Миокард утолщен что это значит: Гипертрофическая кардиомиопатия

Содержание

Ученые нашли способ спасти молодых спортсменов от синдрома внезапной смерти

Предотвратить синдром внезапной смерти, который прервал жизни известных спортсменов, в частности российского хоккеиста Алексея Черепанова, возможно. Ученые из Гарварда смогли помешать работе мутантного гена, который портит сердечную мышцу, — но пока лишь у мышей.

Синдром внезапной смерти у взрослых, который заключается в том, что человек внезапно падает и умирает от остановки сердца, обычно вызван гипертрофической кардиомиопатией.

Эта наследственная болезнь характеризуется утолщением сердечной мышцы (чаще стенки левого желудочка) из-за неправильного — хаотичного — расположения мышечных волокон.

Патология приводит к ослаблению сократительной деятельности сердца.

Она вызвана мутациями генов, кодирующих сократительные белки миокарда.

Исследователям из Гарвардской медицинской школы удалось победить гипертрофическую кардиомиопатию у лабораторных мышей, о чем они написали в последнем выпуске журнала Science.

Это важный шаг к тому, чтобы лечить страдающих ею людей и предотвращать трагические эпизоды внезапной смерти, которые случаются чаще всего со спортсменами. От этой болезни прямо на поле скончались известные футболисты — венгр Миклош Фехер из лиссабонской «Бенфики» и испанец Антонио Пуэрта из «Севильи». Российские же болельщики еще долго не забудут неожиданную кончину молодого талантливого хоккеиста омского «Авангарда» и сборной России Алексея Черепанова во время матча с подмосковным «Витязем».

Жертвы синдрома внезапной смерти — молодые люди, обычно до 30 лет. По американской статистике, гипертрофической кардиомиопатией страдает один человек из пятисот.

Причем болезнь ведет себя по-разному: одни могут вообще о ней не узнать, так как симптомы никак не проявляются, для других же она может стать фатальной.

«До сих пор мы не могли лечить гипертрофическую кардиомиопатию, — отмечает Кристин Сейдман, профессор медицины и генетики, ведущий автор статьи. — Мы лечим только симптомы, такие как аритмия или боль в груди, но это не устраняет причину заболевания».

Медицинские генетики выявили более 1000 мутаций, затрагивающих около десятка генов, которые кодируют белки миокарда. У человека может развиться гипертрофическая кардиомиопатия даже в том случае, если он имеет один мутантный ген (на одной хромосоме), а на второй из пары хромосом ген нормальный. То есть данные мутации носят доминантный характер.

Биологи исследовали одну из таких мутаций на мышиной модели и попробовали нейтрализовать поврежденный ген, используя метод РНК-интерференции. Для этого они при помощи вируса внедрили в клетки мышей специальную малую РНК, которая мешала экспрессии мутантного гена: она затрудняла образование с него матричной РНК, которая кодирует белок.

Все это привело к тому, что у таких генетически измененных мышей продукция мутантного белка снизилась на 28%.

16 сентября 17:50

Но даже такое снижение устраняло вредное действие мутантного белка: у мышей перестала утолщаться стенка миокарда и остановилась дезорганизация мышечных волокон. Ученые отмечают при этом, что лечение не смогло исправить уже деформированную стенку миокарда, но предохраняло ее от дальнейшего утолщения. Это означает, что симптомы переставали прогрессировать и животным уже не грозила внезапная смерть от остановки сердца.

Специалисты считают, что такой путь может пригодиться и для лечения другого наследственного заболевания, под названием дилатационная кардиомиопатия.

В этом случае стенка миокарда, напротив, становится тонкой и дряблой, а результат тот же — ослабление сердечной деятельности.

Биологи планируют развивать свои исследования кардиомиопатии на модельных мышах, чтобы оценить, насколько лечение устраняет аритмию и другие нарушения работы сердца, а также сравнить реакцию на лечение у молодых и старых животных. Они также работают с библиотекой интерферирующих РНК для того, чтобы нейтрализовать любую из тысячи выявленных ключевых мутаций.

Термины и определения / КонсультантПлюс

Термины и определения

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) — генетически обусловленное заболевание миокарда, характеризующееся гипертрофией миокарда левого (более 1,5 см) и/или правого желудочка, чаще асимметрического характера за счет утолщения межжелудочковой перегородки, что не может объясняться исключительно повышением нагрузки давлением, и возникающее при отсутствии другого сердечного или системного заболевания, метаболического или полиорганного синдрома, связанного с ГЛЖ.

Обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия (ОГКМП) — форма ГКМП, сопровождающаяся нарушением внутрисердечной гемодинамики в виде препятствия систолическому изгнанию из ЛЖ и/или правого желудочка (ПЖ), что приводит к увеличению градиента давления (ГД) в выходном тракте левого и/или ПЖ желудочка (ВТЛЖ; ВТПЖ).

ГЛЖ вторичного генеза — универсальная компенсаторно-приспособительная реакция в ответ на известный гемодинамический или другой фактор.

Догипертрофическая стадия ГКМП — этап в развитии заболевания, при котором отсутствуют признаки гипертрофии миокарда, определяемые с помощью визуализирующих методик.

Субклиническая стадия ГКМП — этап в развитии заболевания, при котором нет клинической симптоматики, характерной для ГКМП.

Генотип (+)/фенотип (-) — носители патологической мутации, ассоциированной с ГКМП, догипертрофической и субклинической стадиями ГКМП.

Возрастзависимая пенетрантность — увеличение частоты выявления фенотипических признаков ГКМП, определяемых с помощью рутинных методов (ЭКГ, ЭХОКГ), среди носителей патогенных генетических вариантов по мере повышения возраста.

Внезапная сердечная смерть (ВСС) — ненасильственная, обусловленная заболеваниями сердца смерть, манифестирующая внезапной потерей сознания в течение первого часа с момента появления острых симптомов.

Стратификация риска ВСС — определение независимых предикторов, определяющих вероятность риска ВСС у пациентов с определенной сердечно-сосудистой патологией. Шкала риска ВСС при ГКМП (HCM Risk-SCD) рекомендуется в качестве метода оценки риска ВСС.

Передне-систолическое движение створок митрального клапана — движение створок МК в систолу к МЖП вплоть до касания (митрально-септальный контакт), участвующее в создании обструкции ВТЛЖ. Англоязычный термин — systolic anterior motion syndrome (SAM-syndrome).

Базальная обструкция (обструкция в ВТЛЖ) — препятствие на уровне ВТЛЖ систолическому изгнанию из ЛЖ.

Среднежелудочковая обструкция — препятствие систолическому кровотоку в средней части полости ЛЖ, на уровне срединных сегментов ЛЖ.

«Классический фенотип» ГКМП — морфофункциональный фенотип ГКМП, при котором сочетаются асимметричная ГЛЖ (гипертрофия МЖП), уменьшенный размер полости ЛЖ и обструкция ВТЛЖ.

Латентная обструкция — гемодинамическая форма обструктивной ГКМП, при которой препятствие систолическому изгнанию из ЛЖ возникает только при нагрузке или провокационных пробах.

Негативное ремоделирование (англ. adverse remodeling) — финальная стадия адаптивных и дезадаптивных изменений в пораженном органе. При этом наблюдаются «смешанные» морфофункциональные фенотипы — гипертрофический + дилатационный, гипертрофический + рестриктивный, и, как правило, уменьшение степени гипертрофии.

Расширенная миоэктомия — операция, включающая резекцию МЖП в большем объеме, чем при септальной миоэктомии по A.Morrow, мобилизацию и резекцию гипертрофированных папиллярных мышц и гипертрофированных мышечных трабекул (апикально-базального мышечного пучка).

Редукция МЖП — хирургическое (СМЭ, РМЭ) или эндоваскулярное (САА) воздействие по уменьшению толщины МЖП.

Секвенирование нового поколения расшифровка структуры десятков и сотен генов определяемая одномоментно.

Септальная миоэктомия — операция резекции миокарда в базальных сегментах МЖП.

Уровень достоверности доказательств (УДД) — степень уверенности в том, что найденный эффект от применения медицинского вмешательства является истинным.

Уровень убедительности рекомендаций (УУР) — степень уверенности в достоверности эффекта вмешательства и в том, что следование рекомендациям принесет больше пользы, чем вреда в конкретной ситуации.

Фенокопия ГКМП — заболевание с известным этиопатогенезом, фенотипически похожее на ГКМП.

Феномен «disarray» — беспорядочное расположение кардиомиоцитов и мышечных волокон.

Гипертрофическая кардиомиопатия кошек | Ветеринарная клиника «Феликс»

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) – одна из самых распространенных патологий сердца у кошек. При этой патологии происходит утолщение сердечной мышцы (миокарда) с развитием сердечной недостаточности. В ряде случаев, особенно если заболевание запущено, болезнь приводит к гибели животного.

По мере утолщения сердечной мышцы уменьшается объем левого желудочка и, как следствие, уменьшается объем кровотока через эту камеру сердца. По мере развития деформаций в структурах сердца организм приспосабливается к ним, но наступает момент, когда организм уже не способен адекватно отреагировать. Тогда наблюдается повышение давления и застой крови в легочных венах, что провоцирует отек легких, который достаточно тяжело купируется, и скорую смерть кошки.

Симптомы

Болезнь развивается бессимптомно, поэтому владельцы долгое время не подозревают о патологии. С этим связаны и сложности лечения на поздних стадиях.

На ранних стадиях владельцы замечают у своей кошки одышку при пробежке, при стрессе. Сначала многим кажется забавным, что кошка дышит с открытым ртом, как собака. Однако такое дыхание может оказаться серьезным поводом для беспокойства.

На поздних стадиях, которым не всегда предшествует одышка, может произойти паралич тазовых конечностей. Кошка кричит, не встает на задние лапы. Это результат тромбоэмболии бедренных артерий, которая происходит из-за расширения левого предсердия, вследствие чего в сердце возникает застой крови, что повышает риск тромбообразования. Если такое случилось, нельзя ждать не минуты. Необходимо как можно быстрее восстановить кровоток в конечностях.

Причины заболевания

Причины ГКМП до конца не изучены. Однако уже выявлены генетически наследуемые наследственные отклонения, которые приводят к развитию этого заболевания. Наиболее предрасположены к ГКМП кошки породы мейн-кун, сфинкс, британские и американские короткошерстные, шотландские вислоухие, норвежские лесные, регдолл. Однако заболеть могут и животные других пород, а так же беспородные кошки.

Диагностика

Чем раньше будет выявлена болезнь, тем раньше можно будет начать лечение. Раннее лечение значительно улучшает прогноз.

Самый точный метод диагностики ГКМП – это эхокардиография (УЗИ сердца). В ряде случаев дополнительно проводится электрокардиография (ЭКГ) и рентгенография. Во время исследования проводятся определенные замеры и вычисления, которые и свидетельствуют о наличии или отсутствии патологии, а так же определяются риски возможного развития гипертрофической кардиомиопатии в будущем.

Кардиологическое обследование рекомендуется проводить представителям пород, предрасположенных к ГКМП, а так же животным, у которых отмечали одышку.

Перед операцией по стерилизации или кастрации кошки мы в ряде случаев также рекомендуем пройти ЭХО-кг для оценки функционального состояния сердца. У кошек со скрытой формой ГКМП нередки случаи серьезных осложнений в послеоперационном периоде (первые 2 недели после наркоза). Многие владельцы, которые сталкивались с подобной проблемой, списывают эти симптомы на «передозировку наркоза», а при обследовании животного обнаруживается сердечная патология.

Лечение

Если у вашей кошки выявлена гипертрофическая кардиомиопатия, особенно в начальной стадии, не стоит отчаиваться.

Существуют достаточно успешные схемы лечения. Чаще всего в них входят препараты, профилактирующие отек легких и тромбоэмболию, заставляющие лучше расслабляться миокард, расширяющие сосуды легких. Эти препараты позволяют обеспечить хорошую и долгую жизнь кошки.

При своевременном выявлении ГКМП животному назначается лечение (часто пожизненное), которое может сделать жизнь кошки качественной и долгой.

В ветеринарной клинике «Феликс» есть возможности для качественного проведения диагностики и лечения кардиологических заболеваний у животных.

Ветеринарный врач, кардиолог, специалист по УЗИ

Болезни сердца у кошек (распространение, классификация)

Общая характеристика

Болезни сердца у кошек часто диагностируются в практической деятельности врача ветеринарной медицины и это является настораживающей ситуацией для владельца домашнего животного. Существует множество различных заболеваний, которые могут повлиять на правильную работу сердца у домашней кошки.

Кардиомиопатии у кошек

Кардиомиопатии — это наиболее часто встречающаяся болезнь сердца у домашних кошек.

Кардиомиопатии влияют на работу сердечной мышцы и вызывают слабость самого сердца как насоса. Существуют четыре распространенные формы кардиомиопатий, которые наблюдаются у кошек. Бывают также редкие и малоизученные формы кардиомиопатий.

Гипертрофическая кардиомиопатия у кошек

Гипертрофическая кардиомиопатия  (ГКМП) является наиболее часто диагностируемой сердечной болезнью кошек. При гипертрофической кардиомиопатии сердечная мышца утолщена и не может функционировать должным образом, что вызывает ненормальную функцию сердца.

Дилатационная кардиомиопатия у кошек

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) была ранее   более распространенной в результате дефицита таурина в рационе. Большинство кошачьих диет теперь содержат достаточное количество таурина, а дилатационная кардиомиопатия реже диагностируется, чем ранее.

Рестриктивная кардиомиопатия у кошек

Рестриктивная  кардиомиопатия (РКМП) — это плохо изученная форма кардиомиопатии у кошек, которая приводит к чрезмерной жесткости в миокарде желудочков сердца.

Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка у кошек

Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка (АКМП) представляет собой форму кардиомиопатии, которая влияет на правые отделы сердца. Развивается фиброзно-жировое перерождение миокарда правого, а иногда и левого желудочка.

Вторичная кардиомиопатия кошек на фоне гипертиреоза

Гипертиреоз кошек приводит к повышению уровня гормонов щитовидной железы в кровотоке. Эти повышенные уровни гормонов в крови могут оказывать токсическое воздействие на сердце, вызывающее сердечную болезнь. Данную форму патологии можно назвать тиреотоксическая кардиомиопатия.

Кардиомиопатия кошек на фоне акромегалии

У кошек на фоне акромегалии может развиться вторичная кардиомиопатия, которая идентична ГКМП. Болезнь развивается на фоне гиперпродукции соматотропного гормона и часто сопряжено с симптомами неконтролируемого сахарного диабета и увеличенного подбородка у кошки.

Кардиомиопатия на фоне артериальной гипертензии

При высоких уровнях артериального давления крови возникает перегрузка сердца по давлению и развивается концентрическая гипертрофия миокарда левого желудочка. Сердце является одним из органов-мишеней при артериальной гипертензии кошек. Данная форма кардиомиопатии может привести к застойной сердечной недостаточности.

Кардиомиопатия на фоне хронической болезни почек

При хронической почечной недостаточности у кошек происходит активизация нейрогуморальных систем организма, что приводит к росту артериального давления, развитию гипертрофии стенок сердца и, в конечном счете, к сердечной недостаточности.

Стрессиндуцированная кардиомиопатия кошек

Данная форма кардиомиопатии развивается у абсолютно здоровых кошек после воздействия стресс-фактора. Чаще всего это происходит в течение 1-30 дней после плановых хирургических вмешательств (кастрация и стерилизация). Болезнь характеризуется временным утолщением миокарда левого желудочка вероятно из-за воспаления сердечной мышцы, нарушаются процессы расслабления сердца, что приводит к тому, что левый желудочек не в состоянии откачать всю кровь из малого круга кровообращения. Повышается давление в легочных венах, левом предсердии и развивается застойная сердечная недостаточность, которая проявляется в виде отека легких или гидроторакса.

Тромбоэмболия артерий у кошек

Тромбоэмболия (образование тромбов) и сердечная недостаточность у кошек являются частыми болезнями сердца и сосудов.

Тромбоэмболия возникает, когда тромбы  образуются в одной из камер сердца, а затем отрываются и проходят через кровоток. В конце концов  эти сгустки крови попадают в кровеносный сосуд и могут перекрыть его просвет.

 

Хотя тромб может закупорить любой сосуд, наиболее распространенным местом для артериальной тромбоэмболии кошек является терминальный отрезок брюшной аорты, которая кровоснабжает задние лапы.

Данную проблему называют тромбоэмболия брюшной аорты. Сгусток крови в этой области прекращает кровоснабжение задних лап. Когда это происходит, кошка больше не может правильно использовать задние лапы и будет волочить ноги. Данная болезнь сердечно-сосудистой системы является злокачественной и характеризуется высокой летальностью.

 

Врожденные пороки сердца у кошек

Врожденные пороки сердца также могут возникать и у кошек. Есть несколько типов врожденных дефектов, которые можно встретить в кардиологии кошек.

Иногда обнаруживается мальформация (также известная как дисплазия) клапанов сердца.

Дефекты межжелудочковой перегородки по существу являются «отверстиями», которые возникают между двумя желудочками сердца. Эти дефекты иногда диагностируются   у кошек.

Также могут возникать дефекты межпредсердной перегородки и «отверстия», которые возникают между двумя предсердиями сердца кошек, а не желудочков.

Другими редко встречающимися дефектами являются открытый артериальный проток, стеноз аорты и тетрада Фалло. Открытый артериальный проток — аномальный сосуд, соединяющий аорту и легочную артерию, который заставляет кровь обходить мимо сердца. Аортальный стеноз представляет собой сужение крупного сосуда, известного как аорта, который выходит из левого желудочка сердца и переносит кровь в остальную часть тела. Тетрада Фалло — это комбинация четырех отдельных дефектов развития в сердце.

 

Другие причины болезни сердца у кошек

Другие потенциальные причины сердечных заболеваний у кошек включают травмы и инвазии паразитами, такими как дирофиляриоз кошек.

Аритмии у кошек

У кошек при заболеваниях сердца нередко обнаруживаются различные аритмии, которые осложняют течение основной болезни. Нарушения сердечного ритма у кошек часто выявляются в отделениях интенсивной терапии при практически любых критических состояниях. Данные осложнения возникают на фоне острого коронарного синдрома, интоксикации, дегидратации, электролитного дисбаланса и тяжелого нарушения обмена веществ.

Инфаркты миокарда и коронарный синдром у кошек

Инфарктов миокарда аналогичных человеческим пациентам у кошек не бывает. У кошек часто встречаются микроскопические инфаркты миокарда. Данная проблема встречается при любых формах заболевания  сердечно-сосудистой системы. Такие процессы являются причиной формирования «выгорающей» кардиомиопатии у кошек. Данную болезнь сердца можно рассматривать как превращения фенотипа ГКМП в ДКМП.

 

Выявление и анализ признаков сердечной болезни у кошек является сложным процессом. Правильный диагноз причины заболеваний сердца  необходим для определения правильного курса лечения, а также определения прогноза и содержания больной кошки.

В ветеринарном центре «В мире с животными» г. Серпухов прием ведет кардиолог Руденко Андрей Анатольевич. Наша клиника располагает всем арсеналом диагностического оборудования, чтобы определить нозологическую форму болезни сердца у Вашей домашней кошки.

Дифференциальная диагностика утолщенного миокарда: иллюстративный обзор МРТ

Тезисы

Цели

Целью данной статьи является описание основных характеристик магнитно-резонансной томографии (МРТ) сердца для дифференциации фенотипов гипертрофической кардиомиопатии (ГКМП) от других причин миокардиальной недостаточности. утолщение, которое может имитировать их.

Выводы

Многие причины утолщения миокарда могут имитировать различные фенотипы ГКМП. Уникальная способность МРТ сердца облегчать характеристику ткани может помочь установить этиологию утолщения миокарда, что важно для дифференциации его от фенотипов ГКМП и для соответствующего лечения.

Учебные пункты

Многие причины утолщения миокарда могут имитировать различные фенотипы ГКМП.

Дифференциальный диагноз между этиологией утолщения миокарда и фенотипами ГКМП может быть затруднен.

МРТ сердца необходима для дифференциации этиологии утолщения миокарда от фенотипов ГКМП.

Ключевые слова: Кардиомагнитный резонанс, Гипертрофическая кардиомиопатия, Утолщение миокарда, Гипертрофия миокарда, Кардиомиопатии населения [1].Он характеризуется необъяснимой гипертрофией левого желудочка (ЛЖ) при отсутствии других нозологических форм, что может привести к неадекватному утолщению стенки миокарда, вызванному перегрузкой давлением/объемом, инфильтративными нарушениями, спортивным сердцем или опухолевой инфильтрацией [2–5]. В международных рекомендациях для диагностики ГКМП рекомендуется использовать пороговое значение толщины стенки 15 мм в одном или нескольких сегментах миокарда, измеренное с помощью любого метода визуализации [6, 7].

Эхокардиография является наиболее часто используемым методом визуализации при оценке ГКМП. Когда фенотип ГКМП полностью выражен, эхокардиография обычно позволяет поставить надежный и однозначный диагноз. Однако иногда дифференциальная диагностика среди широкого спектра фенотипических проявлений ГКМП и других причин утолщения миокарда может быть сложной. Тканевая характеристика, ограниченная эхокардиографией, может предоставить дополнительную диагностическую информацию [5].

Магнитно-резонансная томография сердца (МРТ) превратилась в многопараметрический метод визуализации, позволяющий получить действительно полную картину ГКМП, предоставляя информацию о различных фенотипах, их функциональных и гемодинамических последствиях, наличии и степени микрососудистой дисфункции и миокардиального фиброза [4].Возможности МРТ сердца для характеристики тканей могут помочь дифференцировать ГКМП от других причин утолщения миокарда и определить соответствующую стратегию лечения [4, 5, 8, 9].

Цель этой статьи — проиллюстрировать и рассмотреть вклад МРТ сердца в дифференциальную диагностику между фенотипами ГКМП и другими причинами утолщения миокарда.

Дифференциальный диагноз

Существует широкий спектр фенотипических проявлений ГКМП. Асимметричное поражение межжелудочковой перегородки является наиболее частым паттерном (60–70%), за которым следует симметричная или концентрическая гипертрофия миокарда (до 40%) и менее распространенный апикальный вариант [4, 8].

С практической точки зрения целесообразно классифицировать утолщение миокарда на концентрическое или симметричное, асимметричное и верхушечное. В таблице обобщены наиболее распространенные дифференциальные диагнозы фенотипов ГКМП и полезные признаки МРТ сердца, предполагающие ГКМП.

Таблица 1

Сводка наиболее распространенного дифференциального диагностики фенотипов HCM

дифференциал. Hypertrofhy
Увеличение желудочкового объема
Нормальная диастолическая функция
Отсутствие Удача
Может регресс Гипертрофия и желудочковый объем
Асимметричная стенка Гипертрофия
Маленький / Нормальный желудочковый Размер
Диастолическая дисфункция
LGE может быть присутствует
HHS HHS Легкая гипертрофия стенки
Повышенная индексированная масса ЛЖ
Увеличенный объем желудочка
Нечастый LGE средней стенки
Регрессия гипертрофии ЛЖ после контроля систолического артериального давления
Асимметричная гипертрофия стенки
Нормальная индексированная масса ЛЖ
Маленький/нормальный желудочек размер ar
Пятнистый LGE наиболее часто
Стеноз аорты Легкая/умеренная гипертрофия стенки
Струя турбулентного потока через аортальный клапан ГКМП
Очаговая и обширная ЛГЭ наиболее часто
Амилоидоз сердца Заметная толщина стенки
Дилатация обоих предсердий
Утолщение свободной стенки предсердия, межпредсердной перегородки и клапанов
Трудно найти оптимальное время инверсии для нормализации 9070 миокарда Диффузные, сумадокардиальные или трансмирующие ЛЖИ
Толщина асимметричной стенки
Разветвление асимметрии
Расщепляющаяся предсердийная стена, метатриальная перегородка и клапаны
Эндокардиальный легок редки
асимметричный сердечный саркоидоз базальный разжигание
аневризма и желудочковая дисфункция
миокардия l отек на T2-w
Т2-картирование: раннее выявление и последующее наблюдение в процессе лечения
Апикального Mural тромб замедленного повышение качества изображения: очень темный тромба
субэндокардиальной LGE
замедленного повышение качества изображение: серовато миокард
неоднородных середины-стен или вставка РВА точка желудочковой перегородки LGE
Л. В. не- уплотнение Апикальные и срединные трабекулы с сохранением межжелудочковой перегородки
Некомпактная конечно-диастолическая толщина > 2.3 Compacted Толщина
Cine SSFP Изображения: высокая интенсивность сигнала межструбектной углубления
Apical Myocardial Tooling
Cine SSFP Изображения: эндокардиальная гладкая поверхность
эндомиокардиальная заболевание Облегчение апикальной полости
росписи
. Субдокуда LGE
Апикальное утолщение миокарда
Очаговая срединная LGE

Концентрическое утолщение ЛЖ

ГКМП с концентрической гипертрофией ЛЖ следует дифференцировать от других причин симметричной гипертрофии миокарда, включая легкую (гипертензионное сердце) и умеренную болезни сердца и аортальный стеноз) и от других причин утолщения миокарда (кардиальный амилоидоз).

Спортивное сердце

Термин «спортивное сердце» относится к клинической картине, характеризующейся двумя различными и специфическими сердечными эффектами, вызванными длительной и регулярной программой физических тренировок, а именно замедлением частоты сердечных сокращений и увеличением сердца. Увеличение размера ЛЖ и гипертрофия ЛЖ вызываются для нормализации нагрузки на стенку ЛЖ. Необходимость в надежных методах дифференциации физиологической гипертрофии ЛЖ от патологической подчеркивается редкими, но известными случаями внезапной смерти у элитных спортсменов и молодых людей [10].

МРТ сердца может помочь отличить ГКМП от спортивного сердца. В сердце атлета гипертрофия стенки ЛЖ концентрическая, обычно легкая (≤ 15 мм у мужчин и ≤ 13 мм у спортсменок) и сопровождается пропорциональным увеличением объема обоих желудочков (рис. ) [10, 11]. Значения толщины миокарда более 15 мм следует считать определенно аномальными, и следует рассмотреть вопрос о диагнозе ГКМП [12]. У пациентов со спортивным сердцем обычно наблюдается увеличение предсердий или желудочков (конечный диастолический диаметр ЛЖ 55 мм), они реагируют на временное прекращение физических упражнений, у них сохраняется соотношение между толщиной стенки и конечно-диастолическим диаметром за счет физиологического увеличения ЛЖ. объем.Типичные значения размера полости ЛЖ у спортсменов с гипертрофией ЛЖ колеблются от 55 до 65 мм (рис. б), хотя до 10% спортсменов с гипертрофией ЛЖ имеют нормальный размер полости ЛЖ [10, 13]. Пороговое значение для конечно-диастолической толщины стенки ЛЖ (КЭДЛЖ), связанное с конечно-диастолическим объемом ЛЖ (КДОЛЖ) менее 0,15 (КДВЛЖ/КДОЛЖ < 0,15) [11], и конечно-диастолический объем ЛЖ, связанный с конечным диастолическим объемом ЛЖ. -диастолическая масса (КДМЛЖ) более 2,25 (КДЛЖ/КДМЛЖ > 2,25) в сердце спортсмена может помочь отличить физиологическую гипертрофию у спортсменов от ГКМП [14].

20-летний бегун со спортивным сердцем. a Короткоосевое и ( b ) трехкамерное МРТ со свободной прецессией (SSFP) в конце диастолы. Левый желудочек увеличен и (конечный диастолический диаметр = 58 мм), а базальная толщина перегородки составляет 15 мм. c Постконтрастное Т1-взвешенное инверсионно-восстановительное градиентное эхо- изображение показывает нормальную интенсивность сигнала миокарда ( звездочки )

У пациентов с ГКМП гипертрофия ЛЖ с диастолической дисфункцией из-за повышенной ригидности мышц, приводящей к нарушению расслабления миокарда; объемы желудочков часто уменьшаются, а гиперкинетический вид систолического сокращения трансформируется в нормальную или сверхнормальную фракцию выброса до конечной стадии заболевания [1, 4, 15].В отличие от ГКМП диастолическая функция ЛЖ у спортсменов в норме [10, 11].

Позднее усиление гадолинием (LGE) обычно отсутствует (рис. c). Хотя в исследованиях были описаны небольшие пятна LGE в перегородке в месте прикрепления правого желудочка (ПЖ) в спортивном сердце [16, 17], связанные с повторяющимися микротравмами миокарда, перегрузкой давлением легочной артерии с дилатацией ПЖ, генетической предрасположенностью и немым миокардитом [17]. ]. Напротив, наличие LGE скорее указывает на ГКМП, чем на спортивную адаптацию [18].

Недавние исследования показали, что нативные значения T1 и внеклеточный объем миокарда (ECV) с помощью T1-картирования могут использоваться в дифференциальной диагностике между ГКМП и спортивным сердцем. В то время как фракция ECV увеличивается с увеличением гипертрофии ЛЖ при ГКМП (за счет расширения внеклеточного матрикса и расстройства миокарда), фракция ECV снижается у спортсменов с увеличением толщины стенки (за счет увеличения здорового миокарда за счет клеточной гипертрофии) [19].

Диагноз ГКМП у молодых спортсменов-спортсменов может быть затруднен, когда степень гипертрофии ЛЖ незначительна, а толщина стенки ЛЖ находится в диапазоне 13–15 мм (12–13 мм у женщин), что определяет «серую зону». ‘ перекрытия между физиологической адаптацией к тренировкам и мягким фенотипическим выражением болезни [10-12].Когда дифференциальный диагноз остается нерешенным, полезная информация может быть получена из серийной эхокардиографии или МРТ сердца после разтренировки (3 месяца), которые могут показать регресс гипертрофии ЛЖ и снижение конечно-диастолического объема ЛЖ у большинства спортсменов [10].

  • Практические рекомендации: Как правило, развитие физиологической гипертрофии ЛЖ в контексте спортивного сердца устойчиво связано с полостью ЛЖ — в отличие от ГКМП.Когда дифференциальный диагноз остается нерешенным, серийная эхокардиография или МРТ сердца после детренировки с нагрузкой (3 месяца) могут показать регресс гипертрофии ЛЖ и снижение конечно-диастолического объема ЛЖ у большинства спортсменов.

Гипертоническая болезнь сердца

Артериальная гипертензия является наиболее частой причиной смерти от сердечно-сосудистых заболеваний. Это может привести к гипертонической болезни сердца и является наиболее частой причиной повышенной постнагрузки, которая приводит к сердечной недостаточности, ишемической болезни сердца и гипертрофии ЛЖ [20].

МРТ сердца обеспечивает всестороннюю неинвазивную оценку гипертонической болезни сердца, включая точную и воспроизводимую оценку глобальной и регионарной бивентрикулярной функции, пороков клапанов и миокардиального фиброза [21, 22].

При гипертонической болезни сердца компенсаторная гипертрофия ЛЖ в ответ на повышенную постнагрузку обычно бывает концентрической и легкой (≤ 13 мм) с увеличенной индексированной массой ЛЖ, увеличенными объемами камер и нормальной или сниженной фракцией выброса [5, 21, 23].Диастолическая дисфункция и/или сердечная недостаточность с сохраненной фракцией выброса из-за ремоделирования внеклеточного матрикса и повышения давления наполнения ЛЖ часто встречаются при концентрической гипертрофии ЛЖ [21, 24]. Фиброз миокарда играет важную роль в развитии диастолической дисфункции. Среднестеночный LGE был зарегистрирован у пациентов с гипертонической болезнью сердца, хотя его распространенность ниже, чем у пациентов с ГКМП [21].

Отсутствие LGE не приравнивается к отсутствию миокардиального фиброза, потому что этот LGE выявляет фокальный заместительный фиброз, но не демонстрирует диффузный фиброз.Методы картирования T1 обеспечивают количественную оценку внутри- и внеклеточных компартментов миокарда, а нативный T1 продемонстрировал повышенный диффузный интерстициальный фиброз миокарда на ранней стадии у пациентов с гипертонической болезнью сердца, у которых еще не проявляются аномалии LGE. Эти аномалии связаны со снижением глобальной функции ЛЖ и ремоделированием ЛЖ [25, 26].

Когда гипертрофия миокарда составляет ≥15 мм или асимметрична, отличить гипертоническую болезнь сердца от ГКМП может быть сложно [23].Асимметричная гипертрофия базальной перегородки может наблюдаться у 10% кардиологических пациентов без ГКМП, чаще у пожилых людей и гипертоников. В этих случаях повышенная индексированная масса ЛЖ, увеличенные объемы камер, нормальная или сниженная фракция выброса и отсутствие LGE свидетельствуют о гипертонической болезни сердца, а не о ГКМП (рис. ). МРТ сердца также может быть полезна для обнаружения изменений в серийных измерениях толщины стенки ЛЖ после лечения антигипертензивными препаратами, при которых регресс гипертрофии подтверждает диагноз гипертонической болезни сердца [21, 23].

  • Практические рекомендации: Независимыми предикторами гипертонической болезни сердца, а не ГКМП, являются повышенная индексированная масса ЛЖ, отсутствие миокардиальной LGE или менее выраженная пятнистая миокардиальная LGE при гипертонической болезни сердца, чем при ГКМП.

64-летняя женщина с эссенциальной гипертонией лечилась несколько лет. a Трехкамерное кино МРТ SSFP в конечной диастоле, показывающее асимметричную гипертрофию миокарда базальной перегородки ( звездочка ). b Четырехкамерная проекция изображения LGE показывает нормальную интенсивность темного сигнала миокарда. Также можно увидеть увеличение левого предсердия

Аортальный стеноз

Аортальный стеноз вызывает перегрузку ЛЖ давлением, приводящую к структурным, функциональным и молекулярным изменениям в процессе гипертрофии миокарда. Нелеченная гипертрофия в течение более длительного периода времени приводит к необратимой дисфункции желудочков и связана с выраженным ремоделированием [27].

Обычно аортальный стеноз проявляется легкой или умеренной концентрической гипертрофией из-за перегрузки ЛЖ давлением с нормальной фракцией выброса ЛЖ; однако недавние исследования также продемонстрировали существование асимметричных паттернов [28]. Прогрессирующий фиброз миокарда приводит к переходу от гипертрофии к сердечной недостаточности при аортальном стенозе. Миокардиальный фиброз, выявляемый с помощью LGE, является распространенным явлением и обычно наблюдается в базальных сегментах, в диффузном субэндокардиальном или срединно-стеночном распределении. Это необратимо после вмешательства на клапане при аортальном стенозе и считается прямым маркером декомпенсации ЛЖ [29].

Кинематографическая МРТ позволяет дифференцировать гипертрофию ЛЖ, вызванную аортальным стенозом, от гипертрофии, вызванной обструктивной ГКМП.При аортальном стенозе струя турбулентного потока проходит точно через клапан с сопутствующим уменьшением площади аортального клапана в систолу (рис. а). У пациентов с обструктивной ГКМП наблюдается неоднородная гипертрофия миокарда с более толстой базальной передней перегородочной и среднежелудочковой нижней перегородочной стенками, а в субаортальной области видна струя турбулентного потока (рис. б) [8, 30].

a Трехкамерная проекция в конце систолы у мужчины 53 лет с одышкой в ​​покое и стенозом аортального клапана. b Трехкамерная проекция в раннюю систолу у женщины 45 лет с обструктивной гипертрофической кардиомиопатией. Струя турбулентного потока видна точно через аортальный клапан при стенозе аортального клапана ( стрелки ) и в субаортальной области ( стрелки ) при обструктивной гипертрофической кардиомиопатии со смещением кпереди ( стрелка ) удлиненной передней створки митрального клапана

Сердечный амилоидоз

Сердечный амилоидоз — редкая, но важная фенокопия ГКМП, характеризующаяся внеклеточным отложением моноклональных легких цепей или транстиретинового амилоида и симптомами сердечной недостаточности с сохраненной фракцией выброса.Поражение сердца при амилоидозе значительно ухудшает прогноз заболевания. Эндомиокардиальная биопсия считается «золотым стандартом» в диагностике амилоидоза сердца. Однако относительно высокие риски и клинические осложнения могут препятствовать его широкому использованию в клинических условиях [31].

Кардиальный амилоидоз чаще всего проявляется заметно симметричным утолщением ЛЖ (рис. и ), дилатацией обоих предсердий, уменьшением объема ЛЖ, диастолической дисфункцией с рестриктивным характером и перикардиальными и плевральными выпотами [32, 33].Также описано асимметричное обструктивное утолщение ЛЖ, имитирующее ГКМП [32, 34]. Морфологические изменения утолщенной свободной стенки правого предсердия, межпредсердной перегородки и клапанов помогают отличить кардиальный амилоид от ГКМП (рис. b и c) [32].

Мужчина 65 лет с амилоидозом сердца. a Короткая ось, ( b ) четырехкамерная и ( c ) трехкамерная кино МРТ SSFP в конечной диастоле показывают диффузное асимметричное утолщение миокарда как ЛЖ, так и ПЖ, утолщение стенки левого предсердия ( стрелки ) и межпредсердной перегородки ( стрелки ) и перикардиальный выпот ( звездочки ). d Короткоосное и ( e ) двухкамерное LGE-изображения, показывающие трансмуральное контрастирование стенки предсердия ( стрелки ) и диффузное контрастирование миокарда, не затрагивающее среднюю стенку межжелудочковой перегородки ( стрелка )

A, 75 лет — старик с амилоидозом сердца. a Последовательное восстановление инверсии Т1-взвешенные градиентные эхо-изображения с переменным временем инверсии, пытающиеся обнулить нормальный миокард, показывают сложность определения оптимального времени инверсии для обнуления миокарда.Кровяной пул и обнуление миокарда происходят раньше на 225 мс, чем обнуление селезенки (275 мс). b Взвешенные по короткой оси Т1-взвешенные инверсионно-восстановительные градиентные эхо-изображения, полученные через (b) 4 минуты и (c) через 8 минут после инъекции контрастного вещества. В миокарде преобладает субэндокардиальный LGE на 4 минуте, но он диффузно усиливается на 8 минуте

МРТ сердца с LGE дает уникальную информацию о характеристике ткани миокарда и чрезвычайно помогает дифференцировать амилоидоз сердца от ГКМП.Из-за интерстициального расширения из-за отложения амилоида LGE наблюдается у 69–97% всех пациентов с сердечным амилоидозом [5, 32].

Изменения кинетики гадолиния в крови и миокарде являются обычным явлением и могут быть полезны при дифференциации кардиального амилоидоза от ГКМП [35]. Высокое поглощение тканями и более быстрое вымывание гадолиния из крови и миокарда может привести к очевидным трудностям в выборе подходящего времени инверсии для обнуления сигнала миокарда в последовательности импульсов визуализации с отсроченным усилением [32, 35].Через 4 мин после введения гадолиния время инверсии миокарда, пораженного амилоидом, короче нормы и удлиняется со временем. Значения T1 субэндокарда и субэпикарда одинаковы между 8 и 10 минутами после введения гадолиния из-за измененной кинетики контрастного вещества, и поэтому визуализацию необходимо выполнять раньше, чем обычно, и быстро завершать [35] (рис. ).

При амилоидозе сердца отложение аномального белка обычно происходит по окружности, начиная с эндокарда и затем трансмурально распространяется на миокард.Характерные паттерны усиления миокарда включают глобальное, субэндокардиальное и, реже, пятнистое или диффузное распределение ЛГЭ в ЛЖ (рис. г, д) [32, 33, 36, 37]. Недавно сообщалось о более низком LGE в апикальных сегментах миокарда по сравнению с базальными сегментами [38].

Более высокое значение ECV на постконтрастном Т1-картировании коррелирует с LGE, индексированной массой ЛЖ и другими клиническими неблагоприятными прогностическими факторами [5]. На ранних стадиях заболевания нативный T1 и МРТ с равновесным контрастным усилением повышены до появления LGE и коррелируют с тяжестью отложения сердечного амилоида и маркерами систолической и диастолической дисфункции [36, 37].

Асимметричное утолщение ЛЖ

Асимметричная гипертрофия ЛЖ является наиболее распространенным фенотипическим проявлением ГКМП, которое обычно поражает базальную часть межжелудочковой перегородки. Инфильтративные кардиомиопатии обычно вызывают симметричное утолщение стенки ЛЖ; однако иногда кардиальный саркоидоз может проявляться как асимметричное утолщение стенки ЛЖ, имитирующее ГКМП.

Кардиальный саркоидоз

Саркоидоз — мультисистемное заболевание неизвестной этиологии, гистопатологически характеризующееся неказеозной гранулематозной инфильтрацией. Вовлечение сердца является распространенным явлением (50%), но только у 5% пациентов имеются симптомы, которые вначале могут проявляться аритмиями или даже внезапной сердечной смертью [39].

Заболевание может поражать либо левый, либо правый желудочек, но чаще поражает ЛЖ, обычно базальную перегородку; тем не менее, также можно увидеть вовлечение свободной стенки ПЖ, предсердия, перикарда и эндокарда [39, 40].

Аномалии сердечного саркоидоза имеют тенденцию быть неспецифическими и изменчивыми; межжелудочковое истончение (особенно базальное) является наиболее типичным признаком кардиального саркоидоза [39].Могут быть и другие аномалии, такие как аневризмы, диастолическая и систолическая дисфункция ЛЖ и/или ПЖ, регионарные нарушения движения стенок, LGE и отек миокарда [39, 40].

Выявление саркоидоза на МРТ сердца во многом зависит от времени визуализации. В острой фазе заболевания воспаление или отек миокарда проявляются утолщением миокарда и очаговым увеличением интенсивности сигнала на Т2-взвешенных изображениях и Т2-картировании. Недавние исследования показали, что картирование Т2 служит новым количественным биомаркером для обнаружения воспаления миокарда при системном саркоидозе и во время последующего наблюдения за болезнью.Значения T2 выше при сердечном саркоидозе, чем у пациентов без поражения сердца, и снижаются в ответ на противовоспалительное лечение. [41].

МР-изображения LGE у пациентов с саркоидозом обычно показывают очаговый паттерн в середине миокарда, субэпикардиальном или эпикардиальном, который не имеет сосудистого распределения, чаще всего наблюдается в базальных сегментах (особенно в перегородке и латеральной стенке) и обычно в эпикарде и средней части миокарда [39]. При хроническом заболевании могут присутствовать узловые очаги LGE, свидетельствующие о фиброзе и образовании рубцов, без соответствующей интенсивности Т2-взвешенного сигнала [39, 41, 42].

Диагностика кардиального саркоидоза иногда затруднена, потому что саркоидоз часто поражает небольшие участки миокарда без аномального влияния на функцию ЛЖ, и, реже, может наблюдаться увеличение толщины стенки миокарда, обычно в базальной части перегородки, имитирующее асимметричную ГКМП (рис. а и б) [43, 44]. В этих случаях для подтверждения диагноза полезны Т2-взвешенная МРТ и LGE. В отличие от кардиального саркоидоза, который характеризуется воспалением, ГКМП обычно не проявляется отеком на Т2-взвешенной МРТ.Кроме того, LGE при кардиальном саркоидозе, скорее всего, будет эпикардиальным (рис. c), в то время как при HCM LGE обычно поражает передние и задние соединения свободной стенки ПЖ и межжелудочковой перегородки [39].

29-летний мужчина с легочным саркоидозом, у которого была рекуррентная желудочковая тахикардия и отрицательные результаты коронароангиографии. a Короткоосевое и ( b ) аксиальное кино МРТ SSFP в конечной диастоле показывают утолщение миокарда в основании перегородки ( звездочки ). c Постконтрастное Т1-взвешенное инверсионно-восстановительное эхо-эхо-изображение с короткой осью показывает субэпикардиальный LGE ( стрелки ) в нижнеперегородочной и нижней стенках левого желудочка, а также субэндокардиальный LGE ( стрелки ) в нижней стенке левого желудочка. правый желудочек. Функциональная оценка (не показана) показала 35% фракцию выброса левого желудочка

Утолщение верхушки ЛЖ

Дифференциальный диагноз апикальной ГКМП включает пристеночный тромб, гипертрабекуляцию или отсутствие уплотнения и эндомиокардиальный фиброз.Эти объекты могут быть диагностированы на МРТ с использованием методов визуализации стационарной свободной прецессии (SSFP) и визуализации LGE.

Пристеночный тромб

Развитие верхушечного тромба ЛЖ является важным осложнением инфаркта миокарда. Тромб возникает на поверхностях эндокарда, покрывающих зону инфаркта, вторично по отношению к эндокардиальному воспалению во время острой фазы инфаркта миокарда. Хотя основные патологические механизмы неизвестны, примерно у 2% пациентов с обструкцией среднего желудочка при ГКМП обнаруживаются аневризмы верхушки ЛЖ.Дискинетическая/акинетическая верхушка может обеспечить структурную основу для внутриполостного тромбообразования [45]. Эхокардиографическое различие между апикальным тромбом ЛЖ и апикальным ГКМП может быть затруднено. В этих случаях МРТ сердца с использованием изображения с отсроченным усилением и длительным временем инверсии (500–600 мс) может дифференцировать пристеночный тромб от гипертрофии миокарда и других образований сердца, поскольку пул крови и миокард имеют тенденцию становиться серыми, а тромб остается темным [46]. ].

Некомпактность ЛЖ

Некомпактность левого желудочка — генетическая кардиомиопатия, характеризующаяся чрезмерно выраженной трабекулярной сетью и глубокими межтрабекулярными углублениями, которые сообщаются с полостью, но не с системой коронарных артерий [47].Неуплотненные участки обычно располагаются на верхушке ЛЖ и срединно-верхушечных сегментах стенки, как правило, не затрагивая межжелудочковую перегородку (рис.) [47–49].

Женщина 45 лет со сниженной фракцией выброса и изолированным неуплотнением ЛЖ. a Результаты эхокардиографии свидетельствовали об апикальной гипертрофической кардиомиопатии ( звездочек ). b МРТ-снимок SSFP с короткой осью в конце диастолы показывает трабекулярный миокард в верхушке левого желудочка и тонкий эпикардиальный уплотненный слой. Конечно-диастолическое соотношение между неуплотненным и уплотненным слоями больше 2,3. c Конечная диастолическая проекция по длинной оси Изображение SSFP демонстрирует трабекулы миокарда ( стрелки ) и четко изображает их распространение от верхушки к латеральной стенке

тромбоэмболические осложнения и внезапная сердечная смерть [50].

Хотя «золотого стандарта» для диагностики некомпактного ЛЖ по-прежнему не существует, критерии визуализации сердца представляют собой наилучший инструмент, доступный в настоящее время [47].Диагностические критерии визуализации основаны на соотношении толщин неуплотненного и уплотненного слоев. Конечно-систолическое соотношение между неуплотненными и уплотненными слоями более 2 в проекции по короткой оси считается диагностическим при эхокардиографии [48].

Достижения в области МРТ сердца привели к превосходному качеству изображения и повышению чувствительности при обнаружении трабекуляций миокарда. Кроме того, МРТ сердца также может выявить наличие LGE, маркера миокардиального фиброза, который представляет собой субстрат для потенциально летальных аритмий [51]. Более высокая распространенность ГЭ связана с тяжестью заболевания и систолической дисфункцией ЛЖ [47].

При МРТ сердца диагноз неуплотнения ЛЖ подтверждается, если конечно-диастолическая толщина неуплотненного слоя более чем в 2,3 раза превышает толщину уплотненного [52]. Эту взаимосвязь следует измерять на короткоосевых изображениях при расположении уплотненного и неуплотненного миокарда в среднеполостных и базальных сегментах. При локализации трабекул миокарда на верхушке предпочтение отдается четырехкамерной или длинноосевой проекциям [47, 49].

Диагностика некомпактности ЛЖ может быть затруднена из-за отсутствия общепризнанных диагностических критериев [47, 52]. Диагностика также затруднена тем фактом, что существует сложный генетический фон, ответственный за развитие изолированного некомпактного ЛЖ, частично общего с гипертрофической и дилатационной кардиомиопатиями [47, 53].

Некомпактность левого желудочка имеет общие морфологические признаки с ГКМП, которые могут имитировать изолированную некомпактность ЛЖ [48]. Может существовать истинное перекрывание, как сообщалось в генотипированных семьях, экспрессирующих как фенотипы HCM, так и некомпактного LV, и оба заболевания могут встречаться у одного и того же пациента [47, 54].

Трабекулы неуплотненного ЛЖ при эхокардиографии могут симулировать апикальную ГКМП, поскольку трабекуляции миокарда в апикальных сегментах трудно визуализировать (рис. а) [47, 55]. Высокая интенсивность сигнала пула крови, достигаемая на киноснимках SSFP MR, позволяет надежно дифференцировать уплотненные и неуплотненные слои миокарда ЛЖ, соответствующие участкам, характеризующимся утолщением миокарда на эхокардиографии (рис. б и в). В отличие от некомпактного ЛЖ, на киноснимках SSFP MR легко выявляется апикальное утолщение миокарда и гладкая поверхность эндокарда без трабекул, характерных для апикальной ГКМП [56].

Эндомиокардиальное заболевание

Гиперэозинофильный синдром с поражением сердца и эндомиокардиальным фиброзом является наиболее распространенной формой рестриктивной кардиомиопатии во всем мире. Это состояние обычно затрагивает верхушку одного или обоих желудочков, что может привести как к эндомиокардиальному фиброзу, так и к облитерации верхушечной полости ЛЖ (рис. и ) [57].

Женщина 22 лет с эндомиокардиальным фиброзом. В конечнодиастолическом четырехкамерном кинофильме SSFP MR изображение показывает утолщение верхушки правого желудочка ( стрелка ) и выраженную дилатацию правого предсердия ( звездочка ) с сигнальной пустотой, приписываемой турбулентному кровотоку

39-летняя женщина с эндомиокардиальным фиброзом . a МРТ-изображение SSFP с четырехкамерным обзором в конечной диастоле показывает дилатацию правого предсердия и утолщение миокарда ( звездочка ) с облитерацией верхушечной камеры правого желудочка. b КТ грудной клетки без контрастирования, показывающая эндокардиальную кальцификацию ( стрелки )

Фиброз верхушки сердца часто приводит к облитерации апикальной полости и может быть спутан с апикальной ГКМП [58]. На МРТ сердца можно увидеть высокий сигнал Т2 в апикальном эндокарде.Могут присутствовать диффузные субэндокардиальные дефекты перфузии и деформация митрального клапана с результирующей регургитацией [59, 60]. Наложенный пристеночный тромб и эндокардиальная кальцификация также могут наблюдаться в запущенных случаях (рис. b) [59, 61]. Субэндокардиальный LGE является распространенным явлением, и характерным является трехслойный паттерн усиления. Это включает внутренний темный слой из-за неконтрастирующего тромба, средний светлый слой из-за LGE из фиброзной ткани и внешний темный слой из нормально нулевого миокарда [5, 59].Также могут наблюдаться очаговые интрамиокардиальные LGE и связанные с ними нарушения движения стенки и дилатация левого предсердия [5, 59, 60].

Информация для авторов

Кристина Мендес, тел.: 34 81178260.

Рафаэла Солер, тел.: 34 81178260.

Эстер Родригес, тел.: 34 81178260, электронная почта: [email protected]

Роберто Барриалес, тел. : 34 811 781 50.

Хуан Пабло Очоа, тел.: 34 811 781 50.

Лоренцо Монсеррат, тел.: 34 811 781 50.

Кардиомиопатия — NHS

Кардиомиопатия — это общий термин для заболеваний сердечной мышцы, при которых стенки камер сердца растягиваются, утолщаются или становятся жесткими. Это влияет на способность сердца перекачивать кровь по телу.

Аномалия сердечной мышцы, наблюдаемая при кардиомиопатии, не вызвана закупоркой артерий в сердце (ишемическая болезнь сердца), высоким кровяным давлением (гипертонией), заболеванием сердечных клапанов (клапанная болезнь) или врожденным пороком сердца.

Большинство типов кардиомиопатии передаются по наследству и наблюдаются у детей и молодых людей.

Информация:

Консультация по коронавирусу (COVID-19)

Получите консультацию по поводу COVID-19 и кардиомиопатии от Cardiomyopathy UK

Дилатационная кардиомиопатия

При дилатационной кардиомиопатии мышечные стенки сердца становятся растянутыми и тонкими, поэтому они не могут сжиматься (сокращаться) должным образом, чтобы перекачивать кровь по телу.

Насколько это серьезно?

Если у вас дилатационная кардиомиопатия, вы подвержены большему риску сердечной недостаточности, когда сердце не может перекачивать достаточное количество крови по телу при правильном давлении.

Сердечная недостаточность обычно вызывает одышку, сильную усталость и отек лодыжек. Узнайте больше о симптомах сердечной недостаточности.

Также существует риск проблем с сердечным клапаном, нерегулярного сердцебиения и образования тромбов. Вам нужно будет регулярно посещать врача общей практики, чтобы можно было контролировать состояние.

Кто пострадал?

Дилатационная кардиомиопатия может поражать как детей, так и взрослых.

Следующее может играть роль в заболевании:

  • наследование измененного (мутировавшего) гена, который делает вас более уязвимым для заболевания
  • основное заболевание
  • неконтролируемое высокое кровяное давление как недостаток витаминов и минералов в вашем рационе, употребление слишком большого количества алкоголя и употребление рекреационных наркотиков
  • вирусная инфекция, вызывающая воспаление сердечной мышцы
  • проблема с сердечным клапаном
  • заболевание тканей или кровеносных сосудов – например, гранулематоз с полиангиитом (ГПА), саркоидоз, амилоидоз, волчанка, узелковый полиартериит, васкулит или мышечная дистрофия
    • беременность — кардиомиопатия иногда может развиваться как осложнение беременности

Дополнительная информация

Прочтите буклет Британского фонда сердца и кардиомиопатии Великобритании о жизни с дилатационной кардиомиопатией.

Гипертрофическая кардиомиопатия

При гипертрофической кардиомиопатии клетки сердечной мышцы увеличиваются, а стенки камер сердца утолщаются.

Камеры сердца уменьшены в размерах, поэтому они не могут удерживать много крови, а стенки не могут должным образом расслабиться и могут затвердеть. Кроме того, может быть затруднен ток крови через сердце.

Насколько это серьезно?

В большинстве случаев гипертрофическая кардиомиопатия не влияет на повседневную жизнь. Некоторые люди не имеют никаких симптомов и не нуждаются в лечении.

Но это не значит, что состояние не может быть серьезным. Гипертрофическая кардиомиопатия является наиболее частой причиной внезапной неожиданной смерти в детском возрасте и у молодых спортсменов.

Главные камеры сердца могут стать ригидными, что приведет к обратному давлению на меньшие собирательные камеры. Иногда это может усугубить симптомы сердечной недостаточности и привести к нарушению сердечного ритма (фибрилляции предсердий).

Кровоток от сердца может быть уменьшен или ограничен (так называемая обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия).

Кроме того, митральный сердечный клапан может стать негерметичным, что приведет к утечке крови в обратном направлении. Узнайте больше о митральной недостаточности.

Вы также подвергаетесь повышенному риску развития сердечной инфекции (эндокардита).

Эти сердечные изменения могут вызывать головокружение, боль в груди, одышку и временную потерю сознания.

Если у вас тяжелая гипертрофическая кардиомиопатия, вам необходимо регулярно посещать врача, чтобы следить за своим состоянием.

Ваш врач сообщит об уровне и количестве упражнений, которые вы можете выполнять, и порекомендует изменения образа жизни, которые вы можете внести.

Кто пострадал?

Считается, что гипертрофическая кардиомиопатия поражает 1 из 500 человек в Великобритании. Большинство людей наследуют болезнь от своих родителей.

Дополнительная информация

Прочитайте буклет British Heart Foundation and Cardiomyopathy UK о жизни с гипертрофической кардиомиопатией.

Рестриктивная кардиомиопатия

Рестриктивная кардиомиопатия встречается редко.Чаще всего диагностируется у детей, хотя может развиться в любом возрасте. Стенки основных камер сердца становятся жесткими и ригидными и не могут должным образом расслабиться после сокращения. Это означает, что сердце не может должным образом наполниться кровью.

Это приводит к уменьшению кровотока от сердца и может привести к симптомам сердечной недостаточности, таким как одышка, усталость и отек лодыжек, а также к проблемам с сердечным ритмом.

Во многих случаях причина неизвестна, хотя иногда заболевание может передаваться по наследству.

Дополнительная информация

Узнайте больше о рестриктивной кардиомиопатии от Cardiomyopathy UK.

Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия

При аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии (АКПЖ) белки, которые обычно удерживают вместе клетки сердечной мышцы, являются аномальными. Мышечные клетки могут погибнуть, а мертвая мышечная ткань заменится жировой и фиброзной рубцовой тканью.

Стенки основных камер сердца становятся тонкими и растягиваются и не могут нормально перекачивать кровь по телу.

Люди с ARVC обычно имеют нарушения сердечного ритма. Снижение кровотока от сердца также может привести к симптомам сердечной недостаточности.

ARVC — это наследственное заболевание, вызванное изменением (мутацией) в одном или нескольких генах. Это может поражать подростков или молодых людей и было причиной некоторых внезапных необъяснимых смертей юных спортсменов.

Появляется все больше свидетельств того, что продолжительные, напряженные упражнения ухудшают симптомы АДПВ. Важно, чтобы люди с ARVC или с риском ARVC подробно обсудили это со своим кардиологом (кардиологом).

Дополнительная информация

Узнайте больше о ARVC от Cardiomyopathy UK.

Диагностика кардиомиопатии

Некоторые случаи кардиомиопатии могут быть диагностированы после различных сканирований сердца и тестов, таких как: ген (мутация), вызвавший это.

Затем ваши родственники могут быть проверены на ту же мутацию, и, если она у них есть, их состояние можно отслеживать и лечить на ранней стадии.

Лечение кардиомиопатии

Обычно кардиомиопатию нельзя вылечить, но лечение может быть эффективным для контроля симптомов и предотвращения осложнений. Некоторые виды кардиомиопатии требуют специфического лечения, поэтому очень важна ранняя диагностика.

Не всем пациентам с кардиомиопатией требуется лечение. У некоторых людей есть только легкая форма заболевания , которую они могут контролировать, внеся несколько изменений в образ жизни.

Изменение образа жизни

Независимо от того, является ли причина кардиомиопатии генетической или нет, в целом она должна помочь:

Лекарства

Лекарства могут быть необходимы для контроля артериального давления, коррекции аномального сердечного ритма, удаления избыточной жидкости или предотвращения образования тромбов.

Узнайте больше о:

Больничные процедуры

У некоторых людей с обструктивной гипертрофической кардиомиопатией стенка, разделяющая левую и правую части сердца (перегородка), утолщена и выпячивается в главную камеру сердца. Им может потребоваться либо:

  • инъекция алкоголя в сердце — это сокращение части мышцы в перегородке
  • септальная миэктомия — операция на сердце для удаления части утолщенной перегородки (митральный клапан может ремонтируется одновременно, если необходимо)

Людям с нарушениями сердечного ритма может потребоваться аблация аритмии.Это лечение тщательно изменяет больную сердечную ткань, которая вызывает проблемы с сердечным ритмом.

Или им могут быть имплантированы устройства, такие как:

  • кардиостимулятор для регулирования частоты сердечных сокращений
  • имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор (ИКД) для предотвращения опасного для жизни нарушения сердечного ритма

Узнайте больше о наличии имплантирован кардиостимулятор.

Узнайте больше об имплантируемых кардиовертерах-дефибрилляторах от British Heart Foundation.

В крайнем случае может потребоваться пересадка сердца.

Синдром разбитого сердца

У некоторых людей, переживших значительный эмоциональный или физический стресс, например, тяжелую утрату или серьезное хирургическое вмешательство, возникают временные проблемы с сердцем.

Сердечная мышца внезапно ослабевает или «оглушается», что приводит к изменению формы левого желудочка (одной из главных камер сердца). Это может быть вызвано всплеском гормонов, особенно адреналина, в период стресса.

Основными симптомами являются боль в груди и одышка, как при сердечном приступе. Всегда звоните по номеру 999, если вы или кто-то еще столкнулся с этим.

Заболевание, известное в медицине как кардиомиопатия такоцубо или острая стрессовая кардиомиопатия, чаще встречается у женщин. Это временно и обратимо. Необычно, чтобы это случилось снова.

Узнайте больше о кардиомиопатии Такоцубо от Cardiomyopathy UK.

Последняя проверка страницы: 20 ноября 2019 г.
Дата следующей проверки: 20 ноября 2022 г.

Прекращено патологическое утолщение стенки сердца — ScienceDaily

Сердце реагирует на повышенную нагрузку, вызванную хронически повышенным артериальным давлением, например, утолщением мышц стенки.На поздней стадии этого состояния возникает риск сердечной недостаточности. Ученым из Института исследований сердца и легких им. Макса Планка удалось идентифицировать ключевую молекулу в молекулярном сигнальном каскаде, ответственном за этот рост. На основе этого открытия им удалось добиться значительного уменьшения утолщения сердечной стенки в экспериментах на животных. Кроме того, им удалось частично уменьшить имеющееся утолщение сердечной стенки.

Сердце реагирует на интенсивный длительный стресс увеличением мышечной массы. У соревнующихся спортсменов это утолщение сердечной стенки известно как синдром спортивного сердца или «сердце спортсмена». Если в данном случае процесс является обратимой физиологической реакцией на физическую нагрузку, то в других случаях утолщение стенки сердца, известное в медицине как гипертрофия сердца, является тяжелым состоянием; его прогрессирование часто приводит к смерти от сердечной недостаточности. Триггеры для этого патологического изменения могут включать, например, высокое кровяное давление, атеросклероз и дефекты сердечных клапанов.

Ученые из Института исследований сердца и легких им. Макса Планка в Бад-Наухайме определили важный интерфейс в сигнальном каскаде, контролирующем гипертрофию сердца на молекулярном уровне. Рассматриваемый интерфейс представляет собой молекулу под названием RhoGEF12. Решающий показатель был выявлен исследователями в исследованиях на мышах, у которых аорта была искусственно сужена, тем самым спровоцировав развитие гипертрофии. «Мы наблюдали явное увеличение активации RhoGEF12 в клетках сердечной мышцы этих мышей», — сказала Нина Веттшурек, которая провела исследование в сотрудничестве с Микито Такефудзи. Затем исследователи Макса Планка использовали генетически модифицированных мышей, у которых RhoGEF12 мог быть отключен в клетках сердечной мышцы в своей модели гипертрофии. «Через четыре недели после начала лечения утолщение сердечной стенки у этих мышей было явно менее выраженным, чем у животных с RhoGEF12», — объясняет Ветшурек. Кроме того, производительность сердечного насоса у мышей без RhoGEF12 была значительно лучше, чем у мышей контрольной группы. Это привело к более высокой выживаемости в долгосрочной перспективе.

Ответ на вопрос, можно ли обратить вспять существующую гипертрофию путем отключения RhoGEF12, был важен с клинической точки зрения. Поэтому исследователи из Бад-Наухайма также исследовали эту возможность. И в самом деле, частичное уменьшение утолщения наблюдалось у мышей с существующей сердечной гипертрофией, у которых RhoGEF12 был выключен. «Мы считаем, что RhoGEF12 так важен для реакции гипертрофии, потому что он объединяет сигналы от рецепторов растяжения и гормонов», — сказал Ветшурек.

Теперь цель состоит в том, чтобы разработать особый терапевтический процесс, основанный на выводах, полученных в ходе исследования. Таким образом, группа Веттшурека в настоящее время исследует вопрос о том, можно ли полностью перенести молекулярные корреляции, обнаруженные в ходе исследования, на человека. Если это подтвердится, следующий шаг должен привести к клиническому применению результатов. Веттшурек настроен оптимистично: «Недавно стали известны два ингибитора, которые являются возможными кандидатами для терапии.Они могут послужить основой для фармакологического подхода». Другое наблюдение, сделанное в ходе исследования, также должно оказаться полезным с точки зрения разработки нового терапевтического подхода: выключение RhoGEF12 не имело побочных эффектов у здоровых мышей.

Источник истории:

Материалы предоставлены Max-Planck-Gesellschaft . Примечание. Содержимое можно редактировать по стилю и длине.

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП).

Симптомы и причины

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) — это заболевание сердечной мышцы.Узнайте о его причинах, симптомах и методах лечения, а также узнайте мнение людей, живущих с ГКМП.

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) относится к группе заболеваний, поражающих сердечную мышцу. Общий термин для этих заболеваний – кардиомиопатия.

ГКМП поражает примерно 1 из 200 человек любого возраста и пола. Многие люди с этим заболеванием не имеют симптомов.

ГКМП может привести к другим заболеваниям сердца, таким как сердечная недостаточность и сердечные аритмии. В очень редких случаях, в основном связанных с активной физической деятельностью, может вызвать остановку сердца.Часть вашей оценки, когда вам поставлен диагноз ГКМП, заключается в том, чтобы увидеть, подвержены ли вы высокому риску остановки сердца.

Как ГКМП влияет на сердце?

В здоровом сердце клетки, из которых состоит сердечная мышца (миокард), лежат гладкими прямыми слоями.

При ГКМП эти клетки дезорганизуются и образуют неровные слои. Это заставляет сердечную мышцу утолщаться и становиться более жесткой. Это также может привести к рубцеванию сердечной мышцы. Эта скованность и рубцевание могут помешать вашему сердцу работать должным образом и привести к нарушениям ритма.

ГКМП обычно поражает стенки нижней левой камеры сердца (левый желудочек). Утолщенная мышца уменьшает внутреннюю часть левого желудочка, что означает, что он не может удерживать столько крови. Это означает, что по телу перекачивается меньше богатой кислородом крови.

У большинства людей с ГКМП нормальные коронарные артерии и клапаны. Однако это состояние иногда влияет на митральный клапан, вызывая утечку крови через него назад. Это также снижает способность сердца эффективно перекачивать кровь.

Изменения могут также происходить в поврежденной сердечной мышце, что может вызвать проблемы с электрическими сигналами сердца, вызывая нерегулярное сердцебиение (аритмию).

Узнайте, как работает сердце

Обструктивная или необструктивная гипертрофическая кардиомиопатия?

Примерно у каждого четвертого человека с ГКМП утолщение сердечной мышцы вызывает обструкцию, которая снижает приток крови от сердца к телу. Это называется гипертрофической обструктивной кардиомиопатией (ГОКМ).

Если у вас есть HOCM, вы, скорее всего, будете испытывать боль в груди, одышку и обмороки. Вы также более склонны к развитию аритмии, особенно мерцательной аритмии.

Состояние людей без этой обструкции иногда называют гипертрофической необструктивной кардиомиопатией (ГНКМП). Иногда HNCM становится HOCM.

Причины и факторы риска гипертрофической кардиомиопатии

ГКМП является наследственным заболеванием (заболевание, передающееся по наследству).

Существует 50% (один к двум) шанс, что дети родителей с гипертрофической кардиомиопатией также унаследовали риск развития заболевания. Если у вас ГКМП, ваши родственники первой линии (родители, братья, сестры или дети) могут захотеть пройти скрининг на это состояние.

Симптомы ГКМП

У некоторых людей с ГКМП симптомы отсутствуют, и их состояние может оставаться недиагностированным в течение длительного времени. Обычно это состояние подхватывают в подростковом или взрослом возрасте.

У других людей ГКМП вызывает ряд симптомов, наиболее распространенными из которых являются:

  • одышка
  • боль в груди
  • учащенное или нерегулярное сердцебиение (сердцебиение)
  • головокружение и/или обмороки.

Осложнения гипертрофической кардиомиопатии

Из-за изменений в структуре сердца ГКМП может привести к ряду других заболеваний сердца. Вы можете услышать, что их называют «осложнениями» вашей гипертрофической кардиомиопатии.Эти осложнения включают:

Как диагностируется ГКМП?

Во многих случаях ГКМП выявляется как шум в сердце при плановых осмотрах или в результате скрининга на другое состояние.

Для подтверждения диагноза вам, вероятно, придется пройти один или несколько из следующих тестов:

  • Электрокардиография (ЭКГ) для регистрации электрической активности вашего сердца.
  • Эхокардиограмма (эхо-тест) (PDF) звуковой тест для проверки структуры, включая толщину стенок, и работу вашего сердца.
  • Тест на толерантность к физической нагрузке (ETT) (PDF) — тип ЭКГ, который проводится во время тренировки на беговой дорожке.
  • Холтеровское мониторирование (PDF) для измерения сердечного ритма в течение 24–48 часов.
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ), неинвазивный тест, в котором используются сильные магнитные поля и радиочастоты для создания подробных изображений вашего сердца. Люди с кардиостимуляторами или имплантированными сердечными дефибрилляторами могут не пройти этот тест.

Скрининг на ГКМП

Если у вас ГКМП, важно поговорить со своим врачом о дальнейшем обследовании ваших детей и других родственников первой степени родства (братьев, сестер и родителей).Этот скрининг будет включать ЭКГ и/или эхокардиографию.

Некоторых людей могут направить на генетическое тестирование, которое включает простой анализ крови, который отправляется в лабораторию для тестирования ДНК. Генетическое тестирование на ГКМП может быть полезным для семейного скрининга, но его следует проводить с предварительной консультацией и в рамках специализированной службы сердечной генетики, такой как Группа наследственных заболеваний сердца.

Лечение гипертрофической кардиомиопатии

Гипертрофическая кардиомиопатия неизлечима, но лечение может помочь уменьшить симптомы и снизить риск осложнений, таких как мерцательная аритмия или сердечная недостаточность.Существует целый ряд препаратов и процедур. Ваш врач обсудит с вами возможные варианты.

Лекарства для HCM

Лекарства часто назначают для уменьшения объема работы сердца и облегчения симптомов. Общие лекарства HCM включают:

  • бета-блокаторы. Группа лекарств, которые замедляют частоту сердечных сокращений и снижают кровяное давление. Общие типы бета-блокаторов включают: бисопролол и метопролол.
  • Блокаторы кальциевых каналов.Эти лекарства также используются для снижения артериального давления и замедления частоты сердечных сокращений, но действуют иначе, чем бета-блокаторы. Общие примеры включают: верапамил, дилтиазем, амлодипин и фелодипин.
  • антиаритмические средства. Эта группа препаратов используется для предотвращения нарушений сердечного ритма. Общие типы антиаритмических средств включают амиодарон, сотолол и флекаинид.

Если вы считаете, что ваше лекарство вызывает побочные эффекты, как можно скорее обратитесь к своему врачу или фармацевту.Никогда не прекращайте прием лекарств, не посоветовавшись предварительно с врачом.

Узнайте больше о сердечных препаратах

Процедуры HCM

Людям, которые продолжают испытывать множество симптомов даже при приеме лекарств или подвержены риску опасного для жизни нарушения сердечного ритма, также может потребоваться одно из следующего:

A кардиостимулятор . Это небольшое устройство, которое корректирует частоту сердечных сокращений и ритм. Его вводят под кожу во время короткой госпитальной процедуры с использованием местной анестезии и седации.

Имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор (ИКД). Это небольшое устройство, которое помогает контролировать сердечный ритм и автоматически перезапускает сердце, если оно останавливается. Его вводят под кожу во время короткой госпитальной процедуры с использованием местной анестезии и седации.

Абляция перегородки (иногда называемая спиртовой аблацией перегородки ). Это нехирургическая процедура, которая уменьшает симптомы, разрушая часть утолщенной мышечной стенки. Это короткая процедура, проводимая в больнице с использованием местной анестезии и седативного средства, чтобы вам было комфортно.Врачи вводят спирт в эту область через длинную тонкую трубку (катетер). Алкоголь заставляет утолщенную область сжиматься и отмирать.

Септальная миэктомия (хирургическая миэктомия) . Это тип операции на открытом сердце, проводимой под общим наркозом. Во время процедуры медицинская бригада удаляет часть утолщенной сердечной мышцы. Это должно улучшить кровоток, облегчить симптомы и уменьшить проблемы с сердечным клапаном.

Жизнь с ГКМП

Если вам недавно поставили диагноз гипертрофическая кардиомиопатия, вы можете беспокоиться о том, как это повлияет на вас и вашу семью/ванау.

При правильном лечении и регулярных визитах к кардиологу вы можете продолжать жить нормальной жизнью. Однако вам, возможно, придется внести некоторые коррективы в свой образ жизни.

Работа

Большинство людей смогут продолжать свою работу без проблем, однако, если у вас физически тяжелая работа, вам может потребоваться обсудить это со своим врачом и работодателем. Вам также следует поговорить со своим врачом, если вам необходимо водить машину по работе (иметь профессиональные права).

Вождение автомобиля

Большинство людей с гипертрофической кардиомиопатией могут водить машину, однако иногда у людей, у которых наблюдаются серьезные симптомы, такие как обморок, наступает период отказа. Поговорите об этом со своим врачом.

Упражнения и гипертрофическая кардиомиопатия

Важно поговорить со своим кардиологом о безопасных для вас упражнениях. Поскольку у людей с гипертрофической кардиомиопатией существует риск внезапной сердечной смерти, соревновательные виды спорта и очень интенсивные спортивные тренировки обычно не рекомендуются.

Однако большинству людей рекомендуются неконкурентные упражнения низкой и средней интенсивности. Упражнения важны для вашего психического здоровья и благополучия, а также снижают риск других видов сердечных заболеваний.

Если во время тренировки вы испытываете какие-либо из следующих симптомов, важно остановиться и обратиться к врачу:

  • Боль в груди
  • Головокружение
  • Сильная одышка
  • Внезапное сердцебиение (очень быстрое сердцебиение)
  • Необычно долгое восстановление после упражнений
  • Ухудшение существующих симптомов ГКМП
Диета и питье

Избыточный вес создает дополнительную нагрузку на сердце, поэтому важно следовать рекомендациям по здоровому питанию для сердца. Вы можете узнать больше об этом в нашей брошюре Питание для здорового сердца . Иногда вам могут порекомендовать ограничить употребление алкоголя.

Попросите совета у своего врача о пищевых продуктах и ​​алкоголе, характерных для вас.

Секс и ГКМП

Секс безопасен для людей, живущих с ГКМП. Как и при любом виде упражнений, важно прислушиваться к своему телу и останавливаться, если вы испытываете какие-либо настораживающие признаки во время таких явлений, как:

  • Боль в груди
  • Головокружение
  • Сильная одышка
  • Внезапное сердцебиение (очень быстрое сердцебиение) сердце)

Иногда симптомы ГКМП или прописанные вам лекарства могут повлиять на вашу сексуальную жизнь.Если это так, поговорите со своим врачом. Никогда не прекращайте прием лекарств, не посоветовавшись предварительно с врачом. Также важно поговорить со своим врачом, прежде чем принимать какие-либо лекарства или альтернативные методы лечения, предназначенные для улучшения вашей сексуальной жизни.

Услышать мнение других людей, живущих с гипертрофической кардиомиопатией

Иногда полезно услышать мнение других людей, живущих с таким же заболеванием. Наша программа Journeys предлагает людям возможность услышать от других людей, живущих с сердечными заболеваниями, и поделиться своей собственной историей.

Каково жить с кардиомиопатией? Другие виды кардиомиопатии

Гипертропная кардиомиопатия | Британский фонд сердца

ГКМП — это генетическое заболевание, вызванное изменением или мутацией в одном или нескольких генах и передающееся по наследству. Ребенок человека с ГКМП имеет 50-процентный шанс унаследовать это состояние.

Около 1 из 500 населения Великобритании страдает этим заболеванием, хотя у большинства людей, у которых оно есть, мало симптомов, если они вообще есть, и они могут жить нормальной жизнью.

Как ГКМП влияет на мое сердце?

Если у вас ГКМП, мышечная стенка вашего сердца — миокард — утолщается, что может сделать сердечную мышцу жесткой. Это может затруднить вашему сердцу перекачку крови из вашего сердца и вокруг вашего тела.

Насколько толста ваша сердечная мышца и какая часть вашей мышцы поражена, зависит от человека. Почти всегда поражается левый желудочек (основная насосная камера сердца). Перегородка (мышечная стенка между левой и правой сторонами сердца) также может быть поражена.

Каковы симптомы ГКМП?

Общие симптомы ГКМП включают:

  • одышка
  • боль в груди
  • учащенное сердцебиение
  • легкое головокружение и обмороки

Большинство людей с ГКМП не имеют симптомов или чувствуют себя стабильно на протяжении всей жизни. Однако у других есть симптомы. Некоторые люди обнаруживают, что их симптомы ухудшаются в более позднем возрасте. Это может быть связано с тем, что их сердечная мышца постепенно становится более жесткой, что затрудняет работу сердца.

Область сердечной мышцы, пораженная ГКМП, и степень утолщения или жесткости определяют, как симптомы влияют на вас.

Какие другие состояния вы можете получить, если у вас ГКМП?

Нарушения сердечного ритма или аритмии, такие как мерцательная аритмия или блокада сердца, могут возникать в результате ГКМП. Вы также можете быть подвержены риску эндокардита, инфекции внутренней оболочки сердца.

Существует редкий риск развития опасного для жизни нарушения сердечного ритма, которое может вызвать остановку сердца и внезапную смерть.Вот почему так важно диагностировать людей с ГКМП, чтобы они могли получить лечение, чтобы предотвратить это.

Как диагностируется ГКМП?

Наиболее распространенными тестами на гипертрофическую кардиомиопатию являются:

  • ЭКГ — записывает электрическую активность вашего сердца
  • эхокардиограмма — сканирование, показывающее структуру сердца и его насосную функцию
  • Тест с физической нагрузкой
  • — во время занятий на беговой дорожке или велотренажере записывается ЭКГ, чтобы увидеть, как работает ваше сердце, когда оно более активно.
  • МРТ-сканирование — создает подробные изображения вашего сердца

Генетическое тестирование на HCM

Гипертрофическая кардиомиопатия — это наследственное заболевание сердца, что означает, что оно может передаваться по наследству. Если ваш врач считает, что у вас ГКМП, вам может быть предложен генетический тест для выявления неисправного гена.

Если у вас обнаружится дефектный ген, ваш врач может попросить вас поговорить с вашими близкими родственниками, такими как родители, братья, сестры или дети, которые, возможно, также унаследовали тот же ген.

Если вы являетесь родителем, братом, сестрой или ребенком человека, страдающего ГКМП, рекомендуется обратиться к специалисту в клинику наследственных заболеваний сердца для оценки и обсуждения возможности генетического тестирования.

Чтобы получить информацию о ближайшей к вам клинике для лечения наследственных заболеваний сердца и поддержку в проведении генетического тестирования, позвоните в Службу генетической информации BHF по телефону 0300 456 8383 .

Как лечить ГКМП?

В настоящее время ГКМП неизлечима, но существуют методы лечения, помогающие контролировать симптомы и предотвращать осложнения.Ваше лечение будет зависеть от того, как поражено ваше сердце и какие у вас симптомы.

Вам может понадобиться:

  • Лекарства – для уменьшения объема работы сердца, контроля артериального давления, контроля нарушений сердечного ритма и других симптомов
  • кардиостимулятор — для контроля частоты сердечных сокращений
  • МКБ — если у вас есть риск опасного для жизни нарушения сердечного ритма

Как HCM повлияет на меня?

Многие люди с ГКМП чувствуют себя хорошо и практически не имеют симптомов.Те, у кого есть симптомы, обнаруживают, что они хорошо справляются с лечением и могут иметь хорошее качество жизни. Однако у некоторых людей симптомы со временем ухудшаются. Важно, чтобы вы сообщили своему врачу общей практики или специалисту, если это произойдет, чтобы они могли помочь вам справиться с ними.

Возможно, вам придется внести небольшие изменения в свой образ жизни, например, отказаться от спортивных соревнований и высокоинтенсивных упражнений, но вы сможете продолжать работать. Возможно, вам придется пересмотреть ручную работу, связанную с напряженной деятельностью.

Большинство людей могут продолжать водить машину, но вы, возможно, не сможете управлять грузовиком, автобусом, грузовым автомобилем или коммерческим пассажирским автомобилем. Поговорите об этом со своим врачом или посетите веб-сайт DVLA.

Победить разбитое сердце от гипертрофической кардиомиопатии

Наше финансирование исследований уже помогло ученым лучше понять сердечные заболевания, такие как гипертрофическая кардиомиопатия.

Это исследование стало возможным только благодаря щедрым пожертвованиям общественности. Ваши пожертвования помогают нам финансировать сотни ведущих ученых по всей Великобритании, работающих над более чем тысячей различных исследовательских проектов, но еще многое предстоит сделать.

Пожертвовать сейчас

Последнее обновление: июнь 2021 г.

Следующее обновление в июне 2024 г.

Федерация детского сердца | Гипертрофическая кардиомиопатия

Гипертрофическая кардиомиопатия Загрузить информационный бюллетень

Цель этого информационного листка — объяснить, что такое гипертрофическая кардиомиопатия, какое влияние она окажет на ребенка и как ее можно лечить.

Что такое гипертрофическая кардиомиопатия?

Гипертрофический означает утолщение.Кардио средства сердца. Миопатия – это любое заболевание мышц. Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) означает утолщение сердечной мышцы.

HCM обычно вызывается мутацией (генетической ошибкой). Состояние может привести к утолщению стенок сердечной мышцы. Это утолщение происходит при отсутствии какого-либо другого фактора или структурного нарушения в сердце. В некоторых областях сердца мышечные клетки могут оказаться «дезорганизованными» (неорганизованными).

 ВПВ: Верхняя полая вена
PV: легочный клапан
НПВ: нижняя полая вена
PA: легочная артерия 

Как ГКМП может повлиять на моего ребенка?

Когда сердце бьется, оно сокращается, чтобы перекачивать кровь к телу и легким, и расслабляется, чтобы снова наполниться кровью.На функцию сердца влияет ГКМП.

Левый желудочек (насосная камера) перекачивает недостаточно крови. Этому есть две причины.

Во-первых, утолщенная мышца вокруг него делает желудочек меньше. Это означает, что оно не удерживает столько крови, сколько в нормальном сердце.

Во-вторых, утолщенная мышца не может сильно расслабиться, поэтому меньше крови может попасть в желудочек.

  • Если утолщение находится в разделительной стенке (перегородке) между левым и правым желудочками, оно может сузить выходной тракт левого желудочка (отверстие в аорту, главный кровеносный сосуд, несущий кровь от сердца).Это уменьшает количество крови, выкачиваемой из сердца.
  • Утолщенная сердечная мышца может повлиять на функцию сердечных клапанов. В частности, митральный клапан может стать «протекающим», если он не может правильно закрыться.
  • Состояние может привести к тому, что сердцебиение станет быстрым или неустойчивым. Это известно как аритмия.

ГКМП поражает примерно 1 из 500 населения.

Большинство случаев гипертрофической кардиомиопатии вызваны мутациями (ошибками) в генах.Дети обычно не страдают от симптомов, пока они не станут подростками, но у некоторых симптомы проявляются, когда они еще маленькие. Было подсчитано, что дети составляют только около 10% случаев ГКМП. Большинство случаев являются наследственными, поэтому скрининг рекомендуется только для близких родственников первой степени родства.

Не у всех с ГКМП будут какие-либо симптомы. Симптомы могут развиться на любом этапе жизни и не отражают тяжести состояния.

Возможные симптомы включают:

  • одышка (одышка), обычно при физической нагрузке
  • боль в груди: причина боли не ясна, но она может быть связана с недостаточным поступлением крови и кислорода к утолщенной сердечной мышце
  • учащенное сердцебиение: может быть вызвано аномалиями сердечного ритма. Это может быть учащенное сердцебиение или пропущенные удары 90 213
  • головокружение и приступы обморока: это может произойти из-за меньшего, чем обычно, количества крови, перекачиваемого сердцем, или из-за аритмии (учащенного сердцебиения). Любой необъяснимый обморок следует немедленно расследовать.
  • HCM может вызвать внезапную смерть у небольшого числа пострадавших; однако риск этого очень мал, если состояние диагностируется, контролируется и лечится.

Как диагностируется ГКМП?

У вашего ребенка можно заподозрить ГКМП, потому что это заболевание было диагностировано у его родственника.ГКМП может возникать вместе с другими генетическими состояниями, такими как синдром Нунан или митохондриальные нарушения. Иногда ГКМП является врожденной проблемой, что означает, что она возникает во время развития плода, но причина может быть неясной. После того, как состояние было диагностировано, врачи проводят дальнейшее расследование, чтобы определить, есть ли основная причина.

При подозрении на проблемы с сердцем могут использоваться следующие тесты:

  • пульс, артериальное давление, температура и количество вдохов у ребенка в минуту
  • прослушивание стетоскопом изменений тонов сердца
  • монитор насыщения кислородом, чтобы увидеть, сколько кислорода попадает в кровь
  • рентген грудной клетки для определения размера и положения сердца
  • ЭКГ (электрокардиограмма) для проверки электрической активности сердца
  • ультразвуковое сканирование (эхокардиограмма), чтобы увидеть структуру сердца и то, как кровь движется через сердце
  • проверки химического баланса в крови и моче
  • Круглосуточный мониторинг сердечного ритма для выявления нарушений сердечного ритма
  • МРТ, чтобы показать структуру и функцию сердца и более внимательно изучить структуру утолщения
  • тест с физической нагрузкой, чтобы увидеть, как сердце и артериальное давление реагируют на физическую нагрузку
  • иногда требуется тест с катетером, чтобы посмотреть на изменения внутри сердца, измерить давление в камерах сердца и проверить электрическую активность, которая регулирует сердцебиение.

Как осуществляется мониторинг HCM?

HCM — очень изменчивое состояние. У кого-то симптомы легкие, у кого-то тяжелые. Иногда симптомы прогрессируют, но часто, когда утолщение прекращается, оно остается довольно стабильным. Независимо от симптомов, они будут нуждаться в регулярном наблюдении. Это будет включать ЭКГ, эхокардиограммы и 24-часовой мониторинг. Частота и необходимые тесты зависят от симптомов, которые есть у вашего ребенка, и результатов предыдущих тестов.

Обратитесь к кардиологу, если у вашего ребенка наблюдаются какие-либо из следующих симптомов:

  • усиление одышки, мешающее нормальной деятельности
  • головокружение
  • боль в груди
  • обморок

Как лечить ГКМП?

HCM можно улучшить и контролировать с помощью обработки, включающей:

  • препараты для контроля нарушений сердечного ритма и расслабления сердца, что позволяет ему легче наполняться
  • имплантация дефибриллятора, если есть риск внезапной смерти из-за нарушения сердечного ритма
  • у небольшого числа пациентов может потребоваться хирургическое вмешательство. Хирургия может включать удаление части перегородки, которая блокирует тракт оттока. Если требуется операция, кардиолог вашего ребенка подробно обсудит ее с вами.

Доказательства и источники информации для этого информационного бюллетеня CHF можно получить по телефону:

(1) Национальный институт здравоохранения и передового опыта. Имплантируемые кардиовертеры-дефибрилляторы и сердечная ресинхронизирующая терапия при аритмиях и сердечной недостаточности. Руководство ТА314. Лондон: НИЦЦА; 2017.Доступно по адресу:

https://www.nice.org.uk/guidance/ta314

 

(2) Кардиомиопатия Великобритания. Брошюра Кардиомиопатия для Великобритании: «Жизнь с кардиомиопатией». Лондон: Кардиомиопатия, Великобритания; 2017. Доступно по адресу:

.

www.cardiomyopathy.org

 

(3) Британский фонд сердца. Гипертрофическая кардиомиопатия. Лондон: BHF; 2017. Доступно по адресу:

.

https://www. bhf.org.uk/heart-health/conditions/кардиомиопатия/гипертрофическая-кардиомиопатия

 

  Об этом документе:

Опубликовано: июнь 2015 г.

Рассмотрено: июнь 2017 г.

Срок рассмотрения: июнь 2019 г.

 

Чтобы проинформировать CHF о комментарии или предложении, свяжитесь с нами по [email protected] или тел.: 0300 561 0065.

 

 

 

 

 

Комментарии закрыты.

Постсистолическое утолщение является потенциальным новым клиническим признаком повреждения миокарда при синдроме Марфана , США) и используется в качестве валидированной модели MFS на животных.Как мыши дикого типа (WT), так и мыши

Fbn1 C1039G/ + (далее мыши Marfan [MFS]) были выведены на фоне C57BL/6. Сравнения проводились между современными однопометниками. Всех мышей содержали в контролируемой среде (12/12-часовой цикл свет/темнота) и обеспечивали свободный доступ к пище и воде. Уход за животными и эксперименты соответствуют требованиям Европейского Союза (Директива 2010/63/ЕС) ARRIVE и испанским правилам (RD 53/2013) по использованию экспериментальных животных.Для экспериментов на животных было получено этическое одобрение местного комитета по этике животных (Комитет по этике экспериментов на животных [CEEA], Университет Барселоны).

Популяция животных состояла из двух групп: группа 1, состоящая из 108 мышей в возрасте 9 месяцев (мес.) (53 мыши MFS и 55 мышей WT) для анализа распространенности PST как маркера повышенной постнагрузки в большом количестве животных и группу 2, состоящую из 39 мышей в возрасте 4 месяцев (18 мышей MFS и 21 мышь WT) в контролируемом исследовании с систематическим определением артериального давления для изучения связи PST с уровнями артериального давления.

Системное артериальное давление (АД) измеряли неинвазивно в группе мышей в возрасте 4 месяцев с помощью системы хвостовой манжеты (система Panlab NIBP, состоящая из блока управления LE5007 и автоматического нагревателя и сканера для 6 мышей, LE56506). Вкратце, мышей помещали в бокс для обогрева/фиксации (34 °C) с осторожно вставленным хвостом в надувную манжету. Систолическое артериальное давление (САД) и диастолическое артериальное давление (ДАД) измерялись автоматически. Перед окончательным измерением АД всех мышей помещали в установку столько раз, сколько необходимо, до тех пор, пока они не адаптировались, тем самым сводя к минимуму стресс, связанный с процедурой.

Пациенты клинического исследования

Группу пациентов Марфана составили 45 пациентов с установленным диагнозом МФС специалистами-кардиологами и в соответствии с пересмотренными Гентскими критериями. Здоровая контрольная группа включала 35 человек, обследованных с помощью УЗИ сердца в рамках семейного скрининга болезни MFS и двустворчатого аортального клапана. Субъекты-люди с более чем легкой клапанной недостаточностью или другими выраженными формами кардиомиопатии были исключены из исследования. Клинические данные были получены из историй болезни.Протокол был одобрен комитетом по этике нашего учреждения (Комитет по рассмотрению медицинской этики Академического медицинского центра, номер ссылки: W17_103 # 17.122app) в соответствии с соответствующими руководящими принципами и правилами. Все участники дали информированное согласие. Данные, подтверждающие результаты этого исследования, предоставляются по обоснованному запросу.

Эхокардиография и оценка PST

Двумерная трансторакальная эхокардиограмма выполнялась всем животным под легкой анестезией с 1.5% при вдыхании изофлурана 13 и у людей в сознании. Изображения были получены от мышей с использованием линейного датчика с фазированной решеткой от 10 до 13 МГц (IL12i GE Healthcare, Милуоки, США) с системой Vivid Q (GE Healthcare, Милуоки, США) и от людей с использованием Vivid E9 (GE Healthcare, США). Осло, Норвегия) трансторакальным зондом. Все изображения были записаны и проанализированы в автономном режиме с использованием коммерчески доступного программного обеспечения (EchoPac v. 108.1.6, GE Healthcare, Мадрид, Испания). Корень аорты и восходящий отдел грудной аорты измеряли в парастернальной проекции по длинной оси.Конечный диастолический диаметр измеряли от внутреннего края к внутреннему у мышей и от переднего края к переднему краю у людей на уровне синуса аорты (для корня аорты) и на 1 мм и 1 см выше синотубулярного соединения (для восходящей аорты). у мышей и человека соответственно.

В случае с мышами была получена эхокардиографическая картина в М-режиме на уровне папиллярных мышц в парастернальной проекции по короткой оси, где измерялись размеры ЛЖ как в конечной диастоле (LVDD), так и в конечной систоле (LVSD).Такая же трассировка в М-режиме проводилась у людей в базальной парастернальной проекции по длинной оси. Толщину межжелудочковой перегородки и задней стенки в конце диастолы измеряли на том же уровне, что и размеры камеры ЛЖ. Фракция выброса ЛЖ (ФВЛЖ) впоследствии рассчитывалась следующим образом: ФВЛЖ = ((КДОЛЖ-КСО)*100, где КДОЛЖ = 7*КДРЛЖ 3 /2,4 + КДРЛЖ и КСОЛЖ = 7*КСДОЛЖ 3 +/2,4 КСРЛЖ рассчитывали по формуле Тейхгольца и использовали в качестве заменителей систолической функции ЛЖ.Массу ЛЖ рассчитывали по формуле Деверо для массы ЛЖ (г) = 0,8{1,04[([LVEDD + IVSd + PWd]3−LVEDD3)]} + 0,6.

Значение артериального давления у людей было зарегистрировано в день проведения эхокардиографического исследования. Площадь поверхности тела (ППТ) рассчитывали с использованием метода Дюбуа: ППТ = (W 0,425  × H 0,725 ) × 0,007184, где вес (W) выражен в килограммах, а рост (H) – в сантиметрах.

Наличие PST оценивали в автономном М-режиме анализа базальной перегородки с парастернальной проекции по длинной оси.Его определяли по наличию «признака двойного пика», состоящего из паттерна деформации нормальной формы (первый пик) в период выброса, за которым следует продолжающаяся деформация (второй пик) после закрытия аортального клапана и в течение периода времени изоволюмической релаксации. во всей записи не менее 10 ударов (AVC) (рис. 1а). АВК определяли вручную из М-режима движения аортального клапана в парастернальной проекции по длинной оси. В мышиной модели воспроизводимость наличия PST в базальной перегородке была подтверждена и оценена с использованием допплеровских изображений ткани с цветовой кодировкой (TDI) из парастернальной проекции по длинной оси в случайно выбранных MFS (n   =   21) и WT ( n   =   14). мыши (рис.1б). Соответствие между измерениями в М-режиме и TDI оценивалось по каппа-статистике.

Рисунок 1

Эхокардиографическая оценка ПСТ. ( a , b ) Примеры PST в мышиной модели. ( a ) М-режим парастернальной проекции по длинной оси. Белая стрелка: PST в межжелудочковой перегородке. ( b ) Тканевая допплеровская визуализация (TDI) парастернальной проекции по длинной оси. Зеленые полые стрелки: ПСТ в межжелудочковой перегородке (МЖП). ( c ) пример PST у пациента с MFS. М-режим парастернальной проекции по длинной оси. Зеленые полые стрелки: PST в ИВС.

У людей наличие ПСТ аналогичным образом оценивали в записях в М-режиме, полученных при расположении курсора в базальной перегородке ЛЖ в парастернальной проекции по длинной оси. Субъект считался имеющим PST, если «признак двойного пика» постоянно определялся во всей записи по крайней мере с 3 ударами. В группе людей PST оценивали аналогичным образом и считали присутствующим, если кривая PST была на 5% больше, чем кривая систолического утолщения, исходя из метрического измерения [мм] от базовой линии межжелудочковой перегородки в фазе конечной диастолы 14 ( Инжир.1с). У людей PST не оценивали с использованием допплеровских изображений тканей с цветовой кодировкой (TDI) из-за низкого отношения сигнал/шум.

Статистический анализ

Непрерывные переменные выражали как среднее ± стандартное отклонение (SD). Оценку нормального распределения проводили с помощью критерия Колмогорова-Смирнова или критерия Шапиро-Уилка, в зависимости от размера оцениваемой группы.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован.