Обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия: ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ ОБСТРУКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ | Осиев

Содержание

ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ ОБСТРУКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ | Осиев

1. Караськов АМ, Осиев АГ. Гипертрофическая кардиомиопатия с обструкцией выходного отдела левого желудочка. Новосибирск: Дизайн науки; 2012. 187 с. Karas'kov AM, Osiev AG. Gipertroficheskaya kardiomiopatiya s obstruktsiey vykhodnogo otdela levogo zheludochka [Hypertrophic cardiomyopathy with left ventricular outlet obstruction]. Novosibirsk: Dizayn nauki; 2012. 187 p. (in Russian).

2. Бокерия ЛА, Борисов КВ, Синев АФ, Черникова НА, Злочевская ЕВ. Хирургическая коррекция гипертрофической обструктивной кардиомиопатии у детей при помощи оригинального способа. Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. 2003;(2):22–8. Bokeriya LA, Borisov KV, Sinev AF, Chernikova NA, Zlochevskaya EV. Khirurgicheskaya korrektsiya gipertroficheskoy obstruktivnoy kardiomiopatii u detey pri pomoshchi original'nogo sposoba [Surgical correction of hypertrophic obstructive cardiomyopathy in children: an original method]. Grudnaya i serdechno-sosudistaya khirurgiya [Thoracic and Cardiovascular Surgery]. 2003;(2):22–8 (in Russian).

3. Gruver EJ, Fatkin D, Dodds GA, Kisslo J, Maron BJ, Seidman JG, Seidman CE. Familial hypertrophic cardiomyopathy and atrial fibrillation caused by Arg663His beta-cardiac myosin heavy chain mutation. Am J Cardiol. 1999;83(12A):13H–18H.

4. Gersh BJ, Maron BJ, Bonow RO, Dearani JA, Fifer MA, Link MS, Naidu SS, Nishimura RA, Ommen SR, Rakowski H, Seidman CE, Towbin JA, Udelson JE, Yancy CW. 2011 ACCF/AHA guideline for the diagnosis and treatment of hypertrophic cardiomyopathy: executive summary: a report of the American College of Cardiology Foundation/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines. J Am Coll Cardiol. 2011;58(25):2703–38.

5. Authors/Task Force members, Elliott PM, Anastasakis A, Borger MA, Borggrefe M, Cecchi F, Charron P, Hagege AA, Lafont A, Limongelli G, Mahrholdt H, McKenna WJ, Mogensen J, Nihoyannopoulos P, Nistri S, Pieper PG, Pieske B, Rapezzi C, Rutten FH, Tillmanns C, Watkins H. 2014 ESC Guidelines on diagnosis and management of hypertrophic cardiomyopathy: the Task Force for the Diagnosis and Management of Hypertrophic Cardiomyopathy of the European Society of Cardiology (ESC). Eur Heart J. 2014;35(39):2733–79.

6. Maron BJ. Hypertrophic cardiomyopathy: a systematic review. JAMA. 2002;287(10): 1308–20.

7. Maron BJ, Maron MS. Hypertrophic cardiomyopathy. Lancet. 2013;381(9862):242–55..

8. Maron MS, Olivotto I, Betocchi S, Casey SA, Lesser JR, Losi MA, Cecchi F, Maron BJ. Effect of left ventricular outflow tract obstruction on clinical outcome in hypertrophic cardiomyopathy. N Engl J Med. 2003;348(4):295–303.

9. Maron MS, Olivotto I, Zenovich AG, Link MS, Pandian NG, Kuvin JT, Nistri S, Cecchi F, Udelson JE, Maron BJ. Hypertrophic cardiomyopathy is predominantly a disease of left ventricular outflow tract obstruction. Circulation. 2006;114(21):2232–9.

10. Olivotto I, Cecchi F, Casey SA, Dolara A, Traverse JH, Maron BJ. Impact of atrial fibrillation on the clinical course of hypertrophic cardiomyopathy. Circulation. 2001;104(21):2517–24.

11. Geske JB, Sorajja P, Nishimura RA, Ommen SR. Evaluation of left ventricular filling pressures by Doppler echocardiography in patients with hypertrophic cardiomyopathy: correlation with direct left atrial pressure measurement at cardiac catheterization. Circulation. 2007;116(23):2702–8.

12. Maron MS, Zenovich AG, Casey SA, Link MS, Udelson JE, Aeppli DM, Maron BJ. Significance and relation between magnitude of left ventricular hypertrophy and heart failure symptoms in hypertrophic cardiomyopathy. Am J Cardiol. 2005;95(11):1329–33.

13. Bonow RO, Frederick TM, Bacharach SL, Green MV, Goose PW, Maron BJ, Rosing DR. Atrial systole and left ventricular filling in hypertrophic cardiomyopathy: effect of verapamil. Am J Cardiol. 1983;51(8):1386–91.

14. Spirito P, Maron BJ, Bonow RO, Epstein SE. Occurrence and significance of progressive left ventricular wall thinning and relative cavity dilatation in hypertrophic cardiomyopathy. Am J Cardiol. 1987;60(1):123–9.

15. McKenna WJ, England D, Doi YL, Deanfield JE, Oakley C, Goodwin JF. Arrhythmia in hypertrophic cardiomyopathy. I: Influence on prognosis.Br Heart J. 1981;46(2):168–72.

16. Skinner JR, Manzoor A, Hayes AM, Joffe HS, Martin RP. A regional study of presentation and outcome of hypertrophic cardiomyopathy in infants. Heart. 1997;77(3):229–33.

17. Houston BA, Stevens Gerin R. Hypertrophic cardiomyopathy: a review. Clin Med Insights Cardiol. 2014;8(Suppl 1):53–65.

18. Ghosh S, Avari JN, Rhee EK, Woodard PK, Rudy Y. Hypertrophic cardiomyopathy with preexcitation: insights from noninvasive electrocardiographic imaging (ECGI) and catheter mapping. J Cardiovasc Electrophysiol. 2008;19(11):1215–7.

19. Абдулаев РЯ, Соболь ЮС, Шиллер НБ, Фостер Э. Современная эхокардиография.Харьков: Фортуна-Пресс; 1998. 240 с. Abdulaev RYa, Sobol' YuS, Shiller NB, Foster E. Sovremennaya ekhokardiografiya [Modern echocardiography]. Kharkov: Fortuna-Press; 1998. 240 p. (in Russian).

20. Габрусенко СА, Сафрыгина ЮВ, Наумов ВГ, Беленков ЮН. Современные подходы к лечению больных гипертрофической кардиомиопатией. Лечащий врач. 2004;(2):32–7. Gabrusenko SA, Safrygina YuV, Naumov VG, Belenkov YuN. Sovremennye podkhody k lecheniyu bol'nykh gipertroficheskoy kardiomiopatiey [Modern approaches to treatment of patients with hypertrophic cardiomyopathy]. Lechashchiy vrach. 2004;(2):32–7 (in Russian).

21. Ларина ОМ. Диагностическое значение магнитно-резонансной томографии при гипертрофии миокарда левого желудочка различного генеза. Литературный обзор. Вестник РНЦР. 2010;(10). Доступно на: http://vestnik.rncrr.ru/vestnik/v10/papers/larina_v10.htm Larina OM. Diagnosticheskoe znachenie magnitnorezonansnoy tomografii pri gipertrofii miokarda levogo zheludochka razlichnogo geneza. Literaturnyy obzor [Diagnostic significance of magnetic resonance imaging in left ventricular hypertrophy of various causes. Literature review]. Vestnik RNCRR. 2010;(10). Available from: http://vestnik.rncrr.ru/vestnik/v10/papers/larina_v10.htm (in Russian).

22. Синицын ВЕ, Стукалова ОВ, Ларина ОВ, Смирнова МД, Агеев ФТ, Терновой СК. Магнитно-резонансная томография сердца с отсроченным контрастированием в оценке очаговых изменений в миокарде левого желудочка у больных с гипертрофической кардиомиопатией. Кардиологический вестник. 2008;(2):54–7. Sinitsyn VE, Stukalova OV, Larina OV, Smirnova MD, Ageev FT, Ternovoy SK. Magnitno-rezonansnaya tomografiya serdtsa s otsrochennym kontrastirovaniem v otsenke ochagovykh izmeneniy v miokarde levogo zheludochka u bol'nykh s gipertroficheskoy kardiomiopatiey [Magnetic resonance imaging

23. of the heart with delayed contrast filling for assessment of focal lesion of left ventricular myocardium in patients with hypertrophic cardiomyopathy]. Kardiologicheskiy vestnik. 2008;(2):54–7.

24. Bogaert J, Goldstein M, Tannouri F, Golzarian J, Dymarkowski S. Original report. Late myocardial enhancement in hypertrophic cardiomyopathy with contrast-enhanced MR imaging. AJR Am J Roentgenol. 2003;180(4):981–5.

25. Moon JC, Reed E, Sheppard MN, Elkington AG, Ho SY, Burke M, Petrou M, Pennell DJ. The histologic basis of late gadolinium enhancement cardiovascular magnetic resonance in hypertrophic cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol. 2004;43(12):2260–4.

26. Keng FY, Chang SM, Cwajg E, He ZX, Lakkis NM, Nagueh SF, Spencer WH 3rd, Verani MS. Gated SPECT in patients with hypertrophic obstructive cardiomyopathy undergoing transcoronary ethanol septal ablation. J Nucl Cardiol. 2002;9(6):594–600.

27. Jiang TY, Wu XS, Han ZH, Jia CQ, Mi HZ, Gao YC, Zhang XL. Myocardial condition after transcoronary ablation predicts the curative effect in patients with hypertrophic obstructive cardiomyopathy. Chin Med J (Engl). 2006;119(3):246–9.

28. Veselka J, Prochazkova S, Duchonova R, Bolomova-Homolova I, Palenickova J, Tesar D, Cervinka P, Honek T. Alcohol septal ablation for hypertrophic obstructive cardiomyopathy: Lower alcohol dose reduces size of infarction and has comparable hemodynamic and clinical outcome. Catheter Cardiovasc Interv. 2004;63(2):231–5.

29. Spoladore R, Maron MS, D'Amato R, Camici PG, Olivotto I. Pharmacological treatment options for hypertrophic cardiomyopathy: high time for evidence. Eur Heart J. 2012;33(14):1724–33.

30. Pollick C. Muscular subaortic stenosis: hemodynamic and clinical improvement after disopyramide. N Engl J Med. 1982;307(16):997–9.

31. Pollick C, Kimball B, Henderson M, Wigle ED. Disopyramide in hypertrophic cardiomyopathy. I. Hemodynamic assessment after intravenous administration. Am J Cardiol. 1988;62(17):1248–51.

32. Sherrid MV, Barac I, McKenna WJ, Elliott PM, Dickie S, Chojnowska L, Casey S, Maron BJ. Multicenter study of the efficacy and safet of disopyramide in obstructive hypertrophic cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol.2005;45(8):1251–8.

33. Lim DS, Lutucuta S, Bachireddy P, Youker K, Evans A, Entman M, Roberts R, Marian AJ. Angiotensin II blockade reverses myocardial fibrosis in a transgenic mouse model of human hypertrophic cardiomyopathy. Circulation. 2001;103(6):789–91.

34. Tsybouleva N, Zhang L, Chen S, Patel R, Lutucuta S, Nemoto S, DeFreitas G, Entman M, Carabello BA, Roberts R, Marian AJ. Aldosterone, through novel signaling proteins, is a fundamental molecular bridge between the genetic defect and the cardiac phenotype of hypertrophic cardiomyopathy. Circulation. 2004;109(10):1284–91.

35. Davies MJ, McKenna WJ. Hypertrophic cardiomyopathy – pathology and pathogenesis. Histopathology. 1995;26(6):493–500.

36. Flores-Ramirez R, Lakkis NM, Middleton KJ, Killip D, Spencer WH 3rd, Nagueh SF. Echocardiographic insights into the mechanisms of relief of left ventricular outflow tract obstruction after nonsurgical septal reduction therapy in patients with hypertrophic obstructive cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol. 2001;37(1):208–14.

37. Maron BJ, Peterson EE, Maron MS, Peterson JE. Prevalence of hypertrophic cardiomyopathy in an outpatient population referred for echocardiographic study. Am J Cardiol. 1994;73(8):577–80.

38. Brock R. Functional obstruction of the left ventricle; acquired aortic subvalvar stenosis. Guys Hosp Rep. 1957;106(4):221–38.

39. Morrow AG, Brockenbrough EC. Surgical treatment of idiopathic hypertrophic subaortic stenosis: technic and hemodynamic results of subaorticventriculomyotomy. Ann Surg. 1961;154:181–9.

Гипертрофическая кардиомиопатия / Заболевания / Клиника ЭКСПЕРТ

Что такое гипертрофическая кардиомиопатия?

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) - аутосомно-доминантное заболевание, характеризующееся гипертрофией (утолщением) стенки левого и/или (изредка) правого желудочка. Это приводит к жесткости стенок сердца и аорты и способствует тому, что передняя створка митрального клапана оказывается близко к поверхности перегородки и поток крови подтягивает её к ней благодаря эффекту Вентури, создавая таким образом препятствие выбросу крови.

Симптомы гипертрофической кардиомиопатии

Многие люди с ГКМП не имеют либо никаких признаков болезни, либо только незначительные симптомы, и живут нормальной жизнью. У других же пациентов симптомы могут прогрессировать и обостряться, ухудшая тем самым работу сердца. Симптомы гипертрофической кардиомиопатии могут возникнуть в любом возрасте и включают в себя:

  • боль или давление в груди (происходит обычно при физической нагрузке на организм, но также может произойти во время отдыха или после еды)
  • затруднённое дыхание (одышка)
  • усталость (чувство чрезмерной усталости)
  • обморок (возникающий в связи с нерегулярными сердечными ритмами, неправильной работой кровеносных сосудов, или вовсе без какой либо причины)
  • учащенное сердцебиение (из-за нарушения ритма сердца, обычно - желудочковые экстрасистолы, пароксизмы желудочковой тахикардии, часты также наджелудочковые нарушения ритма)
  • внезапная смерть (примерно 30% больных вообще не предъявляют жалоб, внезапная смерть может быть первым и единственным проявлением заболевания.

Причины гипертрофической кардиомиопатии

ГКМП может быть как наследственной болезнью, связанной с мутацией генов, кодирующих синтез сократительных белков, так и болезнь, появляющаяся в процессе старения или из-за высокого кровяного давления. В некоторых случаях причины остаются неизвестными.

Диагностика гипертрофической кардиомиопатии

ГКМП диагностируется как на основе истории болезни (симптомы и семейная история), так и на основе медицинского осмотра и клинических анализов, таких как анализы крови, ЭКГ, рентген грудной клетки, эхокардиография (УЗИ сердца), стресс-тест, катетеризация сердца, КТ и МРТ.

Лечение гипертрофической кардиомиопатии

Лечение ГКМП показано лишь при наличии клиники либо факторов риска внезапной смерти. Лечение направлено на предотвращение симптомов и осложнений, и включает в себя выявление рисков, изменения образа жизни, приём лекарств. Также, по мере необходимости, врач кардиолог может назначить вам различные процедуры.

Рекомендации

Диета

Употребление большого количества жидкости имеет очень важное значение. Выпивайте по крайней мере от 6 до 8 стаканов воды в день. В жаркую погоду, следует увеличить потребление жидкости. Жидкость и ограничения в употреблении соли, необходимы для пациентов с сердечной недостаточностью. Посоветуйтесь с вашим лечащим врачом о принципах воздействия на ваш организм конкретных жидкостей и диетических напитков, включая информацию о воздействии алкоголя и кофеина.

Физические упражнения

Ваш врач подскажет, рекомендуется ли вам заниматься спортом или нет. Большинству людей с кардиомиопатией предлагаются легкие занятия аэробикой. Тем не менее, ваш врач, основываясь на симптомах и тяжести вашей болезни, может попросить вас воздержаться от каких либо физических нагрузок. Так же, как и при дилатационной кардиомиопатии, не рекомендуется поднятие тяжестей

Регулярное посещение врача

Пациенты с ГКМП минимум раз в год должны посещать врача кардиолога и контролировать свое состояние. Посещения врача могут быть более частыми, в том случае, когда гипертрофическая кардиомиопатия была диагностирована впервые.

Какие препараты используются для лечения гипертрофической кардиомиопатией?

Препараты, используемые для лечения симптомов и предотвращения дальнейшего осложнения ГКМП, снимают нагрузку с сердца и уменьшают препятствия для эффективной циркуляции крови в организме. При лечении гипертрофической кардиомиопатии используются также лекарства, в основе которых лежат бета-адреноблокаторы, способные снижать нагрузку на сердце за счет снижения давления и пульса, уменьшая гипертрофию миокарда. Также бета-блокаторы обладают антиаритмическим действием, в том числе способны уменьшить риск развития фатальных аритмий и внезапной смерти.

Врач может попросить вас избежать применения некоторых лекарственных препаратов, таких, как нитраты (они понижают кровяное давление) или дигоксин (он увеличивает силу сокращений сердца).

Ваш врач посоветует, какие лекарства вам больше всего подходят.

Хирургические процедуры, используемые для лечения гипертрофической кардиомиопатии

Хирургические методы, используемые для лечения ГКМП включают в себя:

Чрезаортальная септальная миэктомия. Данная методика предполагает уменьшение обструкции путем уменьшения толщины межжелудочковой перегородки.

Транскатетерная септальная алкогольная абляция. Введение склерозирующих веществ типа спиртовых растворов, создание в межжелудочковой перегородке зон инфаркта.

Имплантация искусственного митрального клапана сердца. Этот тип операции предлагается пациентам с высоким риском опасных для жизни аритмий и внезапной сердечной смерти. Митральный клапан постоянно отслеживает сердечный ритм. Когда он обнаруживает неправильный, очень быстрый ритм сердца, поставляя энергию в сердечную мышцу, он заставляет сердце биться в нормальном ритме.

Внезапная смерть и эндокардит при гипертрофической кардиомиопатии

Небольшое количество людей с HCM, подвержены повышенному риск внезапной сердечной смерти. Люди, которые входят в эту группу риска:

  • родственники умерших от внезапной сердечной смерти
  • молодые люди с ГКМП с несколькими эпизодами потери сознания
  • пациенты с повышенным кровяным давлением и аритмией
  • больные с тяжелыми симптомами и сердечной недостаточностью

Если у вас присутствуют два или более факторов риска внезапной сердечной смерти, врач пропишет вам лекарства для предотвращения аритмии. У большинства пациентов с ГКМП риск внезапной сердечной смерти невелик. Поговорите со своим врачом о всех проблемах, с которыми вы можете столкнутся при гипертрофической кардиомиопатии.

Как предотвратить эндокардит?

Люди с обструктивным ГКМП могу быть подвержены повышенному риску инфекционного эндокардита, потенциально опасного для жизни состояния. Чтобы защитить себя, говорите на приёме у любого врача, в том числе у стоматолога, что у вас есть заболевание сердца.

Позвоните своему врачу, если у вас появились симптомы инфекции (боль в горле, слабость, лихорадка).

Позаботьтесь о ваших зубах и деснах, чтобы защититься от инфекций.

Принимайте антибиотики перед тем как подвергнуться каким-либо процедурам, которые могут вызвать кровотечение, таких как: стоматологическая помощь, анализы (любые анализы, которые могут быть связаны со сбором крови или которые могут вызвать кровотечение), хирургические операции. Проконсультируйтесь со своим врачом о типе и количестве антибиотика, который вам следует принять.

Обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия (I42.1) > Справочник заболеваний MedElement > MedElement

Дифференциальная диагностика проводится с рядом заболеваний, сопровождающихся развитием  гипертрофии левого желудочка, прежде всего "сердце спортсмена", приобретенные и врожденные пороки, ДКМП, а при склонности к повышению АД — эссенциальную артериальную гипертензию. Дифференциальная диагностика с пороками сердца, сопровождающимися систолическим шумом, приобретает особо важное значение в случаях обструктивной формы ГКМП. У больных с очаговыми и ишемическими изменениями на ЭКГ и  ангинозной болью первостепенной задачей является дифференциальная диагностика с ИБС. При преобладании в клинической картине признаков застойной сердечной недостаточности в сочетании с относительно небольшим увеличением размеров сердца ГКМП следует дифференцировать от миксомы предсердий, хронического легочного сердца и заболеваний, протекающих с синдромом рестрикции — констриктивного перикардита, амилоидоза, гемохроматоза и саркоидоза сердца и рестриктивной кардиомиопатии.
 

Ишемическая болезнь сердца. Наиболее часто ГКМП приходится дифференцировать с хроническими и реже острыми формами ИБС. В обоих случаях могут наблюдаться ангинозная боль в области сердца, одышка, нарушения сердечного ритма, сопутствующая артериальная гипертензия, добавочные тоны в диастолу, мелко- и крупноочаговые изменения и признаки ишемии на ЭКГ.Важное значение для постановки диагноза имеет ЭхоКГ, при которой у части больных определяются свойственные ИБС нарушения сегментарной сократимости, умеренная дилатация левого желудочка и снижение его фракции выброса. Гипертрофия левого желудочка весьма умеренная и чаще носит симметричный характер. Впечатление о непропорциональном утолщении межжелудочковой перегородки может создавать наличие зон акинезии вследствие постинфарктного кардиосклероза в области задней стенки левого желудочка с компенсаторной гипертрофией миокарда перегородки. При этом, в противоположность асимметричной гипертрофии межжелудочковой перегородки как формы ГКМП, гипертрофия перегородки сопровождается гиперкинезией. В случаях заметной дилатации левого предсердия вследствие сопутствующей митральной регургитации при ИБС неизменно отмечается дилатация левого желудочка, несвойственная больным ГКМП. Подтвердить диагноз ГКМП позволяет обнаружение признаков субаортального градиента давления.При отсутствии ЭХОКГ- данных в пользу субаортальной обструкции дифференциальная диагностика значительно затрудняется. Единственно надежным методом распознавания или исключения ИБС в таких случаях является рентгеноконтрастная коронарография. У лиц среднего и старшего возраста, особенно у мужчин, необходимо иметь в виду возможность сочетания ГКМП с ИБС.

Эссенциальная артериальная гипертензия. Для дифференциальной диагностики наибольшую сложность представляет ГКМП, протекающая с повышением АД, которую следует отличать от изолированной эссенциальной артериальной гипертензии, сопровождающейся гипертрофией левого желудочка с непропорциональным утолщением межжелудочковой перегородки. В пользу эссенциальной артериальной гипертензии свидетельствует значительное и стойкое повышение АД, наличие ретинопатии, а также увеличение толщины интимы и медии сонных артерий, не характерное для больных ГКМП. Особое внимание необходимо уделять выявлению признаков субаортальной обструкции. При отсутствии субаортального градиента давления на вероятную ГКМП, в отличие от эссенциальной артериальной гипертензии, указывают значительная выраженность асимметричной гипертрофии межжелудочковой перегородки с увеличением ее толщины более чем в 2 раза по сравнению с задней стенкой левого желудочка , а также обнаружение ГКМП хотя бы у одного из 5 взрослых кровных родственников. Наоборот, при отсутствии признаков ГКМП у 5 и более членов семьи больного вероятность этого заболевания не превышает 3%. 
 

При сочетании гипертрофии левого желудочка с систолическим шумом необходимо проводить дифференциальную диагностику обструктивной ГКМП с пороками сердца, прежде всего недостаточностью митрального клапана, клапанным и подклапанным мембранозным стенозом устья аорты, коарктацией аорты и дефектом межжелудочковой перегородки. Важное дифференциально-диагностическое значение в этом случае имеет характер динамики величины обратного тока крови по данным аускультации, ФКГ и допплерэхокардиографии под влиянием изменения преднагрузки и постнагрузки левого желудочка с помощью перемены положения тела, пробы Вальсальвы и введения вазопрессорных и вазодилататорных препаратов.

В отличие от ГКМП, при ревматической митральной недостаточности объем регургитации в левое предсердие возрастает при повышении АД, то есть препятствия изгнанию, и уменьшается при снижении венозного притока в положении стоя или после вдыхания амилнитрита. В пользу диагноза ГКМП свидетельствуют семейный анамнез, наличие ангинозной боли, очаговых и ишемических изменений на ЭКГ. Подтвердить диагноз позволяет обнаружение признаков субаортальной обструкции при допплерэхокардиографии.

Определенные трудности могут возникать при дифференциальной диагностике ГКМП и пролапса митрального клапана. При обоих заболеваниях отмечается склонность к сердцебиению, перебоям, головокружению и обморокам, "поздний" систолический шум над верхушкой сердца и одинаковый характер его динамики под влиянием физиологических и фармакологических проб. В то же время пролапсу митрального клапана, в отличие от ГКМП, свойственны меньшая выраженность гипертрофии левого желудочка и отсутствие очаговых изменений на ЭКГ. Окончательный диагноз может быть поставлен на основании данных допплерэхокардиографии, в том числе чреспищеводной.

Клапанный стеноз устья аорты. В части случаев эпицентр систолического шума клапанного стеноза устья аорты определяется в точке Боткина и над верхушкой сердца, что может напоминать аускультативную картину обструктивной ГКМП. Для обоих заболеваний одинаково характерны также ангинозная боль, одышка, синкопе, признаки гипертрофии левого желудочка, изменения сегмента SТ и зубца T на ЭКГ, а также увеличение толщины миокарда левого желудочка при неизменных или уменьшенных размерах его полости при ЭхоКГ и АКГ. Отличить стеноз устья аорты помогает определение особенностей пульса, проведение систолического шума на сосуды шеи, наличие постстенотического расширения восходящей аорты и признаков фиброза или кальциноза аортального клапана при рентгенографии и ЭхоКГ, а также изменения сфигмограммы в виде "петушиного гребня". Подтвердить диагноз стеноза устья аорты позволяет обнаружение градиента систолического давления на уровне клапана при допплерэхокардиографии и катетеризации сердца.

Более трудной задачей является дифференциальный диагноз обструктивной ГКМП и мембранозного субаортального стеноза. В пользу ГКМП могут свидетельствовать семейный анамнез, характерная форма кривой сфигмограммы и более позднее возникновение систолического прикрытия аортального клапана при ЭхоКГ ), в то время как на вероятный мембранозный стеноз устья аорты указывает сопутствующая аортальная регургитация — частое осложнение этого врожденного порока. Уточнить диагноз помогают допплерэхокардиография и инвазивное обследование, позволяющие определить локализацию и характер (фиксированный или динамический) препятствия изгнанию в левом желудочке.

Больным коарктацией аорты, как и ГКМП, свойственны жалобы на одышку, головокружение и кардиалгии, возникающие в молодом возрасте и сочетающиеся с систолическим шумом в прекардиальной области и признаками гипертрофии левого желудочка при ЭКГ и ЭхоКГ. Распознавание этих заболеваний обычно не вызывает затруднений и возможно уже на этапе клинического обследования при обнаружении патогномоничных для коарктации аорты повышения АД на верхних конечностях и его снижения на нижних. В сомнительных случаях подтвердить диагноз врожденного порока сердца позволяют данные магнитно-резонансной томографии и рентгеноконтрастной аортографии.

Дефект межжелудочковой перегородки. У асимптоматичных больных молодого возраста с грубым систолическим шумом в III-IV межреберье у левого края грудины и признаками гипертрофии левого желудочка приходится проводить дифференциальную диагностику обструктивной ГКМП с дефектом межжелудочковой перегородки. Отличительными особенностями этого врожденного порока при неинвазивном обследовании являются "сердечный горб" и систолическое дрожание в месте выслушивания шума, его связь с I тоном, а также заметное увеличение дуги легочной артерии на рентгенограммах сердца. Окончательный диагноз может быть поставлен с помощью допплер-ЭхоКГ, а в особо сложных случаях — инвазивного обследования сердца.

 

СОВРЕМЕННЫЕ МЕТОДЫ ОЦЕНКИ ФУНКЦИИ МИОКАРДА У БОЛЬНЫХ С ГИПЕРТРОФИЧЕСКОЙ КАРДИОМИОПАТИЕЙ ДО И ПОСЛЕ ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ | Ван

1. Maron MS, Olivotto I, Betocchi S, et al. Effect of left ventricular outflow tract obstruction on clinical outcome in hypertrophic cardiomyopathy. N Engl J 2003; 348: 295-303.

2. Harris KM, Spirito P, Maron MS, et al. Prevalence, clinical profile, and significance of left ventricular remodeling in the end-stage phase of hypertrophic cardiomyopathy. Circulation 2006, 114: 216-25.

3. Kofflard MJM, et al. Hypertrophic cardiomyopathy in a large community based population: clinical outcome and identification of risk factors for sudden cardiac death and clinical deterioration. J Am Coll Cardiol 2003; 41: 987-93.

4. Ommen SR, Maron BJ, Olivio I, et al. Long-Term Effects of Surgical Septal Myectomy on survival in patients with obstructive hypertrophic cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol 2005; 46: 15-22.

5. Sigwart U. Non-surgical myocardial reduction for hypertrophic obstructive cardiomyopathy. Lancet, 1995; Jul 22, 346 (8969): 211-4.

6. Sandrikov VA, Kulagina TYu, Van EYu, et al. "Flow-volume" loop in patients with aortic stenosis (1 message). Ultrasonic and functional diagnostics 2010; 6: 56-64. Russian (Сандриков В. А., Кулагина Т. Ю., Ван Е. Ю., и др. Диаграмма "поток-объем" у пациентов с аортальным стенозом (сообщение 1). 2010; 6: 56-64).

7. Van EYu, Kulagina TYu, Berezina EV, et al. Left Ventricle Systolic and Diastolic Function in Patients with Hypertrophic Cardiomyopathy. Ultrasonic and functional diagnostics 2013; 2: 28. Russian. (Ван Е. Ю., Кулагина Т. Ю., Березина Е. В.и др. Систолическая и диастолическая функция левого желудочка у пациентов с гипертрофической кардиомиопатией. Ультразвуковая и функциональная диагностика. 2013; 2: 28).

Публикации в СМИ

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) — первичное поражение сердца, характеризующееся утолщением стенок левого желудочка и развитием сердечной недостаточности, преимущественно диастолической • Гипертрофия стенки левого желудочка более 15 мм неясного генеза считается диагностическим критерием ГКМП • Различают следующие варианты •• Симметричная ГКМП (увеличение с вовлечением всех стенок левого желудочка) •• Асимметричная ГКМП (гипертрофия с вовлечением одной из стенок): ••• апикальная ГКМП (гипертрофия охватывает изолированно лишь верхушку сердца) ••• обструктивная ГКМП (межжелудочковой перегородки или идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз ••• ГКМП свободной стенки ЛЖ.

Важными общими особенностями ГКМП (как с обструкцией, так и без неё) выступают высокая частота нарушений ритма сердца, прежде всего желудочковой экстрасистолии и пароксизмальной тахикардии, и нарушение диастолического наполнения левого желудочка, что может приводить к сердечной недостаточности. С аритмиями связывают внезапную смерть, наступающую у 50% больных ГКМП.

Статистические данные. ГКМП наблюдают у 0,2% населения, чаще это необструктивные ГКМП (70–80%), реже — обструктивные (20–30%, в виде идиопатического гипертрофического мышечного субаортального стеноза). Мужчины заболевают чаще женщин. Заболеваемость составляет 3 случая на 100 000 человек в год.

Этиология • Многие ГКМП — наследственные заболевания, возникающие в результате мутаций генов, кодирующих сократительные белки миокарда. Кардиомиопатия семейная гипертрофическая: • тип 1: 192600, MYH7, CMh2, 160760 (миозин сердечный, тяжёлая цепь b7), 14q12; • тип 2: 115195, TNNT2, CMh3, 191045 (тропонин сердечный 2), 1q32; • тип 3: 115196, TPM1, CMh4, 191010 (тропомиозин сердечный 1), 15q22; •; тип 4: 115197, MYBPC, CMh5, 600958 (миозин связывающий белок С), 11p11.2; • тип 7: TNNI3, 191044 (тропонин I сердечный), 19p13.2 q13.2; • с синдромом Вольффа Паркинсона Уайта: CMH6, 600858, 7q3

Патогенез. В результате мутации генов возникает гипертрофия левого желудочка и участки дезорганизации кардиомиоцитов.

• Имеют значение увеличение содержания ионов кальция в кардиомиоцитах, патологическая стимуляция симпатической нервной системы.

• Аномально утолщённые интрамуральные артерии не обладают способностью к адекватной дилатации, что ведёт к ишемии, фиброзу миокарда и его патологической гипертрофии.

• При асимметричной гипертрофии межжелудочковой перегородки, по последним данным, обструкция связана в основном с аномальным движением вперёд в систолу передней створки митрального клапана и в меньшей степени — с гипертрофией перегородки (обструкция выносящего тракта левого желудочка — мышечный субаортальный стеноз: левый желудочек «разделяется» на две части: сравнительно небольшую субаортальную и большую верхушечную; в период изгнания между ними возникает перепад давления).

• Вследствие наличия препятствий для нормального тока крови нарастает градиент давления между левым желудочком и аортой, что приводит к повышению конечного диастолического давления в левом желудочке. У большинства больных отмечают сверхнормальные показатели систолической функции левого желудочка.

• Вне зависимости от градиента давления межу левым желудочком и аортой у больных с ГКМП имеется нарушение диастолической функции левого желудочка, приводящее к увеличению конечного диастолического давления, увеличению давления заклинивания лёгочных капилляров, застою в лёгких, дилатации левого предсердия и фибрилляции предсердий. Развитие диастолической дисфункции связано с уменьшением растяжимости и нарушением расслабления левого желудочка •• Снижение растяжимости возникает вследствие увеличения мышечной массы, уменьшения полости левого желудочка и снижения растяжимости миокарда вследствие его фиброза •• Ухудшение расслабления является результатом систолических (неполное опорожнение левого желудочка вследствие обструкции выходного тракта) и диастолических (уменьшения наполнения желудочков) нарушений.

• ГКМП в ряде случаев сопровождается ишемией миокарда, что связано со следующими причинами •• Снижение вазодилататорного резерва венечных артерий •• Аномальное строение интрамуральных артерий сердца •• Увеличение потребности миокарда в кислороде (увеличенная мышечная масса) •• Сдавление во время систолы артерий, проходящих в толще миокарда •• Увеличения диастолического давления наполнения •• Помимо перечисленных причин, у 15–20% больных наблюдают сопутствующий атеросклероз венечных артерий.

Патоморфология • Макроскопическое исследование •• Основное морфологическое проявление ГКМП — утолщение стенок левого желудочка свыше 30 мм (иногда до 60 мм) в сочетании с нормальными или уменьшенными размерами его полости •• Дилатация левого предсердия (возникает из-за увеличенного конечного диастолического давления в левом желудочке) •• У большинства больных гипертрофированы межжелудочковая перегородка и большая часть боковой стенки левого желудочка, в то время как задняя стенка вовлекается в процесс реже. У других пациентов гипертрофируется только межжелудочковая перегородка. У 30% больных может быть локальная гипертрофия стенки левого желудочка небольших размеров: верхушки левого желудочка (апикальная), только задней стенки, переднебоковой стенки. У 30% больных в гипертрофический процесс вовлекается правый желудочек, сосочковые мышцы или верхушка сердца • Микроскопическое исследование •• Беспорядочное расположение кардиомиоцитов, замещение мышечной ткани на фиброзную, аномальные интрамуральные венечные артерии •• Наличие неупорядоченной гипертрофии, характеризующейся разнонаправленным расположением миофибрилл и необычными связями между соседними клетками миокарда •• Очаги фиброза представлены беспорядочно переплетающимися пучками грубых коллагеновых волокон.

Клинические проявления обусловлены обструкцией выносящего тракта левого желудочка, его диастолической дисфункцией, ишемией миокарда и нарушениями сердечного ритма

• Возможна внезапная сердечная смерть, в большинстве случаев (80%) возникающая в результате фибрилляции желудочков. Другими причинами внезапной сердечной смерти могут быть фибрилляция предсердий с высокой частотой сокращения желудочков, наджелудочковая тахикардия и резкое снижение сердечного выброса с развитием шока. К факторам риска внезапной сердечной смерти при ГКМП относят следующие •• Остановка сердца в анамнезе •• Стойкая желудочковая тахикардия •• Резко выраженная гипертрофия левого желудочка •• Особенности генотипа (см. Этиология) или семейный анамнез внезапной сердечной смерти •• Частые пароксизмы желудочковой тахикардии, выявляемые при суточном мониторировании ЭКГ •• Раннее появление симптомов ГКМП (в детском возрасте) •• Частые обмороки •• Аномальная реакция АД на физическую нагрузку (снижение).

• Жалобы •• Заболевание длительное время может протекать бессимптомно, и его случайно выявляют при обследовании по другому поводу •• Одышка в результате увеличения диастолического давления наполнения левого желудочка и пассивного ретроградного увеличения давления в лёгочных венах, что приводит к нарушению газообмена. Увеличение давления наполнения левого желудочка обусловлено ухудшением диастолического расслабления вследствие выраженной гипертрофии •• Головокружение и обмороки при физических нагрузках в результате ухудшения мозгового кровообращения вследствие усугубления обструкции выносящего тракта левого желудочка. Также эпизоды потери сознания могут быть обусловлены аритмиями •• Боли за грудиной вследствие ухудшения диастолического расслабления и увеличения потребности миокарда в кислороде в результате гипертрофии. Могут возникать типичные приступы стенокардии, причинами которых выступают несоответствие между коронарным кровотоком и возросшей потребностью в кислороде гипертрофированного миокарда, сдавление интрамуральных ветвей коронарных артерий субэндокардиальной ишемией в результате нарушения диастолического расслабления •• Сердцебиение может быть проявлением наджелудочковой или желудочковой тахикардии, фибрилляции предсердий.

• При осмотре внешних проявлений заболевания может не быть. При наличии выраженной сердечной недостаточности обнаруживают цианоз. ГКМП может сочетаться с артериальной гипертензией.

• При пальпации можно выявить двойной верхушечный толчок (сокращение левого предсердия и левого желудочка) и систолическое дрожание у левого края грудины.

• Аускультация сердца •• Тоны сердца обычно не изменены, хотя может быть парадоксальное расщепление II тона при значительном градиенте давления между левым желудочком и аортой •• Основное аускультативное проявление ГКМП с обструкцией выносящего тракта левого желудочка — систолический шум ••• Возникновение систолического шума связано с наличием внутрижелудочкового градиента давления между левым желудочком и аортой и митральной регургитацией (заброс крови в левое предсердие в результате пролабирования одной из створок митрального клапана вследствие избыточного давления в левом желудочке) ••• Шум имеет характер нарастания-убывания и лучше выслушивается между верхушкой сердца и левым краем грудины. Он может иррадиировать в подмышечную область ••• Шум ослабевает (вследствие уменьшения обструкции выносящего тракта левого желудочка) при уменьшении сократимости миокарда (например, вследствие приёма b-адреноблокаторов), увеличении объёма левого желудочка или увеличении АД (например, в положении на корточках, приёме вазоконстрикторов) ••• Шум усиливается (вследствие увеличения обструкции) в результате усиления сократимости (например, при физической нагрузке), уменьшения объёма левого желудочка, снижения АД (например, при пробе Вальсальвы, приёме антигипертензивных средств, нитратов).

Инструментальные данные

• Изменения на ЭКГ при ГКМП обнаруживают у 90% больных •• Основные ЭКГ-признаки: гипертрофия левого желудочка, изменения сегмента ST и зубца T, наличие патологических зубцов Q (в отведениях II, III, aVF, грудных отведениях), фибрилляцию и трепетание предсердий, желудочковую экстрасистолию, укорочения интервала P–R (P–Q), неполную блокаду ножек пучка Хиса. Причины появления патологических зубцов Q неизвестны. Их связывают с ишемией миокарда, ненормальной активацией межжелудочковой перегородки, дисбалансом результирующих электрических векторов межжелудочковой перегородки и стенки правого желудочка •• Реже на ЭКГ у с больных ГКМП фиксируются желудочковая тахикардия, фибрилляция предсердий •• При верхушечной кардиомиопатии часто возникают «гигантские» отрицательные зубцы Т (глубиной более 10 мм) в грудных отведениях.

• Суточное мониторирование ЭКГ: наджелудочковые аритмии выявляют у 25–50% больных ГКМП, у 25% больных обнаруживают желудочковую тахикардию.

• ЭхоКГ — основной метод диагностики данного заболевания •• Определяют локализацию гипертрофированных участков миокарда, степень выраженности гипертрофии, наличие обструкции выносящего тракта левого желудочка. В 60% выявляют асимметричную гипертрофию, в 30% — симметричную, в 10% — апикальную •• В допплеровском режиме определяют выраженность митральной регургитации, степень градиента давления между левым желудочком и аортой (градиент давления более 50 мм рт.ст. считается выраженным). Кроме того, в допплеровском режиме можно также выявить сопутствующую незначительную или умеренную аортальную регургитацию у 30% больных ГКМП •• У 80% больных можно выявить признаки диастолической дисфункции левого желудочка •• Фракция выброса левого желудочка может быть увеличена •• К признакам ГКМП также относят ••• малый размер полости левого желудочка ••• дилатацию левого предсердия ••• сниженную амплитуду движения межжелудочковой перегородки при нормальном или увеличенном движении задней стенки левого желудочка ••• средне-систолическое призакрытие створок аортального клапана •• Признаки обструктивной ГКМП считают следующие ••• Асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки с отношением её толщины к толщине задней стенки левого желудочка более 1,3:1 (причём толщина межжелудочковой должна быть на 4–6 мм больше нормы для данной возрастной группы) ••• Систолическое движение передней створки митрального клапана вперёд.

• Рентгенологическое исследование: контуры сердца могут быть нормальными. При значительном повышении давления в лёгочной артерии отмечают выбухание её ствола и расширение ветвей.

Диагностика. Основной метод диагностики — ЭхоКГ, позволяющая выявить утолщение миокарда и оценить наличие обструкции выносящего тракта левого желудочка. Прежде чем диагностировать ГКМП, необходимо исключить причины вторичной гипертрофии, в т.ч. приобретённые и врождённые пороки сердца, артериальную гипертензию, ИБС и т.д.

Дифференциальная диагностика • Другие формы кардиомиопатии • Аортальный стеноз • Недостаточность митрального клапана • ИБС.

ЛЕЧЕНИЕ

Общие рекомендации. При ГКМП (особенно при обструктивной форме) рекомендуют избегать значительных физических нагрузок, поскольку при этом может увеличиваться градиент давления между левым желудочком и аортой, возникать аритмии сердца и обморочные состояния.

Лекарственная терапия • При бессимптомном течении ГКМП возможно назначение b-адреноблокаторов (от 40 до 240 мг/сут пропранолола, 100–200 мг/сут атенолола или метопролола) или блокаторов медленных кальциевых каналов (верапамила в дозе 120–360 мг/сут), хотя данный вопрос до сих пор остаётся спорным • При наличии умеренно выраженных симптомов назначают либо b-адреноблокаторы (пропранолол в дозе от 40 до 240 мг/сут, атенолол или метопролол в дозе 100–200 мг/сут) или блокаторы медленных кальциевых каналов (верапамил в дозе 120–360 мг/сут). Они уменьшают ЧСС и удлиняют диастолу, увеличивают пассивное наполнение левого желудочка и уменьшают давление наполнения. Подобная терапия также показана при возникновении фибрилляции предсердий. Кроме того, в связи с высоким риском развития тромбоэмболий при фибрилляции предсердий больным следует назначать антикоагулянты • При значительно выраженных симптомах ГКМП, помимо b-адреноблокаторов или верапамила, назначают диуретики (например, гидрохлоротиазид в дозе 25–50 мг/сут) • При обструктивной ГКМП следует избегать применения сердечных гликозидов, нитратов, адреномиметиков • При обструктивной ГКМП необходимо проводить профилактику инфекционного эндокардита, поскольку на передней створке митрального клапана могут появляться вегетации в результате её постоянной травматизации.

Хирургическое лечение. Оперативное лечение проводят при обструктивной форме ГКМП с градиентом давления между левым желудочком и аортой более 50 мм рт.ст. При этом осуществляется септальная миотомия-миэктомия (операция Морроу). При наличии частых пароксизмов желудочковой тахикардии прибегают к имплантации кардиовертера-дефибриллятора.

Течение вариабельно. У большинства больных заболевание протекает относительно стабильно или даже имеет тенденцию к улучшению (у 5–10% в течение 5–20 лет). Женщины с ГКМП обычно хорошо переносят беременность. При длительном течении болезни всё чаще наблюдают развитие сердечной недостаточности.

Прогноз • Без лечения смертность больных с ГКМП составляет 2–4% в год • Пациентов, имеющих более одного фактора риска внезапной сердечной смерти относят к группе высокого риска • У 5–10% больных возможно самостоятельное обратное развитие гипертрофии • В 10% отмечен переход гипертрофической кардиомиопатии в дилатационную • У 5–10% больных развивается осложнение в виде инфекционного эндокардита.

Сопутствующая патология • Аритмии • Системная артериальная гипертензия • Аортальный стеноз • ИБС.

Сокращение. ГКМП — гипертрофическая кардиомиопатия.

МКБ-10 • I42.1 Обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия • I42.2 Другая гипертрофическая кардиомиопатия.

формы и варианты течения, подходы к медикаментозной терапии uMEDp

Проблема гипертрофической кардиомиопатии (ГКМП) по-прежнему сохраняет свою актуальность, учитывая распространенность заболевания (1:500), риск внезапной сердечной смерти (ВСС) у лиц молодого трудоспособного возраста. В связи с этим особую значимость приобретает поиск дополнительных клинических, инструментальных и генетических маркеров, факторов окружающей среды, которые способны повлиять на формирование клинического варианта течения ГКМП, риск ВСС и общий прогноз. Кроме того, требует дальнейшего изучения молекулярно-генетическая характеристика заболевания. Необходима единая номенклатура различных форм и вариантов течения ГКМП для выработки тактики ведения больных и оценки результатов многоцентровых исследований.

Таблица 1. Клинические характеристики вариантов течения ГКМП

Таблица 2. Генетические характеристики вариантов течения ГКМП

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) – одна из основных и, вероятно, наиболее распространенных форм кардиомиопатий, заболеваний миокарда, сопровождающихся его дисфункцией [1].

Полувековая история изучения проблемы ГКМП отражает значительную эволюцию знаний в вопросах этиологии, патогенеза, диагностики, клинического течения и прогноза, способов лечения. За этот период только в англоязычных изданиях опубликовано более 1300 крупных научных работ. В 2003 г. создан Международный комитет Американского колледжа кардиологии (American College of Cardiology – ACC) и Европейского общества кардиологов (European Society of Cardiology – ESC) и впервые опубликовано сообщение, суммировавшее основные положения по ГКМП, включая стратегию лечебных мероприятий. В декабре 2011 г. членами рабочей группы Американского колледжа кардиологии и Американской ассоциации сердца (American Heart Association – АНА) проведен детальный анализ многоцентровых исследований гипертрофической кардиомиопатии. В очередных рекомендациях рабочей группы ACCF/AHA (2011), а затем ESC  (2014) проанализированы вопросы номенклатуры, эпидемиологии, патофизиологии, вариантов течения, дифференциальной диагностики и лечения ГКМП [2].

Эпидемиология и история вопроса

Эпидемиологические исследования в различных удаленных друг от друга странах мира [3, 4] показали схожий коэффициент распространенности гипертрофии левого желудочка (ЛЖ) неясного генеза, которая является наиболее типичным фенотипом ГКМП. Коэффициент распространенности патологии составляет приблизительно 0,2% популяции (1:500), что эквивалентно, по крайней мере, 600 000 человек, страдающих этим заболеванием в США [5]. Приведенная статистика заболеваемости превышает относительно малый процент диагностики ГКМП в кардиологической практике. Это означает, что в большинстве случаев заболевание протекает без симптомов и изменения средней продолжительности жизни и остается недиагностированным.

ГКМП является предпочтительным термином для определения этой патологии [6], однако путаница в названиях, используемых для ее описания, возникла уже давно. В ранних исследованиях для обозначения ГКМП использовали более 80 самостоятельных терминов и сокращений [6]. Кроме того, номенклатура, популярная в 1960–70-х гг., например «идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз» или «гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия», может сбить с толку. Не менее чем у трети пациентов не наблюдается обструкции ни в покое, ни после физиологической провокации [7].

В настоящее время термин ГКМП, впервые использованный в 1979 г., который подразумевает нарушенную и нормальную гемодинамику, является основным [6].

Диагноз и варианты течения гипертрофической кардиомиопатии

Гипертрофическая кардиомиопатия – заболевание, которое характеризуется гипертрофией ЛЖ, развивающейся в остутствие заболеваний, приводящих к гипертрофии миокарда [5, 6, 8–10]. При этом пациенты, положительные по генотипу, могут быть негативными по фенотипу (без признаков выраженной гипертрофии) [11, 12].

Клинически ГКМП обычно диагностируется при толщине стенки ЛЖ ≥ 15 мм, согласно рекомендациям ESC (2014) ≥ 13 мм, особенно при получении другой убедительной информации о наличии этой патологии, например при семейном анамнезе ГКМП. ГКМП – это генетически обусловленная болезнь саркомера, наследуемая по аутосомно-доминантному типу с неполной пенетрантностью.

Таким образом, диагноз «гипертрофическая кардиомиопатия» оправдан:

  • у пациентов с явными клиническими проявлениями заболевания и установленной мутацией гена, кодирующего сократительные белки сердечного саркомера, или при ее отсутствии, в частности когда генотип не может быть определен с помощью существующих генетических тест-систем;
  • у членов семьи пробанда с установленной мутацией гена, кодирующего сократительные белки сердечного саркомера при отсутствии фенотипических проявлений, характерных для ГКМП.

Проведенный нами анализ современной литературы позволил более подробно описать патофизиологические механизмы развития нарушений внутрисердечной гемодинамики, характерных для ГКМП, формирующих клиническую картину и влияющих на его течение. Патофизиология ГКМП очень сложна и определяется комплексом взаимосвязанных факторов, в том числе обструкцией выносящего тракта ЛЖ, диастолической дисфункцией, митральной регургитацией, ишемией миокарда и аритмиями [8, 13, 14].

С клинической точки зрения важно различить обструктивную и необструктивную формы ГКМП, потому что стратегически лечение в значительной степени зависит от наличия или отсутствия симптомов, вызванных обструкцией. Клиническое значение градиента выносящего тракта периодически оспаривалось [15–18], однако проведенные исследования продемонстрировали, что встречается истинная механическая обструкция выносящего тракта, достоверно влияющая на формирование клинической картины заболевания [13, 14]. Не следует забывать о наличии латентной обструкции, которую можно выявить при проведении стресс-тестов.

На сегодняшний день выделяют пять вариантов течения ГКМП: стабильное, прогрессирующее, фибрилляция предсердий, конечная стадия и внезапная сердечная смерть (ВСС), что указывает на структуру клинических проявлений ГКМП и помогает в выборе тактики ведения пациентов. Под конечной стадией подразумевают особый вариант течения заболевания, характеризующийся снижением глобальной систолической функции миокарда [19]. Его эпидемиологические характеристики были изучены в крупном ретроспективном исследовании [20]. При анализе 1259 больных ГКМП (когорты США и Италии) у 3,5% была выявлена систолическая дисфункция (фракция выброса менее 50% в покое). Клинические характеристики вариантов течения ГКМП представлены в табл. 1, генетические – в табл. 2. Эти  данные  сформулированы  на  основании  результатов многолетней работы  клиники и кафедры госпитальной  терапии  ПМГМУ им. И.М. Сеченова.

Подходы к терапии

Стратегические подходы к ведению больных ГКМП определяются правильной оценкой факторов риска ВСС и прогностических критериев. Еще в начале нового века немецкими учеными была предложена шкала госпитального риска ВСС, основанная на трактовке таких симптомов, как синкопальные состояния, головокружения, синдром стенокардии, развивающихся не только на фоне физической нагрузки, но и после приема даже небольших объемов пищи, что прогностически оценивалось как крайне неблагоприятный фактор наряду с неадекватной реакцией артериального давления, неустойчивой желудочковой тахикардией и желудочковыми нарушениями ритма высокого класса.

Останавливаясь более подробно на вопросах стратификации риска развития ВСС у больных ГКМП, следует отметить, что данное проявление/осложнение может быть первым и единственным симптомом заболевания. Следовательно, одной из важнейших задач, которые стоят перед клиницистом, является проведение стратификации риска этого серьезного осложнения.

Вторичная профилактика ВСС показана пациентам, которые перенесли документированную ВСС. К доказанным факторам риска ВСС относятся синкопальные состояния, выраженная гипертрофия миокарда ЛЖ, толщина миокарда ≥ 30 мм, пароксизмы неустойчивой желудочковой тахикардии, неадекватная реакция артериального давления на физическую нагрузку, перенесенная ВСС у больного в анамнезе или у членов семьи до 40 лет. Основными обсуждаемыми факторами риска являются патологический градиент выходного тракта ЛЖ, степень диастолических нарушений ЛЖ, наличие ишемических изменений и генетических маркеров риска ВСС.

Определены прогностические критерии ГКМП, среди которых следует выделить хроническую сердечную недостаточность (ХСН), фибрилляцию предсердий и тромбоэмболический синдром с преобладанием артериальных тромбозов – развитием прежде всего острого нарушения мозгового кровообращения. Перечисленные критерии существенно ухудшают прогноз и требуют дифференцированного подхода к определению тактики ведения больных ГКМП.

При наличии у пациентов обструктивного варианта ГКМП тактика ведения определяется степенью обструкции выходного отдела левого/правого желудочка. Уровень пикового градиента выносящего тракта ЛЖ ≥ 50 мм рт. ст. считается показанием для проведения хирургических и других интервенционных методов лечения.

Подходы к медикаментозной терапии этой группы больных требуют четкой оценки всех вышеперечисленных факторов и грамотной оценки параметров внутрисердечной гемодинамики.

Правильно подобранная терапия позволяет уменьшить степень выраженности клинических проявлений заболевания, улучшить качество жизни больных, обеспечить профилактику осложнений и модифицировать течение заболевания. Следует отметить, что ни в одном из проведенных рандомизированных исследований не удалось доказать, что назначение фармакотерапии больным ГКМП может как-то изменить прогноз заболевания [21].

Фармакотерапия больных гипертрофической кардиомиопатией…

…с обструкцией выносящего тракта левого желудочка

У больных ГКМП с выраженной обструкцией выносящего тракта ЛЖ даже в отсутствие прогрессирования заболевания было показано увеличение смертности [22, 23]. Поэтому выявление у пациента с ГКМП градиента обструкции выносящего тракта ЛЖ более 30 мм рт. ст. в покое требует назначения медикаментозной терапии, направленной на снижение степени таковой [24]. Фармакологическую коррекцию обструкции выносящего тракта ЛЖ следует также проводить больным с латентной и среднежелудочковой обструкцией [8, 14, 25, 26]. Крайне важно отметить, что препараты, увеличивающие обструкцию выносящего тракта ЛЖ, – периферические вазодилататоры, или препараты с положительным инотропным действием, – не могут быть использованы [27].

Целью терапии является поиск наименьшей эффективной дозы препарата, обеспечивающей минимальный риск развития побочных эффектов. Поэтому терапию любым препаратом начинают с наименьших доз, на титрование которых может уходить достаточно большое количество времени [22, 28]. Для терапии обструктивной формы ГКМП могут применяться бета-блокаторы, дизопирамид и верапамил. Обсуждается также возможность использования и другого антиаритмического препарата из IА класса – цибензолина. Было показано, что лечение цибензолином приводит к снижению градиента обструкции выносящего тракта ЛЖ у больных ГКМП [20, 29–32].

…с диастолической дисфункцией в отсутствие обструкции выносящего тракта левого желудочка

В основе прогрессирования заболевания у пациентов с ГКМП необструктивной формы лежит диастолическая дисфункция. Известно, что развитие диастолической дисфункции может быть обусловлено как нарушением активного расслабления миокарда ЛЖ (ранняя диастола), так и изменением его физических свойств (поздняя диастола) [33]. В мировой практике существуют три основные группы лекарственных средств (антагонисты кальция, бета-блокаторы и дизопирамид), способных повлиять на состояние ранней диастолы у больных ГКМП [34]. Имеется большое количество исследований на животных моделях ГКМП, в которых продемонстрирована возможность фармакологического влияния на степень выраженности гипертрофии миокарда и интерстициального фиброза [35–37].

У больных ГКМП необструктивной формы также нередко используются верапамил и бета-блокаторы. В ряде исследований показано увеличение толерантности к физическим нагрузкам у пациентов, принимавших указанные препараты [38]. В рамках доказательной медицины установлено, что применение ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента у пациентов с артериальной гипертензией приводит к уменьшению степени выраженности вторичной гипертрофии миокарда. Подтверждением значимости влияния ренин-ангиотензин-альдостероновой системы на формирование гипертрофии миокарда у больных ГКМП может также служить тот факт, что наличие DD-генотипа ангиотензинпревращающего фермента приводит к развитию более выраженной гипертрофии ЛЖ. Поэтому логично предположить, что использование этой группы препаратов может способствовать уменьшению степени выраженности гипертрофии миокарда у пациентов с ГКМП [37, 39–42].

Существует достаточно ограниченное количество исследований, посвященных изучению этой проблемы у больных ГКМП. Так, при исследовании биоптатов миокарда, полученных от 38 больных ГКМП, принимавших верапамил, не было обнаружено какого-либо эффекта указанной терапии на степень выраженности гипертрофии кардиомиоцитов и интерстициального фиброза [43, 44].

В настоящее время изучение влияния препаратов на структуру миокарда у человека сопряжено с большими трудностями, которые в первую очередь обусловлены этическими нормами: оценка динамики патоморфологических изменений возможна только с помощью серийного проведения биопсии миокарда. Основным объектом исследования сейчас являются трансгенные животные, в геном которых введены мутации генов белков саркомера [45, 46].

Интересным открытием стала возможность предотвращения развития гипертрофии миокарда в эксперименте на трансгенных альфа-MHC403/+ мышах при использовании дилтиазема. Введение дилтиазема коротким курсом в прегипертрофическую фазу (до развития гистологических и морфологических признаков заболевания) приводило к более поздней манифестации заболевания с задержкой появления признаков гипертрофии миокарда и других морфологических изменений, характерных для ГКМП [47].

Влияние других классов препаратов на выраженность гистологических изменений, наблюдающихся при ГКМП, было также широко исследовано на трансгенных животных. Установлено, что применение лозартана сопровождается достоверным уменьшением синтеза трансформирующего ростового фактора бета 1. Этот цитокин вырабатывается в ответ на действие ангиотензина II и является фактором прогрессирования фиброза. Неудивительно, что при применении лозартана у животных отмечалось достоверное снижение степени выраженности интерстициального фиброза [39]. В другом исследовании продемонстрировано, что использование симвастатина у трансгенных кроликов приводило к уменьшению степени выраженности гипертрофии миокарда и интерстициального фиброза [19]. Интересные результаты получены при изучении влияния спиронолактона у трансгенных крыс и кошек. Показано, что применение антагониста альдостерона способствует не только регрессу гипертрофии миокарда и интерстициального фиброза, но и снижению выраженности дезорганизации кардиомиоцитов [35, 36].

К сожалению, до настоящего времени отсутствуют убедительные доказательства эффективности каких-либо лекарственных препаратов, способных уменьшить степень гипертрофии и фиброза миокарда у больных ГКМП. Вероятно, в будущем будут разработаны алгоритмы терапии, направленные на предотвращение развития гипертрофии миокарда у больных ГКМП или ее регресс. Однако в настоящее время обсуждение этой проблемы носит гипотетический характер.

…с ишемией миокарда в отсутствие обструкции выносящего тракта левого желудочка

Ишемия миокарда является одним из важных патофизиологических механизмов прогрессирования ГКМП. Основным препаратом, доказавшим свою эффективность в ее лечении, является верапамил [48, 49].

В проведенных исследованиях установлено, что назначение этого препарата приводит не только к уменьшению количества приступов стенокардии, но и исчезновению преходящих дефектов перфузии миокарда при проведении однофотонной эмиссионной компьютерной томографии сердца. Так, из 14 больных ГКМП, у которых в момент включения в исследование были выявлены признаки преходящей ишемии миокарда, при назначении верапамила у 70% было отмечено их исчезновение [50]. Эти результаты были подтверждены и другими работами [51].

…с нарушениями ритма

Наиболее часто наблюдаемыми и имеющими клиническое значение нарушениями ритма являются фибрилляция предсердий и жизнеугрожающие аритмии [52].

Фибрилляция предсердий. В настоящее время отсутствуют проспективные исследования, результаты которых позволили бы разработать рекомендации по ведению больных ГКМП с фибрилляцией предсердий. Поэтому современная тактика ведения таких больных в основном строится на стандартных рекомендациях, предложенных для пациентов с фибрилляцией предсердий другой этиологии [53–55].

Однако использование этих рекомендаций должно проводиться с учетом особенностей внутрисердечной и центральной гемодинамики, то есть только при наличии выраженной диастолической  дисфункции и обструкции выносящего тракта ЛЖ  должны вноситься коррективы в тактику ведения пациентов.

Накопленный клинический опыт свидетельствует, что у больных ГКМП с редкими пароксизмами фибрилляции предсердий необходимо стремиться к максимально быстрому восстановлению синусового ритма. Для этого используются фармакологические или электрические кардиоверсии. При восстановлении синусового ритма пациенты нуждаются в длительной профилактической антиаритмической и антикоагулянтной терапии [56].

В ретроспективном исследовании больных ГКМП с фибрилляцией предсердий продемонстрировано, что применение малых доз амиодарона с целью профилактики пароксизмов фибрилляции предсердий имеет существенные преимущества перед применением бета-блокаторов, дигоксина, верапамила и препаратов IА и С класса [54]. Эффективность и безопасность применения у больных ГКМП антиаритмиков III класса (соталол) не установлены [53, 57, 58].

Пациентам с ГКМП с персистирующей формой фибрилляции предсердий, у которых, как правило, профилактическая антиаритмическая терапия оказывается малоэффективной, показано медикаментозное лечение, направленное на поддержание оптимальной частоты сердечных сокращений – 55–60 ударов в минуту [22, 53, 57, 59]. Это чаще достигается при назначении бета-блокаторов, верапамила, дилтиазема или амиодарона в виде моно- или комбинированной терапии. Применение гликозидов, противопоказанных при обструктивной форме ГКМП, возможно у пациентов без обструкции выносящего тракта ЛЖ и особенно в «конечной стадии» заболевания.

Суточное мониторирование электрокардиограммы позволяет осуществлять адекватный контроль эффективности проводимой терапии. В отношении больных тахикардией, резистентной к медикаментозной терапии, может обсуждаться вопрос о проведении радиочастотной абляции атриовентрикулярного узла с имплантацией постоянного электрокардиостимулятора [53, 54].

Результаты многоцентрового исследования AFFIRM и ряда других исследований свидетельствуют, что выживаемость пациентов с фибрилляцией предсердий и оптимальным контролем частоты сердечных сокращений не отличается от таковой пациентов с синусовым ритмом [60, 61]. Однако подобная закономерность не характерна для больных ГКМП, поскольку установлено, что ежегодная смертность пациентов с фибрилляцией предсердий выше, чем пациентов с синусовым ритмом (3 против 1%) [62].

Учитывая гемодинамические особенности, характерные для больных ГКМП, и плохой прогноз при персистировании фибрилляции предсердий, необходимо всеми доступными средствами стремиться к поддержанию синусового ритма у данной категории пациентов [63].

Жизнеугрожающие нарушения ритма у больных ГКМП служат основной причиной ВСС [64].

На начальных этапах изучения ГКМП в качестве профилактики развития ВСС большие надежды возлагались на бета-блокаторы, верапамил и антиаритмические препараты IА класса, такие как прокаинамид и хинидин. Однако ни в одном исследовании не было доказано, что бета-блокаторы или верапамил способны снижать риск ВСС [47].

В настоящее время в качестве средства профилактики развития жизнеугрожающих нарушений ритма можно рассматривать только амиодарон [65]. Однако лишь в одном исследовании (ретроспективном нерандомизированном с историческим контролем), проведенном около 20 лет назад, было показано, что назначение амиодарона приводит к снижению риска ВСС [47]. В дальнейшем ни в одном из исследований подобных результатов получено не было.

На данный момент единственным эффективным способом профилактики жизнеугрожающих нарушений ритма считается имплантация кардиовертера-дефибриллятора [66, 67].

Тем не менее существуют клинические ситуации, когда использование амиодарона становится неизбежным. Так, психологическая незрелость пациентов детского возраста часто становится препятствием для имплантации кардиовертера-дефибриллятора [68]. Кроме того, социально-экономические проблемы также могут быть непреодолимым барьером для проведения этой процедуры. Лечение таких больных амиодароном можно сравнить с терапией отчаяния.

Фармакотерапия хронической сердечной недостаточности у больных гипертрофической кардиомиопатией

Учитывая диастолический вариант развития ХСН при ГКМП, терапия данного состояния сложна.

В настоящее время не существует четко сформулированных рекомендаций по данному вопросу. Согласно рекомендациям ESC (2014) основными препаратами для лечения ХСН у пациентов с необструктивными вариантами ГКМП являются бета-адреноблокаторы, фенилалкиламины. Однако терапия бета-адреноблокаторами и антагонистами кальция не влияет на фиброз миокарда, который считается одной из основных причин развития диастолической ХСН при ГКМП [69].

Учитывая характер нарушений внутрисердечной гемодинамики, для лечения не могут быть использованы периферические вазодилататоры, или препараты с положительным инотропным действием, которые наиболее часто применяются для лечения ХСН при других нозологиях. Особенно трудно подобрать терапию пациентам с обструктивными вариантами ГКМП, когда список необходимых для лечения ХСН препаратов сводится к минимуму. Наиболее часто используется спиронолактон (Верошпирон) с диуретиками, избегая при этом форсированного диуреза, в комплексе с основными фоновыми препаратами: бета-блокаторами, верапамилом, дилтиаземом, Кордароном – по показаниям.

Сегодня для лечения ХСН у пациентов с необструктивными вариантами ГКМП допускается применение препаратов, блокирующих ренин-ангиотензин-альдостероновую систему: ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента и антагонистов рецепторов ангиотензина. При этом у больных с использованием стресс-тестов должна быть исключена даже латентная обструкция.

Следует отметить, что данная группа препаратов приводит к структурным изменениям артериальной стенки, уменьшению гипертрофии гладкомышечных клеток и ограничению количества избыточного коллагена, то есть уменьшению степени фиброза.

При необструктивных вариантах ГКМП ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента и антагонисты рецепторов ангиотензина являются препаратами первой линии для лечения ХСН – класс I, уровень доказательности А [70] (28-Д).

Согласно рекомендациям ESC (2014) назначение данных препаратов соответствует IIB классу, уровню доказательности С [71] (59-Д).

Среди последних работ по оценке внутрисердечной гемодинамики и эффективности лечения ХСН блокаторами ренин-ангиотензин-альдостероновой системы у пациентов с необструктивными вариантами ГКМП следует выделить работу А.Е. Демкиной [72], в которой автор на современном уровне оценивает внутрисердечную гемодинамику у больных ГКМП при ХСН и доказывает целесообразность и безопасность использования периндоприла (Престариума) в сочетании с бета-адреноблокаторами. Так, уже через шесть месяцев терапии наблюдается улучшение диастолической функции ЛЖ, уменьшение степени гипертрофии и клинических симптомов ХСН.

Не следует забывать о профилактике тромбоэмболических осложнений, свойственных ГКМП, проводить которую необходимо по общепризнанным схемам.

Особое место занимает профилактика инфекционного эндокардита, характерного для обструктивных вариантов заболевания и протекающего с наиболее частым поражением митрального клапана. Больные ГКМП имеют среднюю степень риска присоединения инфекционного эндокардита. Рекомендации по профилактическим мероприятиям аналогичны таковым при врожденных и приобретенных пороках сердца.

Представляет интерес возможность применения при ГКМП класса брадикардитических селективных ингибиторов If-каналов синусового узла, в частности ивабрадина (Кораксана). Согласно анализу литературы ивабрадин обладает такими свойствами, которые позволяют рассчитывать на достижение клинического эффекта у больных ГКМП. В экспериментальных исследованиях продемонстрировано, что ивабрадин увеличивает продолжительность диастолы, улучшает заполнение ЛЖ и перфузию миокарда [73–75]. В исследованиях, проведенных у больных со стенокардией напряжения, зафиксирован антиангинальный эффект ивабрадина [76]. Это послужило предпосылкой для проведения ряда исследований по изучению эффективности Кораксана у больных ГКМП.

В работе И.В. Маркеловой (2010) отмечено, что у больных ГКМП отрицательный хронотропный эффект селективного ингибитора If-каналов синусового узла ивабрадина (Кораксана) при физической нагрузке выражен в значительно большей степени, чем в покое, а терапия препаратом сопровождается достоверным повышением толерантности к физической нагрузке и препятствует неадекватному снижению уровня артериального давления при нагрузке [77]. Больным ГКМП с сохраненным синусовым ритмом рекомендуется монотерапия Кораксаном в дозе 7,5 мг два раза в день. Кораксан может быть назначен при непереносимости бета-блокаторов и верапамила и в качестве препарата выбора.

Заключение

Для правильного выбора медикаментозной терапии ГКМП необходимо ориентироваться на принципы персонифицированной и доказательной медицины, то есть следует учитывать формы, вариант течения ГКМП, риск ВСС и характер прогностических критериев. Согласно существующим критериям и показаниям четко определять необходимость/показания к проведению интервенционных и оперативных методов лечения, не откладывая решение этого вопроса, так как при данном заболевании неправильный стратегический выбор может стоить жизни пациенту, привести к ВСС, в том числе у пациентов детского и молодого возраста.

Лечение гипертрофической кардиомиопатии | Диагностика и лечение ГКМП в Ижевске

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) – это генетическое заболевание, которое предается по наследству и связано с нарушением синтеза белка в клетках миокарда. Это приводит к неправильному расположению мышечных волокон и гипертрофии сердца – увеличению в объеме. Большая толщина межжелудочковой перегородки в сердце создает препятствие току крови, постепенно приводит к сердечной недостаточности.

Болезнь начинает проявляться уже в детстве, но в большинстве случаев первые признаки становятся заметны в подростковом возрасте, а иногда после 30 лет. Лечение гипертрофической кардиомиопатии часто не начинают из-за отсутствия симптомов, следствием чего становится внезапная смерть.

Симптомы для обращения к кардиологу

Симптомы ГКМП связаны с нарушением выброса крови и ритма сердца. С разной степенью выраженности могут наблюдаться:

  • одышка после небольшой нагрузки и в покое;
  • головокружение, обморочные состояния;
  • боли в области сердца при физической нагрузке;
  • тахикардия или брадикардия;
  • нарушение сердечного ритма.

У 1/3 части пациентов ГКМП протекает бессимптомно. Отсутствие признаков патологии характерно для спортсменов и людей с хорошей физической подготовкой.

Диагностика гипертрофической кардиомиопатии

Для назначения правильного лечения необходима своевременная диагностика гипертрофической кардиомиопатии. Врач может использовать следующие методы обследования:

  • аускультация сердца – при помощи стетоскопа можно услышать сердечные шумы, нарушения ритма;
  • перкуссия – по характеру звука при постукивании пальцами по грудной клетке врач определит расширение границ сердца;
  • ЭКГ – позволяет определить нарушение проведения электрического импульса, ритма сокращений, локализацию гипертрофии;
  • суточное мониторирование ЭКГ – портативный аппарат подсоединяется на сутки, позволяет заметить время появления аритмии, ее связь с физической нагрузкой;
  • эхокардиография – ультразвуковое исследование сердца, определяет толщину сердечной мышцы, межжелудочковой перегородки, работу клапанов, кровоток;
  • контрастная вентрикулография – рентгенологическое исследование, по катетеру левый желудочек сердца заполняется рентгеноконтрастным веществом, после чего делаются снимки;
  • МРТ – необходима для детальной оценки строения сердца, состояния миокарда.

Как лечить гипертрофическую кардиомиопатию

Врач назначает лечение, основываясь на степени сердечной недостаточности, выраженности нарушений ритма и других симптомов. Поэтому схема для каждого пациента подбирается индивидуально. Может быть рекомендовано ограничение избыточной физической нагрузки или занятия спортом, специальная диета. Некоторым пациентам назначается антибиотикопрофилактика для снижения риска развития инфекционного эндокардита. Основные методы лечения следующие:

  • медикаментозная терапия назначается пожизненно с периодическим контролем и коррекцией дозы лекарств, используются препараты, которые улучшают проведение электрического импульса, уменьшают признаки сердечной недостаточности;
  • хирургическое лечение проводится при тяжелых формах патологии, неэффективности медикаментозной терапии;
  • установка электрокардиостимулятора показана при тяжелых нарушениях ритма, которые не устраняются лекарствами.

Преимущества лечения в клинике Елены Малышевой

В клинике Елены Малышевой работают высококвалифицированные кардиологи и терапевты с большим опытом лечения ГКМП. Они применяют современные методы диагностики кардиопатии, составляют индивидуальный план лечения и реабилитации.

Для записи на прием к специалисту необходимо заполнить форму обратной связи и дождаться звонка администратора или самостоятельно позвонить по номеру (3412) 52-50-50.

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) | Американская кардиологическая ассоциация

Гипертрофическая кардиомиопатия чаще всего вызывается аномальными генами сердечной мышцы. Эти гены заставляют стенки камеры сердца (левого желудочка) сокращаться сильнее и становиться толще, чем обычно.

Утолщенные стены становятся жесткими. Это уменьшает количество крови, забираемой и выкачиваемой в организм с каждым ударом сердца.

Препятствующий и беспрепятственный HCM

При обструктивной ГКМП стенка (перегородка) между двумя нижними камерами сердца утолщается.Стенки насосной камеры также могут стать жесткими. Это может блокировать или уменьшать кровоток от левого желудочка к аорте. Этот тип есть у большинства людей с HCM.

При беспрепятственном HCM основная насосная камера сердца все еще становится жесткой. Это ограничивает количество крови, которое желудочек может принимать и откачивать, но кровоток не блокируется.

Признаки, симптомы и риски

У некоторых людей с гипертрофической кардиомиопатией симптомы отсутствуют. Другие могут не иметь признаков или симптомов на ранних стадиях заболевания, но могут развиваться со временем.

Важно знать признаки и симптомы HCM. Это может помочь в ранней диагностике, когда лечение может быть наиболее эффективным.

Признаки и симптомы HCM включают:

  • Боль в груди, особенно при физических нагрузках
  • Одышка, особенно при физических нагрузках
  • Усталость
  • Аритмии (нарушение сердечного ритма)
  • Головокружение
  • Легкомысленность
  • Обморок (обморок)
  • Отек лодыжек, стоп, ног, живота и вен на шее

ГКМП - хроническое заболевание, состояние которого со временем может ухудшиться.Это может привести к ухудшению функций и качества жизни, долгосрочным осложнениям и увеличению финансового и социального бремени.

Людям с HCM часто необходимо изменить образ жизни, например ограничить свою активность, чтобы приспособиться к своему заболеванию.

По мере развития HCM он может вызывать другие проблемы со здоровьем. Люди с HCM имеют более высокий риск развития фибрилляции предсердий, которая может привести к образованию тромбов, инсульту и другим сердечным осложнениям. HCM также может привести к сердечной недостаточности.Это также может привести к внезапной остановке сердца, но это бывает редко.

ГКМП считается наиболее частой причиной внезапной сердечной смерти у молодых людей и спортсменов в возрасте до 35 лет.

Диагностика

Гипертрофическая кардиомиопатия чаще всего передается по наследству. ГКМП - наиболее распространенная форма генетического заболевания сердца. Это может произойти в любом возрасте, но большинство из них получают диагноз в среднем возрасте.

По оценкам, у 1 из каждых 500 человек есть ГКМП, но у большого процента пациентов диагноз не диагностирован.Из числа диагностированных две трети имеют обструктивный ГКМП, а одна треть - необструктивный ГКМП.

Кардиолог или детский кардиолог часто диагностирует и лечит ГКМП. Вас также могут направить в центр кардиомиопатии, где медицинская бригада проходит специальную подготовку.

HCM диагностируется на основании вашей истории болезни, семейного анамнеза, медицинского осмотра и результатов диагностических тестов.

Медицинские и семейные истории

Знание вашей истории болезни и любых признаков и симптомов, которые могут у вас быть, - важный первый шаг.Ваш врач также захочет узнать, был ли у кого-нибудь в вашей семье диагностирован HCM, сердечная недостаточность или остановка сердца.

Физический осмотр

Ваше сердце и легкие проверят. Ваш врач будет прислушиваться к определенным звукам с помощью стетоскопа. Например, громкость, время и местоположение шума в сердце могут указывать на обструктивный ГКМП.

Диагностические тесты

Диагностика обычно проводится с помощью эхокардиограммы. Он проверяет толщину сердечной мышцы и кровоток от сердца.В некоторых случаях может быть выполнен другой тип эхокардиограммы, чреспищеводное эхо (или чреспищеводное эхо). ЧВЭ выполняется с помощью зонда, вставляемого в горло, когда пациент находится под седативным действием.

Другие диагностические тесты могут включать:

Диагностические процедуры

Подтверждение диагноза или подготовка к операции также может включать в себя одну или несколько медицинских процедур, в том числе:

Лечение и лечение HCM

В настоящее время не существует лекарств для лечения гипертрофической кардиомиопатии.

Людям с ГКМП, у которых нет симптомов, рекомендуется изменить образ жизни и принимать лекарства от состояний, которые могут способствовать сердечно-сосудистым заболеваниям.

Для тех, у кого есть симптомы, основное внимание уделяется устранению симптомов с помощью лекарств и процедур.

Лекарства

Лекарства, называемые бета-блокаторами, блокаторами кальциевых каналов и диуретиками, предлагают ограниченное и различное облегчение симптомов. Они могут помочь с функцией, но также могут иметь побочные эффекты.

Процедуры

Для лечения HCM можно использовать целый ряд хирургических и нехирургических процедур:

  • Миэктомия перегородки - Миэктомия перегородки - это операция на открытом сердце. Рекомендуется для людей с обструктивной ГКМП и тяжелыми симптомами. Эта операция, как правило, предназначена для более молодых пациентов и для людей, у которых не работают лекарства. Хирург удаляет часть утолщенной перегородки, которая выступает в левый желудочек. Это улучшает кровоток в сердце и по всему телу.
  • Спиртовая абляция перегородки (нехирургическая процедура) - В этой процедуре этанол (разновидность алкоголя) вводится через трубку в небольшую артерию, которая снабжает кровью область сердечной мышцы, утолщенную HCM. Алкоголь заставляет эти клетки умирать. Утолщенная ткань сжимается до более нормального размера. Риски и осложнения кардиохирургии увеличиваются с возрастом. По этой причине абляция может быть предпочтительнее миэктомии у пожилых пациентов с другими заболеваниями.
  • Устройства, имплантированные хирургическим путем - Хирурги могут имплантировать несколько типов устройств, чтобы помочь сердцу лучше работать, в том числе:
    • Имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор (ICD) - ICD помогает поддерживать нормальное сердцебиение, посылая электрический разряд в сердце, если обнаружено нерегулярное сердцебиение. Это снижает риск внезапной сердечной смерти.
    • Кардиостимулятор - Это небольшое устройство использует электрические импульсы, которые заставляют сердце биться с нормальной частотой.
    • Устройство для сердечной ресинхронизирующей терапии (CRT) - Это устройство координирует сокращения между левым и правым желудочками сердца.
  • Пересадка сердца - У пациентов с ГКМП с запущенной терминальной стадией может рассматриваться возможность трансплантации сердца. В этой процедуре больное сердце человека заменяется здоровым донорским сердцем.

Загрузите наши информационные листы для печати: Что такое гипертрофическая кардиомиопатия? (PDF) | Испанский (PDF)

Подкаст: История сердца и разума Эди (ссылка открывается в новом окне)
Послушайте, как Эди делится своей борьбой с HCM, психическим здоровьем и важностью исцеления вашего сердца и разума.


Другие виды кардиомиопатии:

Гипертрофическая кардиомиопатия: причины. Симптомы и лечение

Обзор

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) - это заболевание, которое поражает сердечную мышцу, вызывая ее увеличение или «гипертрофию».«

В Семейном институте сердца, сосудов и грудной клетки Кливлендской клиники мы проявляем особый интерес к лечению гипертрофической кардиомиопатии (ГКМП). С 1978 года мы вылечили сотни пациентов, и их число с каждым годом увеличивается.

Что такое гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП)?

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) - сложный тип сердечного заболевания, поражающего сердечную мышцу. Это вызывает утолщение сердечной мышцы (особенно желудочков или нижних камер сердца), жесткость левого желудочка, изменения митрального клапана и клеточные изменения.

Утолщение сердечной мышцы (миокарда) чаще всего происходит в области перегородки. Перегородка - это мышечная стенка, разделяющая левую и правую стороны сердца. Проблемы возникают, когда перегородка между нижними камерами сердца или желудочками утолщается. Утолщенная перегородка может вызвать сужение, которое может блокировать или уменьшать кровоток из левого желудочка в аорту - состояние, называемое «обструкцией оттока». Желудочки должны работать сильнее, чтобы преодолеть сужение или закупорку.Этот тип гипертрофической кардиомиопатии можно назвать гипертрофической обструктивной кардиомиопатией (ГОКМ).

HCM также может вызывать утолщение в других частях сердечной мышцы, таких как нижняя часть сердца, называемая верхушкой, правым желудочком или во всем левом желудочке.

Нормальное сердце

Жесткость в левом желудочке возникает в результате клеточных изменений, которые происходят в сердечной мышце при ее утолщении. Левый желудочек не может нормально расслабиться и наполняться кровью.Поскольку в конце наполнения остается меньше крови, к органам и мышцам перекачивается меньше крови, богатой кислородом. Жесткость левого желудочка вызывает повышение давления внутри сердца и может привести к симптомам, описанным ниже.

Изменения митрального клапана: Сужение выходного тракта левого желудочка нарушает правильную функцию митрального клапана, что приводит к обструкции оттока и повышению давления в левом желудочке.

Обструкция является результатом удара митрального клапана о перегородку.Когда это происходит, митральный клапан часто протекает, в результате чего кровь возвращается в левое предсердие.

Клеточные изменения, или изменения в клетках сердечной мышцы, происходят при ГКМП. Под микроскопом клетки кажутся неорганизованными и неупорядоченными (так называемый «беспорядок»), а не организованными и параллельными. Этот беспорядок может вызвать изменения в электрических сигналах, проходящих через нижние камеры сердца, и привести к желудочковой аритмии (разновидности нарушения сердечного ритма).

Неорганизованная структура

Нормальный шаблон ячеек

Кто страдает гипертрофической кардиомиопатией (ГКМП)?

Гипертрофическая кардиомиопатия поражает примерно 600 000–1,5 миллиона американцев, или одного человека из 500. Он более распространен, чем рассеянный склероз, которым страдает каждый 700 человек.

Симптомы и причины

Что вызывает гипертрофическую кардиомиопатию (ГКМП)?

  • HCM может передаваться по наследству в результате аномалии в гене, который кодирует характеристики сердечной мышцы.Есть много генов, которые могут вызвать HCM. Когда присутствует дефект гена, тип развивающейся HCM сильно варьируется в семье. Кроме того, у некоторых людей с геном HCM это заболевание может никогда не развиться.
  • Гипертрофия может быть приобретена в результате высокого кровяного давления или старения.
  • В других случаях причина гипертрофии и ГКМП неизвестна.

Поскольку причины HCM различны, часто бывает трудно определить группу высокого риска.

Какие состояния связаны с гипертрофической кардиомиопатией (ГКМП)?

Многие люди с HCM живут нормальной жизнью и не имеют проблем со здоровьем.

У других людей с HCM могут развиться сердечные заболевания, которые сокращают продолжительность жизни или снижают качество жизни человека, в том числе:

  • Внезапная остановка сердца и внезапная сердечная смерть: Внезапная остановка сердца - это внезапная потеря функции сердца, вызванная опасно учащенным сердечным ритмом, называемым желудочковой тахикардией. Если неотложное лечение, включая СЛР и дефибрилляцию, не будет начато сразу после появления симптомов, может произойти внезапная сердечная смерть.

Большинство людей с HCM имеют низкий риск внезапной сердечной смерти.Однако HCM является наиболее частой причиной внезапной сердечной смерти у людей в возрасте до 30 лет. HCM может быть наиболее известен своей ролью в остановке сердца и последующей смерти у некоторых молодых профессиональных спортсменов.

  • Сердечная недостаточность: Состояние, при котором насосная мощность сердца ниже нормальной.

Сопутствующие симптомы

Симптомы, связанные с наличием желудочковой тахикардии или сердечной недостаточности, включают:

  • Боль в груди или давление, которое обычно возникает при физических упражнениях или физической активности, но также может возникать во время отдыха или после еды.
  • Одышка и утомляемость, особенно при физической нагрузке. Эти симптомы чаще встречаются у взрослых с гипертрофической кардиомиопатией и, скорее всего, вызваны резервным давлением в левом предсердии и легких.
  • Обморок (обморок или потеря сознания) может повлиять на пациентов с HCM. Обморок при ГКМП может быть вызван нерегулярным сердечным ритмом, аномальной реакцией кровеносных сосудов во время упражнений или может быть не обнаружено никакой причины.
  • Сердцебиение (трепетание в груди) из-за нарушений сердечного ритма (аритмии), таких как фибрилляция предсердий или желудочковая тахикардия.Фибрилляция предсердий встречается примерно у 25% пациентов с HCM и увеличивает риск образования тромбов и сердечной недостаточности.

Диагностика и тесты

Как диагностируется гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП)?

Диагноз HCM основан на:

  • История болезни: Ваш врач задаст вам вопросы о ваших симптомах и семейном анамнезе.
  • Осмотр: Ваш врач послушает ваше сердце и легкие. У пациентов с гипертрофической обструктивной кардиомиопатией (HOCM) может быть шум в сердце.
  • Анализы: Эхокардиограмма - это наиболее распространенный тест, используемый для диагностики ГКМП, так как характерное утолщение стенок сердца обычно видно на эхосигнале. Другие тесты могут включать анализы крови, электрокардиограмму, рентген грудной клетки, эхо-тест с физической нагрузкой, катетеризацию сердца и магнитно-резонансную томографию (МРТ).

Ведение и лечение

Тип назначаемого лечения HCM зависит от:

  • Имеется ли сужение оттока (путь, по которому кровь выходит из сердца)
  • Как работает сердце
  • Симптомы пациента
  • Возраст и уровень активности пациента
  • Наличие аритмий

Лечение направлено на минимизацию или предотвращение симптомов и снижение риска осложнений, таких как сердечная недостаточность и внезапная сердечная смерть.

Лечение включает выявление рисков и регулярное наблюдение, изменение образа жизни, прием лекарств и процедур по мере необходимости.

Скрининг и идентификация рисков

Просеивание

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) - это заболевание, которое может передаваться из поколения в поколение. Для вас или членов вашей семьи важно пройти обследование, если у вас есть родственник первой степени родства с этим заболеванием. Ближайшие родственники - это ваши родители, братья, сестры и дети.

Первый шаг - сделать электрокардиограмму (ЭКГ) и эхокардиограмму (эхо), чтобы проверить свое сердце.

Если результаты теста показывают признаки гипертрофической кардиомиопатии, вам необходимо обратиться к кардиологу, специализирующемуся на ГКМП. Список врачей клиники Кливленда, которые лечат пациентов с этим заболеванием, можно найти в нашем Центре гипертрофической кардиомиопатии.

Если результаты ваших анализов нормальные, мы предлагаем повторное эхо-исследование и ЭКГ каждые три года, пока вам не исполнится 30 лет, а затем каждые 5 лет.

Риск внезапной сердечной смерти

Большинство людей с HCM имеют низкий риск внезапной сердечной смерти. Однако важно выявить небольшое количество пациентов с ГКМП, у которых действительно повышен риск внезапной сердечной смерти, чтобы можно было принять профилактические меры.

К людям с HCM, у которых есть более высокий риск внезапной сердечной смерти, относятся:

  • Пациенты, у которых в семейном анамнезе была внезапная сердечная смерть
  • Молодые пациенты, перенесшие несколько эпизодов обморока (обморока)
  • Пациенты, у которых наблюдается ненормальная реакция артериального давления при физической нагрузке
  • Пациенты с аритмией в анамнезе с учащенным пульсом
  • Пациенты с тяжелыми симптомами и нарушением функции сердца

Ваш врач может обсудить ваш личный риск.Если у вас есть два или более фактора риска внезапной смерти, ваш врач может назначить профилактическое лечение, такое как антиаритмические препараты или имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор (ICD), чтобы снизить ваш риск.

Лекарства

Лекарства часто назначают для лечения симптомов и предотвращения дальнейших осложнений. Лекарства, такие как бета-адреноблокаторы и блокаторы кальциевых каналов, расслабляют сердечную мышцу, позволяя ей лучше наполняться и перекачивать кровь более эффективно. При необходимости могут быть прописаны другие лекарства, чтобы контролировать частоту сердечных сокращений или уменьшить частоту аритмий.

Вам могут посоветовать избегать некоторых лекарств, таких как нитраты, потому что они снижают артериальное давление, или дигоксина, потому что он увеличивает силу сокращения сердца.

Антибиотики могут быть назначены для снижения риска бактериального эндокардита, потенциально опасного для жизни состояния (см. Другие меры предосторожности, перечисленные на следующей странице).

Процедуры

Процедуры лечения гипертрофической обструктивной кардиомиопатии включают миэктомию перегородки, абляцию этанолом, имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор (ICD) и, при необходимости, лечение сердечной недостаточности.

Миэктомия перегородки

Во время миэктомии перегородки, хирургической процедуры, хирург удаляет небольшую часть утолщенной перегородки, чтобы расширить отток крови (путь, по которому проходит кровь) от левого желудочка к аорте. Миэктомия рассматривается, когда лекарства не эффективны при лечении ГКМП. Это часто устраняет регургитацию митрального клапана.

Абляция этанолом

Эта процедура, также называемая аблацией перегородки, предназначена для пациентов, которые не подходят для проведения миэктомии перегородки.Процедура абляции проводится в лаборатории катетеризации сердца.

Во-первых, во время процедуры катетеризации сердца располагается малая коронарная артерия, которая снабжает кровоток верхней частью перегородки. В артерию вводится баллонный катетер и надувается. Контрастное вещество вводится, чтобы определить местонахождение утолщенной перегородки, которая сужает проход от левого желудочка к аорте.

При обнаружении выпуклости через катетер вводится небольшое количество чистого спирта.Спирт убивает клетки при контакте, в результате чего перегородка сокращается до более нормальных размеров в течение следующих месяцев, расширяя проход для кровотока.

Имплантируемые кардиовертер-дефибрилляторы (ICD)

ИКД рекомендуются людям с риском угрожающих жизни аритмий или внезапной сердечной смерти. ИКД - это небольшое устройство, которое помещается прямо под кожу и подключается к проволочным выводам, которые проходят через вену к сердцу. ИКД постоянно контролирует сердечный ритм.Когда он обнаруживает очень быстрый, ненормальный сердечный ритм, он доставляет энергию (небольшой, но мощный толчок) в сердечную мышцу, чтобы заставить сердце снова биться в нормальном ритме. Ваш врач скажет вам, рекомендуется ли использовать ИКД.

Изменения образа жизни

Определенные изменения образа жизни, перечисленные ниже, необходимы для правильного ведения HCM.

  • Ограничение жидкости и натрия может потребоваться некоторым пациентам при наличии симптомов сердечной недостаточности. Спросите своего врача о конкретных рекомендациях по употреблению жидкости и диете, включая информацию об алкогольных напитках и продуктах с кофеином.
  • Упражнение. Ваш врач обсудит с вами рекомендации по упражнениям. Большинство людей с гипертрофической кардиомиопатией могут заниматься неконкурентной аэробной нагрузкой. Не рекомендуется поднимать тяжести и заниматься многими видами спорта высокой интенсивности.
  • Регулярные контрольные посещения. Пациенты с ГКМП должны регулярно посещать своего кардиолога, как рекомендовано, для наблюдения за своим состоянием.
  • Снижение риска заражения. См. Ниже меры предосторожности, которые следует предпринять, если вы подвержены риску развития инфекционного эндокардита.

Меры предосторожности при инфекционном эндокардите

Если у вас ГКМП, у вас повышенный риск развития бактериального или инфекционного эндокардита.

Бактериальный или инфекционный эндокардит - это инфекция сердечных клапанов или внутренней оболочки сердца (эндокарда). Это происходит, когда микробы (особенно бактерии, но иногда грибки и другие микробы) попадают в кровоток и атакуют слизистую оболочку сердца или сердечные клапаны. Бактериальный эндокардит вызывает разрастания или отверстия на клапанах или рубцевание клапанной ткани, что чаще всего приводит к негерметичности клапана сердца.Без лечения бактериальный эндокардит может быть смертельным заболеванием.

Чтобы снизить риск

  • Соблюдайте правила гигиены полости рта каждый день. Позаботьтесь о своих зубах и деснах: каждые шесть месяцев обращайтесь за профессиональной стоматологической помощью, регулярно чистите зубы щеткой и зубной нитью и следите за тем, чтобы протезы подходили правильно.
  • Позвоните своему врачу, если у вас есть симптомы инфекции, включая лихорадку выше 100 градусов по Фаренгейту; пот или озноб; кожная сыпь; боль, нежность, покраснение или припухлость; рана или порез, которые не заживают; красная, теплая или дренирующая рана; боль в горле, першение в горле или боль при глотании; дренаж пазух, заложенность носа, головные боли или болезненность в области верхних скул; стойкий сухой или влажный кашель, который длится более двух дней; белые пятна во рту или на языке; тошнота, рвота или диарея.
  • Не медлите, чтобы обратиться за лечением. Простуда и грипп не вызывают эндокардит, но инфекции, которые могут иметь одинаковые симптомы, действительно вызывают эндокардит. На всякий случай позвоните своему врачу.
  • Кардиологи
  • Cleveland Clinic считают, что для пациентов с HCM важно принимать профилактические антибиотики перед определенными медицинскими и стоматологическими процедурами, а также выполнять указанные выше действия для снижения риска. Пожалуйста, поговорите со своим врачом о типе и количестве антибиотиков, которые вам следует принимать, а также о процедурах, которые вам следует принимать.
  • Идентификационная карта бактериального эндокардита доступна в Американской кардиологической ассоциации, и ее следует носить с собой. Попросите у врача карточку или зайдите на сайт www.americanheart.org и найдите «бумажник карточки с бактериальным эндокардитом».

Ресурсы

Как мне найти врача, если у меня гипертрофическая кардиомиопатия?

Чтобы найти врача, записаться на прием или узнать больше о лечении гипертрофической кардиомиопатии в клинике Кливленда, посетите Центр гипертрофической кардиомиопатии.

По вопросам педиатрии посетите веб-сайт Центра детских и врожденных пороков сердца.

Ассоциация гипертрофической кардиомиопатии (HCMA)

Ассоциация гипертрофической кардиомиопатии (HCMA) занимается поддержкой и обучением людей с HCM, их семей и других медицинских работников. С ними можно связаться по телефону:

P.O. Box 306,
Hibernia, NJ 07842

Телефон: 973.983.7429
Электронная почта: support @ 4hcm.org
www.4hcm.org *

Дополнительные ресурсы

Гипертрофическая кардиомиопатия: для пациентов, их семей и заинтересованных врачей

Очень полезное руководство для людей с гипертрофической кардиомиопатией. Книги можно заказать на www.4hcm.org

* Откроется новое окно браузера с этой ссылкой. Включение ссылок на другие веб-сайты не подразумевает какого-либо одобрения материалов на веб-сайтах или какой-либо связи с их операторами

  • Предикторы отдаленных исходов у пациентов с симптоматической гипертрофической обструктивной кардиомиопатией, перенесших хирургическое лечение обструкции выходного тракта левого желудочка.
    • Desai MY, Bhonsale A, Smedira NG, Naji P, Thamilarasan M, Lytle BW, Lever HM. Тираж. 2013, 14 июня [Epub перед печатью]
  • Взаимосвязь между исходной диастолической функцией в состоянии покоя и переносимостью физических нагрузок у пациентов с гипертрофической кардиомиопатией, которым проводится стресс-эхокардиография на беговой дорожке: когортное исследование.
    • Альджаруди, Вашингтон, Десаи, М.К. Алрайес, Тамиларасан, М., Менон, В., Родригес, Л.Л., Смедира, Н., Гримм, Р.А., Рычаг, Х.М., Джабер, Вашингтон. BMJ Open. 2012 12 декабря; 2 (6).doi: pii: e002104. 10.1136 / bmjopen-2012-002104. Печать 2012.
  • Разнообразие аномалий митрального клапана при обструктивной гипертрофической кардиомиопатии.
    • Cavalcante JL, Barboza JS, Рычаг HM. Prog Cardiovasc Dis. 2012 май-июнь; 54 (6): 517-22. DOI: 10.1016 / j.pcad.2012.03.002. Рассмотрение.
  • Корреляция между функциональным статусом, воспринимаемым врачом, состоянием здоровья, воспринимаемым пациентом, и сердечно-легочной нагрузкой приводит к гипертрофической кардиомиопатии.
    • Huff CM, Turer AT, Wang A. Qual Life Res. 2013 Апрель; 22 (3): 647-52. DOI: 10.1007 / s11136-012-0182-у. Epub 2012 29 апреля

Гипертрофическая кардиомиопатия: причины. Симптомы и лечение

Обзор

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) - это заболевание, которое поражает сердечную мышцу, вызывая ее увеличение или «гипертрофию».«

В Семейном институте сердца, сосудов и грудной клетки Кливлендской клиники мы проявляем особый интерес к лечению гипертрофической кардиомиопатии (ГКМП). С 1978 года мы вылечили сотни пациентов, и их число с каждым годом увеличивается.

Что такое гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП)?

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) - сложный тип сердечного заболевания, поражающего сердечную мышцу. Это вызывает утолщение сердечной мышцы (особенно желудочков или нижних камер сердца), жесткость левого желудочка, изменения митрального клапана и клеточные изменения.

Утолщение сердечной мышцы (миокарда) чаще всего происходит в области перегородки. Перегородка - это мышечная стенка, разделяющая левую и правую стороны сердца. Проблемы возникают, когда перегородка между нижними камерами сердца или желудочками утолщается. Утолщенная перегородка может вызвать сужение, которое может блокировать или уменьшать кровоток из левого желудочка в аорту - состояние, называемое «обструкцией оттока». Желудочки должны работать сильнее, чтобы преодолеть сужение или закупорку.Этот тип гипертрофической кардиомиопатии можно назвать гипертрофической обструктивной кардиомиопатией (ГОКМ).

HCM также может вызывать утолщение в других частях сердечной мышцы, таких как нижняя часть сердца, называемая верхушкой, правым желудочком или во всем левом желудочке.

Нормальное сердце

Жесткость в левом желудочке возникает в результате клеточных изменений, которые происходят в сердечной мышце при ее утолщении. Левый желудочек не может нормально расслабиться и наполняться кровью.Поскольку в конце наполнения остается меньше крови, к органам и мышцам перекачивается меньше крови, богатой кислородом. Жесткость левого желудочка вызывает повышение давления внутри сердца и может привести к симптомам, описанным ниже.

Изменения митрального клапана: Сужение выходного тракта левого желудочка нарушает правильную функцию митрального клапана, что приводит к обструкции оттока и повышению давления в левом желудочке.

Обструкция является результатом удара митрального клапана о перегородку.Когда это происходит, митральный клапан часто протекает, в результате чего кровь возвращается в левое предсердие.

Клеточные изменения, или изменения в клетках сердечной мышцы, происходят при ГКМП. Под микроскопом клетки кажутся неорганизованными и неупорядоченными (так называемый «беспорядок»), а не организованными и параллельными. Этот беспорядок может вызвать изменения в электрических сигналах, проходящих через нижние камеры сердца, и привести к желудочковой аритмии (разновидности нарушения сердечного ритма).

Неорганизованная структура

Нормальный шаблон ячеек

Кто страдает гипертрофической кардиомиопатией (ГКМП)?

Гипертрофическая кардиомиопатия поражает примерно 600 000–1,5 миллиона американцев, или одного человека из 500. Он более распространен, чем рассеянный склероз, которым страдает каждый 700 человек.

Симптомы и причины

Что вызывает гипертрофическую кардиомиопатию (ГКМП)?

  • HCM может передаваться по наследству в результате аномалии в гене, который кодирует характеристики сердечной мышцы.Есть много генов, которые могут вызвать HCM. Когда присутствует дефект гена, тип развивающейся HCM сильно варьируется в семье. Кроме того, у некоторых людей с геном HCM это заболевание может никогда не развиться.
  • Гипертрофия может быть приобретена в результате высокого кровяного давления или старения.
  • В других случаях причина гипертрофии и ГКМП неизвестна.

Поскольку причины HCM различны, часто бывает трудно определить группу высокого риска.

Какие состояния связаны с гипертрофической кардиомиопатией (ГКМП)?

Многие люди с HCM живут нормальной жизнью и не имеют проблем со здоровьем.

У других людей с HCM могут развиться сердечные заболевания, которые сокращают продолжительность жизни или снижают качество жизни человека, в том числе:

  • Внезапная остановка сердца и внезапная сердечная смерть: Внезапная остановка сердца - это внезапная потеря функции сердца, вызванная опасно учащенным сердечным ритмом, называемым желудочковой тахикардией. Если неотложное лечение, включая СЛР и дефибрилляцию, не будет начато сразу после появления симптомов, может произойти внезапная сердечная смерть.

Большинство людей с HCM имеют низкий риск внезапной сердечной смерти.Однако HCM является наиболее частой причиной внезапной сердечной смерти у людей в возрасте до 30 лет. HCM может быть наиболее известен своей ролью в остановке сердца и последующей смерти у некоторых молодых профессиональных спортсменов.

  • Сердечная недостаточность: Состояние, при котором насосная мощность сердца ниже нормальной.

Сопутствующие симптомы

Симптомы, связанные с наличием желудочковой тахикардии или сердечной недостаточности, включают:

  • Боль в груди или давление, которое обычно возникает при физических упражнениях или физической активности, но также может возникать во время отдыха или после еды.
  • Одышка и утомляемость, особенно при физической нагрузке. Эти симптомы чаще встречаются у взрослых с гипертрофической кардиомиопатией и, скорее всего, вызваны резервным давлением в левом предсердии и легких.
  • Обморок (обморок или потеря сознания) может повлиять на пациентов с HCM. Обморок при ГКМП может быть вызван нерегулярным сердечным ритмом, аномальной реакцией кровеносных сосудов во время упражнений или может быть не обнаружено никакой причины.
  • Сердцебиение (трепетание в груди) из-за нарушений сердечного ритма (аритмии), таких как фибрилляция предсердий или желудочковая тахикардия.Фибрилляция предсердий встречается примерно у 25% пациентов с HCM и увеличивает риск образования тромбов и сердечной недостаточности.

Диагностика и тесты

Как диагностируется гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП)?

Диагноз HCM основан на:

  • История болезни: Ваш врач задаст вам вопросы о ваших симптомах и семейном анамнезе.
  • Осмотр: Ваш врач послушает ваше сердце и легкие. У пациентов с гипертрофической обструктивной кардиомиопатией (HOCM) может быть шум в сердце.
  • Анализы: Эхокардиограмма - это наиболее распространенный тест, используемый для диагностики ГКМП, так как характерное утолщение стенок сердца обычно видно на эхосигнале. Другие тесты могут включать анализы крови, электрокардиограмму, рентген грудной клетки, эхо-тест с физической нагрузкой, катетеризацию сердца и магнитно-резонансную томографию (МРТ).

Ведение и лечение

Тип назначаемого лечения HCM зависит от:

  • Имеется ли сужение оттока (путь, по которому кровь выходит из сердца)
  • Как работает сердце
  • Симптомы пациента
  • Возраст и уровень активности пациента
  • Наличие аритмий

Лечение направлено на минимизацию или предотвращение симптомов и снижение риска осложнений, таких как сердечная недостаточность и внезапная сердечная смерть.

Лечение включает выявление рисков и регулярное наблюдение, изменение образа жизни, прием лекарств и процедур по мере необходимости.

Скрининг и идентификация рисков

Просеивание

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) - это заболевание, которое может передаваться из поколения в поколение. Для вас или членов вашей семьи важно пройти обследование, если у вас есть родственник первой степени родства с этим заболеванием. Ближайшие родственники - это ваши родители, братья, сестры и дети.

Первый шаг - сделать электрокардиограмму (ЭКГ) и эхокардиограмму (эхо), чтобы проверить свое сердце.

Если результаты теста показывают признаки гипертрофической кардиомиопатии, вам необходимо обратиться к кардиологу, специализирующемуся на ГКМП. Список врачей клиники Кливленда, которые лечат пациентов с этим заболеванием, можно найти в нашем Центре гипертрофической кардиомиопатии.

Если результаты ваших анализов нормальные, мы предлагаем повторное эхо-исследование и ЭКГ каждые три года, пока вам не исполнится 30 лет, а затем каждые 5 лет.

Риск внезапной сердечной смерти

Большинство людей с HCM имеют низкий риск внезапной сердечной смерти. Однако важно выявить небольшое количество пациентов с ГКМП, у которых действительно повышен риск внезапной сердечной смерти, чтобы можно было принять профилактические меры.

К людям с HCM, у которых есть более высокий риск внезапной сердечной смерти, относятся:

  • Пациенты, у которых в семейном анамнезе была внезапная сердечная смерть
  • Молодые пациенты, перенесшие несколько эпизодов обморока (обморока)
  • Пациенты, у которых наблюдается ненормальная реакция артериального давления при физической нагрузке
  • Пациенты с аритмией в анамнезе с учащенным пульсом
  • Пациенты с тяжелыми симптомами и нарушением функции сердца

Ваш врач может обсудить ваш личный риск.Если у вас есть два или более фактора риска внезапной смерти, ваш врач может назначить профилактическое лечение, такое как антиаритмические препараты или имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор (ICD), чтобы снизить ваш риск.

Лекарства

Лекарства часто назначают для лечения симптомов и предотвращения дальнейших осложнений. Лекарства, такие как бета-адреноблокаторы и блокаторы кальциевых каналов, расслабляют сердечную мышцу, позволяя ей лучше наполняться и перекачивать кровь более эффективно. При необходимости могут быть прописаны другие лекарства, чтобы контролировать частоту сердечных сокращений или уменьшить частоту аритмий.

Вам могут посоветовать избегать некоторых лекарств, таких как нитраты, потому что они снижают артериальное давление, или дигоксина, потому что он увеличивает силу сокращения сердца.

Антибиотики могут быть назначены для снижения риска бактериального эндокардита, потенциально опасного для жизни состояния (см. Другие меры предосторожности, перечисленные на следующей странице).

Процедуры

Процедуры лечения гипертрофической обструктивной кардиомиопатии включают миэктомию перегородки, абляцию этанолом, имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор (ICD) и, при необходимости, лечение сердечной недостаточности.

Миэктомия перегородки

Во время миэктомии перегородки, хирургической процедуры, хирург удаляет небольшую часть утолщенной перегородки, чтобы расширить отток крови (путь, по которому проходит кровь) от левого желудочка к аорте. Миэктомия рассматривается, когда лекарства не эффективны при лечении ГКМП. Это часто устраняет регургитацию митрального клапана.

Абляция этанолом

Эта процедура, также называемая аблацией перегородки, предназначена для пациентов, которые не подходят для проведения миэктомии перегородки.Процедура абляции проводится в лаборатории катетеризации сердца.

Во-первых, во время процедуры катетеризации сердца располагается малая коронарная артерия, которая снабжает кровоток верхней частью перегородки. В артерию вводится баллонный катетер и надувается. Контрастное вещество вводится, чтобы определить местонахождение утолщенной перегородки, которая сужает проход от левого желудочка к аорте.

При обнаружении выпуклости через катетер вводится небольшое количество чистого спирта.Спирт убивает клетки при контакте, в результате чего перегородка сокращается до более нормальных размеров в течение следующих месяцев, расширяя проход для кровотока.

Имплантируемые кардиовертер-дефибрилляторы (ICD)

ИКД рекомендуются людям с риском угрожающих жизни аритмий или внезапной сердечной смерти. ИКД - это небольшое устройство, которое помещается прямо под кожу и подключается к проволочным выводам, которые проходят через вену к сердцу. ИКД постоянно контролирует сердечный ритм.Когда он обнаруживает очень быстрый, ненормальный сердечный ритм, он доставляет энергию (небольшой, но мощный толчок) в сердечную мышцу, чтобы заставить сердце снова биться в нормальном ритме. Ваш врач скажет вам, рекомендуется ли использовать ИКД.

Изменения образа жизни

Определенные изменения образа жизни, перечисленные ниже, необходимы для правильного ведения HCM.

  • Ограничение жидкости и натрия может потребоваться некоторым пациентам при наличии симптомов сердечной недостаточности. Спросите своего врача о конкретных рекомендациях по употреблению жидкости и диете, включая информацию об алкогольных напитках и продуктах с кофеином.
  • Упражнение. Ваш врач обсудит с вами рекомендации по упражнениям. Большинство людей с гипертрофической кардиомиопатией могут заниматься неконкурентной аэробной нагрузкой. Не рекомендуется поднимать тяжести и заниматься многими видами спорта высокой интенсивности.
  • Регулярные контрольные посещения. Пациенты с ГКМП должны регулярно посещать своего кардиолога, как рекомендовано, для наблюдения за своим состоянием.
  • Снижение риска заражения. См. Ниже меры предосторожности, которые следует предпринять, если вы подвержены риску развития инфекционного эндокардита.

Меры предосторожности при инфекционном эндокардите

Если у вас ГКМП, у вас повышенный риск развития бактериального или инфекционного эндокардита.

Бактериальный или инфекционный эндокардит - это инфекция сердечных клапанов или внутренней оболочки сердца (эндокарда). Это происходит, когда микробы (особенно бактерии, но иногда грибки и другие микробы) попадают в кровоток и атакуют слизистую оболочку сердца или сердечные клапаны. Бактериальный эндокардит вызывает разрастания или отверстия на клапанах или рубцевание клапанной ткани, что чаще всего приводит к негерметичности клапана сердца.Без лечения бактериальный эндокардит может быть смертельным заболеванием.

Чтобы снизить риск

  • Соблюдайте правила гигиены полости рта каждый день. Позаботьтесь о своих зубах и деснах: каждые шесть месяцев обращайтесь за профессиональной стоматологической помощью, регулярно чистите зубы щеткой и зубной нитью и следите за тем, чтобы протезы подходили правильно.
  • Позвоните своему врачу, если у вас есть симптомы инфекции, включая лихорадку выше 100 градусов по Фаренгейту; пот или озноб; кожная сыпь; боль, нежность, покраснение или припухлость; рана или порез, которые не заживают; красная, теплая или дренирующая рана; боль в горле, першение в горле или боль при глотании; дренаж пазух, заложенность носа, головные боли или болезненность в области верхних скул; стойкий сухой или влажный кашель, который длится более двух дней; белые пятна во рту или на языке; тошнота, рвота или диарея.
  • Не медлите, чтобы обратиться за лечением. Простуда и грипп не вызывают эндокардит, но инфекции, которые могут иметь одинаковые симптомы, действительно вызывают эндокардит. На всякий случай позвоните своему врачу.
  • Кардиологи
  • Cleveland Clinic считают, что для пациентов с HCM важно принимать профилактические антибиотики перед определенными медицинскими и стоматологическими процедурами, а также выполнять указанные выше действия для снижения риска. Пожалуйста, поговорите со своим врачом о типе и количестве антибиотиков, которые вам следует принимать, а также о процедурах, которые вам следует принимать.
  • Идентификационная карта бактериального эндокардита доступна в Американской кардиологической ассоциации, и ее следует носить с собой. Попросите у врача карточку или зайдите на сайт www.americanheart.org и найдите «бумажник карточки с бактериальным эндокардитом».

Ресурсы

Как мне найти врача, если у меня гипертрофическая кардиомиопатия?

Чтобы найти врача, записаться на прием или узнать больше о лечении гипертрофической кардиомиопатии в клинике Кливленда, посетите Центр гипертрофической кардиомиопатии.

По вопросам педиатрии посетите веб-сайт Центра детских и врожденных пороков сердца.

Ассоциация гипертрофической кардиомиопатии (HCMA)

Ассоциация гипертрофической кардиомиопатии (HCMA) занимается поддержкой и обучением людей с HCM, их семей и других медицинских работников. С ними можно связаться по телефону:

P.O. Box 306,
Hibernia, NJ 07842

Телефон: 973.983.7429
Электронная почта: support @ 4hcm.org
www.4hcm.org *

Дополнительные ресурсы

Гипертрофическая кардиомиопатия: для пациентов, их семей и заинтересованных врачей

Очень полезное руководство для людей с гипертрофической кардиомиопатией. Книги можно заказать на www.4hcm.org

* Откроется новое окно браузера с этой ссылкой. Включение ссылок на другие веб-сайты не подразумевает какого-либо одобрения материалов на веб-сайтах или какой-либо связи с их операторами

  • Предикторы отдаленных исходов у пациентов с симптоматической гипертрофической обструктивной кардиомиопатией, перенесших хирургическое лечение обструкции выходного тракта левого желудочка.
    • Desai MY, Bhonsale A, Smedira NG, Naji P, Thamilarasan M, Lytle BW, Lever HM. Тираж. 2013, 14 июня [Epub перед печатью]
  • Взаимосвязь между исходной диастолической функцией в состоянии покоя и переносимостью физических нагрузок у пациентов с гипертрофической кардиомиопатией, которым проводится стресс-эхокардиография на беговой дорожке: когортное исследование.
    • Альджаруди, Вашингтон, Десаи, М.К. Алрайес, Тамиларасан, М., Менон, В., Родригес, Л.Л., Смедира, Н., Гримм, Р.А., Рычаг, Х.М., Джабер, Вашингтон. BMJ Open. 2012 12 декабря; 2 (6).doi: pii: e002104. 10.1136 / bmjopen-2012-002104. Печать 2012.
  • Разнообразие аномалий митрального клапана при обструктивной гипертрофической кардиомиопатии.
    • Cavalcante JL, Barboza JS, Рычаг HM. Prog Cardiovasc Dis. 2012 май-июнь; 54 (6): 517-22. DOI: 10.1016 / j.pcad.2012.03.002. Рассмотрение.
  • Корреляция между функциональным статусом, воспринимаемым врачом, состоянием здоровья, воспринимаемым пациентом, и сердечно-легочной нагрузкой приводит к гипертрофической кардиомиопатии.
    • Huff CM, Turer AT, Wang A. Qual Life Res. 2013 Апрель; 22 (3): 647-52. DOI: 10.1007 / s11136-012-0182-у. Epub 2012 29 апреля

Гипертрофическая кардиомиопатия: причины. Симптомы и лечение

Обзор

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) - это заболевание, которое поражает сердечную мышцу, вызывая ее увеличение или «гипертрофию».«

В Семейном институте сердца, сосудов и грудной клетки Кливлендской клиники мы проявляем особый интерес к лечению гипертрофической кардиомиопатии (ГКМП). С 1978 года мы вылечили сотни пациентов, и их число с каждым годом увеличивается.

Что такое гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП)?

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) - сложный тип сердечного заболевания, поражающего сердечную мышцу. Это вызывает утолщение сердечной мышцы (особенно желудочков или нижних камер сердца), жесткость левого желудочка, изменения митрального клапана и клеточные изменения.

Утолщение сердечной мышцы (миокарда) чаще всего происходит в области перегородки. Перегородка - это мышечная стенка, разделяющая левую и правую стороны сердца. Проблемы возникают, когда перегородка между нижними камерами сердца или желудочками утолщается. Утолщенная перегородка может вызвать сужение, которое может блокировать или уменьшать кровоток из левого желудочка в аорту - состояние, называемое «обструкцией оттока». Желудочки должны работать сильнее, чтобы преодолеть сужение или закупорку.Этот тип гипертрофической кардиомиопатии можно назвать гипертрофической обструктивной кардиомиопатией (ГОКМ).

HCM также может вызывать утолщение в других частях сердечной мышцы, таких как нижняя часть сердца, называемая верхушкой, правым желудочком или во всем левом желудочке.

Нормальное сердце

Жесткость в левом желудочке возникает в результате клеточных изменений, которые происходят в сердечной мышце при ее утолщении. Левый желудочек не может нормально расслабиться и наполняться кровью.Поскольку в конце наполнения остается меньше крови, к органам и мышцам перекачивается меньше крови, богатой кислородом. Жесткость левого желудочка вызывает повышение давления внутри сердца и может привести к симптомам, описанным ниже.

Изменения митрального клапана: Сужение выходного тракта левого желудочка нарушает правильную функцию митрального клапана, что приводит к обструкции оттока и повышению давления в левом желудочке.

Обструкция является результатом удара митрального клапана о перегородку.Когда это происходит, митральный клапан часто протекает, в результате чего кровь возвращается в левое предсердие.

Клеточные изменения, или изменения в клетках сердечной мышцы, происходят при ГКМП. Под микроскопом клетки кажутся неорганизованными и неупорядоченными (так называемый «беспорядок»), а не организованными и параллельными. Этот беспорядок может вызвать изменения в электрических сигналах, проходящих через нижние камеры сердца, и привести к желудочковой аритмии (разновидности нарушения сердечного ритма).

Неорганизованная структура

Нормальный шаблон ячеек

Кто страдает гипертрофической кардиомиопатией (ГКМП)?

Гипертрофическая кардиомиопатия поражает примерно 600 000–1,5 миллиона американцев, или одного человека из 500. Он более распространен, чем рассеянный склероз, которым страдает каждый 700 человек.

Симптомы и причины

Что вызывает гипертрофическую кардиомиопатию (ГКМП)?

  • HCM может передаваться по наследству в результате аномалии в гене, который кодирует характеристики сердечной мышцы.Есть много генов, которые могут вызвать HCM. Когда присутствует дефект гена, тип развивающейся HCM сильно варьируется в семье. Кроме того, у некоторых людей с геном HCM это заболевание может никогда не развиться.
  • Гипертрофия может быть приобретена в результате высокого кровяного давления или старения.
  • В других случаях причина гипертрофии и ГКМП неизвестна.

Поскольку причины HCM различны, часто бывает трудно определить группу высокого риска.

Какие состояния связаны с гипертрофической кардиомиопатией (ГКМП)?

Многие люди с HCM живут нормальной жизнью и не имеют проблем со здоровьем.

У других людей с HCM могут развиться сердечные заболевания, которые сокращают продолжительность жизни или снижают качество жизни человека, в том числе:

  • Внезапная остановка сердца и внезапная сердечная смерть: Внезапная остановка сердца - это внезапная потеря функции сердца, вызванная опасно учащенным сердечным ритмом, называемым желудочковой тахикардией. Если неотложное лечение, включая СЛР и дефибрилляцию, не будет начато сразу после появления симптомов, может произойти внезапная сердечная смерть.

Большинство людей с HCM имеют низкий риск внезапной сердечной смерти.Однако HCM является наиболее частой причиной внезапной сердечной смерти у людей в возрасте до 30 лет. HCM может быть наиболее известен своей ролью в остановке сердца и последующей смерти у некоторых молодых профессиональных спортсменов.

  • Сердечная недостаточность: Состояние, при котором насосная мощность сердца ниже нормальной.

Сопутствующие симптомы

Симптомы, связанные с наличием желудочковой тахикардии или сердечной недостаточности, включают:

  • Боль в груди или давление, которое обычно возникает при физических упражнениях или физической активности, но также может возникать во время отдыха или после еды.
  • Одышка и утомляемость, особенно при физической нагрузке. Эти симптомы чаще встречаются у взрослых с гипертрофической кардиомиопатией и, скорее всего, вызваны резервным давлением в левом предсердии и легких.
  • Обморок (обморок или потеря сознания) может повлиять на пациентов с HCM. Обморок при ГКМП может быть вызван нерегулярным сердечным ритмом, аномальной реакцией кровеносных сосудов во время упражнений или может быть не обнаружено никакой причины.
  • Сердцебиение (трепетание в груди) из-за нарушений сердечного ритма (аритмии), таких как фибрилляция предсердий или желудочковая тахикардия.Фибрилляция предсердий встречается примерно у 25% пациентов с HCM и увеличивает риск образования тромбов и сердечной недостаточности.

Диагностика и тесты

Как диагностируется гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП)?

Диагноз HCM основан на:

  • История болезни: Ваш врач задаст вам вопросы о ваших симптомах и семейном анамнезе.
  • Осмотр: Ваш врач послушает ваше сердце и легкие. У пациентов с гипертрофической обструктивной кардиомиопатией (HOCM) может быть шум в сердце.
  • Анализы: Эхокардиограмма - это наиболее распространенный тест, используемый для диагностики ГКМП, так как характерное утолщение стенок сердца обычно видно на эхосигнале. Другие тесты могут включать анализы крови, электрокардиограмму, рентген грудной клетки, эхо-тест с физической нагрузкой, катетеризацию сердца и магнитно-резонансную томографию (МРТ).

Ведение и лечение

Тип назначаемого лечения HCM зависит от:

  • Имеется ли сужение оттока (путь, по которому кровь выходит из сердца)
  • Как работает сердце
  • Симптомы пациента
  • Возраст и уровень активности пациента
  • Наличие аритмий

Лечение направлено на минимизацию или предотвращение симптомов и снижение риска осложнений, таких как сердечная недостаточность и внезапная сердечная смерть.

Лечение включает выявление рисков и регулярное наблюдение, изменение образа жизни, прием лекарств и процедур по мере необходимости.

Скрининг и идентификация рисков

Просеивание

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) - это заболевание, которое может передаваться из поколения в поколение. Для вас или членов вашей семьи важно пройти обследование, если у вас есть родственник первой степени родства с этим заболеванием. Ближайшие родственники - это ваши родители, братья, сестры и дети.

Первый шаг - сделать электрокардиограмму (ЭКГ) и эхокардиограмму (эхо), чтобы проверить свое сердце.

Если результаты теста показывают признаки гипертрофической кардиомиопатии, вам необходимо обратиться к кардиологу, специализирующемуся на ГКМП. Список врачей клиники Кливленда, которые лечат пациентов с этим заболеванием, можно найти в нашем Центре гипертрофической кардиомиопатии.

Если результаты ваших анализов нормальные, мы предлагаем повторное эхо-исследование и ЭКГ каждые три года, пока вам не исполнится 30 лет, а затем каждые 5 лет.

Риск внезапной сердечной смерти

Большинство людей с HCM имеют низкий риск внезапной сердечной смерти. Однако важно выявить небольшое количество пациентов с ГКМП, у которых действительно повышен риск внезапной сердечной смерти, чтобы можно было принять профилактические меры.

К людям с HCM, у которых есть более высокий риск внезапной сердечной смерти, относятся:

  • Пациенты, у которых в семейном анамнезе была внезапная сердечная смерть
  • Молодые пациенты, перенесшие несколько эпизодов обморока (обморока)
  • Пациенты, у которых наблюдается ненормальная реакция артериального давления при физической нагрузке
  • Пациенты с аритмией в анамнезе с учащенным пульсом
  • Пациенты с тяжелыми симптомами и нарушением функции сердца

Ваш врач может обсудить ваш личный риск.Если у вас есть два или более фактора риска внезапной смерти, ваш врач может назначить профилактическое лечение, такое как антиаритмические препараты или имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор (ICD), чтобы снизить ваш риск.

Лекарства

Лекарства часто назначают для лечения симптомов и предотвращения дальнейших осложнений. Лекарства, такие как бета-адреноблокаторы и блокаторы кальциевых каналов, расслабляют сердечную мышцу, позволяя ей лучше наполняться и перекачивать кровь более эффективно. При необходимости могут быть прописаны другие лекарства, чтобы контролировать частоту сердечных сокращений или уменьшить частоту аритмий.

Вам могут посоветовать избегать некоторых лекарств, таких как нитраты, потому что они снижают артериальное давление, или дигоксина, потому что он увеличивает силу сокращения сердца.

Антибиотики могут быть назначены для снижения риска бактериального эндокардита, потенциально опасного для жизни состояния (см. Другие меры предосторожности, перечисленные на следующей странице).

Процедуры

Процедуры лечения гипертрофической обструктивной кардиомиопатии включают миэктомию перегородки, абляцию этанолом, имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор (ICD) и, при необходимости, лечение сердечной недостаточности.

Миэктомия перегородки

Во время миэктомии перегородки, хирургической процедуры, хирург удаляет небольшую часть утолщенной перегородки, чтобы расширить отток крови (путь, по которому проходит кровь) от левого желудочка к аорте. Миэктомия рассматривается, когда лекарства не эффективны при лечении ГКМП. Это часто устраняет регургитацию митрального клапана.

Абляция этанолом

Эта процедура, также называемая аблацией перегородки, предназначена для пациентов, которые не подходят для проведения миэктомии перегородки.Процедура абляции проводится в лаборатории катетеризации сердца.

Во-первых, во время процедуры катетеризации сердца располагается малая коронарная артерия, которая снабжает кровоток верхней частью перегородки. В артерию вводится баллонный катетер и надувается. Контрастное вещество вводится, чтобы определить местонахождение утолщенной перегородки, которая сужает проход от левого желудочка к аорте.

При обнаружении выпуклости через катетер вводится небольшое количество чистого спирта.Спирт убивает клетки при контакте, в результате чего перегородка сокращается до более нормальных размеров в течение следующих месяцев, расширяя проход для кровотока.

Имплантируемые кардиовертер-дефибрилляторы (ICD)

ИКД рекомендуются людям с риском угрожающих жизни аритмий или внезапной сердечной смерти. ИКД - это небольшое устройство, которое помещается прямо под кожу и подключается к проволочным выводам, которые проходят через вену к сердцу. ИКД постоянно контролирует сердечный ритм.Когда он обнаруживает очень быстрый, ненормальный сердечный ритм, он доставляет энергию (небольшой, но мощный толчок) в сердечную мышцу, чтобы заставить сердце снова биться в нормальном ритме. Ваш врач скажет вам, рекомендуется ли использовать ИКД.

Изменения образа жизни

Определенные изменения образа жизни, перечисленные ниже, необходимы для правильного ведения HCM.

  • Ограничение жидкости и натрия может потребоваться некоторым пациентам при наличии симптомов сердечной недостаточности. Спросите своего врача о конкретных рекомендациях по употреблению жидкости и диете, включая информацию об алкогольных напитках и продуктах с кофеином.
  • Упражнение. Ваш врач обсудит с вами рекомендации по упражнениям. Большинство людей с гипертрофической кардиомиопатией могут заниматься неконкурентной аэробной нагрузкой. Не рекомендуется поднимать тяжести и заниматься многими видами спорта высокой интенсивности.
  • Регулярные контрольные посещения. Пациенты с ГКМП должны регулярно посещать своего кардиолога, как рекомендовано, для наблюдения за своим состоянием.
  • Снижение риска заражения. См. Ниже меры предосторожности, которые следует предпринять, если вы подвержены риску развития инфекционного эндокардита.

Меры предосторожности при инфекционном эндокардите

Если у вас ГКМП, у вас повышенный риск развития бактериального или инфекционного эндокардита.

Бактериальный или инфекционный эндокардит - это инфекция сердечных клапанов или внутренней оболочки сердца (эндокарда). Это происходит, когда микробы (особенно бактерии, но иногда грибки и другие микробы) попадают в кровоток и атакуют слизистую оболочку сердца или сердечные клапаны. Бактериальный эндокардит вызывает разрастания или отверстия на клапанах или рубцевание клапанной ткани, что чаще всего приводит к негерметичности клапана сердца.Без лечения бактериальный эндокардит может быть смертельным заболеванием.

Чтобы снизить риск

  • Соблюдайте правила гигиены полости рта каждый день. Позаботьтесь о своих зубах и деснах: каждые шесть месяцев обращайтесь за профессиональной стоматологической помощью, регулярно чистите зубы щеткой и зубной нитью и следите за тем, чтобы протезы подходили правильно.
  • Позвоните своему врачу, если у вас есть симптомы инфекции, включая лихорадку выше 100 градусов по Фаренгейту; пот или озноб; кожная сыпь; боль, нежность, покраснение или припухлость; рана или порез, которые не заживают; красная, теплая или дренирующая рана; боль в горле, першение в горле или боль при глотании; дренаж пазух, заложенность носа, головные боли или болезненность в области верхних скул; стойкий сухой или влажный кашель, который длится более двух дней; белые пятна во рту или на языке; тошнота, рвота или диарея.
  • Не медлите, чтобы обратиться за лечением. Простуда и грипп не вызывают эндокардит, но инфекции, которые могут иметь одинаковые симптомы, действительно вызывают эндокардит. На всякий случай позвоните своему врачу.
  • Кардиологи
  • Cleveland Clinic считают, что для пациентов с HCM важно принимать профилактические антибиотики перед определенными медицинскими и стоматологическими процедурами, а также выполнять указанные выше действия для снижения риска. Пожалуйста, поговорите со своим врачом о типе и количестве антибиотиков, которые вам следует принимать, а также о процедурах, которые вам следует принимать.
  • Идентификационная карта бактериального эндокардита доступна в Американской кардиологической ассоциации, и ее следует носить с собой. Попросите у врача карточку или зайдите на сайт www.americanheart.org и найдите «бумажник карточки с бактериальным эндокардитом».

Ресурсы

Как мне найти врача, если у меня гипертрофическая кардиомиопатия?

Чтобы найти врача, записаться на прием или узнать больше о лечении гипертрофической кардиомиопатии в клинике Кливленда, посетите Центр гипертрофической кардиомиопатии.

По вопросам педиатрии посетите веб-сайт Центра детских и врожденных пороков сердца.

Ассоциация гипертрофической кардиомиопатии (HCMA)

Ассоциация гипертрофической кардиомиопатии (HCMA) занимается поддержкой и обучением людей с HCM, их семей и других медицинских работников. С ними можно связаться по телефону:

P.O. Box 306,
Hibernia, NJ 07842

Телефон: 973.983.7429
Электронная почта: support @ 4hcm.org
www.4hcm.org *

Дополнительные ресурсы

Гипертрофическая кардиомиопатия: для пациентов, их семей и заинтересованных врачей

Очень полезное руководство для людей с гипертрофической кардиомиопатией. Книги можно заказать на www.4hcm.org

* Откроется новое окно браузера с этой ссылкой. Включение ссылок на другие веб-сайты не подразумевает какого-либо одобрения материалов на веб-сайтах или какой-либо связи с их операторами

  • Предикторы отдаленных исходов у пациентов с симптоматической гипертрофической обструктивной кардиомиопатией, перенесших хирургическое лечение обструкции выходного тракта левого желудочка.
    • Desai MY, Bhonsale A, Smedira NG, Naji P, Thamilarasan M, Lytle BW, Lever HM. Тираж. 2013, 14 июня [Epub перед печатью]
  • Взаимосвязь между исходной диастолической функцией в состоянии покоя и переносимостью физических нагрузок у пациентов с гипертрофической кардиомиопатией, которым проводится стресс-эхокардиография на беговой дорожке: когортное исследование.
    • Альджаруди, Вашингтон, Десаи, М.К. Алрайес, Тамиларасан, М., Менон, В., Родригес, Л.Л., Смедира, Н., Гримм, Р.А., Рычаг, Х.М., Джабер, Вашингтон. BMJ Open. 2012 12 декабря; 2 (6).doi: pii: e002104. 10.1136 / bmjopen-2012-002104. Печать 2012.
  • Разнообразие аномалий митрального клапана при обструктивной гипертрофической кардиомиопатии.
    • Cavalcante JL, Barboza JS, Рычаг HM. Prog Cardiovasc Dis. 2012 май-июнь; 54 (6): 517-22. DOI: 10.1016 / j.pcad.2012.03.002. Рассмотрение.
  • Корреляция между функциональным статусом, воспринимаемым врачом, состоянием здоровья, воспринимаемым пациентом, и сердечно-легочной нагрузкой приводит к гипертрофической кардиомиопатии.
    • Huff CM, Turer AT, Wang A. Qual Life Res. 2013 Апрель; 22 (3): 647-52. DOI: 10.1007 / s11136-012-0182-у. Epub 2012 29 апреля

Гипертрофическая кардиомиопатия: причины. Симптомы и лечение

Обзор

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) - это заболевание, которое поражает сердечную мышцу, вызывая ее увеличение или «гипертрофию».«

В Семейном институте сердца, сосудов и грудной клетки Кливлендской клиники мы проявляем особый интерес к лечению гипертрофической кардиомиопатии (ГКМП). С 1978 года мы вылечили сотни пациентов, и их число с каждым годом увеличивается.

Что такое гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП)?

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) - сложный тип сердечного заболевания, поражающего сердечную мышцу. Это вызывает утолщение сердечной мышцы (особенно желудочков или нижних камер сердца), жесткость левого желудочка, изменения митрального клапана и клеточные изменения.

Утолщение сердечной мышцы (миокарда) чаще всего происходит в области перегородки. Перегородка - это мышечная стенка, разделяющая левую и правую стороны сердца. Проблемы возникают, когда перегородка между нижними камерами сердца или желудочками утолщается. Утолщенная перегородка может вызвать сужение, которое может блокировать или уменьшать кровоток из левого желудочка в аорту - состояние, называемое «обструкцией оттока». Желудочки должны работать сильнее, чтобы преодолеть сужение или закупорку.Этот тип гипертрофической кардиомиопатии можно назвать гипертрофической обструктивной кардиомиопатией (ГОКМ).

HCM также может вызывать утолщение в других частях сердечной мышцы, таких как нижняя часть сердца, называемая верхушкой, правым желудочком или во всем левом желудочке.

Нормальное сердце

Жесткость в левом желудочке возникает в результате клеточных изменений, которые происходят в сердечной мышце при ее утолщении. Левый желудочек не может нормально расслабиться и наполняться кровью.Поскольку в конце наполнения остается меньше крови, к органам и мышцам перекачивается меньше крови, богатой кислородом. Жесткость левого желудочка вызывает повышение давления внутри сердца и может привести к симптомам, описанным ниже.

Изменения митрального клапана: Сужение выходного тракта левого желудочка нарушает правильную функцию митрального клапана, что приводит к обструкции оттока и повышению давления в левом желудочке.

Обструкция является результатом удара митрального клапана о перегородку.Когда это происходит, митральный клапан часто протекает, в результате чего кровь возвращается в левое предсердие.

Клеточные изменения, или изменения в клетках сердечной мышцы, происходят при ГКМП. Под микроскопом клетки кажутся неорганизованными и неупорядоченными (так называемый «беспорядок»), а не организованными и параллельными. Этот беспорядок может вызвать изменения в электрических сигналах, проходящих через нижние камеры сердца, и привести к желудочковой аритмии (разновидности нарушения сердечного ритма).

Неорганизованная структура

Нормальный шаблон ячеек

Кто страдает гипертрофической кардиомиопатией (ГКМП)?

Гипертрофическая кардиомиопатия поражает примерно 600 000–1,5 миллиона американцев, или одного человека из 500. Он более распространен, чем рассеянный склероз, которым страдает каждый 700 человек.

Симптомы и причины

Что вызывает гипертрофическую кардиомиопатию (ГКМП)?

  • HCM может передаваться по наследству в результате аномалии в гене, который кодирует характеристики сердечной мышцы.Есть много генов, которые могут вызвать HCM. Когда присутствует дефект гена, тип развивающейся HCM сильно варьируется в семье. Кроме того, у некоторых людей с геном HCM это заболевание может никогда не развиться.
  • Гипертрофия может быть приобретена в результате высокого кровяного давления или старения.
  • В других случаях причина гипертрофии и ГКМП неизвестна.

Поскольку причины HCM различны, часто бывает трудно определить группу высокого риска.

Какие состояния связаны с гипертрофической кардиомиопатией (ГКМП)?

Многие люди с HCM живут нормальной жизнью и не имеют проблем со здоровьем.

У других людей с HCM могут развиться сердечные заболевания, которые сокращают продолжительность жизни или снижают качество жизни человека, в том числе:

  • Внезапная остановка сердца и внезапная сердечная смерть: Внезапная остановка сердца - это внезапная потеря функции сердца, вызванная опасно учащенным сердечным ритмом, называемым желудочковой тахикардией. Если неотложное лечение, включая СЛР и дефибрилляцию, не будет начато сразу после появления симптомов, может произойти внезапная сердечная смерть.

Большинство людей с HCM имеют низкий риск внезапной сердечной смерти.Однако HCM является наиболее частой причиной внезапной сердечной смерти у людей в возрасте до 30 лет. HCM может быть наиболее известен своей ролью в остановке сердца и последующей смерти у некоторых молодых профессиональных спортсменов.

  • Сердечная недостаточность: Состояние, при котором насосная мощность сердца ниже нормальной.

Сопутствующие симптомы

Симптомы, связанные с наличием желудочковой тахикардии или сердечной недостаточности, включают:

  • Боль в груди или давление, которое обычно возникает при физических упражнениях или физической активности, но также может возникать во время отдыха или после еды.
  • Одышка и утомляемость, особенно при физической нагрузке. Эти симптомы чаще встречаются у взрослых с гипертрофической кардиомиопатией и, скорее всего, вызваны резервным давлением в левом предсердии и легких.
  • Обморок (обморок или потеря сознания) может повлиять на пациентов с HCM. Обморок при ГКМП может быть вызван нерегулярным сердечным ритмом, аномальной реакцией кровеносных сосудов во время упражнений или может быть не обнаружено никакой причины.
  • Сердцебиение (трепетание в груди) из-за нарушений сердечного ритма (аритмии), таких как фибрилляция предсердий или желудочковая тахикардия.Фибрилляция предсердий встречается примерно у 25% пациентов с HCM и увеличивает риск образования тромбов и сердечной недостаточности.

Диагностика и тесты

Как диагностируется гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП)?

Диагноз HCM основан на:

  • История болезни: Ваш врач задаст вам вопросы о ваших симптомах и семейном анамнезе.
  • Осмотр: Ваш врач послушает ваше сердце и легкие. У пациентов с гипертрофической обструктивной кардиомиопатией (HOCM) может быть шум в сердце.
  • Анализы: Эхокардиограмма - это наиболее распространенный тест, используемый для диагностики ГКМП, так как характерное утолщение стенок сердца обычно видно на эхосигнале. Другие тесты могут включать анализы крови, электрокардиограмму, рентген грудной клетки, эхо-тест с физической нагрузкой, катетеризацию сердца и магнитно-резонансную томографию (МРТ).

Ведение и лечение

Тип назначаемого лечения HCM зависит от:

  • Имеется ли сужение оттока (путь, по которому кровь выходит из сердца)
  • Как работает сердце
  • Симптомы пациента
  • Возраст и уровень активности пациента
  • Наличие аритмий

Лечение направлено на минимизацию или предотвращение симптомов и снижение риска осложнений, таких как сердечная недостаточность и внезапная сердечная смерть.

Лечение включает выявление рисков и регулярное наблюдение, изменение образа жизни, прием лекарств и процедур по мере необходимости.

Скрининг и идентификация рисков

Просеивание

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) - это заболевание, которое может передаваться из поколения в поколение. Для вас или членов вашей семьи важно пройти обследование, если у вас есть родственник первой степени родства с этим заболеванием. Ближайшие родственники - это ваши родители, братья, сестры и дети.

Первый шаг - сделать электрокардиограмму (ЭКГ) и эхокардиограмму (эхо), чтобы проверить свое сердце.

Если результаты теста показывают признаки гипертрофической кардиомиопатии, вам необходимо обратиться к кардиологу, специализирующемуся на ГКМП. Список врачей клиники Кливленда, которые лечат пациентов с этим заболеванием, можно найти в нашем Центре гипертрофической кардиомиопатии.

Если результаты ваших анализов нормальные, мы предлагаем повторное эхо-исследование и ЭКГ каждые три года, пока вам не исполнится 30 лет, а затем каждые 5 лет.

Риск внезапной сердечной смерти

Большинство людей с HCM имеют низкий риск внезапной сердечной смерти. Однако важно выявить небольшое количество пациентов с ГКМП, у которых действительно повышен риск внезапной сердечной смерти, чтобы можно было принять профилактические меры.

К людям с HCM, у которых есть более высокий риск внезапной сердечной смерти, относятся:

  • Пациенты, у которых в семейном анамнезе была внезапная сердечная смерть
  • Молодые пациенты, перенесшие несколько эпизодов обморока (обморока)
  • Пациенты, у которых наблюдается ненормальная реакция артериального давления при физической нагрузке
  • Пациенты с аритмией в анамнезе с учащенным пульсом
  • Пациенты с тяжелыми симптомами и нарушением функции сердца

Ваш врач может обсудить ваш личный риск.Если у вас есть два или более фактора риска внезапной смерти, ваш врач может назначить профилактическое лечение, такое как антиаритмические препараты или имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор (ICD), чтобы снизить ваш риск.

Лекарства

Лекарства часто назначают для лечения симптомов и предотвращения дальнейших осложнений. Лекарства, такие как бета-адреноблокаторы и блокаторы кальциевых каналов, расслабляют сердечную мышцу, позволяя ей лучше наполняться и перекачивать кровь более эффективно. При необходимости могут быть прописаны другие лекарства, чтобы контролировать частоту сердечных сокращений или уменьшить частоту аритмий.

Вам могут посоветовать избегать некоторых лекарств, таких как нитраты, потому что они снижают артериальное давление, или дигоксина, потому что он увеличивает силу сокращения сердца.

Антибиотики могут быть назначены для снижения риска бактериального эндокардита, потенциально опасного для жизни состояния (см. Другие меры предосторожности, перечисленные на следующей странице).

Процедуры

Процедуры лечения гипертрофической обструктивной кардиомиопатии включают миэктомию перегородки, абляцию этанолом, имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор (ICD) и, при необходимости, лечение сердечной недостаточности.

Миэктомия перегородки

Во время миэктомии перегородки, хирургической процедуры, хирург удаляет небольшую часть утолщенной перегородки, чтобы расширить отток крови (путь, по которому проходит кровь) от левого желудочка к аорте. Миэктомия рассматривается, когда лекарства не эффективны при лечении ГКМП. Это часто устраняет регургитацию митрального клапана.

Абляция этанолом

Эта процедура, также называемая аблацией перегородки, предназначена для пациентов, которые не подходят для проведения миэктомии перегородки.Процедура абляции проводится в лаборатории катетеризации сердца.

Во-первых, во время процедуры катетеризации сердца располагается малая коронарная артерия, которая снабжает кровоток верхней частью перегородки. В артерию вводится баллонный катетер и надувается. Контрастное вещество вводится, чтобы определить местонахождение утолщенной перегородки, которая сужает проход от левого желудочка к аорте.

При обнаружении выпуклости через катетер вводится небольшое количество чистого спирта.Спирт убивает клетки при контакте, в результате чего перегородка сокращается до более нормальных размеров в течение следующих месяцев, расширяя проход для кровотока.

Имплантируемые кардиовертер-дефибрилляторы (ICD)

ИКД рекомендуются людям с риском угрожающих жизни аритмий или внезапной сердечной смерти. ИКД - это небольшое устройство, которое помещается прямо под кожу и подключается к проволочным выводам, которые проходят через вену к сердцу. ИКД постоянно контролирует сердечный ритм.Когда он обнаруживает очень быстрый, ненормальный сердечный ритм, он доставляет энергию (небольшой, но мощный толчок) в сердечную мышцу, чтобы заставить сердце снова биться в нормальном ритме. Ваш врач скажет вам, рекомендуется ли использовать ИКД.

Изменения образа жизни

Определенные изменения образа жизни, перечисленные ниже, необходимы для правильного ведения HCM.

  • Ограничение жидкости и натрия может потребоваться некоторым пациентам при наличии симптомов сердечной недостаточности. Спросите своего врача о конкретных рекомендациях по употреблению жидкости и диете, включая информацию об алкогольных напитках и продуктах с кофеином.
  • Упражнение. Ваш врач обсудит с вами рекомендации по упражнениям. Большинство людей с гипертрофической кардиомиопатией могут заниматься неконкурентной аэробной нагрузкой. Не рекомендуется поднимать тяжести и заниматься многими видами спорта высокой интенсивности.
  • Регулярные контрольные посещения. Пациенты с ГКМП должны регулярно посещать своего кардиолога, как рекомендовано, для наблюдения за своим состоянием.
  • Снижение риска заражения. См. Ниже меры предосторожности, которые следует предпринять, если вы подвержены риску развития инфекционного эндокардита.

Меры предосторожности при инфекционном эндокардите

Если у вас ГКМП, у вас повышенный риск развития бактериального или инфекционного эндокардита.

Бактериальный или инфекционный эндокардит - это инфекция сердечных клапанов или внутренней оболочки сердца (эндокарда). Это происходит, когда микробы (особенно бактерии, но иногда грибки и другие микробы) попадают в кровоток и атакуют слизистую оболочку сердца или сердечные клапаны. Бактериальный эндокардит вызывает разрастания или отверстия на клапанах или рубцевание клапанной ткани, что чаще всего приводит к негерметичности клапана сердца.Без лечения бактериальный эндокардит может быть смертельным заболеванием.

Чтобы снизить риск

  • Соблюдайте правила гигиены полости рта каждый день. Позаботьтесь о своих зубах и деснах: каждые шесть месяцев обращайтесь за профессиональной стоматологической помощью, регулярно чистите зубы щеткой и зубной нитью и следите за тем, чтобы протезы подходили правильно.
  • Позвоните своему врачу, если у вас есть симптомы инфекции, включая лихорадку выше 100 градусов по Фаренгейту; пот или озноб; кожная сыпь; боль, нежность, покраснение или припухлость; рана или порез, которые не заживают; красная, теплая или дренирующая рана; боль в горле, першение в горле или боль при глотании; дренаж пазух, заложенность носа, головные боли или болезненность в области верхних скул; стойкий сухой или влажный кашель, который длится более двух дней; белые пятна во рту или на языке; тошнота, рвота или диарея.
  • Не медлите, чтобы обратиться за лечением. Простуда и грипп не вызывают эндокардит, но инфекции, которые могут иметь одинаковые симптомы, действительно вызывают эндокардит. На всякий случай позвоните своему врачу.
  • Кардиологи
  • Cleveland Clinic считают, что для пациентов с HCM важно принимать профилактические антибиотики перед определенными медицинскими и стоматологическими процедурами, а также выполнять указанные выше действия для снижения риска. Пожалуйста, поговорите со своим врачом о типе и количестве антибиотиков, которые вам следует принимать, а также о процедурах, которые вам следует принимать.
  • Идентификационная карта бактериального эндокардита доступна в Американской кардиологической ассоциации, и ее следует носить с собой. Попросите у врача карточку или зайдите на сайт www.americanheart.org и найдите «бумажник карточки с бактериальным эндокардитом».

Ресурсы

Как мне найти врача, если у меня гипертрофическая кардиомиопатия?

Чтобы найти врача, записаться на прием или узнать больше о лечении гипертрофической кардиомиопатии в клинике Кливленда, посетите Центр гипертрофической кардиомиопатии.

По вопросам педиатрии посетите веб-сайт Центра детских и врожденных пороков сердца.

Ассоциация гипертрофической кардиомиопатии (HCMA)

Ассоциация гипертрофической кардиомиопатии (HCMA) занимается поддержкой и обучением людей с HCM, их семей и других медицинских работников. С ними можно связаться по телефону:

P.O. Box 306,
Hibernia, NJ 07842

Телефон: 973.983.7429
Электронная почта: support @ 4hcm.org
www.4hcm.org *

Дополнительные ресурсы

Гипертрофическая кардиомиопатия: для пациентов, их семей и заинтересованных врачей

Очень полезное руководство для людей с гипертрофической кардиомиопатией. Книги можно заказать на www.4hcm.org

* Откроется новое окно браузера с этой ссылкой. Включение ссылок на другие веб-сайты не подразумевает какого-либо одобрения материалов на веб-сайтах или какой-либо связи с их операторами

  • Предикторы отдаленных исходов у пациентов с симптоматической гипертрофической обструктивной кардиомиопатией, перенесших хирургическое лечение обструкции выходного тракта левого желудочка.
    • Desai MY, Bhonsale A, Smedira NG, Naji P, Thamilarasan M, Lytle BW, Lever HM. Тираж. 2013, 14 июня [Epub перед печатью]
  • Взаимосвязь между исходной диастолической функцией в состоянии покоя и переносимостью физических нагрузок у пациентов с гипертрофической кардиомиопатией, которым проводится стресс-эхокардиография на беговой дорожке: когортное исследование.
    • Альджаруди, Вашингтон, Десаи, М.К. Алрайес, Тамиларасан, М., Менон, В., Родригес, Л.Л., Смедира, Н., Гримм, Р.А., Рычаг, Х.М., Джабер, Вашингтон. BMJ Open. 2012 12 декабря; 2 (6).doi: pii: e002104. 10.1136 / bmjopen-2012-002104. Печать 2012.
  • Разнообразие аномалий митрального клапана при обструктивной гипертрофической кардиомиопатии.
    • Cavalcante JL, Barboza JS, Рычаг HM. Prog Cardiovasc Dis. 2012 май-июнь; 54 (6): 517-22. DOI: 10.1016 / j.pcad.2012.03.002. Рассмотрение.
  • Корреляция между функциональным статусом, воспринимаемым врачом, состоянием здоровья, воспринимаемым пациентом, и сердечно-легочной нагрузкой приводит к гипертрофической кардиомиопатии.
    • Huff CM, Turer AT, Wang A. Qual Life Res. 2013 Апрель; 22 (3): 647-52. DOI: 10.1007 / s11136-012-0182-у. Epub 2012 29 апреля

Гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия - StatPearls

Непрерывное обучение

Гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия (HOCM), исторически называемая идиопатическим гипертрофическим субаортальным стенозом, является относительно распространенным заболеванием. HOCM является важной причиной внезапной сердечной смерти у молодых людей, в том числе у хорошо тренированных спортсменов, и влияет на мужчин и женщин в равной степени во всех расах.У большинства пациентов это происходит в результате асимметричной гипертрофии перегородки, вызывающей обструкцию оттока левого желудочка. Его сложно диагностировать, и он представляет собой проблему для медицинских работников при оценке спортсменов из группы риска. В этом упражнении рассматривается оценка и лечение гипертрофической обструктивной кардиомиопатии и подчеркивается роль членов межпрофессиональной команды в сотрудничестве для обеспечения хорошо скоординированной помощи и улучшения результатов для затронутых пациентов.

Цели:

  • Обсудить рекомендуемые методы лечения гипертрофической обструктивной кардиомиопатии.

  • Обрисуйте типичное представление пациента с гипертрофической обструктивной кардиомиопатией.

  • Обзор патофизиологии гипертрофической обструктивной кардиомиопатии.

  • Объясните стратегии межпрофессиональной группы для улучшения координации помощи и коммуникации в отношении ведения пациентов с гипертрофической обструктивной кардиомиопатией.

Заработайте кредиты на непрерывное образование (CME / CE) по этой теме.

Введение

Гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия (HOCM) - довольно распространенное заболевание. Исторически это упоминалось как идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз. HOCM является важной причиной внезапной сердечной смерти у молодых людей, в том числе у хорошо подготовленных спортсменов, в равной степени затрагивая мужчин и женщин во всех расах. У большинства пациентов это происходит в результате асимметричной гипертрофии перегородки, вызывающей обструкцию оттока левого желудочка. Его сложно диагностировать, и он представляет собой проблему для медицинских работников при оценке спортсменов из группы риска.К сожалению, гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия часто не диагностируется до тех пор, пока не произойдет серьезное сердечное событие. [1] [2] [3] [4]

Гипертрофия может возникать в любом сегменте левого желудочка, но чаще всего встречается в межжелудочковой перегородке. Это часто приводит к затруднению кровотока через выводной тракт левого желудочка. HOCM - это генетическое заболевание. Были выявлены дефекты нескольких генов, приводящие к гипертрофии перегородки. У детей заболевание обычно протекает бессимптомно, но сначала может проявляться внезапной смертью у подростков и подростков.

Этиология

Семейная форма HOCM - аутосомно-доминантное генетически передающееся заболевание. Это наиболее распространенная генетически передающаяся кардиомиопатия. Это также может произойти у людей без семейного анамнеза, вторичного по отношению к мутациям de novo. HOCM является результатом мутации в генах, которые кодируют один из девяти саркомерных белков, таких как тяжелая цепь B-миозина, тропонин, актин и тайтин. Мутации вызывают структурные аномалии миофибрилл и миоцитов, которые потенциально могут привести к аномальной генерации силы и нарушениям проводимости.Последствиями этого является фенотип асимметричной гипертрофии левого желудочка при отсутствии других причин. [5] [6] [7]

Другие причины HOCM включают:

  1. Повышенная симпатическая стимуляция из-за избыточной секреции катехоламинов или снижения поглощения

  2. Аномально утолщенные коронарные артерии, которые могут не расширяться нормально. Это может привести к продолжающейся ишемии миокарда, что в конечном итоге приводит к фиброзу желудочков и компенсаторной гипертрофии

  3. Аномальная микроциркуляция, которая препятствует нормальной сократительной функции миофибрилл

Эпидемиология

Гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия с одинаковым распределением у женщин с одинаковым распределением менструальных и женских менструаций во всех гонках.Женщины, как правило, проявляют больше симптомов, что приводит к большей инвалидности и проявляется в более молодом возрасте. Исследование, проведенное в 1995 г. Maron et. Al. пришли к выводу, что это происходит со скоростью 1: 500 среди взрослого населения в целом. Только в Соединенных Штатах ежегодно умирает менее 100 человек из-за HOCM, что составляет 1: 220 000 спортсменов.

Большинство пациентов обращаются на втором / третьем десятилетии жизни. Однако некоторые взрослые могут появиться в период между четвертым и шестым десятилетием жизни.

Патофизиология

HOCM можно разделить на обструктивные и необструктивные.Имеется некоторая степень асимметричной гипертрофии левого желудочка. Степень обструкции и клиническая картина зависят от степени гипертрофии. Чаще всего поражается межжелудочковая перегородка (около 2/3 пациентов), хотя может быть поражена любая часть левого желудочка.

Динамическая обструкция оттока в HOCM возникает из-за систолического движения кпереди (SAM) передней створки митрального клапана. Это происходит из-за соударения створок митрального клапана с гипертрофированной базальной перегородкой.Обструкция выходного тракта является динамической и вызывается градиентом давления, который тянет переднюю створку митрального клапана кпереди, что ведет к обструкции выходного тракта. Степень обструкции зависит от сократимости и условий нагрузки. У 25% пациентов обструкция может существовать в состоянии покоя, но около 70% пациентов можно вызвать провокационными маневрами.

Большинство пациентов с HOCM имеют аномальную диастолическую функцию. Это увеличивает давление в левом желудочке, нарушая наполнение желудочков, что еще больше усугубляет обструкцию.Поскольку коронарные сосуды заполняются во время диастолы в сочетании с обструкцией выводного тракта и ригидностью желудочков, существует повышенный риск ишемии миокарда. Это может быть причиной желудочковых аритмий и внезапной смерти. В тяжелых случаях это может произойти в состоянии покоя. Чаще это происходит при провокационных маневрах, таких как упражнения во время повышенной потребности миокарда.

Гистопатология

Гистология может выявить дезорганизацию мышечных волокон, беспорядок от клетки к клетке и грубую дезорганизацию архитектуры.Может быть очевиден фиброз. Коронарные артерии могут быть интрамуральными и иметь уменьшенный диаметр.

Анамнез и физикальное обследование

Необходимо провести тщательный анамнез и медосмотр. Всех пациентов следует спрашивать о семейном анамнезе HOCM и внезапной сердечной смерти. У большинства пациентов симптомы отсутствуют. Одышка - самая частая жалоба среди пациентов с симптомами. Пациенты также могут жаловаться на предобморочное состояние, обморок, стенокардию, сердцебиение (вторичное по отношению к аритмии) или головокружение.Симптомы часто обостряются при физической нагрузке. В тяжелых случаях наблюдается застойная сердечная недостаточность с пароксизмальной ночной одышкой, отек ног и ортопноэ. Наиболее разрушительное проявление - внезапная сердечная смерть.

Физикальное обследование не дает окончательного диагноза, но должно дать ключи, которые увеличивают клинические подозрения. Пациенты могут иметь пульс на яремной вене с выраженной волной A, тон сердца S4, тон сердца в доли секунды (может парадоксально расщепляться при тяжелой обструкции оттока), двойной сонный пульс, шум нарастания-декрещендо систолического выброса, смещенный латерально апикальный прекардиальный импульс, который может быть ненормально сильным или увеличенным и / или голосистолическим шумом на верхушке и подмышечной впадине митральной регургитации с систолическим движением передней стенки.Осмотр легких должен быть нормальным.

Шум и градиент в LVOT будут уменьшаться с увеличением предварительной нагрузки (приседание) или увеличением постнагрузки (захват рукой). Кроме того, градиент и шум увеличиваются при уменьшении преднагрузки (маневр Вальсальвы, мочегонные средства, стоя).

Оценка

Лабораторные исследования должны быть нормальными, но при тяжелом течении болезни BNP может быть повышен. Генетическое тестирование доступно и диагностическое, но предназначено только для пациентов со значительным семейным анамнезом или тех, у кого проявляются явные симптомы.Американская кардиологическая ассоциация в настоящее время выступает против рутинного скрининга на генетические маркеры.

Рентген грудной клетки может быть нормальным, но может быть видна гипертрофия левого желудочка.

ЭКГ может показать ГЛЖ. Он также может показывать аритмии, такие как фибрилляция предсердий или непродолжительный v-тахометр. ЭКГ часто бывает нормальной.

2D-эхокардиография - это основной метод визуализации для диагностики ГКМП. Эхо имеет 80% диагностическую точность для HOCM. Возможна прямая визуализация и относительно точные измерения размеров перегородки и стенки левого желудочка.Он сможет показать повышенную скорость потока по выходному тракту левого желудочка. Цветная допплерография может показать регургитацию митрального клапана. Снижение податливости ЛЖ можно увидеть при диастолической дисфункции. Ключевые особенности HOCM включают асимметричную толщину стенки перегородки (более 15 мм) и систолическое переднее движение передней створки митрального клапана. Стенка задней перегородки обычно намного толще передней стенки перегородки. Сужение LVOT часто очевидно.

МРТ сердца считается золотым стандартом диагностики свойств стенки ЛЖ и должна выполняться пациентам с подозрением на HOCM с нормальной или неубедительной эхокардиограммой.

Катетеризация сердца не требуется для диагностики, но может быть выполнена для точного определения степени обструкции выходного тракта, анатомии ЛЖ, степени регургитации митрального клапана и проходимости коронарных артерий.

Радионуклидная визуализация может выявить обратимые дефекты при отсутствии ишемической болезни сердца.

Лечение / ведение

Лечение зависит от тяжести симптомов. Легкое заболевание лечится путем изменения образа жизни.Пациентам следует настоятельно рекомендовать избегать интенсивных упражнений и подъема тяжестей. Первое известное лечение симптоматической HOCM - это бета-адреноблокаторы, хотя могут использоваться сердечные селективные блокаторы кальциевых каналов. Следует избегать приема ингибиторов АПФ и нитратов, поскольку эти препараты уменьшают постнагрузку, что может привести к ухудшению обструкции выводного тракта ЛЖ. [8] [9] [10] [11]

Хирургическое вмешательство предназначено для пациентов, устойчивых к образу жизни и медикаментозному лечению, или тем, у кого градиент оттока составляет 50 мм рт.Миэктомия перегородки - хирургическое лечение выбора у молодых здоровых пациентов. Абляция спиртовой перегородки - это новый чрескожный метод, обычно ограничиваемый пожилыми пациентами, для которых открытая процедура может считаться рискованной.

Прогноз

Показатели смертности от HOCM улучшились, но все еще колеблются от 1 до 6%. Внезапная смерть - самая частая причина смерти молодых людей. Исследования показывают, что обструкция среднего желудочка связана с высоким риском формирования апикальной аневризмы, сердечных симптомов и внезапной смерти по сравнению с пациентами, у которых не было обструкции среднего желудочка.

Смерть часто бывает внезапной и обычно связана со спортивной деятельностью. В настоящее время проводится проверка родственников первой степени родства для выявления лиц с высоким риском смерти. У пациентов с HOCM могут развиваться различные предсердные и желудочковые аритмии. Сердечная недостаточность вероятна у пациентов с тяжелой диастолической дисфункцией. Состояние прогрессирует, и со временем у всех пациентов разовьются симптомы.

Улучшение результатов команды здравоохранения

Диагностика и лечение HOCM осуществляется межпрофессиональной командой, состоящей из кардиолога, электрофизиолога, кардиохирурга и терапевта.Лечащий врач и практикующая медсестра обычно принимают участие в последующем наблюдении после лечения. Лечение HOCM зависит от тяжести симптомов. Легкое заболевание лечится путем изменения образа жизни. Пациентам следует настоятельно рекомендовать избегать интенсивных упражнений и подъема тяжестей. Первое известное лечение симптоматической HOCM - это бета-адреноблокаторы, хотя могут использоваться сердечные селективные блокаторы кальциевых каналов. Следует избегать приема ингибиторов АПФ и нитратов, поскольку эти препараты уменьшают постнагрузку, что может привести к ухудшению обструкции выводного тракта ЛЖ.Фармацевт должен разъяснить пациенту важность соблюдения режима приема лекарств.

Хирургическое вмешательство предназначено для пациентов, устойчивых к образу жизни и медикаментозному лечению, или тем, у кого градиент оттока составляет 50 мм рт. Ст. И более. Миэктомия перегородки - хирургическое лечение выбора у молодых здоровых пациентов. Абляция спиртовой перегородки - это новый чрескожный метод, обычно ограничиваемый пожилыми пациентами, для которых открытая процедура может считаться рискованной. Перспективы для пациентов, получающих лечение, хорошие, но те, кто не соблюдает медикаментозное или хирургическое лечение, имеют очень высокий риск внезапной смерти.Поскольку заболевание также передается в семье, братьев, сестер и других членов семьи следует обследовать на наличие расстройства. [6] [12] [13] (уровень V)

Дополнительное образование / Вопросы для повторения

Ссылки

1.
Чимбалмос C, Csecs I, Toth A, Kiss O, Suhai FI, Sydo N, Dohy Z , Апор А, Меркели Б., Ваго Х. Серая зона требований: спортивные показатели по данным магнитно-резонансной томографии сердца позволяют дифференцировать гипертрофическую кардиомиопатию от сердца спортсмена. PLoS One. 2019; 14 (2): e0211624.[Бесплатная статья PMC: PMC6375568] [PubMed: 30763323]
2.
Aljeaid D, Sanchez AI, Wakefield E, Chadwell SE, Moore N, Prada CE, Zhang W. Распространенность патогенных и вероятных патогенных вариантов в генах РАСопатии у пациентов, прошедших панельное тестирование на кардиомиопатию. Am J Med Genet A. 2019 апр; 179 (4): 608-614. [PubMed: 30762279]
3.
Song C, Wang S, Guo Y, Zheng X, Lu J, Fang X, Wang S, Huang X. Предоперационный NT-proBNP прогнозирует среднесрочный исход после септальной миэктомии.J Am Heart Assoc. 2019 февраля 19; 8 (4): e011075. [Бесплатная статья PMC: PMC6405667] [PubMed: 30760079]
4.
Borer JS, Atar D, Marciniak T, Kim MH, Serebruany V. Фибрилляция предсердий и инсульт у пациентов с гипертрофической кардиомиопатией: важные новые открытия. Thromb Haemost. 2019 Март; 119 (3): 355-357. [PubMed: 30759487]
5.
Фернандес-Руис И. Модуляция функции миозина для лечения гипертрофической кардиомиопатии. Nat Rev Cardiol. 2019 Апрель; 16 (4): 201. [PubMed: 30755739]
6.
ван Дриель Б., Нидженкамп Л., Хурман Р., Михельс М., ван дер Фельден Дж. Половые различия в гипертрофической кардиомиопатии: новые открытия. Curr Opin Cardiol. 2019 Май; 34 (3): 254-259. [PubMed: 30747730]
7.
Marrocco V, Bogomolovas J, Ehler E, Dos Remedios CG, Yu J, Gao C., Lange S. PKC и PKN при сердечных заболеваниях. J Mol Cell Cardiol. 2019 Март; 128: 212-226. [Бесплатная статья PMC: PMC6408329] [PubMed: 30742812]
8.
Уолш Р., Маццаротто Ф., Виффин Н., Бучан Р., Мидвинтер В., Уилк А., Ли Н., Фелкин Л., Ингольд Н., Говинд Р., Ахмад М. , Mazaika E, Allouba M, Zhang X, de Marvao A, Day SM, Ashley E, Colan SD, Michels M, Pereira AC, Jacoby D, Ho CY, Thomson KL, Watkins H, Barton PJR, Olivotto I, Cook SA, Посуда JS.Количественные подходы к классификации вариантов повышают эффективность и точность генетического тестирования при менделевских заболеваниях: на примере гипертрофической кардиомиопатии. Genome Med. 2019 29 января; 11 (1): 5. [Бесплатная статья PMC: PMC6350371] [PubMed: 30696458]
9.
Raffa GM, Romano G, Falletta C, Morsolini M, Turrisi M, Gentile G, Nugara C, Scarlata M, Clemenza F, Pilato M. [Surgical лечение гипертрофической обструктивной кардиомиопатии: роль митрального клапана. G Ital Cardiol (Рим).2019 Февраль; 20 (2): 109-116. [PubMed: 30747926]
10.
Modaff DS, Hegde SM, Wyman RA, Rahko PS. Полезность сфокусированной скрининговой эхокардиографии для университетских спортсменов. Am J Cardiol. 2019 января 01; 123 (1): 169-174. [PubMed: 30348435]
11.
Emet S, Dadashov M, Sonsoz MR, Cakir MO, Yilmaz M, Elitok A, Bilge AK, Mercanoglu F, Oncul A, Adalet K, Onur I. Галектин-3: Роман Биомаркеры предсказывают внезапную сердечную смерть при гипертрофической кардиомиопатии. Am J Med Sci. 2018 декабрь; 356 (6): 537-543.[PubMed: 30342718]
12.
Hinojar R, Zamorano JL, Fernández-Méndez M, Esteban A, Plaza-Martin M, González-Gómez A, Carbonell A, Rincón LM, Nácher C. JJz-Fernánáná значение функции левого предсердия по отслеживанию признаков сердечно-сосудистого магнитного резонанса при гипертрофической кардиомиопатии. Int J Cardiovasc Imaging. 2019 июн; 35 (6): 1055-1065. [PubMed: 30706353]
13.
Богачев-Прокофьев А., Афанасьев А.В., Железнев С., Пивкин А., Шарифулин Р., Козьмин Д., Карасков А.Миэктомия перегородки с вмешательством против подклапанного аппарата у пациентов с гипертрофической обструктивной кардиомиопатией: проспективное рандомизированное исследование. Semin Thorac Cardiovasc Surg. Осень 2019; 31 (3): 424-431. [PubMed: 30641129]
14.
Li X, Fu W, Guo G, Liu M, Du W, Zhao J, Liu Y, Wang L, Dong J, Zhao X. Гетерозиготный MYH7 (ок. 2156G> A ) мутантная линия индуцированных человеком плюрипотентных стволовых клеток (ZZUNEUi020-A), полученная от пациента с гипертрофической кардиомиопатией. Stem Cell Res.2021, 8 января; 51: 102158. [PubMed: 33453578]

Гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия - StatPearls

Непрерывное обучение

Гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия (HOCM), исторически называемая идиопатическим гипертрофическим субаортальным стенозом, является относительно распространенным заболеванием. HOCM является важной причиной внезапной сердечной смерти у молодых людей, в том числе у хорошо тренированных спортсменов, и влияет на мужчин и женщин в равной степени во всех расах. У большинства пациентов это происходит в результате асимметричной гипертрофии перегородки, вызывающей обструкцию оттока левого желудочка.Его сложно диагностировать, и он представляет собой проблему для медицинских работников при оценке спортсменов из группы риска. В этом упражнении рассматривается оценка и лечение гипертрофической обструктивной кардиомиопатии и подчеркивается роль членов межпрофессиональной команды в сотрудничестве для обеспечения хорошо скоординированной помощи и улучшения результатов для затронутых пациентов.

Цели:

  • Обсудить рекомендуемые методы лечения гипертрофической обструктивной кардиомиопатии.

  • Обрисуйте типичное представление пациента с гипертрофической обструктивной кардиомиопатией.

  • Обзор патофизиологии гипертрофической обструктивной кардиомиопатии.

  • Объясните стратегии межпрофессиональной группы для улучшения координации помощи и коммуникации в отношении ведения пациентов с гипертрофической обструктивной кардиомиопатией.

Заработайте кредиты на непрерывное образование (CME / CE) по этой теме.

Введение

Гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия (HOCM) - довольно распространенное заболевание. Исторически это упоминалось как идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз. HOCM является важной причиной внезапной сердечной смерти у молодых людей, в том числе у хорошо подготовленных спортсменов, в равной степени затрагивая мужчин и женщин во всех расах. У большинства пациентов это происходит в результате асимметричной гипертрофии перегородки, вызывающей обструкцию оттока левого желудочка. Его сложно диагностировать, и он представляет собой проблему для медицинских работников при оценке спортсменов из группы риска.К сожалению, гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия часто не диагностируется до тех пор, пока не произойдет серьезное сердечное событие. [1] [2] [3] [4]

Гипертрофия может возникать в любом сегменте левого желудочка, но чаще всего встречается в межжелудочковой перегородке. Это часто приводит к затруднению кровотока через выводной тракт левого желудочка. HOCM - это генетическое заболевание. Были выявлены дефекты нескольких генов, приводящие к гипертрофии перегородки. У детей заболевание обычно протекает бессимптомно, но сначала может проявляться внезапной смертью у подростков и подростков.

Этиология

Семейная форма HOCM - аутосомно-доминантное генетически передающееся заболевание. Это наиболее распространенная генетически передающаяся кардиомиопатия. Это также может произойти у людей без семейного анамнеза, вторичного по отношению к мутациям de novo. HOCM является результатом мутации в генах, которые кодируют один из девяти саркомерных белков, таких как тяжелая цепь B-миозина, тропонин, актин и тайтин. Мутации вызывают структурные аномалии миофибрилл и миоцитов, которые потенциально могут привести к аномальной генерации силы и нарушениям проводимости.Последствиями этого является фенотип асимметричной гипертрофии левого желудочка при отсутствии других причин. [5] [6] [7]

Другие причины HOCM включают:

  1. Повышенная симпатическая стимуляция из-за избыточной секреции катехоламинов или снижения поглощения

  2. Аномально утолщенные коронарные артерии, которые могут не расширяться нормально. Это может привести к продолжающейся ишемии миокарда, что в конечном итоге приводит к фиброзу желудочков и компенсаторной гипертрофии

  3. Аномальная микроциркуляция, которая препятствует нормальной сократительной функции миофибрилл

Эпидемиология

Гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия с одинаковым распределением у женщин с одинаковым распределением менструальных и женских менструаций во всех гонках.Женщины, как правило, проявляют больше симптомов, что приводит к большей инвалидности и проявляется в более молодом возрасте. Исследование, проведенное в 1995 г. Maron et. Al. пришли к выводу, что это происходит со скоростью 1: 500 среди взрослого населения в целом. Только в Соединенных Штатах ежегодно умирает менее 100 человек из-за HOCM, что составляет 1: 220 000 спортсменов.

Большинство пациентов обращаются на втором / третьем десятилетии жизни. Однако некоторые взрослые могут появиться в период между четвертым и шестым десятилетием жизни.

Патофизиология

HOCM можно разделить на обструктивные и необструктивные.Имеется некоторая степень асимметричной гипертрофии левого желудочка. Степень обструкции и клиническая картина зависят от степени гипертрофии. Чаще всего поражается межжелудочковая перегородка (около 2/3 пациентов), хотя может быть поражена любая часть левого желудочка.

Динамическая обструкция оттока в HOCM возникает из-за систолического движения кпереди (SAM) передней створки митрального клапана. Это происходит из-за соударения створок митрального клапана с гипертрофированной базальной перегородкой.Обструкция выходного тракта является динамической и вызывается градиентом давления, который тянет переднюю створку митрального клапана кпереди, что ведет к обструкции выходного тракта. Степень обструкции зависит от сократимости и условий нагрузки. У 25% пациентов обструкция может существовать в состоянии покоя, но около 70% пациентов можно вызвать провокационными маневрами.

Большинство пациентов с HOCM имеют аномальную диастолическую функцию. Это увеличивает давление в левом желудочке, нарушая наполнение желудочков, что еще больше усугубляет обструкцию.Поскольку коронарные сосуды заполняются во время диастолы в сочетании с обструкцией выводного тракта и ригидностью желудочков, существует повышенный риск ишемии миокарда. Это может быть причиной желудочковых аритмий и внезапной смерти. В тяжелых случаях это может произойти в состоянии покоя. Чаще это происходит при провокационных маневрах, таких как упражнения во время повышенной потребности миокарда.

Гистопатология

Гистология может выявить дезорганизацию мышечных волокон, беспорядок от клетки к клетке и грубую дезорганизацию архитектуры.Может быть очевиден фиброз. Коронарные артерии могут быть интрамуральными и иметь уменьшенный диаметр.

Анамнез и физикальное обследование

Необходимо провести тщательный анамнез и медосмотр. Всех пациентов следует спрашивать о семейном анамнезе HOCM и внезапной сердечной смерти. У большинства пациентов симптомы отсутствуют. Одышка - самая частая жалоба среди пациентов с симптомами. Пациенты также могут жаловаться на предобморочное состояние, обморок, стенокардию, сердцебиение (вторичное по отношению к аритмии) или головокружение.Симптомы часто обостряются при физической нагрузке. В тяжелых случаях наблюдается застойная сердечная недостаточность с пароксизмальной ночной одышкой, отек ног и ортопноэ. Наиболее разрушительное проявление - внезапная сердечная смерть.

Физикальное обследование не дает окончательного диагноза, но должно дать ключи, которые увеличивают клинические подозрения. Пациенты могут иметь пульс на яремной вене с выраженной волной A, тон сердца S4, тон сердца в доли секунды (может парадоксально расщепляться при тяжелой обструкции оттока), двойной сонный пульс, шум нарастания-декрещендо систолического выброса, смещенный латерально апикальный прекардиальный импульс, который может быть ненормально сильным или увеличенным и / или голосистолическим шумом на верхушке и подмышечной впадине митральной регургитации с систолическим движением передней стенки.Осмотр легких должен быть нормальным.

Шум и градиент в LVOT будут уменьшаться с увеличением предварительной нагрузки (приседание) или увеличением постнагрузки (захват рукой). Кроме того, градиент и шум увеличиваются при уменьшении преднагрузки (маневр Вальсальвы, мочегонные средства, стоя).

Оценка

Лабораторные исследования должны быть нормальными, но при тяжелом течении болезни BNP может быть повышен. Генетическое тестирование доступно и диагностическое, но предназначено только для пациентов со значительным семейным анамнезом или тех, у кого проявляются явные симптомы.Американская кардиологическая ассоциация в настоящее время выступает против рутинного скрининга на генетические маркеры.

Рентген грудной клетки может быть нормальным, но может быть видна гипертрофия левого желудочка.

ЭКГ может показать ГЛЖ. Он также может показывать аритмии, такие как фибрилляция предсердий или непродолжительный v-тахометр. ЭКГ часто бывает нормальной.

2D-эхокардиография - это основной метод визуализации для диагностики ГКМП. Эхо имеет 80% диагностическую точность для HOCM. Возможна прямая визуализация и относительно точные измерения размеров перегородки и стенки левого желудочка.Он сможет показать повышенную скорость потока по выходному тракту левого желудочка. Цветная допплерография может показать регургитацию митрального клапана. Снижение податливости ЛЖ можно увидеть при диастолической дисфункции. Ключевые особенности HOCM включают асимметричную толщину стенки перегородки (более 15 мм) и систолическое переднее движение передней створки митрального клапана. Стенка задней перегородки обычно намного толще передней стенки перегородки. Сужение LVOT часто очевидно.

МРТ сердца считается золотым стандартом диагностики свойств стенки ЛЖ и должна выполняться пациентам с подозрением на HOCM с нормальной или неубедительной эхокардиограммой.

Катетеризация сердца не требуется для диагностики, но может быть выполнена для точного определения степени обструкции выходного тракта, анатомии ЛЖ, степени регургитации митрального клапана и проходимости коронарных артерий.

Радионуклидная визуализация может выявить обратимые дефекты при отсутствии ишемической болезни сердца.

Лечение / ведение

Лечение зависит от тяжести симптомов. Легкое заболевание лечится путем изменения образа жизни.Пациентам следует настоятельно рекомендовать избегать интенсивных упражнений и подъема тяжестей. Первое известное лечение симптоматической HOCM - это бета-адреноблокаторы, хотя могут использоваться сердечные селективные блокаторы кальциевых каналов. Следует избегать приема ингибиторов АПФ и нитратов, поскольку эти препараты уменьшают постнагрузку, что может привести к ухудшению обструкции выводного тракта ЛЖ. [8] [9] [10] [11]

Хирургическое вмешательство предназначено для пациентов, устойчивых к образу жизни и медикаментозному лечению, или тем, у кого градиент оттока составляет 50 мм рт.Миэктомия перегородки - хирургическое лечение выбора у молодых здоровых пациентов. Абляция спиртовой перегородки - это новый чрескожный метод, обычно ограничиваемый пожилыми пациентами, для которых открытая процедура может считаться рискованной.

Прогноз

Показатели смертности от HOCM улучшились, но все еще колеблются от 1 до 6%. Внезапная смерть - самая частая причина смерти молодых людей. Исследования показывают, что обструкция среднего желудочка связана с высоким риском формирования апикальной аневризмы, сердечных симптомов и внезапной смерти по сравнению с пациентами, у которых не было обструкции среднего желудочка.

Смерть часто бывает внезапной и обычно связана со спортивной деятельностью. В настоящее время проводится проверка родственников первой степени родства для выявления лиц с высоким риском смерти. У пациентов с HOCM могут развиваться различные предсердные и желудочковые аритмии. Сердечная недостаточность вероятна у пациентов с тяжелой диастолической дисфункцией. Состояние прогрессирует, и со временем у всех пациентов разовьются симптомы.

Улучшение результатов команды здравоохранения

Диагностика и лечение HOCM осуществляется межпрофессиональной командой, состоящей из кардиолога, электрофизиолога, кардиохирурга и терапевта.Лечащий врач и практикующая медсестра обычно принимают участие в последующем наблюдении после лечения. Лечение HOCM зависит от тяжести симптомов. Легкое заболевание лечится путем изменения образа жизни. Пациентам следует настоятельно рекомендовать избегать интенсивных упражнений и подъема тяжестей. Первое известное лечение симптоматической HOCM - это бета-адреноблокаторы, хотя могут использоваться сердечные селективные блокаторы кальциевых каналов. Следует избегать приема ингибиторов АПФ и нитратов, поскольку эти препараты уменьшают постнагрузку, что может привести к ухудшению обструкции выводного тракта ЛЖ.Фармацевт должен разъяснить пациенту важность соблюдения режима приема лекарств.

Хирургическое вмешательство предназначено для пациентов, устойчивых к образу жизни и медикаментозному лечению, или тем, у кого градиент оттока составляет 50 мм рт. Ст. И более. Миэктомия перегородки - хирургическое лечение выбора у молодых здоровых пациентов. Абляция спиртовой перегородки - это новый чрескожный метод, обычно ограничиваемый пожилыми пациентами, для которых открытая процедура может считаться рискованной. Перспективы для пациентов, получающих лечение, хорошие, но те, кто не соблюдает медикаментозное или хирургическое лечение, имеют очень высокий риск внезапной смерти.Поскольку заболевание также передается в семье, братьев, сестер и других членов семьи следует обследовать на наличие расстройства. [6] [12] [13] (уровень V)

Дополнительное образование / Вопросы для повторения

Ссылки

1.
Чимбалмос C, Csecs I, Toth A, Kiss O, Suhai FI, Sydo N, Dohy Z , Апор А, Меркели Б., Ваго Х. Серая зона требований: спортивные показатели по данным магнитно-резонансной томографии сердца позволяют дифференцировать гипертрофическую кардиомиопатию от сердца спортсмена. PLoS One. 2019; 14 (2): e0211624.[Бесплатная статья PMC: PMC6375568] [PubMed: 30763323]
2.
Aljeaid D, Sanchez AI, Wakefield E, Chadwell SE, Moore N, Prada CE, Zhang W. Распространенность патогенных и вероятных патогенных вариантов в генах РАСопатии у пациентов, прошедших панельное тестирование на кардиомиопатию. Am J Med Genet A. 2019 апр; 179 (4): 608-614. [PubMed: 30762279]
3.
Song C, Wang S, Guo Y, Zheng X, Lu J, Fang X, Wang S, Huang X. Предоперационный NT-proBNP прогнозирует среднесрочный исход после септальной миэктомии.J Am Heart Assoc. 2019 февраля 19; 8 (4): e011075. [Бесплатная статья PMC: PMC6405667] [PubMed: 30760079]
4.
Borer JS, Atar D, Marciniak T, Kim MH, Serebruany V. Фибрилляция предсердий и инсульт у пациентов с гипертрофической кардиомиопатией: важные новые открытия. Thromb Haemost. 2019 Март; 119 (3): 355-357. [PubMed: 30759487]
5.
Фернандес-Руис И. Модуляция функции миозина для лечения гипертрофической кардиомиопатии. Nat Rev Cardiol. 2019 Апрель; 16 (4): 201. [PubMed: 30755739]
6.
ван Дриель Б., Нидженкамп Л., Хурман Р., Михельс М., ван дер Фельден Дж. Половые различия в гипертрофической кардиомиопатии: новые открытия. Curr Opin Cardiol. 2019 Май; 34 (3): 254-259. [PubMed: 30747730]
7.
Marrocco V, Bogomolovas J, Ehler E, Dos Remedios CG, Yu J, Gao C., Lange S. PKC и PKN при сердечных заболеваниях. J Mol Cell Cardiol. 2019 Март; 128: 212-226. [Бесплатная статья PMC: PMC6408329] [PubMed: 30742812]
8.
Уолш Р., Маццаротто Ф., Виффин Н., Бучан Р., Мидвинтер В., Уилк А., Ли Н., Фелкин Л., Ингольд Н., Говинд Р., Ахмад М. , Mazaika E, Allouba M, Zhang X, de Marvao A, Day SM, Ashley E, Colan SD, Michels M, Pereira AC, Jacoby D, Ho CY, Thomson KL, Watkins H, Barton PJR, Olivotto I, Cook SA, Посуда JS.Количественные подходы к классификации вариантов повышают эффективность и точность генетического тестирования при менделевских заболеваниях: на примере гипертрофической кардиомиопатии. Genome Med. 2019 29 января; 11 (1): 5. [Бесплатная статья PMC: PMC6350371] [PubMed: 30696458]
9.
Raffa GM, Romano G, Falletta C, Morsolini M, Turrisi M, Gentile G, Nugara C, Scarlata M, Clemenza F, Pilato M. [Surgical лечение гипертрофической обструктивной кардиомиопатии: роль митрального клапана. G Ital Cardiol (Рим).2019 Февраль; 20 (2): 109-116. [PubMed: 30747926]
10.
Modaff DS, Hegde SM, Wyman RA, Rahko PS. Полезность сфокусированной скрининговой эхокардиографии для университетских спортсменов. Am J Cardiol. 2019 января 01; 123 (1): 169-174. [PubMed: 30348435]
11.
Emet S, Dadashov M, Sonsoz MR, Cakir MO, Yilmaz M, Elitok A, Bilge AK, Mercanoglu F, Oncul A, Adalet K, Onur I. Галектин-3: Роман Биомаркеры предсказывают внезапную сердечную смерть при гипертрофической кардиомиопатии. Am J Med Sci. 2018 декабрь; 356 (6): 537-543.[PubMed: 30342718]
12.
Hinojar R, Zamorano JL, Fernández-Méndez M, Esteban A, Plaza-Martin M, González-Gómez A, Carbonell A, Rincón LM, Nácher C. JJz-Fernánáná значение функции левого предсердия по отслеживанию признаков сердечно-сосудистого магнитного резонанса при гипертрофической кардиомиопатии. Int J Cardiovasc Imaging. 2019 июн; 35 (6): 1055-1065. [PubMed: 30706353]
13.
Богачев-Прокофьев А., Афанасьев А.В., Железнев С., Пивкин А., Шарифулин Р., Козьмин Д., Карасков А.Миэктомия перегородки с вмешательством против подклапанного аппарата у пациентов с гипертрофической обструктивной кардиомиопатией: проспективное рандомизированное исследование. Semin Thorac Cardiovasc Surg. Осень 2019; 31 (3): 424-431. [PubMed: 30641129]
14.
Li X, Fu W, Guo G, Liu M, Du W, Zhao J, Liu Y, Wang L, Dong J, Zhao X. Гетерозиготный MYH7 (ок. 2156G> A ) мутантная линия индуцированных человеком плюрипотентных стволовых клеток (ZZUNEUi020-A), полученная от пациента с гипертрофической кардиомиопатией.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *