Билирубин гемолиз что значит: Билирубин и его фракции (общий, прямой, непрямой)

Содержание

Медицинские анализы — Билирубин прямой

Conjugated bilirubin

— показатель образования пигментов в печени и селезенке при распаде гемсодержащих белков. Основные показания к применению: заболевания печени (вирусный гепатит, цирроз, опухоль печени и др.), гемолитическая анемия, клинические признаки появления желтухи (содержание билирубина в крови превышает 43 мкмоль/л).

Билирубин — промежуточный продукт распада гемоглобина, миоглобина и цитохромов в печени, селезенке, костном мозге. Билирубин образуется, главным образом, из гемоглобина. В селезенке, печени, в других отделах ретикулоэндотелиальной системы (РЭС) гемоглобин высвобождается из эритроцитов, при их распаде на гем и глобин. Железо отделяется от гема и снова используется для образования гемоглобина.То, что осталось от молекулы гема (биливердин — цепочка из четырех пиррольных колец), превращается в билирубин. Таким образом, гемоглобин, который освободился при распаде эритроцитов, в клетках ретикулоэндотелиальной системы, превращается в билирубин. Билирубин поступает в кровяное русло и далее удаляется печенью. Из РЭС билирубин, связанный с альбумином, переносится кровью в печень. В гепатоцитах билирубин соединяется с глюкуроновой кислотой, образуя водорастворимое соединение, которое в составе желчи поступает в желудочно-кишечный тракт.Там он превращается бактериями в уробилиноген, затем в стеркобилиноген (коричневый пигмент), который выводится с фекалиями, придавая им окраску.Часть уробилиногена подвергается обратному всасыванию в кровоток и переносится в почки, где выделяется с мочой.

Билирубин, который образовался в клетках ретикулоэндотелия, является токсическим соединением. Он называется непрямым билирубином или свободным, несвязанным (из-за специфики реакции в его определении). С током крови он поступает в печень. В печени эта форма билирубина превращается в менее токсичную форму (как уже отмечалось в связке с глюкуроновой кислотой) — прямой (связанный). Обе фракции и составляют общий билирубин. Определение общего билирубина проводят при состояниях, сопровождающихся повышенным распадом эритроцитов (гемолиз) при гемолитической анемии. Повышение содержания общего билирубина происходит при поражениях печени (гепатиты, цирроз, опухоли печени). Определение различных фракций билирубина необходимо для дифференциальной диагностики желтух. Клинические признаки желтухи появляются при увеличении концентрации билирубина в крови свыше 43 мкмоль/ при норме до 20,5 мкмоль/л.

Билирубин непрямой (свободный, несвязанный) — показатель патологии печени. Основные показания к применению: заболевания печени, диагностика желтух, гемолитические анемии.

Билирубин непрямой — фракция общего билирубина. Билирубин прямой определяется как разница при определении билирубина общего и билирубина прямого.Проведение теста назначают для дифференциальной диагностики гипербилирубинемий.Содержание прямого билирубина увеличивается при гемолитической анемии (гемолизе эритроцитов), при желтухе новорожденных, болезни Жильбера (доброкачественная гипербилирубинемия).

Билирубин прямой (связанный, конъюгированный) — показатель патологии печени. Основные показания к применению: заболевания печени, сопровождающиеся холестазом, дифференциальная диагностика желтух.

Билирубин прямой — малотоксичная фракция общего билирубина, образующегося в печени при распаде гемоглобина, миоглобина и цитохромов, связанная с глюкуроновой кислотой. Проведение теста назначают для дифференциальной диагностики гипербилирубинемий. Концентрация прямого билирубина нарастает в сыворотке крови при различных заболеваниях печени, сопровождающихся ее паренхиматозным поражением: при вирусных гепатитах, острых токсических гепатитах, патологии желчевыводящих путей — холецистите, холангите, обтурации желчных протоков, опухолях.

Факторы, искажающие результат

Гемолиз пробы крови.

 

Факторы, повышающие результат

Аминосалициловая кислота, Гемоглобин, Леводопа, Липемия, Холестатические гепатотоксические препараты, Лекарства, вызывающие гемолиз.

 

Факторы, понижающие результат

Аминофеназон, Действие солнечного света или ультрафиолетовых лучей на пробу крови.

 

Увеличение содержания общего билирубина

1). Желтухи надпеченочные — гемолитические (в основном за счет увеличения непрямого билирубина)

а). Анемии различного происхождения.

б). Обширные кровоизлияния.

2). Желтухи печеночные (паренхиматозные) — повышение содержания общего билирубина за счет прямого и непрямого билирубина (больше за счет прямого билирубина).

а). Повреждение печеночных клеток (воспалительного, токсического, неопластического происхождения).

б). При первичном раке печени.

в). Дистрофия печени.

г). При первичном билиарном циррозе печени.

д). При токсических поражениях паренхимы печени.

3). Механические (обтурационные) желтухи — подпеченочные желтухи, за счет увеличения прямого и непрямого билирубина при механическом препятствии оттоку желчи вследствие закупорки общего желчного протока.

а). Калькулезный холецистит.

б). Закупорка желчных протоков.

в). Различные опухоли поджелудочной железы

4). Синдромы

а). Синдром Жильбера.

б). Синдром Криглера-Найяра.

г). Синдром Дубина-Джонсона.

д). Синдром Ротора.

е). При болезни Вильсона-Коновалова.

ж). Галактоземия.

з). Тирозинемия.

 

Увеличение содержания общего билирубина наблюдается также при гипотиреозе, нарушении толерантности к фруктозе, синдроме желтухи при грудном вскармливании, преходящей гипербилирубинемии у детей.

Повышенный билирубин в крови: что значит, норма показателей

https://ria.ru/20210820/bilirubin-1746630823.html

Билирубин в крови: что означают повышенные показатели

Повышенный билирубин в крови: что значит, норма показателей

Билирубин в крови: что означают повышенные показатели

Билирубин — это вещество, которое образуется в печени человека в результате расщепления белков. О том, что значит повышенный билирубин в крови, каковы причины… РИА Новости, 24.08.2021

2021-08-20T21:30

2021-08-20T21:30

2021-08-24T17:15

общество

здоровье — общество

здоровье

/html/head/meta[@name=’og:title’]/@content

/html/head/meta[@name=’og:description’]/@content

https://cdnn21.img.ria.ru/images/07e4/04/10/1570152476_0:141:3071:1868_1920x0_80_0_0_74a13f9edac380c78e3cb6f935f04337.jpg

МОСКВА, 20 авг — РИА Новости. Билирубин — это вещество, которое образуется в печени человека в результате расщепления белков. О том, что значит повышенный билирубин в крови, каковы причины этого, норма показателей, чем отличаются общий, прямой и свободный билирубин — в материале РИА Новости.Билирубин что это?Билирубин — это пигмент, который является основным компонентом желчи в организме. Его показатели отражают работу ферментов в печени. Если его уровень повышен, то это может приводить к ряду болезней и вызывать проблемы с функционированием этого органа.Образование билирубинаБилирубин появляется в организме как результат расщепления белков гемоглобина и т.д. В результате он выводится с помощью желчи.Нормы показателейСуществуют нормы показателей билирубина в организме, которые варьируются в зависимости от его вида:Прямой и непрямой (свободный) билирубинПрямой билирубин — это вещество, которое прошло через печень, связалось с глюкуроновой кислотой и потеряло токсичность. Оно выводится организмом с помощью кишечника и почек.»Прямой билирубин в минимальных концентрациях присутствует в организме, потому что эритроциты в небольших количествах могут разрушаться в селезенке, сосудах, тканях, а не только в печени, — пояснил эксперт. — Но если его уровень превышает норму, это значит, что организм не связал его с глюкуроновой кислотой и превратил его в непрямой билирубин. Свободный билирубин является токсичным веществом для всех органов, в том числе, для головного мозга. Он очень хорошо проникает в клетки, нарушая их жизнедеятельность, и в ткани, окрашивая их. Желтушный цвет кожи при гепатитах — это как раз и есть результат действия свободного билирубина. Если вещество попало в мозг, то это самое худшее, потому что он не может вывести билирубин, так как не предназначен для этого. Тогда возникает вероятность развития билирубиновой комы. Человек отключается, потому что в организме такое высокое количество вещества, что он ничего не может с этим сделать, и потом погибает. Поэтому превышения свободного билирубина в организме быть не должно, а только в пределах минимальной концентрации».Общий билирубинОбщий билирубин состоит из непрямого и прямого.»Анализ на общий билирубин используется для скрининга, в случае, если у человека есть какое-либо заболевание печени, связанное с нарушением билирубина, — добавил клинический фармаколог. — Это могут быть гепатиты (A, B, C и т.д.), нарушения работы печени, связанные с медикаментами, лекарственный гепатит. В общем, когда есть заболевания печени, билирубин всегда проявляет себя».Как сдать анализыСдать анализы на билирубин можно в поликлинике по полису ОМС. Для этого сначала нужно посетить участкового терапевта, чтобы он дал направление на исследование.»Есть три анализа — кровь, моча и кал, — рассказал Андрей Кондрахин. — В крови определяют общий билирубин, в моче — уробилиноген (бесцветный продукт восстановления билирубина, формирующийся под действием кишечных бактерий — Прим.ред.). Повышенные показатели говорят о том, что есть проблемы с печенью, связанные с обменом билирубина. При этом в 90% случаев люди сталкиваются с заболеваниями печени».Причины повышенных показателей билирубинаПовышенный билирубин может появляться из-за того, что ускоряется распад эритроцитов в крови, формируется первичный билиарный цирроз, развивается желчнокаменная болезнь или возникают другие патологии, которые препятствуют оттоку желчи из организма, образуется опухоль в печени, в организме заводятся гельминты, вырабатывается недостаточное количество ферментов и т.д. Кроме этого, высокое содержание желчного пигмента также может быть связано с инфекционным воспалением, интоксикацией, гепатитом. По словам Андрея Кондрахина, на повышенный билирубин способно влиять разрушение эритроцитов.Новая коронавирусная инфекция также влияет на работу печени, поэтому после перенесенной болезни следует пройти обследование, сдать анализ на уровень билирубина в организме.Последствия повышенных показателейПовышенный уровень билирубина оказывает негативное, токсическое воздействие на организм. Это ведет к нарушению функционирования органов, у пациентов развивается желтуха, пигмент способен проникать в ткани головного мозга, вызывать поражение нервной системы (энцефалопатию), которая может проявляться нарушением сознания, синдромом гипервозбудимости, судорогами, задержкой в психомоторном развитии.Симптомы повышенных показателей»Самый первый симптом и, пожалуй, ведущий, до того, как кожа начнет желтеть, — это появление мочи темного цвета, либо она, наоборот, становится, как вода, — прокомментировал Андрей Кондрахин. — Это все зависит от того, какая желтуха возникла. Если это механическая желтуха, то билирубин не поступает в кишечник, поэтому цвет мочи и кала светлый. Если это гепатит — то экскременты будут темными».При высоком содержании билирубина в крови возможны следующие проявления:ЛечениеЧтобы привести в норму содержание билирубина в крови, требуется устранить основное заболевание. Для этого врач может назначить инфузионную терапию, когда в организм вводят глюкозу и солевые растворы, лекарственные препараты, фототерапию облучением, также следует поменять рацион питания.»Есть желчекаменная болезнь, когда камень образуется в желчном пузыре, — добавил клинический фармаколог. — Конечный этап выхода билирубина — это желчь. Когда камень образовался, он закупорил проток, вся желчь начинает обратно всасываться в кровь вместе с билирубином, появляется механическая желтуха. Если больного вовремя не прооперировать, то билирубин начнет застаиваться в желчных протоках, в дальнейшем это приведет к увеличению печени, произойдет цирроз — разрушение ее клеток. При такой желтухе врачи удаляют камень, либо желчный пузырь. После процедуры желчь никуда не всасывается и организм начинает нормально работать. Если говорить про инфекционные заболевания, то их лечат инфекционисты, например, все гепатиты. Больным назначают различные препараты, в том числе, те, что улучшают функцию печени».

https://rsport.ria.ru/20210707/pechen-1740128807.html

https://rsport.ria.ru/20210711/pechen-1740765705.html

https://ria.ru/20210712/starenie-1740943711.html

РИА Новости

[email protected]

7 495 645-6601

ФГУП МИА «Россия сегодня»

https://xn--c1acbl2abdlkab1og.xn--p1ai/awards/

2021

РИА Новости

[email protected]

7 495 645-6601

ФГУП МИА «Россия сегодня»

https://xn--c1acbl2abdlkab1og.xn--p1ai/awards/

Новости

ru-RU

https://ria.ru/docs/about/copyright.html

https://xn--c1acbl2abdlkab1og.xn--p1ai/

РИА Новости

[email protected]

7 495 645-6601

ФГУП МИА «Россия сегодня»

https://xn--c1acbl2abdlkab1og.xn--p1ai/awards/

https://cdnn21.img.ria.ru/images/07e4/04/10/1570152476_340:0:3071:2048_1920x0_80_0_0_e69357884fcf41fc47266d76cfd14d92.jpg

РИА Новости

[email protected]

7 495 645-6601

ФГУП МИА «Россия сегодня»

https://xn--c1acbl2abdlkab1og.xn--p1ai/awards/

РИА Новости

[email protected]

7 495 645-6601

ФГУП МИА «Россия сегодня»

https://xn--c1acbl2abdlkab1og.xn--p1ai/awards/

общество, здоровье — общество, здоровье

МОСКВА, 20 авг — РИА Новости. Билирубин — это вещество, которое образуется в печени человека в результате расщепления белков. О том, что значит повышенный билирубин в крови, каковы причины этого, норма показателей, чем отличаются общий, прямой и свободный билирубин — в материале РИА Новости.

Билирубин что это?

Билирубин — это пигмент, который является основным компонентом желчи в организме. Его показатели отражают работу ферментов в печени. Если его уровень повышен, то это может приводить к ряду болезней и вызывать проблемы с функционированием этого органа.

Образование билирубина

Билирубин появляется в организме как результат расщепления белков гемоглобина и т.д. В результате он выводится с помощью желчи.

«Билирубин образуется в печени, когда эритроциты стареют и разрушаются, — рассказал РИА Новости кандидат медицинских наук, клинический фармаколог Андрей Кондрахин. — В это время в органе происходит расщепление их белковой части и железа — оно идет дальше на строительство другого эритроцита, а все остальное в виде желчного пигмента в организме начинает связываться. В результате билирубин утилизируется через кал и мочу. Билирубин — это токсичное вещество, поэтому он считается одним из главных маркеров состояния печени».

Нормы показателей

Существуют нормы показателей билирубина в организме, которые варьируются в зависимости от его вида:

  • прямой билирубин. Его нормальный уровень в крови от 0 до 5,1 мкмоль/л;
  • непрямой (свободный) билирубин. Его уровень в плазме крови не должен быть выше 16,4 мкмоль/л;
  • общий билирубин. У здорового человека его норма в крови — от 0,5 до 20,5 мкмоль/л
Названы семь самых опасных для печени продуктов

Прямой и непрямой (свободный) билирубин

Прямой билирубин — это вещество, которое прошло через печень, связалось с глюкуроновой кислотой и потеряло токсичность. Оно выводится организмом с помощью кишечника и почек.

«Прямой билирубин в минимальных концентрациях присутствует в организме, потому что эритроциты в небольших количествах могут разрушаться в селезенке, сосудах, тканях, а не только в печени, — пояснил эксперт. — Но если его уровень превышает норму, это значит, что организм не связал его с глюкуроновой кислотой и превратил его в непрямой билирубин. Свободный билирубин является токсичным веществом для всех органов, в том числе, для головного мозга. Он очень хорошо проникает в клетки, нарушая их жизнедеятельность, и в ткани, окрашивая их. Желтушный цвет кожи при гепатитах — это как раз и есть результат действия свободного билирубина. Если вещество попало в мозг, то это самое худшее, потому что он не может вывести билирубин, так как не предназначен для этого. Тогда возникает вероятность развития билирубиновой комы. Человек отключается, потому что в организме такое высокое количество вещества, что он ничего не может с этим сделать, и потом погибает. Поэтому превышения свободного билирубина в организме быть не должно, а только в пределах минимальной концентрации».

Общий билирубин

Общий билирубин состоит из непрямого и прямого.

«Анализ на общий билирубин используется для скрининга, в случае, если у человека есть какое-либо заболевание печени, связанное с нарушением билирубина, — добавил клинический фармаколог. — Это могут быть гепатиты (A, B, C и т.д.), нарушения работы печени, связанные с медикаментами, лекарственный гепатит. В общем, когда есть заболевания печени, билирубин всегда проявляет себя».

Как восстановить работу печени: топ-7 проверенных продуктов

Как сдать анализы

Сдать анализы на билирубин можно в поликлинике по полису ОМС. Для этого сначала нужно посетить участкового терапевта, чтобы он дал направление на исследование.

«Есть три анализа — кровь, моча и кал, — рассказал Андрей Кондрахин. — В крови определяют общий билирубин, в моче — уробилиноген (бесцветный продукт восстановления билирубина, формирующийся под действием кишечных бактерий — Прим.ред.). Повышенные показатели говорят о том, что есть проблемы с печенью, связанные с обменом билирубина. При этом в 90% случаев люди сталкиваются с заболеваниями печени».12 июля, 18:00НаукаСоздана система предсказания продолжительности жизни по анализу крови

Причины повышенных показателей билирубина

Повышенный билирубин может появляться из-за того, что ускоряется распад эритроцитов в крови, формируется первичный билиарный цирроз, развивается желчнокаменная болезнь или возникают другие патологии, которые препятствуют оттоку желчи из организма, образуется опухоль в печени, в организме заводятся гельминты, вырабатывается недостаточное количество ферментов и т.д. Кроме этого, высокое содержание желчного пигмента также может быть связано с инфекционным воспалением, интоксикацией, гепатитом. По словам Андрея Кондрахина, на повышенный билирубин способно влиять разрушение эритроцитов.

«Оно может возникнуть из-за отравления грибами, суррогатными напитками. Есть такая болезнь, как гемолитическая болезнь новорожденных, когда собственные антитела матери борются с эритроцитами ребенка, разрушая их. Гемолиз может возникать и из-за отравления внешними ядами, например, ацетоном, краской, то есть, если превысить концентрацию, эритроциты начнут гибнуть. Также это могут быть химические вещества, которые употребляют внутрь, радиационные поражения, резус-конфликт между матерью и ребенком, врожденные заболевания, малярия, при которой также распадаются эритроциты», — пояснил специалист.

Новая коронавирусная инфекция также влияет на работу печени, поэтому после перенесенной болезни следует пройти обследование, сдать анализ на уровень билирубина в организме.

«Сейчас, если человек болеет коронавирусной инфекцией, он принимает много препаратов, также токсическое действие вируса приводит к нарушению функции печени, — добавил клинический фармаколог. — Из-за этого у некоторых людей билирубин может повышаться. Кроме этого, у злоупотребляющих алкоголем людей печень нагружена, за счет этого орган становится большим и рыхлым, может возникнуть жировой гепатоз. В таком случае появляется нарушение белкового обмена, поэтому прямой билирубин перестает связывать с белком, из-за этого у человека может развиться алкогольный гепатит».

Последствия повышенных показателей

Повышенный уровень билирубина оказывает негативное, токсическое воздействие на организм. Это ведет к нарушению функционирования органов, у пациентов развивается желтуха, пигмент способен проникать в ткани головного мозга, вызывать поражение нервной системы (энцефалопатию), которая может проявляться нарушением сознания, синдромом гипервозбудимости, судорогами, задержкой в психомоторном развитии.

Симптомы повышенных показателей

«Самый первый симптом и, пожалуй, ведущий, до того, как кожа начнет желтеть, — это появление мочи темного цвета, либо она, наоборот, становится, как вода, — прокомментировал Андрей Кондрахин. — Это все зависит от того, какая желтуха возникла. Если это механическая желтуха, то билирубин не поступает в кишечник, поэтому цвет мочи и кала светлый. Если это гепатит — то экскременты будут темными».

При высоком содержании билирубина в крови возможны следующие проявления:

  • появляется неестественный оттенок кожи — от ярко-желтого до зеленоватого;
  • возникает кожный зуд;
  • ощущается горький привкус во рту;
  • кал становится белым;
  • нарушается память;
  • печень увеличивается в размерах, ощущается тяжесть в правом боку;
  • желтеют белки глаз;
  • ощущается слабость.

Лечение

Чтобы привести в норму содержание билирубина в крови, требуется устранить основное заболевание. Для этого врач может назначить инфузионную терапию, когда в организм вводят глюкозу и солевые растворы, лекарственные препараты, фототерапию облучением, также следует поменять рацион питания.

«Есть желчекаменная болезнь, когда камень образуется в желчном пузыре, — добавил клинический фармаколог. — Конечный этап выхода билирубина — это желчь. Когда камень образовался, он закупорил проток, вся желчь начинает обратно всасываться в кровь вместе с билирубином, появляется механическая желтуха. Если больного вовремя не прооперировать, то билирубин начнет застаиваться в желчных протоках, в дальнейшем это приведет к увеличению печени, произойдет цирроз — разрушение ее клеток. При такой желтухе врачи удаляют камень, либо желчный пузырь. После процедуры желчь никуда не всасывается и организм начинает нормально работать. Если говорить про инфекционные заболевания, то их лечат инфекционисты, например, все гепатиты. Больным назначают различные препараты, в том числе, те, что улучшают функцию печени».

Исследование уровня общего билирубина в крови, цены в Нижнем Новгороде

Билирубин – это продукт распада гемоглобина. Он имеет интенсивный желто-коричневый цвет. В связи с этим сам билирубин и продукты его метаболизма придают желчи, калу и моче соответствующую окраску. В результате расщепления гемоглобина образуется непрямой (несвязанный) билирубин, который затем выделяется в циркулирующую кровь. За сутки у человека распадается около 1 % циркулирующих эритроцитов с образованием 100-250 мг билирубина. Один из основных компонентов желчи, содержится также в сыворотке в виде двух фракций: прямого (связанного, или конъюгированного) и непрямого (свободного, или несвязанного) билирубина, вместе составляющих общий билирубин крови. При повышении концентрации билирубина в сыворотке свыше 27 — 34 мкмоль/л появляется желтуха (лёгкая форма — до 85 мкмоль/л, среднетяжёлая — 86 — 169 мкмоль/л, тяжёлая форма — свыше 170 мкмоль/л). У новорожденных наблюдается физиологическая желтуха в первую неделю жизни (с повышением общего билирубина крови за счёт фракции непрямого билирубина), т. к. отмечается усиленное разрушение эритроцитов, а билирубин — конъюгирующая система несовершенна. Гипербилирубинемия может быть результатом повышенной продукции билирубина вследствие повышенного гемолиза эритроцитов (гемолитические желтухи), пониженной способности к метаболизму и транспорту против градиента в желчь билирубина гепатоцитами (паренхиматозные желтухи), а также следствием механических затруднений желчевыделения (обтурационные — застойные, механические, холестатические желтухи.). Для дифференциальной диагностики желтух используют комплекс пигментных тестов — определение концентрации в крови общего, прямого билирубина (и оценку по их разности уровня непрямого билирубина), а также определение концентрации в моче уробилиногена и билирубина.

Выделяют три основных типа нарушений обмена билирубина в организме, приводящих к его накоплению в крови:

1.Усиление гемолиза эритроцитов. Это происходит при заболеваниях, когда разрушаются относительно молодые красные клетки крови, причем доля эритроцитов, подвергающихся гемолизу, возрастает. К таким отклонениям относятся некоторые заболевания крови, при которых происходит образование не вполне жизнеспособных эритроцитов (серповидно-клеточная анемия, сфероцитоз, сидеробластная анемия, пернициозная анемия), иммунная агрессия в отношении нормальных эритроцитов (гемолитическая болезнь новорожденных) и др. Кроме того, гемолиз эритроцитов может усиливаться в результате токсического действия на клетки крови некоторых химических веществ. Повышенный распад эритроцитов, в свою очередь, приводит к необходимости ферментативного расщепления большего количества гемоглобина в клетках ретикулоэндотелиальной системы. При этом образуется дополнительный объем непрямого билирубина, который впоследствии выделяется в кровоток. В итоге уровень билирубина повышен.

2.Нарушение функциональной и/или анатомической целостности печеночных клеток. К нему приводят заболевания, при которых поражаются клетки печени, наиболее распространены вирусные гепатиты. Кроме того, это может происходить при острых и хронических воздействиях токсических веществ: алкоголя, лекарственных средств, химикатов, применяемых в быту и промышленном производстве. Такие нарушения влекут за собой повышение проницаемости внешней оболочки печеночных клеток или полное ее разрушение. В результате содержимое печеночных клеток выходит в системный кровоток. Так как они всегда содержат большое количество билирубина, он тоже попадает в циркулирующую кровь, что приводит к гипербилирубинемии. Препятствие для свободного прохождения желчи по желчевыводящим путям до ее попадания в кишечник. Это происходит из-за того, что желчные пути сдавливаются при деформации тканей, которые находятся в непосредственной близости к ним (опухоли, увеличенные лимфоузлы, рубцовые изменения), или из-за замедления двигательной активности желчных путей (дискинезия). Такие нарушения могут приводить к повышению давления желчи внутри желчных капилляров, их перерастяжению (вплоть до микроразрывов) и чрезмерной проницаемости стенок желчевыводящих путей, что сопровождается проникновением компонентов желчи в кровь и приводит к повышению уровня билирубина.

3.Кроме того, существует еще несколько других, не основных, причин повышенного содержания билирубина – это довольно редкие заболевания различного происхождения, но их клиническое значение невелико.

Таким образом, анализ на общий билирубин в сыворотке крови позволяет диагностировать различные заболевания, прямо или косвенно связанные с нарушением процессов кроветворения, функции печени и желчевыводящих путей.

Для чего используется исследование?

-Для диагностики различных заболеваний крови, при которых происходит усиленное разрушение эритроцитов: серповидно-клеточной анемии, сфероцитоза, сидеробластной/пернициозной анемии.

-Чтобы оценить состояние печени (целостность ее клеточных элементов).

-Чтобы выявить гепатит и степень его тяжести.

-Чтобы убедиться в нормальной проходимости желчных путей.

-Для диагностики физиологической и гемолитической желтухи новорожденных.

-Для диагностики некоторых заболеваний поджелудочной железы, а также других органов и тканей, связанных с желчевыводящими путями.

-Чтобы оценить тяжесть состояния больного при отравлении веществами, которые вызывают гемолиз эритроцитов.

Когда назначается исследование?

-При симптомах заболеваний крови.

-Когда необходимо оценить функциональное состояние печени.

-При желтухе, в частности у новорожденных.

-При диагностике заболеваний печени.

-При оценке функции желчных путей.

-При подозрении на вирусный гепатит.

-Когда проводится клиническое наблюдение за пациентом с заболеванием печени.

-При симптомах закупорки желчных путей.

-При наблюдении за состоянием пациента, отравившегося определенными химическими веществами.

Билирубин и его фракции (Bilirubin)

Билирубин и его фракции (Bilirubin)

Билирубин общий – это пигмент крови, продукт распада гемоглобина, миоглобина и цитохромов. Один из основных компонентов желчи, содержится также в сыворотке в виде двух фракций: прямого (связанного, или конъюгированного) и непрямого (свободного, или несвязанного) билирубина, вместе составляющих общий билирубин крови. В лабораторной диагностике используют определение общего и прямого билирубина. Разница между этими показателями составляет величину свободного (неконъюгированного, непрямого) билирубина. При распаде гемоглобина первоначально образуется свободный билирубин. Он практически нерастворим в воде, липофилен и потому легко растворяется в липидах мембран, проникая в мембраны митохондрий, нарушая метаболические процессы в клетках, высоко токсичен. Билирубин транспортируется из селезёнки в печень в комплексе с альбумином. В печени свободный билирубин связывается с глюкуроновой кислотой. В результате образуется конъюгированный (прямой), водорастворимый, менее токсичный билирубин, который экскретируется в желчные протоки. При повышении концентрации билирубина в сыворотке появляется желтуха. У новорожденных наблюдается физиологическая желтуха в первую неделю жизни (с повышением общего билирубина крови за счёт фракции непрямого билирубина), т. к. отмечается усиленное разрушение эритроцитов, а билирубин-конъюгирующая система несовершенна. Гипербилирубинемия может быть результатом повышенной продукции билирубина вследствие повышенного гемолиза эритроцитов (гемолитические желтухи), пониженной способности к метаболизму и транспорту против градиента в желчь билирубина гепатоцитами (паренхиматозные желтухи), а также следствием механических затруднений желчевыделения (обтурационные — застойные, механические, холестатические желтухи.).

Для дифференциальной диагностики желтух используют комплекс пигментных тестов — определение концентрации в крови общего, прямого билирубина (и оценку по их разности уровня непрямого билирубина), а также определение концентрации в моче уробилиногена и билирубина.

Подготовка к исследованию

Не принимать пищу в течение 12 часов перед исследованием.
Исключить физическое и эмоциональное перенапряжение за 30 минут до исследования.
Показания к исследованию
Гемолитические анемии.
Заболевания печени.
Холестаз.
Дифференциальная диагностика желтух различной этиологии.

       Интерпретация

Референсные значения

Возраст

Референсные значения

Меньше 1 дня

24 — 149 мкмоль/л

1-3 дня

58 — 197 мкмоль/л

3-6 дней

26 — 205 мкмоль/л

Больше 6 дней

3,5 — 21 мкмоль/л

 

Повышение билирубина в крови обычно указывает на преждевременное разрушение эритроцитов, повреждение печеночных клеток или нарушение оттока желчи по желчевыводящим путям. Понижение уровня билирубина не имеет существенного диагностического значения.

Причины повышения уровня общего билирубина в сыворотке:

серповидно-клеточная анемия,

сфероцитоз,

сидеробластная/пернициозная анемия,

физиологическая/гемолитическая желтуха новорожденных,

отравление некоторыми токсическими веществами,

воспаление желчного пузыря и желчевыводящих путей,

желчнокаменная болезнь,

опухоли желчного пузыря,

вирусный/алкогольный/токсический гепатит,

цирроз печени,

метастазы опухоли в печень,

некоторые редкие заболевания крови и нарушения обмена веществ.

На результаты могут влиять

Прием жирной пищи, а также голодание могут повышать показатели данного анализа.

Многие лекарственные препараты, включая нестероидные противовоспалительные средства, антибиотики, противогрибковые средства, оральные контрацептивы, антидепрессанты и барбитураты, приводят к повышению билирубина.

Назначается в комплексе с

Билирубин прямой и непрямой

Аланинаминотрансфераза

Аспартатаминотрансфераза

Щелочная фосфатаза

Антитела к вирусу гепатита А

Антитела к вирусу гепатита В

Антитела к вирусу гепатита С

Антитела к вирусу гепатита D

Билирубин прямой – фракция общего билирубина крови, образующаяся в результате процессов конъюгирования свободного билирубина в печени. Это соединение свободного билирубина с глюкуроновой кислотой — глюкуронид билирубина. Хорошо растворимо в воде; проникает в ткани, малотоксичен; даёт прямую реакцию с диазореактивом, откуда и происходит название «прямой» билирубин (в отличие от неконъюгированного свободного «непрямого» билирубина, который требует добавления акселератора реакции). Прямой билирубин синтезируется в печени и затем большая его часть поступает с желчью в тонкую кишку. Здесь от него отщепляется глюкуроновая кислота, и билирубин восстанавливается в уробилин через образование мезобилирубина и мезобилиногена (частично этот процесс протекает во внепечёночных желчных путях и желчном пузыре). Бактерии в кишечнике переводят мезобилирубин в стеркобилиноген, который частично всасывается в кровь и выделяется почками, основная его часть окисляется в стеркобилин и выделяется с калом. Небольшое количество конъюгированного билирубина поступает из печёночных клеток в кровь. При гипербилирубинемии прямой билирубин накапливается в эластической ткани, глазном яблоке, мукозных мембранах и коже.Рост прямого билирубина наблюдается при паренхиматозных желтухах в следствие нарушения способности гепатоцитов транспортировать конъюгированный билирубин против градиента в желчь. А также при обтурационных желтухах из-за нарушения оттока желчи. У пациентов с повышенным уровнем прямого (связанного) билирубина в сыворотке отмечается билирубинурия.

Подготовка к исследованию

Не принимать пищу в течение 12 часов перед исследованием.
Исключить физическое и эмоциональное перенапряжение за 30 минут до исследования.
 

Показания к исследованию
Гемолитические анемии.
Заболевания печени.
Холестаз.
Дифференциальная диагностика желтух различной этиологии.

      Интерпретация

Референсные значения (норма прямого билирубина): 0 — 5 мкмоль/л.

Причины повышения уровня прямого билирубина

Подпеченочная (механическая, обтурационная) желтуха – возникает из-за затруднения его оттока (либо внутри печени, либо в других местах по ходу желчевыводящих путей). В этих ситуациях увеличение содержания общего билирубина в основном происходит именно за счет прямого билирубина. Это может быть вызвано камнями желчных протоков, рубцами желчных протоков после хирургических вмешательств, опухолями желчных протоков, раком головки поджелудочной железы, раком желудка при механическом сдавливании общего желчного протока, через который желчь попадает в двенадцатиперстную кишку.

Печеночная (паренхиматозная) желтуха – повышение билирубина из-за повреждения печени. Так как часть билирубина подвергается трансформации, в крови обнаруживается и прямой, и непрямой билирубин. Это может быть вызвано вирусным/алкогольным/токсическим гепатитом, циррозом печени на ранних стадиях, инфекционным мононуклеозом, гепатоцеллюлярным раком или метастазами рака других органов на поздней стадии.

Синдромы Ротора и Дабина – Джонсона – редкие наследственные заболевания, связанные с затруднением выведения прямого билирубина из печеночной клетки.

Причины понижения уровня прямого билирубина

Прием алкоголя, барбитуратов, кофеина, преднизолона, пенициллина.

На результаты могут влиять

Прием жирной пищи, а также голодание могут повышать показатели данного анализа.

Многие лекарственные препараты, включая нестероидные противовоспалительные средства, антибиотики, противогрибковые средства, оральные контрацептивы, антидепрессанты и барбитураты, приводят к повышению прямого билирубина.

Назначается в комплексе с

Билирубин общий и непрямой

Аланинаминотрансфераза

Аспартатаминотрансфераза

Щелочная фосфатаза

Антитела к вирусу гепатита А

Антитела к вирусу гепатита В

Антитела к вирусу гепатита С

Антитела к вирусу гепатита D

Сдать анализ крови на билирубин общий в лаборатории, цены в лаборатории KDL

Билирубин – это желчный пигмент, образующийся в организме при расщеплении гемоглобина и других белков, содержащих железо, таких как миоглобин и цитохромы.

Общий билирубин крови состоит из двух фракций: прямого и непрямого. Свободный (непрямой) билирубин, образуется при распаде гемоглобина. Он токсичен и плохо растворим в воде, в крови циркулирует только в составе белковых комплексов, чаще всего, с альбумином. В печени непрямой билирубин соединяется с глюкуроновой кислотой и превращается в прямой билирубин — нетоксичный водорастворимый продукт, который входит в состав желчи и выводится из организма через почки и кишечник.

В каких случаях обычно назначают исследование уровня билирубина?

Анализ крови на общий билирубин входит в перечень базовых биохимических тестов и служит важным маркером оценки функции печени. Анализ крови на билирубин обычно назначают при появлении желтухи, при подозрении на заболевания печени. Причем билирубин важно определить и при повреждении клеток печени – гепатите (в том случае обычно назначают еще и тесты АЛТ и АСТ) и при нарушении оттока желчи – холестазе ( в этом случае могут быть увеличены также ГГТ и ЩФ). При подозрении на патологию печени целесообразно сдать сразу комплексный анализ, включающий несколько показателей биохимии – профиль «Обследование печени, базовый».

Другая причина назначения теста– гемолитические анемии (связанные с повышенным разрушением эритроцитов). В случае гемолиза, помимо биохимических тестов, дополнительную информацию о состоянии пациента даст клинический анализ крови с лейкоцитарной формулой.

У детей поводом для назначения билирубина служит желтуха новорожденных. Так же существуют генетические особенности, приводящие к нарушениям метаболизма билирубина. Это часто встречающийся синдром Жильбера, и редкие варианты синдрома Ротора, Дубина Джонсона и другие, проявляющиеся периодической желтухой

При повышенном разрушении эритроцитов и неэффективном эритропоэзе так же

Что именно определяется в процессе анализа?

В анализе на билирубин обычно измеряется сумма фракций билирубина: свободного (непрямого) и прямого — соединенного с глюкуронидом.

Что означают результаты теста?

Повышенный уровень билирубина может быть связан с заболеваниями печени, нарушением оттока желчи, гемолитической анемией, генетическими аномалиями, связанными с обменом билирубина.

Сроки выполнения теста.

Обычно результат анализа можно получить на следующий день после сдачи крови.

Как подготовиться к анализу?

Следует придерживаться общих правил подготовки к взятию крови из вены. С подробной информацией можно ознакомиться в соответствующем разделе статьи.

Влияние гемолиза, хилеза и иктеричности сыворотки на результаты анализов!!!!

Различные заболевания могут быть причиной высоких концентраций в биологических жидкостях таких аналитов как билирубин, гемоглобин, липиды. Эти вещества могут влиять на результаты фотометрических тестов. Лаборатория, выполняющая исследование, как и производители реагентов ответственны за доступность этой информации заказчиком исследований. 

АНАЛИЗЫ, ПОМЕЧЕННЫЕ ХАРАКТЕРИСТИКАМИ ГЕМОЛИЗ, ХИЛЕЗ, ИКТЕРИЧНОСТЬ, ДОЛЖНЫ ИНТЕРПРЕТИРОВАТЬСЯ С ОСТОРОЖНОСТЬЮ!!!

 

Приблизительная концентрация веществ

Пометки

ХИЛЕЗ (Липемия) (ммоль/л, липиды)

ИКТЕРИЧНОСТЬ (мкмоль/л, билирубин)

ГЕМОЛИЗ (мг/дл, гемоглобин)

Нет влияния

<0,5

< 43

<50

++

1,14 — 2,27

85 — 169

100-199

+++

2,28 — 3,4

171- 340

200-299

++++

≥3,5

≥342

≥300


СПИСОК ТЕСТОВ, НА КОТОРЫЕ ОКАЗЫВАЮТ ВЛИЯНИЕ УКАЗАННЫЕ ФАКТОРЫ

Пациенты с синдромом Жильбера: новая тактика ведения

Авторы: М.Б. Щербинина

М.Б. Щербинина, д.м.н., профессор, Медицинский центр амбулаторного обслуживания детей и взрослых, г. Днепропетровск

В 1900 г. Николя Огюст Жильбер описал врожденную доброкачественную желтуху, названную впоследствии его именем – болезнь или синдром Жильбера (СЖ). Это один из наиболее часто встречающихся вариантов функциональных (негемолитических) гипербилирубинемий. СЖ сопровождает человека всю его жизнь, попадая в поле зрения врачей самых разных специальностей. Тактика ведения таких больных обычно вызывает много вопросов. Раньше предполагалось, что СЖ не имеет неблагоприятных последствий для здоровья и не нуждается в лечении. Однако за последние годы в представлениях о заболевании появилось много нового. Нам хотелось бы рассмотреть это на примерах клинического разбора пациентов.

Клинический случай № 1
Женщина, 23 лет, обратилась с жалобами на появление желтухи на фоне ОРВИ и приема в течение 2 дней комбинированного препарата, применяемого для лечения простуды. В препарат входит парацетамол, доза которого суммарно составила 4 г/сут.
До этого эпизоды желтухи пациентка не отмечала. Считала себя здоровой.
Алкоголем не злоупотребляет. Не курит. Из наследственного анамнеза удалось выяснить, что у деда по линии отца периодически возникала желтуха, о которой в семье говорили как о «незаразной желтухе».
Телосложение нормостеническое. Индекс массы тела (ИМТ) 22,4 кг/м2. Кожные покровы – субиктеричны, склеры и слизистая оболочка полости рта – иктеричны.
Живот мягкий, безболезненный при пальпации. Край печени – ниже реберной дуги на 1 см по срединно-ключичной линии, безболезненный, эластичный. Селезенка не пальпируется.
В результатах исследований повышение общего (78,2 мкмоль/л) и непрямого билирубина (61,6 мкмоль/л), АЛТ (54 МЕ). Другие показатели общего анализа крови и печеночного комплекса не изменены.

Клинический случай № 2
Мужчина, 27 лет, обратился с жалобами на появление тяжести, периодические боли в правом подреберье после приема алкоголя, жирной и/или жареной пищи, повышенную утомляемость.
Считает себя больным в течение 10 лет, когда после интенсивных спортивных тренировок стал отмечать пожелтение склер, сонливость, выраженную слабость. СЖ впервые установлен в 2004 г.
Алкоголем не злоупотребляет. Не курит. Наследственный анамнез не отягощен.
Астенизирован. Телосложение гипостеническое. ИМТ 20,6 кг/м2. Кожные покровы, склеры и слизистая оболочка полости рта с легкой желтушностью.
При пальпации живота – болевые ощущения в правом подреберье. Границы печени в норме. Селезенка не пальпируется.
В результатах исследований отмечается повышение общего (52,4 мкмоль/л) и непрямого билирубина (41,3 мкмоль/л). Другие показатели общего анализа крови и печеночного комплекса не изменены.

Клинический случай № 3
Мужчина, 31 год, обратился по поводу тупой, практически постоянной боли в правом подреберье, усиливающейся после еды, ощущения горечи во рту, выраженной слабости.
Страдает гемолитической анемией. Диагноз установлен в возрасте 18 лет на основании результатов стернальной пункции, положительной реакции Кумбса, увеличения в периферической крови уровня ретикулоцитов. Периодически назначались курсы гормонотерапии. Ухудшение самочувствия отмечает после сильного стресса. Гипербилирубинемия за счет непрямого билирубина не поддалась достаточной коррекции кортикостероидами.
Алкоголем не злоупотребляет. Не курит. Наследственный анамнез не отягощен.
Телосложение нормостеническое, ИМТ 23,8 кг/м2. Кожные покровы – субиктеричны, склеры и слизистая оболочка полости рта – иктеричны. Живот мягкий, болезненный в правом подреберье, край печени ниже реберной дуги на 2 см по срединно-ключичной линии, болезненный, уплотненный. Пальпируется увеличенная селезенка.
Эзофагогастродуоденоскопия: признаки анемии слизистой оболочки желудка.
Ультразвуковое исследование (УЗИ). Размеры печени – правая доля 150 мм, левая доля 96 мм, структура неоднородная; портальная вена – 13 мм. Размеры селезенки 148×61 мм, селезеночная вена – 10 мм. Размеры желчного пузыря 100×38 мм, стенка утолщена до 3,5 мм, в просвете пузыря густая желчь, хлопья, пристеночная взвесь, конкрементов нет. Заключение: гепатоспленомегалия с начальными признаками портальной гипертензии, хронического холецистита.
В результатах исследований отмечается снижение гемоглобина (89 г/л), повышение общего (104 мкмоль/л) и непрямого билирубина (87,7 мкмоль/л). После включения в терапию фенобарбитала в дозе 3 мг/кг/сут отмечена позитивная динамика уровня показателей билирубина. Через 5 дней терапии общий билирубин составил 40,9 мкмоль/л, непрямой билирубин – 30,6 мкмоль/л.

Клинический случай № 4
Мужчина, 24 лет, беспокоит периодически усиливающаяся желтушность кожи и склер, общая слабость, эмоциональная лабильность.
Страдает абдоминальной формой болезни Вильсона-Коновалова. Постоянно принимает пеницилламин в дозе 0,75 г/сут, витамин В6 100 мг/сут, метилпреднизол в дозе 8 мг/сут.
Алкоголем не злоупотребляет. Не курит. Отец пациента умер в возрасте 36 лет от цирроза печени неясной этиологии, вредных привычек не имел.
Астенизирован. Телосложение гипостеническое. ИМТ 19,6 кг/м2. Кожные покровы – субиктеричны, склеры и слизистая оболочка полости рта – иктеричны.
Живот мягкий, болезненный в правом подреберье, край печени ниже реберной дуги на 2 см по срединно-ключичной линии, болезненный, уплотненный. Пальпируется увеличенная селезенка.
В результатах исследований снижение гемоглобина (108 г/л), повышение общего (76,1 мкмоль/л) и непрямого билирубина (53,3 мкмоль/л), АЛТ (48 МЕ).
УЗИ. Размеры печени – правая доля 154 мм, левая доля 98 мм, структура неоднородная; портальная вена – 14 мм. Размеры селезенки 148×63 мм, селезеночная вена – 10 мм. Размеры желчного пузыря 110×41 мм, стенка утолщена до 3,5 мм, в просвете пузыря – густая желчь, пристеночная взвесь, конкрементов нет. Заключение: гепатоспленомегалия, признаки хронического гепатита с трансформацией в цирроз печени, хронического холецистита.


Итак, у всех пациентов имеются проявления желтухи за счет увеличения содержания в крови непрямой фракции билирубина. Каждому больному были проведены лабораторные исследования для исключения сифилиса, ВИЧ, вирусных, в том числе острого гепатита в 1-м случае, первично холестатических и наследственных (болезнь Вильсона-Коновалова, гемохроматоз) заболеваний печени. При этом были получены отрицательные результаты по всем маркерам в первых 3 случаях и характерные изменения для болезни Вильсона-Коновалова в 4-м – церулоплазмин крови 146 мг/л (норма 281-334 мг/л), суточная экскреция меди с мочой 382 мкг/сут (норма менее 50 мкг/сут). Исследования, касающиеся гемолитической анемии, подтвердили этот диагноз в 3-м случае.

Таким образом, в 1-м клиническом случае желтуха возникла впервые и требует уточнения. У остальных пациентов диагнозы установлены. Однако по пациенту с СЖ возникает вопрос о возможном присоединении сопутствующей гастроэнтерологической патологии. В двух последних клинических случаях следует проанализировать, почему лечение, назначенное по поводу основной патологии, не позволяет полностью купировать проявления желтухи. Возможно ли наличие СЖ у этих пациентов?

СЖ имеет высокую распространенность
До появления генетического диагноза полагали, что СЖ является редким заболеванием. В настоящее время по оценкам эпидемиологических исследований СЖ встречается от 5 до 10% в мировой популяции. Это каждый десятый житель Земного шара. По некоторым данным, количество гетерозиготных носителей может достигать 40%. Установлена высокая частота обнаружения СЖ среди населения стран Африки (до 36%), Германии (11%), Шотландии (10-13%), Испании (9%), низкая – среди азиатов (около 3%).
Среди больных СЖ преобладают мужчины (10:1).

Типичные клинические проявления и изменения лабораторно-инструментальных показателей у пациентов с СЖ
В большинстве случаев СЖ выявляется у пациентов в возрасте 12-30 лет в виде постоянной или периодически появляющейся желтушности склер и кожных покровов. В этой связи при подозрении на СЖ рекомендуется проводить осмотр больного при дневном освещении. Желтушность кожного покрова и видимых слизистых оболочек становится хорошо заметной, когда уровень билирубина в сыворотке крови достигает 43-50 мкмоль/л и выше. Как правило, интенсивность желтухи при СЖ небольшая. Максимум – иктеричность склер, слизистой оболочки рта и субиктеричность кожи. Особое внимание следует уделить выявлению окрашивания стоп, ладоней, носогубного треугольника, подмышечных впадин.
Появление или усиление желтухи провоцируется физическим или психоэмоциональным перенапряжением, голоданием, пищевыми погрешностями, интеркуррентными заболеваниями, приемом некоторых медикаментов (сульфамидов, салицилатов и др.), гиперинсоляциями. Эти эпизоды сопровождаются слабостью, повышенной утомляемостью, эмоциональной лабильностью, диспепсией (дискомфорт и невыраженные боли в области правого подреберья, подложечной области). Возможно также отсутствие вообще каких-либо жалоб и/или визуальных проявлений болезни.
Размеры печени чаще всего остаются в пределах нормы либо увеличены незначительно. В лабораторных тестах повышение билирубина в 2-5 раз (редко более) со значительным преобладанием непрямой фракции, остальные биохимические показатели крови и печеночные пробы не изменены.
При СЖ в 30% случаев повышен гемоглобин более 160 г/л, у 15% пациентов выявляется легкий ретикулоцитоз, у 12% – снижение осмотической стойкости эритроцитов. Увеличение содержания гемоглобина в крови связывают с его избыточным синтезом при повышенном уровне билирубина в крови и тканях. Вопрос о наличии скрытого гемолиза при СЖ (ретикулоцитоз, снижение осмотической стойкости эритроцитов) является темой многолетнего обсуждения.
Для диагностики СЖ применяется большое количество функциональных тестов (гипокалорийный, рифампициновый, с никотиновой кислотой и фенобарбиталом). Как пример приведем гипокалорийный тест. Ограничение пищевого рациона до 400 ккал в течение 72 ч вызывает увеличение уровня билирубина у всех людей. В случае отсутствия дефекта гена уровень билирубина редко повышается более чем на 9,6 мкмоль/л у мужчин и 4,1 мкмоль/л у женщин. Данный эффект более выражен у лиц с СЖ, при этом тест обладает большей чувствительностью у мужчин, чем у женщин.

Современные представления о патогенезе СЖ
В течение суток в организме человека образуется от 200 до 450 мг билирубина. В крови билирубин присутствует в двух фракциях – непрямой билирубин (образуется при распаде гемоглобина и ферментных систем с участием гема, не растворим в воде, но хорошо растворим в жирах, токсичен) и прямой (растворим в воде, менее токсичен, выводится из организма с желчью). Прямой билирубин образуется в печени после связывания с глюкуроновой кислотой, поэтому его также называют связанным или конъюгированным. Ключевым в этом процессе является фермент уридиндифосфатглюкуронилтрансфераза (УДФГТ). В условиях недостатка УДФГТ непрямой билирубин не может быть связан в печени, что приводит к его повышению в крови и развитию желтухи.
Недостаток УДФГТ является отличительным признаком СЖ и связан с мутациями находящегося на 2-й паре хромосом (2q37) гена UGT1A1, кодирующего фермент. У пациентов с СЖ последовательность тимидин-аденин (ТА) повторов, которая служит сайтом присоединения ДНК-зависимой РНК-полимеразы, содержит один лишний повтор ТА (7 вместо 6). В результате – экспрессия гена понижена. В гомозиготном состоянии это приводит к снижению функциональной активности фермента примерно на 30%, у гетерозиготных носителей – на 14%.
СЖ может развиваться при трансплантации печени реципиенту от донора с генетическим дефектом. У этих больных после операции выявляется изолированное повышение билирубина за счет непрямой фракции, что свидетельствует о доминирующей роли печеночной УДФГТ в метаболизме билирубина.

Генетический анализ при СЖ
В настоящее время ученые имеют возможность объективного генетического анализа, который подтверждает или не подтверждает диагноз СЖ. Материал для исследования – плазма крови. Обнаружение мутантного гена проводится путем прямой ДНК-диагностики посредством анализа промоторной области гена UGT1A1 на количество ТА-повторов. В норме (ТА)6/(ТА)6 – 6 ТА-повторов, соответствует нормальному генотипу; (ТА)6/(ТА)7 – динуклеотидная вставка (7 ТА-повторов) в гетерозиготной форме; (ТА)7/(ТА)7 – динуклеотидная вставка (7 ТА-повторов) в гомозиготной форме. 7 ТА-повторов в промоторной области гена UGT1A1 свидетельствует о снижении функциональной активности фермента УДФГТ и указывает на наличие СЖ.
Данное заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Ниже приведены некоторые варианты передачи СЖ потомству. Если оба родителя страдают СЖ, то все их дети будут больны. Если один из родителей является носителем аномального гена, а другой болен, то вероятность заболевания у ребенка будет равняться 50%. Если один из родителей – носитель, а другой здоров, то 50% детей будут являться носителями, а 50% будут здоровы. Если оба родителя являются носителями этого синдрома, то вероятность рождения больных детей будет составлять 25%, носителями будут 50%, а остальные 25% окажутся здоровыми.

СЖ в аспекте фармакогенетики
В целом группа ферментов УДФГТ участвует в метаболизме большого количества веществ: гормонов (стероидные гормоны, гормоны щитовидной железы), катехоламинов, эндогенных метаболитов (желчные кислоты, билирубин), лекарств и их метаболитов, а также токсинов, включая канцерогены. В этой связи у лиц с наличием инсерции в промоторе гена UGT1A1 при приеме многих лекарственных препаратов, так называемых аглюконов, возможна манифестация СЖ. Для выведения из организма они должны, как и билирубин, соединиться с глюкуроновой кислотой, нагружая тот же самый фермент – УДФГТ, и, соответственно, вытесняя билирубин. В результате этого появляется желтуха. К слову, ингибированием процессов глюкуронизации собственными стероидными гормонами объясняют и высокую частоту распространенности СЖ среди мужчин с манифестацией заболевания в период полового созревания.
Что касается клинических исследований препаратов, для фармакологов важно различать истинную гепатотоксичность препарата и реакцию отдельных пациентов с СЖ. Так, при испытании тоцилизумаба, перспективного препарата для лечения ревматоидного артрита, у 2 из 1187 участников был высокий подъем уровня билирубина. Впоследствии оказалось, что оба пациента страдали СЖ (Lee J.S., Wang G., Martin N. et al., 2011). Это вывело препарат из под подозрения в истинной гепатотоксичности. Другой пример – противовирусная терапия хронического гепатита С интерферонами с рибавирином. В процессе лечения подъем уровня билирубина в 17 раз был отмечен у 2 пациентов с СЖ. Отмена рибавирина привела к нормализации показателей билирубина (Deterling K. et al., 2009).

Сочетание СЖ с заболеваниями желудочно-кишечного тракта
Наиболее часто при СЖ выявляются заболевания пищевода, желудка, двенадцатиперстной кишки и желчевыводящих путей. Это обусловлено эмбриогенетическим сродством и функциональной связью между печенью, билиарным трактом и верхними отделами пищеварительного тракта, нарушением состава и реологических свойств желчи, характерных для СЖ, а также снижением детоксикационной функции печени. Установлено, что СЖ вносит существенный вклад в развитие желчнокаменной болезни (ЖКБ). В частности, исследование 2009 г., в ходе которого 198 пациентов с ЖКБ и 152 человека без таковой были обследованы генетически на СЖ с разделением (ТА)6/(ТА)6 – гомозиготы без патологии; (ТА)6/(ТА)7 – гетерозиготы по СЖ; (ТА)7/(ТА)7 – гомозиготы по СЖ. В первой группе оказалось (ТА)6/(ТА)6 – 30,0%, (ТА)6/(ТА)7 – 46,5%, (ТА)7/(ТА)7 – 23,3%, во второй (ТА)6/(ТА)6 – 48,5%, (ТА)6/(ТА)7 – 33,5%, (ТА)7/(ТА)7 – 17,8%. Таким образом, среди тех, кто имеет СЖ, с высокой достоверностью (р=0,01) чаще встречается ЖКБ (Tsezou A., Tzetis M., Giannatou E., 2009). В 2010 г. был опубликован метаанализ, в который были включены 2816 пациентов с ЖКБ и 1617 человек без нее (Buch S., Schafmayer C., Volzke H. et al., 2010). Выяснилось, что больные с СЖ имеют высокий риск ЖКБ (р=0,018). При этом риск ЖКБ у мужчин увеличивается на 21,2% (р=0,046).
Нарушения со стороны нижних отделов пищеварительного тракта при СЖ чаще имеют функциональный характер. В литературе появились публикации о более редкой встречаемости среди пациентов с СЖ колоректального рака и болезни Крона.

Результаты диагностического поиска в приведенных клинических случаях
Наши пациенты относятся к представителям европейской популяции, следовательно, имеют высокий риск возникновения СЖ. Все участники – пациенты молодого возраста с невысокой интенсивностью желтухи за счет непрямой фракции билирубина. В каждом случае понятен фактор, провоцирующий появление или усиление желтухи с явлениями общей астенизации. В 1-м и 4-м случаях прослеживается наследственный анамнез.

Клинический случай № 1
После появления у женщины желтухи противопростудное средство, содержащее парацетамол, было отменено. Проводилась дезинтоксикационная терапия. При контрольном исследовании печеночного комплекса через 2 нед после выздоровления от ОРВИ показатели билирубина и АЛТ соответствовали норме. УЗИ органов брюшной полости отклонений не выявило.
Учитывая наследственный анамнез, женщина прошла генетическое обследование, которое подтвердило наличие СЖ – (ТА)7/(ТА)7.
Вывод: СЖ манифестировал на фоне ОРВИ и применения высокой дозы парацетамола, одним из основных путей метаболизма которого является конъюгация с глюкуронидами в печени.

Клинический случай № 2
Пациенту проведены дополнительные исследования. УЗИ органов брюшной полости. Размеры желчного пузыря 81×28 мм, стенка утолщена до 3 мм, содержимое – густая желчь, множественные камни, максимальный диаметр 6 мм. Заключение: ЖКБ, признаки хронического холецистита.
Вывод: у молодого мужчины с СЖ сформировалась ЖКБ, которая привела к усилению болевых и диспепсических проявлений.

Клинический случай № 3
Прием пациентом фенобарбитала в течение 5 дней позволил достичь снижения уровня непрямого билирубина в крови. Это может быть расценено как позитивный результат, подтверждающий наличие СЖ. Действие фенобарбитала основано на ферментативной индукции и активации фермента УДФГТ. К манифестации СЖ, вероятно, привел сильный стресс, который испытал больной.
Вывод: наличие у пациентов гемолитической анемии не исключает СЖ, а лишь утяжеляет его течение.

Клинический случай № 4
Учитывая сложность диагностического процесса и наследственный анамнез, мужчина прошел генетическое обследование, которое подтвердило наличие и болезни Вильсона-Коновалова, и СЖ – (ТА)7/(ТА)7. В данном случае имеет место постоянно повышенный уровень билирубина за счет непрямой фракции с повышением содержания их в крови и усилением желтухи в ответ на типичные провоцирующие факторы при СЖ.
Вывод: СЖ может сочетаться с другими наследственными заболеваниями. Так, описаны сочетания СЖ с синдромами Марфана, Элерса-Данло.

Особенности тактики ведения пациентов с СЖ
Таким образом, СЖ – это наследственное нарушение обмена билирубина, своевременное распознавание и коррекция которого имеет существенное значение для пациента. В случаях, представленных нами, для постановки диагноза были использованы известные клинические и лабораторные критерии. Современный этап развития медицины, сделавший возможным объективное подтверждение диагноза СЖ генетическими методами, ставит его диагностику на новую ступень. Из приведенных выше примеров видно, что даже у фенотипически (внешне) здоровых родителей может родиться ребенок с СЖ. Поэтому, если в родословной человека имеются случаи данного заболевания, рекомендуется пройти генетическое обследование на предмет мутации генов, отвечающих за развитие СЖ. По результатам анализов врач-генетик может определить, является ли человек носителем и как будет проходить наследование синдрома.
Учитывая высокую частоту СЖ в популяции, проведение генетического анализа рекомендуется также перед началом лечения с использованием лекарственных препаратов, обладающих гепатотоксическими эффектами. В частности, это позволяет прогнозировать риск осложнений при терапии иринотеканом у пациентов с онкологическими заболеваниями.
Немедикаментозное лечение и профилактика осложнений СЖ включают устранение факторов риска: ведение правильного образа жизни (отказ от вредных привычек, правильное питание и т.п.), борьбу со стрессами (аутогенные тренировки), повышение иммунитета. Очень важной для пациента является минимизация лекарственных воздействий. В первую очередь это касается приема анаболических стероидов, глюкокортикоидов, андрогенов, рифампицина, циметидина, левомицетина, стрептомицина, салицилата натрия, ампициллина, кофеина, этинилэстрадиола, парацетамола, диакарба, ментола, а также целого ряда других препаратов, в метаболизме которых участвует УДФГТ.
Эпизоды желтухи, как правило, разрешаются самостоятельно, без применения лекарственных средств. Однако, если уровень билирубина превышает 50 мкмоль/л и сопровождается плохим самочувствием, возможен прием фенобарбитала коротким курсом (1,5-2,0 мг/кг, или 30-200 мг/сут в 2 приема в течение 2-4 нед). Фенобарбитал входит в состав таких препаратов, как корвалол, барбовал, валокордин, поэтому часто применяют эти препараты (20-30-40 кап 3 р/сут в течение 1 нед), хотя эффект из-за низкой дозы фенобарбитала отмечается лишь у части пациентов. К индукторам ферментов монооксидазной системы гепатоцитов, кроме фенобарбитала, относят флумецинол, назначаемый в дозе 0,4-0,6 г (4-6 кап) 1 раз в неделю или по 0,1 г 3 раза в день в течение 2-4 нед (в Украине не зарегистрирован). Под влиянием этих препаратов снижается уровень билирубина в крови, исчезают диспепсические явления, но в процессе лечения возникают вялость, сонливость, атаксия. В таких случаях эти лекарственные средства назначают в минимальных дозах перед сном, что позволяет принимать их длительное время.
Выведение прямого билирубина возможно с помощью усиленного диуреза, применения активированного угля или других сорбентов, адсорбирующих билирубин в кишечнике. Посредством фототерапии достигается разрушение непрямого билирубина, фиксированного в тканях, тем самым высвобождаются периферические рецепторы, которые могут связать новые порции билирубина, предотвращая его проникновение через гематоэнцефалический барьер.
Доброкачественность СЖ, состоящая в отсутствии исхода в цирроз печени, не исключает усугубление явлений дисфункции желчевыделительной системы, развитие хронического холецистита и формирование ЖКБ. Это наглядно подтверждается тремя из приведенных клинических случаев. В этой связи пациентам с СЖ в индивидуальном порядке назначаются гепатопротекторы – препараты урсодезоксихолевой кислоты (УДХК), фосфолипиды, силибинин, экстракт плодов расторопши пятнистой, экстракт листьев артишока, а также витаминотерапия, особенно витамины группы В.
На наш взгляд, чтобы предотвратить или уменьшить поражение билиарного тракта на фоне СЖ, наиболее целесообразно применение УДХК. Кроме ее известных позитивных эффектов, в эксперименте на крысах было показано, что УДХК способна уменьшать чувствительность нервных клеток к поражающему действию непрямого билирубина. Так, в работе (Silva R.F., Rodrigues C.M., Brites D.Y., 2001) оценивали апоптоз в культуре нервных клеток (нейроны и астроциты) после инкубации с непрямым билирубином без и в присутствии УДХК. В первом варианте было отмечено повышение апоптоза клеток до 7 раз. Присутствие УДХК обеспечило защиту 60% нервных клеток в культуре, уровень апоптоза повысился чуть более 6%. Это актуальный момент, учитывая, что пациенты с СЖ имеют склонность к психосоматическим расстройствам.
УДХК используют в дозе 10-12 мг/кг в сутки. Возможно ее назначение в виде лечебного курса до разрешения процесса, например, устранения билиарного сладжа, профилактическими курсами по 3 мес 2 раза в год (весна-осень), либо в виде постоянного приема профилактической дозы 250 мг/сут однократно вечером.
В заключение необходимо отметить постепенное увеличение среди населения количества скрытых дефектов обмена, которые рано или поздно могут себя проявить. Перед учеными стоит задача создания условий для разумного и в то же время достаточно безопасного вмешательства в материальную основу наследственности с целью исправления таких дефектов. Это направление для будущих исследований.

СТАТТІ ЗА ТЕМОЮ Гастроентерологія

15.08.2021 Гастроентерологія Терапія та сімейна медицина Тактика ведення хворих із запальними захворюваннями кишечнику під час пандемії COVID-19

Допоки COVID-19 є глобальною надзвичайною ситуацією, пацієнти із запальними захворюваннями кишечнику (ЗЗК) почувають особливе занепокоєння щодо ризику інфікування та продовження ними медикаментозної терапії. Ці оновлені клінічні рекомендації відображають сучасне розуміння проблеми COVID-19 та узагальнюють наявні вказівки для пацієнтів із ЗЗК і тих, хто за ними доглядає….

15.08.2021 Гастроентерологія Терапія та сімейна медицина Фуга назначению пробиотиков при СОVID‑19: использовать или пренебречь?

Новый вирус SARS-CoV‑2, виновник коронавирусной болезни‑19 (COVID‑19), внезапно ворвался в жизнь всего человечества, изменив устоявшиеся жизненные привычки и практически толкнув мир на грань гибели, спровоцировав развитие пандемии. Несмотря на появление первых стандартов лечения и активное проведение вакцинации, количество инфицированных и умерших от COVID‑19 пока продолжает измеряться миллионами, появляются новые (более агрессивные) мутации вируса, растет количество случаев с тяжелым течением заболевания и фатальными последствиями; все это делает проблему единоборства и противостояния SARS-CoV‑2 глобальной и животрепещущей….

15.08.2021 Гастроентерологія Терапія та сімейна медицина Потенціал бактерій роду Bacillus як пробіотиків

Бактерії роду Bacillus завдяки здатності утворювати спори широко розповсюджені в природі й трапляються повсюдно – в ґрунті, воді, повітрі, харчових продуктах, а також в організмі людини та тварин [1, 2]. Характерною особливістю бацил є також їхня висока й різнобічна біологічна активність. Вони характеризуються вираженим антагонізмом до широкого спектра збудників захворювань людини та тварин, синтезують різні за своєю природою й механізмом дії сполуки з протимікробною активністю, а також ферменти, амінокислоти, полісахариди, вітаміни….

15.08.2021 Гастроентерологія Терапія та сімейна медицина Новітні технології в діагностиці та лікуванні хвороб печінки

17-18 червня відбулася науково-практична конференція з міжнародною участю «ІХ наукова сесія Інституту гастроентерології НАМН України. Новітні технології в теоретичній та клінічній гастроентерології». Під час заходу пролунали тематичні виступи провідних вітчизняних і закордонних науковців, присвячені актуальним питанням діагностики, лікування та профілактики захворювань травного тракту. Значну увагу аудиторії привернув сателітний симпозіум компанії «Абботт» щодо новітніх технологій у діагностиці та лікуванні хвороб печінки….

Как диагностируется гемолитическая анемия?

Ваш врач диагностирует гемолитическую анемию на основании вашего медицинского и семейного анамнеза, медицинского осмотра и результатов анализов.

привлеченных специалистов

Врачи первичного звена, например семейный врач или педиатр, могут помочь диагностировать и лечить гемолитическую анемию. Ваш лечащий врач также может направить вас к гематологу. Это врач, специализирующийся на диагностике и лечении заболеваний и расстройств крови.

Также могут быть задействованы врачи и клиники, специализирующиеся на лечении наследственных заболеваний крови, таких как серповидноклеточная анемия и талассемия.

Если ваша гемолитическая анемия передается по наследству, вы можете проконсультироваться с генетическим консультантом. Консультант может помочь вам понять ваш риск рождения ребенка с этим заболеванием. Он или она также может объяснить доступные вам варианты.

Медицинские и семейные истории

Чтобы выяснить причину и степень тяжести гемолитической анемии, ваш врач может задать подробные вопросы о ваших симптомах, личной истории болезни и истории болезни вашей семьи.

Он или она может спросить:

  • У вас или у кого-либо из членов вашей семьи были проблемы с анемией
  • Вы недавно перенесли какое-либо заболевание или заболевание
  • Какие лекарства Вы принимаете, а какие
  • Вы подверглись воздействию определенных химикатов или веществ
  • У вас есть искусственный сердечный клапан или другое медицинское устройство, которое может повредить ваши эритроциты

Физический осмотр

Ваш врач проведет медицинский осмотр, чтобы проверить наличие признаков гемолитической анемии.Он или она попытается выяснить, насколько серьезно это состояние и что его вызывает.

Экзамен может включать:

  • Проверка на желтуху (желтоватый цвет кожи или белков глаз)
  • Слушать свое сердце на предмет учащенного или нерегулярного сердцебиения
  • Прослушивание учащенного или неравномерного дыхания
  • Пощупывание живота, чтобы проверить размер селезенки
  • Обследование органов малого таза и прямой кишки для выявления внутреннего кровотечения

Диагностические тесты и процедуры

Многие тесты используются для диагностики гемолитической анемии.Эти тесты могут помочь подтвердить диагноз, найти причину и выяснить, насколько серьезным является состояние.

Общий анализ крови

Часто первым тестом, используемым для диагностики анемии, является общий анализ крови (ОАК). Общий анализ крови измеряет многие части вашей крови.

Этот тест проверяет уровень гемоглобина и гематокрита (hee-MAT-oh-crit). Гемоглобин — это богатый железом белок в красных кровяных тельцах, который переносит кислород в организм. Гематокрит — это мера того, сколько места в вашей крови занимают эритроциты.Низкий уровень гемоглобина или гематокрита — признак анемии.

Нормальный диапазон этих уровней может варьироваться в зависимости от расовых и этнических групп населения. Ваш врач может объяснить вам результаты ваших анализов.

Общий анализ крови также проверяет количество эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов в вашей крови. Аномальные результаты могут быть признаком гемолитической анемии, другого заболевания крови, инфекции или другого состояния.

Наконец, общий анализ крови смотрит на средний корпускулярный (кор-ПУС-кюляр) объем (MCV).MCV — это мера среднего размера ваших эритроцитов. Результаты могут указывать на причину вашей анемии.

Другие анализы крови

Если результаты общего анализа крови подтверждают, что у вас анемия, вам могут потребоваться другие анализы крови, чтобы выяснить, какой у вас тип анемии и насколько она серьезна.

Количество ретикулоцитов. Подсчет ретикулоцитов (re-TIK-u-lo-site) измеряет количество молодых эритроцитов в крови. Тест показывает, вырабатывает ли ваш костный мозг эритроциты с правильной скоростью.

Люди с гемолитической анемией обычно имеют высокое количество ретикулоцитов, потому что их костный мозг усердно работает, чтобы заменить разрушенные эритроциты.

Периферический мазок. Для этого теста ваш врач будет смотреть на ваши эритроциты через микроскоп. Некоторые виды гемолитической анемии изменяют нормальную форму эритроцитов.

Тест Кумбса. Этот тест может показать, вырабатывает ли ваше тело антитела (белки) для разрушения эритроцитов.

Гаптоглобин, билирубин и функциональные пробы печени. Когда красные кровяные тельца разрушаются, они выделяют гемоглобин в кровоток. Гемоглобин соединяется с химическим веществом, называемым гаптоглобином. Низкий уровень гаптоглобина в кровотоке — признак гемолитической анемии.

Гемоглобин расщепляется на соединение, называемое билирубином. Высокий уровень билирубина в кровотоке может быть признаком гемолитической анемии. Высокий уровень этого соединения также наблюдается при некоторых заболеваниях печени и желчного пузыря.Таким образом, вам могут потребоваться функциональные тесты печени, чтобы выяснить, что вызывает высокий уровень билирубина.

Электрофорез гемоглобина. Этот тест проверяет различные типы гемоглобина в вашей крови. Это может помочь диагностировать тип анемии, который у вас есть.

Обследование на пароксизмальную ночную гемоглобинурию (ПНГ). При ПНГ в красных кровяных тельцах отсутствуют определенные белки. Тест на ПНГ может обнаружить эритроциты, в которых отсутствуют эти белки.

Тест на осмотическую хрупкость. Этот тест ищет более хрупкие эритроциты, чем обычно. Эти клетки могут быть признаком наследственного сфероцитоза (наследственный тип гемолитической анемии).

Тестирование на дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (G6PD) . При дефиците G6PD в красных кровяных тельцах отсутствует важный фермент, называемый G6PD. Тест на дефицит G6PD ищет этот фермент в образце крови.

Анализ мочи

Анализ мочи будет определять наличие свободного гемоглобина (белка, переносящего кислород в кровь) и железа.

Тесты костного мозга

Анализы костного мозга показывают, здоров ли ваш костный мозг и производит ли оно достаточное количество клеток крови. Два исследования костного мозга — это аспирация (as-pi-RA-shun) и биопсия.

Для аспирации костного мозга ваш врач удаляет небольшое количество жидкости костного мозга через иглу. Образец исследуют под микроскопом, чтобы проверить наличие дефектных клеток.

Биопсия костного мозга может быть сделана одновременно с аспирацией или после нее. Для этого теста ваш врач удаляет небольшое количество ткани костного мозга через иглу.Ткань исследуется, чтобы проверить количество и тип клеток в костном мозге.

Вам могут не понадобиться анализы костного мозга, если анализы крови показывают причину гемолитической анемии.

Тесты на другие причины анемии

Поскольку у анемии много причин, вы можете сдать анализы на такие условия, как:

  • Почечная недостаточность
  • Отравление свинцом
  • Недостаток витаминов или железа

Тестирование новорожденных на серповидноклеточную анемию и дефицит G6PD

Все штаты требуют скрининга на серповидно-клеточную анемию как часть своих программ скрининга новорожденных.Некоторые государства также требуют проверки на дефицит G6PD. Эти унаследованные типы гемолитической анемии можно обнаружить с помощью обычных анализов крови.

Как можно раньше диагностировать эти состояния, чтобы дети могли получить надлежащее лечение.

Источник: Национальный институт сердца, легких и крови, Национальные институты здравоохранения.

Высокий и низкий уровни, прямой или косвенный

Тест на билирубин измеряет количество билирубина в крови.Его используют, чтобы помочь найти причину таких заболеваний, как желтуха, анемия и заболевания печени.

Билирубин — это оранжево-желтый пигмент, который обычно возникает при разрушении части красных кровяных телец. Ваша печень забирает билирубин из крови и меняет свой химический состав, так что большая часть его проходит через фекалии в виде желчи.

Если у вас уровень билирубина выше нормы, это признак того, что либо ваши эритроциты разрушаются с необычной скоростью, либо ваша печень не расщепляет отходы должным образом и не выводит билирубин из крови.

Другой вариант заключается в том, что где-то на пути метаболизма есть проблема, которая выводит билирубин из печени в стул.

Почему вам нужно пройти этот тест?

У детей и взрослых врачи используют его для диагностики и контроля заболеваний печени и желчных протоков. К ним относятся цирроз, гепатит и камни в желчном пузыре.

Это также поможет определить, есть ли у вас серповидно-клеточная анемия или другие состояния, вызывающие гемолитическую анемию. Это заболевание, при котором красные кровяные тельца разрушаются быстрее, чем создаются.

Высокий уровень билирубина может вызвать пожелтение кожи и глаз, что врачи называют желтухой.

Высокий уровень билирубина часто встречается у новорожденных. Врачи используют возраст новорожденного, тип и уровни билирубина, чтобы определить необходимость лечения.

Что происходит во время теста?

Медсестра или лаборант наберет кровь через маленькую иглу, вставленную в вену на руке. Кровь собирается в пробирку.

У новорожденных кровь обычно берут с помощью иглы, чтобы сломать кожу пятки.

Ваш врач отправит кровь на анализ в лабораторию.

Перед обследованием расскажите врачу о том, насколько вы были активны, какую пищу и лекарства принимали. Некоторые лекарства могут повлиять на ваши результаты.

После теста вы сразу же сможете продолжить свои обычные дела.

Кому это нужно? Кому нельзя?

Ваш врач может назначить анализ на билирубин, если вы:

  • У вас есть признаки желтухи
  • У вас анемия или низкий уровень эритроцитов
  • Возможно, у вас токсическая реакция на лекарства
  • Есть в анамнезе много алкоголя
  • Есть подвергались воздействию вирусов гепатита
  • Есть цирроз

Вы также можете пройти анализ на билирубин, если у вас есть такие симптомы, как:

Что означают результаты?

Тест на билирубин измеряет общий билирубин.Он также может давать уровни двух разных типов билирубина: неконъюгированного и конъюгированного.

Неконъюгированный («непрямой») билирубин . Это билирубин, образующийся при распаде красных кровяных телец. Он попадает с кровью в печень.

Конъюгированный («прямой») билирубин. Это билирубин, когда он достигает печени и претерпевает химические изменения. Он перемещается в кишечник, а затем выводится с калом.

Для взрослых старше 18 нормальный общий билирубин может достигать 1.2 миллиграмма на децилитр (мг / дл) крови. Для лиц младше 18 нормальный уровень составляет 1 мг / дл. Нормальные результаты для конъюгированного (прямого) билирубина должны быть менее 0,3 мг / дл.

У мужчин, как правило, уровень билирубина немного выше, чем у женщин. Афроамериканцы, как правило, имеют более низкий уровень билирубина, чем люди других рас.

Высокий общий билирубин может быть вызван следующими причинами:

  • Анемия
  • Цирроз
  • Реакция на переливание крови
  • Синдром Гилберта — распространенное наследственное заболевание, при котором наблюдается дефицит фермента, способствующего разрушению билирубин.
  • Вирусный гепатит
  • Реакция на лекарства
  • Алкогольная болезнь печени
  • Камни в желчном пузыре

Очень тяжелые упражнения, такие как марафонский бег, могут повысить уровень билирубина.

Кофеин, пенициллин, барбитураты и нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), называемые салицилатами, снижают уровень билирубина.

Уровень билирубина ниже нормы не является проблемой.

У новорожденных высокий уровень билирубина, который не выравнивается в течение нескольких дней до 2 недель, может быть признаком:

  • Несовместимость группы крови матери и ребенка
  • Недостаток кислорода
  • Наследственная инфекция
  • A Заболевание печени

Тест на билирубин — Mayo Clinic

Обзор

Тест на билирубин измеряет уровень билирубина в крови.Билирубин (bil-ih-ROO-bin) — это желтоватый пигмент, который образуется при нормальном расщеплении красных кровяных телец. Билирубин проходит через печень и в конечном итоге выводится из организма.

Уровень билирубина выше нормы может указывать на различные типы заболеваний печени или желчных протоков. Иногда более высокий уровень билирубина может быть вызван повышенной скоростью разрушения эритроцитов (гемолизом).

Продукты и услуги

Показать больше продуктов от Mayo Clinic

Зачем это нужно

Тестирование на билирубин обычно проводится как часть группы тестов для проверки здоровья вашей печени.Тест на билирубин можно сдать по номеру:

  • Изучите желтуху — пожелтение кожи и глаз, вызванное повышенным уровнем билирубина. Обычно этот тест используется для измерения уровня билирубина у новорожденных с целью выявления детской желтухи.
  • Определите, может быть закупорка желчных протоков, печени или желчного пузыря.
  • Помогает обнаружить заболевание печени, особенно гепатит, или отслеживать его прогрессирование.
  • Помогите оценить анемию, вызванную разрушением эритроцитов.
  • Помогите проследить, как работает лечение.
  • Помогите оценить предполагаемую токсичность лекарства.

Некоторые общие тесты, которые могут проводиться одновременно с тестом на билирубин, включают

  • Функциональные пробы печени. Анализы крови, измеряющие определенные ферменты или белки в крови.
  • Альбумин и общий белок. Уровни альбумина — белка, вырабатываемого печенью, — и общего белка показывают, насколько хорошо ваша печень вырабатывает белки, необходимые вашему организму для борьбы с инфекциями и выполнения других функций.
  • Общий анализ крови. Этот тест измеряет несколько компонентов и характеристик вашей крови.
  • Протромбиновое время. Этот тест измеряет время свертывания плазмы.

Чего можно ожидать

Тестирование на билирубин проводится с использованием образца крови. Обычно кровь берется через небольшую иглу, вставленную в вену в сгибе руки. К игле прикрепляют небольшую трубку для сбора крови.

Вы можете почувствовать быструю боль при введении иглы в руку и кратковременный дискомфорт в этом месте после удаления иглы. Кровь на билирубин у новорожденных обычно берут с помощью острого ланцета, чтобы сломать кожу пятки (пяточной палочки). Впоследствии на месте прокола могут появиться легкие синяки.

Ваша кровь будет отправлена ​​на анализ в лабораторию. Обычно вы можете немедленно вернуться к нормальной деятельности.

Результаты

Результаты теста на билирубин выражаются в виде прямого, непрямого или общего билирубина.Общий билирубин представляет собой комбинацию прямого и непрямого билирубина. Обычно вы получаете результаты для прямого и общего билирубина.

Нормальные результаты теста на общий билирубин составляют 1,2 миллиграмма на децилитр (мг / дл) для взрослых и обычно 1 мг / дл для лиц моложе 18 лет. Нормальные результаты для прямого билирубина обычно составляют 0,3 мг / дл.

Эти результаты могут незначительно отличаться от лаборатории к лаборатории. Нормальные результаты могут немного отличаться для женщин и детей, и на результаты могут повлиять определенные продукты, лекарства или физические упражнения.Обязательно сообщите своему врачу о любых пищевых продуктах или лекарствах, которые вы принимали, а также об уровне активности, чтобы ваши результаты можно было правильно интерпретировать.

Уровень билирубина ниже нормы обычно не вызывает беспокойства. Повышенный уровень может указывать на повреждение или заболевание печени.

Уровень прямого билирубина в крови выше нормы может указывать на то, что печень не очищает билирубин должным образом. Повышенный уровень непрямого билирубина может указывать на другие проблемы.

Одной из распространенных и безобидных причин повышенного билирубина является синдром Жильбера, дефицит фермента, который помогает расщеплять билирубин.Ваш врач может назначить дополнительные анализы для изучения вашего состояния. Результаты теста на билирубин также можно использовать для отслеживания прогрессирования определенных состояний, таких как желтуха.

23 октября 2020 г.

Гипербилирубинемия и желтуха — Children’s Health Orange County

Что вызывает гипербилирубинемию?

Во время беременности плацента выводит билирубин. Когда ребенок рождается, его печень должна взять на себя эту функцию.Существует несколько причин гипербилирубинемии и желтухи, в том числе следующие:

  • Желтуха физиологическая. Физиологическая желтуха возникает как «нормальная» реакция на ограниченную способность ребенка выводить билирубин в первые дни жизни.
  • Желтуха грудного молока. У очень небольшого числа детей, находящихся на грудном вскармливании, желтуха развивается в возрасте от 2 до 12 недель. Дети, родившиеся рано, могут поначалу испытывать проблемы с грудным вскармливанием, а также у них может развиться желтуха.
  • Желтуха от гемолиза. Желтуха может возникнуть из-за разрушения эритроцитов из-за гемолитической болезни новорожденного (резус-болезнь) или из-за слишком большого количества эритроцитов, которые естественным образом разрушаются и выделяют билирубин.
  • Желтуха, связанная с нарушением функции печени. Желтуха может быть связана с нарушением функции печени из-за инфекции или других факторов. В этом состоянии прямой билирубин повышен.

Кто подвержен риску гипербилирубинемии?

Около 60 процентов доношенных и 80 процентов недоношенных детей заболевают желтухой.Младенцы от матерей-диабетиков и матерей с резус-фактором более склонны к развитию гипербилирубинемии и желтухи.

Почему гипербилирубинемия вызывает беспокойство?

Хотя низкие уровни билирубина обычно не вызывают беспокойства, большие его количества могут циркулировать в тканях мозга и вызывать судороги и повреждение мозга. Это состояние называется ядерной желтухой.

Каковы симптомы гипербилирубинемии?

Наиболее частые симптомы гипербилирубинемии:

  • Желтый цвет кожи и глаз ребенка (обычно начинается на лице и спускается по телу)
  • Плохое питание или вялость.

Симптомы гипербилирубинемии могут быть похожи на другие состояния или проблемы со здоровьем. Всегда консультируйтесь с врачом вашего ребенка для постановки диагноза.

Как диагностируется гипербилирубинемия?

Время появления желтухи помогает в диагностике. Желтуха, появляющаяся в первые 24 часа, является серьезным заболеванием и обычно требует немедленного лечения. Когда желтуха появляется на второй или третий день, она обычно носит «физиологический характер». Однако это может быть более серьезный вид желтухи.Когда желтуха появляется к концу первой недели, это может быть связано с инфекцией. Позднее появление желтухи, на второй неделе, часто связано с кормлением грудным молоком, но может иметь и другие серьезные причины, такие как атрезия желчных путей.

Диагностические тесты на гипербилирубинемию могут включать:

  • Уровни прямого и непрямого билирубина. Они отражают, связан ли билирубин с другими веществами печенью, чтобы он мог выводиться (прямой), или циркулирует в кровообращении (непрямой).
  • Количество эритроцитов
  • Группа крови и тесты на несовместимость по резус-фактору (тест Кумба).

Как лечить гипербилирубинемию?

Лечение зависит от многих факторов, включая причину гипербилирубинемии и уровень билирубина. Цель состоит в том, чтобы не допустить повышения уровня билирубина до опасного уровня. Лечение может включать:

  • Фототерапия. Поскольку билирубин поглощает свет, желтуха и повышенный уровень билирубина обычно снижаются, когда ребенок подвергается воздействию специальных источников синего спектра.Для начала фототерапии может потребоваться несколько часов, и она используется в течение дня и ночи. Могут использоваться различные методы, позволяющие подвергать всю кожу воздействию света. Во время фототерапии необходимо защищать глаза ребенка и следить за температурой. Уровень билирубина в крови проверяется, чтобы контролировать, работает ли фототерапия.
  • Волоконно-оптическое одеяло. Другой вид фототерапии — это одеяло из оптоволокна, подкладываемое под ребенка. Его можно использовать отдельно или в сочетании с обычной фототерапией.
  • Обменное переливание для замены крови с высоким уровнем билирубина свежей кровью с нормальным уровнем билирубина. Обменное переливание крови помогает увеличить количество эритроцитов и снизить уровень билирубина. Обменное переливание осуществляется путем попеременной подачи и забора крови в небольших количествах через вену или артерию. Если уровень билирубина остается высоким, может потребоваться повторное переливание крови.
  • Достаточное увлажнение при грудном вскармливании или сцеживании грудного молока. Американская академия педиатрии рекомендует по возможности продолжать грудное вскармливание. Дети, находящиеся на грудном вскармливании и получающие фототерапию обезвоженными или страдающими чрезмерной потерей веса, могут получать добавку сцеженного грудного молока или смеси.
  • Лечение любой основной причины гипербилирубинемии, например инфекции.

Можно ли предотвратить гипербилирубинемию (желтуху)?

Хотя гипербилирубинемию нельзя полностью предотвратить, раннее распознавание и лечение важны для предотвращения повышения уровня билирубина до опасного уровня и, таким образом, предотвращения ядерной желтухи.

Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН)

Не то, что вы ищете?

Что такое гемолитическая болезнь новорожденного?

Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) — это проблема крови новорожденных. Это происходит, когда красные кровяные тельца вашего ребенка быстро разрушаются. Его также называют эритробластозом плода.
  • Гемолитик означает разрушение красных кровяных телец.
  • Эритробластоз означает образование незрелых эритроцитов.
  • Fetalis означает плод.

Что вызывает ГБН у новорожденного?

У всех людей есть группа крови (A, B, AB или O). У каждого также есть резус-фактор (положительный или отрицательный). Проблема может возникнуть, если у матери и ребенка разная группа крови и резус-фактор.

ГБН чаще всего возникает, когда мать с отрицательным резус-фактором рождает ребенка от отца с положительным резус-фактором. Если резус-фактор ребенка положительный, как у его или ее отца, это может быть проблемой, если красные кровяные тельца ребенка перекрещиваются с резус-отрицательной матерью.

Это часто случается при рождении, когда отрывается плацента. Но это также может произойти в любое время, когда клетки крови матери и ребенка смешиваются. Это может произойти во время выкидыша или падения. Это также может произойти во время пренатального теста. Они могут включать амниоцентез или биопсию ворсин хориона. В этих тестах для взятия образца ткани используется игла. Они могут вызвать кровотечение.

Иммунная система матери с отрицательным резус-фактором воспринимает резус-положительные эритроциты ребенка как чужеродные. Ваша иммунная система в ответ вырабатывает антитела для борьбы с этими чужеродными клетками и их уничтожения.Ваша иммунная система хранит эти антитела на случай, если эти чужеродные клетки вернутся снова. Это может произойти при будущей беременности. Теперь вы чувствительны к резусу.

Резус-сенсибилизация обычно не является проблемой при первой беременности. Большинство проблем возникает при будущих беременностях с другим резус-положительным ребенком. Во время этой беременности материнские антитела проникают через плаценту, чтобы бороться с резус-положительными клетками в организме ребенка. Поскольку антитела разрушают клетки, ребенок заболевает. Это называется эритробластозом плода при беременности.Когда ребенок рождается, его называют HDN.

Какие дети подвержены риску ГБН?

Следующие факторы могут повысить риск рождения ребенка с ГБН:
  • У вас отрицательный резус-фактор, и у вас есть ребенок, но вы не получали лечения.
  • У вас отрицательный резус-фактор, у вас повышенная сенсибилизация. Это может произойти при прошлой беременности с положительным резус-фактором. Или это может произойти из-за травмы или теста на этой беременности с положительным резус-фактором ребенка.

ГБН примерно в 3 раза чаще встречается у детей европеоидной расы, чем у детей афроамериканского происхождения.

Каковы симптомы ГБН у новорожденного?

Симптомы могут проявляться немного по-разному в зависимости от беременности и у каждого ребенка.

Во время беременности вы не заметите никаких симптомов. Но во время пренатального теста ваш лечащий врач может увидеть следующее:

  • Желтая окраска околоплодных вод. Этот цвет может быть из-за билирубина. Это вещество, которое образуется при распаде клеток крови.
  • У вашего ребенка может быть большая печень, селезенка или сердце.Также может быть лишняя жидкость в его или ее желудке, легких или коже черепа. Это признаки водянки плода. Это состояние вызывает сильную опухоль (отек).

После рождения симптомы у вашего ребенка могут включать:

  • Бледная кожа. Это из-за недостатка эритроцитов (анемия).
  • Желтый цвет пуповины, кожи и белков глаз вашего ребенка (желтуха). Ваш ребенок может не выглядеть желтым сразу после рождения. Но желтуха может возникнуть быстро.Часто это начинается в течение 24–36 часов.
  • У вашего новорожденного могут быть большие печень и селезенка.
  • У новорожденного с водянкой плода может быть сильное опухание всего тела. Они также могут быть очень бледными и иметь затрудненное дыхание.

Как диагностируется ГБН у новорожденного?

HDN может вызывать симптомы, похожие на те, что вызваны другими заболеваниями. Чтобы поставить диагноз, лечащий врач вашего ребенка будет искать группы крови, которые не могут работать вместе.Иногда этот диагноз ставят во время беременности. Он будет основан на результатах следующих тестов:
  • Анализ крови. Тестирование проводится для выявления резус-положительных антител в крови.
  • УЗИ. Этот тест может показать увеличенные органы или скопление жидкости у ребенка.
  • Амниоцентез. Этот тест проводится для проверки количества билирубина в околоплодных водах. В этом тесте игла вводится в брюшную стенку и стенку матки.Он проходит через амниотический мешок. Игла берет образец околоплодных вод.
  • Чрескожный забор пуповинной крови. Этот тест также называется забором крови плода. В этом тесте кровь берется из пуповины вашего ребенка. Лечащий врач вашего ребенка проверит эту кровь на наличие антител, билирубина и анемии. Это делается, чтобы проверить, нужно ли вашему ребенку внутриматочное переливание крови.

Для диагностики ГБН после рождения ребенка используются следующие тесты:

  • Тестирование пуповины вашего ребенка.Это может показать группу крови вашего ребенка, резус-фактор, количество эритроцитов и антитела.
  • Исследование крови ребенка на уровень билирубина.

Как лечится ГБН у новорожденного?

Лечение будет зависеть от симптомов, возраста и общего состояния вашего ребенка. Это также будет зависеть от степени тяжести состояния.

Во время беременности лечение ГБН может включать следующее.

Мониторинг

Медицинский работник проверит кровоток вашего ребенка с помощью ультразвука.

Переливание внутриматочной крови

Этот тест вводит эритроциты в кровообращение вашего ребенка. В этом тесте через матку вводится игла. Он попадает в брюшную полость вашего ребенка и попадает в вену пуповины. Вашему ребенку может потребоваться успокаивающее средство, чтобы он или она не двигались. Возможно, вам потребуется более одного переливания.

Ранняя доставка

Если у вашего ребенка возникнут определенные осложнения, возможно, ему придется родиться раньше срока. Ваш лечащий врач может вызвать роды, когда у вашего ребенка созреют легкие.Это может предотвратить ухудшение HDN.

После родов лечение может включать следующее.

Переливания крови

Это можно сделать, если у вашего ребенка тяжелая анемия.

Внутривенные жидкости

Это можно сделать, если у вашего ребенка низкое кровяное давление.

Фототерапия

В этом тесте вашего ребенка помещают под специальный свет. Это поможет вашему ребенку избавиться от лишнего билирубина.

Помощь при дыхании

Вашему ребенку может понадобиться кислород, вещество в легких, которое помогает держать крошечные воздушные мешочки открытыми (сурфактант), или механический дыхательный аппарат, чтобы лучше дышать.

Обменное переливание крови

Этот тест удаляет кровь вашего ребенка с высоким уровнем билирубина. Он заменяет его свежей кровью с нормальным уровнем билирубина. Это увеличивает количество красных кровяных телец вашего ребенка. Это также снижает уровень билирубина у него. В этом тесте ваш ребенок будет попеременно давать и получать небольшое количество крови. Это будет сделано через вену или артерию. Вашему ребенку может потребоваться повторная процедура, если у него или ее уровень билирубина остается высоким.

Внутривенный иммуноглобулин (ВВИГ)

ВВИГ — это раствор из плазмы крови.Он содержит антитела, которые помогают иммунной системе ребенка. ВВИГ снижает распад красных кровяных телец у вашего ребенка. Это также может снизить его или ее уровень билирубина.

Какие возможные осложнения ГБН у новорожденного?

Когда ваши антитела атакуют эритроциты вашего ребенка, они расщепляются и разрушаются (гемолиз).

Когда красные кровяные тельца вашего ребенка разрушаются, образуется билирубин. Младенцам сложно избавиться от билирубина. Он может накапливаться в их крови, тканях и жидкостях.Это называется гипербилирубинемией. Билирубин вызывает пожелтение кожи, глаз и других тканей ребенка. Это называется желтухой.

Распад красных кровяных телец вызывает у ребенка анемию. Анемия опасна. При анемии кровь вашего ребенка очень быстро вырабатывает больше красных кровяных телец. Это происходит в костном мозге, печени и селезенке. Это заставляет эти органы увеличиваться в размерах. Новые эритроциты часто являются незрелыми и не могут выполнять работу зрелых эритроцитов.

Осложнения ГБН могут быть легкими или тяжелыми.

Во время беременности у вашего ребенка могут быть:

  • Легкая анемия, гипербилирубинемия и желтуха. Плацента избавляется от некоторого количества билирубина. Но удалить все это невозможно.
  • Анемия тяжелой степени. Это может привести к тому, что печень и селезенка вашего ребенка станут слишком большими. Это также может повлиять на другие органы.
  • Водянка плода. Это происходит, когда органы вашего ребенка не могут справиться с анемией. Сердце вашего ребенка начнет отказывать.Это вызовет скопление большого количества жидкости в тканях и органах вашего ребенка. Младенцы с этим заболеванием рискуют родиться мертворожденными.

После рождения у вашего ребенка может быть:

  • Тяжелая гипербилирубинемия и желтуха. Печень вашего ребенка не справляется с большим количеством билирубина. Это приводит к тому, что печень вашего ребенка становится слишком большой. У него по-прежнему будет анемия.
  • Kernicterus. Это самая тяжелая форма гипербилирубинемии.Это из-за накопления билирубина в мозгу вашего ребенка. Это может вызвать судороги, повреждение мозга и глухоту. Это может даже привести к смерти.

Что делать, чтобы предотвратить гемолитическую болезнь новорожденного?

HDN можно предотвратить. Почти все женщины будут сдавать анализ крови, чтобы узнать свою группу крови на ранних сроках беременности.

Если у вас отрицательный резус-фактор и вы не прошли сенсибилизацию, вы получите лекарство под названием Rh-иммуноглобулин (RhoGAM). Это лекарство может остановить реакцию ваших антител на резус-положительные клетки вашего ребенка.Многие женщины получают RhoGAM примерно на 28 неделе беременности.

Если у вашего ребенка резус-положительный результат, вы получите вторую дозу лекарства в течение 72 часов после родов. Если у вашего ребенка отрицательный резус-фактор, вам не понадобится вторая доза

.

Основные сведения о гемолитической болезни новорожденных

  • ГБН возникает, когда красные кровяные тельца вашего ребенка быстро разрушаются.
  • ГБН возникает, когда мать с отрицательным резус-фактором рожает ребенка от отца с положительным резус-фактором.
  • Если мать с отрицательным резус-фактором была сенсибилизирована к резус-положительной крови, ее иммунная система вырабатывает антитела, чтобы атаковать ее ребенка.
  • Когда антитела попадают в кровоток ребенка, они атакуют эритроциты. Это заставляет их ломаться. Это может вызвать проблемы.
  • Это состояние можно предотвратить. Женщины с отрицательным резус-фактором и без сенсибилизации могут получать лекарства. Это лекарство может остановить реакцию ваших антител на резус-положительные клетки вашего ребенка.

Следующие шаги

Советы, которые помогут вам получить максимальную пользу от посещения лечащего врача вашего ребенка:

  • Знайте причину визита и то, что вы хотите.
  • Перед визитом запишите вопросы, на которые хотите получить ответы.
  • Во время посещения запишите название нового диагноза и любые новые лекарства, методы лечения или тесты. Также запишите все новые инструкции, которые ваш поставщик дает вам для вашего ребенка.
  • Узнайте, почему прописано новое лекарство или лечение и как они помогут вашему ребенку.Также знайте, каковы побочные эффекты.
  • Спросите, можно ли вылечить состояние вашего ребенка другими способами.
  • Знайте, почему рекомендуется тест или процедура и что могут означать результаты.
  • Знайте, чего ожидать, если ваш ребенок не принимает лекарство, не проходит обследование или процедуру.
  • Если вашему ребенку назначен повторный прием, запишите дату, время и цель этого визита.
  • Узнайте, как можно связаться с лечащим врачом вашего ребенка в нерабочее время.Это важно, если ваш ребенок заболел и у вас есть вопросы или вам нужен совет.
Не то, что вы ищете?

Гипербилирубинемия и желтуха | Бостонская детская больница

Гипербилирубинемия — это состояние, при котором в крови вашего ребенка слишком много билирубина.

При разрушении эритроцитов образуется вещество, называемое билирубином. Младенцам нелегко избавиться от билирубина, и он может накапливаться в крови и других тканях и жидкостях тела вашего ребенка.Это называется гипербилирубинемией. Поскольку билирубин имеет пигмент или окраску, он вызывает пожелтение кожи и тканей вашего ребенка. Это называется желтухой.

В зависимости от причины гипербилирубинемии желтуха может появиться при рождении или в любое время после него.

Что вызывает гипербилирубинемию?

Во время беременности плацента выделяет билирубин. Когда ваш ребенок рождается, его печень должна взять на себя эту функцию. Существует несколько причин гипербилирубинемии и желтухи, в том числе:

  • физиологическая желтуха : возникает как «нормальная» реакция на ограниченную способность вашего ребенка выводить билирубин в первые дни жизни
  • желтуха грудного молока : примерно у 2 процентов детей, находящихся на грудном вскармливании, желтуха развивается после первой недели
  • желтуха при грудном вскармливании : возникает у некоторых детей в первую неделю из-за низкого потребления или обезвоживания
  • желтуха вследствие гемолиза : состояние, возникающее в результате распада эритроцитов вследствие гемолитической болезни новорожденного (резус-болезнь), полицитемии или кровоизлияния
  • Нарушение функции печени : из-за инфекции или других факторов

Кто страдает гипербилирубинемией?

Около 60 процентов доношенных и 80 процентов недоношенных детей заболевают желтухой.Младенцы от матерей-диабетиков и матерей с резус-фактором более склонны к развитию гипербилирубинемии и желтухи.

Почему гипербилирубинемия вызывает беспокойство?

Хотя низкий уровень билирубина обычно не вызывает беспокойства, большие его количества могут циркулировать в тканях мозга и вызывать судороги и повреждение мозга. Это состояние называется ядерной желтухой.

Каковы симптомы гипербилирубинемии?

Симптомы могут включать:

  • желтый цвет кожи вашего ребенка (обычно начинается на лице и спускается по телу)
  • плохое питание или вялость

Как Бостонская детская больница приближается к гипербилирубинемии

Дети и подростки со всеми формами незлокачественных заболеваний крови, включая анемии, проблемы с кровотечением, тромбы, тромбоциты, а также красные и белые кровяные тельца, проходят лечение через нашу службу детской гематологии.При необходимости, Children’s также предлагает доступ к крупнейшей программе трансплантации педиатрических стволовых клеток в Новой Англии.

Билирубин — Лабораторные тесты онлайн

Цель теста

Врачи часто назначают тест на билирубин вместе с другими тестами, выполняемыми на одном образце крови или мочи, например, в комплексной метаболической панели, панели печени или анализе мочи.

Анализ билирубина в крови и моче может помочь врачам диагностировать такие проблемы, как желтуха, состояние, при котором ваши глаза и кожа могут пожелтеть, а также гепатит, цирроз печени, заболевание желчного пузыря и гемолитическая анемия.

Анализ крови на билирубин также используется для диагностики желтухи новорожденных, которая может привести к состоянию, называемому ядерной желтухой, при очень высоком уровне билирубина. Длительный и очень высокий уровень билирубина может привести к осложнениям, если его не лечить, поэтому тестирование обычно проводится у новорожденных в течение первых нескольких дней жизни и при появлении признаков желтухи.

У людей, у которых было диагностировано заболевание печени, повторное тестирование на билирубин может помочь врачу отслеживать статус болезни пациента и то, как он реагирует на лечение.

Что измеряет тест?

Анализ крови на билирубин измеряет количество билирубина в крови. Результаты обычно выражаются в мг / дл или миллиграммах билирубина на децилитр крови.

Билирубин в основном существует в двух формах в крови. Изначально билирубин «неконъюгирован». Неконъюгированный билирубин — это билирубин, связанный с альбумином, основным белком крови, который переносит вещества в печень.

В печени билирубин подвергается процессу, называемому конъюгацией с веществом, называемым глюкуронидом, посредством которого билирубин становится «конъюгированным».«Конъюгированный билирубин растворим в воде и готов к выделению с желчью.

Анализ крови на общий билирубин включает неконъюгированный и конъюгированный билирубин. Из-за уникальности аналитического измерения билирубина неконъюгированный билирубин также может называться непрямым билирубином, в то время как конъюгированный билирубин также может называться прямым билирубином.

Другое менее распространенное измерение билирубина, называемое дельта-билирубином, формируется только при нарушении выведения конъюгированного билирубина печенью.Это может произойти, если пациент страдает непроходимостью желчных протоков. Этот тип конъюгированного билирубина связан с альбумином и может сохраняться в вашей крови в течение длительного периода времени.

Неонатальный билирубин обычно оценивают у новорожденных и обозначают заметное повышение общего билирубина, в основном из-за увеличения неконъюгированного билирубина. Обычно печени новорожденного требуется несколько дней, чтобы вывести билирубин на себя путем конъюгирования с билирубином. Это приводит к повышению уровня билирубина, который затем достигает нормального уровня примерно через неделю после рождения.

Тест на билирубин в моче определяет, присутствует ли билирубин в моче.

.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *