Идиопатическая гипотензия что это: Ошибка 404. Запрашиваемая страница не найдена

Содержание

Лечение артериальной гипотензии

Главная / Кардиолог / Лечение артериальной гипотензии (пониженного артериального давления)

Артериальная гипотония (артериальная гипотензия) - синдром пониженного артериального давления, характеризующийся стойкими показателями уровня систолического (верхнего) давления менее 100 мм рт.ст., а диастолического (нижнего) — менее 60 мм рт.ст. Артериальной гипотонией чаще страдают молодые женщины и подростки. В старшем возрасте, на фоне поражения сосудов атеросклерозом, встречается атеросклеротическая артериальная гипотензия, обусловленная потерей сосудистого тонуса вследствие атеросклеротических изменений.

Классификация артериальной гипотонии

Снижение давления может быть острым и хроническим. 

  • Острая артериальная гипотензия (коллапс, шок) как правило возникает при нарушениях деятельности сердца, большой кровопотере, дегидратации и быстро приводит к гипоксии мозга и внутренних органов. Таким образом, острая гипотензия — это всегда осложнение какого-то заболевания или внешнего воздействия, всегда имеет очевидную причину, которая должна учитываться при лечении.
  • Хроническая артериальная гипотензия обусловлена совсем другими причинами, нежели острая. У людей с пониженным давлением обычно нарушена его регуляция, истинные причины которой могут иметь разную природу.

Люди с пониженным давлением не имеют такого высокого риска инфаркта и инсульта, как гипертоники, поэтому стандарты и методы лечения хронической гипотонии разработаны хуже. При этом качество жизни гипотоников может быть очень низким из-за постоянной слабости, головных болей, снижения активности и других симптомов.

Хроническая артериальная гипотензия бывает первичной и вторичной. 

  • Первичная (иначе — идиопатическая или эссенциальная) гипотония — это самостоятельное заболевание. По одной из теорий, первичная гипотония является особой формой неврозоподобного заболевания сосудодвигательных центров головного мозга, так как в её развитии очень большая роль может принадлежать длительному психоэмоциональному перенапряжению и стрессу.
  • Вторичная артериальная гипотония возникает на фоне других заболеваний (например, остеохондроза шейного отдела позвоночника, язвы желудка, анемии, гепатита, панкреатита, цистита, туберкулеза, ревматизма), аритмий, алкоголизма, сахарного диабета, заболеваний эндокринной системы или органов дыхания, опухолей, шока, травм головного мозга, цирроза печени, психической травмы, нарушений кровообращения, сердечной недостаточности, интоксикации, как побочное действие некоторых лекарственных препаратов (например, их передозировка при лечении гипертензии) и т. д.

Причины артериальной гипотонии

Причиной развития гипотензии может быть как серьезное заболевание, так и естественные процессы в организме. У некоторых людей стабильно пониженное давление является нормальным состоянием, не влияющим на общее самочувствие и не приводящим к развитию других болезней. Также нельзя считать нарушением низкое артериальное давление у спортсменов, поскольку для них характерно падение АД в состоянии покоя. Но в большинстве случаев артериальная гипотензия является следствием ряда нарушений:

  • сбои в эндокринной системе;
  • перемена рациона и строгие ограничения в питании;
  • постоянные стрессы с истощением компенсаторных механизмов, сглаживающих скачки давления в моменты нервного перенапряжения;
  • сбои в ЦНС и непосредственно в мозговом центре регуляции давления;
  • инфекционные заболевания, приводящие к нарушению работы барорецепторов;
  • наличие гипотензии в семейном анамнезе.

Симптомы артериальной гипотонии

Низкое артериальное давление, как правило, не приводит к ухудшению самочувствия человека и часто проходит незамеченным. Но в ряде случаев, особенно при резких перепадах артериального давления, пациенты ощущаюn следующие симптомы:

  • головокружение, особенно при резком подъеме из сидячего или лежачего положения;
  • обморочные состояния или ортостатический коллапс –при резком перераспределении крови от головы к нижним конечностям;
  • потеря сознания из-за кислородного голодания мозга;
  • головная боль – чаще возникает после физической нагрузки и может продолжаться от нескольких часов до нескольких дней;
  • эмоциональная дестабилизация и частые стрессы, которые могут провоцировать симптомы неврозов со стороны ЖКТ: тошнота, потеря аппетита, вздутие.

Дигностика артериальной гипотонии

Появление одного или сразу нескольких симптомов артериальной гипотензии – повод для посещения врача-терапевта и кардиолога. Для постановки диагноза врач собирает полный анамнез пациента и проводит комплекс исследований. В первую очередь несколько раз измеряется артериальное давление с небольшим интервалом времени. Низкие показания АД (100/60 и ниже) свидетельствуют о наличии патологии. При необходимости врач проводит замер давления при нагрузочном тесте, имитирующем высокую физическую активность. Среди обязательных типов обследования при гипотензии также присутствует снятие ЭКГ. При необходимости и подозрении на структурные патологии может потребоваться проведение допплерографии сосудов. Все это требует определенной оснащенности клиники и соответствующих навыков у персонала.

В нашем медицинском центре все диагностические процедуры проводят врачи, имеющие большой опыт в устранении сосудистых патологий. Здесь вас всегда ждет профессиональный подход к вопросам диагностики и лечения артериальной гипотензии любой этиологии, протекающей самостоятельно или на фоне других нарушений.

Лечение артериальной гипотонии

Общие принципы профилактики первичной артериальной гипотонии сводятся к соблюдению режима дня, ведению здорового и активного образа жизни, занятиям спортом (плаванием, ходьбой, гимнастикой), полноценному питанию, исключению стрессов. Полезны процедуры, укрепляющие сосуды (контрастный душ, закаливание, массаж).

Предупреждение вторичной артериальной гипотонии заключается в профилактике эндокринных, неврологических, сердечно-сосудистых заболеваний. Пациентам с артериальной гипотонией рекомендуется постоянный контроль уровня АД, регулярное наблюдение у кардиолога.

В нашем Медицинском центре "Север" г. Александров прием ведет опытный врач-кардиолог, специалист высокого класса, который проведет комплексную диагностику заболевания и назначит необходимое лечение.

Обращаясь к нам, Вы можете быть уверены в качественном результате!

Записаться на прием к специалисту и узнать все подробности можно по телефону: 8 (49244) 9-32-49

Артериальная гипотензия | Справочник лекарственных препаратов Компендиум

Артериальная гипотензия не является самостоя­тельным диагнозом, представляя собой симптом ка­кой-либо иной патологии.

Как гипотензию оценивают состояния с САД ниже 90 мм рт. ст. При этом к гипотензии относят как одновременное снижение САД и ДАД, так и изо­лированное снижение одного из них. Важно опреде­литься, является ли артериальная гипотензия острой или хронической, представляет ли угрозу для жизни, сопровождается ли расстройствами деятельности внутренних органов, не связана ли она с шоковыми реакциями, отравлениями лекарственными препара­тами, пневмотораксом, уменьшением возврата крови к сердцу, анафилаксией, резким уменьшением сер­дечного выброса или объема циркулирующей крови. Выделяют первичную (эссенциальную) и вторичную (симптоматическую) артериальную гипотензию.

Первичная (эссенциальная) артериальная гипотен­зия может быть диагностирована только после ис­ключения всех возможных симптоматических форм. Возможно, существуют несколько вариантов разви­тия первичного гипотонического состояния. У па­циентов с вегетативной дистонией низкое давление в положении лежа не вызывает жалоб, но в верти­кальном положении отмечается тахикардия, беспо­коит головная боль, головокружение, потливость, легко возникающий сосудистый рисунок кожи. Натощак, при резком переходе из горизонтального в вертикальное положение, возникают шум в ушах, тремор, потемнение в глазах, обмороки. Подобного рода расстройства часто возникают у людей молодого возраста и соответствуют ортостатической гипотен­зии. Возможны два механизма развития этого состоя­ния. 1. САД снижается, ДАД — повышается, пульс ускоряется, уменьшается ударный объем сердца (ги­пердиастолический тип нарушения). 2. Нарушается тонус артериол со снижением САД и ДАД, повыше­нием частоты пульса (гиподиастолический тип нару­шения регуляции кровообращения).

У некоторых спортсменов в покое также отмеча­ется гипотензия (так называемая гипотензия высокой тренированности, или спортивная), но она сочетается с брадикардией и отражает, видимо, ваготонию. У лю­дей с синдромами Марфана, Элерса — Данлоса, ги­пермобильности очень часто выявляют артериальную гипотензию, которая не затрудняет жизнь пациентов и не сопровождается вышеописанными выраженными вегетативными изменениями. Артериальная гипотен­зия типична для жителей высокогорья и тропиков.

Если снижение АД умеренное, достаточно ста­бильное, не сопровождается жалобами и расстрой­ствами, то артериальная гипотензия рассматривает­ся как конституциональная особенность.

Существует мнение, что если артериальная гипо­тензия сопровождается цефалгией, необъяснимыми болью в животе, вегетовисцеральными дисфункция­ми, то состояние может быть проявлением сомати- зированной депрессии.

Артериальная гипотензия у лиц пожилого воз­раста, особенно постуральная, объясняется неадек­ватной работой барорецепторов, сочетающейся со сниженной реактивность ригидных стенок артерий. Низкая реактивность сосудистых стенок и недоста­точность барорецепторов компенсируются тахи­кардией. Ортостатическую гипотензию выявляют у 15–21% лиц старческого возраста. Но ее распростра­ненность несомненно ниже среди находящихся в хо­рошей физической форме, хорошо питающихся лиц преклонного возраста.

Вторичная (симптоматическая) гипотензия мо­жет возникать при многих ятрогенных вмешательст­вах, эндокринных, соматических, инфекционных, нервных заболеваниях.

Ятрогенная гипотензия (медикаментозную гипо­тензию см. ниже) может отмечаться после пункции полостей, наркоза, анестезии.

У новорожденных, детей и людей молодого возраста упорная артериальная гипотензия, осо­бенно если она сочетается с метаболическими рас­стройствами, нарушением умственной сферы может быть одним из критерием генетических дефектов.

Этаноламиноз — болезнь накопления с генерали­зованной гипотензией, кардиомегалией и задержкой умственного развития. В моче резко повышена кон­центрация этаноламина. Во всех органах, особенно в печени, селезенке, миокарде, накапливаются PAS- положительные диастазоустойчивые вещества с вы­сокой концентрацией этаноламина. ДД проводят с гликогенозом типа Помпе.

Дефект биотинидазы — а/p передающееся сни­жение активности пропионил-КоА-карбоксилазы, 3-метилкротонил-КоА-карбоксилазы, пируват-кар­боксилазы и ацетил-КоА-карбоксилазы. Частота в популяции — 1:150 000. В результате развивается ацидоз, нарушаются обменные процессы и из-за не­достатка энергии отмечается выраженная гипотен­зия. Клинически выявляют периоральные и около­ушные экземоподобные поражения кожи, атаксию, мышечную гипотензию, алопецию, снижение слуха, атрофию зрительных нервов, судороги, дефект Т- и В-лимфоцитов. Применение биотина (10 мг/сут) по­могает избежать всех осложнений.

Дефект карбамилфосфатсинтетазы — а/p передающаяся недостаточность фермента карбамилфосфатсинтетазы I или II типа. Проявляется уже в первые недели жизни сонливостью, рвотой, нейтропенией, иногда — ацидозом, гипотермией. В крови повышена концентрация аммиака, глутамина, аланина.

Недостаточность среднецепочечной-ацил-КоА-дегидрогеназы. Передается а/p. Заключается в нарушен­ном разрушении в митохондриях короткоцепочечных (С6–С10) жирных кислот. Клиническое течение — эпизодически возникает рвота, сонливость, прово­цируемые инфекционными и лихорадочными со­стояниями. В этот период возможны гипогликемия, гипертрансаминаземия, метаболический ацидоз без кетонурии.

Нейрогенная гипотензия возможна при состоянии после симпатэктомии, передозировке гипотензив­ных (антигипертензивных) средств.

Синдром Ши — Драйгера (злокачественная гипотен­зия) рассматривается как идиопатическая позицион­ная вторичная гипотензия из-за поражения сосудо­двигательного центра. Уровень норадреналина в крови не изменен, но не повышается при вставании.

Болезнь Аддисона — первичная хроническая не­достаточность коры надпочечников — сопровожда­ется артериальной гипотензией. В возрасте до 10 лет возникает крайне редко. В современных условиях первичная идиопатическая недостаточность коры надпочечников в 75–85% случаев обусловлена на­личием циркулирующих антител к коре надпочеч­ников. Одновременно нередко выявляют антитела к щитовидной и паращитовидным железам, к гонадам, слизистой оболочке желудка и внутреннему факто­ру. В этих рамках рассматривается синдром Шмид­та — сочетание иммунного адреналита и тиреоидита Хашимото. Нередко он протекает с несахарным диа­бетом (аутоиммунный полигландулярный синдром). Болезнь Аддисона как итог появления аутоиммун­ных антител передается Х-сцепленно рецессивно.

Другой причиной болезни Аддисона являются кровоизлияния в надпочечники у детей при рожде­нии. В большинстве случаев это состояние в период новорожденности преодолимо, в том числе и за счет применения преднизолона при выхаживании детей с постгипоксическими состояниями. По мере рос­та ребенка возникает несоответствие между массой тела и объемом функционально активной коры над­почечников.

Еще одна причина атрофии коры надпочечни­ков — их туберкулез (10%). Требуется длительное те­чение нелеченного туберкулеза, чтобы сформировался клинически значимый процесс в коре надпочечников (рис. 9.1). Односторонние изменения коры надпочеч­ников выявляют у 30% больных с гематогенной диссеминацией и двусторонние — у 20% пациентов с фиб­розно-кавернозным туберкулезом. Можно говорить о частичной недостаточности коры по таким признакам, как артериальная гипотензия, грязная пигментация кожи, уменьшение массы тела и, с большой осторожностью, по условиям развития заболевания как след­ствия недостаточности общей резистентности. Но со­отношение между показателями распространенности туберкулеза и болезни Аддисона свидетельствует об устойчивости надпочечников к этой инфекции.

Около 5% составляют такие причины, как заболе­вания сосудов и геморрагические диатезы с кровоиз­лияниями в надпочечники, метастазы рака бронхов и молочной железы, первичный и вторичный антифосфолипидный синдром, грибковые инфекции, амилоидоз, эхинококковые кисты. Длительная терапия кортикостероидами в высоких дозах также обуслов­ливает недостаточность коры надпочечников.

Атрофия коры надпочечников приводит к сниже­нию в крови концентрации гормонов, это вызывает повышение экскреции АКТГ и близкого по струк­туре, образующегося в тех же клетках меланоцитостимулирующего гормона (МСГ). Поэтому наиболее отчетливым, видимым на расстоянии признаком бо­лезни Аддисона, является гиперпигментация кожи (бронзовая болезнь). Пигментация неравномерная, максимально выражена в складках, на открытых участках тела, в местах, подвергающихся давлению и трению, сочетается с витилиго. Пигментация сли­зистой оболочки появляется прежде всего на щеках. В местах, где пигментация была и до болезни (соски, ареолы, мошонка, перианальная область), пигмент сгущается до бронзового цвета. Масса тела уменьша­ется, глаза западают, развивается гипотензия, уси­ливающаяся при снижении потребления жидкости. Больных беспокоят адинамия, слабость, диарея (но возможен и запор), гипогликемия. В поздних случаях появляются гиперкалиемические судорожные подергивания мышц. У женщин надпочечники — единственный орган, синтезирующий андрогены, поэтому у женщин исчезает волосяной покров в под­мышках, на теле и лобке, но еще длительное время сохраняются либидо и овариально-менструальный цикл. Эта особенность служит дифференциально­-диагностическим отличием болезни Аддисона от вторичной недостаточности коры надпочечников. В целом ДД с другими заболеваниями клинически проводят по всем группам симптомов: артериальная гипотензия, гиперпигментация, уменьшение массы тела и мышечная слабость.

Биохимически диагноз основывается на опре­делении уровня кортизола и его метаболитов (17-гидроксистероидов), производных андрогенов (17-кетостероидов) в суточной моче. Их уровень снижается как при первичной, так и при вторичной недостаточности коры надпочечников. Определение уровня кортизола в плазме крови проводят до и после применения АКТГ. При недостаточности коры над­почечников исходный уровень кортизола снижен. Повышение уровня кортизола (на 0,28 мкмоль/л че­рез 30 мин после однократного приема 0,25 мг АКТГ) свидетельствует против первичной недостаточнос­ти коры надпочечников. Но настораживать долж­на и неадекватно повышающаяся концентрация (>0,55 мкмоль/л).

Информативно определение уровня АКТГ, по­вышенного при болезни Аддисона и сниженного при вторичных дефицитных состояниях. Если есть осно­вания думать о вторичном гипофизарном или гипо­таламическом дефиците АКТГ, то применяют в/в капельное вливание АКТГ дробно в изотоническом растворе натрия хлорида в течение 3–4 дней. При нормальной коре надпочечников уже на 2-е сутки уровень кортизола в плазме крови и экскреция сте­роидов с мочой повышаются по сравнению с исход­ными показателями в 2–5 раз. Если этого нет, то про­бу продолжают еще 2 сут, чтобы уловить повышение уровня гормонов коры надпочечников при ее вто­ричной атрофии на фоне гипофизарно-гипоталами­ческой недостаточности. Следующий этап поисков служит для ДД гипофизарной и гипоталамической причины вторичной надпочечниковой недостаточ­ности (показания: низкий исходный уровень АКТГ и кортизола, повышение уровня кортизола после применения АКТГ). Уровень АКТГ определяют до и после применения кортикотропин рилизинг-фак­тора. Повышение уровня АКТГ свидетельствует о гипоталамических нарушениях, стабильно низкий уровень АКТГ — о гипофизарной недостаточности.

Ультразвуковое, КТ- и ЯМР-исследования позволя­ют визуализировать надпочечники, а две последних методики — и их кору. Уменьшение объема коры надпочечников выявляют при болезни Аддисона, длительном течении двустороннего туберкулеза, длительной терапии кортикостероидами. Увеличе­ние слоя коры отмечают при остром туберкулезном процессе, амилоидозе, метастазах опухолей.

Недостаточность передней доли гипофиза — одно из проявлений симптома пустого турецкого седла. Под этим термином понимают распространение субарахноидального пространства на область турец­кого седла в результате повреждения его диафрагмы без предшествующих оперативных или лучевых вме­шательств.

Как первичное состояние в большинстве слу­чаев пустое турецкое седло асимптомно без нару­шений функций гипофиза. Выявляют в 5–23% всех секционных исследований. В редких случаях появляются головная боль, ринорея, доброкачественная внутричерепная гипертензия с артериальной гипер­тензией. Очень редкие случаи недостаточности ги­пофиза обусловлены его субклинической ишемией. При этом нехарактерно снижение уровней тиреотропного и соматотропного гормонов, гонадотропи­на. Симптом пустого турецкого седла не исключает наличия аденомы гипофиза. Вторичный синдром пустого турецкого седла возникает после лучевого или хирургического лечения, очень подозрителен на возможность опухоли гипофиза.

Пангипопитуитаризм, при котором артериаль­ная гипотензия является одним из достаточно яр­ких симптомов, отмечают при голопрозэнцефалии (спорадические формы, трисомия 13, кольцевая 18-я хромосома, при синдромах триплоидии, при синдроме Кальмана и у детей, рожденных от мате­рей, болеющих сахарным диабетом), при септоопти­ческой дисплазии, при гипоталамо-гипофизарной недостаточности (ожирение + низкий рост + гени­тальный инфантилизм + увеличение турецкого сед­ла + нарушения зрения).

В практическом плане при пангипопитуитаризме необходимо исключить прежде всего опухоль гипо­физа. По секционным данным пангипопитуитаризм возникает при хромофобной аденоме гипофиза, при этом у 1/3 пациентов выявляют высокий уровень про­лактина. Следующей наиболее вероятной причиной является краниофарингеома. Метастазы опухолей в гипофиз отмечают прежде всего при раке молочной железы и бронхов.

Очень редкие причины — инфекции передней доли гипофиза, лимфогранулемы.

В прежних руководствах описана полигландулярная недостаточность как результат кровоизлияний в гипофиз при шоке у родильниц. Но в современных условиях эта причина не актуальна.

В период развернутой клинической картины диагностика полигландулярной недостаточности не сложная. Больные бледны, причем степень бледности не коррелирует с минимальной анемией, а обуслов­лена потерей меланина. Развиваются повышенная утомляемость, адинамия, запор, аменорея, импотен­ция, выпадение волос на лобке, подмышечных впади­нах. Масса тела пациентов длительное время не изме­няется, истощение характерно только в запущенных случаях заболевания, поэтому распространенный ра­нее термин «кахексия Симмондса» не применяют. На ранних этапах заболевания апатия, адинамия, утом­ляемость ошибочно трактуются у людей пожилого возраста как депрессия. Клиническая картина допол­няется головной болью, выпадением полей зрения при механическом вытеснении окружающих тканей опухолью. Поэтому при гипопитуитаризме необходи­мы КТ или ЯМР области гипофиза и гипоталамуса, офтальмологические исследования (определение по­лей зрения, выявление застойного соска зрительного нерва, атрофии диска, парезов глазодвигательного и отводящего нервов).

Важным для диагностики является определение гормонов передней доли гипофиза и рилизинг-факто­ров. Поскольку питуитаризм развивается постепенно, то уровень некоторых гормонов какое-то время может оставаться в пределах нормы. Прежде всего снижается концентрация гормона роста и гонадотропина. Этот этап у взрослых лиц мужского пола проходит чаще всего недиагностированным (развившуюся импотен­цию пытаются лечить у сексопатологов), только у жен­щин детородного возраста он проявляется аменореей. У женщин в менопаузальный период ранняя диагнос­тика невозможна: любая лабораторная диагностика основана на клинических симптомах. Клинические варианты синдрома пангипопитуитаризма (полигландулярной недостаточности) представлены в табл. 9.1.

Таблица 9.1

Клинические особенности двух типов синдрома пангипопитуитаризма

Признаки Тип
I II
Возраст на начало кли­нических проявлений Детство (максимально — в 12 лет) Взрослые (максималь­но — в 30 лет)
HLA А28; АЗ Первичный вариант: В8; DW3; DR3; DR4. Другие — вторично при заболеваниях
Женщины:мужчины 1,4:1,0 1,8:1,0
Болезнь Аддисона 67% 100%
Тиреоидит* 10-11% 69%
Пернициозная анемия 13–15% Менее 1%
Инсулинзависимый сахарный диабет 2–4% 52%
Гипогонадизм 45% 3,5%
Гипопаратиреоидизм 82% Нет
Витилиго 4% 5-50%
Хронический мукокутанный кандидоз 73–78% Нет
Хронический гепатит 11–13% Нет
Алопеция 26–32% Нет
Мальабсорбция 22–24%

*Обычно хронический лимфоцитарный тиреоидит.

ДД полигландулярной недостаточности про­водят с нервной анорексией, с первичной недоста­точностью отдельных эндокринных органов, с микседемой, с послеродовой аменореей, у мужчин — с гипогонадизмом.

Нервная анорексия — тяжелое заболевание, об­условленное нарушением восприятия своего тела с прогрессирующим самоограничением в еде при сохранении аппетита с целью похудения в связи с убежденностью в чрезмерной полноте и опасениях располнеть.

Состояние встречается преимущественно у деву­шек. Для синдрома характерна триада: отказ от еды, значительное похудение (порядка 25% преморбидной массы тела), аменорея. При нерезко выражен­ных явлениях нервной анорексии речь идет о психо­логически понятном, хотя и обостренном в период полового созревания интересе к своей внешности, болезненной чувствительности к ее оценке со сто­роны, опасениях по поводу своей непривлекатель­ности. Чрезмерная полнота в сознании подростка ассоциируется с пассивностью, неповоротливостью, служит предметом насмешек сверстников. Отсюда стремление избавиться от «излишнего веса» и боязнь располнеть. Определяющим в формировании синд­рома чаще всего является несоответствие больного, по его мнению, собственному «идеалу» — литератур­ному герою или человеку ближайшего окружения со стремлением подражать ему во всем и прежде всего иметь похожие на его внешность и фигуру. Пусковым механизмом стремления к «коррекции» физического недостатка являются неосторожные замечания пе­дагогов, родителей, сверстников, воспринимаемые сенситивным (крайне застенчивым и ранимым) па­циентом как особо значимые. Нервная анорексия как следствие боязни еды может возникнуть у лиц, перенесших какое-либо заболевание с неукротимой рвотой. В ряде случаев нервная анорексия сопро­вождается депрессивными расстройствами и может явиться проявлением маскированной депрессии. Изменение модуса пищевого поведения в случаях нерезко выраженной нервной анорексии, отражаю­щих невротический уровень расстройств, как прави­ло, тесно связано со средовыми влияниями и носит факультативный характер: ограничивается прием тех или иных видов пищи, чаще по своеобразному и прихотливому выбору. Неблагоприятный прогноз имеет «булимический» вариант нервной анорексии, при котором приступообразно появляется невы­носимое ощущение голода, больные очень жадно и много едят, а затем сразу же после еды вызывают у себя рвоту. Частая рвота приводит к развитию нару­шений электролитного баланса. На более поздних этапах, требующих не только наблюдения и лечения у психиатра, но и госпитализации в психиатрический стационар, происходит расширение клинической картины болезни. Прогрессирует кахексия: дефицит массы тела может составить 30–50% первоначальной и более. Возникают брадикардия, глухие тоны серд­ца, снижается АД, развивается запор. Имеются ука­зания на возможность появления при нервной ано­рексии как обратимой, так и необратимой атрофии мозга.

Нервная анорексия, рассматриваемая преиму­щественно в рамках шизофрении, продолжает про­грессировать. У этих больных постепенно (недели, месяцы) развивается картина алиментарной дистро­фии. Лицо бледное, с сероватым или желтоватым оттенком, неестественно выпирают скулы. Кожа сухая и шелушащаяся, конечности холодные, иногда синюшные. То есть цвет кожи отличается от бледно­-алебастрового, свойственного при полигландулярной недостаточности. Подкожно-жировая клетчатка атрофируется, мышцы истончаются, живот впалый. Появляется запах ацетона изо рта. Вторичный воло­сяной покров не исчезает, что отличает нервную ано­рексию от пангипопитуитаризма. Голодание неми­нуемо вызывает поливитаминную недостаточность, которая усугубляет нарушения обмена веществ. Глубокие изменения при значительном уменьше­нии массы тела происходят в эндокринной системе, что обусловлено нарушением функции гипоталамо-гипофизарной системы, регулирующей уровень в крови половых гормонов. У девушек, потерявших значительную часть массы тела, нарушается менст­руальный цикл, чаще всего менструации прекраща­ются. Некоторые авторы считают аменорею специ­фическим симптомом нервной анорексии. Случаи спонтанного выздоровления являются казуистикой, летальность достигает 4–30%. При длительном те­чении болезни в высшей степени высок риск само­убийств. При затяжном характере болезненных рас­стройств, плохой курабельности, отказе от лечения, необходима консультация психоневролога.

Распознавание сущности болезненных рас­стройств затруднительно: в связи с полным отсут­ствием критики больные скрывают как сознатель­но предпринимаемые ими ограничения в еде, так и действия, направленные на похудение — искус­ственно вызываемую рвоту, прием слабительных препаратов, изнурительные физические нагрузки. Более 80% этих больных в течение продолжительного времени (месяцы и годы) наблюдаются и ле­чатся у терапевта, гастроэнтеролога или гинеколога по поводу вторичного гастроэнтероколита, гастро­энтероптоза, вторичных сомато-эндокринных рас­стройств, включая олиго-аменорею. Часть из них совершенно необоснованно получают массивную гормональную терапию. Для достоверного диагно­за «нервная анорексия» требуются следующие при­знаки:

А. Масса тела сохраняется как минимум на 15% меньше ожидаемого: более высокий уровень был снижен или так и не был достигнут, или индекс массы тела Кветелета (соотношение массы тела в килограммах к квадрату роста в метрах) составляет 17,5 и ниже. В пубертатном возрасте может быть вы­явлена неспособность набрать массу тела в период роста.
Б. Уменьшение массы тела вызывается самим пациентом за счет избегания пищи, которая «пол­нит», и одного или более приемов из числа следую­щих: вызывание у себя рвоты, прием слабительных, чрезмерные гимнастические упражения, примене­ние средств, снижающих аппетит и/или диуретиков.
В. Искажение образа своего тела (дисморфофобия) принимает специфическую психопатологическую форму, при которой ужас перед ожирением сохраня­ется в качестве глубоко укоренившейся сверхценной идеи, и больной считает допустимым для себя лишь небольшую массу тела.
Г. Общее эндокринное рас­стройство, включающее ось «гипоталамус — гипо­физ — половые железы» и проявляющееся у девушек аменореей, а у юношей потерей либидо и потенции. Могут быть повышены уровни гормонов роста и кортизола (сравнить с недостаточностью передней доли гипофиза), изменение периферического мета­болизма тиреоидного гормона, нарушение секреции инсулина.
Д. При начале заболевания в пубертатном возрасте проявления пубертатного периода задержи­ваются или даже не отмечаются (прекращается рост, у девочек не развиваются грудные железы, первич­ная аменорея, а у мальчиков остаются недоразвиты­ми половые органы). При выздоровлении пациенток пубертатный период часто завершается нормально, но поздно наступает первая менструация.

Гипотензия при гипотиреозе обусловлена сниже­нием сократимости миокарда и уменьшением ми­нутного объема крови (МОК).

При некоторых формах адреногенитального синд­рома развивается недостаток кортизола (дефект 3-бета-дегидрогеназы и 21-гидроксилазы), потеря со­лей, гиповолемия и как результат — артериальная ги­потензия. Но значительно чаще адреногенитальный синдром протекает с артериальной гипертензией.

Артериальной гипотензией сопровождается и синдром Барттера из-за уменьшения периферичес­кого сопротивления в результате повышения резис­тентности сосудов к ангиотензину.

Инфекционно-токсическая гипотензия развивает­ся при многих инфекционных заболеваниях, но осо­бенно часто при инфекционно-токсическом шоке, при интоксикации седативными, снотворными, ал­коголем.

Артериальная гипотензия сердечно-сосудистого генеза обусловлена уменьшением МОК из-за недо­статочности сократимости миокарда (кардиогенный шок при инфаркте, застойная сердечная недостаточ­ность), при нарушениях ритма, нарушениях притока к сердцу (констриктивный перикардит, высокая ри­гидность миокарда), при пороках сердца (стеноз ле­вого атриовентрикулярного отверстия, стеноз устья аорты), нарушениях выброса из ЛЖ неклапанного генеза (миксома, обструктивная кардиомиопатия), пролапсах митрального клапана (см. синдром Марфана, Элерса — Данлоса).

Достаточно неожиданно возникшая постураль­ная гипотензия может свидетельствовать о нераспоз­нанном инфаркте миокарда.

Кардиогенный шок — наиболее частая причина ост­рой кардиогенной гипотензии. Уменьшение активной массы миокарда при его инфаркте, возможные про­рывы межжелудочковой перегородки, отрыв сосочко­вой мышцы, перикардиальная тампонада в результате разрыва желудочка — тяжелейшие причины умень­шения сердечного выброса. Проявляется общей вы­раженной бледностью и даже цианотичностью кожи, ее холодностью, едва уловимым мягким пульсом, на­рушенным сознанием, повышением венозного дав­ления, олигоанурией, метаболическим ацидозом, что отражает централизацию кровообращения.

Выпот в полость перикарда сопровождается ар­териальной гипотензией из-за затруднения притока крови к сердцу. Жидкость в перикарде скапливает­ся при диффузных болезнях соединительной ткани, висцеральных формах РА, нефротическом синдроме, поражении миокарда метастазирующими опухоля­ми, уремии. Проявляется тахикардией, расширением границ сердца, приглушенностью тонов, увеличе­нием размеров печени, застойными венами шеи с их переполнением на вдохе, парадоксальным пульсом, типичными изменениями на ЭКГ (диффузное сни­жение вольтажа комплекса QRS со сглаженным или отрицательным зубцом Т). Наиболее надежный ме­тод диагностики — эхоГ.

Ваговазальный синдром проявляется спонтанно или индуцируется морфином. Объясняется расши­рением периферических сосудов с замедлением ве­нозного возврата. АД снижается, кожа остается теп­лой, нет холодного пота, брадикардия. Ритм сердца восстанавливается и состояние улучшается после применения атропина.

Артериальная гипотензия при заболеваниях почек может быть обусловлена перикардиальным выпотом уремического характера, нефротическим синдро­мом, избыточной потерей натрия при хроническом интерстициальном нефрите с уменьшением объема циркулирующей крови и изотонической дегидрата­цией. Уремическая полинейропатия сопровожда­ется изменениями вегетативной нервной системы, что приводит к симпатической недостаточности со склонностью к ортостатической гипотензии.

Вторичная ортостатическая гипотензия развива­ется при многих заболеваниях, сопровождающихся изменением вегетативной нервной системы: сахар­ный диабет, амилоидоз, сирингомиелия, болезнь Паркинсона, инсульт и т. д.

Гиповолемическая гипотензия развивается при обезвоживании (хроническая диарея, многократная рвота, потеря солей, крови, плазмы крови).

Медикаментозная гипотензия может развиваться при терапии блокаторами α- и β-адренорецепторов, симпатолитиками, вазодилататорами, диуретиками, гипотензивными средствами, леводопой, ингибито­рами МАО, трициклическими антидепрессантами (нортриптилин, амитриптилин, имипрамин и др.), тетрациклическими антидепрессантами, фенотиа­зиновыми антипсихотическими средствами (хлорпромазин, промазин), хинидином, барбитуратами, а также при употреблении алкоголя. За счет своей нефротоксичности длительную ортостатическую ги­потензию вызывает винкристин.

Пять вещей, которые нужно знать о легочной артериальной гипертензии

Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ) — это смертельно опасное заболевание, но при своевременной диагностике с ним можно жить. Мы расскажем о новейших исследованиях в области ЛАГ, в том числе о предупреждающих сигналах и о том, кто входит в группу риска.

Высокое кровяное давление, известное также как гипертония, очень распространено — им страдает почти каждый третий взрослый американец. Возможно, кто-то из ваших знакомых. Или даже вы сами.

Легочная артериальная гипертензия встречается гораздо реже, но смертность от нее намного выше.

Когда у человека диагностируется регулярная (системная) гипертония, это означает, что сила кровяного давления на стенки артерий слишком высока, что повышает риск инфаркта и инсульта.

Легочная гипертензия — это форма высокого кровяного давления в легких. Ее причиной может стать множество факторов, в том числе апноэ во время сна и хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ). Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ) — это разновидность легочной гипертензии, при которой стенки артерий, ведущие от правой стороны сердца к легким, сужаются. В результате давление в легких повышается, что приводит к таким симптомам, как усталость и одышка.

Хотя ЛАГ является редким заболеванием (его точная распространенность до сих пор неизвестна, но, по оценкам, им страдают 50–100 человек на миллион), постановка правильного диагноза и лечение жизненно важны для пациентов, поскольку со временем ЛАГ обостряется, и в настоящее время лекарств от этой болезни не существует.

Если вы входите в группу риска или хотите узнать больше об этом смертельно опасном заболевании, ознакомьтесь с основными фактами о ЛАГ.

1. Точная причина ЛАГ неизвестна, но в основе ее развития и прогрессирования лежат физиологические изменения.

ЛАГ диагностируется, когда среднее кровяное давление в артерии с правой стороны сердца выше 25 мм рт. ст. Никто не знает точно, что запускает цепочку факторов, которая приводит к ЛАГ, но специалистам известно, как прогрессирует это заболевание.

«Болезнь начинается с сужения сосудов и приводит к ремоделированию сосудистой стенки, — рассказывает Алессандро Мареста (Alessandro Maresta), врач, вице-президент и руководитель группы глобальных медицинских вопросов в Actelion Pharmaceuticals, швейцарской биотехнологической компании, которую Johnson & Johnson приобрела в июне 2017 года. — Когда стенки кровеносных сосудов утолщаются, просвет (пространство, через которое течет кровь) уменьшается, что приводит к повышению давления. По мере прогрессирования заболевания давление продолжает расти, но правый желудочек сердца не предназначен для перекачки крови с таким высоким давлением».

«Пациенты, как правило, быстро устают, и им тяжело дышать, — говорит Назарено Галье (Nazzareno Galié), врач, профессор кардиологии, заведующий кафедры кардиологии Болонского университета (Италия). — Некоторые замечают учащенное сердцебиение или давление в груди, особенно во время тренировок».

2. Существует четыре типа ЛАГ.

По словам Галье, большинство видов считаются идиопатическими, то есть не имеют известной причины или основного провоцирующего фактора.

Около шести процентов случаев передаются по наследству. Предположительно это происходит из-за мутации в рецепторе белка, который влияет на рост ткани. «Если вы носитель этого гена, это не означает, что у вас обязательно разовьется ЛАГ, но вы находитесь в группе риска, — поясняет Мареста. — Мы считаем, что для развития болезни требуется более одного инициирующего фактора, например уже имеющееся заболевание».

Идиопатические и наследственные формы ЛАГ в два раза чаще встречаются у женщин, чем у мужчин. Чаще всего ЛАГ диагностируется у женщин в возрасте от
30 до 60 лет.

В некоторых случаях развитие ЛАГ обусловлено воздействием определенных медикаментов. Самый известный препарат, провоцирующий ЛАГ, называется «Фен-фен» («Фенфлурамин», «Фентермин»), средство для похудения, которое было популярно в 60–70-х годах, но больше не выпускается.

И, наконец, ассоциированные случаи заболевания наблюдаются тогда, когда оно параллельно идет с уже существующим заболеванием, например ВИЧ, врожденный порок сердца или склеродермия.

Все четыре типа — идиопатический, наследственный, медикаментозный и ассоциированный — лечатся одинаково, но прогноз зависит от типа заболевания.

Мареста отмечает, что пациенты с ассоциированным типом ЛАГ и склеродермией более склонны к почечной недостаточности, осложнениям с ЖКТ и сердцем. «Это может повлиять на общую продолжительность жизни», — добавляет Мареста.

3. ЛАГ встречается чаще среди женщин.

По данным Ассоциации легочной гипертензии, идиопатические и наследственные формы ЛАГ в два раза чаще встречаются у женщин, чем у мужчин Чаще всего ЛАГ диагностируется у женщин в возрасте от 30 до 60 лет.

В настоящее время неизвестно, почему женщины более уязвимы, но сейчас изучается роль эстрогена, изменений (включая гормональные), которые происходят во время беременности, и связи с аутоиммунными заболеваниями, которые также чаще встречаются у женщин.

4. ЛАГ сложно диагностировать.

Это редкое заболевание, поэтому. когда пациент жалуется на такие симптомы, как усталость и затрудненное дыхание, обычно сначала врач проверяет наличие астмы и застойной сердечной недостаточности.

Хотя в этом есть смысл (эти заболевания гораздо более распространены, чем ЛАГ), это также означает, что на диагностирование ЛАГ требуется время, поясняет Галье.

«Вы можете побывать у врача общей практики, затем у специалиста по астме, затем у другого специалиста и т. д., прежде чем обратитесь к пульмонологу или кардиологу, который диагностирует ЛАГ, — добавляет Мареста. — Обычно с момента проявления симптомов до правильного и окончательного диагностирования ЛАГ проходит год».

Кроме того, отмечает Галье, прежде чем ставить диагноз ЛАГ, врач также должен исключить другие формы легочной гипертензии.

Но к счастью, скорость диагностики ЛАГ начинает увеличиваться. «Постепенно все меняется, так как все больше врачей знают, что такое ЛАГ и как ее выявлять», — говорит Мареста.

Если ваш врач заподозрит ЛАГ, узкий специалист (кардиолог или пульмонолог) проведет серию анализов, среди которых могут быть рентгеновский снимок груди, исследование функции легких и тест на переносимость физической нагрузки. Если по результатам анализов все признаки по-прежнему указывают на ЛАГ, вам, вероятно, потребуется катетеризация правых отделов сердца, благодаря которой станет возможным измерение давления внутри легочных артерий.

5. Хотя от ЛАГ нет лекарств, существуют эффективные способы лечения этого заболевания.

На физиологическом уровне действуют несколько биологических механизмов, известных как пути метаболизма, связанные с работой кровеносных сосудов, которые, как считается, играют роль в прогрессировании ЛАГ.

«Нормативы настоятельно рекомендуют назначать пациентам с ЛАГ комбинацию препаратов, направленных на два разных пути, — рассказывает Мареста. — Сначала вы можете получать один препарат, а затем в течение шести месяцев принимать второй». Мареста добавляет, что результаты текущих исследований показывают, что выбор сразу трех путей может привести к лучшим результатам.

«Средняя выживаемость [с момента постановки диагноза] когда-то составляла два с половиной года. Сейчас большинство пациентов живут от 7 до 10 лет, а некоторые — до 20 лет».

Алессандро Мареста, врач,

вице-президент и руководитель группы глобальных медицинских вопросов в Actelion Pharmaceuticals

Хотя сейчас нет лекарств от ЛАГ, типичный прогноз гораздо лучше, чем 25 лет назад. «Средняя выживаемость [с момента постановки диагноза] когда-то составляла два с половиной года, — говорит Мареста. — Сейчас большинство пациентов живут от 7 до 10 лет, а некоторые — до 20 лет».

Основное внимание сегодня, добавляет Мареста, уделяется поиску нового пути и эффективного препарата для него. Именно этому посвящены актуальные исследования.

«Мы делаем все для этого», — говорит Мареста.

Эта статья, написанная Барбарой Броуди (Barbara Brody), впервые была опубликована на сайте www.jnj.com.

Идиопатическая легочная гипертензия

Синонимы: первичная легочная гипертензия, синдром Аэрза- Арилаго, болезнь Аэрза, болезнь Эскудеро

Определение

Идиопатическая (первичная) легочная гипертензия (ИЛГ) - редкое заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся выраженным повышением общего легочного сосудистого сопротивления (ОЛСС) и давления в легочной артерии, часто прогрессирующим течением с быстрым развитием декомпенсации правого желудочка, фатальным прогнозом.

Критерии диагностики:

Диагноз ИЛГ устанавливается при среднем давлении в легочной артерии (ДЛАср.) более 25 мм рт.ст. в покое и более 30 мм рт.ст. при физической нагрузке, нормальном давлении заклинивания в легочной артерии (ДЗЛА) (до 10-12мм.рт.ст.) и отсутствии возможных причин легочной гипертензии (ЛГ)- заболеваний сердца, легких, хронической тромбоэмболии легочной артерии и т.д.

Код по МКБ-10: I27.0 МЭС 070120.

Эпидемиология

Заболеваемость ИЛГ в общей популяции составляет не более 1-2 случаев на миллион населения в год. ИЛГ может возникнуть в любом возрасте независимо от пола, наиболее часто дебют заболевания отмечается в 20-30 лет у женщин и 30-40 лет - у мужчин. Расовой предрасположенности к развитию ИЛГ не наблюдается. Согласно данным регистра ИЛГ Национального Института Здоровья (США), включавшем 187 больных в среднем возрасте 36 лет, соотношение женщины - мужчины составило 1,7:1: 9% пациентов были старше 60 лет, 8%- моложе 20 лет. Средний период от дебюта заболевания до момента установления диагноза составлял около 2 лет, средняя выживаемость с момента диагностики - 2,8 года. Причиной смерти в 47% случаев являлась правожелудочковая сердечная недостаточность, у 26% больных - внезапная остановка сердца.

Профилактика

Профилактические меры в отношении ИЛГ в настоящее время не установлены.

Скрининг

Клинические симптомы ИЛГ - неспецифичны, что существенно затрудняет раннюю диагностику заболевания.

Исследованием скрининга для больных ИЛГ по праву считается трансторакальная эхокардиография (ЭХОКГ). Систолическое давление в правом желудочке у здоровых людей в возрасте 1- 89 лет составляет 28±5 мм рт.ст. (15—57 мм рт.ст.), увеличивается с возрастом и увеличением индекса массы тела. Мягкая ЛГ может быть установлена при 36-50 мм рт.ст. или скорости трикуспидальной регургитации 2,8-3,4 м/сек. У ряда больных давление в легочной артерии в покое может быть в норме, но возрастает выше допустимых значений при выполнении физической нагрузки. Чувствительность ЭХОКГ с нагрузочной пробой (ВЭМ) составляет 87%, специфичность 100% при обследовании родственников пациентов семейной ЛГ. В сомнительных случаях больным показано проведение катетеризации правых отделов сердца.

При ИЛГ выявляются мутации гена, кодирующего рецептор типа II протеина костного морфогенеза (2 хромосома), генов, кодирующих NO-синтазу, карбимил-фосфат синтазу, синтез переносчиков серотонина. Однако рольгенетического скрининга при ИЛГ до сих пор не определена, это область для дальнейших интенсивных исследований.

Классификация

С 1951г. под термином «первичная ЛГ» подразумевалась ЛГ неизвестной этиологии при отсутствии какой-либо патологии со стороны сердца и легких, как семейные (до 6% от числа больных с первичной ЛГ), так и спорадические случаи.

На 3-м Мировом симпозиуме, посвященном проблеме ЛГ (Венеция, 2003г.), вместо термина «первичная» (ПЛГ) было рекомендовано использовать термин «идиопатическая» ЛГ. В настоящее время под ИЛГ понимают спорадические случаи заболевания.

Этиология ИЛГ, несмотря на интенсивные экспериментальные и клинические исследования, до сих пор остается неизвестной.

Патогенез

В патогенезе ИЛГ следует выделить четыре основных патофизиологических феномена:

  1. вазоконстрикция
  2. редукция легочного сосудистого русла
  3. снижение эластичности легочных сосудов
  4. облитерация легочных сосудов (тромбоз in situ, пролиферация гладкомышечных клеток).

До настоящего времени точно не установлены процессы, играющие пусковую роль в развитии патологических изменений в легочных сосудах при ИЛГ. В половине случаев семейной ЛГ и четверти спорадических случаев ЛГ устанавливается ассоциация с мутациями гена, кодирующего рецептор типа II белка костного морфогенеза (хромосома 2). Носительство мутантного гена проявляется в изменениях ангиогенеза, сосудистой дифференциации, органогенезе легких и почек. Характерен аутосомнодоминантный тип наследования с генетической антисипацией, то есть проявлением заболевания в более раннем возрасте и в более тяжелой форме в каждом последующем поколении. Отмечается феномен неполной пенетрации: не у всех носителей мутации развивается заболевание. По-видимому, для этого необходимы дополнительные триггеры, например, полиморфизм генов, кодирующих NO-синтазу, активин-рецептор-подобную киназу 1, карбимил-фосфат синтазу, синтез переносчиков серотонина или других факторов, ответственных за контроль роста клеток легочных сосудов.

Современные теории патогенеза ЛГ фокусируются на дисфункции или повреждении эндотелия с возникновением дисбаланса между вазоконстриктивными и вазодилатирующими веществами и развитием вазоконстрикции. При исследовании вазоактивных субстанций было показана повышенная продукция тромбоксана и мощного вазоконстрикторного пептида эндотелиального происхождения с митогенными свойствами в отношении гладкомышечных клеток эндотелина-1, дефицит вазодилататора простациклина и оксида азота. Из поврежденных клеток эндотелия освобождаются неидентифицированные пока хемотаксические агенты, вызывающие миграцию гладкомышечных клеток в интиму легочных артериол. Секреция локально активных медиаторов с выраженным вазоконстрикторным действием способствует развитию тромбоза in situ. Повреждение эндотелия неуклонно прогрессирует, что приводит к ремоделированию легочных сосудов, нарастанию сосудистой обструкции и облитерации. Патологические процессы затрагивают все слои сосудистой стенки, различные типы клеток - эндотелиальные, гладкомышечные, фибробласты. В адвентиции отмечается повышенная продукция экстрацеллюлярного матрикса, включая коллаген, эластин, фибронектин и тенасцин. Воспалительные клетки и тромбоциты также играют важную роль в развитии ИЛГ. В плазме крови больных обнаруживаются повышенные уровни провоспалительных цитокинов, в тромбоцитах нарушается метаболизм серотонина.

Итак, при ИЛГ наследственная предрасположенность реализуется под воздействием факторов риска, приводя к изменениям различных типов клеток (тромбоциты, гладкомышечные, эндотелиальные, воспалительные клетки), а также в экстрацеллюлярном матриксе микроциркуляторного русла легких. Дисбаланс между тромботическими, митогенными, провоспалительными, вазоконстриктивными факторами и механизмами обратного действия - антикоагулянтными, антимитогенными, вазодилатирующими, способствует вазоконстрикции, тромбозам, пролиферативным и воспалительным изменениям в микроциркуляторном русле легких. Обструктивные процессы в легочных сосудах при ИЛГ являются причиной повышения ОЛСС, вызывая перегрузку и декомпенсацию правого желудочка.

Клиническая картина

Одышка инспираторного характера от возникающей лишь при интенсивной нагрузке до имеющей место в покое и при незначительных усилиях является наиболее постоянным, часто первым симптомом ИЛГ. С течением болезни она прогрессивно нарастает, приступов удушья при этом обычно не наблюдается. Одышка связана с уменьшением минутного объема сердца при физической нагрузке, рефлекторным возбуждением дыхательного центра с барорецепторов стенки сосуда в ответ на повышение давления в легочной артерии. В развернутой стадии заболевания присоединяются нарушения газового состава крови и кислотно-щелочного равновесия. По данным регистра Национального Института Здоровья США у 60% больных ИЛГ одышка являлась первым симптомом заболевания, в дальнейшем отмечалась у 98% пациентов.

Боли в грудной клетке у пациентов ИЛГ обычно разнообразного характера - давящие, ноющие, колющие, сжимающие - продолжительностью от нескольких минут до суток; возникают без четкого начала и часто усиливаются при физических нагрузках, обычно не купируются приемом нитроглицерина. У ряда пациентов ИЛГ отмечаются типичные боли ангинозного характера, что может маскировать ишемическую болезнь сердца и даже острый инфаркт миокарда. Боли в области сердца при ИЛГ могут быть обусловлены уменьшением сердечного выброса и снижением давления в коронарных артериях, выраженной гипертрофией правого желудочка с развитием относительной коронарной недостаточности в связи с низким минутным объемом и возрастанием потребности миокарда в кислороде, а также относительно слабым развитием коллатерального кровоснабжения, висцеро-висцеральным рефлексом при перерастяжении легочной артерии, а также гипоксией.

Головокружения и обмороки у (50-60%) больных ИЛГ провоцируются физической нагрузкой, появляется бледность, затем цианоз кожи лица, конечностей, затемнение сознания. Продолжительность обмороков от 2 до 20 минут. Среди возможных механизмов синкопальных и пресинкопальных состояний при ИЛГ следует отметить уменьшение сердечного выброса при физической нагрузке, каротидный рефлекс, церебральный ангиоспазм с развитием гипоксии головного мозга.

Сердцебиения и перебои в работе сердца (60-65%) часто возникают на фоне физических нагрузок, при этом на ЭКГ злокачественные нарушения ритма не регистрируются, чаще - синусовая тахикардия.

Кашель отмечается у трети больных ИЛГ, связан с застойными явлениями и присоединением воспалительных изменений в легких и бронхах.

Кровохарканье (до 10% больных ИЛГ) обычно возникает однократно, но может продолжаться несколько дней, связан с тромбоэмболией мелких ветвей легочной артерии или разрывом мелких легочных сосудов на фоне высокой ЛГ.

Большинство больных ИЛГ имеют один или более вышеуказанных симптомов.

Диагностика

Диагностический поиск при ИЛГ направлен на установление генеза и тяжести ЛГ, оценку функциональных и гемодинамических особенностей заболевания.

Анамнез

В ряде случаев при ИЛГ удается выявить факторы, связанные с дебютом или обострением заболевания. Наиболее часто возникновение первых симптомов или ухудшение состояния у больных ИЛГ происходило после гриппа, ОРВИ - до 60%, после острого бронхита или пневмонии - 13%. Роды, аборты предшествовали развитию заболевания почти у трети больных. Обострение тромбофлебита, стрессовые ситуации, инсоляция также могли вызывать появление симптомов или способствовать прогрессированию заболевания. Сбор семейного анамнеза - наличие у родственников симптомов легочной гипертензии - позволит исключить семейные формы заболевания.

Физикальное исследование

При физикальном осмотре больных ИЛГ часто выявляется акроцианоз выраженный в различной степени. Описанный Аэрзом интенсивный «черный» цианоз как патогномоничный симптом ИЛГ встречается достаточно редко, как правило, в финале заболевания и обусловлен гипоксией на фоне сердечной недостаточности и выраженными нарушениями газообмена. При длительном течении болезни у больных ИЛГ отмечаются изменения фаланг пальцев по типу «барабанных палочек» и ногтей в виде «часовых стекол». При развитии правожелудочковой сердечной недостаточности - набухшие шейные вены, гепатомегалия, периферические отеки, асцит. При аускультации сердца выслушивается акцент II тона над легочной артерией, пансистолический шум трикуспидальной недостаточности, шум Грехэма Стилла - диастолический шум недостаточности клапана легочной артерии.

Лабораторные исследования

Больным ИЛГ необходимо проводить рутинные анализы крови - биохимический и общий анализы крови, а также гормональный - для оценки функции щитовидной железы, иммунологические - антитела к кардиолипину, волчаночный антикоагулянт, исследование коагулограммы, уровней D-димера, антитромбина III, протеина С для исключения тромбофилии. У трети больных ИЛГ определяются антитела к кардиолипину в низком титре менее 1:80. Всем пациентам для уточнения генеза ЛГ необходимо проведение теста на ВИЧ-инфекцию, поскольку ВИЧ-инфицированные больные имеют высокий риск развития ЛГ по сравнению с общей популяцией.

Инструментальные исследования

Электрокардиография (ЭКГ) у больных ИЛГ выявляет отклонение электрической оси сердца вправо (79%), признаки гипертрофии и перегрузки правого желудочка (87%), дилатации и гипертрофии правого предсердия (p-pulmonale). Однако чувствительность ЭКГ составляет лишь 55% и специфичность - 70%, поэтому метод не является выбором для скрининга больных. Неизмененная ЭКГ не исключает диагноз ИЛГ. С помощью векторкардиографии признаки гипертрофии правых отделов сердца можно диагностировать на более ранних стадиях заболевания.

Фонокардиография позволяет диагностировать гипертензию или гиперволемию в малом круге кровообращения, относительную недостаточность трикуспидального клапана и клапана легочной артерии при ИЛГ.

Рентгенография органов грудной клетки часто является одним из первых методов обследования больных ИЛГ. У 90% больных на момент диагностики выявляется повышение прозрачности легочных полей на периферии за счет обеднения легочного рисунка. Основными рентгенологическими признаками ЛГ являются выбухание ствола и левой ветви легочной артерии, которые формируют в прямой проекции II дугу по левому контуру сердца, расширение корней легких, на более поздних стадиях заболевания - увеличение правых отделов сердца.

Трансторакальная ЭХОКГ - неинвазивный метод диагностики ЛГ, позволяющий не только оценить уровень систолического давления в легочной артерии, но и судить о причинах и осложнениях повышения давления в малом круге кровообращения. При ИЛГ можно выявить расширение верхней полой вены, правого желудочка, правого предсердия, снижение сократительной функции правого желудочка, парадоксальное движение межжелудочковой перегородки, наличие перикардиального выпота. При отсутствии обструкции выносящего тракта правого желудочка по степени трикуспидальной регургитации при допплеровском исследовании расчетным путем можно определить величину систолического давления в легочной артерии (СДЛА). Расчет проводится по модифицированному уравнению Бернулли ΔР= 4V2, где ΔР – градиент давления через трехстворчатый клапан, V- скорость трикуспидальной регургитации в м/с. Если ΔР<50мм рт.ст., то СДЛА=ΔР, при ΔР<85мм рт.ст. - СДЛА=ΔР+10мм рт.ст., при ΔР>85мм рт.ст. - СДЛА=ΔР+15мм.рт.ст. Давление в легочной артерии, определенное при ЭХОКГ, тесно коррелирует с измеренным во время катетеризации.

«Золотым стандартом» для верификации диагноза ИЛГ является катетеризация правых отделов сердца с точным измерением давления в легочной артерии и определением сердечного выброса, ОЛСС. ИЛГ устанавливается при ДЛАср. более 25мм.рт.ст. в покое или более 30мм.рт.ст. при нагрузке, ДЗЛА менее 15 мм.рт.ст. (прекапиллярная ЛГ), ОЛСС более 3 мм рт.ст/ л/мин.

Острые пробы с вазодилататорами (простагландин Е1, ингаляцинный оксид азота) позволяют оценить вазореактивность легочных сосудов у больных ИЛГ (таблица 2). Критериями положительной пробы являются снижение ДЛАср. более чем на 10 мм рт.ст. при увеличении или неизменной величине сердечного выброса. Положительную пробу с вазодилататором имеют примерно 10-25% больных ИЛГ.

Таблица 2. Острые фармакологические пробы для оценки вазореактивности у больных ИЛГ.

препаратпуть введенияТ 1/2стартовая дозамаксимальная дозадлительность
ПГ Е1

 

внутривенный 3мин. 5 нг/кг/мин. до 30 нг/кг/мин. 30-40мин.
оксид азота ингаляционный 15-30 сек. 10 ррм 20-40 ррм 5мин.

При вентилляционно-перфузионной сцинтиграфии легких у больных ИЛГ можно обнаружить неизмененную картину или наличие небольших периферических субсегментарных дефектов перфузии без нарушения вентиляции.

Спиральная рентгеновская компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ) играют важную роль в диагностике ИЛГ. Основными достоинствами этих методов является трехмерный (объемный) способ получения изображений без артефактов от костей и легочных полей, высокое пространственное разрешение. Преимуществом МРТ является отсутствие лучевой нагрузки, неинвазивность, естественный контраст от движущейся крови. КТ позволяет оценить состояние легочных полей, а также сердца и сосудов с помощью контрастирования полостей сердца и просвета сосудов при внутривенном введении 80-120мл контрастного вещества.

Для определения толерантности к физическим нагрузкам наиболее часто используется тест 6-минутной ходьбы и кардиопульмональный нагрузочный тест с оценкой газообмена. Тест 6-минутной ходьбы - дешевый, доступный метод, который обычно дополняется оценкой одышки по Боргу. В большинстве многоцентровых исследований у больных ЛГ дистанция в тесте 6-минутной ходьбы является первичной конечной точкой. Кардиопульмональный нагрузочный тест дает возможность оценить вентиляцию и газообмен во время дозированной физической нагрузки. У больных ИЛГ отмечается сниженный уровень индекса пикового потребления кислорода и анаэробного порога.

При ИЛГ показатели функции внешнего дыхания - в пределах нормальных значений, у ряда больных может наблюдаться умеренное снижение легочных объемов.

Дифференциальная диагностика

Трудности диагностики ИЛГ связаны с тем, что клинические симптомы неспецифичны и имитируют многие распространенные заболевания сердца и легких. В рамках диагностического поиска ИЛГ наиболее часто приходится дифференцировать с врожденными (дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородки) и приобретенными (стеноз и недостаточность митрального клапана) пороками сердца, рецидивирующей тромбоэмболией легочной артерии, хронической обструктивной болезнью легких, заболеваниями миокарда. Диагноз ИЛГ устанавливается при наличии ЛГ и исключении заболеваний, приводящих к ее развитию.

Трансторакальная ЭХОКГ как эталонный метод неинвазивной диагностики позволяет осуществлять дифференциальную диагностику различных форм ЛГ, исключать поражения митрального, аортального клапанов, поражения миокарда, патологию левого желудочка, а также врожденные пороки сердца с шунтированием крови слева-направо (дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки, открытый артериальный проток) как возможную причину ЛГ. Внутривенное введение физиологического раствора позволяет визуализировать сброс через дефект межпредсердной перегородки. Чреспищеводная ЭХОКГ позволяет подтвердить диагноз и определить точный размер дефекта.

Рентгенография органов грудной клетки важна с точки зрения дифференциально-диагностического поиска, так как позволяет выявить интерстициальные заболевания легких, приобретенные и врожденные пороки сердца, которые могут быть причиной ЛГ.

Фонокардиография позволяет исключить приобретенные и врожденные пороки сердца, сопровождающиеся ЛГ.

Легочные функциональные тесты и исследование газового состава артериальной крови позволяют выявить вклад поражения дыхательных путей или паренхиматозных заболеваний легких в развитие ЛГ. Хроническая обструктивная болезнь легких как причина гипоксической ЛГ диагностируется при выявлении необратимой обструкции дыхательных путей путем измерения объема форсированного выдоха за 1 секунду, уровень PaCO2 обычно в пределах нормы или повышен, остаточные объемы легких увеличены, диффузионная способность легких может быть повышена или снижена. Эмфизема легких диагностируется при проведении КТ. Сниженные объемы легких и уменьшение диффузионной способности легких указывают на интерстициальное заболевание легких, а КТ позволяет определить тяжесть поражения. Полисомнографическое исследование дает возможность исключить обструктивное апноэ или гипопноэ во время сна как причину ЛГ.

Вентилляционно-перфузионная сцинтиграфия легких в дифференциальной диагностике ИЛГ и хронической тромбоэмболической болезни легких обладает чувствительностью 90-100% и специфичностью 94-100%. При хронической тромбоэмболии легочной артерии дефекты перфузии обнаруживаются в долевых и сегментарных зонах. У больных с паренхиматозными заболеваниями легких перфузионные дефекты совпадают с дефектами вентиляции.

КТ и МРТ играют важную роль в дифференциальной диагностике ИЛГ, тромбоэмболии легочной артерии, врожденных пороков сердца со сбросом крови слева направо.

УЗИ внутренних органов позволяет исключить цирроз печени и /или портальную гипертензию. Использование цветовой допплерографии позволяет дифференцировать пассивную портальную гипертензию вследствие правожелудочковой сердечной недостаточности и портальную гипертензию вследствие транспеченочного венозного градиента при циррозе печени.

Катетеризация правых отделов сердца и легочной артерии необходима при подозрении на наличие системно-легочных шунтов. Уровень ДЗЛА позволит дифференцировать артериальную и венозную ЛГ у больных с поражением левых отделов сердца. Ангиопульмонография показана больным ЛГ с подозрением на хроническую тромбоэмболию легочной артерии, не подтвержденную при сцинтиграфии легких, для диагностики дистальных обструкций легочного сосудистого русла. Возможно селективное контрастирование правой и левой легочных артерий с анализом в множественных проекциях.

Для верификации диагноза ИЛГ у большинства пациентов достаточно приведенных выше клинико-инструментальных и лабораторных исследований. Необходимость в проведении открытой или торакоскопической биопсии легких при ИЛГ возникает редко.

Показания к консультации других специалистов

Больные ИЛГ с вышеуказанными жалобами могут обратиться к терапевту, ревматологу, пульмонологу, кардиологу и даже при появлении синкопе к невропатологу. При наличии клинических признаков системного заболевания, высоком титре антител к кардиолипину (более 1:80) необходима консультация ревматолога и проведение тщательного серологического исследования. Пациентов с патологией щитовидной железы целесообразно направить к эндокринологу.

Примеры формулировки диагноза:

Вариант 1: Идиопатическая легочная гипертензия. Легочное сердце: относительная недостаточность трикуспидального клапана III степени и клапана легочной артерии II степени. НК II А ст. (III функциональный класс (ФК), ВОЗ). Гидроторакс. Гидроперикард.

Вариант 2: Идиопатическая легочная гипертензия. Легочное сердце: относительная недостаточность трикуспидального клапана II степени. Вторичное открытие овального окна. НК I ст. (II ФК, ВОЗ).

Вариант 3: Идиопатическая легочная гипертензия. Тромбоз правой легочной артерии. Состояние после тромбоэмболии мелких ветвей легочной артерии (15.01.2007г.) Легочное сердце: относительная недостаточность трикуспидального клапана II степени. НК I ст. ( II ФК, ВОЗ).

Цели лечения больных ИЛГ: снижение давления в легочной артерии, предотвращение прогрессирования заболевания, лечение осложнений.

Показания к госпитализации:

  • дебют клинических симптомов, указывающих на наличие у больного ЛГ (диагностический поиск и выбор лечебной тактики),
  • появление симптомов, указывающих на прогрессирование ИЛГ,
  • развитие осложнений ИЛГ (декомпенсация по большому кругу кровообращения, тромбоэмболии легочной артерии).

Немедикаментозные мероприятия

Пациентам ИЛГ показаны физические нагрузки, не сопровождающиеся выраженной одышкой, синкопе, болями в грудной клетке. Альвеолярная гипоксия усугубляет легочную вазоконтрикцию, поэтому больным ИЛГ противопоказано пребывание в условиях высокогорья. При авиаперелетах больные могут нуждаться в оксигенотерапии. Соблюдение водно-солевого режима требуется при появлении признаков декомпенсации кровообращения. Больным ИЛГ необходимо избегать простудных заболеваний, прежде всего гриппа, которые могут ухудшить течение заболевания. Женщинам, имеющим ИЛГ, следует рекомендовать барьерные методы контрацепции. Беременность может привести к драматичному ухудшению состояния, часто летальному исходу.

 

Медикаментозная терапия

Антикоагулянты и дезагреганты

Показания для назначения оральных антикоагулянтов (ОАК) у больных ЛГ связаны с традиционными факторами риска венозных тромбоэмболий, такими как сердечная недостаточность, малоподвижный образ жизни, а также предрасположенностью к тромботическим изменениям в легочных сосудах - микроциркуляторном русле и эластических легочных артериях.

Благоприятные эффекты ОАК у больных ЛГ показаны в одноцентровых ретроспективных исследованиях у больных ИЛГ и ЛГ, развившихся вследствие приема аноректиков. Целевой уровень международного нормализованного отношения (МНО) при ИЛГ составляет 1,5-2,5. При других формах ЛГ решение о назначении ОАК должно в каждом случае приниматься индивидуально на основании оценки соотношения риск/эффективность.

В качестве альтернативы варфарину у пациентов с ИЛГ с повышенным риском кровотечений или непереносимости препарата, ранее предлагалось использовать небольшие дозы гепарина (до 15000-20000ЕД в сутки) до повышения активированного частичного тромбопластинового времени в 1,5-1,7 раза по сравнению с нормой. В последние годы успешно внедрен в клиническую практику новый класс антикоагулянтов - низкомолекулярные гепарины. Это фрагменты стандартного гепарина с молекулярным весом от 1000 до 10000 дальтон. Изменение молекулярной массы существенно изменило фармакокинетику препаратов: большинство белков плазмы с ними не связываются, а это обеспечивает отличную биодоступность при применении низкомолекулярных гепаринов в небольших дозах и предсказуемость антикоагулянтного эффекта при фиксированной дозе. Наиболее доступными низкомолекулярными гепаринами являются надопарин и эноксапарин. В течение 1-го месяца терапии применяются дозы надопарина 15000 UAXa IC 2 раза в день или эноксапарина 1мг/кг веса 2 раза в день, в последующем - меньшие профилактические дозы: надопарин 7500 UAXa IC - 1-2 раза в день и эноксапарин 20-40мгх1-2раза.

Важно помнить о возможности назначения дезагрегантов больным с ИЛГ. Наиболее популярным препаратом из этой группы является аспирин (кислота ацетилсалициловая), простой в применении препарат, назначение которого не сопряжено с необходимостью лабораторного контроля. Предпочтительно использование специальной формы аспирина, покрытой кишечнорастворимой оболочкой, высвобождаемой в щелочной среде кишечника, что сводит к минимуму риск ульцерогенного действия.

Диуретики

Мочегонные препараты позволяют улучшить клиническое состояние больных ЛГ и рекомендуются во всех случаях развития декомпенсации, хотя специальные рандомизированные исследования до настоящего времени не проводились. Право выбора конкретного препарата остается за клиницистами. Дозы диуретиков должны аккуратно титроваться во избежание резкого падения объема циркулирующей крови и снижения системного давления. Применяются петлевые диуретики: фуросемид 20-120мг/сутки, кислота этакриновая 50-100мг/сутки, торасемид 5-10мг/сутки. Целесообразно дополнительное назначение антагониста альдостерона: спиронолактон 25-150мг. Во всех случаях назначения диуретиков необходимо тщательно контролировать уровни электролитов крови, а также состояние функции почек.

Кислородотерапия

Большинство пациентов с ИЛГ имеют незначительную артериальную гипоксию в покое. У ряда больных с выраженной гипоксемией обнаруживается вторичное открытие овального окна. Важно поддерживать сатурацию крови на уровне не менее 90%.

Сердечные гликозиды и инотропные препараты

Снижение сократимости правого желудочка при ЛГ является одним из важнейших механизмов развития и прогрессирования сердечной недостаточности, поэтому инотропные препараты могут быть показаны больным ЛГ. Внутривенное введение дигоксина больным ИЛГ способствует некоторому повышению сердечного выброса и сопровождается существенным уменьшением уровня норадреналина в плазме крови. Сердечные гликозиды могут назначаться в редких случаях мерцательной аритмии у больных ЛГ для урежения желудочкового ритма. Добутамин у больных ЛГ используется лишь в терминальной стадии заболевания и в ряде случаев позволяет достичь стабилизации состояния

Антагонисты кальция

Благоприятные клинические и прогностические эффекты антагонистов кальция, применяемых в высоких дозах у больных с ИЛГ с положительной острой пробой, были показаны в одноцентровых нерандомизированных исследованиях. В настоящее время рекомендуется назначение дигидропиридиновых антагонистов кальция и дилтиазема.

Выбор препарата определяется исходной частотой сердечных сокращений. Пациентам с частотой сердечных сокращений в покое менее 80 ударов в минуту следует рекомендовать антагонисты кальция дигидропиридинового ряда. Амлодипин является препаратом выбора для пациентов ЛГ с явлениями правожелудочковой сердечной недостаточности. Суточные дозы препаратов, доказавшие эффективность, достаточно высокие (таблица 4). При относительной тахикардии (частота сердечных сокращений в покое более 80 ударов в минуту) следует отдать предпочтение дилтиазему.

Важно подчеркнуть, что терапию антагонистами кальция следует начинать под строгим гемодинамическим контролем только больным с ЛГ, отвечающим на применение вазодилататоров. Для проведения пробы используют следующие начальные дозы препаратов: 20мг нифедипина или 60мг дилтиазема, затем каждый час назначается та же доза до 20% -ного снижения систолического давления в легочной артерии, определенного при катетеризации правых отделов сердца или ЭХОКГ. 50% от эффективной в острой пробе дозы необходимо назначать каждые 6-8 часов ежедневно. Титрование дозы препарата должно проводится постепенно в течение нескольких недель до максимально переносимой. Иногда системная гипотония, отеки голеней и стоп препятствуют увеличению дозы. Назначение дигоксина и/или диуретиков в некоторых случаях позволяет справиться с побочными эффектами антагонистов кальция.

Терапия антагонистами кальция показана: пациентам с сердечным индексом более 2,1 л/мин/м2 и/или сатурацией О2 венозной крови более 63% и/или давлением в правом предсердии менее 10мм.рт.ст. и с положительным ответом на острое назначение вазодилататора. Пациенты, наилучшим образом реагирующие на назначение антагонистов кальция, как правило, демонстрируют снижение давления в легочной артерии и легочного сосудистого сопротивления до 50% от исходного, часто - нормальных значений.

У пациентов с сердечным индексом более 2,1 л/мин/м2 и/или сатурацией О2 венозной крови более 63% и/или давлением в правом предсердии менее 10мм.рт.ст. и с отрицательной острой пробой успех назначения вазодилататора маловероятен и может вызвать побочные эффекты.

При сердечном индексе менее 2,1 л/мин/м2 и/или сатурацией О2 венозной крови менее 63% и/или давлением в правом предсердии более 10мм.рт.ст. антагонисты кальция абсолютно противопоказаны.

 

 

Таблица 4. Антагонисты кальция для лечения больных ЛГ.

<

Лекарственный препаратНачальная дозаПрирост дозы каждые 3-5-днейСуточная доза
(СДЛА< 50мм.рт.ст.
Суточная доза 
(СДЛА 50-100мм.рт.ст.)
Суточная доза (СДЛА> 100мм.рт.ст.
нифедипин 20-40мг На 20мг 40-60мг 80-120мг 120-180мг
исрадипин 2,5-5мг на 2,5-5мг 7,5-10мг 10-12,5мг 12,5-15мг
амлодипин 2,5-5мг на 2,5мг 10мг 12,5мг 15мг
лацидипин 2-4мг на 2мг >4мг 4-8мг 8мг
дилтиазем 30-60мг на 30мг 120-180мг 180-240мг 240-360мг

Не более 25% больных ЛГ имеют положительную пробу с вазодилататором, из них лишь у половины удается поддержать клинико- гемодинамический эффект при длительном назначении антагонистов кальция.

Простагландины

Простагландины (ПГ)- это липидные соединения уникальной структуры, образуемые из единого субстрата арахидоновой кислоты, медиаторы биологических функций, участвующие в том числе в регуляции сосудистого тонуса. В настоящее время ПГ являются перспективной группой препаратов для лечения ЛГ, поскольку помимо вазодилатирующего обладают антиагрегационным и антипролиферативным действием.

Простагландин Е1 (ПГ Е1)- вазодилатирующий ПГ, который первым эффективно использовался для лечения больных ЛГ. Благодаря очень короткому периоду полувыведения (3-5 минут) возможно быстрое титровать дозу до максимальной и при необходимости почти моментально остановить действие препарата. 90% ПГ Е1 инактивируется в легких, поэтому его поступление в большой круг кровообращения ничтожно мало и выраженной системной гипотонии, как правило, не отмечается.

Наличие антиагрегационного эффекта делает ПГ Е1 привлекательным с учетом выраженных нарушений в системе гемостаза у больных ЛГ. Наиболее удобна схема терапии, при которой небольшая стартовая доза 5-10нг/кг/мин. постепенно увеличивается под контролем системного давления до максимальной- 30 нг/кг/мин. Возможные побочные эффекты - гипотония, гиперемия лица, головные боли, боли в области сердца неопределенного характера, боли в животе, тошнота, диарея, возникают редко.

В 80-е годы клиническое использование ПГ Е1 было связано с проведением острых проб для определения реактивности легочных сосудов. Однако позднее выяснилось, что позитивный эффект длительного назначения простагландинов отмечается даже у тех пациентов ЛГ, у которых острая проба с вазодилататором была отрицательной. Интересно, что именно эти больные демонстрировали значимое клиническое и гемодинамическое улучшение при длительном лечении ПГ, при этом достигалось более существенное по сравнению с острой пробой снижение легочного сосудистого сопротивления.

Благоприятные результаты лечения ПГ были получены как у больных ИЛГ, в том числе у детей, так и при ЛГ на фоне системной красной волчанки и других системных заболеваний соединительной ткани, пороках сердца с системно-легочными шунтами, в том числе после операции коррекции, при ВИЧ-инфекции, портолегочной ЛГ. Вопрос о целесообразности назначения ПГ больным с ЛГ вследствие тромбоэмболии легочной артерии остается нерешенным, хотя описаны успешные единичные случаи лечения таких пациентов.

Антагонисты рецепторов эндотелина

Эндотелин-1 (ЭТ-1) – это пептид эндотелиального происхождения, характеризующийся мощным вазоконтрикторным и митогенным свойствами в отношении гладкомышечных клеток. ЭТ-1 связывается с двумя типами рецепторов- типа А (ЭТА), локализующимися на гладкомышечных клетках и типа В (ЭТВ), локализующимися на эндотелиальных и гладкомышечных клетках. Активация ЭТА- и ЭТВ-рецепторов гладкомышечных клеток вызывает вазоконстрикторный и митогенный эффект. Стимуляция ЭТВ-рецепторов способствует клиренсу ЭТ-1 в легких, увеличению продукции оксида азота и освобождению простациклина. Исследования экспрессии ЭТ-1 в легочной ткани подтверждают его роль в патогенезе ЛГ, однако не установлено, является ли повышенная продукция ЭТ-1 причиной или следствием ЛГ [6]. Активация системы эндотелина у больных ЛГ является обоснованием для использования антагонистов рецепторов к эндотелину, блокирующих ЭТА- рецепторы или одновременно оба типа рецепторов-ЭТА и ЭТВ.

Бозентан - первый препарат из класса антагонистов рецепторов к ЭТ, блокирующий оба типа рецепторов. В рандомизированных исследованиях у больных ЛГ он продемонстрировал способность улучшать толерантность к физическим нагрузкам, ФК, гемодинамические и эхокардиографические параметры. В исследовании BREATHE-1 при назначении бозентана в суточных дозах 125мг или 250мг пациентам ИЛГ и ЛГ на фоне коллагеновых сосудистых заболеваний отмечалось существенное по сравнению с группой плацебо улучшение гемодинамических показателей, теста 6-минутной ходьбы, клинических исходов. У 10% больных, чаще при назначении максимальной суточной дозы бозентана, на фоне терапии повышались уровни трансаминаз. Отмена бозентана приводила к нормализации уровня печеночных ферментов.

Назначение препарата рекомендуется больным ИЛГ и ЛГ при склеродермии без существенного легочного фиброза с III и IV ФК (ВОЗ) в дозе 125мг дважды в день с ежемесячным контролем активности ферментов печени. У больных ЛГ бозентан может вызывать развитие анемии и задержку жидкости. У женщин, принимающих бозентан, необходима адекватная контрацепция с учетом возможного тератогенного эффекта. Существует мнение о том, что этот класс препаратов может вызывать тестикулярную атрофию и стерилизации у мужчин, поэтому необходим контроль спермограммы.

Оксид азота и ингибиторы фосфодиэстеразы типа 5

Оксид азота - мощный эндогенный вазодилататор, селективно действующий на сосуды малого круга кровообращения. Оксид азота образуется из L-аргинина под действием кальций-зависимой NO– синтазы. Диффундируя через альвеолярную мембрану, оксид азота попадает в гладкомышечные клетки артерий и артериол, повышая уровень циклического гуанозин-фосфата (цГМФ), который инициирует каскад реакций, приводящих в конечном счете к снижению тонуса гладкой мускулатуры сосудов. Затем оксид азота поступает в системный кровоток, где инактивируется путем связывания с оксигемоглобином с образованием метгемоглобина и нитратов. При ЛГ нарушается синтез оксида азота. В клетках эндотелия больных ИЛГ при иммуногистохимических исследованиях показано снижение экспрессии эндотелиальной NO-синтазы.

В 80-е годы ингаляционный оксид азота использовался с целью проведения ОФП для оценки реактивности легочных сосудов и выявления больных с потенциально позитивным эффектом вазодилататоров. Описаны случаи длительного эффективного и безопасного применения ингаляций оксида азота максимально до 1,5 лет у больных ИЛГ.

Больным ЛГ проводятся с хорошим эффектом 2-3-х недельные курсы ингаляционного оксида азота 20-40 ppm в течение 5-6 часов в сутки.

Силденафил- мощный селективный ингибитор фосфодиэстеразы тип 5, предотвращая деградацию цГМФ, вызывает снижение легочного сосудистого сопротивления и перегрузки правого желудочка. К настоящему времени уже накоплены данные, демонстрирующие хорошую переносимость и эффективность силденафила у больных с ЛГ различной этиологии. В клинических исследованиях силденафил применялся в разовых дозах 25-100мг 2-3 раза в день и вызывал улучшение гемодинамики и толерантности к физическим нагрузкам у больных ЛГ. Описаны редкие побочные эффекты препарата - головная боль, заложенность носа, приливы, нарушения зрения, диспепсия. Силденафил рекомендуется больным ЛГ, у которых неэффективна стандартная медикаментозная терапия.

Комбинированная терапия

Использование для лечения пациентов с ИЛГ комбинации лекарственных препаратов, воздействующих на различные патофизиологические механизмы, является чрезвычайно привлекательным подходом. При этом возможно одновременное назначение двух препаратов либо присоединение второго или третьего препарата к предшествующей терапии, которая оказалась недостаточно эффективной.

Возможности использования комбинации бозентана с простагландинами или силденафилом у больных ИЛГ и ЛГ на фоне коллагеновых сосудистых заболеваний со II и III ФК (ВОЗ) исследуются в рандомизированных исследованиях.

Хирургическое лечение

Предсердная септостомия

Предсердная септостомия, то есть создание перфорации в межпредсердной перегородке, стала применяться у больных с правожелудочковой сердечной недостаточностью после наблюдений Rozkovec и соавт. о том, что больные ИЛГ с вторичным открытием овального окна имеют лучшую выживаемость чем те, у которых межпредсердная перегородка сохранена. Создание сброса крови справа-налево позволяет снизить давление в правом предсердии, улучшить функцию правого желудочка, увеличить преднагрузку левого желудочка и сердечный выброс, что приводит к уменьшению частоты головокружений, синкопе, повышению толерантности к физической нагрузке. Однако с учетом риска возникновения опасной для жизни артериальной гипоксемии и, как следствие, увеличения смертности, особенно у больных с тяжелой правожелудочковой недостаточностью кровообращения, предсердная септостомия показана при неэффективности всех видов медикаментозного лечения или как подготовительный этап перед трансплантацией легких.

Предсердная септостомия рекомендована больным ЛГ с III и IV ФК (ВОЗ) с частыми синкопе или рефрактерной к терапии правожелудочковой сердечной недостаточности. Смертность больных при проведении предсердной септостомии составляет 5-15%.

Трансплантация легких или комплекса сердце-легкие

В единственном проспективном неконтролируемом исследовании было показано, что 3-х и 5-летняя выживаемость после проведенных трансплантаций одного или обоих легких, комплекса сердце-легкие у больных ЛГ составила 55 и 45% соответственно. Операции трансплантации одного или обоих легких, комплекса сердце-легкие проводятся у больных ИЛГ. Показатели выживаемости после трансплантации одного или обоих легких у больных с ИЛГ практически одинаковы, поэтому в зависимости от клинической ситуации оправдано использование любого подхода. В большинстве центров предпочитают выполнять билатеральную трансплантацию легких в связи с меньшим числом послеоперационных осложнений.

 

ОПЫТ ВЕДЕНИЯ ПАЦИЕНТОВ С ИДИОПАТИЧЕСКОЙ ЛЁГОЧНОЙ АРТЕРИАЛЬНОЙ ГИПЕРТЕНЗИЕЙ В УРАЛЬСКОМ ФЕДЕРАЛЬНОМ ОКРУГЕ: ОСОБЕННОСТИ ВЗАИМОДЕЙСТВИЯ АМБУЛАТОРНОГО И ГОСПИТАЛЬНОГО ЗВЕНЬЕВ | Шалаев

1. И. Е. Чазова, С. Н. Авдеев, Н. А. Царева, А. В. Волков, Т. В. Мартынюк, С. Н. Наконечников. Клинические рекомендации по диагностике и лечению легочной гипертонии. Терапевтический архив 2014; 9: 4-23.

2. Мартынюк Т.В. Легочная гипертензия: диагностика и лечение, Москва, 2018, 148.

3. Черепанова Н.А., Дупляков Д.В., Кузьмин В.П., Бухарева О.Н., Суслина Е.А. Опыт амбулаторной работы центра легочной гипертензии в Самарской области. Комплексные проблемы сердечно-сосудистых заболеваний. 2018; 7(1): 108-113.

4. Montani et al. Pulmonary arterial hypertension. Orphanet Journal of Rare Diseases, vol. 8, p. 97, 2013.

5. Galie N, Humbert M, Vachiery JL, et al. 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. The Joint Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS). EurRespir J. 2015; 46(4): 903-75.

6. Humbert M et al. Pulmonary Arterial Hypertension in France. Results from a National Registry. Am J RespirCrit Care Med 2006;173:1023–1030.

7. Escribano-Subias P et al. Survival in pulmonary hypertension in Spain: insights from the Spanish registry. EurRespir J 2012; 40: 596–603.

8. Peacock A et al. An epidemiological study of pulmonary arterial hypertension. EurRespir J 2007; 30: 104–109.

9. Kirson N et al. Prevalence of pulmonary arterial hypertension and chronic thromboembolic pulmonary hypertension in the United States. Curr Med Res Opin 2011; 27: 1763–1768.

10. Pepke-Zaba J, Jansa P, Kim NH, Naeije R, Simonneau G. Chronic thromboembolic pulmonary hypertension: role of medical therapy. EurRespir J. 2013;41(4):985-90. doi: 10.1183/09031936.00201612.

11. Доступность медицинской помощи и лекарственного обеспечения больных с редкими заболеваниями в Российской Федерации: реалии и пути решения проблем (результаты медико-экономического исследования за период 2013-2015 гг.), 2016 г.

12. И. Е. Чазова, О.А. Архипова, З.С. Валиева, Т. В. Мартынюк, С.Н. Наконечников. Легочная гипертензия в России: первые результаты национального регистра. Терапевтический архив 2014; 9: 56-64

13. С.Н. Авдеев и соавт. Легочная гипертензия: руководство для врачей. Москва, ГЭОТАР-Медиа, 2019; 8-56.

14. Постановление Правительства РФ №403 от 2012 г. «О порядке ведения Федерального регистра лиц, страдающих угрожающими жизни и хроническимипрогрессирующими редкими заболеваниями, приводящими к сокращению продолжительности жизни граждан или их инвалидности, и его регионального сегмента».

15. Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. The task force for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension of the ECS and ERS, endorsed by the ISHLT. Eur Heart J 2009; 30: 2493—2537.

16. Ling Y., Johnson M.K., Kiely D.G. et al. Changing demographics, epidemiology, and survival of incident pulmonary arterialhypertension: results from the pulmonary hypertension registry ofthe United Kingdom and Ireland. Am J RespirCrit Care Med2012; 186 (8): 790—796.

17. Badesch D.B., Raskob G.E., Elliott C.G. et al. Pulmonary ArterialHypertension: Baseline Characteristics From the REVEALRegistry. Chest 2010; 137: 376—387.

18. Shapiro S., Traiger G. L., Turner M. et al. Differences in the Diagnosis, Treatment, and Outcome of Patients With Pulmonary Arterial Hypertension Enrolled in the Registry to Evaluate Early and Long-term Pulmonary Arterial Hypertension Disease Management. Chest 2012; 141 (2): 363—373.

19. Демографический ежегодник России. 2010: Стат. сб. Росстат. M 2010; 525.

20. Barst RJ, McGoon M, Torbicki A, Sitbon O, Krowka MJ, Olschewski H, Gaine S. Diagnosis and differential assessment of pulmonary arterial hypertension. J Am CollCardiol, 2004; 43, 40S-7S. DOI: 10.1016/j.jacc.2004.02.032

21. Чазова И.Е., Мартынюк Т.В. Легочная артериальная гипертензия: на пути от рациональной диагностики к выбору эффективной лекарственной терапии. Системные гипертензии. 2013; 10(2): 57-69.

22. Fallah F. Recent Strategies in Treatment of Pulmonary Arterial Hypertension, A Review. Global Journal of Health Science, 2015; 7(4): 307-322. DOI: 10.5539/gjhs.v7n4p307

23. TaranI,Martynyuk T, Chazova I et al. Initial Riociguat Monotherapy and Transition from Sildenafil to Riociguat in Patients with Idiopathic Pulmonary Arterial Hypertension: Influence on Right Heart Remodeling and Right Ventricular–Pulmonary Arterial Coupling. Lung (2018) 196:745–753. https://doi.org/10.1007/s00408-018-0160-4

24. Данные сайта «УРАЛЬСКИЙ ФЕДЕРАЛЬНЫЙ ОКРУГ». Доступно по ссылке: http://uralfo.gov.ru/(доступ по состоянию на 29.01.2019 г.).

25. Guha M. First-in-class guanylate cyclase stimulator approved for PAH. Nat. Biotechnol. 2013; 31: 1064.

26. Stasch JP, Pacher P, Evgenov OV. Soluble guanylate cyclase as an emerging therapeutic target in cardiopulmonary disease. Circulation 2011; 123: 2263–73.

27. Ghofrani HA, Voswinckel R, Gall H et al. Riociguat for pulmonary hypertension. Future Cardiol 2010; 6: 155-166.

28. Hemnes AR, Champion HC. Sildenafil, a PDE5 inhibitor, in the treatment of pulmonary hypertension. Exp Rev CardiovascTher 2006; 4: 293–300.

29. M. M. Hoeper et al. Rationale and study design of RESPITE: An open-label, phase 3b study of riociguat in patients with pulmonary arterial hypertension who demonstrate an insufficient response to treatment with phosphodiesterase-5 inhibitors. RespiratoryMedicine (2016), http://dx.doi.org/10.1016/j.rmed.2016.11.001

30. Инструкция по медицинскому применению лекарственного препарата Вентавис, ЛСР-005775/10 от 16.01.2017 г.

Идиопатическая внутричерепная гипертензия

Идиопатическая внутричерепная гипертензия (ИВГ), также известная как псевдотумор головного мозга – синдром с симптомами повышенного внутричерепного давления при отсутствии объемного образования или гидроцефалии. Перевод [22].

Терминология

Устаревший термин доброкачественная внутричерепная гипертензия нежелательно использовать по той причине, что в некоторых случаях данный синдром характеризуется агрессивной клинической картиной и прогрессирующей потерей зрения.

Интересно, что по мере появления данных о наличии у пациентов с идиопатической внутричерепной гипертензией стеноза венозных синусов некоторые авторы в настоящее время выступает за возвращение к более старому термину – псевдотумор головного мозга, поскольку в данном случае внутричерепная гипертензия не является идиопатической. Альтернативным решением данного вопроса является перенос таких пациентов в группу больных вторичной внутричерепной гипертензией [15].

Эпидемиология

Наиболее часто ИВГ страдают женщины среднего возраста, страдающие ожирением, хотя этиологическую связь между ожирением у женщин и ИВГ еще предстоит выяснить. Реже данный синдром встречается у мужчин (обычно пожилых), еще реже – у тучных [15]. Среди детей ИВГ встречается крайне редко [15].

Клиническая картина

Наиболее характерны головные боли, нарушения зрения (транзиторная или прогрессирующая потеря зрения), синхронный с пульсом тиннитус, фотопсия и глазная боль [15].

Отек диска зрительного нерва встречается не всегда; может быть односторонним (включая синдром псевдо-Фостер-Кеннеди), что делает окончательный диагноз не столь однозначным [6]. При неврологическом осмотре может быть паралич 6 пары черепно-мозговых нервов.

Дополнительным клиническим признаком является нормальный состав спинно-мозговой жидкости с повышенным начальным давлением. Стоит заметить, что значения повышенного начального давления широко варьируют. Так, по данным одного исследования среднее давление составило менее 35 мм. рт. ст. (48 см водн. ст.), при это имелись эпизоды повышения давления до 50-80 мм рт. ст. (68-109 см водн. ст) на протяжении 5-20 минут [6].

Менингоцеле со вторичным истеканием ликвора может проявляться в виде ринореи, отореи и реккурентным бактериальным менингитом [7,9]. У таких пациентов ИВГ часто проявляется только после восстановления твердомозговой оболочки, что связано, по-видимому, с нормализацией внутричерепного давления при истечении ликвора [9].

Патология

Этиопатогенез ИВГ до конца не изучен. Предполагается вовлечение различных механизмов в развитие данного синдрома – снижение абсорбции ликвора, увеличение продукции ликвора, увеличение внутрисосудистого объема, повышение внутричерепного венозного давления и гормональные нарушения [1,15].

Взаимосвязь с другими патологиями

ИВГ ассоциирована с такими патологиями, как:

  • эндокринные заболевания
    • адреналовая недостаточность
    • болезнь Кушинга
    • гипопаратиреоз
    • гипотиреоз
    • избыточный прием тироксина у детей
  • лекарства
    • доксициклин [2]
  • хроническая почечная недостаточность
  • системная красная волчанка
  • гипервитаминоз А (у детей)
  • стеноз дуральных венозных синусов

Диагностика

КТ/МРТ

Проведение КТ или МРТ головного мозга у пациентов с ИВГ является обязательным этапом диагностики для исключения таких причин повышения внутричерепного давления, как опухоли ГМ, тромбоз венозных синусов, гидроцефалия и т.д.

При отсутствии причин внутричерепной гипертензии имеется ряд радиологических признаков, говорящих в пользу ИВГ [3, 6 - 9, 15]:

  • зрительные нервы
    • значительное расширение субарахноидальных пространств нервов (45%)
    • вертикальная извитость зрительных нервов (40%)
    • отек диска зрительного нерва
      • уплощение заднего полюса склеры (80%)
      • интраокулярная протрузия головки зрительного нерва
    • контрастное усиление преламинарных отделов зрительных нервов (50%)
  • увеличенние арахноидальных пространства
    • пустое турецкое седло (70%)
    • увеличенные меккелевы полости [9, 18]
    • менингоцеле малого размера в области височной кости и большого крыла клиновидной кости [9]
    • расширенные ликворосодержащие пространства глазодвигательного нерва в латеральной стенке кавернозного синуса [18]
  • билатеральный стеноз венозных синусов
    • латеральные сегменты поперечных синусов
    • нет признаков текущего/прошлого венозного тромбоза [8]
  • щелевидные желудочки (относительно редко по сравнению с другими признаками) [15]
  • приобретенная эктопия миндалин мозжечка (картина, сходная с аномалией Киари I) [16]
  • увеличение прослойки подкожного жира в скальпе и шеи [17]

Если костные изменения являются постоянными, то остальные - динамические и обратимы при лечении [3].

Очень важно принимать во внимание возраст и пол пациентов при оценке выявленных изменений, поскольку у пожилых, особенно у мужчин, «пустое» турецкое седло в некоторых случаях может быть вариантом возрастной нормы.

Лечение и прогноз

В лечении ИВГ применяются люмбальная пункция, использование диуретиков (ацетазоламид) и люмбоперитониальное шунтирование. У пациентов с прогрессирующей потерей зрения проводится иссечение оболочки зрительного нерва.

Стентирование венозных синусов уже использовалось в ряде случаев, и в данный момент проводятся его клинические испытания [13, 14]. Однако, данный вопрос является противоречивым, поскольку необходимо выяснить, является ли стеноз причиной или следствием ИВГ [11,12]. Также имеются данные о спонтанном разрешении стеноза [6].

История и этимология

Впервые ИВГ была описана в 1893 году Генрихом Квинке как «meningitis serosa». Термин «псевдотумор головного мозга» был введен позднее 1904, а в 1955 году получила название «доброкачественной идиопатической гипертензией» (не стоит путать с доброкачественной внутричерепной гипотензией) [15].

Дифференциальный диагноз

При наличии внутричерепной гипертензии и отека диска зрительного нерва необходимо помнить и о других возможных причинах. Варианты венозной обструкции (тромбоз венозных синусов или нарушения венозного оттока в шее) могут характеризоваться подобными внутричерепными радиологическими проявлениями.

В дополнение к сказанному, у пациентов с выраженной эктопией миндалин мозжечка проявления практически идентичны таковым при аномалии Киари I, что дополнительно осложняется схожими демографическими особенностями и схожими клиническими проявлениями. По мнению некоторых авторов было выдвинуто предположение, что некоторые случаи симптоматической внутричерепной гипертензии являются следствием аномалии Киари I. Поэтому необходимо сделать все возможное для различения данных патологий, поскольку тактика лечения для каждой из них различается, а декомпрессия задней черепной ямки у пациентов с ИВГ может иметь неблагоприятный исход [21].

Идиопатическая ортостатическая гипотензия и другие синдромы вегетативной недостаточности: основы практики, история вопроса, патофизиология

Автор

Mohini Gurme, MD Врач-резидент, отделение неврологии, Калифорнийский университет, Дэвис, медицинский факультет

Раскрытие информации: не подлежит разглашению.

Соавтор (ы)

Дайанна Куан, доктор медицины Профессор неврологии, директор лаборатории электромиографии Медицинской школы Университета Колорадо

Дайанна Куан, доктор медицины, является членом следующих медицинских обществ: Американской академии неврологии, Американской ассоциации нервно-мышечной и электродиагностической медицины, Американская неврологическая ассоциация

Раскрытие: Получен грант на исследование от: Alnylam; Pfizer; Ионис; Цитокинетика; Апеллис; Momenta; Алексион; Виела Био; Такеда.

Бьорн Э. Оскарссон, доктор медицины Доцент кафедры неврологии Калифорнийского университета в Дэвисе, медицинский факультет

Бьорн Э. Оскарссон, доктор медицины, является членом следующих медицинских обществ: Американской академии неврологии, Американской ассоциации нервно-мышечных и нервно-мышечных заболеваний. Электродиагностическая медицина

Раскрытие информации: Служить (d) в качестве директора, должностного лица, партнера, сотрудника, советника, консультанта или попечителя для: Flex Pharma
Служить (d) в качестве докладчика или члена бюро докладчиков для: Grifols
Получила грант на исследования от: Neuraltus, Glaxo, Eisai, Cytokinetics, Genentech ,.

Специальная редакционная коллегия

Франсиско Талавера, фармацевт, доктор философии Адъюнкт-профессор, Фармацевтический колледж Медицинского центра Университета Небраски; Главный редактор Medscape Drug Reference

Раскрытие информации: Получил зарплату от Medscape за работу. для: Medscape.

Нил А. Бусис, доктор медицины Начальник неврологии и директор лаборатории нейродиагностики, UPMC Shadyside; Клинический профессор неврологии и директор общественной неврологии факультета неврологии Питтсбургского университета

Нил Бусис, доктор медицины, является членом следующих медицинских обществ: Американской академии неврологии, Американской ассоциации нервно-мышечной и электродиагностической медицины

Раскрытие: Служить (г) в качестве директора, должностного лица, партнера, сотрудника, советника, консультанта или попечителя для: Американской академии неврологии
Служить (г) в качестве докладчика или члена бюро докладчиков для: Американской академии неврологии < br /> Получен доход в размере 250 долларов США или больше от: Американской академии неврологии.

Главный редактор

Селим Бенбадис, доктор медицины Профессор, директор Комплексной программы по эпилепсии, отделения неврологии и нейрохирургии, Общая больница Тампа, Медицинский колледж Морсани Университета Южной Флориды

Селим Бенбадис, доктор медицины, является членом следующих медицинских обществ: Американская академия неврологии, Американская академия медицины сна, Американское общество клинической нейрофизиологии, Американское общество эпилепсии, Американская медицинская ассоциация

Раскрытие информации: Служить (d) в качестве директора, должностного лица, партнера, сотрудника, советника, консультанта или попечителя для: Альянса, Bioserenity, Ceribell, Eisai, Greenwich, LivaNova, Neurelis, Neuropace, Nexus, RSC, SK life science, Sunovion
Служить (d) в качестве докладчика или члена бюро докладчиков для: Alliance, Aquestive, Bioserenity, Eisai , Гринвич, LivaNova, Neurelis, SK life science, Sunovion
Получил исследовательский грант от: Cerevel, LivaNova, Greenwich, SK biopharmaceuticals, Takeda.

Дополнительные участники

Кристофер Луццио, доктор медицины Доцент кафедры неврологии Университета Висконсина в Мэдисонской школе медицины и общественного здравоохранения

Кристофер Луццио, доктор медицины, является членом следующих медицинских обществ: Американская академия неврологии

Раскрытие информации: ничего расскрыть.

Благодарности

Авторы и редакторы Medscape Reference выражают признательность предыдущему автору Jeffrey Tam Sing, MD, за вклад в разработку и написание этой статьи.

Идиопатическая ортостатическая гипотензия и другие синдромы вегетативной недостаточности Клиническая картина: история, физикальная

Автор

Mohini Gurme, MD Врач-резидент, отделение неврологии, Калифорнийский университет, Дэвис, медицинский факультет

Раскрытие информации: не подлежит разглашению.

Соавтор (ы)

Дайанна Куан, доктор медицины Профессор неврологии, директор лаборатории электромиографии Медицинской школы Университета Колорадо

Дайанна Куан, доктор медицины, является членом следующих медицинских обществ: Американской академии неврологии, Американской ассоциации нервно-мышечной и электродиагностической медицины, Американская неврологическая ассоциация

Раскрытие: Получен грант на исследование от: Alnylam; Pfizer; Ионис; Цитокинетика; Апеллис; Momenta; Алексион; Виела Био; Такеда.

Бьорн Э. Оскарссон, доктор медицины Доцент кафедры неврологии Калифорнийского университета в Дэвисе, медицинский факультет

Бьорн Э. Оскарссон, доктор медицины, является членом следующих медицинских обществ: Американской академии неврологии, Американской ассоциации нервно-мышечных и нервно-мышечных заболеваний. Электродиагностическая медицина

Раскрытие информации: Служить (d) в качестве директора, должностного лица, партнера, сотрудника, советника, консультанта или попечителя для: Flex Pharma
Служить (d) в качестве докладчика или члена бюро докладчиков для: Grifols
Получила грант на исследования от: Neuraltus, Glaxo, Eisai, Cytokinetics, Genentech ,.

Специальная редакционная коллегия

Франсиско Талавера, фармацевт, доктор философии Адъюнкт-профессор, Фармацевтический колледж Медицинского центра Университета Небраски; Главный редактор Medscape Drug Reference

Раскрытие информации: Получил зарплату от Medscape за работу. для: Medscape.

Нил А. Бусис, доктор медицины Начальник неврологии и директор лаборатории нейродиагностики, UPMC Shadyside; Клинический профессор неврологии и директор общественной неврологии факультета неврологии Питтсбургского университета

Нил Бусис, доктор медицины, является членом следующих медицинских обществ: Американской академии неврологии, Американской ассоциации нервно-мышечной и электродиагностической медицины

Раскрытие: Служить (г) в качестве директора, должностного лица, партнера, сотрудника, советника, консультанта или попечителя для: Американской академии неврологии
Служить (г) в качестве докладчика или члена бюро докладчиков для: Американской академии неврологии < br /> Получен доход в размере 250 долларов США или больше от: Американской академии неврологии.

Главный редактор

Селим Бенбадис, доктор медицины Профессор, директор Комплексной программы по эпилепсии, отделения неврологии и нейрохирургии, Общая больница Тампа, Медицинский колледж Морсани Университета Южной Флориды

Селим Бенбадис, доктор медицины, является членом следующих медицинских обществ: Американская академия неврологии, Американская академия медицины сна, Американское общество клинической нейрофизиологии, Американское общество эпилепсии, Американская медицинская ассоциация

Раскрытие информации: Служить (d) в качестве директора, должностного лица, партнера, сотрудника, советника, консультанта или попечителя для: Альянса, Bioserenity, Ceribell, Eisai, Greenwich, LivaNova, Neurelis, Neuropace, Nexus, RSC, SK life science, Sunovion
Служить (d) в качестве докладчика или члена бюро докладчиков для: Alliance, Aquestive, Bioserenity, Eisai , Гринвич, LivaNova, Neurelis, SK life science, Sunovion
Получил исследовательский грант от: Cerevel, LivaNova, Greenwich, SK biopharmaceuticals, Takeda.

Дополнительные участники

Кристофер Луццио, доктор медицины Доцент кафедры неврологии Университета Висконсина в Мэдисонской школе медицины и общественного здравоохранения

Кристофер Луццио, доктор медицины, является членом следующих медицинских обществ: Американская академия неврологии

Раскрытие информации: ничего расскрыть.

Благодарности

Авторы и редакторы Medscape Reference выражают признательность предыдущему автору Jeffrey Tam Sing, MD, за вклад в разработку и написание этой статьи.

Низкое кровяное давление (ортостатическая гипотензия): причины, симптомы и лечение

Обзор

Что такое ортостатическая гипотензия (низкое артериальное давление)?

Ортостатическая гипотензия - это внезапное падение артериального давления при вставании из положения сидя или лежа (лежа). Вы можете почувствовать головокружение или даже обморок.

Ортостатический означает вертикальное положение. Гипотония - это пониженное артериальное давление. Это состояние также называется постуральной гипотензией.

Что такое артериальное давление?

Артериальное давление измеряет силу притока крови к стенкам артерий, когда сердце перекачивает кровь через систему кровообращения.Артериальное давление включает два измерения. Каждый измеряется в миллиметрах ртутного столба (мм рт. Ст.):

  • Систолическое: Артериальное давление, когда сердце бьется и наполняет артерии кровью.
  • Диастолическое: Артериальное давление, когда сердце находится в состоянии покоя или между ударами.

Ваш лечащий врач записывает артериальное давление как систолическое над диастолическим. Здоровое артериальное давление для большинства людей ниже 120/80 мм рт. Показание ниже 90/60 мм рт.ст. считается низким артериальным давлением.

Медицинские работники определяют ортостатическую гипотензию на основе индивидуального артериального давления. У вас ортостатическая гипотензия, если ваше кровяное давление падает более чем на 20 мм рт. Ст. Систолическое давление и 10 мм рт. Ст. Диастолическое давление в течение трех минут после вставания.

У кого может быть ортостатическая гипотензия?

Ортостатическая гипотензия может развиться у любого человека. С возрастом это состояние становится более распространенным. Эти факторы увеличивают риск:

Являются ли ортостатическая гипотензия и синдром постуральной тахикардии (POTS) одним и тем же состоянием?

Синдром постуральной тахикардии, или POTS, вызывает симптомы, похожие на ортостатическую гипотензию.Оба вызывают головокружение или обморок при вставании. Наряду с падением артериального давления POTS вызывает учащение пульса на 30-40 ударов в минуту в течение 10 минут после стояния. POTS встречается реже, чем ортостатическая гипотензия.

Симптомы и причины

Что вызывает ортостатическую гипотензию?

Когда вы сидите или лежите, кровь из вен в ногах легко течет к сердцу. Когда вы встаете, крови в нижних конечностях труднее добраться до сердца.Сердце меньше крови для отправки к органам и мышцам. В результате временно падает артериальное давление.

Каковы симптомы ортостатической гипотензии?

Ортостатическая гипотензия чаще - и с более серьезными симптомами - возникает по утрам. Это потому, что утром артериальное давление самое низкое.

Некоторые люди не испытывают никаких симптомов ортостатической гипотензии. Другие считают, что высокая температура (из-за непогоды, лихорадки или даже горячей ванны или душа) усугубляет симптомы.

Основным признаком ортостатической гипотензии является головокружение или дурнота при вставании. Вы должны чувствовать себя лучше, когда садитесь или ложитесь. Некоторые люди теряют сознание (обморок).

Другие знаки включают:

Диагностика и тесты

Как диагностируется ортостатическая гипотензия?

Ваш лечащий врач проверит ваше кровяное давление, пока вы сидите, лежите и стоите. Вы также можете пройти один или несколько из следующих тестов:

  • Анализы крови для выявления таких состояний, как диабет и анемия.
  • Эхокардиограмма (эхо) для проверки насосной активности сердца.
  • Электрокардиограмма (ЭКГ) для проверки изменений сердечного ритма.
  • Нагрузочный тест с физической нагрузкой для измерения частоты пульса при физической нагрузке.
  • Переносные аппараты ЭКГ (холтеровский монитор) для измерения сердечного ритма.
  • Тест наклона стола для безопасного измерения артериального давления, частоты сердечных сокращений и сердечного ритма, когда вы лежите на столе, который перемещается из горизонтального положения в вертикальное.

Ведение и лечение

Каковы осложнения ортостатической гипотензии?

Люди с ортостатической гипотонией могут иметь более высокий риск:

  • Переломы костей или сотрясения мозга из-за падений, когда вы чувствуете головокружение или обморок.
  • Постпрандиальная гипотензия , низкое кровяное давление от 30 минут до двух часов после еды (особенно после приема пищи с высоким содержанием углеводов).
  • Шок или органная недостаточность , если артериальное давление остается слишком низким.
  • Инсульт или болезнь сердца , вызванная колебаниями артериального давления.
  • Гипотония в положении лежа , низкое артериальное давление, возникающее в положении лежа. Как лечить ортостатическую гипотензию?

Как лечить или лечить ортостатическую гипотензию?

Если у вас есть эпизоды ортостатической гипотензии, ваш лечащий врач сначала попытается определить, есть ли у вас другое состояние или заболевание, вызывающее ее. Во многих случаях лечение заболевания, вызывающего ортостатическую гипотензию, вылечит ее.

Если вы принимаете лекарство, которое вызывает ортостатическую гипотензию, ваш поставщик медицинских услуг может изменить дозу или переключить вас на другой препарат. В редких случаях людям с ортостатической гипотонией требуются лекарства для увеличения объема крови и давления. Эти лекарства включают:

  • Дроксидопа (Нортера®).
  • Средства, стимулирующие эритропоэз (ЭСС).
  • Флюдрокортизон (Флоринеф®).
  • Мидодрина гидрохлорид (ПроАматин®).
  • Пиридостигмин.

Профилактика

Как предотвратить ортостатическую гипотензию?

Если вы предрасположены к ортостатической гипотензии, эти шаги могут уменьшить симптомы:

  • Поддерживайте умеренную температуру: Не принимайте очень горячие ванны или душ.
  • Сохраняйте водный баланс: Пейте много воды, ограничьте употребление алкоголя и избегайте тяжелой пищи с высоким содержанием углеводов.
  • Не спите ровно: Поднимите голову ночью, используя больше подушек или наклоняя матрас.
  • Подготовьтесь перед тем, как встать: Дайте себе больше времени, чтобы принять положение стоя после того, как сядете или лягнете. Держите под рукой что-нибудь прочное, когда вы встаете.
  • Двигайте мышцами: Двигайте ногами, если вам нужно стоять в течение длительного времени. Прежде чем вставать, выполняйте изометрические упражнения (сжимайте мягкий резиновый мяч или полотенце или сжимайте и разжимайте руки), чтобы поднять кровяное давление.
  • Поддержите артериальное давление: Носите компрессионные чулки или фиксатор для живота, чтобы улучшить кровообращение и давление.

Перспективы / Прогноз

Чего мне ожидать, если у меня ортостатическая гипотензия?

Большинство людей с ортостатической гипотонией могут управлять симптомами, принимая профилактические меры. Например, вам может потребоваться более медленный переход в положение стоя. Состояние редко вызывает долгосрочные проблемы.

Жить с

Когда мне следует позвонить врачу?

Вы должны позвонить своему врачу, если у вас возникли проблемы:

  • Боль в груди.
  • Падение или обморок.
  • Подозрение на перелом костей или травму головы в результате падений.
  • Признаки шока (холодная, потная кожа, учащенное дыхание, голубой оттенок кожи и слабый пульс).

Какие вопросы я должен задать своему врачу?

Вы можете спросить своего поставщика медицинских услуг:

  • Почему у меня возникла ортостатическая гипотензия?
  • Как лучше всего лечить ортостатическую гипотензию?
  • Могут ли мои симптомы вызывать лекарства? Стоит ли менять лекарства?
  • Какие изменения мне следует внести, чтобы справиться с симптомами?
  • Стоит ли обращать внимание на признаки осложнений?

Записка из клиники Кливленда

Симптомы ортостатической гипотензии могут вызывать беспокойство.Они могут быть даже опасны, если вы потеряете равновесие, упадете или потеряете сознание. Симптомы часто улучшаются, когда вы меняете то, как вы переходите в положение стоя. Расскажите своему врачу о своих симптомах. Возможно, вам придется изменить лекарства, чтобы уменьшить или предотвратить симптомы. В более серьезных случаях ваш врач может прописать лекарство для улучшения кровотока и давления.

Низкое кровяное давление (ортостатическая гипотензия): причины, симптомы и лечение

Обзор

Что такое ортостатическая гипотензия (низкое артериальное давление)?

Ортостатическая гипотензия - это внезапное падение артериального давления при вставании из положения сидя или лежа (лежа).Вы можете почувствовать головокружение или даже обморок.

Ортостатический означает вертикальное положение. Гипотония - это пониженное артериальное давление. Это состояние также называется постуральной гипотензией.

Что такое артериальное давление?

Артериальное давление измеряет силу притока крови к стенкам артерий, когда сердце перекачивает кровь через систему кровообращения. Артериальное давление включает два измерения. Каждый измеряется в миллиметрах ртутного столба (мм рт. Ст.):

  • Систолическое: Артериальное давление, когда сердце бьется и наполняет артерии кровью.
  • Диастолическое: Артериальное давление, когда сердце находится в состоянии покоя или между ударами.

Ваш лечащий врач записывает артериальное давление как систолическое над диастолическим. Здоровое артериальное давление для большинства людей ниже 120/80 мм рт. Показание ниже 90/60 мм рт.ст. считается низким артериальным давлением.

Медицинские работники определяют ортостатическую гипотензию на основе индивидуального артериального давления. У вас ортостатическая гипотензия, если ваше кровяное давление падает более чем на 20 мм рт. Ст. Систолическое давление и 10 мм рт. Ст. Диастолическое давление в течение трех минут после вставания.

У кого может быть ортостатическая гипотензия?

Ортостатическая гипотензия может развиться у любого человека. С возрастом это состояние становится более распространенным. Эти факторы увеличивают риск:

Являются ли ортостатическая гипотензия и синдром постуральной тахикардии (POTS) одним и тем же состоянием?

Синдром постуральной тахикардии, или POTS, вызывает симптомы, похожие на ортостатическую гипотензию. Оба вызывают головокружение или обморок при вставании. Наряду с падением артериального давления POTS вызывает учащение пульса на 30-40 ударов в минуту в течение 10 минут после стояния.POTS встречается реже, чем ортостатическая гипотензия.

Симптомы и причины

Что вызывает ортостатическую гипотензию?

Когда вы сидите или лежите, кровь из вен в ногах легко течет к сердцу. Когда вы встаете, крови в нижних конечностях труднее добраться до сердца. Сердце меньше крови для отправки к органам и мышцам. В результате временно падает артериальное давление.

Каковы симптомы ортостатической гипотензии?

Ортостатическая гипотензия чаще - и с более серьезными симптомами - возникает по утрам.Это потому, что утром артериальное давление самое низкое.

Некоторые люди не испытывают никаких симптомов ортостатической гипотензии. Другие считают, что высокая температура (из-за непогоды, лихорадки или даже горячей ванны или душа) усугубляет симптомы.

Основным признаком ортостатической гипотензии является головокружение или дурнота при вставании. Вы должны чувствовать себя лучше, когда садитесь или ложитесь. Некоторые люди теряют сознание (обморок).

Другие знаки включают:

Диагностика и тесты

Как диагностируется ортостатическая гипотензия?

Ваш лечащий врач проверит ваше кровяное давление, пока вы сидите, лежите и стоите.Вы также можете пройти один или несколько из следующих тестов:

  • Анализы крови для выявления таких состояний, как диабет и анемия.
  • Эхокардиограмма (эхо) для проверки насосной активности сердца.
  • Электрокардиограмма (ЭКГ) для проверки изменений сердечного ритма.
  • Нагрузочный тест с физической нагрузкой для измерения частоты пульса при физической нагрузке.
  • Переносные аппараты ЭКГ (холтеровский монитор) для измерения сердечного ритма.
  • Тест наклона стола для безопасного измерения артериального давления, частоты сердечных сокращений и сердечного ритма, когда вы лежите на столе, который перемещается из горизонтального положения в вертикальное.

Ведение и лечение

Каковы осложнения ортостатической гипотензии?

Люди с ортостатической гипотонией могут иметь более высокий риск:

  • Переломы костей или сотрясения мозга из-за падений, когда вы чувствуете головокружение или обморок.
  • Постпрандиальная гипотензия , низкое кровяное давление от 30 минут до двух часов после еды (особенно после приема пищи с высоким содержанием углеводов).
  • Шок или органная недостаточность , если артериальное давление остается слишком низким.
  • Инсульт или болезнь сердца , вызванная колебаниями артериального давления.
  • Гипотония в положении лежа , низкое артериальное давление, возникающее в положении лежа. Как лечить ортостатическую гипотензию?

Как лечить или лечить ортостатическую гипотензию?

Если у вас есть эпизоды ортостатической гипотензии, ваш лечащий врач сначала попытается определить, есть ли у вас другое состояние или заболевание, вызывающее ее.Во многих случаях лечение заболевания, вызывающего ортостатическую гипотензию, вылечит ее.

Если вы принимаете лекарство, которое вызывает ортостатическую гипотензию, ваш поставщик медицинских услуг может изменить дозу или переключить вас на другой препарат. В редких случаях людям с ортостатической гипотонией требуются лекарства для увеличения объема крови и давления. Эти лекарства включают:

  • Дроксидопа (Нортера®).
  • Средства, стимулирующие эритропоэз (ЭСС).
  • Флюдрокортизон (Флоринеф®).
  • Мидодрина гидрохлорид (ПроАматин®).
  • Пиридостигмин.

Профилактика

Как предотвратить ортостатическую гипотензию?

Если вы предрасположены к ортостатической гипотензии, эти шаги могут уменьшить симптомы:

  • Поддерживайте умеренную температуру: Не принимайте очень горячие ванны или душ.
  • Сохраняйте водный баланс: Пейте много воды, ограничьте употребление алкоголя и избегайте тяжелой пищи с высоким содержанием углеводов.
  • Не спите ровно: Поднимите голову ночью, используя больше подушек или наклоняя матрас.
  • Подготовьтесь перед тем, как встать: Дайте себе больше времени, чтобы принять положение стоя после того, как сядете или лягнете. Держите под рукой что-нибудь прочное, когда вы встаете.
  • Двигайте мышцами: Двигайте ногами, если вам нужно стоять в течение длительного времени. Прежде чем вставать, выполняйте изометрические упражнения (сжимайте мягкий резиновый мяч или полотенце или сжимайте и разжимайте руки), чтобы поднять кровяное давление.
  • Поддержите артериальное давление: Носите компрессионные чулки или фиксатор для живота, чтобы улучшить кровообращение и давление.

Перспективы / Прогноз

Чего мне ожидать, если у меня ортостатическая гипотензия?

Большинство людей с ортостатической гипотонией могут управлять симптомами, принимая профилактические меры. Например, вам может потребоваться более медленный переход в положение стоя. Состояние редко вызывает долгосрочные проблемы.

Жить с

Когда мне следует позвонить врачу?

Вы должны позвонить своему врачу, если у вас возникли проблемы:

  • Боль в груди.
  • Падение или обморок.
  • Подозрение на перелом костей или травму головы в результате падений.
  • Признаки шока (холодная, потная кожа, учащенное дыхание, голубой оттенок кожи и слабый пульс).

Какие вопросы я должен задать своему врачу?

Вы можете спросить своего поставщика медицинских услуг:

  • Почему у меня возникла ортостатическая гипотензия?
  • Как лучше всего лечить ортостатическую гипотензию?
  • Могут ли мои симптомы вызывать лекарства? Стоит ли менять лекарства?
  • Какие изменения мне следует внести, чтобы справиться с симптомами?
  • Стоит ли обращать внимание на признаки осложнений?

Записка из клиники Кливленда

Симптомы ортостатической гипотензии могут вызывать беспокойство.Они могут быть даже опасны, если вы потеряете равновесие, упадете или потеряете сознание. Симптомы часто улучшаются, когда вы меняете то, как вы переходите в положение стоя. Расскажите своему врачу о своих симптомах. Возможно, вам придется изменить лекарства, чтобы уменьшить или предотвратить симптомы. В более серьезных случаях ваш врач может прописать лекарство для улучшения кровотока и давления.

Низкое кровяное давление (ортостатическая гипотензия): причины, симптомы и лечение

Обзор

Что такое ортостатическая гипотензия (низкое артериальное давление)?

Ортостатическая гипотензия - это внезапное падение артериального давления при вставании из положения сидя или лежа (лежа).Вы можете почувствовать головокружение или даже обморок.

Ортостатический означает вертикальное положение. Гипотония - это пониженное артериальное давление. Это состояние также называется постуральной гипотензией.

Что такое артериальное давление?

Артериальное давление измеряет силу притока крови к стенкам артерий, когда сердце перекачивает кровь через систему кровообращения. Артериальное давление включает два измерения. Каждый измеряется в миллиметрах ртутного столба (мм рт. Ст.):

  • Систолическое: Артериальное давление, когда сердце бьется и наполняет артерии кровью.
  • Диастолическое: Артериальное давление, когда сердце находится в состоянии покоя или между ударами.

Ваш лечащий врач записывает артериальное давление как систолическое над диастолическим. Здоровое артериальное давление для большинства людей ниже 120/80 мм рт. Показание ниже 90/60 мм рт.ст. считается низким артериальным давлением.

Медицинские работники определяют ортостатическую гипотензию на основе индивидуального артериального давления. У вас ортостатическая гипотензия, если ваше кровяное давление падает более чем на 20 мм рт. Ст. Систолическое давление и 10 мм рт. Ст. Диастолическое давление в течение трех минут после вставания.

У кого может быть ортостатическая гипотензия?

Ортостатическая гипотензия может развиться у любого человека. С возрастом это состояние становится более распространенным. Эти факторы увеличивают риск:

Являются ли ортостатическая гипотензия и синдром постуральной тахикардии (POTS) одним и тем же состоянием?

Синдром постуральной тахикардии, или POTS, вызывает симптомы, похожие на ортостатическую гипотензию. Оба вызывают головокружение или обморок при вставании. Наряду с падением артериального давления POTS вызывает учащение пульса на 30-40 ударов в минуту в течение 10 минут после стояния.POTS встречается реже, чем ортостатическая гипотензия.

Симптомы и причины

Что вызывает ортостатическую гипотензию?

Когда вы сидите или лежите, кровь из вен в ногах легко течет к сердцу. Когда вы встаете, крови в нижних конечностях труднее добраться до сердца. Сердце меньше крови для отправки к органам и мышцам. В результате временно падает артериальное давление.

Каковы симптомы ортостатической гипотензии?

Ортостатическая гипотензия чаще - и с более серьезными симптомами - возникает по утрам.Это потому, что утром артериальное давление самое низкое.

Некоторые люди не испытывают никаких симптомов ортостатической гипотензии. Другие считают, что высокая температура (из-за непогоды, лихорадки или даже горячей ванны или душа) усугубляет симптомы.

Основным признаком ортостатической гипотензии является головокружение или дурнота при вставании. Вы должны чувствовать себя лучше, когда садитесь или ложитесь. Некоторые люди теряют сознание (обморок).

Другие знаки включают:

Диагностика и тесты

Как диагностируется ортостатическая гипотензия?

Ваш лечащий врач проверит ваше кровяное давление, пока вы сидите, лежите и стоите.Вы также можете пройти один или несколько из следующих тестов:

  • Анализы крови для выявления таких состояний, как диабет и анемия.
  • Эхокардиограмма (эхо) для проверки насосной активности сердца.
  • Электрокардиограмма (ЭКГ) для проверки изменений сердечного ритма.
  • Нагрузочный тест с физической нагрузкой для измерения частоты пульса при физической нагрузке.
  • Переносные аппараты ЭКГ (холтеровский монитор) для измерения сердечного ритма.
  • Тест наклона стола для безопасного измерения артериального давления, частоты сердечных сокращений и сердечного ритма, когда вы лежите на столе, который перемещается из горизонтального положения в вертикальное.

Ведение и лечение

Каковы осложнения ортостатической гипотензии?

Люди с ортостатической гипотонией могут иметь более высокий риск:

  • Переломы костей или сотрясения мозга из-за падений, когда вы чувствуете головокружение или обморок.
  • Постпрандиальная гипотензия , низкое кровяное давление от 30 минут до двух часов после еды (особенно после приема пищи с высоким содержанием углеводов).
  • Шок или органная недостаточность , если артериальное давление остается слишком низким.
  • Инсульт или болезнь сердца , вызванная колебаниями артериального давления.
  • Гипотония в положении лежа , низкое артериальное давление, возникающее в положении лежа. Как лечить ортостатическую гипотензию?

Как лечить или лечить ортостатическую гипотензию?

Если у вас есть эпизоды ортостатической гипотензии, ваш лечащий врач сначала попытается определить, есть ли у вас другое состояние или заболевание, вызывающее ее.Во многих случаях лечение заболевания, вызывающего ортостатическую гипотензию, вылечит ее.

Если вы принимаете лекарство, которое вызывает ортостатическую гипотензию, ваш поставщик медицинских услуг может изменить дозу или переключить вас на другой препарат. В редких случаях людям с ортостатической гипотонией требуются лекарства для увеличения объема крови и давления. Эти лекарства включают:

  • Дроксидопа (Нортера®).
  • Средства, стимулирующие эритропоэз (ЭСС).
  • Флюдрокортизон (Флоринеф®).
  • Мидодрина гидрохлорид (ПроАматин®).
  • Пиридостигмин.

Профилактика

Как предотвратить ортостатическую гипотензию?

Если вы предрасположены к ортостатической гипотензии, эти шаги могут уменьшить симптомы:

  • Поддерживайте умеренную температуру: Не принимайте очень горячие ванны или душ.
  • Сохраняйте водный баланс: Пейте много воды, ограничьте употребление алкоголя и избегайте тяжелой пищи с высоким содержанием углеводов.
  • Не спите ровно: Поднимите голову ночью, используя больше подушек или наклоняя матрас.
  • Подготовьтесь перед тем, как встать: Дайте себе больше времени, чтобы принять положение стоя после того, как сядете или лягнете. Держите под рукой что-нибудь прочное, когда вы встаете.
  • Двигайте мышцами: Двигайте ногами, если вам нужно стоять в течение длительного времени. Прежде чем вставать, выполняйте изометрические упражнения (сжимайте мягкий резиновый мяч или полотенце или сжимайте и разжимайте руки), чтобы поднять кровяное давление.
  • Поддержите артериальное давление: Носите компрессионные чулки или фиксатор для живота, чтобы улучшить кровообращение и давление.

Перспективы / Прогноз

Чего мне ожидать, если у меня ортостатическая гипотензия?

Большинство людей с ортостатической гипотонией могут управлять симптомами, принимая профилактические меры. Например, вам может потребоваться более медленный переход в положение стоя. Состояние редко вызывает долгосрочные проблемы.

Жить с

Когда мне следует позвонить врачу?

Вы должны позвонить своему врачу, если у вас возникли проблемы:

  • Боль в груди.
  • Падение или обморок.
  • Подозрение на перелом костей или травму головы в результате падений.
  • Признаки шока (холодная, потная кожа, учащенное дыхание, голубой оттенок кожи и слабый пульс).

Какие вопросы я должен задать своему врачу?

Вы можете спросить своего поставщика медицинских услуг:

  • Почему у меня возникла ортостатическая гипотензия?
  • Как лучше всего лечить ортостатическую гипотензию?
  • Могут ли мои симптомы вызывать лекарства? Стоит ли менять лекарства?
  • Какие изменения мне следует внести, чтобы справиться с симптомами?
  • Стоит ли обращать внимание на признаки осложнений?

Записка из клиники Кливленда

Симптомы ортостатической гипотензии могут вызывать беспокойство.Они могут быть даже опасны, если вы потеряете равновесие, упадете или потеряете сознание. Симптомы часто улучшаются, когда вы меняете то, как вы переходите в положение стоя. Расскажите своему врачу о своих симптомах. Возможно, вам придется изменить лекарства, чтобы уменьшить или предотвратить симптомы. В более серьезных случаях ваш врач может прописать лекарство для улучшения кровотока и давления.

Низкое кровяное давление (ортостатическая гипотензия): причины, симптомы и лечение

Обзор

Что такое ортостатическая гипотензия (низкое артериальное давление)?

Ортостатическая гипотензия - это внезапное падение артериального давления при вставании из положения сидя или лежа (лежа).Вы можете почувствовать головокружение или даже обморок.

Ортостатический означает вертикальное положение. Гипотония - это пониженное артериальное давление. Это состояние также называется постуральной гипотензией.

Что такое артериальное давление?

Артериальное давление измеряет силу притока крови к стенкам артерий, когда сердце перекачивает кровь через систему кровообращения. Артериальное давление включает два измерения. Каждый измеряется в миллиметрах ртутного столба (мм рт. Ст.):

  • Систолическое: Артериальное давление, когда сердце бьется и наполняет артерии кровью.
  • Диастолическое: Артериальное давление, когда сердце находится в состоянии покоя или между ударами.

Ваш лечащий врач записывает артериальное давление как систолическое над диастолическим. Здоровое артериальное давление для большинства людей ниже 120/80 мм рт. Показание ниже 90/60 мм рт.ст. считается низким артериальным давлением.

Медицинские работники определяют ортостатическую гипотензию на основе индивидуального артериального давления. У вас ортостатическая гипотензия, если ваше кровяное давление падает более чем на 20 мм рт. Ст. Систолическое давление и 10 мм рт. Ст. Диастолическое давление в течение трех минут после вставания.

У кого может быть ортостатическая гипотензия?

Ортостатическая гипотензия может развиться у любого человека. С возрастом это состояние становится более распространенным. Эти факторы увеличивают риск:

Являются ли ортостатическая гипотензия и синдром постуральной тахикардии (POTS) одним и тем же состоянием?

Синдром постуральной тахикардии, или POTS, вызывает симптомы, похожие на ортостатическую гипотензию. Оба вызывают головокружение или обморок при вставании. Наряду с падением артериального давления POTS вызывает учащение пульса на 30-40 ударов в минуту в течение 10 минут после стояния.POTS встречается реже, чем ортостатическая гипотензия.

Симптомы и причины

Что вызывает ортостатическую гипотензию?

Когда вы сидите или лежите, кровь из вен в ногах легко течет к сердцу. Когда вы встаете, крови в нижних конечностях труднее добраться до сердца. Сердце меньше крови для отправки к органам и мышцам. В результате временно падает артериальное давление.

Каковы симптомы ортостатической гипотензии?

Ортостатическая гипотензия чаще - и с более серьезными симптомами - возникает по утрам.Это потому, что утром артериальное давление самое низкое.

Некоторые люди не испытывают никаких симптомов ортостатической гипотензии. Другие считают, что высокая температура (из-за непогоды, лихорадки или даже горячей ванны или душа) усугубляет симптомы.

Основным признаком ортостатической гипотензии является головокружение или дурнота при вставании. Вы должны чувствовать себя лучше, когда садитесь или ложитесь. Некоторые люди теряют сознание (обморок).

Другие знаки включают:

Диагностика и тесты

Как диагностируется ортостатическая гипотензия?

Ваш лечащий врач проверит ваше кровяное давление, пока вы сидите, лежите и стоите.Вы также можете пройти один или несколько из следующих тестов:

  • Анализы крови для выявления таких состояний, как диабет и анемия.
  • Эхокардиограмма (эхо) для проверки насосной активности сердца.
  • Электрокардиограмма (ЭКГ) для проверки изменений сердечного ритма.
  • Нагрузочный тест с физической нагрузкой для измерения частоты пульса при физической нагрузке.
  • Переносные аппараты ЭКГ (холтеровский монитор) для измерения сердечного ритма.
  • Тест наклона стола для безопасного измерения артериального давления, частоты сердечных сокращений и сердечного ритма, когда вы лежите на столе, который перемещается из горизонтального положения в вертикальное.

Ведение и лечение

Каковы осложнения ортостатической гипотензии?

Люди с ортостатической гипотонией могут иметь более высокий риск:

  • Переломы костей или сотрясения мозга из-за падений, когда вы чувствуете головокружение или обморок.
  • Постпрандиальная гипотензия , низкое кровяное давление от 30 минут до двух часов после еды (особенно после приема пищи с высоким содержанием углеводов).
  • Шок или органная недостаточность , если артериальное давление остается слишком низким.
  • Инсульт или болезнь сердца , вызванная колебаниями артериального давления.
  • Гипотония в положении лежа , низкое артериальное давление, возникающее в положении лежа. Как лечить ортостатическую гипотензию?

Как лечить или лечить ортостатическую гипотензию?

Если у вас есть эпизоды ортостатической гипотензии, ваш лечащий врач сначала попытается определить, есть ли у вас другое состояние или заболевание, вызывающее ее.Во многих случаях лечение заболевания, вызывающего ортостатическую гипотензию, вылечит ее.

Если вы принимаете лекарство, которое вызывает ортостатическую гипотензию, ваш поставщик медицинских услуг может изменить дозу или переключить вас на другой препарат. В редких случаях людям с ортостатической гипотонией требуются лекарства для увеличения объема крови и давления. Эти лекарства включают:

  • Дроксидопа (Нортера®).
  • Средства, стимулирующие эритропоэз (ЭСС).
  • Флюдрокортизон (Флоринеф®).
  • Мидодрина гидрохлорид (ПроАматин®).
  • Пиридостигмин.

Профилактика

Как предотвратить ортостатическую гипотензию?

Если вы предрасположены к ортостатической гипотензии, эти шаги могут уменьшить симптомы:

  • Поддерживайте умеренную температуру: Не принимайте очень горячие ванны или душ.
  • Сохраняйте водный баланс: Пейте много воды, ограничьте употребление алкоголя и избегайте тяжелой пищи с высоким содержанием углеводов.
  • Не спите ровно: Поднимите голову ночью, используя больше подушек или наклоняя матрас.
  • Подготовьтесь перед тем, как встать: Дайте себе больше времени, чтобы принять положение стоя после того, как сядете или лягнете. Держите под рукой что-нибудь прочное, когда вы встаете.
  • Двигайте мышцами: Двигайте ногами, если вам нужно стоять в течение длительного времени. Прежде чем вставать, выполняйте изометрические упражнения (сжимайте мягкий резиновый мяч или полотенце или сжимайте и разжимайте руки), чтобы поднять кровяное давление.
  • Поддержите артериальное давление: Носите компрессионные чулки или фиксатор для живота, чтобы улучшить кровообращение и давление.

Перспективы / Прогноз

Чего мне ожидать, если у меня ортостатическая гипотензия?

Большинство людей с ортостатической гипотонией могут управлять симптомами, принимая профилактические меры. Например, вам может потребоваться более медленный переход в положение стоя. Состояние редко вызывает долгосрочные проблемы.

Жить с

Когда мне следует позвонить врачу?

Вы должны позвонить своему врачу, если у вас возникли проблемы:

  • Боль в груди.
  • Падение или обморок.
  • Подозрение на перелом костей или травму головы в результате падений.
  • Признаки шока (холодная, потная кожа, учащенное дыхание, голубой оттенок кожи и слабый пульс).

Какие вопросы я должен задать своему врачу?

Вы можете спросить своего поставщика медицинских услуг:

  • Почему у меня возникла ортостатическая гипотензия?
  • Как лучше всего лечить ортостатическую гипотензию?
  • Могут ли мои симптомы вызывать лекарства? Стоит ли менять лекарства?
  • Какие изменения мне следует внести, чтобы справиться с симптомами?
  • Стоит ли обращать внимание на признаки осложнений?

Записка из клиники Кливленда

Симптомы ортостатической гипотензии могут вызывать беспокойство.Они могут быть даже опасны, если вы потеряете равновесие, упадете или потеряете сознание. Симптомы часто улучшаются, когда вы меняете то, как вы переходите в положение стоя. Расскажите своему врачу о своих симптомах. Возможно, вам придется изменить лекарства, чтобы уменьшить или предотвратить симптомы. В более серьезных случаях ваш врач может прописать лекарство для улучшения кровотока и давления.

Ортостатическая гипотензия - NORD (Национальная организация по редким заболеваниям)

Ортостатическая гипотензия может быть временным состоянием или возникать постоянно с течением времени (хроническим).Некоторые источники разбивают причины ОГ на лекарственные препараты, ненейрогенные, первичные и вторичные нейрогенные причины. Во многих случаях основная причина ОГ остается неизвестной или недоказанной (идиопатической). Считается, что большинство идиопатических случаев имеют нейрогенную причину.

OH может быть вызвано некоторыми химиотерапевтическими препаратами, которые могут вызывать вегетативную невропатию. Распространенной причиной ОГ является уменьшение объема циркулирующей крови (гиповолемия) в результате чрезмерного использования лекарств, увеличивающих мочеиспускание и потерю натрия (диуретики), или лекарственной терапии, расширяющей кровеносные сосуды (вазодилататоры) для лечения высокого кровяного давления. , сердечная недостаточность или боли в груди (т.э., блокаторы кальция и нитраты). Обычно используемые сосудорасширяющие препараты включают леводопу при болезни Паркинсона, нитроглицерин и препараты, принимаемые для лечения эректильной дисфункции (силденафил, тадалафил). Различные препараты, которые влияют на рефлексы вегетативной нервной системы, также могут вызывать ОГ, например, некоторые антипсихотические препараты (например, фенотиазин) и антидепрессанты. Алкоголь также может вызывать ОГ.

Ненейрогенные причины могут включать гиповолемию, отказ сердечной помпы и венозное накопление. Гиповолемия может быть вызвана несколькими состояниями, включая обезвоживание, хроническое кровотечение, надпочечниковую недостаточность, несахарный диабет, диарею и хроническую рвоту.

Отказ сердечного насоса - это когда сердце не может перекачивать кровь в достаточной степени, чтобы поддерживать кровоток для удовлетворения потребностей организма, и может быть связан с блокадой сердца, нарушениями сердечного ритма (тахиаритмиями), сужением (стенозом) главной артерии. тела (аорта) или инфаркт миокарда.

Венозное скопление - нормальное явление, при котором сила тяжести заставляет кровь стекать вниз в брюшную полость и ноги при стоянии. Это приводит к уменьшению венозного возврата к сердцу.Есть определенные условия, вызывающие чрезмерное венозное скопление. Такие условия включают быстрое вставание после длительного сидения или лежания (лежачее положение), длительное неподвижное стояние, лихорадку, тепловое воздействие или тяжелую углеводную пищу.

Первичные нейрогенные причины относятся к людям с основным первичным заболеванием, которое связано с нарушением функции вегетативной нервной системы, таким как множественная системная атрофия, болезнь Паркинсона, чисто вегетативная недостаточность, дефицит дофамин-бета-гидроксилазы, болезнь тельцов Леви, семейная дизавтономия и недиабетическая вегетативная нейропатия.

Вторичные нейрогенные причины могут включать проблемы спинного мозга, такие как поперечный миелит или опухоли спинного мозга, и различные периферические невропатии, такие как амилоидоз, синдром Гийена-Барре, сахарный диабет, а также наследственные сенсорные и вегетативные невропатии. Лица с ОГ вследствие первичных или вторичных нейрогенных причин называются нейрогенной ортостатической гипотензией (NOH).

Симптомы ОГ возникают в результате неспособности организма компенсировать нормальное падение артериального давления, которое происходит при вставании или вставании.Когда вы стоите, сила тяжести заставляет кровь стекать в ноги и туловище. Следовательно, меньше крови возвращается в сердце, и давление наполнения сердца снижается, что приводит к уменьшению сердечного выброса. В считанные секунды тело проходит через нормальную серию непроизвольных реакций, которые компенсируют это падение артериального давления. Эти реакции контролируются вегетативной нервной системой и включают в себя сигнализацию сужения кровеносных сосудов, чтобы больше крови поднималось вверх, и сигнал сердцу биться быстрее (учащение пульса), чтобы перекачивать больше крови и обеспечивать надлежащий кровоток и давление.

Любое прерывание этих непроизвольных процессов может привести к ОГ. Например, барорефлекс необходим для поддержания надлежащего кровяного давления и не работает должным образом у людей с NOH. Барорефлекс относится к специализированным клеткам, называемым барорецепторами, которые заставляют вегетативную нервную систему повышать уровень определенных гормонов, называемых катехоламинами, в частности норадреналина. Норэпинефрин - это химический мессенджер, который необходим нервам для взаимодействия, чтобы вызвать сужение кровеносных сосудов и повышение кровяного давления при стоянии (сужение сосудов).Этот ответ известен как барорефлекс. Когда барорефлекс нарушен, организм не может вырабатывать достаточное количество норадреналина и не может компенсировать падение артериального давления, которое происходит при стоянии, что приводит к симптомам ОГ.

Не все случаи ОГ являются результатом дисфункции вегетативной нервной системы. Состояния, вызывающие гиповолемию, такие как обезвоживание, вызывают ОГ, потому что потеря объема крови не позволяет организму компенсировать пониженное кровяное давление, возникающее при стоянии.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *