Обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия: ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ ОБСТРУКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ | Осиев

Содержание

ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ ОБСТРУКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ | Осиев

1. Караськов АМ, Осиев АГ. Гипертрофическая кардиомиопатия с обструкцией выходного отдела левого желудочка. Новосибирск: Дизайн науки; 2012. 187 с. Karas'kov AM, Osiev AG. Gipertroficheskaya kardiomiopatiya s obstruktsiey vykhodnogo otdela levogo zheludochka [Hypertrophic cardiomyopathy with left ventricular outlet obstruction]. Novosibirsk: Dizayn nauki; 2012. 187 p. (in Russian).

2. Бокерия ЛА, Борисов КВ, Синев АФ, Черникова НА, Злочевская ЕВ. Хирургическая коррекция гипертрофической обструктивной кардиомиопатии у детей при помощи оригинального способа. Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. 2003;(2):22–8. Bokeriya LA, Borisov KV, Sinev AF, Chernikova NA, Zlochevskaya EV. Khirurgicheskaya korrektsiya gipertroficheskoy obstruktivnoy kardiomiopatii u detey pri pomoshchi original'nogo sposoba [Surgical correction of hypertrophic obstructive cardiomyopathy in children: an original method].

Grudnaya i serdechno-sosudistaya khirurgiya [Thoracic and Cardiovascular Surgery]. 2003;(2):22–8 (in Russian).

3. Gruver EJ, Fatkin D, Dodds GA, Kisslo J, Maron BJ, Seidman JG, Seidman CE. Familial hypertrophic cardiomyopathy and atrial fibrillation caused by Arg663His beta-cardiac myosin heavy chain mutation. Am J Cardiol. 1999;83(12A):13H–18H.

4. Gersh BJ, Maron BJ, Bonow RO, Dearani JA, Fifer MA, Link MS, Naidu SS, Nishimura RA, Ommen SR, Rakowski H, Seidman CE, Towbin JA, Udelson JE, Yancy CW. 2011 ACCF/AHA guideline for the diagnosis and treatment of hypertrophic cardiomyopathy: executive summary: a report of the American College of Cardiology Foundation/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines. J Am Coll Cardiol. 2011;58(25):2703–38.

5. Authors/Task Force members, Elliott PM, Anastasakis A, Borger MA, Borggrefe M, Cecchi F, Charron P, Hagege AA, Lafont A, Limongelli G, Mahrholdt H, McKenna WJ, Mogensen J, Nihoyannopoulos P, Nistri S, Pieper PG, Pieske B, Rapezzi C, Rutten FH, Tillmanns C, Watkins H. 2014 ESC Guidelines on diagnosis and management of hypertrophic cardiomyopathy: the Task Force for the Diagnosis and Management of Hypertrophic Cardiomyopathy of the European Society of Cardiology (ESC). Eur Heart J. 2014;35(39):2733–79.

6. Maron BJ. Hypertrophic cardiomyopathy: a systematic review. JAMA. 2002;287(10): 1308–20.

7. Maron BJ, Maron MS. Hypertrophic cardiomyopathy. Lancet. 2013;381(9862):242–55..

8. Maron MS, Olivotto I, Betocchi S, Casey SA, Lesser JR, Losi MA, Cecchi F, Maron BJ. Effect of left ventricular outflow tract obstruction on clinical outcome in hypertrophic cardiomyopathy. N Engl J Med. 2003;348(4):295–303.

9. Maron MS, Olivotto I, Zenovich AG, Link MS, Pandian NG, Kuvin JT, Nistri S, Cecchi F, Udelson JE, Maron BJ. Hypertrophic cardiomyopathy is predominantly a disease of left ventricular outflow tract obstruction. Circulation. 2006;114(21):2232–9.

10. Olivotto I, Cecchi F, Casey SA, Dolara A, Traverse JH, Maron BJ. Impact of atrial fibrillation on the clinical course of hypertrophic cardiomyopathy. Circulation. 2001;104(21):2517–24.

11. Geske JB, Sorajja P, Nishimura RA, Ommen SR. Evaluation of left ventricular filling pressures by Doppler echocardiography in patients with hypertrophic cardiomyopathy: correlation with direct left atrial pressure measurement at cardiac catheterization. Circulation. 2007;116(23):2702–8.

12. Maron MS, Zenovich AG, Casey SA, Link MS, Udelson JE, Aeppli DM, Maron BJ. Significance and relation between magnitude of left ventricular hypertrophy and heart failure symptoms in hypertrophic cardiomyopathy. Am J Cardiol. 2005;95(11):1329–33.

13. Bonow RO, Frederick TM, Bacharach SL, Green MV, Goose PW, Maron BJ, Rosing DR. Atrial systole and left ventricular filling in hypertrophic cardiomyopathy: effect of verapamil. Am J Cardiol. 1983;51(8):1386–91.

14. Spirito P, Maron BJ, Bonow RO, Epstein SE. Occurrence and significance of progressive left ventricular wall thinning and relative cavity dilatation in hypertrophic cardiomyopathy. Am J Cardiol. 1987;60(1):123–9.

15. McKenna WJ, England D, Doi YL, Deanfield JE, Oakley C, Goodwin JF. Arrhythmia in hypertrophic cardiomyopathy. I: Influence on prognosis.Br Heart J. 1981;46(2):168–72.

16. Skinner JR, Manzoor A, Hayes AM, Joffe HS, Martin RP. A regional study of presentation and outcome of hypertrophic cardiomyopathy in infants. Heart. 1997;77(3):229–33.

17. Houston BA, Stevens Gerin R. Hypertrophic cardiomyopathy: a review. Clin Med Insights Cardiol. 2014;8(Suppl 1):53–65.

18. Ghosh S, Avari JN, Rhee EK, Woodard PK, Rudy Y. Hypertrophic cardiomyopathy with preexcitation: insights from noninvasive electrocardiographic imaging (ECGI) and catheter mapping. J Cardiovasc Electrophysiol. 2008;19(11):1215–7.

19. Абдулаев РЯ, Соболь ЮС, Шиллер НБ, Фостер Э. Современная эхокардиография.Харьков: Фортуна-Пресс; 1998. 240 с. Abdulaev RYa, Sobol' YuS, Shiller NB, Foster E. Sovremennaya ekhokardiografiya [Modern echocardiography]. Kharkov: Fortuna-Press; 1998. 240 p. (in Russian).

20. Габрусенко СА, Сафрыгина ЮВ, Наумов ВГ, Беленков ЮН. Современные подходы к лечению больных гипертрофической кардиомиопатией. Лечащий врач. 2004;(2):32–7. Gabrusenko SA, Safrygina YuV, Naumov VG, Belenkov YuN. Sovremennye podkhody k lecheniyu bol'nykh gipertroficheskoy kardiomiopatiey [Modern approaches to treatment of patients with hypertrophic cardiomyopathy]. Lechashchiy vrach. 2004;(2):32–7 (in Russian).

21. Ларина ОМ. Диагностическое значение магнитно-резонансной томографии при гипертрофии миокарда левого желудочка различного генеза. Литературный обзор. Вестник РНЦР. 2010;(10). Доступно на: http://vestnik.rncrr.ru/vestnik/v10/papers/larina_v10.htm Larina OM. Diagnosticheskoe znachenie magnitnorezonansnoy tomografii pri gipertrofii miokarda levogo zheludochka razlichnogo geneza. Literaturnyy obzor [Diagnostic significance of magnetic resonance imaging in left ventricular hypertrophy of various causes. Literature review]. Vestnik RNCRR. 2010;(10). Available from: http://vestnik.rncrr.ru/vestnik/v10/papers/larina_v10.htm (in Russian).

22. Синицын ВЕ, Стукалова ОВ, Ларина ОВ, Смирнова МД, Агеев ФТ, Терновой СК. Магнитно-резонансная томография сердца с отсроченным контрастированием в оценке очаговых изменений в миокарде левого желудочка у больных с гипертрофической кардиомиопатией. Кардиологический вестник. 2008;(2):54–7. Sinitsyn VE, Stukalova OV, Larina OV, Smirnova MD, Ageev FT, Ternovoy SK. Magnitno-rezonansnaya tomografiya serdtsa s otsrochennym kontrastirovaniem v otsenke ochagovykh izmeneniy v miokarde levogo zheludochka u bol'nykh s gipertroficheskoy kardiomiopatiey [Magnetic resonance imaging

23. of the heart with delayed contrast filling for assessment of focal lesion of left ventricular myocardium in patients with hypertrophic cardiomyopathy]. Kardiologicheskiy vestnik. 2008;(2):54–7.

24. Bogaert J, Goldstein M, Tannouri F, Golzarian J, Dymarkowski S. Original report. Late myocardial enhancement in hypertrophic cardiomyopathy with contrast-enhanced MR imaging. AJR Am J Roentgenol. 2003;180(4):981–5.

25. Moon JC, Reed E, Sheppard MN, Elkington AG, Ho SY, Burke M, Petrou M, Pennell DJ. The histologic basis of late gadolinium enhancement cardiovascular magnetic resonance in hypertrophic cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol. 2004;43(12):2260–4.

26. Keng FY, Chang SM, Cwajg E, He ZX, Lakkis NM, Nagueh SF, Spencer WH 3rd, Verani MS. Gated SPECT in patients with hypertrophic obstructive cardiomyopathy undergoing transcoronary ethanol septal ablation. J Nucl Cardiol. 2002;9(6):594–600.

27. Jiang TY, Wu XS, Han ZH, Jia CQ, Mi HZ, Gao YC, Zhang XL. Myocardial condition after transcoronary ablation predicts the curative effect in patients with hypertrophic obstructive cardiomyopathy. Chin Med J (Engl). 2006;119(3):246–9.

28. Veselka J, Prochazkova S, Duchonova R, Bolomova-Homolova I, Palenickova J, Tesar D, Cervinka P, Honek T. Alcohol septal ablation for hypertrophic obstructive cardiomyopathy: Lower alcohol dose reduces size of infarction and has comparable hemodynamic and clinical outcome. Catheter Cardiovasc Interv. 2004;63(2):231–5.

29. Spoladore R, Maron MS, D'Amato R, Camici PG, Olivotto I. Pharmacological treatment options for hypertrophic cardiomyopathy: high time for evidence. Eur Heart J. 2012;33(14):1724–33.

30. Pollick C. Muscular subaortic stenosis: hemodynamic and clinical improvement after disopyramide. N Engl J Med. 1982;307(16):997–9.

31. Pollick C, Kimball B, Henderson M, Wigle ED. Disopyramide in hypertrophic cardiomyopathy. I. Hemodynamic assessment after intravenous administration. Am J Cardiol. 1988;62(17):1248–51.

32. Sherrid MV, Barac I, McKenna WJ, Elliott PM, Dickie S, Chojnowska L, Casey S, Maron BJ. Multicenter study of the efficacy and safet of disopyramide in obstructive hypertrophic cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol.2005;45(8):1251–8.

33. Lim DS, Lutucuta S, Bachireddy P, Youker K, Evans A, Entman M, Roberts R, Marian AJ. Angiotensin II blockade reverses myocardial fibrosis in a transgenic mouse model of human hypertrophic cardiomyopathy. Circulation. 2001;103(6):789–91.

34. Tsybouleva N, Zhang L, Chen S, Patel R, Lutucuta S, Nemoto S, DeFreitas G, Entman M, Carabello BA, Roberts R, Marian AJ. Aldosterone, through novel signaling proteins, is a fundamental molecular bridge between the genetic defect and the cardiac phenotype of hypertrophic cardiomyopathy. Circulation. 2004;109(10):1284–91.

35. Davies MJ, McKenna WJ. Hypertrophic cardiomyopathy – pathology and pathogenesis. Histopathology. 1995;26(6):493–500.

36. Flores-Ramirez R, Lakkis NM, Middleton KJ, Killip D, Spencer WH 3rd, Nagueh SF. Echocardiographic insights into the mechanisms of relief of left ventricular outflow tract obstruction after nonsurgical septal reduction therapy in patients with hypertrophic obstructive cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol. 2001;37(1):208–14.

37. Maron BJ, Peterson EE, Maron MS, Peterson JE. Prevalence of hypertrophic cardiomyopathy in an outpatient population referred for echocardiographic study. Am J Cardiol. 1994;73(8):577–80.

38. Brock R. Functional obstruction of the left ventricle; acquired aortic subvalvar stenosis. Guys Hosp Rep. 1957;106(4):221–38.

39. Morrow AG, Brockenbrough EC. Surgical treatment of idiopathic hypertrophic subaortic stenosis: technic and hemodynamic results of subaorticventriculomyotomy. Ann Surg. 1961;154:181–9.

Гипертрофическая кардиомиопатия / Заболевания / Клиника ЭКСПЕРТ

Что такое гипертрофическая кардиомиопатия?

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) - аутосомно-доминантное заболевание, характеризующееся гипертрофией (утолщением) стенки левого и/или (изредка) правого желудочка. Это приводит к жесткости стенок сердца и аорты и способствует тому, что передняя створка митрального клапана оказывается близко к поверхности перегородки и поток крови подтягивает её к ней благодаря эффекту Вентури, создавая таким образом препятствие выбросу крови.

Симптомы гипертрофической кардиомиопатии

Многие люди с ГКМП не имеют либо никаких признаков болезни, либо только незначительные симптомы, и живут нормальной жизнью. У других же пациентов симптомы могут прогрессировать и обостряться, ухудшая тем самым работу сердца. Симптомы гипертрофической кардиомиопатии могут возникнуть в любом возрасте и включают в себя:

  • боль или давление в груди (происходит обычно при физической нагрузке на организм, но также может произойти во время отдыха или после еды)
  • затруднённое дыхание (одышка)
  • усталость (чувство чрезмерной усталости)
  • обморок (возникающий в связи с нерегулярными сердечными ритмами, неправильной работой кровеносных сосудов, или вовсе без какой либо причины)
  • учащенное сердцебиение (из-за нарушения ритма сердца, обычно - желудочковые экстрасистолы, пароксизмы желудочковой тахикардии, часты также наджелудочковые нарушения ритма)
  • внезапная смерть (примерно 30% больных вообще не предъявляют жалоб, внезапная смерть может быть первым и единственным проявлением заболевания.

Причины гипертрофической кардиомиопатии

ГКМП может быть как наследственной болезнью, связанной с мутацией генов, кодирующих синтез сократительных белков, так и болезнь, появляющаяся в процессе старения или из-за высокого кровяного давления. В некоторых случаях причины остаются неизвестными.

Диагностика гипертрофической кардиомиопатии

ГКМП диагностируется как на основе истории болезни (симптомы и семейная история), так и на основе медицинского осмотра и клинических анализов, таких как анализы крови, ЭКГ, рентген грудной клетки, эхокардиография (УЗИ сердца), стресс-тест, катетеризация сердца, КТ и МРТ.

Лечение гипертрофической кардиомиопатии

Лечение ГКМП показано лишь при наличии клиники либо факторов риска внезапной смерти. Лечение направлено на предотвращение симптомов и осложнений, и включает в себя выявление рисков, изменения образа жизни, приём лекарств. Также, по мере необходимости, врач кардиолог может назначить вам различные процедуры.

Рекомендации

Диета

Употребление большого количества жидкости имеет очень важное значение. Выпивайте по крайней мере от 6 до 8 стаканов воды в день. В жаркую погоду, следует увеличить потребление жидкости. Жидкость и ограничения в употреблении соли, необходимы для пациентов с сердечной недостаточностью. Посоветуйтесь с вашим лечащим врачом о принципах воздействия на ваш организм конкретных жидкостей и диетических напитков, включая информацию о воздействии алкоголя и кофеина.

Физические упражнения

Ваш врач подскажет, рекомендуется ли вам заниматься спортом или нет. Большинству людей с кардиомиопатией предлагаются легкие занятия аэробикой. Тем не менее, ваш врач, основываясь на симптомах и тяжести вашей болезни, может попросить вас воздержаться от каких либо физических нагрузок. Так же, как и при дилатационной кардиомиопатии, не рекомендуется поднятие тяжестей

Регулярное посещение врача

Пациенты с ГКМП минимум раз в год должны посещать врача кардиолога и контролировать свое состояние. Посещения врача могут быть более частыми, в том случае, когда гипертрофическая кардиомиопатия была диагностирована впервые.

Какие препараты используются для лечения гипертрофической кардиомиопатией?

Препараты, используемые для лечения симптомов и предотвращения дальнейшего осложнения ГКМП, снимают нагрузку с сердца и уменьшают препятствия для эффективной циркуляции крови в организме. При лечении гипертрофической кардиомиопатии используются также лекарства, в основе которых лежат бета-адреноблокаторы, способные снижать нагрузку на сердце за счет снижения давления и пульса, уменьшая гипертрофию миокарда. Также бета-блокаторы обладают антиаритмическим действием, в том числе способны уменьшить риск развития фатальных аритмий и внезапной смерти.

Врач может попросить вас избежать применения некоторых лекарственных препаратов, таких, как нитраты (они понижают кровяное давление) или дигоксин (он увеличивает силу сокращений сердца).

Ваш врач посоветует, какие лекарства вам больше всего подходят.

Хирургические процедуры, используемые для лечения гипертрофической кардиомиопатии

Хирургические методы, используемые для лечения ГКМП включают в себя:

Чрезаортальная септальная миэктомия. Данная методика предполагает уменьшение обструкции путем уменьшения толщины межжелудочковой перегородки.

Транскатетерная септальная алкогольная абляция. Введение склерозирующих веществ типа спиртовых растворов, создание в межжелудочковой перегородке зон инфаркта.

Имплантация искусственного митрального клапана сердца. Этот тип операции предлагается пациентам с высоким риском опасных для жизни аритмий и внезапной сердечной смерти. Митральный клапан постоянно отслеживает сердечный ритм. Когда он обнаруживает неправильный, очень быстрый ритм сердца, поставляя энергию в сердечную мышцу, он заставляет сердце биться в нормальном ритме.

Внезапная смерть и эндокардит при гипертрофической кардиомиопатии

Небольшое количество людей с HCM, подвержены повышенному риск внезапной сердечной смерти. Люди, которые входят в эту группу риска:

  • родственники умерших от внезапной сердечной смерти
  • молодые люди с ГКМП с несколькими эпизодами потери сознания
  • пациенты с повышенным кровяным давлением и аритмией
  • больные с тяжелыми симптомами и сердечной недостаточностью

Если у вас присутствуют два или более факторов риска внезапной сердечной смерти, врач пропишет вам лекарства для предотвращения аритмии. У большинства пациентов с ГКМП риск внезапной сердечной смерти невелик. Поговорите со своим врачом о всех проблемах, с которыми вы можете столкнутся при гипертрофической кардиомиопатии.

Как предотвратить эндокардит?

Люди с обструктивным ГКМП могу быть подвержены повышенному риску инфекционного эндокардита, потенциально опасного для жизни состояния. Чтобы защитить себя, говорите на приёме у любого врача, в том числе у стоматолога, что у вас есть заболевание сердца.

Позвоните своему врачу, если у вас появились симптомы инфекции (боль в горле, слабость, лихорадка).

Позаботьтесь о ваших зубах и деснах, чтобы защититься от инфекций.

Принимайте антибиотики перед тем как подвергнуться каким-либо процедурам, которые могут вызвать кровотечение, таких как: стоматологическая помощь, анализы (любые анализы, которые могут быть связаны со сбором крови или которые могут вызвать кровотечение), хирургические операции. Проконсультируйтесь со своим врачом о типе и количестве антибиотика, который вам следует принять.

Обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия (I42.1) > Справочник заболеваний MedElement > MedElement

Дифференциальная диагностика проводится с рядом заболеваний, сопровождающихся развитием  гипертрофии левого желудочка, прежде всего "сердце спортсмена", приобретенные и врожденные пороки, ДКМП, а при склонности к повышению АД — эссенциальную артериальную гипертензию. Дифференциальная диагностика с пороками сердца, сопровождающимися систолическим шумом, приобретает особо важное значение в случаях обструктивной формы ГКМП. У больных с очаговыми и ишемическими изменениями на ЭКГ и  ангинозной болью первостепенной задачей является дифференциальная диагностика с ИБС. При преобладании в клинической картине признаков застойной сердечной недостаточности в сочетании с относительно небольшим увеличением размеров сердца ГКМП следует дифференцировать от миксомы предсердий, хронического легочного сердца и заболеваний, протекающих с синдромом рестрикции — констриктивного перикардита, амилоидоза, гемохроматоза и саркоидоза сердца и рестриктивной кардиомиопатии.
 

Ишемическая болезнь сердца. Наиболее часто ГКМП приходится дифференцировать с хроническими и реже острыми формами ИБС. В обоих случаях могут наблюдаться ангинозная боль в области сердца, одышка, нарушения сердечного ритма, сопутствующая артериальная гипертензия, добавочные тоны в диастолу, мелко- и крупноочаговые изменения и признаки ишемии на ЭКГ.Важное значение для постановки диагноза имеет ЭхоКГ, при которой у части больных определяются свойственные ИБС нарушения сегментарной сократимости, умеренная дилатация левого желудочка и снижение его фракции выброса. Гипертрофия левого желудочка весьма умеренная и чаще носит симметричный характер. Впечатление о непропорциональном утолщении межжелудочковой перегородки может создавать наличие зон акинезии вследствие постинфарктного кардиосклероза в области задней стенки левого желудочка с компенсаторной гипертрофией миокарда перегородки. При этом, в противоположность асимметричной гипертрофии межжелудочковой перегородки как формы ГКМП, гипертрофия перегородки сопровождается гиперкинезией. В случаях заметной дилатации левого предсердия вследствие сопутствующей митральной регургитации при ИБС неизменно отмечается дилатация левого желудочка, несвойственная больным ГКМП. Подтвердить диагноз ГКМП позволяет обнаружение признаков субаортального градиента давления.При отсутствии ЭХОКГ- данных в пользу субаортальной обструкции дифференциальная диагностика значительно затрудняется. Единственно надежным методом распознавания или исключения ИБС в таких случаях является рентгеноконтрастная коронарография. У лиц среднего и старшего возраста, особенно у мужчин, необходимо иметь в виду возможность сочетания ГКМП с ИБС.

Эссенциальная артериальная гипертензия. Для дифференциальной диагностики наибольшую сложность представляет ГКМП, протекающая с повышением АД, которую следует отличать от изолированной эссенциальной артериальной гипертензии, сопровождающейся гипертрофией левого желудочка с непропорциональным утолщением межжелудочковой перегородки. В пользу эссенциальной артериальной гипертензии свидетельствует значительное и стойкое повышение АД, наличие ретинопатии, а также увеличение толщины интимы и медии сонных артерий, не характерное для больных ГКМП. Особое внимание необходимо уделять выявлению признаков субаортальной обструкции. При отсутствии субаортального градиента давления на вероятную ГКМП, в отличие от эссенциальной артериальной гипертензии, указывают значительная выраженность асимметричной гипертрофии межжелудочковой перегородки с увеличением ее толщины более чем в 2 раза по сравнению с задней стенкой левого желудочка , а также обнаружение ГКМП хотя бы у одного из 5 взрослых кровных родственников. Наоборот, при отсутствии признаков ГКМП у 5 и более членов семьи больного вероятность этого заболевания не превышает 3%. 
 

При сочетании гипертрофии левого желудочка с систолическим шумом необходимо проводить дифференциальную диагностику обструктивной ГКМП с пороками сердца, прежде всего недостаточностью митрального клапана, клапанным и подклапанным мембранозным стенозом устья аорты, коарктацией аорты и дефектом межжелудочковой перегородки. Важное дифференциально-диагностическое значение в этом случае имеет характер динамики величины обратного тока крови по данным аускультации, ФКГ и допплерэхокардиографии под влиянием изменения преднагрузки и постнагрузки левого желудочка с помощью перемены положения тела, пробы Вальсальвы и введения вазопрессорных и вазодилататорных препаратов.

В отличие от ГКМП, при ревматической митральной недостаточности объем регургитации в левое предсердие возрастает при повышении АД, то есть препятствия изгнанию, и уменьшается при снижении венозного притока в положении стоя или после вдыхания амилнитрита. В пользу диагноза ГКМП свидетельствуют семейный анамнез, наличие ангинозной боли, очаговых и ишемических изменений на ЭКГ. Подтвердить диагноз позволяет обнаружение признаков субаортальной обструкции при допплерэхокардиографии.

Определенные трудности могут возникать при дифференциальной диагностике ГКМП и пролапса митрального клапана. При обоих заболеваниях отмечается склонность к сердцебиению, перебоям, головокружению и обморокам, "поздний" систолический шум над верхушкой сердца и одинаковый характер его динамики под влиянием физиологических и фармакологических проб. В то же время пролапсу митрального клапана, в отличие от ГКМП, свойственны меньшая выраженность гипертрофии левого желудочка и отсутствие очаговых изменений на ЭКГ. Окончательный диагноз может быть поставлен на основании данных допплерэхокардиографии, в том числе чреспищеводной.

Клапанный стеноз устья аорты. В части случаев эпицентр систолического шума клапанного стеноза устья аорты определяется в точке Боткина и над верхушкой сердца, что может напоминать аускультативную картину обструктивной ГКМП. Для обоих заболеваний одинаково характерны также ангинозная боль, одышка, синкопе, признаки гипертрофии левого желудочка, изменения сегмента SТ и зубца T на ЭКГ, а также увеличение толщины миокарда левого желудочка при неизменных или уменьшенных размерах его полости при ЭхоКГ и АКГ. Отличить стеноз устья аорты помогает определение особенностей пульса, проведение систолического шума на сосуды шеи, наличие постстенотического расширения восходящей аорты и признаков фиброза или кальциноза аортального клапана при рентгенографии и ЭхоКГ, а также изменения сфигмограммы в виде "петушиного гребня". Подтвердить диагноз стеноза устья аорты позволяет обнаружение градиента систолического давления на уровне клапана при допплерэхокардиографии и катетеризации сердца.

Более трудной задачей является дифференциальный диагноз обструктивной ГКМП и мембранозного субаортального стеноза. В пользу ГКМП могут свидетельствовать семейный анамнез, характерная форма кривой сфигмограммы и более позднее возникновение систолического прикрытия аортального клапана при ЭхоКГ ), в то время как на вероятный мембранозный стеноз устья аорты указывает сопутствующая аортальная регургитация — частое осложнение этого врожденного порока. Уточнить диагноз помогают допплерэхокардиография и инвазивное обследование, позволяющие определить локализацию и характер (фиксированный или динамический) препятствия изгнанию в левом желудочке.

Больным коарктацией аорты, как и ГКМП, свойственны жалобы на одышку, головокружение и кардиалгии, возникающие в молодом возрасте и сочетающиеся с систолическим шумом в прекардиальной области и признаками гипертрофии левого желудочка при ЭКГ и ЭхоКГ. Распознавание этих заболеваний обычно не вызывает затруднений и возможно уже на этапе клинического обследования при обнаружении патогномоничных для коарктации аорты повышения АД на верхних конечностях и его снижения на нижних. В сомнительных случаях подтвердить диагноз врожденного порока сердца позволяют данные магнитно-резонансной томографии и рентгеноконтрастной аортографии.

Дефект межжелудочковой перегородки. У асимптоматичных больных молодого возраста с грубым систолическим шумом в III-IV межреберье у левого края грудины и признаками гипертрофии левого желудочка приходится проводить дифференциальную диагностику обструктивной ГКМП с дефектом межжелудочковой перегородки. Отличительными особенностями этого врожденного порока при неинвазивном обследовании являются "сердечный горб" и систолическое дрожание в месте выслушивания шума, его связь с I тоном, а также заметное увеличение дуги легочной артерии на рентгенограммах сердца. Окончательный диагноз может быть поставлен с помощью допплер-ЭхоКГ, а в особо сложных случаях — инвазивного обследования сердца.

 

АНАТОМИЧЕСКИЕ И МОРФОЛОГИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ ДИФФУЗНО-ГЕНЕРАЛИЗОВАННОЙ ФОРМЫ ГИПЕРТРОФИЧЕСКОЙ КАРДИОМИОПАТИИ | Дземешкевич

1. 2011 ACCF/AHA Guideline for the Diagnosis and Treatment of Hypertrophic Cardiomyopathy: Executive summary. J ThoracCardiovascSurg 2011,142,6:1303-38.

2. 2014 ESC Guidelines on diagnosis and management of hypertrophic cardiomyopathy: the Task Force for the Diagnosis and Management of Hypertrophic Cardiomyopathy of the European Society of Cardiology (ESC). Authors/Task Force members. Eur Heart J. 2014 Oct 14; 35(39): 2733-79.

3. Klues HG, Schiffers A, Maron BJ. Phenotypicspectrum and patterns of left ventricular hypertrophy in hypertrophic cardiomyopathy: morphologic observations and significance as assessed by two dimensional echocardiography in 600 patients. J Am Coll Cardiol 1995;1699-708.

4. Smedira NG, Lytle BW, Lever HM, et al. Current effectiveness and risks of isolated septalmyectomy for hypertrophic obstructive cardiomyopathy. Ann Thoracsurg 2008; 85:127-34.

5. Zaklyazminskaya EV. Genetic diversity of the causes of myocardial hypertrophy. Clinical and Experimental Surgery. Journal by Acad. BV Petrovsky 2014; 1: 23-8. Russian (Заклязьминская Е.В. Генетическое разнообразие причин гипертрофии миокарда. Клиническая и экспериментальная хирургия. Журнал им. акад. Б.В.Петровского 2014; 1:23-8).

6. Wigle ED, Sosson Z, Henderson MA, et al. Hypertrophic cardiomyopathy. The importance ofthe site and the extent of hypertrophy. A review. Prog Cardiovasc Dis. 1985; 28(1): 1-85. Raskin W, FrolovaYV, Malikova MS, et al. Surgical treatment of patients with generalized form of obstructive hypertrophic cardiomyopathy. Clinical and Experimental Surgery.

7. Journal by Acad. BV Petrovsky 2014; 1: 100-3. Russian (РаскинВ.В., Фролова Ю. В., Маликова М.С., и др. Тактика хирургического лечения пациентов с генерализованной формой обструктивной гипертрофической кардиомиопатии. Клиническая и экспериментальная хирургия. Журнал имени академика Б.В. Петровского. 2014; 1:100-3).

8. Schaff HV, Said SM. Transaortic Extended SeptalMyectomy for Hypertrophic Cardiomyopathy. Operative Technique in Thoracic and Cardiovascular Surgery 2012, 17,4,238-51.

9. Schaff HV, Dearani JA, Ommen SR, et al. Expanding the indications for septalmyectomy in patients with hypertrophic cardiomyopathy: results of operation in patients with latent obstruction. J Thorac Cardiovasc Surg. 2012; 143(2): 303-9.

10. Gutermann H, Pettinari M, Van Kerrebroeck C, et al. Myectomy and mitral repair through the left atrium in hypertrophic obstructive cardiomyopathy: the preferred approach for contemporary surgical candidates? J Thorac Cardiovasc Surg 2014; 147:1833-6.

11. KwonDH, Smedira NG, Thamilarasan M, et al. Characteristics and surgical outcomes of symptomatic patients with hypertrophic cardiomyopathy with abnormal papillary muscle morphology undergoing papillary muscle reorientation J Thorac Cardiovasc Surg 2010; 140:317-24.

12. Maron BJ, Gottdiener JS, Epstein SE. Patterns and significance of distribution of left ventricular hypertrophy in hypertrophic cardiomyopathy 125 patients. Am J Cardiol1981; 48:418.

Публикации в СМИ

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) — первичное поражение сердца, характеризующееся утолщением стенок левого желудочка и развитием сердечной недостаточности, преимущественно диастолической • Гипертрофия стенки левого желудочка более 15 мм неясного генеза считается диагностическим критерием ГКМП • Различают следующие варианты •• Симметричная ГКМП (увеличение с вовлечением всех стенок левого желудочка) •• Асимметричная ГКМП (гипертрофия с вовлечением одной из стенок): ••• апикальная ГКМП (гипертрофия охватывает изолированно лишь верхушку сердца) ••• обструктивная ГКМП (межжелудочковой перегородки или идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз ••• ГКМП свободной стенки ЛЖ.

Важными общими особенностями ГКМП (как с обструкцией, так и без неё) выступают высокая частота нарушений ритма сердца, прежде всего желудочковой экстрасистолии и пароксизмальной тахикардии, и нарушение диастолического наполнения левого желудочка, что может приводить к сердечной недостаточности. С аритмиями связывают внезапную смерть, наступающую у 50% больных ГКМП.

Статистические данные. ГКМП наблюдают у 0,2% населения, чаще это необструктивные ГКМП (70–80%), реже — обструктивные (20–30%, в виде идиопатического гипертрофического мышечного субаортального стеноза). Мужчины заболевают чаще женщин. Заболеваемость составляет 3 случая на 100 000 человек в год.

Этиология • Многие ГКМП — наследственные заболевания, возникающие в результате мутаций генов, кодирующих сократительные белки миокарда. Кардиомиопатия семейная гипертрофическая: • тип 1: 192600, MYH7, CMh2, 160760 (миозин сердечный, тяжёлая цепь b7), 14q12; • тип 2: 115195, TNNT2, CMh3, 191045 (тропонин сердечный 2), 1q32; • тип 3: 115196, TPM1, CMh4, 191010 (тропомиозин сердечный 1), 15q22; •; тип 4: 115197, MYBPC, CMh5, 600958 (миозин связывающий белок С), 11p11. 2; • тип 7: TNNI3, 191044 (тропонин I сердечный), 19p13.2 q13.2; • с синдромом Вольффа Паркинсона Уайта: CMH6, 600858, 7q3

Патогенез. В результате мутации генов возникает гипертрофия левого желудочка и участки дезорганизации кардиомиоцитов.

• Имеют значение увеличение содержания ионов кальция в кардиомиоцитах, патологическая стимуляция симпатической нервной системы.

• Аномально утолщённые интрамуральные артерии не обладают способностью к адекватной дилатации, что ведёт к ишемии, фиброзу миокарда и его патологической гипертрофии.

• При асимметричной гипертрофии межжелудочковой перегородки, по последним данным, обструкция связана в основном с аномальным движением вперёд в систолу передней створки митрального клапана и в меньшей степени — с гипертрофией перегородки (обструкция выносящего тракта левого желудочка — мышечный субаортальный стеноз: левый желудочек «разделяется» на две части: сравнительно небольшую субаортальную и большую верхушечную; в период изгнания между ними возникает перепад давления).

• Вследствие наличия препятствий для нормального тока крови нарастает градиент давления между левым желудочком и аортой, что приводит к повышению конечного диастолического давления в левом желудочке. У большинства больных отмечают сверхнормальные показатели систолической функции левого желудочка.

• Вне зависимости от градиента давления межу левым желудочком и аортой у больных с ГКМП имеется нарушение диастолической функции левого желудочка, приводящее к увеличению конечного диастолического давления, увеличению давления заклинивания лёгочных капилляров, застою в лёгких, дилатации левого предсердия и фибрилляции предсердий. Развитие диастолической дисфункции связано с уменьшением растяжимости и нарушением расслабления левого желудочка •• Снижение растяжимости возникает вследствие увеличения мышечной массы, уменьшения полости левого желудочка и снижения растяжимости миокарда вследствие его фиброза •• Ухудшение расслабления является результатом систолических (неполное опорожнение левого желудочка вследствие обструкции выходного тракта) и диастолических (уменьшения наполнения желудочков) нарушений.

• ГКМП в ряде случаев сопровождается ишемией миокарда, что связано со следующими причинами •• Снижение вазодилататорного резерва венечных артерий •• Аномальное строение интрамуральных артерий сердца •• Увеличение потребности миокарда в кислороде (увеличенная мышечная масса) •• Сдавление во время систолы артерий, проходящих в толще миокарда •• Увеличения диастолического давления наполнения •• Помимо перечисленных причин, у 15–20% больных наблюдают сопутствующий атеросклероз венечных артерий.

Патоморфология • Макроскопическое исследование •• Основное морфологическое проявление ГКМП — утолщение стенок левого желудочка свыше 30 мм (иногда до 60 мм) в сочетании с нормальными или уменьшенными размерами его полости •• Дилатация левого предсердия (возникает из-за увеличенного конечного диастолического давления в левом желудочке) •• У большинства больных гипертрофированы межжелудочковая перегородка и большая часть боковой стенки левого желудочка, в то время как задняя стенка вовлекается в процесс реже. У других пациентов гипертрофируется только межжелудочковая перегородка. У 30% больных может быть локальная гипертрофия стенки левого желудочка небольших размеров: верхушки левого желудочка (апикальная), только задней стенки, переднебоковой стенки. У 30% больных в гипертрофический процесс вовлекается правый желудочек, сосочковые мышцы или верхушка сердца • Микроскопическое исследование •• Беспорядочное расположение кардиомиоцитов, замещение мышечной ткани на фиброзную, аномальные интрамуральные венечные артерии •• Наличие неупорядоченной гипертрофии, характеризующейся разнонаправленным расположением миофибрилл и необычными связями между соседними клетками миокарда •• Очаги фиброза представлены беспорядочно переплетающимися пучками грубых коллагеновых волокон.

Клинические проявления обусловлены обструкцией выносящего тракта левого желудочка, его диастолической дисфункцией, ишемией миокарда и нарушениями сердечного ритма

• Возможна внезапная сердечная смерть, в большинстве случаев (80%) возникающая в результате фибрилляции желудочков. Другими причинами внезапной сердечной смерти могут быть фибрилляция предсердий с высокой частотой сокращения желудочков, наджелудочковая тахикардия и резкое снижение сердечного выброса с развитием шока. К факторам риска внезапной сердечной смерти при ГКМП относят следующие •• Остановка сердца в анамнезе •• Стойкая желудочковая тахикардия •• Резко выраженная гипертрофия левого желудочка •• Особенности генотипа (см. Этиология) или семейный анамнез внезапной сердечной смерти •• Частые пароксизмы желудочковой тахикардии, выявляемые при суточном мониторировании ЭКГ •• Раннее появление симптомов ГКМП (в детском возрасте) •• Частые обмороки •• Аномальная реакция АД на физическую нагрузку (снижение).

• Жалобы •• Заболевание длительное время может протекать бессимптомно, и его случайно выявляют при обследовании по другому поводу •• Одышка в результате увеличения диастолического давления наполнения левого желудочка и пассивного ретроградного увеличения давления в лёгочных венах, что приводит к нарушению газообмена. Увеличение давления наполнения левого желудочка обусловлено ухудшением диастолического расслабления вследствие выраженной гипертрофии •• Головокружение и обмороки при физических нагрузках в результате ухудшения мозгового кровообращения вследствие усугубления обструкции выносящего тракта левого желудочка. Также эпизоды потери сознания могут быть обусловлены аритмиями •• Боли за грудиной вследствие ухудшения диастолического расслабления и увеличения потребности миокарда в кислороде в результате гипертрофии. Могут возникать типичные приступы стенокардии, причинами которых выступают несоответствие между коронарным кровотоком и возросшей потребностью в кислороде гипертрофированного миокарда, сдавление интрамуральных ветвей коронарных артерий субэндокардиальной ишемией в результате нарушения диастолического расслабления •• Сердцебиение может быть проявлением наджелудочковой или желудочковой тахикардии, фибрилляции предсердий.

• При осмотре внешних проявлений заболевания может не быть. При наличии выраженной сердечной недостаточности обнаруживают цианоз. ГКМП может сочетаться с артериальной гипертензией.

• При пальпации можно выявить двойной верхушечный толчок (сокращение левого предсердия и левого желудочка) и систолическое дрожание у левого края грудины.

• Аускультация сердца •• Тоны сердца обычно не изменены, хотя может быть парадоксальное расщепление II тона при значительном градиенте давления между левым желудочком и аортой •• Основное аускультативное проявление ГКМП с обструкцией выносящего тракта левого желудочка — систолический шум ••• Возникновение систолического шума связано с наличием внутрижелудочкового градиента давления между левым желудочком и аортой и митральной регургитацией (заброс крови в левое предсердие в результате пролабирования одной из створок митрального клапана вследствие избыточного давления в левом желудочке) ••• Шум имеет характер нарастания-убывания и лучше выслушивается между верхушкой сердца и левым краем грудины. Он может иррадиировать в подмышечную область ••• Шум ослабевает (вследствие уменьшения обструкции выносящего тракта левого желудочка) при уменьшении сократимости миокарда (например, вследствие приёма b-адреноблокаторов), увеличении объёма левого желудочка или увеличении АД (например, в положении на корточках, приёме вазоконстрикторов) ••• Шум усиливается (вследствие увеличения обструкции) в результате усиления сократимости (например, при физической нагрузке), уменьшения объёма левого желудочка, снижения АД (например, при пробе Вальсальвы, приёме антигипертензивных средств, нитратов).

Инструментальные данные

• Изменения на ЭКГ при ГКМП обнаруживают у 90% больных •• Основные ЭКГ-признаки: гипертрофия левого желудочка, изменения сегмента ST и зубца T, наличие патологических зубцов Q (в отведениях II, III, aVF, грудных отведениях), фибрилляцию и трепетание предсердий, желудочковую экстрасистолию, укорочения интервала P–R (P–Q), неполную блокаду ножек пучка Хиса. Причины появления патологических зубцов Q неизвестны. Их связывают с ишемией миокарда, ненормальной активацией межжелудочковой перегородки, дисбалансом результирующих электрических векторов межжелудочковой перегородки и стенки правого желудочка •• Реже на ЭКГ у с больных ГКМП фиксируются желудочковая тахикардия, фибрилляция предсердий •• При верхушечной кардиомиопатии часто возникают «гигантские» отрицательные зубцы Т (глубиной более 10 мм) в грудных отведениях.

• Суточное мониторирование ЭКГ: наджелудочковые аритмии выявляют у 25–50% больных ГКМП, у 25% больных обнаруживают желудочковую тахикардию.

• ЭхоКГ — основной метод диагностики данного заболевания •• Определяют локализацию гипертрофированных участков миокарда, степень выраженности гипертрофии, наличие обструкции выносящего тракта левого желудочка. В 60% выявляют асимметричную гипертрофию, в 30% — симметричную, в 10% — апикальную •• В допплеровском режиме определяют выраженность митральной регургитации, степень градиента давления между левым желудочком и аортой (градиент давления более 50 мм рт.ст. считается выраженным). Кроме того, в допплеровском режиме можно также выявить сопутствующую незначительную или умеренную аортальную регургитацию у 30% больных ГКМП •• У 80% больных можно выявить признаки диастолической дисфункции левого желудочка •• Фракция выброса левого желудочка может быть увеличена •• К признакам ГКМП также относят ••• малый размер полости левого желудочка ••• дилатацию левого предсердия ••• сниженную амплитуду движения межжелудочковой перегородки при нормальном или увеличенном движении задней стенки левого желудочка ••• средне-систолическое призакрытие створок аортального клапана •• Признаки обструктивной ГКМП считают следующие ••• Асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки с отношением её толщины к толщине задней стенки левого желудочка более 1,3:1 (причём толщина межжелудочковой должна быть на 4–6 мм больше нормы для данной возрастной группы) ••• Систолическое движение передней створки митрального клапана вперёд.

• Рентгенологическое исследование: контуры сердца могут быть нормальными. При значительном повышении давления в лёгочной артерии отмечают выбухание её ствола и расширение ветвей.

Диагностика. Основной метод диагностики — ЭхоКГ, позволяющая выявить утолщение миокарда и оценить наличие обструкции выносящего тракта левого желудочка. Прежде чем диагностировать ГКМП, необходимо исключить причины вторичной гипертрофии, в т.ч. приобретённые и врождённые пороки сердца, артериальную гипертензию, ИБС и т.д.

Дифференциальная диагностика • Другие формы кардиомиопатии • Аортальный стеноз • Недостаточность митрального клапана • ИБС.

ЛЕЧЕНИЕ

Общие рекомендации. При ГКМП (особенно при обструктивной форме) рекомендуют избегать значительных физических нагрузок, поскольку при этом может увеличиваться градиент давления между левым желудочком и аортой, возникать аритмии сердца и обморочные состояния.

Лекарственная терапия • При бессимптомном течении ГКМП возможно назначение b-адреноблокаторов (от 40 до 240 мг/сут пропранолола, 100–200 мг/сут атенолола или метопролола) или блокаторов медленных кальциевых каналов (верапамила в дозе 120–360 мг/сут), хотя данный вопрос до сих пор остаётся спорным • При наличии умеренно выраженных симптомов назначают либо b-адреноблокаторы (пропранолол в дозе от 40 до 240 мг/сут, атенолол или метопролол в дозе 100–200 мг/сут) или блокаторы медленных кальциевых каналов (верапамил в дозе 120–360 мг/сут). Они уменьшают ЧСС и удлиняют диастолу, увеличивают пассивное наполнение левого желудочка и уменьшают давление наполнения. Подобная терапия также показана при возникновении фибрилляции предсердий. Кроме того, в связи с высоким риском развития тромбоэмболий при фибрилляции предсердий больным следует назначать антикоагулянты • При значительно выраженных симптомах ГКМП, помимо b-адреноблокаторов или верапамила, назначают диуретики (например, гидрохлоротиазид в дозе 25–50 мг/сут) • При обструктивной ГКМП следует избегать применения сердечных гликозидов, нитратов, адреномиметиков • При обструктивной ГКМП необходимо проводить профилактику инфекционного эндокардита, поскольку на передней створке митрального клапана могут появляться вегетации в результате её постоянной травматизации.

Хирургическое лечение. Оперативное лечение проводят при обструктивной форме ГКМП с градиентом давления между левым желудочком и аортой более 50 мм рт.ст. При этом осуществляется септальная миотомия-миэктомия (операция Морроу). При наличии частых пароксизмов желудочковой тахикардии прибегают к имплантации кардиовертера-дефибриллятора.

Течение вариабельно. У большинства больных заболевание протекает относительно стабильно или даже имеет тенденцию к улучшению (у 5–10% в течение 5–20 лет). Женщины с ГКМП обычно хорошо переносят беременность. При длительном течении болезни всё чаще наблюдают развитие сердечной недостаточности.

Прогноз • Без лечения смертность больных с ГКМП составляет 2–4% в год • Пациентов, имеющих более одного фактора риска внезапной сердечной смерти относят к группе высокого риска • У 5–10% больных возможно самостоятельное обратное развитие гипертрофии • В 10% отмечен переход гипертрофической кардиомиопатии в дилатационную • У 5–10% больных развивается осложнение в виде инфекционного эндокардита.

Сопутствующая патология • Аритмии • Системная артериальная гипертензия • Аортальный стеноз • ИБС.

Сокращение. ГКМП — гипертрофическая кардиомиопатия.

МКБ-10 • I42.1 Обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия • I42.2 Другая гипертрофическая кардиомиопатия.

I42.1 - Обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия

Атенолол

Таб. 100 мг: 10, 14, 20, 28, 30, 50 или 100 шт.

рег. №: П N014941/01 от 13.10.09
Атенолол

Таб. 100 мг: 10, 14, 30, 42 или 50 шт.

рег. №: Р N002550/01 от 03.10.08
Атенолол

Таб. 100 мг: 10, 20 или 30 шт.

рег. №: Р N003868/01 от 22.07.09
Атенолол

Таб. 100 мг: 10, 20, 30, 40 или 50 шт.

рег. №: ЛСР-003162/09 от 24.04.09
Атенолол

Таб. 100 мг: 20, 30 или 50 шт.

рег. №: ЛСР-001653/07 от 18.07.07
Атенолол

Таб. 100 мг: 20, 30, 40 или 50 шт.

рег. №: Р N001152/01 от 19.05.11
Атенолол

Таб. 100 мг: 20, 30, 40 или 50 шт.

рег. №: Р N002154/01 от 22.07.08
Атенолол

Таб. 100 мг: 30 или 50 шт.

рег. №: ЛС-002610 от 22.03.12
Атенолол

Таб. 100 мг: 30 шт.

рег. №: ЛСР-007945/08 от 08.10.08
Атенолол

Таб. 25 мг: 10, 14, 20, 30, 50 или 100 шт.

рег. №: П N014941/01 от 13.10.09
Атенолол

Таб. 50 мг: 10 или 30 шт.

рег. №: ЛСР-008635/08 от 30.10.08 Дата перерегистрации: 28.06.18

Таб. 100 мг: 10 или 30 шт.

рег. №: ЛСР-008635/08 от 30. 10.08 Дата перерегистрации: 28.06.18
Атенолол

Таб. 50 мг: 10, 14, 20, 28, 30, 50 или 100 шт.

рег. №: П N014941/01 от 13.10.09
Атенолол

Таб. 50 мг: 10, 14, 30, 42 или 50 шт.

рег. №: Р N002550/01 от 03.10.08
Атенолол

Таб. 50 мг: 10, 20 или 30 шт.

рег. №: Р N003868/01 от 22.07.09
Атенолол

Таб. 50 мг: 10, 20, 28, 30, 42 или 60 шт.

рег. №: Р N002774/01 от 10.09.08
Атенолол

Таб. 50 мг: 10, 20, 30, 40 или 50 шт.

рег. №: ЛСР-003162/09 от 24.04.09
Атенолол

Таб. 50 мг: 20, 30 или 50 шт.

рег. №: ЛСР-001653/07 от 18.07.07
Атенолол

Таб. 50 мг: 20, 30, 40 или 50 шт.

рег. №: Р N001152/01 от 19.05.11
Атенолол

Таб. 50 мг: 20, 30, 40 или 50 шт.

рег. №: Р N002154/01 от 22.07.08
Атенолол

Таб. 50 мг: 30 или 50 шт.

рег. №: ЛС-002610 от 22.03.12
Атенолол

Таб. 50 мг: 30 шт.

рег. №: ЛСР-007945/08 от 08.10.08
Атенолол

Таб., покр. оболочкой, 25 мг: 28 или 100 шт.

рег. №: П N015392/01 от 16.03.09
Атенолол

Таб. , покр. оболочкой, 50 мг: 28 или 100 шт.

рег. №: П N015392/01 от 16.03.09
Атенолол

Таб., покр. пленочной оболочкой, 100 мг: 10, 20, 30, 40, 50, 60, 90, 100, 120, 150 или 300 шт.

рег. №: ЛП-002294 от 25.11.13
Произведено: ОЗОН (Россия)
Атенолол

Таб. , покр. пленочной оболочкой, 100 мг: 30 шт.

рег. №: ЛС-000673 от 28.07.11 Дата перерегистрации: 26.08.19
Атенолол

Таб., покр. пленочной оболочкой, 25 мг: 10, 20, 30, 40, 50, 60, 90, 100, 120, 150 или 300 шт.

рег. №: ЛП-002294 от 25.11.13
Произведено: ОЗОН (Россия)
Атенолол

Таб. , покр. пленочной оболочкой, 25 мг: 30 шт.

рег. №: ЛС-000673 от 28.07.11 Дата перерегистрации: 26.08.19
Атенолол

Таб., покр. пленочной оболочкой, 50 мг: 10, 20, 30, 40, 50, 60, 90, 100, 120, 150 или 300 шт.

рег. №: ЛП-002294 от 25.11.13
Произведено: ОЗОН (Россия)
Атенолол

Таб. , покр. пленочной оболочкой, 50 мг: 30 шт.

рег. №: ЛС-000673 от 28.07.11 Дата перерегистрации: 26.08.19
Атенолол-Аджио

Таб. 100 мг: 30 шт.

рег. №: ЛСР-008843/10 от 30.08.10
Атенолол-Аджио

Таб. 50 мг: 30 шт.

рег. №: ЛСР-008843/10 от 30.08.10
Атенолол

Таб. 100 мг: 14 шт.

рег. №: П N012672/01 от 19.11.07 Дата перерегистрации: 09.04.20
Атенолол

Таб. 50 мг: 30 шт.

рег. №: П N012672/01 от 19.11.07 Дата перерегистрации: 09.04.20
Атенолол Белупо

Таб., покр. пленочной оболочкой, 100 мг: 14 или 28 шт.

рег. №: ЛСР-003701/07 от 09.11.07
Атенолол Белупо

Таб. , покр. пленочной оболочкой, 25 мг: 30 шт.

рег. №: ЛСР-003701/07 от 09.11.07
Атенолол Белупо

Таб., покр. пленочной оболочкой, 50 мг: 30 шт.

рег. №: ЛСР-003701/07 от 09.11.07
Атенолол Штада®

Таб. 100 мг: 20, 30, 50 или 100 шт.

рег. №: П N015683/01 от 17.03.09
Атенолол Штада®

Таб. 50 мг: 20, 30, 50 или 100 шт.

рег. №: П N015683/01 от 17.03.09
Атенолол-Акри®

Таб. 100 мг: 30 шт.

рег. №: Р N003306/01 от 03.03.09
Атенолол-Акри®

Таб. 50 мг: 30 шт.

рег. №: Р N003306/01 от 03.03.09

Рекомендации по ведению больных с гипертрофической кардиомиопатией

Стенограмма авторской передачи профессора Гиляревского Сергея Руджеровича, дата трансляции - 16 ноября 2011 г.

Драпкина О.М.: - Дорогие друзья, уважаемые коллеги, здравствуйте. Без лишних слов начинаем нашу очередную программу, посвященную новостям доказательной кардиологии. И как обычно, автор передачи профессор Гиляревский Сергей Руджерович.

Гиляревский С.Р.: - Уважаемая Оксана Михайловна, глубокоуважаемые коллеги. Существует время разбрасывать камни, время собирать. Вот последние несколько недель, очень большое число новых клинических рекомендаций, в основном американских. И мы хотели бы сегодня обсудить с Оксаной Михайловной одну из таких рекомендаций по ведению больных с гипертрофической кардиомиопатией, поскольку в реальной практике очень часто возникают вопросы по тактике их ведения и по диагностике и дифференциальной диагностике гипертрофической кардиомиопатии. Поэтому мы бы хотели коротко обсудить основные положения этих рекомендаций. Что мы сейчас и сделаем.

Ну, в первую очередь, почему всех так волнует гипертрофическая кардиомиопатия. Ну, из всех кардиомиопатий это все-таки наряду с дилатационной кардиомиопатией, это все-таки достаточно частая кардиомиопатия. И привлекает она внимание врачей и, в общем, не только врачей, привлекает тем, что это одна из самых частых причин внезапной смерти молодых людей. И, в общем, в этих новых рекомендациях нет каких-то сенсационных новых данных. Ну, хотелось бы выделить основные ключевые положения, в частности то, что имплантация кардиовертера-дефибриллятора у больных с гипертрофической кардиомиопатией и высоким риском внезапной смерти остается единственным методом, доказанным методом, который влияет на прогноз этих больных. Поэтому в ходе обследования очень важно выделить группу, подгруппу больных с гипертрофической кардиомиопатией, у которых имеется наиболее высокий риск развития внезапной смерти.

И в первую очередь это больные, у которых уже был эпизод внезапной смерти с успешной реанимацией в анамнезе, это больные с устойчивой желудочковой тахикардией, это больные даже с неустойчивой желудочковой тахикардией, больные, у которых есть родственники, погибшие в молодом возрасте, внезапно. Таким больным тоже рекомендуют имплантировать кардиовертер-дефибриллятор. А кроме того рассматривается вопрос об имплантации кардиовертера-дефибриллятора у больных, имеющих патологическую реакцию на физическую нагрузку, т.е. место повышения, снижения артериального давления, т.е. при наличии каких-то еще дополнительных факторов риска развития внезапной смерти.

Хорошо известно, что при обструктивной гипертрофической кардиомиопатии наиболее эффективные вмешательства – это вмешательства по уменьшению межжелудочковой перегородки. И на сегодняшний день существует 2 метода: более радикальный – это миоэктомия, которая выполняется в условиях искусственного кровообращения и метод, основанный на алкогольной абляции септальной ветви коронарной артерии, т.е. по сути дела вызывается искусственный инфаркт миокарда, который приводит к образованию рубцовой ткани и соответственно к уменьшению объема мышечной массы в области межжелудочковой перегородки. Но нужно сказать, что в этих рекомендациях очень ограничены показания для этих вмешательств. То есть если мы говорим о миоэктомии, миотомии, то это только тяжелые больные с выраженными симптомами, которым не помогает лекарственная терапия. Только тогда и то, если имеется центр, где есть опытные врачи, которые выполняют это вмешательство в рамках специальной программы о ведении больных с гипертрофической кардиомиопатией.

Драпкина О.М.: - Ну, и второй момент, Сергей Руджерович, все-таки насколько точно прогнозируемым может быть локус инфарцирования, который мы пытаемся вызвать?

Гиляревский С.Р.: - Здесь, наверное, все зависит от отбора больных и в новой версии клинических рекомендаций очень четко сказано, что это метод, который применяется у больных, которым невозможно выполнить миоэктомию. Да, это золотой стандарт. То есть либо это сопутствующее заболевание, либо это больные, у которых риск вмешательства слишком высокий, либо это больные очень пожилого возраста, тогда выполняют как альтернативу миоэктомии.

Наверное, этот метод менее эффективен здесь, имеет значение отбор больных и, конечно, опыт выполнения этого вмешательства. Но все-таки это как от безысходности, от невозможности выполнить более радикальное вмешательство. Так что, наверно, среди больных с кардиомиопатией не так много больных, которым показано выполнение радикальных вмешательств. В последнее время очень обсуждался вопрос последние годы, о роли генетического маркирования, исследования и предполагали… Ну, известно, что гипертрофическая кардиомиопатия определяется доминантным обследованием 8-ми разных генов. И считалось, что есть гены, носители которых имеют больший риск внезапной смерти, и есть гены, при которых риск внезапной смерти меньше. Ну, эта гипотеза не подтвердилась.

Вот на слайде посмотрим показания к генотипированию. Генотипирование, в основном, рекомендуется не у больных с гипертрофической кардиомиопатией, где генотипирование, как правило, не дает какой-либо дополнительной информации. Но у родственников первой линии больных с гипертрофической кардиомиопатией, если они являются носителем этого гена, который отвечает за патологический саркомер, то у них проводятся какие-то вмешательства, более детальные обследования, в т. ч. и для оценки риска внезапной смерти. Это первое и в некоторых случаях, когда нужно выполнить дифференциальный диагноз при нетипичных проявлениях гипертрофической кардиомиопатии или когда есть какие-то другие причины гипертрофии миокарда, когда выявление определенных генов позволяет нам говорить, что это все-таки не вторичная гипертрофия, а это гипертрофическая кардиомиопатия.

Ну и генотипирование полезно для выявления тех заболеваний, которые могут тоже определять картину, напоминающую гипертрофическую кардиомиопатию, некоторые болезни накопления. Так что вот роль генотипирования, она стала более ограниченной. В основном, это для оценки риска гипертрофической кардиомиопатии, соответственно, риск внезапной смерти у больных, у родственников больных. Хотелось бы представить алгоритм решения вопроса об имплантации кардиовертера-дефибриллятора, поскольку этот вопрос является принципиальным. Первое – это мы выясняем вопрос, была ли раньше остановка кровообращения или имелись ли эпизоды устойчивой желудочковой тахикардии.

Если они имелись, то рекомендации первого ряда, видите, на слайде окрашены зеленым, необходима имплантация кардиовертера-дефибриллятора. Если не было внезапной смерти или устойчивой желудочковой тахикардии, то мы смотрим в анамнезе случаи внезапной смерти у родственников первой линии или имеется ли выраженное утолщение межжелудочковой перегородки более 3-х сантиметров и были ли в анамнезе необъяснимые случаи потери сознания. Если это есть, то тоже, в общем-то, может рассматриваться вопрос об имплантации кардиовертера-дефибриллятора, что соответствует классу рекомендации 2А. То есть считается, что скорее это целесообразно выполнять. Если этого нет, и у больного имеется неустойчивая желудочковая тахикардия, т.е. имеется ну, всего 3 комплекса или более, т.е. неустойчивая желудочковая тахикардия – это тахикардия в течение менее 30-ти секунд, Но вот в случае гипертрофической кардиомиопатии, в общем, учитывают даже 3 комплекса подряд. Считается, что это значимое нарушение ритма или имеется патологическая реакция на нагрузку.

Ну, здесь мы оцениваем, есть ли какие-то другие дополнительные факторы риска внезапной смерти. Если они есть, то считается вполне обоснованным имплантация кардиовертера-дефибриллятора. Если нет, то лучше этого не делать. Таким образом, в общем, на мой взгляд, достаточно большая группа больных гипертрофической кардиомиопатией, у которых надо и это обязательно надо делать – тщательно обследовать их для установления риска внезапной смерти. Если такой риск есть, то у этих больных необходимо имплантировать кардиовертер-дефибриллятор.

Драпкина О.М.: - Вообще, у нас эта задача иногда бывает нерешаема. Вот я, как практик, могу сказать. Отправить больного куда-то, где могут поставить кардиовертер-дефибриллятор?

Гиляревский С.Р.: - Да, но это должны быть, конечно, специальные программы для обследования таких больных и центры. Ну, я думаю, что постепенно какие-то вопросы решаются, в частности, ангиопластика при остром коронарном синдроме. Так что постепенно есть регионы и центры, где это возможно и доступно, так что просто здесь есть, со стороны терапевта должна быть заявка и большая работа для того, чтобы представлять эту категорию молодых, в общем-то, людей.

Драпкина О.М.: - Именно для этого Вы сегодня и представляете.

Гиляревский С.Р.: - Да. И все-таки в этих клинических рекомендациях сказано, что это вот центральная проблема, это реальное вмешательство, которое у многих молодых людей с гипертрофической кардиомиопатией и высоким риском внезапной смерти может реально продлить жизнь, поэтому это, конечно, должно быть объектом внимания тех служб, от которых зависит возможность вот такой имплантации дефибриллятора. Ну, и в заключение мне хотелось бы все-таки остановиться коротко в целом на клинических рекомендациях по ведению больных. Здесь ничего нового нет.

В общем, на 1-м этапе мы выявляем обструктивный тип или необструктивный. Если это необструктивная кардиомиопатия, то здесь, в общем-то, терапия традиционно ограничивается, в основном, применением бета-адреноблокаторов или не дигидропиридинового антагониста кальция верапамила. Как это влияет на прогноз, трудно сказать, но, в основном, это терапия у больных, имеющих какие-то клинические проявления, и эти препараты могут уменьшить выраженность диастолической дисфункции и уменьшить симптомы стенокардии, если она существует. Так что здесь, в общем, каких-то новых данных нет. Причем именно бета-блокаторы и верапамил имеют первый класс рекомендаций, назначение ингибиторов АПФ, блокаторов-рецепторов ангиотензин II считается уже менее обоснованным в такой ситуации. Ну, по крайней мере, это в большинстве случаев, в данной ситуации небезопасно.

Традиционно больше внимания обращают на больных с наличием обструкции выносящего тракта. Причем считается, что пиковый градиент в выносящем тракте более 50 мм рт. ст., это уже гемодинамически значимое нарушение, при котором надо обсуждать вопрос о специальных вмешательствах. И здесь тоже традиционно назначаются бета-блокаторы, верапамил и дизопирамид. Препарат ритмилен, который раньше широко использовался, в данном случае он используется в небольших дозах для того, чтобы его отрицательное влияние на сократимость привело к уменьшению обструкции выносящего тракта. Рандомизированных исследований нет, но были контролируемые исследования, в которых было показано, что больные, которые получали дизопирамид, имели меньший градиент и меньшую потребность в выполнении инвазивных вмешательств.

Драпкина О.М.: - Он у нас есть сейчас?

Гиляревский С.Р.: - Абсолютно даже не могу сказать. Ну, по крайней мере, в клинических рекомендациях он имеется, и поэтому мы его тоже упоминаем. Так что вот каких-то сенсаций в этих рекомендациях нет, но все-таки важные акценты, касающиеся генотипирования и касающиеся важности оценки риска внезапной смерти с тем, чтобы направить больных на имплантацию кардиовертера-дефибриллятора.

Драпкина О.М.: - Направлять должны мы, собственно.

Гиляревский С.Р.: - Направлять должны мы, да, терапевты, которые имеют опыт ведения таких больных.

Драпкина О.М.: - Уважаемые коллеги, время нашей передачи истекло, поэтому вопросы, пожалуйста, задавайте нам в письменном виде, и тогда уже после передачи Сергей Руджерович на них ответит. Спасибо.

Гиляревский С.Р.: - Спасибо за внимание. До свиданья.

Драпкина О.М.: - До свиданья.

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) | Американская кардиологическая ассоциация

Гипертрофическая кардиомиопатия чаще всего вызывается аномальными генами сердечной мышцы. Эти гены заставляют стенки камеры сердца (левого желудочка) сокращаться сильнее и становиться толще, чем обычно.

Утолщенные стены становятся жесткими. Это уменьшает количество крови, забираемой и выкачиваемой в организм с каждым ударом сердца.

Препятствующий и необструктивный HCM

При обструктивной ГКМП стенка (перегородка) между двумя нижними камерами сердца утолщается.Стенки насосной камеры также могут стать жесткими. Это может блокировать или уменьшать кровоток от левого желудочка к аорте. Этот тип есть у большинства людей с HCM.

При беспрепятственном HCM основная насосная камера сердца все еще становится жесткой. Это ограничивает количество крови, которое желудочек может принимать и откачивать, но кровоток не блокируется.

Признаки, симптомы и риски

У некоторых людей с гипертрофической кардиомиопатией симптомы отсутствуют. Другие могут не иметь признаков или симптомов на ранних стадиях заболевания, но могут развиваться со временем.

Важно знать признаки и симптомы HCM. Это может помочь в ранней диагностике, когда лечение может быть наиболее эффективным.

Признаки и симптомы HCM включают:

  • Боль в груди, особенно при физических нагрузках
  • Одышка, особенно при физических нагрузках
  • Усталость
  • Аритмии (нарушение сердечного ритма)
  • Головокружение
  • Легкомысленность
  • Обморок (обморок)
  • Отек лодыжек, стоп, ног, живота и вен на шее

ГКМП - хроническое заболевание, состояние которого со временем может ухудшиться.Это может привести к ухудшению функций и качества жизни, долгосрочным осложнениям и увеличению финансового и социального бремени.

Людям с HCM часто необходимо изменить образ жизни, например ограничить свою активность, чтобы приспособиться к своему заболеванию.

По мере прогрессирования HCM может вызывать другие проблемы со здоровьем. Люди с HCM имеют более высокий риск развития фибрилляции предсердий, которая может привести к образованию тромбов, инсульту и другим сердечным осложнениям. HCM также может привести к сердечной недостаточности.Это также может привести к внезапной остановке сердца, но это бывает редко.

ГКМП считается наиболее частой причиной внезапной сердечной смерти у молодых людей и спортсменов в возрасте до 35 лет.

Диагностика

Гипертрофическая кардиомиопатия чаще всего передается по наследству. ГКМП - наиболее распространенная форма генетического заболевания сердца. Это может произойти в любом возрасте, но большинство из них получают диагноз в среднем возрасте.

По оценкам, 1 из каждых 500 человек имеет ГКМП, но у большого процента пациентов диагноз не диагностирован.Из числа диагностированных две трети имеют обструктивный ГКМП, а одна треть - необструктивный ГКМП.

Кардиолог или детский кардиолог часто диагностирует и лечит ГКМП. Вас также могут направить в центр кардиомиопатии, где медицинская бригада проходит специальную подготовку.

HCM диагностируется на основании вашей истории болезни, семейного анамнеза, медицинского осмотра и результатов диагностических тестов.

Медицинские и семейные истории

Знание вашей истории болезни и любых признаков и симптомов, которые могут у вас быть, - важный первый шаг.Ваш врач также захочет узнать, был ли у кого-нибудь в вашей семье диагностирован HCM, сердечная недостаточность или остановка сердца.

Физический осмотр

Ваше сердце и легкие проверят. Ваш врач будет прислушиваться к определенным звукам с помощью стетоскопа. Например, громкость, время и местоположение шума в сердце могут указывать на обструктивный ГКМП.

Диагностические тесты

Диагностика обычно проводится с помощью эхокардиограммы. Он проверяет толщину сердечной мышцы и кровоток от сердца.В некоторых случаях может быть выполнен другой тип эхокардиограммы, чреспищеводное эхо (или TEE). ЧВЭ выполняется с помощью зонда, вставляемого в горло, когда пациент находится под седативным действием.

Другие диагностические тесты могут включать:

Диагностические процедуры

Подтверждение диагноза или подготовка к операции может также включать одну или несколько медицинских процедур, включая:

Лечение и лечение HCM

В настоящее время не существует лекарств для лечения гипертрофической кардиомиопатии.

Людям с ГКМП, у которых нет симптомов, рекомендуется изменить образ жизни и принимать лекарства от состояний, которые могут способствовать сердечно-сосудистым заболеваниям.

Для тех, у кого есть симптомы, основное внимание уделяется управлению симптомами с помощью лекарств и процедур.

Лекарства

Лекарства, называемые бета-блокаторами, блокаторами кальциевых каналов и диуретиками, предлагают ограниченное и различное облегчение симптомов. Они могут помочь с функцией, но также могут иметь побочные эффекты.

Процедуры

Для лечения HCM можно использовать целый ряд хирургических и нехирургических процедур:

  • Миэктомия перегородки - Миэктомия перегородки - это операция на открытом сердце. Рекомендуется для людей с обструктивным HCM и тяжелыми симптомами. Эта операция обычно предназначена для более молодых пациентов и для людей, у которых не работают лекарства. Хирург удаляет часть утолщенной перегородки, которая выступает в левый желудочек. Это улучшает кровоток в сердце и по всему телу.
  • Спиртовая абляция перегородки (нехирургическая процедура) - В этой процедуре этанол (разновидность алкоголя) вводится через трубку в небольшую артерию, которая снабжает кровью область сердечной мышцы, утолщенную HCM. Алкоголь заставляет эти клетки умирать. Утолщенная ткань сжимается до более нормального размера. Риски и осложнения кардиохирургии увеличиваются с возрастом. По этой причине абляция может быть предпочтительнее миэктомии у пожилых пациентов с другими заболеваниями.
  • Устройства, имплантированные хирургическим путем - Хирурги могут имплантировать несколько типов устройств, чтобы помочь сердцу лучше работать, в том числе:
    • Имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор (ИКД) - ИКД помогает поддерживать нормальное сердцебиение, посылая в сердце электрический разряд, если обнаружено нерегулярное сердцебиение. Это снижает риск внезапной сердечной смерти.
    • Кардиостимулятор - Это небольшое устройство использует электрические импульсы, которые заставляют сердце биться с нормальной частотой.
    • Устройство для сердечной ресинхронизирующей терапии (CRT) - Это устройство координирует сокращения между левым и правым желудочками сердца.
  • Пересадка сердца - У пациентов с ГКМП с запущенной терминальной стадией может рассматриваться возможность трансплантации сердца. В этой процедуре больное сердце человека заменяется здоровым донорским сердцем.

Загрузите наши информационные листы для печати: Что такое гипертрофическая кардиомиопатия? (PDF) | Испанский (PDF)

Подкаст: История сердца и разума Эди (ссылка открывается в новом окне)
Послушайте, как Эди делится своей борьбой с HCM, психическим здоровьем и важностью исцеления вашего сердца и разума.


Другие виды кардиомиопатии:

Гипертрофическая кардиомиопатия: причины. Симптомы и лечение

Обзор

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) - это заболевание, которое поражает сердечную мышцу, вызывая ее увеличение или «гипертрофию».«

В Семейном институте сердца, сосудов и грудной клетки Миллера клиники Кливленда мы проявляем особый интерес к лечению гипертрофической кардиомиопатии (ГКМП). С 1978 года мы вылечили сотни пациентов, и их число с каждым годом увеличивается.

Что такое гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП)?

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) - сложный тип сердечного заболевания, поражающего сердечную мышцу. Это вызывает утолщение сердечной мышцы (особенно желудочков или нижних камер сердца), жесткость левого желудочка, изменения митрального клапана и клеточные изменения.

Утолщение сердечной мышцы (миокарда) чаще всего происходит в области перегородки. Перегородка - это мышечная стенка, разделяющая левую и правую стороны сердца. Проблемы возникают, когда перегородка между нижними камерами сердца или желудочками утолщается. Утолщенная перегородка может вызвать сужение, которое может блокировать или уменьшать кровоток из левого желудочка в аорту - состояние, называемое «обструкцией оттока». Желудочки должны работать сильнее, чтобы преодолеть сужение или закупорку.Этот тип гипертрофической кардиомиопатии можно назвать гипертрофической обструктивной кардиомиопатией (ГОКМ).

HCM также может вызывать утолщение в других частях сердечной мышцы, таких как нижняя часть сердца, называемая верхушкой, правым желудочком или во всем левом желудочке.

Нормальное сердце

Жесткость в левом желудочке возникает в результате клеточных изменений, которые происходят в сердечной мышце при ее утолщении. Левый желудочек не может нормально расслабиться и наполняться кровью.Поскольку в конце наполнения остается меньше крови, к органам и мышцам перекачивается меньше крови, богатой кислородом. Жесткость левого желудочка вызывает повышение давления внутри сердца и может привести к симптомам, описанным ниже.

Изменения митрального клапана: Сужение выходного тракта левого желудочка нарушает правильную функцию митрального клапана, что приводит к обструкции оттока и повышению давления в левом желудочке.

Обструкция является результатом удара митрального клапана о перегородку.Когда это происходит, митральный клапан часто протекает, в результате чего кровь возвращается в левое предсердие.

Клеточные изменения, или изменения в клетках сердечной мышцы, происходят при ГКМП. Под микроскопом клетки кажутся неорганизованными и нерегулярными (так называемый «беспорядок»), а не организованными и параллельными. Этот беспорядок может вызвать изменения электрических сигналов, проходящих через нижние камеры сердца, и привести к желудочковой аритмии (разновидности нарушения сердечного ритма).

Неорганизованная структура

Нормальный шаблон ячеек

Кто страдает гипертрофической кардиомиопатией (ГКМП)?

Гипертрофическая кардиомиопатия поражает примерно 600 000–1,5 миллиона американцев, или одного человека из 500. Он более распространен, чем рассеянный склероз, которым страдает каждый 700 человек.

Симптомы и причины

Что вызывает гипертрофическую кардиомиопатию (ГКМП)?

  • HCM может передаваться по наследству в результате аномалии в гене, который кодирует характеристики сердечной мышцы.Есть много генов, которые могут вызвать HCM. Когда присутствует дефект гена, тип развивающейся HCM сильно варьируется в пределах семьи. Кроме того, у некоторых людей с геном HCM это заболевание может никогда не развиться.
  • Гипертрофия может быть приобретена в результате высокого кровяного давления или старения.
  • В других случаях причина гипертрофии и ГКМП неизвестна.

Поскольку причины HCM различны, часто бывает трудно определить группу высокого риска.

Какие состояния связаны с гипертрофической кардиомиопатией (ГКМП)?

Многие люди с HCM живут нормальной жизнью и не имеют проблем со здоровьем.

У других людей с HCM могут развиться сердечные заболевания, которые сокращают продолжительность жизни или снижают качество жизни человека, в том числе:

  • Внезапная остановка сердца и внезапная сердечная смерть: Внезапная остановка сердца - это внезапная потеря функции сердца, вызванная опасно учащенным сердечным ритмом, называемым желудочковой тахикардией. Если неотложное лечение, включая СЛР и дефибрилляцию, не будет начато сразу после появления симптомов, может произойти внезапная сердечная смерть.

Большинство людей с HCM имеют низкий риск внезапной сердечной смерти.Однако HCM является наиболее частой причиной внезапной сердечной смерти у людей в возрасте до 30 лет. HCM может быть наиболее известен своей ролью в остановке сердца и последующей смерти у некоторых молодых профессиональных спортсменов.

  • Сердечная недостаточность: Состояние, при котором насосная мощность сердца ниже нормальной.

Сопутствующие симптомы

Симптомы, связанные с наличием желудочковой тахикардии или сердечной недостаточности, включают:

  • Боль в груди или давление, которое обычно возникает при физических упражнениях или физической активности, но также может возникать во время отдыха или после еды.
  • Одышка и утомляемость, особенно при физической нагрузке. Эти симптомы чаще встречаются у взрослых с гипертрофической кардиомиопатией и, скорее всего, вызваны резервным давлением в левом предсердии и легких.
  • Обморок (обморок или потеря сознания) может повлиять на пациентов с HCM. Обморок при ГКМП может быть вызван нерегулярным сердечным ритмом, аномальной реакцией кровеносных сосудов во время упражнений или может быть не обнаружен.
  • Сердцебиение (трепетание в груди) из-за нарушений сердечного ритма (аритмии), таких как фибрилляция предсердий или желудочковая тахикардия.Фибрилляция предсердий встречается примерно у 25% пациентов с HCM и увеличивает риск образования тромбов и сердечной недостаточности.

Диагностика и тесты

Как диагностируется гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП)?

Диагноз HCM основан на:

  • История болезни: Ваш врач задаст вам вопросы о ваших симптомах и семейном анамнезе.
  • Осмотр: Ваш врач послушает ваше сердце и легкие. У пациентов с гипертрофической обструктивной кардиомиопатией (HOCM) может быть шум в сердце.
  • Тесты: Эхокардиограмма - наиболее распространенный тест, используемый для диагностики ГКМП, поскольку характерное утолщение стенок сердца обычно видно на эхо-сигнале. Другие тесты могут включать анализы крови, электрокардиограмму, рентген грудной клетки, эхо-тест с физической нагрузкой, катетеризацию сердца и магнитно-резонансную томографию (МРТ).

Ведение и лечение

Тип назначаемого лечения HCM зависит от:

  • Имеется ли сужение оттока (путь, по которому кровь выходит из сердца)
  • Как работает сердце
  • Симптомы пациента
  • Возраст и уровень активности пациента
  • Наличие аритмий

Лечение направлено на минимизацию или предотвращение симптомов и снижение риска осложнений, таких как сердечная недостаточность и внезапная сердечная смерть.

Лечение включает выявление рисков и регулярное наблюдение, изменение образа жизни, прием лекарств и процедур по мере необходимости.

Скрининг и идентификация рисков

Просеивание

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) - это заболевание, которое может передаваться из поколения в поколение. Для вас или членов вашей семьи важно пройти обследование, если у вас есть родственник первой степени родства с этим заболеванием. Ближайшие родственники - это ваши родители, братья, сестры и дети.

Первый шаг - сделать электрокардиограмму (ЭКГ) и эхокардиограмму (эхо), чтобы проверить свое сердце.

Если результаты теста показывают признаки гипертрофической кардиомиопатии, вам необходимо обратиться к кардиологу, специализирующемуся на ГКМП. Список врачей клиники Кливленда, которые лечат пациентов с этим заболеванием, можно найти в нашем Центре гипертрофической кардиомиопатии.

Если результаты ваших анализов нормальные, мы предлагаем повторное эхо-исследование и ЭКГ каждые три года, пока вам не исполнится 30 лет, а затем каждые 5 лет.

Риск внезапной сердечной смерти

Большинство людей с HCM имеют низкий риск внезапной сердечной смерти. Однако важно выявить небольшое количество пациентов с ГКМП, у которых действительно повышен риск внезапной сердечной смерти, чтобы можно было принять профилактические меры.

К людям с HCM, у которых есть более высокий риск внезапной сердечной смерти, относятся:

  • Пациенты, у которых в семейном анамнезе была внезапная сердечная смерть
  • Молодые пациенты, перенесшие несколько эпизодов обморока (обморока)
  • Пациенты, у которых наблюдается ненормальная реакция артериального давления при физической нагрузке
  • Пациенты с аритмией в анамнезе с учащенным пульсом
  • Пациенты с тяжелыми симптомами и нарушением функции сердца

Ваш врач может обсудить ваш личный риск.Если у вас есть два или более фактора риска внезапной смерти, ваш врач может назначить профилактическое лечение, такое как антиаритмические препараты или имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор (ICD), чтобы снизить ваш риск.

Лекарства

Лекарства часто назначают для лечения симптомов и предотвращения дальнейших осложнений. Лекарства, такие как бета-блокаторы и блокаторы кальциевых каналов, расслабляют сердечную мышцу, позволяя ей лучше наполняться и более эффективно перекачивать кровь. При необходимости могут быть прописаны другие лекарства, чтобы контролировать частоту сердечных сокращений или уменьшить частоту аритмий.

Вам могут посоветовать избегать некоторых лекарств, таких как нитраты, потому что они снижают кровяное давление, или дигоксина, потому что он увеличивает силу сокращения сердца.

Антибиотики могут быть назначены для снижения риска бактериального эндокардита, потенциально опасного для жизни состояния (см. Другие меры предосторожности, перечисленные на следующей странице).

Процедуры

Процедуры лечения гипертрофической обструктивной кардиомиопатии включают миэктомию перегородки, абляцию этанолом, имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор (ICD) и, при необходимости, лечение сердечной недостаточности.

Миэктомия перегородки

Во время миэктомии перегородки, хирургической процедуры, хирург удаляет небольшую часть утолщенной перегородки, чтобы расширить отток крови (путь, по которому проходит кровь) от левого желудочка к аорте. Миэктомия рассматривается, когда лекарства не эффективны при лечении ГКМП. Это часто устраняет регургитацию митрального клапана.

Абляция этанолом

Эта процедура, также называемая аблацией перегородки, предназначена для пациентов, которые не подходят для проведения миэктомии перегородки.Процедура абляции проводится в лаборатории катетеризации сердца.

Во-первых, во время процедуры катетеризации сердца располагается малая коронарная артерия, которая снабжает кровоток верхней частью перегородки. Баллонный катетер вводится в артерию и надувается. Контрастное вещество вводится, чтобы определить местонахождение утолщенной перегородки, которая сужает проход от левого желудочка к аорте.

При обнаружении выпуклости через катетер вводится небольшое количество чистого спирта.Спирт убивает клетки при контакте, в результате чего перегородка сокращается до более нормального размера в течение следующих месяцев, расширяя проход для кровотока.

Имплантируемые кардиовертер-дефибрилляторы (ICD)

ИКД рекомендуются людям с риском угрожающих жизни аритмий или внезапной сердечной смерти. ИКД - это небольшое устройство, которое помещается прямо под кожу и подключается к проволочным выводам, которые проходят через вену к сердцу. ИКД постоянно контролирует сердечный ритм.Когда он обнаруживает очень быстрый, ненормальный сердечный ритм, он доставляет энергию (небольшой, но мощный шок) в сердечную мышцу, чтобы сердце снова билось в нормальном ритме. Ваш врач скажет вам, рекомендуется ли использовать ИКД.

Изменения образа жизни

Определенные изменения образа жизни, перечисленные ниже, необходимы для правильного ведения HCM.

  • Ограничение жидкости и натрия может потребоваться некоторым пациентам при наличии симптомов сердечной недостаточности. Спросите своего врача о конкретных рекомендациях по потреблению жидкости и питанию, включая информацию об алкогольных напитках и продуктах с кофеином.
  • Упражнение. Ваш врач обсудит с вами рекомендации по упражнениям. Большинство людей с гипертрофической кардиомиопатией могут заниматься неконкурентной аэробной нагрузкой. Не рекомендуется поднимать тяжести и заниматься многими видами спорта высокой интенсивности.
  • Регулярные контрольные посещения. Пациенты с ГКМП должны регулярно посещать своего кардиолога, как рекомендовано, для наблюдения за своим состоянием.
  • Снижение риска заражения. См. Ниже меры предосторожности, которые следует предпринять, если вы подвержены риску развития инфекционного эндокардита.

Меры предосторожности при инфекционном эндокардите

Если у вас ГКМП, у вас повышенный риск развития бактериального или инфекционного эндокардита.

Бактериальный или инфекционный эндокардит - это инфекция сердечных клапанов или внутренней оболочки сердца (эндокарда). Это происходит, когда микробы (особенно бактерии, но иногда грибки и другие микробы) попадают в кровоток и атакуют слизистую оболочку сердца или сердечные клапаны. Бактериальный эндокардит вызывает разрастания или отверстия на клапанах или рубцевание клапанной ткани, что чаще всего приводит к негерметичности клапана сердца.Без лечения бактериальный эндокардит может быть смертельным заболеванием.

Чтобы снизить риск

  • Соблюдайте правила гигиены полости рта каждый день. Позаботьтесь о своих зубах и деснах: каждые шесть месяцев обращайтесь за профессиональной стоматологической помощью, регулярно чистите зубы щеткой и зубной нитью и следите за тем, чтобы протезы подходили правильно.
  • Позвоните своему врачу, если у вас есть симптомы инфекции, включая лихорадку выше 100 градусов по Фаренгейту; пот или озноб; кожная сыпь; боль, нежность, покраснение или припухлость; рана или порез, которые не заживают; красная, теплая или дренирующая рана; боль в горле, першение в горле или боль при глотании; дренаж пазух, заложенность носа, головные боли или болезненность в области верхних скул; стойкий сухой или влажный кашель, который длится более двух дней; белые пятна во рту или на языке; тошнота, рвота или диарея.
  • Не медлите, чтобы обратиться за лечением. Простуда и грипп не вызывают эндокардит, но инфекции, которые могут иметь одинаковые симптомы, действительно вызывают эндокардит. На всякий случай позвоните своему врачу.
  • Кардиологи
  • Cleveland Clinic считают, что для пациентов с HCM важно принимать профилактические антибиотики перед определенными медицинскими и стоматологическими процедурами, а также выполнять указанные выше действия для снижения риска. Пожалуйста, поговорите со своим врачом о типе и количестве антибиотиков, которые вам следует принимать, а также о том, для каких процедур вам следует их принимать.
  • Идентификационная карта бактериального эндокардита доступна в Американской кардиологической ассоциации, и ее следует носить с собой. Попросите у врача карточку или зайдите на сайт www.americanheart.org и найдите «бумажник карточки с бактериальным эндокардитом».

Ресурсы

Как мне найти врача, если у меня гипертрофическая кардиомиопатия?

Чтобы найти врача, записаться на прием или узнать больше о лечении гипертрофической кардиомиопатии в клинике Кливленда, посетите Центр гипертрофической кардиомиопатии.

По вопросам педиатрии посетите веб-сайт Центра детских и врожденных пороков сердца.

Ассоциация гипертрофической кардиомиопатии (HCMA)

Ассоциация гипертрофической кардиомиопатии (HCMA) занимается поддержкой и обучением людей с HCM, их семей и других медицинских работников. С ними можно связаться по телефону:

P.O. Box 306,
Hibernia, NJ 07842

Телефон: 973.983.7429
Электронная почта: support @ 4hcm.org
www.4hcm.org *

Дополнительные ресурсы

Гипертрофическая кардиомиопатия: для пациентов, их семей и заинтересованных врачей

Очень полезное руководство для людей с гипертрофической кардиомиопатией. Книги можно заказать на www.4hcm.org

* Откроется новое окно браузера с этой ссылкой. Включение ссылок на другие веб-сайты не подразумевает какого-либо одобрения материалов на веб-сайтах или какой-либо связи с их операторами

  • Предикторы отдаленных исходов у пациентов с симптоматической гипертрофической обструктивной кардиомиопатией, перенесших хирургическое лечение обструкции выходного тракта левого желудочка.
    • Desai MY, Bhonsale A, Smedira NG, Naji P, Thamilarasan M, Lytle BW, Lever HM. Тираж. 2013, 14 июня [Epub перед печатью]
  • Взаимосвязь между исходной диастолической функцией в состоянии покоя и переносимостью физических нагрузок у пациентов с гипертрофической кардиомиопатией, которым проводится стресс-эхокардиография на беговой дорожке: когортное исследование.
    • Альджароуди, Вашингтон, Десаи, М.К. Алрайес, Тамиларасан, М., Менон, В., Родригес, Л.Л., Смедира, Н., Гримм, Р.А., Рычаг, Х.М., Джабер, Вашингтон. BMJ Open. 2012 декабря 12; 2 (6).doi: pii: e002104. 10.1136 / bmjopen-2012-002104. Печать 2012.
  • Разнообразие аномалий митрального клапана при обструктивной гипертрофической кардиомиопатии.
    • Cavalcante JL, Barboza JS, Рычаг HM. Prog Cardiovasc Dis. 2012 май-июнь; 54 (6): 517-22. DOI: 10.1016 / j.pcad.2012.03.002. Рассмотрение.
  • Корреляция между функциональным статусом, воспринимаемым врачом, состоянием здоровья, воспринимаемым пациентом, и сердечно-легочной нагрузкой приводит к гипертрофической кардиомиопатии.
    • Huff CM, Turer AT, Wang A. Qual Life Res. 2013 Апрель; 22 (3): 647-52. DOI: 10.1007 / s11136-012-0182-у. Epub 2012 29 апреля

Гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия - StatPearls

Непрерывное обучение

Гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия (HOCM), исторически называемая идиопатическим гипертрофическим субаортальным стенозом, является относительно распространенным заболеванием. HOCM является важной причиной внезапной сердечной смерти у молодых людей, в том числе у хорошо тренированных спортсменов, и затрагивает мужчин и женщин в равной степени во всех расах.У большинства пациентов это происходит в результате асимметричной гипертрофии перегородки, вызывающей обструкцию оттока левого желудочка. Его сложно диагностировать, и он представляет собой проблему для медицинских работников при оценке спортсменов из группы риска. В этом упражнении рассматривается оценка и лечение гипертрофической обструктивной кардиомиопатии и подчеркивается роль членов межпрофессиональной группы в сотрудничестве для обеспечения хорошо скоординированной помощи и улучшения результатов для затронутых пациентов.

Цели:

  • Обсудить рекомендуемые методы лечения гипертрофической обструктивной кардиомиопатии.

  • Обрисуйте типичное представление пациента с гипертрофической обструктивной кардиомиопатией.

  • Обзор патофизиологии гипертрофической обструктивной кардиомиопатии.

  • Объясните стратегии межпрофессиональной группы для улучшения координации оказания помощи и коммуникации в отношении ведения пациентов с гипертрофической обструктивной кардиомиопатией.

Заработайте кредиты на непрерывное образование (CME / CE) по этой теме.

Введение

Гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия (HOCM) - довольно распространенное заболевание. Исторически это упоминалось как идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз. HOCM является важной причиной внезапной сердечной смерти у молодых людей, в том числе у хорошо подготовленных спортсменов, в равной степени затрагивая мужчин и женщин во всех расах. У большинства пациентов это происходит в результате асимметричной гипертрофии перегородки, вызывающей обструкцию оттока левого желудочка. Его сложно диагностировать, и он представляет собой проблему для медицинских работников при оценке спортсменов из группы риска.К сожалению, гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия часто не диагностируется до тех пор, пока не произойдет серьезное сердечное событие. [1] [2] [3] [4]

Гипертрофия может возникать в любом сегменте левого желудочка, но чаще всего встречается в межжелудочковой перегородке. Это часто приводит к затруднению кровотока через выводной тракт левого желудочка. HOCM - это генетическое заболевание. Были выявлены дефекты нескольких генов, приводящие к гипертрофии перегородки. У детей заболевание обычно протекает бессимптомно, но сначала может проявляться внезапной смертью у подростков и подростков.

Этиология

Семейная форма HOCM - аутосомно-доминантное генетически передающееся заболевание. Это наиболее распространенная генетически передающаяся кардиомиопатия. Это также может произойти у людей без семейного анамнеза, вторичного по отношению к мутациям de novo. HOCM является результатом мутации в генах, которые кодируют один из девяти саркомерных белков, таких как тяжелая цепь B-миозина, тропонин, актин и тайтин. Мутации вызывают структурные аномалии в миофибриллах и миоцитах, которые могут привести к аномальной генерации силы и нарушениям проводимости.Последствиями этого является фенотип асимметричной гипертрофии левого желудочка при отсутствии других причин. [5] [6] [7]

Другие причины HOCM включают:

  1. Повышенная симпатическая стимуляция из-за избыточной секреции катехоламинов или пониженного поглощения

  2. Аномально утолщенные коронарные артерии, которые могут не расширяться нормально. Это может привести к продолжающейся ишемии миокарда, что в конечном итоге приводит к фиброзу желудочков и компенсаторной гипертрофии

  3. Аномальная микроциркуляция, которая препятствует нормальной сократительной функции миофибрилл

Эпидемиология

Гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия с одинаковым распределением у женщин и мужчин с одинаковым распределением. во всех гонках.Женщины, как правило, проявляют больше симптомов, что приводит к большей инвалидности и проявляется в более молодом возрасте. Исследование, проведенное в 1995 г. Maron et. Al. пришли к выводу, что это происходит со скоростью 1: 500 среди взрослого населения в целом. Только в Соединенных Штатах ежегодно умирает менее 100 человек из-за HOCM, что составляет 1: 220 000 спортсменов.

Большинство пациентов обращаются на втором / третьем десятилетии жизни. Однако некоторые взрослые могут появиться в период между четвертым и шестым десятилетием жизни.

Патофизиология

HOCM можно разделить на обструктивные и необструктивные.Имеется некоторая асимметричная гипертрофия левого желудочка. Степень обструкции и клиническая картина зависят от степени гипертрофии. Чаще всего поражается межжелудочковая перегородка (около 2/3 пациентов), хотя может быть поражена любая часть левого желудочка.

Динамическая обструкция оттока в HOCM возникает из-за систолического движения кпереди (SAM) передней створки митрального клапана. Это происходит из-за соударения створок митрального клапана с гипертрофированной базальной перегородкой.Обструкция выходного тракта является динамической и вызвана градиентом давления, который тянет переднюю створку митрального клапана кпереди, что приводит к обструкции выходного тракта. Степень обструкции зависит от сократимости и условий нагрузки. У 25% пациентов обструкция может существовать в состоянии покоя, но около 70% пациентов можно вызвать провокационными маневрами.

Большинство пациентов с HOCM имеют аномальную диастолическую функцию. Это увеличивает давление в левом желудочке, нарушая наполнение желудочков, что еще больше усугубляет обструкцию.Поскольку коронарные сосуды заполняются во время диастолы в сочетании с обструкцией выводного тракта и ригидностью желудочков, существует повышенный риск ишемии миокарда. Это может быть причиной желудочковых аритмий и внезапной смерти. В тяжелых случаях это может произойти в состоянии покоя. Чаще это происходит при провокационных маневрах, таких как упражнения во время повышенной потребности миокарда.

Гистопатология

Гистология может выявить дезорганизацию мышечных волокон, беспорядок от клетки к клетке и грубую дезорганизацию архитектуры.Может быть очевиден фиброз. Коронарные артерии могут быть интрамуральными и иметь уменьшенный диаметр.

Анамнез и физикальное обследование

Необходимо провести тщательный анамнез и медосмотр. Всех пациентов следует спрашивать о семейном анамнезе HOCM и внезапной сердечной смерти. У большинства пациентов симптомы отсутствуют. Одышка - самая частая жалоба среди пациентов с симптомами. Пациенты также могут жаловаться на предобморочное состояние, обморок, стенокардию, сердцебиение (вторичное по отношению к аритмии) или головокружение.Симптомы часто обостряются при физической нагрузке. В тяжелых случаях наблюдается застойная сердечная недостаточность с пароксизмальной ночной одышкой, отек ног и ортопноэ. Наиболее разрушительное проявление - внезапная сердечная смерть.

Физикальное обследование не дает окончательного диагноза, но должно дать ключи, которые увеличивают клинические подозрения. Пациенты могут иметь пульс на яремной вене с выраженной волной A, тон сердца S4, тон сердца в доли секунды (может парадоксальным образом расщепляться при тяжелой обструкции оттока), двойной сонный пульс, крещендо-декрещендо систолического выброса, смещенный в сторону апикальный прекардиальный импульс, который может быть ненормально сильным или увеличенным и / или голосистолическим шумом на верхушке и подмышечной впадине митральной регургитации с систолическим движением передней стенки.Осмотр легких должен быть нормальным.

Шум и градиент в LVOT будут уменьшаться с увеличением предварительной нагрузки (приседание) или увеличением постнагрузки (захват рукой). Кроме того, градиент и шум увеличиваются с уменьшением преднагрузки (маневр Вальсальвы, мочегонные средства, стоя).

Оценка

Лабораторные исследования должны быть нормальными, но при тяжелом течении болезни BNP может быть повышен. Генетическое тестирование доступно и диагностическое, но предназначено только для пациентов со значительным семейным анамнезом или тех, у кого проявляются явные симптомы.Американская кардиологическая ассоциация в настоящее время выступает против рутинного скрининга на генетические маркеры.

Рентген грудной клетки может быть нормальным, но может быть видна гипертрофия левого желудочка.

ЭКГ может показать ГЛЖ. Он также может показывать аритмии, такие как фибрилляция предсердий или непродолжительный v-тахометр. ЭКГ часто бывает нормальной.

2D-эхокардиография - это основной метод визуализации для диагностики ГКМП. Эхо имеет 80% диагностическую точность для HOCM. Возможна прямая визуализация и относительно точные измерения размеров перегородки и стенки левого желудочка.Он сможет показать повышенную скорость потока по выходному тракту левого желудочка. Цветная допплерография может показать регургитацию митрального клапана. Снижение податливости ЛЖ можно увидеть при диастолической дисфункции. Ключевые особенности HOCM включают асимметричную толщину стенки перегородки (более 15 мм) и систолическое переднее движение передней створки митрального клапана. Стенка задней перегородки обычно намного толще передней стенки перегородки. Сужение LVOT часто очевидно.

МРТ сердца считается золотым стандартом диагностики свойств стенки ЛЖ и должна выполняться пациентам с подозрением на HOCM с нормальной или неубедительной эхокардиограммой.

Катетеризация сердца не требуется для диагностики, но может быть выполнена для точного определения степени обструкции выходного тракта, анатомии ЛЖ, степени регургитации митрального клапана и проходимости коронарных артерий.

Радионуклидная визуализация может выявить обратимые дефекты при отсутствии ишемической болезни сердца.

Лечение / ведение

Лечение зависит от тяжести симптомов. Легкое заболевание лечится путем изменения образа жизни.Пациентам следует настоятельно рекомендовать избегать интенсивных упражнений и подъема тяжестей. Первое известное лечение симптоматической HOCM - это бета-адреноблокаторы, хотя могут использоваться сердечные селективные блокаторы кальциевых каналов. Следует избегать приема ингибиторов АПФ и нитратов, поскольку эти препараты уменьшают постнагрузку, что может привести к ухудшению обструкции выводного тракта ЛЖ. [8] [9] [10] [11]

Хирургическое вмешательство предназначено для пациентов, устойчивых к образу жизни и медикаментозному лечению, или тем, у кого градиент оттока составляет 50 мм рт.Миэктомия перегородки - хирургическое лечение выбора у молодых здоровых пациентов. Абляция спиртовой перегородки - это новый чрескожный метод, обычно ограничиваемый пожилыми пациентами, для которых открытая процедура может считаться рискованной.

Прогноз

Показатели смертности от HOCM улучшились, но по-прежнему колеблются от 1 до 6%. Внезапная смерть - самая частая причина смерти молодых людей. Исследования показывают, что обструкция среднего желудочка связана с высоким риском формирования апикальной аневризмы, сердечных симптомов и внезапной смерти по сравнению с пациентами, у которых не было обструкции среднего желудочка.

Смерть часто бывает внезапной и обычно связана со спортивной деятельностью. В настоящее время проводится проверка родственников первой степени родства для выявления лиц с высоким риском смерти. У пациентов с HOCM могут развиваться различные предсердные и желудочковые аритмии. Сердечная недостаточность вероятна у пациентов с тяжелой диастолической дисфункцией. Состояние прогрессирует, и в конечном итоге у всех пациентов разовьются симптомы.

Улучшение результатов команды здравоохранения

Диагностика и лечение HOCM осуществляется межпрофессиональной командой, состоящей из кардиолога, электрофизиолога, кардиохирурга и терапевта.Лечащий врач и практикующая медсестра обычно принимают участие в последующем наблюдении после лечения. Лечение HOCM зависит от тяжести симптомов. Легкое заболевание лечится путем изменения образа жизни. Пациентам следует настоятельно рекомендовать избегать интенсивных упражнений и подъема тяжестей. Первое известное лечение симптоматической HOCM - это бета-адреноблокаторы, хотя могут использоваться сердечные селективные блокаторы кальциевых каналов. Следует избегать приема ингибиторов АПФ и нитратов, поскольку эти препараты уменьшают постнагрузку, что может привести к ухудшению обструкции выводного тракта ЛЖ.Фармацевт должен разъяснить пациенту важность соблюдения режима приема лекарств.

Хирургическое вмешательство предназначено для пациентов, устойчивых к образу жизни и медикаментозному лечению, или тем, у кого градиент оттока составляет 50 мм рт. Ст. И более. Миэктомия перегородки - хирургическое лечение выбора у молодых здоровых пациентов. Абляция спиртовой перегородки - это новый чрескожный метод, обычно ограничиваемый пожилыми пациентами, для которых открытая процедура может считаться рискованной. Перспективы для пациентов, получающих лечение, хорошие, но те, кто не соблюдает медикаментозное или хирургическое лечение, имеют очень высокий риск внезапной смерти.Поскольку заболевание также передается в семье, братьев, сестер и других членов семьи следует обследовать на наличие расстройства. [6] [12] [13] (уровень V)

Дополнительное образование / Вопросы для повторения

Ссылки

1.
Чимбальмос C, Csecs I, Toth A, Kiss O, Suhai FI, Sydo N, Dohy Z , Апор А, Меркели Б., Ваго Х. Серая зона требований: спортивные показатели по данным магнитно-резонансной томографии сердца позволяют дифференцировать гипертрофическую кардиомиопатию от сердца спортсмена. PLoS One. 2019; 14 (2): e0211624.[Бесплатная статья PMC: PMC6375568] [PubMed: 30763323]
2.
Aljeaid D, Sanchez AI, Wakefield E, Chadwell SE, Moore N, Prada CE, Zhang W. Распространенность патогенных и вероятных патогенных вариантов в генах РАСопатии у пациентов, прошедших панельное тестирование на кардиомиопатию. Am J Med Genet A. 2019 апр; 179 (4): 608-614. [PubMed: 30762279]
3.
Song C, Wang S, Guo Y, Zheng X, Lu J, Fang X, Wang S, Huang X. Предоперационный NT-proBNP прогнозирует среднесрочный исход после септальной миэктомии.J Am Heart Assoc. 2019 февраля 19; 8 (4): e011075. [Бесплатная статья PMC: PMC6405667] [PubMed: 30760079]
4.
Borer JS, Atar D, Marciniak T, Kim MH, Serebruany V. Фибрилляция предсердий и инсульт у пациентов с гипертрофической кардиомиопатией: важные новые открытия. Thromb Haemost. 2019 Март; 119 (3): 355-357. [PubMed: 30759487]
5.
Фернандес-Руис И. Модуляция функции миозина для лечения гипертрофической кардиомиопатии. Nat Rev Cardiol. 2019 Апрель; 16 (4): 201. [PubMed: 30755739]
6.
ван Дриель Б., Нидженкамп Л., Хурман Р., Михельс М., ван дер Фельден Дж. Половые различия в гипертрофической кардиомиопатии: новые открытия. Curr Opin Cardiol. 2019 Май; 34 (3): 254-259. [PubMed: 30747730]
7.
Marrocco V, Bogomolovas J, Ehler E, Dos Remedios CG, Yu J, Gao C., Lange S. PKC и PKN при сердечных заболеваниях. J Mol Cell Cardiol. 2019 Март; 128: 212-226. [Бесплатная статья PMC: PMC6408329] [PubMed: 30742812]
8.
Уолш Р., Маццаротто Ф., Виффин Н., Бучан Р., Мидвинтер В., Уилк А., Ли Н., Фелкин Л., Ингольд Н., Говинд Р., Ахмад М. , Mazaika E, Allouba M, Zhang X, de Marvao A, Day SM, Ashley E, Colan SD, Michels M, Pereira AC, Jacoby D, Ho CY, Thomson KL, Watkins H, Barton PJR, Olivotto I, Cook SA, Посуда JS.Количественные подходы к классификации вариантов повышают результативность и точность генетического тестирования при менделевских заболеваниях: на примере гипертрофической кардиомиопатии. Genome Med. 2019 29 января; 11 (1): 5. [Бесплатная статья PMC: PMC6350371] [PubMed: 30696458]
9.
Raffa GM, Romano G, Falletta C, Morsolini M, Turrisi M, Gentile G, Nugara C, Scarlata M, Clemenza F, Pilato M. [Surgical лечение гипертрофической обструктивной кардиомиопатии: роль митрального клапана. G Ital Cardiol (Рим).2019 Февраль; 20 (2): 109-116. [PubMed: 30747926]
10.
Modaff DS, Hegde SM, Wyman RA, Rahko PS. Полезность сфокусированной скрининговой эхокардиографии для университетских спортсменов. Am J Cardiol. 2019 января 01; 123 (1): 169-174. [PubMed: 30348435]
11.
Эмет С., Дадашов М., Сонсоз М. Р., Чакир М. О., Йилмаз М., Элиток А., Бильге А. К., Мерканоглу Ф., Онкул А., Адалет К., Онур И. Галектин-3: Роман Биомаркер предсказывает внезапную сердечную смерть при гипертрофической кардиомиопатии. Am J Med Sci. 2018 декабрь; 356 (6): 537-543.[PubMed: 30342718]
12.
Hinojar R, Zamorano JL, Fernández-Méndez M, Esteban A, Plaza-Martin M, González-Gómez A, Carbonell A, Rincón LM, Nácher C. значение функции левого предсердия по отслеживанию признаков сердечно-сосудистого магнитного резонанса при гипертрофической кардиомиопатии. Int J Cardiovasc Imaging. 2019 июн; 35 (6): 1055-1065. [PubMed: 30706353]
13.
Богачев-Прокофьев А., Афанасьев А.В., Железнев С., Пивкин А., Шарифулин Р., Козьмин Д., Карасков А.Миэктомия перегородки с вмешательством против подклапанного аппарата у пациентов с гипертрофической обструктивной кардиомиопатией: проспективное рандомизированное исследование. Semin Thorac Cardiovasc Surg. Осень 2019; 31 (3): 424-431. [PubMed: 30641129]
14.
Li X, Fu W, Guo G, Liu M, Du W, Zhao J, Liu Y, Wang L, Dong J, Zhao X. Гетерозиготный MYH7 (ок. 2156G> A ) мутантная линия индуцированных человеком плюрипотентных стволовых клеток (ZZUNEUi020-A), полученная от пациента с гипертрофической кардиомиопатией. Stem Cell Res.2021, 8 января; 51: 102158. [PubMed: 33453578]

Гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия - StatPearls

Непрерывное обучение

Гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия (HOCM), исторически называемая идиопатическим гипертрофическим субаортальным стенозом, является относительно распространенным заболеванием. HOCM является важной причиной внезапной сердечной смерти у молодых людей, в том числе у хорошо тренированных спортсменов, и затрагивает мужчин и женщин в равной степени во всех расах. У большинства пациентов это происходит в результате асимметричной гипертрофии перегородки, вызывающей обструкцию оттока левого желудочка.Его сложно диагностировать, и он представляет собой проблему для медицинских работников при оценке спортсменов из группы риска. В этом упражнении рассматривается оценка и лечение гипертрофической обструктивной кардиомиопатии и подчеркивается роль членов межпрофессиональной группы в сотрудничестве для обеспечения хорошо скоординированной помощи и улучшения результатов для затронутых пациентов.

Цели:

  • Обсудить рекомендуемые методы лечения гипертрофической обструктивной кардиомиопатии.

  • Обрисуйте типичное представление пациента с гипертрофической обструктивной кардиомиопатией.

  • Обзор патофизиологии гипертрофической обструктивной кардиомиопатии.

  • Объясните стратегии межпрофессиональной группы для улучшения координации оказания помощи и коммуникации в отношении ведения пациентов с гипертрофической обструктивной кардиомиопатией.

Заработайте кредиты на непрерывное образование (CME / CE) по этой теме.

Введение

Гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия (HOCM) - довольно распространенное заболевание. Исторически это упоминалось как идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз. HOCM является важной причиной внезапной сердечной смерти у молодых людей, в том числе у хорошо подготовленных спортсменов, в равной степени затрагивая мужчин и женщин во всех расах. У большинства пациентов это происходит в результате асимметричной гипертрофии перегородки, вызывающей обструкцию оттока левого желудочка. Его сложно диагностировать, и он представляет собой проблему для медицинских работников при оценке спортсменов из группы риска.К сожалению, гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия часто не диагностируется до тех пор, пока не произойдет серьезное сердечное событие. [1] [2] [3] [4]

Гипертрофия может возникать в любом сегменте левого желудочка, но чаще всего встречается в межжелудочковой перегородке. Это часто приводит к затруднению кровотока через выводной тракт левого желудочка. HOCM - это генетическое заболевание. Были выявлены дефекты нескольких генов, приводящие к гипертрофии перегородки. У детей заболевание обычно протекает бессимптомно, но сначала может проявляться внезапной смертью у подростков и подростков.

Этиология

Семейная форма HOCM - аутосомно-доминантное генетически передающееся заболевание. Это наиболее распространенная генетически передающаяся кардиомиопатия. Это также может произойти у людей без семейного анамнеза, вторичного по отношению к мутациям de novo. HOCM является результатом мутации в генах, которые кодируют один из девяти саркомерных белков, таких как тяжелая цепь B-миозина, тропонин, актин и тайтин. Мутации вызывают структурные аномалии в миофибриллах и миоцитах, которые могут привести к аномальной генерации силы и нарушениям проводимости.Последствиями этого является фенотип асимметричной гипертрофии левого желудочка при отсутствии других причин. [5] [6] [7]

Другие причины HOCM включают:

  1. Повышенная симпатическая стимуляция из-за избыточной секреции катехоламинов или пониженного поглощения

  2. Аномально утолщенные коронарные артерии, которые могут не расширяться нормально. Это может привести к продолжающейся ишемии миокарда, что в конечном итоге приводит к фиброзу желудочков и компенсаторной гипертрофии

  3. Аномальная микроциркуляция, которая препятствует нормальной сократительной функции миофибрилл

Эпидемиология

Гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия с одинаковым распределением у женщин и мужчин с одинаковым распределением. во всех гонках.Женщины, как правило, проявляют больше симптомов, что приводит к большей инвалидности и проявляется в более молодом возрасте. Исследование, проведенное в 1995 г. Maron et. Al. пришли к выводу, что это происходит со скоростью 1: 500 среди взрослого населения в целом. Только в Соединенных Штатах ежегодно умирает менее 100 человек из-за HOCM, что составляет 1: 220 000 спортсменов.

Большинство пациентов обращаются на втором / третьем десятилетии жизни. Однако некоторые взрослые могут появиться в период между четвертым и шестым десятилетием жизни.

Патофизиология

HOCM можно разделить на обструктивные и необструктивные.Имеется некоторая асимметричная гипертрофия левого желудочка. Степень обструкции и клиническая картина зависят от степени гипертрофии. Чаще всего поражается межжелудочковая перегородка (около 2/3 пациентов), хотя может быть поражена любая часть левого желудочка.

Динамическая обструкция оттока в HOCM возникает из-за систолического движения кпереди (SAM) передней створки митрального клапана. Это происходит из-за соударения створок митрального клапана с гипертрофированной базальной перегородкой.Обструкция выходного тракта является динамической и вызвана градиентом давления, который тянет переднюю створку митрального клапана кпереди, что приводит к обструкции выходного тракта. Степень обструкции зависит от сократимости и условий нагрузки. У 25% пациентов обструкция может существовать в состоянии покоя, но около 70% пациентов можно вызвать провокационными маневрами.

Большинство пациентов с HOCM имеют аномальную диастолическую функцию. Это увеличивает давление в левом желудочке, нарушая наполнение желудочков, что еще больше усугубляет обструкцию.Поскольку коронарные сосуды заполняются во время диастолы в сочетании с обструкцией выводного тракта и ригидностью желудочков, существует повышенный риск ишемии миокарда. Это может быть причиной желудочковых аритмий и внезапной смерти. В тяжелых случаях это может произойти в состоянии покоя. Чаще это происходит при провокационных маневрах, таких как упражнения во время повышенной потребности миокарда.

Гистопатология

Гистология может выявить дезорганизацию мышечных волокон, беспорядок от клетки к клетке и грубую дезорганизацию архитектуры.Может быть очевиден фиброз. Коронарные артерии могут быть интрамуральными и иметь уменьшенный диаметр.

Анамнез и физикальное обследование

Необходимо провести тщательный анамнез и медосмотр. Всех пациентов следует спрашивать о семейном анамнезе HOCM и внезапной сердечной смерти. У большинства пациентов симптомы отсутствуют. Одышка - самая частая жалоба среди пациентов с симптомами. Пациенты также могут жаловаться на предобморочное состояние, обморок, стенокардию, сердцебиение (вторичное по отношению к аритмии) или головокружение.Симптомы часто обостряются при физической нагрузке. В тяжелых случаях наблюдается застойная сердечная недостаточность с пароксизмальной ночной одышкой, отек ног и ортопноэ. Наиболее разрушительное проявление - внезапная сердечная смерть.

Физикальное обследование не дает окончательного диагноза, но должно дать ключи, которые увеличивают клинические подозрения. Пациенты могут иметь пульс на яремной вене с выраженной волной A, тон сердца S4, тон сердца в доли секунды (может парадоксальным образом расщепляться при тяжелой обструкции оттока), двойной сонный пульс, крещендо-декрещендо систолического выброса, смещенный в сторону апикальный прекардиальный импульс, который может быть ненормально сильным или увеличенным и / или голосистолическим шумом на верхушке и подмышечной впадине митральной регургитации с систолическим движением передней стенки.Осмотр легких должен быть нормальным.

Шум и градиент в LVOT будут уменьшаться с увеличением предварительной нагрузки (приседание) или увеличением постнагрузки (захват рукой). Кроме того, градиент и шум увеличиваются с уменьшением преднагрузки (маневр Вальсальвы, мочегонные средства, стоя).

Оценка

Лабораторные исследования должны быть нормальными, но при тяжелом течении болезни BNP может быть повышен. Генетическое тестирование доступно и диагностическое, но предназначено только для пациентов со значительным семейным анамнезом или тех, у кого проявляются явные симптомы.Американская кардиологическая ассоциация в настоящее время выступает против рутинного скрининга на генетические маркеры.

Рентген грудной клетки может быть нормальным, но может быть видна гипертрофия левого желудочка.

ЭКГ может показать ГЛЖ. Он также может показывать аритмии, такие как фибрилляция предсердий или непродолжительный v-тахометр. ЭКГ часто бывает нормальной.

2D-эхокардиография - это основной метод визуализации для диагностики ГКМП. Эхо имеет 80% диагностическую точность для HOCM. Возможна прямая визуализация и относительно точные измерения размеров перегородки и стенки левого желудочка.Он сможет показать повышенную скорость потока по выходному тракту левого желудочка. Цветная допплерография может показать регургитацию митрального клапана. Снижение податливости ЛЖ можно увидеть при диастолической дисфункции. Ключевые особенности HOCM включают асимметричную толщину стенки перегородки (более 15 мм) и систолическое переднее движение передней створки митрального клапана. Стенка задней перегородки обычно намного толще передней стенки перегородки. Сужение LVOT часто очевидно.

МРТ сердца считается золотым стандартом диагностики свойств стенки ЛЖ и должна выполняться пациентам с подозрением на HOCM с нормальной или неубедительной эхокардиограммой.

Катетеризация сердца не требуется для диагностики, но может быть выполнена для точного определения степени обструкции выходного тракта, анатомии ЛЖ, степени регургитации митрального клапана и проходимости коронарных артерий.

Радионуклидная визуализация может выявить обратимые дефекты при отсутствии ишемической болезни сердца.

Лечение / ведение

Лечение зависит от тяжести симптомов. Легкое заболевание лечится путем изменения образа жизни.Пациентам следует настоятельно рекомендовать избегать интенсивных упражнений и подъема тяжестей. Первое известное лечение симптоматической HOCM - это бета-адреноблокаторы, хотя могут использоваться сердечные селективные блокаторы кальциевых каналов. Следует избегать приема ингибиторов АПФ и нитратов, поскольку эти препараты уменьшают постнагрузку, что может привести к ухудшению обструкции выводного тракта ЛЖ. [8] [9] [10] [11]

Хирургическое вмешательство предназначено для пациентов, устойчивых к образу жизни и медикаментозному лечению, или тем, у кого градиент оттока составляет 50 мм рт.Миэктомия перегородки - хирургическое лечение выбора у молодых здоровых пациентов. Абляция спиртовой перегородки - это новый чрескожный метод, обычно ограничиваемый пожилыми пациентами, для которых открытая процедура может считаться рискованной.

Прогноз

Показатели смертности от HOCM улучшились, но по-прежнему колеблются от 1 до 6%. Внезапная смерть - самая частая причина смерти молодых людей. Исследования показывают, что обструкция среднего желудочка связана с высоким риском формирования апикальной аневризмы, сердечных симптомов и внезапной смерти по сравнению с пациентами, у которых не было обструкции среднего желудочка.

Смерть часто бывает внезапной и обычно связана со спортивной деятельностью. В настоящее время проводится проверка родственников первой степени родства для выявления лиц с высоким риском смерти. У пациентов с HOCM могут развиваться различные предсердные и желудочковые аритмии. Сердечная недостаточность вероятна у пациентов с тяжелой диастолической дисфункцией. Состояние прогрессирует, и в конечном итоге у всех пациентов разовьются симптомы.

Улучшение результатов команды здравоохранения

Диагностика и лечение HOCM осуществляется межпрофессиональной командой, состоящей из кардиолога, электрофизиолога, кардиохирурга и терапевта.Лечащий врач и практикующая медсестра обычно принимают участие в последующем наблюдении после лечения. Лечение HOCM зависит от тяжести симптомов. Легкое заболевание лечится путем изменения образа жизни. Пациентам следует настоятельно рекомендовать избегать интенсивных упражнений и подъема тяжестей. Первое известное лечение симптоматической HOCM - это бета-адреноблокаторы, хотя могут использоваться сердечные селективные блокаторы кальциевых каналов. Следует избегать приема ингибиторов АПФ и нитратов, поскольку эти препараты уменьшают постнагрузку, что может привести к ухудшению обструкции выводного тракта ЛЖ.Фармацевт должен разъяснить пациенту важность соблюдения режима приема лекарств.

Хирургическое вмешательство предназначено для пациентов, устойчивых к образу жизни и медикаментозному лечению, или тем, у кого градиент оттока составляет 50 мм рт. Ст. И более. Миэктомия перегородки - хирургическое лечение выбора у молодых здоровых пациентов. Абляция спиртовой перегородки - это новый чрескожный метод, обычно ограничиваемый пожилыми пациентами, для которых открытая процедура может считаться рискованной. Перспективы для пациентов, получающих лечение, хорошие, но те, кто не соблюдает медикаментозное или хирургическое лечение, имеют очень высокий риск внезапной смерти.Поскольку заболевание также передается в семье, братьев, сестер и других членов семьи следует обследовать на наличие расстройства. [6] [12] [13] (уровень V)

Дополнительное образование / Вопросы для повторения

Ссылки

1.
Чимбальмос C, Csecs I, Toth A, Kiss O, Suhai FI, Sydo N, Dohy Z , Апор А, Меркели Б., Ваго Х. Серая зона требований: спортивные показатели по данным магнитно-резонансной томографии сердца позволяют дифференцировать гипертрофическую кардиомиопатию от сердца спортсмена. PLoS One. 2019; 14 (2): e0211624.[Бесплатная статья PMC: PMC6375568] [PubMed: 30763323]
2.
Aljeaid D, Sanchez AI, Wakefield E, Chadwell SE, Moore N, Prada CE, Zhang W. Распространенность патогенных и вероятных патогенных вариантов в генах РАСопатии у пациентов, прошедших панельное тестирование на кардиомиопатию. Am J Med Genet A. 2019 апр; 179 (4): 608-614. [PubMed: 30762279]
3.
Song C, Wang S, Guo Y, Zheng X, Lu J, Fang X, Wang S, Huang X. Предоперационный NT-proBNP прогнозирует среднесрочный исход после септальной миэктомии.J Am Heart Assoc. 2019 февраля 19; 8 (4): e011075. [Бесплатная статья PMC: PMC6405667] [PubMed: 30760079]
4.
Borer JS, Atar D, Marciniak T, Kim MH, Serebruany V. Фибрилляция предсердий и инсульт у пациентов с гипертрофической кардиомиопатией: важные новые открытия. Thromb Haemost. 2019 Март; 119 (3): 355-357. [PubMed: 30759487]
5.
Фернандес-Руис И. Модуляция функции миозина для лечения гипертрофической кардиомиопатии. Nat Rev Cardiol. 2019 Апрель; 16 (4): 201. [PubMed: 30755739]
6.
ван Дриель Б., Нидженкамп Л., Хурман Р., Михельс М., ван дер Фельден Дж. Половые различия в гипертрофической кардиомиопатии: новые открытия. Curr Opin Cardiol. 2019 Май; 34 (3): 254-259. [PubMed: 30747730]
7.
Marrocco V, Bogomolovas J, Ehler E, Dos Remedios CG, Yu J, Gao C., Lange S. PKC и PKN при сердечных заболеваниях. J Mol Cell Cardiol. 2019 Март; 128: 212-226. [Бесплатная статья PMC: PMC6408329] [PubMed: 30742812]
8.
Уолш Р., Маццаротто Ф., Виффин Н., Бучан Р., Мидвинтер В., Уилк А., Ли Н., Фелкин Л., Ингольд Н., Говинд Р., Ахмад М. , Mazaika E, Allouba M, Zhang X, de Marvao A, Day SM, Ashley E, Colan SD, Michels M, Pereira AC, Jacoby D, Ho CY, Thomson KL, Watkins H, Barton PJR, Olivotto I, Cook SA, Посуда JS.Количественные подходы к классификации вариантов повышают результативность и точность генетического тестирования при менделевских заболеваниях: на примере гипертрофической кардиомиопатии. Genome Med. 2019 29 января; 11 (1): 5. [Бесплатная статья PMC: PMC6350371] [PubMed: 30696458]
9.
Raffa GM, Romano G, Falletta C, Morsolini M, Turrisi M, Gentile G, Nugara C, Scarlata M, Clemenza F, Pilato M. [Surgical лечение гипертрофической обструктивной кардиомиопатии: роль митрального клапана. G Ital Cardiol (Рим).2019 Февраль; 20 (2): 109-116. [PubMed: 30747926]
10.
Modaff DS, Hegde SM, Wyman RA, Rahko PS. Полезность сфокусированной скрининговой эхокардиографии для университетских спортсменов. Am J Cardiol. 2019 января 01; 123 (1): 169-174. [PubMed: 30348435]
11.
Эмет С., Дадашов М., Сонсоз М. Р., Чакир М. О., Йилмаз М., Элиток А., Бильге А. К., Мерканоглу Ф., Онкул А., Адалет К., Онур И. Галектин-3: Роман Биомаркер предсказывает внезапную сердечную смерть при гипертрофической кардиомиопатии. Am J Med Sci. 2018 декабрь; 356 (6): 537-543.[PubMed: 30342718]
12.
Hinojar R, Zamorano JL, Fernández-Méndez M, Esteban A, Plaza-Martin M, González-Gómez A, Carbonell A, Rincón LM, Nácher C. значение функции левого предсердия по отслеживанию признаков сердечно-сосудистого магнитного резонанса при гипертрофической кардиомиопатии. Int J Cardiovasc Imaging. 2019 июн; 35 (6): 1055-1065. [PubMed: 30706353]
13.
Богачев-Прокофьев А., Афанасьев А.В., Железнев С., Пивкин А., Шарифулин Р., Козьмин Д., Карасков А.Миэктомия перегородки с вмешательством против подклапанного аппарата у пациентов с гипертрофической обструктивной кардиомиопатией: проспективное рандомизированное исследование. Semin Thorac Cardiovasc Surg. Осень 2019; 31 (3): 424-431. [PubMed: 30641129]
14.
Li X, Fu W, Guo G, Liu M, Du W, Zhao J, Liu Y, Wang L, Dong J, Zhao X. Гетерозиготный MYH7 (ок. 2156G> A ) мутантная линия индуцированных человеком плюрипотентных стволовых клеток (ZZUNEUi020-A), полученная от пациента с гипертрофической кардиомиопатией. Stem Cell Res.2021, 8 января; 51: 102158. [PubMed: 33453578]

Гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия - StatPearls

Непрерывное обучение

Гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия (HOCM), исторически называемая идиопатическим гипертрофическим субаортальным стенозом, является относительно распространенным заболеванием. HOCM является важной причиной внезапной сердечной смерти у молодых людей, в том числе у хорошо тренированных спортсменов, и затрагивает мужчин и женщин в равной степени во всех расах. У большинства пациентов это происходит в результате асимметричной гипертрофии перегородки, вызывающей обструкцию оттока левого желудочка.Его сложно диагностировать, и он представляет собой проблему для медицинских работников при оценке спортсменов из группы риска. В этом упражнении рассматривается оценка и лечение гипертрофической обструктивной кардиомиопатии и подчеркивается роль членов межпрофессиональной группы в сотрудничестве для обеспечения хорошо скоординированной помощи и улучшения результатов для затронутых пациентов.

Цели:

  • Обсудить рекомендуемые методы лечения гипертрофической обструктивной кардиомиопатии.

  • Обрисуйте типичное представление пациента с гипертрофической обструктивной кардиомиопатией.

  • Обзор патофизиологии гипертрофической обструктивной кардиомиопатии.

  • Объясните стратегии межпрофессиональной группы для улучшения координации оказания помощи и коммуникации в отношении ведения пациентов с гипертрофической обструктивной кардиомиопатией.

Заработайте кредиты на непрерывное образование (CME / CE) по этой теме.

Введение

Гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия (HOCM) - довольно распространенное заболевание. Исторически это упоминалось как идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз. HOCM является важной причиной внезапной сердечной смерти у молодых людей, в том числе у хорошо подготовленных спортсменов, в равной степени затрагивая мужчин и женщин во всех расах. У большинства пациентов это происходит в результате асимметричной гипертрофии перегородки, вызывающей обструкцию оттока левого желудочка. Его сложно диагностировать, и он представляет собой проблему для медицинских работников при оценке спортсменов из группы риска.К сожалению, гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия часто не диагностируется до тех пор, пока не произойдет серьезное сердечное событие. [1] [2] [3] [4]

Гипертрофия может возникать в любом сегменте левого желудочка, но чаще всего встречается в межжелудочковой перегородке. Это часто приводит к затруднению кровотока через выводной тракт левого желудочка. HOCM - это генетическое заболевание. Были выявлены дефекты нескольких генов, приводящие к гипертрофии перегородки. У детей заболевание обычно протекает бессимптомно, но сначала может проявляться внезапной смертью у подростков и подростков.

Этиология

Семейная форма HOCM - аутосомно-доминантное генетически передающееся заболевание. Это наиболее распространенная генетически передающаяся кардиомиопатия. Это также может произойти у людей без семейного анамнеза, вторичного по отношению к мутациям de novo. HOCM является результатом мутации в генах, которые кодируют один из девяти саркомерных белков, таких как тяжелая цепь B-миозина, тропонин, актин и тайтин. Мутации вызывают структурные аномалии в миофибриллах и миоцитах, которые могут привести к аномальной генерации силы и нарушениям проводимости.Последствиями этого является фенотип асимметричной гипертрофии левого желудочка при отсутствии других причин. [5] [6] [7]

Другие причины HOCM включают:

  1. Повышенная симпатическая стимуляция из-за избыточной секреции катехоламинов или пониженного поглощения

  2. Аномально утолщенные коронарные артерии, которые могут не расширяться нормально. Это может привести к продолжающейся ишемии миокарда, что в конечном итоге приводит к фиброзу желудочков и компенсаторной гипертрофии

  3. Аномальная микроциркуляция, которая препятствует нормальной сократительной функции миофибрилл

Эпидемиология

Гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия с одинаковым распределением у женщин и мужчин с одинаковым распределением. во всех гонках.Женщины, как правило, проявляют больше симптомов, что приводит к большей инвалидности и проявляется в более молодом возрасте. Исследование, проведенное в 1995 г. Maron et. Al. пришли к выводу, что это происходит со скоростью 1: 500 среди взрослого населения в целом. Только в Соединенных Штатах ежегодно умирает менее 100 человек из-за HOCM, что составляет 1: 220 000 спортсменов.

Большинство пациентов обращаются на втором / третьем десятилетии жизни. Однако некоторые взрослые могут появиться в период между четвертым и шестым десятилетием жизни.

Патофизиология

HOCM можно разделить на обструктивные и необструктивные.Имеется некоторая асимметричная гипертрофия левого желудочка. Степень обструкции и клиническая картина зависят от степени гипертрофии. Чаще всего поражается межжелудочковая перегородка (около 2/3 пациентов), хотя может быть поражена любая часть левого желудочка.

Динамическая обструкция оттока в HOCM возникает из-за систолического движения кпереди (SAM) передней створки митрального клапана. Это происходит из-за соударения створок митрального клапана с гипертрофированной базальной перегородкой.Обструкция выходного тракта является динамической и вызвана градиентом давления, который тянет переднюю створку митрального клапана кпереди, что приводит к обструкции выходного тракта. Степень обструкции зависит от сократимости и условий нагрузки. У 25% пациентов обструкция может существовать в состоянии покоя, но около 70% пациентов можно вызвать провокационными маневрами.

Большинство пациентов с HOCM имеют аномальную диастолическую функцию. Это увеличивает давление в левом желудочке, нарушая наполнение желудочков, что еще больше усугубляет обструкцию.Поскольку коронарные сосуды заполняются во время диастолы в сочетании с обструкцией выводного тракта и ригидностью желудочков, существует повышенный риск ишемии миокарда. Это может быть причиной желудочковых аритмий и внезапной смерти. В тяжелых случаях это может произойти в состоянии покоя. Чаще это происходит при провокационных маневрах, таких как упражнения во время повышенной потребности миокарда.

Гистопатология

Гистология может выявить дезорганизацию мышечных волокон, беспорядок от клетки к клетке и грубую дезорганизацию архитектуры.Может быть очевиден фиброз. Коронарные артерии могут быть интрамуральными и иметь уменьшенный диаметр.

Анамнез и физикальное обследование

Необходимо провести тщательный анамнез и медосмотр. Всех пациентов следует спрашивать о семейном анамнезе HOCM и внезапной сердечной смерти. У большинства пациентов симптомы отсутствуют. Одышка - самая частая жалоба среди пациентов с симптомами. Пациенты также могут жаловаться на предобморочное состояние, обморок, стенокардию, сердцебиение (вторичное по отношению к аритмии) или головокружение.Симптомы часто обостряются при физической нагрузке. В тяжелых случаях наблюдается застойная сердечная недостаточность с пароксизмальной ночной одышкой, отек ног и ортопноэ. Наиболее разрушительное проявление - внезапная сердечная смерть.

Физикальное обследование не дает окончательного диагноза, но должно дать ключи, которые увеличивают клинические подозрения. Пациенты могут иметь пульс на яремной вене с выраженной волной A, тон сердца S4, тон сердца в доли секунды (может парадоксальным образом расщепляться при тяжелой обструкции оттока), двойной сонный пульс, крещендо-декрещендо систолического выброса, смещенный в сторону апикальный прекардиальный импульс, который может быть ненормально сильным или увеличенным и / или голосистолическим шумом на верхушке и подмышечной впадине митральной регургитации с систолическим движением передней стенки.Осмотр легких должен быть нормальным.

Шум и градиент в LVOT будут уменьшаться с увеличением предварительной нагрузки (приседание) или увеличением постнагрузки (захват рукой). Кроме того, градиент и шум увеличиваются с уменьшением преднагрузки (маневр Вальсальвы, мочегонные средства, стоя).

Оценка

Лабораторные исследования должны быть нормальными, но при тяжелом течении болезни BNP может быть повышен. Генетическое тестирование доступно и диагностическое, но предназначено только для пациентов со значительным семейным анамнезом или тех, у кого проявляются явные симптомы.Американская кардиологическая ассоциация в настоящее время выступает против рутинного скрининга на генетические маркеры.

Рентген грудной клетки может быть нормальным, но может быть видна гипертрофия левого желудочка.

ЭКГ может показать ГЛЖ. Он также может показывать аритмии, такие как фибрилляция предсердий или непродолжительный v-тахометр. ЭКГ часто бывает нормальной.

2D-эхокардиография - это основной метод визуализации для диагностики ГКМП. Эхо имеет 80% диагностическую точность для HOCM. Возможна прямая визуализация и относительно точные измерения размеров перегородки и стенки левого желудочка.Он сможет показать повышенную скорость потока по выходному тракту левого желудочка. Цветная допплерография может показать регургитацию митрального клапана. Снижение податливости ЛЖ можно увидеть при диастолической дисфункции. Ключевые особенности HOCM включают асимметричную толщину стенки перегородки (более 15 мм) и систолическое переднее движение передней створки митрального клапана. Стенка задней перегородки обычно намного толще передней стенки перегородки. Сужение LVOT часто очевидно.

МРТ сердца считается золотым стандартом диагностики свойств стенки ЛЖ и должна выполняться пациентам с подозрением на HOCM с нормальной или неубедительной эхокардиограммой.

Катетеризация сердца не требуется для диагностики, но может быть выполнена для точного определения степени обструкции выходного тракта, анатомии ЛЖ, степени регургитации митрального клапана и проходимости коронарных артерий.

Радионуклидная визуализация может выявить обратимые дефекты при отсутствии ишемической болезни сердца.

Лечение / ведение

Лечение зависит от тяжести симптомов. Легкое заболевание лечится путем изменения образа жизни.Пациентам следует настоятельно рекомендовать избегать интенсивных упражнений и подъема тяжестей. Первое известное лечение симптоматической HOCM - это бета-адреноблокаторы, хотя могут использоваться сердечные селективные блокаторы кальциевых каналов. Следует избегать приема ингибиторов АПФ и нитратов, поскольку эти препараты уменьшают постнагрузку, что может привести к ухудшению обструкции выводного тракта ЛЖ. [8] [9] [10] [11]

Хирургическое вмешательство предназначено для пациентов, устойчивых к образу жизни и медикаментозному лечению, или тем, у кого градиент оттока составляет 50 мм рт.Миэктомия перегородки - хирургическое лечение выбора у молодых здоровых пациентов. Абляция спиртовой перегородки - это новый чрескожный метод, обычно ограничиваемый пожилыми пациентами, для которых открытая процедура может считаться рискованной.

Прогноз

Показатели смертности от HOCM улучшились, но по-прежнему колеблются от 1 до 6%. Внезапная смерть - самая частая причина смерти молодых людей. Исследования показывают, что обструкция среднего желудочка связана с высоким риском формирования апикальной аневризмы, сердечных симптомов и внезапной смерти по сравнению с пациентами, у которых не было обструкции среднего желудочка.

Смерть часто бывает внезапной и обычно связана со спортивной деятельностью. В настоящее время проводится проверка родственников первой степени родства для выявления лиц с высоким риском смерти. У пациентов с HOCM могут развиваться различные предсердные и желудочковые аритмии. Сердечная недостаточность вероятна у пациентов с тяжелой диастолической дисфункцией. Состояние прогрессирует, и в конечном итоге у всех пациентов разовьются симптомы.

Улучшение результатов команды здравоохранения

Диагностика и лечение HOCM осуществляется межпрофессиональной командой, состоящей из кардиолога, электрофизиолога, кардиохирурга и терапевта.Лечащий врач и практикующая медсестра обычно принимают участие в последующем наблюдении после лечения. Лечение HOCM зависит от тяжести симптомов. Легкое заболевание лечится путем изменения образа жизни. Пациентам следует настоятельно рекомендовать избегать интенсивных упражнений и подъема тяжестей. Первое известное лечение симптоматической HOCM - это бета-адреноблокаторы, хотя могут использоваться сердечные селективные блокаторы кальциевых каналов. Следует избегать приема ингибиторов АПФ и нитратов, поскольку эти препараты уменьшают постнагрузку, что может привести к ухудшению обструкции выводного тракта ЛЖ.Фармацевт должен разъяснить пациенту важность соблюдения режима приема лекарств.

Хирургическое вмешательство предназначено для пациентов, устойчивых к образу жизни и медикаментозному лечению, или тем, у кого градиент оттока составляет 50 мм рт. Ст. И более. Миэктомия перегородки - хирургическое лечение выбора у молодых здоровых пациентов. Абляция спиртовой перегородки - это новый чрескожный метод, обычно ограничиваемый пожилыми пациентами, для которых открытая процедура может считаться рискованной. Перспективы для пациентов, получающих лечение, хорошие, но те, кто не соблюдает медикаментозное или хирургическое лечение, имеют очень высокий риск внезапной смерти.Поскольку заболевание также передается в семье, братьев, сестер и других членов семьи следует обследовать на наличие расстройства. [6] [12] [13] (уровень V)

Дополнительное образование / Вопросы для повторения

Ссылки

1.
Чимбальмос C, Csecs I, Toth A, Kiss O, Suhai FI, Sydo N, Dohy Z , Апор А, Меркели Б., Ваго Х. Серая зона требований: спортивные показатели по данным магнитно-резонансной томографии сердца позволяют дифференцировать гипертрофическую кардиомиопатию от сердца спортсмена. PLoS One. 2019; 14 (2): e0211624.[Бесплатная статья PMC: PMC6375568] [PubMed: 30763323]
2.
Aljeaid D, Sanchez AI, Wakefield E, Chadwell SE, Moore N, Prada CE, Zhang W. Распространенность патогенных и вероятных патогенных вариантов в генах РАСопатии у пациентов, прошедших панельное тестирование на кардиомиопатию. Am J Med Genet A. 2019 апр; 179 (4): 608-614. [PubMed: 30762279]
3.
Song C, Wang S, Guo Y, Zheng X, Lu J, Fang X, Wang S, Huang X. Предоперационный NT-proBNP прогнозирует среднесрочный исход после септальной миэктомии.J Am Heart Assoc. 2019 февраля 19; 8 (4): e011075. [Бесплатная статья PMC: PMC6405667] [PubMed: 30760079]
4.
Borer JS, Atar D, Marciniak T, Kim MH, Serebruany V. Фибрилляция предсердий и инсульт у пациентов с гипертрофической кардиомиопатией: важные новые открытия. Thromb Haemost. 2019 Март; 119 (3): 355-357. [PubMed: 30759487]
5.
Фернандес-Руис И. Модуляция функции миозина для лечения гипертрофической кардиомиопатии. Nat Rev Cardiol. 2019 Апрель; 16 (4): 201. [PubMed: 30755739]
6.
ван Дриель Б., Нидженкамп Л., Хурман Р., Михельс М., ван дер Фельден Дж. Половые различия в гипертрофической кардиомиопатии: новые открытия. Curr Opin Cardiol. 2019 Май; 34 (3): 254-259. [PubMed: 30747730]
7.
Marrocco V, Bogomolovas J, Ehler E, Dos Remedios CG, Yu J, Gao C., Lange S. PKC и PKN при сердечных заболеваниях. J Mol Cell Cardiol. 2019 Март; 128: 212-226. [Бесплатная статья PMC: PMC6408329] [PubMed: 30742812]
8.
Уолш Р., Маццаротто Ф., Виффин Н., Бучан Р., Мидвинтер В., Уилк А., Ли Н., Фелкин Л., Ингольд Н., Говинд Р., Ахмад М. , Mazaika E, Allouba M, Zhang X, de Marvao A, Day SM, Ashley E, Colan SD, Michels M, Pereira AC, Jacoby D, Ho CY, Thomson KL, Watkins H, Barton PJR, Olivotto I, Cook SA, Посуда JS.Количественные подходы к классификации вариантов повышают результативность и точность генетического тестирования при менделевских заболеваниях: на примере гипертрофической кардиомиопатии. Genome Med. 2019 29 января; 11 (1): 5. [Бесплатная статья PMC: PMC6350371] [PubMed: 30696458]
9.
Raffa GM, Romano G, Falletta C, Morsolini M, Turrisi M, Gentile G, Nugara C, Scarlata M, Clemenza F, Pilato M. [Surgical лечение гипертрофической обструктивной кардиомиопатии: роль митрального клапана. G Ital Cardiol (Рим).2019 Февраль; 20 (2): 109-116. [PubMed: 30747926]
10.
Modaff DS, Hegde SM, Wyman RA, Rahko PS. Полезность сфокусированной скрининговой эхокардиографии для университетских спортсменов. Am J Cardiol. 2019 января 01; 123 (1): 169-174. [PubMed: 30348435]
11.
Эмет С., Дадашов М., Сонсоз М. Р., Чакир М. О., Йилмаз М., Элиток А., Бильге А. К., Мерканоглу Ф., Онкул А., Адалет К., Онур И. Галектин-3: Роман Биомаркер предсказывает внезапную сердечную смерть при гипертрофической кардиомиопатии. Am J Med Sci. 2018 декабрь; 356 (6): 537-543.[PubMed: 30342718]
12.
Hinojar R, Zamorano JL, Fernández-Méndez M, Esteban A, Plaza-Martin M, González-Gómez A, Carbonell A, Rincón LM, Nácher C. значение функции левого предсердия по отслеживанию признаков сердечно-сосудистого магнитного резонанса при гипертрофической кардиомиопатии. Int J Cardiovasc Imaging. 2019 июн; 35 (6): 1055-1065. [PubMed: 30706353]
13.
Богачев-Прокофьев А., Афанасьев А.В., Железнев С., Пивкин А., Шарифулин Р., Козьмин Д., Карасков А.Миэктомия перегородки с вмешательством против подклапанного аппарата у пациентов с гипертрофической обструктивной кардиомиопатией: проспективное рандомизированное исследование. Semin Thorac Cardiovasc Surg. Осень 2019; 31 (3): 424-431. [PubMed: 30641129]
14.
Li X, Fu W, Guo G, Liu M, Du W, Zhao J, Liu Y, Wang L, Dong J, Zhao X. Гетерозиготный MYH7 (ок. 2156G> A ) мутантная линия индуцированных человеком плюрипотентных стволовых клеток (ZZUNEUi020-A), полученная от пациента с гипертрофической кардиомиопатией. Stem Cell Res.2021, 8 января; 51: 102158. [PubMed: 33453578]

Обструкция - Ассоциация гипертрофической кардиомиопатии

Что вызывает обструкцию?

Утолщение мышц при ГКМП происходит в основном в стенке левого желудочка, и особенно в перегородке , которая разделяет левый и правый желудочки. Это увеличение толщины перегородки может (но не всегда) вызвать затруднение кровотока из желудочка в тело.

Есть два основных причины, по которым толщина может вызвать препятствие.Первый способ очевиден: поскольку перегородка утолщена, проход (называемый выходным трактом левого желудочка , LVOT ) из желудочка становится более узким. Самый простой способ понять, почему это вызывает проблемы, - это подумать о том, что происходит, когда вы частично закрываете конец садового шланга большим пальцем или насадкой. Отверстие становится более узким, поэтому может проходить меньше воды. Давление внутри шланга увеличивается. В результате вода, которая проходит через отверстие, проходит с большей скоростью.То же самое происходит в вашем сердце: утолщение LVOT означает, что меньше крови выходит из желудочка с каждым ударом. В результате кровяное давление внутри вашего сердца увеличивается, и кровь, которая выходит наружу, становится намного быстрее.

Вторая часть обструкции вызвана открытием митрального клапана , , когда он должен быть закрыт ( систолическое переднее движение, SAM) . SAM возникает из-за того, что кровоток из LVOT больше не является гладким и упорядоченным. Некоторые кардиологи описывают это как незапертую дверь, которая хлопает в открытую и закрывается на сильном ветру.Когда это происходит, одна створка (створка) митрального клапана открывается прямо через LVOT, как раз тогда, когда кровь выходит из нее. Это усугубляет препятствие. SAM также вызывает регургитацию митрального клапана , когда часть крови в желудочке движется в неправильном направлении, обратно через митральный клапан в левое предсердие.

Обструкция означает, что существует значительный градиент (разница) между давлением внутри левого желудочка и сразу за ним, в аорте.Если бы не было препятствий, давление было бы примерно таким же, как в садовом шланге, если его не блокирует большой палец. Этот градиент измеряется, как и любое другое давление, в миллиметрах ртутного столба (мм рт. Ст.). Градиенты менее 30 мм рт. Ст. Обычно не считаются обструкцией. Градиенты могут состоять из двух частей: фиксированной части и провоцируемой части , возникающей во время упражнения. У некоторых людей есть только фиксированные или провоцируемые градиенты, а у других есть и то, и другое. Градиенты можно измерить с помощью эхокардиограммы и МРТ.Это измерение градиента говорит нам о серьезности препятствия. Толщина самой перегородки - хотя это число интересует многих пациентов - не говорит нам об обструкции.

Обструкция может вызывать множество симптомов, включая усталость, шум в сердце, головокружение и обмороки. Более чем у 70% пациентов с ГКМП имеется непроходимость. Большинство из них можно успешно лечить с помощью одних лекарств; меньшинство нуждается в уменьшении перегородки с помощью миэктомии или спиртовой абляции перегородки.

Гипертрофическая кардиомиопатия (HCM) - Cardiomyopathy UK

Введение в гипертрофическую кардиомиопатию (HCM).

Скачать версию PDF

  • HCM - это состояние, при котором участки сердечной мышцы становятся утолщенными и жесткими.
  • Из-за утолщения сердцу труднее сокращаться и перекачивать кровь по телу.
  • В зависимости от того, где находится утолщение, оно может влиять на то, как кровь оттекает от сердца (обозначается
    как «HCM с обструкцией» или «HOCM»).

Что такое HCM?

При ГКМП утолщаются мышечные стенки желудочков сердца (нижние насосные камеры). В области утолщенной мышцы мышечные клетки могут выглядеть дезорганизованными (или «беспорядочными»). ГКМП обычно поражает левый желудочек (основная насосная камера) и, в частности, перегородка (область мышцы в середине сердца, которая разделяет правую и левую стороны). Однако это также может повлиять на правый желудочек. Средняя толщина стенки левого желудочка у взрослого составляет 12 мм, но при HCM толщина составляет 15 мм и более.

Утолщение мышцы делает желудочек более жестким, из-за чего сердцу труднее расслабляться и наполняться кровью, а также сокращаться для откачивания крови. В зависимости от площади и количества утолщения объем желудочка (и то, сколько крови он может удерживать) может быть нормальным или может быть уменьшен (и содержать меньше крови, чем обычно).

Типы HCM?

Различные типы HCM описаны в зависимости от того, где в сердце находится утолщенная область мышцы. Это также влияет на то, какие симптомы могут возникнуть у человека и какое лечение необходимо.

Апикальная гипертрофия - утолщенная область находится на дне (верхушке) сердца. Обычно это уменьшает объем желудочка.

Симметричная гипертрофия - утолщение затрагивает весь левый желудочек, уменьшая его объем. Иногда это называют «концентрической» гипертрофией.

Асимметричная гипертрофия перегородки без обструкции - утолщение влияет на перегородку сердца. «Без препятствий» означает, что утолщение не влияет и не ограничивает кровоток, покидающий сердце.

Асимметричная гипертрофия перегородки с обструкцией - утолщение влияет на перегородку сердца. Однако, в отличие от типа выше, утолщенная область вызывает препятствие, которое влияет на кровоток, покидающий сердце. Когда это происходит, желудочек должен работать больше, чтобы откачивать кровь. Митральный клапан также может быть поражен и не может должным образом закрываться. Это означает, что кровь просачивается обратно в предсердие (это называется митральной регургитацией), что может вызвать шум (звук, который можно услышать через стетоскоп).

Утолщение в верхушке (слева) и перегородке (справа)

Сколько человек болеют HCM?

ГКМП считается наиболее распространенным наследственным заболеванием сердца, которым страдает примерно 1 из 500 человек в Великобритании. Он может поражать взрослых и детей, а также мужчин и женщин.

Что вызывает HCM?

HCM обычно вызывается генетической мутацией и обычно одной мутацией (а не несколькими мутациями, происходящими вместе). Часто наследуется по аутосомно-доминантному признаку.Это означает, что мутировавший ген находится на одной из неполовых хромосом (называемых аутосомами). У ребенка от пострадавшего родителя будет 50% шанс унаследовать мутацию. Мутации в разных генах могут повлиять на развитие признаков HCM. Таким образом, хотя кто-то рождается с мутацией, у него может не развиться заболевание или какие-либо симптомы до подросткового возраста или до 20 лет. У некоторых людей симптомы незначительны или вообще отсутствуют. В некоторых случаях состояние возникает в более позднем возрасте, что известно как «ГКМП с поздним началом».Кроме того, есть некоторые генетические состояния, такие как болезнь Андерсона-Фабри, которые могут вызывать HCM.

По указанным выше причинам важно, чтобы родственники первой степени родства (дети, братья, сестры и родители) лица с HCM также проходили скрининг на HCM. Обычно это включает эхокардиограмму и ЭКГ (см. Стр. 3) под наблюдением кардиолога. Также можно рассмотреть возможность генетического тестирования родственников. Это включает в себя поиск в их генах той же мутации, которая вызывает HCM у их родственника.

Хотя более чем у одного человека в семье может быть одна и та же генетическая мутация, то, как она проявляется, может варьироваться (в зависимости от того, где находится утолщение и серьезность любых симптомов, которые оно вызывает).

Каковы симптомы HCM?

Симптомы ГКМП сильно различаются: у некоторых людей симптомы практически отсутствуют, а у некоторых очень серьезные.

Общие симптомы включают следующее.

  • Сердцебиение (ощущение, что ваше сердце бьется слишком быстро, слишком сильно или будто оно «трепещет») - это вызвано аритмией (когда электрические сообщения, управляющие ритмом сердца, нарушаются).
  • Боль в груди - вызвана пониженным уровнем кислорода, поступающего к сердцу.
  • Головокружение или обморок - вызванные снижением уровня кислорода или притока крови к мозгу, чаще всего из-за аритмий.
  • Одышка (или одышка) - скопление жидкости вокруг легких, затрудняющее дыхание.
  • Усталость - поскольку работа сердца снижена, к тканям доставляется меньше энергии, что вызывает чрезмерную усталость.
Аритмии

HCM может вызывать аритмию (нарушение сердечного ритма), поскольку поврежденные мышечные клетки могут влиять на нормальную передачу электрических сигналов в сердце, которое контролирует сердцебиение.Это нарушение вызывает изменение сердечного ритма, и оно бьется слишком быстро, слишком медленно или хаотично. Эти аритмии могут включать следующее.

Фибрилляция предсердий (AF) - вызвана нарушением электрических сигналов, которые обычно вызывают сокращение сердечной мышцы. При ФП от стенок предсердий генерируются множественные электрические импульсы, которые заставляют их биться очень быстро и не координироваться. Это может сделать поток крови вокруг предсердия «турбулентным», и сердце будет менее эффективно откачивать кровь.Некоторые из этих импульсов проходят в желудочки и могут вызывать типичный быстрый и нерегулярный сердечный ритм. ФП может увеличить риск образования тромбов, что может увеличить риск инсульта. Для предотвращения этого важно, чтобы большинство людей с ФП принимали разжижающие кровь препараты (см. Стр. 3)

Желудочковая тахикардия (ЖТ) - ЖТ начинается из-за аномальной электрической активности в стенках желудочка, где сердце сокращается ненормально быстро (более 100 ударов в минуту). Этот быстрый ритм может препятствовать эффективному наполнению сердца кровью, что может привести к потере сознания.

Фибрилляция желудочков (ФЖ) - сердечная система, регулирующая сердцебиение, прерывается множественными аномальными импульсами, исходящими от стенок желудочков. Это заставляет желудочки сокращаться нескоординированным образом, и они «дрожат», а не сокращаются нормально, поэтому кровь не выкачивается из сердца эффективно. Это опасное для жизни состояние, поскольку оно может привести к остановке сердца и требует срочного лечения с помощью дефибриллятора.

Примечание об обструкции выводного тракта левого желудочка

Обструкция выводящего тракта левого желудочка - или LVOTO - это когда утолщенная область сердечной мышцы препятствует току крови, покидающей левый желудочек.Симптомы включают усталость, одышку и боль в груди. У некоторых людей симптомы появляются, когда они отдыхают (не занимаются спортом), но у других симптомы проявляются только во время тренировки (а сердце находится под давлением).

Какие осложнения при ГКМП?

HCM может привести к дополнительным осложнениям.

  • Сердечная недостаточность - когда сердце не работает эффективно и «не может» перекачивать достаточно крови при
    правильном давлении для удовлетворения потребностей организма.Он описывает набор симптомов, вызванных
    сердцем, которое изо всех сил пытается работать эффективно, таких как увеличение веса (из-за задержки жидкости), одышка
    , кашель, отек, сердцебиение, головокружение и усталость.
    Подробнее о сердечной недостаточности.
  • Инсульт - существует небольшой повышенный риск инсульта у людей с ФП. Обычно это
    контролируется с помощью лекарств (см. Лечение ниже).
  • Внезапная сердечная смерть (ВСС) - это может произойти из-за опасных аритмий, таких как фибрилляция желудочков
    (ФЖ), которая может вызвать остановку сердечных сокращений (остановка сердца).Риск SCD невелик
    при HCM, и у людей с VF ее можно лечить с помощью ICD (см. «Лечение»).
Примечание о развитии HCM

У некоторых людей с HCM состояние прогрессирует до стадии, известной как «фаза выгорания». Это когда утолщенный левый желудочек начинает терять мышечные клетки и образует рубцы, и он становится расширенным (увеличенным). Это может привести к тому, что сердце будет казаться расширенным, а не гипертрофической кардиомиопатией. Для поддержки сердечной деятельности может потребоваться дополнительная терапия.

Как диагностируется ГКМП?

Существует несколько тестов, которые можно использовать для диагностики HCM, включая следующие.

  • История болезни - посмотреть на какие-либо предыдущие симптомы и на то, могут ли быть другие члены семьи с этим заболеванием (поскольку оно может быть генетическим). Это часто связано с составлением генеалогического древа человека.
  • Физический осмотр - поиск любых признаков состояния и любых других проблем со здоровьем.

Результаты истории болезни и медицинского осмотра предоставляют важную информацию о диагнозе и определяют, какие из следующих анализов необходимы.

  • ЭКГ (электрокардиограмма) - проверяет электрическую активность сердца и выясняет, возникают ли аритмии
    (нарушения сердечного ритма). ЭКГ также можно сделать во время тренировки. Многие люди
    с HCM имеют аномальные ЭКГ.
  • Эхо (эхокардиограмма) - это вид ультразвукового сканирования, при котором звуковые волны создают эхо, когда они попадают в разные части тела. Это смотрит на структуру сердца и на то, как оно работает.
  • Тесты ЭКГ с нагрузкой - это тесты, проводимые во время упражнений, например, на велотренажере или беговой дорожке.
    Тесты проверяют, как сердце работает во время нагрузки (при повышенном давлении для работы), как ваше кровяное давление реагирует на упражнения, и измеряет потребление кислорода во время упражнений.
  • Холтеровское мониторирование - это когда ЭКГ записывается в течение определенного периода времени (например, нескольких дней) при нормальной активности. Холтер - это устройство для ЭКГ, которое можно носить на поясе или в кармане, что позволяет передвигаться и ходить.
  • Сканирование МРТ (магнитно-резонансная томография) - это сканирование дает высококачественные изображения и используется для
    исследования структуры и функции сердца и любого присутствия фиброзной ткани в стенках мышц сердца
    .

Как лечить и лечить HCM?

Когда кому-то поставлен диагноз ГКМП, важно учитывать, как это влияет на него индивидуально, и
индивидуальный риск возникновения опасных аритмий. Лечение направлено на контроль симптомов и уменьшение количества осложнений.Некоторым людям лечение может не потребоваться.

Лекарство
  • Бета-адреноблокаторы - они назначаются для предотвращения аритмий, а также могут использоваться для уменьшения симптомов обструкции.
  • Блокаторы кальциевых каналов - они уменьшают силу сокращения сердца и уменьшают обструкцию выходного тракта левого желудочка
    .
  • Антиаритмические препараты - уменьшают нарушения сердечного ритма и помогают контролировать нормальный ритм.
  • Антикоагулянты (разжижители крови) - могут применяться у людей с аритмией для снижения риска образования тромбов, которые могут привести к инсульту.
  • Диуретики (водные таблетки) - уменьшают накопление жидкости в легких или лодыжках, побуждая почки выводить воду в виде мочи. Хотя они не всегда назначаются людям с HCM, в некоторых случаях они могут быть полезны.
Устройства

Некоторым людям, когда лекарства не работают или у них опасная аритмия, может быть имплантировано устройство
, чтобы обратить эти аритмии. В редких случаях для лечения
симптомов LVOTO можно использовать кардиостимулятор.

  • ИКД (имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор) - обнаруживают и корректируют любые опасные аритмии
    , которые в противном случае могли бы привести к остановке сердца и внезапной сердечной смерти.
  • Pacemaker - кардиостимуляторы посылают электрические импульсы по запросу или непрерывно, чтобы передать
    электрические сигналы сердца и поддерживать нормальный ритм.
Рекомендации МКБ

Европейское общество кардиологов разработало рекомендации для определения того, следует ли рассматривать пациента для ИКД.Это определяет уровень риска внезапной сердечной смерти (ВСС) для человека. Индивидуальный риск рассчитывается с учетом ряда факторов риска. Вот некоторые из этих факторов:

  • их возраст;
  • толщина их левого желудочка;
  • , есть ли у них в семейном анамнезе ВСС;
  • , есть ли у них обмороки (потеря сознания) из-за аритмий;
  • , не повышается ли у них артериальное давление во время упражнений; и
  • , испытывают ли они эпизоды желудочковой тахикардии (см. Аритмии).

Людям с высоким риском ВСС обычно предлагают ИКД, что снижает риск ВСС.

Хирургия

Хирургия HCM включает уменьшение или удаление области утолщенной сердечной мышцы, чтобы уменьшить препятствие
и помочь крови течь через сердце. Это делается одним из двух способов.

  • Абляция перегородки спиртом - это осторожная инъекция спирта непосредственно в область утолщения
    в сердце.Это сокращает область сердечной мышцы непосредственно вокруг места инъекции,
    , и уменьшает утолщение. Это очень специализированный метод лечения, который подходит не всем.
  • Хирургическая миэктомия - это операция по удалению части утолщенной мышцы для уменьшения препятствия
    . Это форма операции на открытом сердце.

Пересадка сердца - небольшому количеству людей может быть сделана трансплантация, если их сердце находится в тяжелой недостаточности и не реагирует на лечение.Это включает удаление больного сердца и замену его сердцем от донора.

Управление стилем жизни

Помимо лекарств и устройств, могут быть способы уменьшить эффект HCM через образ жизни. Ниже приведены примеры того, что может помочь.

  • Сведите к минимуму употребление алкоголя - алкоголь может повысить частоту сердечных сокращений и повысить кровяное давление. Возможно, вам не нужно полностью избегать
    , но соблюдение рекомендованных рекомендаций может снизить любые потенциальные воздействия
    .

Главный врач изучил это руководство в 2016 году. Подробнее здесь (открывается в новом окне).

  • Здоровое питание - сбалансированная диета может помочь сохранить здоровый вес,
    уменьшит негативное воздействие на сердце, а также улучшит общее состояние здоровья.
  • Сведение к минимуму соли - уменьшение потребления соли может помочь уменьшить задержку воды (которая может вызвать отек
    в лодыжках и животе) и кровяное давление, что способствует работе сердца.Ваш специалист может дать вам рекомендации по потреблению соли.
  • Если вы курите - отказ от курения важен для вашего общего состояния здоровья, а также для улучшения работы сердца и легких.
    Это может снизить уровень кислорода в крови, а также сузить кровеносные сосуды. Ваш врач общей практики или служба NHS могут вам помочь.
  • Сведите к минимуму употребление кофеина - некоторые люди более чувствительны к воздействию кофеина, чем другие, и у некоторых людей он может вызвать учащенное сердцебиение. Для тех, кто чувствителен к кофеину, может быть полезным ограничение чая и кофе кофеином и отказ от продуктов с высоким содержанием кофеина (таких как энергетические напитки, крепкий кофе и шоколад с высоким содержанием какао).Если вы не уверены, может ли кофеин повлиять на вас, вы можете поговорить со своими специалистами о том, как с этим справиться.

Примечание к упражнению

Физические упражнения часто рекомендуют людям с сердечными заболеваниями. Умеренные физические нагрузки могут быть важны для людей с HCM,
, в зависимости от того, какие симптомы у них есть. Если у вас HCM, важно обсудить с врачом, какие упражнения вам подходят. Вы также можете спросить, можете ли вы пройти кардиологическую реабилитацию, которая дает практические советы по физическим упражнениям.
Подробнее о кардиомиопатии и физических упражнениях.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *