Кардиопатия это: цены на лечение, причины и диагностика кардиомиопатии в «СМ-Клиника»

Содержание

первые симптомы болезни, причины возникновения заболевания, лечение и способы профилактики

Кардиомиопатия — это изменение мышцы сердца часто невыясненной причины.

Условием постановки диагноза «кардиомиопатия» является отсутствие (или исключение после обследования) врожденных аномалий развития, клапанных пороков сердца, поражения, обусловленного системными заболеваниями сосудов, артериальной гипертонии, перикардита, а также некоторых редких вариантов поражения проводящей системы сердца.

Причины

Существует три группы основных причин развития первичной кардиомиопатии: врожденная, смешанная, и приобретенная. К вторичным относятся кардиомиопатии вследствие какого-либо заболевания.

Врождённая патология сердца развивается вследствие нарушения закладки тканей миокарда во время эмбриогенеза. Причин очень много, начиная от вредных привычек будущей матери и заканчивая стрессами и неправильным питанием. Так же известны кардиомиопатии беременных и воспалительные кардиомиопатии, которые по существу можно назвать миокардитом.

К вторичным формам относятся следующие виды:

  • Кардиомиопатия накопленная или инфильтративная. Для нее характерно накопление между клетками или в клетках патологических включений.
  • Токсическая кардиомиопатия.
  • Эндокринная кардиомиопатия (метаболическая кардиомиопатия, дисметаболическая кардиомиопатия) возникает вследствие нарушения обмена веществ в сердечной мышце.
  • Алиментарная кардиомиопатия образуется в результате нарушения питания, а в частности при длительных диетах с ограничением мясных продуктов или голодании.

Проявления ГКМП многообразны и зависят от ряда факторов: степени гипертрофии миокарда, наличия и величины градиента давления, недостаточности митрального клапана, нередко встречающейся у больных, степени уменьшения полости левого желудочка и тяжести нарушения насосной и диастолической функций сердца и др.

Жалобы часто отсутствуют.

Различают 3 группы КМП:
Гипертрофическую.
Дилатационную (застойную).
Рестриктивную.

Симптомы дилатационной кардиомиопатии:

  • Нарастающая сердечная недостаточность.
  • Одышка при физической нагрузке.
  • Быстрая утомляемость.
  • Отеки на ногах.
  • Бледность кожи.
  • Посинение кончиков пальцев.

Симптомы гипертрофической кардиомиопатии:

  • Одышка.
  • Боли в грудной клетке.
  • Склонность к обморокам, сердцебиению.

Симптомы рестриктивной кардиомиопатии:

  • Отеки.
  • Одышка.

Основным инструментальным методом диагностики всех видов кардиомиопатий является УЗИ сердца.

Суточное холтеровское мониторирование электрокардиограммы позволяет оценить частоту и выраженность нарушений ритма сердца и внутрисердечных блокад, а так же эффективность проводимого лечения. Лабораторная диагностика важна для контроля эффективности проводимой терапии в оценке состояния водно-солевого баланса, для исключения некоторых побочных эффектов препаратов, а также для выявления вторичных причин поражения сердца.

Профилактика

Так как причины кардиомиопатии не до конца известны, специальной профилактики на данный момент не существует. Необходимо своевременно лечить заболевания сердца.

Подробнее о детской кардиологии в клинике «ЮгМед»

Лечение кардиомиопатии | Причины, симптомы кардиомиопатии, лечение, прогноз

Кардиомиопатия – первичное поражение миокарда неизвестной этиологии с характерными признаками патологии в виде увеличения размеров сердца, прогрессирующей сердечной недостаточности, с повреждением проводящей системы сердца (аритмии). Причины, симптомы и лечение кардиомиопатии зависят от типа заболевания.

Врачи отделения кардиологии клиники Елены Малышевой проводят диагностику, лечение, профилактику заболеваний сердечно-сосудистой системы, а также реабилитацию больных, перенесших инфаркты миокарда и другие острые патологии.

Типы кардиомиопатии

По структурным и функциональным изменениям миокарда различают несколько типов кардиомиопатии:

  • Дилатационный (застойный) тип характеризуется выраженным растяжением всех камер сердца, особенно левого желудочка. Нарушается насосная функция сердца, кровь застаивается в органах и, как следствие, формируется хроническая сердечная недостаточность.
  • Гипертрофическая форма отличается рассеянным или локальным утолщением (гипертрофией) миокарда и уменьшением объема желудочковых камер (преимущественно левого). Заболевание, генетически обусловленное с аутосомно-доминантным типом наследования. Чаще страдают мужчины.
  • Рестриктивная кардиомиопатия характеризуется распространенным интерстициальным фиброзом всех камер сердца. Помимо мышечного слоя поражается и внутренняя сердечная оболочка – эндокард.
  • Аритмогенная форма протекает с прогрессирующим замещением кардиомиоцитов правого желудочка соединительной или жировой тканью.
    Редко в патологический процесс вовлекается левый желудочек. Заболевание сопровождается нарушениями сердечного ритма, в том числе фибрилляцией желудочков.

При кардиомиопатии изменения в сердечной мышце первичны и не обусловлены воздействием на нее других заболеваний: ишемией сердца (ИБС), гипертензией, пороками сердечных клапанов.

Симптомы, при которых необходима консультация кардиолога

Клиническая картина кардиомиопатии обусловлена тем, какой отдел сердца поражен, а также от выраженности и локализации фиброза:

  • боли в области сердца, не купируемые нитроглицерином;
  • учащенное или замедленное сердцебиение, перебои в работе сердца;
  • головокружения, обмороки;
  • сильная одышка при незначительной физической активности;
  • нарастающие отеки;
  • бледность или цианоз кожных покровов;
  • увеличение печени, селезенки.

До наступления сердечной недостаточности заболевание протекает латентно. Появление одного или нескольких признаков – сигнал к тому, что вы нуждаетесь в помощи квалифицированного кардиолога.

Диагностика заболевания

Диагностика кардиомиопатии включает сбор информации о жалобах, симптомах заболевания, осмотр пациента, лабораторные и инструментальные методы обследования. Основные способы диагностики:

  • ЭКГ;
  • суточный мониторинг сердца и давления по Холтеру;
  • УЗИ сердца – эхокардиография;
  • УЗИ сосудов (допплерография).

Исследование крови:

  • клинический анализ;
  • тесты на липиды, на специфические маркеры некроза миокарда;
  • коагулограмма.

Иногда для постановки диагноза используются дополнительные исследования, но они не являются обязательными и назначаются врачом только по показаниям.

Лечение кардиомиопатии

В медицинском Центре Елены Малышевой опытные кардиологи, изучив причины, симптомы кардиомиопатии, назначат адекватное лечение, прогноз заболевания определяется степенью расстройства гемодинамики и характером морфологических изменений миокарда.

Основной принцип лечения кардиопатии – создание пациенту условий, снижающих нагрузку на миокард, что замедляет прогрессирование сердечной недостаточности. Медикаментозные средства подбираются индивидуально для каждого больного, что обусловлено типом кардиомиопатии, особенностью клинической картины, степенью тяжести заболевания.

При неадекватном лечении кардиомиопатии прогноз может быть неблагоприятным из-за прогрессирующей сердечной недостаточности.

Преимущества лечения в клинике Елены Малышевой

В клинике применяют Европейские стандарты лечения с учетом последних достижений кардиологии.

Все врачи периодически проходят переаттестацию, повышают квалификацию на факультетах постдипломного образования, на семинарах и конференциях. Своевременное обращение к кардиологу позволит выявить ранние признаки заболевания, разработать индивидуальную тактику лечения и профилактики рецидивов. Для записи на приём к кардиологу достаточно заполнить онлайн заявку, заказать обратный звонок или позвонить по указанному телефону.

Лечение кардиомиопатии в Тюмени — услуги и цены

Кардиологическое отделение № 2 

Кардиомиопатия – это группа заболеваний, в основе которых лежат невоспалитительные функциональные нарушения работы сердечной мышцы (миокарда), которые не относятся ни к врожденным патологиям клапанов сердца, ни к порокам сердца и другим системных заболеваниям сердечно-сосудистой системы.

Существует три разновидности этого заболевания, каждая из которых имеет присущие только ей поражения:

  • дилатационная кардиомиопатия;
  • гипертрофическая кардиомиопатия;
  • рестриктивная кардиомиопатия.
Кардиомиопатии подразделяются на первичные (идиопатические) без установленной причины и вторичные с известной этиологией.

Дилатационная кардиомиопатия 

— проявляется преимущественно в нарушениях сократительной способности миокарда. При этом наблюдается выраженное увеличение камер сердца. Такие изменения характеризуются генетической предрасположенностью и нарушениями работы иммунной системы.

Признаки хронической сердечной недостаточности:

  • Сильная одышка при физических нагрузках.
  • Появление отечности на нижних конечностях.
  • Бледный цвет кожных покровов.
  • Быстрая утомляемость.
  • Аритмия.

Диагностика:

Гипертрофическая кардиомиопатия

— характеризуется существенными изменениями стенок левого желудочка. Их толщина значительно возрастает, в то время как сама полость желудочка остается прежних размеров.

Симптомы:

  • Сильная одышка.
  • Частые боли в груди.
  • Обморочные состояния.
  • Сильное сердцебиение.

Диагностика:

Рестриктивная кардиомиопатия  

— болезнь миокарда, которая вызывает серьезные нарушения его сократительной способности. Также снижается и уровень расслабления стенок миокарда. В результате этого, ухудшается наполнение кровью левого желудочка.

Симптомы:

  • слабость;
  • утомляемость;
  • одышка;
  • в поздних стадиях увеличение печени;
  • появление жидкости в брюшной полости;
  • набухание вен шеи.

Диагностика:


Один из основных методов лечение кардиомиопатий различной этиологии – комплексное симптоматические лечение препаратами группы диуретиков, сердечных гликозидов, дигоксинов в зависимости от формы и степени кардиомиопатии.

Один из альтернативных методов лечения кардиомиопатии – пересадка донорского сердца. В случае необходимости документы могут быть направлены в специализированные центры России и за рубежом для решения вопроса о трансплантологии сердца.

Высококвалифицированные врачи-кардиологи ОКБ № 1 всегда готовы помочь Вам решить проблему раз и навсегда!

Услуги и цены отделения

Метаболическая кардиомиопатия | Руководство по кардиологии

(Е. Г. Несукай)

Определение

Метаболическая кардиомиопатия (ранее ее определяли как дистрофию миокарда, миокардиодистрофию) — невоспалительное поражение миокарда различной этиологии, в основе которого лежит нарушение обмена веществ, процесса образования энергии и/или нарушение ее превращения в механическую работу, приводящее к дистрофии миокарда и недостаточности сократительной и других функций сердца.

Этиология

Метаболическая кардиомиопатия развивается в результате воздействия патогенных факторов при различных заболеваниях и состояниях (схема 8.1).

Среди физических факторов могут рассматриваться радиация, вибрация, перегревание, переохлаждение, гиперинсоляция.

К химическим факторам относятся лекарственные средства, токсическое воздействие бытовых и промышленных ядов.

Патогенез

В возникновении и развитии метаболических поражений миокарда при разных заболеваниях существенное значение имеет нарушение иннервации, транспорта и утилизации энергии в кардиомиоцитах, то есть их энергообеспечение.

Напряжение регулирующих систем, функции миокарда и метаболических процессов в кардиомиоцитах ограничивает резервные возможности сердца. Длительная гиперфункция сама по себе, а особенно в неблагоприятных условиях на фоне основного заболевания, может привести к возникновению энергетического дефицита и нарушению приспособительных изменений в миокарде.

Механизмы снижения продукции энергии в поврежденном сердце включают снижение плотности капилляров, увеличение межкапиллярного расстояния, а также больший диаметр гипертрофированных кардиомиоцитов, что ухудшает диффузию кислорода и обусловливает возникновение гипоксии миокарда. Один из механизмов связан также с нарушением функции митохондрий, которое вызвано редуцированным синтезом окислительных энзимов вследствие нарушения пролиферативной реакции, которая частично опосредована экспрессией рецепторов PPARα, играющих ключевую роль в биогенезе митохондрий. Эти рецепторы регулируют транскрипцию многих энзимов и переносчиков (транспортеров), которые участвуют в транспорте и окислении жирных кислот. Также снижается способность сердца восстанавливать запасы макроэргических фосфатов. Уменьшение окисления жирных кислот вызывает накопление липидов и вносит вклад в некроз поврежденных мембран, при этом высвобождение реактивных молекул (цитохромов, радикалов кислорода) приводит к апоптозу. Ускоренный гликолиз, вызванный нарушением окислительного фосфорилирования, приводит к ацидозу, который ингибирует многие процессы, включенные в процесс сокращения — расслабления. Из последних наиболее важным является повышение концентрации кальция в цитозоле, который инициирует множество порочных кругов, приводящих к некрозу миоцитов.

В прогрессировании метаболической кардиомиопатии ведущую роль играет усиление реакций свободнорадикального перекисного окисления липидов клеточных мембран. Повреждая мембраны, гидроперекиси и свободные радикалы снижают активность липидозависимых ферментативных реакций (к которым относятся основные жизненно важные ферменты ионного транспорта и дыхательной цепи митохондрий), изменяют мембранорецепторные системы клетки с развитием медиаторного дисбаланса, активируют протеолитические и лизосомальные ферменты.

Патологическая анатомия

Метаболические поражения миокарда охватывают все стадии нарушения обмена сердечной мышцы — от функциональных расстройств до грубых структурных изменений. Морфологические изменения происходят внутри клеток миокарда и не сопровождаются увеличением их количества. Наиболее чувствительны к патогенным воздействиям митохондрии и эндоплазматическая сеть. Для дегенеративных изменений миокарда характерно мозаичное нарушение структуры кардиомиоцитов: в одной и той же клетке среди набухших митохондрий с частично или полностью разрушенными внутренними перегородками могут быть митохондрии с нормальным строением.

Как правило, устранение патогенной причины приводит к постепенной нормализации ультраструктур кардиомиоцита, что обусловлено внутриклеточными регенераторными процессами. Поврежденные миофибриллы восстанавливаются в результате активной деятельности рибосом: постепенно устраняется внутриклеточный отек, появляются зерна гликогена, уменьшается количество жировых включений. При длительном и интенсивном воздействии повреждающих факторов на миокард дистрофические изменения могут приводить к глубоким морфологическим изменениям, заканчивающимся развитием миокардиофиброза.

Гибель части миокарда восполняется увеличением массы специфических структур в неповрежденных клетках, происходит гиперплазия митохондрий, саркоплазматического ретикулума, рибосом. В результате развивается гипертрофия миокарда, представляющая собой компенсаторную регенераторно-гиперпластическую реакцию, характерную для миокарда. Биохимические процессы чаще нарушаются в ЛЖ.

Клиническая картина

Клинические проявления многообразны и не являются специфичными. Начальные стадии могут протекать бессимптомно, со временем снижение сократительной способности миокарда может привести к тяжелой СН.

Нередко на фоне проявлений основного заболевания отмечают кардиалгию (чаще в области верхушки сердца (92%), реже за грудиной (15%)), расширение границ сердца, приглушенность тонов, небольшой систолический шум на верхушке сердца, нарушения ритма (в основном экстрасистолическую аритмию).

Диагностика

ЭКГ является ведущим методом в распознавании дистрофических изменений в миокарде, которые касаются в основном процесса реполяризации и проявляются чаще всего изменениями конечной части желудочкового комплекса: отмечается депрессия сегмента ST, которая имеет восходящий характер к положительному зубцу Т. Зубец Т также может быть деформированным, низкоамплитудным, сглаженным или отрицательным.

Также может определяться снижение вольтажа комплекса QRS, особенно выраженное при ожирении и микседеме, при тиреотоксикозе амплитуда зубцов чаще увеличена. В некоторых случаях могут возникать замедление внутрипредсердной проводимости, увеличение интервала Q–T, нарушения внутрижелудочковой проводимости. Из нарушений ритма наиболее часто отмечают синусовую тахикардию и экстрасистолическую аритмию.

При формулировке диагноза следует прежде всего указать основное заболевание или этиологический фактор, характер течения кардиомиопатии и основные клинические проявления (наличие нарушений ритма и проводимости, стадию СН).

В дифференциальной диагностике метаболической кардиомиопатии могут иметь значение нагрузочные и медикаментозные пробы, в случае необходимости — проведение коронарографии.

Лечение

Независимо от повреждающего фактора принципиальными для метаболической кардиомиопатии могут быть следующие положения:

  • нарушения метаболизма миокарда при своевременном лечении обратимы;
  • выраженная СН развивается сравнительно редко, в основном в конечной стадии заболевания, но возникшая СН резистентна к сердечным гликозидам и успех терапии целиком зависит от степени восстановления нарушенного обмена веществ в миокарде.

Помощь больным следует начинать с устранения причины развития дистрофии миокарда. Немаловажное значение имеет отказ от курения и злоупотребления алкоголем, исключение физического и психоэмоционального перенапряжения.

Наряду с лечением основного заболевания необходимо восстановление адекватного энергетического обмена. На первый план выступает применение комплекса лекарственных средств, направленных на улучшение транспорта кислорода в ткани и его утилизации.

На обмен веществ в клетке могут оказывать влияние две группы лекарственных средств: регуляторы экстрацеллюлярной природы (гормональные препараты, блокаторы и стимуляторы центральной и периферической нервной системы) и регуляторы метаболизма интрацеллюлярной природы (ферменты и антиферменты, витамины, кофакторы, разнообразные метаболиты), оказывающие действие на различные пути обмена веществ.

При нарушении процессов окислительного фосфорилирования применяют комплекс витаминов, включающий витамины В1, В2, пантотеновую и липоевую кислоты. Витамины группы В влияют на белковый, липидный, углеводно-энергетический обмен, синтез аминокислот, нуклеотидов.

Среди препаратов с антиоксидантными свойствами широко применяют токоферола ацетат, его сочетание с витамином РР (никотиновой кислотой) способствует улучшению энергетического обеспечения сократительной функции миокарда. Активным антиоксидантом, который участвует в окислительно-восстановительных процессах, является витамин С.

Большое значение для нормализации метаболизма миокарда имеет достаточное поступление в организм незаменимых аминокислот; в том числе метионина, лейцина, аланина, валина, лизина, трионина, триптофана, являющихся пластическим материалом для синтеза белка, ферментов, коферментов. Для улучшения их усвоения рекомендуется назначать их в комплексе с анаболическими стероидами (метандиенон, нандролон).

При прогрессировании дистрофического процесса показано применение внутрь калия хлорида, калия и магния аспарагината для устранения закономерного дефицита внутриклеточного калия, нарушения баланса кальция и магния, что приводит к восстановлению регуляции возбудимости и проводимости миокарда, его автоматизма и сократимости.

Для активации синтеза белков и нуклеиновых кислот применяют соли оротовой кислоты (оротат калия/магния).

Проводимая терапия должна быть направлена на повышение генерации энергии и повышение устойчивости миокарда к гипоксии. В последнее время большое внимание уделяют роли серотонинергической системы в регуляции стрессорной реакции. Специфической особенностью никотинамида является его способность стимулировать процессы аэробного окисления и обмен гликогена, тем самым повышая устойчивость кардиомиоцитов к гипоксии.

Прямое цито- и мембранопротекторное действие на кардиомиоциты в условиях гипоксических состояний оказывает триметазидин.

Продолжительность интенсивной метаболической терапии на ранних стадиях у больных с преимущественно функциональными нарушениями составляет 2–3 нед. При прогрессировании дистрофии миокарда и выявлении органического поражения сердца курс терапии следует повторять несколько раз в год.

ПОРАЖЕНИЯ СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫ ПРИ ЭНДОКРИННЫХ НАРУШЕНИЯХ

Сердечно-сосудистая система часто вовлекается в патологический процесс при заболеваниях желез внутренней секреции. Функциональные изменения сердца могут превалировать в клинической картине, и пациент с эндокринным заболеванием становится фактически «кардиальным» больным. Поражение сердца при эндокринных заболеваниях в основном обусловлено обменными нарушениями, вызванными недостатком или избытком того или иного гормона в организме.

ПОРАЖЕНИЕ СЕРДЦА ПРИ САХАРНОМ ДИАБЕТЕ

Термин «диабетическая кардиомиопатия» впервые предложен в 1954 г. для обозначения кардиальных изменений, предшествующих ИБС.

Патогенез

Патогенез метаболической кардиомиопатии при сахарном диабете многофакторный, поражение сердечно-сосудистой системы обусловлено сложными обменными нарушениями, возникающими в связи с абсолютной или относительной недостаточностью инсулина и нарушением толерантности к глюкозе.

Патогенез миокардиальных нарушений включает несколько основных механизмов: повреждение кардиомиоцитов, микроциркуляторные и нейровегетативные нарушения. Первый механизм связан с нарушением метаболизма кардиомиоцитов, снижением эффективности энергетических, пластических процессов и изменением ионного метаболизма, в результате чего снижаются компенсаторные возможности сердечно-сосудистой системы, нарушается сократительная функция миокарда, уменьшается толерантность к физическим нагрузкам. Второй механизм основывается на микроциркуляторных нарушениях в мелких артериях миокарда как локального проявления генерализованной микроангиопатии. Третий механизм включает поражение вегетативной нервной системы в результате формирования нейровегетодистрофии.

Кардиомиопатия, не обусловленная нарушением коронарного кровообращения, возникает у больных молодого возраста с ювенильным сахарным диабетом, для которых нехарактерно развитие выраженного атеросклероза, или у пациентов старшего возраста без сопутствующей ИБС.

Инсулин оказывает на сердце прямое действие, которое заключается в увеличении поступления и стимуляции окисления глюкозы и лактата, увеличении образования гликогена в миокарде. Непрямой эффект инсулина состоит в снижении содержания жирных кислот в плазме крови, уменьшении их поступления в сердце.

Дефицит инсулина вызывает нарушение утилизации тканями глюкозы и усиливает расщепление липидов и белков, также приводит к выраженным изменениям состава внутренней среды организма — гипергликемии, гиперкетонемии, гиперлипидемии с накоплением в крови жирных кислот, диспротеинемии, метаболическому ацидозу, оксидантный стресс вызывает апоптоз миоцитов. Эти нарушения являются определяющими факторами изменения структуры и функции миокарда.

Патогенез и морфогенез диабетического поражения сердца обусловлены не только влиянием гиперинсулинемии на эндотелий сосудов, энергетические и метаболические процессы в миокарде, но и непосредственно связаны с токсико-метаболическим повреждением кардиомиоцитов.

Есть мнение, что причиной разрушения структур кардиомиоцитов, нарушения структуры сарколеммы и ее дериватов, изменения ионного равновесия и снижения активности актомиозинового комплекса кардиомиоцитов является прямая глюкозотоксичность.

В патогенезе кардиомиопатии важную роль играет тканевая гипоксия. Большое значение в развитии гипоксии имеет нарушение транспорта кислорода кровью, функции дыхательных ферментов под влиянием выраженного ацидоза. При сахарном диабете потребность тканей, в том числе миокарда, в кислороде повышена.

Важным фактором развития миокардиодистрофии является нарушение нейроэндокринной регуляции сердца, связанное с преобладанием эффектов контринсулярных гормонов. Доказано, что у пациентов происходит повышение продукции адренокортикотропного и соматотропного гормонов, а также глюкокортикоидов, катехоламинов и глюкагона, это приводит к инициации целой группы метаболических и ультраструктурных процессов, вызывающих развитие метаболической кардиомиопатии.

Патогенез увеличения жесткости миокарда связан с нарушением транспорта кальция, электромеханическим дисбалансом, сопровождающимся асинхронностью расслабления и механическими факторами.

Патологическая анатомия

Характерен фиброз миокарда, связанный с нарушением внутриклеточного метаболизма оксида азота и кальция, а также с пролиферативными процессами, обусловленными действием инсулина и ИФР. Морфологической основой дистрофии миокарда при сахарном диабете является микроангиопатия, характеризующаяся инфильтрацией тучными клетками и фибриноидным набуханием стенок мелких сосудов. При морфологическом исследовании выявляют развитие апоптозной дегенерации, потерю синаптических пузырьков, появление больших вакуолей в цитоплазме клеток симпатических ганглиев. При гистохимическом исследовании в стенках сосудов определяются отложения гликопротеинов. На ультраструктурном уровне определяется утолщение базальной мембраны сосудистой стенки. Важное значение придают дезорганизации мышечных волокон гипертрофированного миокарда.

Клиническая картина и диагностика

Больные с ювенильным сахарным диабетом изредка отмечают колющую боль в области сердца. Возникновение тахикардии покоя связано с поражением блуждающего нерва и относительным преобладанием тонуса симпатического отдела вегетативной нервной системы. Тахикардия сопровождается неэффективными сокращениями миокарда, что приводит к истощению энергоресурсов и в конечном счете к снижению сократительной функции миокарда и развитию СН.

Размеры сердца в пределах нормы. Некоторое приглушение тонов сердца и систолический шум на верхушке чаще отмечают у болеющих сахарным диабетом более 5 лет. В дальнейшем гипергликемия и инсулинорезистентность ассоциируются с увеличением массы ЛЖ и появлением симптомов СН.

На ЭКГ отмечаются синусовая тахикардия или брадикардия, желудочковая экстрасистолическая аритмия, нарушения процессов реполяризации: смещение сегмента ST, изменение амплитуды, инверсия, уплощение, сглаженность или двухфазность зубца Т, нарушение внутрижелудочковой проводимости.

При эхоКГ-исследовании наиболее ранним признаком поражения миокарда при сахарном диабете является нарушение диастолической функции, которое отмечают у 27–69% бессимптомных больных.

При анализе крови уровень гликемии в плазме крови натощак >7,0 ммоль/л.

Лечение

Одной из основных задач лечения больных диабетической кардиомиопатией является профилактика дальнейшего прогрессирования поражения миокарда и развития СН. Важным является борьба с факторами риска: курением, ожирением, малоподвижным образом жизни, несбалансированным питанием. Рекомендации по оптимизации образа жизни должны содержать обоснование соответствующей низкокалорийной диеты для уменьшения массы тела, отказ от курения, регулярные физические нагрузки.

Важной задачей является нормализация обмена веществ, что включает достижение целевых уровней глюкозы, аглюкозурии, нормализации уровня гликированного гемоглобина. Регулярные физические нагрузки позволяют снизить резистентность к инсулину, повысить толерантность к глюкозе, способствуют утилизации глюкозы крови и свободных жирных кислот в мышцах, оказывают благоприятное влияние на функционирование сердечно-сосудистой системы.

Фармакотерапия сахарного диабета II типа направлена на усиление секреции инсулина, снижение инсулинорезистентности и представлена препаратами с различными механизмами действия: бигуаниды, производные сульфонилмочевины, глитазоны, глиниды, ингибиторы α-глюкозидазы, инсулин. Применение метформина позволяет улучшить контроль глюкозы крови у больных сахарным диабетом и способствует снижению общей смертности на 36%.

Для восстановления метаболических нарушений в миокарде назначают препараты α-липоевой кислоты, которая активирует ферменты митохондрий, увеличивает окисление глюкозы, замедляет глюконеогенез и кетогенез, как антиоксидант защищает клетки от повреждающего действия свободных радикалов. Также применяют препараты, способствующие коррекции нарушений обмена в миокарде: триметазидин, триметилгидразиния пропионат.

ТИРЕОТОКСИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ СЕРДЦА

Патогенез

Нарушение функции сердечно-сосудистой системы — появление «тиреотоксического сердца» является частым осложнением тиреотоксикоза. Изменения сердечно-сосудистой системы при тиреотоксикозе («тиреотоксическое сердце») обусловлены воздействием избыточного количества тиреоидных гормонов (L-тироксина и 3,5,3-трийод-L-тиронина) на обменные процессы в миокарде, гемодинамику и симпатическую нервную систему. Одним из важных эффектов тиреоидных гормонов является разобщение окислительного фосфорилирования, что приводит к снижению в сердечной мышце содержания АТФ и креатинфосфата. В результате происходит угнетение анаболических процессов: снижается синтез и усиливается распад гликогена и белка, снижается содержание калия в эритроцитах и других клетках. Потребление кислорода миокардом увеличивается, однако эффективность его утилизации в процессе биологического окисления снижается. При избытке тироксина нарушается проницаемость митохондриальных мембран.

Под влиянием тиреоидных гормонов происходит усиление сократительной функции миокарда, вероятно, вследствие активизации стимулирующего влияния на сердце и прямого действия тироксина на сердечную мышцу. Вследствие нарушений энергетических процессов и изменения калий-натриевого насоса происходит ускорение спонтанной деполяризации в клетках синусного узла, что обусловливает более частое образование в нем импульсов. Избыток тиреоидных гормонов изменяет симпатические и парасимпатические влияния на миокард. При высокой степени тиреотоксикоза в результате резкого снижения эффективности биологического окисления, преобладания распада белка над его синтезом снижается уровень энергетических ресурсов и пластических процессов, что приводит в конечном итоге к угнетению сократительной функции миокарда.

Гемодинамика

В основе гиперфункции сердца при тиреотоксикозе лежит повышение сократительной способности миокарда, что обусловлено как повышением активности симпатической нервной системы, так и непосредственным действием тиреоидных гормонов на миокард. При тиреотоксикозе происходят резкие изменения гемодинамики: увеличивается МОК (в основном за счет повышения ЧСС), скорость кровотока и ОЦК. Периферическое сосудистое сопротивление в большом круге кровообращения снижается, а в малом повышается. В результате повышается пульсовое давление. Сердце испытывает диастолическую перегрузку, а правые отделы сердца еще и систолическую перегрузку, увеличенная работа сердца происходит в крайне неблагоприятном для него режиме: вследствие изменений гемодинамики ЛЖ работает в условиях постоянной изотонической гиперфункции, а правый — в условиях смешанного типа гиперфункции (нагрузка объемом и сопротивлением), однако при этом отсутствуют условия для развития компенсаторной гипертрофии миокарда (усилен распад и снижен синтез белка, уменьшено количество АТФ и креатинфосфата). Все это достаточно быстро приводит к развитию СН.

Патологическая анатомия

Гистологические изменения миокарда при тиреотоксикозе характеризуются воспалением и дегенерацией вплоть до развития очагов некроза и фиброза. Гистологические изменения в миокарде непостоянны и неспецифичны. Факторы, обусловливающие поражение сердечно-сосудистой системы у больных с диффузным токсическим зобом, вначале вызывают дистрофические изменения, а в дальнейшем дегенеративно-склеротические. При тяжелом течении заболевания возникают дегенеративные изменения в митохондриях и их распад.

Клиническая картина и диагностика

Больные нередко жалуются на боль в области сердца, часто ноющего, колющего, нередко стенокардитического характера, а также на сердцебиение, которое возникает в состоянии покоя, но при физических нагрузках неадекватно усиливается. Больные отмечают повышенную возбудимость, потливость, мышечную слабость, тремор рук, похудение. Существенным симптомом является постоянная синусовая тахикардия, выраженность которой соответствует тяжести токсического зоба. У 10–20% больных диагностируется тахисистолическая форма фибрилляции предсердий. Характерно повышение САД, что обусловлено увеличением сердечного выброса. Одышка отмечается как при нагрузках, так и в покое. СН, в основном правожелудочковую, отмечают в 15–25% случаев. Признаки левожелудочковой недостаточности обычно выражены меньше, поскольку очень быстро возникает слабость ПЖ.

При осмотре отмечается прекардиальная пульсация и пульсация артерий. Аускультативно определяется повышение звучности сердечных тонов, особенно первого, почти всегда выслушивается систолический шум на верхушке сердца и ЛА.

На ЭКГ, кроме синусовой тахикардии или фибрилляции предсердий, отмечается повышение амплитуды зубца Р, иногда изменения комплекса QRS, снижение сегмента ST и вольтажа зубца Т.

При эхоКГ-исследовании на ранней стадии заболевания выявляют умеренную гипертрофию — утолщение задней стенки, межжелудочковой перегородки и увеличение сократительной функции ЛЖ. В дальнейшем развивается дилатация полостей сердца, увеличивается масса миокарда, уменьшается систолический и минутный объем крови, снижается сократительная функция миокарда.

В сыворотке крови определяется повышение уровней общего и свободного тироксина, трийодтиронина, снижение уровня тиреотропного гормона.

Лечение

Проводится по трем направлениям: нормализация функции щитовидной железы (достижение эутиреоидного состояния), устранение недостаточности кровообращения и восстановление синусового ритма (при фибрилляции предсердий).

Компенсация тиреотоксикоза достигается применением антитиреоидных препаратов или проведением хирургической операции или радиойодтерапии.

Для уменьшения синусовой тахикардии нецелесообразно применять сердечные гликозиды, широко назначают блокаторы β-адренорецепторов. При тахисистолической форме фибрилляции предсердий проводят комбинированное лечение антиаритмическими средствами (пропафенон) и блокаторами β-адренорецепторов, добиваясь восстановления синусового ритма или перевода фибрилляции предсердий в нормосистолическую форму.

Лечение СН не имеет специфических особенностей и обязательно должно проводиться на фоне антитиреоидной терапии. Следует учитывать, что чувствительность миокарда к гликозидам наперстянки может быть повышена.

КЛИМАКТЕРИЧЕСКАЯ (ДИСГОРМОНАЛЬНАЯ) КАРДИОМИОПАТИЯ

Эпидемиология

Изменение демографической структуры общества привело к увеличению в популяции доли женщин старшей возрастной группы (в настоящее время в мире около 500 млн женщин старше 50 лет, то есть в менопаузе).

О существовании связи между расстройством деятельности сердца и изменением функции женских половых органов известно давно. Заболевание может развиваться вследствие дефицита эстрогенов не только в климактерический период, но и у женщин молодого возраста с различными гинекологическими заболеваниями (миома матки, эндометриоз и др.), при посткастрационном и предменструальном синдромах. Климактерическая кардиомиопатия диагностируется иногда и у мужчин (климакс отмечают у 10–20% лиц мужского пола).

Патогенез

Менопауза, не являясь собственно заболеванием, приводит к нарушению эндокринного равновесия в организме и способствует развитию сердечно-сосудистых заболеваний.

В патогенезе обменных нарушений основное значение имеет нарушение активности эстрогенов, в норме благоприятно влияющих на белковый и электролитный обмен в миокарде и регулирующих симпатические влияния на сердце. При патологическом климаксе в миокарде происходят метаболические нарушения, приводящие к дистрофическим изменениям, в большинстве случаев носящим обратимый характер и лишь в некоторых случаях заканчивающимся развитием миокардиофиброза (кардиосклероза) (схема 8.2). Увеличение количества абдоминального жира и развитие абдоминального ожирения связано как с физиологическими изменениями, так и с изменениями образа жизни. Среди причин абдоминального ожирения после менопаузы можно выделить изменение баланса энергии — снижение скорости обменных процессов наряду с повышением аппетита и увеличением поступления энергии с пищей на фоне повышения тонуса симпатической нервной системы, усиления глюкокортикоидной стимуляции и падения уровня гормона роста. В основе патогенеза климактерической АГ лежит гипоэстрогения, которая сопровождается повышением возбудимости гипоталамо-гипофизарных структур, нарушением центральной и периферической регуляции сосудистого тонуса. Одним из механизмов является отсутствие в период менопаузы депрессорного эффекта фолликулярного гормона.

Клиническая картина

Наиболее распространенными являются жалобы на продолжительную, почти постоянную боль в области сердца разнообразного характера, локализующуюся слева от грудины, в области верхушки. Боль не провоцируется физическим напряжением. Кардиалгия не прекращается после приема нитроглицерина. Характерно сердцебиение при нормальном пульсе, не связанное с физической нагрузкой, нередко появляется в покое.

Больные часто жалуются на ощущение неудовлетворенности вдохом, невозможность вдохнуть полной грудью, которое не связано с физическими нагрузками и часто возникает в покое.

Типичны нарушения функции вегетативной нервной системы: гиперемия или побледнение кожи, потливость, приливы крови, сердцебиение, онемение конечностей, озноб, нарушение ритма дыхания, полиурия, головокружение, нарушение терморегуляции.

Большое количество жалоб обусловлено изменениями психического состояния: эмоциональная лабильность, раздражительность, плаксивость, повышенная возбудимость, нередко подавленное настроение, страхи, ухудшение памяти. Усугубление симптомов связано с нагрузками, особенно эмоциональными.

При патологическом климаксе нередко возникает симптоматическая АГ. Впоследствии, после исчезновения приливов крови и других проявлений климактерического синдрома, невротическое состояние может стать причиной развития гипертонической болезни.

У большинства мужчин с климактерической кардиомиопатией отмечают те или иные симптомы патологического климакса со стороны мочеполовой системы: отсутствие или снижение (редко повышение) либидо, снижение потенции. Больные часто жалуются на расстройства мочеиспускания, что обычно связано с доброкачественной гиперплазией предстательной железы.

Вазомоторный синдром проявляется в виде приливов крови, то есть внезапно возникающего ощущения жара в верхней половине туловища, коже лица, шеи, которое сменяется последовательно гиперемией и потоотделением. Наряду с приливами крови в отдельных областях тела периодически появляются парестезии: ощущение онемения, покалывания, ползания мурашек.

Климактерическая кардиомиопатия может возникнуть остро или развиваться постепенно. Характерно несоответствие между интенсивностью и длительностью болевого синдрома и удовлетворительным состоянием кровообращения.

При объективном обследовании характерно несоответствие между обилием жалоб и отсутствием клинических признаков коронарной или СН.

Диагностика

На ЭКГ самыми частыми изменениями являются снижение сегмента ST и/или инверсия зубца Т, которые в основном регистрируют в правых и средних грудных отведениях (V1–4). Зубец Т может длительное время быть отрицательным, затем положительным, а через несколько дней вновь отрицательным без какой-либо связи с клинической картиной болезни, на фоне удовлетворительного состояния больного. Изменения на ЭКГ не соответствуют клиническим проявлениям, физические нагрузки практически не влияют на конфигурацию зубцов. Часто возникают синусовая аритмия, предсердная и желудочковая экстрасистолия, пароксизмальная суправентрикулярная тахикардия. Изредка регистрируют нарушения предсердно-желудочковой и внутрижелудочковой проводимости.

На ранних стадиях климактерическая кардиомиопатия протекает чаще изолированно и характеризуется типичной клинической картиной заболевания. В более поздние периоды клиническая картина зависит от присоединения ИБС, воспалительных процессов в миокарде и других болезней, что несомненно отягощает течение кардиомиопатии и ухудшает прогноз.

Лечение

Должно быть направлено на устранение всех симптомов заболевания. Важное значение имеет модификация образа жизни, включающая повышение физической активности и соблюдение диеты с ограничением потребления насыщенных жиров и увеличением в рационе доли моно- и полиненасыщенных жиров и грубой клетчатки. Для нормализации деятельности нервной системы обычно назначают седативные препараты, транквилизаторы, иногда антидепрессанты.

Для лечения АГ в постменопаузе наиболее целесообразно назначение ингибиторов АПФ и диуретиков, которые должны быть нейтральными в отношении показателей углеводного и липидного обмена. Женщинам в постменопаузе должны назначаться только высокоселективные блокаторы β-адренорецепторов новой генерации, не оказывающие негативного воздействия на липидный и углеводный обмен.

Назначение заместительной гормонотерапии является патогенетически обоснованным в лечении больных с климактерической кардиомиопатией. Применяют препараты, содержащие эстрогены и гестагены. Половые гормоны подавляют повышенную активность гипоталамо-гипофизарных структур мозга и опосредованно влияют на сердце, нормализуя влияние вегетативной нервной системы. Не исключено, что половые гормоны ослабляют повышенную активность САС и тем самым нормализуют метаболические процессы в миокарде. Эстрогены оказывают непосредственное сосудорасширяющее действие на коронарные сосуды, а также нормализуют электролитный и белковый обмен в миокарде. Дозы и общая продолжительность лечения зависят от исходного гормонального фона и уровня эстрогенов, лечение следует проводить под наблюдением эндокринолога. Необходимо отметить, что климактерическая кардиомиопатия является самоизлечивающимся заболеванием, при котором гормоны оказывают лишь вспомогательное заместительное действие, гормональную терапию следует назначать на длительный срок. Лечение гормонами устраняет тягостные проявления климактерического синдрома и после окончания возрастной перестройки эндокринной системы заболевание исчезает.

Прогноз

Как правило, благоприятный. Снижение трудоспособности в большинстве случаев носит временный характер. Полное выключение больных из привычной трудовой обстановки, как правило, играет отрицательную роль, приводит к излишней концентрации внимания на тягостных ощущениях со стороны сердца.

ПОРАЖЕНИЯ СЕРДЦА ПРИ НАРУШЕНИИ ОБМЕНА ВЕЩЕСТВ

Нарушения обмена веществ в организме всегда отражаются на течении метаболических процессов в миокарде, нередко вызывая нарушение его функции и структуры. При различных заболеваниях первоначально могут нарушаться один или несколько путей метаболизма, что в дальнейшем обязательно отражается на энергообеспечении сердечной мышцы. При некоторых нарушениях обмена в межуточной ткани миокарда и в коронарных сосудах откладываются патологические продукты нарушенного метаболизма белков, углеводов, минералов или накапливаются избыточные компоненты нормального обмена. К таким заболеваниям относят амилоидоз, гликогеноз, гемохроматоз и др.

НАРУШЕНИЯ БЕЛКОВОГО ОБМЕНА. АМИЛОИДОЗ

Определение

Амилоидоз — системное заболевание неустановленной этиологии, характеризующееся внеклеточным отложением в органах и тканях (главным образом в медии артерий, периваскулярной соединительной и нервной ткани, в ретикулоэндотелиальной системе, а также миокарде, почках, печени, коже) особого белка β-фибриллярной структуры — амилоида.

Этиология и патогенез

Амилоидоз является следствием нарушения белкового обмена и может быть приобретенным или наследственным. Наследственный амилоидоз является аутосомным доминантным заболеванием. Ряд авторов связывают развитие заболевания с изменением свойств белков тканей вследствие аутоиммунных процессов под влиянием комплекса антиген — антитело. Диспротеинемия с накоплением в плазме крови грубодисперсных фракций белка и аномальных белков (парапротеинов) ведет к выходу последних из сосудов ткани с образованием амилоидных субстанций.

В последние годы стала возможной более точная биохимическая идентификация белков, входящих в состав амилоидных фибрилл, на основании чего выделены типы амилоида, определена связь отдельных типов с клиническими формами амилоидоза, изучены белки-предшественники, предположительно участвующие в синтезе белков.

Выделяют четыре типа амилоидоза: первичный (системный), вторичный, семейный (наследственный) и сенильный (старческий).

Наиболее распространен первичный тип (85%) с преимущественным поражением сердца, при котором амилоид образован легкими цепями молекул k и λ иммуноглобулина (AL-тип), часто ассоциирован с миеломной болезнью, более часто отмечают у мужчин и редко в возрасте младше 30 лет.

Вторичный амилоидоз возникает в результате образования неиммуноглобулиновых белков, миофибриллы содержат амилоидный протеин А, не относящийся к иммуноглобулинам (АА-тип), что часто происходит при хронических воспалительных заболеваниях — ревматоидном артрите, туберкулезе, болезни Крона и при семейной средиземноморской лихорадке.

Семейный или наследственный амилоидоз чаще всего является следствием образования мутантного белка преальбумина (транстиретина). Установлен аутосомно-доминантный тип наследования. Выявлены гены, ответственные за синтез этих белков, и идентифицирован характер генных мутаций.

Сенильный кардиальный амилоидоз, также известный как амилоид SSA, возникает вследствие образования патологического транстиретина у лиц старшего возраста. Выделяют две формы связанного с возрастом амилоидоза — амилоидоз предсердий, который охватывает только предсердия, и старческий аортальный амилоидоз, ограниченный аортой.

Патологическая анатомия

Миокард при амилоидозе сердца очень плотный на ощупь, утолщенный, мало поддается растяжению. Объем полостей сердца существенно не изменен или незначительно увеличен. Амилоид откладывается в разных отделах сердца, преимущественно в миокарде предсердий и желудочков, эндокарде, в клапанах, перикарде, нередко в синусном и AV-узлах, а также в мелких артериальных и венозных сосудах, включая vasa vasorum коронарных артерий, суживая их просвет вплоть до полной обтурации. В результате мышечные волокна сердца оказываются «замурованными» в массах амилоида, что приводит к атрофии сократительного миокарда.

Клиническая картина

Амилоидное поражение сердца не имеет специфических симптомов, развивается постепенно и может длительное время протекать бессимптомно, даже при выявлении отложений амилоида в миокарде при биопсии. Следует обратить внимание, что во время появления симптомов существует весьма значительная инфильтрация сердца амилоидом. У некоторых пациентов возникает боль в области сердца, иногда носящая стенокардический характер как следствие накопления депозитов амилоида в коронарных артериях.

В 10–15% случаев отмечается ортостатическая гипотензия, иногда с симптомами синкопальных состояний.

При аускультации на фоне глухих тонов сердца можно выслушать систолический шум митральной регургитации, при развитии СН — протодиастолический ритм галопа.

Часто определяют различные нарушения ритма, которые нередко могут быть причиной внезапной смерти. У некоторых больных отмечается выраженная брадикардия.

СН выявляют у 45–56% больных. Вначале доминирует правожелудочковая СН с повышенным давлением в яремных венах, гепатомегалией, периферическими отеками, асцитом. Затем возникает систолическая дисфункция и застойная СН.

Диагностика

Изменения на ЭКГ неспецифичны, наиболее типично наличие брадикардии, снижение амплитуды зубцов. Иногда наличие патологического зубца Q и отсутствие зубца R в отведениях V1–3 симулируют ИМ. Накопление депозитов амилоида в проводящей системе могут обусловливать различные расстройства образования импульса и проведения — возможны различные нарушения проводимости, включая полную блокаду сердца: часто выявляются предсердные и желудочковые нарушения ритма (синдром слабости синусного узла, фибрилляция предсердий (у 30% больных), желудочковая экстрасистолическая аритмия).

Двухмерная эхоКГ и допплерография являются основными методами неинвазивной диагностики. При обследовании выявляют нормальные или уменьшенные размеры полости ЛЖ со значительным утолщением миокарда и характерным нарушением его структуры с диффузным гранулярным блеском (рис. 8.1а, б). Отмечается также утолщение межпредсердной перегородки и створок клапанов, увеличение предсердий, наличие небольшого или умеренного перикардиального выпота. Нарушение диастолической функции ЛЖ и ПЖ происходит по рестриктивному типу нарушения их наполнения. В тяжелых случаях выявляются признаки различной степени нарушения систолической функции обоих желудочков.

При рентгеноскопии отмечают уменьшение пульсации контура сердца, размеры сердца увеличены (кардиомегалия) и обычно не соответствуют степени тяжести застойной СН.

К достижениям последних лет относится введение в клиническую практику метода сцинтиграфии с меченным 123I сывороточным Р-компонентом (SАР) для оценки распределения амилоида в организме. Р-компонент содержится в небольшом количестве (5–10%) в амилоиде всех типов; радиоактивный SАР, введенный больному амилоидозом, специфически связывается с амилоидными депозитами и может быть визуализирован и количественно оценен на серии сцинтиграмм. Метод особенно полезен для контроля за динамикой тканевых отложений амилоида в процессе лечения.

Для диагностики также используют сцинтиграфию с изотопом технеция 99mТс-пирофосфатом, способным связываться с амилоидом многих типов, однако эта проба оказывается положительной только при значительных отложениях амилоида в сердце, которые можно определить и с помощью эхоКГ.

МРТ используется для идентификации утолщения миокарда и небольшого размера полости ЛЖ при амилоидозе, что сопоставимо с данными эхоКГ.

Диагноз «амилоидоз» должен быть подтвержден эндомиокардиальной биопсией. При изучении биоптатов тканей важно не только выявить амилоид, но и провести иммуногистохимическое исследование для идентификации его типа.

Диагноз «амилоидоз сердца» чаще устанавливают при аутопсии, поскольку при жизни в ряде случаев не выявляют объективных причин, которыми можно было бы объяснить возникновение патологических признаков.

Лечение

Терапия при первичном амилоидозе включает клеточную антиплазменную терапию, которая останавливает продукцию легких цепей, а также применение алкилирующих средств (мелфалан) и преднизолона. Благоприятный эффект химиотерапии показан в двух рандомизированных испытаниях. Перспективна трансплантация стволовых клеток с органной ремиссией в 50% случаев. Другим подходом к лечению амилоидоза сердца может быть применение талидомида с дексаметазоном. Недавно показана эффективность леналидомида.

Для лечения пациентов с нарушениями ритма сердца назначают антиаритмические препараты. При явлениях полной поперечной блокады и слабости синусного узла эффективна имплантация искусственного водителя ритма. Кардиостимуляторы применяют для лечения пациентов с тяжелыми клинически выраженными нарушениями проводимости.

СН часто рефрактерна к медикаментозной терапии. Для уменьшения недостаточности кровообращения основными препаратами являются диуретики, которые применяют с осторожностью в низких дозах, и вазодилататоры — ингибиторы АПФ или блокаторы рецепторов ангиотензина II, хотя они плохо переносятся и могут вызвать значительную артериальную гипотензию или ортостатические симптомы, особенно у пациентов с амилоид-индуцированной дисфункцией автономной нервной системы. Не рекомендуется применять дигоксин из-за его токсичности и опасности развития аритмий, однако при тщательном ЭКГ-мониторировании его можно применять для контроля ритма у пациентов с фибрилляцией предсердий.

Блокаторы кальциевых каналов неэффективны в лечении при амилоидозе сердца. Больные могут быть гиперчувствительны к негативным инотропным эффектам блокаторов кальциевых каналов, их применение может привести к нарастанию симптомов декомпенсации.

Блокаторы β-адренорецепторов могут спровоцировать угрожающие жизни нарушения проводимости.

При резком снижении сократительной способности предсердий, свидетельствующем о массивной инфильтрации, даже при синусовом ритме показано применение антиагрегантов или антикоагулянтов, что обусловлено повышенным риском тромбообразования.

Трансплантация сердца обычно не проводится, поскольку возникают рецидивы амилоидоза в аллотрансплантате, а также неуклонное прогрессирование его в других органах, что сокращает продолжительность жизни больных.

Прогноз

Течение амилоидоза прогрессирующее, прогноз неблагоприятный, хотя зависит от формы, сроков диагностики и степени вовлечения жизненно важных органов. Каждый из четырех основных типов амилоидной болезни имеет различные степени вовлечения сердца, клинические симптомы и прогноз. Выживаемость больных со старческим амилоидозом намного выше, чем с первичным амилоидозом, — в среднем соответственно 60,0 и 5,5 мес со времени установления диагноза. Летальный исход (приблизительно через 1,5–2,5 года после появления первых признаков поражения сердца) обычно наступает вследствие нарушений ритма и проводимости, а также внесердечных осложнений (легочной или системной эмболии). У больных с вовлечением проводящей системы нередко возникает внезапная смерть. Самая низкая выживаемость отмечена у больных с рефрактерной к терапии застойной СН (в среднем 6 мес), особенностью которой является преимущественно правосердечный или тотальный ее тип с резким набуханием шейных вен и значительным повышением венозного давления, застойным увеличением печени и полостными отеками (гидроторакс, гидроперикард, асцит).

НАРУШЕНИЯ ПРЕИМУЩЕСТВЕННО ЛИПИДНОГО ОБМЕНА

ГОЛОДАНИЕ И КАХЕКСИЯ

Патогенез

Голодание, длительное неполноценное питание, кахексия приводят к нарушениям деятельности сердца, которые сопровождаются уменьшением массы миокарда, обычно пропорционально меньшим, чем уменьшение массы тела вследствие атрофии мышечных волокон, дегенеративным изменениям в миокарде и к СН.

Патологическая анатомия

При голодании микроскопически отмечают вакуолизацию миофибрилл, особенно вокруг ядер, изменения хроматина ядер и митохондрий. В далеко зашедших случаях выявляют бурую атрофию и дистрофические изменения миокарда.

Клиническая картина и диагностика

Основными проявлениями нарушения функции сердечно-сосудистой системы при голодании являются синусовая брадикардия, уменьшение МОК, снижение венозного давления и АД (преимущественно систолического), что нередко сопровождается головокружением, а при быстром перемещении из горизонтального положения в вертикальное — обмороком. Часто возникают отеки, обусловленные гипопротеинемией и увеличением ОЦК (но не СН).

На ЭКГ отмечаются отклонение оси сердца вправо, синусовая брадикардия, низкий вольтаж зубцов, иногда изменения зубца Т и комплекса QRS, которые, по-видимому, обусловлены нарушением обмена энергии и электролитов в миокарде.

Лечение заключается в восстановлении полноценного питания.

ОЖИРЕНИЕ

Эпидемиология

Эпидемиологические исследования свидетельствуют, что ожирение связано с сердечно-сосудистыми заболеваниями и преждевременной смертностью. Ожирение само по себе приводит к комплексному и прогностически неблагоприятному поражению сердца. Вероятность развития ГЛЖ у лиц с нормальной массой тела составляет 5,5%, а у лиц с ожирением — 30%. По данным Фремингемского исследования установлено наличие высокодостоверной связи между ИМТ, полостными размерами и толщиной стенок ЛЖ.

По современным представлениям ожирение представляет собой независимый фактор риска развития СН, являясь ее причиной у 11% мужчин и 14% женщин в США. По данным Фремингемского исследования увеличение ИМТ на каждый 1 кг/м2 повышает риск развития СН на 5% у мужчин и на 7% у женщин независимо от других факторов риска.

Этиология

Ожирение может быть самостоятельным заболеванием, возникающим вследствие избыточного потребления пищи с высокой калорийностью, или синдромом, сопровождающим различные заболевания, и развиваться вследствие ряда нейроэндокринных, социальных, поведенческих и генетических факторов. Генетические факторы играют важную роль в развитии ожирения. Результаты исследований свидетельствуют, что существует редко идентифицируемая группа генов, вызывающих значительное ожирение, однако чаще выявляют гены «восприимчивости», которые детерминируют склонность к ожирению и регулируют распределение жировой массы в организме, скорость обменных процессов и их реакцию на физическую активность и диету, контролируют пищевые привычки. Идентифицировано более 41 сайта в геноме, которые, возможно, связаны с развитием ожирения в популяции.

Патогенез

При ожирении происходит постепенное увеличение размеров клеток жировой ткани, ведущее к изменению их свойств. Гормонально-метаболические сдвиги, характерные для ожирения, могут напрямую воздействовать на структуру и массу миокарда. У пациентов с ожирением адипоциты жировой ткани высвобождают большое количество биологически активных субстанций, участвующих в регуляции сосудистого тонуса: ангиотензин II, интерлейкины, простагландины, эстрогены, ИФР, ФНО-α, ингибитор активатора плазминогена-1, лептин и другие, что повышает риск развития сердечно-сосудистых осложнений, при этом снижается уровень адипонектина, специфического циркулирующего белка жировой ткани, который вовлечен в регулирование метаболизма липидов и глюкозы (схема 8.3). Синтезируемый в жировой ткани лептин, важный маркер энергетического баланса, стимулирует гиперсимпатикотонию, способствует повышению уровня АКТГ, кортизола и альдостерона.

Ведущее значение в развитии различных форм ожирения имеют изменения функционирования гипоталамо-гипофизарной системы. Эндоканнабиноидная система, представленная в мозге (гипоталамусе) и периферически в жировой ткани (адипоцитах), печени, скелетных мышцах и пищеварительном тракте, посредством каннабиноидных рецепторов 1-го типа (СВ1) участвует в центральной и периферической регуляции энергетического баланса, а также метаболизме глюкозы и липидов, играет роль в контроле потребления пищи и массы тела. Гиперактивация этой системы ассоциирована с мотивацией к увеличенному потреблению пищи и ожирением и приводит к нарушению механизмов обратной связи, которые поддерживают устойчивый гомеостаз.

Присоединение АГ при ожирении происходит примерно у 60% больных, механизмы ее формирования связывают с развитием гормонально-метаболических отклонений, вызванных накоплением жировой ткани. Ключевую роль среди них играет развитие инсулинорезистентности и компенсаторной гиперинсулинемии, которая, усиливая задержку натрия почками, способствует дальнейшему росту ОЦК. Гипертензивное действие может оказывать и лептин, стимулирующий симпатическую нервную систему. Ожирение, АГ, дислипидемию и гипергликемию, в основе которых лежит инсулинорезистентность, объединяют в понятие «метаболический синдром».

При высокой степени ожирения нельзя исключить определенную роль гипоксии в изменении нейроэндокринной регуляции кровообращения и в развитии дистрофии миокарда. Включение гипоксического фактора в патогенез дистрофических поражений сердца может стать существенным механизмом не только их возникновения, но и развития СН.

Гемодинамика

Сердце у больных ожирением испытывает перегрузку объемом. ОЦК и объем плазмы крови увеличиваются пропорционально степени увеличения массы тела, что приводит к увеличению наполнения ЛЖ и ударного объема, дилатации и росту массы ЛЖ. Считается, что нарастание сердечного выброса при ожирении физиологически связано с удовлетворением метаболических потребностей возросшей тканевой массы тела. Развитие сердечно-сосудистых осложнений при ожирении связано с истощением компенсаторных механизмов миокарда, обусловленным увеличением величины ОЦК, которая формируется пропорционально объему сосудистой сети периферических тканей. Нарастающее содержание жировой ткани в организме десинхронизирует физиологические взаимосвязи между сердцем и кровотоком периферических метаболически активных тканей.

Сердечный выброс в состоянии покоя у больных с тяжелой степенью ожирения достигает 10 л/мин, причем на обеспечение кровотока в жировой ткани используется от ⅓ до ½ этого объема. Увеличенный объем крови в свою очередь увеличивает венозный возврат в ПЖ и ЛЖ, вызывая их дилатацию, увеличивая напряжение стенки. Это приводит к ГЛЖ, которая сопровождается снижением диастолической податливости камеры, приводя к повышению давления наполнения ЛЖ и его расширению.

Увеличение толщины миокарда снижает чрезмерное напряжение его волокон, что позволяет сохранить нормальную сократительную способность ЛЖ, одновременно создает предпосылки для диастолической дисфункции, в основе которой лежит относительное уменьшение количества капилляров на единицу объема мышечной ткани и ухудшение условий диффузии кислорода в гипертрофированных мышечных волокнах. По мере прогрессирования дилатации ЛЖ увеличение напряжения стенки приводит к систолической дисфункции.

Патологическая анатомия

При ожирении отмечают увеличенное отложение жировой ткани под эпикардом обоих желудочков и в поверхностных слоях миокарда, что со временем приводит к атрофии мышечных волокон, замещению их жировой тканью (cor adiposum). Миокард на разрезе имеет желтоватый оттенок. Выявляют наличие диффузной мышечной гипертрофии, которая является наиболее характерным проявлением ожирения со стороны сердечно-сосудистой системы.

Клиническая картина

У взрослого ожирение устанавливают при ИМТ >30,0 кг/м2. Клинически выраженные расстройства кровообращения развиваются у больных с ИМТ >40,0 кг/м2.

Жалобы на боль в сердце ноющего, колющего характера, сердцебиение и перебои в работе сердца при физических нагрузках. По мере накопления избыточной массы тела постепенно развивается прогрессирующая одышка при нагрузках, возникает ортопноэ и пароксизмальная ночная одышка, появляются отеки нижних конечностей, возможно увеличение живота в объеме.

Во многих проспективных исследованиях установлено, что увеличение массы тела приводит к повышению АД. У больных с ожирением высок риск присоединения ИБС, течение которой особенно агрессивно и тяжело.

Сердце принимает «поперечное» положение из-за высокого стояния диафрагмы, смещаясь влево и несколько кзади. Аускультативно определяется выраженная глухость тонов. Пульс имеет склонность к учащению.

При крайних степенях ожирения иногда отмечают клинический синдром, проявляющийся сочетанием сонливости, альвеолярной гиповентиляции и легочной гипертензии с гипертрофией ПЖ — синдром Пиквика.

Диагностика

На ЭКГ обычно синусовая тахикардия, отклонение электрической оси сердца влево, снижение сегмента ST в I–II и V5–6 отведениях, уплощенный и отрицательный зубец Т. У некоторых больных регистрируется низкоамплитудный зубец РІІІ и глубокий QІІІ. Отмечаются признаки ГЛЖ.

При эхоКГ-исследовании выявляют гипертрофию и дилатацию ЛЖ, увеличение левого предсердия, диаметра восходящей аорты. С помощью допплеровской эхоКГ выявляют признаки диастолической дисфункции, может определяться аортальная регургитация. В последующем происходит нарушение и систолической функции. Возможно расслоение листков перикарда за счет отложения жира. Проведение эхоКГ-исследования часто затруднено из-за большой толщины грудной клетки, сужения межреберных промежутков, смещения сердца кзади.

При изучении гемодинамических показателей у всех пациентов выявлено увеличение ОЦК, что сопровождается нарастанием ригидности миокарда ЛЖ, ростом давления его наполнения и УОК. С увеличением степени ожирения повышается конечное диастолическое давление в ПЖ, среднее давление в ЛА, давление заклинивания в легочных капиллярах и конечное диастолическое давление в ЛЖ. Эти изменения вызывают расширение полостей левого предсердия, ПЖ и правого предсердия. Давление крови в ПЖ, как правило, также повышено.

Рентгенологическая картина всегда изменена вследствие высокого стояния диафрагмы и скопления жира в области верхушки сердца, что создает картину его кажущегося увеличения. Пульсация вялая, тонус сердца понижен.

Лечение

Начальные дистрофические изменения миокарда при ожирении являются в значительной мере обратимыми при нормализации массы тела. Первоочередным этапом лечения является коррекция пищевых привычек и повышение физической активности. Специфические рекомендации включают 30 мин физической активности по крайней мере 5 раз в неделю, уменьшение калорийности пищи в среднем до 1500 ккал/сут, снижение потребления жиров до 30–35% дневной энергетической ценности (с оговоркой 10% для мононенасыщенных жирных кислот, например оливковое масло), отказ от трансгенных жиров, увеличение потребления продуктов, содержащих волокна, до 30 г/сут и отказ от жидких моно-и дисахаридов.

Для уменьшения массы тела применяют медикаментозные и хирургические методы лечения ожирения. Назначают ингибиторы липаз (средства периферического действия) и анорексигенные средства (центрального действия).

Лечение сердечно-сосудистых расстройств у больных с ожирением зависит от характера поражения сердца. Для лечения АГ наиболее целесообразно назначение ингибиторов АПФ и диуретиков, которые должны быть нейтральными в отношении показателей углеводного и липидного обмена. Должны назначаться только высокоселективные блокаторы β-адренорецепторов новой генерации, не оказывающие негативного воздействия на липидный и углеводный обмен.

При наличии признаков СН лечение проводят в соответствии с современными рекомендациями.

АЛКОГОЛЬНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

Эпидемиология

Одна из форм алкогольного поражения сердца, отмечается у 50% лиц, на протяжении длительного времени злоупотребляющих алкоголем.

Алкогольную кардиомиопатию выявляют приблизительно у ⅓ всех больных с неишемической кардиомиопатией, 40–50% больных умирают в течение 3–6 лет.

Этиология

Этиологическим фактором является этанол и/или его метаболиты. Развитие алкогольной кардиомиопатии могут обусловить стрессовые состояния, недостаточность питания (дефицит белков, витаминов), наследственная предрасположенность, вирусная инфекция на фоне снижения иммунитета, изменения исходного состояния миокарда. Не всегда отмечается отчетливый параллелизм между количеством употребляемого этанола, длительностью интоксикации и выраженностью поражения сердца.

Патогенез

Основной из метаболитов этанола, ацетальдегид, оказывает прямое повреждающее воздействие на клеточные и субклеточные мембраны кардиомиоцитов, связанное с их способностью растворять липиды и увеличивать текучесть биологических мембран. На определенном этапе интоксикации это может вызывать нарушение обмена веществ в миокарде и ингибирование основных путей утилизации энергии в клетках сердца, в результате угнетения функции дыхательной цепи митохондрий возникает гипоксия миокарда. Опосредованное воздействие происходит в результате влияния алкоголя на различные отделы нервной системы и функцию надпочечников.

Патологическая анатомия

Длительное употребление алкоголя вызывает жировую инфильтрацию миокарда, дегенеративные изменения в стенках коронарных артерий и нейронах, расположенных в сердце. При микроскопическом исследовании отмечают исчезновение поперечной исчерченности миофибрилл, пикноз ядер, интерстициальный отек, вакуольную и жировую дистрофию, иногда единичные или множественные очаги некроза, мелкие участки фиброза.

Клиническая картина

Как правило, больные упорно отрицают злоупотребление алкоголем.

Развернутую клиническую картину с явлениями СН, стойкими нарушениями ритма и проводимости, тромбоэмболическими осложнениями, кардиомегалией выявляют редко.

Первым клиническим проявлением наиболее часто бывают нарушения ритма без признаков застойной СН. Развитие заболевания имеет несколько стадий — от функциональных расстройств, нарушений ритма сердца преходящего характера до стойкой гипертрофии миокарда с последующим развитием СН.

К наиболее частым и типичным клиническим симптомам относят:

  • возбуждение, тремор рук, суетливость, многословность;
  • ощущение нехватки воздуха, кардиалгию, тахикардию;
  • похолодение конечностей;
  • ощущение жара во всем теле, гиперемию кожи лица, инъецированность склер;
  • потливость;
  • повышение АД.

Начальными признаками заболевания принято считать сердцебиение и одышку при физической нагрузке. На более поздних стадиях заболевания состояние пациентов постепенно ухудшается.

Диагностика

На ЭКГ характерными изменениями являются укорочение интервала Р–Q, удлинение интервала Q–T в сочетании с небольшой элевацией сегмента ST и заостренным высоким с широким основанием зубцом Т, синусовая аритмия, бради- или тахикардия. Нередко нарушения ритма (предсердная и желудочковая экстрасистолическая аритмия, фибрилляция предсердий) и проводимости (атриовентрикулярная и внутрижелудочковая блокады) возникают после длительного и/или однократного употребления большого количества алкоголя (синдром «праздничного» сердца).

О наличии алкогольной кардиомиопатии может свидетельствовать отсутствие определенной причины фибрилляции предсердий (тиреотоксикоз, ревматический порок сердца) у мужчин молодого возраста.

Диагностику затрудняет и отсутствие маркеров алкогольного поражения сердца.

Диагностировать алкогольную кардиомиопатию легче в том случае, если в анамнезе имеются указания на длительное употребление алкоголя и определяются клинические признаки кардиомегалии, аритмии или застойной СН при отсутствии других причин, способных привести к аналогичным нарушениям сердечной деятельности.

При эхоКГ-исследовании отмечается дилатация полости ЛЖ, снижение его сократительной способности, возможна диффузная гипоксия. При допплеровском исследовании могут выявляться признаки митральной регургитации.

Лечение

При лечении обязательно исключают употребление алкоголя. Полная абстиненция может остановить прогрессирование поражения сердца на ранних этапах (обычно в первые 2–6 мес).

На ранних стадиях без проявлений СН и при наличии кардиалгии, тахикардии, АГ и аритмии рекомендованы блокаторы β-адренорецепторов. При выраженной кардиомегалии следует назначать сердечные гликозиды, однако строго контролировать их прием в целях предупреждения кардиотоксического эффекта. В комплексное лечение включают мочегонные средства, витамины, анаболические гормоны, соли калия и магния.

Прогноз

При полном отказе от употребления спиртных напитков и под влиянием лечения размеры сердца у больных с алкогольной кардиомиопатией нередко уменьшаются. Восстановление основных функций миокарда и улучшение общего состояния наступают очень медленно, сроки относительного выздоровления исчисляются месяцами и годами.

ЛИТЕРАТУРА

  1. Александров А.А., Кухаренко С.С. (2006) Миокардиальные проблемы ожирения. Рос. кардиол. журн., 2: 11-17.
  2. Артемчук А.Ф. (2000) Клинические особенности и терапия сердечно-сосудистых нарушений при алкоголизме. Укр. кардіол. журн., 4: 68-71.
  3. Ефимов А.С., Соколова Л.К., Рыбченко Ю.Б. (2005) Сахарный диабет и сердце. Мистецтво лікування, 34: 44-49.
  4. Зубкова С.Т., Тронько Н.Д. (2006) Сердце при эндокринных заболеваниях. Библиотечка практикующего врача, Киев, 200 с.
  5. Коваленко В.Н., Несукай Е.Г. (2001) Некоронарогенные болезни сердца. Практ. руководство. Морион, Киев, 480 с.
  6. Моисеев В.С., Сумароков А.В. (2001) Болезни сердца. Универсум паблишинг, Москва, с. 369-378.
  7. Alpert M.A. (2001) Obesity cardiomyopathy: pathophysiology and evolution of the clinical syndrome. Amer. J. Med. Sci., 321: 225-236.
  8. Bartnik M., Van der Berghe G., Betteridge J. et al. (2007) Guidelines on diabetes, pre-diabetes and cardiovascular diseases. Eur. Heart J., 28: 88-136.
  9. Cooper L.T., Baughman K.L., Feldman A.M. (2007) The role of endomyocardial biopsy in the management of cardiovascular disease. Eur. Heart J., 28: 3077-3093.
  10. Cote M., Matias I., Lemieux I. et al. (2007) Circulating endocannabinoid levels, abdominal adiposity and related cardiometabolic risk factors in obese men. Int. J. Obes. (Lond), 31: 692-699.
  11. Di Marzo V., Matias I. (2005) Endocannabinoid control of food intake and energy balance. Nature Neuroscience, 8: 585-589.
  12. Falk R.H. (2005) Diagnosis and management of the cardiac amyloidoses. Circulation, 112: 2047-2060.
  13. Fauchier L. (2003) Alcoholic cardiomyopathy and ventricular arrhythmias. Chest., 123: 1320-1325.
  14. Galinier M., Pathak K., Roncalli J. et al. (2005) Obesity and cardiac failure. Arch. Mal. Coeur. Vaiss., 98: 39-45.
  15. Gertz M.A., Blood E., Vesole D.H. et al. (2004) A multicenter phase 2 trial of stem cell transplantation for immunoglobulin light-chain amyloidosis (E4A97): An Eastern Cooperative Oncology Group Study. Bone Marrow Transplant., 34: 149-154.
  16. Hemery Y., Broustet H., Guiraude O. et al. (2000) Alcohol and rhythm disorders. Ann. Cardiol. Angeiol., 49: 473-479.
  17. Huss J.M., Kelly D.P. (2005) Mitochondrial energy metabolism in heart failure: a question of balance. J. Clin. Invest., 115: 547-555.
  18. Ingwall J.S., Weiss R.G. (2004) Is the failing heart energy starved? On using chemical energy to support cardiac function. Circ. Res., 95: 135-145.
  19. Katz A.M. (2006) Physiology of the heart. 4th ed. Williams&Wilkins, Lippincot, 644 p.
  20. Kholova I., Niessen H.W. (2005) Amyloid in the cardiovascular system: a review. J. Clin. Pathol., 58: 125-133.
  21. Maceira A.M., Joshi J., Prasad S.K. et al. (2005) Cardiovascular magnetic resonance in cardiac amyloidosis. Circulation, 111: 186-193.
  22. Matias I., Gonthier M.P., Orlando P. et al. (2006) Regulation, function, and dysregulation of endocannabinoids in models of adipose and beta-pancreatic cells and in obesity and hyperglycemia. J. Clin. Endocrinol. Metab., 91: 3171-3180.
  23. Miller S.R., SekijimaY., Kelly J.W. (2004) Native state stabilization by NSAIDs inhibits transthyretin amyloidogenesis from the most common familial disease variants. Lab. Invest., 84: 545-552.
  24. Murtagh B., Hammill S.C., Gertz M.A. et al. (2005) Electrocardiographic findings in primary systemic amyloidosis and biopsy-proven cardiac involvement. Amer. J. Cardiol., 95: 535-537.
  25. Poirier P., Giles T.D., Bray G.A. et al. (2006) Obesity and cardiovascular disease: pathophysiology, evaluation and effect of weight loss. Circulation,113: 898-918.
  26. Rajkumar S.V., Dispenzieri A., Kyle R.A. (2006) Monoclonal gammopathy of undetermined significance, Waldenstrom macroglobulinemia, AL amyloidosis, and related plasma cell disorders: Diagnosis and treatment. Mayo Clin. Proc., 81: 693-703.
  27. Rutter M.K., Parise H., Benjamin E.J. et al. (2003) Impact of glucose intolerance and insulin resistance on cardiac structure and function: sex-related differences in the Framingham Heart Study. Circulation, 107: 448-454.
  28. Topol E.J. (Ed.) (2007) Textbook of cardiovascular medicine. 3th ed. Williams& Wilkins, Lippincott, 1628 p.
  29. Torp-Pedersen C., Caterson I., Coutinho W. et al. (2007) Cardiovascular responses to weight management and sibutramine in high-risk subjects: an analysis from the SCOUT trial. Eur. Heart J., 28: 2915-2923.
  30. Trayhurn P., Wood I.S. (2004) Adipokines: inflammation and the pleiotropic role of white adipose tissue. Br. J. Nutr., 92: 347-355.

Алкогольная кардиомиопатия. Профилактика и лечение

Кардиомиопатия -это заболевания миокарда, при которых сердечная мышца структурно и функционально изменена в отсутствие патологии коронарных артерий, артериальной гипертензии и поражения клапанного аппарата. Кардиомиопатии подразделяются на первичные (идиопатические) без установленной причины и вторичные с известной этиологией.

Алкогольной кардиомиопатией называют заболевание, при котором длительное злоупотребление спиртными напитками приводит к расширению камер сердца и появлению признаков сердечной недостаточности.

Причины алкогольной кардиомиопатии

Алкоголь – наиболее часто употребляемое людьми токсическое вещество. Воздействие больших количеств алкоголя в течение длительного времени может стать причиной повреждения миокарда.

Симптомы

Первые признаки болезни – нарушение сердечного ритма, головные боли, плохой сон. Затем появляется одышка при нагрузках и застойные явления – отеки. Как правило, больные отрицают свою пагубную привычку и не видят связи между этими симптомами и алкоголизмом.

Характерные симптомы алкогольной кардиомиопатии:

  • покраснение кожи лица;
  • сине-багровый нос с расширенными сосудами;
  • тремор рук;
  • краснота глаз и желтизна склер;
  • увеличение массы тела или резкое похудение;
  • разговорчивость, возбужденность, суетливость.

Больные жалуются на нехватку воздуха, боли в сердце, бессонницу, ночные удушья, учащенное сердцебиение, ощущение жара, повышенную потливость, холодные конечности. При обследовании обнаруживается повышенное давление, тахикардия, аритмия. Алкоголь ухудшает работу печени, в результате в ней задерживается кровь. Происходят нарушения и в работе почек, из-за чего в организме застаивается жидкость и образуются отеки.
            

Стадии

Стадии развития заболевания подробно были описаны ученым Василенко. Они подразделяются на:

  • 1 стадию. На протяжении 10 лет болезнь проявляет себя периодической болью или аритмичностью.
  • 2 стадию. Активное развитие кардиомиопатии продолжается при более 10 лет стажа алкоголизма. Появляется целый ряд симптомов, присущих патологии.
  • 3 стадию. Сопровождается тяжелой формой сердечной недостаточности. Болезнь необратимо изменяет структуру других органов, нарушая и их функционирование.

 

Диагностика

Диагностические методы для алкогольной кардиомиопатии очень обширны. Используют следующие меры исследования:

  1. Анализ крови, в том числе биохимический;
  2. ЭКГ;
  3. Анализ мочи;
  4. ЭхоКГ;
  5. Сцинтиграфия;
  6. Рентген.
  7.  

Лечение

Характерной особенностью алкогольной кардиомиопатии является волнообразный характер ее течения: с одной стороны, прогрессирование болезни и ухудшение состояния больных вплоть до смерти при дальнейшем приеме спиртного, с другой – улучшение состояния больного при уменьшении или отказе от приема алкоголя. При полном отказе от пагубной привычки наблюдается стойкая реабилитация больного, в большинстве случаев – исчезновение клинических признаков.

Самой первой и важной мерой при лечении алкогольной кардиомиопатии является именно отказ от алкоголя. Если самостоятельно оставить пагубное пристрастие пациент не в силах, он будет направлен к врачу-наркологу, где ему подберут подходящий метод избавления от зависимости. Терапия длительная, в самых сложных ситуациях она растягивается даже на несколько лет. Достигнуть восстановления миокарда очень непросто, поэтому соблюдение всех предписаний врача — это единственный способ для больного сохранить и продлить свою жизнь.

Коррекции подвергается питание. Ежедневный набор продуктов должен содержать должное количество важнейших микроэлементов, витаминов, а так же белков. Показаны частые прогулки и употребление различных кислородных коктейлей, чтобы предотвратить появление кислородного голодания.

Профилактика заболевания

Профилактические методы включают в себя отказ от злоупотребления алкогольными напитками. Не последнюю роль играет соблюдение полноценного питания, поскольку сердечная мышца должна снабжаться не только необходимыми микроэлементами и витаминами, но и белком.

Прогноз

Прогноз при алкогольной кардиомиопатии зависит от стадии болезни и способности человека к воздержанию от злоупотребления спиртным.

Умеренно благоприятный прогноз может быть при условии отказа от спиртного,  соблюдения режима жизни и работы, физических и психологических нагрузок,  и адекватного медикаментозного лечения. В течение пяти лет в живых остаются более 75% больных.

 

Врач-кардиолог

ГУЗ «Липецкая городская больница

 скорой медицинской помощи №1»

Свиридов Антон Алексеевич

 

 

Кардиомиопатия: причины, симптомы, лечение | МРТ Эксперт

Сердечная мышца — главная мышца человеческого тела и основа его жизнедеятельности. Одним из заболеваний, сопровождающихся нарушением её работы, является кардиомиопатия. Об этой патологии, встречающейся как у взрослых, так и у детей, мы побеседовали с врачом-кардиологом «Клиники Эксперт» Владикавказ Мариной Казбековной Цогоевой.

— Марина Казбековна, расскажите о кардиомиопатии. Что собой представляет данная патология и как она влияет на работу сердца?

— В переводе с латыни кардиомиопатия (cardiomyopathia) означает «болезнь сердечной мышцы» (cardio — сердце, myos — мышцы, pathos — поражение/болезнь). Это объединяющее название совершенно разных заболеваний, с различными причинами возникновения, порой различными клиническими проявлениями, течением и прогнозом. Объединяет эти заболевания только локализация поражения, то есть при каждом из них в патологический процесс вовлечён миокард.

Данная патология может оказывать влияние на форму сердца, его размеры, толщину мышечной стенки, на электрическую передачу сигналов по сердечным камерам. В результате этих изменений нарушается способность сердца перекачивать кровь, нарушается расслабление сердца (т. е. его диастолическая функция), возникают нарушения ритма сердца. 

— Как проявляется кардиомиопатия?

— Самыми частыми симптомами являются одышка, повышенная утомляемость, отёчность, боли в сердце, перебои в работе сердца, обморочные состояния, головокружение. К сожалению, иногда единственным проявлением кардиомиопатии может стать внезапная смерть в результате нарушения ритма сердца.

Читайте материалы по теме:

Одышка: когда организм просит о помощи?
Отёки на ногах: почему они появляются?
Обморок обмороку рознь. Разбираемся с причинами
Кружит до упаду!
Распознаём сердечного врага. Что такое аритмия?

— Какие бывают виды кардиомиопатии и каковы причины их развития?

— Кардиомиопатия делится на несколько видов. Расскажу об основных. Самая распространённая среди взрослого населения — дилатационная кардиомиопатия. В 30 % случаев это наследственное заболевание. Кроме того, существенную роль в её развитии играют различные инфекции (и вирусные, и бактериальные), токсины, гормональные нарушения (на фоне патологии щитовидной железы — например, гипертиреоза. Что происходит? Стенки левого желудочка сердца растягиваются, становятся тоньше и слабее. В результате левый желудочек уже не так хорошо нагнетает кровь, развивается сердечная недостаточность. Т. е. способность сердца к сокращению значительно уменьшается. 

Следующий вид — гипертрофическая кардиомиопатия. По статистике, из 500 обследованных в общей популяции выявляется один пациент с таким диагнозом. Для развития данного вида кардиомиопатии имеет значение только наследственный фактор, т. е. это генетически обусловленное заболевание. Морфологически происходит следующее. Мышца желудочка утолщается (гипертрофируется), что делает полость камеры (полость левого желудочка) значительно меньше. Помимо возникновения механического препятствия к оттоку крови из полости левого желудочка гипертрофированный миокард становится источником возникновения опасных нарушений ритма сердца, к сожалению, нередко фатальных.

Причины, по которым возникает рестриктивная кардиомиопатия, пока точно не установлены. В последнее время эту кардиомиопатию чаще относят к наследственным заболеваниям. При рестриктивной кардиомиопатии сердечная мышца становится жёсткой в результате самых разных причин. Возможен миокардиальный фиброз, когда в толще миокарда происходит разрастание соединительной ткани. При так называемых болезнях накопления — амилоидозе, либо при саркоидозе сердца, откладывается патологический белок или формируются гранулёмы в толще миокарда. В результате такой неоднородности миокарда нарушается его диастолическая функция (или, проще говоря, расслабление), и в перспективе это приводит к сердечной недостаточности, трудно поддающейся медикаментозной компенсации. Также нередко неоднородный миокард становится источником возникновения жизнеугрожающих аритмий сердца.

Существуют и другие виды кардиомиопатии, они встречаются реже.

— Как определить кардиомиопатию? Какова её диагностика?

— Во-первых, заболевание часто имеет наследственный характер. И при диагностике мы обязательно должны это учитывать. Как правило, при подозрении на кардиомиопатию врач всегда акцентирует внимание на семейном анамнезе, т. е. на фактах ранней сердечной смерти ближайших родственников.

Во-вторых, симптоматика. Необходимо учитывать проявления сердечной недостаточности, нарушения ритма сердца, обморочные состояния и т. д. 

В-третьих, для выявления кардиомиопатии используют традиционные методы диагностики сердечных заболеваний — эхокардиографию, электрокардиограмму, холтеровское мониторирование, магнитно-резонансную томографию. Молекулярно-генетический анализ позволяет выявить мутации генов, ответственных за развитие заболевания.

Читайте материалы по теме:

О чём расскажет УЗИ сердца?
Что выявляет электрокардиограмма?
Холтеровское (суточное) мониторирование ЭКГ — полная инструкция для пациента

— Марина Казбековна, как можно помочь пациенту? В чём заключается лечение кардиомиопатии?

— В зависимости от её вида и течения лечение подбирается индивидуально. Есть, конечно, и общие принципы. Сердечную недостаточность лечим медикаментозно, в соответствии с национальными рекомендациями. Если у пациента с диагностированной кардиомиопатией регистрируются жизнеугрожающие нарушения ритма сердца либо эпизоды потери сознания, то рассматривается вопрос о проведении радиочастотной аблации участков миокарда, являющихся источником этих аритмий. Либо имплантируется кардиовертер-дефибриллятор — аппарат, который, определив аритмию, посылает серию электрических разрядов к сердцу, и таким образом восстанавливается нормальный ритм.

— Каков прогноз при кардиомиопатии?

— Опять же всё индивидуально. Прогноз определяется характером и степенью прогрессирования заболевания. Важны приверженность пациента к лечению, ответственное отношение к приёму препаратов, соблюдение всех рекомендаций кардиолога. И, безусловно, оптимальная медикаментозная терапия, а при необходимости и своевременная хирургическая помощь способны повлиять не только на качество, но и на продолжительность жизни пациента с кардиомиопатией.

Записаться на приём к врачу-кардиологу можно здесь
ВНИМАНИЕ: услуга доступна не во всех городах

Беседовала Марина Воловик

Редакция рекомендует:

Уснуть и не проснуться. Почему происходят трагедии во сне?
Ишемическая болезнь сердца: диагностика и лечение
Серьёзный вопрос: что происходит с сердцем во время приступа стенокардии?
Как предотвратить инфаркт миокарда?
Помочь сердцу биться. Как начиналась история кардиостимулятора?

Для справки:

Цогоева Марина Казбековна

Выпускница лечебного факультета Северо-Осетинской государственной медицинской академии 2002 года.

С 2004 по 2006 год проходила ординатуру по специальности «Кардиология» в Российской
медицинской академии последипломного образования (РМАПО), г. Москва.

До 2018 года работала врачом-кардиологом в отделении рентгенхирургических методов диагностики и лечения в Северо-Кавказском многопрофильном центре, город Беслан (республика Северная Осетия-Алания).

В настоящее время — врач-кардиолог, врач функциональной диагностики «Клиники Эксперт» Владикавказ.

Алкогольная кардиомиопатия: причины, симптомы, последствия

Продолжительное злоупотребление алкоголем нередко сопровождается повреждением миокарда – среднего слоя сердца, который составляет основную часть его массы. В результате формируется алкогольная кардиомиопатия – заболевание, ведущее к расширению камер сердца. У больного наблюдаются признаки сердечной недостаточности, что приводит к преждевременной смерти. Каждый пятый человек, злоупотребляющий алкоголем в течение десяти лет, умирает именно от этого заболевания.

Диагностика

Чтобы обнаружить алкогольную кардиомиопатию, используют множество диагностических методов. Вот некоторые из них:

  • • Биохимический анализ крови.
  • • Анализ мочи.
  • • Электрокардиография (ЭКГ).
  • • Эхокардиография (ЭхоКГ).
  • • Сцинтиграфия.
  • • Ангиография сосудов сердца.
  • • Катетеризация миокарда с последующей эндокардиальной биопсией.
  • • Рентгеновское исследование.

Кроме инструментальных обследований изучаются жалобы и история болезни, фиксируются явные симптомы.

Симптомы

Первичными признаками алкогольной кардиомиопатии принято считать сбои сердечного ритма и сна, появление головных болей. В дальнейшем даже при незначительной нагрузке возникает одышка. Нередко проявляются застойные явления в виде отеков. Чаще всего больные не видят взаимосвязи между симптомами и своей пагубной привычкой, а то и вовсе отрицают ее наличие. Их характерными внешними признаками выступают:

  • • постоянное покраснение лица;
  • • тремор рук;
  • • возбужденность и разговорчивость, не вызванные объективными обстоятельствами;
  • • резкое изменение массы тела – как в сторону увеличения, так и уменьшения;
  • • весьма характерен сине-багровый нос, на котором отчетливо видны расширенные сосуды;
  • • глаза в целом отдают краснотой, а склера в частности – желтизной.

Характерными симптомами этого заболевания являются бессонница, сердечные боли, нехватка воздуха, ускоренное сердцебиение, похолодание конечностей, чувство жара, повышенная потливость. Медицинское обследование выявляет аритмию, тахикардию, увеличенное давление, сбои в функционировании печени и почек.

Причины

Первейшая причина рассматриваемого заболевания – систематическая интоксикация организма спиртосодержащими напитками. В качестве причин второго плана можно указать:

  • • ослабленная иммунная система;
  • • поражение инфекциями или вирусными бактериями;
  • • отсутствие в рационе нужно количества витаминов и белков;
  • • врожденный порок сердца;
  • • наследственная предрасположенность к кардиомиопатии;
  • • нарушенный режим работы и отдыха;
  • • постоянные стрессовые ситуации.

Риск развития алкогольной кардиомиопатии прямо пропорционален длительности приема и объему употребляемого этанола. За счет индивидуальной чувствительности к этому яду у разных людей это заболевание развивается под действием различных доз. Считается, что для развития смертельной формы кардиомиопатии требуется ежедневно в течение 3-10 лет принимать от 60 до 150 г чистого этанола в сутки.

Последствия

В своем развитии алкогольная кардиомиопатия проходит три последовательные стадии:

  1. 1. Первые 10 лет болезнь характеризуется аритмичностью и проявляется периодическими болями.
  2. 2. При большом стаже алкоголизма (обычно речь идет о 10 годах и более) у кардиомиопатии выявляется целый ряд симптомов, характерных патологическому развитию заболевания.
  3. 3. Если со временем больной не отказывается от алкоголя и не обращается к медицинским специалистам, у него возникает тяжелая сердечная недостаточность. Заболевание затрагивает структуру многих органов, необратимым образом нарушая их естественное функционирование.

Как и многим другим болезням, алкогольной кардиомиопатии характерно волнообразное развитие. Чем дольше больной принимает спиртное, тем дальше ухудшается его состояние. С каждой новой порцией этанола вероятность летального исхода повышается. При этом уменьшение этой порции или полный отказ от нее ведет к улучшению состояния больного. Избавившись от вредной привычки, вполне можно добиться стойкой реабилитации и ликвидации клинических признаков.

Лечение и прогноз

Ключевой мерой для начала успешного лечения алкогольной кардиомиопатии выступает полный и безоговорочный отказ от выпивки. Если сделать это самостоятельно больной не может, его направляют к опытному врачу-наркологу. Стоит понимать, что понадобится долгая терапия, которая может растянуться на длительный срок. Даже частичное восстановление миокарда – сложный процесс. Только неукоснительное соблюдение всех врачебных предписаний поможет больному хотя бы отчасти продлить свою жизнь.

Выделим меры, способствующие выздоровлению:

  • • Медикаментозная терапия, рекомендованная для пациентов с сердечной недостаточностью и проводимая согласно соответствующим протоколам.
  • • Немедикаментозная терапия, включающая в себя контроль диуреза и ограничение приема соли.
  • • Соблюдение диеты, богатой белкам и витаминами. Именно дефицит этих компонентов питания способствует развитию заболевания.
  • • Показаны прогулки на свежем воздухе и умеренные занятия спортом.

Лечение алкогольной кардиомиопатии обязательно комплексное. Оно нацелено на восстановление всех органов, затронутых заболеванием. Показано применение целого ряда лекарственных препаратов – «Эссенциале», «Милдронат», «Неотон», «Верапамил», «Мексидол», «Цитохром-С» и ряда других (применение лекарственных средств строго по назначению врача).

Прогноз выздоровления умеренно благоприятный. Все зависит от того, до какой стадии успело развиться заболевание и насколько человек готов к восстановительному процессу. При безоговорочном отказе от спиртного, выполнении рекомендаций врача, адекватном медикаментозном лечении свыше ¾ больных остаются жить в течение 5 лет с момента начала лечения.

Кардиомиопатия | cdc.gov

У некоторых людей с кардиомиопатией симптомы никогда не проявляются, в то время как у других симптомы могут проявляться по мере прогрессирования болезни.

Кардиомиопатия представляет собой совокупность различных состояний сердечной мышцы. Эти заболевания имеют множество причин, симптомов и методов лечения и могут поражать людей всех возрастов и рас.

Когда возникает кардиомиопатия, нормальная сердечная мышца может утолщаться, становиться жесткой, истончаться или заполняться веществами, производимыми организмом, которые не принадлежат сердечной мышце.В результате снижается способность сердечной мышцы перекачивать кровь, что может привести к нерегулярному сердцебиению, оттоку крови в легкие или остальные части тела и сердечной недостаточности.

Кардиомиопатия может быть приобретенной — развиться из-за другого заболевания, состояния или фактора — или передаться по наследству. Причина не всегда известна.

К основным типам кардиомиопатии относятся следующие 1-4 :

  • Расширен: , где одна из насосных камер (желудочков) сердца увеличена.Это чаще встречается у мужчин и является наиболее распространенной формой кардиомиопатии у детей. Это может произойти в любом возрасте и может передаваться или не передаваться по наследству.
  • Гипертрофия: , где сердечная мышца утолщена. Это часто проявляется в детстве или в раннем взрослом возрасте и может вызвать внезапную смерть у подростков и молодых взрослых спортсменов. 1 Часто это наследственное заболевание, и у человека могут отсутствовать какие-либо симптомы. Если это семейная история, другие члены семьи могут пройти обследование и скорректировать свою деятельность, чтобы снизить риск внезапной смерти.
  • Аритмогенный: , при котором заболевание вызывает нерегулярное сердцебиение или ритм. Это часто передается по наследству и чаще встречается у мужчин.
  • Ограничительный: , когда сердечная мышца жесткая или имеет рубцы, или и то, и другое. Это может произойти при амилоидозе, гемохроматозе и других состояниях. Это наименее распространенный тип.

Насколько распространена кардиомиопатия?

Кардиомиопатия часто не диагностируется, 5 , поэтому цифры могут варьироваться. Это состояние может быть у 1 из 500 взрослых. 6,7 Мужчины и женщины всех возрастов и рас могут страдать кардиомиопатией. Дилатационная кардиомиопатия чаще встречается у чернокожих, чем у белых, и у мужчин, чем у женщин. 5

Гипертрофическая кардиомиопатия считается наиболее распространенным наследственным или генетическим заболеванием сердца. Хотя этот тип кардиомиопатии возникает в разном возрасте, у детей и молодых людей с этим заболеванием могут отсутствовать симптомы, но они подвержены высокому риску внезапной сердечной смерти.

Причины

Хотя причина кардиомиопатии иногда неизвестна, определенные заболевания или состояния могут привести к кардиомиопатии.К ним относятся следующие 1-4 :

  • Семейный анамнез кардиомиопатии, сердечной недостаточности или внезапной остановки сердца.
  • Болезни соединительной ткани и другие виды аутоиммунных заболеваний.
  • Ишемическая болезнь сердца или сердечный приступ.
  • Заболевания, которые могут повредить сердце, такие как гемохроматоз, саркоидоз или амилоидоз.
  • Болезни эндокринной системы, включая заболевания щитовидной железы и диабет.
  • Инфекции сердечной мышцы.
  • Длительное употребление алкоголя или кокаина.
  • Заболевания мышц, например мышечная дистрофия.
  • Беременность.

Симптомы

У некоторых людей, страдающих кардиомиопатией, симптомы отсутствуют, в то время как у других симптомы могут проявляться по мере прогрессирования болезни. Сюда могут входить следующие:

  • Одышка или затрудненное дыхание.
  • Усталость.
  • Отек лодыжек и ног.
  • Нерегулярное сердцебиение или учащенное сердцебиение.
  • Обморок, медицинский термин для обморока или кратковременного обморока.

Лечение и профилактика

Цель лечения — замедлить развитие болезни, контролировать симптомы и предотвратить внезапную смерть. Если вам поставили диагноз кардиомиопатия, врач может посоветовать вам изменить диету и физическую активность, уменьшить стресс, избегать употребления алкоголя и других наркотиков и принимать лекарства. Ваш врач также может лечить вас от состояний, которые привели к кардиомиопатии, если они существуют, или порекомендовать операцию.Лечение также зависит от того, какой у вас тип кардиомиопатии.

Генетические или унаследованные типы кардиомиопатии невозможно предотвратить, но принятие или соблюдение более здорового образа жизни может помочь контролировать симптомы и осложнения. Если у вас есть основное заболевание или состояние, которое может вызвать кардиомиопатию, раннее лечение этого состояния может помочь предотвратить развитие болезни.

Детская кардиомиопатия

Кардиомиопатия может возникнуть у детей независимо от возраста, расы и пола.Детская кардиомиопатия может передаваться по наследству или передаваться через вирусную инфекцию, а иногда причина неизвестна. По данным Национального института сердца, легких и крови, это частая причина внезапной остановки сердца у молодых. Лечение может включать прием лекарств, изменение физической активности или хирургическое вмешательство.

Во многих случаях раннее выявление и вмешательство могут помочь улучшить результаты для детей.

Дополнительные ресурсы

Список литературы

  1. Марон Б.Дж., Тьене Г.(2011). Глава 31. Классификация кардиомиопатий. В: Fuster V, Walsh RA, Harrington RA (Eds). Сердце Херста, 13e. Нью-Йорк, штат Нью-Йорк: Макгроу Хилл; 2011.
  2. Mestroni L, gilbert EM, Lowes BD, Bristow MR. Глава 32. Дилатационные кардиомиопатии. В: Fuster V, Walsh RA, Harrington RA (Eds). Сердце Херста, 13e. Нью-Йорк, штат Нью-Йорк: Макгроу Хилл; 2011.
  3. Оммен С.Т., Нишимура Р.А., Таджик Ж. Глава 33. Гипертрофическая кардиомиопатия. В: Fuster V, Walsh RA, Harrington RA (Eds). Сердце Херста, 13e.Нью-Йорк, штат Нью-Йорк: Макгроу Хилл; 2011.
  4. Holt BD. Глава 34: Рестриктивные, облитерирующие и инфильтративные кардиомиопатии. В: Fuster V, Walsh RA, Harrington RA (Eds). Сердце Херста, 13e. Нью-Йорк, штат Нью-Йорк: Макгроу Хилл; 2011.
  5. Сисакян Х. Кардиомиопатии: эволюция концепций патогенеза и потенциал новых методов лечения. Мир Дж. Кардиол . 2014: 6 (6): 478-494.
  6. Марон Б.Дж., Доерер Дж.Дж., Хаас Т.С. и др. Внезапные смерти молодых конкурентоспособных спортсменов: анализ 1866 смертей в США, 1980-2006 гг. Тираж . 2009; 119 (8): 1085-1092.
  7. Марон Б.Дж., Маккенна В.Дж., Дэниэлсон Г.К. и др. Согласованный документ клинических экспертов Американского колледжа кардиологов / Европейского общества кардиологов по гипертрофической кардиомиопатии. Джам Колл Кардиол . 2003; 42 (9): 1687-1713.

Кардиомиопатия: симптомы, лечение и профилактика

Кардиомиопатия — это прогрессирующее заболевание миокарда или сердечной мышцы. В большинстве случаев сердечная мышца ослабевает и не может перекачивать кровь к остальным частям тела так, как должна.Существует множество различных типов кардиомиопатии, вызываемых рядом факторов, от ишемической болезни сердца до определенных лекарств. Все это может привести к нерегулярному сердцебиению, сердечной недостаточности, проблемам с сердечным клапаном или другим осложнениям.

Важное значение имеют лечение и последующий уход. Они могут помочь предотвратить сердечную недостаточность или другие осложнения.

Обычно кардиомиопатия бывает четырех типов.

Дилатационная кардиомиопатия

Самая распространенная форма, дилатационная кардиомиопатия (ДКМП), возникает, когда ваша сердечная мышца слишком слаба, чтобы эффективно перекачивать кровь.Мышцы растягиваются и истончаются. Это позволяет камерам вашего сердца расширяться.

Это также известно как увеличенное сердце. Вы можете унаследовать это, или это может быть связано с заболеванием коронарной артерии.

Гипертрофическая кардиомиопатия

Считается, что гипертрофическая кардиомиопатия является генетической. Это происходит, когда стенки сердца утолщаются и препятствуют кровотоку через сердце. Это довольно распространенный вид кардиомиопатии. Это также может быть вызвано длительным высоким кровяным давлением или старением.Диабет или заболевание щитовидной железы также могут вызывать гипертрофическую кардиомиопатию. Бывают и другие случаи, когда причина неизвестна.

Аритмогенная дисплазия правого желудочка (ARVD)

Аритмогенная дисплазия правого желудочка (ARVD) — очень редкая форма кардиомиопатии, но это основная причина внезапной смерти у молодых спортсменов. При этом типе генетической кардиомиопатии жировая и экстрафиброзная ткань замещают мышцу правого желудочка. Это вызывает нарушение сердечного ритма.

Рестриктивная кардиомиопатия

Рестриктивная кардиомиопатия — наименее распространенная форма. Это происходит, когда желудочки становятся жесткими и не могут расслабиться настолько, чтобы наполняться кровью. Причиной может быть рубцевание сердца, которое часто возникает после трансплантации сердца. Это также может произойти в результате сердечного приступа.

Другие типы

Большинство следующих типов кардиомиопатии относятся к одной из четырех предыдущих классификаций, но каждая имеет свои причины или осложнения.

Периродовая кардиомиопатия возникает во время или после беременности. Этот редкий тип возникает, когда сердце слабеет в течение пяти месяцев после родов или в течение последнего месяца беременности. Когда это происходит после родов, это иногда называют послеродовой кардиомиопатией. Это форма дилатационной кардиомиопатии, опасное для жизни. Нет причины.

Алкогольная кардиомиопатия возникает из-за употребления слишком большого количества алкоголя в течение длительного периода времени, что может ослабить ваше сердце, и оно больше не может эффективно перекачивать кровь.Тогда ваше сердце увеличится. Это форма дилатационной кардиомиопатии.

Ишемическая кардиомиопатия возникает, когда ваше сердце больше не может перекачивать кровь к остальным частям вашего тела из-за ишемической болезни сердца. Кровеносные сосуды сердечной мышцы сужаются и закупориваются. Это лишает сердечную мышцу кислорода. Ишемическая кардиомиопатия — частая причина сердечной недостаточности. С другой стороны, неишемическая кардиомиопатия — это любая форма, не связанная с заболеванием коронарной артерии.

Некомпактная кардиомиопатия, также называемая губчатой ​​кардиомиопатией, является редким заболеванием, проявляющимся при рождении.Это результат аномального развития сердечной мышцы в утробе матери. Диагноз может возникнуть на любом этапе жизни.

Когда кардиомиопатия поражает ребенка, это называется детской кардиомиопатией.

Если у вас идиопатическая кардиомиопатия, это означает, что причина неизвестна.

Кардиомиопатия может поражать людей любого возраста. К основным факторам риска относятся следующие:

Согласно исследованиям, ВИЧ, лечение ВИЧ, а также факторы питания и образа жизни также могут повышать риск кардиомиопатии.ВИЧ может увеличить риск сердечной недостаточности и, в частности, дилатационной кардиомиопатии. Если у вас ВИЧ, поговорите со своим врачом о регулярных тестах, чтобы проверять здоровье вашего сердца. Вам также следует придерживаться здоровой для сердца диеты и программы упражнений.

Симптомы всех типов кардиомиопатии обычно схожи. Во всех случаях сердце не может перекачивать кровь к тканям и органам тела. Это может привести к таким симптомам, как:

  • общая слабость и утомляемость
  • одышка, особенно при физической нагрузке или физической нагрузке
  • головокружение и головокружение
  • боль в груди
  • учащенное сердцебиение
  • приступы обморока
  • высокое кровяное давление
  • отек или опухоль ступней, лодыжек и ног

Лечение зависит от степени повреждения сердца кардиомиопатией и связанных с этим симптомов.

Некоторым людям может не потребоваться лечение до появления симптомов. Другим, кто начинает бороться с одышкой или болью в груди, может потребоваться изменить образ жизни или принять лекарства.

Кардиомиопатию нельзя обратить вспять или вылечить, но вы можете контролировать ее с помощью некоторых из следующих вариантов:

  • Изменения образа жизни, здорового сердца
  • Лекарства, в том числе те, которые используются для лечения высокого кровяного давления, предотвращения задержки воды, сохранения сердцебиение с нормальным ритмом, предотвращение образования тромбов и уменьшение воспаления
  • хирургически имплантированные устройства, такие как кардиостимуляторы и дефибрилляторы
  • хирургическое вмешательство
  • трансплантация сердца, которая считается крайней мерой

Цель лечения — помочь вашему сердцу быть максимально эффективным и предотвратить дальнейшее повреждение и потерю функции.

Кардиомиопатия может быть опасной для жизни и сократить ее продолжительность, если на ранней стадии произойдет серьезное повреждение. Заболевание также прогрессирует, что означает, что со временем оно имеет тенденцию к ухудшению. Лечение может продлить вашу жизнь. Они могут сделать это, замедляя ухудшение состояния вашего сердца или предоставляя технологии, которые помогут вашему сердцу выполнять свою работу.

Людям с кардиомиопатией следует внести несколько изменений в образ жизни, чтобы улучшить здоровье сердца. К ним могут относиться:

  • поддержание здорового веса
  • модифицированная диета
  • ограничение потребления кофеина
  • достаточный сон
  • управление стрессом
  • отказ от курения
  • ограничение потребления алкоголя
  • получение поддержки от своей семьи, друзей, и доктор

Одна из самых больших проблем — это придерживаться регулярной программы упражнений.Физические упражнения могут быть очень утомительными для человека с поврежденным сердцем. Однако упражнения чрезвычайно важны для поддержания здорового веса и продления работы сердца. Важно проконсультироваться с врачом и выполнять регулярную программу упражнений, которая не слишком утомительна, но заставляет вас двигаться каждый день.

Тип упражнений, который лучше всего подходит для вас, будет зависеть от типа вашей кардиомиопатии. Врач поможет вам определить подходящий режим упражнений и расскажет, на какие признаки следует обращать внимание при выполнении упражнений.

Кардиомиопатия: типы и причины

Обзор

Кардиомиопатия: последние новости генетики и лечения

Что такое кардиомиопатия?

Кардиомиопатия — заболевание сердечной мышцы. Сердцу становится труднее наполняться кровью и перекачивать кровь.Кардиомиопатия — основная причина сердечной недостаточности и одно из наиболее частых состояний, приводящих к трансплантации сердца. Состояние также может вызвать нарушение сердечного ритма. Кардиомиопатия может поражать людей всех возрастов и рас. Одним из главных достижений в нашем понимании кардиомиопатий является использование генетического тестирования. Это позволяет нам идентифицировать конкретные генетические мутации, которые приводят к заболеванию, и обнаруживать носителей мутаций еще до начала заболевания. Передовые методы визуализации также позволяют выявить проблемы с сердечной мышцей и спланировать наилучшее лечение.Кроме того, разрабатываются новые препараты для лечения пациентов с некоторыми формами кардиомиопатии.

Существует два основных типа кардиомиопатии:

  • Первичная кардиомиопатия — Пациент не страдает другими сердечными заболеваниями, которые приводят к ослаблению сердечной мышцы. В некоторых случаях кардиомиопатии передаются по наследству и могут передаваться другим членам семьи.
  • Вторичная кардиомиопатия — Вызвано заболеванием (например, гипертонией, пороком клапана, врожденным пороком сердца, ишемической болезнью сердца или токсинами / лекарствами).Некоторые из этих состояний можно вылечить, чтобы предотвратить поражение мышц. Целью терапии пациентов с вторичной кардиомиопатией является выявление и исправление заболеваний, ответственных за это состояние.

Ишемическая болезнь сердца — частая и потенциально обратимая причина кардиомиопатии. Ишемия означает, что часть тела не получает достаточно крови, часто из-за проблем с кровеносными сосудами. Итак, кардиомиопатию часто делят на две категории: ишемическую и неишемическую, в зависимости от того, является ли заболевание коронарной артерии причиной этого состояния.

  • Ишемическая кардиомиопатия вызвана ишемической болезнью сердца и сердечными приступами. Сердечная мышца повреждается из-за закупорки коронарных артерий (которые переносят кровь к сердцу), что приводит к кардиомиопатии. Щелкните здесь, чтобы узнать больше о болезни коронарной артерии.
  • Неишемическая кардиомиопатия. Эти формы кардиомиопатии не связаны с известным заболеванием коронарной артерии. Иногда они передаются по наследству. Существует четыре типа неишемической кардиомиопатии:

Существуют и другие виды кардиомиопатии, которые не укладываются в общую классификацию.К ним относятся:

Ресурсы

* Включение ссылок на другие веб-сайты не означает одобрения материалов на этих веб-сайтах или какой-либо связи с их операторами.

Кардиомиопатия | NHLBI, NIH

Ваш врач поставит диагноз кардиомиопатии на основании вашего медицинского и семейного анамнеза, медицинского осмотра, а также результатов анализов и процедур.

Привлечено специалистов

Часто кардиолог или детский кардиолог диагностирует и лечит кардиомиопатию. Кардиолог специализируется на диагностике и лечении сердечных заболеваний. Детский кардиолог — это кардиолог, лечащий детей.

Медицинские и семейные истории

Ваш врач захочет узнать вашу историю болезни. Он или она захочет узнать, какие у вас есть признаки и симптомы и как долго они у вас есть.

Ваш врач также захочет узнать, был ли у кого-нибудь в вашей семье кардиомиопатия, сердечная недостаточность или внезапная остановка сердца.

Физический осмотр

Ваш врач с помощью стетоскопа послушает ваше сердце и легкие на предмет звуков, которые могут указывать на кардиомиопатию. Эти звуки могут даже указывать на определенный тип заболевания.

Например, громкость, время и расположение шума в сердце могут указывать на обструктивную гипертрофическую кардиомиопатию. «Треск» в легких может быть признаком сердечной недостаточности. (Сердечная недостаточность часто развивается на поздних стадиях кардиомиопатии.)

Физические признаки также помогают врачу диагностировать кардиомиопатию.Отек лодыжек, ступней, ног, живота или вен на шее свидетельствует о скоплении жидкости и является признаком сердечной недостаточности.

Ваш врач может заметить признаки и симптомы кардиомиопатии во время обычного обследования. Например, он или она может услышать шум в сердце, или у вас могут быть аномальные результаты анализов.

Диагностические тесты

Ваш врач может порекомендовать один или несколько из следующих тестов для диагностики кардиомиопатии.

Анализы крови

Во время анализа крови из вашего тела берется небольшое количество крови.Его часто берут из вены на руке с помощью иглы. Процедура обычно быстрая и легкая, хотя может вызвать кратковременный дискомфорт.

Анализы крови дают врачу информацию о вашем сердце и помогают исключить другие заболевания.

Рентген грудной клетки

Рентген грудной клетки делает снимки внутренних органов и структур грудной клетки, таких как сердце, легкие и кровеносные сосуды. Этот тест может показать, увеличено ли ваше сердце. Рентген грудной клетки также может показать, накапливается ли жидкость в ваших легких.

ЭКГ (электрокардиограмма)

ЭКГ — это простой тест, который регистрирует электрическую активность сердца. Тест показывает, насколько быстро бьется сердце и его ритм (устойчивый или нерегулярный). ЭКГ также регистрирует силу и синхронизацию электрических сигналов, проходящих через каждую часть сердца.

Этот тест используется для выявления и изучения многих сердечных заболеваний, таких как сердечные приступы, аритмии (нерегулярные сердечные сокращения) и сердечная недостаточность. Результаты ЭКГ также могут указывать на другие нарушения, влияющие на работу сердца.

Стандартная ЭКГ регистрирует сердцебиение только в течение нескольких секунд. Он не обнаружит проблем, которых не было во время теста.

Для диагностики проблем с сердцем, которые приходят и уходят, врач может попросить вас носить портативный монитор ЭКГ. Двумя наиболее распространенными типами портативных ЭКГ являются холтеровские мониторы и мониторы событий.

Мониторы холтера и событий

Холтеровские мониторы и мониторы событий — это небольшие портативные устройства. Они записывают электрическую активность вашего сердца, пока вы занимаетесь повседневными делами.Монитор Холтера регистрирует электрическую активность сердца в течение 24 или 48 часов.

Монитор событий записывает электрическую активность вашего сердца только в определенное время, пока вы его носите. Для многих мониторов событий вы нажимаете кнопку, чтобы запустить монитор, когда чувствуете симптомы. Другие мониторы событий запускаются автоматически при обнаружении аномального сердечного ритма.

Эхокардиография

Эхокардиография (эхо) — это тест, в котором используются звуковые волны для создания движущегося изображения вашего сердца.На картинке показано, насколько хорошо работает ваше сердце, его размер и форма.

Существует несколько типов эхо, включая стресс-эхо. Этот тест проводится как часть стресс-теста (см. Ниже). Стресс-эхо может показать, снизился ли приток крови к сердцу, что является признаком ишемической болезни сердца.

Другой тип эхо — чреспищеводное (tranz-ih-sof-uh-JEE-ul) эхо, или TEE. TEE обеспечивает вид задней части сердца.

Для этого теста палочка звуковой волны надевается на конец специальной трубки.Трубка осторожно вводится через горло в пищевод (проход, ведущий изо рта в желудок). Поскольку этот отрывок находится прямо за сердцем, TEE может создавать подробные изображения структур сердца.

Перед TEE вам дают лекарство, чтобы помочь вам расслабиться, и ваше горло опрыскивают обезболивающим.

Стресс-тест

Некоторые проблемы с сердцем легче диагностировать, когда ваше сердце много работает и быстро бьется. Во время стресс-тестирования вы тренируетесь (или получаете лекарства, если вы не можете тренироваться), чтобы ваше сердце работало и билось чаще, пока проводятся сердечные тесты.

Эти тесты могут включать ядерное сканирование сердца, эхо и позитронно-эмиссионную томографию (ПЭТ) сердца.

Диагностические процедуры

Вы можете пройти одну или несколько медицинских процедур для подтверждения диагноза или для подготовки к операции (если операция планируется). Эти процедуры могут включать катетеризацию сердца (KATH-e-ter-i-ZA-shun), коронарную ангиографию (an-jee-OG-ra-fee) или биопсию миокарда (mi-o-KAR-de-al).

Катетеризация сердца

Эта процедура проверяет давление и кровоток в камерах вашего сердца.Эта процедура также позволяет вашему врачу собрать образцы крови и посмотреть на артерии вашего сердца с помощью рентгеновских снимков.

Во время катетеризации сердца длинная тонкая гибкая трубка, называемая катетером, вводится в кровеносный сосуд в руке, паху (верхней части бедра) или шее и вводится в сердце. Это позволит вашему врачу изучить внутреннюю часть ваших артерий на предмет закупорки.

Коронарная ангиография

Эта процедура часто проводится с катетеризацией сердца. Во время процедуры в коронарные артерии вводится краситель, который можно увидеть на рентгеновском снимке.Краситель позволяет врачу изучать кровоток в вашем сердце и кровеносных сосудах.

Краска также может быть введена в камеры сердца. Это позволяет вашему врачу изучить насосную функцию вашего сердца.

Биопсия миокарда

Для этой процедуры врач удаляет часть сердечной мышцы. Это можно сделать во время катетеризации сердца. Сердечная мышца изучается под микроскопом, чтобы увидеть, произошли ли изменения в клетках. Эти изменения могут указывать на кардиомиопатию.

Биопсия миокарда полезна для диагностики некоторых типов кардиомиопатии.

Генетическое тестирование

Некоторые виды кардиомиопатии передаются по наследству. Таким образом, ваш врач может предложить генетическое тестирование для выявления болезни у ваших родителей, братьев и сестер или других членов семьи.

Генетическое тестирование может показать, как болезнь передается в семье. Он также может определить шансы передачи родителями генов заболевания своим детям.

Генетическое тестирование также может быть полезно, если ваш врач считает, что у вас кардиомиопатия, но у вас еще нет признаков или симптомов.Если анализ показывает, что у вас есть заболевание, ваш врач может начать лечение раньше, когда оно будет лучше всего.

Детская кардиомиопатия — NORD (Национальная организация редких заболеваний)

УЧЕБНИКИ
Keane JF, Lock JE, Fyler DC, eds. Детская кардиология Надаса. Филадельфия, Пенсильвания; Хэнли и Бельфус; 2006.

Bennett JC, Plum F, eds. Сесил Учебник медицины. 20-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: W.B. Saunders Co; 1996: 327-36.

Берман Р.Э., изд. Учебник педиатрии Нельсона, 15-е изд.Филадельфия, Пенсильвания: W.B. Компания Сондерс; 1996: 1354-5.

СТАТЬИ ЖУРНАЛА
Lipshultz SE, Law YM, Asante-Korang A, Austin ED, Dipchand AI, Everitt MD, Hsu DT, Lin KY, Price JF, Wilkinson JD, Colan SD. Кардиомиопатия у детей: классификация и диагностика. Научное заявление Американской кардиологической ассоциации. Тираж. 2019; 139 (1): e9-e68

Norrish G, Field E, Mcleod K, Ilina M, Stuart G, Bhole V, Uzun O, Brown E, Daubeney PEF, Lota A, Linter K, Mathur S, Bharucha T. , Kok KL, Adwani S, Jones CB, Reinhardt Z, Kaski JP.
Клиническая картина и выживаемость детской гипертрофической кардиомиопатии: ретроспективное исследование в Соединенном Королевстве. Euro Heart J 2019; 40: 986-993.

Burke A, Virmani R. Детские опухоли сердца. Cardiovasc Pathol. 2008; 21 февраля.

Tjang YS, Stenlund H, Tenderich G, Hornik L, Bairaktaris A, K? Rfer R. Анализ факторов риска при трансплантации сердца у детей. J Пересадка сердца и легких. 2008 Апрель; 27 (4): 408-15.

Lipshultz SE, et al. Заболеваемость детской кардиомиопатией в двух регионах США.N Engl J Med. 2003; 348: 1647-55.

Gupta ML, et al. Что нового в детской кардиомиопатии. Индийский J Pediatr. 2003; 70: 41-9.

Holmgren D, et al. Кардиомиопатия у детей с митохондриальными заболеваниями; клиническое течение и кардиологические данные. Eur Heart J. 2003; 24: 280-8.

Веллер Р.Дж. и др. Исход идиопатической рестриктивной кардиомиопатии у детей. Am J Cardiol. 2002; 90: 501-6.

Kimberling MT, et al. Трансплантация сердца при детской рестриктивной кардиомиопатии: презентация, оценка и краткосрочные результаты.J Пересадка сердца и легких. 2002; 21: 455-9.

Мартин В.А., Сигварт У. Кто и как лечить безоперационной терапией по сокращению миокарда при гипертрофической кардиомиопатии: отдаленные результаты. Мониторинг сердечной недостаточности. 2002; 3: 15-27.

Behr ER, McKenna WJ. Гипертрофическая кардиомиопатия. Варианты лечения Curr Cardiovasc Med. 2002; 4: 443-53.

Марон Б.Дж. Гипертрофическая кардиомиопатия: систематический обзор. JAMA. 2002; 287: 1308-20.

Bruns LA, Canter CE, Следует ли использовать бета-блокаторы для лечения педиатрических пациентов с хронической сердечной недостаточностью? Педиатрические препараты.2002; 771-8.

Стефанелли CB, et al. Имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор для лечения угрожающих жизни аритмий у молодых пациентов. J Interv Card Electrophysiol. 2002; 6: 235-44.

Bruns LA, et al. Карведилол как терапия сердечной недостаточности у детей: первый опыт многоцентровой терапии. J Pediatr. 2001; 138: 505-11.

Морроу RW. Кардиомиопатия и трансплантация сердца у детей. Curr Opin Cardiol. 2000; 15: 216-23.

Прабху С.С., Далви Б.В. Излечимые кардиомиопатии.Индийский J Pediatr. 2000; 67: S7-10.

Towbin JA, Bowles NE. Генетические аномалии, ответственные за дилатационную кардиомиопатию. Curr Cardiol Rep.2000; 2: 475-80.

Буксирный контейнер JA. Молекулярная генетика гипертрофической кардиомиопатии. Curr Cardiol Rep.2000; 2: 134-40.

Этиология и корреляты вторичной митральной регургитации у пациентов с дилатационной кардиопатией в Камеруне: перекрестное исследование — Hamadou

Ба Хамаду, Жером Бомби, Леатициа А.Йово, Сильви Ндонго Амугу, Ален Менанга, Сэмюэл Кингу


Абстрактные

Предпосылки: Дилатационная кардиопатия — это гетерогенная группа сердечных заболеваний, при которой наблюдается прогрессирующее ремоделирование желудочков с вторичной функциональной митральной регургитацией (MR) или без нее. MR имеет прогностическое значение и не изучалась в наших условиях. Эта работа была направлена ​​на изучение возникновения, этиологии и коррелятов вторичной МР в группе пациентов с дилатационной кардиопатией в условиях ограниченных ресурсов в Африке к югу от Сахары.
Методы: Мы провели поперечное исследование в лабораториях эхокардиографии трех больниц третичного уровня в городе Яунде, Камерун. Участников набирали последовательно в течение восьми месяцев после результатов эхокардиограммы. Тяжесть MR оценивалась по размеру отверстия регургитации, а механизм MR оценивался по классификации Карпентье.
Результаты: В исследование были включены в общей сложности 25 участников (13 мужчин) с эхокардиографическим расширением левого желудочка.Их средний возраст составлял 53,2 года (от 22 до 84 лет). Все пациенты имели МР, из которых 6 (24%) имели тяжелую МР (степень IV). МР I типа наблюдалась у 14 (46%), III типа — у 10 (40%), I и III — у 1 (4%) пациентов. Исходные пороки сердца были первичными 4 (16%), ишемической 10 (40%), гипертонической 10 (40%) и перинатальной кардиомиопатией. Левое предсердие было расширено у 22 (88%), повышенное давление наполнения — у 19 (76%) и повышенное легочное давление — у 15 (60%). Выраженность МР достоверно коррелировала с возрастом (r = 0.5, P = 0,011), конечный диастолический диаметр левого желудочка (r = 0,41, P = 0,04), низкая фракция выброса (r = -0,378, P = 0,031) и размер левого предсердия (r = 0,431, P = 0,022).
Выводы: Вторичная МР почти всегда присутствует у пациентов с дилатационной кардиопатией. Тяжесть MR коррелировала с возрастом, низкой фракцией выброса, конечным диастолическим диаметром левого желудочка и размером левого предсердия.

Кардиомиопатия у детей | Бостонская детская больница

Что такое кардиомиопатия?

Кардиомиопатия — это заболевание сердечной мышцы, характеризующееся аномально большой, толстой или жесткой сердечной мышцей.Это может повлиять только на нижние камеры сердца (желудочки) или на нижнюю и верхнюю камеры (предсердия)

Кардиомиопатия вызывает повреждение тканей вокруг сердца, а также клеток сердечной мышцы. В тяжелых случаях сердце становится настолько слабым, что не может нормально перекачивать кровь. Это может привести к сердечной недостаточности или нерегулярному сердцебиению (аритмии). В некоторых случаях кардиомиопатия также включает накопление рубцовой ткани или жира в сердечной мышце. В редких случаях сердечная мышца не может расслабиться и кровь не может должным образом наполнять сердце.

Кардиомиопатия — очень часто болезнь, которую время покажет. Симптомы могут быть разными, а прогрессирование болезни может быть непредсказуемым.

Какие виды кардиомиопатии?

Есть много форм кардиомиопатии. К основным типам относятся:

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМ)

DCM является наиболее распространенным типом и возникает, когда основная насосная камера сердечной мышцы слишком растянута (расширена). Дилатационная кардиомиопатия делает сердце неспособным эффективно перекачивать кровь.

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП)

HCM делает сердечную мышцу слишком толстой. Обычно утолщение происходит в мышце левого желудочка сердца, часто затрагивая стенку между двумя желудочками сердца.

Рестриктивная кардиомиопатия

Рестриктивная кардиомиопатия — это редкий тип кардиомиопатии, при котором сердечная мышца становится очень жесткой или жесткой. Из-за этого желудочки сердца не могут правильно наполняться кровью.

Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка (АРВК)

ARVC — это редкая форма кардиомиопатии, которой страдает только один из 5000 человек. Это происходит, когда мышца правого желудочка сердца заменяется толстой или жировой рубцовой тканью. Рубцы «мешают» электрические сигналы в сердце и могут затруднить перекачивание крови сердцем.

Как мы лечим кардиомиопатию у детей

В программе кардиомиопатии Бостонской детской больницы наши кардиологи, кардиохирурги и медсестры, специалисты по визуализации сердца и другие клиницисты имеют многолетний опыт лечения не только множественных форм кардиомиопатии у детей, но и различных стадий заболевания.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *