Анемия смертельна: Врачи рассказали, чем опасен дефицит железа в организме

Содержание

Может ли стресс вызвать анемию у собак?

Стрессовые события в организме могут вызвать АМСЗ, если вторичные причины уже присутствуют. «При вторичном АИГА поверхность красных кровяных телец изменяется из-за основного заболевания или токсина».

Что вызывает внезапную анемию у собак?

У собак может развиться апластическая или нерегенеративная анемия в результате недостаточного производства красных кровяных телец. Заболевание костного мозга, заболевание почек, воздействие токсинов, парвовируса, химиотерапевтических препаратов и других определенных лекарств также могут вызывать эту форму анемии.

Может ли анемия у собак возникнуть внезапно?

Внезапная анемия может привести к шоку и даже смерти, если более трети объема крови будет быстро потеряно и не восполнено. После быстрой кровопотери у животного обычно учащение пульса, бледность десен и низкое кровяное давление. Причина кровопотери может быть очевидна, например, серьезная травма.

Может ли анемия быть вызвана стрессом?

Продолжительный стресс — еще одна причина анемии.

Чрезмерный стресс препятствует выработке в организме соляной кислоты, которая очень важна для интеграции железа и белков. Дефицит железа приравнивается к недостатку гемоглобина и, следовательно, к анемии.

Может ли собака вылечиться от анемии?

Хотя тяжелая анемия опасна для жизни и требует немедленного ветеринарного вмешательства, в легких случаях легче вылечить или лечить. Помните: если вы подозреваете, что у вашей собаки анемия, покажите ее ветеринару, чтобы установить причину.

Как я могу помочь своей собаке с анемией?

Добавление в рацион вашей собаки свежих продуктов с железом может помочь увеличить этот важный минерал. Для начала вы можете кормить свою собаку консервированными сардинами вместе с их обычной пищей, сырым яичным желтком (из органических или местных яиц), зелеными овощами и говяжьей печенью.

Чем кормить собаку, страдающую анемией?

Вы можете начать с зеленых овощей, говяжьей печени, сырого яичного желтка (из местных или органических яиц) и добавления консервированных сардин в их обычную пищу. В зависимости от размера вашей собаки вы должны стремиться добавлять от 500 до 2,000 миллиграммов витамина С (который может помочь организму усваивать железо из кишечного тракта) в день.

Насколько серьезна анемия у собак?

Смертельна ли анемия для собак? Анемия является серьезным симптомом и может быть вызвана различными состояниями, от аутоиммунных заболеваний до травм, токсинов или заболеваний. Немедленно обратитесь к ветеринару за помощью, так как причина и лечение анемии определят прогноз вашей собаки.

Что произойдет, если у собак не вылечить анемию?

Без лечения случаи анемии средней и тяжелой степени могут быть фатальными.

В конце концов, количество красных кровяных телец может стать настолько низким, что оставшиеся кровяные тельца не смогут переносить достаточно кислорода для выполнения основных жизненных функций.

Могут ли сердечные черви вызвать анемию у собак?

У собак, инфицированных сердечным червем, частота анемии была выше (37%), чем у неинфицированных собак (14.5%). Анемия была наиболее распространена в двух группах собак с инфекцией сердечного червя: в одной группе был выявлен синдром полой вены (91%), а в другой — скрытый дирофиляриоз (62.5%).

Может ли тревога усугубить анемию?

Беспокойство также может повлиять на иммунную систему, что может повлиять на анемию. Это также может вызвать плохие привычки в еде — они тоже могут вызвать у вас анемию. Все это неизученные, но вполне возможные связи между тревогой и анемией.

Какая самая частая причина анемии?

Наиболее частые причины анемии включают дефицит питательных веществ, особенно дефицит железа, хотя дефицит фолиевой кислоты, витаминов B12 и A также является важными причинами; гемоглобинопатии; и инфекционные заболевания, такие как малярия, туберкулез, ВИЧ и паразитарные инфекции.

Что будет, если не лечить анемию?

Анемия, если не лечить ее в течение длительного периода, может привести к серьезным осложнениям. К ним относятся сердечная недостаточность, сильная слабость и плохой иммунитет. Анемия — это заболевание, при котором у человека не хватает эритроцитов или эритроцитов.

Могу ли я дать собаке железные таблетки от анемии?

Сульфат железа (торговые марки: Fer-In-Sol®, Feosol®) — это пищевая добавка, используемая кошками и собаками для лечения железодефицитной анемии или в качестве добавки железа, обычно в случаях хронической кровопотери или во время терапии эпоэтином или дарбэпоэтином. .

Какие продукты увеличивают количество красных кровяных телец?

5 питательных веществ, увеличивающих количество красных кровяных телец

  • красное мясо, например, говядина.
  • органное мясо, такое как почки и печень.
  • темные, листовые, зеленые овощи, такие как шпинат и капуста.
  • сухофрукты, такие как чернослив и изюм.
  • фасоль.
  • бобовые.
  • яичные желтки.

Лечение Апластическая анемия в Турции: цены 32 клиники, отзывы

Что такое апластическая анемия?

 

Апластическая анемия — заболевание, во время которого нарушается выработка кровяных телец в организме, что приводит к слабости, частым инфекциям и кровотечениям. Причиной возникновения анемии может служить аутоиммунное заболевание, вирус, радиация, воздействие химикатов или беременность.

 

Апластическая анемия может возникнуть в любом возрасте, но большинство пациентов — дети, подростки и молодые люди.

 

Лечение апластической анемии в турецких клиниках включает в себя медикаментозную терапию и переливание крови.

 

Так как в большинстве случаев болезнь вызвана нарушением работы иммунитета, пациентам помогает лечение, направленное на подавление иммунитета. В крайних случаях возможно пройти пересадку костного мозга.

Как диагностируют апластическую анемию в Турции?

 

Для диагностики апластической анемии врачам нужно исследовать под микроскопом клетки костного мозга и крови. Для этого назначают лабораторные исследования крови, а также аспирацию костного мозга и биопсию. Во время этого теста образец костного мозга удаляется из тазобедренного сустава с помощью специальной иглы под местной анестезией. Врач проверяет количество кровяных клеток, включая лейкоциты, тромбоциты и молодые эритроциты.

 

Доктор может также изучить функцию почек или провести другие сопутствующие тесты. HLA-типирование обычно проводится для того, чтобы убедиться, что пациенты получают совместимые с иммунной системой препараты для временного лечения апластической анемии.

Лечение апластической анемии в Турции

 

Протокол лечения апластической анемии зависит от возраста и состояния пациента, а также стадии заболевания. Люди с легкой формой заболевания могут оставаться под наблюдением у врача без серьезных вмешательств. При более сильном поражении костного мозга проводят:

 

Переливание крови

Пациентам с низким содержанием кровяных телец переливают здоровую кровь от доноров. Такое лечение поддерживает состояние больного и позволяет избежать кровотечений.

 

То, насколько часто нужно проводить переливание, зависит от стадии заболевания.

 

Слишком частые переливания крови могут вызвать осложнения, такие как накопление железа и отторжение донорской крови.

Пересадка костного мозга

Пересадка костного мозга — возможность полностью вылечить апластическую анемию. Этот метод рекомендуется пациентам моложе 40 лет с подходящим донором. Пересадку лучше всего проводить от брата или сестры, но возможно обратиться к дальним родственникам или в банк доноров.

 

Перед пересадкой пациент проходит курс химиотерапии или лучевой терапии для того, чтобы уничтожить все пораженные болезнью клетки. После трансплантации больному нужно провести 3-8 недель в стерильной палате в связи с ослабленным иммунитета.

Иммунодепрессанты

Иммунодепрессанты подходят большинству пациентов, у кого апластическая анемия вызвана аутоиммунным заболеванием. Их также выписывают в случае, если пересадка костного мозга невозможна. Однако эти препараты не излечивают анемию полностью, а также подвергают больного повышенному риску инфекций.

Стимуляторы костного мозга

Это группа препаратов, которая заставляет клетки костного мозга делиться и образовывать новые кровяные тельца. Их часто назначают вместе с иммунодепрессантами.

Антибиотики и противовирусные препараты

Обычные инфекционные заболевания очень опасны для пациентов с апластической анемией. При первых симптомах — горячке, головной боли и т.д. — врачи прописывают курс противоинфекционных препаратов.


Тяжелая апластическая анемия, при которой количество кровяных телец падает до критически низкого уровня, требует немедленной госпитализации.


Прогноз лечения апластической анемии в Турции

 

 

Достижения медицины последних лет значительно улучшили прогноз при апластической анемии. Пятилетняя выживаемость детей и взрослых до 20 лет, при условии надлежащего лечения, составляет больше 80%. У старших пациентов этот показатель — около 45%.

 


Без подлежащего лечения апластическая анемия смертельна.


Получить бесплатную консультацию

В каких клиниках Турции лечат апластическую анемию?

 

Медикал Парк

 

В Центре трансплантации костного мозга принимают взрослых и детей. Клиника сертифицирована JCI, ISO, Министерством Здравоохранения и Европейским обществом трансплантации костного мозга (EBMT). В 2016 году здесь провели наибольшее количество пересадок среди детей в Турции — 186. Аллогенная трансплантация проходит успешно в 88-95% случаев.


Университетский госпиталь Коч

 

Униклиника Коч — одна из наиболее успешных гематологических центров в стране. Она сертифицирована ISO и тесно сотрудничает с научно-исследовательскими центрами США и Европы. Кроме того, клиника одна из наиболее стерильных в стране, что было подтверждено Центром предотвращения и контроля инфекций (CDC). Здесь расположено 14 палат с HEPA-фильтрами для пациентов после трансплантации костного мозга.


Клиника Лив Анкара

 

Клиника имеет 7 престижных наград, в том числе — сертификат JCI и Золотой стетоскоп. За 2018 год в центре Лив Анкара провели 38 пересадок костного мозга взрослым со 100% успешностью. В лечении апластической анемии детей и взрослых врачи придерживаются передовых подходов.


Сеть клиник Мемориал

 

Сеть клиник Мемориал располагает тремя центрами пересадки костного мозга в разных городах Турции. Также здесь есть высоко квалифицированное отделение иммунологии, радиологии, собственный банк крови и отделение интенсивной терапии. Успешность трансплантации превышает 95%. Клиника аккредитована JCI.


Турецкие специалисты по лечению апластической анемии

 

    Др.

    Итыр Чириноглу Демириз

    Доктор Демириз работает в отделении гематологии клиники Медикал Парк Флория. Она специализируется на лечении анемии. Стаж работы врача — более 18 лет. Входит в Турецкую гематологическую ассоциацию и Ассоциацию гематологов-онкологов. Автор более 60 научных публикаций.

    Проф. Ольга Мельтем Акай

    Работает в Университетском госпитале Коч. В прошлом — исследователь Центра гемостаза и тромбоза Университета Дьюка в США. Входит в Медицинскую палату Эскишехира и Турецкую ассоциацию гематологов. Стаж работы — более 18 лет.

    Проф. Орал Невруз

    Один из ведущих специалистов Турции по пересадке костного мозга. Работает в клинике Лив Анкара. В 2007 году получил награду от Турецкого общества гематологов, а в 2011 — от Ассоциации Специалистов в области гематологии. Опыт работы — более 32 лет.

    Др. Шебнем Измир Гюнер

    Работает в клинике Мемориал Шишли. Занимается лечением болезней крови и пересадкой костного мозга. Стаж ее работы — более 33 лет. Владеет наградой от Турецкой Ассоциации гематологов. Автор более 60 научных публикаций и 5 диссертаций.

Сколько стоит лечение апластической анемии в Турции?

 

ПроцедураСтоимость
Консультация специалистаот $150
Пересадка костного мозга от родственного донораот $65,000
ПроцедураСтоимость
Биопсия костного мозгаот $1,100
Пересадка костного мозга от неродственного донораот $95,000

Турецкие клиники предлагают больше вариантов лечения апластической анемии, чем больницы СНГ. Чтобы записаться на встречу с зарубежным врачом, нажмите кнопку «Получить бесплатную консультацию»


Получить бесплатную консультацию

*Смета включает в себя медицинскую программу и стоимость лечения

Сестра Сенцова: «Олег теряет надежду»

  • Виталий Червоненко
  • ВВС Украина

Підпис до фото,

Сестра Олега Сенцова рассказала, что у него началась анемия.

Сестра Олега Сенцова продолжает бороться за освобождение брата.

Накануне двоюродная сестра Олега Сенцова Наталья Каплан сообщила, что его состояние — катастрофически плохое. Об этом брат написал ей в письме. ВВС Украина поговорила с Натальей Каплан о состоянии Сенцова, свидании с ним, жестком отношении к нему в больнице и его шансах на освобождение.

BBC Украина: Наталья, вы, наверное, видели, что Уполномоченная по правам человека Людмила Денисова обнародовала фотографии Олега.

Наталья Каплан: Не видела.

BBC: Посмотрите, пожалуйста, на фото, которые опубликовала омбудсмен. Она написала, что это сегодняшние фото, якобы сделанные Уполномоченной РФ Татьяной Москальковой, отметившей, что он ходит и чувствует себя нормально. Что вы чувствуете, глядя на эти фото?

Підпис до фото,

Уполномоченная Украины по правам человека Людмила Денисова опубликовала фотографии украинского режиссера Олега Сенцова из российской колонии.

Н.К.: Это узник Освенцима просто. Он очень худой, глаза впалые.

Олег мне писал, что встает очень редко и только при крайней необходимости. В основном, он лежит. Это его письмо.

Что касается Москальковой, то она же говорила, что он набрал два килограмма, что он прекратил голодовку, что получает от мамы письма по электронной почте, хотя у нее даже компьютера нет.

BBC: Можно ли верить этому фото?

Н.К.: Фото, я думаю, верить можно. Москальковой — нет. Давайте говорить прямо.

BBC: Как чувствует себя Олег, какая последняя информация?

Н.К.: У Олега началась анемия. Он жалуется на боли в сердце. У него очень слабый пульс — всего 40 ударов в минуту.

Он жалуется на общую усталость и слабость, пишет, что встает редко, в большинстве случаев просто лежит сейчас.

«Ответа на просьбу о помиловании сих пор нет»

Автор фото, Getty Images

Підпис до фото,

Олег Сенцов в суде

BBC: Виделись ли вы с ним в тюрьме и когда это было в последний раз?

Н.К.: В последний раз мы с ним виделись в начале июля. Уже тогда он был очень истощен, сильно постарел, и, конечно, было ощущение, что мы не виделись не три года, а все лет пятнадцать.

BBC: Как удалось организовать эту встречу, насколько это было сложно?

Н.К.: На самом деле, ничего сложного. Дело в том, что до этого Олег отказывался от встреч с родственниками, объясняя это тем, что ему морально так проще держаться.

Но в очередную поездку адвокат сказал, что он хочет меня видеть. И я поехала на краткосрочное свидание.

В принципе, там ничего сложного, я заполнила бумаги, и все.

BBC: Его сейчас принудительно кормят или только капают глюкозу?

Н.К.: Ему капают глюкозу, и чтобы избежать принудительного кормления, он согласился принимать питательные смеси — они бы все равно их вливали.

Но он согласился их принимать в значительно меньшем количестве, чем это необходимо.

Автор фото, Getty Images

Підпис до фото,

Акция в Кракове с требованием освободить Сенцова 1 июня 2018 года

BBC: Изменилось что-то после того, как мать написала письмо с просьбой о помиловании?

Н.К.: Нет. Ответа до сих пор нет. Это прошение о помиловании лежит в администрации президента России. Но пока никакой реакции не было.

BBC: Адвокат говорил, что просьбу передали в региональную комиссию. Можно ли от этого чего-то ожидать?

Н.К.: Это то же самое. Ждем. Надеемся, что-то делаем.

BBC: Контактируете ли вы с женой и детьми Олега?

Н.К.: С его семьей я контактирую, да. Им, конечно, очень трудно.

BBC: Им угрожают?

Н.К.: Им никто не угрожает. Им трудно, потому что Олег в тюрьме. Он на грани смерти. С чего же им будет легко?

BBC: Удается ли им общаться?

Н.К.: Письма, редко — телефонные звонки.

В гражданской больнице — хуже, чем в тюрьме

BBC: В вашем посте на Facebook была информация, что в гражданской больнице там, где он находится, ему было еще хуже, чем в больнице в тюрьме. Чем хуже и как с ним себя вели в обоих больницах?

Н.К.: Говорят, что в больнице в тюрьме к нему относятся более или менее, претензий не предъявляют, там у него нормальный врач.

Что касается обычной больницы, его туда возили в реанимацию, и реаниматолог сразу предложил его привязать, когда узнал, кого ему привезли, и сразу сказал, что будет засовывать ему трубку, а если он окажет сопротивление, то «засунут в задницу» . Церемониться с ним там никто не собирался. Умрет, значит умрет.

И Олег также писал в письме: «Ты не думай, что гражданская больница — это спасение. Я общался с другими заключенными, и для заключенных там еще хуже, чем в больнице в тюрьме.»

Автор фото, UNIAN

Підпис до фото,

Олег Сенцов голодает уже 88 дней

BBC : Адвокаты и Людмила Денисова говорят, что его следует перевезти в московскую больницу. Насколько это реально, по вашему мнению?

Н. К.: Вопрос еще в том, что Олег боится, что не перенесет этапа. Если его этапировать обычным способом, как других заключенных, он действительно может этого не пережить.

Ему нужен медицинский самолет и медицинское сопровождение. Если его перевезут в Москву, то, конечно, я думаю, там ему будет лучше.

BBC : В России Олега Сенцова осудили по обвинению в террористической деятельности. Украина и практически весь мир этого не признают. Как сам Олег считает, почему его осудили, какова реальная причина?

Н.К.: Реальная причина — аннексия Крыма. Нужно было кого-то схватить, нужно было расправиться с проукраинскими активистами. Вот и все.

BBC: Вы говорили о том, что у него очень ограниченный доступ к письмам и он практически находится в информационном вакууме. Многие люди присылают ему письма и даже получают какие-то ответы. Как вы думаете, эти письма — фейки?

Н. К.: Нет, эти письма — не фейки. С письмами ситуация сложилась относительно недавно. Он не получает их чуть больше недели. То есть, это недавно.

«Если он говорит, что плохо, тогда действительно плохо»

Автор фото, GETTY IMAGES

Підпис до фото,

Сенцова задержали в Крыму в мае 2014 года

BBC: По вашему мнению, почему Россия последовательно отказывается от всех предложений Украины и международного сообщества обменять или выдать Олега? Как вы думаете, это принципиальная позиция Путина или, возможно, Украина где-то не дорабатывает?

Н.К.:Я думаю, это принципиальная позиция Путина, но не исключаю, что кто-то где-то не дорабатывает. Если бы Путин хотел, он бы его, конечно, давно отпустил.

BBC: Как у вас происходит коммуникация с украинским и, возможно, российскими властями?

Н.К.: С российскими властями абсолютно никак. С украинскими — по-разному. Они звонят, или я хожу по этим кабинетам.

BBC: Вы вчера сообщили, прочитав письмо от Олега, что у него состояние — «на грани». Раньше, когда британская пресса писала подобное со ссылкой на вас, вы говорили, что не нужно паниковать и все более-менее. Можете ли вы сказать то же самое сейчас?

Н.К.: Нет, сейчас я не могу сказать, что все «более или менее». Сейчас ситуация ухудшилась.

Я знаю Олега — если он говорит, что плохо, тогда действительно плохо.

Кроме того, он теряет надежду. Он писал в этом письме, что не стоит ему больше писать, что свобода рядом. Он в это больше не верит.

BBC: А верите ли вы, что для Олега все завершится положительно и он вскоре окажется в Украине?

Н.К.: Я стараюсь делать, а не верить. Не хочу предсказывать.

МЕТАМИЗОЛ НАТРИЯ (METAMIZOLE SODIUM) ОПИСАНИЕ

При лечении больных, получающих цитостатические средства, а также детей в возрасте до 5 лет, лечение метамизолом натрия должно проводиться только под наблюдением врача.

При выборе способа применения метамизола натрия следует учитывать, что парентеральное введение связано с более высоким риском возникновения анафилактических/анафилактоидных реакций.

Повышенный риск развития реакций гиперчувствительности на метамизол натрия может быть обусловлен следующими состояниями: анальгетическая бронхиальная астма, особенно с сопутствующим полипозным риносинуситом; хроническая крапивница; непереносимость алкоголя (повышенная чувствительность к алкоголю), на фоне которой даже при приеме незначительного количества некоторых алкогольных напитков у пациентов возникают чиханье, слезотечение и выраженное покраснение лица, непереносимость алкоголя может свидетельствовать о ранее неустановленном синдроме аспириновой астмы.

Перед применением метамизола натрия необходимо провести тщательный опрос пациента. При выявлении риска развития анафилактических реакций прием возможен только после тщательной оценки соотношения ожидаемой пользы к возможному риску применения метамизола натрия. В случае применения метамизола натрия у таких пациентов необходимо строгое медицинское наблюдение за их состоянием, необходимо иметь средства для оказания им неотложной помощи в случае развития анафилактических/анафилактоидных реакций. У предрасположенных пациентов может возникать анафилактический шок, поэтому пациентам с астмой или атопией метамизол натрия следует назначать с осторожностью. Пациенты, у которых в ответ на применение метамизола натрия возникают анафилактоидные реакции, также подтверждены риску их развития в ответ на применение других ненаркотических анальгетиков/НПВП. Пациенты, у которых в ответ на применение метамизола натрия возникают анафилактические или другие иммуноопосредованные реакции (например, агранулоцитоз), также подвержены риску их развития на применение других пиразолонов и пиразолидинов.

На фоне применения метамизола натрия были описаны угрожающие жизни кожные реакции, такие как синдром Стивенса-Джонсона (ССД) и токсический эпидермальный некролиз (ТЭН).

При появлении симптомов ССД и ТЭН, в т.ч. прогрессирующей кожной сыпи, часто с пузырями или поражением слизистой оболочки, лечение метамизолом натрия следует немедленно прекратить, и в последующем не проводить у данной категории пациентов. Пациенты должны быть осведомлены о симптомах данных заболеваний. У них следует тщательно контролировать кожные реакции, особенно в течение первых недель лечения.

При длительном применении (более 7 сут) необходимо контролировать картину периферической крови. На фоне приеме метамизола натрия возможно развитие агранулоцитоза. Он возникает очень редко, длится не менее недели, не зависит от дозы, может быть тяжелым, угрожать жизни и, в отдельных случаях, приводить к летальному исходу. В связи с чем, при выявлении симптомов, таких как немотивированный подъем температуры, озноб, боли в горле, затрудненное глотание, стоматит, эрозивно-язвенные поражения ротовой полости, вагинит или проктит, снижение количества нейтрофилов в периферической крови менее 1500/мм

3 необходимо немедленно обратиться к врачу и отменить метамизол натрия.

В случае развития панцитопении лечение следует немедленно прекратить, необходимо контролировать показатели развернутого анализа крови вплоть до их нормализации.

Все пациенты должны быть осведомлены о том, что патологические изменения со стороны крови могут сопровождаться появлением таких симптомов как общее недомогание, инфекции, стойкая лихорадка, образование гематом, кровотечения, бледность на фоне приема метамизола натрия, что требует немедленного обращения к врачу.

Метамизол натрия может вызывать изолированные гипотензивные реакции. Эти реакции могут носить дозозависимый характер. Риск таких реакций также повышен при предшествующей артериальной гипотензии, снижении ОЦК или дегидратации, нестабильной гемодинамике или остром нарушении кровообращения (например, у пациентов с инфарктом миокарда или травмой), у пациентов с лихорадкой. В связи с этим, у таких пациентов следует проводить подробную диагностику и устанавливать за ними тщательное наблюдение. В целях снижения риска гипотензивных реакций могут потребоваться превентивные меры (стабилизация гемодинамики).

У пациентов, у которых снижения АД следует избегать любой ценой (например, при тяжелой ИБС или значимом стенозе церебральных артерий), метамизол натрия допускается применять при тщательном наблюдении за гемодинамическими параметрами.

Недопустимо использование метамизола натрия для снятия острых болей в животе до выяснения их причины.

У пациентов с нарушением функции почек или печени рекомендуется избегать приема метамизола натрия в высоких дозах из-за снижения скорости его выведения. Необходимо учитывать содержание натрия в средстве лицам, находящимся на диете с низким содержанием питания.

В/в введение следует осуществлять очень медленно (не более 1 мл/мин), чтобы при первых признаках анафилактических/анафилактоидных реакций можно было бы прекратить введение, а также для минимизации возникновения отдельных гипотензивных реакций.

Влияние на способность к управлению транспортными средствами и механизмами

Учитывая профиль нежелательных реакций метамизола натрия, следует соблюдать осторожность при управлении транспортными средствами, механизмами, а также при выполнении работ, требующих повышенной концентрации внимания и быстроты психомоторных реакций.

Когда солнце – враг, или что такое жизнь с порфирией — История болезни — Русфонд

4.12.2018

Когда солнце – враг, или что такое жизнь с порфирией

Русфонд запускает новую рубрику «История болезни», посвященную редким болезням и людям, которые всю жизнь живут с такими диагнозами. В первом выпуске – 33-летняя София Евстигнеева.

София Евстигнеева похожа на куколку. Стройная, с тонкими чертами лица, маленький рот, маленькие, почти детские кисти рук, очень тонкие пальцы. Перед встречей мы говорим по телефону о погоде: для Софии это не светский треп – ей важно, чтобы не было солнца, тогда не придется сильно кутаться. Сегодня тучи. София приходит на встречу в куртке и рубашке с длинным рукавом, замотанная шарфом. Под ним – фарфоровая шея и шрамы. Шрамов у Софии на теле много. Это все от солнца.

«Такого заболевания нет»


«Я для врачей инопланетянин, у меня в организме нет ничего здорового, все органы затронуты. Печень, сердце, селезенка, болят кости, даже форма черепа неправильная»

София родилась недоношенная, очень худая и маленькая. Половину ее крохотного живота занимала увеличенная печень. Еще куда-то уместилось огромное сердце. Осмотрев девочку, врачи сказали: «В Советском Союзе такого заболевания нет». Но лечить-то надо. Решили лечить рахит. И назначили ультрафиолетовое облучение. Никто, конечно, не подозревал, что это все равно что положить ребенка в мясорубку. Когда курс ультрафиолета закончился, стало хуже, появилась сильная анемия, девочке начали колоть железо. А железа в ее организме было больше, чем у Железного дровосека. Когда сделали анализ, ужаснулись: количество железа в крови аппарат определить не смог, такой отметки шкалы на нем просто не было.

Чтобы прийти хоть к какой-то норме, Софии разбавили кровь, а дальше регулярно ставили капельницы, выводящие железо. «Когда я сдаю анализы, врачи всегда удивляются моему низкому гемоглобину: «У вас анемия, вам бы чего-нибудь попить». А для меня это мой рабочий гемоглобин, я с этим живу, – рассказывает София. – Да, я быстро устаю, мне нужно много спать. На первом курсе, помню, все тусят, поспали пять часов – и выспались. А я поспала десять часов – и едва продираю глаза. Я для врачей инопланетянин, у меня в организме нет ничего здорового, все органы затронуты. Печень, сердце, селезенка, болят кости, даже форма черепа неправильная!»

«Расслабьтесь, она все равно помрет»



Через несколько часов после того, как мама Софии впервые вывезла дочь на прогулку, кожа с лица и рук девочки слезла чулком. Софию положили в больницу, начали мазать мазью Вишневского и посадили на противоаллергические препараты. Мазь не помогала, а таблетки сделали из Софии зомби – на второй день маму она уже не узнала. И перепуганная мама понеслась по всем докторам Москвы. Параллельно сидела в библиотеке и читала медицинскую литературу. Билась во все двери, ставила всех на уши. «А врачи говорили: расслабьтесь, мамочка, она у вас все равно помрет».

Если бы не поездка в Лондон, София, возможно, никогда бы не узнала, что у нее порфирия – очень редкое генетическое заболевание крови. И что конкретно ее форма болезни – редкая среди редких

«В какой-то момент в НИИ гематологии врач по фамилии Румянцев сказал: «Ну, раз шансов выжить все равно нет, давайте попробуем поэкспериментировать», – рассказывает София. – И начали методом тыка пробовать: ферменты, уголь, мази для кожи… Когда мне было пять лет, мама нашла статью, что в Англии при таких симптомах, как у меня, детям делают пересадку костного мозга. Речь уже шла о порфирии, но диагноз ставить боялись. Мой папа был военным, мы были невыездные, и как мы выехали в Лондон, я даже не знаю. Там мне диагноз поставил… студент-практикант. Посветил ультрафиолетом на зубы, посмотрел цвет мочи – она у меня красно-коричневая, как заварка (один из первых признаков порфирии – темный цвет мочи. – Русфонд). И говорит: «Это порфирия». У меня моча всегда была такого цвета, но все наши врачи писали при взятии: «цвет желтый». Ну потому что, в самом деле, а какой еще ей быть».

Если бы не поездка в Лондон, София, возможно, никогда бы не узнала, что у нее порфирия – очень редкое генетическое заболевание крови. И что конкретно ее форма болезни – редкая среди редких: врожденная эритропоэтическая (кожная) порфирия. Если верить американской статистике, такая болезнь встречается у одного человека на 7 млн. Но достоверно узнать количество заболевших невозможно.

Софию не атакует боль – ее атакует солнце, которое поражает кожу и красные клетки крови. И практически все органы. «После беседы с главным врачом в Лондоне выяснилось, что пересадку костного мозга он еще не делал – это в планах, – рассказывает девушка. – И мы поехали назад. Но мне дали советы, как жить с этим диагнозом. А жить так: пить поддерживающие лекарства для всего организма».

Вампиры среди людей


Порфирия – болезнь преимущественно женская. При порфирии появляются нарушения в синтезе гемоглобина, и в организме накапливаются токсические вещества – порфирины, которые поражают нервную систему. Существует несколько типов порфирии. Например, одна из самых распространенных и изученных – острая перемежающаяся. Это когда тело женщины внезапно атакует невыносимая боль, от которой не помогают даже самые сильные обезболивающие. Схватывает живот, поясницу, руки, ноги, легкие. И человек умирает. От острой перемежающейся порфирии сегодня есть относительно доступное лекарство – генетически-модифицированная кровь. После введения ее в вену приступ проходит и человек поправляется. Когда приступ повторится, неизвестно. Если соблюдать некоторые правила: не выходить на солнце (оно провоцирует приступы), не нервничать и не есть чеснок (при острой перемежающейся порфирии), – повторный приступ может вообще не случиться. Некоторые кожные виды болезни делают людей неузнаваемыми: солнце уродует лица. Из-за боязни солнца и еще из-за того, что в основе лекарства для острой порфирии лежит кровь, пациентов с порфирией в шутку называют вампирами. Но им не до смеха.

«Заразная!»


У Софии нет ни одной школьной фотографии с первого сентября, где она не забинтована: то шея, то руки, то ноги. Девочка, как все дети, хотела летом гулять и играть, но несмотря на то, что максимально закрывала кожу одеждой, ультрафиолет все равно ее доставал. К сентябрю кожа становилась тонкой, как паутинка. И чуть что, рвалась. А иногда даже появлялись язвы, которые очень долго не заживали.

«Мне хотелось кричать с крыш о том, как мне плохо, как я устала. «Люди, услышьте меня, узнайте, как мне живется!» – говорит София. А потом добавляет: – Но я не хочу, чтобы меня жалели»

До шестого класса София нормально училась. А потом началась травля. «Заразна-а-я-я!» – кричали ей одноклассники. «Страшила!» Из-за травли, из-за боли София отгородилась от людей и самой болезни. Перестала думать о порфирии, перестала произносить это слово вслух. Выходила летом из дома под зонтиком, садилась в тенек и всем, кто задавал вопросы, отвечала: «У меня аллергия на солнце». «Мне хотелось кричать с крыш о том, как мне плохо, как я устала. «Люди, услышьте меня, узнайте, как мне живется!» – говорит София. А потом добавляет: – Но я не хочу, чтобы меня жалели».

Сейчас Софии 33 года. Лет семь назад она пошла к психотерапевту и посещает его до сих пор. Врач помог ей принять себя и свою болезнь. Научиться о ней говорить и изучать ее. София начала читать все о своем типе порфирии, общаться на тематических форумах. Она смогла наконец надеть шорты и обнажить шрамы от язв на ногах. Сначала дома, а потом на улице в сумрачную погоду.

Большую роль в этом сыграл муж Софии Константин. Они познакомились в интернете, стали встречаться. Он ни разу не задал ей вопроса про внешность, София не выдержала и спросила сама: «Кость, ты ничего не хочешь у меня спросить?» – «Нет, а что такое?» – ответил Костя. «Он как будто не замечал ничего: моих детских рук, моих шрамов, моего вечно меняющегося капризного настроения, – рассказывает София. – Мы женаты десять лет, и Костя – дар с небес для меня. Очень заботливый, поддерживающий, он помог мне стать уверенней в себе, поднял мою самооценку. Ни разу не сказал ничего, что могло бы меня задеть. Я очень это ценю».

Защита Софии


Дома у Софии – жалюзи, плотные шторы и вентиляторы. Ей плохо и от жары тоже. А кожу ранит солнце, отражающееся от соседнего белого дома. В жаркие солнечные дни София занавешивает все, включает вентиляторы и, по ее словам, «сидит в бункере, ждет вечера». Когда темнеет, можно выйти из дома, подышать воздухом.

Защита Софии – зонты, заживляющие мази, солнцезащитные кремы (специальные, с физическим фильтром, белесого цвета – другие не помогают), шляпы, кепки, одежда с длинным рукавом. Недавно она узнала, что есть одежда с солнцезащитным фильтром, – заказала себе такую рубашку. «Я готова хоть побелкой намазаться, хоть что на себя надеть, лишь бы у меня ничего не болело, – говорит София. – В сентябре у меня на ноге опять появилась язва. Откуда – непонятно. Сильно болит и долго заживает. Поэтому в последнее время я просто лежу дома с ногами на подушечке».

Есть София может все что угодно, алкоголь – нельзя. От него появляется сильная слабость. Бокал шампанского на Новый год и бокал на день рождения – максимум. По профессии София – дизайнер интерьеров, работала и иллюстратором. Но из-за постоянно обостряющейся болезни уже много лет не работает, занимается волонтерством: оказывает посильную помощь фонду «Подари жизнь», волонтерит вожатой на Играх победителей (спортивные соревнования детей, победивших рак). Родить она, скорее всего, никогда не сможет. Врачи говорят, может не пережить беременность. «Да и какого ребенка я выношу, если у меня нет ни одного здорового органа?» – говорит София.

«Я понимаю, что атака
боли – это ужасно.
Но я завидую этой чужой боли. Потому что от нее есть лекарство»

Иногда очень хочется плакать и злиться. Потому что ну за что? Бывает, София злится даже на тех, кто болеет острой перемежающейся формой порфирии. «Я понимаю, что атака боли – это ужасно. Но я завидую этой чужой боли. Потому что от нее есть лекарство и потом ты долго живешь почти как нормальный человек. А я живу с болезнью 24 часа в сутки. Вечно все болит, вечно обдираюсь, вечно мажусь… Летом жжет солнце, зимой кожа чешется от сухого воздуха. Даже помыться не могу нормально. Для обычных людей принять душ – это релакс. А мне надо сразу намазаться кремом для суперсухой кожи, я после мытья совсем без сил, долго лежу и прихожу в себя».

«Я знаю, что я молодец!»


София давно перестала обследоваться. Последний раз почти месяц пролежала в отделении редких заболеваний, где услышала только, что она молодец. «Я очень зла на врачей. Я знаю, что я молодец! Вы побудьте молодцами!» – говорит София. Анализы Софии никогда не бывают в норме. Она постоянно пьет разные таблетки – для печени, костей, сердца. Ставит капельницы, чтобы выводить из организма железо. «Я пью лекарства на всякий случай и просто живу с мыслью, что моя болезнь никуда не денется. Иногда хочется упасть на пол, кататься и плакать, но я не могу. Я просто живу». Ольга Павлова, руководитель «Российской Ассоциации Порфирии», член Экспертного совета Госдумы по редким заболеваниям:

– Порфирией в России лучше не болеть. Это редкое заболевание имеет такие особенности проявления, что ни отдельные врачи, ни вся система здравоохранения в целом к нему не готовы.

При острой форме заболевания помощь нужно оказывать экстренно, в течение одного-двух дней. А законодательство по редким заболеваниям построено таким образом, что бесплатное лекарство можно получить в лучшем случае через два месяца. При приступе порфирии человек без лечения погибает за три недели. Получается, что, действуя в рамках закона, мы гарантированно обрекаем человека на смерть. Для сравнения, только в маленькой Финляндии живут 3000 пациентов с острой порфирией, а в России выжило 150.

Кожная форма порфирии, в отличие от острой, не смертельна. Но она очень сильно осложняет человеку жизнь. Только представьте, каково это все время жить во мраке, когда солнце – твой злейший враг. При этом кожную форму порфирии в России нигде не лечат. Нет такого врача или учреждения, где бы оказали помощь пациенту с таким диагнозом. Люди с кожным проявлением порфирии для нашего здравоохранения невидимки. Их как бы нет.

В Европе еще несколько лет назад разработали формулу специального аэрозоля, который защищает кожу от воздействия солнечных лучей, но это лекарство российскому пациенту недоступно. Западные фармкомпании не торопятся везти сюда препарат, потому что у нас нет системы учета пациентов с кожной порфирией. Сколько их в России прячется по собственным квартирам, не знает никто.

В группе в «ВКонтакте», специально созданной для помощи пациентам с порфирией, людей с кожными проявлениями не больше десятка. Любая инициатива по редким заболеваниям всегда идет от самих пациентов. Поэтому для начала их просто нужно собрать вместе.

Фото Евгении Жулановой

Примахиновая анемия. Как долго с этим можно жить, излечима или нет? Можно ли девочке с этим заболеванием +++

Нет. Неизлечима. Но и не смертельна, когда правильно действуют при кризах. Есть + — меньше риск заболеть малярией, но, если такое произойдет — можно только 1 из противомалярийных препаратов. Вероятность рождения здорового потомства рассчитывается индивидуально — к генетикам придется обоих будущих родителей. Я не спец. Рискну предположить, что, коль скоро это девочка больна — встретились 2 рецессивные аллели и потомство будет носителями болезни. беременность придется вести плотно, скорее всего будут дополнительно вводить препараты железа и «облегчать жизнь» печени+вести как аллергика. Вообще, по всему, оч похоже на синдром Жильбера. О продолжительности жизни ничего не сказано — следовательно, не критично. Только о продолжительности жизни эритроцитов, а тут вариантов много) После кризов формируется недолговечный иммунитет — странно, что о вакцинации ничего нет. По крайней мере, при обычной аллергии в тяж формах это делается месяца за 2 до сезона цветения… Здесь, видимо, суммарный вред может превышать пользу, и иммунитет формируется недостаточно долговременный…
Вариантов — дофига, прогноз — благоприятный http://therapus.ucoz.ru/load/y-pllekcija_na_temu_a… Примахиновая анемия (синоним: фавизм) — анемия, связанная с дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (фермента, участвующего в метаболизме глюкозы в цитоплазме эритроцита) — самая частая наследственная аномалия эритроцитов. В мире насчитывается более 100млн больных. Наследование сцеплено с Х хромосомой. Имеется 250 вариантов дефицита фермента. Наибольшее распространение имеет среди жителей средиземноморья, но наблюдается и среди азербайджанцев, узбеков, таджиков, русских. Такая распространённость связана с тропической малярией (имеющие дефект фермента более стойки к ней).

Вне криза клиника отсутствует.

Криз провоцирует приём восстановителей

1. сульфаниламидов (кроме фталазола), в том числе противодиабетических,

2. противомалярийных препаратов группы аминохинолинов (кроме делагила),

3. нитрофуранов, 4. препаратов изоникотиновой кислоты,

5. противоглистных (мужского папоротника), 6. ГОМК, 7. левомицетина,

8. препаратов налидиксовой кислоты,

9. приём в пищу конских бобов (фавизм), черники, голубики.

Криз развивается на 2-3 сутки от начала приёма лекарств или пищи.

Лечение: 1. отмена всех препаратов, способных вызвать гемолиз, 2. витамин В2, витамина Е и ксилит (они увеличивают стойкость эритроцитов к воздействию восстановителей), 3. антиагреганты (аспирин), 4. антикоагулянты, 5. активаторы фибринолиза, 6. физраствор в вену, 7. кислород, 8. гидрокарбонат натрия в вену, 9. средства, улучшающие почечный кровоток (коронтин), 10. лазикс, 11. гемодиализ, 12. переливание эритроцитарной массы. Удаление селезёнки малоэффективно. Прогноз благоприятный.

Источник — http://mastopatia.com/amosinr-tab-500-mg-10-ili-20-sht-sintez-rossiya/408-amprilan.html :
Лечение. Отмена медикамента, ввшего гемолитический криз. Рибофлавин по 0,015 г 2- 3 раза в день внутрь, аевит по 2 мл 2 раза в день внутримышечно. При тяжелом гемолитическом кризе для предупреждения развития почечной недостаточности внутривенно медленно вводят 5% раствор гидрокарбоната натрия (реополиглюкин противопоказан при почечной недостаточности), фуросемид (лазикс) по 40-60 мг и более повторно, для усиления диуреза. При развитии анурии используют плазмаферез, при необходимости – гемодиализ. Тяжелый анемический синдром с начальными признаками анемической комы может быть основанием для переливания эритроцитов.

Профилактика. Каждый пациент должен быть снабжен списком противопоказанных ему лекарственных препаратов и осведомлен об опасности употребления в пишу конских бобов. Профилактические прививки следует проводить лишь по строгим эпидемиологическим показаниям.

Тромбоцитопения: диагностическая тактика. — акушерство и гинекология, урология, терапия, ендокринология, ультразвуковая диагностика, лабораторная диагностика

Тромбоцитопения: диагностическая тактика.

По материалам конференции д-ра C.Ravoet,
гематолога больницы Jolimont 19ноября 1996г.

Ключевые слова:
тромбоцитопения, коагуляция, диссеминированное внутрисосудистое свёртывание, аплазия, лейкемия, дисмиелоз.

ПСЕВДО ИЛИ ИСТИННАЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЯ?

Тромбоцитопения характеризуется снижением количества тромбоцитов ниже 150 000 в мм?, подтверждением этого является подсчёт тромбоцитов после забора крови в цитратную среду.
Если показатель не подтверждён, то возможно мы столкнулись с агрегацией тромбоцитов в присутствии ЭДТА. Частота этого феномена составляет 1/1000 или 1/10 000 случаев. Ни о какой патологии это не свидетельствует.

ИСТИННАЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЯ

Диагностика

В начале обратим внимание на средний объём тромбоцитов (VPM) :
• Если он увеличен – тромбоцитопения периферического происхождения,
• Если же снижен – центрального.
• Центральная тромбоцитопения.
В крови: тромбоциты изменённые или отсутствуют, редкие мегакариоциты.

Этиология:

• гипоплазия мегакариоцитов (под воздействием лекарств, алкоголя)
• апластическая анемия, тромбоцитопеническая пурпура
• злокачественные гемопатии
• миелодисплазия
• миелофтиз
• пароксизмальная ночная гемоглобинурия
• некоторые конституциональные и циклические тромбопении
• некоторые наследственные семейные тромбопении
• витамин В12 и железодефицитные
• вирусные (parvovirus, …)

Изолированная тромбоцитопения центрального происхождения часто смертельна, но встречается редко. Имеет наследственный характер. Смерть наступает обычно в первые годы жизни.
Некоторые лекарства, вызывающие аутоиммунную тромбоцитопению:
хинидин, соли золота, гентамицин, ампициллин, пенициллин, налидиксовая кислота, рифампицин, триметоприм, ванкомицин, парацетамол, салициловая кислота, различные НПВС, дигитоксин, каптоприл, фуросемид, диазепам, циметидин, героин, морфин, глибенкламид, лидокаин, гепарин в том числе и низкомолекулярный.

• Центральная тромбоцитопения ассоциированная с угнетением других ростков
• красный костный мозг не работает: медуллярная аплазия, этиология разнообразна.
• красный костный мозг “захвачен”: острый лейкоз и другие гемопатии. Дополнительно необходимо исследовать функции почек, ферменты печени, липопротеиды, иммуноэлектрофорез, типы лимфоцитов, ±2-микроглобулины, воспалительный синдром.
• плохо продуцирующий красный костный мозг: дисмиелопоэз (необходимо определить количество витамина В12 и фолатов в крови)
Тромбоцитопения периферического происхождения возникает при нормальных мегакариоцитах, как в качественном так и в количественном отношениях

ГИПЕРСПЛЕНИЗМ – ПРИЧИНЫ РАЗЛИЧНЫ.

Иммунологическая деструкция – лекарства, аутоиммунные и лимфопролиферативные заболевания, посттрансфузионная аллоиммунизация, синдром антифосфолипидных АТ, гестационная тромбоцитопения, идиопатического происхождения.

Избыточное потребление – ДВС, синдром уремического гемолиза, болезнь Мошковиц (Moschcowitz Elli, 1879 американская женщина-врач описала злокачественную форму тромбогемолитической-тромбоцитопенической пурпуры. Pschyrembel (Klinisches Worterbuch) W de G, Berlin, New York , 1977), капанные протезы, острая кровопотеря, преэклампсия.

Другие механизмы – инфекции (вирусные, бактериальные, грибковые).

Классически тромбоцитопению разделяют на иммунную:

• идиопатическая
• медикаментозная
• вирусная (в часности ВИЧ)
• аутоиммунная (АТ против тромбоцитов)

и неиммунную:

• ДВС (количество фибриногена, продуктов деградации фибриногена, Д-димеров)
• гиперспленизм

Вывод: при обнаружении тромбоцитопении необходимо решить :
1. Является она истинной или нет.
2. Периферическая или центральная.

Ответы на эти вопросы помогут уточнить диагноз.

ПРИЧИНЫ СПЛЕНОМЕГАЛИИ И ГИПЕРСПЛЕНИЗМА

Застойные спленомегалии:

цирроз, тромбоз портальной или селезёночной вен, синдром Бадда-Киари (Budd-Chiari, описан в 1899, закупорка печеночных вен в результате тромбоза, опухолей, цирроза, воспалительных процессов в ближайших анатомических областях: плеврит, перикардит, сильных болей – острый живот, гепатомегалии, асцита, спленомегалии. Pschyrembel W de G Berlin, New York 1977.) сердечная недостаточность.

Острые инфекции:

вирусные (гепатит, цитомегаловирус), бактериальные (сальмонеллёз, септицемия), паразитарные (токсоплазмоз) .

Подострые инфекции:

бактериальный эндокардит, туберкулёз, малярия, Kala-azar (“Чёрная болезнь” – тропическая спленомегалия, смерть наступает через 0,5-2 года, поражает в основном лиц молодого возраста. Возбудитель Leishmania donovani. Pschyrembel W de G Berlin New York 1977), грибковые инфекции.

Воспалительные заболевания:

синдром Фелти (описан в 1924 американским врачём Felty Augustus, особая форма первично-хронического полиартрита с опухолью селезёнки, лейкопенией, анемией и коричневатой пигментацией открытых участков тела. Бывают случаи с висцеральным эритроматозом. Pschyrembel W de G Berlin New York 1977.), сывороточная болезнь, саркоидоз.

Злокачественные болезни:

миелопролиферативные синдромы (болезнь Вакеза, миелоидная метаплазия), лимфомы (ходжкиновские и неходжкиновские), острый лейкоз, метастазы солидных опухолей.

Гематологические болезни:

гемолитические анемии, а также болезни накопления (болезнь Гоше – керазиновый ретикуло-гистиоцитоз, описан в 1882, системное гиперпластическое заболевание, характеризующееся гиперплазией ретикуло-гистиоцитарной ткани селезёнки, печени, костного мозга и лимфатических узлов с накоплением в клетках особого вещества гликолипидной природы – керазина. Кассирский И.А. Алексеев Г.А. “Клиническая гематология” Москва, изд. МЕДИЦИНА 1970), гамартома, амилоидоз.

Практические советы от редакции (Revue de la medecine generale #146, oct 1997):
тромбоцитопения часто оказывается ложной, вследствие агрегации тромбоцитов, что не свидетельствует о какой-либо патологии. Подтвердить или опровергнуть этот результат можно подсчитав количество тромбоцитов в цитратной среде. Если и после этого количество тромбоцитов меньше нормы, то необходимо делать пункцию к.костного мозга для выявления характера тромбоцитопении.

АЛГОРИТМ ПРИНЯТИЯ РЕШЕНИЯ

Причины, симптомы, диагностика и лечение

Когда ваш организм не может вырабатывать достаточное количество здоровых эритроцитов из-за недостатка витамина B-12, у вас пернициозная анемия (ПА). Давным-давно это расстройство считалось смертельным («вредный» означает смертельный). В наши дни это легко лечится таблетками или уколами B-12. При лечении вы сможете жить без симптомов.

Чем это вызвано?

Ваше тело нуждается в большом количестве здоровых эритроцитов. Это то, что переносит кислород к каждой части вашего тела.Без них ваши ткани и органы не работают должным образом.

Витамин B-12 является важной частью этого процесса. Если ваше тело не поглощает достаточное количество пищи, которую вы едите, ваши эритроциты будут слишком большими, чтобы хорошо перемещаться по вашему телу. Из-за этого ваше тело будет производить их меньше. А образовавшиеся клетки отомрут раньше, чем должны.

Причина, по которой это происходит, часто связана с отсутствием желудочного белка, называемого «внутренним фактором» (IF). Ваше тело не может усваивать витамин B-12 без него.

Некоторые проблемы со здоровьем повышают вероятность развития ПА. К ним относятся:

Некоторые лекарства, такие как антациды или препараты для лечения диабета 2 типа, могут затруднить усвоение организмом достаточного количества B-12.

Строгая вегетарианская диета также подвергает вас риску ПА, поскольку вы не будете есть продукты, богатые B-12, такие как яйца, молоко и птица.

Кроме того, если кто-то из членов вашей семьи болеет ПА, риск его возникновения также возрастает.

Каковы симптомы?

ФА по-разному влияет на людей.

  • Одышка
  • Головокружение
  • Холодные руки и ноги
  • Боль в груди
  • Бледная или желтая кожа
  • Проблемы с равновесием (например, вам трудно надеть штаны или носки, когда вы стоите)
  • Ощущение жжения в ногах или ступнях. Это может ухудшиться ночью
  • Депрессия
  • Проблемы с концентрацией внимания
  • Как это диагностируется?

    Ваш врач спросит о вашей семейной истории.Они захотят узнать о ваших симптомах, а также о том, какую пищу вы часто едите и какие лекарства вы принимаете каждый день.

    Во время физического осмотра врач прослушает ваше сердце, проверит, не увеличена ли ваша печень, и поищет признаки повреждения нервов. Они могут проводить тесты, которые проверяют ваш баланс, способность ходить и ваше психическое состояние.

    Ваш врач также назначит анализ крови. Это может показать, если у вас низкое количество гемоглобина. Это вещество в красных кровяных тельцах, которое помогает переносить кислород по всему телу.Он может проверить, чтобы увидеть размер и форму ваших эритроцитов. Он также может определить количество B-12 в вашей крови, которое «активно» и готово к использованию вашим телом.

    Что лечить?

    В витаминах, которые вы покупаете в аптеке, недостаточно B-12 для лечения ПА. Ваш врач должен будет назначить вам специальную добавку. Это часто дается в кадре. Поначалу вам может понадобиться один раз в день. Со временем можно будет сократить до одного раза в месяц.

    Extra B-12 также может быть назначен в виде таблеток, спрея для носа, назального геля или лекарства, которое вы кладете под язык.

    Ваш врач, скорее всего, также предложит некоторые изменения в вашем рационе. Употребление в пищу большего количества продуктов с высоким содержанием витамина B-12 также может помочь вам чувствовать себя лучше.

    Каков прогноз при хронической железодефицитной анемии?

  • Hempel EV, Боллард ER. Доказательная оценка железодефицитной анемии. Med Clin North Am . 2016 сен. 100 (5): 1065-75. [Медлайн].

  • Клеланд Дж. Г., Чжан Дж., Пелликори П., Диккен Б., Диркс Р., Шоаиб А. и др.Распространенность и исходы анемии и гематиновой недостаточности у пациентов с хронической сердечной недостаточностью. JAMA Кардиол . 2016 авг. 1. 1 (5): 539-47. [Медлайн].

  • Айзенга М.Ф., Минович И., Бергер С.П., Кутстра-Рос Дж.Е., ван ден Берг Э., Рифаген И.Дж. и др. Дефицит железа, анемия и смертность у реципиентов почечного трансплантата. Международный трансл . 2016 29 ноября (11): 1176-1183. [Медлайн].

  • Коутс А., Маунтджой М., Берр Дж. Заболеваемость дефицитом железа и железодефицитной анемией у элитных бегунов и триатлонистов. Клин Джей Спорт Мед . 2016 Сентябрь 5. [Medline].

  • Веласкес А., Аповян К.М., Истфан С.В. Сложности дефицита железа у пациентов после бариатрической хирургии. Am J Med . 2017 июль 130 (7): e293-e294. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Конрад М.Э., Умбрейт Дж.Н. Поглощение железа и транспорт — обновление. Ам Дж Гематол . 2000 авг. 64(4):287-98. [Медлайн].

  • Donker AE, Schaap CC, Novotny VM, Smeets R, Peters TM, et al.Железорефрактерная железодефицитная анемия (IRIDA): гетерогенное заболевание, которое не всегда является железорезистентным. Ам Дж Гематол . 2016, 19 сентября. [Medline].

  • Беса Э.К., Ким П.В., Хаурани Ф.И. Лечение первичного дефектного синдрома реутилизации железа: пересмотр. Энн Хематол . 2000 авг. 79 (8): 465-8. [Медлайн].

  • Беса ЕС. Еще раз о гематологических эффектах андрогенов: альтернативная терапия при различных гематологических состояниях. Семин Гематол . 1994 31 апреля (2): 134-45. [Медлайн].

  • Леви М., Росселли М., Симонетти М., Бриньоли О., Канчиан М., Масотти А. и др. Эпидемиология железодефицитной анемии в четырех европейских странах: популяционное исследование в первичной медико-санитарной помощи. Евро J Гематол . 2016 7 мая. [Медлайн].

  • Эльтайеб М.С., Эльсаид А.Е., Мохамедани А.А., Асайед А.А. Распространенность анемии среди учащихся коранической школы (Халави) (Хейран) в деревне Вад-эль-Магбул, сельская местность Руфаа, штат Гезира, Центральный Судан: перекрестное исследование. Пан Афр Мед J . 2016 15 июл. 24:244. [Медлайн].

  • Chen MH, Su TP, Chen YS, Hsu JW, Huang KL, Chang WH и др. Связь между психическими расстройствами и железодефицитной анемией у детей и подростков: общенациональное популяционное исследование. BMC Психиатрия . 2013 4 июн. 13:161. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Hoffmann JJ, Urrechaga E, Aguirre U. Дискриминантные индексы для различения талассемии и дефицита железа у пациентов с микроцитарной анемией: метаанализ. Clin Chem Lab Med . 2015 1 ноября. 53 (12): 1883-94. [Медлайн].

  • Mateos Gonzalez ME, de la Cruz Bertolo J, Lopez Laso E, Valdes Sanchez MD, Nogales Espert A. [Обзор гематологических и биохимических параметров для выявления дефицита железа] [испанский]. Педиатр (Барк) . 2009 авг. 71(2):95-102. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Годдард А.Ф., Джеймс М.В., Макинтайр А.С., Скотт Б.Б. Руководство по лечению железодефицитной анемии. Кишка . 2011 Октябрь 60 (10): 1309-16. [Медлайн].

  • [Руководство] Касим А., Хамфри Л.Л., Фиттерман Н. и др. Лечение анемии у пациентов с сердечными заболеваниями: руководство по клинической практике Американского колледжа врачей. Энн Интерн Мед . 2013 3 декабря. 159 (11): 770-9. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Делори Т.Г. Микроцитарная анемия. N Английский J Med . 2014 2 октября. 371(14):1324-31. [Медлайн].

  • Моретти Д., Гёде Дж. С., Зедер С., Йискра М., Чатцинаку В., Тьялсма Х. и др.Пероральные добавки железа повышают уровень гепсидина и снижают всасывание железа при ежедневном или двукратном приеме у молодых женщин с дефицитом железа. Кровь . 2015 22 октября. 126 (17): 1981-9. [Медлайн].

  • Шриер С.Л. Итак, вы знаете, как лечить железодефицитную анемию. Кровь . 2015 22 октября. 126 (17): 1971. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Стоффель Н.У., Зедер С., Бриттенхэм Г.М., Моретти Д., Циммерманн М.Б. У женщин с железодефицитной анемией абсорбция железа из добавок выше при приеме через день, чем при приеме через день. Гематологические . 2019 14 августа. [Medline]. [Полный текст].

  • Fishbane S, Block GA, Loram L, Neylan J, Pergola PE, Uhlig K и др. Эффекты цитрата железа у пациентов с недиализной ХБП и железодефицитной анемией. J Am Soc Нефрол . 2017 28 июня (6): 1851-1858. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Гаше С., Ахмад Т., Туласай З., Баумгарт Д.С., Бокемейер Б. , Бюнинг С. и др. Ферримальтол эффективен для коррекции железодефицитной анемии у пациентов с воспалительным заболеванием кишечника: результаты программы клинических испытаний фазы 3. Воспаление кишечника . 2015 21 марта (3): 579-88. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Accrufer (железный мальтол) Информация о назначении [вкладыш]. Боулдер, Колорадо 80302: Shield Therapeutics (UK) Ltd. 7/2019. Доступно в [Полный текст].

  • Бриттенхэм GM. Нарушения метаболизма железа: дефицит железа и перегрузка железом. Хоффман Р. Гематология: основные принципы и практика . Шестое издание. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевир Сондерс; 2013.437-449.

  • Окам М.М., Кох Т.А., Тран М.Х. Реакция лечения железодефицитной анемии на пероральную терапию препаратами железа: объединенный анализ пяти рандомизированных контролируемых исследований. Гематологические . 2015 г., 30 октября. [Medline]. [Полный текст].

  • Кутрубакис И.Э., Устаманолакис П., Каракоидас С., Манцарис Г.Дж., Курумалис Э.А. Безопасность и эффективность инфузии общей дозы низкомолекулярного декстрана железа при железодефицитной анемии у пациентов с воспалительным заболеванием кишечника. Научные раскопки . 2010 авг. 55 (8): 2327-31. [Медлайн].

  • Onken JE, Bregman DB, Harrington RA, Morris D, Buerkert J, Hamerski D, et al. Карбоксимальтоза железа у пациентов с железодефицитной анемией и нарушением функции почек: исследование REPAIR-IDA. Трансплантат нефролового диска . 2013, 20 августа. [Medline].

  • Brooks M. FDA одобрило Injectafer для лечения железодефицитной анемии. Медицинские новости Medscape. Доступно на http://www.medscape.com/viewarticle/808800. Доступ: 3 августа 2013 г.

  • Гроган К. Вифор получает одобрение FDA на Injectafer. ФармаТаймс. Доступно на http://www.pharmatimes.com/Article/13-07-26/Vifor_gets_FDA_approval_for_Injectafer.aspx. Доступ: 3 августа 2013 г.

  • Калра П.А., Бхандари С. Безопасность внутривенного введения железа при хроническом заболевании почек. Curr Opin Nephrol Hypertens . 2016 25 ноября (6): 529-535. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Ферахем (ферумокситол для инъекций) Информация по медицинскому применению [вкладыш].Уолтем, Массачусетс 02451: AMAG Pharmaceuticals, Inc. 2/2018. Доступно в [Полный текст].

  • Вадхан-Радж С., Штраус В., Форд Д., Бернард К., Бочча Р., Ли Дж. и др. Эффективность и безопасность внутривенного введения ферумокситола у взрослых с железодефицитной анемией, ранее не отвечающих или не переносящих пероральное железо. Ам Дж Гематол . 2014 янв. 89 (1):7-12. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Моножелезо (железодеризомальтоза) [вкладыш]. Холбек, Дания: Pharmacosmos AS.Январь 2020 г. Доступно на [Полный текст].

  • Фернандес-Гаксиола AC, De-Regil LM. Прерывистый прием препаратов железа для уменьшения анемии и связанных с ней нарушений у женщин в период менструации. Кокрановская база данных Syst Rev . 2011 7 декабря. 12:CD009218. [Медлайн].

  • De-Regil LM, Jefferds ME, Sylvetsky AC, Dowswell T. Прерывистый прием препаратов железа для улучшения питания и развития детей в возрасте до 12 лет. Кокрановская база данных Syst Rev .2011 7 декабря. 12:CD009085. [Медлайн].

  • [Руководство] Ko CW, Siddique SM, Patel A, Harris A, Sultan S, Altayar O, et al. Клинические практические рекомендации AGA по желудочно-кишечной оценке железодефицитной анемии. Гастроэнтерология . 2020 сен. 159 (3): 1085-1094. [Медлайн].

  • Араки Т., Такаи М., Миядзаки А., Ошима С., Шибамия Т., Накамура Т. и др. Клиническая эффективность двух форм внутривенного железа — сахарного оксида железа и цидеферрона — при железодефицитной анемии. Аптека . 2012 Декабрь 67 (12): 1030-2. [Медлайн].

  • Boggs W. Карбоксимальтоза железа улучшает железодефицитную анемию при почечной недостаточности. Медицинские новости Medscape. Доступно на http://www.medscape.com/viewarticle/810657. Доступ: 16 сентября 2013 г.

  • Goodnough LT, Nemeth E. Дефицит железа и связанные с ним заболевания. Грир Дж.П. Клиническая гематология Уинтроба . 13-е изд. Балтимор, Мэриленд: Williams & Wilkins; 2014. 617-642.

  • Кук А.Г., Маккавит Т.Л., Бьюкенен Г.Р., Пауэрс Дж.М. Железодефицитная анемия у подростков с обильными менструальными кровотечениями. J Pediatr Adolesc Gynecol . 2016, 24 октября. [Medline].

  • Пернициозная анемия раньше была смертельным заболеванием, но теперь она поддается лечению.

    Доктор Джефф Херш | Корреспондент Daily News

    Вопрос: У моей бабушки только что диагностировали пернициозную анемию, и ей нужно сделать прививку B12. Странно ли, что это началось так поздно в жизни?

    A:   Адекватный уровень витамина B12 необходим для выработки эритроцитов (эритроцитов), выработки и поддержания миелина, белка в оболочке нервных волокон, а также для здоровья костей, глаз и мозга.Однако B12 — довольно сложная молекула, и организм не в состоянии производить ее самостоятельно. Чтобы у людей было достаточно B12, в их рационе должно быть достаточное количество его, и они должны быть в состоянии поглощать его из желудочно-кишечного тракта, чтобы он попадал в кровоток. Всасывание B12 требует, чтобы внутренний фактор (IF), который вырабатывается в париетальных клетках желудка, связывался с ним, чтобы облегчить его всасывание в тонком кишечнике.

    Подробнее: Что случилось, Док? Является ли хорошей идеей продление сроков действия вакцины, чтобы ее могли получить больше людей?

    Хотя мясо, птица, моллюски, молочные продукты, обогащенные орехи/соевое/рисовое молоко, многие поливитамины и другие пищевые добавки содержат B12, в некоторых развивающихся странах некоторым людям может быть сложно получать достаточное количество B12 в своем рационе.

    В странах, богатых природными ресурсами, пернициозная анемия является наиболее распространенной причиной дефицита B12. ПА вызывается неадекватным уровнем IF из-за аутоиммунного процесса (организм атакует собственные париетальные клетки), который, как считается, чаще встречается у пациентов с генетической предрасположенностью к нему. Кроме того, пациенты, соблюдающие диету, которая может ограничивать потребление достаточного количества B12 (веганы, другие диеты), также могут подвергаться риску, как и пациенты с определенными заболеваниями поджелудочной железы, некоторыми заболеваниями тонкого кишечника (например, перенесшие операцию шунтирования по поводу ожирения или бактериальную инфекцию). чрезмерный рост в тонком кишечнике), пациенты, принимающие определенные лекарства (например, ингибиторы протонной помпы, снижающие выработку кислоты в желудке, определенные лекарства от диабета, такие как метформин или другие бигуаниды, а также другие лекарства), и/или пациенты с другими заболеваниями ( например, пациенты с рыбьим цепнем, так как солитер может похитить B12 из проглоченной пациентом пищи).

    Подробнее: Почему шрамы моего друга хуже моих?

    ПА встречается более чем у 0,1 процента населения, но с возрастом она становится более распространенной, поражая от 2 до 5 процентов людей старше 60 лет. В целом, она чаще встречается у представителей европеоидной расы, особенно выходцев из Северной Европы.

    Симптомы тяжелой недостаточности B12 (и других анемий, если они становятся достаточно тяжелыми) включают утомляемость, слабость, головные боли, боль в груди, потерю веса и/или бледность кожи. Дефицит B12 может также проявляться неврологическими симптомами (из-за повреждения нервов из-за недостаточного производства/поддержания миелина), такими как неустойчивая походка, слабость, невропатия (например, онемение кистей/рук и/или стоп/ног), депрессия, деменция. симптомы (такие как спутанность сознания и/или проблемы с памятью), а также определенные желудочно-кишечные симптомы (такие как тошнота, изжога, запор, потеря аппетита и потеря веса).

    Подробнее: Что случилось, Док? В чем разница между вакцинами от COVID-19?

    Пациенты с возможным дефицитом B12, подозреваемым из-за симптомов или из-за низкого анализа крови (анемия) с большими эритроцитами (некоторые анемии, такие как железодефицитная, приводят к уменьшению количества эритроцитов меньшего размера, чем в норме, тогда как дефицит B12 и/или фолиевой кислоты привести к анемии с большими, чем обычно, эритроцитами) будет проверен уровень B12 в крови. Если есть дефицит B12, вероятно, будут выполнены другие тесты для выявления основной причины, включая тесты для поиска антител к париетальным клеткам, которые производят IF.

    Хотя много лет назад ПА был смертельным заболеванием (отсюда и термин «пернициозный» в его названии), теперь его можно лечить с помощью добавок B12 (некоторым избранным пациентам достаточно пероральных добавок B12, но большинству пациентов требуются периодические инъекции B12). Хотя большинству пациентов требуется пожизненное лечение, лечение обычно очень полезно.

    С Джеффом Хершем, доктором философии, доктором медицины, можно связаться по адресу [email protected]

    Подробнее: Медицинские работники тоже скорбят

    Серповидно-клеточная анемия — NHS

    Серповидноклеточная анемия — это название группы наследственных заболеваний, поражающих эритроциты.Наиболее серьезный тип называется серповидноклеточной анемией.

    Серповидно-клеточная анемия особенно часто встречается у людей из семей африканского или карибского происхождения.

    У людей с серповидно-клеточной анемией вырабатываются эритроциты необычной формы, которые могут вызывать проблемы, поскольку они живут не так долго, как здоровые клетки крови, и могут блокировать кровеносные сосуды.

    Серповидно-клеточная анемия является серьезным заболеванием, которое сохраняется на всю жизнь, хотя лечение может помочь справиться со многими симптомами.

    Информация:

    Консультация по коронавирусу

    Получите консультацию по коронавирусу и серповидноклеточной анемии от Общества серповидноклеточной анемии

    Симптомы серповидноклеточной анемии

    Люди, рожденные с серповидноклеточной анемией, как правило, имеют проблемы с раннего детства, хотя у некоторых детей мало симптомов, и большую часть времени они ведут нормальный образ жизни.

    Основными симптомами серповидноклеточной анемии являются:

    • болезненные эпизоды, называемые серповидноклеточными кризами, которые могут быть очень тяжелыми и длиться до недели
    • повышенный риск серьезных инфекций достаточное количество кислорода вокруг тела), что может вызвать усталость и одышку

    Некоторые люди также испытывают другие проблемы, такие как задержка роста, инсульты и проблемы с легкими.

    Узнайте больше о симптомах серповидноклеточной анемии

    Причины серповидноклеточной анемии

    Серповидноклеточная анемия вызывается геном, который влияет на развитие эритроцитов.

    Если оба родителя имеют этот ген, вероятность рождения каждого ребенка с серповидно-клеточной анемией составляет 1 из 4.

    Родители ребенка часто сами не болеют серповидно-клеточной анемией, а являются только носителями признака серповидно-клеточной анемии.

    Узнайте больше о причинах серповидно-клеточной анемии

    Скрининг и тестирование на серповидноклеточную анемию

    Серповидноклеточная анемия часто выявляется во время беременности или вскоре после рождения.

    Скрининг на серповидно-клеточную анемию во время беременности предлагается всем беременным женщинам в Англии, чтобы проверить, есть ли риск рождения ребенка с этим заболеванием, и всем детям предлагается скрининг как часть теста на каплю крови новорожденного (прокол из пятки). ).

    Анализы крови также можно проводить в любом возрасте, чтобы проверить наличие серповидно-клеточной анемии или определить, являетесь ли вы носителем гена, вызывающего ее.

    Узнайте больше о скрининге и тестировании на серповидно-клеточную анемию

    Лечение серповидноклеточной анемии

    Люди с серповидноклеточной анемией нуждаются в лечении на протяжении всей жизни.Обычно ее проводят разные медицинские работники в специализированном центре серповидно-клеточной анемии.

    Людям с серповидно-клеточной анемией также важно следить за своим здоровьем, используя меры самопомощи, например, избегая триггеров и контролируя боль.

    Доступен ряд методов лечения серповидно-клеточной анемии.

    Например:

    • пить много жидкости и оставаться в тепле, чтобы предотвратить приступы боли ваши шансы на инфекцию
    • лекарство под названием гидроксикарбамид (гидроксимочевина) для уменьшения симптомов
    • регулярные переливания крови, если симптомы сохраняются или ухудшаются, или есть признаки повреждения, вызванного серповидно-клеточной анемией
    • экстренное переливание крови при тяжелой анемии развивается

    Единственным лекарством от серповидно-клеточной анемии является трансплантация стволовых клеток или костного мозга, но их делают нечасто из-за связанных с этим рисков.

    Узнайте больше о лечении серповидно-клеточной анемии и жизни с серповидно-клеточной анемией.

    Перспективы серповидноклеточной анемии

    Серповидноклеточная анемия варьируется от легкой до тяжелой у разных людей, но большинство людей с ней ведут счастливую и нормальную жизнь.

    Легкая серповидно-клеточная анемия может не оказывать влияния на повседневную жизнь человека.

    Но болезнь может быть достаточно серьезной, чтобы существенно повлиять на жизнь человека.

    Это может привести к таким проблемам со здоровьем, как инсульты, серьезные инфекции и проблемы с легкими, которые иногда могут привести к летальному исходу.

    В целом ожидаемая продолжительность жизни человека с серповидно-клеточной анемией, как правило, короче, чем обычно, но она может варьироваться в зависимости от конкретного типа серповидно-клеточной анемии, способа ее лечения и проблем, с которыми они сталкиваются.

    Видео: серповидноклеточная анемия

    Это видео объясняет, что такое серповидно-клеточная анемия, и Джуниор описывает жизнь с этим заболеванием.

    Последнее рассмотрение СМИ: 3 августа 2021 г.
    Срок рассмотрения СМИ: 3 августа 2024 г.

    Носители серповидноклеточной анемии (признак серповидноклеточной анемии)

    Носитель серповидноклеточной анемии — это человек, который несет ген, вызывающий серповидноклеточную анемию, но сам не страдает серповидноклеточной анемией.Он также известен как признак серповидно-клеточной анемии.

    У людей с признаком серповидноклеточной анемии не развивается серповидноклеточная анемия, но существует риск рождения ребенка с ней, если их партнер также является носителем.

    Вы можете запросить анализ крови, чтобы проверить, являетесь ли вы носителем признака серповидно-клеточной анемии, из своего терапевтического отделения или ближайшего центра серповидно-клеточной анемии и талассемии.

    Узнайте больше о том, как стать носителем серповидно-клеточной анемии

    Группа поддержки больных серповидно-клеточной анемией

    Если вы узнаете как можно больше о серповидно-клеточной анемии, это поможет вам лучше контролировать свое заболевание.

    The Sickle Cell Society — благотворительная организация Великобритании для людей с серповидно-клеточной анемией.

    На их веб-сайте есть широкий спектр полезной информации, в том числе новости об исследованиях расстройства.

    Последняя проверка страницы: 16 апреля 2019 г.
    Дата следующей проверки: 16 апреля 2022 г.

    Бета-талассемия (анемия Кули) | Университет Лома Линда Здоровье

    Бета-талассемия

    Что такое бета-талассемия?

    Талассемия — заболевание крови что передается по наследству. Это означает, что он передается от одного или обоих родителей через их гены. Когда у вас талассемия, ваше тело вырабатывает меньше гемоглобина, чем обычно. Гемоглобин – это богатый железом белок эритроцитов. Он переносит кислород ко всем частям из тело.

    Существует два основных типа талассемия: альфа и бета. Различные гены затронуты для каждого типа.

    Талассемия может вызвать легкую или тяжелая анемия.Анемия возникает, когда в организме недостаточно эритроцитов или гемоглобин. Тяжесть и тип анемии зависят от того, сколько генов поражено.

    Как сказать

    Что вызывает бета-талассемию?

    Бета-талассемия вызывается измененные (мутированные) или отсутствующие гены. Типы расстройства зависят от степени тяжести анемия это:

    • Малая бета-талассемия. Это также называется бета-талассемией. Это может не вызывать симптомов или вызывать только легкую анемию. Люди с этой легкой формой могут не нуждаться в лечении.
    • Промежуточная талассемия. Это вызывает умеренное или тяжелая анемия. Иногда вам могут потребоваться переливания крови и другое лечение.
    • Большая бета-талассемия (Cooley анемия). Это самая тяжелая форма. Люди с этим заболеванием могут иметь опасная для жизни анемия. Им потребуются регулярные переливания крови и другие лечение.

    Многие люди с этим расстройством замена железа по ошибке. Это происходит, когда считается, что недостаток железа причина их анемия. Слишком много железа может быть вредным. Поэтому важно правильно диагноз.Возможно, вам потребуется обратиться к специалисту по заболеваниям крови (гематологу).

    Кто подвержен риску бета-талассемии?

    Бета-талассемия — генетическое заболевание, передающееся по наследству от одного или обоих родителей. Единственный фактором риска является наличие семейного анамнеза заболевания.

    Каковы симптомы бета-талассемии?

    У разных людей будет различные симптомы в зависимости от того, какой тип расстройства наследуется.

    Большая бета-талассемия

    Это самый тяжелый тип это расстройство. Дети, рожденные с этим типом, в раннем возрасте будут иметь симптомы, которые включать:

    • Бледная кожа
    • Суетливый
    • Плохой аппетит
    • Много инфекций

    Со временем появится больше симптомов. появляются, в том числе:

    • Замедленный рост
    • Вздутие живота
    • Желтоватая кожа (желтуха)

    Без лечения селезенка, печень и сердце увеличиваются.Кости также могут стать тонкими, ломкими и деформированный.

    Люди с этим заболеванием будут нуждаются в частых переливаниях крови и могут не прожить нормальную продолжительность жизни. Железо строит вверх в сердце и других органах от переливаний крови. Это может вызвать сердечную недостаточность уже в подростковом возрасте или в начале 20-х годов.

    Промежуточная талассемия

    Этот тип может вызывать симптомы анемия средней и тяжелой степени. Это включает:

    • Крайняя усталость (усталость)
    • Бледная кожа
    • Медленный или отсроченный рост
    • Слабые кости
    • Увеличение селезенки

    Малая талассемия

    Этот тип часто не вызывает никаких симптомов.

    Как диагностируется бета-талассемия?

    Бета-талассемия чаще всего встречается у людей греческого, итальянского, африканского или азиатского происхождения.Диагноз является чаще всего делается в возрасте от 6 до 12 лет.

    Эти тесты могут определить, вы являетесь носителем и можете передать заболевание своим детям:

    • Общий анализ крови (CBC). Этот тест проверяет размер, количество и зрелость различных клеток крови в заданном объеме крови.
    • Электрофорез гемоглобина. Этот лабораторный тест отличает виды гемоглобина.

    Все эти исследования можно провести из одного образца крови. У беременной женщины, ребенок диагностируется с помощью CVS (образца ворсин хориона) или амниоцентеза.

    Как лечить бета-талассемию?

    Лечение будет зависеть от ваших симптомов, возраста и общего состояния здоровья. Это также будет зависеть от того, насколько серьезным является состояние.

    Лечение может включать:

    • Регулярные переливания крови
    • Лекарства для снижения содержания избыточного железа в ваше тело (так называемая железохелатирующая терапия)
    • Операция по удалению селезенки, если нужный
    • Суточная доза фолиевой кислоты
    • Операция по удалению желчного пузыря
    • Регулярные проверки сердца и печени функция
    • Генетические тесты
    • Пересадка костного мозга

    До , а не , принимайте какие-либо препараты железа.

    Какие возможны осложнения бета-талассемии?

    Осложнения бета-талассемии различаются в зависимости от типа:

    • Малая талассемия. Это мягко и не вызывает проблем. Но вы будете носителем беспорядка.
    • Промежуточная талассемия. Этот тип может вызвать проблемы, связанные с на тяжесть анемии.Эти проблемы включают задержку роста, слабые кости, а также увеличенная селезенка.
    • Большая бета-талассемия. Это вызывает серьезные проблемы и может привести к ранней смерти. Осложнения могут включать задержку роста, проблемы с костями. вызывая изменения лица, проблемы с печенью и желчным пузырем, увеличение селезенки, увеличение почек, диабета, гипотиреоза и проблем с сердцем.

    Жизнь с бета-талассемией

    Если у вас большая бета-талассемия или промежуточный, жизнь с расстройством может быть сложной задачей. Работайте со своим здравоохранением поставщика для составления плана лечения, включающего переливание крови. Ваш план может также включать лечение для удаления лишнего железа из организма (терапия хелатированием железа). Ты буду также иметь регулярные анализы крови и физические экзамены.Важно предотвратить инфекции. Часто мойте руки и держитесь подальше от других больных. Вам также может понадобиться эмоциональная поддержка. Поговорите со своим провайдером. Они могут помочь вам найти поддержку.

    Основные положения о бета-талассемии

    • Талассемия — наследственное заболевание крови. Это заставляет организм вырабатывать меньше гемоглобина.
    • Существует несколько типов бета-талассемии.
    • У разных людей будут разные симптомы в зависимости от того, какой тип бета-талассемии наследуется.
    • Лечение бета-талассемии может включать медикаментозное лечение и регулярные переливания крови.
    • Работайте со своим лечащим врачом, чтобы оставаться здоровым и уменьшить осложнения болезнь.

    Следующие шаги

    Советы, которые помогут вам получить максимальную отдачу от посещения вашего поставщика медицинских услуг:

    • Знайте причину вашего визита и то, что вы хотите, чтобы произошло.
    • Перед посещением запишите вопросы, на которые вы хотите получить ответы.
    • Возьмите с собой кого-нибудь, кто поможет вам задавать вопросы и помнить, что говорит ваш врач ты.
    • При посещении запишите имя новый диагноз и любые новые лекарства, методы лечения или тесты. Также записывайте все новые инструкции, которые дает вам ваш провайдер.
    • Знать, почему новое лекарство или лечение предписано и как это поможет вам.Также знайте, каковы побочные эффекты.
    • Спросите, можно ли лечить ваше заболевание другими способами.
    • Знайте, почему рекомендуется тест или процедура и что могут означать результаты.
    • Знайте, чего ожидать, если вы не примете лекарство или не пройдете тест или процедуру.
    • Если у вас запланирована повторная встреча, запишите дату, время и цель этой встречи. посещение.
    • Знайте, как вы можете связаться со своим поставщиком медицинских услуг, если у вас есть вопросы.

    История витамина B-12 и пернициозной анемии

    До того, как медицинские исследователи нашли лекарство, пернициозная анемия была повсеместно смертельной болезнью, которая вызывала сильную усталость и одышку даже при малейшем движении. Организм не вырабатывает достаточно эритроцитов для переноса кислорода, потому что пищеварительная система не может должным образом усваивать витамин B-12 из пищи.
        Раскрытие причины болезни было одним из величайших медицинских детективов 20-го века.
        Первый прорыв произошел в начале 1920-х годов, когда д-р. Джордж Уиппл, Джордж Майнот и Уильям Мерфи показали, что ежедневный прием полфунта сырой печени у пациентов с пернициозной анемией приводил к излечению в течение двух недель. В 1934 году трое исследователей были удостоены Нобелевской премии за прорыв. В последующие годы ученые из лабораторий Merck идентифицировали и очистили витамин B-12 из печени.
        В то же время доктор Уильям Кастл показал, что для всасывания B-12 должен взаимодействовать с веществом в желудочном соке. Он назвал B-12 «внешним фактором», а вещество в желудочном соке «внутренним фактором». Среди здоровых людей дефицит B-12 развивается только у веганов, которые вообще не едят продукты животного происхождения. В большинстве случаев пернициозной анемии дефицит вызван аномалией слизистой оболочки желудка, которая нарушает выработку внутреннего фактора.
        Теперь мы знаем, что B-12 необходим для нормального функционирования ДНК. Дефицит витамина ухудшает способность клеток к делению. Наиболее быстро делящиеся клетки находятся в коже, волосяных фолликулах и слизистой оболочке желудочно-кишечного тракта, где происходит постоянная замена клеток, и в костном мозге, где образуются эритроциты.В то время как воздействие дефицита B-12 на кожу и кишечник минимально, неспособность костного мозга производить эритроциты вызывает пернициозную анемию. Витамин также играет важную роль в центральной нервной системе и необходим для производства миелина, который образует защитную оболочку, окружающую нервные клетки.
        Сегодня мы можем диагностировать пернициозную анемию, просто измеряя уровень B-12 в крови. Лечение включает инъекцию B-12, которая быстро устраняет анемию; пациент сразу же чувствует себя более бодрым, и глубокая усталость чудесным образом спадает.
        Несмотря на то, что пернициозная анемия встречается редко, у 20% населения старше 70 лет уровень витамина B-12 либо недостаточен, либо находится на нижней границе нормального диапазона. Причиной является атрофия слизистой оболочки желудка, что приводит к неадекватной выработке внутреннего фактора. Хотя уровень B-12 недостаточно низок, чтобы вызвать анемию, часто возникают серьезные нарушения всей нервной системы. Неспособность поддерживать нормальную выработку миелина вызывает повреждение оболочек нервов и нарушения функции нервов.Это приводит к слабости, проблемам с походкой и ненормальным ощущениям.
        Дефицит витамина B-12 влияет на память. Исследование, опубликованное в журнале Neurology, показало, что низкие уровни B-12 вызывают уменьшение размеров мозга, а также значительное снижение когнитивных функций. Низкий уровень B-12 влияет на многие аспекты метаболизма, одним из наиболее важных из которых является перепроизводство гомоцистеина, что, по мнению исследователей, приводит к аномалиям головного мозга. Имеются данные о том, что неадекватно высокий уровень гомоцистеина является причиной 8% ухудшения памяти, наблюдаемого с возрастом.
        Поскольку дефицит B-12 очень распространен, уровни B-12 следует проверять каждые несколько лет. А у любого с потерей памяти следует оценить уровень B-12 и гомоцистеина.
        Иногда низкий уровень B-12 может быть единственной причиной потери памяти. Лечение B-12 иногда полностью исправляет проблемы с памятью или улучшает функцию у тех, у кого есть потеря памяти по другой причине. Чаще дефицит усугубляет болезнь Альцгеймера или другие причины снижения когнитивных функций.
        Низкий уровень B-12 корректируется ежедневным приемом капсулы по 1000 микрограмм, которую можно купить в любой аптеке.Даже если внутренний фактор отсутствует, достаточное количество B-12 будет диффундировать в организм, потому что его количество в капсуле в 500 раз выше, чем в обычном рационе.
        Нет ничего важнее, чем выявление причины серьезного заболевания, которое так легко лечится. И поскольку потеря памяти настолько повсеместна, было бы разумно убедиться, что ваш B-12 адекватен в возрасте 60 лет, и принимать добавки в случае его дефицита.
        Доктор Дэвид Липшиц является автором книги «Нарушая правила старения.» Чтобы узнать больше о докторе Дэвиде Липшице и прочесть статьи других писателей и карикатуристов Creators Syndicate, посетите веб-страницу Creators Syndicate по адресу www.creators.com. Более подробная информация доступна по адресу: DrDavidHealth.com.
    (c)COPYRIGHT 2013 CREATORS.COM

    Анемия увеличивает риск смерти у очень пожилых людей — ScienceDaily

    Анемия у очень пожилых людей в возрасте 85 лет и старше, по-видимому, связана с повышенным риском смерти, согласно новому изучению в CMAJ (Канадский журнал медицинской ассоциации).

    Исследование было частью исследования Leiden 85+, в котором приняли участие 562 человека в возрасте 85 лет в Нидерландах и наблюдали за ними до 90 лет. Двадцать семь процентов участников имели анемию в начале исследования (распространенная анемия) и , в последующем периоде анемия развилась у 24% людей без анемии в начале исследования.

    Анемия у пожилых людей обычно связана с повышенной смертностью, а также снижением подвижности, когнитивными нарушениями, депрессией, падениями и переломами, госпитализацией и снижением качества жизни.Это может существенно повлиять на потребности и затраты на здравоохранение в стареющих западных обществах.

    В исследуемой группе риск смерти был одинаковым среди мужчин и женщин, а также среди людей в учреждениях длительного ухода и в обществе.

    «Мы обнаружили сильную, независимую связь между распространенной анемией у участников в возрасте 85 лет и риском смерти», — пишут г-жа Венди ден Эльзен из Медицинского центра Лейденского университета и соавторы, подтверждая результаты предыдущих исследований людей в Нидерландах и Северная Америка.«Мы обнаружили, что возникшая анемия у участников старше 85 лет оказала даже более сильное влияние на смертность, чем распространенная анемия в возрасте 85 лет».

    После поправки на другие заболевания негативное влияние анемии на когнитивные способности и физическую функцию было нейтрализовано. Авторы приходят к выводу, что связанное с этим функциональное снижение, по-видимому, в основном связано с сопутствующими заболеваниями.

    В соответствующем комментарии д-р Марк Кларфилд из Университета Бен-Гуриона и д-р Ора Палтиэль из еврейского университета Хадасса в Израиле пишут: «Что касается необъяснимой анемии у пожилых пациентов, мы, возможно, никогда не сможем понять, является ли первопричиной или анемией причиной». ответственный за смерть.«Они предупреждают, что необходимы доказательства того, что рутинная коррекция необъяснимой анемии более полезна, чем вредна».

    Источник истории:

    Материалы предоставлены Журналом Канадской медицинской ассоциации . Примечание. Содержимое можно редактировать по стилю и длине.

    .

    Добавить комментарий

    Ваш адрес email не будет опубликован.