Криптогенный цирроз печени что это такое: Цирроз:Причины,Симптомы,Лечение | doc.ua

При выявлении любых из перечисленных симптомов следует обратиться к врачу-гастроэнтерологу
Записаться на прием Вы можете по телефону 8 (928) 337-60-60.

симптомы, лечение, диагностика, консультация гастроэнтеролога в медицинской клинике «Проксима» г. Сочи.

Подробнее о враче

Цирроз печени — это тяжелое хронически протекающее заболевание со структурными изменениями печеночной ткани.

Причины циррозов печени

У многих цирроз печени ассоциируется с алкоголизмом. Действительно, злоупотребление алкоголем здесь играет немаловажную роль. В свое время установили, что если каждый день в течение многих лет мужчина принимает спиртное в пересчете на чистый алкоголь 60-80 г, то риск цирроза у него многократно повышается. У женщин эта цифра еще меньше, и составляет 30-40 г.

Однако эта причина не единственная, и даже не главная. Подавляющее большинство циррозов печени связано с хроническими гепатитами В и С. Среди других причин цирроза:

• Диффузные заболевания соединительной ткани или системные коллагенозы – ревматизм, системная красная волчанка, системная склеродермия, и др.
• Постоянный прием некоторых лекарств, токсически действующих на печень. Сюда можно отнести НПВС (нестероидные противовоспалительные средства), антибиотики, противоопухолевые и противотуберкулезные, гормональные препараты, и некоторые другие группы лекарств.
• Болезни желчевыводящей системы – холециститы, холангиты ЖКБ (желчекаменная болезнь).
• Заболевания других отделов пищеварительной системы – гастриты, дуодениты, панкреатиты, энтероколиты.
• Последствия хирургических вмешательств на органах ЖКТ (желудочно-кишечного тракта).
• Гельминтозы с поражением печени, кишечника и желчевыводящих путей.
• Перенесенные бактериальные и вирусные инфекции.     
• Заболевания сердца с правожелудочковой сердечной недостаточностью. При этом состоянии переполняется кровью большой круг кровообращения.
• Некоторые виды обменных нарушений, связанные с генетическими аномалиями.
• Хронические отравления промышленными ядами при работе на вредных производствах или проживании в экологически неблагоприятных регионах.

Выделяют еще криптогенный цирроз,  причину которого выяснить не удается. Полагают, что причиной могут быть недиагностированные гепатиты В и С, или аутоиммунные гепатиты. Аутоиммунные формы гепатитов могут развиваться первично, или же на фоне системных коллагенозов, инфекций, интоксикаций, и других факторов.

Механизм формирования циррозов

Наша печень относится к паренхиматозным органам, и представлена паренхимой и стромой. Паренхима – это функциональная ткань. Здесь осуществляется синтез желчи, белков, нейтрализация токсинов, и другие жизненно важные печеночные функции. Состоит паренхима из печеночных клеток, гепатоцитов, которые сгруппированы в дольки.

Строма печени – это ее каркас, основа. Состоит строма из соединительной ткани. Под действием повреждающих факторов происходит гибель гепатоцитов. Но печень способна регенерировать. Регенераторные возможности у нее широки, но не безграничны.

Если повреждающие факторы будут действовать в течение длительного времени или с большой силой, то регенерация пойдет неправильным путем. В результате сформируются т.н. ложные дольки. Это узловые образования пронизаны фиброзной соединительной тканью. Нормальная дольковая структура здесь нарушена, гепатоциты видоизменены, а кровеносные сосуды аномально расположены.

По мере дальнейшего развития патологического процесса гепатоциты погибают, и паренхима полностью замещается соединительной тканью. В итоге печень не в состоянии выполнять свои функции. Ведь из-за фиброза количество паренхимы резко снижено. Поэтому развитие цирроза сопровождается печеночной недостаточностью. В зависимости от того, каким путем пойдет патологический процесс, возможны несколько вариантов механизма развития или патогенеза печеночного цирроза. В этой связи выделяют:

Портальный цирроз

Воротная (портальная) вена собирает кровь с желудка, кишечника, поджелудочной железы, селезенки. В печени портальная вена разветвляется. Мельчайшие веточки подходят к печеночной дольке. Здесь они продолжаются синусоидными капиллярами, заканчивающимися центральными венами. Эти вены объединяются в печеночную вену, которая, в свою очередь, впадает в нижнюю полую (кавальную) вену.

Таким образом, кровь из системы портальной вены проходит через синусоидные капилляры, очищается от токсинов, и впадает в нижнюю кавальную вену. В этом и заключается дезинтоксикационная функция печени. При циррозе структура долек нарушается, капилляры сдавливаются, давление в системе портальной вены растет. В итоге кровь сбрасывается из системы воротной вены в систему нижней полой вены, минуя синусоиды.

Данное состояние именуют портальной гипертензией. При этом токсины, в частности, жирные кислоты, аммиак, не обезвреживаются печенью, а сбрасываются в общий кровоток. Из-за портальной гипертензии в различных органах и тканях создаются аномальные сообщения между венозными сосудами, входящими в систему воротной и нижней полой вены. Эти сообщения или анастомозы называют портокавальными.

Билиарный цирроз

При этой форме цирротические изменения возникают из-за нарушения оттока желчи по внутрипеченочным и внепеченочным желчным протокам. Различают первичный и вторичный билиарный цирроз печени. В основе первичного билиарного цирроза лежат аутоиммунные процессы.

Суть этих процессов заключается в приобретенных или врожденных дефектах иммунной системы. В силу этих дефектов иммунная система начинает уничтожать собственную ткань, в данном случае – печеночную паренхиму. При первичном билиарном циррозе происходит повреждение внутрипеченочных желчных протоков. Развивается местное воспаление. Активируются многие биологически активные вещества. Вместе с компонентами желчи они повреждают гепатоциты.

Вторичный билиарный цирроз обусловлен заболеваниями желчевыводящей системы (холангиты, ЖКБ) и сопутствующими панкреатитами. Эти и некоторые другие заболевания приводят к застою желчи, холестазу. Расширяются сначала внепеченочные, а затем внутрипеченочные желчные протоки. Это сопровождается местными воспалительными и некротическими процессами, приводящими к деструкции протоков. Желчь изливается из протоков, и дополнительно повреждает гепатоциты.

Постнекротический цирроз

Здесь вирусы гепатита, а также лекарства, алкоголь и другие яды оказывают прямое разрушающее действие на гепатоциты. Сначала печеночные клетки меняют свою структуру, их способность к регенерации ухудшается. А затем они и вовсе погибают. Очаги некроза гепатоцитов замещаются соединительной тканью.

Следует заметить, что узлы регенерации печеночной паренхимы могут иметь различную величину. В этой связи портальный и билиарный цирроз, как правило, является мелкоузловым, а постнекротический – крупноузловым. Хотя нередко встречаются смешанные формы. Точно так же смешанными чаще всего являются патогенетические варианты цирроза в каждом конкретном случае. Например, некроз гепатоцитов сочетается с застоем желчи и с портальной гипертензией.

Симптомы цирроза печени

Даже при сравнительно быстром течении патологических изменений на формирование цирроза требуется несколько месяцев. В большинстве случаев на это уходят долгие годы. В первое время цирроз, как и многие другие печеночные заболевания, протекает бессимптомно. Затем появляются жалобы на общую слабость, снижение работоспособности. Эти симптомы неспецифичны, и часто объясняются другими причинами.

Затем из-за нарушения образования и выделения желчи, ухудшения переваривания пищи, появляются диспепсические расстройства – вздутие живота, отрыжка, метеоризм, тошнота. Эти симптомы тоже порой  связывают с другими заболеваниями ЖКТ, особенно в тех случаях, когда эти заболевания являются причинами цирроза.

Характерно, что боль в печени – необязательный признак цирроза. Пациенты могут жаловаться на умеренную болезненность, ощущение тяжести в правом подреберье. По мере дальнейшего прогрессирования цирротического процесса болезненные ощущения могут вовсе уходить. Точно такой же необязательный симптом – это увеличение печени, определяемое при пальпации, прощупывании живота.

Чаще всего печень увеличена при билиарном циррозе. А при портальном и постнекротическом циррозе возможно даже уменьшение размеров печени. При этом она не пальпируется из-под реберной дуги. Если же печень удается прощупать, ее поверхность не гладкая, а узловая, бугристая, передний край плотный, закругленный.

По мере дальнейшего развития печеночного фиброза диспепсические расстройства прогрессируют. Если поначалу они были связаны с пищевыми погрешностями, приемом алкоголя, то в дальнейшем их частота возрастает. Появляется рвота, неустойчивый стул. Масса тела снижается. Отмечается бледность кожи и видимых слизистых оболочек. При билиарном циррозе печени кожа и склеры желтушны за счет повышения уровня билирубина в плазме крови.

На коже появляется выраженный сосудистый рисунок. Он принимает характер сосудистых звездочек, называемых телеангиэктазиями. На передней брюшной стенке отчетливо видны переполненные кровью извитые подкожные вены. Из-за характерного сходства данный симптом называют головой медузы.

И голова медузы, и телеангиэктазии – все это проявления портокавальных анастомозов при портальной гипертензии. Эти анастомозы формируются и в других местах. По этой причине у пациентов с циррозом расширяются вены нижней трети пищевода, кардиального отдела желудка, геморроидальные вены.

В брюшной полости появляется свободная жидкость. Данное явление именуют асцитом. За счет асцита живот увеличивается в размерах. Но, в отличие от увеличения живота при ожирении, при асците выпирает пупок. Появляются отеки нижних конечностей. Отеки и асцит связаны с нарушением белоксинтезирующей функции печени. Из-за низкого содержания белка и портальной гипертензии плазма крови из сосудистого русла пропотевает в близлежащие ткани.

Из-за асцита поджимается диафрагма, снижается подвижность грудной клетки. Это приводит к вторичным изменениям в сердце и в легких. В итоге внешность пациента меняется далеко не в лучшую сторону – общее исхудание, отеки наг, бледно-желтушная кожа сочетается с отвислым животом, на котором отчетливо различим выпирающий пупок и голова медузы.

К тому же у мужчин из-за нарушения продукции тестостерона развивается гинекомастия – увеличение молочных желез, изменение оволосения подмышечных впадин, лобка, и других участков тела. У женщин тоже развиваются дисгормональные нарушения. Еще один орган, страдающий при циррозе – это селезенка. Из-за портальной гипертензии этот орган переполняется венозной кровью.

Отмечается спленомегалия и гиперспленизм – увеличение селезенки в размерах и усиление ее функции. Из-за гиперспленизма угнетается и без того неадекватное кроветворение. Формируется анемия и лейкопения, снижение эритроцитов, гемоглобина и лейкоцитов. Печень не может синтезировать протромбин и другие факторы свертывания. Возрастает риск кровотечений.

В крови скапливаются токсины. Эти токсины частично выделяются через легкие. В итоге от пациента исходит характерный «печеночный» запах. Токсинами поражается центральная нервная система (ЦНС). Вначале пациент заторможен, поведение его неадекватно. Затем сознание угнетается до комы.

Накопление внутренних или эндогенных токсинов и поражение ЦНС указывает на печеночную недостаточность, которую следует расценивать как осложнение цирроза. Другим осложнением является кровотечение из расширенных пищеводных и геморроидальных вен. Именно эти осложнения чаще всего являются причинами гибели.

Диагностика цирроза печени

Для постановки и уточнения диагноза цирроза печени проводится комплексная инструментальная и лабораторная диагностика:

• Общий анализ крови. Анемия, лейкопения.
• Биохимический анализ крови. Повышение свободного и связанного билирубина, трансаминаз, мочевины, креатинина. Снижение уровня общего белка, преимущественно за счет альбуминов.
• Коагулограмма. Уменьшение  количества тромбоцитов, снижение протромбинового индекса, замедление свертывания крови.
• Общий анализ мочи. Наличие белка, иногда – появление желчных пигментов.
• УЗИ, радиоизотопная сцинтиграфия, компьютерная и магнитно-резонансная томография, рентгенконтрастная ангиография. Изменения размеров, структуры печени, местного и системного кровообращения.

Структурные или морфологические изменения паренхимы лучше всего выявить с помощью микроскопии. Для получения образца ткани прибегают к чрезкожной биопсии печени.

Лечение цирроза печени

Приступая к лечению, следует учитывать, что цирроз – процесс необратимый, и восстановить первоначальную структуру печени невозможно. Поэтому лечебные мероприятия должны быть направлены на то, чтобы замедлить этот процесс, избежать осложнений, и максимально продлить жизнь пациента. При правильной лечебной тактике это удается.

Прежде всего, нужно обеспечить нормальное питание с наличием должного количества белков, углеводов, микроэлементов, витаминов. Исключается алкоголь, жирная пища, приправы, специи, кофе.

Дефицит витаминов и микроэлементов может быть восполнен соответствующими витамино-минеральными комплексными средствами. Обязательно принимают гепатопротекторы, препараты, благотворно влияющие на печеночную функцию. Хорошей гепатопротекторной и противовоспалительной активностью обладают глюкокортикоиды, синтетические аналоги гормонов коры надпочечников. Но эти средства вызывают массу побочных эффектов, и принимают их с большой осторожностью.

При нарушении белоксинтезирующей функции печени показаны внутривенные капельные введения (инфузии) альбумина, донорской плазмы. В плазме содержатся факторы свертывания, и поэтому ее переливают при угрозе кровотечений. Для снижения уровня билирубина, устранения эндогенной интоксикации показаны инфузии плазмозамещающих растворов.

Скопившуюся в брюшной полости жидкость эвакуируют посредством пункции (прокола) брюшной стенки или лапароцентеза. Правда, одномоментно удалять всю жидкость нельзя. Вместе с большим объемом жидкости теряется белок. Поэтому в дальнейшем может возникнуть необходимость в повторных пункциях. В качестве симптоматической терапии назначаются средства, улучшающие работу ЖКТ, сердца, легких, ЦНС.

Криптогенный цирроз — StatPearls — NCBI Bookshelf

Непрерывное обучение

Криптогенный цирроз — это цирроз печени с неопределенной этиологией, при котором отсутствуют определенные клинические и гистологические критерии для конкретного заболевания. Хотя точная причина криптогенного цирроза неизвестна, корреляции предполагают, что доминирующую роль играет неалкогольный стеатогепатит (НАСГ). Это мероприятие описывает оценку и лечение криптогенного цирроза и подчеркивает роль межпрофессиональной команды в лечении пациентов с этим заболеванием.

Цели:

• Определите эпидемиологию криптогенного цирроза печени.

• Определение общих результатов обследования при криптогенном циррозе печени.

• Кратко опишите варианты лечения и ведения пациентов с криптогенным циррозом печени.

• Объясните стратегии межпрофессиональной бригады по улучшению координации помощи и коммуникации для улучшения лечения криптогенного цирроза печени и улучшения результатов.

Получите доступ к бесплатным вопросам с несколькими вариантами ответов по этой теме.

Введение

Криптогенный цирроз — это цирроз печени с неопределенной этиологией, при котором отсутствуют четкие клинические и гистологические критерии для конкретного заболевания[1]. На криптогенный цирроз приходится от 5% до 30% случаев цирроза и почти 10% трансплантаций печени.[1][2][3] Хотя точная причина криптогенного цирроза печени неизвестна, существуют корреляции, согласно которым доминирующую роль играет неалкогольный стеатогепатит (НАСГ) [1].

Этиология

Хотя точная этиология криптогенного цирроза печени по определению неизвестна, этому способствуют многие причины. К ним относятся НАСГ, скрытое потребление этанола, скрытый вирусный гепатит, аутоиммунный гепатит, скрытое заболевание желчевыводящих путей, заболевание сосудов печени, глютеновая болезнь, митохондриопатии, семейная средиземноморская лихорадка, системная красная волчанка, синдром Альстрома, аномалии аполипопротеина В с низким содержанием липопротеинов низкой плотности. холестерин, синдромы коротких теломер, мутации кератина 18 и мутации глутатион-S-трансферазы.

Эпидемиология

Криптогенный цирроз считается причиной почти от 5% до 30% случаев цирроза и около 10% трансплантаций печени.[1][2][3] Почти половина пациентов с криптогенным циррозом — женщины, а средний возраст составляет около 60 лет.[1]

Патофизиология

Хотя точная причина криптогенного цирроза неизвестна, существует много потенциально связанных с криптогенным циррозом заболеваний, которые описаны выше. Тем не менее, никакой окончательной ассоциации не было сделано. Учитывая неясную этиологию, патофизиология криптогенного цирроза неизвестна и, следовательно, требует дальнейших исследований для выяснения основной этиологии, прежде чем можно будет определить патофизиологию.

Гистопатология

Гистологическое исследование иногда ограничено у пациентов с прогрессирующим заболеванием, но оно может помочь в определении этиологии криптогенного цирроза. В нескольких исследованиях сообщалось, что у тех, кого оценивали на позднюю стадию цирроза и недостаточные критерии для диагностики стеатогепатита, в подгруппе пациентов, у которых ранее была биопсия, показывающая однозначный неалкогольный стеатогепатит, были остаточные гистологические данные.[1][4] У этих пациентов остаточные признаки стеатогепатита включают очаги макростеатоза, клеточное баллонирование и гликогенизированные ядра [1]. Преобладающий тип и распределение воспаления, апоптотические тельца, пролиферация желчных протоков и тельца Мэллори-Денка также могут присутствовать при гистологическом исследовании.[1]

Анамнез и физикальное исследование

Приблизительно 10 % случаев криптогенного цирроза обнаруживаются случайно во время оценки других проблем, таких как возможное заболевание желчного пузыря, и почти 45 % пациентов жаловались только на неясные симптомы, такие как утомляемость или необъяснимые ранее лабораторные отклонения. [1] Однако почти у 45% пациентов были осложнения портальной гипертензии, включая впервые возникший асцит, энцефалопатию или кровотечение из варикозно расширенных вен [1]. Иногда у пациентов с криптогенным циррозом печени обнаруживается гепатоцеллюлярный рак.[1][5][6][7] Более того, из-за тесной связи между криптогенным циррозом и неалкогольным стеатогепатитом и, как следствие , с метаболическим синдромом у пациентов могут быть как сердечно-сосудистые заболевания, так и цирроз.[1][8][9]]

Важный анамнез для получения включает в себя предварительный диагноз жировой болезни печени, ожирения, диабета, гиперлипидемии, контакта с кровью или иглами, семейный анамнез заболевания печени, личный или семейный анамнез аутоиммунных заболеваний, алкогольный анамнез, анамнез приема лекарств, таких как метотрексат и профессиональный анамнез.[1]

Пациенты с криптогенным циррозом печени могут проявлять себя так же, как и пациенты с циррозом печени другой известной этиологии, и могут иметь признаки и симптомы, которые включают желтуху, изменение психического состояния, эритему ладоней, сосудистые звездочки, вздутие живота, потерю веса, отек, варикоз, астериксис и другие результаты, связанные с конкретной причиной.

Оценка

Лабораторное тестирование должно включать исследования вирусного гепатита, аутоиммунные профили, количественные уровни иммуноглобулинов, исследования железа, фенотип и уровень альфа-1-антитрипсина (А1А), маркеры болезни Вильсона и маркеры глютеновой болезни.[1][10] Уровни аминотрансфераз, таких как АСТ и АЛТ, обычно слегка повышены или нормальны у пациентов с криптогенным циррозом печени.

Для постановки окончательного диагноза также потребуется биопсия. Гистологические маркеры включают преобладающий тип и распространение воспаления, клеточное баллонирование, тельца Мэллори-Денка, гликогенизированные ядра, очаги макростеатоза, пролиферацию желчных протоков и апоптотические тельца.[1]

Лечение/управление

Окончательным методом лечения криптогенного цирроза печени является трансплантация. Однако, учитывая тесную связь между криптогенным циррозом и НАСГ, медикаментозное лечение до трансплантации может быть полезным. Рекомендуются изменения образа жизни, такие как потеря веса, физические упражнения и здоровое питание. Хотя НАСГ связан с развитием криптогенного цирроза печени, существуют и другие потенциальные ассоциации. Также рекомендуется специальное лечение этих этиологий.

Дифференциальный диагноз

Заболевания, которые можно ошибочно принять за криптогенный цирроз, относятся к циррозу печени другой этиологии. Дифференциальная этиология цирроза широка и включает, помимо прочего, алкогольную болезнь печени, неалкогольную жировую болезнь печени, гепатиты В и С, аутоиммунный гепатит, первичный билиарный цирроз, первичный склерозирующий холангит, холангиопатию IgG4, рецидивирующий бактериальный холангит, стеноз желчных протоков, синдром Бадда-Киари, правожелудочковая недостаточность, болезнь Ослера, гемохроматоз, болезнь Вильсона и дефицит альфа-1-антитрипсина.[11] Тщательный сбор анамнеза и физикальное обследование с лабораторными и визуализирующими тестами могут выявить цирроз печени. После того, как цирроз диагностирован, факторы риска и дальнейшее тестирование, включая биопсию, могут помочь определить конкретную этиологию цирроза.

Медицинская онкология

Лица с диагнозом криптогенный цирроз подвергаются высокому риску развития гепатоцеллюлярной карциномы. Учитывая этот риск, пациентам рекомендуется каждые 6 месяцев проходить скрининг на гепатоцеллюлярную карциному с помощью ультразвукового исследования печени. Существуют и другие методы скрининга, такие как компьютерная томография (КТ), магнитно-резонансная томография (МРТ) и лабораторное исследование альфа-фетопротеина (АФП). Тем не менее, ультразвуковое исследование является основным методом скрининга. Часто альфа-фетопротеин является дополнительным тестом наряду с УЗИ, но его не следует использовать отдельно.

Прогноз

В исследовании, проведенном Rinaldi et al., они обнаружили, что за средний период наблюдения 42 месяца процент смертей у пациентов с криптогенным циррозом печени составил 39,2% по сравнению с циррозом, связанным с ВГС, который составил 30%. [12] Более того, медиана выживаемости составила 60 месяцев для пациентов с криптогенным циррозом печени. [12]

Модель терминальной стадии заболевания печени (MELD) представляет собой расчет, предназначенный для определения тяжести терминальной стадии заболевания печени и необходимости трансплантации. Компоненты шкалы MELD включают креатинин, билирубин, МНО и натрий.

Осложнения

Осложнения криптогенного цирроза включают те же осложнения, что и при других причинах цирроза. Эти осложнения включают гепатоцеллюлярную карциному, гепаторенальный синдром, гепатопульмональный синдром, варикозное кровотечение, асцит, спонтанный бактериальный перитонит (СБП) и печеночную энцефалопатию. Дополнительные потенциальные осложнения криптогенного цирроза включают болезни сердца, болезни почек и другие потенциальные осложнения диабета, такие как ретинопатия. Дополнительные осложнения зависят от этиологии криптогенного цирроза.

Консультации

Уход за пациентом с криптогенным циррозом печени включает в себя лечащего врача, гастроэнтеролога, гепатолога, бригаду трансплантологов, диетолога и социального работника. Врач первичной медико-санитарной помощи играет важную роль в выявлении лиц с риском развития цирроза или заболевания печени и назначении соответствующих тестов и изображений, необходимых для диагностики, до того, как примет участие консультант. Гастроэнтеролог может помочь улучшить уход за пациентом и диагностировать некоторые осложнения, связанные с криптогенным циррозом, такие как варикозное расширение вен пищевода, с помощью эндоскопии. Гепатолог может предоставить дополнительную информацию о дополнительном лечении и управлении, которые будут полезны. Как только пациент считается кандидатом на трансплантацию, гепатологи и хирурги-трансплантологи могут осуществлять дальнейшее планирование, включая лабораторное тестирование, визуализацию и сбор анамнеза. Учитывая тесную связь между криптогенным циррозом печени и НАСГ, диетологи играют ключевую роль в изменении образа жизни и диеты. Наконец, социальные работники являются ключевыми членами команды, поскольку они могут координировать лечение между всеми врачами и обеспечивать, чтобы у пациента были проездные, чтобы он не пропустил встречи.

Сдерживание и обучение пациентов

Криптогенный цирроз печени может быть заболеванием, изменяющим жизнь. Пациентам из группы риска или с семейным анамнезом заболеваний печени, ожирения, диабета, гипертонии или гиперлипидемии рекомендуется регулярно посещать лечащего врача. Если человек подвержен высокому риску криптогенного цирроза, важное значение имеют соблюдение режима приема лекарств, изменение образа жизни и диеты, а также наблюдение. Также крайне важно обследоваться у гастроэнтеролога и гепатолога для получения экспертной консультации и возможного размещения трансплантата.

Pearls and Other Issues

Хотя точная причина криптогенного цирроза неизвестна, считается, что неалкогольный стеатогепатит играет большую роль. Метаболические проблемы, такие как диабет, гиперлипидемия и ожирение, связаны с развитием этого заболевания. У таких пациентов важно поощрять модификацию образа жизни и диеты. Кроме того, после развития криптогенного цирроза печени рекомендуется проводить скрининг на гепатоцеллюлярную карциному каждые 6 месяцев.

Улучшение результатов работы команды здравоохранения

Лечение криптогенного цирроза, как и всех причин цирроза, требует командного подхода для получения высококачественной помощи. Координация между врачами первичного звена, гастроэнтерологами, гепатологами, гепатологами-трансплантологами и хирургами, диетологами и социальными работниками жизненно важна для этой помощи. Межпрофессиональный командный подход к уходу за пациентом может помочь предотвратить многие осложнения, связанные с криптогенным циррозом, и потенциально может замедлить его прогрессирование, если нацеливаться на конкретную этиологию. Например, лечение метаболических нарушений у пациентов с сопутствующим НАСГ путем изменения образа жизни и диеты. Общие осложнения криптогенного цирроза могут включать необходимость трансъюгулярного внутрипеченочного портосистемного шунтирования (TIPS), варикоз, асцит, САД, печеночную энцефалопатию. Лечение этих осложнений намного лучше, когда уход за пациентом координируется между поставщиками медицинских услуг. [13] (Уровень I)

Контрольные вопросы

• Доступ к бесплатным вопросам с несколькими вариантами ответов по этой теме.

• Комментарий к этой статье.

Ссылки

1.

Колдуэлл С. Криптогенный цирроз печени: что мы упускаем? Curr Gastroenterol Rep. 2010 Feb;12(1):40-8. [PubMed: 20425483]

2.

Кларк Дж.М., Диль А.М. Неалкогольная жировая болезнь печени: недооцененная причина криптогенного цирроза. ДЖАМА. 2003 11 июня; 289(22):3000-4. [PubMed: 12799409]

3.

Колдуэлл С.Х., Креспо Д.М. Спектр расширился: криптогенный цирроз и естественное течение неалкогольной жировой болезни печени. J Гепатол. 2004 г., апрель; 40 (4): 578-84. [PubMed: 15030972]

4.

Колдуэлл С.Х., Ли В.Д., Кляйнер Д.Э., Аль-Осаими А.М., Арго К.К., Нортап П.Г., Берг К.Л. НАСГ и криптогенный цирроз: гистологический анализ. Энн Хепатол. 2009 г., октябрь-декабрь; 8(4):346-52. [Бесплатная статья PMC: PMC8381243] [PubMed: 20009134]

5.

Cotrim HP, Paraná R, Braga E, Lyra L. Неалкогольный стеатогепатит и гепатоцеллюлярная карцинома: естественное течение? Am J Гастроэнтерол. 2000 г., октябрь; 95 (10): 3018-9. [PubMed: 11051414]

6.

Ratziu V, Bonyhay L, Di Martino V, Charlotte F, Cavallaro L, Sayegh-Tainturier MH, Giral P, Grimaldi A, Opolon P, Poynard T. Выживание, печеночная недостаточность и гепатоцеллюлярная карцинома при криптогенном циррозе печени, связанном с ожирением. Гепатология. 2002 июнь; 35 (6): 1485-93. [PubMed: 12029634]

7.

Колдуэлл С.Х., Креспо Д.М., Канг Х.С., Аль-Осаими А.М. Ожирение и гепатоцеллюлярная карцинома. Гастроэнтерология. 2004 г., ноябрь; 127 (5 Дополнение 1): S97-103. [PubMed: 15508109]

8.

Саньял А.Дж., Банас С., Сарджант С., Лукетич В.А., Стерлинг Р.К., Стравитц Р.Т., Шиффман М.Л., Хойман Д., Котеррелл А., Фишер Р. А., Контос М.Дж., Миллс А.С. Сходства и различия в исходах цирроза вследствие неалкогольного стеатогепатита и гепатита С. Гепатология. 2006 апрель; 43 (4): 682-9. [PubMed: 16502396]

9.

Гасталделли А., Козакова М., Хойлунд К., Фливбьерг А., Фавуцци А., Митраку А., Балкау Б., Исследователи RISC. Жирная печень связана с резистентностью к инсулину, риском ишемической болезни сердца и ранним атеросклерозом у значительной части европейского населения. Гепатология. 2009 май; 49(5):1537-44. [PubMed: 19291789]

10.

Рубио-Тапия А., Мюррей Дж.А. Печень при целиакии. Гепатология. 2007 ноябрь; 46 (5): 1650-8. [В паблике: 17969053]

11.

Wiegand J, Berg T. Этиология, диагностика и профилактика цирроза печени: часть 1 серии статей о циррозе печени. Dtsch Arztebl Int. 2013 февраль; 110(6):85-91. [Бесплатная статья PMC: PMC3583179] [PubMed: 23451000]

12.

Ринальди Л., Наскимбени Ф., Джордано М. , Мазетти С., Геррера Б., Амелия А., Фасьоне М.С., Баллестри С., Романьоли Д., Зампино Р, Невола Р., Бальделли Э., Юлиано Н., Розато В., Лонардо А., Адинольфи Л.Е. Клинические особенности и естественное течение криптогенного цирроза по сравнению с циррозом, связанным с вирусом гепатита С. Мир J Гастроэнтерол. 2017 28 февраля; 23 (8): 1458-1468. [Бесплатная статья PMC: PMC5330831] [PubMed: 28293093]

13.

Меллингер Дж.Л., Волк М.Л. Мультидисциплинарное ведение пациентов с циррозом печени: необходимость координации лечения. Клин Гастроэнтерол Гепатол. 2013 март; 11(3):217-23. [Статья бесплатно PMC: PMC3644483] [PubMed: 23142204]

Криптогенный цирроз: симптомы, причины, диагностика, лечение

Криптогенный цирроз или криптогенное заболевание печени — это когда печень рубцуется и повреждается, но причина неизвестна.

Термин «цирроз» означает рубцевание печени. «Криптогенный» означает, что состояние неизвестного происхождения.

Чаще всего цирроз печени развивается в результате чрезмерного употребления алкоголя или гепатита. Но если вам поставили диагноз криптогенный цирроз, это означает, что ваш врач проверил и исключил все возможные причины цирроза.

Криптогенный цирроз составляет от 5% до 30% всех случаев цирроза печени.

Читайте дальше, чтобы узнать о симптомах, причинах, диагностике, лечении и перспективах криптогенного цирроза печени, а также о том, каково это жить с этим заболеванием.

Криптогенный цирроз в сравнении с циррозом печени

В целом симптомы и осложнения криптогенного цирроза аналогичны симптомам и осложнениям других типов цирроза. Основное различие заключается в том, кого это состояние затрагивает чаще всего.

Согласно исследованию 2017 года, в котором сравнивали криптогенный цирроз с циррозом, вызванным вирусом гепатита С (ВГС), основные различия между этими состояниями заключались в следующем:

• Криптогенный цирроз чаще поражал женщин. Цирроз ВГС поражал больше мужчин.
• Люди с криптогенным циррозом печени также чаще имели метаболический синдром и другие состояния здоровья, чем люди с циррозом ВГС.
• Люди с криптогенным циррозом также чаще имели избыточный вес или ожирение, чем люди с циррозом печени, вызванным вирусом гепатита С.

Симптомы криптогенного цирроза аналогичны симптомам других типов цирроза.

Сначала симптомы могут быть незаметны. По мере прогрессирования заболевания вы можете испытывать:

• утомляемость
• слабость
• боль в животе и отек
• потерю аппетита
• непреднамеренную потерю веса
• тошнота и рвота
• желтуха
• кровоподтеки

Хотя причины криптогенного цирроза неизвестны по определению, некоторые состояния связаны с этим заболеванием.

Состояние, часто связанное с криптогенным циррозом, называется неалкогольной жировой болезнью печени (НАЖБП). НАЖБП развивается из-за накопления жира в печени. Это не связано с употреблением алкоголя.

НАЖБП обычно не имеет симптомов, поэтому ее легко пропустить. Недиагностированная НАЖБП может привести к криптогенному циррозу печени.

Другие потенциальные причины криптогенного цирроза включают:

• недиагностированный вирусный гепатит и алкогольное заболевание печени
• аутоиммунный гепатит
• целиакия
• генетические мутации

Факторы риска для криптогенного цирроза включают:

• присваивается женщинам при рождении
• старше 60 лет
• наличие метаболического синдрома или сопутствующих заболеваний
• наличие избыточного веса или ожирения

Для диагностики криптогенного цирроза ваш врач сначала установит, что у вас цирроз печени. Для этого они, скорее всего, назначат биопсию печени или визуализирующие тесты, такие как МРТ печени.

Затем врач проведет несколько анализов, чтобы определить причину цирроза печени. Если эти тесты дадут отрицательный результат, они диагностируют криптогенный цирроз печени.

Лечение криптогенного цирроза обычно направлено на купирование симптомов и предотвращение осложнений. Может включать:

• стратегии образа жизни, такие как снижение веса и физические упражнения
• лекарства
• трансплантация печени

Если у вас криптогенный цирроз, ваш прогноз зависит от следующего:

• тяжести вашего состояния
9001 1 есть ли у вас осложнения
• есть ли у вас у вас была пересадка печени

Согласно обзору 2019 года, общая 3-летняя выживаемость людей с криптогенным циррозом печени, которым была пересажена печень, составляет около 79%. Это ниже для людей без трансплантации печени.

Жизнь с криптогенным циррозом печени может быть сложной как физически, так и эмоционально. Ваш врач, скорее всего, порекомендует вам регулярно заниматься спортом и изменить свой рацион. Поначалу за этими изменениями может быть трудно уследить.

Кроме того, ваше состояние может иметь различные симптомы и вызывать осложнения, с которыми бывает трудно справиться. Жизнь с криптогенным циррозом может быть особенно сложной, если вам требуется пересадка печени.

Обязательно свяжитесь со своей командой по уходу, если у вас возникнут трудности с лечением вашего состояния. Исследования показывают, что работа с медицинскими работниками может улучшить качество жизни людей с циррозом печени.

Вот когда вам нужно обратиться к врачу до и после постановки диагноза.

Если у вас нет диагноза криптогенный цирроз печени

Обратитесь к врачу, если у вас есть какие-либо симптомы заболевания печени, такие как:

• пожелтение кожи и глаз
• опухоль или боль в животе
• усталость

Кроме того, поговорите с врачом, если у вас есть какие-либо факторы риска криптогенного цирроза печени, такие как метаболический синдром или ожирение.

Если у вас диагностирован криптогенный цирроз печени

После того, как вам поставили диагноз, обязательно поговорите со своим гепатологом, если ваше состояние ухудшится или появятся новые симптомы.

Криптогенный цирроз представляет собой рубцевание печени без известной причины.