Рецепторный энцефалит причины: Анти-NMDA-рецепторный энцефалит » Библиотека врача

Анти-NMDA-рецепторный энцефалит » Библиотека врача

1) ФГБОУ ВО «Дагестанский государственный медицинский университет» Минздрава России, Махачкала, Россия;
2) ГБУ Республики Дагестан «Республиканский центр инфекционных болезней, профилактики и борьбы со СПИДом им. С.М. Магомедова», Махачкала, Россия

В организме совершенно здоровых детей любого возраста могут спонтанно развиваться антитела, которые связывают с определенными структурами в мозге, так называемыми N-метил-D-аспартат (NMDA)-рецепторами. Закрепление этих антител блокирует рецепторы и вызывает медленно развивающиеся психические расстройства, двигательные нарушения и приступы. Описан клинический случай заболевания у 9-летней пациентки. Дебют заболевания отмечен проявлением продромальных гриппоподобных симптомов, лихорадки, головной боли и общей слабости, после чего развились нейропсихиатрические симптомы, нарушение памяти и речи. Дальнейшее прогрессирование заболевания вызвало судорожный статус, позднее – кому. Окончательный диагноз аутоиммунного энцефалита был поставлен после идентификации антител к NMDA-рецепторам в общем анализе крови.

Первый случай энцефалита с антителами к N-метил-D-аспартат (NMDA)-рецепторам был описан в 2005 г. у молодой женщины с тератомой яичника. До выявления этиологической роли антител к NMDA-рецепторам заболевание носило название паранеопластического энцефалита, ассоциированного с тератомой яичника [1, 2]. Средний возраст начала проявления симптомов этого заболевания – 21 год, хотя в литературе описаны случаи начала первых проявлений у пациентов в возрасте от 8 мес. до 85 лет. С момента открытия об анти-NMDA-рецепторном энцефалите опубликовано более 300 статей, описано более 500 пациентов [3–5].

Заболевание обычно начинается с продромальных гриппоподобных симптомов (тошноты, рвоты, лихорадки, головной боли и общей слабости), после чего развиваются нейропсихиатрические расстройства. В первый месяц болезни почти у 90% пациентов возникают, по крайней мере, 4 из 8 характерных признаков: поведенческие/когнитивные нарушения; расстройства памяти, речи; судорожные припадки; двигательные расстройства; потеря сознания; вегетативные нарушения; гиповентиляция.

Различают раннюю и позднюю стадии заболевания.

Симптомы ранней стадии анти-NMDA-рецепторного энцефалита обычно проявляются в интервале до 2 нед. от продромального периода. Типичными признаками являются когнитивные (дезориентация, амнезия), психические (паранойя, галлюцинации, возбуждение, агрессия, депрессия, тревожность и саморазрушающее поведение) нарушения и судорожные припадки (обычно генерализованные или сложные парциальные).

Клиническая картина анти-NMDA-рецепторного энцефалита несколько отличается у детей до 12 лет по сравнению с подростками и взрослыми. Частыми (и одновременно инициальными) признаками заболевания являются поведенческие нарушения и судорожные припадки. Хотя последние могут проявляться и рецидивировать на любом этапе болезни, их интенсивность и частота со временем уменьшаются.

В отличие от взрослых больных у многих детей также имеются двигательные расстройства (орофациальная дискинезия, хореоатетоз). Часто судорожные припадки относительно краткосрочны (до нескольких минут), тогда как двигательные расстройства продолжаются достаточно долго, а иногда непрерывно. Кроме того, первые иногда развиваются во сне, что нетипично для вторых. ЭЭГ, включая ЭЭГ-мониторинг, может быть ценным инструментом в отношении некоторых атипичных случаев, что влияет на терапевтическую стратегию [6]. Поздние проявления анти-NMDA-рецепторного энцефалита характеризуются нарушениями сна, гиповентиляцией, вегетативной дисфункцией и (в некоторых случаях) кататонией. Расстройства памяти и гиповентиляцию центрального генеза чаще выявляют у взрослых. Состояние больных может колебаться между ареактивностью, типичной для кататонии, и возбуждением. При обнаружении антител дальнейшая нейровизуализация обычно нацелена …

Анти-NMDA-рецепторный энцефалит | Азизова | Неврологический журнал имени Л.О. Бадаляна

1. Vitaliani R., Mason W., Ances B., Zwerdling T., Jiang Z., Dalmau J. Paraneoplastic encephalitis, psychiatric symptoms, and hypoventilation in ovarian teratoma. Ann. Neurol. 2005; 58(4): 594-604. https://doi.org/10.1002/ana.20614

2. Titulaer M.J., McCracken L. , Gabilondo I., Armangué T., Glaser C., Iizuka T., et al. Treatment and prognostic factors for long-term outcome in patients with anti-NMDA receptor encephalitis: an observational cohort study. Lancet Neurol. 2013; 12(2): 157-65. https://doi.org/10.1016/s1474-4422(12)70310-1

3. Фоминых В.В. Анализ воспалительных и нейродегенеративных процессов у пациентов с аутоиммунными заболеваниями центральной нервной системы: Автореф. дисс. … канд. мед. наук. М.; 2019.

4. Суровцева А.В., Скрипченко Н.В., Иванова Г.П., Пульман Н.Ф., Конев А.И. Энцефалит с антителами к NMDA-рецепторам. Российский вестник перинатологии и педиатрии. 2014; 59(6): 103-5.

5. Богадельников И.В., Бобрышева А.В., Вяльцева Ю.В., Черняева Е.С. Энцефалит, вызванный антителами к NMDA-рецепторам нейронов. Здоровье ребенка. 2013; (3): 128-30.

6. Yang S., Yang L., Liao H., Chen M., Feng M., Liu S., et al. Clinical characteristics and prognostic factors of children with anti-N-methyl-D-aspartate receptor encephalitis. Front. Pediatr. 2021; 9: 605042. https://doi.org/10.3389/fped.2021.605042

7. Titulaer M.J., McCracken L., Gabilondo I., Iizuka T., Kawachi I., Bataller L., et al. Late-onset anti-NMDA receptor encephalitis. Neurology. 2013; 81(12): 1058-63. https://doi.org/10.1212/wnl.0b013e3182a4a49c

8. Haberny K.A., Paule M.G., Scallet A.C., Sistare F.D., Lester D.S., Hanig J.P., et al. Ontogeny of the N-methyl-D-aspartate (NMDA) receptor system and susceptibility to neurotoxicity. Toxicol. Sci. 2002; 68(1): 9-17. https://doi.org/10.1093/toxsci/68.1.9

9. Florance-Ryan N., Dalmau J. Update on anti-n-methyl-d-aspartate receptor encephalitis in children and adolescents. Curr. Opin. Pediatr. 2010; 22(6): 739-44. https://doi.org/10.1097/mop.0b013e3283402d2f

10. Gable M., Glaser C. Anti-n-methyl-d-aspartate receptor encephalitis appearing as a new-onset psychosis: disease course in children and adolescents within the California encephalitis project. Pediatr. Neurol. 2017; 72: 25-30. https://doi.org/10.1016/j.pediatrneurol.2017.01.023

11. Luca N., Daengsuwan T., Dalmau J., Jones K., deVeber G., Kobayashi J., et al. Anti-N-methyl-D-aspartate receptor encephalitis: a newly recognized inflammatory brain disease in children. Arthritis Rheum. 2011; 63(8): 2516-22. https://doi.org/10.1002/art.30437

12. Dalmau J. NMDA receptor encephalitis and other antibody-mediated disorders of the synapse: The 2016 cotzias lecture. Neurology. 2016; 87(23): 2471-82. https://doi.org/10.1212/wnl.0000000000003414

13. Gomes F.M., Lapresa A.V., García S.M.H., Hernández H.L., Doyague S.M.J. Successful treatment of anti-NMDA receptor encephalitis with early teratoma removal and plasmapheresis: A case report. Medicine (Baltimore). 2018; 97(31): e11325. https://doi.org/10.1097/md.0000000000011325

14. Dalmau J., Gleichman A.J., Hughes E.G., Rossi J.E., Peng X., Lai M., et al. Anti-NMDA-receptor encephalitis: case series and analysis of the effects of antibodies. Lancet Neurol. 2008; 7(12): 1091-8. https://doi.org/10.1016/s1474-4422(08)70224-2

15. Uchino A., Iizuka T., Urano Y., Arai M., Hara A., Hamada J., et al. Pseudo-piano playing motions and nocturnal hypoventilation in anti-NMDA receptor encephalitis: response to prompt tumor removal and immunotherapy. Intern. Med. 2011; 50(6): 627-30. https://doi.org/10.2169/internalmedicine.50.4764

16. Lancaster E., Martinez-Hernandez E., Dalmau J. Encephalitis and antibodies to synaptic and neuronal cell surface proteins. Neurology. 2011; 77(2): 179-89. https://doi.org/10.1212/wnl.0b013e318224afde

17. Zandi M.S., Irani S.R., Follows G., Moody A.M., Molyneux P., Vincent A. Limbic encephalitis associated with antibodies to the NMDA receptor in Hodgkin lymphoma. Neurology. 2009; 73(23): 2039-40. https://doi.org/10.1212/wnl.0b013e3181c55e9b

18. Sanmaneechai O., Song J.L., Nevadunsky N., Moshé S.L., Overby P.J. Anti-n-methyl-d-aspartate encephalitis with ovarian cystadenofibroma. Pediatr. Neurol. 2013; 48(3): 232-5. https://doi.org/10.1016/j.pediatrneurol.2012.10.013

19. Lebas A., Husson B., Didelot A., Honnorat J., Tardieu M. Expanding spectrum of encephalitis with NMDA receptor antibodies in young children. J. Child. Neurol. 2010; 25(6): 742-5. https://doi.org/10.1177/0883073809343319

20. Armangue T., Leypoldt F., Málaga I., Raspall-Chaure M., Marti I., Nichter C., et al. Herpes simplex virus encephalitis is a trigger of brain autoimmunity. Ann. Neurol. 2014; 75(2): 317-23. https://doi.org/10.1002/ana.24083

21. Armangue T., Moris G., Cantarín-Extremera V., Conde C.E., Rostasy K., Erro M.E., et al. Autoimmune post-herpes simplex encephalitis of adults and teenagers. Neurology. 2015; 85(20): 1736-43. https://doi.org/10.1212/wnl.0000000000002125

22. Armangue T., Spatola M., Vlagea A., Mattozzi S., Cárceles-Cordon M., Martinez-Heras E., et al. Frequency, symptoms, risk factors, and outcomes of autoimmune encephalitis after herpes simplex encephalitis: a prospective observational study and retrospective analysis. Lancet Neurol. 2018; 17(9): 760-72. https://doi.org/10.1016/s1474-4422(18)30244-8

23. Prüss H., Finke C., Höltje M., Hofmann J., Klingbeil C., Probst C., et al. N-methyl-D-aspartate receptor antibodies in herpes simplex encephalitis. Ann. Neurol. 2012; 72(6): 902-11. https://doi.org/10.1002/ana.23689

24. Hacohen Y., Deiva K., Pettingill P., Waters P., Siddiqui A., Chretien P., et al. N-methyl-D-aspartate receptor antibodies in post-herpes simplex virus encephalitis neurological relapse. Mov. Disord. 2014; 29(1): 90-6. https://doi.org/10.1002/mds.25626

25. Sutcu M., Akturk H., Somer A., Tatli B., Torun S.H., Yıldız E.P., et al. Role of autoantibodies to n-methyl-d-aspartate (NMDA) receptor in relapsing herpes simplex encephalitis: a retrospective, one-center experience. J. Child. Neurol. 2016; 31(3): 345-50. https://doi.org/10.1177/0883073815595079

26. Titulaer M.J., Leypoldt F., Dalmau J. Antibodies to N-methyl-D-aspartate and other synaptic receptors in choreoathetosis and relapsing symptoms post-herpes virus encephalitis. Mov. Disord. 2014; 29(1): 3-6. https://doi.org/10.1002/mds.25716

27. Burr T., Barton C., Doll E., Lakhotia A., Sweeney M. N-methyl-D-aspartate receptor encephalitis associated with COVID-19 infection in a toddler. Pediatr. Neurol. 2021; 114: 75-6. https://doi.org/10.1016/j.pediatrneurol.2020.10.002

28. Monti G., Giovannini G., Marudi A., Bedin R., Melegari A., Simone A.M., et al. Anti-NMDA receptor encephalitis presenting as new onset refractory status epilepticus in COVID-19. Seizure. 2020; 81: 18-20. https://doi.org/10.1016/j.seizure.2020.07.006

29. Panariello A., Bassetti R., Radice A., Rossotti R., Puoti M., Corradin M., et al. Anti-NMDA receptor encephalitis in a psychiatric COVID-19 patient: A case report. Brain Behav. Immun. 2020; 87: 179-81. https://doi.org/10.1016/j.bbi.2020.05.054

30. Ursitti F., Roberto D., Papetti L., Moavero R., Ferilli M.A.N., Fusco L., et al. Diagnosis of pediatric anti-NMDAR encephalitis at the onset: A clinical challenge. Eur. J. Paediatr Neurol. 2021; 30: 9-16. https://doi.org/10.1016/j.ejpn.2020.12.004

31. Dalmau J., Tuzun E., Wu H., Masjuan J., Rossi J.E., Voloschin A., et al. Paraneoplastic anti-N-methyl-D-aspartate receptor encephalitis associated with ovarian teratoma. Ann. Neurol. 2007; 61(1): 25-36. https://doi.org/10.1002/ana.21050

32. Мурашко А.А., Кирьянова Е.М., Сальникова Л.И., Спектор В.А. Клинические и эпидемиологические характеристики расстройств психотического спектра, ассоциированные с антителами к NMDA рецепторам: протокол исследования. Социальная и клиническая психиатрия. 2020; 30(3): 37-42.

33. Васенина Е.Е., Левин О.С., Ганькина О.А., Чимагомедова А.Ш., Левиков Д.И. Аутоиммунный энцефалит с антителами к NMDA-рецепторам. Журнал неврологии и психиатрии им. C.C. Корсакова. 2017; 117(2): 110-6. https://doi.org/10.17116/jnevro201711721110-116

34. Hammer C., Stepniak B., Schneider A., Papiol S., Tantra M., Begemann M., et al. Neuropsychiatric disease relevance of circulating anti-NMDA receptor autoantibodies depends on blood-brain barrier integrity. Mol. Psychiatry. 2014; 19(10): 1143-9. https://doi.org/10.1038/mp.2013.110

35. Lee K.W., Liou L.M., Wu M.N. Fulminant course in a patient with anti-N-methyl-D-aspartate receptor encephalitis with bilateral ovarian teratomas: A case report and literature review. Medicine (Baltimore). 2018; 97(15): e0339. https://doi.org/10.1097/md.0000000000010339

36. Ariño H., Muñoz-Lopetegi A., Martinez-Hernandez E., Armangue T., Rosa-Justicia M., Escudero D., et al. Sleep disorders in anti-NMDAR encephalitis. Neurology. 2020; 95(6): e671-84. https://doi.org/10.1212/wnl.0000000000009987

37. Cheng H., Yang F., Zhang J., Xu L., Jia L., Zhao D., et al. Case report: anti-NMDA receptor encephalitis with bilateral hearing loss as the initial symptom. Front. Neurol. 2021; 12. https://doi.org/10.3389/fneur.2021.648911

38. Wright S., Hacohen Y., Jacobson L., Agrawal S., Gupta R., Philip S., et al. N-methyl-D-aspartate receptor antibody-mediated neurological disease: results of a UK-based surveillance study in children. Arch. Dis. Child. 2015; 100(6): 521-6. https://doi.org/10.1136/archdischild-2014-306795

39. Qu X.P., Vidaurre J., Peng X.L., Jiang L., Zhong M., Hu Y. Seizure characteristics, outcome, and risk of epilepsy in pediatric anti-N-methyl-D-aspartate receptor encephalitis. Pediatr. Neurol. 2020; 105: 35-40. https://doi.org/10.1016/j.pediatrneurol.2019.11.011

40. Sarkis R.A., Coffey M.J., Cooper J.J., Hassan I., Lennox B. Anti-N-methyl-D-aspartate receptor encephalitis: a review of psychiatric phenotypes and management considerations: a report of the American neuropsychiatric association committee on research. J. Neuropsychiatry Clin. Neurosci. 2019; 31(2): 137-42. https://doi.org/10.1176/appi.neuropsych.18010005

41. Graus F., Titulaer M.J., Balu R., Benseler S., Bien C.G., Cellucci T., et al. A clinical approach to diagnosis of autoimmune encephalitis. Lancet Neurol. 2016; 15(4): 391-404. https://doi.org/10.1016/s1474-4422(15)00401-9

42. Dalmau J., Lancaster E., Martinez-Hernandez E. , Rosenfeld M.R., Balice-Gordon R. Clinical experience and laboratory investigations in patients with anti-NMDAR encephalitis. Lancet Neurol. 2011; 10(1): 63-74. https://doi.org/10.1016/s1474-4422(10)70253-2

43. Schou M.B., Sæther S.G., Drange O.K., Brenner E., Crespi J., Eikenes L., et al. A prospective three-year follow-up study on the clinical significance of anti-neuronal antibodies in acute psychiatric disorders. Sci. Rep. 2019; 10(1): 35. https://doi.org/10.1038/s41598-019-56934-6

44. Leypoldt F., Buchert R., Kleiter I., Marienhagen J., Gelderblom M., Magnus T., et al. Fluorodeoxyglucose positron emission tomography in anti-N-methyl-D-aspartate receptor encephalitis: distinct pattern of disease. J. Neurol. Neurosurg. Psychiatr. 2012; 83(7): 681-6. https://doi.org/10.1136/jnnp-2011-301969

45. Miao A., Shi Y., Xiang J., Wang X., Ge J., Chen Q., et al. Using EEG and MEG to characterize extreme delta brush in a patient with anti-NMDA receptor encephalitis. BMC Neurol. 2021; 21(1): 134. https://doi.org/10.1186/s12883-021-02157-0

46. Moise A.M., Karakis I., Herlopian A., Dhakar M., Hirsch L.J., Cotsonis G., et al. Continuous EEG findings in autoimmune encephalitis. J. Clin. Neurophysiol. 2021; 38(2): 124-9. https://doi.org/10.1097/wnp.0000000000000654

47. Jeannin-Mayer S., André-Obadia N., Rosenberg S., Boutet C., Honnorat J., Antoine J.C., et al. EEG analysis in anti-NMDA receptor encephalitis: description of typical patterns. Clin. Neurophysiol. 2019; 130(2): 289-96. https://doi.org/10.1016/j.clinph.2018.10.017

48. Söylemez E., Güveli B.T., Atakli D., Yatmazoğlu M., Atay T., Dayan C. Extreme delta brush eeg pattern in a case with anti-NMDA receptor encephalitis. Ideggyogy Sz. 2015; 68(9-10): 357-60. https://doi.org/10.18071/isz.68.0357

49. Veciana M., Becerra J.L., Fossas P., Muriana D., Sansa G., Santamarina E., et al. EEG extreme delta brush: An ictal pattern in patients with anti-NMDA receptor encephalitis. Epilepsy Behav. 2015; 49: 280-5. https://doi.org/10.1016/j.yebeh.2015.04.032

50. Zuliani L., Graus F., Giometto B., Bien C., Vincent A. Central nervous system neuronal surface antibody associated syndromes: review and guidelines for recognition. J. Neurol. Neurosurg. Psychiatr. 2012; 83(6): 638-45. https://doi.org/10.1136/jnnp-2011-301237

51. Granerod J., Ambrose H.E., Davies N.W., Clewley J.P., Walsh A.L., Morgan D., et al. Causes of encephalitis and differences in their clinical presentations in England: a multicentre, population-based prospective study. Lancet Infect. Dis. 2010; 10(12): 835-44. https://doi.org/10.1016/s1473-3099(10)70222-x

52. Peery H.E., Day G.S., Doja A., Xia C., Fritzler M.J., Foster W.G. Anti-NMDA receptor encephalitis in children: the disorder, its diagnosis, and treatment. Handb. Clin. Neurol. 2013; 112: 1229-33. https://doi.org/10.1016/b978-0-444-52910-7.00045-3

53. Zekeridou A., Karantoni E., Viaccoz A., Ducray F., Gitiaux C., Villega F., et al. Treatment and outcome of children and adolescents with N-methyl-D-aspartate receptor encephalitis. J. Neurol. 2015; 262(8): 1859-66. https://doi.org/10.1007/s00415-015-7781-9

54. Wu P.M., Teng C.K., Chou Y.Y., Tu Y.F. Precocious puberty as a consequence of anti-NMDA receptor encephalitis in children. Pediatr. Neonatol. 2021; 62(4): 361-8. https://doi.org/10.1016/j.pedneo.2021.03.004

55. Бадалян О.Л., Бурд С.Г., Лебедева А.В., Авакян Г.Г., Олейникова О.М., Савенков А.А. Парадигмы современной эпилептологии. Consilium Medicum. 2021; 23(2): 154-60. https://doi.org/10.26442/20751753.2021.2.200738

Аутоиммунный энцефалит | OHSU

Наша команда обладает опытом точной диагностики и лечения аутоиммунного энцефалита, группы серьезных состояний, при которых иммунная система атакует мозг.

Вы найдете:

  • Высококвалифицированные специалисты, которые разбираются во многих признаках и симптомах аутоиммунного энцефалита.
  • Передовые технологии для тестирования на заболевание и поставщики с большим опытом анализа результатов.
  • Команда специалистов, которые разбираются в этом сложном заболевании, чтобы предложить вам наилучшее лечение.

Общие сведения об аутоиммунном энцефалите

Что такое аутоиммунный энцефалит?

Аутоиммунный энцефалит — это совокупность связанных состояний, при которых иммунная система организма атакует мозг, вызывая воспаление. Иммунная система вырабатывает вещества, называемые антителами, которые ошибочно атакуют клетки мозга.

Подобно рассеянному склерозу, заболевание может быть прогрессирующим (ухудшение с течением времени) или рецидивирующе-ремиттирующим (с чередованием обострений и периодов выздоровления). Аутоиммунный энцефалит имеет много подтипов, которые зависят от присутствующих антител.

При отсутствии лечения аутоиммунный энцефалит может быстро стать серьезным. Это может привести к коме или необратимому повреждению головного мозга. В редких случаях это может быть фатальным.

Кто болеет аутоиммунным энцефалитом?

Аутоиммунный энцефалит когда-то считался редкостью, но врачи обнаруживают больше случаев по мере улучшения их способности диагностировать его.

Исследование 2018 года выявило 13,7 случаев на 100 000 человек.

Факторы, влияющие на риск, включают:

  • Пол: Это заболевание, как и многие аутоиммунные заболевания, чаще поражает женщин, чем мужчин.
  • Возраст: Может возникнуть в любом возрасте, но чаще всего диагностируется у молодых женщин.
  • Семейный анамнез: Похоже, не передается по наследству.
  • Раса/этническая принадлежность: Согласно исследованию 2018 года, это может быть гораздо более распространено среди чернокожих, но необходимы дополнительные исследования.

Что вызывает аутоиммунный энцефалит?

Во многих случаях причина аутоиммунного энцефалита неизвестна. Но эксперты говорят, что это может быть вызвано:

  • Воздействие некоторых бактерий и вирусов, включая стрептококк и вирус простого герпеса.
  • Тип опухоли, называемый тератомой, обычно в яичниках, который заставляет иммунную систему вырабатывать специфические антитела.
  • Редко, некоторые виды рака, которые могут вызвать аутоиммунный ответ (когда иммунная система атакует собственные ткани организма).

Типы аутоиммунного энцефалита

Типы включают:

  • Острый диссеминированный энцефаломиелит (ОРЭМ)
  • Анти-NMDAR-рецепторный энцефалит
  • Энцефалопатия Хашимото
  • LG11/CASPR2-антитела к энцефалиту
  • Лимбический энцефалит
  • Энцефалит Расмуссена

Симптомы аутоиммунного энцефалита

Симптомы могут проявляться в течение нескольких дней или недель. Они также могут различаться в зависимости от типа аутоиммунного энцефалита.

Ранняя фаза заболевания может включать гриппоподобные симптомы, такие как головная боль, лихорадка, тошнота и боль в мышцах. Психиатрические симптомы могут появляться, исчезать и появляться снова. Более поздние симптомы могут быть более серьезными, например снижение уровня сознания и возможная кома.

Общие симптомы включают:

  • Нарушение памяти и понимания
  • Необычные и непроизвольные движения
  • Непроизвольные движения лица (лицевая дискинезия)
  • Проблемы с равновесием, речью или зрением
  • Бессонница
  • Слабость или онемение
  • Приступы
  • Сильное беспокойство или приступы паники
  • Компульсивное поведение
  • Измененное сексуальное поведение
  • Изменения поведения, такие как возбуждение, страх или эйфория
  • Потеря ингибирования
  • Галлюцинации
  • Параноидальные мысли
  • Потеря сознания или кома

Диагностика аутоиммунного энцефалита

Доктор Майкл Лейн, невролог, обладает особым опытом лечения пациентов с аутоиммунным энцефалитом.

Аутоиммунный энцефалит трудно диагностировать. Поскольку это считается редким заболеванием, врачи могут ошибочно принять его за психическое расстройство или злоупотребление наркотиками. В то же время важна ранняя диагностика во избежание серьезных осложнений.

В Центре рассеянного склероза OHSU вы можете рассчитывать на специалистов, которые распознают это сложное заболевание и знакомы с последними исследованиями.

Если у вас появятся признаки аутоиммунного энцефалита, ваш врач проведет неврологическое обследование, чтобы измерить ваши рефлексы, нервные функции, мышление и другие процессы. Вы также можете пройти тесты, чтобы исключить другие состояния.

Анализы могут включать:

  • Спинномозговую пункцию (люмбальную пункцию) для взятия образца спинномозговой жидкости, жидкости, окружающей головной и спинной мозг. Жидкость можно исследовать на наличие признаков аутоиммунного энцефалита или другого заболевания.
  • Анализы крови для поиска антител, которые могут указывать на аутоиммунный энцефалит.
  • МРТ (магнитно-резонансная томография) сканирования головного мозга для выявления признаков заболевания.

Как правило, для постановки диагноза аутоиммунного энцефалита требуется три состояния:

  • Кратковременная потеря памяти, психические симптомы или другие симптомы измененного психического состояния, проявляющиеся в течение трех месяцев друг от друга
  • Хотя бы одно из следующего:
    • Онемение, слабость или паралич, поражающий определенную конечность или часть тела
    • Судороги, которые нельзя объяснить другими состояниями
    • Высокий уровень лейкоцитов в спинномозговой жидкости
    • МРТ, выявляющая признаки воспаления головного мозга
  • Исключение других причин

Лечение аутоиммунного энцефалита

Раннее лечение может значительно уменьшить симптомы и снизить вероятность долгосрочных осложнений.

Лечение может включать:

  • Операция по удалению тератомы.
  • Стероиды для уменьшения воспаления головного мозга и реакции иммунной системы.
  • Плазмаферез (удаление и замена жидкой части крови) для удаления вредных антител.
  • Внутривенный иммуноглобулин (ВВИГ), вводимый внутривенно капельно, для введения антител из плазмы здоровых доноров. ВВИГ удаляет вредные антитела и уменьшает воспаление.
  • Иммунодепрессанты , если другие методы лечения неэффективны.

Узнать больше

  • Исследование OHSU по рассеянному склерозу и родственным заболеваниям
  • Аутоиммунный энцефалит, Национальный центр развития трансляционных наук
  • Международное общество аутоиммунных энцефалитов
  • Альянс по аутоиммунному энцефалиту
  • Общество энцефалита

Для пациентов

  • Направление:  Чтобы стать пациентом, попросите направление у своего врача.
  • Вопросы:  Для вопросов или последующих встреч звоните 503-494-7772 .

Адрес

Парковка бесплатна для пациентов и их посетителей.

Центр здоровья и исцеления Корпус 1, восьмой этаж
3303 S.W. Bond Ave.
Portland, OR 97239
Карта и направления

Направить пациента

Исследования и клинические испытания

Открытие дает надежду

Узнайте, как исследователи OHSU разработали модель на животных, чтобы помочь им в изучении типа аутоиммунного энцефалита, называемого анти-NMDAR-рецепторным энцефалитом. Это одно из многих инновационных исследований, направленных на улучшение понимания и ухода за пациентами.

Энцефалит против NMDAR | Центр аутоиммунной неврологии

Что такое анти-NMDA-рецепторный энцефалит?

Анти-NMDA-рецепторный энцефалит — это неврологическое заболевание, впервые выявленное доктором Хосепом Далмау и его коллегами из Университета Пенсильвании в 2007 году. Это аутоиммунное заболевание, при котором организм вырабатывает антитела против рецепторов NMDA в головном мозге. Эти антитела нарушают нормальную передачу сигналов в мозгу и вызывают отек мозга или энцефалит. Он может поражать как мужчин, так и женщин, однако чаще встречается у женщин. Это в первую очередь влияет на молодых, в том числе детей и молодых людей. У некоторых пациентов также есть опухоль, связанная с этим заболеванием; наиболее распространенным типом является тератома яичника у женщин. Название этого заболевания описывает иммунную атаку на рецепторы NMDA и может быть объяснено следующим образом:

  • Анти- Аутоиммунный ответ
  • Рецептор NMDA- против рецепторов NMDA в головном мозге
  • Энцефалит — вызывающий отек и нарушение передачи сигналов в головном мозге

Признаки и симптомы

Анти-NMDA-рецепторный энцефалит

вызывает широкий спектр симптомов различной степени тяжести. Пациенты обычно начинают с менее тяжелых симптомов, а затем быстро прогрессируют до состояния, требующего госпитализации. В приведенный ниже список включены наиболее распространенные симптомы. У большинства пациентов с этим заболеванием проявляются почти все эти симптомы; Крайне редко у пациентов бывает только один или два.

  • Поведение (паранойя, галлюцинации, агрессия и др.)
  • Познание
  • Дефицит памяти
  • Нарушение речи
  • Потеря сознания
  • Двигательное расстройство (ритмичные движения руками или ногами, ненормальные движения лицом или ртом)
  • Приступы
  • Вегетативная дисфункция

Титулер, эт. др., 2013

Диагностика

Анти-NMDA-рецепторный энцефалит часто впервые идентифицируется по клиническим симптомам. Диагноз подтверждается лабораторным исследованием спинномозговой жидкости (ЦСЖ) или сыворотки крови. Это тестирование доступно в различных коммерческих лабораториях, в том числе в больнице Пенсильванского университета (1-800-PENN LAB).

Лечение

Лечение анти-NMDA-рецепторного энцефалита может варьироваться в зависимости от пациента, но обычно включает в себя комбинацию следующего:

Терапия первой линии:

  • Удаление опухоли (при наличии опухоли)
  • Стероиды
  • Плазмаферез (плазмаферез)
  • Внутривенный иммуноглюлин (ВВИГ)

Лечение второй линии:

  • СеллСепт
  • Ритуксимаб
  • Цитоксан

Восстановление

Восстановление происходит медленно и обычно происходит в обратном направлении от появления симптомов. Наиболее серьезные симптомы обычно проходят первыми, в то время как для решения когнитивных, поведенческих проблем и проблем с памятью требуется больше времени. Большинство пациентов полностью выздоравливают в течение двух лет после начала заболевания. Предикторы положительного исхода включают наличие опухоли, быструю диагностику и агрессивное лечение, включая терапию второй линии.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *