заболевания.С другой стороны, симптомы обыкновенного ихтиоза иногда появляются спустя годы после того, как у пациентов диагностированы более серьезные заболевания.

Диагностика и тесты

Как диагностируется вульгарный ихтиоз?

Вульгарный ихтиоз часто принимают за обычную сухую и чешуйчатую кожу, поэтому его легко не диагностировать.Если нанесение увлажняющего крема два раза в день не помогает, дерматолог может диагностировать вульгарный ихтиоз, осмотрев кожу и отличив это состояние от других кожных заболеваний.

Перед приемом к врачу:

  • Узнайте, есть ли у ваших кровных родственников похожие кожные заболевания.
  • Обратите внимание на то, когда впервые появились симптомы.
  • Составьте список любых других имеющихся у вас заболеваний или кожных заболеваний, а также принимаемых вами лекарств, витаминов и пищевых добавок.

Врач может выполнить биопсию (удаление небольшого участка кожи для исследования под микроскопом). Поскольку заболевание передается по наследству у детей, врач может также назначить генетический тест.

Ведение и лечение

Как лечится вульгарный ихтиоз?

Нет лекарства от вульгарного ихтиоза, но пациенты могут найти облегчение на сухой, чешуйчатой ​​коже.Врач может посоветовать вам сделать следующее:

  • Принимайте ванну чаще одного раза в день. Увлажнение кожи смягчает чешуйки.
  • Перед купанием нанесите вазелин или другие густые мягкие смягчающие средства на открытые язвы или глубокие трещины. Такие мази могут облегчить жжение или покалывание, которые может вызвать вода, и избавить кожу от глубоких трещин. Добавление морской соли в воду для ванны также может уменьшить жжение, покалывание и зуд.
  • Сразу после купания нанесите обильное количество увлажняющего крема.Увлажняющий крем может удерживать влагу из ванны в коже. Некоторые сильнодействующие увлажняющие средства, в состав которых входят такие химические вещества, как молочная кислота, салициловая кислота и мочевина, также могут помочь коже правильно избавиться.
  • Принимайте пероральные и / или кожные лекарства, прописанные врачом, включая антибиотики для лечения кожных инфекций.
  • Добавьте небольшое количество отбеливателя в воду для ванны, если кожные инфекции часты. Отбеливатель уменьшает количество бактерий на коже. (Выполняйте этот шаг только по указанию врача.)
  • Осторожно протрите чешуйки абразивной губкой во время купания, после того как вода в ванне смягчит чешуйки. Это удалит омертвевшую кожу.
  • Вылечить заболевание или уменьшить дозу лекарства, вызвавшего приобретенный вульгарный ихтиоз.

Какие осложнения связаны с вульгарным ихтиозом?

Осложнения, связанные с вульгарным ихтиозом, включают следующее:

  • Кожные инфекции
  • Дети, страдающие этим заболеванием, могут иметь более высокий риск развития экземы, астмы, сенной лихорадки и крапивницы.
  • Вульгарный ихтиоз может вызывать обезвоживание, образование пузырей, перегрев, быструю потерю калорий и кожную аллергию.

Также пациент может страдать психологически из-за внешнего вида кожи.

Перспективы / Прогноз

Каков долгосрочный прогноз для людей с вульгарным ихтиозом?

У некоторых детей с вульгарным ихтиозом чешуйки становятся менее заметными в период полового созревания.В других случаях симптомы могут исчезнуть в детстве и вернуться в подростковом возрасте или даже в зрелом возрасте.

Состояние обычно улучшается с возрастом. По большей части люди с вульгарным ихтиозом живут нормальной жизнью, хотя, вероятно, им всегда придется лечить кожу. Заболевание редко влияет на общее состояние здоровья.

Вульгарный ихтиоз: изображения, диагностика и лечение

Вульгарный ихтиоз - это кожное заболевание, при котором поверхность кожи становится сухой, толстой и чешуйчатой.Но как диагностировать и лечить это состояние?

Большинство случаев ихтиоза являются наследственными и начинаются в детстве. В редких случаях взрослые могут приобрести это заболевание как побочный эффект определенных лекарств или других заболеваний.

В настоящее время не существует известного лекарства от этого состояния, но последовательного и регулярного использования увлажняющих кремов и отшелушивающих средств часто бывает достаточно для устранения симптомов.

Поделиться на Pinterest Вульгарный ихтиоз - наиболее распространенная форма ихтиоза, группы кожных заболеваний.
Изображение предоставлено: Skoch4, 2012

Вульгарный ихтиоз - это тип ихтиоза, группы родственных кожных заболеваний, которые влияют на способность кожи удалять омертвевшие клетки, вызывая очень сухую и толстую кожу.

Чрезвычайно сухая чешуйчатая кожа называется ксерозом.

Существует более 20 различных типов ихтиоза, но вульгарный ихтиоз считается наиболее распространенной формой. На его долю приходится почти 95 процентов всех случаев ихтиоза.

Ихтиоз - довольно распространенное заболевание, которым страдает примерно 1 человек из 250.Обычно он развивается в раннем детстве, обычно в возрасте от 2 до 5 лет.

Вульгарный ихтиоз часто называют болезнью рыбьей чешуи, потому что чешуя, которая характеризует это состояние, похожа на чешую рыб.

Врач диагностирует состояние, глядя на кожные изменения и определяя, есть ли у кого-нибудь в семье аналогичная проблема. Врач, скорее всего, также спросит о других медицинских проблемах и выполнит биопсию кожи или возьмет образец клеток щеки. Генетическое тестирование также часто используется для подтверждения состояния.

Что такое ихтиоз арлекина и серьезно ли он?

Ихтиоз Арлекина - это редкая форма ихтиоза, которая присутствует при рождении. У новорожденного с этим заболеванием будут толстые пластинки кожи, которые трескаются и раскалываются. Прием пищи и дыхание могут быть затруднены, и может возникнуть инфекция.

Раньше с таким состоянием было трудно выжить дольше нескольких дней. Однако сейчас лечение доступно. Если применить немедленно, это может быть эффективным. Некоторые дети с ихтиозом арлекина уже доживают до 20 лет.

Большинство случаев вульгарного ихтиоза вызвано мутацией в гене, отвечающем за кодирование филаггрина. Это белок, который помогает создать естественный барьер кожи.

Без эффективного барьера кожа изо всех сил пытается удерживать влагу и постоянный pH.

Хронически обезвоженные клетки кожи с возрастом утолщаются и затвердевают. Затем они перемещаются на поверхность кожи, где становятся фиксированными чешуйками.

Подавляющее большинство случаев ихтиоза передаются по наследству.Люди с одной копией аномального гена, как правило, имеют более легкие случаи, чем люди с двумя копиями.

Состояние также может быть вызвано:

  • использованием определенных лекарств
  • системными состояниями
  • состояниями, которые влияют на все тело

Общие причины приобретенного ихтиоза включают:

  • нарушение функции щитовидной железы
  • лимфома Ходжкина
  • ВИЧ
  • саркоидоз
  • органная недостаточность, особенно печеночная и почечная недостаточность
  • многие лекарства таргетная терапия рака
  • лекарства, содержащие никотиновую кислоту
  • лекарства, содержащие каву и чешуйчатая кожа.

    Наиболее часто поражаются области тела:

    • разгибатели конечностей, особенно локти и голени
    • туловище
    • волосистой части головы
    • лицо, обычно лоб и щеки

    Обычно симптомы отсутствуют при рождении, но развиваются примерно в 2-месячном возрасте. Первоначально симптомы часто принимают за сухость кожи.

    Вульгарный ихтиоз может проявляться сухостью кожи с сопровождающими ее тонкими, белыми или телесными чешуйками.Часто кожа также отслаивается.

    Масштабирование, связанное с вульгарным ихтиозом, также может вызывать растрескивание кожи в сильно или постоянно пораженных участках. Чаще всего трещины возникают на подошвах и ладонях.

    Чешуйки также могут вызвать общий дискомфорт и боль и сделать кожу более уязвимой для раздражения и дальнейшего высыхания. Хотя это бывает редко, у некоторых людей с вульгарным ихтиозом шелушение влияет на работу потовых желез, вызывая либо чрезмерное потоотделение (гипергидроз), либо неспособность потоотделения.

    Степень тяжести симптомов варьируется от человека к человеку, и симптомы могут усиливаться в период полового созревания. Все, что вызывает дальнейшее высыхание кожи или ухудшает ее способность удерживать влагу, также может ухудшить симптомы.

    Вульгарный ихтиоз также часто ассоциируется с другими кожными заболеваниями. Около 50 процентов людей с этим заболеванием также страдают экземой (атопическим дерматитом).

    Лица с обоими состояниями имеют повышенный риск:

    У большинства людей как с вульгарным ихтиозом, так и с экземой, как правило, в молодом возрасте появляются тяжелые симптомы, которые сохраняются в зрелом возрасте.

    Вульгарный ихтиоз также часто ассоциируется с волосяным кератозом, состоянием, при котором волосяные фолликулы забиваются кожными чешуйками.

    Вульгарный ихтиоз также связан с гиперлинейностью или увеличенными морщинами на коже, часто на подошвах и ладонях.

    К сожалению, лекарства от вульгарного ихтиоза не существует. Варианты лечения сводятся к уменьшению симптомов за счет удаления шелушения и уменьшения сухости кожи.

    Регулярное, последовательное отшелушивание направлено на постепенное потускнение чешуи.Когда шелушение проходит, кожа лучше впитывает и удерживает влагу.

    Поделиться на PinterestЛечение вульгарного ихтиоза включает удаление чешуек. Это может включать в себя нежное отшелушивание сухой кожи.

    Обычно рекомендуемые способы уменьшить шелушение включают:

    • замачивание пораженного участка в соленой воде или купание в соленой воде
    • замачивание пораженного участка в теплой воде, а затем легкое растирание круговыми движениями пемзой
    • с увлажняющими кремами, которые содержат отшелушивающие химические вещества, такие как гликолевая кислота, альфа-гидроксикислота, молочная кислота, салициловая кислота или мочевина
    • тщательно расчесывать вымытые волосы, чтобы удалить шелушение на коже головы
    • в тяжелых случаях, используя пероральные препараты на основе витамина А, такие как ацитретин или изотретиноин для замедления производства клеток кожи

    Наряду с отшелушиванием, регулярное и регулярное использование увлажняющих кремов и лосьонов:

    • помогает увеличить увлажнение кожи
    • снижает риск растрескивания и расщепления
    • может предотвратить дальнейшее шелушение

    Это хорошая идея использовать лосьоны или гели для душа с высоким содержанием жира, например кремы с ланолином, в качестве е первая линия лечения.

    Различные факторы окружающей среды и образ жизни обезвоживают кожу, усиливая ее сухость и шелушение, связанные с вульгарным ихтиозом.

    Вот несколько простых способов снизить вероятность обострения симптомов:

    • избегать среды с холодным или сухим воздухом
    • принимать короткие душевые или ванны
    • сократить частоту купания
    • избегать агрессивного или ароматного мыла, моющих средств средства для мытья тела, шампуни и кондиционеры
    • промокание, а не растирание кожи после воздействия воды
    • нанесение увлажняющих средств сразу (в течение 3 минут) после душа или ванны
    • после увлажнения, накройте кожу герметиками, например полиэтиленовой пленкой для несколько часов для физического улавливания влаги и увеличения насыщения. нарушать естественный pH кожи
    • избегать использования h вода из-под крана, которая влияет на pH кожи
    • при использовании солнцезащитного крема, в идеале с добавлением увлажняющих кремов
    • избегая соляриев или искусственного загара
    • избегая бассейнов и горячих ванн, содержащих химические вещества и раздражители для сушки кожи, такие как хлор
    • для лечения другой кожи условия сушки, такие как экзема.

    Вульгарный ихтиоз: изображения, диагностика и лечение

    Вульгарный ихтиоз - это состояние кожи, при котором поверхность кожи становится сухой, толстой и чешуйчатой.Но как диагностировать и лечить это состояние?

    Большинство случаев ихтиоза являются наследственными и начинаются в детстве. В редких случаях взрослые могут приобрести это заболевание как побочный эффект определенных лекарств или других заболеваний.

    В настоящее время не существует известного лекарства от этого состояния, но последовательного и регулярного использования увлажняющих кремов и отшелушивающих средств часто бывает достаточно для устранения симптомов.

    Поделиться на Pinterest Вульгарный ихтиоз - наиболее распространенная форма ихтиоза, группы кожных заболеваний.
    Изображение предоставлено: Skoch4, 2012

    Вульгарный ихтиоз - это тип ихтиоза, группы родственных кожных заболеваний, которые влияют на способность кожи удалять омертвевшие клетки, вызывая очень сухую и толстую кожу.

    Чрезвычайно сухая чешуйчатая кожа называется ксерозом.

    Существует более 20 различных типов ихтиоза, но вульгарный ихтиоз считается наиболее распространенной формой. На его долю приходится почти 95 процентов всех случаев ихтиоза.

    Ихтиоз - довольно распространенное заболевание, которым страдает примерно 1 человек из 250.Обычно он развивается в раннем детстве, обычно в возрасте от 2 до 5 лет.

    Вульгарный ихтиоз часто называют болезнью рыбьей чешуи, потому что чешуя, которая характеризует это состояние, похожа на чешую рыб.

    Врач диагностирует состояние, глядя на кожные изменения и определяя, есть ли у кого-нибудь в семье аналогичная проблема. Врач, скорее всего, также спросит о других медицинских проблемах и выполнит биопсию кожи или возьмет образец клеток щеки. Генетическое тестирование также часто используется для подтверждения состояния.

    Что такое ихтиоз арлекина и серьезно ли он?

    Ихтиоз Арлекина - это редкая форма ихтиоза, которая присутствует при рождении. У новорожденного с этим заболеванием будут толстые пластинки кожи, которые трескаются и раскалываются. Прием пищи и дыхание могут быть затруднены, и может возникнуть инфекция.

    Раньше с таким состоянием было трудно выжить дольше нескольких дней. Однако сейчас лечение доступно. Если применить немедленно, это может быть эффективным. Некоторые дети с ихтиозом арлекина уже доживают до 20 лет.

    Большинство случаев вульгарного ихтиоза вызвано мутацией в гене, отвечающем за кодирование филаггрина. Это белок, который помогает создать естественный барьер кожи.

    Без эффективного барьера кожа изо всех сил пытается удерживать влагу и постоянный pH.

    Хронически обезвоженные клетки кожи с возрастом утолщаются и затвердевают. Затем они перемещаются на поверхность кожи, где становятся фиксированными чешуйками.

    Подавляющее большинство случаев ихтиоза передаются по наследству.Люди с одной копией аномального гена, как правило, имеют более легкие случаи, чем люди с двумя копиями.

    Состояние также может быть вызвано:

    • использованием определенных лекарств
    • системными состояниями
    • состояниями, которые влияют на все тело

    Общие причины приобретенного ихтиоза включают:

    • нарушение функции щитовидной железы
    • лимфома Ходжкина
    • ВИЧ
    • саркоидоз
    • органная недостаточность, особенно печеночная и почечная недостаточность
    • многие лекарства таргетная терапия рака
    • лекарства, содержащие никотиновую кислоту
    • лекарства, содержащие каву и чешуйчатая кожа.

      Наиболее часто поражаются области тела:

      • разгибатели конечностей, особенно локти и голени
      • туловище
      • волосистой части головы
      • лицо, обычно лоб и щеки

      Обычно симптомы отсутствуют при рождении, но развиваются примерно в 2-месячном возрасте. Первоначально симптомы часто принимают за сухость кожи.

      Вульгарный ихтиоз может проявляться сухостью кожи с сопровождающими ее тонкими, белыми или телесными чешуйками.Часто кожа также отслаивается.

      Масштабирование, связанное с вульгарным ихтиозом, также может вызывать растрескивание кожи в сильно или постоянно пораженных участках. Чаще всего трещины возникают на подошвах и ладонях.

      Чешуйки также могут вызвать общий дискомфорт и боль и сделать кожу более уязвимой для раздражения и дальнейшего высыхания. Хотя это бывает редко, у некоторых людей с вульгарным ихтиозом шелушение влияет на работу потовых желез, вызывая либо чрезмерное потоотделение (гипергидроз), либо неспособность потоотделения.

      Степень тяжести симптомов варьируется от человека к человеку, и симптомы могут усиливаться в период полового созревания. Все, что вызывает дальнейшее высыхание кожи или ухудшает ее способность удерживать влагу, также может ухудшить симптомы.

      Вульгарный ихтиоз также часто ассоциируется с другими кожными заболеваниями. Около 50 процентов людей с этим заболеванием также страдают экземой (атопическим дерматитом).

      Лица с обоими состояниями имеют повышенный риск:

      У большинства людей как с вульгарным ихтиозом, так и с экземой, как правило, в молодом возрасте появляются тяжелые симптомы, которые сохраняются в зрелом возрасте.

      Вульгарный ихтиоз также часто ассоциируется с волосяным кератозом, состоянием, при котором волосяные фолликулы забиваются кожными чешуйками.

      Вульгарный ихтиоз также связан с гиперлинейностью или увеличенными морщинами на коже, часто на подошвах и ладонях.

      К сожалению, лекарства от вульгарного ихтиоза не существует. Варианты лечения сводятся к уменьшению симптомов за счет удаления шелушения и уменьшения сухости кожи.

      Регулярное, последовательное отшелушивание направлено на постепенное потускнение чешуи.Когда шелушение проходит, кожа лучше впитывает и удерживает влагу.

      Поделиться на PinterestЛечение вульгарного ихтиоза включает удаление чешуек. Это может включать в себя нежное отшелушивание сухой кожи.

      Обычно рекомендуемые способы уменьшить шелушение включают:

      • замачивание пораженного участка в соленой воде или купание в соленой воде
      • замачивание пораженного участка в теплой воде, а затем легкое растирание круговыми движениями пемзой
      • с увлажняющими кремами, которые содержат отшелушивающие химические вещества, такие как гликолевая кислота, альфа-гидроксикислота, молочная кислота, салициловая кислота или мочевина
      • тщательно расчесывать вымытые волосы, чтобы удалить шелушение на коже головы
      • в тяжелых случаях, используя пероральные препараты на основе витамина А, такие как ацитретин или изотретиноин для замедления производства клеток кожи

      Наряду с отшелушиванием, регулярное и регулярное использование увлажняющих кремов и лосьонов:

      • помогает увеличить увлажнение кожи
      • снижает риск растрескивания и расщепления
      • может предотвратить дальнейшее шелушение

      Это хорошая идея использовать лосьоны или гели для душа с высоким содержанием жира, например кремы с ланолином, в качестве е первая линия лечения.

      Различные факторы окружающей среды и образ жизни обезвоживают кожу, усиливая ее сухость и шелушение, связанные с вульгарным ихтиозом.

      Вот несколько простых способов снизить вероятность обострения симптомов:

      • избегать среды с холодным или сухим воздухом
      • принимать короткие душевые или ванны
      • сократить частоту купания
      • избегать агрессивного или ароматного мыла, моющих средств средства для мытья тела, шампуни и кондиционеры
      • промокание, а не растирание кожи после воздействия воды
      • нанесение увлажняющих средств сразу (в течение 3 минут) после душа или ванны
      • после увлажнения, накройте кожу герметиками, например полиэтиленовой пленкой для несколько часов для физического улавливания влаги и увеличения насыщения. нарушать естественный pH кожи
      • избегать использования h вода из-под крана, которая влияет на pH кожи
      • при использовании солнцезащитного крема, в идеале с добавлением увлажняющих кремов
      • избегая соляриев или искусственного загара
      • избегая бассейнов и горячих ванн, содержащих химические вещества и раздражители для сушки кожи, такие как хлор
      • для лечения другой кожи условия сушки, такие как экзема.

      Вульгарный ихтиоз: изображения, диагностика и лечение

      Вульгарный ихтиоз - это состояние кожи, при котором поверхность кожи становится сухой, толстой и чешуйчатой.Но как диагностировать и лечить это состояние?

      Большинство случаев ихтиоза являются наследственными и начинаются в детстве. В редких случаях взрослые могут приобрести это заболевание как побочный эффект определенных лекарств или других заболеваний.

      В настоящее время не существует известного лекарства от этого состояния, но последовательного и регулярного использования увлажняющих кремов и отшелушивающих средств часто бывает достаточно для устранения симптомов.

      Поделиться на Pinterest Вульгарный ихтиоз - наиболее распространенная форма ихтиоза, группы кожных заболеваний.
      Изображение предоставлено: Skoch4, 2012

      Вульгарный ихтиоз - это тип ихтиоза, группы родственных кожных заболеваний, которые влияют на способность кожи удалять омертвевшие клетки, вызывая очень сухую и толстую кожу.

      Чрезвычайно сухая чешуйчатая кожа называется ксерозом.

      Существует более 20 различных типов ихтиоза, но вульгарный ихтиоз считается наиболее распространенной формой. На его долю приходится почти 95 процентов всех случаев ихтиоза.

      Ихтиоз - довольно распространенное заболевание, которым страдает примерно 1 человек из 250.Обычно он развивается в раннем детстве, обычно в возрасте от 2 до 5 лет.

      Вульгарный ихтиоз часто называют болезнью рыбьей чешуи, потому что чешуя, которая характеризует это состояние, похожа на чешую рыб.

      Врач диагностирует состояние, глядя на кожные изменения и определяя, есть ли у кого-нибудь в семье аналогичная проблема. Врач, скорее всего, также спросит о других медицинских проблемах и выполнит биопсию кожи или возьмет образец клеток щеки. Генетическое тестирование также часто используется для подтверждения состояния.

      Что такое ихтиоз арлекина и серьезно ли он?

      Ихтиоз Арлекина - это редкая форма ихтиоза, которая присутствует при рождении. У новорожденного с этим заболеванием будут толстые пластинки кожи, которые трескаются и раскалываются. Прием пищи и дыхание могут быть затруднены, и может возникнуть инфекция.

      Раньше с таким состоянием было трудно выжить дольше нескольких дней. Однако сейчас лечение доступно. Если применить немедленно, это может быть эффективным. Некоторые дети с ихтиозом арлекина уже доживают до 20 лет.

      Большинство случаев вульгарного ихтиоза вызвано мутацией в гене, отвечающем за кодирование филаггрина. Это белок, который помогает создать естественный барьер кожи.

      Без эффективного барьера кожа изо всех сил пытается удерживать влагу и постоянный pH.

      Хронически обезвоженные клетки кожи с возрастом утолщаются и затвердевают. Затем они перемещаются на поверхность кожи, где становятся фиксированными чешуйками.

      Подавляющее большинство случаев ихтиоза передаются по наследству.Люди с одной копией аномального гена, как правило, имеют более легкие случаи, чем люди с двумя копиями.

      Состояние также может быть вызвано:

      • использованием определенных лекарств
      • системными состояниями
      • состояниями, которые влияют на все тело

      Общие причины приобретенного ихтиоза включают:

      • нарушение функции щитовидной железы
      • лимфома Ходжкина
      • ВИЧ
      • саркоидоз
      • органная недостаточность, особенно печеночная и почечная недостаточность
      • многие лекарства таргетная терапия рака
      • лекарства, содержащие никотиновую кислоту
      • лекарства, содержащие каву и чешуйчатая кожа.

        Наиболее часто поражаются области тела:

        • разгибатели конечностей, особенно локти и голени
        • туловище
        • волосистой части головы
        • лицо, обычно лоб и щеки

        Обычно симптомы отсутствуют при рождении, но развиваются примерно в 2-месячном возрасте. Первоначально симптомы часто принимают за сухость кожи.

        Вульгарный ихтиоз может проявляться сухостью кожи с сопровождающими ее тонкими, белыми или телесными чешуйками.Часто кожа также отслаивается.

        Масштабирование, связанное с вульгарным ихтиозом, также может вызывать растрескивание кожи в сильно или постоянно пораженных участках. Чаще всего трещины возникают на подошвах и ладонях.

        Чешуйки также могут вызвать общий дискомфорт и боль и сделать кожу более уязвимой для раздражения и дальнейшего высыхания. Хотя это бывает редко, у некоторых людей с вульгарным ихтиозом шелушение влияет на работу потовых желез, вызывая либо чрезмерное потоотделение (гипергидроз), либо неспособность потоотделения.

        Степень тяжести симптомов варьируется от человека к человеку, и симптомы могут усиливаться в период полового созревания. Все, что вызывает дальнейшее высыхание кожи или ухудшает ее способность удерживать влагу, также может ухудшить симптомы.

        Вульгарный ихтиоз также часто ассоциируется с другими кожными заболеваниями. Около 50 процентов людей с этим заболеванием также страдают экземой (атопическим дерматитом).

        Лица с обоими состояниями имеют повышенный риск:

        У большинства людей как с вульгарным ихтиозом, так и с экземой, как правило, в молодом возрасте появляются тяжелые симптомы, которые сохраняются в зрелом возрасте.

        Вульгарный ихтиоз также часто ассоциируется с волосяным кератозом, состоянием, при котором волосяные фолликулы забиваются кожными чешуйками.

        Вульгарный ихтиоз также связан с гиперлинейностью или увеличенными морщинами на коже, часто на подошвах и ладонях.

        К сожалению, лекарства от вульгарного ихтиоза не существует. Варианты лечения сводятся к уменьшению симптомов за счет удаления шелушения и уменьшения сухости кожи.

        Регулярное, последовательное отшелушивание направлено на постепенное потускнение чешуи.Когда шелушение проходит, кожа лучше впитывает и удерживает влагу.

        Поделиться на PinterestЛечение вульгарного ихтиоза включает удаление чешуек. Это может включать в себя нежное отшелушивание сухой кожи.

        Обычно рекомендуемые способы уменьшить шелушение включают:

        • замачивание пораженного участка в соленой воде или купание в соленой воде
        • замачивание пораженного участка в теплой воде, а затем легкое растирание круговыми движениями пемзой
        • с увлажняющими кремами, которые содержат отшелушивающие химические вещества, такие как гликолевая кислота, альфа-гидроксикислота, молочная кислота, салициловая кислота или мочевина
        • тщательно расчесывать вымытые волосы, чтобы удалить шелушение на коже головы
        • в тяжелых случаях, используя пероральные препараты на основе витамина А, такие как ацитретин или изотретиноин для замедления производства клеток кожи

        Наряду с отшелушиванием, регулярное и регулярное использование увлажняющих кремов и лосьонов:

        • помогает увеличить увлажнение кожи
        • снижает риск растрескивания и расщепления
        • может предотвратить дальнейшее шелушение

        Это хорошая идея использовать лосьоны или гели для душа с высоким содержанием жира, например кремы с ланолином, в качестве е первая линия лечения.

        Различные факторы окружающей среды и образ жизни обезвоживают кожу, усиливая ее сухость и шелушение, связанные с вульгарным ихтиозом.

        Вот несколько простых способов снизить вероятность обострения симптомов:

        • избегать среды с холодным или сухим воздухом
        • принимать короткие душевые или ванны
        • сократить частоту купания
        • избегать агрессивного или ароматного мыла, моющих средств средства для мытья тела, шампуни и кондиционеры
        • промокание, а не растирание кожи после воздействия воды
        • нанесение увлажняющих средств сразу (в течение 3 минут) после душа или ванны
        • после увлажнения, накройте кожу герметиками, например полиэтиленовой пленкой для несколько часов для физического улавливания влаги и увеличения насыщения. нарушать естественный pH кожи
        • избегать использования h вода из-под крана, которая влияет на pH кожи
        • при использовании солнцезащитного крема, в идеале с добавлением увлажняющих кремов
        • избегая соляриев или искусственного загара
        • избегая бассейнов и горячих ванн, содержащих химические вещества и раздражители для сушки кожи, такие как хлор
        • для лечения другой кожи условия сушки, такие как экзема

        Ихтиоз - NHS

        Ихтиоз - это заболевание, вызывающее широко распространенную и стойкую толстую, сухую кожу, напоминающую чешую.

        Кожа человека с ихтиозом грубая, сухая и чешуйчатая, и ее необходимо регулярно увлажнять.

        Кредит:

        Существует не менее 20 различных типов ихтиоза. Некоторые типы наследуются при рождении, а другие приобретаются в зрелом возрасте.

        Лекарства от ихтиоза нет, но ежедневный уход за кожей обычно сохраняет симптомы легкими и управляемыми.

        Причина ихтиоза

        Большинство людей с ихтиозом унаследовали определенный дефектный ген от своего родителя.Признаки и симптомы наследственного ихтиоза появляются при рождении или в течение первого года жизни.

        Дефектный ген влияет на скорость регенерации кожи: либо старые клетки кожи отщепляются слишком медленно, либо клетки кожи воспроизводятся гораздо быстрее, чем они могут избавиться от старой кожи. В любом случае это вызывает нарастание шероховатой чешуйчатой ​​кожи.

        Вульгарный ихтиоз

        Вульгарный ихтиоз - наиболее распространенный тип наследственного ихтиоза, которым страдает 1 человек из 250.Признаки и симптомы включают:

        • Кожа при рождении может казаться нормальной
        • Кожа постепенно становится сухой, шершавой и шелушащейся, обычно в возрасте до 1
        • года.
        • Лицо и сгибания в локтях и коленях обычно не затрагиваются
        • На конечностях могут образовываться мелкие светло-серые чешуйки
        • кожа ладоней и подошв ног может иметь больше морщин, чем обычно, и быть утолщенной
        • У ребенка часто бывает экзема
        • Симптомы
        • часто усиливаются в холодную и сухую погоду и улучшаются в теплых и влажных условиях - это означает, что они могут быть более заметными зимой, чем летом

        Другие типы наследственного ихтиоза

        Другие наследственные формы ихтиоза очень редки и включают:

        • Х-сцепленный ихтиоз - поражает только мужчин и включает общее шелушение, особенно на конечностях и туловище (туловище)
        • Врожденная ихтиозиформная эритродермия
        • ихтиоз арлекина - встречается крайне редко, но масштабирование тяжелое и требует интенсивной терапии при рождении
        • Синдромы, включающие ихтиоз , такие как синдром Нетертона или синдром Шегрена-Ларссона

        Врожденная ихтиозиформная эритродермия

        Ихтиоз может развиться, если ребенок рождается с блестящей желтой мембраной (коллодиевая мембрана), которая отшелушивается в течение первой недели жизни.

        После отделения мембраны может развиться один из следующих типов ихтиоза:

        • Небуллезная ихтиозиформная эритродермия - воспаленная чешуйчатая кожа, поражающая всю поверхность кожи
        • буллезная ихтиозиформная эритродермия - воспаленная чешуйчатая кожа с пузырями, заполненными жидкостью, которые могут инфицироваться и выделять неприятный запах
        • пластинчатый ихтиоз - кожа не такая красная, но чешуйки крупнее и плотнее прилегают к коже

        В тяжелых случаях врожденной ихтиозиформной эритродермии у ребенка также могут быть опущенные нижние веки (эктропион), легкое выпадение волос и натянутая кожа на пальцах рук.

        Приобретенный ихтиоз

        Приобретенный ихтиоз имеет тенденцию развиваться во взрослом возрасте и не передается по наследству. Обычно это связано с другим условием, например:

        Некоторые лекарства также могут вызывать ихтиоз, в том числе некоторые лекарства, используемые в таргетной терапии рака, такие как вемурафениб и ингибиторы протеинкиназы.

        Лечение ихтиоза

        От ихтиоза нет лекарства, но ежедневное увлажнение и отшелушивание кожи может помочь предотвратить сухость, шелушение и скопление клеток кожи.

        Уход за кожей

        Ваш кожный специалист (дерматолог) сможет назначить или порекомендовать подходящие увлажняющие процедуры (смягчающие средства), которые могут быть в форме крема, мази, лосьона или масла для ванн.

        Вам следует:

        • нанесите смягчающие средства на влажную кожу, чтобы удержать влагу - в идеале через несколько минут после принятия ванны или душа
        • Аккуратно протрите влажную кожу пемзой, чтобы удалить часть утолщенной кожи.
        • Расчесывайте вымытые волосы щеткой для удаления чешуек с кожи головы

        Другие полезные отшелушивающие или увлажняющие продукты включают ланолиновые кремы, продукты, содержащие мочевину, пропиленгликоль, молочную кислоту и другие альфа-гидроксикислоты.

        Ваш дерматолог может также порекомендовать отшелушивающие кремы, такие как салициловая кислота, для отшелушивания и увлажнения кожи. Однако у некоторых людей эти продукты могут вызывать раздражение кожи.

        Для лечения кожных инфекций могут быть назначены антибиотики или антисептики.

        Стероидные препараты неэффективны для лечения ихтиоза.

        Тяжелый ихтиоз

        Людям с тяжелым ихтиозом может потребоваться несколько часов в день, чтобы ухаживать за своей кожей.

        У них могут быть следующие проблемы:

        • перегрев - из-за пониженной потоотделения
        • ограниченное движение - сухая кожа может вызвать слишком болезненные ощущения при перемещении определенных частей тела
        • Кожная инфекция - после растрескивания и расслоения кожи
        • Нарушение слуха или зрения - если кожа покрывает уши или глаза

        Людям с тяжелым ихтиозом могут быть назначены ретиноидные таблетки (синтетический витамин А), которые уменьшают рост гиперактивной чешуйчатой ​​кожи.Они улучшают внешний вид кожи, но не уменьшают воспаление или покраснение.

        Также могут быть назначены добавки с витамином D.

        Outlook

        Люди с ихтиозом легкой степени имеют нормальную продолжительность жизни. Однако самые тяжелые унаследованные типы могут быть опасными для жизни.

        Если вы унаследовали ихтиоз, он останется у вас на всю жизнь. Приобретенный ихтиоз может вылечиться, если выявить и лечить первопричину.

        Последняя проверка страницы: 15 июля 2019 г.
        Срок следующего рассмотрения: 15 июля 2022 г.

        Информация о здоровье детей: ихтиоз

        Ихтиоз ( ick-the-owe-sis ) означает «рыбья чешуя» и является названием группы генетических кожных заболеваний, вызывающих сухость, шелушение и утолщение кожи.

        Кожа выполняет множество важных функций, включая физическую защиту, обеспечение барьера, удерживающего кожу увлажненной (увлажненной), защиту от инфекций и помощь в регулировании температуры тела.

        В нормальной коже новые клетки кожи образуются в самом глубоком слое кожи одновременно с тем, как мертвые клетки удаляются из верхнего слоя кожи. При ихтиозе либо мертвые клетки отрываются слишком медленно, вызывая накопление верхнего сухого слоя, либо производство новых клеток из нижнего. слоев происходит слишком медленно, из-за чего кожа теряет слишком много воды.

        Не существует известного лекарства от ихтиоза, но существуют методы лечения, которые могут помочь улучшить состояние кожи.

        Признаки и симптомы ихтиоза

        Симптомы ихтиоза включают толстую, чешуйчатую, сухую и потрескавшуюся кожу. Если у вашего ребенка ихтиоз, его кожа может выглядеть нормальной при рождении, но затем постепенно высыхает и становится чешуйчатой. Симптомы обычно появляются к пяти годам.

        • Ихтиозом могут поражаться все части тела, включая лицо и кожу головы; однако сгибания рук и ног обычно не затрагиваются. Кожа на ладонях и подошвах очень толстая.
        • У большинства детей с ихтиозом болезнь протекает в легкой форме, и это оказывает минимальное влияние на их общее здоровье и самочувствие.
        • Некоторым детям это состояние покажется неудобным или смущающим.
        • В редких случаях это может быть очень серьезным и поражать всю поверхность кожи или вызывать волдыри. В этом случае могут возникнуть повторные инфекции, дискомфорт и проблемы с потоотделением.

        Что вызывает ихтиоз?

        Унаследованный ихтиоз (передающийся от родителей к детям) обычно присутствует при рождении или развивается в детстве.Как генетическое заболевание, ихтиоз не вызывается инфекцией и не является заразным (его не могут заразить другие).

        Приобретенный ихтиоз чаще встречается у взрослых и может быть вызван различными состояниями или лекарствами.

        Когда обращаться к врачу

        Если вы беспокоитесь о коже вашего ребенка, обратитесь к терапевту. Врач осмотрит кожу вашего ребенка и может направить вас к педиатру или детскому дерматологу (специалисту по коже). Биопсия кожи (взят небольшой образец кожи с анестетиком) и генетический тест (кровь или слюна) могут быть требуется для диагностики.

        Если кожа на ногах вашего ребенка вызывает такие проблемы, как утолщение кожи, боль и растрескивание, вашему ребенку может потребоваться обратиться к ортопеду для дальнейшего лечения и лечения.

        Лечение ихтиоза

        Есть два основных типа лекарств, используемых для лечения ихтиоза.

        Кератолитики

        Кератолитики помогают ослабить чешуйки на коже и стимулируют их отрыв. Они содержатся в кремах, которые также увлажняют кожу. К сожалению, они также могут вызывать раздражение, вызывать покраснение, покалывание, зуд или дискомфорт.Крепость крема можно изменить, если возникают любые из этих симптомов.

        Примеры кератолитиков включают:

        • кремы с молочной и салициловой кислотой 1–5%
        • лактат аммония (например, ланат)
        • кремы с гидроксикислотами (например, NeoStrata)
        • кремы с мочевиной (например, Urederm, Eulactol, Calmurid).

        Ретиноиды

        В тяжелых случаях ихтиоза может помочь лекарство, называемое ретиноидом (например, Neotigason), которое поможет избавиться от чешуи, покраснения и зуда.Ретиноиды получают из витамина А.

        Прием высоких доз витамина А может вызвать сухость глаз, губ и носа. Другие побочные эффекты включают носовые кровотечения, головные боли, тошноту и высокий уровень холестерина в крови. Если принимать во время беременности, высокое содержание витамина А может вызвать врожденные дефекты.

        Ретиноиды могут назначаться только дерматологами и требуют строгого контроля с регулярными проверками и анализами крови.

        Уход на дому

        Если у вашего ребенка ихтиоз, вам, возможно, придется каждый день уделять время уходу за его кожей.

        • Увлажняющие средства помогают улучшить состояние сухости кожи, заменяя потерянную влагу и удерживая ее в коже. Их нужно наносить регулярно, особенно после душа или ванны. Примеры увлажняющих средств включают крем QV, крем Atoderm, крем Kenkay, Dermeze, сорболен и глицерин.
        • Старайтесь избегать мыла, которое может еще больше высушить кожу, и используйте вместо него заменители мыла, такие как масла и смывки (например, масло для ванн Hamilton, масло для ванн QV, масло для душа и ванны Dermaveen, средство для мытья Hamilton, средство для мытья QV ).
        • Если проблема возникает из-за рецидивирующих инфекций, добавление отбеливателя в ванны вашего ребенка (вместе с маслом для ванн или маслом для душа) может помочь уменьшить количество бактерий на коже и предотвратить дальнейшие инфекции. Смотрите наш информационный бюллетень Кожные инфекции - обесцвечивающие ванны.
        • Для кожи головы шампуни, содержащие салициловую кислоту или деготь, могут уменьшить шелушение и помочь уменьшить зуд (например, шампунь NeoCeutical и шампунь Ducray Kertyol). После мытья расчешите волосы, чтобы удалить чешуйки с кожи головы.

        Ихтиоз может беспокоить детей и их семьи. Дети с этим заболеванием могут страдать от заниженной самооценки, насмешек или издевательств. Встречи с другими молодыми людьми, находящимися в подобной ситуации, могут быть полезны (см. Дополнительную информацию ниже).

        Последующая деятельность

        Обратитесь к врачу, если на коже вашего ребенка внезапно появятся боли, трещины или мокнутие / мокнутие / образование корок. Ваш врач может назначить антибиотики для лечения любых кожных инфекций.

        Если вас беспокоит лечение вашего ребенка, поговорите со своим врачом.Если ваш ребенок принимает пероральные препараты, не забывайте регулярно сдавать анализы крови.

        Ключевые моменты, которые следует запомнить

        • Ихтиоз - это группа генетических кожных заболеваний, вызывающих сухость, шелушение и утолщение кожи.
        • Обычно присутствует при рождении или развивается в детстве.
        • Большинство детей с ихтиозом имеют легкую форму заболевания, которая мало влияет на их общее здоровье и благополучие. У некоторых детей ихтиоз протекает очень тяжело, поражая всю поверхность кожи или вызывая волдыри.
        • Лечение может включать в себя лекарства и всегда тщательный уход за кожей.
        • Если вашему ребенку прописаны ретиноиды, ему потребуются регулярные анализы крови и осмотры.

        Для получения дополнительной информации

        • Обратитесь к терапевту или дерматологу.
        • В отделении дерматологии Королевской детской больницы находятся дети с ихтиозом. Также может быть организовано генетическое консультирование для обсуждения любых аспектов наследования и риска будущих беременностей.
        • Пренатальное тестирование доступно для некоторых типов ихтиоза. Обсудите это со своим терапевтом или акушером.
        • Группа поддержки ихтиоза (Великобритания)
        • Фонд для борьбы с ихтиозом и родственными типами кожи (США)
        • DermNet NZ: Ихтиоз

        Общие вопросы, которые задают нашим врачам

        Передаст ли мой ребенок ихтиоз своим детям в будущее?

        В зависимости от типа ихтиоза он может передаваться по наследству и поэтому передается будущим детям вашего ребенка.Мы рекомендуем генетические консультирование, когда придет время, чтобы обсудить любые аспекты наследства и риск для будущих детей.

        Есть ли лекарство от ихтиоза?

        Нет известного лекарства от ихтиоза, но с тщательное ведение и в зависимости от тяжести заболевания ребенок с ихтиоз обычно способен жить полноценной счастливой жизнью.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *