Анемия гемолитическая: Гемолитическая анемия:Причины,Симптомы,Лечение | doc.ua

Содержание

симптомы и лечение. Какой врач поможет: отзывы

Под гемолитической анемией понимают специфические болезни крови. Им свойственно сокращение цикла жизни красных кровяных телец. Наблюдается активное разрушение эритроцитов, тогда как новые не успевают образовываться в необходимом объеме. Уровень гемоглобина при этом остается нормальным. Гемолитические анемии бывают врожденными и приобретенными. В первом случае причиной отклонения являются генетически детерминированные изменения. Самыми распространенными их формами называют серповидную анемию и талассемию. Заболевания же приобретенные обусловлены выработкой антител к эритроцитам или же влиянием негативных факторов.

Важно!

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обратиться к профильному специалисту.

Симптомы

Главный признак подобных состояний — желтушный окрас кожи и слизистой. Это связано с выбросом большого количества билирубина при разрушении эритроцитов. Остальные общие признаки анемии:

  • потемнение каловых масс и урины;
  • озноб;
  • рост в размерах селезенки и печени.

Если гемолитическая анемия спровоцирована отравлением организма химическими веществами, то в первое время присутствуют головная боль и разбитость. Затем пациент отмечает:

  • тошноту;
  • лихорадку;
  • болезненные ощущения в правом подреберье;
  • пурпурную мочу.

Если больному не оказывается корректная медицинская помощь, то через несколько суток развиваются желтуха и почечная недостаточность.

Что касается тяжелой наследственной мишеневидноклеточной анемии (талассемии), то ее признаки следующие:

  • узкие глазные щели;
  • недоразвитость в умственном или физическом плане;
  • патологически измененные кости черепа, скелета;
  • зеленоватый окрас кожи.

Гемолитическая анемия новорожденного характеризуется асцитом, отечностью. Параллельно с этим отмечается резкий и тонкий крик ребенка. Клинически определяется высокое содержание незрелых эритроцитов.

Заболеванию, диагностируемому у старших пациентов, свойственна закупорка мелких сосудов склеивающимися эритроцитами. Нередко наблюдаются длительно незаживающие трофические язвы.

Характер симптомов, тяжесть проявлений гемолитической анемии во многом зависят от формы. Приобретенное острое состояние вызывает внезапные приступы слабости, одышку после умеренных физических нагрузок, аритмию. Довольно быстро увеличиваются селезенка и печень. Хроническая форма протекает не так выраженно, все симптомы появляются по нарастающей на протяжении длительного периода.

Причины болезни

Врожденная гемолитическая анемия обусловливается передачей аномального гена по наследству от одного или каждого из родителей. Вторая причина проблемы —внезапная мутация генов в процессе внутриутробного развития. Пациенты с гомозиготной анемией (аномалия в каждой хромосоме одной пары) редко живут долго, умирая в детском или подростковом возрасте.

Гемолитические приобретенные болезни провоцируются множеством причин. Среди них:

  • повышенная чувствительность к медикаментам;
  • продолжительное воздействие химических веществ;
  • отравление ядами;
  • ожоговая интоксикация;
  • ряд паразитарных инвазий;
  • бактериальные инфекции.

Существуют и иммунные причины, приводящие к гемолитической анемии. Это:

  • дефицит витамина E;
  • продуцирование антител к эритроцитам на фоне рака крови, лимфатической ткани, при других сбоях функционирования иммунитета;
  • механическое повреждение красных кровяных телец, в том числе искусственными клапанами;
  • несовместимость групп при переливании крови.

Какой врач лечит гемолитическую анемию?

Абсолютно каждый вид из группы данных заболеваний должен контролироваться врачом. Пациенту при первых же признаках анемии или подозрении на нее следует обратиться к такому врачу как:

Наши специалисты

Суван-оол Марина Анатольевна

Где принимает доктор :

м. Улица 1905 года

Записаться на прием

Абрамова Ирина Петровна

Где принимает доктор :

м. Улица 1905 года

Записаться на прием

Гончарова Екатерина Олеговна

Где принимает доктор :

м. Улица 1905 года

м. Улица 1905 года

Записаться на прием

Власова Светлана Сергеевна

Где принимает доктор :

м. Улица 1905 года

Записаться на прием

Черемисина Анна Юрьевна

Где принимает доктор :

м. Улица 1905 года

Записаться на прием

Мясникова Наталия Петровна

Где принимает доктор :

м. Улица 1905 года

Записаться на прием

Бучина Анаида Валерьевна

Где принимает доктор :

м. Улица 1905 года

Записаться на прием

Может понадобиться консультация терапевта, эндокринолога, иммунолога. На приеме специалист:

  1. анализирует жалобы пациента и анамнез заболевания;
  2. проводит визуальный осмотр;
  3. измеряет АД, прослушивает работу сердечной мышцы;
  4. направляет на клинический анализ крови;
  5. назначает УЗИ внутренних органов.

Важно при гемолитической анемии вовремя распознать симптомы и назначить лечение конкретной формы заболевания. Для уточнения диагноза прибегают к дополнительным мерам:

  • определению уровня билирубина в урине;
  • исследованию геометрии красных кровяных телец;
  • пробе Кумбса;
  • забору костного мозга на биопсию.

Эффективные методы лечения

Все способы купирования проявлений и избавления от гемолитической анемии определяются видом заболевания.

Исходя из этого применяют:

  • противомалярийные препараты;
  • дезинтоксикационную терапию;
  • кортикостероиды;
  • хирургические методы (удаление селезенки).

Многократные и острые приступы гемолитической анемии требуют переливаний крови. Крайне важна тщательный контроль биоматериала.

Избавиться от проявлений наследственных заболеваний крови позволяет преимущественно спленэктомия. Консервативные методы на время облегчают состояние пациента, не обеспечивают защиту от рецидивов. Операцию проводят в период «затишья». Осложнения после вмешательства наблюдаются нечасто. Впоследствии нужно будет более тщательно следить за иммунитетом.

Талассемия, серповидноклеточная анемия поддаются лечению благодаря переливанию эритроцитарной массы, искусственных заменителей крови. Пациенту необходимо избегать нахождения в способствующих гипоксии условиях: недостаточное содержание кислорода, разреженный воздух.

Что если не лечить?

Даже 1 степень анемии у беременных без корректировки может привести к негативным последствиям для матери и ребенка. Есть риск:

  • инфекции мочевых путей;
  • гипостенурии;
  • гематурии;
  • раннего родоразрешения.

Тяжелая анемия существенно повышает возможность самопроизвольного аборта. Беременные с заболеваниями крови должны динамически наблюдаться у гинеколога и гематолога. Если проблема выявлена у ребенка, то без грамотного лечения наблюдается отставание в физическом развитии. Отсутствие аппетита, недостаток полезных веществ в организме приводят к низкому иммунитету и частым болезням.

Если анемия продолжает прогрессировать, грамотное лечение отсутствует, то возможно развитие:

  • ишемии паренхимы, некроза тканей селезенки;
  • сердечно-сосудистой недостаточности;
  • острой почечной недостаточности;
  • ДВС-синдрома;
  • гемолитической комы.

Крайне опасен ДВС-синдром, способный развиться у разновозрастных пациентов. Кровь внутри сосудов свертывается, процесс сопровождается кровотечениями. Страдают органы, полости, слизистые оболочки и кожа. Предупредить необратимые и фатальные изменения позволяет только экстренная интенсивная терапия. Не менее опасны острые недостаточности, грозящие смертельным исходом.

Профилактика

Предупредить анемию получается далеко не всегда, но для ряда разновидностей существуют профилактические меры. Необходимо:

  • определить резус-фактор на этапе планирования семьи;
  • семьям с наследственными гемолитическими анемиями консультироваться у генетика;
  • укреплять иммунитет;
  • вести здоровый образ жизни.

Люди с предрасположенностью к анемии должны ежедневно следить за своим питанием. В основу рациона рекомендуется заложить продукты со сложными углеводами, аминокислотами, а также белки. В профилактических и лечебных целях составляют меню с акцентом на:

  • говядину, индюшатину;
  • бобовые;
  • овощи;
  • гречневую и овсяную крупу;
  • сливочное, оливковое масло.

Салаты из овощей с зеленью, зерновые завтраки обеспечивают достаточное количество фолиевой кислоты. Регулярное употребление натурального меда способствует усвоению железа. Достаточно 1-2 ст. л. в сутки.

И профилактика, и лечение разнообразных симптомов гемолитической анемии требуют тщательного соблюдения особого режима питания. Важно отказаться от частого употребления острой, чрезмерно жирной и соленой пищи. Необходимо максимально сокращать содержание консервантов, усилителей вкуса.

Помимо контролируемого питания, в профилактических целях рекомендуют ежедневно прибегать к умеренным физическим нагрузкам. Это может быть плавание, йога, ЛФК, другие виды спорта. Их выбор определяется выносливостью и общим состоянием организма пациента. В качестве предупреждения анемии по назначению врача принимают препараты железа. Делать это нужно только после консультации с доктором, самолечение недопустимо.

Аутоиммунная гемолитическая анемия, ассоциированная с тератомой брыжейки тонкой кишки

АИГА — аутоиммунная гемолитическая анемия

аутоАТ — аутоантитела

БТК — брыжейка тонкой кишки

ГКС — глюкокортикостероиды

ЛДГ — лактатдегидрогеназа

СЭ — спленэктомия

Аутоиммунная гемолитическая анемия (АИГА) — группа заболеваний, обусловленных неконтролируемой выработкой аутоантител (аутоАТ) к неизмененным антигенам эритроцитов, приводящей к резкому уменьшению их продолжительности жизни [1]. Разрушение эритроцитов с фиксированными на мембране аутоАТ происходит преимущественно в макрофагах селезенки. Заболевание встречается редко, заболеваемость, по данным некоторых авторов, варьирует от 1 до 3 случаев на 100 000 населения в год [2]. Возрастная зависимость и наследственная предрасположенность к АИГА не выявлены. У женщин заболевание проявляется чаще, чем у мужчин. Течение, прогноз заболевания, а также тактика лечения во многом определяются типом антиэритроцитарных антител, которые в большинстве случаев являются тепловыми агглютининами.

Чаще всего причина развития иммунного гемолиза остается неизвестной, и заболевание считается идиопатическим (первичным) [3]. Вторичная АИГА встречается при других аутоиммунных заболеваниях (аутоиммунный тиреоидит, системная красная волчанка, неспецифический язвенный колит), новообразованиях и приеме некоторых лекарственных препаратов. Из опухолевых заболеваний наиболее часто индуцируют АИГА хронические зрелоклеточные лимфопролиферативные заболевания [4] и раковые опухоли различной локализации [5]. Описаны редкие случаи ассоциации АИГА со зрелыми (доброкачественными) тератомами. При этом сочетании патологий большинство опухолей представлено тератомами яичников, но есть единичные сообщения об обнаружении зрелых тератом неовариальной локализации. Наиболее важным лабораторным критерием диагноза АИГА была и остается положительная прямая проба Кумбса (прямой антиглобулиновый тест).

Тератома — герминогенная несеминомная опухоль из зародышевых клеток или первичных половых клеток, которые на 4—5-й неделе внутриутробного развития мигрируют из желточного мешка в половые бугры, где формируются половые железы. При нарушении миграции и дифференцировки клеток возможно формирование опухолей, которые включают элементы всех трех зародышевых листков: эктодермы (кожа, сальные железы, эмаль, волосы), мезодермы (кости, мышцы, мочевыводящие пути) и эндодермы (легкие, желудочно-кишечный тракт). В 95% эти опухоли являются доброкачественными (зрелые тератомы). Незрелые тератомы протекают агрессивно и быстро метастазируют. Термин «дермоидная киста» обозначает новообразование, содержащее только производные эктодермы, тогда как собственно тератома может содержать производные двух других зародышевых листков. Тем не менее в литературе, как правило, оба термина используются взаимозаменяемо. Тератомы обычно локализуются в крестцово-копчиковой области (47,2%) и половых железах (31,6%), реже — в других областях, таких как шея, средостение, забрюшинное пространство, полость черепа, носоглотка и верхняя челюсть [6]. Тератомы брюшной полости, расположенные в брыжейке тонкой кишки (БТК), а также в таких органах, как желудок и поджелудочная железа, встречаются крайне редко [7]. При интраабдоминальном расположении тератомы чаще всего протекают бессимптомно и являются случайными находками при обследовании или сопровождаются неспецифическими симптомами, такими как жалобы на боли в животе.

Основой фармакотерапии АИГА с тепловыми антителами является иммуносупрессивная терапия. Глюкокортикостероиды (ГКС) в настоящее время остаются препаратами первого ряда. Однако для получения эффекта необходимы высокие начальные дозы и длительная поддерживающая терапия. Как правило, наблюдается замедленный ответ, а частота ремиссии после отмены ГКС сохраняется только в 7—30% случаев, что обусловливает необходимость изменения тактики лечения [1, 8]. Кроме того, при длительной терапии ГКС неизбежны комплексные осложнения, включая высокую вероятность развития соматогенных психозов [9]. Поскольку разрушение эритроцитов при АИГА в большей степени происходит в селезенке, спленэктомия (СЭ) является эффективным вмешательством второго ряда. Отмечено развитие длительной ремиссии примерно в 2/3 наблюдений [10]. При вторичных АИГА также проводят иммуносупрессивную терапию, однако наибольшее значение имеет терапия основного заболевания.

Приводим клинический случай.

Пациентка Б., 27 лет, в июле 2014 г. госпитализирована в гинекологическое отделение с жалобами на боли в животе и выраженную слабость с подозрением на апоплексию яичника. В течение длительного времени беспокоила периодическая не интенсивная мигрирующая боль в области живота. Признаков внутрибрюшного кровотечения при обследовании не выявлено. Обращала внимание желтушность кожных покровов; в гемограмме: гемоглобин 66 г/л, эритроциты 1,82·1012/л, ретикулоциты 170‰. В биохимическом анализе крови: гипербилирубинемия 50,7 мкмл/л за счет непрямой фракции (41,83 мкмоль/л) и положительная прямая проба Кумбса. Гепатиты В и С исключены. Гемосидерин в моче не выявлен. При гистологическом исследовании трепанобиоптата костного мозга отмечена гиперплазия эритроидного ростка. При ультразвуковом исследовании брюшной полости выявлено кистозное новообразование БТК, расположенное в области левого мезогастрия, диаметром 70 мм. По данным компьютерной томографии органов брюшной полости выявлено кистозное внеорганное новообразование в корне БТК диаметром 70 мм. Селезенка нормальных размеров, обнаружена добавочная селезенка 8 мм. Установлен диагноз аутоиммунной гемолитической анемии, тератома. В течение последующих нескольких суток уровень гемоглобина снизился до 56 г/л, в связи с чем от удаления новообразования решено воздержаться и начать терапию гемолитического криза преднизолоном в дозе 70 мг (1 мг/кг) в сутки. Через 3 нед лечения отмечено повышение уровня гемоглобина до 116 г/л, уменьшение уровня неконъюгированного билирубина в крови до 23,7 мкмоль/л. Пациентка выписана в удовлетворительном состоянии, а через 3 мес после начала терапии преднизолон постепенно отменен (Hb 118 г/л). Однако через 2 мес возник рецидив гемолиза со снижением уровня гемоглобина до 70 г/л и ретикулоцитозом 221‰. Проведение двух четырехдневных курсов пульс-терапии дексаметазоном (40 мг/сут) лишь незначительно уменьшило интенсивность гемолиза (Hb 84 г/л, ретикулоцитоз 166‰, лактатдегидрогеназа — ЛДГ 769 ед/л). На фоне терапии дексаметазоном манифестировал соматоформный психоз депрессивно-параноидного содержания. Известно, что такие психопатологические состояния в ряде случаев наблюдаются у гематологических больных при лечении ГКС [9]. Пациентка консультирована психиатром, дексаметазон отменен, назначен курс психофармакотерапии (кветиапин до 50 мг/сут, сертралин до 50 мг/сут). В течение 1 нед психоз в основном купирован.

Для хирургического лечения пациентку 09.02.15 госпитализировали в клинику ГНЦ. При компьютерной томографии констатировано внеорганное кистозное новообразование, которое не увеличилось в размерах по сравнению с предыдущими исследованиями (рис. 1). Лапароскопическая С.Э. с удалением добавочной селезенки и новообразования, расположенного в корне БТК, выполнена 18.02. Обращало внимание варикозное расширение вен, окутывающих новообразование брыжейки, свидетельствующее о длительном ее существовании. Кистозное новообразование вылущено из его ложа при помощи ультразвукового диссектора. Селезенка, добавочная селезенка и новообразование извлечены из брюшной полости через единый мини-лапаротомный разрез в надпупочной области (рис. 2, 3, 4, 5).

Рис. 1. Компьютерная томограмма органов брюшной полости.

Рис. 2. Петля тонкой кишки с опухолью.

Рис. 3. Внешний вид опухоли.

Рис. 4. Опухоль на разрезе.

Рис. 5. Микропрепарат среза стенки кисты.

Макропрепараты: селезенка массой 400 г, размером 13×10×5 см, добавочная селезенка диаметром 0,5 см; новообразование размером 7,0×6,5×6,5 см, на разрезе представлена кистозной полостью с толщиной стенки до 0,3 см, заполненной серо-желтыми замазкообразными массами и структурами, напоминающими волосы (рис. 3, 4). Микроскопически: гистоархитектоника селезенки сохранена; фолликулы небольших размеров, без центров размножения. Периартериолярные зоны развиты умеренно. Красная пульпа пониженной клеточности и резко полнокровна. Просветы сосудов в ней заполнены гемолизированными эритроцитами. В селезеночных тяжах среди немногочисленных лимфоидных клеток рассеяно много сидерофагов и зерен гемосидерина. Структура добавочной селезенки аналогична основной. Стенка кистозной полости представлена фиброзной тканью с лимфоидной инфильтрацией и участками хрящевой ткани, внутренняя выстилка тотально некротизирована; в просвете кисты аморфные массы с микрокальцинатами (см. рис. 5).

На 2-е сутки после операции в анализах крови выявили уменьшение ретикулоцитоза и тенденцию к нормализации уровня гемоглобина, билирубина и ЛДГ. Через 1 и 16 мес клинический и биохимический анализы пациентки не имели отклонений от нормальных показателей, прямая проба Кумбса отрицательная, что свидетельствовало о полном прекращении аутоиммунного гемолиза.

Обсуждение

Сочетание АИГА и тератомы яичника впервые описано W. West-Watson и соавт. в 1938 г. [11]. Через 30 лет L. Baker и соавт. Опубликовали 15 случаев сочетания АИГА с тератомой яичника [12]. В обзорах L. Baker (1968), D. Payne (1981), а также других публикациях, в общей сложности включающих период 1980—2010 гг., представлено 29 случаев сочетания тератом и АИГА, что позволяет оценить эффективность консервативного и хирургического лечения [12—23]. Имеются лишь единичные сообщения о гемолитической анемии, ассоциированной с тератомами внегонадной локализации (ворота селезенки, БТК, крестцово-копчиковая область) и большой опухолью средостения с характеристиками бронхиальной кисты [13,15, 23]. G. Buonanno и соавт. [15] наблюдали АИГА у мальчика 13 лет с тератомой БТК, удаление которой привело, как и у представленной больной, к выздоровлению.

У 28 из 30 пациентов (включая представленный клинический случай) гемолиз купирован либо после удаления тератомы, либо после одновременного удаления тератомы и селезенки. В 5 случаях удаление опухоли привело к излечению АИГА без предшествующей иммуносупрессивной терапии. У 24 их них на первом этапе лечения не удалось купировать гемолиз ни ГКС, ни иммунодепрессантами, ни С.Э. Одна пациентка умерла от острой непроходимости кишечника, возникшей после неэффективной СЭ [12]. У остальных 23 из 24 пациентов данной группы иммунный конфликт прерван непосредственно после удаления тератомы либо одновременного удаления тератомы и селезенки, что проявлялось снижением ретикулоцитоза и постепенной нормализацией уровня гемоглобина в крови. Только в одном случае удалось ликвидировать анемию с помощью продолжительной терапией ГКС и введением высоких доз иммуноглобулина, однако при этом прямая проба Кумбса стала отрицательной только через 2 нед после удаления тератомы яичника [21].

Отмечено, что аутоАТ сохраняются от 1 нед до 7 мес после операции, что проявляется остаточным гемолизом (у 3 пациентов в течение 7—8 мес, у остальных в течение 1—4 мес). Механизм аутоиммунного гемолиза при тератомах неясен. Существует 3 основные гипотезы этого редкого явления: 1) выработка тератомой веществ, которые изменяют антигены мембран эритроцитов, чем стимулируют продукцию аутоАТ; 2) наличие в тератоме антигенов, вызывающих перекрестную реактивность к эритроцитами; 3) наличие в тератоме скоплений иммунокомпетентных клеток, вырабатывающих антитела к эритроцитам [14, 16, 17]. Большинство авторов склонны поддерживать гипотезу о наличии аутоАТ, перекрестно реагирующих с антигенами эритроцитов и тератомы, так как в ряде случаев выработка антител прекращается немедленно после удаления опухоли. Кроме того, в большинстве случаев исчезновение сывороточных антител соответствует периоду полураспада IgG в сыворотке крови. Наконец, это же подтверждают выявлением высокой концентрацией IgG в жидком содержимом кисты [13, 16].

Представляет интерес, что в ряде случаев, как и в нашем наблюдении, при гистологическом исследовании тератом обнаруживали некроз опухоли [12, 14]. Возможно, хроническое воспаление тератомы становится пусковым фактором развития иммунного конфликта, вызывая протеолиз и изменение структуры антигенов опухоли. Обращают внимание крупные размеры большинства тератом, ассоциированных с АИГА. Эта особенность может приводить к нарушению их кровоснабжения из-за сдавливания сосудов, питающих опухоль, а также к нарушению целостности стенки напряженной кисты. Этим можно объяснить внезапность развития АИГА в разные периоды жизни пациентов с врожденной опухолью.

Заключение

В представленном клиническом случае у пациентки возникали рецидивы гемолиза при отмене ГКС, а собственно терапия ГКС была опасна из-за риска развития соматогенного психоза, в связи с чем проведение комбинированной операции позволило быстро купировать гемолиз без длительной иммуносупрессивной терапии.

Единственным эффективным средством для лечения аутоиммунного гемолиза, ассоциированного с тератомой, является удаление опухоли. СЭ либо сочетание СЭ с иммуносупрессивной терапией дает лишь временный эффект. При тяжелом состоянии больного, обусловленном гемолитическим кризом, иммуносупрессивная терапия необходима лишь как этап предоперационной подготовки. При противопоказаниях к терапии ГКС (психотическое состояние, неконтролируемые артериальная гипертония и гипергликемия, язвы желудка и двенадцатиперстной кишки и др.) возможно одновременное выполнение СЭ и удаление опухоли для скорейшего прерывания тяжелого гемолиза. При умеренно выраженном гемолизе первым этапом лечения целесообразно проводить удаление опухоли.

Гемолитическая анемия | Бостонская детская больница

Гемолитическая анемия — это подтип анемии, распространенное заболевание крови, которое возникает, когда в организме меньше эритроцитов, чем обычно. При гемолитических анемиях низкое количество эритроцитов вызвано разрушением, а не недостаточным производством эритроцитов. Это происходит, когда эритроциты разрушаются быстрее, чем костный мозг может их вырабатывать. Красные кровяные тельца переносят кислород от легких ко всем частям тела.

Какие бывают виды гемолитической анемии?

Существует два типа гемолитической анемии:

  • Наследственная гемолитическая анемия (также называемая врожденной гемолитической анемией) вызывается дефектом самих эритроцитов и возникает, когда один или несколько генов, контролирующих выработку эритроцитов, изменяются. не работает должным образом. При этих условиях эритроциты разрушаются раньше, чем обычно.
  • Приобретенная гемолитическая анемия (также называемая внешней гемолитической анемией) вызывается факторами вне эритроцитов, такими как антитела от аутоиммунного заболевания, ожогов или лекарств. В этих условиях эритроциты обычно здоровы, когда они вырабатываются костным мозгом, но позже они разрушаются непосредственно в кровотоке или преждевременно задерживаются и перерабатываются в селезенке.

Типы наследственной гемолитической анемии включают:

  • серповидно-клеточную анемию
  • талассемия
  • Заболевания мембран эритроцитов, такие как наследственный сфероцитоз, наследственный эллиптоцитоз и наследственный пиропойклиоцитоз, наследственный стоматоцитоз и наследственный ксеоцитоз
  • Дефицит пируваткиназы (PKD)
  • Дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (G6PD)

Типы приобретенной гемолитической анемии включают:

  • иммунная гемолитическая анемия
  • аутоиммунная гемолитическая анемия (АИГА)
  • аллоиммунная гемолитическая анемия
  • гемолитическая анемия, вызванная лекарствами
  • механические гемолитические анемии
  • пароксизмальная ночная гемоглобинурия (ПНГ)
  • малярия, бабезиоз и другие инфекционные анемии

Гемолитическая анемия | Симптомы и причины

Каковы симптомы гемолитической анемии?

Важно понимать, что некоторые симптомы анемии могут напоминать симптомы других более распространенных заболеваний или других заболеваний крови. Поскольку некоторые из этих симптомов также могут указывать на другие состояния, а сама анемия может быть симптомом другой медицинской проблемы, важно, чтобы ваш ребенок был осмотрен квалифицированным медицинским работником для постановки точного диагноза и быстрого лечения.

  • бледная кожа
  • желтуха или пожелтение кожи и глаз
  • темная моча
  • лихорадка
  • слабость
  • учащенное сердцебиение

Что вызывает гемолитическую анемию?

Гемолитическая анемия может быть вызвана несколькими различными факторами, которые трудно выделить. Важно поговорить с врачом вашего ребенка о возможных основных состояниях, которые могут вызвать гемолитическую анемию. Гемолитические анемии можно разделить на два типа — наследственные и приобретенные.

Гемолитическая анемия | Диагностика и лечение

Как диагностируется гемолитическая анемия?

Обычно для диагностики гемолитической анемии используются медицинский осмотр и анализы крови. Дополнительные процедуры могут включать анализ мочи, костного мозга или генетический тест. Люди, у которых диагностирована легкая гемолитическая анемия, могут вообще не нуждаться в лечении. Для других гемолитическая анемия часто поддается лечению или контролю.

Какие существуют методы лечения гемолитической анемии?

Лечение гемолитической анемии варьируется в зависимости от типа и причины заболевания и может включать:

  • стероидная терапия для уменьшения атаки иммунной системы на эритроциты
  • переливание эритроцитарной массы, может использоваться при тяжелой анемии или при неэффективности терапии

Если у ребенка тяжелая гемолитическая анемия, госпитализация может потребоваться в следующих случаях:

  • обменное переливание для замены поврежденной крови свежей кровью
  • операция по удалению селезенки (обычно предназначена для детей, которые не реагируют на другие методы лечения)

Как мы лечим гемолитическую анемию

Детей и молодых людей с гемолитической анемией лечат в Детском центре рака и болезней крови Dana-Farber/Бостон через наш Центр болезней крови. Наша программа объединяет всемирно известных специалистов по детской гематологии и вспомогательный персонал из Dana-Farber/Boston Children’s, в том числе детских гематологов/онкологов, гематопатологов, практикующих медсестер-гематологов, социальных работников и назначенных координаторов пациентов-гематологов. Для многих приемов и определенных процедур ваш ребенок также может получить помощь в одном из дополнительных офисов Boston Children’s.

Гемолитическая анемия | Программы и услуги

Центры

Программы

Гемолитическая анемия | Свяжитесь с нами

Гемолитическая анемия: причины, симптомы и диагностика

Гемолитическая анемия

Эритроциты выполняют важную миссию по переносу кислорода от легких к сердцу и по всему телу. Ваш костный мозг отвечает за производство этих эритроцитов.

Когда разрушение эритроцитов превышает производство этих клеток костным мозгом, возникает гемолитическая анемия.

Гемолитическая анемия может быть внешней или внутренней.

Внешняя гемолитическая

Внешняя гемолитическая анемия развивается несколькими способами, например, когда селезенка захватывает и разрушает здоровые эритроциты или возникает аутоиммунная реакция. Он также может быть вызван разрушением эритроцитов из-за:

  • инфекций
  • опухолей
  • аутоиммунные расстройства
  • побочные эффекты лекарств
  • лейкемия
  • лимфома

Внутренняя гемолитическая

Внутренняя гемолитическая анемия развивается, когда эритроциты, вырабатываемые вашим организмом, не функционируют должным образом. Это состояние часто передается по наследству, например, у людей с серповидно-клеточной анемией или талассемией, у которых аномальный гемоглобин.

В других случаях к этому состоянию может привести наследственная метаболическая аномалия, например, у людей с дефицитом G6PD или нестабильностью мембран эритроцитов, такой как наследственный сфероцитоз.

Гемолитическая анемия может развиться у любого человека в любом возрасте.

Возможно, врач не сможет точно определить источник гемолитической анемии. Однако некоторые заболевания и даже некоторые лекарства могут вызвать это состояние.

Underlying causes of extrinsic hemolytic anemia include:

  • enlarged spleen
  • infectious hepatitis
  • Epstein-Barr virus
  • typhoid fever
  • E. coli toxin
  • лейкемия
  • лимфома
  • опухоли
  • системная красная волчанка (СКВ), аутоиммунное заболевание
  • синдром Вискотта-Олдрича, аутоиммунное заболевание количество тромбоцитов)

В некоторых случаях гемолитическая анемия является результатом приема определенных лекарств. Это известно как лекарственная гемолитическая анемия. Некоторые примеры лекарств, которые могут вызвать это состояние:

  • acetaminophen (Tylenol)
  • antibiotics, such as cephalexin, ceftriaxone, penicillin, ampicillin, or methicillin
  • chlorpromazine (Thorazine)
  • ibuprofen (Advil, Motrin IB)
  • interferon alpha
  • procainamide
  • quinidine
  • рифампин (Рифадин)

Одна из наиболее тяжелых форм гемолитической анемии возникает в результате переливания эритроцитов неправильной группы крови.

Каждый человек имеет определенную группу крови (A, B, AB или O). Если вы получаете несовместимую группу крови, специализированные иммунные белки, называемые антителами, будут атаковать чужеродные эритроциты. Результатом является чрезвычайно быстрое разрушение эритроцитов, которое может привести к летальному исходу. Вот почему медицинские работники должны тщательно проверять группы крови перед сдачей крови.

Некоторые причины гемолитической анемии носят временный характер. Гемолитическая анемия может быть излечима, если врач может определить основную причину и вылечить ее.

Поскольку существует множество различных причин гемолитической анемии, у каждого человека могут быть разные симптомы. Однако есть некоторые общие симптомы, которые возникают у многих людей при гемолитической анемии.

Некоторые симптомы гемолитической анемии такие же, как и при других формах анемии.

Эти общие симптомы включают:

  • paleness of the skin
  • fatigue
  • fever
  • confusion
  • lightheadedness
  • dizziness
  • weakness or inability to do physical activity

Other common signs and symptoms that are seen in those with hemolytic anemia include:

  • темная моча
  • пожелтение кожи и белков глаз (желтуха)
  • шумы в сердце
  • учащение пульса
  • увеличение селезенки
  • увеличение печени

Гемолитическая болезнь новорожденных — это состояние, возникающее при несовместимости групп крови матери и ребенка, обычно из-за резус-несовместимости. Другое название этого состояния — эритробластоз плода.

В дополнение к группам крови ABO (A, B, AB и O), которые обсуждались ранее, резус-фактор также фигурирует в конкретной группе крови человека: человек может быть как отрицательным, так и положительным по резус-фактору. Некоторые примеры включают положительный, отрицательный, отрицательный AB и положительный O.

Если у матери отрицательный резус-фактор крови, а у отца ее ребенка положительный, существует вероятность развития гемолитической болезни новорожденного, если эритроциты ребенка будут положительными по резус-фактору.

Последствия этого аналогичны реакциям на переливание эритроцитарной массы, когда имеется несоответствие системы АВ0. Организм матери воспринимает группу крови ребенка как «чужую» и потенциально может атаковать ребенка.

Это состояние чаще встречается у женщин во время второй беременности и после нее. Это связано с тем, как организм вырабатывает свой иммунитет.

Во время первой беременности иммунная система матери учится вырабатывать защиту от эритроцитов, которые она считает чужеродными. Врачи называют это повышенной чувствительностью к различным типам эритроцитов.

Гемолитическая болезнь новорожденных представляет собой проблему, поскольку ребенок может стать значительно анемичным, что вызывает дальнейшие осложнения. Лечение доступно для этого состояния. Они включают переливание эритроцитарной массы и лекарство, известное как внутривенный иммуноглобулин (ВВИГ).

Врачи также могут предотвратить заболевание, сделав женщине инъекцию, известную как RhoGam. Женщина может получить эту прививку примерно на 28-й неделе беременности, если у нее резус-отрицательная кровь и она не была сенсибилизирована к резус-положительному плоду. Если ребенок резус-положительный, то через 72 часа после родов резус-отрицательной матери потребуется вторая доза RhoGam.

По данным Чикагского университета гемолитическая анемия у детей обычно возникает после вирусного заболевания. Причины аналогичны тем, которые обнаруживаются у взрослых, и включают в себя:

  • инфекции
  • аутоиммунные заболевания
  • рак
  • лекарства
  • редкий синдром, известный как синдром Эванса

Диагностика гемолитической анемии часто начинается с изучения истории болезни и симптомов. Во время физического осмотра врач проверит бледность или пожелтение кожи. Они также могут осторожно нажимать на различные области живота, чтобы проверить болезненность, которая может указывать на увеличение печени или селезенки.

Если врач подозревает анемию, он назначает диагностические тесты. Эти анализы крови помогают диагностировать гемолитическую анемию, измеряя:

  • Билирубин . Этот тест измеряет уровень гемоглобина эритроцитов, расщепленного и обработанного вашей печенью.
  • Гемоглобин . Этот тест косвенно отражает количество эритроцитов, циркулирующих в вашей крови (путем измерения белка, переносящего кислород, в эритроцитах)
  • Функция печени . Этот тест измеряет уровни белков, ферментов печени и билирубина в крови.
  • Количество ретикулоцитов . Этот тест измеряет, сколько незрелых эритроцитов, которые со временем превращаются в эритроциты, вырабатывает ваш организм. под микроскопом, чтобы изучить их форму и размер.

    Другие тесты включают анализ мочи на наличие распада эритроцитов. В некоторых случаях врач может назначить аспирацию или биопсию костного мозга. Этот тест может предоставить информацию о количестве вырабатываемых эритроцитов и их форме.

    Варианты лечения гемолитической анемии различаются в зависимости от причины анемии, тяжести состояния, вашего возраста, состояния здоровья и переносимости определенных лекарств.

    Варианты лечения гемолитической анемии могут включать:

    • переливание эритроцитов
    • ВВИГ
    • иммунодепрессанты, такие как кортикостероиды
    • хирургическое вмешательство

    переливание эритроцитов

    клетки крови новыми.

    ВВИГ

    Вам могут ввести иммуноглобулин внутривенно в больнице, чтобы притупить иммунную систему организма, если иммунный процесс приводит к гемолитической анемии.

    Кортикостероиды

    В случае внешней формы гемолитической анемии аутоиммунного происхождения вам могут быть назначены кортикостероиды.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *