Миозит мышц руки симптомы: симптомы, лечение, причины болезни, первые признаки

Содержание

Миозит мышц рук: причины, симптомы, лечение

Миозит мышц руки – это острое или хроническое воспаление мышечных волокон, характеризующееся резкой болезненностью и дисфункцией конечности.  Чаще воспалительное поражение затрагивает одну руку, реже патологический процесс двусторонний. Важная особенность болезни – это высокая опасность осложнений при отсутствии адекватного лечения, среди которых гнойный абсцесс, атрофия мышц и потеря подвижности конечности.

Симптомы миозита рук могут быть яркими и специфичными для данной патологии, а могут маскироваться под другие заболевания. При этом в медицинской литературе отмечается, что практически половина случаев болей в руке возникает именно из-за воспалительного процесса.

Нередко вместе с мышечными волокнами воспаляются и прилежащие к ним сухожилия, что и становится «виновником» резкого снижения функции верхней конечности.

Причины миозита мышц руки

  1. Инфекционные заболевания, включая вирусные, бактериальные, паразитарные.
  2. Переохлаждение.
  3. Травмы мышц, растяжения и разрывы волокон.
  4. Лекарственная, алкогольная или наркотическая интоксикация.
  5. Системные аутоиммунные заболевания.

Отдельно выделяют «профессиональные» миозиты мускулатуры руки, когда из-за ежедневно многократно повторяющихся движений на работе (например, на станке) определенная группа мышц воспаляется.

Миозит руки симптомы

  1. Боль в руке, чаще односторонняя.
  2. Мышечная слабость, снижение трудоспособности.
  3. Болезненное уплотнение мускулатуры, ее отечность и выраженный спазм.
  4. Усиление болевых ощущений при движении рукой.
  5. Общая слабость, небольшое повышение температуры, недомогание.
  6. При распространении воспалительного процесса на кожу, ее покраснение и болезненность.

Лечение миозита мышц руки

Консервативная терапия включает разнообразные методики, воздействующие на причину болевого синдрома – воспаление. Комплекс лечебных мер направлен на купирование воспалительных изменений мускулатуры и устранения крайне неприятных проявлений патологии. Главные терапевтические программы:

  • физиотерапевтические процедуры: ударно-волновая терапия, фонофорез и другие;
  • мануальная терапия и медицинский массаж;
  • внутритканевая электростимуляция;
  • плазмолифтинг и PRP-терапия;
  • лечебная гимнастика и кинезиотерапия;
  • противовоспалительные, анальгетические средства;
  • лекарственные блокады.

Лечение миозита мышц руки должно быть своевременным, грамотно построенным и комплексным – такого принципа придерживаются в своей практике врачи центра прогрессивной медицины «Доктор Позвонков». Мы применяем только современные, эффективные и безопасные методики лечения для восстановления здоровья опорно-двигательного аппарата наших пациентов.

Если вы столкнулись с патологией костно-мышечной системы, можете смело доверить лечение нашим опытным специалистам!

Миозит — заболевание офисных служащих и женщин среднего возраста | Здоровая жизнь | Здоровье

Наш эксперт – врач-терапевт Екатерина Попова.

Откуда ветер дует?

Большинство из нас считает, что причина миозита – сквозняки. Это – правда. Но не полная. Нередко его провоцируют инфекции – ОРВИ, грипп, хронический тонзиллит… И очень часто – длительное напряжение отдельных групп мышц. Не случайно миозит относят к профессиональным заболеваниям офисных служащих, целый день сидящих у монитора.

Виновниками воспаления могут стать и проникшие в мышцы паразиты, например, при трихинеллезе, эхинококкозе. А такая форма болезни, как гнойный миозит, как правило, является осложнением внутримышечных инъекций, когда в мышцы попадает инфекция. Кстати, в последние годы растет число именно таких осложнений, которые человек зарабатывает, попав в больницу. Причиной миозита могут стать и аутоиммунные заболевания – красная волчанка, ревматоидный артрит…

Не так прост, как кажется

Самые распространенные виды миозита – шейный и поясничный. Пытаясь справиться с внезапно возникшей болью, мы чаще всего берем тюбик с разогревающей мазью.

И, по мнению специалистов, делаем большую ошибку. Потому что под маской «банального» миозита может скрываться нечто куда более серьезное. Ведь болевой синдром в области шеи, плеч, между лопатками может возникнуть из-за смещения межпозвоночных дисков, грыжи позвоночного диска. Да и боль в пояснице – тоже не всегда «мышечная». Судите сами.

Шейный миозит раз в жизни случался практически с каждым, а у многих и не единожды.

Симптомы: Тупая боль, охватывающая чаще всего только одну сторону шеи – правую или левую. Боль может отдавать в затылок, «простреливать» от уха до плеча, «застревать» между лопатками. Иногда возникают и боли в висках, области лба. В редких случаях распространяются по всей длине руки, до кончиков пальцев, вызывая ощущение их онемения. Подвижность шейных позвонков при миозите обычно остается нормальной, но может быть и ограниченной из-за болевых ощущений.

Возможные проблемы: Этот вид миозита очень коварен. Если его запустить или неправильно лечить, он поражает соседние мышцы гортани, глотки, диафрагмы. И, если при таком миозите вдруг появляются кашель и одышка, необходима экстренная госпитализация – иначе у больного возникает риск погибнуть от удушья.

Миозит поясничных мышц – очень частая причина боли в пояснице.

Симптомы: При миозите боль не такая сильная, как при люмбаго (простреле), преимущественно ноющая. Еще одно отличие – при миозите боль не утихает даже в покое, а при движении, ощупывании, надавливании на мышцы усиливается. При некоторых хронических заболеваниях (например, тонзиллите), нарушениях обмена веществ миозит нередко вызывает и боли в суставах.

Возможные проблемы: Под маской поясничного миозита могут скрываться заболевания почек. Если в течение недели-десяти дней боли в пояснице не прошли, необходимо проконсультироваться с врачом, сдать общий анализ крови и анализ мочи.

Этюд Вагнера и пьеса для «оркестра»

Нет-нет, к музыке это отношения не имеет, а к миозиту – самое прямое: он может быть и таким, о котором многие из нас даже не слышали. Тяжелая и довольно редкая его форма – дерматический миозит, его еще называют болезнью Вагнера. Такой миозит преимущественно «нападает» на женщин среднего возраста. Чем это объяснить?

Исследователи пока теряются в догадках, но есть и вполне аргументированная версия: генетическая предрасположенность.

Риск заболеть возрастает при стрессах, частых простудах, переохлаждении и … любви к загару. При дерматическом миозите помимо болей в мышцах появляются высыпания фиолетового или красного цвета на коже лица, рук, верхней части тела. Может держаться субфебрильная температура (чуть выше 37 градусов), больные начинают худеть, жалуются на слабость. У одних болезнь, которую довольно сложно лечить, прогрессирует очень быстро, у других развивается постепенно, проявляясь дряблостью мышц, их укорочением, нарушением обмена веществ (в организме накапливаются соли кальция).

Очень коварная форма заболевания – полимиозит, который поражает сразу несколько групп мышц. Ученые пока не знают, что за причины вызывают это заболевание. При остром начале нередки симптомы, похожие на многие инфекционные: повышение температуры, учащенное сердцебиение, потливость, головная боль и недомогание. Но главное – слабеют мышцы, прежде всего таза и бедер. При постепенном развитии мышцы медленно, но верно теряют силу: вначале это заметно только при небольших нагрузках, но затем состояние начинает резко ухудшаться: человеку трудно самостоятельно встать с постели, подняться со стула…

Разные подходы

К счастью, тяжелые разновидности миозита встречаются редко, а лечение острого особых проблем не представляет. Чтобы быстрее снять болевые ощущения, нередко используют нестероидные противовоспалительные препараты, согревающие мази. Но назначать их должен врач – терапевт или невролог.

Облегчить состояние помогает и сухое тепло: шею обматывают шарфом, а на спину, поясницу или колено надевают корсет, пояс или наколенник из собачьей шерсти. Помогает и массаж – поглаживание и мягкое растирание мышц с использованием эфирных масел. При поражениях спины или поясницы необходим постельный режим на 3–5 дней. Врач может назначить физиотерапию: электрофорез, лазерную терапию, грязелечение, сеансы игло­укалывания.

Острый миозит очень важно долечить до конца, эта болезнь часто рецидивирует. В идеале нужно пройти и курс лечебной гимнастики – он поможет мышцам окончательно восстановиться после воспалительного процесса, укрепит их.

Особый случай – гнойный миозит. Здесь не обойтись без антибиотиков. В некоторых ситуациях необходимо вскрытие гнойника хирургом и специальные процедуры, например, промывание раны антисептическими растворами и т. д. И, конечно, при гнойном миозите массаж противопоказан – разминание мышц может привести к распространению инфекции.

Вообще, разные формы миозита требуют разных подходов к лечению. Например, при аутоиммунных разновидностях болезни назначают курс глюкокортикоидов и прием иммуносупрессоров (препаратов, которые подавляют чрезмерную активность иммунитета). Если же причиной миозита стали паразитарные инфекции, то помимо перечисленных выше методов врач обязательно назначает прием антигельминтных препаратов.

Что касается редких форм миозита, их лечением занимается, как правило, группа врачей разных специальностей.

Не наступать на те же грабли!

Не хотите снова испытывать мучительную боль – научитесь защищаться от миозита. Освоить «приемы обороны» особенно важно тем, кто страдает остеохондрозом, сколиозом, заболеваниями суставов.

Угрозу воспаления мышц несут и частые простуды. В зоне повышенного риска люди, которые много времени проводят в напряженной позе, например работая за компьютером, а также водители, строители, музыканты и т. д. Вот пять простых правил профилактики миозита:

Берегитесь сквозняков: спровоцировать миозит может открытое окно в машине, негерметичные окна, из которых дует, в квартире или на работе. Садитесь всегда так, чтобы спина и шея были защищены от «проветривания».

Рационально одевайтесь. В холодную и ветреную погоду на шее обязательно должен быть теплый шарф, надевайте теплое белье. В метро, торговом комплексе снимайте или расстегивайте верхнюю одежду, чтобы не выходить на улицу распаренным.

При сидячей работе делайте перерывы и выполняйте упражнения для расслабления мышц спины и шеи.

Не переносите простуду на ногах: лучше три дня отлежаться, чем неделями лечиться от миозита.

Подружитесь со спортом: отличный вариант – плавание.

Смотрите также:

симптомы и лечение миозита – Medaboutme.ru

Причины миозита мышц шеи, спины, ног и рук

Миозит грудной клетки, шеи, мышц нижних, верхних конечностей развивается из-за разных аутоиммунных процессов, которые касаются непосредственно мускулатуры организма. Спровоцировать появление проблемы могут разные факторы. Часто основной причиной выступает переохлаждение, сквозняки, от чего (по статистике) больше страдают женщины. Объясняется этот факт особенностями женского организма, который физиологически более чувствительно относится к холоду, нежели мужской. Связано это с гормональным фоном, а точнее с женскими половыми гормонами эстрогенами.

Такой вывод сделали ученые из американского Университета штата Юта. Благодаря экспериментам удалось установить, что для организма среднестатистической женщины свойствен меньший показатель теплоотдачи (по сравнению с мужчинами), что по цифрам отражено приблизительно в 23-24% и связано с разницей в весе, соотношении мышечной и жировой ткани, а также гормональным фоном.

Кроме того, в 2015 году в журнале «Nature Climate Change» был опубликован научный материал, результат масштабных исследований, благодаря которому можно объяснить, почему женщины, работающие в офисах, одеваются чуть теплее, нежели их коллеги мужского пола. Этот феномен оказался обусловлен проблемой современной экономики, ориентированной на работников-мужчин.

При проектировании большинства офисных зданий и монтаже систем кондиционирования воздуха учитывается общепринятая «тепловая модель комфорта», в том числе уровень изоляции одежды персонала. Конечно же, модель формируется с уклоном на плотные мужские костюмы.

Наличие в том же помещении женщин в капроновых колготках, тонких шифоновых или шелковых блузках, легких юбках никто не учитывает.

Помимо переохлаждения повлиять на возникновение миозита спины, шеи могут:

  • травмы разного характера, в том числе переломы костей, ушибы мягких тканей, разрывы связок, повреждения опорно-двигательного аппарата;
  • инфекционные поражения, в частности грипп, острые респираторно-вирусные инфекции (ОРВИ), ангина, брюшной тиф, сифилис, туберкулез;
  • артроз, ревматизм, остеохондроз;
  • постоянное напряжение мышц, например, вследствие профессиональной деятельности, повышенные физические нагрузки, как регулярные, так и ситуативные;
  • глистные инвазии, паразитарные инфекции, к примеру, трихинеллез;
  • токсины (алкоголь, некоторые медикаменты, яд насекомых, наркотические вещества).

На появление симптомов миозита могут повлиять депрессивные расстройства, психологические травмы. В 2012 году команда ученых университетской клиники Геттингена (UMG) во главе с врачом Йенсом Шмидтом из отделения неврологии в ходе нескольких исследований определили, что стресс в самом начале развития воспаления мышечных тканей играет существенную роль. Было установлено, что в образующих молекулу стресса мышечных волокнах большое количество белковых отложений, ослабляющих мускулатуру.

Но единая причина появления миозитов грудной клетки, шеи, спины по состоянию на середину 2019 года еще не определена. Исследования по всему миру проводятся постоянно. Так, в 2018 году научные работники из Национальной службы здравоохранения в шотландском портовом городе Глазго определили, что нанесение татуировок может приводить к воспалению мышечных тканей у людей с нарушениями в работе иммунной системы.

Выводы медицинских специалистов были опубликованы в материалах издания «BMJ». Это рецензируемый научный журнал, существующий с 1840 года и публикующий медицинские материалы. Статья называлась «Unusual complication of a tattoo in an immunosuppressed patient», что в переводе означает «Необычное осложнение татуировки у пациента с ослабленным иммунитетом».

Рефрактерный миозит, поражающий внутренние мышцы кисти

Intern Med. 2020 1 мая; 59 (9): 1211–1214.

Косей Накамура

1 Кафедра неврологии, Институт исследования мозга, Университет Ниигата, Япония

Акихиро Сугай

1 Кафедра неврологии, Институт исследования мозга, Университет Ниигата, Япония

Эцудзи Саджи

1 Кафедра неврологии, Институт исследований мозга, Университет Ниигата, Япония

Кенсаку Касуга

2 Кафедра молекулярной генетики, Центр биоресурсов, Институт исследования мозга, Университет Ниигата, Япония

Осаму Онодера

1 Отделение неврологии, Институт исследований мозга, Университет Ниигата, Япония

1 Отделение неврологии, Институт исследований мозга, Университет Ниигата, Япония

2 Отделение молекулярной генетики, Центр биоресурсов, Институт исследования мозга, Университет Ниигата, Япония

Поступила в редакцию 7 августа 2019 г. ; Принято 1 декабря 2019 г.

Copyright © 2020 Японского общества внутренних болезней. Внутреннее лекарство — это журнал с открытым доступом, распространяемый в соответствии с международной лицензией Creative Commons Attribution-NonCommercial-NoDerivatives 4.0. Чтобы просмотреть сведения об этой лицензии, посетите (https://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/).

Abstract

Миозит обычно поражает проксимальные мышцы. Однако здесь мы сообщаем о случае 48-летней женщины с трудноизлечимым миозитом, поражающим внутренние мышцы рук.Ее миозит, развившийся в детстве, не поддавался лечению стероидами и некоторыми иммунодепрессантами, что привело к нарушению ходьбы. После того, как она испытывала боль и отек в руках в течение шести месяцев, у нее был диагностирован миозит внутренних мышц рук, и у нее был положительный результат на антитела к частицам распознавания сигналов. Внутривенная иммуноглобулиновая терапия улучшила миозит рук. Этот случай предполагает, что воспаление, вызванное трудноизлечимым миозитом, может распространяться на руки.

Ключевые слова: воспалительная миопатия, миозит кисти, анти-SRP антитела, внутривенная иммуноглобулиновая терапия

Введение

Миозит клинически характеризуется такими симптомами, как слабость и боль, которые отражают воспаление в проксимальных мышцах. Другим клиническим симптомом является боль в суставах без разрушения кости. Наличие различных типов аутоантител, специфичных для миозита, в некоторой степени отражает разнообразие симптомов, связанных с заболеванием (1).Однако никогда не сообщалось о миозите, поражающем внутренние мышцы рук.

Здесь мы сообщаем о случае женщины с миозитом, которая жаловалась на боль в руке и отек. Было обнаружено, что причиной симптомов является не артрит, а миозит, состояние которого улучшилось после внутривенной терапии иммуноглобулином.

История болезни

Женщина 48-ми лет обратилась с жалобами на боль и припухлость рук и голеней. С детства болел миозитом. В 7 лет у нее возникли трудности с подъемом по лестнице, и она получила лечение стероидами. У нее не было семейной истории миопатии. В 15 лет, в начале 1980-х годов, у нее рецидивировал миозит. Биопсия мышц показала диффузную легкую гранулоцитарную инфильтрацию интерстиция. Воспалительные клетки не наблюдались в эндомизии, вокруг ненекротических волокон или вокруг кровеносных сосудов. Некоторые мышечные волокна были атрофированы с легким фиброзом. Отмечались умеренный некроз и регенерированные волокна. У нее был патологически диагностирован миозит, и повышенные дозы стероидов улучшили ее силу и уровень креатинкиназы (КК).Азатиоприн, метотрексат, циклоспорин или такролимус применяли в комбинации со стероидами, но рецидив миозита за счет снижения дозы стероидов подавить не удалось. Ее мышечная атрофия и слабость прогрессировали, и в 43 года она жила в инвалидной коляске.

При физикальном обследовании при поступлении мышечная слабость и атрофия, наблюдаемые в основном в мышцах туловища и проксимальных мышцах, существенно не отличались от наблюдаемых во время предыдущих посещений (). Нарушение движения правого глаза с ограниченным отведением и подъемом наблюдалось с детства, но миастения была исключена после повторной стимуляции нервов и тестов на эдрофоний.В частности, у нее были боли и отеки в руках и голенях, включая подошвы. Припухлости и покраснения суставов пальцев не было. Пальцы не склерозированы, ограничения в движениях нет. Феномен Рейно и высыпаний не наблюдалось.

Компьютерная томография, выполненная при наличии у пациента симптомов поражения кистей и стоп. Группы мышц лопатки (А), паравертебрального отдела позвоночника (В, С), тазобедренного сустава (Г) и бедра (Д) выражены атрофически и замещаются жиром.Мышцы предплечья и нижних конечностей относительно не повреждены (С, Е).

Анализ крови показал, что уровень КФК увеличился до 80 МЕ/л по сравнению с примерно 30 МЕ/л в стабильной фазе, а уровень С-реактивного белка был повышен до 8,93 мг/дл. Ее функция щитовидной железы была нормальной. Антинуклеарные антитела, анти-ДНК-антитела, анти-Sm-антитела, анти-SS-A-антитела, анти-SS-B-антитела, анти-RNP-антитела, анти-Scl-70-антитела, антицентромерные антитела, антициклические цитруллинированные антитела тесты на пептидные антитела и ревматоидный фактор были отрицательными. Уровень матриксной металлопротеиназы-3 (ММП-3) составил 323,6 нг/мл. Рентгеновские снимки руки в норме. Ультрасонография и компьютерная томография исключили флебит нижних конечностей и тромбоз вен нижних конечностей. Эмпирическое введение антибиотиков не улучшило ее симптомы.

Сохранялись боль и умеренные серологические воспалительные параметры. Магнитно-резонансная томография (МРТ) руки, сделанная через шесть месяцев после появления симптомов кисти, показала активное воспаление в мышцах кисти ().Ее серологическое исследование показало слабую положительную реакцию на антитела к частицам, распознающим сигналы (SRP), и положительную реакцию на антитела к Ro-52. Мы диагностировали ее симптомы как признаки активного миозита в дистальных мышцах, включая руки и нижние конечности.

Магнитно-резонансная томография левой руки. Аксиальное и коронарное подавление жира На Т2-взвешенных изображениях видны отечные изменения внутренних мышц кисти, таких как отводящая большой палец, отводящая минимальная цифра и межкостные мышцы (А, В). Аксиальные и коронарные контрастные Т1-взвешенные изображения показывают усиление контраста этих мышц (C, D). Т2-взвешенные изображения с подавлением жира (E, F) и контрастные Т1-взвешенные изображения (G, H), сделанные через 13 дней после лечения IVIg, показывают уменьшение этих воспалительных изменений. 1) приводящая мышца большого пальца, 2) короткая отводящая мышца большого пальца, 3) червеобразные мышцы, 4) короткий сгибатель мизинца, 5) абдуктор мизинца, отводящий мизинец.

Таблица.

Антитела, специфичные для миозита, и антитела, ассоциированные с миозитом, в этом случае.

1 (-)

(-)

1 (-)

(+ -) (-)

1 (-)

(-) (-)
миозит-специфических антител
анти-ARS антитела
анти-Jo-1 антитела (-)
анти- PL-7 Antibody
Anti-PL-12
Anti-OJ антитело
Anti-EJ Антитело
Anti-SRP антитело
Anti-Mi-2 Antibody
Anti-MDA5 антитело
Anti-TiF1-γ-антитело
Антитела, связанные с миозитом
I-RO-52 Antibody
Anti-KU Antibody
анти-PM-SCL100 антитело
антитело против PM-Scl75 (-)

Ее беспокоила потеря способности пользоваться руками, например, есть палочками для еды и писать письма. Однако она не решалась увеличить дозу стероидов, потому что у нее был вызванный стероидами остеопороз. Поэтому была проведена внутривенная иммуноглобулиновая терапия (ВВИГ), в результате чего у нее исчезли боль и отек в руках и нижних конечностях, а ее серологические параметры, включая уровни КФК, улучшились. Воспалительные результаты в мышцах рук на МРТ также улучшились (). После первого введения ВВИГ симптомы вновь появлялись несколько раз, но всегда улучшались после последующего введения ВВИГ ().

Клиническое течение данного случая. С детства до 47 лет больная страдала миозитом преимущественно проксимальных мышц. Миозит улучшался при увеличении дозы преднизолона (ПСЛ), но неоднократно рецидивировал из-за снижения дозы ПСЛ, несмотря на комбинированное применение иммунодепрессантов. В 48 лет появились боли и отеки рук и голеней. Эти симптомы и уровни креатинкиназы (КК) улучшились при повторной терапии внутривенным иммуноглобулином (ВВИГ).CK: креатинкиназа, IVIg: внутривенное лечение иммуноглобулином, PSL: преднизолон

Обсуждение

Этот случай предполагает, что миозит может поражать даже мышцы рук. Проксимальные мышцы у нашего пациента были заменены жиром после рецидивов миозита в течение примерно 40 лет. Повторное введение ВВИГ было эффективным при воспалении мышц кисти. Насколько нам известно, никогда не сообщалось о случаях миозита, при котором воспаление прогрессировало на мышцы рук.

Мы должны были тщательно определить, могут ли симптомы руки в данном случае быть связаны с болезнью, отличной от миозита, который присутствовал у нашего пациента с детства. Во-первых, заболевания коллагена, включая ревматоидный артрит, были исключены на основании физического осмотра, рентгенологических и серологических данных. Высокие уровни ММП-3 согласуются с повышением уровня стероидов, наблюдаемым у пациентов с неревматическим воспалением (2). Кроме того, на основании физикальных данных и данных МРТ сомнений в том, что воспаление было в мышцах руки, не возникало.Во-вторых, воспалительные псевдоопухоли мягких тканей, такие как локализованный миозит и остеомиозит, могут повредить мышцы кисти (3). Однако этот случай не относился к числу таких заболеваний, так как опухолевых поражений не наблюдалось, а симптомы были на обеих руках и обеих голенях. В-третьих, миозит с тельцами включения характеризуется поражением сгибателей предплечья (4), но сообщений о воспалении мышц кисти не поступало, и IVIg мало влияет на это заболевание. В совокупности симптомы кисти в данном случае расценивались как показательные для миозита, который преобладал в проксимальных мышцах, распространяясь на дистальные мышцы.

Миозит в данном случае был диагностирован на основании биопсии мышц в возрасте 15 лет, выполненной в начале 1980-х годов. Зарегистрированные патологические находки и оставшиеся образцы, окрашенные HE, не соответствуют диагнозу полимиозита или миозита с включениями в соответствии с критериями Muscle Research Group (MSG)/European Neuromuscular Center Mediator (ENMC), опубликованными в 2004 г. (5). Иммуноопосредованная некротическая миопатия, положительная на антитела к SRP, может развиваться в молодом возрасте и иметь хроническое прогрессирующее течение. В данном случае инфильтрация воспалительных клеток была легкой, а некроз и регенерация наблюдались в легкой степени, что согласуется с патологическими данными иммуноопосредованной некротической миопатии (ИМНМ). Однако патологической записи в этом случае было недостаточно для диагностики ИМНМ. Следует также дифференцировать наследственные миопатии, в том числе мышечную дистрофию. Однако течение в этом случае отличалось от такового при мышечной дистрофии тем, что повышенное введение стероидов улучшало мышечные симптомы и уровни КК, а внутривенный иммуноглобулин был явно эффективен в отношении симптомов, связанных с мышцами рук (6).Учитывая клиническое течение, при котором ВВИГ был эффективным, повторное проведение биопсии мышц для Вестерн-блоттинга и иммуноокрашивания, а также генетического тестирования для исключения наследственной миопатии не рекомендовалось. Мы попытались повторно исследовать сохраненную мышечную ткань, но оценка была затруднена из-за ухудшения состояния со временем. Таковы ограничения данного отчета.

Анти-SRP-антитела представляют собой специфичные к миозиту аутоантитела, обнаруживаемые в 6% всех случаев воспалительной миопатии (7). Миопатия, положительная по анти-SRP антителам, классифицируется как IMNM, и пациенты с воспалительной миопатией, положительной по этим антителам, как правило, резистентны к стероидной терапии (8).Дебют хронической формы этой миопатии происходит рано, в среднем в возрасте 15,4 лет (9). Большинство воспалительных миопатий, положительных на анти-SRP-антитела, преобладают в проксимальных мышцах (10). Однако, как сообщается, 3% этих миопатий являются дистальными мышечно-доминантными (9). Сообщалось, что антитела против Ro-52 являются положительными у 43% пациентов с миозитом, положительным по антителам против SRP (11). Однако, поскольку это антитело также обнаруживается в других случаях мышечно-специфического антитело-позитивного миозита, его значение неизвестно.Вопрос о том, участвуют ли антитела анти-SRP или антитела анти-Ro-52 в симптомах рук, необходимо будет оценить в будущих отчетах о случаях заболевания. В качестве альтернативы, возможно, стоит выяснить, есть ли у этих случаев с положительным результатом на антитела симптомы на руках.

В клинической практике крайне редко встречаются миозиты, при которых воспаление распространяется на мышцы рук. Поэтому может быть трудно заметить, что симптомы рук вызваны миозитом. Тем не менее, следует рассмотреть вопрос о диагнозе миозита кисти, поскольку надлежащее лечение, такое как внутривенное введение иммуноглобулина, может улучшить функциональный прогноз пациента.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов (КИ).

Каталожные номера

1. Беттеридж З., Тэнсли С., Шаддик Г. и др. . Частота, взаимное исключение и клинические ассоциации аутоантител к миозиту в объединенной европейской когорте пациентов с идиопатической воспалительной миопатией. J Аутоиммунный 101: 48-55, 2019. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]2. Ribbens C, Martin y Porras M, Franchimont N, et al. . Повышение уровня матриксной металлопротеиназы-3 в сыворотке крови при ревматических заболеваниях: связь с синовитом и лечением стероидами. Энн Реум Дис 61: 161-166, 2002. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]3. Магуайр Дж. К. мл., Милфорд Л. В., Питкок Дж. А. Очаговый миозит в руке. J Hand Surg Am 13: 140–142, 1988. [PubMed] [Google Scholar]4. Cox FM, Reijnierse M, van Rijswijk CS, et al. . Магнитно-резонансная томография скелетных мышц при спорадическом миозите с включениями. Ревматология 50: 1153-1161, 2011. [PubMed] [Google Scholar]5. Hoogendijk JE, Amato AA, Lecky BR, et al. . 119-й международный семинар ENMC: дизайн исследования идиопатических воспалительных миопатий у взрослых, за исключением миозита с тельцами включения, 10–12 октября 2003 г., Наарден, Нидерланды.Нервно-мышечное расстройство 14: 337–345, 2004. [PubMed] [Google Scholar]6. Моксли Р.Т. 3-й, Пандья С., Чафалони Э. и др. . Изменение естественного течения мышечной дистрофии Дюшенна при длительном лечении кортикостероидами: последствия для лечения. J Чайлд Нейрол 25: 1116-1129, 2010. [PubMed] [Google Scholar]7. Као А.Х., Лакомис Д., Лукас М. и соавт. . Аутоантитела к сигнальным распознающим частицам у пациентов с идиопатической воспалительной миопатией и у пациентов без нее. Артрит Реум 50: 209-215, 2004. [PubMed] [Google Scholar]8.Судзуки С., Нишикава А., Кувана М. и др. . Воспалительная миопатия с антителами к частицам распознавания сигнала: серия случаев из 100 пациентов. Orphanet J Rare Dis 10: 61, 2015. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]9. Судзуки С., Хаяши Ю.К., Кувана М. и др. . Миопатия, ассоциированная с антителами к частице распознавания сигнала: прогрессирование заболевания и неврологический исход. Арка Нейрол 69: 728-732, 2012. [PubMed] [Google Scholar]10. Миллер Т., Аль-Лози М.Т., Лопате Г. и др. . Миопатия с антителами к частице распознавания сигнала: клинико-патологические особенности.J Neurol Нейрохирург Психиатрия 73: 420-428, 2002. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]11. Франк М.Б., МакКаббин В., Триу Э. и др. . Ассоциация анти-Ro52 аутоантител с миозитом и аутоантителами к склеродермии. J Аутоиммунный 12: 137-142, 1999. [PubMed] [Google Scholar]

Рефрактерный миозит, поражающий внутренние мышцы руки

Intern Med. 2020 1 мая; 59 (9): 1211–1214.

Косей Накамура

1 Кафедра неврологии, Институт исследования мозга, Университет Ниигата, Япония

Акихиро Сугай

1 Кафедра неврологии, Институт исследования мозга, Университет Ниигата, Япония

Эцудзи Саджи

1 Кафедра неврологии, Институт исследований мозга, Университет Ниигата, Япония

Кенсаку Касуга

2 Кафедра молекулярной генетики, Центр биоресурсов, Институт исследования мозга, Университет Ниигата, Япония

Осаму Онодера

1 Отделение неврологии, Институт исследований мозга, Университет Ниигата, Япония

1 Отделение неврологии, Институт исследований мозга, Университет Ниигата, Япония

2 Отделение молекулярной генетики, Центр биоресурсов, Институт исследования мозга, Университет Ниигата, Япония

Поступила в редакцию 7 августа 2019 г. ; Принято 1 декабря 2019 г.

Copyright © 2020 Японского общества внутренних болезней. Внутреннее лекарство — это журнал с открытым доступом, распространяемый в соответствии с международной лицензией Creative Commons Attribution-NonCommercial-NoDerivatives 4.0. Чтобы просмотреть сведения об этой лицензии, посетите (https://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/).

Abstract

Миозит обычно поражает проксимальные мышцы. Однако здесь мы сообщаем о случае 48-летней женщины с трудноизлечимым миозитом, поражающим внутренние мышцы рук.Ее миозит, развившийся в детстве, не поддавался лечению стероидами и некоторыми иммунодепрессантами, что привело к нарушению ходьбы. После того, как она испытывала боль и отек в руках в течение шести месяцев, у нее был диагностирован миозит внутренних мышц рук, и у нее был положительный результат на антитела к частицам распознавания сигналов. Внутривенная иммуноглобулиновая терапия улучшила миозит рук. Этот случай предполагает, что воспаление, вызванное трудноизлечимым миозитом, может распространяться на руки.

Ключевые слова: воспалительная миопатия, миозит кисти, анти-SRP антитела, внутривенная иммуноглобулиновая терапия

Введение

Миозит клинически характеризуется такими симптомами, как слабость и боль, которые отражают воспаление в проксимальных мышцах. Другим клиническим симптомом является боль в суставах без разрушения кости. Наличие различных типов аутоантител, специфичных для миозита, в некоторой степени отражает разнообразие симптомов, связанных с заболеванием (1).Однако никогда не сообщалось о миозите, поражающем внутренние мышцы рук.

Здесь мы сообщаем о случае женщины с миозитом, которая жаловалась на боль в руке и отек. Было обнаружено, что причиной симптомов является не артрит, а миозит, состояние которого улучшилось после внутривенной терапии иммуноглобулином.

История болезни

Женщина 48-ми лет обратилась с жалобами на боль и припухлость рук и голеней. С детства болел миозитом. В 7 лет у нее возникли трудности с подъемом по лестнице, и она получила лечение стероидами. У нее не было семейной истории миопатии. В 15 лет, в начале 1980-х годов, у нее рецидивировал миозит. Биопсия мышц показала диффузную легкую гранулоцитарную инфильтрацию интерстиция. Воспалительные клетки не наблюдались в эндомизии, вокруг ненекротических волокон или вокруг кровеносных сосудов. Некоторые мышечные волокна были атрофированы с легким фиброзом. Отмечались умеренный некроз и регенерированные волокна. У нее был патологически диагностирован миозит, и повышенные дозы стероидов улучшили ее силу и уровень креатинкиназы (КК).Азатиоприн, метотрексат, циклоспорин или такролимус применяли в комбинации со стероидами, но рецидив миозита за счет снижения дозы стероидов подавить не удалось. Ее мышечная атрофия и слабость прогрессировали, и в 43 года она жила в инвалидной коляске.

При физикальном обследовании при поступлении мышечная слабость и атрофия, наблюдаемые в основном в мышцах туловища и проксимальных мышцах, существенно не отличались от наблюдаемых во время предыдущих посещений (). Нарушение движения правого глаза с ограниченным отведением и подъемом наблюдалось с детства, но миастения была исключена после повторной стимуляции нервов и тестов на эдрофоний.В частности, у нее были боли и отеки в руках и голенях, включая подошвы. Припухлости и покраснения суставов пальцев не было. Пальцы не склерозированы, ограничения в движениях нет. Феномен Рейно и высыпаний не наблюдалось.

Компьютерная томография, выполненная при наличии у пациента симптомов поражения кистей и стоп. Группы мышц лопатки (А), паравертебрального отдела позвоночника (В, С), тазобедренного сустава (Г) и бедра (Д) выражены атрофически и замещаются жиром.Мышцы предплечья и нижних конечностей относительно не повреждены (С, Е).

Анализ крови показал, что уровень КФК увеличился до 80 МЕ/л по сравнению с примерно 30 МЕ/л в стабильной фазе, а уровень С-реактивного белка был повышен до 8,93 мг/дл. Ее функция щитовидной железы была нормальной. Антинуклеарные антитела, анти-ДНК-антитела, анти-Sm-антитела, анти-SS-A-антитела, анти-SS-B-антитела, анти-RNP-антитела, анти-Scl-70-антитела, антицентромерные антитела, антициклические цитруллинированные антитела тесты на пептидные антитела и ревматоидный фактор были отрицательными. Уровень матриксной металлопротеиназы-3 (ММП-3) составил 323,6 нг/мл. Рентгеновские снимки руки в норме. Ультрасонография и компьютерная томография исключили флебит нижних конечностей и тромбоз вен нижних конечностей. Эмпирическое введение антибиотиков не улучшило ее симптомы.

Сохранялись боль и умеренные серологические воспалительные параметры. Магнитно-резонансная томография (МРТ) руки, сделанная через шесть месяцев после появления симптомов кисти, показала активное воспаление в мышцах кисти ().Ее серологическое исследование показало слабую положительную реакцию на антитела к частицам, распознающим сигналы (SRP), и положительную реакцию на антитела к Ro-52. Мы диагностировали ее симптомы как признаки активного миозита в дистальных мышцах, включая руки и нижние конечности.

Магнитно-резонансная томография левой руки. Аксиальное и коронарное подавление жира На Т2-взвешенных изображениях видны отечные изменения внутренних мышц кисти, таких как отводящая большой палец, отводящая минимальная цифра и межкостные мышцы (А, В). Аксиальные и коронарные контрастные Т1-взвешенные изображения показывают усиление контраста этих мышц (C, D). Т2-взвешенные изображения с подавлением жира (E, F) и контрастные Т1-взвешенные изображения (G, H), сделанные через 13 дней после лечения IVIg, показывают уменьшение этих воспалительных изменений. 1) приводящая мышца большого пальца, 2) короткая отводящая мышца большого пальца, 3) червеобразные мышцы, 4) короткий сгибатель мизинца, 5) абдуктор мизинца, отводящий мизинец.

Таблица.

Антитела, специфичные для миозита, и антитела, ассоциированные с миозитом, в этом случае.

1 (-)

(-)

1 (-)

(+ -) (-)

1 (-)

(-) (-)
миозит-специфических антител
анти-ARS антитела
анти-Jo-1 антитела (-)
анти- PL-7 Antibody
Anti-PL-12
Anti-OJ антитело
Anti-EJ Антитело
Anti-SRP антитело
Anti-Mi-2 Antibody
Anti-MDA5 антитело
Anti-TiF1-γ-антитело
Антитела, связанные с миозитом
I-RO-52 Antibody
Anti-KU Antibody
анти-PM-SCL100 антитело
антитело против PM-Scl75 (-)

Ее беспокоила потеря способности пользоваться руками, например, есть палочками для еды и писать письма. Однако она не решалась увеличить дозу стероидов, потому что у нее был вызванный стероидами остеопороз. Поэтому была проведена внутривенная иммуноглобулиновая терапия (ВВИГ), в результате чего у нее исчезли боль и отек в руках и нижних конечностях, а ее серологические параметры, включая уровни КФК, улучшились. Воспалительные результаты в мышцах рук на МРТ также улучшились (). После первого введения ВВИГ симптомы вновь появлялись несколько раз, но всегда улучшались после последующего введения ВВИГ ().

Клиническое течение данного случая. С детства до 47 лет больная страдала миозитом преимущественно проксимальных мышц. Миозит улучшался при увеличении дозы преднизолона (ПСЛ), но неоднократно рецидивировал из-за снижения дозы ПСЛ, несмотря на комбинированное применение иммунодепрессантов. В 48 лет появились боли и отеки рук и голеней. Эти симптомы и уровни креатинкиназы (КК) улучшились при повторной терапии внутривенным иммуноглобулином (ВВИГ).CK: креатинкиназа, IVIg: внутривенное лечение иммуноглобулином, PSL: преднизолон

Обсуждение

Этот случай предполагает, что миозит может поражать даже мышцы рук. Проксимальные мышцы у нашего пациента были заменены жиром после рецидивов миозита в течение примерно 40 лет. Повторное введение ВВИГ было эффективным при воспалении мышц кисти. Насколько нам известно, никогда не сообщалось о случаях миозита, при котором воспаление прогрессировало на мышцы рук.

Мы должны были тщательно определить, могут ли симптомы руки в данном случае быть связаны с болезнью, отличной от миозита, который присутствовал у нашего пациента с детства. Во-первых, заболевания коллагена, включая ревматоидный артрит, были исключены на основании физического осмотра, рентгенологических и серологических данных. Высокие уровни ММП-3 согласуются с повышением уровня стероидов, наблюдаемым у пациентов с неревматическим воспалением (2). Кроме того, на основании физикальных данных и данных МРТ сомнений в том, что воспаление было в мышцах руки, не возникало.Во-вторых, воспалительные псевдоопухоли мягких тканей, такие как локализованный миозит и остеомиозит, могут повредить мышцы кисти (3). Однако этот случай не относился к числу таких заболеваний, так как опухолевых поражений не наблюдалось, а симптомы были на обеих руках и обеих голенях. В-третьих, миозит с тельцами включения характеризуется поражением сгибателей предплечья (4), но сообщений о воспалении мышц кисти не поступало, и IVIg мало влияет на это заболевание. В совокупности симптомы кисти в данном случае расценивались как показательные для миозита, который преобладал в проксимальных мышцах, распространяясь на дистальные мышцы.

Миозит в данном случае был диагностирован на основании биопсии мышц в возрасте 15 лет, выполненной в начале 1980-х годов. Зарегистрированные патологические находки и оставшиеся образцы, окрашенные HE, не соответствуют диагнозу полимиозита или миозита с включениями в соответствии с критериями Muscle Research Group (MSG)/European Neuromuscular Center Mediator (ENMC), опубликованными в 2004 г. (5). Иммуноопосредованная некротическая миопатия, положительная на антитела к SRP, может развиваться в молодом возрасте и иметь хроническое прогрессирующее течение. В данном случае инфильтрация воспалительных клеток была легкой, а некроз и регенерация наблюдались в легкой степени, что согласуется с патологическими данными иммуноопосредованной некротической миопатии (ИМНМ). Однако патологической записи в этом случае было недостаточно для диагностики ИМНМ. Следует также дифференцировать наследственные миопатии, в том числе мышечную дистрофию. Однако течение в этом случае отличалось от такового при мышечной дистрофии тем, что повышенное введение стероидов улучшало мышечные симптомы и уровни КК, а внутривенный иммуноглобулин был явно эффективен в отношении симптомов, связанных с мышцами рук (6).Учитывая клиническое течение, при котором ВВИГ был эффективным, повторное проведение биопсии мышц для Вестерн-блоттинга и иммуноокрашивания, а также генетического тестирования для исключения наследственной миопатии не рекомендовалось. Мы попытались повторно исследовать сохраненную мышечную ткань, но оценка была затруднена из-за ухудшения состояния со временем. Таковы ограничения данного отчета.

Анти-SRP-антитела представляют собой специфичные к миозиту аутоантитела, обнаруживаемые в 6% всех случаев воспалительной миопатии (7). Миопатия, положительная по анти-SRP антителам, классифицируется как IMNM, и пациенты с воспалительной миопатией, положительной по этим антителам, как правило, резистентны к стероидной терапии (8).Дебют хронической формы этой миопатии происходит рано, в среднем в возрасте 15,4 лет (9). Большинство воспалительных миопатий, положительных на анти-SRP-антитела, преобладают в проксимальных мышцах (10). Однако, как сообщается, 3% этих миопатий являются дистальными мышечно-доминантными (9). Сообщалось, что антитела против Ro-52 являются положительными у 43% пациентов с миозитом, положительным по антителам против SRP (11). Однако, поскольку это антитело также обнаруживается в других случаях мышечно-специфического антитело-позитивного миозита, его значение неизвестно.Вопрос о том, участвуют ли антитела анти-SRP или антитела анти-Ro-52 в симптомах рук, необходимо будет оценить в будущих отчетах о случаях заболевания. В качестве альтернативы, возможно, стоит выяснить, есть ли у этих случаев с положительным результатом на антитела симптомы на руках.

В клинической практике крайне редко встречаются миозиты, при которых воспаление распространяется на мышцы рук. Поэтому может быть трудно заметить, что симптомы рук вызваны миозитом. Тем не менее, следует рассмотреть вопрос о диагнозе миозита кисти, поскольку надлежащее лечение, такое как внутривенное введение иммуноглобулина, может улучшить функциональный прогноз пациента.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов (КИ).

Каталожные номера

1. Беттеридж З., Тэнсли С., Шаддик Г. и др. . Частота, взаимное исключение и клинические ассоциации аутоантител к миозиту в объединенной европейской когорте пациентов с идиопатической воспалительной миопатией. J Аутоиммунный 101: 48-55, 2019. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]2. Ribbens C, Martin y Porras M, Franchimont N, et al. . Повышение уровня матриксной металлопротеиназы-3 в сыворотке крови при ревматических заболеваниях: связь с синовитом и лечением стероидами. Энн Реум Дис 61: 161-166, 2002. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]3. Магуайр Дж. К. мл., Милфорд Л. В., Питкок Дж. А. Очаговый миозит в руке. J Hand Surg Am 13: 140–142, 1988. [PubMed] [Google Scholar]4. Cox FM, Reijnierse M, van Rijswijk CS, et al. . Магнитно-резонансная томография скелетных мышц при спорадическом миозите с включениями. Ревматология 50: 1153-1161, 2011. [PubMed] [Google Scholar]5. Hoogendijk JE, Amato AA, Lecky BR, et al. . 119-й международный семинар ENMC: дизайн исследования идиопатических воспалительных миопатий у взрослых, за исключением миозита с тельцами включения, 10–12 октября 2003 г., Наарден, Нидерланды.Нервно-мышечное расстройство 14: 337–345, 2004. [PubMed] [Google Scholar]6. Моксли Р.Т. 3-й, Пандья С., Чафалони Э. и др. . Изменение естественного течения мышечной дистрофии Дюшенна при длительном лечении кортикостероидами: последствия для лечения. J Чайлд Нейрол 25: 1116-1129, 2010. [PubMed] [Google Scholar]7. Као А.Х., Лакомис Д., Лукас М. и соавт. . Аутоантитела к сигнальным распознающим частицам у пациентов с идиопатической воспалительной миопатией и у пациентов без нее. Артрит Реум 50: 209-215, 2004. [PubMed] [Google Scholar]8.Судзуки С., Нишикава А., Кувана М. и др. . Воспалительная миопатия с антителами к частицам распознавания сигнала: серия случаев из 100 пациентов. Orphanet J Rare Dis 10: 61, 2015. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]9. Судзуки С., Хаяши Ю.К., Кувана М. и др. . Миопатия, ассоциированная с антителами к частице распознавания сигнала: прогрессирование заболевания и неврологический исход. Арка Нейрол 69: 728-732, 2012. [PubMed] [Google Scholar]10. Миллер Т., Аль-Лози М.Т., Лопате Г. и др. . Миопатия с антителами к частице распознавания сигнала: клинико-патологические особенности.J Neurol Нейрохирург Психиатрия 73: 420-428, 2002. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]11. Франк М.Б., МакКаббин В., Триу Э. и др. . Ассоциация анти-Ro52 аутоантител с миозитом и аутоантителами к склеродермии. J Аутоиммунный 12: 137-142, 1999. [PubMed] [Google Scholar]

Рефрактерный миозит, поражающий внутренние мышцы руки

Intern Med. 2020 1 мая; 59 (9): 1211–1214.

Косей Накамура

1 Кафедра неврологии, Институт исследования мозга, Университет Ниигата, Япония

Акихиро Сугай

1 Кафедра неврологии, Институт исследования мозга, Университет Ниигата, Япония

Эцудзи Саджи

1 Кафедра неврологии, Институт исследований мозга, Университет Ниигата, Япония

Кенсаку Касуга

2 Кафедра молекулярной генетики, Центр биоресурсов, Институт исследования мозга, Университет Ниигата, Япония

Осаму Онодера

1 Отделение неврологии, Институт исследований мозга, Университет Ниигата, Япония

1 Отделение неврологии, Институт исследований мозга, Университет Ниигата, Япония

2 Отделение молекулярной генетики, Центр биоресурсов, Институт исследования мозга, Университет Ниигата, Япония

Поступила в редакцию 7 августа 2019 г. ; Принято 1 декабря 2019 г.

Copyright © 2020 Японского общества внутренних болезней. Внутреннее лекарство — это журнал с открытым доступом, распространяемый в соответствии с международной лицензией Creative Commons Attribution-NonCommercial-NoDerivatives 4.0. Чтобы просмотреть сведения об этой лицензии, посетите (https://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/).

Abstract

Миозит обычно поражает проксимальные мышцы. Однако здесь мы сообщаем о случае 48-летней женщины с трудноизлечимым миозитом, поражающим внутренние мышцы рук.Ее миозит, развившийся в детстве, не поддавался лечению стероидами и некоторыми иммунодепрессантами, что привело к нарушению ходьбы. После того, как она испытывала боль и отек в руках в течение шести месяцев, у нее был диагностирован миозит внутренних мышц рук, и у нее был положительный результат на антитела к частицам распознавания сигналов. Внутривенная иммуноглобулиновая терапия улучшила миозит рук. Этот случай предполагает, что воспаление, вызванное трудноизлечимым миозитом, может распространяться на руки.

Ключевые слова: воспалительная миопатия, миозит кисти, анти-SRP антитела, внутривенная иммуноглобулиновая терапия

Введение

Миозит клинически характеризуется такими симптомами, как слабость и боль, которые отражают воспаление в проксимальных мышцах. Другим клиническим симптомом является боль в суставах без разрушения кости. Наличие различных типов аутоантител, специфичных для миозита, в некоторой степени отражает разнообразие симптомов, связанных с заболеванием (1).Однако никогда не сообщалось о миозите, поражающем внутренние мышцы рук.

Здесь мы сообщаем о случае женщины с миозитом, которая жаловалась на боль в руке и отек. Было обнаружено, что причиной симптомов является не артрит, а миозит, состояние которого улучшилось после внутривенной терапии иммуноглобулином.

История болезни

Женщина 48-ми лет обратилась с жалобами на боль и припухлость рук и голеней. С детства болел миозитом. В 7 лет у нее возникли трудности с подъемом по лестнице, и она получила лечение стероидами. У нее не было семейной истории миопатии. В 15 лет, в начале 1980-х годов, у нее рецидивировал миозит. Биопсия мышц показала диффузную легкую гранулоцитарную инфильтрацию интерстиция. Воспалительные клетки не наблюдались в эндомизии, вокруг ненекротических волокон или вокруг кровеносных сосудов. Некоторые мышечные волокна были атрофированы с легким фиброзом. Отмечались умеренный некроз и регенерированные волокна. У нее был патологически диагностирован миозит, и повышенные дозы стероидов улучшили ее силу и уровень креатинкиназы (КК).Азатиоприн, метотрексат, циклоспорин или такролимус применяли в комбинации со стероидами, но рецидив миозита за счет снижения дозы стероидов подавить не удалось. Ее мышечная атрофия и слабость прогрессировали, и в 43 года она жила в инвалидной коляске.

При физикальном обследовании при поступлении мышечная слабость и атрофия, наблюдаемые в основном в мышцах туловища и проксимальных мышцах, существенно не отличались от наблюдаемых во время предыдущих посещений (). Нарушение движения правого глаза с ограниченным отведением и подъемом наблюдалось с детства, но миастения была исключена после повторной стимуляции нервов и тестов на эдрофоний.В частности, у нее были боли и отеки в руках и голенях, включая подошвы. Припухлости и покраснения суставов пальцев не было. Пальцы не склерозированы, ограничения в движениях нет. Феномен Рейно и высыпаний не наблюдалось.

Компьютерная томография, выполненная при наличии у пациента симптомов поражения кистей и стоп. Группы мышц лопатки (А), паравертебрального отдела позвоночника (В, С), тазобедренного сустава (Г) и бедра (Д) выражены атрофически и замещаются жиром.Мышцы предплечья и нижних конечностей относительно не повреждены (С, Е).

Анализ крови показал, что уровень КФК увеличился до 80 МЕ/л по сравнению с примерно 30 МЕ/л в стабильной фазе, а уровень С-реактивного белка был повышен до 8,93 мг/дл. Ее функция щитовидной железы была нормальной. Антинуклеарные антитела, анти-ДНК-антитела, анти-Sm-антитела, анти-SS-A-антитела, анти-SS-B-антитела, анти-RNP-антитела, анти-Scl-70-антитела, антицентромерные антитела, антициклические цитруллинированные антитела тесты на пептидные антитела и ревматоидный фактор были отрицательными. Уровень матриксной металлопротеиназы-3 (ММП-3) составил 323,6 нг/мл. Рентгеновские снимки руки в норме. Ультрасонография и компьютерная томография исключили флебит нижних конечностей и тромбоз вен нижних конечностей. Эмпирическое введение антибиотиков не улучшило ее симптомы.

Сохранялись боль и умеренные серологические воспалительные параметры. Магнитно-резонансная томография (МРТ) руки, сделанная через шесть месяцев после появления симптомов кисти, показала активное воспаление в мышцах кисти ().Ее серологическое исследование показало слабую положительную реакцию на антитела к частицам, распознающим сигналы (SRP), и положительную реакцию на антитела к Ro-52. Мы диагностировали ее симптомы как признаки активного миозита в дистальных мышцах, включая руки и нижние конечности.

Магнитно-резонансная томография левой руки. Аксиальное и коронарное подавление жира На Т2-взвешенных изображениях видны отечные изменения внутренних мышц кисти, таких как отводящая большой палец, отводящая минимальная цифра и межкостные мышцы (А, В). Аксиальные и коронарные контрастные Т1-взвешенные изображения показывают усиление контраста этих мышц (C, D). Т2-взвешенные изображения с подавлением жира (E, F) и контрастные Т1-взвешенные изображения (G, H), сделанные через 13 дней после лечения IVIg, показывают уменьшение этих воспалительных изменений. 1) приводящая мышца большого пальца, 2) короткая отводящая мышца большого пальца, 3) червеобразные мышцы, 4) короткий сгибатель мизинца, 5) абдуктор мизинца, отводящий мизинец.

Таблица.

Антитела, специфичные для миозита, и антитела, ассоциированные с миозитом, в этом случае.

1 (-)

(-)

1 (-)

(+ -) (-)

1 (-)

(-) (-)
миозит-специфических антител
анти-ARS антитела
анти-Jo-1 антитела (-)
анти- PL-7 Antibody
Anti-PL-12
Anti-OJ антитело
Anti-EJ Антитело
Anti-SRP антитело
Anti-Mi-2 Antibody
Anti-MDA5 антитело
Anti-TiF1-γ-антитело
Антитела, связанные с миозитом
I-RO-52 Antibody
Anti-KU Antibody
анти-PM-SCL100 антитело
антитело против PM-Scl75 (-)

Ее беспокоила потеря способности пользоваться руками, например, есть палочками для еды и писать письма. Однако она не решалась увеличить дозу стероидов, потому что у нее был вызванный стероидами остеопороз. Поэтому была проведена внутривенная иммуноглобулиновая терапия (ВВИГ), в результате чего у нее исчезли боль и отек в руках и нижних конечностях, а ее серологические параметры, включая уровни КФК, улучшились. Воспалительные результаты в мышцах рук на МРТ также улучшились (). После первого введения ВВИГ симптомы вновь появлялись несколько раз, но всегда улучшались после последующего введения ВВИГ ().

Клиническое течение данного случая. С детства до 47 лет больная страдала миозитом преимущественно проксимальных мышц. Миозит улучшался при увеличении дозы преднизолона (ПСЛ), но неоднократно рецидивировал из-за снижения дозы ПСЛ, несмотря на комбинированное применение иммунодепрессантов. В 48 лет появились боли и отеки рук и голеней. Эти симптомы и уровни креатинкиназы (КК) улучшились при повторной терапии внутривенным иммуноглобулином (ВВИГ).CK: креатинкиназа, IVIg: внутривенное лечение иммуноглобулином, PSL: преднизолон

Обсуждение

Этот случай предполагает, что миозит может поражать даже мышцы рук. Проксимальные мышцы у нашего пациента были заменены жиром после рецидивов миозита в течение примерно 40 лет. Повторное введение ВВИГ было эффективным при воспалении мышц кисти. Насколько нам известно, никогда не сообщалось о случаях миозита, при котором воспаление прогрессировало на мышцы рук.

Мы должны были тщательно определить, могут ли симптомы руки в данном случае быть связаны с болезнью, отличной от миозита, который присутствовал у нашего пациента с детства. Во-первых, заболевания коллагена, включая ревматоидный артрит, были исключены на основании физического осмотра, рентгенологических и серологических данных. Высокие уровни ММП-3 согласуются с повышением уровня стероидов, наблюдаемым у пациентов с неревматическим воспалением (2). Кроме того, на основании физикальных данных и данных МРТ сомнений в том, что воспаление было в мышцах руки, не возникало.Во-вторых, воспалительные псевдоопухоли мягких тканей, такие как локализованный миозит и остеомиозит, могут повредить мышцы кисти (3). Однако этот случай не относился к числу таких заболеваний, так как опухолевых поражений не наблюдалось, а симптомы были на обеих руках и обеих голенях. В-третьих, миозит с тельцами включения характеризуется поражением сгибателей предплечья (4), но сообщений о воспалении мышц кисти не поступало, и IVIg мало влияет на это заболевание. В совокупности симптомы кисти в данном случае расценивались как показательные для миозита, который преобладал в проксимальных мышцах, распространяясь на дистальные мышцы.

Миозит в данном случае был диагностирован на основании биопсии мышц в возрасте 15 лет, выполненной в начале 1980-х годов. Зарегистрированные патологические находки и оставшиеся образцы, окрашенные HE, не соответствуют диагнозу полимиозита или миозита с включениями в соответствии с критериями Muscle Research Group (MSG)/European Neuromuscular Center Mediator (ENMC), опубликованными в 2004 г. (5). Иммуноопосредованная некротическая миопатия, положительная на антитела к SRP, может развиваться в молодом возрасте и иметь хроническое прогрессирующее течение. В данном случае инфильтрация воспалительных клеток была легкой, а некроз и регенерация наблюдались в легкой степени, что согласуется с патологическими данными иммуноопосредованной некротической миопатии (ИМНМ). Однако патологической записи в этом случае было недостаточно для диагностики ИМНМ. Следует также дифференцировать наследственные миопатии, в том числе мышечную дистрофию. Однако течение в этом случае отличалось от такового при мышечной дистрофии тем, что повышенное введение стероидов улучшало мышечные симптомы и уровни КК, а внутривенный иммуноглобулин был явно эффективен в отношении симптомов, связанных с мышцами рук (6).Учитывая клиническое течение, при котором ВВИГ был эффективным, повторное проведение биопсии мышц для Вестерн-блоттинга и иммуноокрашивания, а также генетического тестирования для исключения наследственной миопатии не рекомендовалось. Мы попытались повторно исследовать сохраненную мышечную ткань, но оценка была затруднена из-за ухудшения состояния со временем. Таковы ограничения данного отчета.

Анти-SRP-антитела представляют собой специфичные к миозиту аутоантитела, обнаруживаемые в 6% всех случаев воспалительной миопатии (7). Миопатия, положительная по анти-SRP антителам, классифицируется как IMNM, и пациенты с воспалительной миопатией, положительной по этим антителам, как правило, резистентны к стероидной терапии (8).Дебют хронической формы этой миопатии происходит рано, в среднем в возрасте 15,4 лет (9). Большинство воспалительных миопатий, положительных на анти-SRP-антитела, преобладают в проксимальных мышцах (10). Однако, как сообщается, 3% этих миопатий являются дистальными мышечно-доминантными (9). Сообщалось, что антитела против Ro-52 являются положительными у 43% пациентов с миозитом, положительным по антителам против SRP (11). Однако, поскольку это антитело также обнаруживается в других случаях мышечно-специфического антитело-позитивного миозита, его значение неизвестно.Вопрос о том, участвуют ли антитела анти-SRP или антитела анти-Ro-52 в симптомах рук, необходимо будет оценить в будущих отчетах о случаях заболевания. В качестве альтернативы, возможно, стоит выяснить, есть ли у этих случаев с положительным результатом на антитела симптомы на руках.

В клинической практике крайне редко встречаются миозиты, при которых воспаление распространяется на мышцы рук. Поэтому может быть трудно заметить, что симптомы рук вызваны миозитом. Тем не менее, следует рассмотреть вопрос о диагнозе миозита кисти, поскольку надлежащее лечение, такое как внутривенное введение иммуноглобулина, может улучшить функциональный прогноз пациента.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов (КИ).

Каталожные номера

1. Беттеридж З., Тэнсли С., Шаддик Г. и др. . Частота, взаимное исключение и клинические ассоциации аутоантител к миозиту в объединенной европейской когорте пациентов с идиопатической воспалительной миопатией. J Аутоиммунный 101: 48-55, 2019. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]2. Ribbens C, Martin y Porras M, Franchimont N, et al. . Повышение уровня матриксной металлопротеиназы-3 в сыворотке крови при ревматических заболеваниях: связь с синовитом и лечением стероидами. Энн Реум Дис 61: 161-166, 2002. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]3. Магуайр Дж. К. мл., Милфорд Л. В., Питкок Дж. А. Очаговый миозит в руке. J Hand Surg Am 13: 140–142, 1988. [PubMed] [Google Scholar]4. Cox FM, Reijnierse M, van Rijswijk CS, et al. . Магнитно-резонансная томография скелетных мышц при спорадическом миозите с включениями. Ревматология 50: 1153-1161, 2011. [PubMed] [Google Scholar]5. Hoogendijk JE, Amato AA, Lecky BR, et al. . 119-й международный семинар ENMC: дизайн исследования идиопатических воспалительных миопатий у взрослых, за исключением миозита с тельцами включения, 10–12 октября 2003 г., Наарден, Нидерланды.Нервно-мышечное расстройство 14: 337–345, 2004. [PubMed] [Google Scholar]6. Моксли Р.Т. 3-й, Пандья С., Чафалони Э. и др. . Изменение естественного течения мышечной дистрофии Дюшенна при длительном лечении кортикостероидами: последствия для лечения. J Чайлд Нейрол 25: 1116-1129, 2010. [PubMed] [Google Scholar]7. Као А.Х., Лакомис Д., Лукас М. и соавт. . Аутоантитела к сигнальным распознающим частицам у пациентов с идиопатической воспалительной миопатией и у пациентов без нее. Артрит Реум 50: 209-215, 2004. [PubMed] [Google Scholar]8.Судзуки С., Нишикава А., Кувана М. и др. . Воспалительная миопатия с антителами к частицам распознавания сигнала: серия случаев из 100 пациентов. Orphanet J Rare Dis 10: 61, 2015. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]9. Судзуки С., Хаяши Ю.К., Кувана М. и др. . Миопатия, ассоциированная с антителами к частице распознавания сигнала: прогрессирование заболевания и неврологический исход. Арка Нейрол 69: 728-732, 2012. [PubMed] [Google Scholar]10. Миллер Т., Аль-Лози М.Т., Лопате Г. и др. . Миопатия с антителами к частице распознавания сигнала: клинико-патологические особенности.J Neurol Нейрохирург Психиатрия 73: 420-428, 2002. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]11. Франк М.Б., МакКаббин В., Триу Э. и др. . Ассоциация анти-Ro52 аутоантител с миозитом и аутоантителами к склеродермии. J Аутоиммунный 12: 137-142, 1999. [PubMed] [Google Scholar]

Рефрактерный миозит, поражающий внутренние мышцы руки

Intern Med. 2020 1 мая; 59 (9): 1211–1214.

Косей Накамура

1 Кафедра неврологии, Институт исследования мозга, Университет Ниигата, Япония

Акихиро Сугай

1 Кафедра неврологии, Институт исследования мозга, Университет Ниигата, Япония

Эцудзи Саджи

1 Кафедра неврологии, Институт исследований мозга, Университет Ниигата, Япония

Кенсаку Касуга

2 Кафедра молекулярной генетики, Центр биоресурсов, Институт исследования мозга, Университет Ниигата, Япония

Осаму Онодера

1 Отделение неврологии, Институт исследований мозга, Университет Ниигата, Япония

1 Отделение неврологии, Институт исследований мозга, Университет Ниигата, Япония

2 Отделение молекулярной генетики, Центр биоресурсов, Институт исследования мозга, Университет Ниигата, Япония

Поступила в редакцию 7 августа 2019 г. ; Принято 1 декабря 2019 г.

Copyright © 2020 Японского общества внутренних болезней. Внутреннее лекарство — это журнал с открытым доступом, распространяемый в соответствии с международной лицензией Creative Commons Attribution-NonCommercial-NoDerivatives 4.0. Чтобы просмотреть сведения об этой лицензии, посетите (https://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/).

Abstract

Миозит обычно поражает проксимальные мышцы. Однако здесь мы сообщаем о случае 48-летней женщины с трудноизлечимым миозитом, поражающим внутренние мышцы рук.Ее миозит, развившийся в детстве, не поддавался лечению стероидами и некоторыми иммунодепрессантами, что привело к нарушению ходьбы. После того, как она испытывала боль и отек в руках в течение шести месяцев, у нее был диагностирован миозит внутренних мышц рук, и у нее был положительный результат на антитела к частицам распознавания сигналов. Внутривенная иммуноглобулиновая терапия улучшила миозит рук. Этот случай предполагает, что воспаление, вызванное трудноизлечимым миозитом, может распространяться на руки.

Ключевые слова: воспалительная миопатия, миозит кисти, анти-SRP антитела, внутривенная иммуноглобулиновая терапия

Введение

Миозит клинически характеризуется такими симптомами, как слабость и боль, которые отражают воспаление в проксимальных мышцах. Другим клиническим симптомом является боль в суставах без разрушения кости. Наличие различных типов аутоантител, специфичных для миозита, в некоторой степени отражает разнообразие симптомов, связанных с заболеванием (1).Однако никогда не сообщалось о миозите, поражающем внутренние мышцы рук.

Здесь мы сообщаем о случае женщины с миозитом, которая жаловалась на боль в руке и отек. Было обнаружено, что причиной симптомов является не артрит, а миозит, состояние которого улучшилось после внутривенной терапии иммуноглобулином.

История болезни

Женщина 48-ми лет обратилась с жалобами на боль и припухлость рук и голеней. С детства болел миозитом. В 7 лет у нее возникли трудности с подъемом по лестнице, и она получила лечение стероидами. У нее не было семейной истории миопатии. В 15 лет, в начале 1980-х годов, у нее рецидивировал миозит. Биопсия мышц показала диффузную легкую гранулоцитарную инфильтрацию интерстиция. Воспалительные клетки не наблюдались в эндомизии, вокруг ненекротических волокон или вокруг кровеносных сосудов. Некоторые мышечные волокна были атрофированы с легким фиброзом. Отмечались умеренный некроз и регенерированные волокна. У нее был патологически диагностирован миозит, и повышенные дозы стероидов улучшили ее силу и уровень креатинкиназы (КК).Азатиоприн, метотрексат, циклоспорин или такролимус применяли в комбинации со стероидами, но рецидив миозита за счет снижения дозы стероидов подавить не удалось. Ее мышечная атрофия и слабость прогрессировали, и в 43 года она жила в инвалидной коляске.

При физикальном обследовании при поступлении мышечная слабость и атрофия, наблюдаемые в основном в мышцах туловища и проксимальных мышцах, существенно не отличались от наблюдаемых во время предыдущих посещений (). Нарушение движения правого глаза с ограниченным отведением и подъемом наблюдалось с детства, но миастения была исключена после повторной стимуляции нервов и тестов на эдрофоний.В частности, у нее были боли и отеки в руках и голенях, включая подошвы. Припухлости и покраснения суставов пальцев не было. Пальцы не склерозированы, ограничения в движениях нет. Феномен Рейно и высыпаний не наблюдалось.

Компьютерная томография, выполненная при наличии у пациента симптомов поражения кистей и стоп. Группы мышц лопатки (А), паравертебрального отдела позвоночника (В, С), тазобедренного сустава (Г) и бедра (Д) выражены атрофически и замещаются жиром.Мышцы предплечья и нижних конечностей относительно не повреждены (С, Е).

Анализ крови показал, что уровень КФК увеличился до 80 МЕ/л по сравнению с примерно 30 МЕ/л в стабильной фазе, а уровень С-реактивного белка был повышен до 8,93 мг/дл. Ее функция щитовидной железы была нормальной. Антинуклеарные антитела, анти-ДНК-антитела, анти-Sm-антитела, анти-SS-A-антитела, анти-SS-B-антитела, анти-RNP-антитела, анти-Scl-70-антитела, антицентромерные антитела, антициклические цитруллинированные антитела тесты на пептидные антитела и ревматоидный фактор были отрицательными. Уровень матриксной металлопротеиназы-3 (ММП-3) составил 323,6 нг/мл. Рентгеновские снимки руки в норме. Ультрасонография и компьютерная томография исключили флебит нижних конечностей и тромбоз вен нижних конечностей. Эмпирическое введение антибиотиков не улучшило ее симптомы.

Сохранялись боль и умеренные серологические воспалительные параметры. Магнитно-резонансная томография (МРТ) руки, сделанная через шесть месяцев после появления симптомов кисти, показала активное воспаление в мышцах кисти ().Ее серологическое исследование показало слабую положительную реакцию на антитела к частицам, распознающим сигналы (SRP), и положительную реакцию на антитела к Ro-52. Мы диагностировали ее симптомы как признаки активного миозита в дистальных мышцах, включая руки и нижние конечности.

Магнитно-резонансная томография левой руки. Аксиальное и коронарное подавление жира На Т2-взвешенных изображениях видны отечные изменения внутренних мышц кисти, таких как отводящая большой палец, отводящая минимальная цифра и межкостные мышцы (А, В). Аксиальные и коронарные контрастные Т1-взвешенные изображения показывают усиление контраста этих мышц (C, D). Т2-взвешенные изображения с подавлением жира (E, F) и контрастные Т1-взвешенные изображения (G, H), сделанные через 13 дней после лечения IVIg, показывают уменьшение этих воспалительных изменений. 1) приводящая мышца большого пальца, 2) короткая отводящая мышца большого пальца, 3) червеобразные мышцы, 4) короткий сгибатель мизинца, 5) абдуктор мизинца, отводящий мизинец.

Таблица.

Антитела, специфичные для миозита, и антитела, ассоциированные с миозитом, в этом случае.

1 (-)

(-)

1 (-)

(+ -) (-)

1 (-)

(-) (-)
миозит-специфических антител
анти-ARS антитела
анти-Jo-1 антитела (-)
анти- PL-7 Antibody
Anti-PL-12
Anti-OJ антитело
Anti-EJ Антитело
Anti-SRP антитело
Anti-Mi-2 Antibody
Anti-MDA5 антитело
Anti-TiF1-γ-антитело
Антитела, связанные с миозитом
I-RO-52 Antibody
Anti-KU Antibody
анти-PM-SCL100 антитело
антитело против PM-Scl75 (-)

Ее беспокоила потеря способности пользоваться руками, например, есть палочками для еды и писать письма. Однако она не решалась увеличить дозу стероидов, потому что у нее был вызванный стероидами остеопороз. Поэтому была проведена внутривенная иммуноглобулиновая терапия (ВВИГ), в результате чего у нее исчезли боль и отек в руках и нижних конечностях, а ее серологические параметры, включая уровни КФК, улучшились. Воспалительные результаты в мышцах рук на МРТ также улучшились (). После первого введения ВВИГ симптомы вновь появлялись несколько раз, но всегда улучшались после последующего введения ВВИГ ().

Клиническое течение данного случая. С детства до 47 лет больная страдала миозитом преимущественно проксимальных мышц. Миозит улучшался при увеличении дозы преднизолона (ПСЛ), но неоднократно рецидивировал из-за снижения дозы ПСЛ, несмотря на комбинированное применение иммунодепрессантов. В 48 лет появились боли и отеки рук и голеней. Эти симптомы и уровни креатинкиназы (КК) улучшились при повторной терапии внутривенным иммуноглобулином (ВВИГ).CK: креатинкиназа, IVIg: внутривенное лечение иммуноглобулином, PSL: преднизолон

Обсуждение

Этот случай предполагает, что миозит может поражать даже мышцы рук. Проксимальные мышцы у нашего пациента были заменены жиром после рецидивов миозита в течение примерно 40 лет. Повторное введение ВВИГ было эффективным при воспалении мышц кисти. Насколько нам известно, никогда не сообщалось о случаях миозита, при котором воспаление прогрессировало на мышцы рук.

Мы должны были тщательно определить, могут ли симптомы руки в данном случае быть связаны с болезнью, отличной от миозита, который присутствовал у нашего пациента с детства. Во-первых, заболевания коллагена, включая ревматоидный артрит, были исключены на основании физического осмотра, рентгенологических и серологических данных. Высокие уровни ММП-3 согласуются с повышением уровня стероидов, наблюдаемым у пациентов с неревматическим воспалением (2). Кроме того, на основании физикальных данных и данных МРТ сомнений в том, что воспаление было в мышцах руки, не возникало.Во-вторых, воспалительные псевдоопухоли мягких тканей, такие как локализованный миозит и остеомиозит, могут повредить мышцы кисти (3). Однако этот случай не относился к числу таких заболеваний, так как опухолевых поражений не наблюдалось, а симптомы были на обеих руках и обеих голенях. В-третьих, миозит с тельцами включения характеризуется поражением сгибателей предплечья (4), но сообщений о воспалении мышц кисти не поступало, и IVIg мало влияет на это заболевание. В совокупности симптомы кисти в данном случае расценивались как показательные для миозита, который преобладал в проксимальных мышцах, распространяясь на дистальные мышцы.

Миозит в данном случае был диагностирован на основании биопсии мышц в возрасте 15 лет, выполненной в начале 1980-х годов. Зарегистрированные патологические находки и оставшиеся образцы, окрашенные HE, не соответствуют диагнозу полимиозита или миозита с включениями в соответствии с критериями Muscle Research Group (MSG)/European Neuromuscular Center Mediator (ENMC), опубликованными в 2004 г. (5). Иммуноопосредованная некротическая миопатия, положительная на антитела к SRP, может развиваться в молодом возрасте и иметь хроническое прогрессирующее течение. В данном случае инфильтрация воспалительных клеток была легкой, а некроз и регенерация наблюдались в легкой степени, что согласуется с патологическими данными иммуноопосредованной некротической миопатии (ИМНМ). Однако патологической записи в этом случае было недостаточно для диагностики ИМНМ. Следует также дифференцировать наследственные миопатии, в том числе мышечную дистрофию. Однако течение в этом случае отличалось от такового при мышечной дистрофии тем, что повышенное введение стероидов улучшало мышечные симптомы и уровни КК, а внутривенный иммуноглобулин был явно эффективен в отношении симптомов, связанных с мышцами рук (6).Учитывая клиническое течение, при котором ВВИГ был эффективным, повторное проведение биопсии мышц для Вестерн-блоттинга и иммуноокрашивания, а также генетического тестирования для исключения наследственной миопатии не рекомендовалось. Мы попытались повторно исследовать сохраненную мышечную ткань, но оценка была затруднена из-за ухудшения состояния со временем. Таковы ограничения данного отчета.

Анти-SRP-антитела представляют собой специфичные к миозиту аутоантитела, обнаруживаемые в 6% всех случаев воспалительной миопатии (7). Миопатия, положительная по анти-SRP антителам, классифицируется как IMNM, и пациенты с воспалительной миопатией, положительной по этим антителам, как правило, резистентны к стероидной терапии (8).Дебют хронической формы этой миопатии происходит рано, в среднем в возрасте 15,4 лет (9). Большинство воспалительных миопатий, положительных на анти-SRP-антитела, преобладают в проксимальных мышцах (10). Однако, как сообщается, 3% этих миопатий являются дистальными мышечно-доминантными (9). Сообщалось, что антитела против Ro-52 являются положительными у 43% пациентов с миозитом, положительным по антителам против SRP (11). Однако, поскольку это антитело также обнаруживается в других случаях мышечно-специфического антитело-позитивного миозита, его значение неизвестно.Вопрос о том, участвуют ли антитела анти-SRP или антитела анти-Ro-52 в симптомах рук, необходимо будет оценить в будущих отчетах о случаях заболевания. В качестве альтернативы, возможно, стоит выяснить, есть ли у этих случаев с положительным результатом на антитела симптомы на руках.

В клинической практике крайне редко встречаются миозиты, при которых воспаление распространяется на мышцы рук. Поэтому может быть трудно заметить, что симптомы рук вызваны миозитом. Тем не менее, следует рассмотреть вопрос о диагнозе миозита кисти, поскольку надлежащее лечение, такое как внутривенное введение иммуноглобулина, может улучшить функциональный прогноз пациента.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов (КИ).

Каталожные номера

1. Беттеридж З., Тэнсли С., Шаддик Г. и др. . Частота, взаимное исключение и клинические ассоциации аутоантител к миозиту в объединенной европейской когорте пациентов с идиопатической воспалительной миопатией. J Аутоиммунный 101: 48-55, 2019. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]2. Ribbens C, Martin y Porras M, Franchimont N, et al. . Повышение уровня матриксной металлопротеиназы-3 в сыворотке крови при ревматических заболеваниях: связь с синовитом и лечением стероидами. Энн Реум Дис 61: 161-166, 2002. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]3. Магуайр Дж. К. мл., Милфорд Л. В., Питкок Дж. А. Очаговый миозит в руке. J Hand Surg Am 13: 140–142, 1988. [PubMed] [Google Scholar]4. Cox FM, Reijnierse M, van Rijswijk CS, et al. . Магнитно-резонансная томография скелетных мышц при спорадическом миозите с включениями. Ревматология 50: 1153-1161, 2011. [PubMed] [Google Scholar]5. Hoogendijk JE, Amato AA, Lecky BR, et al. . 119-й международный семинар ENMC: дизайн исследования идиопатических воспалительных миопатий у взрослых, за исключением миозита с тельцами включения, 10–12 октября 2003 г., Наарден, Нидерланды.Нервно-мышечное расстройство 14: 337–345, 2004. [PubMed] [Google Scholar]6. Моксли Р.Т. 3-й, Пандья С., Чафалони Э. и др. . Изменение естественного течения мышечной дистрофии Дюшенна при длительном лечении кортикостероидами: последствия для лечения. J Чайлд Нейрол 25: 1116-1129, 2010. [PubMed] [Google Scholar]7. Као А.Х., Лакомис Д., Лукас М. и соавт. . Аутоантитела к сигнальным распознающим частицам у пациентов с идиопатической воспалительной миопатией и у пациентов без нее. Артрит Реум 50: 209-215, 2004. [PubMed] [Google Scholar]8.Судзуки С., Нишикава А., Кувана М. и др. . Воспалительная миопатия с антителами к частицам распознавания сигнала: серия случаев из 100 пациентов. Orphanet J Rare Dis 10: 61, 2015. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]9. Судзуки С., Хаяши Ю.К., Кувана М. и др. . Миопатия, ассоциированная с антителами к частице распознавания сигнала: прогрессирование заболевания и неврологический исход. Арка Нейрол 69: 728-732, 2012. [PubMed] [Google Scholar]10. Миллер Т., Аль-Лози М.Т., Лопате Г. и др. . Миопатия с антителами к частице распознавания сигнала: клинико-патологические особенности.J Neurol Нейрохирург Психиатрия 73: 420-428, 2002. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]11. Франк М.Б., МакКаббин В., Триу Э. и др. . Ассоциация анти-Ro52 аутоантител с миозитом и аутоантителами к склеродермии. J Аутоиммунный 12: 137-142, 1999. [PubMed] [Google Scholar]

Клиническая картина полимиозита: анамнез, физикальное обследование, осложнения

Автор

Mythili Seetharaman, MD  Консультант-ревматолог, Ассоциация ортопедов Аллентауна, филиал Университетской больницы Святого Луки

Mythili Seetharaman, MD, является членом следующих медицинских обществ: Американский колледж ревматологии, Американская медицинская ассоциация, Пенсильванское общество ревматологов

3

Раскрытие информации: Нечего раскрывать.

Главный редактор

Герберт С. Даймонд, доктор медицинских наук , приглашенный профессор медицины, отделение ревматологии, Медицинский центр Даунстейт при Университете штата Нью-Йорк; Почетный председатель, отделение внутренних болезней, больница Западной Пенсильвании

Герберт С. Даймонд, доктор медицинских наук, является членом следующих медицинских обществ: Alpha Omega Alpha, Американский колледж врачей, Американский колледж ревматологии, Американская медицинская ассоциация, Phi Beta Kappa

Раскрытие информации: Нечего раскрывать.

Благодарности

Майкл Бисон, доктор медицинских наук, магистр делового администрирования, FACEP, профессор неотложной медицины, Медицинский и фармацевтический колледж Северо-восточного университета Огайо; Посещение факультета, Общий медицинский центр Акрон

Майкл С. Бисон, доктор медицины, магистр делового администрирования, FACEP является членом следующих медицинских обществ: Американского колледжа врачей скорой помощи, Совета директоров резидентур по неотложной медицине, Национальной ассоциации врачей скорой помощи и Общества академической неотложной медицины

.

Раскрытие: Нечего раскрывать.

Томас Х. Брэннаган III, доктор медицинских наук, , адъюнкт-профессор клинической неврологии и директор Центра периферической невропатии Колумбийского университета, Колледж врачей и хирургов; Содиректор лаборатории ЭМГ, Нью-Йоркская пресвитерианская больница, кампус Колумбийского университета, Нью-Йорк

Раскрытие: Нечего раскрывать.

Лоуренс Х. Брент, доктор медицины, адъюнкт-профессор медицины, Медицинский колледж Джефферсона Университета Томаса Джефферсона; Председатель, программный директор, отделение медицины, отделение ревматологии, Медицинский центр Альберта Эйнштейна

Лоуренс Х. Брент, доктор медицинских наук, является членом следующих медицинских обществ: Американской ассоциации развития науки, Американской ассоциации иммунологов, Американского колледжа врачей и Американского колледжа ревматологии

.

Раскрытие информации: Genentech Honoraria Выступления и преподавание; Genentech Грант/исследовательские фонды Другое; Amgen Honoraria Говорение и преподавание; Pfizer Honoraria Выступления и преподавание; Abbott Immunology Honoraria Выступления и преподавание; Такеда Гонорария Выступления и преподавание; UCB Говорение и преподавание; Плата за консультации Omnicare Консультации; Стоимость консультации Centocor Консультация

Раскрытие информации: нет

Джино А. Фарина, доктор медицинских наук, FACEP, FAAEM, Доцент клинической неотложной медицины, Медицинский колледж Альберта Эйнштейна; Программный директор, отделение неотложной медицины, Еврейский медицинский центр Лонг-Айленда

Джино А. Фарина, доктор медицины, FACEP, FAAEM является членом следующих медицинских обществ: Американской академии скорой медицинской помощи, Американского колледжа врачей скорой помощи и Общества академической неотложной медицины

.

Раскрытие: Нечего раскрывать.

Франсиско де Ассис Акино Гондим, MD, MSc, PhD, Доцент кафедры неврологии, отделение неврологии и психиатрии, Медицинский факультет Университета Сент-Луиса

Раскрытие: Нечего раскрывать.

Аамир Хашмат, доктор медицины , консультант, лаборатория неврологии и нейродиагностики, отделение неврологии, Региональный медицинский центр им. Джеффа Андерсона

Аамир Хашмат, доктор медицинских наук, является членом следующих медицинских обществ: Американской академии неврологии, Американского общества эпилепсии; Американская медицинская ассоциация, Фонд АО

Раскрытие информации: нет

Милинд Дж. Котари, DO, Профессор и заместитель заведующего кафедрой неврологии Медицинского колледжа Пенсильванского государственного университета; Консультанты, отделение неврологии, Медицинский центр Penn State Milton S Hershey,

Раскрытие: Нечего раскрывать.

Кристин М. Лор, MD, MS, Профессор отделения внутренних болезней Центра улучшения женского здоровья и отделения ревматологии, директор программы обучения ревматологов, Медицинский колледж Университета Кентукки

Кристин М. Лор, доктор медицины, магистр медицины, является членом следующих медицинских обществ: Американского колледжа врачей, Американского колледжа ревматологов и Американской ассоциации женщин-врачей

.

Раскрытие: Нечего раскрывать.

Гленн Лопейт, доктор медицинских наук, доцент кафедры неврологии, отделение нервно-мышечных заболеваний, медицинский факультет Вашингтонского университета; Директор неврологической клиники St Louis ConnectCare; Консультативный персонал, отделение неврологии, Barnes-Jewish Hospital

Раскрытие: Нечего раскрывать.

Николас Лоренцо, доктор медицины, Консультационный персонал, специалисты и консультанты по неврологии

Николас Лоренцо, доктор медицинских наук, является членом следующих медицинских обществ: Alpha Omega Alpha и Американской академии неврологии

.

Раскрытие: Нечего раскрывать.

Генри Розенкранц , доктор медицинских наук, FAAEM, FACEP, отделение неотложной медицины, больница Норвуд

Генри Розенкранц, доктор медицинских наук, FAAEM, FACEP является членом следующих медицинских обществ: Американской академии скорой медицинской помощи и Американского колледжа врачей скорой помощи

.

Раскрытие: Нечего раскрывать.

Эрик Д. Шрага, доктор медицинских наук, Штатный врач, отделение неотложной медицины, Mills-Peninsula Emergency Medical Associates

Франсиско Талавера, PharmD, PhD, Адъюнкт-профессор, Фармацевтический колледж Медицинского центра Университета Небраски; Главный редактор Medscape Drug Reference

Раскрытие информации: справка о заработной плате Medscape

Различия в симптомах и лечении

Комплексное аутоиммунное заболевание, поражающее 1.5 миллионов американцев волчанку часто называют «великим подражателем», потому что ее симптомы могут напоминать симптомы многих других состояний, таких как ревматоидный артрит или фибромиалгия. Одним из таких состояний является миозит, гораздо более редкое состояние, характеризующееся мышечной слабостью, утомляемостью и, в некоторых случаях, сыпью. В результате миозит можно легко принять за волчанку, особенно поначалу.

«Многие люди, по крайней мере, немного знают о том, что такое волчанка, но мало кто знает, что такое миозит, пока он у вас не возникнет», — говорит Лиза Кристофер-Стайн, доктор медицинских наук, ревматолог и директор Центра миозита Джона Хопкинса в Балтиморе, штат Мэриленд.Она объясняет, что, хотя болезни разные, их можно считать кузенами, имеющими много общего. «У них действительно есть сходство в отношении усталости, они чаще поражают женщин, они немного туманны — и часто возникает задержка в диагностике».

Читайте дальше, чтобы узнать о связи между волчанкой и миозитом, а также узнать больше об их симптомах, диагностике и лечении.

Основы волчанки

Волчанка — это хроническое аутоиммунное заболевание, при котором иммунная система организма атакует здоровые клетки.Около 90 процентов больных волчанкой — женщины. По сравнению с кавказцами женщины афроамериканского, латиноамериканского, индейского и азиатского происхождения имеют более высокий риск развития волчанки. Волчанка часто впервые поражает в возрасте от 15 до 45 лет, хотя каждый пятый пациент с волчанкой диагностируется в детском возрасте. Хотя неясно, что именно вызывает волчанку, генетика и окружающая среда, вероятно, играют большую роль.

Существует несколько типов волчанки. Наиболее распространенной является системная красная волчанка (СКВ), которой страдают примерно семь из 10 пациентов.На самом деле, говорит доктор Кристофер-Стайн, «когда люди говорят о волчанке, в большинстве случаев они имеют в виду СКВ». Состояние вызывает хроническое воспаление и может привести к повреждению ряда частей тела, включая такие органы, как сердце и почки. Симптомы СКВ могут быть легкими и терпимыми или тяжелыми и потенциально смертельными. Хотя люди умирают от СКВ, показатель выживаемости с годами значительно улучшился, и многие больные волчанкой живут здоровой жизнью.

Приблизительно каждый десятый больной волчанкой имеет ту или иную форму кожной или кожной волчанки, которая может вызывать сыпь или язвы. Медикаментозная волчанка — еще один тип; симптомы обычно исчезают навсегда после того, как вы перестанете принимать ответственное лекарство. Неонатальная волчанка, поражающая младенцев, аналогична тем, что часто проходит — обычно в первые шесть месяцев жизни — и не вызывает долговременных проблем.

Общие симптомы волчанки

Волчанка может вызывать широкий спектр симптомов. Они могут поражать любую часть тела, могут появляться в любой момент времени и часто приходят и уходят. Многие пациенты испытывают циклы обострений и ремиссий, во время которых симптомы ухудшаются, а затем снова улучшаются.Наиболее распространенные симптомы включают:

Боль

Подавляющее большинство больных волчанкой испытывают боль, отек или скованность в суставах или мышцах. Часто это ранний признак заболевания.

Усталость

Чрезвычайная или продолжительная усталость почти всегда встречается у людей с волчанкой и иногда может быть единственным заметным симптомом.

Сыпь

Красная сыпь, часто в виде бабочки на лице, считается явным признаком волчанки.У некоторых пациентов могут появиться чешуйчатые пятна, называемые дискоидными поражениями.

Другие симптомы волчанки включают:

Волчанка также может поражать органы по всему телу, включая сердце, мозг и легкие. Примерно у половины пациентов развивается воспаление почек, называемое волчаночным нефритом. У людей с нефритом возникают проблемы с удалением отходов из крови, что может привести к появлению крови в моче, а также к отекам рук, кистей, ног и ступней. Без лечения волчаночный нефрит может привести к повреждению почек и даже к терминальной стадии почечной недостаточности.

Основы миозита

Также известный как воспалительная миопатия, миозит является общим термином для ряда различных состояний, вызывающих воспаление и слабость мышц . «Вообще говоря, слово «мио» означает мышцу, а «ит» — воспаление», — говорит доктор Кристофер-Стайн. Она объясняет, что миозит может быть вызван несколькими разными причинами, в том числе аутоиммунной реакцией, когда ваше тело начинает атаковать ваши мышцы.

Миозит обычно поражает больше женщин, чем мужчин, часто в возрасте от 30 до 60 лет, хотя у детей и пожилых мужчин также могут развиться формы заболевания.В целом, это недостаточно хорошо изучено, в основном потому, что оно встречается очень редко, особенно по сравнению с волчанкой. «В США волчанка поражает примерно одного из 1000 человек, а чернокожих женщин заболевают чаще — примерно одного из 250», — объясняет доктор Кристофер-Стайн. «И миозит поражает примерно одного из 100 000». В целом считается, что от 50 000 до 75 000 американцев страдают миозитом.

Существуют различные типы миозита, включая полимиозит, дерматомиозит, некротизирующую аутоиммунную миопатию и миозит с включениями — единственная форма, которая чаще встречается у мужчин, чем у женщин.Хотя они могут быть очень симптоматическими в течение длительного времени, в большинстве случаев миозит поддается лечению и обычно не опасен для жизни при отсутствии тяжелых заболеваний легких или сердца.

Общие симптомы миозита

Хотя симптомы различаются в зависимости от человека и типа заболевания, основным признаком миозита обычно является мышечная слабость, которая часто начинается медленно и со временем ухудшается. Часто у вас возникают проблемы с определенными движениями. «Вам может быть трудно подняться с низкого стула или выбраться из ванны», — говорит доктор.Кристофер-Стайн, «или, в верхних конечностях, вам может быть трудно дотянуться до шкафа или потянуться над головой, например, во время сушки волос в течение длительного времени».

Из-за слабости пациенты с миозитом могут спотыкаться и падать. У людей с полимиозитом или дерматомиозитом также могут развиться серьезные проблемы с сердцем и даже проблемы с дыханием. Другие распространенные симптомы миозита включают:

Сыпь

Дерматомиозит вызывает характерную сыпь, которая может помочь врачам отличить его от полимиозита.Пятнистая и багрово-красного цвета сыпь часто обнаруживается на веках, лице, шее, плечах, верхней части груди и/или спине, хотя может появиться и в других местах. Иногда у больных дерматомиозитом появляется сыпь без мышечной слабости.

Усталость

Может возникать генерализованная сильная усталость, и пациенты могут чувствовать чрезмерную усталость после стояния или ходьбы.

Боль и опухоль

У некоторых людей с миозитом могут возникать боли в мышцах или суставах и даже может развиться артрит.

Некоторые пациенты с миозитом могут также испытывать лихорадку, фотосенсибилизацию или потерю веса. У людей с дерматомиозитом, особенно у детей, может развиться кальциноз или твердые узелки под кожей.

Несмотря на то, что у людей с миозитом есть симптомы, многие люди с этими симптомами часто откладывают обращение к врачу.

«Особенно в случае миозита с включенными тельцами они оправдывают свои симптомы, думая, что это естественная часть старения», — говорит доктор Кристофер-Стайн.Это опасно, объясняет она, потому что задерживает диагностику миозита.

Тонкие различия в симптомах волчанки и миозита

Из-за схожих симптомов и сравнительной редкости миозита миозит часто ошибочно принимают за волчанку. «Многим пациентам сначала говорят, что у них волчанка, — говорит доктор Кристофер-Стайн. Но есть некоторые ключевые различия, даже в симптомах, которые могут показаться одинаковыми:

Сыпь

«Что касается кожи, то нередко у пациентов диагностируют волчанку и фактически имеют дерматомиозит, потому что сыпь в виде бабочки на щеке очень похожа», — говорит доктор.Кристофер-Стайн. Одна разница, объясняет она, заключается в том, где возникает сыпь. Волчанка обычно не появляется в области ниже носа и над губами, в отличие от дерматомиозита.

Слабость и усталость

Люди с волчанкой могут чувствовать усталость и слабость, но их мышцы остаются сильными и работоспособными, объясняет доктор Кристофер-Стайн. В то время как при миозите «это больше, чем усталость — это настоящая физическая мышечная слабость».

Важно помнить, что многие аутоиммунные заболевания могут иметь схожие симптомы, по крайней мере, вначале.У некоторых людей с этими симптомами может быть не волчанка или миозит, а совершенно другое заболевание. Или у них могут быть оба заболевания, так как они очень редко встречаются друг с другом. В любом случае, точный диагноз жизненно важен для лечения.

Диагностика волчанки и миозита

Ни волчанка, ни миозит не могут быть диагностированы с помощью одного теста; чтобы идентифицировать какое-либо заболевание, медицинские работники должны учитывать множество различных факторов и исключать возможность наличия других состояний.Это часто означает, что диагностика может занять месяцы, а в некоторых случаях и годы. «При обоих этих заболеваниях может быть существенная задержка в диагностике, потому что они поражают очень много систем органов», — говорит доктор Кристофер-Стайн.

Независимо от того, подозревает ли ваш врач волчанку или миозит, для начала процесса он сначала запросит краткое изложение ваших симптомов, историю болезни и историю болезни вашей семьи.

«Миозит, как правило, не связан с наследственностью, в отличие от волчанки, — говорит д-р.Кристофер-Стайн. Вы также пройдете тщательный медицинский осмотр.

Если ваш врач считает, что у вас волчанка, он назначит анализы крови. Они могут включать в себя полный анализ крови (CBC) — чтобы проверить, низкий ли уровень лейкоцитов, эритроцитов или тромбоцитов — и тест на антинуклеарные антитела (ANA), который может показать, атакует ли ваша иммунная система ваше тело. Большинство людей с волчанкой имеют положительный результат теста на АНА (хотя положительный результат на АНА может также указывать на другие заболевания, помимо волчанки).Диагностический процесс может также включать анализ мочи для выявления проблем с почками или биопсию кожи или почек для поиска воспаления.

Если ваш врач считает, что у вас миозит, он может проверить вашу кровь на повышенный уровень фермента, называемого креатинкиназой. Диагностические тесты, включая электромиографию, тесты нервной проводимости, УЗИ и магнитно-резонансную томографию (МРТ), могут помочь исключить другие состояния. Наконец, биопсия мышц или кожи часто используется для подтверждения миозита и точного определения типа заболевания, будь то полимиозит, дерматомиозит или что-то еще.

Лечение волчанки и миозита

Ни волчанка, ни миозит не лечатся. Лечение любого заболевания немного отличается для каждого пациента и должно быть сосредоточено на контроле симптомов и улучшении качества жизни.

Для больных волчанкой: Целью лечения волчанки является сведение обострений к минимуму, снижение реакции иммунной системы и ограничение повреждения органов. Ваш план должен представлять собой скоординированную работу вашего ревматолога, лечащего врача и дополнительных поставщиков медицинских услуг в зависимости от последствий вашего заболевания.Могут быть задействованы изменения образа жизни, такие как здоровое питание или отказ от курения.

Многие больные волчанкой принимают лекарства для облегчения симптомов. Например, нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), такие как ибупрофен, могут облегчить боль, а кортикостероиды, такие как преднизолон, часто используются для быстрого уменьшения воспаления и купирования обострений. Многие больные волчанкой принимают лекарства, воздействующие на их иммунную систему, такие как противомалярийный препарат гидроксихлорохин, или иммунодепрессанты, такие как циклофосфамид, метотрексат и азатиоприн.Лекарство белимумаб (Benlysta) было первым биологическим препаратом, одобренным специально для пациентов с волчанкой еще в 2011 году, и в настоящее время проводится множество исследований дополнительных целевых методов лечения волчанки.

Пациенты с волчанкой могут также принимать дополнительные лекарства для сопутствующих заболеваний, таких как высокое кровяное давление или инфекции, связанные с заболеванием.

Для пациентов с миозитом: Миозит часто сначала лечат кортикостероидами. «Я думаю, что преднизолон является наиболее типичным противовоспалительным и иммунодепрессантом», — говорит доктор.Кристофер-Стайн. «И большинство ревматических заболеваний вначале реагируют на преднизолон». Исключением является миозит с тельцами-включениями; стероиды обычно неэффективны. Другие методы лечения миозита могут включать иммунодепрессанты (такие как метотрексат, азатиоприн, микофенолата мофетил, циклоспорин, такролимус, циклофосфамид и гидроксихлорохин) и иммуноглобулин, продукт крови, содержащий антитела, помогающие иммунной системе.

Лечение также включает физиотерапию и трудотерапию, теплотерапию, вспомогательные устройства и упражнения.

При точной диагностике и своевременном лечении ваши шансы на благополучную жизнь как с волчанкой, так и с миозитом значительно повышаются. Но сначала нужно обратиться к врачу. «Расплывчатые симптомы могут заставить пациентов сомневаться в себе, но вы должны быть тверды в том, чтобы убедиться, что врач вас услышал», — говорит доктор Кристофер-Стайн. «Если вы считаете, что что-то не так, скорее всего, так оно и есть».

Примите участие в исследовании артрита

Если у вас диагностирован артрит или другое заболевание опорно-двигательного аппарата, мы рекомендуем вам принять участие в будущих исследованиях, присоединившись к регистру исследований пациентов CreakyJoints, ArthritisPower. ArthritisPower — это первый в истории реестр исследований суставов, костей и воспалительных заболеваний кожи, ориентированный на пациентов. Узнайте больше и зарегистрируйтесь здесь.

Продолжайте читать

Миозит может вызвать глубокую инвалидность. Что может быть сделано?

Новости

Среднее время постановки диагноза составляет пять лет, поэтому редкое мышечное заболевание бывает трудно распознать.

Ухудшение мышечной массы является отличительной чертой миозита.

Это почти клиническая картина, как Брюс Вудерсон перечисляет влияние своего редкого и прогрессирующего заболевания мышц.

Ухудшение состояния мышц рук, пальцев, горла, живота и бедер, приводящее к значительной инвалидности. Не может нарезать или даже проглотить большую часть собственной еды. Не может ходить без посторонней помощи, со многими сопутствующими падениями. Трудно пользоваться туалетом. Регулярные визиты в больницу.

Болезнь мужчин Нового Южного Уэльса, миозит с тельцами включения (IBM), является одной из нескольких форм миозита.

Другой тип, полимиозит, обычно проявляется с трудностями в мышцах, близких к туловищу, и влияет на повседневные задачи, такие как мытье в подвешенном состоянии или сушка волос и ходьба по лестнице.

Дерматомиозит может проявляться кожной сыпью, болью, серьезными проблемами с легкими и слабыми мышцами вблизи туловища.

Более редкие формы заболевания, такие как некротизирующий миозит, могут протекать очень быстро и болезненно, а некротизированные мышцы могут потребовать хирургического вмешательства.

Эти заболевания, как правило, проявляются в более позднем возрасте и возникают, когда иммунный ответ организма атакует пораженные мышцы и вызывает прогрессирующую деградацию. В настоящее время нет лекарства ни от одной из форм, хотя существует несколько методов лечения некоторых форм заболевания.

Тем не менее, несмотря на серьезное воздействие, миозит имеет низкий общественный резонанс по сравнению с гораздо более известным заболеванием двигательных нейронов. Считается, что от девяти до 50 человек на миллион страдают этим заболеванием.

По словам Кристин Лоу, президента Австралийской ассоциации миозита, учитывая его редкость, миозит часто диагностируется поздно.

«Среднее время постановки диагноза составляет около пяти лет», — сказала она newsGP .

«Известно, что пациенты с диагностированными излечимыми формами дерматомиозита, полимиозита или некроза быстрее реагируют на лечение на ранних стадиях заболевания.

«Люди с диагнозом IBM, для которых в настоящее время нет лечения, в целом справятся лучше, если им будет рекомендовано выполнять и поддерживать ежедневные физические упражнения с самого начала.

Г-жа Лоу сказала, что у некоторых членов ассоциации изначально было диагностировано заболевание двигательных нейронов, а у других — мышечная дистрофия, в то время как у некоторых это просто объяснялось старением.

«Если людям трудно встать со стула, с пола или унитаза, они падают или им трудно поднять руки, должны звучать тревожные звоночки. Это красные флажки», — сказала она.

На постановку собственного диагноза мисс Лоу ушло шесть лет. Ее ноги начали чувствовать усталость, и она с трудом удерживала равновесие.Ее лечащий врач провел ей ряд тестов, но только когда она поняла, что больше не может идти в ногу с другими людьми во время ходьбы, направление к неврологу привело к биопсии мышц и диагнозу интерстициальный миозит.

Г-жа Лоу считает, что ей сравнительно повезло, учитывая, что лечение стероидами частично эффективно при ее форме заболевания и замедлило ухудшение состояния.

«Эти заболевания связаны со значительными психологическими проблемами», — сказала она.«Пациенты обычно совершенно здоровы и крепки, когда возникает миозит, либо в виде ползучести, либо в более резкой форме.

«Они изо всех сил пытаются принять, что их тело начинает их подводить».

Для г-на Вудерсона миозит забрал больше, чем его мышечную силу. Самая большая потеря для 80-летнего мужчины — музыка. Он больше не может играть на скрипке, органе и фортепиано, петь в хоре. Нарушились его отношения с женой. Многие социальные мероприятия теперь запрещены.

И все это не могло не отразиться на его психике.

«Чувство бесполезности и уныния действительно влияет на меня эмоционально», — сказал он. «Понимание и терпение моей жены — мой самый большой актив».

Два судебных процесса, которые вот-вот начнутся в Австралии, дают проблески надежды людям из IBM. Один предназначен для использования рапамицина в испытании фазы 3, а другой — испытания фазы 1 нового соединения. За рубежом проводятся испытания лекарств от других форм заболевания.

Но хотя эти испытания дают некоторый повод для оптимизма, для получения любых результатов потребуются годы.

Г-жа Лоу понимает сложность ранней диагностики, учитывая, что многие врачи общей практики всю свою карьеру не посещают пациента с миозитом. Она стремится повысить осведомленность о состоянии.

«Благодаря нашей организации я вижу широкое распространение болезни», — сказала она.

«Для людей с IBM, которые не лечатся, жизнь может стать невероятно короткой.Это похоже на болезнь двигательных нейронов в своем прогрессировании, но это не смертельно, и пациенты обычно живут долго.

«Нам нужна поддержка наших пациентов и их семей в их путешествии».

Войдите в систему ниже, чтобы присоединиться к беседе.



мышечное заболевание миозит


Еженедельный опрос NewsGP Как врач общей практики, поддерживаете ли вы декриминализацию незаконного употребления наркотиков? .

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован.