Обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия – Обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия (I42.1) > Справочник заболеваний MedElement > MedElement

Содержание

Обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия (I42.1) > Справочник заболеваний MedElement > MedElement

Дифференциальная диагностика проводится с рядом заболеваний, сопровождающихся развитием  гипертрофии левого желудочка, прежде всего «сердце спортсмена», приобретенные и врожденные пороки, ДКМП, а при склонности к повышению АД — эссенциальную артериальную гипертензию. Дифференциальная диагностика с пороками сердца, сопровождающимися систолическим шумом, приобретает особо важное значение в случаях обструктивной формы ГКМП. У больных с очаговыми и ишемическими изменениями на ЭКГ и  ангинозной болью первостепенной задачей является дифференциальная диагностика с ИБС. При преобладании в клинической картине признаков застойной сердечной недостаточности в сочетании с относительно небольшим увеличением размеров сердца ГКМП следует дифференцировать от миксомы предсердий, хронического легочного сердца и заболеваний, протекающих с синдромом рестрикции — констриктивного перикардита, амилоидоза, гемохроматоза и саркоидоза сердца и рестриктивной кардиомиопатии.
 

Ишемическая болезнь сердца.

 Наиболее часто ГКМП приходится дифференцировать с хроническими и реже острыми формами ИБС. В обоих случаях могут наблюдаться ангинозная боль в области сердца, одышка, нарушения сердечного ритма, сопутствующая артериальная гипертензия, добавочные тоны в диастолу, мелко- и крупноочаговые изменения и признаки ишемии на ЭКГ.Важное значение для постановки диагноза имеет ЭхоКГ, при которой у части больных определяются свойственные ИБС нарушения сегментарной сократимости, умеренная дилатация левого желудочка и снижение его фракции выброса. Гипертрофия левого желудочка весьма умеренная и чаще носит симметричный характер. Впечатление о непропорциональном утолщении межжелудочковой перегородки может создавать наличие зон акинезии вследствие постинфарктного кардиосклероза в области задней стенки левого желудочка с компенсаторной гипертрофией миокарда перегородки. При этом, в противоположность асимметричной гипертрофии межжелудочковой перегородки как формы ГКМП, гипертрофия перегородки сопровождается гиперкинезией. В случаях заметной дилатации левого предсердия вследствие сопутствующей митральной регургитации при ИБС неизменно отмечается дилатация левого желудочка, несвойственная больным ГКМП. Подтвердить диагноз ГКМП позволяет обнаружение признаков субаортального градиента давления.При отсутствии ЭХОКГ- данных в пользу субаортальной обструкции дифференциальная диагностика значительно затрудняется. Единственно надежным методом распознавания или исключения ИБС в таких случаях является рентгеноконтрастная коронарография. У лиц среднего и старшего возраста, особенно у мужчин, необходимо иметь в виду возможность сочетания ГКМП с ИБС.

Эссенциальная артериальная гипертензия. Для дифференциальной диагностики наибольшую сложность представляет ГКМП, протекающая с повышением АД, которую следует отличать от изолированной эссенциальной артериальной гипертензии, сопровождающейся гипертрофией левого желудочка с непропорциональным утолщением межжелудочковой перегородки. В пользу эссенциальной артериальной гипертензии свидетельствует значительное и стойкое повышение АД, наличие ретинопатии, а также увеличение толщины интимы и медии сонных артерий, не характерное для больных ГКМП. Особое внимание необходимо уделять выявлению признаков субаортальной обструкции. При отсутствии субаортального градиента давления на вероятную ГКМП, в отличие от эссенциальной артериальной гипертензии, указывают значительная выраженность асимметричной гипертрофии межжелудочковой перегородки с увеличением ее толщины более чем в 2 раза по сравнению с задней стенкой левого желудочка , а также обнаружение ГКМП хотя бы у одного из 5 взрослых кровных родственников. Наоборот, при отсутствии признаков ГКМП у 5 и более членов семьи больного вероятность этого заболевания не превышает 3%. 

 

При сочетании гипертрофии левого желудочка с систолическим шумом необходимо проводить дифференциальную диагностику обструктивной ГКМП с пороками сердца, прежде всего недостаточностью митрального клапана, клапанным и подклапанным мембранозным стенозом устья аорты, коарктацией аорты и дефектом межжелудочковой перегородки. Важное дифференциально-диагностическое значение в этом случае имеет характер динамики величины обратного тока крови по данным аускультации, ФКГ и допплерэхокардиографии под влиянием изменения преднагрузки и постнагрузки левого желудочка с помощью перемены положения тела, пробы Вальсальвы и введения вазопрессорных и вазодилататорных препаратов.

В отличие от ГКМП, при ревматической митральной недостаточности объем регургитации в левое предсердие возрастает при повышении АД, то есть препятствия изгнанию, и уменьшается при снижении венозного притока в положении стоя или после вдыхания амилнитрита. В пользу диагноза ГКМП свидетельствуют семейный анамнез, наличие ангинозной боли, очаговых и ишемических изменений на ЭКГ. Подтвердить диагноз позволяет обнаружение признаков субаортальной обструкции при допплерэхокардиографии.

Определенные трудности могут возникать при дифференциальной диагностике ГКМП и пролапса митрального клапана. При обоих заболеваниях отмечается склонность к сердцебиению, перебоям, головокружению и обморокам, «поздний» систолический шум над верхушкой сердца и одинаковый характер его динамики под влиянием физиологических и фармакологических проб. В то же время пролапсу митрального клапана, в отличие от ГКМП, свойственны меньшая выраженность гипертрофии левого желудочка и отсутствие очаговых изменений на ЭКГ. Окончательный диагноз может быть поставлен на основании данных допплерэхокардиографии, в том числе чреспищеводной.

Клапанный стеноз устья аорты. В части случаев эпицентр систолического шума клапанного стеноза устья аорты определяется в точке Боткина и над верхушкой сердца, что может напоминать аускультативную картину обструктивной ГКМП. Для обоих заболеваний одинаково характерны также ангинозная боль, одышка, синкопе, признаки гипертрофии левого желудочка, изменения сегмента SТ и зубца T на ЭКГ, а также увеличение толщины миокарда левого желудочка при неизменных или уменьшенных размерах его полости при ЭхоКГ и АКГ. Отличить стеноз устья аорты помогает определение особенностей пульса, проведение систолического шума на сосуды шеи, наличие постстенотического расширения восходящей аорты и признаков фиброза или кальциноза аортального клапана при рентгенографии и ЭхоКГ, а также изменения сфигмограммы в виде «петушиного гребня». Подтвердить диагноз стеноза устья аорты позволяет обнаружение градиента систолического давления на уровне клапана при допплерэхокардиографии и катетеризации сердца.

Более трудной задачей является дифференциальный диагноз обструктивной ГКМП и мембранозного субаортального стеноза. В пользу ГКМП могут свидетельствовать семейный анамнез, характерная форма кривой сфигмограммы и более позднее возникновение систолического прикрытия аортального клапана при ЭхоКГ ), в то время как на вероятный мембранозный стеноз устья аорты указывает сопутствующая аортальная регургитация — частое осложнение этого врожденного порока. Уточнить диагноз помогают допплерэхокардиография и инвазивное обследование, позволяющие определить локализацию и характер (фиксированный или динамический) препятствия изгнанию в левом желудочке.

Больным коарктацией аорты, как и ГКМП, свойственны жалобы на одышку, головокружение и кардиалгии, возникающие в молодом возрасте и сочетающиеся с систолическим шумом в прекардиальной области и признаками гипертрофии левого желудочка при ЭКГ и ЭхоКГ. Распознавание этих заболеваний обычно не вызывает затруднений и возможно уже на этапе клинического обследования при обнаружении патогномоничных для коарктации аорты повышения АД на верхних конечностях и его снижения на нижних. В сомнительных случаях подтвердить диагноз врожденного порока сердца позволяют данные магнитно-резонансной томографии и рентгеноконтрастной аортографии.

Дефект межжелудочковой перегородки. У асимптоматичных больных молодого возраста с грубым систолическим шумом в III-IV межреберье у левого края грудины и признаками гипертрофии левого желудочка приходится проводить дифференциальную диагностику обструктивной ГКМП с дефектом межжелудочковой перегородки. Отличительными особенностями этого врожденного порока при неинвазивном обследовании являются «сердечный горб» и систолическое дрожание в месте выслушивания шума, его связь с I тоном, а также заметное увеличение дуги легочной артерии на рентгенограммах сердца. Окончательный диагноз может быть поставлен с помощью допплер-ЭхоКГ, а в особо сложных случаях — инвазивного обследования сердца.

 

diseases.medelement.com

Гипертрофическая кардиомиопатия — причины, симптомы, диагностика и лечение

Гипертрофическая кардиомиопатия

Гипертрофическая кардиомиопатия

– первичное изолированное поражение миокарда, характеризующееся гипертрофией желудочков (чаще левого) при уменьшенном или нормальном объеме их полостей. Клинически гипертрофическая кардиомиопатия проявляется сердечной недостаточностью, болью в грудной клетке, нарушениями ритма, синкопальными состояниями, внезапной смертью. Диагностика гипертрофической кардиомиопатии включает проведение ЭКГ, суточного ЭКГ-мониторирования, ЭхоКГ, рентгенологического исследования, МРТ, ПЭТ сердца. Лечение гипертрофической кардиомиопатии проводится b-адреноблокаторами, блокаторами кальциевых каналов, антикоагулянтами, антиаритмическими препаратами, ингибиторами АПФ; в ряде случаев прибегают к кардиохирургической операции (миотомии, миоэктомии, протезированию митрального клапана, двухкамерной электрокардиостимуляции, имплантации кардиовертер-дефибриллятора).

Общие сведения

В кардиологии различают первичные (идиопатические) кардиомиопатии (гипертрофическую, констриктивную, дилатационную, рестриктивную, аритмогенную дисплазию правого желудочка) и специфические вторичные кардиомиопатии (алкогольную, токсическую, метаболическую, климактерическую и ряд других).

Гипертрофическая кардиомиопатия – самостоятельное, не зависящее от других сердечно-сосудистых заболеваний, значительное утолщение миокарда левого (реже правого) желудочка, сопровождающееся уменьшением его полости, нарушением диастолической функции с развитием нарушений сердечного ритма и сердечной недостаточности.

Гипертрофическая кардиомиопатия развивается у 0,2-1,1% населения, чаще мужского пола; средний возраст пациентов составляет от 30 до 50 лет. Коронарный атеросклероз среди больных гипертрофической кардиомиопатией встречается в 15-25 % случаев. Внезапная смерть, вызванная с тяжелыми желудочковыми аритмиями (пароксизмальной желудочковой тахикардией), наступает у 50% пациентов с гипертрофической кардиомиопатией. У 5-9 % больных заболевание осложняется инфекционным эндокардитом, протекающим с поражением митрального или аортального клапана.

Гипертрофическая кардиомиопатия

Гипертрофическая кардиомиопатия

Причины гипертрофической кардиомиопатии

Гипертрофическая кардиомиопатия – заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования, поэтому обычно носит семейный характер, что не исключает, однако, возникновение спорадических форм.

В основе семейных случаев гипертрофической кардиомиопатии лежат передаваемые по наследству дефекты генов, кодирующих синтез сократительных белков миокарда (гена тяжелой цепи b-миозина, гена сердечного тропонина Т, гена а-тропомиозина, гена, кодирующего сердечную изоформу миозин-связывающего белка). Спонтанные мутации этих же генов, происходящие под воздействием неблагоприятных факторов среды, обусловливают развитие спорадических форм гипертрофической кардиомиопатии.

Гипертрофия миокарда левого желудочка при гипертрофической кардиомиопатии не связана с врожденными и приобретенными пороками сердца, ИБС, гипертонической болезнью и другими заболеваниями, которые обычно приводят к подобным изменениям.

Патогенез гипертрофической кардиомиопатии

В патогенезе гипертрофической кардиомиопатии ведущая роль принадлежит компенсаторной гипертрофии сердечной мышцы, обусловленной одним из двух возможных патологических механизмов — нарушением диастолической функции миокарда или обструкцией выходного тракта левого желудочка. Диастолическая дисфункция характеризуется поступлением в желудочки недостаточного количества крови в диастолу, что связано с плохой растяжимостью миокарда, и обусловливает быстрый подъем конечного диастолического давления.

При обструкции выходного отдела левого желудочка имеет место утолщение межжелудочковой перегородки и нарушение движения передней створки митрального клапана. В связи с этим в период изгнания возникает перепад давления между полостью левого желудочка и начальным отрезком аорты, что сопровождается повышением конечного диастолического давления в левом желудочке. Возникающая в этих условиях компенсаторная гиперфункция сопровождается гипертрофией, а затем и дилатацией левого предсердия, в случае же декомпенсации развивается легочная гипертензия.

В ряде случаев гипертрофической кардиомиопатии сопутствует ишемия миокарда, обусловленная снижением вазодилататорного резерва коронарных артерий, увеличением потребности гипертрофированного миокарда в кислороде, сдавлением во время систолы интрамуральных артерий, сопутствующим атеросклерозом венечных артерий и т. д.

Макроскопическими признаками гипертрофической кардиомиопатии служит утолщение стенок левого желудочка при нормальных или уменьшенных размерах его полости, гипертрофия межжелудочковой перегородки, дилатация левого предсердия. Микроскопическая картина гипертрофической кардиомиопатии характеризуется беспорядочным расположением кардиомиоцитов, замещением мышечной ткани на фиброзную, аномальным строением интрамуральных венечных артерий.

Классификация гипертрофической кардиомиопатии

В соответствии с локализацией гипертрофии выделяют гипер­трофическую кардиомиопатию левого и правого желудочков. В свою очередь, гипертрофия левого желудочка может быть асимметричной и симметричной (концент­рической). В большинстве случаев выявляется асиммет­ричная гипертрофия межжелудочковой перегородки на всем протяжении или в ее базальных отделах. Реже встречается асимметричной гипертрофия верхушки сердца (апикальная гипертрофическая кардиомиопатия), задней или переднебоковой стенки. На долю симметричной гипертрофии приходится около 30 % случаев.

С учетом наличия градиента систолического давления в полости левого желудочка различают обструктивную и необструктивную гипертрофическую кардиомиопатию. Симметричная гипертрофия левого желудочка, как правило, представляет собой необструктивную форму гипертрофической кардиомиопатии.

Асимметричная гипертрофия может являться как необструктивной, так и обструктивной. Так, синонимом асимметричной гипертрофии межжелудочковой перегородки служит понятие «идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз», гипертрофии средней части межжелудочковой перегородки (на уровне папиллярных мышц) – «мезовентрикулярная обструкция». Верхушечная гипертрофия левого желудочка, как правило, представлена необструктивным вариантом.

В зависимости от степени утолщения миокарда выделяют умеренную (15-20 мм), среднюю (21-25 мм) и выраженную (более 25 мм) гипертрофию.

На основании клинико-физиологической классификации выделяют IV стадии гипертрофической кардиомиопатии:

  • I — градиент давления в выходном тракте левого желудочка (ВТЛЖ) не более 25 мм рт. ст.; жалобы отсутствуют;
  • II — градиент давления в ВТЛЖ возрастает до 36 мм рт. ст.; появляются жалобы при физической нагрузке;
  • III — градиент давления в ВТЛЖ увеличивается до 44 мм рт. ст.; появляются стенокардия, одышка;
  • IV — градиент давления в ВТЛЖ выше 80 мм рт. ст.; развиваются выраженные нарушения гемодинамики, возможна внезапная сердечная смерть.

Симптомы гипертрофической кардиомиопатии

Длительное время течение гипертрофической кардиомиопатии остается бессимптомным, клиническая манифестация чаще происходит в возрасте 25–40 лет. С учетом преобладающих жалоб выделяют девять клинических форм гипертрофической кардиомиопатии: малосимптомную, вегетодистоническую, кардиалгическую, инфарктоподобную, аритмическую, декомпенсационную, псевдоклапанную, смешанную, молниеносную. Несмотря на то, что каждый клинический вариант характеризуется определенными признаками, всем формам гипертрофической кардиомиопатии присущи общие симптомы.

Необструктивная форма гипертрофической кардиомиопатии, не сопровождающаяся нарушением оттока крови из желудочка, обычно малосимптомна. В этом случае жалобы на одышку, перебои в работе сердца, неритмичный пульс могут отмечаться при выполнении физической нагрузки.

Типичными симптомами обструктивной гипертрофической кардиомиопатии служат приступы ангинозных болей (70%), выраженная одышка (90%), головокружения и обморочные состояния (25-50%), преходящая ар­териальная гипотензия, нарушения ритма сердца (пароксизмальная тахикардия, фибрилляция предсердий, экстрасистолия). Возможно возникновение приступов сердечной астмы и отека легких. Нередко первым эпизодом проявления гипертрофической кардиомиопатии служит внезапная смерть.

Диагностика гипертрофической кардиомиопатии

При диагностическом поиске обнаруживается систолический шум, высокий, скорый пульс, смещение верхушечного толчка. Инструментальные методы обследования при гипертрофической кардиомиопатии включают ЭхоКГ, ЭКГ, ФКГ, рентгенографию грудной клетки, холтеровское мониторирование, поликардиографию, ритмокардиографию. С помощью эхокардиографии выявляется гипертрофия МЖП, стенок миокарда желудочка, увеличение размеров левого предсердия, наличие обструкции ВТЛЖ, диастолическая дисфункция левого желудочка.

ЭКГ-признаки гипертрофической кардиомиопатии малоспецифичны и требуют дифференциальной диагностики с очаговыми изменениями миокарда, гипертонической болезнью, ИБС, аортальным стенозом и другими заболеваниями, осложняющимися гипертрофией левого желудочка. Для оценки тяжести гипертрофической кардиомиопатии, прогноза и выработки рекомендаций по лечению используются нагрузочные пробы (велоэргометрия, тредмил-тест).

Суточное мониторирование ЭКГ позволяет документировать пароксизмальные эпизоды желудочковой экстрасистолии и тахикардии, фибрилляции и трепетания предсердий. На фонокардиограмме регистрируется систолический шум различной степени выраженности, сохранность амплитуды I и II тонов. Сфигмография демонстрирует двухвершинную кривую каротидного пульса, характеризующуюся дополнительной волной на подъеме.

При рентгенологическом исследовании изменения контуров сердца (увеличение левых отделов сердца, расширение восходящей части аорты, выбухание ствола и расширение ветвей легочной артерии) обнаруживаются только в развернутой стадии гипертрофической кардиомиопатии. Для получения дополнительных данных за гипертрофическую кардиомиопатию прибегают к проведению зондирования левых отделов сердца, вентрикулографии, коронарографии, сканированию сердца с радиоизотопом таллия, МРТ, ПЭТ сердца.

Лечение гипертрофической кардиомиопатии

Пациентам с гипертрофической кардиомиопатией (особенно с обструктивной формой) рекомендуется ограничение физических нагрузок, которые могут спровоцировать увеличение градиента давления «левый желудочек-аорта», аритмии сердца и обмороки.

При умеренно выраженных симптомах гипертрофической кардиомиопатии назначают b-адреноблокаторы (пропранолол, атенолол, метопролол) или блокаторы кальциевых каналов (верапамил), уменьшающие ЧСС, удлиняющие диастолу, улучшающие пассивное наполнение левого желудочка и снижающие давление наполнения. В связи с наличием высокого риска развития тромбоэмболий необходим прием антикоагулянтов. При развитии сердечной недостаточности показаны диуретики, ингибиторы АПФ; при нарушениях желудочкового ритма — антиаритмические препараты (амиодарон, дизопирамид).

При обструктивной гипертрофической кардиомиопатии проводится профилактика инфекционного эндокардита, т. к. в результате постоянной травматизации передней створки митрального клапана на ней могут появляться вегетации. Кардиохирургическое лечение гипертрофической кардиомиопатии целесообразно при градиенте давления между левым желудочком и аортой >50 мм рт.ст. В этом случае может выполняться септальная миотомия или миоэктомия, а при структурных изменениях митрального клапана, вызывающих значительную регургитацию, — протезирование митрального клапана.

Для уменьшения обструкции ВТЛЖ показана имплантация двухкамерного электрокардиостимулятора; при наличии желудочковых нарушений ритма — имплантация кардиовертер-дефибриллятора.

Прогноз гипертрофической кардиомиопатии

Течение гипертрофической кардиомиопатии вариабельно. Необструктивная форма гипертрофической кардиомиопатии протекает относительно стабильно, однако при длительном стаже заболевания все же развивается сердечная недостаточность. У 5–10% пациентов возможен самостоятельный регресс гипертрофии; у такого же процента больных отмечается переход гипертрофической кардиомиопатии в дилатационную; еще столько же пациентов сталкивается с осложнением в виде инфекционного эндокардита.

Без лечения летальность при гипертрофической кардиомиопатии составляет 3–8 %, при этом в половине подобных случаев возникает внезапная смерть вследствие фибрилляции желудочков, полной атриовентрикулярной блокады, острого инфаркта миокарда.

www.krasotaimedicina.ru

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП): диагностика и лечение

Патологии сердечнососудистой системы многообразны по своему характеру, численность самостоятельных единиц в классификаторе достигает сотен. Они разнятся как по течению, так и по происхождению, но многие рано или поздно приводят к летальным последствиям. Без лечения — таких абсолютное большинство.

Ряд процессов вообще не подлежат какой-либо коррекции, возможно лишь продление жизни. Согласно статистическим данным, смертность от кардиальных проблем в мире находится на первом-втором местах по количеству ситуаций. 

Гипертрофическая кардиомиопатия — это врожденный или приобретенный порок развития сердца, когда объем мышечного слоя левого, реже правого желудочка спонтанно растет.

Заболевание спорное. Ученые до сих пор не могут придти к единому мнению относительно генеза состояния.

Одни указывают на чисто генетический характер (то есть явление сопряжено только с семейным фактором), иные же говорят о высокой вероятности спорадических моментов (возможно спонтанное, вторичное развитие).

Истина находится где-то посредине. В любом случае, болезнь без должного лечения на ранних стадиях несет колоссальную опасность.

Механизм развития патологии

В основе генеза состояния лежат два противоположных процесса.

Первый — это так называемая слабость миокарда. Она обуславливает недостаточную сократимость кардиальных структур в систолу, также малый объем поступающей крови в момент полного расслабления органа.

Отсюда нарушение нормального снабжения кислородом и необходимыми веществами тканей.  На ранних этапах это малозаметный процесс, по мере усиления ишемии растут органические отклонения.

Тело, стремясь скомпенсировать функциональную несостоятельность, наращивает объем мышечной ткани. Но это бесполезно, поскольку значительные объемы сердца не равны адекватной активности.

гипертрофическая-кардиомиопатия

Напротив, происходит еще большее расслабление миокарда, поскольку нарушается проводимость пучков Гиса. Как итог пациент имеет существенное разрастание тканей органа, его патологическое увеличение с падением гемодинамического потенциала.

блокада-левой-ножки-пучка-Гиса

В перспективе нескольких лет запущенный вариант приводит к смерти от остановки сердца. Реанимационные мероприятия смысла не имеют, поскольку анатомический дефект слишком выражен.

Второй клинический вариант кардимиопатии — гипертрофия межжелудочковой перегородки. Он встречается на фоне стеноза митрального клапана, его пролапса или заращения в результате первичных патологических процессов.

пролапс митрального клапана

Как следствие опять же падает количество крови, которая транспортируется по камерам органа. Дальнейшая схема развития идентична.

В редких случаях, например, на фоне врожденных генетических синдромов или фенотипических отклонений во внутриутробный период, встречается сочетанный процесс. Когда работают сразу оба механизма. Это потенциально более опасно и труднее устранимо.

Перспективы развития летальных осложнений при изолированных дефектах первого или второго вида составляют от 5 до 20 лет, на фоне лечения и того больше.

Если же присутствуют сразу два порока (говоря условно), сроки сокращаются до 2-5 лет, даже медицинская помощь не гарантирует стабилизации состояния.

Потому необходимо проходить профилактические осмотры каждые полгода-год, если в анамнезе есть патологии кардиальных структур — еще чаще.

Классификация

Разграничение гипертрофической кардиомиопатии (сокращенно ГКМП) проводится по нескольким основаниям. Болезнь имеет собственный код по МКБ-10: I42.2, но шифр не отражает всей полноты процесса.

Исходя из распространенности явления, выделяют:

  • Поражение левого желудочка. Потенциально летальное состояние. Поскольку нарушается нормальное движение крови по большому кругу. Это значит, что с течением времени нарастают явления гипоксии всех тканей. Особенно выражены признаки со стороны головного мозга, печени, почек.
  • Разрастание правого желудочка. Считается относительно менее опасным. По мере развития, клиническая картина проявляется дыхательной недостаточностью и общими проблемами с легкими. Страдает малый круг.
  • Двустороннее отклонение. Вбирает в себя типичные признаки одного и другого, существенно ухудшая прогноз.

В зависимости от объемов циркулирующей крови называют:

  • Разновидность с обструкцией выносящего тракта.
  • Тип без такового.

гипертрофическая-кардиопатия-обструктивная-и-необструктивная

Клиническое значение данная классификация имеет только для врачей. В первой ситуации количество жидкой соединительной ткани, выбрасывающейся в систолу, падает за счет сужения кардиальных структур.

Сама по себе гипертрофическая кардиомиопатия левого желудочка имеет две основных формы:

  • Симметричную. Когда поражение затрагивает в равной мере все отделы. Встречается, примерно, в 25% случаев, считаясь менее распространенной разновидностью. Дает знать о себе тяжелыми отклонениями в работе кардиальных структур. Вероятность успешного лечения падает.
  • Асимметричную. Когда миокард поражен на отдельных участках либо на нескольких, но неравномерно.

симметричная-и-несимметричная-гипертрофическая-кардимиопатия

Наконец, в зависимости от характера патологического процесса, степени отклонения от нормы можно назвать:

  • Гипертрофическую кардиомиопатию легкую. Когда мышца утолщена до размеров 15-20 мм.
  • Среднюю. Характеризуется разрастанием анатомического образования до 25 мм.
  • Тяжелую. Более указанного значения.

Соответственно, протекают подобные типы неодинаково. Чем крупнее сердце, тем хуже оно сокращается, перекачивает кровь, снабжает себя. К тому же растет вероятность внезапной остановки.

Указанные классификации играют большую роль в определении диагностической и терапевтической тактики на любом этапе. Прогнозы благоприятны только на ранних стадиях и то не во всех случаях.

Причины

Факторы развития можно подразделить на две группы. Первая касается врожденных моментов.

Крупная категория ученых и кардиологов практиков указывает на преимущественно генетическую этиологию процесса. Так это или нет — сказать сложно. Но наследственный фактор имеет большое клиническое значение.

Доказано, если в роду был человек, страдавший рассматриваемым состоянием, риск проявления у потомка растет на 25-30%.

Также играет роль нарушение нормального генотипа. Характер наследования — аутосомно-доминантный. То есть достаточно, чтобы поврежденный участок присутствовал хотя бы у одного родителя, что обуславливает значительную распространенность процесса.

Другая группа ученых и практиков говорит о преимущественно приобретенных причинах складывания патологического явления, а факт наличия подобного состояния у новорожденных объясняется нарушением внутриутробного развития плода.

По всей видимости, имеет место как то, так и другое в разных клинических случаях. Также известно, что кардиомиопатия гипертрофическая — не чисто генетическое заболевания. Она может обуславливаться сторонними отклонениями.

Среди которых:

  • Воспалительные процессы в сердце. Особенно часто встречается миокардит, поражение мышечного слоя. Возникает на фоне инфекций, аутоиммунных явлений. Сопровождается длительными болями в грудной клетке, одышкой и ускорением ритма. Лечится в стационаре, с применением антибиотиков. Риск развития порока на фоне перенесенного воспаления высок. Во многом это обусловлено рубцеванием кардиальных структур. Наращивание массы — компенсаторный механизм, изначально ущербный.

миокардит

  • Врожденные и приобретенные пороки сердца. Точно не известно, могут ли они непосредственно детерминировать кардиомиопатию гипертрофического типа. Но часто данное состояния встречается у пациентов с прочими отклонениями анатомического развития. Исследования в этой сфере ведутся, конкретных выводов пока недостаточно для обобщенного понимания проблемы.
  • Ревматизм. Системное аутоиммунное заболевание с рецидивирующим течением. Имеет деструктивно-воспалительный характер. Лечение длительное, порой пожизненное. Качество восстановления зависит от момента начала терапии, особенностей организма пациента. На формирование кардиомиопатии потребуется не один год.
  • Стеноз митрального клапана. Также пролапс и прочие варианты. Единственные пороки, которые доказано влияют на возможность развития кардиомиопатии гипертрофического типа. Характеризуется регургитацией (обратным током крови в предсердия), нарушением гемодинамики, порой фатальным. На фоне длительного вялого течения порока происходит параллельное формирование иных дефектов.

регургитация митрального клапана

  • Инфаркт в анамнезе. Острое нарушение трофики мышечного слоя. Как итог — резкое падение сократительной способности, гемодинамики. Без своевременной помощи неминуема смерть больного. Даже при успешном лечении образуются участки замещения функциональных тканей рубцовыми. Они не способны сокращаться, выступают заполнителями нарушенного пространства. Отсюда необходимость наращивания объемов миокарда, это также компенсаторный механизм.

инфаркт миокарда

  • Воспаление околосердечной сумки. Относительно редкое состояние (3-5% случаев всех первичных патологий подобного рода). Имеет инфекционное, реже иммунное происхождение. Характеризуется стремительным агрессивным течением, выраженной клиникой. Нередко осложняется воспалением миокарда (сказать точно, обуславливает ли первое второе или наоборот трудно). Лечение в стационаре под наблюдением врача.
    Травмы грудной клетки с повреждением кардиальных структур.

Факторы риска

Большое значение имеют и так называемые факторы риска. Они предрасполагают к формированию опасных состояний. Среди таковых:

  • Гиподинамия. Или недостаточная физическая активность пациента. По причине быта, профессиональной деятельности, длительного нахождения в постели.
  • Курение. Продолжительное. Особенно рискуют пациенты с приличным стажем потребления табачной продукции.
  • Ожирение. Опасно не само по себе. Все пациенты с избыточной массой тела имеют проблемы с метаболизмом и обменом липидов.
  • Чрезмерная физическая нагрузка. Формируется гипертрофия миокарда так называемого естественного типа. Назвать таковой ее можно с большой долей условности. Пациент действительно не испытывает дискомфорта, но в определенный момент анатомические изменения, необходимые для обеспечения уровня механической активности, обернутся против человека.
  • Алкоголизм.
  • Потребление наркотических веществ.
  • Длительное применение препаратов, оказывающих воздействие на сердце и сосуды.
  • Артериальная гипертензия в анамнезе.
  • Ишемическая болезнь.

Типичные симптомы

Признаки патологического процесса на ранних стадиях отсутствуют полностью. По мере прогрессирования, возникают следующие проявления:

  • Одышка. Сначала в момент интенсивной физической нагрузки. Поскольку мало кто обеспечивает себя таким уровнем активности, проявления нет. Позже в состоянии покоя. Пациент не может подняться по лестнице, затем пройти по улице, а потом и вовсе встать с постели. Обнаружение отклонения возможно с помощью специальных тестов (велоэргометрия как щадящий вариант).
  • Боли в груди. Ненадежный диагностический признак. Могут иметь внекардиальное происхождение. Текут приступообразно, развиваются спонтанно. Особенно на фоне стресса, активности, потребления спиртного, табака, препаратов.
  • Сонливость, слабость, ощущение ватности тела, снижение работоспособности.
  • Повышенная потливость в ночное время.
  • Цианоз носогубного треугольника.
  • Головные боли.
  • Вертиго. Оба признака отмечаются на поздних стадиях, когда падает гемодинамика.
  • Тошнота, рвота (редко).
  • Бледность кожных покровов.
  • Выраженные аритмии по типу тахикардии, брадикардии, экстрасистолии или фибрилляции. Протекают приступами или на постоянной основе.

Симптомы неспецифичны. Определить патологию по ним невозможно. При обнаружении хотя бы одного описанного явления стоит обращаться к докторам.

Показания к госпитализации

Перечень таковых относительно широк. Специальных клинических рекомендаций не разработано. Ориентируясь на опыт лечащих врачей можно говорить о следующих моментах:

  • Снижение частоты сердечных сокращений до 60 ударов в минуту и менее. Критические состояния требуют вызова скорой помощи для решения вопроса транспортировки в профильный стационар.
  • Тахикардия на уровне свыше 120 ударов, при условии, что длится она более 2 часов подряд.
  • Выраженная степень гипертрофической кардиомиопатии (средняя по указанной выше классификации и далее).
  • Аритмия иного типа (экстрасистолия, фибрилляция). Субъективно ощущается как резкий толчок в груди, переворачивания сердца, неправильное, неравномерное биение.
  • Интенсивный болевой синдром. До выяснения причины.
  • Сильная одышка, вплоть до невозможности выполнения простых бытовых обязанностей.
  • Неврологические нарушения дефицитарного плана (речевая, зрительная, слуховая, прочие дисфункции).

В любом спорном случае, при подозрениях нужно обращаться к докторам. Также вызывать скорую помощь. Решение вопроса о госпитализации — прерогатива квалифицированного персонала.

Что необходимо обследовать?

Диагнотику проводят специалисты по кардиологии. Первичные мероприятия направлены на определение вероятной болезни. Только затем показана верификация, уточнение версии.

Полный перечень мероприятий таков:

  • Устный опрос пациента о его жалобах.
  • Сбор анамнестических данных.
  • Измерение артериального давления, также частоты сердечных сокращений.
  • Суточное мониторировние с применением автоматического тонометра программируемого типа.
  • Электрокардиография для оценки функциональной активности сердечной мышцы, выявления аритмии.
  • Эхокардиография. Основная методика в диагностике. Применяется чаще всего в первый же момент. Позволяет визуализировать ткани, хотя требуется значительная квалификация от медицинского персонала.
  • Анализ крови общий и биохимический.
  • Сцинтиграфия по показаниям.
  • МРТ. Используется в крайних случаях, как способ детального отображения кардиальных структур. Считается относительно дорогим и малодоступным методом, по крайней мере, в реальности стран СНГ.

Основные мероприятия направлены на установление диагноза, его верификацию и определение причины проблемы.

Лечение

Лечение гипертрофической кардиомиопатии заключается в устранении симптомов и первопричины состояния. Терапия систематическая, назначается в момент обнаружения патологического процесса. Имеет две плоскости.

Первая — этиотропное воздействие. Возможно при приобретенном характере кардиомиопатии. В случае с генетическими дефектами смысла не имеет.

Вторая — симптоматическая. Купирование проявлений и повышение качества жизни. Используются консервативные и оперативные методики.

Среди первых, применяются такие препараты:

  • Антигипертензивные. Классическая схема — Дилтиазем или Верапамил, Периндоприл и Моксонидин в комплексе.
  • Противоаритмические. Хиндин, Амиодарон.
  • Кардиопротекторы.
  • Средства на основе калия и магния (Аспаркам и прочие).

Гликозиды противопоказаны. Возможны другие типы на усмотрение врача.

Хирургическое лечение показано в крайних случаях. В основном это мера борьбы с приобретенным процессом.

Методики различны. Так, гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия устраняется путем протезирования аортального клапана или стентирования. Возможна установка кардиостимулятора, восстановление анатомической целостности органа и пр. Вариантов масса.

протезирование-клапана-аорты

Применение народных рецептов не имеет смысла. Требуется изменить образ жизни (см. пункт профилактика).

Прогноз и возможные осложнения

Определить исход на раннем этапе ведения пациента сложно. Сказать стоит одно. Начальные стадии патологического процесса относительно благоприятны, поскольку выживаемость составляет 85-90%.

По мере прогрессирования цифры становятся все более пессимистичными. В любом случае, полное излечение невозможно. Дефект в какой-то степени останется все равно.

Но, при минимальных отклонениях вероятна стабилизация состояния и увеличение продолжительности жизни. До каких пределов — сказать трудно. Обычно не меньше, чем у среднестатистического человека.

Осложнения развиваются на любой стадии, но риски выше при запущенном процессе.

Среди последствий:

  • Остановка сердца.
  • Кардиогенный шок.
  • Гипертонический криз.
  • Инсульт.
  • Инфаркт.
  • Полиорганная недостаточность.
  • Сосудистая деменция.

Также существенно снижается качество жизни. Все указанные осложнения рано или поздно ведут к смерти пациента.

Предотвращение возможно, но требуется приложить усилия. Как самому больному, так и его врачу.

Профилактика

Как в момент лечения гипертрофической кардиомиопатии, так и в рамках предотвращения таковой показаны специальные действия.

Меры превенции представляют определенные сложности. В первую очередь в полевом отношении. Трудно изменить образ мышления, привычки. Но здоровье того требует.

Среди рекомендаций:

  • Полный отказ от курения, спиртного, наркотических веществ.
  • Нормализация физической активности. Никаких перегрузок, но и гиподинамия недопустима. Примерно час-два прогулок в день, ЛФК, плавания, этого достаточно.
  • Питьевой режим. 1.5-2 литра в сутки. Если есть артериальная гипертензия — по нижней границе.
  • Соль в пределах разумного (7 граммов вполне хватит). Радикального исключения из рациона быть не должно.
  • Пересмотр подхода к питанию. Больше витаминов, белка, меньше углеводов, жиров, никаких жареных, копченых блюд, фаст-фуда, полуфабрикатов, консервов. Рекомендуемый лечебный стол — №10.
  • Полноценный сон не менее 8 часов.
  • Избегание стрессов по возможности.
  • Постоянный контроль артериального давления и частоты сердечных сокращений.

Также стоит своевременно лечить все выявленные заболевания, независимо от типа. В определенный момент они могут неожиданным образом проявить себя. Каждые полгода-год посещать кардиолога — это хорошая практика.

В заключение

Гипертрофическая форма кардиомиопатии представляет собой вариант патологического процесса потенциально летального рода.

Прогрессирование процесса неминуемо, формирование осложнений — вопрос времени.

Чтобы предотвратить пессимистичный итог нужно лечить патологию с первых же дней. Прогноз благоприятен только на ранней стадии.

Восстановление проводится медикаментозными, реже хирургическими методами под постоянным контролем врача-кардиолога. Рекомендуемая частота посещения специалиста — раз в три месяца.

cardiogid.com

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП): средняя продолжительность, лечение

О гипертрофической кардиомиопатии, заболевании сердца, передающемся по наследству, было известно еще в девятнадцатом веке. Но болезнь была детально описана только в 1958 году. Сегодня патология является наиболее частой причиной внезапных смертей спортсменов, не достигших тридцати пяти лет.

Суть болезни

Гипертрофическая кардиомиопатияГипертрофическая кардиомиопатия является первичным наследственным заболеванием сердца. Тип наследования – аутосомно-доминантный. У больных наблюдается гипертрофия желудочков сердца в комплексе с уменьшенным объемом их полостей (хотя в некоторых случаях данный показатель является нормальным).

Заболевание не зависит от других сердечно-сосудистых болезней. При нем наблюдается утолщение миокарда правого или левого желудочка. Как уже было сказано ранее, болезнь чаще поражает левый желудочек.

Расположение кардиомиоцитов у больных гипертрофической кардиомиопатией беспорядочное. Наблюдается также фиброз миокарда. В большинстве случаев гипертрофия поражает межжелудочковую перегородку. Реже – верхушку и средние сегменты желудочка сердца (в тридцати процентах случаев нарушения наблюдаются только в одном сегменте).

Болезнь считается семейным заболеванием и напрямую передается от одного члена семьи другому. Но иногда наблюдаются спорадические случаи возникновения гипертрофической кардиомиопатии. В обоих случаях основной причиной развития болезни сердца является дефект на генном уровне.

Установлено, что генные мутации, провоцирующие развитие болезни, касаются белков миофибрилл. Однако механизм данного воздействия до сих пор неясен. Кроме того, современный уровень развития научных знаний не дает возможности объяснить, почему у людей с одинаковыми мутациями возникают заболевания сердца разной степени тяжести.

Гипертрофической кардиомиопатией болеет приблизительно у 0,2 – 1,1 процента населения. Представители мужского пола чаще сталкиваются с данным заболеванием (примерно в два раза). Большинство диагностированных случаев относятся к больным в возрасте от тридцати до пятидесяти лет.

В пятнадцати – двадцати пяти процентах случаев болезнь сопровождается коронарным атеросклерозом. От пяти до девяти процентов больных страдают от инфекционного эндокардита, возникающего в качестве осложнения гипертрофической кардиомиопатии. При этом заболевание поражает митральный и/или аортальный клапан.

Классификация

Значительный полиморфизм симптоматики заболевания существенно затрудняет постановку точного диагноза. Болезни подвержены все возрастные группы населения, хотя чаще от гипертрофической кардиомиопатии страдают лица, в возрасте от двадцати двух до двадцати пяти лет. Первично заболевание делится на ГКМП правого и левого желудочков сердца. В первом случае болезнь может быть симметричной или ассиметричной (наиболее часто наблюдаемое явление).

В зависимости от градиента систолического давления в левом желудочке, выделяют две формы ГКМП сердца: обструктивнную или необструктивную. При симметричной гипертрофии ЛФ чаще всего наблюдается необструктивная форма. Обструктивной чаще оказывается ассиметричная форма заболевания (субаортальный подклапанный стеноз).

Субаортальный стеноз

На данный момент общепринятой считается следующая клинико-физиологическая классификация обструктивной формы гипертрофической болезни сердца:

  • Первая стадия гипертрофической кардиомиопатии. Наблюдается при градиенте давления в выходном тракте ЛЖ сердца не выше двадцати пяти миллиметров ртутного столба. В большинстве случаев больные не наблюдают нарушений со стороны организма на этой стадии, поэтому жалобы от них отсутствуют.
  • Вторая стадия гипертрофической кардиомиопатии. ГД не выше тридцати шести миллиметров ртутного столба. В отличие от предыдущей стадии, на этом этапе больной может наблюдать ухудшение самочувствия после физической нагрузки.
  • Третья стадия гипертрофической кардиомиопатии. Наблюдается повышение ГД до сорока четырех миллиметров ртутного столба. У больных проявляется стенокардия, отдышка.
  • Четвертая стадия гипертрофической кардиомиопатии. ГД выше сорока пяти миллиметров ртутного столба. В некоторых случаях повышается до критического уровня (сто восемьдесят пять миллиметров ртутного столба). Наблюдаются геодинамические нарушения. На этой стадии возможна смерть пациента.

Существует также классификация болезни, в основе которой лежит такой параметр как степень утолщения миокарда сердца. При показателе в пятнадцать – двадцать миллиметров диагностируют умеренную форму болезни. При толщине миокарда от двадцати одного до двадцати пяти миллиметров наблюдается средняя гипертрофическая кардиомиопатия сердца. Выраженная гипертрофия наблюдается при утолщении миокарда более чем на двадцать пять миллиметров.

Миокард

Обструкция при гипертрофической кардиомиопатии

Гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия характеризуется сочетанием диффузной гипертрофии стенки ЛЖ сердца с диспропорциональной гипертрофией двух третей (верхних) межжелудочковой перегородки. Из-за этого и возникает сужение пути, по которому происходит отток крови из ЛЖ. Данное заболевание обозначается термином обструкция (стеноз).

При ГКМП обструкция, в случае ее наличия, динамическая. Изменения могут происходить даже между визитами к врачу. Выраженность обструкции может меняться между сокращениями сердца. Хотя подобный процесс проявляется и при других заболеваниях, чаще он встречается именно в случае развития данной болезни.

Сегодня врачи выделяют три механизма возникновения гипертрофической кардиомиопатии:

  • Увеличенная сократимость ЛЖ является причиной уменьшения систолического объема. Попутно наблюдается увеличение скорости выпуска крови. Из-за этого митральный клапан начинает двигаться в направлении, противоположном перегородке.
  • Сниженный объем ЛЖ сердца приводит к уменьшению в размерах выносящего тракта.
  • Сниженное сопротивление кровотока в аорте приводит к увеличению его скорости в субаортальной области и уменьшению систолического объема желудочка.

ИзопротеренолУвеличение обструкции при заболевании наблюдается вследствие физической нагрузки, введения изопротеренола, пробы Вальсальвы, приема нитроглицерина, тахикардии. То есть, усугубление является причиной воздействия факторов, увеличивающих сокращение желудочка сердца и уменьшающих его объем.

Обструкция уменьшается при повышенном артериальном давлении, приседаниях, длительных напряжениях рук, во время подъема нижних конечностей. Благодаря повышенному объему циркулирующей крови объем желудочка увеличивается, что и приводит к уменьшению степени выраженности гипертрофической кардиомиопатии.

Внезапная смерть вследствие развития болезни

Большинство больных, страдающих от данной болезни сердца, умирают вследствие внезапной смерти. Риск такой смерти зависит от возраста больного и ряда других факторов. В большинстве случаев внезапная смерть при гипертрофической кардиомиопатии проявляется в детском и молодом возрасте. Гипертрофическая кардиомиопатия редко становится причиной смерти детей возрастом до десяти лет.

Чаще всего смерть при заболевании происходит, когда больной находится в состоянии покоя (до шестидесяти процентов).

Приблизительно в сорока процентах случаев смерть наступает после физической нагрузки. В двадцати двух процентах случаев больные не ощущали до смерти никаких симптомов и не подозревали о наличии гипертрофической кардиомиопатии.

Электрическая нестабильность сердца (фибрилляция желудочков) является наиболее распространенной причиной летального исхода у больных гипертрофической кардиомиопатией. Нестабильность может быть спровоцирована:

  • Морфологическими изменениями, проходящими в миокарде (фиброз, дезорганизация).
  • Преждевременным возбуждением ЛЖ или ПЖ через латентные проводящие пути.
  • Ишемией.

В некоторых случаях внезапная смерть при гипертрофической кардиомиопатии наступает из-за нарушений проводимости. Подобная проблема возникает вследствие полной атриовентикулярной блокады или развития синдрома слабости синусового узла.

Атриовентикулярная блокада

Симптоматика

При гипертрофической кардиомиопатии симптомы могут не проявляться на протяжении длительного периода времени. Обычно первые признаки заболевания появляются в возрасте от двадцати пяти до сорока лет. Сегодня врачи выделяют девять форм клинического протекания данной болезни сердца:

  • Молниеносная.
  • Смешанная.
  • Псевдоклапанная.
  • Декомпенсационная.
  • Аритмическая.
  • Инфарктоподобная.
  • Кардиалгическая.
  • Вегетодистоническая.
  • Малосимптомная.

Все клинические варианты течения гипертрофической кардиомиопатии, предоставленные выше, имеют свои характерные симптомы. Однако существуют признаки, являющиеся одинаковыми для всех форм протекания болезни.

Так, при необструктивной форме заболевания наблюдаются лишь незначительные симптомы. Нарушений со стороны оттока крови нет. Возможно проявление одышки, перебоев в работе сердечной мышцы. Во время физических упражнений и нагрузок можно наблюдать неритмичность пульса.

Более выражена симптоматика обструктивной гипертрофической кардиомиопатии. У семидесяти процентов больных наблюдается развитие ангинозных болей. У подавляющего числа лиц, страдающих от данной болезни сердца, возникает одышка (приблизительно девяносто процентов случаев). Половина больных жалуется на головокружения, обмороки. Также возможно проявление:

  • преходящей артериальной гипертензии;
  • нарушения ритмики сердца;
  • фибрилляции предсердий;
  • экстрасистолии;
  • пароксизмальной тахикардии.

Артериальная гипертония

Гипертоническая кардиомиопатия у пожилых больных также может сопровождаться артериальной гипертонией. Точное количество больных точно неизвестно, однако некоторые данные позволяют предполагать, что явление довольно распространено среди пожилых лиц с данной болезнью сердца.

В некоторых случаях данное заболевание у больных сопровождается сердечной астмой и отеком легких. Но, несмотря на все вышеописанные симптомы, довольно часто единственным проявления ГКМП у больных является внезапная смерть. В таком случае, по очевидным причинам, помочь больному не удается.

Диагностика

Первый этап диагностики гипертрофической кардиомиопатии – исключение других заболеваний, влияющих на миокард и имеющих подобную симптоматику. К данным заболеваниям, к примеру, относится артериальная гипертензия.

В первую очередь врач выслушает жалобы больного и проведет поверхностный осмотр. При гипертрофической кардиомиопатии обращается внимание на шейные вены. Выраженность волны А указывает на наличие гипертрофии и неподатливости ПЖ сердца. Перегрузку ПЖ у больного можно обнаружить также по сердечному толчку. Он заметен в случае если у больного попутно развилась такая болезнь, как легочная гипертензия.

Следующий этап диагностики гипертрофической кардиомиопатии – пальпация.Гипертрофия ЛЖ также может сказываться на пресистолическом верхушечном толчке (соответствует четвертому тоны). В некоторых случаях у больных возникает тройной толчок (обуславливается позднесистолическим выбуханием ЛЖ). Врач может также заподозрить наличие заболевания, прощупав пульс больного. При гипертрофической кардиомиопатии за быстрым подъемом пульсовой волны следует второй пик.

Прослушивание сердца

При помощи стетоскопа прослушивается сердце больного. Аномалии в случае развития болезни сердца наблюдаются на втором тоне. Он может быть парадоксально расщепленным. В области левого края грудины больного врач может прослушать систолический шум.

При гипертрофической кардиомиопатии он прослушивается в области грудины, но не распространяется на сосуды, размещенные в данной области сердца и под мышками больного.

Продолжительность и выраженность шума зависит от нагрузок. Увеличение венозного возврата приводит к укорачиванию, понижению систолического шума. Снижение наполнения ЛЖ сердца провоцирует более грубый, продолжительный шум.

Гипертрофическая кардиомиопатия – не единственное заболевание сердца, при котором наблюдается систолический шум. Во избежание диагностической ошибки, его необходимо дифференцировать. Врач может сделать это при помощи следующих фармакологических и функциональных проб:

  • проба Вальсальвы;
  • Амилнитрит;
  • Приседание, ручной жим;
  • Фенилэфрин.

Митральная недостаточность – частый спутник данной болезни сердца. В случае развития заболевания у больного проявляется пансистолический шум, который проводится в подмышечную область. У десяти процентов больных врачи прослушивают убывающий диастолической шум.

Инструментальные диагностические меры

Описанные выше признаки гипертрофической кародиомиопатии дают врачу возможность заподозрить развитие у больного заболевания сердца. Однако поставить диагноз на основе этих исследований невозможно. Для того чтобы получить полную картину состояния больного, врачу необходимо провести инструментальную диагностику.

Специалист может назначить следующие исследования:

  • Электрокардиографию.
  • Эхокардиографию.
  • Допплерографию.
  • Магнитно-резонансную томографию.
  • Катетеризацию.
  • Коронарную ангиографию.
  • Сцинтиграфию.
  • Позитронно-эмиссионую томографию.

Допплерография сердца

Рентгенография для диагностики данной болезни проводится редко. Исследование может не дать возможности заметить отклонения. Однако на рентгеновских снимках врач может обнаружить увеличение контура сердца. Оно может быть как незначительным, так и умеренным. Данное обстоятельство является лишним подтверждением необходимости проведения других исследований.

Наилучшим способом диагностики гипертрофической кардиомиопатии на сегодня является такое исследование, как эхокардиография. С помощью метода можно получить достаточно сведений о состоянии левого желудочка сердца. Наиболее ярким признаком наличия заболевания является несоответствие между толщиной перегородки и толщиной задней части стенки ЛЖ.

В случае развития гипертрофической кардиомиопатии толщина перегородки может в 1,3 раза превосходить толщину стенки. При заболевании изменения наблюдаются и в структуре перегородки сердца. Она обладает аномальным видом (становится похожей на орнаментированное стекло). Подобное явление возникает из-за нарушения клеточной архитектуры. Кроме того, врачи связывают такую особенность с фиброзом миокарда. Обнаружить болезнь при помощи эхокардиографии можно также по:

  • Маленькой полости ЛЖ.
  • Переднему систолическому движению митрального клапана.
  • Срединно-систолическому прикрытию аортального клапана.
  • Пролапсу митрального клапана.

Пролапс митрального клапана

В редких случаях развитие гипертрофической кардиомиопатии приводит к массивной гипертрофии верхушки сердца. В таком случае во время проведения исследования врач может обнаружить гигантские зубцы Т. Стоит также отметить особую ценность двухмерной эхокардиографии, поскольку она позволяет выявить все характерные изменения сердца.

Другие методы инструментальной диагностики

Допплерография дает возможность провести оценку последствий переднего систолического движения, присущего митральному клапану. Обнаружение в ходе исследования данного признака, усугубляющего обструкцию, дает возможность врачу применить правильные терапевтические меры для улучшения состояния пациента. Данное обстоятельство влияет на последующее хирургическое и медикаментозное лечение.

Высокое разрешение, являющееся преимуществом магнитно-резонансной томографии, позволяет врачу адекватно оценить структуру тканей сердца. При помощи кино-МРТ можно проанализировать состояние верхушки сердца и работу его желудочков. Новым методом диагностики является МРТ с разметкой миокарда. Она позволяет врачу оценить сократимость миокарда и, благодаря этому, обнаружить наиболее пораженные области.

Томография

Оценить коронарное русло можно при помощи катетеризации и коронарной ангиографии. Вследствие сцинтиграфии миокарда при гипертрофической кардиомиопатии можно заметить дефекты, связанные с данным элементом сердца. Однако значение исследования в диагностике ГКМП небольшое. При помощи позитронно-эмиссионой томографии можно подтвердить субэндокарлиальную ишемию.

Бета-адреноблокаторы – основа терапии

Лечение гипертрофической кардиомиопатии преследует несколько целей: улучшить диастолическую функцию ЛЖ, снизить градиент давления, купировать ангиозные приступы и нарушения ритма. В современной медицине врачи для достижения данных целей используют медикаментозное лечение. В большинстве случаев применяются бета-адреноблокаторы и/или блокаторы кальциевых каналов.

Благодаря отрицательному инотропному и хронотропному действию, бета-адреноблокаторы при гипертрофической кардиомиопатии препятствуют воздействию катехоламинов, понижают кислородную потребность миокарда. Подобный эффект позволяет продолжить во времени диастолическое наполнение, улучшить растяжимость стенок ЛЖ сердца. Препараты бета-адреноблокаторы также благоприятно воздействуют на градиент давления, уменьшая его при физических нагрузках.

Длительное применение препаратов данного вида дает врачу возможность уменьшить гипертрофию ЛЖ и предупредить проявление мерцательной аритмии.

МетопрололЧаще всего используются неселективные бета-адреноблокаторы, как то: «Обзидан», «Анаприлин», «Индерал». Типичная суточная доза препаратов – от ста шестидесяти до трехсот двадцати миллиграммов. В некоторых случаях врачи используют селективные препараты: «Атенолоп», «Метопролол». В данном случае выпор конкретного препарата зависит от специалиста.

Современная медицина не располагает сведениями касательно благоприятного влияния бета-адреноблокаторов на вероятность проявления внезапной смерти вследствие развития заболевания. Данных, которые свидетельствовали бы в пользу данного тезиса, сегодня нет. Но врачом при помощи данных препаратов может быть устранена стенокардия, одышка, обмороки. Некоторые исследования показали, что эффективность применения данной группы препаратов составляет до семидесяти процентов.

Использовать бета-адреноблокаторы для лечения больных гипертрофической кардиомиопатией с обструкцией выносящего тракта можно. Но существует и ряд противопоказаний. Так, препараты «Карведилол» и «Лабеталол» влияют на сосудистую систему, расширяя сосуды. Поэтому от их использования в случае развития данной болезни врачам следует отказаться. При наличии бронхоспазма, выраженной АВ-блокади или декомпенсированной левожелудочковой недостаточности использовать бета-адреноблокаторы категорически запрещено.

Другие средства, используемые для медикаментозного лечения

В деле терапии болезни врачами также активно используются антагонисты кальция. Эти лекарственные средства влияют на концентрацию кальция в системных коронарных артериях, кардиомиоцитах, понижая ее. В то же время при приеме таких препаратов понижается количество вещества в проводящих системах.

При помощи медикаментов данной группы можно улучшить диастолическое расслабление ЛЖ, понизить сократимость миокарда. Препараты обладают выраженным антиаритмическим и антиангинальным эффектом, благодаря чему снижается уровень гипертрофии ЛЖ.

Препараты «Изоптин» и «Финоптин» показали наибольшую эффективность при гипертрофической кардиомиопатии. Типичная дневная доза приема для терапии заболевания – от ста шестидесяти до трехсот двадцати миллиграммов в сутки. Хорошо себя зарекомендовали в деле лечения болезни «Кардил» и «Кардизем», которые применяются по сто восемьдесят – двести сорок миллиграммов в течение суток.

Препараты «Амиодарон» и «Ритмилен» рекомендованы к употреблению больным гипертрофической кардиомиопатией, у которых повышена вероятность наступления внезапной смерти. Данные препараты обладают антиаритмическим эффектом.

АмиодаронПри использовании «Амиодарона», первоначальные суточные дозы составляют от шестисот до тысячи миллиграмм в сутки. После того, как будет достигнут устойчивый антиаритмический эффект, дозу можно понизить до двухсот – трехсот миллиграмм. «Ритмилен» принимается по четыреста миллиграммов в день, с постепенным увеличением дозы до восьмисот миллиграммов.

Если у больного развилась застойная сердечная недостаточность, врач может использовать диуретики. В последнее время терапия заболевания проводится также при помощи ингибиторов АПФ («Эналаприл”). Их применение целесообразно в случае наличия у больного сердечной недостаточности и артериальной гипертензии.

Запрещено использоваться в терапии «Нифедипин». Данный препарат может усилить обструкцию ЛЖ. Но результат оправдывает риск, если на фоне болезни развилась артериальная гипертензия, брадикардия или другие заболевания.

Медикаментозная терапия проводится в случае наличия у больного гипертрофической кардиомиопатией выраженной симптоматики. Целесообразность применения препаратов при отсутствии признаков кардиомиопатии сомнительна. Поскольку нет сведений об эффективности бета-адреноблокаторов в деле профилактики внезапной смерти, продолжительное использование препаратов при отсутствии признаков болезни проводится по решению лечащего врача.

Хирургическое вмешательство

Трансплантация сердца

В терапии заболевания, кроме приема препаратов, применяются также операционные методики. Так, единственный способ терапии тяжелых пациентов, у которых не развилась обструкция – трансплантация сердца. При наличии обструкции возможно проведение двухкамерной ЭКС, миоэктомии, протезирования митрального клапана, деструкции межжелудочковой перегородки.

Предыдущие исследования, посвященные двухкамерной ЭКС, показали, что применение метода благотворительно влияет на обструкцию ЛЖ и самочувствие больного. Однако последние наработки в данной сфере ставят под сомнение результаты этих исследований. Пересмотр связан с негативным влиянием ЭКС (ухудшение наполнения желудочков, снижение сердечного выброса).

Кроме того, последние исследования доказывают, что улучшение состояние больных после применения метода в значительной мере провоцируется эффектом плацебо, а не реальными изменениями в течение заболевания.

Относительно новым методом терапии является деструкция межжелудочковой перегородки при помощи этанола. Применение метода предусматривает введение в септальную ветвь от одного до четырех миллиграммов абсолютного этанола. Это действие вызывает у больного инфаркт. Вследствие проведения процедуры наблюдается истончение перегородки и акинезия, что уменьшает, либо же полностью устраняет обструкцию.

Уже более сорока лет гипертрофическая кардиомиопатия лечится при помощи хирургического вмешательства. При наличии необходимой квалификации у врача, шанс благоприятного исхода операции составляет девяносто восемь процентов. Лишь в двух процентов случаев наблюдается смерть больного. После вмешательства у девяти пациентов из десяти устраняется внутрижелудочковый градиент. У большинства лиц, переживших операцию, наступает продолжительное улучшение состояния.

Схема установки протеза клапана

Схема установки протеза клапана

При помощи протезирования митрального клапана можно добиться устранения обструкции выносящего тракта ЛЖ.

Однако проведение данной операции допустимо только в случае небольшой гипертрофии перегородки.

Кроме того, операция показана в случае неэффективной миоэктомии и при наличии структурных изменений в митральном клапане.

Прогноз

Существует большое количество вариантов протекания болезни. При необструктивной форме наблюдается стабильное течение заболевания. Но даже такая форма может спровоцировать развитие сердечной недостаточности после длительного развития болезни.

В некоторых случаях (у пяти — десяти процентов больных) при заболевании наблюдается регресс гипертрофии без применения терапевтических мер. С такой же частотой заболевание из гипертрофической формы переходит в дилатационную. В некоторых случаях наблюдаются осложнения, связанные с развитием инфекционного эндокардита.

В большинстве случаев больные, у которых болезнь протекает без клинических симптомов, умирают внезапно. Подобная картина наблюдается и у пациентов с выраженной симптоматикой. Наиболее высока вероятность внезапного летального исхода у молодых лиц. Обычно явление наблюдается после физических упражнений и нагрузок. Желудочковая аритмия является наиболее частой причиной такого исхода.

Профилактические меры

Поскольку заболевания провоцируется генными мутациями, не существует способов остановить его развитие. Профилактика заключается в предупреждении внезапной смерти. В первую очередь необходимо обследовать всех родственников, у которых наблюдается развитие проблемы. Подобные действия дадут возможность выявить болезнь сердца до ее перехода в клиническую фазу.

КордаронВ случае обнаружения генных мутаций, лицо должно постоянно находиться под динамическим наблюдением кардиолога.

Если больной входит в группу риска внезапной смерти, назначаются бета-адреноблокаторы или препарат «Кордарон». Хотя точных свидетельств влияния данных препаратов на вероятность развития летального исхода при заболевании нет.

Вне зависимости от формы болезни, каждому из больных рекомендовано значительное ограничение физических нагрузок. Подобная рекомендация касается и тех, у кого заболевание протекает бессимптомно. Если существует вероятность развития эндокардита инфекционного характера, принимаются соответственные профилактические меры против этой болезни.

Таким образом, гипертрофическую кардиомиопатию относят к наследственным заболеваниям. Патология может протекать бессимптомно. В некоторых случая наблюдается выраженная клиническая картина. Но часто первым симптомом патологии является внезапная смерть (наиболее частая форма летального исхода среди больных). После постановки диагноза начинается терапия.

Медикаментозное лечение заболевания заключается в приеме специальных препаратов. Бета-адреноблокаторы составляют основу терапии гипертрофической кардиомиопатии. В некоторых случаях проводится хирургическое вмешательство. Вероятность внезапной смерти в случае отсутствия лечения заболевания возрастает. Но даже при успешной терапии болезни существует высокий риск развития осложнений, в том числе – сердечной недостаточности и других заболеваний сердца.

candimed.ru

Другая гипертрофическая кардиомиопатия (I42.2) > Справочник заболеваний MedElement > MedElement

ЭКГ в 12 отведениях. 

Различные изменения ЭКГ регистрируются у 92-97% больных, онислужат самым ранним проявлением ГКМП и могут предшествовать развитию гипертрофии миокарда, выявляемой с помощью ЭхоКГ. Строго специфичных ЭКГ признаков ГКМП, как и клинических, не существует.
Наиболее часто встречаются изменения сегмента ST, инверсия зубца Т, признаки более или менее выраженной гипертрофии левого желудочка, глубокие зубцы Q и признаки гипертрофии и перегрузки левого предсердия. Реже отмечаются блокада передневерхней ветви левой ножки пучка Гиса и признаки гипертрофии правого предсердия, в единичных случаях -правого желудочка.  Полная блокада ножек пучка Гиса не характерна. Распространенными ЭКГ изменениями при ГКМП являются отрицательные зубцы Т, в ряде случаев в сочетании с депрессией сегмента ST, которые регистрируются у 61-81% больных . Гигантские, глубиной свыше 10 мм, отрицательные зубцы Т в грудных отведениях весьма характерны для верхушечной формы этого заболевания, при которой они имеют важное диагностическое значение. Изменения конечной части желудочкового комплекса при ГКМП обусловлены ишемией миокарда либо мелкоочаговым кардиосклерозом. Обнаружение глубоких зубцов Q и отрицательных Т, особенно при жалобах на ангинозную боль, служит частой причиной ошибочной диагностики ИБС и обуславливает необходимость проведения дифференциальной диагностики ГКМП с этим заболеванием.
 

Холтеровское мониторирование ЭКГ.  Проведение холтеровского мониторирования ЭКГ для диагностики нарушений ритма и проводимости показано больным высокого риска внезапной смерти, прежде всего с синкопальными состояниями, наличием случаев внезапной смерти в семье, а также с клиническими и ЭКГ признаками ишемии миокарда. Его целесообразно использовать также для контроля эффективности антиаритмической терапии.

Фонокардиография.  Весьма характерным, но неспецифичным, является патологическое усиление III и особенно IV тонов сердца.Важным признаком субаортальной обструкции является так называемый поздний, не связанный с I тоном, систолический шум ромбовидной или лентовидной формы с эпицентром на верхушке или в III-IV межреберье у левого края грудины. Он проводится в подмышечную область и реже на основание сердца и сосуды шеи. Отличительными особенностями шума, позволяющими заподозрить обструктивную ГКМП, служат специфические изменения его амплитуды и продолжительности при физиологических и фармакологических пробах, направленных на увеличение или уменьшение степени обструкции и связанной с ней митральной недостаточности. Подобный характер динамики шума имеет не только диагностическое значение, но и является ценным критерием дифференциальной диагностики ГКМП с первичными поражениями митрального и аортального клапанов. Шуму может предшествовать дополнительный тон, образующийся при соприкосновении митральной створки с межжелудочковой перегородкой.У части больных в диастоле регистрируется следующий за III тоном короткий низкоамплитудный шум притока, то есть относительного митрального или изредка трикуспидального стеноза. В последнем случае шум усиливается на вдохе. При значительной выраженности препятствия кровотоку определяется парадоксальное расщепление II тона вследствие удлинения периода изгнания левого желудочка пропорционально величине систолического градиента давления.

Рентгенологическое исследование грудной клетки. Данные рентгенологического исследования сердца мало информативны. Даже при значительной гипертрофии миокарда существенные изменения тени сердца могут отсутствовать, поскольку объем полости левого желудочка не изменен или уменьшен. У части больных отмечается незначительное увеличение дуг левого желудочка и левого предсердия и закругление верхушки сердца, а также признаки умеренной венозной легочной гипертензии. Аорта обычно уменьшена.

Допплерэхокардиография
Ни один из ЭхоКГ признаков ГКМП, несмотря на высокую чувствительность, не является патогномоничным.

Основные ЭХОКГ-признаки :
Ассиметричная гипертрофия миокарда левого желудочка. Общепринятый критерий ГКМП — толщина межжелудочковой перегородки более 15 мм при нормальной или увеличенной толщине задней стенки ЛЖ. Учитывая, что заболевание генетически детерминировано, степень гипертрофии может быть различной. Тем не менее, наличие симметричной гипертрофии не исключает диагноз ГКМП. 

— Обструкция выносящего отдела левого желудочка. Гемодинамический систолический градиент давления в ВОЛЖ определяют при помощи допплеровского сканирования. Диагностически значимым считают градиент более 30 мм рт.ст. (скорость потока в ВОЛЖ — 2,7 м/с). Выполняют пробу с физической нагрузкой для определения степени градиента в ВОЛЖ. Пробу с добутамином не используют в связи с высоким риском развития жизнеугрожающих нарушений ритма. 
Переднесистолическое движение передней створки митрального клапана. Также часто выявляют дилатацию левого предсердия, митральную регургитацию, а в терминальной стадии — и дилатацию ЛЖ. 

 

Стресс-ЭхоКГ используется для выявления коронарной болезни сердца, сопутствующей ГКМП, что имеет важное прогностическое и терапевтическое значение. 

Радионуклидная вентрикулография как наиболее воспроизводимый метод оценки систолической и диастолической функции не только левого, но и правого желудочка используется в основном для наблюдения за больными ГКМП в динамике и для оценки эффективности лечебных мероприятий.

 

Магнитно-резонансная томография служит наиболее точным методом оценки морфологии сердца, что играет ключевую роль для диагностики ГКМП. Так, магнитно-резонансная томография позволяет получить дополнительную по сравнению с ЭхоКГ информацию о распределении гипертрофии у 20-31% больных ГКМП (F.Sardinelli с соавт., 1993; J.Posma с соавт.,1996) и обеспечивает измерения толщины 97% сегментов левого желудочка по сравнению с 67% при применении ЭхоКГ (G.Pons-Llado с соавт., 1997).Таким образом, магнитно-резонансная томография может служить своего рода «золотым стандартом» для оценки распространенности и выраженности гипертрофии миокарда у больных ГКМП. 

Позитронно-эмиссионная томография представляет уникальную возможность для неинвазивной оценки регионарной перфузии и метаболизма миокарда. Предварительные результаты ее применения при ГКМП показали снижение коронарного расширительного резерва не только в гипертрофированных, но и неизмененных по толщине сегментах левого желудочка, что особенно выражено у больных с ангинозной болью. Нарушение перфузии часто сопровождается субэндокардиальной ишемией 

При измерении давления в полостях сердца наиболее важное диагностическое и терапевтическое значение имеет обнаружение градиента систолического давления между телом и выносящим трактом левого желудочка в покое или при провокационных тестах. Этот признак характерен для обструктивной ГКМП и не наблюдается при необструктивной форме заболевания, что не позволяет исключить ГКМП при его отсутствии. При регистрации градиента давления в полости левого желудочка по отношению к его выносящему тракту необходимо удостовериться, что он обусловлен субаортальной обструкцией изгнанию крови, а не является следствием плотного схватывания конца катетера стенками желудочка при так называемой «элиминации» или «облитерации» его полости. Наряду с субаортальным градиентом важным признаком препятствия изгнанию крови из левого желудочка служит изменение формы кривой давления в аорте. Как и на сфигмограмме, она приобретает форму «пика и купола».У значительной части больных ГКМП, независимо от наличия или отсутствия субаортального градиента, определяется повышение конечно-диастолического давления в левом желудочке и давления на путях его притока — в левом предсердии, легочных венах, «легочных капиллярах» и легочной артерии. При этом легочная гипертензия носит характер пассивной, венозной. Увеличение конечно-диастолического давления в гипертрофированном левом желудочке обусловлено нарушением его диастолической податливости, характерным для ГКМП. Иногда, в терминальной стадии развития заболевания, оно усугубляется в результате присоединения систолической дисфункции миокарда.

 

Коронарная ангиография. Её выполняют при ГКМП и постоянных загрудинных болях (частые приступы стенокардии):  

у лиц старше 40 лет;  
у лиц c факторами риска ИБС;  
у лиц с установленным диагнозом ИБС перед инвазивным вмешательством (например, септальная миоэктомия или алкогольная септальная абляция). 

Эндомиокардинальная биопсия левого или правого желудочков рекомендуют проводить в тех случаях, когда после клинического и инструментального обследования остаются сомнения относительно диагноза.  При выявлении характерных патогистологических признаков заболевания  делают заключение о соответствии морфологических изменений в миокарде клиническому диагнозу ГКМП.С другой стороны, обнаружение структурных изменений, специфичных для какого-либо другого поражения миокарда (например, амилоидоза) позволяет исключить ГКМП.

При наличии допплерэхокардиографии и магнитно-резонансной томографии ЭМБ для диагностики ГКМП сейчас практически не используется.


diseases.medelement.com

лечение, причины и методы диагностики

Гипертрофическая кардиомиопатия Виктория Попова

Кардиолог

Высшее образование:

Кардиолог

Саратовский государственный медицинский университет им. В.И. Разумовского (СГМУ, СМИ)

Уровень образования — Специалист

1990-1996

Дополнительное образование:

«Неотложная кардиология»

1990 — Рязанский медицинский институт имени академика И.П. Павлова

Контакты: [email protected]

Гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия представляет собой первичное поражение миокарда, которое имеет изолированный характер. Для этой патологии свойственна гипертрофия желудочков, причем преимущественно страдает левый. При этом полости имеют уменьшенный или нормальный объем.

С клинической точки зрения, патология сопровождается недостаточностью сердца, болевыми ощущениями в грудине, аритмией. Также возможен внезапный летальный исход. Чтобы избежать подобных последствий, необходимо своевременно обратиться к врачу.

Суть патологии

В кардиологической практике все виды кардиомиопатии делятся на две категории: первичные и вторичные. Гипертрофическая форма заболевания относится к первой. Она носит идиопатический характер.

Гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия

Под этим термином понимают самостоятельную патологию, которая не зависит от других нарушений в работе сердечно-сосудистой системы. Для болезни характерно существенное утолщение желудочка (чаще всего левого). Помимо этого, возникают проблемы с диастолической функцией, развивается аритмия и недостаточность сердца.

Гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия

Гипертрофической кардиомиопатии подвержены 0,2–1,1% людей. При этом заболевание чаще встречается у мужчин. Обычно оно возникает в 30–50 лет. У 15–25% людей с таким диагнозом наблюдается коронарный атеросклероз.

У половины пациентов в итоге патологии наступает внезапный летальный исход, обусловленный сложными формами желудочковой аритмии. В 5–9% случаев развивается инфекционный эндокардит, который сопровождается поражением клапанов – аортального или митрального.

Причины

Первичная форма заболевания в 50% случаев имеет наследственный характер. Это означает, что у ребенка наблюдается особенное строение сократительных белков сердца. Оно приводит к стремительному развитию некоторых мышц.  В такой ситуации можно наблюдать гипертрофическую кардиомиопатию у детей.

Гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия причины

При отсутствии наследственной склонности к развитию болезни наблюдается спонтанная мутация генов, которые контролируют строение и активность сократительных белков сердечной мышцы. К ее появлению приводят вредные факторы, которые воздействуют на беременную женщину. К ним относят курение, инфекционные патологии и радиацию.

Гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия у пожилых

Вторичная форма заболевания считается следствием устойчивого повышения давления в пожилом возрасте. Она развивается у людей, имеющих анатомические нарушения в строении сердца, возникшие еще в период внутриутробного развития. К факторам риска стоит отнести генетическую склонность к патологии и возраст 30–50 лет.

Механизм развития

Ключевую роль в развитии заболевания играет компенсаторное увеличение сердечной мышцы. Это обусловлено двумя патологическими механизмами. К ним относят:

  • нарушение диастолической активности миокарда;
  • закупоривание выходного отдела желудочка.

При диастолической дисфункции в желудочки попадает недостаточное количество крови. Это обусловлено нарушением растяжимости миокарда. Как следствие, итоговое диастолическое давление быстро увеличивается.

Гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия механизм развития

Обструкция выходного тракта желудочка сопровождается утолщением перегородки. При этом нарушается движение передней створки митрального клапана. Потому во время изгнания наблюдается перепад давления между частью аорты и желудочком. Как следствие, конечное диастолическое давление увеличивается.

Гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия

В таких условиях появляется компенсаторная гиперфункция. Она провоцирует гипертрофию и дилатацию левого предсердия. При декомпенсации есть риск возникновения легочной гипертонии.

Иногда эта форма кардиомиопатии сопровождается инфарктом миокарда. Такое нарушение обусловлено уменьшением вазодилатационного резерва артерий, повышением потребности пораженного миокарда в кислороде, компрессией интрамуральных сосудов в период систолы. Также причиной становится развитие сопутствующего атеросклероза венечных артерий и другие факторы.

Инфаркт миокарда

К макроскопическим проявлениям недуга относят утолщение стенок желудочка. При этом объем его полости уменьшается или остается в пределах нормы. Для микроскопической картины характерна беспорядочная локализация кардиомиоцитов. Помимо этого, происходит замещение мышечных тканей на фиброзные и нарушение структуры интрамуральных венечных артерий.

Классификация

С учетом симметричности увеличения сердечной мышцы существует 2 вида гипертрофии – симметричная и асимметричная.

Гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия симметричная

В первом случае наблюдается одинаковое утолщение передней и задней стенок желудочка. Также страдает межжелудочковая перегородка. Она подвержена концентрической гипертрофии. Это означает, что утолщение происходит по кругу. Иногда утолщается не только левый, но и правый желудочек.

Асимметричная форма заболевания патологии представляет собой преимущественное увеличение определенной части межжелудочковой перегородки – верхней, средней или нижней. При этом ее толщина в 1,5–3 раза превышает заднюю стенку левого желудочка. В нормальном состоянии они имеют одинаковые размеры.

Гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия асимметричная

Иногда гипертрофированная межжелудочковая перегородка сочетается с увеличением определенной части левого желудочка. При этом толщина задней стенки не меняет размеров. Асимметричная форма заболевания наблюдается в 2/3 случаев.

С учетом препятствий кровотока из желудочка в аорту, выделяют следующие виды заболевания:

  1. Обструктивная кардиомиопатия. Эта форма патологии сопровождается увеличением мышцы межжелудочковой перегородки, что провоцирует появление препятствий для кровотока. Разновидность недуга с обструкцией выносящего тракта также называют субаортальным подклапанным стенозом.
  2. Гипертрофическая кардиомиопатия без обструкции. В этом случае преград для полноценного кровотока нет.

В зависимости от причин появления этот вид кардиомиопатии может иметь такие формы:

  1. Идиопатическую. В этом случае причина развития недуга неизвестна. Заболевание также называют первичным. Появление обусловлено наследственной передачей измененных генов или их внезапной мутацией. Как следствие, наблюдается нарушение структуры и функционирования сократительных белков мышечных тканей сердца.
  2. Вторичную. Характерно для пожилых людей, которые имеют артериальную гипертензию. В группу риска входят пациенты, которые обладают врожденными аномалиями в структуре сердечной мышцы. При этом некоторые врачи не соглашаются с такой классификацией, считая гипертрофической кардиомиопатией лишь первичным случаем.

Стадии развития

Нью-Йоркская ассоциация кардиологов предложила классифицировать заболевание по стадиям (относительно показателя градиента давления):

  1. Составляет не больше 25 мм рт. ст. При обычных нагрузках пациенты не сталкиваются с неприятными симптомами.
  2. Находится в пределах 26–35 мм рт. ст. При физической нагрузке появляется недомогание.
  3. В промежутке между 36 и 44 мм рт. ст. В состоянии покоя у людей появляются симптомы недостаточности сердца. Также есть риск возникновения стенокардии.
  4. Превышает 45 мм рт. ст. При этом наблюдаются сильные проявления недостаточности сердца.

Вы знаете симптомы гипертрофической кардиомиопатии?

ДаНет

Клиническая картина

На начальном этапе заболевание протекает бессимптомно. Первые признаки обычно возникают в молодом возрасте. Это может произойти в 20–35 лет.

Гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия первые признаки

К основным симптомам гипертрофической кардиомиопатии относят следующее:

  1. Одышку – представляет собой учащение дыхания. Этот признак часто сопровождается неудовлетворенностью вдохом. Сначала она наблюдается при сильных нагрузках. Затем возникает и в спокойном состоянии. Иногда нарастает при переходе в вертикальное положение. Это связано с тем, что приток крови к сердечной мышце уменьшается.
  2. Головокружение и обморочные состояния обусловлены нарушением поступления крови в головной мозг. Это связано со снижением ее количества, которая выбрасывается левым желудочком в аорту. К появлению таких симптомов приводит резкий переход в вертикальное положение. Также причиной проблем становятся физические нагрузки. Иногда неприятные проявления наблюдаются при запорах или подъеме тяжелых предметов. В отдельных случаях они возникают во время еды.
  3. Болевой синдром за грудиной носит давящий или сжимающий характер. Причиной становится уменьшение поступления крови в артерии. Провоцирующим фактором выступает недостаточное расслабление сердечной мышцы. Также это обусловлено ростом потребности в кислороде и полезных элементах в связи с увеличением мышц сердца. Применение лекарств из категории нитратов не помогает справиться с болью.
  4. Ощущение ускорения сердцебиения и нарушений в работе органа возникают при развитии аритмии.
  5. Внезапную сердечную смерть при резкой потере сознания в течение часа после появления острых признаков. Это нарушение бывает единственным кардиомиопатии.

Диагностические исследования

Чтобы своевременно выявить заболевание, следует обращаться к врачу при любых проявлениях кардиомиопатии. Диагностика начинается с изучения истории болезни и анализа жалоб пациента. Врача интересует время появления симптомов – одышки, головокружений, обморочных состояний. Немаловажное значение имеют обстоятельства, при которых они появляются.

Гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия диагностические исследования

Кардиолог обязательно изучает анамнез жизни. Врача интересуют болезни пациента и его ближайших родственников. Проводится опрос относительно наличия гипертрофической кардиомиопатии у близких человека. Немаловажное значение имеет стойкое увеличение давления и контакты с токсическими веществами.

На следующем этапе проводится физикальный осмотр. При этом необходимо оценить оттенок кожных покровов. При гипертрофической кардиомиопатии возникает бледность или синюшность эпителия. Это состояние обусловлено недостаточным притоком крови.

Гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия осмотр у врача

При простукивании удается выявить увеличение сердца в левую сторону. При аускультации врач может услышать систолический шум над аортой. Это означает, что он появляется при сокращении желудочков. Симптом обусловлен сужением полости левого желудочка над аортальным клапаном. Давление остается в пределах нормы или повышается.

По результатам опроса и осмотра пациента назначают дополнительные исследования. Диагностика включает:

  1. Исследование мочи и крови. Помогает обнаружить сопутствующие патологии.
  2. Биохимический анализ крови. Оцениваются параметры холестерина и прочих липидов, которые представляют собой жироподобные элементы. Также биохимия показывает содержание креатинина, сахара, мочевой кислоты. Эта процедура направлена на диагностику сопутствующих патологий.
  3. Развернутую коагулограмму. Удается определять параметры свертывающей системы крови. Она показывает повышенную свертываемость и большой расход факторов – веществ, которые применяются для формирования тромбов. Также исследование доказывает наличие продуктов их распада в крови (в нормальном состоянии их нет).
  4. Электрокардиографию (ЭКГ). Диагностируют увеличение сердечных желудочков. Также метод показывает аритмию и наличие внутрисердечных блокад.
  5. Суточный мониторинг электрокардиограммы. Удается определить частоту и выраженность аритмий и блокад сердца. Также процедура помогает оценивать результативность терапии нарушений ритма.
  6. Нагрузочную электрокардиографию. Это ЭКГ-проба с определенными упражнениями. Для этого используется велоэргометр – специальный велосипед. Также может применяться тредмилл – беговая дорожка. Такие методы помогают определить переносимость физических нагрузок и подобрать эффективное лечение.
  7. Фонокардиограмму. Направлена на анализ сердечных шумов. Такая форма кардиомиопатии сопровождается наличием систолического шума над аортой. Он обусловлено сужением полости левого желудочка.
  8. Обзорную рентгенографию грудной клетки. Определяют размеры и строение сердца. Также она показывает застойные явления в легочных сосудах. При гипертрофической форме заболевания наблюдаются нормальные или слегка увеличенные размеры сердца. Это связано с тем, что мышца обычно утолщается внутрь.
  9. Эхокардиографию – ультразвуковое исследование сердца. С ее помощью удается оценить размер полостей и толщину сердечной мышцы. Также исследование помогает диагностировать пороки. При гипертрофии диагностируется уменьшение полости левого желудочка. В редких случаях увеличивается правый желудочек. Эта аномалия может сопровождаться утолщением межжелудочковой перегородки. У каждого третьего человека увеличиваются свободные стенки левого желудочка. При проведении процедуры обнаруживают нарушение кровообращения при развитии сердечных пороков. Чаще всего страдают трикуспидальный и митральный клапаны.
  10. Спиральную компьютерную томографию, которая базируется на выполнении серии снимков разной глубины. Благодаря этому удается получить точное изображение внутренних органов. При диагностике заболевания проводят обследование сердца и легких.
  11. Магнитно-резонансную томографию. Эта процедура базируется на выстраивании водных цепочек при влиянии сильного магнитного поля на человеческий организм. В итоге удается получить достоверное изображение внутренних органов – легких и сердца.
  12. Генетическое исследование. Помогает обнаружить гены, которые отвечают за появление наследственной формы заболевания. Процедуру проводят у ближайших родственников, которые имеют патологию.
  13. Радионуклидную вентрикулографию. При проведении этого исследования в кровь вводят радиоактивный препарат, после чего выполняют компьютерные снимки излучения. Процедуру проводят при недостаточной информативности эхокардиографии. Это актуально для людей с ожирением. Также исследование выполняют на этапе подготовки пациента к хирургическому вмешательству. Проведение радионуклидной вентрикулографии при этой форме кардиомиопатии показывает увеличение толщины стенок желудочков и перегородки, уменьшение его полости на фоне нормальной сократительной способности сердца.
  14. Катетеризацию сердца. Базируется на введении в сердечную полость катетеров. Эти медицинские инструменты представляют собой трубки, которые используются для измерения давления в желудочках и предсердиях. При этой форме кардиомиопатии наблюдается замедление тока крови из левого желудочка в аорту. При этом давление в полости значительно превышает этот показатель. В норме параметры совпадают. Такой метод применяют для проведения эндомиокардиальной биопсии, если другие неинформативны.
  15. Эндомиокардиальную биопсию. Заключается во взятии фрагмента мышцы и оболочки сердца для исследования. Биоптат позволяет выявить увеличение длины и толщины некоторых мышечных волокон, нарушение их локализации, наличие рубцовых дефектов в сердечной мышце, утолщение небольших артерий.
  16. Коронарокардиографию. Подразумевает введение в сердечные сосуды и полости контраста – красящего вещества. Это дает возможность получить точное изображение и оценить движение крови по сосудам. Процедуру выполняют людям старше 40 лет. Она помогает понять выявить ишемию сердца. Также манипуляцию проводят перед оперативным вмешательством.
Гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия

При потребности пациента направляют на консультацию к терапевту. Также может потребоваться помощь кардиохирурга в диагностике.

Методы лечения

Людям, которые страдают таким заболеванием, рекомендуется сократить физические нагрузки. Это особенно актуально при обструктивной форме патологии. Занятия спортом способны повышать градиент давления. Также они вызывают нарушения сердечного ритма и приводят к обморочным состояниям.

Лечение гипертрофической кардиомиопатии направлено на нормализацию диастолической функции левого желудочка, уменьшение градиента давления, устранение ангинозных приступов и аритмии. Для этого применяют бета-адреноблокаторы. Также используют блокаторы кальциевых каналов.

Гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия методы лечения

Бета-адреноблокаторы оказывают инотропный и хронотропный эффект. Они уменьшают потребность миокарда в кислороде. Эта категория лекарств помогает противостоять воздействию катехоламинов. За счет этого удается удлинить время диастолического наполнения и нормализовать растяжимость желудочковых стенок.

При продолжительном использовании такие вещества снижают гипертрофию левого желудочка. Их применяют для профилактики мерцательной аритмии. Предпочтение отдают неселективным препаратам, которые не вызывают внутренней симпатомиметической активности. Чаще всего используют пропранолол. Суточная дозировка составляет 160–320 мг. Иногда применяют кардиоселективные лекарства – Атенолол, Метопролол.

Атенолол и Метопролол

Использование блокаторов кальциевых каналов базируется на снижении уровня этого вещества в кардиомиоцитов. Также оно уменьшается в гладкомышечных клетках артерий и проводящей системы. Эти средства нормализуют диастолическое расслабление желудочка, снижают сократимость миокарда, оказывают антиаритмическое и антиангинальное действие. Также с помощью таких веществ удается уменьшить выраженность гипертрофии левого желудочка.

Максимальной эффективности позволяют добиться Верапамил. Его выписывают в дозировке 160–320 мг. Похожей результативностью отличается Дилтиазем. Предлагают в объемах: 180–240 мг.

Верапамил

Нифедипин людям с таким диагнозом не выписывают. Для этого лекарства характерно выраженное вазодилатирующее действие. Оно приводит к усилению обструкции выносящего тракта желудочка. Использование этого вещества допустимо при сочетании кардиомиопатии с брадикардией и гипертонической болезнью.

Гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия

Людям, которые входят в группу риска по наступлению внезапной смерти, стоит давать препараты, обладающие выраженным антиаритмическим действием. К ним относят Кордарон и Дизопирамид или Ритмилен. Первый выписывают в высокой дозировке – 600, 800 или 1000 мг в сутки. Впоследствии пациента переводят на поддерживающую дозу, которая составляет 200–300 мг. Это делают после достижения устойчивого эффекта.

Начальная дозировка Ритмилена составляет 400 мг в сутки. Постепенно объем увеличивают до 800 мг в день. Эти средства отличаются отрицательным инотропным эффектом и уменьшают градиент давления.

Кордарон выписывают при таком диагнозе для предотвращения пароксизмальной мерцательной аритмии. Если наблюдается постоянная форма патологии, возникает потребность в применении бета-блокаторов. Также может использоваться Верапамил.

Кордарон

Сердечные гликозиды при таком диагнозе не назначают. Появление мерцательной аритмии считается показанием к применению антикоагулянтов. Лекарства помогают избежать системной эмболии. При появлении застойной недостаточности сердца показаны диуретические препараты.

В последнее время для лечения гипертрофической кардиомиопатии активно используют ингибиторы АПФ. Обычно применяют средства второго поколения. Для этого выбирают Эналаприл в объеме 5–20 мг в день. Особенно полезно применять такие лекарства при появлении недостаточности сердца. Также их назначают при сочетании гипертрофической кардиомиопатии и гипертонической болезни.

Ингибиторы АПФ

Если у пациента наблюдается гипертрофическая форма кардиомиопатии, обязательно рекомендуется заниматься профилактикой инфекционного эндокардита. Это обусловлено постоянным повреждением передней створки митрального клапана, которое провоцирует появление вегетаций.

Гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия

Целесообразность лечения гипертрофической кардиомиопатии при отсутствии симптомов пока не решена. Бета-блокаторы и блокаторы кальциевых каналов не помогают предотвратить внезапную смерть пациента. Потому продолжительное применение таких средств нецелесообразно. Исключением считается наличие сильной гипертрофии левого желудочка. Пациентам выписывают терапию бета-блокаторами.

Сложное протекание гипертрофической кардиомиопатии, неэффективность лекарственных препаратов и градиент давления больше 50 мм рт. ст. считаются показаниям к проведению оперативного вмешательства. Потребность в этом наблюдается у 5% пациентов с таким диагнозом. Риск летального исхода при хирургическом вмешательстве составляет 3%.

У 10% пациентов после операции выраженность нарушений снижается незначительно, а симптомы заболевания сохраняются. При таком диагнозе обычно проводят следующие виды хирургических вмешательств:

  1. Миотомию. Представляет собой оперативное удаление внутренней части перегородки. Хирургическое вмешательство выполняют на открытом сердце.
  2. Этаноловую аблацию. В этом случае в утолщенную перегородку вводят концентрированный раствор медицинского спирта. Делают путем прокола грудной клетки и сердца. Процедуру выполняют под контролем ультразвука. Проведение манипуляции приводит к гибели живых клеток. Когда они рассасываются, появляется рубец. Это позволяет уменьшить толщину перегородки и восстановить нормальный кровоток.
  3. Ресинхронизирующую терапию. Подразумевает восстановление проводимости сердца. Ее делают путем вживления трехкамерного электростимулятора. Если у человека наблюдается неодновременное сокращение желудочков, такая процедура помогает улучшить кровообращение в сердце. Проведение этого вида операции позволяет избежать опасных последствий.
  4. Имплантацию кардиовертера-дефибриллятора. Под кожу или в мышечную ткань живота либо грудной клетки вживляют специальное устройство. Оно соединяется проводами с сердцем и постоянно снимает электрокардиограмму. При появлении опасной аритмии устройство наносит по органу электрический удар. Это позволяет восстановить его ритм.

При терминальной недостаточности сердца или развитии желудочковой аритмии, которая не поддается лечению, проводят трансплантацию. Эта процедура показана пациентам, которые имеют гипертрофическую кардиомиопатию без сужения выносящего отдела левого желудочка.

Возможные последствия

Если вовремя не начать лечение гипертрофической кардиомиопатии, патология приведет к опасным последствиям для здоровья.

Гипертрофическая кардиомиопатия последствия

К распространенным относят:

  1. Аритмию и нарушение проводимости. Проведение суточного мониторинга электрокардиограммы позволяет выявить сбои сердечного ритма практически у всех людей с таким диагнозом. Это усугубляет течение болезни, провоцируя серьезную сердечную недостаточность. Нередко пациенты сталкиваются с обморочными состояниями и тромбоэмболией. Блокады возникают в 30% случаев наличия гипертрофической кардиомиопатии. Они провоцируют обморочные состояния и приводят к остановке сердца.
  2. Внезапную сердечную смерть. Она проявляется резкой потерей сознания в течение часа после появления острых признаков. К этому осложнению приводят серьезные нарушения ритма и сложные формы аритмии.
  3. Инфекционный эндокардит. Под этим термином понимают инфекционное поражение внутренней оболочки и клапанов сердца. Нарушению подвержен каждый двадцатый пациент с таким диагнозом. Процесс провоцирует появление недостаточности сердечных клапанов.
  4. Тромбоэмболию. Под этим термином понимают закрытие сосудистого просвета кровяным сгустком, который появился в другом месте и был перенесен с током крови. Такое нарушение возникает у каждого тридцатого пациента с этой формой кардиомиопатии. Чаще всего страдают мозговые сосуды. В более редких случаях затрагиваются элементы конечностей или внутренних органов. Обычно нарушение обусловлено наличием мерцательной аритмии.
  5. Хроническую недостаточность сердца. Под этим термином понимают патологию, которая характерна для постоянного недостатка кровоснабжения органов в спокойном состоянии и при физических нагрузках. Эта патология часто сопровождается задержкой жидкости в организме. Для нее характерна одышка, чрезмерная утомляемость, падение физической активности. Хроническая недостаточность сердца обусловлена продолжительным течением гипертрофической кардиомиопатии. При этом большое количество мышц замещается рубцами.

Прогноз

Патология имеет вариабельное протекание. Заболевание, которое не сопровождается обструкцией, отличается сравнительно стабильным течением. Но при длительном наличии патологии все-таки возникает недостаточность сердца. В 5–10% случаев наблюдается самостоятельный регресс недуга. У такого же количества пациентов патология трансформируется в дилатационную форму или приводит к инфекционному эндокардиту.

Гипертрофическая кардиомиопатия прогноз

У взрослых риск летального исхода составляет 1%. У детей этот параметр выше. Хроническая недостаточность сердца развивается довольно редко. Летальный исход наступает внезапно. Именно он считается наиболее распространенным осложнением.

Риск внезапной смерти увеличивают такие факторы:

  • неблагоприятный семейный анамнез;
  • необъяснимый обморок в недавнем прошлом;
  • множественная желудочковая тахикардия, которая постоянно повторяется и имеет нестойкий характер, – нарушение позволяет диагностировать амбулаторная электрокардиограмма;
  • гипотензия или падение давления при физических нагрузках;
  • сильное увеличение левого желудочка – в группу риска входят люди, у которых этот показатель превышает 30 мм;
  • обширное увеличение контрастности гадолиния при проведении магнитно-резонансной томографии – оно носит диффузный характер.

Профилактика

Первичную профилактику патологии проводят путем обследования ближайших родственников пациента с таким диагнозом. При этом возникает необходимость в проведении генетических исследований, что помогает выявить патологию на доклинической стадии.

Людям с обнаруженными генными мутациями, которые характерны для этого заболевания, требуется динамическое наблюдение кардиолога.

Обязательно рекомендуется выявлять пациентов, которые имеют угрозу внезапной смерти. Для вторичной профилактики таким людям назначают бета-адреноблокаторы. Также может использоваться Кордарон.

Всем людям с таким диагнозом рекомендуется сократить физические нагрузки. Стоит делать даже при отсутствии симптомов патологии. Если возникает риск появления инфекционного эндокардита, стоит применять меры для его профилактики.

Развитие гипертрофической кардиомиопатии представляет реальную опасность для здоровья. Чтобы справиться с патологией и минимизировать риск негативных последствий, нужно своевременно обратиться к врачу. Специалист назначит лекарственную терапию и при необходимости порекомендует проведение хирургического вмешательства.

cardioplanet.ru

Обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия ⋆ Лечение Сердца

Обструктивной гипертрофической кардиомиопатии

ЛЕЧЕНИЕ КАРДИОМИОПАТИЙ

Основные принципы лечения кардиомиопатий представлены в таблице 12.

При дилатационной кардиомиопатии лечение направлено на уменьшение явлений застойной сердечной недостаточности, устранение нарушений сердечного ритма и предупреждение тромбоэмболических нарушений.

С учетом систолического характера застойной сердечной недостаточности, основным средствами ее лечения являются диуретики, кардиотонические препараты и периферические вазодилататоры.

Диуретики высокоэффективны в отношении уменьшения симптомов перегрузки объемом, связанной с задержкой Na и воды, включая ортопноэ. Однако, уменьшение внутрисосудистого объема жидкости обычно сопровождается рефлекторной стимуляцией ренин-ангиотензиновой и смипато-адреналовой систем. В свзяи с этим, диуретики обычно применяются в комбинации с сердечным гликозидами и/или ингибиторами АПФ.

1. Терапевтическое лечение:

— Бета-адреноблокаторы /в больших дозах, в основном при

гипертрофической кардиомиопатии/;

— Симптоматическое лечение сердечной недостаточности:

*ингибиторы АПФ

*периферические вазодилататоры

*сердечные гликозиды /только при ДКМП, при

сердечные гликозиды противопоказаны /

*негликозидные кардиотоники

2. Хирургическое лечение:

— Пересадка сердца /в США к настоящему времени

осуществлено более 20000 трансплантаций сердца с 70-90%

выживаемостью/;

— Миотомия гипертрофированной перегородки.

Традиционно назначаемые больным дилатационной кардиомиопатией сердечные гликозиды безусловно эффективны лишь в случаях сопутствующей мерцательной артмии. Их клиническая эффективность при застойной сердечной недостаточности и синусовом ритме долгое время являлось предметом дискуссии. В последние годы считается, что в таких случаях они могут применяться только в сочетании с ингибиторами АПФ и диуретиками, причем предпочтение отдается дигоксину в маленьких дозах /0,125-0,375 мг в сутки/. Более детально о лечении застойной сердечной недостаточности мы будем говорить в соответствующей лекции.

В последние годы активно изучается клиническая эффективность селективных бета-блокаторов в лечении ДКМП /метопролола, карведилола, бисопролола/, однако эти препараты можно применять только после стабилизации состояния больных с помощью стандартной терапии ингибиторами АПФ, диуретиками и дигоксином.

При нарушениях ритма, которые часто встречаются при ДКМП /пароксизмальная тахикардия — в 40-60%, мерцательная аритмия — в 25-30% случаев/, предпочтение отдают амиодарону /кордарону/, который, обладая высокой противоаритмической активностью, существенно не ухудшает сократимость миокарда и обладает свойствами периферического вазодилататора.

В связи с частыми тромбоэмболическими осложнениями /у 10-44% больных ДКМП, причем в 7-11% случаев они служат причиной летального исхода/ во всех случаях мерцательной аритмии, а также при наличии в анамнезе хотя бы одного тромбоэмболического эпизода /независимо от ритма сердца/, больным показано лечение непрямыми антикоагулянтами.

В странах с высокоразвитой кардиохирургией дилатационная кардиомиопатия является показанием к трансплантации сердца. Показаниями к трансплантации являются тяжелая рефрактерная сердечная недостаточность и плохой ближайший прогноз, отсутствие неконтролируемой инфекции, пептической язвы желудка, тяжелой почечной и печеночной недостаточности, а также других сопутствующих заболеваний. В настоящее время максимальная выживаемость после пересадки сердца составляет 20 и более лет. К настоящему времени в мире выполнено уже более 20000 операций трансплантации сердца. При современной иммуносупрессивной терапии выживаемость больных в течение года достигает 90%, в течение 5 лет — 70-80%, а более 65% больных спустя год после операции возвращаются к труду.

При гипертрофической кардиомиопатии препаратами выбора являются бета-адреноблокаторы /пропранолол 120-240 мг/сутки/, которые уменьшают внутрижелудочковый градиент давления и способствуют увеличению наполнения левого желудочка, а также оказывают антиаритмическое действие. К сожалению, возможность их применения ограничена степенью выраженности сердечной недостаточности и низким АД. Применяется также антагонист кальция верапамил /изоптин 120-240 мг/сутки/ и антиадренергический препарат кордарон /200-600 мг/сутки/. Сердечные гликозиды при субаортальном стенозе противопоказаны, так как могут увеличивать систолическую обструкцию кровотока. При высоком внутрижелудочковом градиенте давления /более 50 мм рт.ст./ применяется хирургическая резекция межжелудочковой перегородки с одновременным протезированием митрального клапана.

На ранних стадиях рестриктивной кардиомиопатии при выраженной эозинофилии используют глюкокортикоиды и иммунодепрессанты. Салуретики и периферические вазодилататоры назначают по показаниям, а для предупреждения тромоэмболий используют антикоагулянты и антиагреганты.

Нам важно ваше мнение! Был ли полезен опубликованный материал? Да | Нет

Гипертрофическая кардиомиопатия

Это заболевание характеризуется гипертрофией левого желудочка, в типичных случаях без дилатации, при этом отсутствует явная причина болезни. Таким образом, гипертрофия левого желудочка не является вторичной по отношению к таким заболеваниям, как артериальная гипертензия и субаортальный стеноз, нарушения гемодинамики при которых в первую очередь сказываются на левом желудочке.

Два характерных признака заболевания, ни в коем случае не являющихся, однако, обязательными, привлекают повышенное внимание: 1) асимметрическая гипертрофия перегородки (АГП), при которой преимущественно гипертрофирована верхняя часть межжелудочковой перегородки по сравнению с толщиной заднебазальной свободной стенки левого желудочка; 2) затрудненный отток крови из левого желудочка (динамическая обструкция) вследствие сужения субаортальной области из-за среднесистолического противопоставления передней створки левого предсердно-желудочкового (митрального) клапана и гипертрофированной перегородки, т. е. систолическое движение клапана вперед (СДВ). В первоначальных исследованиях динамической обструкции отводилась ведущая роль, вследствие чего заболевание называли идиопатическим гипертрофическим субаортальным стенозом (ИГСС), гипертрофической обструктивной кардиомиопатией (ГОКМП) и мышечным субаортальным стенозом. Сейчас стало понятно, однако, что у большинства больных с гипертрофической кардиомиопатией подобная обструкция фактически отсутствует. Множественные патофизиологические изменения являются результатом не столько систолической, сколько диастолической дисфункции, характеризующейся увеличенной ригидностью гипертрофированной мышцы сердца. Это состояние приводит к увеличению давления наполнения и сохраняется, несмотря на повышенную сократимость левого желудочка.

При гипертрофической кардиомиопатии гипертрофия носит своеобразный характер, она отличается от вторичной гипертрофии, наблюдаемой при артериальной гипертензии. У большинства больных гипертрофирована межжелудочковая перегородка, толщина которой диспропорционально увеличена по сравнению с толщиной свободной стенки. У других больных выявляют диспропорциональное увеличение верхушки или свободной стенки левого желудочка: у 10 % или более больных наблюдают концентрическое вовлечение желудочка, тем не менее во всех случаях имеет место аномальное, беспорядочное расположение клеток мышцы сердца в области перегородки независимо от того, имеется обструкция или нет. У больных без обструкции может выявляться аналогичное поражение стенки левого желудочка.

По крайней мере у 50 % больных с гипертрофической кардиомиопатией болезнь наследуется по аутосомно-доминантному типу с высокой степенью пенетрантности; в остальных случаях болезнь возникает спорадически. Эхокардиографические исследования подтвердили, что примерно у половины родственников первого порядка [т. е. родителей, сибсов (родных братьев и сестер), детей] с наследственной гипертрофической кардиомиопатией наблюдаются признаки гипертрофии перегородки, хотя признаки обструкции и клинические признаки. заболевания у многих отсутствуют.

В отличие от обструкции, вызываемой фиксированным уменьшением клапанного кольца, как это наблюдается при клапанном аортальном стенозе, обструкция при гипертрофической кардиомиопатии (если она имеется) носит динамический характер, степень ее выраженности изменяется при многократных обследованиях больного; изменяется она даже от одного сокращения к другому. Обструкция является результатом дальнейшего сужения исходно уменьшенного размера выносящего тракта за счет движения вперед левого предсердно-желудочкового (митрального) клапана против гипертрофированной перегородки в систолу (СДВ). СДВ можно обнаружить не только при гипертрофической кардиомиопатии, но и при ряде других состояний, однако при гипертрофической кардиомиопатии она имеется как правило.

Динамическая обструкция может быть результатом трех основных механизмов: 1) увеличенной сократимости левого желудочка, что приводит к уменьшению его систолического объема и увеличению скорости изгнания крови через выносящий тракт, в результате чего наблюдается движение передней створки левого предсердно-желудочкового (митрального) клапана в сторону, противоположную перегородке, как следствие сниженного давления растяжения; 2) сниженного объема желудочка (преднагрузка), что приводит к дальнейшему уменьшению размеров выносящего тракта; 3) сниженного сопротивления кровотока в аорте (постнагрузка), что увеличивает скорость кровотока через субаортальную область и также уменьшает систолический объем желудочка. Все вмешательства, увеличивающие сократимость миокарда, так же как физическая нагрузка, введение изопротеренола, дигиталисных гликозидов, а также вмешательства, уменьшающие объем желудочка, такие как проба Вальсальвы, внезапное принятие больным положения стоя, прием нитроглицерина, амилнитрита, тахикардия могут увеличить обструкцию. Напротив, повышение артериального давления при приеме фенилэфрина (мезатон), приседаниях, длительном напряжении рук, увеличение венозного возврата при подъеме нижних конечностей, увеличение объема циркулирующей крови способствуют увеличению объема желудочка и уменьшают обструкцию. Иногда гипертрофированная перегородка выбухает в. выносящий тракт правого желудочка, препятствуя тем самым изгнанию крови и из этой камеры сердца.

Гипертрофическая кардиомиопатия встречается в сочетании с лентигинозом и другими нарушениями нервных окончаний. Аналогичные грубые анатомические и гемодинамические нарушения могут обнаруживаться у детей, родившихся от матерей, страдающих диабетом, а также от больных с атаксией Фридрейха.

Клинические проявления гипертрофической кардиомиопатии. У многих больных гипертрофическая кардиомиопатия протекает бессимптомно; некоторые из них имеют родственников с установленным диагнозом. К сожалению, первым клиническим проявлением заболевания может быть внезапная смерть, которой часто подвержены больные дети и подростки, нередко во время или после физической нагрузки. Клинические проявления болезни чаще всего характеризуются одышкой, возникающей в основном вследствие уменьшения эластичности стенок левого желудочка, что приводит к нарушению наполнения левого желудочка и увеличению диастолического давления в нем, а также к увеличению давления в левом предсердии. Другие симптомы включают стенокардию, усталость, синкопе или «около синкопе» (жалоба на появление серой пелены перед глазами). Клиническая симптоматика не связана с наличием и выраженностью обструкции кровотока. У большинства больных с обструкцией обнаруживается двойной или тройной верхушечный толчок, быстро возрастающий пульс на сонных артериях и добавочный IV сердечный тон. Отличительная особенность обструктивной гипертрофической кардиомиопатии — наличие систолического шума ромбовидной формы, характер которого в типичных случаях грубый; он чаще всего выслушивается через значительный промежуток после I сердечного тона (поскольку в фазу ранней систолы выброс происходит беспрепятственно) в нижней части грудины, слева от нее, а также в области верхушки. В области верхушки шум в большей степени голосистолический, и дующий, отражающий митральную регургитацию, которая обычно сопровождает обструктивную гипертрофическую кардиомиопатию.

Лабораторные исследования гипертрофической кардиомиопатии. На ЭКГ обычно выявляют признаки гипертрофии левого желудочка и уширение зубца Q во многих отведениях, что заставляет предполагать наличие ранее перенесенного инфаркта миокарда, однако фактически является результатом измененных электрокардиографических признаков гипертрофии перегородки. У многих больных при холтеровском электрокардиографическом мониторировании регистрируют нарушения ритма, как предсердные (суправентрикулярная тахикардия и фибрилляция предсердий), так и желудочковые (желудочковая тахикардия). Рентгенография грудной клетки может не выявить отклонений, хотя нередко отмечают незначительное или умеренное увеличение контура (силуэта) сердца. Не наблюдается увеличения корня аорты и кальцификации клапанов, что облегчает дифференцирование этого состояния от клапанного аортального стеноза. Основным методом диагностики гипертрофической кардиомиопатии служит эхокардиография, выявляющая гипертрофию левого желудочка. В типичных случаях толщина перегородки в 1,3 раза и более превышает толщину верхней задней части свободной стенки левого желудочка. Перегородка может иметь необычный вид орнаментированного стекла, что, видимо, связано с нарушением ее клеточной архитектуры и миокардиальным фиброзом. У больных с обструкцией обнаруживают систолическое движение вперед митрального клапана. Для гипертрофической кардиомиопатии характерно уменьшение полости левого желудочка, при этом увеличивается подвижность задней стенки и уменьшается подвижность перегородки. В редких случаях при гипертрофической кардиомиопатии наблюдается массивная гипертрофия верхушки, при этом на ЭКГ видны гигантские отрицательные зубцы Т, а при ангиографии — «лопатообразной» формы левый желудочек.

Двухмерная эхокардиография особенно ценна для выявления всех характерных изменений, включая размеры и форму полости левого желудочка. Кривая непрямой регистрации пульса сонных артерий имеет необычно резкий подъем и часто обнаруживает конфигурацию остроконечного корпуса («spike-and-dome») при наличии градиента давления при оттоке из левого желудочка. Радионуклид пая сцинтиграфия с таллием-201 и сканограммы объема крови позволяют визуализировать размер и ориентацию межжелудочковой перегородки.

Двумя типичными гемодинамическими признаками гипертрофической кардиомиопатии являются повышение диастолического давления в левом желудочке вследствие нарушения его сократимости и при наличии обструкции градиент систолического давления между основной и септальной частью левого желудочка. При отсутствии градиента его часто можно вызвать с помощью провокаций, например инфузий изопротеренола, ингаляций амилнитрита, пробой Вальсальвы.

Лечение гипертрофической кардиомиопатии.

Часто используются адреноблокаторы. Они могут в некоторой степени уменьшать выраженность стенокардии и синкопе. Внутрижелудочковый градиент давления в покое (под действием адреноблокаторов) обычно не изменяется, однако эти препараты могут ограничить прирост градиента, возникающий во время нагрузки. Тем не менее не существует доказательств, что адреноблокаторы предохраняют больного от внезапной смерти, которая наступает в основном вследствие аритмий. Не установлено также, имеют ли какие-либо другие антиаритмические препараты эффект в отношении внезапной смерти. Существуют, однако, экспериментальные данные о том, что амиодарон уменьшает частоту опасных для жизни суправентрикулярных желудочковых аритмий. Препараты, блокирующие кальциевые каналы, в частности верапамил и нифедипин, являются перспективными препаратами, способными повысить эластичность левого желудочка, уменьшить диастолическое давление в нем, увеличить толерантность к физической нагрузке и в некоторых случаях уменьшить выраженность обструкции выброса из левого желудочка. У некоторых больных для уменьшения сократимости левого желудочка и градиента оттока используют дизопирамид. Хирургическая миотомия/миоэктомия гипертрофированной перегородки может привести к длительному симптоматическому улучшению, однако высокая летальность, достигающая 10 %, заставляет использовать эту операцию лишь у больных с выраженным заболеванием и высокой степенью обструкции, резистентных к медикаментозной терапии,

Лучше всего при возможности избегать назначения дигиталиса, диуретиков, нитратов, адренергических агонистов, особенно в случаях, когда известно о наличии градиента давления при оттоке из левого желудочка.

Прогноз гипертрофической кардиомиопатии.

Естественное течение гипертрофической кардиомиопатии весьма вариабельно, у многих больных состояние здоровья со временем улучшается или стабилизируется. В поздних стадиях заболевания часто развивается мерцание предсердий, с его появлением самочувствие больного значительно ухудшается в основном вследствие того, что теряется вклад предсердий в заполнение утолщенного желудочка. Такой ритм, если он существует длительно, свидетельствует о неблагоприятном прогнозе. Менее чем у 10 % больных развивается инфекционный миокардит. Поэтому целесообразна профилактика эндокардита, особенно у больных с обструкцией в состоянии покоя и больных с митральной регургитацией. Иногда гипертрофическая кардиомиопатия может приводить к дилатации левого желудочка и его дисфункции с исчезновением градиента давления. Чаще всего больные с гипертрофической кардиомиопатией даже в случае бессимптомного течения заболевания или при стабильном клинически выраженном течении умирают внезапно. Парадоксально, что особенно высокий риск внезапной смерти отмечают у лиц молодого возраста с невыраженной обструкцией или без обструкции. Поскольку внезапная смерть часто наступает во время или сразу после физической нагрузки, всем больным с гипертрофической кардиомиопатией независимо от наличия или отсутствия симптомов заболевания следует избегать значительных физических нагрузок. Хотя гемодинамический фактор и играет определенную роль, большинство смертей, особенно внезапных, происходит, по-видимому, вследствие желудочковых аритмий. Адреноблокаторы оказались неэффективными в предупреждении внезапной смерти. Профилактический эффект блокаторов кальциевых каналов или антиаритмических препаратов не доказан.

Из доступных препаратов лишь амиодарон представляется перспективным в отношении профилактики внезапной смерти.

Гипертрофическая кардиомиопатия

Наиболее частый морфологический признак гипертрофической кардиомиопатии: асимметричное утолщение мускулатуры левого желудочка сердца. Сердце получается «однобоким». Соответственно «сдвинуты вбок» и его функции. Собственно, нарушаются и другие функции организма, например, дыхательная. Одышка – один из классических симптомов этой болезни. Гемодинамические нарушения (проблемы с кровообращением) вызывают и другие неприятные симптомы, в частности создают риск возникновения инсульта.

В прежние времена решающим патологическим признаком гипертрофической кардиомиопатии считали именно гемодинамические нарушения. Поэтому и называли болезнь по-другому: идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз, или IHSS. Но поскольку основной причиной нарушенного кровообращения является заболевание сердечной мышцы, то изменилось и название.

В международной клинической практике применяется современная аббревиатура НСС, в российской – ГКМП. Но обе эти «шифровки» означают одно и то же: гипертрофическую кардиомиопатию. Она относится к классу врожденных первичных кардиомиопатий (заболеваний сердечной мышцы). Вместе с миокардитом и дилатационной кардиомиопатией это наиболее часто встречающееся расстройство миокарда – если, конечно, не включать сюда статистику по инфарктам. Однако инфаркт миокарда – это следствие нарушения кровообращения в коронарной зоне, вызывающего гипоксию сердечной мышцы. А кардиомиопатии – это самостоятельные заболевания, развивающиеся вне зависимости от состояния коронарных сосудов, поэтому и статистика здесь своя.

Бессимптомное развитие гипертрофической кардиомиопатии

В классическом представлении, гипертрофическая кардиомиопатия – болезнь неизлечимая, но и не очень опасная. Мол, в большинстве случаев гипертрофия сердечной мышцы не вызывает слишком острых симптомов, не отражается на качестве жизни и не сокращает век. Поэтому «ничего с ней не поделаешь, да и не надо».

Современная медицина существенно изменила представления об этом «тихом омуте». Прогнозы при прогрессирующем развитии сердечномышечной гипертрофии не всегда благополучны. Обструктивная форма гипертрофической кардиомиопатии резко повышает риск летального исхода. Другое дело, что непосредственной причиной смерти выступают другие факторы: аритмия, острая сердечная недостаточность, инсульт. Но в основе – дисфункции сердечной мышцы, ее нарушенное строение. Вот и утверждай после этого, что «от гипертрофической кардиомиопатии не умирают».

С другой стороны, современная медицина развивает средства лечения этой болезни. Как утверждают кардиологи Германии. при раннем выявлении признаков гипертрофической кардиомиопатии она вполне поддается лечению. Удается не только сдержать процесс гипертрофических изменений миокарда, но и выполнить коррекцию (хирургическим путем), вернуть ему нормальный размер и форму.

Словом, гипертрофическая кардиомиопатия – это болезнь, которую нельзя упускать, нельзя запускать и вполне можно вылечить. Многие кардиологические и кардиохирургические клиники Германии (например, Немецкий кардиоцентр в Мюнхене или Третья медицинская клиника в Клиническом комплексе Пассау) применяют отличные методики интервенционного и консервативного лечения гипертрофической кардиомиопатии.

Гипертрофическая кардиомиопатия как наследственное заболевание

Болезнь, как уже отмечено, является врожденной, встречается в среднем у одного человека из пятисот и очень часто – у прямых родственников. Таким образом гипертрофическая кардиомиопатия – наследственное заболевание. Оно передается аутосомно-доминантным путем, то есть от одного из родителей и проявляется у половины потомства (вторая половина остается здоровой и не имеет дефектных генов).

В настоящее время выявлено свыше двухсот генетических дефектов, «ответственных» за развитие гипертрофической кардиомиопатии. Они могут проявляться в десяти различных генах, кодирующих протеины в саркомерах миокарда. Единственный дефект в единственном гене почти никогда не приводит к заболеванию. Но чем больше дефектов и чем больше затронуто генов – тем выше риск морфологических и функциональных нарушений сердечной мышцы из-за ошибочного кодирования саркомеров.

Саркомеры – это протеиновые комплексы в составе «сократительных единиц» мышечной ткани. Из саркомеров состоят миофибриллы – структурные элементы мышечных клеток, благодаря которым ткань обладает способностью сокращаться. Мутации в генах, кодирующих саркомеры миокарда, «отзываются» нарушениями его строения, что и ведет к гипертрофии сердечной мышцы. Причиной гипертрофии становится, в частности, неправильное, поперечное разрастание мышечных клеток (в нормальной ткани они группируются вдоль, по направлению мышечных волокон). Избыток поперечно сгруппированных клеток с наросшими излишками соединительной ткани (фиброз) – это и есть участок патологического утолщения сердечной мускулатуры.

Впрочем, даже наличие целого комплекса специфических гендефектов не всегда ведет к «хаосу» в расположении клеток, к возникновению и развитию заболевания. При отсутствии заболевания человека с нарушенными генами считают «тихим носителем мутаций». Такими «тихими носителями» являются, например, дети и подростки до 13 лет с мутировавшими генами. Болезнь «просыпается» в более зрелом возрасте. Но может и не проснуться вовсе.

Патогенез

Гипертрофические участки не только нарушают структуру миокарда и внутренних отделов сердца, но также создают помехи сердечной деятельности. Характер помех, в частности, зависит от расположения утолщений.

Примерно в каждом четвертом случае утолщение локализуется в районе примыкания аорты, то есть на выводящем участке левого желудочка. Обычно это левостороннее утолщение межжелудочковой перегородки. Оно мешает левому желудочку нагнетать кровь в аорту. В зависимости от степени гипертрофии помехи возникают при нагрузке либо даже в состоянии покоя.

В случае серьезных помех, в том числе и в состоянии покоя, диагностируются обструктивная форма гипертрофической кардиомиопатии (HOCM) и функциональный стеноз аортального клапана. Напомним, что обструктивная форма заболевания – это особо высокий риск опасных осложнений, вплоть до внезапной остановки сердца или летального инсульта.

Если помехи возникают только при нагрузке, то диагностируется гипертрофическая кардиомиопатия с динамической обструкцией.

Если, несмотря на утолщение сердечной мышцы, кровь нагнетается в аорту без особых помех, диагностируется необструктивная форма гипертрофической кардиомиопатии (HNCM).

Наряду с утолщением сердечной мышцы образуется и ее уплотнение с пораженной стороны. Скажем, если затруднена нагнетательная функция левого желудочка, то мышца с этой стороны «трудится» в особо жестком режиме. Она становится сильней, крепче и, следовательно, плотней. Это происходит как при обструктивной, так и при необструктивной форме гипертрофической кардиомиопатии.

Связь с другими заболеваниями

Чрезмерное уплотнение мышечной ткани ухудшает «втягивающую» функцию желудочка. Это значит, что в диастолической фазе (фазе расслабления) левый желудочек забирает недостаточно крови из легочной вены, чем обусловлены застой в малом круге кровообращения, нарушения дыхательной функции, одышка, недостаток кислорода, поступающего к тканям через большой круг кровообращения. При обструктивной форме уплотнение сердечной мышцы особо выражено. Соответственно в наибольшей степени выражены и вышеперечисленные симптомы. В этом случае констатируют диастолическую сердечную недостаточность.

Чем, увы, не исчерпываются патологические следствия затрудненного нагнетания крови в аорту. На участке сужения сказывается гидродинамический эффект Вентури: скорость потока возрастает, из-за чего образуется «сила подсоса», воздействующая на расположенный рядом митральный клапан. Из-за «принудительного подсоса» митральный клапан становится неплотным. В нормальном состоянии его лепестки пропускают кровь из левого предсердия в левый желудочек в диастолической фазе, а в систолической (фазе сокращения) – перекрывают обратный ток крови. Если же из-за постоянного подсоса митральный клапан становится неплотным, то в систолической фазе его лепестки смыкаются не полностью. Образуется обратный кровоток из левого желудочка в левое предсердие. Так на фоне врожденной гипертрофии сердечной мышцы развивается приобретенный порок сердца.

И еще одно следствие гипертрофической кардиомиопатии – прогрессирующая аритмия, проявляющаяся в основном при нагрузках на сердце, но нередко и в состоянии покоя. Аритмия и диастолическая сердечная недостаточность сопровождаются приступами стенокардии, головокружением, обмороками. В особо острых случаях – риск внезапной остановки сердца.

гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия.avi

ГКМП Кошка

heal-cardio.ru

Отправить ответ

avatar
  Подписаться  
Уведомление о