Анемия гемолитическая: Диагностика и лечение хронической аутоиммунной гемолитической анемии

Содержание

Аутоиммунная гемолитическая анемия, ассоциированная с тератомой брыжейки тонкой кишки

АИГА — аутоиммунная гемолитическая анемия

аутоАТ — аутоантитела

БТК — брыжейка тонкой кишки

ГКС — глюкокортикостероиды

ЛДГ — лактатдегидрогеназа

СЭ — спленэктомия

Аутоиммунная гемолитическая анемия (АИГА) — группа заболеваний, обусловленных неконтролируемой выработкой аутоантител (аутоАТ) к неизмененным антигенам эритроцитов, приводящей к резкому уменьшению их продолжительности жизни [1]. Разрушение эритроцитов с фиксированными на мембране аутоАТ происходит преимущественно в макрофагах селезенки. Заболевание встречается редко, заболеваемость, по данным некоторых авторов, варьирует от 1 до 3 случаев на 100 000 населения в год [2]. Возрастная зависимость и наследственная предрасположенность к АИГА не выявлены. У женщин заболевание проявляется чаще, чем у мужчин. Течение, прогноз заболевания, а также тактика лечения во многом определяются типом антиэритроцитарных антител, которые в большинстве случаев являются тепловыми агглютининами.

Чаще всего причина развития иммунного гемолиза остается неизвестной, и заболевание считается идиопатическим (первичным) [3]. Вторичная АИГА встречается при других аутоиммунных заболеваниях (аутоиммунный тиреоидит, системная красная волчанка, неспецифический язвенный колит), новообразованиях и приеме некоторых лекарственных препаратов. Из опухолевых заболеваний наиболее часто индуцируют АИГА хронические зрелоклеточные лимфопролиферативные заболевания [4] и раковые опухоли различной локализации [5]. Описаны редкие случаи ассоциации АИГА со зрелыми (доброкачественными) тератомами. При этом сочетании патологий большинство опухолей представлено тератомами яичников, но есть единичные сообщения об обнаружении зрелых тератом неовариальной локализации. Наиболее важным лабораторным критерием диагноза АИГА была и остается положительная прямая проба Кумбса (прямой антиглобулиновый тест).

Тератома — герминогенная несеминомная опухоль из зародышевых клеток или первичных половых клеток, которые на 4—5-й неделе внутриутробного развития мигрируют из желточного мешка в половые бугры, где формируются половые железы. При нарушении миграции и дифференцировки клеток возможно формирование опухолей, которые включают элементы всех трех зародышевых листков: эктодермы (кожа, сальные железы, эмаль, волосы), мезодермы (кости, мышцы, мочевыводящие пути) и эндодермы (легкие, желудочно-кишечный тракт). В 95% эти опухоли являются доброкачественными (зрелые тератомы). Незрелые тератомы протекают агрессивно и быстро метастазируют. Термин «дермоидная киста» обозначает новообразование, содержащее только производные эктодермы, тогда как собственно тератома может содержать производные двух других зародышевых листков. Тем не менее в литературе, как правило, оба термина используются взаимозаменяемо. Тератомы обычно локализуются в крестцово-копчиковой области (47,2%) и половых железах (31,6%), реже — в других областях, таких как шея, средостение, забрюшинное пространство, полость черепа, носоглотка и верхняя челюсть [6]. Тератомы брюшной полости, расположенные в брыжейке тонкой кишки (БТК), а также в таких органах, как желудок и поджелудочная железа, встречаются крайне редко [7].

При интраабдоминальном расположении тератомы чаще всего протекают бессимптомно и являются случайными находками при обследовании или сопровождаются неспецифическими симптомами, такими как жалобы на боли в животе.

Основой фармакотерапии АИГА с тепловыми антителами является иммуносупрессивная терапия. Глюкокортикостероиды (ГКС) в настоящее время остаются препаратами первого ряда. Однако для получения эффекта необходимы высокие начальные дозы и длительная поддерживающая терапия. Как правило, наблюдается замедленный ответ, а частота ремиссии после отмены ГКС сохраняется только в 7—30% случаев, что обусловливает необходимость изменения тактики лечения [1, 8]. Кроме того, при длительной терапии ГКС неизбежны комплексные осложнения, включая высокую вероятность развития соматогенных психозов [9]. Поскольку разрушение эритроцитов при АИГА в большей степени происходит в селезенке, спленэктомия (СЭ) является эффективным вмешательством второго ряда. Отмечено развитие длительной ремиссии примерно в 2/3 наблюдений [10].

При вторичных АИГА также проводят иммуносупрессивную терапию, однако наибольшее значение имеет терапия основного заболевания.

Приводим клинический случай.

Пациентка Б., 27 лет, в июле 2014 г. госпитализирована в гинекологическое отделение с жалобами на боли в животе и выраженную слабость с подозрением на апоплексию яичника. В течение длительного времени беспокоила периодическая не интенсивная мигрирующая боль в области живота. Признаков внутрибрюшного кровотечения при обследовании не выявлено. Обращала внимание желтушность кожных покровов; в гемограмме: гемоглобин 66 г/л, эритроциты 1,82·10

12/л, ретикулоциты 170‰. В биохимическом анализе крови: гипербилирубинемия 50,7 мкмл/л за счет непрямой фракции (41,83 мкмоль/л) и положительная прямая проба Кумбса. Гепатиты В и С исключены. Гемосидерин в моче не выявлен. При гистологическом исследовании трепанобиоптата костного мозга отмечена гиперплазия эритроидного ростка. При ультразвуковом исследовании брюшной полости выявлено кистозное новообразование БТК, расположенное в области левого мезогастрия, диаметром 70 мм. По данным компьютерной томографии органов брюшной полости выявлено кистозное внеорганное новообразование в корне БТК диаметром 70 мм. Селезенка нормальных размеров, обнаружена добавочная селезенка 8 мм. Установлен диагноз аутоиммунной гемолитической анемии, тератома. В течение последующих нескольких суток уровень гемоглобина снизился до 56 г/л, в связи с чем от удаления новообразования решено воздержаться и начать терапию гемолитического криза преднизолоном в дозе 70 мг (1 мг/кг) в сутки. Через 3 нед лечения отмечено повышение уровня гемоглобина до 116 г/л, уменьшение уровня неконъюгированного билирубина в крови до 23,7 мкмоль/л. Пациентка выписана в удовлетворительном состоянии, а через 3 мес после начала терапии преднизолон постепенно отменен (Hb 118 г/л). Однако через 2 мес возник рецидив гемолиза со снижением уровня гемоглобина до 70 г/л и ретикулоцитозом 221‰
.
Проведение двух четырехдневных курсов пульс-терапии дексаметазоном (40 мг/сут) лишь незначительно уменьшило интенсивность гемолиза (Hb 84 г/л, ретикулоцитоз 166‰, лактатдегидрогеназа — ЛДГ 769 ед/л).
На фоне терапии дексаметазоном манифестировал соматоформный психоз депрессивно-параноидного содержания. Известно, что такие психопатологические состояния в ряде случаев наблюдаются у гематологических больных при лечении ГКС [9]. Пациентка консультирована психиатром, дексаметазон отменен, назначен курс психофармакотерапии (кветиапин до 50 мг/сут, сертралин до 50 мг/сут). В течение 1 нед психоз в основном купирован.

Для хирургического лечения пациентку 09.02.15 госпитализировали в клинику ГНЦ. При компьютерной томографии констатировано внеорганное кистозное новообразование, которое не увеличилось в размерах по сравнению с предыдущими исследованиями (рис. 1). Лапароскопическая С.Э. с удалением добавочной селезенки и новообразования, расположенного в корне БТК, выполнена 18.02. Обращало внимание варикозное расширение вен, окутывающих новообразование брыжейки, свидетельствующее о длительном ее существовании. Кистозное новообразование вылущено из его ложа при помощи ультразвукового диссектора.

Селезенка, добавочная селезенка и новообразование извлечены из брюшной полости через единый мини-лапаротомный разрез в надпупочной области (рис. 2, 3, 4, 5).

Рис. 1. Компьютерная томограмма органов брюшной полости.

Рис. 2. Петля тонкой кишки с опухолью.

Рис. 3. Внешний вид опухоли.

Рис. 4. Опухоль на разрезе.

Рис. 5. Микропрепарат среза стенки кисты.

Макропрепараты: селезенка массой 400 г, размером 13×10×5 см, добавочная селезенка диаметром 0,5 см; новообразование размером 7,0×6,5×6,5 см, на разрезе представлена кистозной полостью с толщиной стенки до 0,3 см, заполненной серо-желтыми замазкообразными массами и структурами, напоминающими волосы (рис. 3, 4). Микроскопически: гистоархитектоника селезенки сохранена; фолликулы небольших размеров, без центров размножения. Периартериолярные зоны развиты умеренно. Красная пульпа пониженной клеточности и резко полнокровна. Просветы сосудов в ней заполнены гемолизированными эритроцитами.

В селезеночных тяжах среди немногочисленных лимфоидных клеток рассеяно много сидерофагов и зерен гемосидерина. Структура добавочной селезенки аналогична основной. Стенка кистозной полости представлена фиброзной тканью с лимфоидной инфильтрацией и участками хрящевой ткани, внутренняя выстилка тотально некротизирована; в просвете кисты аморфные массы с микрокальцинатами (см. рис. 5).

На 2-е сутки после операции в анализах крови выявили уменьшение ретикулоцитоза и тенденцию к нормализации уровня гемоглобина, билирубина и ЛДГ. Через 1 и 16 мес клинический и биохимический анализы пациентки не имели отклонений от нормальных показателей, прямая проба Кумбса отрицательная, что свидетельствовало о полном прекращении аутоиммунного гемолиза.

Сочетание АИГА и тератомы яичника впервые описано W. West-Watson и соавт. в 1938 г. [11]. Через 30 лет L. Baker и соавт. Опубликовали 15 случаев сочетания АИГА с тератомой яичника [12]. В обзорах L. Baker (1968), D. Payne (1981), а также других публикациях, в общей сложности включающих период 1980—2010 гг. , представлено 29 случаев сочетания тератом и АИГА, что позволяет оценить эффективность консервативного и хирургического лечения [12—23]. Имеются лишь единичные сообщения о гемолитической анемии, ассоциированной с тератомами внегонадной локализации (ворота селезенки, БТК, крестцово-копчиковая область) и большой опухолью средостения с характеристиками бронхиальной кисты [13,15, 23]. G. Buonanno и соавт. [15] наблюдали АИГА у мальчика 13 лет с тератомой БТК, удаление которой привело, как и у представленной больной, к выздоровлению.

У 28 из 30 пациентов (включая представленный клинический случай) гемолиз купирован либо после удаления тератомы, либо после одновременного удаления тератомы и селезенки. В 5 случаях удаление опухоли привело к излечению АИГА без предшествующей иммуносупрессивной терапии. У 24 их них на первом этапе лечения не удалось купировать гемолиз ни ГКС, ни иммунодепрессантами, ни С.Э. Одна пациентка умерла от острой непроходимости кишечника, возникшей после неэффективной СЭ [12]. У остальных 23 из 24 пациентов данной группы иммунный конфликт прерван непосредственно после удаления тератомы либо одновременного удаления тератомы и селезенки, что проявлялось снижением ретикулоцитоза и постепенной нормализацией уровня гемоглобина в крови. Только в одном случае удалось ликвидировать анемию с помощью продолжительной терапией ГКС и введением высоких доз иммуноглобулина, однако при этом прямая проба Кумбса стала отрицательной только через 2 нед после удаления тератомы яичника [21].

Отмечено, что аутоАТ сохраняются от 1 нед до 7 мес после операции, что проявляется остаточным гемолизом (у 3 пациентов в течение 7—8 мес, у остальных в течение 1—4 мес). Механизм аутоиммунного гемолиза при тератомах неясен. Существует 3 основные гипотезы этого редкого явления: 1) выработка тератомой веществ, которые изменяют антигены мембран эритроцитов, чем стимулируют продукцию аутоАТ; 2) наличие в тератоме антигенов, вызывающих перекрестную реактивность к эритроцитами; 3) наличие в тератоме скоплений иммунокомпетентных клеток, вырабатывающих антитела к эритроцитам [14, 16, 17]. Большинство авторов склонны поддерживать гипотезу о наличии аутоАТ, перекрестно реагирующих с антигенами эритроцитов и тератомы, так как в ряде случаев выработка антител прекращается немедленно после удаления опухоли. Кроме того, в большинстве случаев исчезновение сывороточных антител соответствует периоду полураспада IgG в сыворотке крови. Наконец, это же подтверждают выявлением высокой концентрацией IgG в жидком содержимом кисты [13, 16].

Представляет интерес, что в ряде случаев, как и в нашем наблюдении, при гистологическом исследовании тератом обнаруживали некроз опухоли [12, 14]. Возможно, хроническое воспаление тератомы становится пусковым фактором развития иммунного конфликта, вызывая протеолиз и изменение структуры антигенов опухоли. Обращают внимание крупные размеры большинства тератом, ассоциированных с АИГА. Эта особенность может приводить к нарушению их кровоснабжения из-за сдавливания сосудов, питающих опухоль, а также к нарушению целостности стенки напряженной кисты. Этим можно объяснить внезапность развития АИГА в разные периоды жизни пациентов с врожденной опухолью.

В представленном клиническом случае у пациентки возникали рецидивы гемолиза при отмене ГКС, а собственно терапия ГКС была опасна из-за риска развития соматогенного психоза, в связи с чем проведение комбинированной операции позволило быстро купировать гемолиз без длительной иммуносупрессивной терапии.

Единственным эффективным средством для лечения аутоиммунного гемолиза, ассоциированного с тератомой, является удаление опухоли. СЭ либо сочетание СЭ с иммуносупрессивной терапией дает лишь временный эффект. При тяжелом состоянии больного, обусловленном гемолитическим кризом, иммуносупрессивная терапия необходима лишь как этап предоперационной подготовки. При противопоказаниях к терапии ГКС (психотическое состояние, неконтролируемые артериальная гипертония и гипергликемия, язвы желудка и двенадцатиперстной кишки и др.) возможно одновременное выполнение СЭ и удаление опухоли для скорейшего прерывания тяжелого гемолиза. При умеренно выраженном гемолизе первым этапом лечения целесообразно проводить удаление опухоли.

HemOncIm

Гематология Аутоиммунная гемолитическая анемия: современная диагностика и терапия

Ж.А.Кузьминова1, Н.С.Сметанина1,2

1 Федеральный научно-клинический центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева Минздрава России, Москва, Российская Федерация;
2 Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И.Пирогова Минздрава России, Москва, Российская Федерация


Ключевые слова: аутоиммунная гемолитическая анемия, пароксизмальная холодовая гемоглобинурия, тепловая аутоиммунная гемолитическая анемия, холодовая аутоиммунная гемолитическая анемия
  • Аутоиммунная гемолитическая анемия (АИГА) является редким заболеванием и характеризуется образованием аутоантител к эритроцитам. Точная классификация типов АИГА имеет важное значение. Выделяют тепловую (т-АИГА) и холодовую АИГА (х-АИГА), с холодовыми гемолизинами и лекарственно индуцированную. Каждая из типов имеет различные серологические характеристики аутоантител, что определяет механизм разрушения эритроцитов. Участие комплемента играет определенную, но ограниченную роль при т-АИГА, в то время как х-АИГА является полностью комплементзависимой. В связи с этим терапия при различных видах АИГА отличается. Так, при т-АИГА препаратом 1-й линии являются глюкокортикостероиды, в то время как при х-АИГА эффективность их спорна. При рецидивах и рефрактерных гемолизах в качестве 2-й линии терапии т-АИГА рекомендуют использовать ритуксимаб и спленэктомию. При х-АИГА в качестве терапии 1-й линии рекомендуют сразу назначать ритуксимаб. Использование других иммуносупрессивных препаратов (азатиоприн, циклофосфамид, циклоспорин А, микофенолата мофетил) в качестве альтернативной терапии возможно, однако эффективность их значительно ниже.

DOI: 10.20953/1726-1708-2016-3-5-11


Читать статью — PDF Все статьи номера

запись к врачу — ДокДок СПб

Гематологи Санкт-Петербурга — отзывы

Мне все понравилось. Врач разговаривала уважительно, проанализировала все анализы которые я принесла с собой, ранее сданные, успокоила. Сказала что все не критично. Назначила лечение, все объяснила, показала. В целом я осталась довольна. Доктор уделила достаточно времени, более получаса. Специалиста выбрала по отзывам.

София

Видно было что врачу на самом деле было не безразлично состояние пациента. Тем более мама в возрасте. Очень скрупулезно задавал необходимые вопросы. Что нужно принимать, от каких препаратов необходимо отказаться. Мне очень понравилось на приеме у врача. Доктор внимательный, очень доходчиво все объяснил врач мне.

Елена

Прием прошел очень хорошо. Регина Александровна на приеме изучил мои результаты анализов, с которыми я пришла, подтвердил мой диагноз и назначил лечение. Врач уделил достаточное время для приема. Доктора мне порекомендовали. Профессиональный и замечательный доктор, который внимательно провел прием. Повторного приема пока не будет. Данного специалиста рекомендую.

Яна

Врач очень доброжелательный, приятный, аккуратный. Доктор все культурно сделала, взяла все анализы для проверки следующего лечения, назначила следующий прием.

Ирина

Регина Александровна шикарный гематолог и однозначно специалист в своей области. Очень квалифицированный и внимательный врач. Она спокойно меня выслушала, ознакомилась с предоставленными документами, ответила на все вопросы и рассказала подробно что происходит для обывателя. Доктор так же дала мне рекомендации.

Галина

Прием прошел хорошо. Наталия Александровна задавала вопросы, дала рекомендации, направила на сдачу анализов и выписала препараты. Объясняла все доступным языком. Очень приятный человек, располагает к себе. По итогу приема доктор помог в решении моего вопроса. Данного специалиста рекомендую.

Кристина

Всё прошло хорошо. Прекрасный врач. На приёме Наталия Александровна меня выслушала, провела осмотр, всё подробно рассказала, дала советы и назначила ряд анализов. Внимательный врач. Могу обратиться к ней повторно. Данного специалиста я выбрала по отзывам и стажу работы.

Дарья

Компетентный, очень грамотный специалист, много воды не льет, говорит все по сути, понятным языком. Обращаюсь второй раз. Доктор посмотрел анализы, провел беседу, о перспективах развития заболевания, о дальнейшей тактике, дал рекомендации.

Светлана

Высококлассный специалист, эксперт в своей сфере. Все отлично. Николай Александрович просмотрел все анализы, проанализировал, дал общую картину, ответил на все вопросы. Я очень довольна.

Юлия

Все прошло нормально. По итогу приема врач назначил сдать анализы, выписал необходимое лекарство и дал рекомендации. Всю информацию доктор объясняет доступно. При необходимости обратимся к Наталии Александровне, так как у нее большой опыт работы.

Татьяна

Показать 10 отзывов из 473

D59.

0 — Медикаментозная аутоиммунная гемолитическая анемия
Дексазон

Р-р д/инъекц. 4 мг/1 мл: амп. 5 шт.

рег. №: П N014411/02-2002 от 26.05.10
Дексамед

Р-р д/в/в и в/м введен. 4 мг/1 мл: амп. 100 шт.

рег. №: П N015488/01 от 15.12.08
Дексамед

Р-р д/в/в и в/м введен. 8 мг/2 мл: амп. 100 шт.

рег. №: П N015488/01 от 15.12.08
Дексаметазон

Р-р д/в/в и в/м введен. 4 мг/1 мл: амп. 5 или 10 шт.

рег. №: ЛСР-002011/09 от 17.03.09
Дексаметазон

Р-р д/инъекц. 4 мг/1 мл: амп. 25 шт.

рег. №: П N012237/02 от 28.04.11 Дата перерегистрации: 02.04.19
Произведено и расфасовано: KRKA (Словения)
Дексаметазон

Р-р д/инъекц. 4 мг/1 мл: амп. 5 или 10 шт.

рег. №: ЛСР-002125/08 от 27.03.08
Дексаметазон

Р-р д/инъекц. 4 мг/1 мл: амп. 5 или 10 шт.

рег. №: ЛП-001203 от 11.11.11
Дексаметазон

Р-р д/инъекц. 4 мг/1 мл: амп. 5 или 25 шт.

рег. №: П N014597/01 от 01.06.10
Дексаметазон

Р-р д/инъекц. 4 мг/мл: 1 мл амп. 5 или 10 шт.

рег. №: ЛП-002634 от 22.09.14
Дексаметазон

Р-р д/инъекц. 4 мг/мл: 1 мл или 2 мл амп. 5 или 10 шт.

рег. №: ЛП-000682 от 28.09.11
Дексаметазон

Р-р д/инъекц. 4 мг/мл: амп. 1 мл или 2 мл 5, 10, 15, 20, 25 мл

рег. №: ЛП-003438 от 02.02.16
Дексаметазон

Р-р д/инъекц. 4 мг/мл: амп. 25 шт.

рег. №: ЛП-001249 от 21.11.11
Дексаметазон

Р-р д/инъекц. 4 мг/мл: амп. или фл. 1 мл или 2 мл

рег. №: ЛП-001018 от 18.10.11
Дексаметазон

Р-р д/инъекц. 8 мг/2 мл: амп. 5 или 10 шт.

рег. №: ЛСР-002125/08 от 27.03.08
Дексаметазон

Р-р д/инъекц. 8 мг/2 мл: амп. 5 или 25 шт.

рег. №: П N014597/01 от 01.06.10
Дексаметазон буфус

Р-р д/инъекц. 4 мг/мл: 1 мл или 2 мл амп. 5, 10, 20, 25 или 30 шт.

рег. №: ЛП-007514 от 19.10.21
Дексаметазон-Ферейн

Р-р д/инъекц. 4 мг/1 мл: амп. 5, 10 или 25 шт.

рег. №: Р N003045/01 от 15.08.08
Дексаметазон-Ферейн

Р-р д/инъекц. 8 мг/2 мл: амп. 5, 10 или 25 шт.

рег. №: Р N003045/01 от 15.08.08
Циклофосфан

Порошок д/пригот. р-ра д/в/в и в/м введения 200 мг: фл. 1, 5, 10 или 50 шт.

рег. №: Р N001579/01 от 14.08.08
Циклофосфан

Порошок д/пригот. р-ра д/инъекц. 200 мг: фл. 50 шт.

рег. №: ЛС-001048 от 19.01.12
Циклофосфан-ЛЭНС быстрорастворимый

Лиофилизат д/пригот. р-ра д/в/в и в/м введения 100 мг: фл. 1, 5, 10, 35, 50, 85 или 100 шт.

рег. №: Р N000459/01 от 12.03.12
Циклофосфан-ЛЭНС быстрорастворимый

Лиофилизат д/пригот. р-ра д/в/в и в/м введения 200 мг: фл. 1, 5, 10, 35, 50, 85 или 100 шт.

рег. №: Р N000459/01 от 12.03.12
Циклофоцил

Порошок д/пригот. р-ра д/в/в и в/м введения 200 мг: фл. 1 шт.

рег. №: ЛП-005325 от 30.01.19

Порошок д/пригот. р-ра д/в/в и в/м введения 500 мг: фл. 1 шт.

рег. №: ЛП-005325 от 30.01.19

Порошок д/пригот. р-ра д/в/в и в/м введения 1000 мг: фл. 1 шт.

рег. №: ЛП-005325 от 30.01.19
Эндоксан

Порошок д/пригот. р-ра д/в/в введения 200 мг: фл. 1 шт.

рег. №: П N014446/02-2002 от 09.10.08

Порошок д/пригот. р-ра д/в/в введения 500 мг: фл. 1 шт.

рег. №: П N014446/02-2002 от 09.10.08

Порошок д/пригот. р-ра д/в/в введения 1000 мг: фл. 1 шт.

рег. №: П N014446/02-2002 от 09.10.08
Эндоксан

Таб. , покр. сахарной оболочкой, 50 мг: 50 шт.

рег. №: П N014446/01-2002 от 07.10.08
Эндоксан

Таб., покр. сахарной оболочкой, 50 мг: 50, 400, 1000 или 2000 шт.

рег. №: П N014446/01-2002 от 07.10.08
Дексавен

Р-р д/инъекц. 4 мг/1 мл: амп. 10 шт.

рег. №: П N014016/01-2002 от 23.05.02
Дексавен

Р-р д/инъекц. 8 мг/2 мл: амп. 10 шт.

рег. №: П N014016/01-2002 от 23.05.02
Дексаметазон

Р-р д/инъекц. 4 мг/1 мл: амп. 5 или 10 шт.

рег. №: Р N002693/01 от 25.06.08
Дексаметазон

Р-р д/инъекц. 8 мг/2 мл: амп. 5 или 10 шт.

рег. №: Р N002693/01 от 25.06.08
Дексафар

Р-р д/инъекц. 4 мг/1 мл: амп. 4 шт.

рег. №: П N014336/01-2002 от 29.08.02
Дексона-Д

Р-р д/инъекц. 4 мг/1 мл: амп. 5 шт.

рег. №: П N015132/02-2003 от 30.06.03
Дексона-Д

Р-р д/инъекц. 8 мг/2 мл: фл. 6 шт.

рег. №: П N015132/02-2003 от 30.06.03
Детаметазон

Р-р д/инъекц. 4 мг/1 мл: амп. 5, 10 или 25 шт.

рег. №: Р N001801/01-2002 от 15.10.02

Аутоиммунная гемолитическая анемия / Для профессионалов / Полезное и интересное Центр Современной Ветеринарной Медицины

Кот Арчи мейн кун 4 лет.

В начале апреля владельцы обратились в клинику с жалобами на подавление общего состояния и отказ от еды. На осмотре у кота обнаружена сильная бледность видимых слизистых оболочек с очень незначительной желтушностью, снижение тургора кожи. По словам владельца за последнее время кот стал апатичен и значительно похудел. Осенью по анализам крови наблюдалось повышение уровня билирубина. При проведении первичной диагностики (общего и биохимического анализов крови, узи) обнаружена сильная анемия (гемоглобин 52,5 г / л, эритроциты 1,9 * 109 / л) и СОЭ 89 мм / ч, а также на верхней границе были показатели билирубина, и креатинин с мочевиной были тоже приближены к верхним границам нормы. На УЗИ изменений, кроме незначительной дрибнозернистости печени, не было. Далее было решено исключить инфекционные, вирусные и паразитарные заболевания. Было проведено диагностику на наличие гемобартенельозу (ПЦР), бабезиоза (ПЦР), бартонельозу (ПЦР), лейкоза (антиген), короновирусу (антитела), иммунодефицита (антитела). Вся диагностика была отрицательная. Конечно короновирусные инфекцию котов мы диагностировать со 100% достоверностью не можем, поэтому этот диагноз оставили в подозрении.

После получения усих анализов и проведения симптоматической терапии было решено повторить общий и биохимический анализы крови. В симптоматическую терапию входили внутривенные инфузии Рингера Локка (10 мл / ч 15мл / кг, не на постоянной основе) витаминотерапия, в начале из антибиотиков было решено начать цефалоспорины, а через 5-7 суток сменили на доксициклин 10 мг / кг 1р / д. Также активно шла параллельно кислородная терапия и принудительное кормление. Однако состояние животного не улучшалось. По результатам картина крови ухудшилась. Эритроциты 1,2 * 109 / л, гемоглобин снизился до 28 г / л, а СОЭ выросло еще больше по 98мм / ч. На данном этапе лечения мы, как рабочие диагнозы, имели аутоиммунную гемолитическую анемию (основной диагноз), новообразования, корону вирусная инфекция.
Аутоиммунная гемолитическая анемия это гематологическое заболевание кошек, несет угрозу для жизни животного. Характеризуется тем, что эритроциты разрушаются под действием гиперчувствительной реакции 2 типа, приводит к гемолизу внутрисосудистого или зовнишньосудиного.


 Но сложилось так, что владельцы в этот момент решили попытать счастья на стороне и пошли по другим ветеринарным клиникам. Через несколько суток кота принесли вечером для наблюдения и решения его дальнейшей судьбы, ведь состояние было совершенно критическое. Приняли решение посмотреть на состояние кота до утра и подумать — можем ему чем-то помочь. Кот ходил. Было решено начать лечение аутоиммунной гемолитической анемии. Начали преднизолон 8 мг / кг 2р / сутки и Дарбопоетин в дозе 1 мкг / кг 1р / 7 суток 4-5 раз, дальше 1р / 14 суток еще 2-3 раза.

Через 1-2 суток после начала терапии кот поел и сказал, что будет жить. После стабилизации состояния, около 7 суток в стационаре, кота было отправлено на домашнее лечение с контролем анализов крови сначала 1р / 7 суток (2-3 раза), а затем 1р / 14 суток еще 3-4 исследования. Постепенно показатели крови стабилизировались, как и общее состояние котяры. Который любит жизнь. Сейчас происходит подбор поддерживающей схемы терапии преднизолоном. А кот приходит во двор утром и вечером, чтобы поесть. Или чтобы принести мышь или птичку для хозяев. Чтобы не умерли с голоду)

Главный врач ЦСВМ-Оболонь2    Алексеенко В. В.

Лекарства для лечения Приобретенной гемолитической анемии

Adamed Consumer Healthcare [Адамед Консьюмер Хелскеа]

Baxter [Бакстер]

Belupo [Белупо]

Gedeon Richter [Гедеон Рихтер]

Indus Pharma

KRKA [КРКА]

Orion Corporation [Орион Корпарейшен]

Orion Pharma [Орион Фарма]

Pfizer [Пфайзер]

Renewal [Обновление]

Алтайвитамины

Белмедпрепараты

Биосинтез

Здоровье — фармацевтическая компания

Московский эндокринный завод

Обновление ПФК

Оболенское ФП

Татхимфармпрепараты

Эллара

Врожденные гемолитические анемии

Гемолитические анемии – группа анемий, характеризующихся укорочением жизни эритроцитов на фоне сохранной функции костного мозга.

Эритроциты представляют собой двояковогнутые диски диаметром 7,5 мм [1]. Эритроциты являются эффективными переносчиками кислородного обмена, и их функция зависит от здорового гемоглобина и легко деформируемой формы. Эритроциты зависят от анаэробного метаболизма, чтобы поддерживать свою форму, предотвращать окислительное повреждение и поддерживать гемоглобин в его функциональной форме. Средняя продолжительность жизни эритроцитов составляет от 100 до 120 дней [2]. Преждевременное разрушение эритроцитов из-за приобретенных или врожденных аномалий гемоглобина, мембранных белков эритроцитов или ферментов, важных для метаболизма эритроцитов, приводит к гемолитической анемии. существует несколько различных типов гемолитических анемий, все они имеют схожие черты. У эритроцитов сокращается продолжительность жизни, и обычно наблюдается компенсаторное увеличение эритроцитоза. Симптомы анемии у пациентов различаются, и анемия может ухудшаться в зависимости от клинического сценария.

Гемолитические анемии подразделяются на две группы: иммунные и неиммунные. В этой статье речь пойдет о врожденных неиммунных гемолитических анемиях.

Врожденные гемолитические анемии подразделяются на три категории:

1 — нарушения мембраны эритроцитов.

2 — нарушения ферментов эритроцитов.

3 — аномальные структуры гемоглобина.

Наиболее распространенными из этих заболеваний являются наследственный сфероцитоз, дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (G6PD) и альфа- и бета-гемоглобинопатии, соответственно [3]. Хотя каждая из этих анемий опосредует гемолиз с помощью различных механизмов, их клинические проявления и лабораторные характеристики являются аналогичными.

Врожденные гемолитические анемии обычно проявляются в младенчестве или раннем детстве. Это может быть семейным заболеванием, или у младенца может быть значительная гипербилирубинемия непропорциональная ожидаемой в период новорожденности. Иногда у пациента могут наблюдаться повышенный гемолиз с анемией, гипербилирубинемией и ретикулоцитозом. Исходно симптомы могут быть настолько ограничены, что останутся незамеченными. Легкие формы врожденной гемолитической анемии у пациентов могут не проявляться до зрелого возраста, но тяжелые формы присутствуют в детстве. У взрослых с гемолитической анемией и отрицательным результатом антиглобулинового теста следует учитывать врожденную гемолитическую анемию [4].Пациенты, независимо от возраста, имеют следующие симптомы:

Бледность, анемия, желтуха, непрямая гипербилирубинемия, спленомегалия и ретикулоцитоз.

Часто врожденные гемолитические анемии приводят к хроническому гемолизу от легкой до умеренной степени, который компенсируется повышенным ретикулоцитозом, что приводит к анемии от легкой степени до умеренной. В каждой из представленных врожденных гемолитических анемий могут присутствовать более тяжелые формы, но они встречаются редко.

Гемолитическое событие.

Хотя каждая из врожденных гемолитических анемий приводит к исходному устойчивому состоянию, которое в значительной степени протекает бессимптомно, стрессы, такие как инфекция, прием лекарств или токсинов, могут приводить к увеличению частоты гемолиза и последующих тяжелых анемий, зависимых от переливания крови. При дефектах мембраны эритроцитов может происходить повышенный гемолиз, что может привести к заболеванию из-за увеличения спленомегалии и, следовательно, увеличения разрушения эритроцитов, что приводит к усилению гемолиза при воздействии лекарств, болезни или некоторых пищевых продуктов в результате повышенного окислительного стресса.

Апластическое событие.

При каждой врожденной гемолитической анемии исходному гемолизу противодействует усиление ретикулоцитоза. Преходящая аплазия костного мозга может привести к остановке продукции ретикулоцитов и ухудшению исходной анемии. В отличие от клинических проявлений гемолитического события, при котором присутствуют бледность и желтуха, при апластическом событии желтуха обычно отсутствует, а бледность сохраняется. Классическая вирусная инфекция, вызывающая преходящее апластическое событие у пациентов с врожденной гемолитической анемией, — это Парвовирус B19.

Парвовирус B19 преимущественно поражает предшественников эритроидов, что приводит к их гибели. Пациенты могут иметь тяжелую, опасную для жизни анемию, особенно с более низким стабильным уровнем гемоглобина [5]. Пациента с врожденной гемолитической анемией, у которого есть лихорадка, следует обследовать с помощью полного анализа крови (CBC) и количества ретикулоцитов. Апластический эпизод обычно длится от 10 до 14 дней.

Осложнения.

Помимо обострения анемии, вызванной усилением гемолиза или преходящей аплазией, пациенты с врожденной гемолитической анемией также подвержены риску образования желчных камней. Повышенное расщепление гемоглобина приводит к более высокой концентрации билирубина в желчных путях и последующему увеличению желчных камней [6]. Наследование синдрома Жильбера значительно увеличивает риск образования камней в желчном пузыре. Имеется информация, позволяющая предположить, что у пациентов с хроническим гемолизом наблюдается повышенный риск. риск тромботических осложнений, особенно у пациентов с гемоглобинопатией[7]. Патофизиология связана с повышенным образованием тромбина и фибрина, а также с повышенной активностью тканевого фактора и активацией тромбоцитов [8]. Риск тромбоза повышается после спленэктомии [9]. Пациенты с аспленозом также подвержены риску инфекционных осложнений, особенно с инкапсулированными бактериями. Пациенты, получающие хронические или частые переливания крови, подвержены риску перегрузки железом.

Отличительные лабораторные признаки гемолиза включают анемию, ретикулоцитоз и повышенный уровень неконъюгированного (непрямого) билирубина. Анемия чаще всего бывает нормоцитарной; тем не менее, макроцитарная анемия также может наблюдаться при активном ретикулоцитозе. Ретикулоциты имеют средний средний корпускулярный объем [10], что может увеличить общий средний корпускулярный объем, если ретикулоциты присутствуют в большом количестве [11]. При некоторых врожденных гемолитических анемиях ответ ретикулоцитов достаточен для поддержания нормального или почти нормального гемоглобина, и анемия присутствует только во время повышенного гемолиза или во время аплазии костного мозга.

Количество ретикулоцитов при врожденной гемолитической анемии обычно превышает 2%. Средняя концентрация корпускулярного гемоглобина (MCHC) обычно повышается при наследственном сфероцитозе. Мазок периферической крови следует оценивать на предмет отклонений формы эритроцитов и включений эритроцитов. Хотя большинство врожденных гемолитических анемий приводит к нормоцитарной анемии, талассемии, как правило, микроцитарные, с более значительным микроцитозом, чем ожидается для данной степени анемии. Помимо показателей эритроцитов и количества ретикулоцитов, может быть повышен непрямой билирубин. При гемолитических анемиях часто повышается уровень лактатдегидрогеназы и понижается гаптоглобин.

Дифференциальная диагностика.

У пациента с признаками или симптомами гемолиза следует учитывать врожденные гемолитические анемии, поскольку некоторые из них могут приводить к незначительному гемолизу до тех пор, пока достаточный стрессовый фактор не приведет к усилению гемолиза, который не может быть компенсирован ретикулоцитозом. В качестве альтернативы, апластическое событие, такое как инфекция Parvovirus B19, может привести к значительной анемии без признаков значительного инфицирования. Таким образом, врожденную гемолитическую анемию следует рассматривать у пациентов с тяжелой анемией и недостаточным ответом ретикулоцитов. Помимо врожденных гемолитических анемий, у пациентов с признаками или симптомами гемолиза (бледность, желтуха, утомляемость, анемия, гипербилирубинемия, повышенный уровень ЛДГ или снижение гаптоглобина) дифференциальная диагностика включает исключение следующих заболеваний:

  • Аутоиммунная гемолитическая анемия.
  • Лекарственная иммунная гемолитическая анемия.
  • Гемолитико-уремический синдром.
  • Инфекционно-ассоциированная иммунная гемолитическая анемия.
  • Малярия.
  • Злокачественная гипертензия.
  • Гемолитическая анемия с механическим клапаном.
  • Микроангиопатическая гемолитическая анемия.
  • Преэклампсия или эклампсия.
  • Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура.

Выводы:

Врожденные гемолитические анемии являются вторичными по отношению к дефектам мембран эритроцитов, дефициту ферментов эритроцитов или дефектам структуры или содержимого гемоглобина. Компенсированная гемолитическая анемия является наиболее частой клинической картиной, но некоторые из врожденных гемолитических анемий могут привести к пожизненной трансфузионной анемии. В качестве альтернативы пациенты с врожденной гемолитической анемией могут обратиться к врачу, когда физиологический фактор стресса приводит к усилению гемолиза и, в конечном итоге, к симптоматической анемии. Долгосрочные осложнения включают камни в желчном пузыре и повышенный риск инфекции, если пациенту проводят спленэктомию. Спленэктомия не излечивает врожденные гемолитические анемии.

Cписок литературы.

  1. Perrotta S, Gallagher PG, Mohandas N. Hereditary spherocytosis. Lancet 2008; 372(9647):1411–26.
  2. Addiego J, Hurst D, Lubin B. Congenital hemolytic anemia. Pediatr Rev 1985; 6(7):201–8.
  3. Gallagher PG. Diagnosis and management of rare congenital nonimmune hemo- lytic disease. Hematology Am Soc Hematol EducProgram 2015;2015:392–9.
  4. Faughnan ME, Palda VA, Garcia-Tsao G, et al. International guidelines for the diagnosis and management of hereditary haemorrhagic telangiectasia. J MedGenet 2011;48(2):73–87.
  5. Noronha SA. Acquired and congenital hemolytic anemia. Pediatr Rev 2016;37(6): 235–46.
  6. Kobayashi Y, Hatta Y, Ishiwatari Y, et al. Human parvovirus B19-induced aplastic crisis in an adult patient with hereditary spherocytosis: a case report and review of the literature. BMC Res Notes 2014;7:137.
  7. Tamary H, Aviner S, Freud E, et al. High incidence of early cholelithiasis detected by ultrasonography in children and young adults with hereditary spherocytosis.  J Pediatr Hematol Oncol 2003;25(12):952–4.
  8. Ataga KI. Hypercoagulability and thrombotic complications in hemolytic anemias. Haematologica 2009;94(11):1481–4.
  9. Crary SE, Buchanan GR. Vascular complications after splenectomy for hematologic disorders. Blood 2009;114(14):2861–8.
  10.  Steen M, Norstrom EA, Tholander AL, et al. Functional characterization of factor  V-Ile359Thr: a novel mutation associated with thrombosis. Blood 2004;103(9):  3381–7.
  11. Dhaliwal G, Cornett PA, Tierney LM Jr. Hemolytic anemia. Am Fam Physician  2004;69(11):2599–606.
     

Статья добавлена 9 ноября 2020 г.

Гемолитическая анемия — обзор

Терапевтические принципы

В зависимости от причины, тяжести и прогрессирования анемии показанные методы лечения сильно различаются, и рекомендации для конкретных болезненных состояний можно найти в соответствующих главах. Здесь изложены несколько терапевтических принципов, относящихся к критически больным пациентам, которым требуется неотложное лечение. По возможности удаляют триггерный агент и лечат выявленное основное заболевание. До тех пор, пока основное заболевание не будет вылечено и костный мозг не отреагирует, поддерживающая терапия предоставляется по мере необходимости. 1,4,5 Животные с нестабильной сердечно-сосудистой системой или признаками тахипноэ, скорее всего, получат пользу от кислородной терапии.

Животным с (сверхострой) острой кровопотерей обычно помогает агрессивная инфузионная терапия для обеспечения перфузии жизненно важных органов перед введением препаратов крови для улучшения способности переносить кислород (см. Главу 60). Это должно быть выполнено немедленно, и ожидается связанное с этим снижение PCV, которое не вызывает особого беспокойства, пока не будет достигнута нормоволемия.При наличии показаний следует немедленно обеспечить местный гемостаз (например, сжатие, пережатие гемостата, тромбин и другие кровоостанавливающие средства). Хирургическую коррекцию кровотечения, вероятно, следует отложить до тех пор, пока не будет исключен гемостатический дефект и не будут адекватно контролироваться склонность к кровотечению и анемия, чтобы сделать возможным безопасное хирургическое вмешательство.

Животные, которые были отравлены антикоагулянтным родентицидом, но у которых кровотечение не угрожает жизни, быстро реагируют на парентеральное или пероральное (при отсутствии рвоты) введение витамина К1 (от 2 до 5 мг/кг каждые 12 ч), в зависимости от конкретный токсин, количество проглоченного и реакция на лечение (см. главу 111).У собак с болезнью фон Виллебранда десмопрессин в дозе от 1 до 4 мкг/кг подкожно каждые 3-4 часа помог остановить незначительное кровотечение. Этот препарат, вероятно, менее полезен при лечении других нарушений свертываемости крови (см. главу 158). Другим недостаточно используемым средством является ε-аминокапроновая кислота, которая ингибирует фибринолиз, недорога и может останавливать кровотечения при васкулопатиях, таких как грейхаунды.

Специфический триггер для переливания не установлен; поэтому необходимость предоставления эритроцитов или гемостатических компонентов крови является клинической оценкой.Как правило, переливание проводят, когда у пациентов быстро падает PCV, достигая значений 20% или менее, и у животного проявляются признаки тканевой гипоксии, связанной с анемией. У животных со сверхострой кровопотерей часто бывает трудно достаточно быстро перелить эритроциты из-за высокой вязкости крови. Замена продукта крови требуется не для восстановления полностью нормальных гематологических показателей, а скорее для их возврата к уровням, обеспечивающим адекватную кислородную емкость и гемостаз. Повышение PCV до 20-25% и наиболее дефицитных факторов свертывания крови до 20% от нормы часто бывает достаточным для достижения адекватного содержания кислорода и гемостаза соответственно.Полезность «реанимационных наборов», которые используют клиренс лактата и центральную венозную сатурацию кислорода для целенаправленной терапии, а не специфический триггер переливания, показала преимущества у человека и животных, но необходимы дальнейшие исследования (см. главу 183). Выбор продукта для анемичных или кровоточащих животных, объем для переливания, частота введения и необходимые процедуры тестирования на совместимость крови подробно описаны в главе 61.

Гемолитическая анемия не обязательно является ИМГА; многие другие дифференциальные диагнозы включают следующее:

Химический или окислительный гемолиз лекарствами, медью, цинком, луком и гипофосфатемия

Наследственные дефекты эритроцитов, такие как:

Дефицит фосфофруктокиназы (тяжелая перемежающаяся анемия: английские спрингер- и кокер-спаниели, уиппеты, вахтельхунды и смешанные породы)

Дефицит пируваткиназы (стойкая анемия: многие породы собак; Внутренние короткошерстные кошки)

9007

Инфекционные гемолитические анемии (см. Сигнализация и история в этой главе)

гемолиз, вызванные Neoplasia, такие как злокачественный гистоцитоз и гемангиосарком

, потому что некоторые из диагностические методы могут быть недоступны немедленно, и IMHA также может возникать вторично по отношению к другим заболеваниям или триггерам, пациентов с гемолитическим гемолитиком часто вначале лечат преднизолоном (от 2 до 4 мг/кг перорально каждые 12 часов; или эквивалентная парентеральная доза дексаметазона) и антибиотики (например,g., доксициклин) до тех пор, пока не будут удалены триггерные агенты и не будет установлен окончательный диагноз. При начальном лечении ИМГА нет необходимости использовать другие иммунодепрессанты, поскольку ни один из них не доказал свою эффективность, а некоторые могут вызвать серьезные побочные эффекты и увеличить стоимость. Тем не менее, когда ИМГА подтвержден и не наблюдается ответа на глюкокортикостероидные препараты или их побочные эффекты непереносимы, можно рассмотреть возможность использования циклоспорина, человеческого внутривенного иммуноглобулина или микофенолата. В критическом обзоре опубликованных данных ни один из иммунодепрессантов, кроме глюкокортикостероидов, не был безопасным и эффективным у собак с IMHA 8 (см. Главу 110).

В любом случае интоксикации следует немедленно удалить возбудителя. Цинксодержащие монеты или другие предметы, застрявшие в желудке, могут быть удалены эндоскопически или хирургическим путем. Существует несколько антидотов, таких как ацетилцистеин и метиленовый синий, для ацетаминофена и других интоксикаций, вызывающих метгемоглобин.

Отравленные животные нуждаются в интенсивной поддерживающей терапии. Антимикробную терапию следует подбирать тщательно, чтобы воздействовать на вероятные микроорганизмы и предотвращать резистентность к антибиотикам или поддерживать иммуноопосредованные лекарственные реакции (например, сульфаниламиды, классы цефалоспоринов). Некоторые паразиты, такие как Babesia canis, Babesia gibsoni, и Cytauxzoon felis, , требуют лечения специфическими противопаразитарными средствами, и животные могут оставаться носителями на неопределенный срок. С молодыми животными, зараженными блохами и страдающими тяжелой анемией, следует осторожно обращаться с помощью расчески от блох и поддерживающего ухода (возможно, переливание крови) перед использованием местных инсектицидов.Блохи и блошиная грязь также могут передавать другие инфекционные заболевания. Точно так же онкологическим больным с анемией может потребоваться медленный и более консервативный диагностический и терапевтический подход для предотвращения массивного лизиса опухоли или цитопении.

Наконец, животные с хроническими, но декомпенсированными, вялотекущими или нерегенеративными анемиями нуждаются в поддерживающей терапии в течение более длительного времени, поскольку костный мозг, вероятно, не будет быстро реагировать даже на специфическое лечение. Как правило, у них нормоволемия, и их сердце работает на максимальной мощности; следовательно, любое введение жидкости и крови должно происходить медленно, чтобы не вызвать объемную перегрузку.Эритропоэтин человека может быть полезен животным с анемией из-за хронической почечной недостаточности и некоторых других заболеваний. Этот препарат может иметь эффекты, выходящие за рамки повышения ЦВС; это часто приводит к быстрому улучшению самочувствия. Однако это человеческий продукт, который может вызывать нейтрализующие антитела с последующей чистой аплазией эритроцитов (в меньшей степени с дарбэпоэтином альфа).

Неиммунная гемолитическая анемия: цели обучения

Цели

Деградация эритроцитов в норме и при заболевании

  1. Дайте определение терминам «внутрисосудистый гемолиз» и «внесосудистый гемолиз» и определите, какой механизм преобладает при нормальном разрушении эритроцитов.
  2. Опишите судьбу свободного гемоглобина после разрушения эритроцитов.

  3. Объясните, почему и в каком направлении следующие лабораторные показатели изменяются от нормы при гемолитических анемиях: концентрация непрямого билирубина в сыворотке, уровень ЛДГ в сыворотке, количество ретикулоцитов, концентрация гаптоглобина в сыворотке и выживаемость эритроцитов.

Классификация гемолитических анемий

  1. Перечислите наследственные и приобретенные неиммунные причины гемолитической анемии.Для наследственных заболеваний уметь описывать тип наследования.

Наследственный сфероцитоз (HS)

  1. Определите, может ли пациент иметь наследственный сфероцитоз (HS), на основании анамнеза, физического осмотра, гемограммы, данных мазка периферической крови, количества ретикулоцитов и результатов прямого антиглобулинового теста (прямой тест Кумбса).

  2. Интерпретация осмотического теста на хрупкость и определение различий между нормальными и гиперактивными эритроцитами с помощью этого анализа.

  3. Определите молекулярную основу наследственного сфероцитоза и опишите возникающие в результате структурные изменения эритроцитов.

Дефицит ферментов

  1. Опишите путь, посредством которого G6PD обычно защищает эритроциты от окислительного стресса.
  2. Опишите влияние дефицита пируваткиназы на выживаемость эритроцитов.
  3. Опишите модели наследования дефицита Г6ФД и пируваткиназы.

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (ПНГ)

  1. Обсудите молекулярные и патофизиологические дефекты пароксизмальной ночной гемоглобинурии (ПНГ) и объясните тест, используемый для диагностики этого заболевания.
  2. Перечислите осложнения ПНГ.

Фрагментационный гемолиз

  1. Перечислите причины фрагментационного гемолиза.

Гемолитическая анемия у животных – Система кровообращения

Иммуноопосредованная гемолитическая анемия Иммуноопосредованная гемолитическая анемия (ИМГА) и тромбоцитопения Чрезмерная активность адаптивной иммунной системы может привести к неадекватным иммунным реакциям, которые в совокупности называются гиперчувствительностью. Как правило, это происходит из-за неадекватных врожденных иммунных реакций… читать далее (ИМГА) может быть первичным или вторичным по отношению к неоплазии, инфекционным агентам, лекарствам или вакцинациям. Однако литература, подтверждающая, что ИМГА является вторичным последствием заболевания, немногочисленна. При ИГА иммунная система больше не распознает эритроциты как собственные и вырабатывает антитела к циркулирующим эритроцитам, что приводит к разрушению эритроцитов макрофагами и комплементом. В некоторых случаях антитела направлены против предшественников эритроцитов в костном мозге, что приводит к нерегенеративной анемии.Животные с ИМГА обычно желтушны, иногда лихорадочны и могут иметь спленомегалию.

Гематологические признаки IMHA :

1
  • Положительный тест COOMBS

  • Другая методология для оценки собак для антитела против РБК — проточная цитометрия. Проточная цитометрия позволяет обнаруживать и количественно определять IgG и IgM, связанные с поверхностью эритроцитов. Было обнаружено, что проточная цитометрия специфична на 88–100% для диагностики собак с антителами против эритроцитов.В одном отчете предлагается использовать проточную цитометрию для оценки ответа на лечение у собак, потому что перед ретикулоцитозом или увеличением количества эритроцитов наблюдается снижение поверхностных антител к эритроцитам. Проточная цитометрия может быть недоступна для всех ветеринарных клиник.

    Животные с ИМГА могут демонстрировать легкие, вялотекущие признаки или находиться в остром кризисе. Важно адаптировать лечение к признакам животного, включая лечение любых основных инфекций. Обычно требуется переливание эритроцитарной массы.Цель терапии — остановить разрушение эритроцитов путем лечения иммунодепрессантами; поддерживающая терапия также является приоритетом. Преднизолон или преднизолон в дозе 2 мг/кг в день считаются терапией первой линии. Азатиоприн в дозе 2 мг/кг/день, затем сниженная до 2 мг/кг через день после первой недели (азатиоприн противопоказан кошкам и может быть заменен хлорамбуцилом), микофенолат в дозе 8-10 мг/кг два раза в день или циклоспорин в дозе 5–10 мг/кг/сутки рассматриваются в качестве возможных вторых препаратов.В одном исследовании низкие дозы аспирина в дозе 0,5 мг/кг/день улучшали время выживания у собак, получавших азатиоприн и преднизолон. Ветеринарная литература неоднозначно относится к выбору второго агента или времени введения второго агента.

    Легочная тромбоэмболия представляет риск для собак с ИМГА. У этих собак часто наблюдается гиперкоагуляция, что можно подтвердить с помощью тромбоэластографии. Собаки, у которых задокументировано состояние гиперкоагуляции, должны получать антикоагулянтную терапию гепарином, который можно использовать в сочетании с антитромбоцитарной терапией (аспирин 0.5 мг/кг/день или клопидогрел 1-2 мг/кг/день), если число тромбоцитов >40 000/мкл. Одно исследование предполагает использование клопидогреля как более эффективного, чем аспирин, у собак. Диапазон доз гепарина широк и варьируется, и доза также зависит от того, используется ли фракционированный или нефракционированный гепарин. Терапию гепарином можно контролировать с помощью активированного частичного тромбопластинового времени (АЧТВ) или концентрации антифактора Ха (низкомолекулярный гепарин).

    Смертность от ИМГА колеблется от 20% до 75% в зависимости от тяжести клинических признаков и степени гиперкоагуляции.Негативные прогностические показатели могут включать быстрое снижение ЦВС, высокую концентрацию билирубина, лейкоцитоз от умеренного до выраженного (от 28 000 до >40 000 клеток/мкл), увеличение мочевины мочевины, петехии, внутрисосудистый гемолиз, аутоагглютинацию, диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови и тромбоэмболические осложнения. Сообщалось, что лейкоцитоз от умеренного до выраженного связан с некрозом тканей, наиболее вероятно вторичным по отношению к тканевой гипоксии или тромбоэмболическому заболеванию. Направление в учреждения третичной медицинской помощи может улучшить выживаемость.

    Гемолитическая анемия — Знания @ AMBOSS

    Последнее обновление: 27 января 2022 г.

    Резюме

    Гемолитическая анемия характеризуется распадом эритроцитов (эритроцитов). Гемолиз может быть вызван либо аномалиями эритроцитов (гемоглобина, мембраны эритроцитов или внутриклеточных ферментов), что называется внутренней гемолитической анемией, либо внешними причинами (иммуноопосредованное или механическое повреждение), что называется внешней гемолитической анемией. Гемолиз можно дополнительно классифицировать в зависимости от того, происходит ли он внутри кровеносных сосудов (внутрисосудистый гемолиз), в ретикулоэндотелиальной системе (внесосудистый гемолиз) или в обоих случаях.Гемолитические анемии вызывают различную степень утомляемости, бледности и слабости, начиная от бессимптомного течения заболевания и заканчивая опасным для жизни гемолитическим кризом; хотя некоторые гемолитические анемии имеют более специфические признаки (например, тромбоз при пароксизмальной ночной гемоглобинурии). Гемолитическая анемия должна быть заподозрена у пациентов с анемией и лабораторными признаками гемолиза (например, повышенным непрямым билирубином и лактатдегидрогеназой, ретикулоцитозом и сниженным уровнем гаптоглобина). Реакция Кумбса помогает различать анемии, опосредованные антителами (положительный прямой тест Кумбса), и не связанные с антителами (прямой отрицательный тест Кумбса) анемии.Дальнейшие тесты должны быть выполнены для изучения основной этиологии. Лечение включает переливание эритроцитов по мере необходимости. Дополнительное лечение зависит от типа гемолитической анемии и ее причины.

    См. также «Серповидноклеточная анемия», «Пароксизмальная ночная гемоглобинурия» и «Аутоиммунная гемолитическая анемия».

    Обзор

    Типы и этиология гемолитической анемии

    Гемолитические анемии характеризуются чрезмерным распадом эритроцитов (эритроцитов).Их можно классифицировать по причине гемолиза (внутренний или внешний) и по локализации гемолиза (внутрисосудистый или внесосудистый).

    2
    Тип Определение Причины
    от RBC Pathology
    Симпатичная гемолитическая анемия
    • Повышенное разрушение эритроцитов из-за дефекта внутри эритроцитов
    Внешняя гемолитическая анемия
    • Аномальный распад нормальных эритроцитов
    • Механическое разрушение крупных судов: e.г., протезы клапанов сердца
    • Механическая деструкция мелких сосудов (например, MAHA): например, HUS, ТТР, ДВС-синдром, HELLP-синдром
    • Аутоиммунные реакции: Аутоиммунная гемолитическая анемия (АИГА)
    • Аллоиммунные реакции: например, несовместимость по системе ABO/Rh.
    • Иммунные реакции, вызванные инфекциями (например, Mycoplasma) или опухолями (например, хронический лимфолейкоз)
    • Инфекции, вызывающие усиленное разрушение эритроцитов (например, Babesia, малярия, Bartonella bacilliformis)
    • Повышенная деградация селезенкой (гиперспленизм)
    По локализации разрушения эритроцитов
    Внутрисосудистая гемолитическая анемия
    • Токсины (например,например, укусы змей) и окислителей (например, отравление медью) [1] [2]
    • Дефицит G6PD
    • Антитело-опосредованный гемолиз (трансфузионная АВО-несовместимость, гемолитическая анемия новорожденных, болезнь холодовых агглютининов)
    • Комплемент-опосредованный гемолиз: ПНГ
    • Макроангиопатическая анемия (механическое разрушение, например, протезами сердечных клапанов)
    • Микроагизованная анемия (например, TTP, HUS, диссеминированная внутрисосудистая коагуляция, синдром Hellp, системная волчанка erythematosus)

    Клинические особенности

    Список литературы: [3] [4]

    Диагностика

    Рассмотреть гемолиз у пациентов с острой или хронической анемией, у которых очевидная причина (например,г. , кровотечение) не проявляется. Подробную информацию об общем подходе к пациенту с анемией см. в разделе «Диагностика анемии». [5]

    Подход

    [5] [6]
    1. Проведите первичные лабораторные исследования для подтверждения анемии и гемолиза и классифицируйте анемию по морфологии.
    2. Проведите прямую пробу Кумбса (т. е. DAT), чтобы сузить дифференциал:
    3. Рассмотрите возможность дальнейшего исследования основной этиологии на основании клинических подозрений и результатов DAT.

    Исключите гемолиз у любого пациента с необъяснимой анемией, даже если анализ мочи с помощью тест-полоски отрицателен на наличие крови и желтуха не выявляется при физикальном обследовании.

    Если у пациента наблюдаются тяжелые симптомы анемии или подозревается опасная для жизни причина (например, ТТП/ГУС, диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови, HELLP-синдром, острая гемолитическая трансфузионная реакция), приступают непосредственно к лечению параллельно с диагностической оценкой.

    Исследования железа обычно нормальны при гемолитической анемии, однако дефицит железа может наблюдаться при хроническом внутрисосудистом гемолизе [9]

    Исследование гемолиза

    Хотя ни один тест не может быть использован для подтверждения гемолиза, обнаружение анемии при ускоренном эритропоэзе (т.э., ретикулоцитоз) в дополнение к признакам разрушения эритроцитов в исследованиях сыворотки и/или мочи в высокой степени свидетельствует о гемолитической анемии.

    Типичные биохимические признаки гемолиза включают ↓ гаптоглобина, ↑ концентрацию ЛДГ, ↑ концентрацию непрямого билирубина, аномалии в мазке периферической крови (например, ↑ ретикулоциты, шистоциты, сфероциты, полихромазия) и аномалии анализа мочи (например, гемоглобинурия, гемосидеринурия и уробилиноген) .

    Исследования сыворотки

    Уровни гаптоглобина могут быть низкими как при внутрисосудистом, так и при экстраваскулярном гемолизе, и поэтому их не следует использовать для дифференциации между ними. [10]

    Проба Кумбса (антиглобулиновая проба)

    • Описание: К образцам крови пациентов добавляют специальный реагент: сыворотку Кумбса, которая содержит античеловеческие глобулины (AHG), которые обнаруживают и прикрепляются (с 2 сайтами связывания) к иммунным белкам, опосредующим гемолиз, т. е. антителам (IgG) и/или комплементу.
      • Если эти белки покрывают поверхность эритроцитов при добавлении сыворотки, AHG заставят несколько эритроцитов сцепляться друг с другом в процессе, называемом агглютинацией.
      • Если таких белков нет, AHG ни с чем не связываются.
      • Агглютинация эритроцитов считается положительным результатом, а отсутствие агглютинации эритроцитов считается отрицательным результатом.

    Прямой тест Кумбса (DAT)

    [16]

    Это ключевой тест в диагностике гемолитической анемии.

    • Цель
    • Показания: Все пациенты с гемолизом
    • Метод
      • Образец крови пациента очищается таким образом, что остаются только эритроциты.
      • Добавляется сыворотка Кумбса, и AHG связываются с антителами пациента и/или комплементом, уже присутствующими на поверхности его эритроцитов, что приводит к агглютинации эритроцитов.
    • Положительный результат
      • Указывает на то, что эритроциты пациента покрыты аутоантителами и/или комплементом, которые вызывают гемолиз. [17]
      • Этиология включает:
    • Отрицательный результат: Предполагает гемолиз, не опосредованный антителами

    Непрямой тест Кумбса

    [18]
    • Цель: выявление антител к эритроцитам в сыворотке, например:
    • Показания
    • Метод
      • Образец крови пациента очищается таким образом, что остается только сыворотка.
      • Сыворотку больного инкубируют с исследуемыми эритроцитами.
      • Если в сыворотке пациента есть антитела к эритроцитам, они будут связываться с тестируемыми эритроцитами.
      • Добавляется сыворотка Кумбса, и AHG связываются с антителами пациента, которые связываются с тестируемыми эритроцитами, что приводит к агглютинации эритроцитов.
    • Положительный результат
    • Отрицательный результат: антитела к эритроцитам не обнаруживаются.

    Различия между тестами Кумбса

    Прямой тест Кумбса выявляет антитела, непосредственно прикрепленные к поверхности эритроцитов.Непрямой (или непрямой) тест Кумбса выявляет сывороточные антитела, не связанные с эритроцитами.

    Исследование основных причин

    Провести дальнейшее диагностическое обследование в соответствии с предполагаемой этиологией; рекомендуется консультация специалиста. [17] [19]

    Гемолиз, опосредованный антителами (DAT положительный)

    Гемолиз, не опосредованный антителами (DAT-отрицательный)

    Внутренние гемолитические анемии

    Гемолитическая анемия, вызванная структурными или функциональными аномалиями эритроцитов, может быть дополнительно классифицирована как одна из следующих на основе патогенеза:

    См. соответствующие статьи для получения более подробной информации.

    Дефицит пируваткиназы

    Ссылки [22] [23] [24]

    Болезнь гемоглобина С

    Определения

    Патофизиология

    [25]

    Глутаминовая кислота также может быть заменена лизином, образуя гемоглобин С.

    При болезни гемоглобина С лицин (лизин) заменяет аминокислоту.

    Клинические признаки

    [25]

    Диагностика

    Лечение

    [28]

    Гемоглобин Цюрих

    • Патофизиология
    • Клинические признаки
      • Часто бессимптомные
      • Гемолиз при воздействии некоторых лекарств (например,g. , сульфаниламиды), стресс и инфекция
    • Диагностика
    • Лечение

    Каталожные номера: [29]

    Внешняя гемолитическая анемия

    Гемолитическая анемия, вызванная разрушением функционально и структурно нормальных эритроцитов, может быть дополнительно классифицирована как одна из следующих на основе механизма разрушения эритроцитов:

    • Опосредованное антителами разрушение эритроцитов
    • Механическое разрушение эритроцитов
    • Другое
      • Опосредованное токсинами разрушение эритроцитов, e.ж., от укуса змеи, окислители (например, дапсон, нитрофурантоин, феназопиридин, примахин) [5]
      • Разрушение эритроцитов внутриклеточными возбудителями, например, при малярии, бабезиозе, бартонеллезе, риккетсиозе
      • Разрушение эритроцитов из-за гиперспленизма

    Подробную информацию смотрите в соответствующих статьях.

    Механическая деструкция эритроцитов

    Микроангиопатическая гемолитическая анемия

    [5] [30]

    Фон

    • Этиология [31]
      • Первичная MAHA
      • Вторичная MAHA ; причины включают:
    • Патофизиология

    Клинические признаки

    Диагностика

    • Рассмотреть MAHA у пациентов со следующим:
    • Определить наличие поражения органов-мишеней и/или вторичной причины MAHA.
    • Измерьте активность ADAMTS13, если нет очевидной вторичной причины MAHA.

    Менеджмент

    [31] [34]

    MAHA требует неотложной медицинской помощи. Срочно обратитесь к гематологу, особенно если нет очевидной причины (например, неотложная гипертоническая болезнь, преэклампсия).

    Рассмотрите возможность срочного проведения плазмафереза ​​при подозрении на ТТП в ожидании результатов теста ADAMTS13.

    Макроангиопатическая гемолитическая анемия

    Гемолитическая анемия | Детская Миннесота

    Гемолитическая анемия — это тип анемии, при котором происходит повышенное разрушение эритроцитов, и организм не может достаточно быстро заменить эритроциты.Разрушенные эритроциты временно попадают в селезенку и лимфатическую систему, а затем вымываются из организма. Разрушение эритроцитов может происходить по нескольким наследственным или приобретенным причинам.

    Причины наследственной гемолитической анемии включают:

    • Аномалии мембран эритроцитов, такие как наличие наследственного сфероцитоза или наследственного эллиптоцитоза
    • Аномалии гемоглобина, такие как нестабильный гемоглобин
    • Дефицит ферментов эритроцитов, таких как G6PD, пируваткиназа, глутатион или другие ферменты эритроцитов

    Приобретенная гемолитическая анемия может быть связана с:

  • Некоторые вирусные или бактериальные инфекции
    • Лекарства, такие как пенициллин, сульфаниламид, ацетаминофен или противомалярийные препараты
    • Аутоиммунные заболевания, такие как системная волчанка, эритематоз, ревматоидный артрит или язвенный колит
    • Некоторые виды рака, такие как лейкемия и лимфома

    Каковы симптомы гемолитической анемии?

    Тяжесть и тип симптомов зависят от степени гемолитической анемии у ребенка. Симптомы могут включать:

    • Путаница
    • Моча темного цвета
    • Головокружение
    • Усталость или мышечная слабость
    • Увеличение частоты сердечных сокращений
    • Бледность кожи, губ или рук (в области ногтевого ложа)
    • Желтоватый оттенок глаз или кожи

    Как диагностируется гемолитическая анемия?

    Очень важно собрать полный анамнез и провести медицинский осмотр. Это обследование может предоставить ценную информацию о возможных причинах анемии, а также о ее влиянии на организм вашего ребенка.

    При обследовании ребенка на гемолитическую анемию может быть выполнено множество анализов крови. Например, кровь вашего ребенка будет проверена на содержание гемоглобина, гематокрита и количества ретикулоцитов. Мазок крови исследуют под микроскопом, чтобы определить количество, размер и форму эритроцитов. Другие анализы крови могут включать электрофорез гемоглобина (для выявления нестабильного гемоглобина), определение уровня ферментов эритроцитов, прямой и непрямой анализ крови (аутоиммунная гемолитическая анемия) и/или тест на осмотическую хрупкость (оценка мембран эритроцитов). )

    Как лечить гемолитическую анемию?

    Лечение гемолитической анемии зависит от причины состояния вашего ребенка и от того, насколько низкий уровень гемоглобина у вашего ребенка. Многие люди с гемолитической анемией имеют легкие симптомы и не нуждаются в специфической терапии. В некоторых случаях отказ от определенных лекарств или пищевых продуктов может помочь свести к минимуму тяжесть гемолиза. В некоторых случаях гемолитическая анемия требует переливания крови. Также может быть рассмотрена спленэктомия (удаление селезенки).

    О лечении гемолитической анемии в детской поликлинике

    Программа

    Children’s Cancer and Blood Disorders обеспечивает результаты, которые входят в число лучших национальных программ, и оказывает помощь более чем 2/3 детей и подростков Миннесоты с заболеваниями крови. В рамках программы семьи, борющиеся с гемолитической анемией, имеют доступ к новейшим и наиболее многообещающим методам лечения и получают помощь, возглавляемую и координируемую сертифицированным гематологом/онкологом.

    Связаться с нами

    Если вы являетесь членом семьи и ищете детского гематолога или онколога или хотите записаться на прием, позвоните в амбулаторную клинику Children’s — Minneapolis по телефону 612-813-5940.

    Если вы медицинский работник и вам нужна консультация или направление, позвоните в Children’s Physician Access по телефону 1-866-755-2121 (звонок бесплатный).

    Аутоиммунная гемолитическая анемия (АИГА) — Детская исследовательская больница Св. Иуды

    Что такое аутоиммунная гемолитическая анемия (АИГА)?

    Аутоиммунная гемолитическая анемия (aw-toe-ih-MEWN HEE-mah-lih-tik a-NEE-mee-a) — это заболевание иммунной системы, при котором эритроциты разрушаются или лизируются (расщепляются).Работа иммунной системы состоит в том, чтобы атаковать микробы, которых не должно быть в вашем организме. При АИГА иммунная система ошибочно атакует эритроциты и вызывает их разрушение в кровеносных сосудах или в селезенке. Это вызывает анемию (низкий уровень эритроцитов).

    Почему это происходит?

    Причина АИГА неизвестна. У некоторых детей может быть лихорадка или инфекция за несколько дней или недель до развития АИГА. АИГА не заразен и не передается по наследству.

    Каковы симптомы АИГА?

    При низком уровне эритроцитов у пациентов развивается анемия.Анемия может привести к бледности вашего ребенка и снижению энергии, сонливости, учащенному сердцебиению, одышке или головной боли. По мере разрушения эритроцитов часть их содержимого превращается в билирубин (BIL ih roo bin). Желтуха (пожелтение кожи или глаз) возникает из-за увеличения билирубина. Желтуха может означать, что клетки разрушаются больше, чем должны. Билирубин также вызывает потемнение мочи.

    Что такое лечение АМСЗ?

    Препаратом первого выбора для лечения АИГА являются стероиды, принимаемые внутрь.Некоторым детям может потребоваться переливание крови. В некоторых случаях стероиды не работают, и необходимы другие методы лечения. Эти методы лечения могут включать внутривенное введение лекарств (в/в) или, в редких случаях, операцию по удалению селезенки. Врач обсудит с вами эти методы лечения, если они необходимы.

    Каковы побочные эффекты лечения стероидами?


    Стероиды по-разному действуют на разных детей. Вот некоторые возможные побочные эффекты:

    • Боль в животе
    • Чувство большего голода, чем обычно
    • Капризность
    • Проблемы со сном
    • Покраснение лица
    • Увеличение веса, особенно на лице и животе (живот)
    • Повышенное кровяное давление
    • Повышенный уровень сахара в крови
    • Повышенный риск инфекции

    Для предотвращения этих побочных эффектов могут быть назначены другие лекарства.Ваш врач будет постепенно уменьшать дозу стероидов, пока их нельзя будет полностью прекратить. Побочные эффекты исчезают при прекращении приема стероидов.

    Выздоровеет ли мой ребенок?

    У большинства детей АМСЗ длится всего несколько месяцев. У некоторых детей будет АМСЗ, который приходит и проходит в течение месяцев или лет. Невозможно узнать, как быстро ваш ребенок выздоровеет после АМСЗ.

    Когда мне следует позвонить своему врачу?

    Если ваш ребенок выглядит бледным, у него усиливается желтуха, темная моча или он более утомлен, чем обычно, вам следует обратиться к врачу.Ваш врач может назначить анализ крови, чтобы увидеть, снизился ли уровень эритроцитов или повысился ли уровень билирубина.

    Вопросы?

    Если у вас есть вопросы, обратитесь к врачу или медсестре вашего ребенка. Чтобы узнать больше об АМСЗ, позвоните в гематологическую клинику по телефону 901-595-5041. Если у вас есть срочная необходимость и вы не можете связаться с гематологической клиникой, потому что это нерабочее время или праздник, позвоните по основному номеру St. Jude, 901-595-3300, и попросите поговорить с дежурным гематологом.Если вы находитесь за пределами Мемфиса, наберите бесплатный номер 1-866-2STJUDE (1-866-278-5833).

    Иммуноопосредованная гемолитическая анемия собак (ИМГА)

    Обзор
    Красные кровяные тельца выполняют важнейшую функцию переноса кислорода к клеткам организма и захвата углекислого газа. Анемия — это состояние, которое возникает, когда количество эритроцитов падает ниже нормального значения или эритроциты функционируют неправильно. Есть много заболеваний и состояний, которые могут вызвать анемию у собак.Низкий уровень эритроцитов может быть результатом кровопотери, разрушения эритроцитов или недостаточного образования новых эритроцитов.

    Если у вашей собаки ИМГА, это означает, что ее иммунная система разрушает собственные эритроциты. Организм вашей собаки по-прежнему вырабатывает эритроциты в костном мозге для замены разрушенных клеток, но как только они попадают в кровоток, иммунная система ошибочно распознает их как нечто инородное, например, вирус или инфекцию, и уничтожает их.Это состояние также называют аутоиммунной гемолитической анемией (АИГА).

    Причины
    Существует две формы ИМГА: первичная (или идиопатическая) и вторичная ИМГА.
    При первичной ИМГА иммунная система вашей собаки по ошибке вырабатывает антитела, которые атакуют ее собственные эритроциты. Это наиболее частая причина анемии у собак.

    При вторичной ИМГА поверхность эритроцитов вашей собаки модифицируется в результате основного заболевания, лекарственного препарата или токсина.Иммунная система вашей собаки идентифицирует модифицированные эритроциты как нечто чужеродное и уничтожает их. Когда слишком много эритроцитов разрушается и недостаточно быстро замещается костным мозгом, у пациента развивается анемия. Вторичная ИГА может быть вызвана различными состояниями, такими как:

    • Рак
    • Инфекция
    • Паразиты крови
    • Лекарственные реакции
    • Укусы змей
    • Воздействие некоторых химических веществ и других токсинов 907 Укусы пчел 107 8


    Симптомы
    симптомы могут включать в себя:

    • Бледные десны
    • Действуя уставшие, слабые или бессмысленные
    • неглубокое или быстрое дыхание
    • быстрее, чем обычный импульс
    • Отсутствие аппетита
    • Потеря веса
    • Черный / табуретки
    • Поедание грязи

    Эти симптомы могут варьироваться от собаки к собаке и зависят от основной причины ИМГА. В некоторых ситуациях (легкая или ранняя ИМГА) ваша собака может вообще не проявлять никаких признаков!

    Диагностика
    Если у собаки анемия, важно определить основную причину. Ваш ветеринар может порекомендовать определенные тесты, в зависимости от симптомов и истории вашего питомца. Эти анализы могут включать:

    • Общий анализ крови, чтобы определить, страдает ли ваша собака анемией, и, если да, определить, реагирует ли его организм на анемию выработкой новых эритроцитов
    • Подсчет ретикулоцитов для выявления если организм вашей собаки реагирует на анемию, вырабатывая новые эритроциты
    • Мазок крови для поиска паразитов и характеристик клеток крови
    • Химические тесты для оценки функции почек, печени и поджелудочной железы, а также уровня сахара
    • Электролит тесты, чтобы убедиться, что ваша собака не обезвожена или не страдает электролитным дисбалансом
    • Анализы мочи для скрининга инфекций мочевыводящих путей и других заболеваний, а также для оценки способности почек концентрировать мочу
    • Анализ кала для оценки кишечных паразитов
    • Скрининг пациента на трансмиссивные заболевания
    • Специализированные тесты, которые могут помочь выявить основное инфекционное заболевание (например,г. , различные титры, ПЦР)

    Лечение
    Лечение ИМГА зависит от тяжести состояния. Ваш ветеринар определит, нуждается ли ваша собака в интенсивной терапии или может лечиться амбулаторно. Лечение часто включает в себя различные лекарства и тщательный мониторинг показателей жизнедеятельности вашего питомца и лабораторных показателей. При вторичной ИМГА лечение основной причины имеет решающее значение для выздоровления. Ваш ветеринар порекомендует кровь и другие диагностические тесты, включая рентгенограммы и УЗИ, чтобы попытаться определить, является ли IMHA вашего питомца первичным или вторичным.

    Ваш ветеринар может также порекомендовать вам обратиться к специалисту, который поможет составить наилучший план лечения, особенно если вашей собаке требуется 24-часовое наблюдение или специальное обследование. Прогноз собаки с диагнозом IMHA зависит от основной причины, тяжести заболевания и стадии, на которой диагностировано заболевание. Ваш ветеринар может лучше всего помочь вам понять прогноз вашего питомца на основе его конкретного диагноза, общего состояния здоровья и истории болезни.

  • Добавить комментарий

    Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *