Болезнь льюиса: Сифилис — Инфекционные болезни — Справочник MSD Профессиональная версия

Содержание

болезнь или состояние? — СПБ ГБУЗ «Кожно-венерологический диспансер № 4»

В течение почти 60 лет пенициллин является препаратом выбора при лечении сифилиса. В истории химиотерапии инфекционных заболеваний такое явление по-своему уникально, так как за этот период круг препаратов, применяемых для лечения других инфекций, передаваемых половым путем (ИППП), значительно обновился. На фоне пенициллина для лечения сифилиса периодически используются и другие антибиотики: тетрациклины, макролиды, цефалоспорины, которые формируют группу препаратов резерва.
Помимо эволюции клинических проявлений основным критерием эффективности лечения являются серологические реакции – связывания комплемента (РСК) и микропреципитации (РМ). Под влиянием специфической терапии происходит эрадикация бледной трепонемы из организма больного, что приводит к клиническому выздоровлению и соответственно отрицательному антительному ответу, т.е. негативации комплекса серологических реакций (РСК+РМ). Однако независимо от используемых методов лечения сифилиса всегда остается определенная часть больных (по разным данным, 2–10%), у которых полной негативации серологических реакций не происходит.


Почему у части больных, несмотря на проведенное полноценное лечение, не наступает полной негативации КСР? Являются ли они опасными в эпидемическом отношении? Насколько велика вероятность рецидива заболевания? Требуется ли проведение дополнительного лечения в этих случаях? Ответов на эти вопросы, к сожалению, до настоящего времени нет. Происходит это по многим причинам, но главная, по-видимому, заключается в том, что сам предмет обсуждения сформулирован недостаточно четко. Сохраняющаяся у больных серопозитивность после проведенного лечения сифилиса получила название серорезистентности, но единого мнения относительно временных рамок этого явления нет. Разночтения в плане формализации понятия серорезистентность отчасти вызваны и тем, что она оценивалась по степени позитивности серореакций (от + до 4+), т.е. способом достаточно субъективным. В международной практике для оценки эффективности лечения принят полуколичественный метод оценки негативации серореакций: если в течение года после окончания лечения титр антител в РМ снижается в 4 раза и более, то лечение признается безусловно эффективным и наблюдение за больным прекращается.

В последнее время интерес к данному вопросу вновь стал возрастать, что объясняется рядом обстоятельств. Во-первых, начинается анализ результатов лечения больных сифилисом дюрантными препаратами бензатин пенициллина, которые стали применяться в России с 1993 г. Очень важно, чтобы эта оценка проводилась исследователями с одинаковых позиций, в противном случае сравнение полученных результатов становится невозможным. Поскольку в нашей стране доказательная медицина еще не получила достаточного развития, роль подобных мультицентровых исследований высока, именно на их основе разрабатываются будущие схемы лечения сифилиса.
С другой стороны, за годы эпидемии сотни тысяч людей, переболевших сифилисом, стали сероположительными. Очень важно понимать, связаны ли положительные результаты серологических реакций с замедленной негативацией или с развитием устойчивой серопозитивности т.е. серорезистентности? Помимо психоэмоциональной травмы, связанной с необходимостью признания перенесенной инфекции и постоянных объяснений причин положительных реакций, эти люди могут действительно нуждаться в проведении дополнительного или профилактического лечения.
В настоящее время для обозначения сохраняющихся у больных после полноценного лечения положительных серологических реакций (имеются в виду только реакции стандартного комплекса) используют два определения: серорезистентный сифилис и серорезистентность при сифилисе. Соответствуют ли оба эти определения природе описываемых явлений и не являются ли они синонимами?
По мнению ведущих специалистов (Н.М.Овчинников, Т.В.Васильев, И.И.Ильин и др.), определение «серорезистентный сифилис» неправильно, поскольку оно заранее предполагает у больного сифилис с положительными КСР. Правильнее будет говорить о серорезистентности у леченных по поводу сифилиса больных или, еще точнее, о «стойко положительных серологических реакциях у больных, леченных по поводу сифилиса». По существу, установив диагноз серорезистентный сифилис лицам с положительными КСР, мы соглашаемся с тем, что инфекционный процесс, вызванный бледной трепонемой, продолжается, хотя это не всегда соответствует действительности.
Понятие “серорезистентный сифилис” в большей степени является нозологическим и предполагает самостоятельное существование отдельной формы заболевания с постоянно положительными серологическими реакциями.
Развивая это положение, следует далее признать существование особых штаммов бледных трепонем, устойчивых к терапии, персистенция которых и вызывает подобную серологическую форму заболевания. В таком случае такая же серорезистентность наблюдалась бы и у других половых партнеров, чего практически никогда не бывает.
Исследования изменчивости бледной трепонемы весьма затруднены в связи с невозможностью ее культивирования. Клинический опыт свидетельствует о необходимости повышения вводимых доз пенициллина, что доказывает постепенное возрастание резистентности бледной трепонемы к пенициллину. Если в схемах
1955 г. водный раствор пенициллина вводили при всех формах сифилиса по 50 000 ЕД каждые 3 ч (суточная доза 400 000 ЕД), то через 50 лет пенициллин вводят уже по 1 000 000 ЕД каждые 6 ч (суточная доза 4 000 000 ЕД). В настоящее время удалось зафиксировать штамм бледной трепонемы, не чувствительной к эритромицину, тогда как серорезистентность наблюдается независимо от вида лечения.
Серорезистентность не является самостоятельной болезнью (нозологией), она отражает состояние взаимоотношений возбудителя и конкретного организма больного, поэтому правильнее характеризовать это явление как серорезистентность после проведенного лечения. Научные исследования показали, что иногда по различным причинам (поздно начатое лечение, введение низких дозировок препаратов, прерванное лечение) полного уничтожения трепонем не происходит и часть из них превращается в своеобразные формы, так называемые цисты, или L-формы. Обладая устойчивостью к действию антибиотиков, они способны персистировать в организме больного в течение неопределенно длительного времени. Являясь слабым антигенным раздражителем, видоизмененные формы трепонем способствуют формированию и поддержанию нестойких, колеблющихся положительных серологических реакций.
М.В.Милич предложил различать истинную, относительную и псевдорезистентность. Относительная серорезистентность развивается у больных, получивших специфическое лечение, в организме которых бледные трепонемы продолжают сохраняться в виде авирулентных цист-форм или полимембранных фагосом. Чаще всего относительная серорезистентность развивается после лечения позднего скрытого, позднего врожденного, вторичного рецидивного и раннего скрытого сифилиса (со сроком давности более 6 мес), т.
е. в тех случаях, когда бледная трепонема находится длительное время в организме больного без лечения. Назначение дополнительного лечения в этих случаях эффекта не дает.
Истинная серорезистентность определялась как результат прогредиентного течения сифилиса, когда по каким-либо причинам микробиологической стерилизации организма после проведенного лечения не наступило. Истинная серорезистентность обычно развивается при первичном, вторичном и раннем скрытом (продолжительностью не более 5–6 мес) сифилисе. При истинной серорезистентности назначение дополнительного лечения обычно приводит к негативации серореакций.
Псевдорезистентностью предлагали считать такое состояние, когда, несмотря на положительные серологические реакции после лечения, возбудитель в организме уже отсутствует. Понятие псевдорезистентности не получило широкого распространения в связи с тем, что дифференцировать его с истинной резистентностью практически невозможно.
Не нашли широкого применения и распространения в практической работе понятия относительной и истинной серорезистентности, так как оба термина означают присутствие возбудителя в организме в неизвестной форме существования.
К настоящему времени установились две точки зрения на иммунную основу серорезистентности. Общепринятым является представление о том, что по различным причинам бледные трепонемы продолжают персистировать в организме больного после проведенного лечения. Это положение принципиальное, и сама форма существования трепонем значения не имеет (М.П.Фришман, 1984; Н.М.Овчинников и соавт., 1987; Е.В.Соколовский, 1995; Luger a.Petzoldt, 1979).
По мнению других авторов, серорезистентность при сифилисе связана с формированием так называемых антиидиотипических антител, т.е. вторичных антител, образующихся в ответ на появление противотрепонемных (Т.М.Бахметьева и соавт., 1988; С.И.Данилов, 1996). При данном варианте серорезистентности возбудитель инфекции в организме отсутствует, следовательно, дополнительное лечение проводить не имеет смысла.
Таким образом, установление причин серорезистентности является достаточно сложной задачей, которая имеет практическое значение в решении вопроса о назначении дополнительного лечения. Ее выполнение зависит от идентификации специфических маркеров персистирующей инфекции. Одним из них является противотрепонемный иммуноглобулин класса М (IgM). Уже через 10–14 сут после инфицирования в крови пациента появляются IgM к основным видоспецифическим белковым антигенам трепонемы. Противотрепонемные IgG появляются не ранее 4-й недели после заражения и впоследствии могут оставаться в крови в течение десятков лет. После полноценного лечения раннего приобретенного сифилиса противотрепонемные IgM исчезают через 3–12 мес, а после лечения позднего сифилиса – через 12–24 мес. Обнаружение противотрепонемных IgM y лиц со стойко положительными серологическими реакциями весьма ценно, так как позволяет определить активность инфекционного процесса и определить тактику дальнейшего лечения. В одном из наблюдений (Т.В.Васильев, 1984) исследовались IgM в реакции РИФ-абс у 100 больных с серорезистентностью. У 90 из них реакция была положительной с титром не менее 1:100, что свидетельствовало о неполной элиминации бледной трепонемы из организма больных.
(adsbygoogle = window.adsbygoogle || []).push({}); После дополнительного специфического лечения IgM-РИФ-абс негативировались у 50% больных, у оставшихся титр антител снизился до 1:13.
В наших исследованиях (И.А.Чимитова, В.А.Аковбян и соавт., 1999) были выявлены положительные результаты на IgM при иммуноферментном анализе (ИФА) у 42,9% больных с серорезистентностью, сомнительные результаты имели место еще у 9,5%. После дополнительного лечения у 66% этих больных были отмечены отрицательные результаты на IgM при ИФА.
Таким образом, наличие противотрепонемных IgM у части пациентов с серорезистентностью является показателем присутствия в организме возбудителя, свидетельствует об активности инфекционного процесса и может служить показанием к проведению дополнительного специфического лечения.
Дополнительное специфическое лечение при серорезистентности рекомендуется проводить водорастворимым пенициллином в высоких дозах. В последнее время стал все больше применяться цефалоспорин 3-го поколения цефтриаксон. Обладая высокой трепонемоцидной активностью и проникающей способностью, цефтриаксон оказался эффективным при серорезистентности: полная негативация реакций стандартного комплекса наступила у 45,7% пациентов в сроки от 6 до 24 мес (И.
А. Чимитова, 2000).
Что же следует понимать под определением “серорезистентность”?
После проведенного лечения сифилиса – это определенное состояние организма, которое характеризуется отсутствием снижения титров реагинов в РМ в 4 раза и более в течение года после окончания специфического лечения или сохранением положительных (слабоположительных) результатов более 2 лет при ранних и 3 лет при поздних формах сифилиса. В случае наступившего в течение 1 года снижения титров более чем в 4 раза дальнейшее сохранение положительных или слабоположительных результатов микрореакции в течение 2 лет может быть оценено как замедленная негативация серореакция. Выявление у пациентов с серорезистентностью в крови антитрепонемных IgM является показанием для проведения дополнительной терапии, исход которой чаще всего бывает успешным. Отсутствие IgM ставит под сомнение успешность дополнительной терапии, если же дополнительное лечение этим больным уже проводилось ранее, то повторные курсы нецелесообразны.
Можно ли утверждать, что длительное сохранение положительных серологических реакции после проведенного лечения сифилиса оказывает какое-либо отрицательное влияние на состояние здоровья в целом? Речь идет о влиянии тех причин, которые лежат в основе серорезистентности. Исследования показателей здоровья лиц с положительными реакциями стандартного серологического комплекса через 15–20 лет после окончания специфического лечения показали, что помимо нарушений в психоэмоциональной сфере в сопоставимых возрастных группах у лиц с серорезистентностью частота поражений сердечно-сосудистой и нервной систем достоверно выше, чем у переболевших сифилисом и достигшим полной негативации КСР (К.А.Юлдашев, 1966). В этой работе проанализированы результаты лечения больных с применением препаратов тяжелых металлов, что не позволяет исключить возможности их повреждающего действия на паренхиматозные органы и нервную систему. Очевидно, что данный вопрос требует дальнейшего изучения с учетом применяющихся в настоящее время схем лечения больных сифилисом, а также новых возможностей серологической диагностики.
Для дальнейшего изучения явления серорезистентности при сифилисе необходимо проведение ретроспективных и проспективных мультицентровых исследовании с целью получения достоверных данных об эффективности наиболее распространенных методов лечения. Необходимо продолжать научные исследования для использования в будущем возможностей молекулярно-биологических методов идентификации бледной трепонемы, а также тест-систем для определения противотрепонемных иммуноглобулинов различных классов в повседневной практической работе.

 

д.м.н. профессор Теличко И.Н., к.м.н. Ходосевич Е. В.

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (ХВДП) (информация для пациента)

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (ХВДП)

Что означают эти термины? 

«Хроническая» — означает, что заболевание имеет длительный курс течения, а симптоматика может неуклонно прогрессировать и рецидивировать. Для установления диагноза хронической полинейропатии должно пройти более 8 недель от момента появления первых симптомов.  
«Воспалительная» — подразумевает «воспаление» как основной механизм повреждения периферических нервов вследствие нарушения комплексной работы иммунной системы, поэтому данное заболевание также можно назвать “аутоиммунным”. 
«Демиелинизирующая» —  характеризует тип повреждения периферических нервов, при котором преимущественно страдает миелиновая оболочка нерва. 
«Полирадикулонейропатия» — означает, что патологический процесс вовлечено более одного нерва, а также корешки спинного мозга и стволы сплетений. 

Как часто встречается это заболевание? 

ХВДП является довольно редким заболеванием. Средняя распространенность пациентов с ХВДП в мире в среднем составляет до 0,81-1,90 случаев на 100 000 человек. Мужчины заболевают несколько чаще женщин. Дебютировать ХВДП может в любом возрасте, даже в детском, однако пик заболеваемости приходится на средний возраст — 40-50 лет. 

Каковы причины развития заболевания? 

Причины развития ХВДП до сих пор полностью не изучены. Однако результаты многочисленных исследований и эффективность иммуномодулирующей терапии указывают на нарушение работы иммунной системы, как ключевой причины развития заболевания. Иммунная система представляет собой очень сложный и гармоничный механизм. Ключевыми звеньями иммунной системы являются антитела, ряд белков сыворотки крови и белые клетки крови, лейкоциты. В норме иммунная система борется с чужеродными агентами (белки, вирусы, бактерии). Однако при ряде заболеваний (аутоиммунные заболевания) компоненты иммунной системы по ошибке начинают работать против собственного организма. К одним из таких заболеваний и относится ХВДП. В данном случае развивается реакция против компонентов оболочки периферических нервов, что проявляется в виде специфических симптомов, характерных для ХВДП.

Есть ли факторы риска заболевания?

В качестве триггерных факторов описаны респираторно-вирусные заболевания, оперативные вмешательства, беременность, вакцинация и другие причины, тем не менее прямая связь вышеуказанных факторов с развитием заболевания пока не доказана.

Возможна ли передача заболевания по наследству?

Нет. Существует ряд исследований, в которых выявлены гены, предполагаемые в развитии заболевания. Тем не менее, пока не доказано их участие в риске развития заболевания у потомков. 

Как проявляется ХВДП и в чем особенности этого заболевания?  

ХВДП — это заболевание периферических нервов. В подавляющем большинстве в патологический процесс вовлекаются так называемые “толстые” нервные волокна, имеющие толстый слой миелиновой оболочки, которая и является мишенью при данном заболевании. Эти волокна несут от головного и спинного мозга к нашей скелетно-мышечной системе информацию о двигательной команде и в обратном направлении о положении тела в пространстве для обеспечения равновесия. Поэтому самым распространенными симптомами являются:

  • слабость в руках и ногах
  • неустойчивость при ходьбе
  •  ощущение онемения в кистях и стопах
  • похудание мышц и снижение их тонуса

Точный механизм ХВДП до конца не раскрыт ввиду комплексности иммунных реакций, а потому симптоматика и характер течения заболевания могут варьировать. Отсюда выделены так называемые атипичные формы ХВДП, которые несколько отличаются от классического течения заболевания и могут иметь особенности прогноза и лечения. Диагностика таких форм может быть затруднена. К атипичным формам ХВДП относят: 

  • мультифокальную форму ХВДП (синдром Льюиса-Самнера)
  • дистальную форму ХВДП
  • чисто сенсорную или чисто моторную формы ХВДП
  • ХВДП с острым началом
  • хроническую иммунную сенсорную полирадикулонейропатию

Течение заболевания также может быть вариабельным — у части пациентов может развиваться грубая симптоматика, приводящая к инвалидизации, у других — минимальные неврологические нарушения; ряд пациентов может испытывать частые обострения, в то время как встречаются случаи с единственным обострением в жизни. 

На основании чего мне установили диагноз ХВДП?

Ключевым в постановке диагноза является клинический осмотр неврологом. Существуют критерии заболевания, предложенные Европейской федерацией неврологических сообществ в 2010 г. Для подтверждения диагноза и исключения альтернативных причин полинейропатии обычно проводится ряд лабораторных анализов, а также инструментальные методы исследования. К сожалению, до сих пор нет “золотого” стандарта диагностики, который с высокой точностью мог бы указывать на «ХВДП». Поэтому диагноз зачастую ставится на основании клинической картины и результатов исследования. 

Ключевым инструментальным методом диагностики ХВДП, как и любой полинейропатии, является электронейромиография. Это исследование проводимости периферических нервов при помощи коротких электрических импульсов, передающихся по ходу нерва. Стимуляция приводит к сокращению мышцы, иннервируемой исследуемым нервом, которое регистрируется электродом. 

Если данных для установки диагноза окажется недостаточно, могут дополнительно проводиться МРТ сплетений, анализ спинномозговой жидкости, УЗИ периферических нервов и в редких случаях биопсия нерва. К одним из критериев правильности установленного диагноза относится улучшение состояния, либо приостановление прогрессирования заболевания на фоне патогенетической терапии.  

Какие варианты лечения ХВДП существуют? 

До 80% пациентов с ХВДП имеют эффект от терапии, модулирующей работу иммунной системы. На основании крупных исследований в лечении ХВДП доказанную эффективность имеют следующие варианты лечения: 

  • глюкокортикостероидные препараты
  • препараты внутривенного человеческого иммуноглобулина
  • плазмаферез

Ни один из известных на сегодняшний день препаратов не излечивает ХВДП, только позволяет снизить активность заболевания, предупредить от дальнейшего ухудшения или обострения, а также уменьшить выраженность симптомов. Кроме того, ответ на лечение у разных людей может различаться. 

Каждый способ лечения имеет свои плюсы и минусы, которые обговариваются врачом, учитывая все индивидуальные особенности?

Глюкокортикостероидные препараты (преднизолон, метилпреднизолон) назначаются в форме таблеток и инфузий. Вначале подбирается высокая доза из расчета массы тела, которая со временем постепенно снижается. Длительность приема и величина поддерживающей дозы зависят от тяжести симптоматики, скорости ее прогрессирования, а также ответа на лечение. Тем не менее, для оценки эффективности лечения, длительность терапии должна быть не менее 12 недель. Несмотря на доказанную эффективность и относительно низкую стоимость, лечение ГКС может быть сопряжено с рядом побочных явлений — набор веса, тошнота, бессонница, раздражительность, обострение язвенной болезни, повышение цифр артериального давления и уровня сахара крови, снижение плотности костной ткани. Поэтому наряду с основным препаратом назначается комплексная терапия для предупреждения развития вышеуказанных последствий лечения. 

Аналогичными по эффективности глюкокортикостероидам являются препараты человеческого иммуноглобулина, однако последние гораздо реже сопряжены с развитием побочных эффектов, а потому более безопасны. Пожалуй, главным недостатком такого лечения является его высокая стоимость. Препараты человеческого иммуноглобулина получают путем очистки большого количества (>10,000 л) человеческой плазмы (>1000 доноров), что обуславливает их дороговизну. Лечение заключается в ежемесячном курсовом внутривенном введении препарата. Курс обычно занимает 4-5 дней. В дальнейшем частота введения препарата может варьироваться в зависимости от его эффективности. Важным моментом является выбор препарата. Необходимо обратить внимание на его основные характеристики: препарат должен подходить для проведения высокодозной внутривенной иммунотерапии, содержание IgG должно быть не менее 95%, количества IgA и IgM должны быть следовыми. При этом количество IgA должно быть четко обозначено в инструкции, так как именно с этим классом иммуноглобулинов ассоциировано развитие аллергических реакций. 

Третьим вариантом лечения является высокообъемный плазмаферез. Данный способ терапии представляет собой забор плазмы с патогенными антителами через катетер и восполнение ее стерильными растворами, белковыми растворами и/или донорской плазмой. Процедура повторяется около 5 раз, обычно с интервалом через день. Эффект от такого лечения сохраняется на протяжении 3-4 недель. Учитывая его сложность, такой способ терапии не используется для длительного лечения и часто бывает полезен в случае стремительного и\или тяжелого обострения.  

У некоторых больных, несмотря на грамотное лечение, заболевание всё равно может прогрессировать или не поддаваться контролю. В этих случаях назначаются иммунодепрессанты (микофенолата мофетил, азатиоприн, циклоспорин, циклофосфамид) или моноклональные антитела (ритуксимаб). Назначение данных препаратов должно исходить от врача, имеющего опыт их применения, учитывая все показания и противопоказания, с последующим тщательным контролем эффективности и безопасности терапии. 

Нужно ли вносить какие-либо изменения в привычный образ жизни?

Да. Существуют ряд рекомендаций для больных с диагнозом ХВДП:

  • избегать любых вирусных и бактериальных инфекций (респираторно-вирусных, энтеровирусных заболеваний и др.) 
  • больше двигаться — в случае выраженных двигательных нарушений может быть назначена физическая реабилитация, эрготерапия или поддерживающие средства для ходьбы – ортезы и пр.
  • ограничить курение, употребление алкоголя, что оказывает негативное влияние на кровообращение, отягощая течение полинейропатии
  • исключить прием нейротоксических препаратов, усугубляющий течение полинейропатии
  • тщательный уход за стопами очень важен, особенно при наличии сопутствующего сахарного диабета. Необходимо ежедневно осматривать стопы на предмет порезов, мозолей, язв.
  • придерживаться диеты с низким содержанием жиров, богатой злаками, фруктами и овощами.
  • избегать длительного сдавления конечностей

Каковы прогнозы при данном заболевании? 

В целом, продолжительность жизни не отличается от таковой у людей, не имеющих данное заболевание. Течение болезни может быть различным — протекать с частыми обострениями, иметь медленно прогрессирующее течение, либо достигнуть стойкой ремиссии с минимальными клиническими проявлениями. Крайне важным для прогноза является своевременное назначение лечения, тщательное наблюдение за пациентом и эффектами проводимой терапии.  

Если у вас есть симптомы полинейропатии или вам поставлен диагноз «Полинейропатия» или «ХВДП», вы можете пройти комплексное обследование в Центре заболеваний периферической нервной системы ФГБНУ НЦН, где вам помогут уточнить диагноз, выявить причины поражения периферических нервов и назначат терапию с позиций доказательной медицины.

Сотрудники центра заболеваний периферической нервной системы консультируют пациентов амбулаторно в рамках ОМС и на коммерческой основе.

ЗАПИСЬ НА ПРИЕМ И ЭНМГ/иЭМГ ПО МНОГОКАНАЛЬНОМУ ТЕЛЕФОНУ 
+7 (495) 374-77-76
+7 (985) 931-60-24

 


«Год, когда я потерял руки и ноги, был самым счастливым»

  • Кэтлин Хокинс
  • BBC News, Ouch

За несколько недель владелец паба Алекс Льюис потерял работу, здоровье и все четыре конечности. Несмотря на тяжелую потерю, он называет этот год лучшим годом своей жизни.

«Иногда я просыпаюсь с мыслью о том, что у меня болит плечо или культя, но я не сдаюсь», — рассказывает он.

Кроме всех четырех конечностей Льюис потерял губы и нос. С тех пор врачи уже пересадили ему кожу с плеча на губы.

Шутит, что теперь у него лицо, как у персонажа «Симпсонов», и хронически сопливый нос.

Оптимизм, с которым 34-летний Алекс из города Стокбридж, что в Гемпшире, прожил этот год, — настоящее чудо для его близких. По его собственным словам, в настоящее время он чувствует себя счастливее, чем до болезни.

Многим сложно в это поверить, но, как он говорит, болезнь принесла и хорошее.

«Я стал иначе мыслить о своей роли как отца, мужа, человека», — объясняет он. В его поддержку основали благотворительную организацию, и это подтолкнуло его помогать другим.

Впрочем, несмотря на свой оптимизм, Алекс уже не может делать многое из того, что ему очень нравилось, например, готовить или играть в гольф. Он и его гражданская жена Люси потеряли паб, которым ранее занимались.

Шанс выжить — 5%

В ноябре 2013 Алекс подумал, что болен «мужским гриппом» (то есть, какой-то мелочью, которую только мужчина может раздуть до гигантских масштабов). Когда через несколько дней он увидел в своей моче кровь, а кожа начала покрываться странными пятнами, Алекс понял: с ним творится что-то серьезное.

Это оказалась стрептококковая инфекция группы А.

Підпис до фото,

Инфекция полностью уничтожила губы Алекса Льюиса

17 ноября Алекса срочно отвезли в больницу в Винчестере. Инфекция просочилась глубоко внутрь его тканей и органов, вызвав сепсис (заражение крови) — состояние, угрожающее жизни, потому как оно приводит к отказу многих важных органов.

Кожа на его руках и ногах, а частично и на лице, быстро почернела, как при гангрене. Родным и друзьям, которые постоянно дежурили возле него, пока он был подключен к искусственному дыханию, было больно на него смотреть.

Но его сын Сэм, которому тогда было три года, воспринимал все позитивно: он подумал, что папа испачкался шоколадом.

Підпис до фото,

Алекс Льюис с семьей до болезни

Алекс говорит, что не почувствовал трагедии, когда узнал о необходимости первой ампутации, ведь врачи говорили об этом как о чем-то нормальном и должном. «Я подумал: поскольку эта рука меня убивает, она должна уйти», — говорит он. Это была вторая неделя декабря, и хотя Алекс потерял руку, болезнь на этом не остановилась. Зараженные ноги начали распространять яд дальше по телу, поэтому ему быстро сделали две операции: ампутировали одну ногу, а потом вторую, оставив Алекса с последней конечностью — правой рукой.

«Я старался воспринимать каждую ампутацию отдельно, — говорит он. — Отчасти я думал: разберемся уже с этим быстрее, чтобы можно было выписаться из больницы и поехать домой». И наконец, у него не было много времени на размышления.

Его правая рука тоже пострадала, но врачи надеялись ее сохранить. Накануне Рождества, 24 декабря 2013, хирурги провели на руке реконструктивную операцию продолжительностью в 17,5 часов. Они сняли кожу, чтобы вычистить все мертвые ткани, а затем пересадили на правую руку 42 сантиметра отсеченной левой лопатки, вместе с кожей, мышцами и нервами.

Поскольку Алекс уже потерял три конечности, врачи понимали, как важно спасти четвертую, да он и сам был готов на все ради этого.

«Я познакомился с людьми, которые остались без рук и ног, и все они говорили, что отдали бы все за одну руку, — рассказывает он. — Ведь это означает, что вы еще можете справляться с повседневными задачами, попить воды, что-то написать».

Но рука Алекса была слишком сильно поражена; одной ночью он пережал ее во сне и буквально разломал на две части.

«Моя кисть болталась где-то ниже локтя», — рассказывает он. Люси была убита горем, ведь теперь, без конечностей, его ожидала еще более трудная жизнь. Но сам Алекс говорит, что ему было уже все равно.

Підпис до фото,

По словам Льюиса, пересаженные губы делают его похожим на персонаж «Симпсонов»

«Не вижу смысла ждать пять лет, пока твоя рука, возможно, снова заработает, — говорит он. — Думаю, психологически было бы гораздо хуже ждать все это время, а затем ее потерять».

Оставшись без конечностей, Алекс должен был научиться как-то жить дальше. Он уже не мог самостоятельно подняться с кровати, помыться и одеться, поэтому ему пришлось привыкнуть, что утром ему на помощь приходит сиделка.

Но первой задачей, которую он себе поставил, было научиться ходить.

Он записался на 10-недельный реабилитационный курс по восстановлению ходьбы в больнице Куин Мэри, что в Рогемптоне. Но уже через две недели он очень всех удивил, начав ходить на так называемых «столбиках-качелях» — протезах, состоящих из коротких металлических палок с выпуклой платформой-ступней.

Он ходит на них уже три месяца и говорит, что делает успехи, хотя иногда еще чувствует дискомфорт.

«Трудно подниматься по лестнице, потому что столбики короткие, и по неровному ходить тоже тяжело».

Он также решил пользоваться протезами рук и сейчас выбрал модель с крючками. «Я могу попробовать различные модели и выбрать, что мне удобнее», — рассуждает он.

Протезы позволяют ему, например, открыть холодильник, взять напиток или распаковать пакетик сладостей — все это культями не сделаешь.

Підпис до фото,

Физиотерапия остается важной частью жизни Льюиса

По его словам, он все еще будто живет во сне или «на другой планете». Бывает неприятно внезапно увидеть себя в зеркале, потому что тело, к которому он привык за 33 года жизни, изменилось до неузнаваемости.

«Да, это иногда огорчает, но я постоянно думаю: невероятно, какие испытания может преодолеть человеческое тело», — заключает он.

Сифилис и беременность

Вспышка заболеваемости сифилиса, в России в 90-х годах, привела к большому числу людей перенесших заболевание сифилис. Это привело к тому, что данный диагноз стал не редкостью в женских консультациях и родильных домах. В женской консультации будущим мамам трижды проводят исследование крови на сифилис, что позволяет своевременно выявить свежее заболевание или ранее перенесенное. Обследование необходимо для предотвращения внутриутробного инфицирования плода. Возможно, некоторым такое количество анализов покажется излишним, но на самом деле эта мера оправданна: слишком серьезные последствия для малыша влечет за собой это заболевание.

 

Если сифилис был выявлен во время беременности…

Если у женщины во время беременности был выявлен сифилис, то, во избежание тяжелых последствий болезни для матери и ребенка, обязательны два курса лечения: первый, основной, проводится только в стационарах, сразу же после постановки диагноза; второй, профилактический — для ребенка в стационаре или амбулаторно по решению лечащего врача. Если сифилис выявлен в первом и втором триместре беременности, то лечение проводят дважды: первый курс — при постановке диагноза, второй — в 20—24 недели.

В Иркутске и Иркутской области разрешение на лечение сифилиса имеют только Государственные лечебные учреждения — кожно-венерологические диспансеры. При лечении сифилиса в коммерческих медицинских центрах при их ликвидации или переезде информация становится недоступна пациентам. Это приводит к отсутствию необходимого клинического и серологического контроля больных после лечения сифилиса на протяжении определенного времени (от 6 месяцев до нескольких лет), отсутствию медицинской документации и невозможности по¬лучения различных справок и выписок о диагнозе, проведен¬ном лечении и результатах анализов. Поэтому лечение сифилиса необходимо проводить в государственных медицинских учреждениях. Если же был выбран коммерческий медицинский центр или вы переехали из другого города ( страны) то необходимо иметь и сохранять в течение многих лет выписку с диагнозом (слово «сифилис» не является диагнозом — должна быть определена стадия заболевания), названием препарата, которым проводилось лечение, и его дозой. Это может оказать помощь другим врачам при решении вопросов, связанных со здоровьем матери и ребенка. Особенно хочется отметить, что для лечения сифилиса во время беременности применяют препараты, которые не оказывают отрицательного влияния на плод.

 

Если женщина переболела сифилисом до беременности…

Если диагноз «сифилис» был поставлен до беременности и было проведено полноценное лечение, то риск передачи инфекции ребенку тем меньше, чем больше времени прошло после лечения до наступления беременности. Считается, что через 2—3 года после лечения риск заражения становится минимальным, потому что спустя 2—3 года можно с наибольшей вероятностью гарантировать излеченность. Риск заражения ребенка определяется врачом по результатам анализов беременной женщины, и для профилактики возникновения врожденного сифилиса у ребенка при необходимости назначается профилактическое лечение матери.

Обычно лечение назначают на сроках беременности от 20 до 24 недель. К этому моменту плацента формируется в полной мере, поэтому лечение, проведенное после 20 недель беременности, будет наиболее полноценным: ребенок в полной мере получит лекарственные препараты через плаценту. Женщина на протяжении всей беременности остается эпидемически неопасной, то есть незаразной. Роды могут по желанию беременной осуществляться в любом родильном доме и в любом отделении (при наличии документов, подтверждающих диагноз и проведенное лечение).

НЕСКОЛЬКО ТИПИЧНЫХ СИТУАЦИЙ ИЗ ПРАКТИКИ

• Если заражение произошло недавно, был проведен полный курс лечения, но реакции еще остаются положительными и с учета по сифилису женщина еще не снята, то во время беременности производится сдача анализов 1 раз за каждый триместр, то есть анализы производят трижды, но в большем объеме, чем здоровым беременным, и на сроках 20— 24 недель беременности производится профилактическое лечение. После рождения ребенок подлежит обязательному обследованию на сифилис.

• Если заражение сифилисом произошло давно и в настоящее время по-прежнему остаются положительными нетрепонемные тесты (и врач говорит о состоянии серорезистентности после пролеченного сифилиса), то во время беременности про¬изводится сдача анализов 1 раз за каждый триместр, и на сроках 20—24 недель беременности производится профилактическое лечение. При планирование беременности в данных ситуациях рекомендуется дополнительное лечение и до наступления беременности. После рождения ребенок подлежит обязательному обследованию на сифилис.

• Если заражение сифилисом произошло давно и в настоящее время нетрепонемные тесты отрицательные, то во время беременности рекомендуется повторение анализов 3 — 4 раза за беременность. При отсутствии положительных результатов в нетрепонемных тестах лечение не требуется. При наличии даже одного положительного анализа в интересах ребенка может быть проведено профилактическое лечение. После рождения ребенка возможны рекомендации по его обследованию на сифилис.

Все сомнительные случаи решаются в пользу ребенка, то есть проведения дополнительного лечения.Если сифилисом болен отец ребенка…

Вначале надо разобраться, когда началось заболевание и получил ли отец ребенка полноценное лечение. Сифилис передается ребенку только от больной матери во втором триместре беременности, и наличие не леченого сифилиса у отца опасно для здоровья матери и ребенка. При зачатии ребенок не заражается от отца.

НЕСКОЛЬКО ТИПИЧНЫХ СИТУАЦИЙ ИЗ ПРАКТИКИ

• В случае если у отца ребенка сифилис выявлен недавно и курс лечения он еще не проходил, то он, безусловно, опасен для здоровья как беременной женщины, так и ребенка, и подлежит экстренному лечению. До окончания лечения сексуальных отношений следует избегать.

• Если когда-то в прошлом у отца ребенка был сифилис, было проведено полноценное лечение и на данный момент нет положительных нетрепонемных тестов ( РМП ) то отец ребенка не может быть источником заражения и безопасен для здоровья ребенка и беременной женщины.

• В случае если в прошлом у отца ребенка также был сифилис, было проведено полно¬ценное лечение, но в данный момент остаются положительные нетрепонемные тесты, а с окончания лечения прошло больше года, то данная ситуация представляет опасность прежде всего для здоровья мужчины, которому, возможно, требуется дополнительное лечение. Для беременной женщины и ребенка он не опасен.

Наблюдение за ребенком

За малышом, мама которого когда-либо перенесла сифилис, врачи наблюдают особенно пристально. Если у ребенка вы¬являют признаки врожденного сифилиса, лечение проводится сразу же после родов. При этом малыша из родильного дома переводят в специализированный инфекционный стационар. Детей, у которых не отмечено признаков врожденного сифилиса, наблюдают в течение первого года жизни: первый анализ берут сразу после родов из пуповины, далее исследования про¬водят каждые 3 месяца. В первом анализе допускается наличие антител к возбудителю сифилиса: это антитела, полученные ребенком от мамы (кстати, как и антитела к любой другой инфекции). В результатах последующих анализов количество антител в норме уменьшается. Если этого не происходит и количество антител нарастает, это говорит о том, что ребенок инфицирован. В данном случае малышу также необходимо лечение в условиях специализированного стационара.

 

Позвольте напомнить вам, что ни одна статья в литературе или на нашем сайте не позволит вам правильно поставить диагноз . Необходима консультация врача!!!

Льюис Хэмилтон: Я счастлив вернуться!

Пропустив этап в Сахире, в Абу-Даби Льюис Хэмилтон вернулся к команде. По итогам пятницы британец показал второй результат, уступив только своему напарнику.

Валттери Боттас (1-й): «Обе тренировки прошли неплохо. Машина с первых минут ехала здорово. Конечно, как обычно, требовалось поработать над балансом, чтобы он был одинаково хорошим на протяжении всего круга. В одних поворотах временами наблюдалась недостаточная поворачиваемость, в других – избыточная, но в целом нам удалось добиться хорошего баланса, что подтверждается результатами второй сессии.

Работать с шинами сегодня было непросто, мне так и не удалось вывести Soft в оптимальный температурный диапазон. В конце прогревочного круга этому составу по-прежнему не хватало сцепления – видимо, шины недостаточно прогрелись, а уже на следующем круге они мгновенно начали перегреваться. Medium в этом плане у меня работал намного лучше. Пока всё выглядит так, что стартовать будет лучше на Medium, но если мы всё-таки сумеем выжать максимум из Soft, то почему бы не стартовать на более мягких шинах.

Приятно видеть Льюиса здоровым! Никому не пожелаешь иметь дело с коронавирусом, эта болезнь не такая уж легкая. Хорошо, что Льюис вернулся в команду. Что до меня, я сосредоточен на собственных усилиях, стараюсь не терять позитивный настрой и прогрессировать с каждым кругом. Пока всё складывается неплохо, думаю, моя цель на этот уик-энд очевидна всем, я хочу выиграть эту гонку!»

Льюис Хэмилтон (2-й): «Утром я был невероятно счастлив вернуться в команду! Вы видели, я делаю всё возможное, чтобы закончить сезон отличным результатом. Меня переполняли эмоции, это было как первый день в школе после летних каникул!

В первой сессии мне потребовалось несколько минут, чтобы заново привыкнуть к машине. Во второй сессии я всё еще проверял отдельные моменты, но уже ехал довольно неплохо. Нам немного помешала заминка с тормозами в начале первой сессии, но в остальном сегодня мы выполнили большую часть запланированных задач.

В Сахире Джордж Расселл выступил очень здорово. Я за 27 лет гоночной карьеры до этого ни разу не пропускал гонку, для меня это было очень странное ощущение – я правда счастлив вернуться!

Мне не так уж важно, выиграю ли я предстоящую гонку, я хочу просто насладиться уик-эндом. В этом году наша команда проделала фантастическую работу, для меня большая честь выступать за Mercedes. Нам уже не нужно никому ничего доказывать, осталось выехать на трассу и получить удовольствие!

Сегодня у нас не всё шло гладко. Парни работают без перерыва уже третью неделю, у нас было несколько небольших заминок, но мы со всем справились, а завтра сработаем еще лучше. Мы проверяли кое-какие моменты с прицелом на следующий сезон, команда делает всё возможное, чтобы подойти к нему максимально подготовленной».

Памяти доктора Льюиса Е. Бравермана (1929–2019) | Мельниченко

Аннотация

10 июня 2019 г. на 90-м году жизни скончался доктор Льюис Браверман.

Ушел из жизни Льюис Браверман, человек, создавший современную тиреоидологию, хороший знакомый, учитель и друг тиреоидологов всего мира.

Начиная с 70-х гг. прошлого века доктор Браверман, преподававший в качестве профессора медицины на медицинском факультете Бостонского университета и работавший руководителем отдела эндокринологии, диабета и питания, был признанным лидером в области исследований щитовидной железы за свой вклад в науку, который охватывал более шести десятилетий.

Его работы показали роль периферического превращения Т4 в Т3 и в другие йодированные субстраты и тем самым изменили наши представления о заместительной терапии гипотиреоза, упростив и сделав вполне контролируемым оптимальное для большинства больных лечение; включают исследования, ведущие к пониманию эффекта Вольфа–Чайкова; описание проблемы йодного дефицита как в США, так и во всем мире; признание амиодарон-индуцированных тиреопатий, роли стрессорных агентов в развитии болезни Грейвса, а также множество других важных исследований. Доктор Браверман опубликовал более 500 рецензируемых рукописей на темы метаболизма йода и дисфункции щитовидной железы. Он также был редактором нескольких изданий Вернера и Ингбара “The Thyroid”.

Браверман с бывшими стажерами в Бостоне в прошлом году: слева направо доктор Алан Фарвелл, доктор Дженнифер Лоуренс, доктор Льюис Браверман, доктор Кэролайн Аповиан и доктор Вин Тангприча.

В 1951 г. Браверман окончил бакалавриат в области биологии на факультете в Гарварде, а затем в 1955 г. медицинскую школу в Университете Джона Хопкинса. Он вернулся в свой родной город Бостон, чтобы пройти стажировку в больнице Бет Исраэль, после чего два года проходил военную службу во Франции. Затем он снова вернулся в Бостон, чтобы закончить резидентуру в Гарвардском отделении Бостонской городской больницы и поступить на работу в престижную лабораторию Торндайк под руководством доктора Ингбара. Впоследствии он занимал должность заведующего отделом эндокринологии в больнице Тафтса им. Св. Елизаветы (1962–1975 гг.), заведующего отделом эндокринологии в Медицинском центре Массачусетского университета (1975–1998 гг.), а затем заведующего отделом эндокринологии в Бостонском университете начиная с 1999 г., где он оставался преподавателем до выхода на пенсию в 2017 г. На протяжении всей своей карьеры он занимался исследованиями, посвященными щитовидной железе. Забота о пациентах у него была на первом месте, он вел их вне зависимости от учреждений, в которых работал. Прекрасный клиницист, доктор Браверман всегда на самой академической лекции по фундаментальным проблемам мог привести яркий клинический пример, делавший сложную тему простой и понятной.

Доктор Браверман был главным редактором “The Journal of Clinical Endocrinology Metabolism” с 1989 по 1993 г. В 2007 г. он получил звание выдающегося лидера Эндокринологического общества имени Роберта Уильямса. Он также был членом Американской ассоциации клинических эндокринологов и Американской тиреоидологической ассоциации, в которой занимал пост президента и получил множество наград.

Как научный руководитель он получил множество наград за развитие Национальных институтов здравоохранения, диссертационных советов, исследовательских проектов. Его бывшие студенты живут по всему миру, а некоторые из них являются руководителями отделов эндокринологии и старшими преподавателями. Его двери всегда были открыты для аспирантов и преподавателей, чтобы обсудить новые проекты, разобраться с трудными пациентами и помочь в вопросах дальнейшей карьеры. Он всегда находил время, чтобы познакомиться со студентами и коллегами лично. На каждом собрании эндокринологического общества множество людей приходили послушать его, а товарищи и коллеги выстраивались в очередь, чтобы поприветствовать его.

Доктор Браверман был доброжелательным и заботливым человеком, который уделял много времени своим пациентам, стажерам и коллегам. Он был одним из величайших людей своего времени, и его будет не хватать всем, кому повезло быть с ним знакомым.

КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ — Вестник проблем биологии и медицины


Пинчук В. А., Пушко А. А., Яценко О. А., Пинчук В. В.

Об авторе:

Пинчук В. А., Пушко А. А., Яценко О. А., Пинчук В. В.

Рубрика:

КЛИНИЧЕСКАЯ И ЭКСПЕРИМЕНТАЛЬНАЯ МЕДИЦИНА

Тип статьи:

Научная статья.

Аннотация:

Пациенты с синдромом Самнера-Льюиса (англ. Lewis-Sumner syndrome) имеют асимметричную сенсомоторную демиелинизирующую невропатию с блоками проведения, вызванную аутоиммунным ответом неизвестного происхождения. Характерные электрофизиологические признаки синдрома обнаруживает электронейромиографическое исследование. Рассмотрен клинический случай, где в соответствии с МКБ-10 установлен клинический диагноз: другие уточненные полиневропатии – мультифокальная приобретенная демиелинизирующая сенсомоторная полинейропатия с блоками проведения (синдром Сам-нера-Льюиса). Больному был назначен курс внутривенной иммуноглобулинотерапии, нейропротекторную, сосудистую, антиоксидантную и физиотерапию. Несмотря на прогрессирующее течение, характерное для данной патологии, на фоне проведенной патогенетической терапии наблюдалась тенденция к позитивному клиническому эффекту.

Ключевые слова:

мультифокальная приобретенная демиелинизирующая сенсомоторная невропатия, блоки проведения, МПДСМН, синдром Самнера-Льюиса

Список цитируемой литературы:

  1. Зенков Л.Р. Функциональная диагностика нервных болезней: руководство для врачей / Л. Р. Зенков, М.А. Ронкин. – 5-е изд. – М.: МЕДпресс-информ, 2013. – 488 с.: ил.
  2. Левин О.С. Полиневропатии: Клиническое руководство / О.С. Левин. – М.: ООО «Медицинское информационное агент-ство», 2005. – 496 с.: ил., табл.
  3. Неврология: Национальное руководство / под ред. Е.И. Гусева / Е.И. Гусев, А.Н. Коновалов, В.И. Скворцова, А.Б. Гехт. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2010. – 1064 с.
  4. Bayas A. Long-term treatment of Lewis-Sumner syndrome with subcutaneous immunoglobulin infusions / A. Bayas, R. Gold, M. Naumann // Journal of the Neurological Sciences. – 2013. – Vol. 324, Issue 1-2. – P. 53-56.
  5. Dimachkie M.M. Multifocal motor neuropathy, multifocal acquired demyelinating sensory and motor neuropathy, and other chronic acquired demyelinating polyneuropathy variants / M.M. Dimachkie, R.J. Barohn, J. Katz // Neurologic clinics. – 2013. – Vol. 31. – P. 533-555.
  6. Rajabally Y.A. Lewis-Sumner syndrome of pure upper-limb onset: diagnostic, prognostic, and therapeutic features / Y. A. Rajabally, G. Chavada // Muscle & Nerve. – 2009. – Vol. 39, Issue 2. – P. 206-220.
  7. Yang Y.-W. Multifocal Acquired Demyelinating Sensory and Motor Neuropathy: Report of A Case and Review of the Literature / Y.-W. Yang, C.-H. Liu, C.-H. Tsai [et al.] // Acta Neurologica Taiwanica. – 2004. – Vol. 13, № 1. – P. 24-28.

Публикация статьи:

«Вестник проблем биологии и медицины» Выпуск 1 (135), 2017 год, 174-177 страницы, код УДК 616.83-008-03

Что такое деменция с тельцами Леви?

Деменция с тельцами Леви (LBD) — это заболевание, связанное с аномальными отложениями белка, называемого альфа-синуклеином, в головном мозге. Эти отложения, называемые тельцами Леви, влияют на химические вещества в мозге, изменения которых, в свою очередь, могут привести к проблемам с мышлением, движением, поведением и настроением. Деменция с тельцами Леви — одна из наиболее частых причин деменции.

Диагностика LBD может быть сложной задачей. Ранние симптомы деменции с тельцами Леви часто путают с аналогичными симптомами, обнаруживаемыми при других заболеваниях мозга, таких как болезнь Альцгеймера, или при психических расстройствах, таких как шизофрения.Кроме того, деменция с тельцами Леви может возникать отдельно или вместе с другими заболеваниями головного мозга.

Имеется два диагноза LBD— деменция с тельцами Леви (DLB) и деменция при болезни Паркинсона . Самые ранние признаки различаются, но отражают одни и те же биологические изменения в головном мозге. Со временем у людей с деменцией с тельцами Леви или деменцией при болезни Паркинсона могут развиться похожие симптомы.

Деменция с тельцами Леви поражает более 1 миллиона человек в Соединенных Штатах.Деменция с тельцами Леви обычно начинается в возрасте 50 лет и старше, хотя иногда она бывает у более молодых людей. LBD поражает немного больше мужчин, чем женщин.

Деменция с тельцами Леви — прогрессирующее заболевание, то есть симптомы начинаются медленно и со временем ухудшаются. Заболевание длится в среднем от 5 до 8 лет с момента постановки диагноза до смерти, но период времени может составлять от 2 до 20 лет. Скорость развития и изменения симптомов сильно варьируется от человека к человеку в зависимости от общего состояния здоровья, возраста и тяжести симптомов.

На ранних стадиях деменции с тельцами Леви симптомы могут быть легкими, и люди могут нормально функционировать. По мере прогрессирования болезни людям с LBD требуется дополнительная помощь из-за снижения мышления и двигательных способностей. На более поздних стадиях болезни они часто полностью зависят от помощи и заботы других.

Некоторые симптомы деменции с тельцами Леви могут поддаваться лечению в течение определенного периода времени. В настоящее время лекарства от болезни нет. Исследования улучшают наше понимание этого сложного состояния, и достижения науки могут однажды привести к более точной диагностике, улучшению ухода и новым методам лечения.

Что такое тела Леви?

Микроскопическое изображение тельца Леви. С любезного разрешения Кэрол Ф. Липпа, доктор медицинских наук, Медицинский колледж Дрексельского университета.

Тельца Леви названы в честь доктора Фридриха Леви, немецкого невролога. В 1912 году он обнаружил аномальные белковые отложения, которые нарушают нормальное функционирование мозга у людей с болезнью Паркинсона. Эти аномальные отложения теперь называются «тельцами Леви».

Тельца Леви состоят из белка, называемого альфа-синуклеином. В здоровом мозге альфа-синуклеин играет ряд важных ролей в нейронах (нервных клетках) мозга, особенно в синапсах, где клетки мозга взаимодействуют друг с другом.При деменции с тельцами Леви альфа-синуклеин образует сгустки внутри нейронов, начиная с областей мозга, контролирующих аспекты памяти и движения. Этот процесс заставляет нейроны работать менее эффективно и, в конечном итоге, умирать. Также влияет на активность некоторых химических веществ мозга. Результатом является широко распространенное повреждение определенных областей мозга и снижение способностей, затронутых этими областями мозга.

Тельца Леви поражают несколько различных областей мозга при деменции с тельцами Леви:

  • Кора головного мозга , которая контролирует многие функции, включая обработку информации, восприятие, мышление и язык
  • Лимбическая кора , которая играет важную роль в эмоциях и поведении
  • Гиппокамп , необходимый для формирования новых воспоминаний
  • Средний мозг и базальные ганглии , участвующие в движении
  • Ствол головного мозга , который важен для регулирования сна и поддержания бдительности
  • Области мозга, важные для распознавания запахов ( обонятельные пути )

Каковы причины деменции с тельцами Леви?

Точная причина деменции с тельцами Леви (LBD) неизвестна, но ученые все больше узнают о ее биологии и генетике. Например, мы знаем, что накопление тельцов Леви связано с потерей определенных нейронов в мозге, которые производят два важных нейротрансмиттера, химические вещества, которые действуют как посредники между клетками мозга. Один из этих мессенджеров, ацетилхолин, важен для памяти и обучения. Другой, дофамин, играет важную роль в поведении, познании, движении, мотивации, сне и настроении.

Ученые также изучают факторы риска LBD. Возраст считается самым большим фактором риска.Большинство людей, у которых развивается это заболевание, старше 50 лет. Не было доказано, что какой-либо конкретный фактор образа жизни увеличивает риск LBD.

К другим известным факторам риска LBD относятся следующие:

  • Болезни и состояния здоровья — Определенные заболевания и состояния здоровья, в частности болезнь Паркинсона и расстройство поведения во время быстрого сна, связаны с более высоким риском LBD.
  • Генетика —Хотя наличие члена семьи с LBD может увеличить риск человека, LBD обычно не считается генетическим заболеванием. Варианты в трех генах — APOE, SNCA, и GBA — были связаны с повышенным риском деменции с тельцами Леви, но в большинстве случаев причина неизвестна. В настоящее время ни один генетический тест не может точно предсказать, разовьется ли у кого-то LBD, а генетическое тестирование обычно не используется для диагностики. Исследователи ищут больше генов, которые могут указывать на риск LBD.

Каковы признаки и симптомы деменции с тельцами Леви?

В разделе:

Люди с деменцией с тельцами Леви (LBD) могут не иметь всех симптомов LBD, и их тяжесть может сильно варьироваться от человека к человеку.В течение болезни следует сообщать врачу о любых внезапных или серьезных изменениях функциональных способностей или поведения.

Наиболее частые симптомы включают изменения в познании, движении, сне и поведении.

Когнитивные симптомы деменции с тельцами Леви

LBD вызывает изменения в мыслительных способностях. Эти изменения могут включать:

  • Деменция — Серьезная потеря мыслительных способностей, которая мешает человеку выполнять повседневные действия.Деменция является основным симптомом LBD и обычно включает проблемы с вниманием, зрительными и пространственными способностями (оценка расстояния и глубины или неправильное определение объектов), планирование, многозадачность, решение проблем и рассуждение. В отличие от деменции Альцгеймера, проблемы с памятью могут быть не очевидны сначала, но часто возникают по мере прогрессирования LBD. Деменция также может включать изменения настроения и поведения, плохое суждение, потерю инициативы, путаницу во времени и месте и трудности с языком и числами.
  • Когнитивные колебания — Непредсказуемые изменения концентрации, внимания, бодрости и бодрствования изо дня в день, а иногда и в течение дня.Человек с LBD может смотреть в космос в течение определенного периода времени, казаться сонливым и вялым или спать несколько часов в течение дня, несмотря на то, что он выспался накануне вечером. Его или ее поток идей может быть неорганизованным, неясным или нелогичным. Сегодня человеку может казаться лучше, а на следующий день хуже. Эти когнитивные колебания распространены при LBD и могут помочь отличить его от болезни Альцгеймера.
  • Галлюцинации — Визуальные галлюцинации — видение вещей, которых нет, — возникают почти у 80 процентов людей с LBD, часто на ранней стадии.Обычно они реалистичны и детализированы, например, изображения детей или животных. Невизуальные галлюцинации, такие как слух или обоняние вещей, которых нет, встречаются реже, чем зрительные, но также могут возникать. Галлюцинации, не вызывающие разрушения, могут не требовать лечения. Однако, если они пугающие или опасные (например, если человек пытается бороться с предполагаемым злоумышленником), врач может назначить лекарства.

Проблемы с движением и деменция с тельцами Леви

Некоторые люди с LBD могут не испытывать серьезных проблем с движением в течение нескольких лет. У других они могут быть рано. Сначала симптомы движения, такие как изменение почерка, могут быть очень легкими, и их легко не заметить. Паркинсонизм проявляется на ранних стадиях деменции, связанной с болезнью Паркинсона, но может также развиться позже при деменции с тельцами Леви. К специфическим признакам паркинсонизма могут относиться:

  • Жесткость или жесткость мышц
  • Шаркающая походка, медленное движение или застывшее положение
  • Тремор или дрожь, чаще всего в покое
  • Проблемы с равновесием и повторяющиеся падения
  • Наклонная осанка
  • Нарушение координации
  • Почерк меньше, чем обычно у человека
  • Снижение выражения лица
  • Затруднение глотания
  • Слабый голос

Деменция и сон с тельцами Леви

Расстройства сна часто встречаются у людей с LBD, но часто не диагностируются.Специалист по сну может помочь диагностировать и лечить нарушения сна. Связанные со сном расстройства, наблюдаемые у людей с LBD, могут включать:

  • Расстройство поведения во сне во сне (RBD) — Состояние, при котором человек, кажется, разыгрывает сны во сне. Это могут быть яркие сновидения, разговоры во сне, резкие движения или падение с постели. RBD может быть самым ранним симптомом LBD у некоторых людей, появляясь на много лет раньше других симптомов LBD.
  • Чрезмерная сонливость в дневное время. — Сон 2 или более часов в течение дня.
  • Бессонница — Трудности с засыпанием или засыпанием, либо слишком раннее пробуждение.
  • Синдром беспокойных ног — Состояние, при котором человек во время отдыха чувствует побуждение пошевелить ногами, чтобы остановить неприятные или необычные ощущения. Ходьба или движение обычно снимают дискомфорт.

Поведенческие и эмоциональные симптомы деменции с тельцами Леви

Изменения в поведении и настроении возможны при LBD и могут ухудшаться по мере снижения когнитивных функций.Эти изменения могут включать:

  • Депрессия — Постоянное чувство печали, никчемности или неспособности получать удовольствие от деятельности, часто с проблемами со сном или едой.
  • Апатия — Отсутствие интереса к обычной повседневной деятельности или событиям; меньше социального взаимодействия.
  • Тревога — Сильные опасения, неуверенность или страх перед будущим событием или ситуацией. Человек может снова и снова задавать одни и те же вопросы, злиться или бояться, когда любимого человека нет.
  • Возбуждение — Беспокойство, проявляющееся во время ходьбы, заламывания рук, неспособность успокоиться, постоянное повторение слов или фраз или раздражительность.
  • Заблуждения —Сильно укоренившиеся ложные убеждения или мнения, не основанные на доказательствах. Например, человек может подумать, что у его или ее супруги роман или что давно умершие родственники еще живы. Также может появиться синдром Капгра, при котором человек считает, что родственника или друга заменил самозванец.
  • Паранойя — Крайнее иррациональное недоверие к другим, например подозрение, что люди берут или скрывают вещи.

Другие симптомы болезни с тельцами Леви

Люди с LBD также могут испытывать значительные изменения в той части нервной системы, которая регулирует автоматические функции, такие как функции сердца, желез и мышц. У человека может быть:

Типы деменции с тельцами Леви

Деменция с тельцами Леви (LBD) относится к любому из двух связанных диагнозов — деменции с тельцами Леви (DLB) и деменции при болезни Паркинсона.Оба диагноза имеют одинаковые основные изменения в мозге, и со временем у людей с любым диагнозом появляются похожие симптомы. Разница заключается в основном во времени появления когнитивных (мышление) и двигательных симптомов. При деменции с тельцами Леви когнитивные симптомы развиваются в течение года после паркинсонизма — любого состояния, которое включает в себя типы двигательных изменений, такие как тремор или жесткость мышц, наблюдаемые при болезни Паркинсона. При деменции при болезни Паркинсона когнитивные симптомы развиваются более чем через год после появления двигательных симптомов.

Диагноз деменции с тельцами Леви

Люди с деменцией с тельцами Леви имеют снижение мыслительных способностей, которое может напоминать болезнь Альцгеймера. Но со временем у них также развиваются движения и другие характерные симптомы, указывающие на деменцию с тельцами Леви.

Симптомы, отличающие эту форму деменции от других, могут включать:

  • Зрительные галлюцинации в начале деменции
  • Колебания когнитивных способностей, внимания и бдительности
  • Замедление движений, тремор, трудности при ходьбе или ригидность (паркинсонизм)
  • Расстройство поведения во сне в фазе быстрого сна, при котором люди физически воплощают свои мечты в жизнь, крича, молотя руками, ударяя партнеров по постели и падая с кровати
  • Больше проблем с умственной деятельностью, такой как многозадачность и решение проблем, чем с памятью в начале болезни

Диагностика деменции при болезни Паркинсона

Деменция при болезни Паркинсона начинается с двигательного расстройства с такими симптомами, как замедление движений, ригидность мышц, тремор и шаркающая походка. Эти симптомы соответствуют диагнозу болезни Паркинсона. Позже могут возникнуть когнитивные симптомы деменции и изменения настроения и поведения.

Не у всех людей с болезнью Паркинсона развивается деменция, и трудно предсказать, у кого это будет. Многие пожилые люди с болезнью Паркинсона в той или иной степени страдают слабоумием.

Лечение деменции с тельцами Леви и уход за ней

В разделе:

Хотя деменция с тельцами Леви (LBD) в настоящее время не может быть предотвращена или излечена, некоторые симптомы могут поддаваться лечению в течение определенного периода времени.Комплексный план лечения может включать в себя лекарства, физиотерапию и другие виды терапии, а также консультации. Также важны изменения, которые делают дом более безопасным, оборудование для облегчения повседневных задач и социальная поддержка.

Команда квалифицированных специалистов часто может предложить способы улучшения качества жизни как для людей с LBD, так и для тех, кто за ними ухаживает.

Создание бригады по оказанию помощи при деменции с тельцами Леви

После постановки диагноза человеку с LBD может быть полезно посетить невролога, специализирующегося на деменции и / или двигательных расстройствах.Врач может работать с другими поставщиками медицинских услуг. В зависимости от конкретных симптомов человека могут помочь и другие специалисты:

  • Физиотерапевты могут помочь с проблемами движения с помощью упражнений, тренировок походки и программ общей физической подготовки.
  • Логопеды могут помочь с громкостью и проекцией голоса, а также с проблемами глотания.
  • Трудотерапевты помогают найти способы облегчить выполнение повседневных дел, таких как прием пищи и купание.
  • Терапевты, занимающиеся музыкой или изобразительным искусством , могут предложить полезные занятия, которые могут уменьшить беспокойство и улучшить самочувствие.
  • Консультанты по психическому здоровью могут помочь людям с LBD и их семьям научиться справляться со сложными эмоциями и поведением и планировать будущее.
  • Специалисты по паллиативной помощи могут помочь улучшить качество жизни человека, облегчив симптомы болезни на любой стадии болезни.

Группы поддержки — еще один ценный ресурс для людей с LBD и их опекунов.Обмен опытом и советами с другими в той же ситуации может помочь людям найти практические решения повседневных проблем и получить эмоциональную и социальную поддержку.

Лекарства от деменции с тельцами Леви

Для лечения симптомов LBD доступно несколько лекарств и других методов лечения. Важно работать со знающим медицинским работником, потому что некоторые лекарства могут ухудшить некоторые симптомы. Некоторые симптомы можно улучшить с помощью немедикаментозного лечения. См. «Лечение проблем с поведением и настроением при деменции с тельцами Леви». «

Как справиться с когнитивными изменениями

Некоторые лекарства, используемые для лечения болезни Альцгеймера, также могут применяться для лечения когнитивных симптомов LBD. Эти препараты, называемые ингибиторами холинэстеразы, действуют на химическое вещество в мозге, которое важно для памяти и мышления. Они также могут улучшить галлюцинации, апатию и бред.

Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США (FDA) одобрило одно лекарство от болезни Альцгеймера, ривастигмин (Exelon®), для лечения когнитивных симптомов при деменции при болезни Паркинсона.Несколько других лекарств проходят испытания в качестве возможных средств лечения симптомов LBD или нарушения основного процесса заболевания. Узнайте больше об исследованиях LBD.

Камар, дедушка пяти лет, был высокообразованным руководителем с опытом исследований, разработок и полевых испытаний авиационных двигателей. Когда он вышел на пенсию в возрасте 67 лет, его жена Манджит заметила, что у него проблемы со сложной умственной деятельностью. У него также были проблемы с задачами, состоящими из последовательности шагов. Его врач прописал лекарство от когнитивных симптомов, которое помогло.Манджит считает, что это лекарство помогло Камару улучшить качество жизни.

Симптомы движения, связанные с LBD

Симптомы движения, связанные с LBD, можно лечить с помощью лекарств, применяемых при болезни Паркинсона, которые называются карбидопа-леводопа (Sinemet®, Parcopa®, Stalevo®). Эти препараты могут помочь облегчить ходьбу, вставать с постели и передвигаться. Однако они не могут остановить или обратить вспять саму болезнь.

Побочные эффекты этого лекарства могут включать галлюцинации и другие психиатрические или поведенческие проблемы.Из-за этого риска врачи могут порекомендовать не лечить легкие двигательные симптомы лекарствами. При назначении карбидопа-леводопа обычно начинают с низкой дозы, которую постепенно повышают. Другие лекарства от болезни Паркинсона реже используются у людей с LBD из-за более высокой частоты побочных эффектов.

Хирургическая процедура, называемая глубокой стимуляцией мозга, которая может быть очень эффективной при лечении двигательных симптомов болезни Паркинсона, не рекомендуется для людей с LBD, поскольку она может привести к более серьезным когнитивным нарушениям.

Людям с LBD могут помочь физиотерапия и упражнения. Поговорите со своим врачом о том, какие физические нагрузки лучше всего.

Лечение нарушений сна при деменции с тельцами Леви

Проблемы со сном могут усилить замешательство и поведенческие проблемы у людей с LBD и усугубить бремя лица, осуществляющего уход. Врач может назначить исследование сна для выявления любых основных нарушений сна, таких как апноэ во сне, синдром беспокойных ног и расстройство поведения во время быстрого сна.

Расстройство быстрого сна, распространенный симптом LBD, включает разыгрывание своих снов, что приводит к потере сна и даже травмам людей и их партнеров по сну.Клоназепам (Klonopin®), препарат, используемый для контроля припадков и снятия панических атак, часто эффективен при этом расстройстве в очень низких дозах. Однако он может иметь побочные эффекты, такие как головокружение, неустойчивость и проблемы с мышлением. Мелатонин, естественный гормон, используемый для лечения бессонницы, также может дать некоторую пользу при приеме отдельно или с клоназепамом.

Чрезмерная дневная сонливость также характерна для LBD. В тяжелых случаях специалист по сну может назначить стимулятор, чтобы помочь человеку бодрствовать в течение дня.

Некоторым людям с LBD трудно заснуть. Если проблемы со сном ночью (бессонница) сохраняются, врач может порекомендовать лекарство, отпускаемое по рецепту. Важно отметить, что лечение бессонницы и других проблем со сном у людей с LBD широко не изучалось, и что лечение может ухудшить дневную сонливость, и его следует использовать с осторожностью.

Определенные проблемы со сном можно решить без лекарств. Увеличение количества упражнений или активности в дневное время и отказ от продолжительного или частого сна могут способствовать лучшему сну.Также может помочь отказ от алкоголя, кофеина или шоколада в конце дня. Некоторые лекарства, отпускаемые без рецепта, также могут влиять на сон, поэтому проконсультируйтесь с врачом обо всех лекарствах и пищевых добавках.

Лечение проблем поведения и настроения при деменции с тельцами Леви

Проблемы с поведением и настроением у людей с LBD могут возникать в результате галлюцинаций, бреда, боли, болезни, стресса или беспокойства. Они также могут быть результатом разочарования, страха или чувства подавленности. Человек может сопротивляться уходу или наброситься словесно или физически.

Воспитатели могут попробовать различные стратегии, чтобы справиться с таким трудным поведением. С некоторыми поведенческими проблемами можно справиться, изменив окружающую среду человека и / или приняв лечение. Другие проблемы могут потребовать приема лекарств.

Лекарства подходят, если поведение мешает уходу за человеком или его безопасности или другим людям. Если используются лекарства, то рекомендуется минимально возможная доза в течение самого короткого периода времени.

Первым делом нужно посетить врача, чтобы узнать, не вызывает ли проблема заболевание, не связанное с LBD.Травмы, лихорадка, инфекции мочевыводящих путей или легких, пролежни (пролежни) и запоры могут усугубить поведенческие проблемы и усилить спутанность сознания.

Некоторые лекарства, такие как антихолингерические и антигистаминные препараты, такие как Бенадрил®, также могут вызывать поведенческие проблемы. Например, некоторые лекарства от проблем со сном, боли, контроля мочевого пузыря и двигательных симптомов, связанных с LBD, могут вызывать спутанность сознания, возбуждение, галлюцинации и бред. Точно так же некоторые лекарства от тревожности могут фактически усилить тревогу у людей с LBD.Посоветуйтесь со своим врачом, чтобы определить, нужны ли какие-либо изменения.

Не все поведенческие проблемы вызваны болезнью или приемом лекарств. Окружение человека — включая уровни возбуждения или стресса, освещение, распорядок дня и отношения — может привести к проблемам с поведением. Воспитатели могут изменить домашнюю обстановку, чтобы уменьшить беспокойство и стресс у человека с LBD. В целом, люди с LBD выигрывают от простых задач, последовательного расписания, регулярных упражнений и достаточного сна.Большое скопление людей или чрезмерно стимулирующая среда могут усилить замешательство и беспокойство.

Галлюцинации и бред — одни из самых серьезных проблем для лиц, ухаживающих за больными LBD. Человек с LBD может не понимать или принимать то, что галлюцинации ненастоящие, и может волноваться или беспокоиться. Вместо того чтобы спорить, опекуны могут помочь, отреагировав на высказанные опасения. Настраиваясь на эмоции человека, опекуны могут предложить сочувствие и заботу, поддержать достоинство человека и ограничить дальнейшее напряжение.

Ингибиторы холинэстеразы могут уменьшить галлюцинации и другие психиатрические симптомы LBD, но они могут иметь побочные эффекты, такие как тошнота, и не всегда эффективны. Однако они могут быть хорошим первым выбором для лечения поведенческих симптомов. Ингибиторы холинэстеразы не влияют на поведение сразу, поэтому их следует рассматривать как часть долгосрочной стратегии.

Антидепрессанты можно использовать для лечения депрессии и тревоги, которые часто встречаются при LBD. Многие из них часто хорошо переносятся людьми с LBD.

В некоторых случаях антипсихотические препараты необходимы для лечения поведенческих симптомов, связанных с LBD, для улучшения качества жизни и безопасности человека с LBD и его или ее опекуна. Эти типы лекарств следует использовать с осторожностью, поскольку они могут вызывать серьезные побочные эффекты и ухудшать двигательные симптомы.

Если прописаны нейролептики, многие эксперты предпочитают кветиапин (Сероквель®) или клозапин (Клозарил®, ФазаКло®), которые являются типами атипичных нейролептиков , для контроля сложных поведенческих симптомов.Более новый препарат, пимавансерин (Nuplazid®), был одобрен FDA для лечения галлюцинаций и бреда, связанных с психозом при болезни Паркинсона. Однако сообщалось о нескольких серьезных побочных эффектах, и FDA требует для нуплазида такое же предупреждение в виде черного ящика, как и для других антипсихотических препаратов для пожилых людей. Мы еще не знаем, будет ли пимавансерин полезным при других типах психозов, связанных с деменцией, включая LBD. Испытываются и другие возможные методы лечения.

Типичные нейролептики (или традиционные), такие как галоперидол (Haldol®), как правило, следует назначать людям с LBD , а не .Они могут вызвать опасные побочные эффекты.

Люди с LBD могут иметь серьезные реакции или побочные эффекты от нейролептиков, лекарств, используемых для лечения галлюцинаций, бреда или возбуждения. Эти побочные эффекты включают усиление спутанности сознания, ухудшение паркинсонизма, сильную сонливость и низкое кровяное давление, которое может привести к обмороку (ортостатическая гипотензия). Лица, осуществляющие уход, должны связаться с врачом, если эти побочные эффекты сохранятся через несколько дней.

Некоторые нейролептики, в том числе оланзапин (Zyprexa®) и рисперидон (Risperdal®), по возможности следует избегать, поскольку они с большей вероятностью, чем другие, вызывают серьезные побочные эффекты.

В редких случаях может развиться потенциально смертельное заболевание, называемое злокачественным нейролептическим синдромом. Симптомы этого состояния включают высокую температуру, ригидность мышц и разрушение мышечной ткани, что может привести к почечной недостаточности. Немедленно сообщите об этих симптомах своему врачу.

Антипсихотические препараты повышают риск смерти у всех пожилых людей с деменцией, но могут быть особенно опасными для людей с LBD. Врачи, пациенты и члены семьи должны взвесить риски, связанные с применением нейролептиков, и риски физического вреда и стресса, которые могут возникнуть в результате нелеченных поведенческих симптомов.

Другие рекомендации по лечению

LBD влияет на часть нервной системы, которая регулирует автоматические действия, такие как артериальное давление и пищеварение. Одним из распространенных симптомов является ортостатическая гипотензия, падение артериального давления при вставании, которое может вызвать головокружение и обмороки. Могут помочь простые меры, такие как приподнятие ног, эластичные чулки и, по рекомендации врача, увеличение потребления соли и жидкости. Если этих мер недостаточно, врач может назначить лекарство.

Недержание мочи (потеря контроля над мочевым пузырем) следует лечить с осторожностью, поскольку некоторые лекарства от этого состояния могут ухудшить когнитивные функции или усилить спутанность сознания. Обратитесь к урологу. Запор обычно можно лечить с помощью физических упражнений и изменения диеты, хотя могут потребоваться слабительные, смягчители стула или другое лечение.

Люди с LBD часто чувствительны к рецептурным и безрецептурным лекарствам для лечения других заболеваний. Поговорите со своим врачом о любых побочных эффектах, наблюдаемых у человека с LBD.

Если планируется операция и человеку с LBD предписывают заранее прекратить прием всех лекарств, попросите врача проконсультироваться с неврологом пациента, чтобы разработать план осторожного отказа. Кроме того, заранее поговорите с анестезиологом, чтобы обсудить чувствительность к лекарствам и риски, уникальные для LBD. Люди с LBD, получающие определенные анестетики, могут впадать в замешательство или бред и иметь внезапное значительное снижение функциональных способностей, которое может стать постоянным.

В зависимости от процедуры, возможные альтернативы общей анестезии могут включать спинальную или регионарную блокаду.Эти методы с меньшей вероятностью приведут к спутанности сознания после операции. Лица, осуществляющие уход, также должны обсудить использование сильных болеутоляющих после операции, поскольку люди с LBD могут впадать в делириоз, если эти препараты используются слишком свободно.

Использование витаминов и добавок для лечения симптомов LBD широко не изучалось и не рекомендуется. Витамины и добавки могут быть опасны при приеме с другими лекарствами. Люди с LBD должны сообщать своим врачам обо всех лекарствах, которые они принимают, включая рецептурные и внебиржевые лекарства, витамины и добавки.

Исследование деменции с тельцами Леви

О деменции с тельцами Леви (LBD) можно многое узнать. На базовом уровне, почему альфа-синуклеин накапливается в тельцах Леви и как тельца Леви вызывают симптомы LBD? LBD представляет собой важную связь между болезнью Альцгеймера, Паркинсона и другими заболеваниями головного мозга, и исследования одного заболевания часто способствуют лучшему пониманию других.

Многие направления исследований направлены на улучшение нашего понимания LBD.Некоторые исследователи работают над выявлением конкретных различий в головном мозге между деменцией с тельцами Леви и деменцией при болезни Паркинсона. Другие изучают биологию, генетику и факторы риска, лежащие в основе заболевания. Тем не менее другие ученые пытаются идентифицировать биомаркеры (биологические индикаторы болезни), улучшать скрининговые тесты, чтобы помочь в диагностике и исследовать новые методы лечения.

Ученые надеются, что новые знания о LBD однажды приведут к более эффективным методам лечения и даже к способам лечения и предотвращения заболевания. А пока для клинических исследований исследователям нужны добровольцы с LBD и без него.

NIH и другие группы помогают людям узнать о клинических испытаниях и исследованиях и найти возможности для проведения исследований рядом с ними. Посетите следующие веб-сайты для получения подробной информации:

Для получения дополнительной информации о деменции с тельцами Леви

NIA Центр образования и помощи при болезни Альцгеймера и связанных с ней деменциях (ADEAR)
800-438-4380 (бесплатно)
[email protected]
www.nia.nih.gov/alzheimers
Центр ADEAR Национального института старения предлагает информацию и бесплатные печатные публикации о болезни Альцгеймера и связанных с ней деменциях для семей, лиц, осуществляющих уход, и медицинских работников. Персонал центра ADEAR отвечает на телефонные звонки, электронную почту и письменные запросы, а также направляет специалистов в местные и национальные ресурсы.

Ассоциация деменции с тельцами Леви
404-935-6444
800-539-9767 (бесплатная ссылка LBD Caregiver Link)
www. lbda.org

Фонд Паркинсона
800-473-4636 (бесплатно)
Телефон доверия @ parkinson.org
www.parkinson.org

Этот контент предоставлен Национальным институтом старения NIH (NIA). Ученые NIA и другие эксперты проверяют этот контент, чтобы убедиться, что он точен и актуален.

Проверено содержание: 27 июня 2018 г.

Деменция с тельцами Леви — Симптомы и причины

Мы приветствуем пациентов в клинике Мэйо

Ознакомьтесь с нашими мерами предосторожности в ответ на COVID-19.

Записаться на прием.

Обзор

Деменция с тельцами Леви, также известная как деменция с тельцами Леви, является вторым по распространенности типом прогрессирующей деменции после деменции при болезни Альцгеймера. Белковые отложения, называемые тельцами Леви, развиваются в нервных клетках в областях мозга, участвующих в мышлении, памяти и движении (моторный контроль).

Деменция с тельцами Леви вызывает прогрессирующее снижение умственных способностей. Люди с деменцией с тельцами Леви могут испытывать зрительные галлюцинации и изменения бдительности и внимания.Другие эффекты включают признаки и симптомы, похожие на болезнь Паркинсона, такие как жесткие мышцы, замедленное движение и тремор.

Продукты и услуги

Показать больше продуктов от Mayo Clinic

Симптомы

Признаки и симптомы деменции с тельцами Леви могут включать:

  • Визуальные галлюцинации. Галлюцинации могут быть одним из первых симптомов, и они часто повторяются. Они могут включать в себя видение фигур, животных или людей, которых нет.Возможны звуковые (слуховые), обонятельные (обонятельные) или осязательные (тактильные) галлюцинации.
  • Двигательные расстройства. Могут возникнуть признаки болезни Паркинсона (признаки паркинсонизма), такие как замедление движений, ригидность мышц, тремор или шаркающая походка. Это также может привести к падению.
  • Слабая регуляция функций организма (вегетативная нервная система). Артериальное давление, пульс, потоотделение и пищеварительный процесс регулируются той частью нервной системы, которая часто поражается деменцией с тельцами Леви.Это может привести к головокружению, падению и проблемам с кишечником, таким как запор.
  • Когнитивные проблемы. Вы можете испытывать мыслительные (когнитивные) проблемы, аналогичные проблемам при болезни Альцгеймера, такие как спутанность сознания, плохое внимание, зрительно-пространственные проблемы и потеря памяти.
  • Проблемы со сном. У вас может быть расстройство поведения во сне, связанное с быстрым движением глаз (REM), из-за которого вы можете физически исполнять свои сны во время сна.
  • Неустойчивое внимание. Возможны эпизоды сонливости, длительные периоды взгляда в космос, длительный дневной сон или неорганизованная речь.
  • Депрессия. Вы можете испытывать депрессию во время болезни.
  • Апатия. Вы можете потерять мотивацию.

Причины

Деменция с тельцами Леви характеризуется аномальным накоплением белков в массы, известные как тельца Леви.Этот белок также связан с болезнью Паркинсона. Люди, у которых в мозгу есть тельца Леви, также имеют бляшки и клубки, связанные с болезнью Альцгеймера.

Факторы риска

Несколько факторов, по-видимому, увеличивают риск развития деменции с тельцами Леви, в том числе:

  • Возраст. Люди старше 60 подвержены большему риску.
  • Пол. Деменция с тельцами Леви поражает больше мужчин, чем женщин.
  • Семейная история. Те, у кого есть родственники с деменцией с тельцами Леви или болезнью Паркинсона, подвергаются большему риску.

Осложнения

Деменция с тельцами Леви прогрессирует. Признаки и симптомы ухудшаются, в результате чего:

  • Тяжелая деменция
  • Агрессивное поведение
  • Депрессия
  • Повышенный риск падения и травм
  • Ухудшение симптомов паркинсонизма, таких как тремор
  • Смерть, в среднем через восемь лет после появления симптомов

Лечение деменции с тельцами Леви в клинике Мэйо

26 апреля 2019 г.,

Показать ссылки
  1. Деменция NINDS с информационной страницей с тельцами Леви.Национальный институт неврологических расстройств и инсульта. https://www.ninds.nih.gov/Disorders/All-Disorders/Dementia-Lewy-Bodies-Information-Page. Проверено 4 февраля 2019 г.
  2. Фарлоу MR. Клинические особенности и диагностика деменции с тельцами Леви. https://www. uptodate.com/contents/search. Проверено 4 февраля 2019 г.
  3. Latimer CS и др. Эпидемиология, патология и патогенез деменции с тельцами Леви. https://www.uptodate.com/contents/search. Проверено 4 февраля 2019 г.
  4. Диагностика.Ассоциация деменции с тельцами Леви. https://www.lbda.org/go/diagnosis-0. Проверено 4 февраля 2019 г.
  5. Фарлоу MR. Прогноз и лечение деменции с тельцами Леви. https://www.uptodate.com/contents/search. Проверено 4 февраля 2019 г.
  6. Симптомы. Ассоциация деменции с тельцами Леви. https://www.lbda.org/go/symptoms-0. Проверено 4 февраля 2019 г.
  7. Информационный бюллетень о неврологических диагностических исследованиях и процедурах. Национальный институт неврологических расстройств и инсульта. https: // www.ninds.nih.gov/Disorders/Patient-Caregiver-Education/Fact-Sheets/Neurological-Diagnostic-Tests-and-Procedures-Fact. Проверено 4 февраля 2019 г.
  8. Larson EB. Оценка когнитивных нарушений и деменции. https://www.uptodate.com/contents/search. Проверено 4 февраля 2019 г.
  9. Деменции: надежда через исследования. Национальный институт неврологических расстройств и инсульта. https://www.ninds.nih.gov/Disorders/Patient-Caregiver-Education/Hope-Through-Research/Dementia-Hope-Through-Research.Проверено 4 февраля 2019 г.
  10. Связь и болезнь Альцгеймера. Ассоциация Альцгеймера. http://www.alz.org/care/dementia-communication-tips.asp. Проверено 4 февраля 2019 г.
  11. Ежедневный план ухода. Ассоциация Альцгеймера. https://www.alz.org/help-support/caregiving/daily-care/daily-care-plan. Проверено 4 февраля 2019 г.
  12. Press D, et al. Лечение деменции. http://www.uptodate.com/contents/search. Проверено 4 февраля 2019 г.
  13. Проблемы со сном и закаты. Ассоциация Альцгеймера.https://www.alz.org/help-support/caregiving/stages-behaviors/sleep-issues-sundowning. Проверено 4 февраля 2019 г.
  14. Yamicki ML, et al. Вмешательство с использованием животных и деменция: систематический обзор. Клинические сестринские исследования. 2019; 28: 9.
  15. Будьте здоровым помощником. Ассоциация Альцгеймера. https://www.alz.org/help-support/caregiving/caregiver-health/be_a_healthy_caregiver. Проверено 4 февраля 2019 г.
  16. Временный уход. Ассоциация Альцгеймера. https://www.alz.org/help-support/caregiving/care-options/respting-care.Проверено 4 февраля 2019 г.
  17. Стресс воспитателя. Ассоциация Альцгеймера. https://www.alz.org/help-support/caregiving/caregiver-health/caregiver-stress. Проверено 4 февраля 2019 г.
  18. AskMayoExpert. Деменция с тельцами Леви (взрослый). Рочестер, Миннесота: Фонд Мейо медицинского образования и исследований; 2019.
  19. Деменция с тельцами Леви. Ассоциация Альцгеймера. https://www.alz.org/alzheimers-dementia/what-is-dementia/types-of-dementia/lewy-body-dementia. По состоянию на февраль.4. 2019.
  20. Безопасность дома. Ассоциация Альцгеймера. https://www.alz.org/help-support/caregiving/safety/home-safety. Проверено 4 февраля 2019 г.
  21. Оставайтесь умственно и социально активными. Ассоциация Альцгеймера. https://www.alz.org/help-support/brain_health/stay_mentally_and_socially_active. Проверено 4 февраля 2019 г.
  22. Press D, et al. Управление психоневрологическими симптомами деменции. https://www.uptodate.com/search/contents. Проверено 4 февраля 2019 г.
  23. Лечебные мероприятия.Центр Фишера Фонда исследований болезни Альцгеймера. https://www.alzinfo.org/articles/therapy-activities/. Проверено 4 февраля 2019 г.
  24. McKeith IG, et al. Диагностика и лечение деменции с тельцами Леви: Четвертый консенсусный отчет Консорциума DLB. Неврология. 2017; 89: 88.
  25. Graff-Radford J (экспертное заключение). Клиника Мэйо, Рочестер, Миннесота, 22 февраля 2019 г.
  26. Riggin EA. Allscripts EPSi. Клиника Мэйо, Рочестер, Миннесота, 6 марта 2019 г.

Связанные

Показать больше похожего контента

Продукты и услуги

Показать больше продуктов и услуг Mayo Clinic

Деменция с тельцами Леви (LBD): причины, симптомы и лечение

Тельца Леви — это сгустки белка, которые могут образовываться в головном мозге. Когда они накапливаются, они могут вызвать проблемы с работой вашего мозга, включая вашу память, движения, навыки мышления, настроение и поведение. Эти проблемы могут помешать вам выполнять повседневные задачи или заботиться о себе — состояние, называемое деменцией.

Деменция с тельцами Леви (LBD) является одним из наиболее распространенных типов деменции после болезни Альцгеймера. Обычно это случается с людьми старше 50 лет. Есть два типа:

  • Деменция с тельцами Леви часто начинается, когда вам трудно двигать своим телом.В течение года у вас появляются проблемы с мышлением и памятью, похожие на болезнь Альцгеймера, а также изменения в поведении. Вы также можете увидеть вещи, которых нет, называемые галлюцинациями.

  • Деменция при болезни Паркинсона сначала вызывает проблемы с движением. Проблемы с памятью случаются гораздо позже при болезни.

В настоящее время нет лекарства от деменции с тельцами Леви. Но есть способы облегчить симптомы на время.Ученые также все лучше понимают разницу между LBD и другими состояниями.

Чем LBD отличается от болезни Паркинсона или Альцгеймера?

Эти заболевания во многом схожи. Но есть некоторые ключевые различия в симптомах, которые влияют на людей с LBD, и в том, когда эти симптомы возникают.

LBD не может вызывать кратковременную потерю памяти, как болезнь Альцгеймера. У людей с обоими состояниями проблемы с мышлением, бдительностью и вниманием.Но в LBD эти проблемы приходят и уходят. Заболевание также может вызывать галлюцинации, часто в первые несколько лет у кого-то есть LBD. У людей с болезнью Альцгеймера галлюцинации обычно возникают только на более поздних стадиях.

Люди с LBD также часто разыгрывают свои сны и совершают резкие движения во сне. Это называется расстройством быстрого сна. Иногда это первый признак того, что у кого-то есть LBD.

LBD и болезнь Паркинсона вызывают проблемы с движением, такие как ригидность мышц и тремор. Но у большинства людей с болезнью Паркинсона проблемы с мышлением и памятью (слабоумие) возникают только на очень поздних стадиях болезни. Иногда их совсем нет. При типе LBD, известной как болезнь Паркинсона с деменцией, эти проблемы возникают гораздо раньше.

Людям с LBD также нужны другие лекарства от их состояния, нежели те, которые лечат болезнь Паркинсона или Альцгеймера.

Причины

Тельца Леви, названные в честь открывшего их ученого, состоят из белка под названием альфа-синуклеин.Когда они накапливаются, они не позволяют вашему мозгу производить нужное количество двух важных химических веществ. Один из них, ацетилхолин, влияет на вашу память и обучение. Другой, называемый дофамином, влияет на то, как вы двигаетесь, на ваше настроение и сон.

Ученые не уверены, что заставляет тельца Леви накапливаться в мозгу. Они также не понимают, почему одни люди получают LBD, а другие — нет.

Некоторые заболевания ухудшают ваши шансы на заболевание. Люди с болезнью Паркинсона или расстройством быстрого сна имеют более высокий риск LBD.

Симптомы

Не у всех будут одинаковые предупреждающие знаки. Они часто зависят от типа вашего LBD. Они могут быть легкими или временами ухудшаться.

Как и другие виды деменции, LBD вызывает изменения в вашем мышлении, настроении, поведении, движениях и сне. Симптомы включают:

Навыки мышления:

  • Проблемы с принятием решений, оценкой расстояний, многозадачностью, планированием, организацией или запоминанием
  • Потеря концентрации
  • Взгляд в космос
  • Галлюцинации
Продолжение

Движение:

  • Шарканье или медленная ходьба
  • Проблемы с равновесием или частое падение
  • Жесткие мышцы
  • Тремор или дрожание рук
  • Наклонная осанка

Сон:

  • Расстройство поведения во сне во время быстрого сна (отыгрывание сновидений, включая создание сильные движения во время сна или выпадение из постели)
  • Много спать днем ​​(до 2 часов каждый день)
  • Проблемы с засыпанием или засыпанием
  • Желание пошевелить ногами в состоянии покоя называется синдром беспокойных ног

Настроение:

  • Депрессия или его отсутствие f интерес
  • Тревога
  • Заблуждения, например, мнение, что родственник или друг — самозванец

Диагноз

Не существует одного теста, который мог бы диагностировать LBD. Поскольку это похоже на другие виды деменции, врачам трудно его идентифицировать, особенно на ранних стадиях. Поэтому они часто пытаются исключить другие проблемы со здоровьем, которые могут вызывать те же симптомы.

Ваш врач может провести несколько анализов, в том числе:

  • Спросить вас о вашей истории болезни и провести физический осмотр
  • Анализы крови, которые проверяют уровень гормонов или витаминов в вашем организме. Неправильное количество может вызвать другие виды деменции.
  • КТ или МРТ вашего мозга для выявления изменений, вызванных другими видами деменции
  • Тесты для измерения вашей памяти, языковых навыков или способностей мышления

Лечение

На данный момент нет никаких лекарств которые могут остановить или обратить вспять деменцию с тельцами Леви. Но лекарства могут помочь облегчить симптомы на несколько месяцев. К этим препаратам относятся:

  • Лекарства, которые лечат проблемы с мышлением, в том числе донепезил (Арисепт) и ривастигмин (Экселон). Люди с болезнью Альцгеймера тоже часто принимают эти лекарства.
  • Леводопа (Допар, Ларадопа) может улучшить проблемы с движением или ригидность конечностей.
  • Мелатонин или клоназепам (клонопин) могут облегчить проблемы со сном.

Некоторые лекарства, называемые нейролептическими или антипсихотическими лекарствами, могут лечить тяжелые галлюцинации или поведенческие проблемы у людей с болезнью Альцгеймера, но они часто не подходят для людей с LBD. Они могут усугубить некоторые симптомы, такие как галлюцинации, проблемы с движением или мышлением.Если вам нужны эти препараты, ваш врач должен будет очень внимательно следить за вами на предмет серьезных побочных эффектов.

Помимо лекарств, вы можете делать и другие вещи, чтобы облегчить симптомы LBD:

  • Физическая терапия может помочь вам с помощью упражнений, которые могут улучшить ваши движения и равновесие.
  • Если у вас депрессия, тревога или другие проблемы с настроением, подумайте о консультациях или психотерапии. Они могут помочь вам найти способ справиться со своими эмоциями. Группы поддержки также являются отличным способом связаться с другими людьми, живущими с LBD.
  • Трудотерапия может помочь вам научиться более простым способам справляться с задачами, которые трудно выполнить с LBD.

Такие организации, как Ассоциация деменции с тельцами Леви или Ассоциация Альцгеймера, могут предоставить вам дополнительную информацию о деменции и направить вас к ресурсам в вашем районе.

MJFF чтит жизнь и наследие представителя Джона Льюиса

Фонд Майкла Дж. Фокса (MJFF) вместе со страной оплакивает потерю представителя Джона Льюиса (D-GA).В дополнение к своей выдающейся жизни в качестве известного лидера и деятеля гражданских прав, член палаты представителей Льюис был поборником биомедицинских исследований и работал в Конгрессе по болезни Паркинсона, двухпартийном форуме членов Палаты представителей и Сената, которые стремятся повысить осведомленность о проблеме Проблемы Паркинсона на Капитолийском холме.

Г-н Льюис регулярно встречался с защитниками и избирателями, борющимися с болезнью Паркинсона (БП), и задавал вопросы о том, как он может лучше всего им помочь, в том числе на одном из форумов по защите интересов MJFF.

«Мистер Льюис вспоминал меня каждый раз, когда я встречался с ним -« вы же пилот, верно? »- сказал бы он», — сказал адвокат MJFF Ник Робертс из Атланты, который до постановки диагноза был пилотом Delta Airlines. «Он и сенатор Исаксон были очень близкими друзьями, и это означало, что он действительно слушал нас, когда мы говорили с ним о том, каково жить с болезнью Паркинсона. Он всегда поддерживал финансирование исследований NIH и CDC для разработки национального реестра, чтобы помочь учиться. больше о людях с PD », — добавил Ник.«Он был настоящим другом PD-сообщества и всегда приветствовал нас с распростертыми объятиями».

Как заметил Ник, член палаты представителей Джон Льюис был любимым коллегой ныне вышедшего на пенсию сенатора Джонни Исаксона (R-GA), который живет с болезнью Паркинсона. (Посмотрите высказывания г-на Льюиса о сенаторе Исаксоне в ноябре 2019 года, когда Исаксон ушел с работы в Сенате.) Сенатор Исаксон написал сегодня в своей статье в газете Savannah Morning News : «Я был горд работать с ним в делегации Джорджии. , и горжусь тем, что узнал о том, как он ответил на зов истории.Его навсегда запомнят как великого гражданина Грузии, великого американца и великого гуманиста. Америка изменилась к лучшему благодаря лидерству Джона Льюиса ».

Фонд безмерно благодарен мистеру Льюису за руководство и оставшееся им наследие.

Прочтите полный некролог из The New York Times .

Болезнь Альцгеймера | Медицинская школа Льюиса Каца при Темплском университете

Доктор Алоиз Альцгеймер (слева) и Огюст Детер (справа)

Снижение когнитивных способностей и нарушение памяти у пожилых людей, часто называемое «деменцией», были признаны очень давно.Одно из самых ранних упоминаний возрастной умственной отсталости приписывается Пифагору, греческому врачу VII века до нашей эры.

Пифагор разделил жизненный цикл на пять отдельных стадий, начинающихся соответственно в возрасте 7, 21, 49, 63 и 81 года, последние две из которых были обозначены как сениум или « старость » — период упадка. и распад человеческого тела и снижение умственных способностей.

Однако только в 1906 году немецкий психиатр Алоис Альцгеймер идентифицировал и тщательно описал первый случай у своего пациента, Огюста Детера, женщины в возрасте 50 лет, у которой развились проблемы с памятью, речью и ориентацией, а также бредовое мышление.

После смерти Огюста доктор Альцгеймер произвел вскрытие ее мозга и обнаружил: « резкое сокращение мозга и аномальные отложения в нервных клетках и вокруг них ».

Сегодня мы знаем, что эти отложения «в нервных клетках и вокруг них» являются двумя отличительными патологическими признаками болезни Альцгеймера, а именно амилоидными бляшками и нейрофибриллярными клубками.

В 1910 году доктор Эмиль Крепелин, работавший с доктором Альцгеймером, назвал болезнь в честь своего наставника.

Болезнь Альцгеймера (БА) — самая частая причина деменции, на которую, по оценкам, приходится 70% случаев.БА — необратимое и прогрессирующее заболевание головного мозга, наиболее частыми ранними симптомами которого являются проблемы с памятью и проблемы с усвоением новой информации.

В целом в развитии и прогрессировании болезни выделяют три основных этапа:

  • Доклиническая или предсимптоматическая фаза : Стадия молчания, во время которой белковые агрегаты (амилоидные бляшки и тау-фибриллярные клубки) накапливаются в головном мозге, но недостаточны для того, чтобы вызвать заметные симптомы.
  • Легкое когнитивное нарушение : Симптомы становятся заметными для пострадавшего человека и / или семьи, и нарушение начинает быть значительным, но не мешает повседневной деятельности.
  • Болезнь Альцгеймера : происходит значительная потеря интеллектуальных способностей, влияющая на память, а также на одну или несколько других когнитивных способностей, и нарушение мешает повседневной деятельности.

Сегодня БА признана основной причиной когнитивных нарушений у пожилых людей.По оценкам, 5,5 миллиона американцев всех возрастов живут с БА.

Согласно данным Ассоциации Альцгеймера, 2017 г., болезнь Альцгеймера. Факты и цифры:

  • 1 из 10 человек в возрасте 65 лет и старше имеет
  • г. н.э.
  • Каждый третий пожилой человек умирает от АД или другой деменции
  • г. н.э. является 6-й по значимости причиной смерти в США
  • г.
  • 2 из 3 американцев с AD — женщины
  • Более 15 миллионов американцев оказывают неоплачиваемую помощь людям с AD
  • В 2017 году AD обойдется стране в 259 миллиардов долларов, а к 2050 году затраты, как ожидается, превысят 1 триллион долларов.

Наиболее частым ранним признаком БА является трудность запоминания вновь усвоенной информации, поскольку изменения Альцгеймера обычно начинаются в той части мозга, которая влияет на обучение и память.По мере того, как болезнь распространяется через мозг, она приводит к все более серьезным симптомам, включая дезориентацию, изменения настроения и поведения; путаница в событиях, времени и месте; необоснованные подозрения в отношении семьи, друзей и профессиональных опекунов; более серьезная потеря памяти и изменения поведения; трудности с речью, глотанием и ходьбой.

Диагноз

нашей эры ставится после полного медицинского обследования. Если у вас или у вашего близкого есть опасения по поводу потери памяти или других симптомов БА или деменции, важно пройти обследование у врача.

Не существует единого теста, показывающего, что человек болен. Хотя врачи почти всегда могут определить, есть ли у человека деменция, может быть трудно определить точную причину. Диагностика AD требует тщательного медицинского обследования, в том числе:

  • Подробная история болезни
  • Проверка психического статуса и настроения
  • Физическое и неврологическое обследование
  • Анализы (например, анализы крови и изображения головного мозга) для исключения других причин симптомов, подобных деменции

Проблемы с памятью не означают, что у вас AD.Многие проблемы со здоровьем могут вызвать проблемы с памятью и мышлением. Когда симптомы слабоумия вызваны излечимыми состояниями, такими как депрессия, лекарственные взаимодействия, проблемы с щитовидной железой, чрезмерное употребление алкоголя или дефицит определенных витаминов, они могут полностью исчезнуть.

В настоящее время нет лекарства от AD. Однако некоторые лекарственные и немедикаментозные методы лечения могут помочь с когнитивными и поведенческими симптомами. Все отпускаемые по рецепту лекарства, одобренные в настоящее время для лечения симптомов БА на ранних и средних стадиях, относятся к классу препаратов, называемых ингибиторами холинэстеразы.Ингибиторы холинэстеразы ( Aricept, Exelon, Razadyne ), которые помогают повысить уровень ацетилхолина в мозге, назначаются для лечения симптомов, связанных с памятью, мышлением, речью, суждениями и другими мыслительными процессами.

Еще один препарат, одобренный для лечения БА, — мемантин ( Namenda ), который регулирует активность глутамата, химического вещества, участвующего в обработке, хранении и извлечении информации, а также может помочь в борьбе с симптомами, связанными с памятью, мышлением, языком, суждением и другими мыслительными процессами. .Мемантин можно использовать отдельно или с другими средствами лечения БА. Есть данные, свидетельствующие о том, что людям с умеренной и тяжелой формой БА, принимающим ингибитор холинэстеразы, может быть полезен также мемантин. Доступен препарат, сочетающий мемантин и ингибитор холинэстеразы ( Намзарик ).

Исследователи ищут новые методы лечения, чтобы изменить течение болезни и улучшить качество жизни людей с деменцией. В результате сегодня во всем мире предпринимаются попытки найти более эффективные способы лечения болезни, отсрочить ее начало и предотвратить ее развитие.

Изменения мозга

Мы еще не до конца понимаем, что вызывает AD, но ясно, что оно развивается в результате сложной серии событий, которые происходят в мозге в течение длительного периода времени. По сути, каждый человек с БА имеет скопления амилоидных бляшек (состоящих из токсичного бета-амилоидного белка) и нейрофибриллярных клубков (агрегаты белка тау) в головном мозге.

Аномальное накопление бляшек и клубков приводит к гибели нейронных клеток, что приводит к резкому уменьшению и потере клеток, затрагивающей области мозга, отвечающие за воспоминания, мысли, эмоции, движения и навыки.

Ученые проводят исследования, чтобы узнать больше о бляшках, клубках и других особенностях AD. Сегодня новые технологии позволили визуализировать бляшки и клубки с помощью изображений мозга живых людей.

Результаты этих исследований могут помочь исследователям и клиницистам лучше понять причины болезни Альцгеймера. Вполне вероятно, что причины включают генетические факторы, факторы окружающей среды и образ жизни.

Генетика

С клинической точки зрения БА можно разделить на две основные формы: ранняя БА и поздняя БА.Семейная болезнь Альцгеймера или болезнь Альцгеймера с ранним началом передается по наследству и встречается редко. Он поражает менее 4 процентов всех пациентов с БА. Он развивается в возрасте до 65 лет у людей в возрасте до 35 лет. Он вызывается генными мутациями или постоянными изменениями в ДНК хромосом 1, 14 или 21. Если хотя бы один из этих мутировавших генов унаследован от родителя, человек почти всегда будет развиваться AD. Все потомки одного поколения имеют 50/50 шансов развить этот тип AD, если он есть у одного из родителей.

Однако большинство случаев БА — это болезнь с поздним началом, обычно развивающаяся после 65 лет.Позднее начало AD не имеет известной причины и не демонстрирует очевидного характера наследования. Однако в некоторых семьях наблюдаются группы случаев. Хотя конкретный ген не был идентифицирован как причина позднего начала AD, некоторые генетические факторы, по-видимому, действительно играют роль в развитии этой формы заболевания. Ген, называемый аполипопротеином E (APOE), по-видимому, является сильным фактором риска поздней формы БА. Ген APOE имеет три формы: APOE e2, APOE e3 и APOE e4. Ношение одной или двух копий APOE e4 увеличивает риск заболевания AD.Однако наличие APOE e4 не обязательно означает, что у человека разовьется болезнь. Однако и у людей, у которых есть только APOE e2 и / или e3, может развиться AD.

Крупномасштабные генетические исследования направлены на поиск других генов, которые увеличивают или уменьшают восприимчивость к БА.

Факторы образа жизни

Полноценная диета, упражнения, социальная активность и умственные занятия — все это может помочь людям оставаться здоровыми. Новое исследование показывает, что такой выбор здорового образа жизни также может снизить риск снижения когнитивных функций и болезни Альцгеймера.Ученые исследуют связь между снижением когнитивных способностей и сердечными заболеваниями, высоким кровяным давлением, холестерином, диабетом и ожирением, а также образом жизни. Понимание этих взаимосвязей и их проверка в клинических испытаниях поможет прояснить, в какой степени контроль хронических заболеваний и принятие практик здорового образа жизни могут снизить заболеваемость БА.

Хьюи Льюис в новом альбоме «Погода, новости и болезнь Меньера»

Учитывая обстоятельства, Хьюи Льюис отличается удивительно оптимистичным настроем.«У меня сегодня действительно хороший день», — говорит он, сидя на балконе своего гостиничного номера в Лос-Анджелесе. Любимый рокер, ставший звездным лидером своей группы News в начале 80-х благодаря их пятикратным хитам, джаггернауту Sports , получившему Грэмми, здесь, чтобы обсудить свой новый альбом Weather и учиться жить. с болезнью Меньера, из-за которой его слух колеблется от несуществующего до «действительно хорошего», который он испытывает в этот осенний день.

«Обычно это эпизодически», — объясняет он хроническое заболевание, причина или способ лечения которого неизвестны и которым он занимается с января 2018 года.«У меня будет, может быть, неделя или две хороших, как сейчас, но потом все пойдет к черту. В этом нет ни рифмы, ни повода ».

Неудивительно, что с началом болезни уроженец Bay Area был подавлен. Это разрушительное состояние для любого. Чтобы музыкант не мог слышать или выступать в течение неопределенного периода времени или, возможно, когда-либо снова? Это особый круг ада.

«Первые два месяца были просто ужасными», — вспоминает он. «Громкий шум в ушах, ничего не слышно. Я подумал: «Я мог бы убить себя; Я ничего не могу сделать ». Это было просто мучительно». Но, к счастью, его настроение улучшилось, отчасти благодаря поддержке детей и тому факту, что «оказывается, можно ко всему привыкнуть».

За два года три недели были его самым длинным периодом «хорошего», а одна неделя — худшим периодом глухоты. Непредсказуемость сделала невозможным заказ концертов.Но Льюис усмехается на этой гениальной кружке — той, которая запустила тысячу вращений MTV («Сердце и душа», «Застрял с тобой», «Если это оно») и помогла Марти МакФлая вернуться в будущее («The Сила любви ») — и говорит:« У меня все еще есть надежда ».

С этой целью он с нетерпением ждет возможности обсудить Weather , семь треков которого создают атмосферу винтажной 80-х — подпевки, мускулистость барной группы, кривой юмор с редкими меланхоличными нотками и знакомый хрип Льюиса — сохраняя при этом современное настроение.

Такие песни, как «Пока мы молоды», «Ее любовь убивает меня» и «Напомни мне, почему я люблю тебя снова», с их смесью поп-музыки, R&B и рока, звучали бы неуместно. о спорте или его продолжении, Fore!

«Я много слышал этот комментарий, он звучит как [в те времена]», — говорит Льюис. «Мы фактически сделали этот рекорд, как сделали Sports , с точки зрения производства, и с тех пор мы так не записывались.Так что, может быть, это кое-что из этого.

Есть также трогательная деревенская прогулка, изобилующая педалями из стали, под названием «Один из мальчиков», с удовлетворением рассказывающая о долгой счастливой жизни в музыке. Мелодия была заказана продюсером Дэйвом Коббом (Джейсон Исбелл, Великие женщины) для нереализованного альбома Уилли Нельсона. «Я подумал, что это самая странная вещь, которую мне когда-либо говорили», — смеется Льюис. «Я напишу песню для Уилли Нельсона? Другого я об этом не думал.И я проснулся через три недели с целой песней в голове ».

Когда проект не был реализован, он говорит: «Я подумал, что это плохо, это было бы здорово для Вилли. Потом послушал еще раз и понял, что это история моей жизни! »

И эта история все еще находится в стадии разработки, поскольку Льюис готовится продвигать Weather и продолжает возиться с музыкальным автоматом — The Heart of Rock & Roll , который он надеется принести на Бродвей.Его также обрадовал ответ на его диагноз. «Сочувствие от наших фанатов было потрясающим. Я смотрю на других людей, у которых есть [проблемы со здоровьем], и мне есть за что быть благодарным. Несмотря на все это, я очень удачливый парень ».

Болезнь с синдромом Льюиса-Самнера: Malacards — научные статьи, лекарства, гены, клинические испытания

1

Различное распределение демиелинизации при подтипах хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии. 61

Сибуя К. … Кувабара С.

32006783 2020
2

Ультразвук нервов улучшает обнаружение поддающихся лечению хронических воспалительных невропатий. 61

Herraets IJT . .. van der Pol WL

31959710 2020
3

Сравнение синдрома Льюиса-Самнера с пациентами с хронической воспалительной демиелинизирующей полирадикулоневропатией в центре третичной медицинской помощи. 61

Фаргеот Дж … Виала К

31574194 2020
4

Нервно-мышечная имитация защемляющих невропатий верхних конечностей. 61

Гилкрист Дж. М. … Дандапат С.

32020820 2020
5

Проспективное исследование дополнительных преимуществ магнитно-резонансной томографии сплетений в диагностике хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии. 61

Жомье Ф … Лозерон П

31348848 2020
6

У пациентов с хроническими аутоиммунными демиелинизирующими полинейропатиями наблюдаются когнитивные нарушения, которые могут быть связаны с признаками нарушения гематоэнцефалического барьера в спинномозговой жидкости. 61

Ялачков Ю … Гериг Дж.

32017808 2020
7

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия: обновленная информация о диагностике, иммунопатогенезе и лечении. 61

Леманн ХК … Кувабара С

30992333 2019
8

Блокада моторной проводимости и скорость проведения при синдроме Льюиса-Самнера и мультифокальной моторной невропатии. 61

Ли И … Лю М

31272830 2019
9

Мультифокальная узловая гипертрофия тройничного нерва при мультифокальной приобретенной демиелинизирующей сенсорной и моторной нейропатии. 61

Кувахара М … Кусуноки С

31089480 2019
10

Повышенная продукция IP-10 гемато-нервным барьером при мультифокальной приобретенной демиелинизирующей сенсорной и моторной нейропатии и мультифокальной моторной невропатии. 61

Симидзу Ф … Канда Т

30523038 2019
11

Клинические особенности синдрома Льюиса-Самнера: может ли травма вызывать симптомы? 61

Хьюз IMW…Гудридж А.Е.

30724154 2019
12

Атипичный CIDP: диагностические критерии, прогрессирование и ответ на лечение. Данные из итальянской базы данных CIDP. 61

Донедду ЧП…Итальянская группа изучения базы данных CIDP

30297520 2019
13

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия. 61

Кувабара С…Misawa S

31760654 2019
14

Анти-нейтральные гликолипиды, антитела, комбинированная центральная и периферическая демиелинизация, имитирующая фенотип энцефаломиелорадикулоневропатии. 61

Сайто К…Mutoh T

29986202 2018
15

Поражение подъязычного нерва при синдроме Льюиса-Самнера: клинический случай. 61

Инан Р…Boru UT

29511978 2018
16

Чрезвычайно болезненная мультифокальная приобретенная преобладающая аксональная сенсомоторная нейропатия верхней конечности. 61

Лиеба-Самал Д…ван Альфен Н

299 2018
17

Синдром Льюиса-Самнера, проявляющийся как односторонний парез голосовой складки и фасцикуляции гортани. 61

Lechien JR…Finck C

28781097 2018
18

Лечение аутоиммунных невропатий домашним и больничным иммуноглобулином: анализ минимизации затрат. 61

Ле Массон Г…Дюран-Залеский I

29484273 2018
19

[О случае синдрома Льюиса-Самнера, наблюдаемого в Нигере]. 61

Ассадек Х…Omar EA

30950592 2018
20

Ультразвук высокого разрешения у пациентов с мигрирующим сенсорным невритом Вартенберга, исследование случай-контроль. 61

Herraets IJT…ван ден Берг LH

29202391 2018
21

Ультразвук и МРТ нервов для мониторинга активности заболевания и лечебных эффектов при хронических дисиммунных невропатиях — современные концепции и будущие направления. 61

Декард BF…Гримм А

291 2018
22

Гемиатрофия языка с контралатеральным гемипарезом у пациента с мультифокальной приобретенной демиелинизирующей сенсорной и моторной нейропатией. 61

Икеношита С…И Y

28831789 2017
23

Синдром Льюиса-Самнера у пациента с ревматоидным артритом: связь между ревматоидным артритом и демиелинизирующими полирадикулоневропатиями. 61

Кедра Дж…Fautrel B

28363822 2017
24

Асимметричные амплитуды потенциала действия сенсорных нервов как ранний намек для диагностики синдрома Льюиса-Самнера. 61

Йон Мичиган…Йольдас Т.К.

27709506 2017
25

Магнитно-резонансная томография плечевого сплетения позволяет дифференцировать воспалительные невропатии и не прогнозировать течение заболевания. 61

Jongbloed BA…ван ден Берг LH

28523213 2017
26

Синдром Льюиса-Самнера, связанный с терапией инфликсимабом при псориазе. 61

Oliveira KF…Куризский П.С.

28225983 2017
27

Диагностическая ценность сонографии при хронических воспалительных невропатиях, не получавших лечения. 61

Goedee HS…ван ден Берг LH

27927940 2017
28

Отчет о клиническом случае синдрома Льюиса и Самнера с двусторонним параличом блуждающих нервов в течение 16 лет. 61

Васаги А…Петрамфар П

27175564 2016
29

Мультифокальная приобретенная демиелинизирующая сенсорная и моторная нейропатия: неожиданный диагноз после ультразвуковой диагностики перелома плечевой кости. 61

Ясреби С…Ozcakar L

27088473 2016
30

Протокол ультразвукового исследования нервов в дифференциации хронических иммуноопосредованных невропатий. 61

Кераснудис А…Yoon MS

27061901 2016
31

Нормализация сонографических мультифокальных увеличений нервов у пациента MADSAM после хорошего клинического ответа на внутривенный иммуноглобулин. 61

Танака К…Suenaga T

27460345 2016
32

Синдром Льюиса-Самнера, связанный с терапией инфликсимабом при язвенном колите. 61

Чирилло Г…Тедески Г

26838522 2016
33

[Клинико-электрофизиологические характеристики и терапевтический анализ 9 пациентов с синдромом Льюиса-Самнера]. 61

Вс А…Fan D

27045647 2016
34

Ультрасонография мультифокальной приобретенной демиелинизирующей сенсорной и моторной нейропатии (MADSAM). 61

Нойбауэр К…Эггер К.

25556187 2015
35

Точная корреляция между структурными и электрофизиологическими нарушениями при невропатии MADSAM. 61

Саймон Н.Г…Kiernan MC

26314279 2015
36

Различные электрофизиологические профили и ответ на лечение при «типичной» и «атипичной» хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии. 61

Кувабара С…Misawa S

25424435 2015
37

Реконструкция магнитно-резонансной нейрографии при хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии. 61

Сибуя К…Кувабара С

25425460 2015
38

Профили цитокинов и хемокинов в сыворотке крови у пациентов с хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатией. 61

Беппу М…Кувабара С

25669993 2015
39

Результаты биопсии нерва способствуют диагностике множественной мононевропатии: 78% результатов подтверждают клинический диагноз. 61

Чжан Ю.С… Чжан Дж

25788930 2015
40

Ультразвуковая шкала Бохума позволяет отличить хронические воспалительные заболевания от мультифокальных приобретенных демиелинизирующих полинейропатий. 61

Кераснудис А…Yoon MS

25534358 2015
41

Диагностическое значение МРТ при синдроме Льюиса-Самнера: серия случаев. 61

Раджабалли Ю.А…Morlese J

24825730 2014
42

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия и ее варианты: где мы находимся и куда нам идти. 61

Нобиле-Орацио Э

24612201 2014
43

Демиелинизирующие заболевания центральной и периферической нервной системы, связанные с ВГС. 61

Мариотто С … Монако С

25198705 2014
44

Степень и характер нарушения гемато-нервного барьера у пациентов с хронической воспалительной демиелинизирующей полирадикулоневропатией: корреляция с клиническими подтипами. 61

Симидзу Ф … Канда Т

25105500 2014
45

[Случай мультифокальной приобретенной демиелинизирующей сенсорной и моторной нейропатии с алопецией всего тела]. 61

Машино Y … Tomimoto H

249

2014
46

Неврологические осложнения при лечении альфа-ингибиторами некроза опухолей. 61

Пюсинская-Макох Р

23894783 2013
47

Мультифокальная моторная нейропатия, мультифокальная приобретенная демиелинизирующая сенсорная и моторная нейропатия и другие варианты хронической приобретенной демиелинизирующей полинейропатии. 61

Димачкие ММ … Кац Дж.

23642723 2013
48

Длительное лечение синдрома Льюиса-Самнера подкожными инфузиями иммуноглобулинов. 61

Баяс А … Науманн М

23095259 2013
49

Мультифокальная приобретенная демиелинизирующая сенсорная и моторная нейропатия. 61

Puwanant A … Herrmann DN

23071167 2012
50

Ортостатическая непереносимость при мультифокальной приобретенной демиелинизирующей сенсорной и моторной нейропатии.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Вся информация, размещенная на сайте, носит ознакомительный характер и не является руководством к действию. Перед применением любых лекарств и методов лечения необходимо обязательно проконсультироваться с врачом. Администрация ресурса osteohondroz24.ru не несет ответственность за использование материалов, размещенных на сайте. Копирование материалов разрешается только с указанием активной ссылки на сайт.