Онкологическое заболевание крови: Онкологические заболевания крови (Рак крови): симптомы и признаки, диагностика, лечение в Онкологическом центре «СМ-Клиника»

Содержание

Лимфома Ходжкина - центр лечения онкологии СМ-Клиники

Причины

Врачи выделяют ряд факторов, повышающих риск развития лимфомы Ходжкина:

  • наследственная предрасположенность;
  • генетические заболевания;
  • некоторые вирусы и инфекции;
  • ослабленный иммунитет;
  • приём лекарств, назначаемых после трансплантации органов.

Существует IV стадии развития лимфомы Ходжкина. На I поражены лимфоузлы в одной зоне лимфатической системы, а к IV патологический процесс распространяется на органы, кости и костный мозг.

Симптомы

Степень выраженности и разнообразие симптомов лимфомы Ходжкина зависит от стадии заболевания. Как правило, первым признаком болезни становятся увеличенные лимфоузлы (обычно на шее, но бывает и над ключицами, в подмышечных впадинах и пр.). 

Также развитие болезни сопровождают симптомы общей интоксикации:

  • слабость, быстрая утомляемость;
  • высокая температура;
  • повышенное потоотделение и озноб;
  • отсутствие аппетита, потеря веса.

При распространении заболевания в лёгкие наблюдаются боли в грудине, сухой кашель, одышка. Также нередко пациенты жалуются на боли в суставах и костях.

Специфическим признаком лимфомы Ходжкина является кожный зуд. Он может отмечаться как по всей коже, так и на отдельных участках.

Диагностика и лечение

Диагностика лимфомы Ходжкина в Центре онкологии «СМ-Клиника» включает следующие лабораторные и инструментальные методики:

  • анализ крови;
  • КТ, рентген УЗИ предполагаемых участков поражения;
  • биопсию тканей опухоли.

Основной способ лечения лимфомы Ходжкина — это химиотерапия. Схема лечения подбирается в индивидуальном порядке в зависимости от стадии заболевания и состояния пациента. Химиотерапевтическое лечение основано на международных протоколах лечения противоопухолевыми средствами.

В «СМ-Клиника» применяются препараты последнего поколения, имеющие доказанную эффективность при минимальных побочных эффектах.

Продолжительность лечения определяется врачом. Длительность одного курса химиотерапии составляет 3 недели, количество курсов может достигать 6-8.

Пройти обследование и получить ответы на все вопросы вы можете в ходе консультации в Центре онкологии «СМ-Клиника». Запись ведётся круглосуточно. 

Информация в статье предоставлена в справочных целях и не заменяет консультации квалифицированного специалиста. Не занимайтесь самолечением! При первых признаках заболевания необходимо обратиться к врачу.

Читайте также

Лимфома - симптомы и признаки болезни

Содержание статьи:

Лимфома (lymphoma) – злокачественная опухоль клеток иммунитета.При ней лимфоциты увеличиваются до гигантских размеров, бесконтрольно делятся и поражают лимфатическую систему: лимфоузлы, костный мозг, вилочковую железу.

От других онкологических заболеваний лимфома отличается диссеминацией по всему организму: с током лимфы переродившиесязлокачественныеклетки попадают во внутренние органы и критически нарушают их работу. Болезнь долго течет бессимптомно, а когда начинает проявляться, то часто весь организм уже поражен.

Большинстволимфомхарактеризуетсяпрогрессирующим течением и высокой злокачественностью с метастазированием. Тем не менее при раннем их выявлении благоприятный прогноз достигает ~90%.

Статистические данные о лимфомах:

  • Ежегодно в России выявляют около 25 000 пациентов с раком данного типа – это 4% от всех онкобольных.
  • Мужчины болеют чаще, чем женщины.
  • Возрастной пик заболеваемости – 30-34 года и после 60 лет.
  • В группе риска – больные с артритом двух и более суставов.
  • Провоцирующий фактор – дефицит селена в организме.
  • Есть предположение, что окрашивание волос чаще 1 раза в месяц темной краской увеличивают риск развития лимфомы на 26%.
  • Считается что витамин Д обладает защитными свойствами против лимфомы.
  • Благодаря современным методикам и препаратам за последние 10 лет смертность от лимфом в России снизилась на 27%.

Виды лимфом

Различают две основные группы заболевания – лимфому Ходжкина и неходжкинские лимфомы. Они развиваются из разного типа клеток, отличаются характером течения и по-разному реагируют на терапию.

Лимфома Ходжкина (ЛГМ) – лимфогранулематоз, злокачественная гранулема.ХарактеризуетсяпоражениемВ-лимфоцитов. Отличается агрессивным течением, при этом хорошо поддается лечению. Источник:
И.И. Яковцова, В.Д. Садчиков, В.М. Садчикова, О.В. Долгая, С.В. Данилюк, А.Е. Олейник Лимфома Ходжкина: эволюция клинических классификаций // Вестник проблем биологии и медицины, 2013, №3, т.2 (103), с.62-69

Неходжкинские лимфомы (НХЛ)поражают не только В-, но и Т-лимфоциты. Всего выделено 30 подтипов.Большинство из них менее агрессивно, но и труднее лечится.

Классификация неходжкинских лимфом в соответствии с 4-й редакцией ВОЗ 2008 года:

  • В-лимфобластная НХЛ;
  • болезнь тяжелых цепей;
  • В-клеточный пролимфоцитарный лейкоз;
  • волосатоклеточный лейкоз;
  • диффузная В-крупноклеточая НХЛ;
  • лейкоз Беркитта;
  • НХЛ из клеток мантийной зоны;
  • лимфоплазмоцитарная НХЛ;
  • медиастинальная диффузная В-крупноклеточая НХЛ;
  • нодальная В-клеточная НХЛ маргинальной зоны;
  • первичная экссудативная НХЛ;
  • плазмоклеточная плазмоцитома/миелома;
  • селезеночная НХЛ маргинальной зоны;
  • фолликулярная НХЛ;
  • хронический лимфолейкоз;
  • экстранодальная В-клеточная НХЛ маргинальной зоны;
  • Т-лимфобластная НХЛ;
  • агрессивный NK-клеточный лейкоз;
  • анапластическая крупноклеточная НХЛ с первичным поражением кожи;
  • анапластическая крупноклеточная НХЛ с первичным системным поражением;
  • ангиоиммунобластная Т-клеточная НХЛ;
  • гепатолиенальная Т-клеточная НХЛ;
  • грибовидный микоз Сезари;
  • неуточненная периферическая Т-клеточная НХЛ;
  • Т-клеточная панникулитоподобная НХЛ подкожной клетчатки;
  • Т-клеточный лейкоз;
  • Т-клеточный лейкоз из больших гранулярных лимфоцитов;
  • Т-клеточный пролимфоцитарный лейкоз;
  • экстранодальная NK/T-клеточная лимфома назального типа;
  • энтеропатическая Т-клеточная НХЛ.

Самые распространенные в клинической практике лимфомы: Ходжкина, фолликулярная и диффузная В-крупноклеточная. Источник:
Г.С. Тумян Неходжкинские лимфомы // Клиническая онкогематология, 2015, 8(4), с.455-470

По характеру поражения и патогенезу все лимфомы делятся на 3 основные группы:

  • агрессивные – для них характерно быстрое развитие с ярко выраженной симптоматикой;
  • экстранодальные – первичное поражение формируется не в лимфатических узлах, а сразу во внутренних органах;
  • индолентные – отличаются своим медленным и благоприятным течением; могут не требовать терапии, иногда достаточно регулярно наблюдаться у врача.

Для каждого вида лимфом существует особая схема лечения.

Стадии лимфом

В зависимости от распространенности опухоли определяют стадию патологического процесса. В соответствии с международной классификацией AnnArborвыделяют 4 стадии заболевания:

  • На 1-й стадии в лимфомный процесс может быть вовлечена одна группа лимфатических узлов.
  • На 2-й допускается вовлечение двух и более групп по одну сторону от диафрагмы.
  • На 3-й стадии опускается поражение лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы.
  • На 4-й стадии в процесс вовлекаются внутренние органы – мозг, сердце, печень, селезенка, желудок, кишечник.

Каждую стадию дополнительно маркируют титрами А и Б. Титр А указывает на отсутствие ключевых симптомов – лихорадки, сильной ночной потливости и резкого снижения веса. Титр Б указывает, что такие проявления есть.

Причины возникновения лимфом

Единого причинного фактора развития заболевания не выделено. На данный момент ученые считают, что патпроцесс запускается комплексом причин. К ним относят:

  • наследственную предрасположенность;
  • регулярные контакты с токсинами и канцерогенами;
  • вирус герпеса, гепатита, хеликобактер пилори и другие инфекционные заболевания;
  • аутоиммунные и иммунодефицитные состояния;
  • повторяющиеся пневмонии;
  • иммуноподавляющую терапию после пересадки почек, стволовых леток и т. д.;
  • операции по вставке грудных имплантатов (предположительно).

Симптомы

Помимо основных симптомов – лихорадки, сильной ночной потливости и резкого снижения веса – для патологии характерны:

  • слабость и повышенная утомляемость;
  • повышение температуры;
  • потеря веса;
  • увеличение лимфатических узлов (часто, но не всегда; при этом они безболезненны и не уменьшаются в результате лечения антибиотиками, как при инфекционных заболеваниях).

Иногда возможен кожный зуд. При поражениях опухолью грудной клетки возможны затрудненное дыхание, одышка и кашель. При локализации новообразования в брюшной полости наблюдают расстройства пищеварения, тошноту, рвоту, распирающие боли в животе и нижней части спины. При поражении костного мозга больные жалуются на боли в костях.Если в патологию вовлечены лицевые и черепные структуры, есть жалобы на головные боли и распирающие боли в лице и шее.

Диагностика лимфом

Диагноз ставят по результатам микроскопического исследования биоптата – образца лимфоидной ткани. По результатам дифференциальной биопсии определяют тип опухоли.

Чтобы выявить опухоли в разных частях тела, применяют методы лучевой диагностики: рентгенографию, сцинтиграфию, магниторезонансную, позитронно-эмиссионную и компьютерную томографию. При необходимости уточнить некоторые особенности патпроцесса назначают лабораторные анализы крови – иммуноферментотипирование методом проточной цитометрии, молекулярно-генетические и цитогенетические исследования. Источник:
Wang HW, Balakrishna JP, Pittaluga S, Jaffe ES Diagnosis of Hodgkin lymphoma in the modern era // Br J Haematol. 2019 Jan;184(1):45-59. doi: 10.1111/bjh.15614. Epub 2018 Nov 8

Методы лечения

Наиболее распространенные методы лечения лимфом:

  • лучевая терапия;
  • химиотерапия;
  • радиотерапия;
  • биологическая терапия;
  • трансплантация стволовых клеток;
  • хирургическое вмешательство.

Они применяются как в виде отдельных курсов, так и в комплексе. Выбор лечебной схемы зависит от вида опухоли и общего состояния больного.

Лечебная тактика

Индолентные лимфомы могут не требовать лечения, а только наблюдения онкогематолога. Терапия показана при первых признакахпрогрессированияпатпроцесса. При локализованныхопухоляхдостаточнорадиотерапевтического облучения пораженных структур. При генерализованных формах показана химиотерапия.

При агрессивном течении заболевания одна из наиболее эффективных лечебных схем – химиотерапия по протоколу СНОР в сочетании с иммунотерапевтическимипрепаратами из группы моноклональных антител. При высокоагрессивных видах опухолей может быть назначена высокодозная химиотерапия в сочетании с трансплантацией кроветорных стволовых клеток.

Лечение отдельных типов лимфом

Основной метод лечения лимфомы Ходжкина ЛГМ– химиотерапия. Противоопухолевые цитотоксины назначают в разных лекарственных формах. Химиотерапия носит цикличный характер – медикаментозные курсы чередуются с периодами реабилитации.

Источник:
Sermer D, Pasqualucci L, Wendel HG, Melnick A, Younes A Emerging epigenetic-modulating therapies in lymphoma // Nat Rev Clin Oncol. 2019 Aug;16(8):494-507.doi: 10.1038/s41571-019-0190-8

Радиотерапия – излучение высокой мощности – в качестве самостоятельного лечения ЛГМ может быть оправдана в отдельных случаях – когда в процесс вовлечена одна, максимум две группы лимфатических узлов. Чаще ее назначают в комплексе с химиотерапией. На поздних стадиях заболевания метод показан в качестве паллиативного лечения.

Биологические препараты – моноклональные антитела – при лечении лимфомы применяют для активизации иммунной системы. Лучевую терапию проводят регионарно, в области вовлеченных в онкологический процесс лимфоузлов.

В некоторых случаях при лечении ЛГМ оправдано удаление селезенки. Если увеличенные лимфатические узлы сдавливают соседние органы,может быть показано их иссечение.

При рецидивах заболевания, а также с целью уничтожения раковых клеток, на которые не действуют стандартные дозировки лучевой и химиотерапии, назначают высокие терапевтические дозы, разрушающие вместе с опухолью ткани костного мозга. После такого курса показана трансплантация органа. Взятые заранее собственные либо донорские стволовые клетки формируют новую иммунную систему.

Хорошие результаты в лечении НХЛ демонстрирует также комбинация лучевой и химиотерапии. В некоторых случаях успешно применяют инновационную техникулюмбально-пункционного введения противоопухолевых антител.

НХЛ с агрессивным течением плохо поддаются лечению. Наиболее эффективный метод борьбы с этим заболеванием – пересадка костного мозга.

Прогнозы

Прогноз для пациентов с лимфомами зависит от стадии процесса, возраста и состояния больного, а также от результатов терапии. При лимфоме Ходжкина пациенты молодого возраста на ранних стадиях,как правило, полностью выздоравливают. У 8 из 10 удается добиться устойчивой ремиссии. Пятилетняя выживаемость при 1-й стадии составляет 95%, при 4-й – 65%.

При НХЛ селезенки, лимфоузлов и слизистых средняя пятилетняя выживаемость – порядка 70%. При НХЛ ЖКТ, слюнных желез, глазных орбит средняя пятилетняя выживаемость – около 60%. Менее благоприятный прогноз у агрессивных НХЛ молочных желез, яичников, ЦНС и костей – пятилетняя выживаемость в среднем меньше 30%.

Клинические рекомендации после лечения лимфом и профилактика

Избегайте факторов риска – интоксикаций и контакта с канцерогенами. Вакцинируйтесь, а если заболели инфекционной болезнью – не занимайтесь самолечением.

При первых признаках лимфомы обращайтесь к врачу. Ежегодно проходите профилактические медосмотры, придерживайтесь правильного питания и старайтесь вести здоровый образ жизни.

Источники:

  • И.И. Яковцова, В.Д. Садчиков, В.М. Садчикова, О.В. Долгая, С.В. Данилюк, А.Е. Олейник. Лимфома Ходжкина: эволюция клинических классификаций // Вестник проблем биологии и медицины, 2013, №3, т.2 (103), с.62-69.
  • Г.С. Тумян. Неходжкинские лимфомы // Клиническая онкогематология, 2015, 8(4), с.455-470.
  • Wang HW, Balakrishna JP, Pittaluga S, Jaffe E. Diagnosis of Hodgkin lymphoma in the modern era // Br J Haematol. 2019 Jan;184(1):45-59. doi: 10.1111/bjh.15614. Epub 2018 Nov 8.
  • Sermer D, Pasqualucci L, Wendel HG, Melnick A, Younes A. Emerging epigenetic-modulating therapies in lymphoma // Nat Rev Clin Oncol. 2019 Aug;16(8):494-507.doi: 10.1038/s41571-019-0190-8.

Информация в статье предоставлена в справочных целях и не заменяет консультации квалифицированного специалиста. Не занимайтесь самолечением! При первых признаках заболевания необходимо обратиться к врачу.

Читайте также

Обзор онкологических заболеваний крови

ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ЗАБОЛЕАНИЯ КРОВИ

Опухоли кроветворной и лимфоидной тканей составляют приблизительно 8% от всех злокачественных новообразований, и все вместе входят в число 6 самых частых видов злокачественных заболеваний.

Предлагаем Вашему вниманию краткий, но очень подробный обзор онкологических заболеваний кроветворной системы.

Его подготовили высоко квалифицированные специалисты Отдела лекарственного лечения злокачественных новообразований МРНЦ имени А. Ф. Цыба – филиала ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.

Филиалы и отделения, где лечат злокачественные заболевания крови

МНИОИ им. П.А. Герцена – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.

МРНЦ им. А.Ф. Цыба – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.

Злокачественные заболевания крови (современное обозначение: опухоли кроветворной и лимфоидной тканей ,онкогематологические заболевания , устаревшее название – гемобластозы , в бытовом понимании -рак крови ) – эти понятия объединяют различные по своим клиническим и биологическим свойствам, прогнозу и подходам к лечению заболевания, общим для которых является происхождение из той или иной клетки крови, находящейся на том или ином этапе развития. Иными словами, в организме здорового человека клетки-родоначальницы кроветворения непрерывно образуются новые клетки крови, такой процесс образования, развития и созревания клеток крови — лейкоцитов, эритроцитов, тромбоцитов носит название гемопоэз.

Каждая новая клетка проходит строго определенные этапы своего развития, результатом которых является изменение ее внешнего вида и свойств. Если на каком-либо этапе в силу разных повреждающих причин происходит «замирание» одной единственной клетки (=блок дифференцировки), а затем эта клетка начнет деление и новые клетки будут также лишены возможности дальнейшего развития, то исходом этого процесса будет накопление не завершивших все необходимые этапы дифференцировки клеток (=опухолевого клона), что собственно и будет обозначать начало гемобластоза. Интересно, что злокачественные клетки крови в той или иной мере сохраняют морфологические, иммунологические свойства и «биологическое поведение» своих нормальных аналогов.

Существующие классификационные системы опухолей лимфоидной и кроветворной тканей основываются на детальной иммуноморфологической характеристике опухоли, подкрепленной в ряде случаев дополнительной информацией о генетической и молекулярной ее структуре.

Иммунофенотипирование при лейкозе или лимфоме

– необходимый диагностический этап при остром лейкозе или лимфоме. Это комплексная характеристика типа клеток. С использованием иммунологических методов возможно выявление особых структур, антигенов, на поверхности клетки (как правило, белковых молекул, так называемых CD (claster differentiation), кластер дифференцировки). Комплекс данных антигенов составляет иммунологический фенотип (иммунофенотип) на основании которого каждая клетка может быть отнесена к определенному классу: негемопоэтическая, гемопоэтическая, миелоидная, лимфоидная, T-клетка, В-клетка, клетка-предшественник. В соответствии с иммунофенотипом определяется иммунологический вариант заболевания, что является принципиальным для выбора правильной терапии на этапе диагноза.

Цитогенетический метод исследования крови

в настоящее время входит в перечень необходимых диагностических мероприятий при большинстве онкогематологических заболеваний. Данный метод позволяет:

• Провести точную диагностику большинства опухолевых заболеваний системы крови.

• Определить прогноз заболевания.

• Использовать таргетную (точечную, прицельную терапию) при обнаружении определенных цитогенетических перестроек.

В основе развития онкогематологических заболеваний лежат перестройки (поломки) генетического материала в клетках кроветворной и лимфоидной тканей. Эти события приводят к трансформации нормальных кроветворных клеток в опухолевые. Они не затрагивают другие клетки организма (в т.ч. половые клетки). По этой причине онкогематологические заболевания, за редким исключением, не передаются по наследству. Хромосомные перестройки можно обнаружить при помощи стандартного цитогенетического исследования или более чувствительного метода – интерфазного анализа с использованием зондов (маркеров) к конкретным участкам хромосом (метод FISH). В ряде случаев цитогенетические изменения могут происходить на субмикроскопическом уровне (т.к называемые точечные мутации). Такие изменения возможно детектировать только с помощью ультратонких высокочувствительных методов молекулярного исследования (метод ПЦР- полимеразная цепная реакция).

Чем продиктована необходимость проведения молекулярно-цитогенетических исследований у онкогематологических больных? В настоящее время хорошо изучен ряд цитогенетических изменений, являющихся уникальными специфическими маркерами для различных вариантов опухолевых заболеваний системы крови. Их обнаружение является достоверным критерием диагноза. Яркими примерами могут служить транслокация t(9:22) или филадельфийская хромосома, присутствующая во всех случаях хронического миелолейкоза; транслокация t(15;17) - при остром промиелоцитарном лейкозе, транслокация t(8;14) – при лимфоме Беркитта. Кроме того, расшифровка цитогенетических событий привела к созданию таргетных препаратов, которые в отличие от химиопрепаратов обладают селективным действием на опухолевые клетки. Так, использование иматиниба при обнаружении филадельфийской хромосомы кардинально изменило прогноз хронического миелолейкоза.

В ходе больших международных исследований было обнаружено различное течение онкогематологических заболеваний в зависимости от обнаружения тех или иных хромосомных перестроек или мутаций генов. Известны изменения, ассоциированные с благоприятным, промежуточным или неблагоприятным агрессивным течением заболевания. Таким образом, молекулярно-цитогенетические характеристики являются предикторами прогноза. На этой основе при различных онкогематологических заболеваниях на ряду с другими признаками разрабатываются программы терапии разной интенсивности (риск-адаптированная терапия).

Среди опухолей кроветворной и лимфоидной тканей различают лимфомы и лейкозы. Исторически сложилось разделение лимфоидных опухолей (лимфом) на лимфому Ходжкина и неходжкинские лимфомы. Неходжкинские лимфомы в зависимости от клеточной линии подразделяются на В-клеточные, Т- и NK-клеточные опухоли. На сегодняшний день на основании морфоиммунологических и генетических характеристик выделяется несколько десятков видов неходжкинских лимфом, для многих из которых созданы обособленные терапевтические программы. Лейкозы представляют собой разнородную группу заболеваний, делятся на острые и хронические в зависимости от субстрата опухоли: при острых лейкозах основная масса клеточного субстрата представлена незрелыми клетками (бластами ), при этом блок дифференцировки происходит очень рано, на этапе клеток-родоначальниц кроветворения, в отличие от хронических лейкозов, где опухолевые клетки представлены зрелыми и созревающими элементами. Также принципиально важным является деление лейкозов на миелоидные и лимфоидные, что возможно только при проведении качественного морфо- цитохимического, иммунофенотипического и молекулярно-генетического исследований клеток крови еще до начала лечения.

Опухоли кроветворной и лимфоидной тканей составляют приблизительно 8% от всех злокачественных новообразований, и все вместе входят в число 6 самых частых видов злокачественных заболеваний. Уровень смертности при этом значительно снизился в последнее два десятилетии, что является следствием появления новых высоко эффективных программ лечения.

Филиалы и отделения Центра, в которых лечат злокачественные заболевания кроветворной системы

ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России обладает всеми необходимыми технологиями лучевого, химиотерапевтического и хирургического лечения, включая расширенные и комбинированные операции. Все это позволяет выполнить необходимые этапы лечения в рамках одного Центра, что исключительно удобно для пациентов.

Отдел лекарственного лечения злокачественных новообразований МРНЦ имени А.Ф. Цыба – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России

Заведующая отделом, д.м.н. ФАЛАЛЕЕВА Наталья Александровна

8 (484) 399 – 31-30, г. Обнинск, Калужской области

Отдел лекарственного лечения опухолей МНИОИ имени П.А. Герцена –филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России

Заведующий отделом, д.м.н. ФЕДЕНКО Александр Александрович

8 (494) 150 11 22

Онкогематологические заболевания - Онкология - Ключевые терапевтические области - Наши исследования

[1] American Cancer Society, Leukemia – Chronic Lymphocytic Leukemia. https://www.cancer.org/cancer/chronic-lymphocytic-leukemia/about/what-is-cll.html. Доступ получен в январе 2019 г.

[2] Global Burden of Disease Cancer Collaboration, Fitzmaurice C, Allen C, Barber RM, et al. Global, regional, and national cancer incidence, mortality, years of life lost, years lived with disability, and disability-adjusted life-years for 32 cancer groups, 1990 to 2015: A systematic analysis for the Global Burden of Disease Study. JAMA Oncol. 2017;3(4):524-548.

[3] Howlader N, Noone AM, Krapcho M, et al (eds). SEER Cancer Statistics Review, 1975-2012. National Cancer Institute. Bethesda, MD, http://seer.cancer.gov/csr/1975_2012/, на основании представленных данных программы SEER (течение, распространенность и исходы злокачественных новообразований) за 2014 г., опубликованных на сайте SEER, апрель 2015 г.

 [4] Global Burden of Disease Cancer Collaboration, Fitzmaurice C, Allen C, Barber RM, et al. Global, regional, and national cancer incidence, mortality, years of life lost, years lived with disability, and disability-adjusted life-years for 32 cancer groups, 1990 to 2015: A systematic analysis for the Global Burden of Disease Study. JAMA Oncol. 2017;3(4):524-548.

[5] Hallek M, Cheson BD, Catovsky D, et al. Guidelines for the diagnosis and treatment of chronic lymphocytic leukemia: a report from the International Workshop on Chronic Lymphocytic Leukemia updating the National Cancer Institute–Working Group 1996 guidelines. Blood. 2008;111(12):5446- 5456.

[6] Hallek A. Chronic lymphocytic leukemia: 2015 update on diagnosis, risk stratification, and treatment. Am J Hematol. 2015;90(5):446-460.

[7] National Cancer Institute. Острый миелобластный лейкоз взрослых (база данных для врачебных запросов, PDQ®) — Версия для пациентов. https://www.cancer.gov/types/leukemia/patient/adult-aml-treatment-pdq. Доступ получен в январе 2019 г. 

[8] Global Burden of Disease Cancer Collaboration, Fitzmaurice C, Allen C, Barber RM, et al. Global, regional, and national cancer incidence, mortality, years of life lost, years lived with disability, and disability-adjusted life-years for 32 cancer groups, 1990 to 2015: A systematic analysis for the Global Burden of Disease Study. JAMA Oncol. 2017;3(4):524-548.

[9] Howlader N, Noone AM, Krapcho M, et al. (eds). SEER Cancer Statistics Review, 1975-2014. Bethesda, MD: National Cancer Institute. https://seer.cancer.gov/statfacts/html/amyl.html. Опубликовано в ноябре 2016 г.; обновлено в апреле 2017 г. Доступ получен в марте 2019 г.

[10] Cassier PA, Castets M, Belhabri A, Vey N. Targeting apoptosis in acute myeloid leukaemia. Br J Cancer. 2017;117(8):1089-1098. Kavanagh S, Murphy T, Law A, et al. Emerging therapies for acute myeloid leukemia: translating biology into the clinic. JCI Insight. 2017 Sep 21;2(18). [Epub ahead of print]

[11]  Almeida AM, Ramos F. Acute myeloid leukemia in the older adults. Leuk Res Rep. 2016;6:1-7.

[12]  Myeloma.org. Consie Review of the Disease and Treatment Options. Доступ по ссылке: https://www.myeloma.org/sites/default/files/images/publications/UnderstandingPDF/concisereview.pdf. Доступ получен в январе 2019 г.  

[13]  Howlader N, Noone AM, Krapcho M, et al (eds). SEER Cancer Statistics Review, 1975-2012. National Cancer Institute. Bethesda, MD, http://seer.cancer.gov/csr/1975_2012/, на основании представленных данных программы SEER (течение, распространенность и исходы злокачественных новообразований) за 2014 г., опубликованных на сайте SEER, апрель 2015 г.

[14]  Rajkumar SV, Kumar S. Multiple myeloma: diagnosis and treatment. Mayo Clin Proc. 2016;91(1):101-119.

[15] Cancer.Net. Multiple Myeloma: Statistics. https://www.cancer.net/cancer-types/multiple-myeloma/statistics. Доступ получен 26 марта 2019 г.

[16] Al-Farsi, Khalil. Multiple Myeloma: An Update. Oman Medical Jorurnal. 2013;28(1):3-11.  

[17] National Cancer Institute. Adult Non-Hodgkin Lymphma Treatment (PDQ®)- Patient Version. https://www.cancer.gov/types/lymphoma/patient/adult-nhl-treatment-pdq. Доступ получен в январе 2019 г.

[18] Swerdlow SH, Campo E, Pileri SA, et al. The 2016 revision of the World Health Organization classification of lymphoid neoplasms. Blood. 2016:127:2375-2390. 

[19] National Cancer Institute. Childhood Acute Lymphoblastic Leukemia Treatment (PDQ®)- Patient Version. https://www.cancer.gov/types/leukemia/patient/child-all-treatment-pdq#link/_169. Доступ получен в январе 2019 г.

[20] Lymphoma Research Foundation. About Lymphoma- Mantle Cell Lymphoma. https://www.lymphoma.org/aboutlymphoma/nhl/mcl/. Доступ получен в январе 2019 г. 

[21] Lymphoma Research Foundation. About Lymphoma- Diffuse Large B-Cell Lymphoma. https://www.lymphoma.org/aboutlymphoma/nhl/dlbcl/. Доступ получен в январе 2019 г.  

 

ДИССЕМИНИРОВАННЫЕ ОПУХОЛЕВЫЕ КЛЕТКИ В КРОВИ И КОСТНОМ МОЗГЕ (МОЛЕКУЛЯРНЫЙ ПРОГНОЗ В КЛИНИЧЕСКОЙ ОНКОЛОГИИ)

Смертность от злокачественных опухолей продолжает оставаться на высоком уровне практически во всех странах мира, причем для ряда локализаций эти показатели возрастают, что является одной из серьезнейших проблем медицинской науки и практического здравоохранения. Хирургия по праву считается основным методом лечения большинства больных онкологического профиля. Концепция оперативного вмешательства базируется на мнении о том, что рак – локальная болезнь, о чем еще в 1963 г. писал проф. K.H. Bauer (руководивший в те годы хирургическим отделом Университета г. Гейдельберга и основавший Немецкий центр раковых исследований) в книге «The Cancer Problem»:

«Первичныйрак— почти всегда болезнь локальная, поэтому хирургическая резекция, в принципе, – наилучший рациональный вид лечения» (цит. по [1]). Целью хирургической операции является радикальное удалениеопухоли. О хирургическом радикализме проф. К.Н. Bauer писал: «С точки зрения хирурга операция по поводу рака может быть названа радикальной лишь в том случае, если даже единичные раковые клетки удалены из организма».

Известно, что очень часто ко времени выполнения хирургической операции у больного имеются диссеминированные опухолевые клетки (ДОК),

которые хотя и не являются обязательной причиной развития метастатической болезни (МБ) изза быстрого разрушения большинства из них, но могут со временем привести к образованию метастазов. Поэтому удаление (теоретически) всех опухолевых клеток (ОК) в идеале продолжает оставаться основной, но пока еще недостижимой целью лечения больного онкологического профиля.

Хирургический радикализм и конечный результат радикального оперативного вмешательства предложено рассматривать с учетом наличия ДОК в организме больного онкологического профиля (табл. 1) [1]. Сделанное авторами обобщение позволяет заключить, что ДОК являются одной из серьезных проблем онкологии. Их выявление может помочь эффективно видоизменить и приспособить всю стратегию лечения для каждого конкретного пациента.

Таблица 1 Радикальность хирургического вмешательства

и степень диссеминации ОК [1]

Радикальность

операции

Диссеминация ОК

Гематогенная/перитонеальная

лимфогенная

+

( + )

+

+

+

+

Следует заметить, что резекция первичной опухоли (ПОп) при видимом отсутствии метастазов, несмотря на то, что она является частью стандартного лечения больных, может привести к усилению роста микрометастазов (ММ) вследствие элиминации ингибиторов ангиогенеза или других факторов — супрессоров опухолевого роста, продуцируемых ПОп. Необходимо также учитывать способность самого оперативного вмешательства стимулировать гематогенное распространение ОК, что показано у больных с различными типами опухолей [2–4].

Клиническое значение ММ при ряде форм опухолей еще не определено, но наличие ДОК в целом ассоциируется с плохим прогнозом. Метастатические клетки могут оставаться дремлющими неопределенное время и приобретать способность к пролиферации после различного по продолжительности периода покоя благодаря факторам, природа которых пока полностью не раскрыта. Адъювантная химиотерапия (ХТ), назначаемая с целью элиминации ММ, часто неэффективна относительно подавления их роста. Клетки ММ резистентны в силу того, что нередко они не являются активно пролиферирующими или же защищены благодаря взаимодействию с факторами микроокружения (МО) в очаге метастазирования. Учитывая сказанное выше, можно с определенностью говорить о том, что проблема микрометастазов является одной из важнейших в современной онкологии. Разрешение ее, несомненно, будет способствовать существенному повышению эффективности противоопухолевой терапии.

В настоящее время индивидуальный прогноз у больных онкологического профиля основывается на использовании клинических или патогистологических критериев в соответствии с рекомендациями Международного противоракового союза(система TNM). Это позволяет подразделить больных на прогностические группы, для каждой из которых выбирают ту или иную стратегию терапии, которую постоянно оптимизируют. Однако точность определения клинической стадии заболевания лимитирована. Современное диагностическое оборудование, даже такое как магнитный резонансимиджинг и компьютерная томография, позволяют установить наличие опухолевого узла диаметром ≥ 3–5 мм, что соответствует наличию примерно 108 раковых клеток [5]. Это приводит к тому, что в клинической практике определение малых скоплений раковых клеток или метастатических узелков все еще невозможно. Поэтому минимальные по размеру опухолевые узлы не могут быть учтены при отборе больных с высоким риском рецидивирования или метастазирования, которые нуждаются в дальнейшей системной терапии. Во многих работах показано, что раковые клетки остаются после оперативного вмешательства на границе участка резекции, в регионарных лимфатических узлах (ЛУ), в периферической крови (ПК) и костном мозге (КМ), создавая тем самым значительный риск для больных относитель-

но развития метастатической болезни. Известно, что метастазирование — комплексный процесс и только очень малый процент циркулирующих ОК (около 0,05%) выживают и инициируют развитие метастазов [6]. Содержание подобных ОК может значительно варьировать в зависимости от генотипа индивидуальных ДОК, что и определяет во многом их дальнейшую судьбу.

Неудачи радикальной операции могут быть, таким образом, вызваны предили послеоперационной диссеминацией ОК. Метастазы рака могут развиваться очень рано, когда в еще совсем маленьких по размеру опухолях начинают образовываться новые, «негерметичные», дефектные кровеносные сосуды, по которым ОК попадают в циркуляцию и затем в различные органы, где образовывают микроскопические метастазы. Для обозначения таких клеток, которые не выявляют с помощью обычных методов светооптической микроскопии, J.P. Sloane и соавторы [7] предложили применять термин «микрометастазы». Скрытые или циркулирующие ОК, названные ММ, были включены в классификацию TNM и обозначены как Мl(i).

Несмотря на то что этот термин используют весьма широко, существуют предложения относительно его коррекции и даже исключения из обихода [8]. Относительно этого заслуживают внимания рекомендации Р. Hermanek и соавторов [9], предлагающих отличать одиночные ОК от ММ (табл. 2). Авторы считают, что ММ — это образования из ОК, диаметр которых не превышает 0,2 см. ДОК, не формирующие таких скоплений, рекомендуют называть одиночными (изолированными) ОК, а их скопления – малыми кластерами. Одиночные ОК не контактируют со стенками сосудов или лимфатических синусов и не пенетрируют их. При наличии одиночных ОК не выявляют внесосудистую (внесинусную) реакцию элементов стромы. ММ образуются тогда, когда происходит имплантация ОК в том или ином органе или ткани с их последующей пролиферацией, что часто сопровождается соответствующей реакцией стромальных элементов.

Таблица 2

Сравнительная характеристика изолированных ОК и ММ [9]

Изученные параметры

Изолированные

(диссеминированные или цир-

кулирующие) ОК

ММ (скрытые метастазы)

Размер очага поражения

Одиночные ОК или

малые кластеры

< 0,2 см

в диаметре

Контакт со стенками сосудов или си-

нусов ЛУ

Отсутствует

Имеется

Экстравазация (инвазия и пенетра-

ция стенки сосудов или лимфатичес-

ких синусов)

Отсутствует

Имеется

Экстраваскулярная (экстрасинусная)

стромальная реакция

Отсутствует

Обычно

имеется

Экстраваскулярная (экстрасинусная)

пролиферация клеток

Отсутствует

Имеется

Предложено также относить изолированные диссеминированные или циркулирующие ОК к категории так называемой минимальной остаточной (рези-

дуальной) болезни (МОБ). МОБ в настоящее время рассматривают как сложный комплекс клинических признаков, ответственных за развитие рецидивов и метастазов, очень часто нераспознаваемых и оказывающих доминирующее влияние на течение заболевания [9–12]. ДОК могли бы стать мишенью при адъювантной терапии для минимизации возникновения рецидивов и улучшенного прогноза. Определение изолированных клеток еще не стало частью рутинного определения стадии заболевания, больных не лечат с учетом факторов индивидуального риска. Во внимание принимают лишь статистически полученные прогностические параметры, такие как размер первичной опухоли, наличие локальных инфильтратов и поражение ЛУ. Выявление ДОК жизненно необходимо, так как при этом могут быть выделены больные с высоким риском развития рецидивов, к лечению которых должны быть применены соответствующие подходы. В дополнение к оценке прогностического значения МОБ и потенциального значения адъювантной терапии могут быть определены следующие цели исследований в этой области [10]: 1) мониторинг процесса и выработка стратегии адъювантной терапии; 2) изучение биологии опухолей (характеристика изолированных ОК), исследование важности интраоперативной диссеминации ОК и выяснение роли их гематогенного и лимфогенного распространения.

В процессе метастазирования клетки выходят из первичной опухоли во вновь образованные кровеносные сосуды со скоростью несколько тысяч клеток в день [13]. Они могут оказаться в любом месте, выбор которого определяется многими факторами, такими как анатомия венозной сети, дренирующей орган, действие хемокинов, особенности экспрессии белков на клеточной мембране эндотелиальных клеток сосудов, характерной для органа или ткани, к которым тот или иной тип ОК имеет сродство. Хотя в количественном плане выход клеток из первичной опухоли является довольно значительным, частота их выживания и скорость пролиферации в очаге метастазирования в новом «чуждом» тканевом МО крайне низкая [14]. Показано также, что клетки первичной опухоли могут обладать способностью к метастазированию благодаря некоторым генам, которые определяют реализацию метастатического потенциала данной опухоли. Нужно учитывать также влияние МО первичной опухоли на ее метастатический потенциал [15, 16].

В очаге потенциального метастазирования осевшие раковые клетки могут погибнуть, перейти в состояние «дремлющих» или начать пролиферировать [17, 18]. Большинство ОК погибает, а из числа

«дремлющих» часть клеток приобретает способность к пролиферации позднее, после того как произойдут изменения в неизвестных еще механизмах, ранее оказывавших ингибирующее действие на пролиферативную активность клеток. Высказано предположение, что изначально перед образованием

новых кровеносных сосудов клетки, которые выживают в метастатическом МО, могут оставаться в состоянии покоя благодаря сигналам, которые они получают при взаимодействии с компонентами МО или от циркулирующих факторов. Другие сигнальные механизмы, которые представлены в «дремлющих» клетках, опосредованы «отрицательной» регуляцией рецептора активатора плазминогена урокиназы (uPAR) и активацией МАРкиназы р38, а также ряда так называемых геновсупрессоров метастазов, в том числе IL-11, NM23, MKK4, BRMS1, KiSS1, KA11,

RHOGDI2, CRSP3 и VDUP1. Некоторые потенциальные механизмы подавления роста дремлющих клеток опосредованы факторами, которые продуцируются ПОп. Они ингибируют пролиферацию ОК или тормозят ангиогенез, необходимый для роста опухоли. При удалении источников этих факторов или при ингибировании функции клеток изза стресса, возникающего при хирургическом вмешательстве, резекция первичной опухоли в ряде случаев может индуцировать пролиферацию и рост метастазов [3].

Следует еще раз отметить, что одной из важнейших проблем онкологии, от решения которой зависит выбор адекватного лечения больного и положительный исход заболевания, является проблема выявления метастазов до их клинического проявления. Применяющиеся в настоящее время диагностические методы и приемы, даже с учетом самых современных технологий, не дают возможности выявить одиночные ОК, циркулирующие в кровеносном русле или осевшие в КМ. В последние два десятилетия было отмечено увеличение количества исследований, в которых описана новая более чувствительная техника определения изолированных ОК. Получило распространение применение специфических МкАТ для окрашивания или препаративного выявления этих клеток с помощью клеточных сортеров типа FACSscan, а также иммунномагнитная разделительная (сепаративная) техника. Достижения молекулярной биологии сделали возможным распознавание отдельных ОК в биологических образцах, в частности в ПК. Эти так называемые «циркулирующие» ОК могут быть выявлены в крови с помощью чрезвычайно чувствительного метода, который базируется на обратнотранскриптазной полимеразной цепной реакции (ОТПЦР). Недавно апробирована методика для идентификации биомаркеров, основанная на определении компонентов нуклеиновых кислот. Различные способы применения ПЦР для амплификации геномной ДНК или кДНК позволяют определить 1–10 раковых клеток среди 108 нормальных ядросодержащих клеток крови. Результаты исследований, в которых были предприняты попытки идентифицировать ОК в ПК с помощью современных молекулярных методов [19–29], представлены в табл. 3.

Локализация и тип опухоли

Частота выяв-

ления ОК, %*

Рак поджелудочной железы

39,6 (33,3–50)

Рак желудка

26,0 (15,8–40)

Рак прямой кишки

14,9 (5,8–26,7)

Рак печени

27,0

Рак молочной железы

25,4 (7,5-38)

Рак шейки матки

25,0

Рак предстательной железы

14,6 (2,4–32)

Рак легкого (мелкоклеточный)

34,5 (31–38)

Рак легкого (немелкоклеточный)

33,0 (22–44)

Назофарингеальный рак

33,0

Рак мочевого пузыря

37,9

Таблица 3 ОК в ПК больных онкологического профиля (стадия М0) [19–29]

ДОК, становится понятной важность выявления циркулирующих ОК. Несомненно определение молекулярного профиля ПО пили ДОК будет способствовать установлению более точного прогноза и индивидуализации терапии [1]. J. Weitz и Ch .Herfarth [1] предложили интересный подход к реализации идеи индивидуальной терапии больного онкологического профиля, который основывается на особенностях типов ДОК (табл. 5).

* В табл. 3, 4 в скобках приведены колебания показателя по данным разных авторов.

Известно,что ОК можно выявлять в КМ больных онкологического профиля. Этот факт нельзя считать неожиданным, так как хорошее кровоснабжение КМ, развитая сеть синусов и капилляров, насыщенность клеточными элементами, особенности МО являются оптимальными условиями для оседания ОК в КМ и последующего развития метастазов. При применении иммуноцитохимических методов с использованием МкАТ ОК были идентифицированы [19, 30–39] в КМ больных с различными формами злокачественных новообразований (табл. 4). В последнее время установлено, что наличие цитокератинположительных клеток в КМ больных раком молочной железы (РМЖ) является независимым критерием прогноза течения заболевания у отдельных больных.

Таблица 4 ОК в КМ онкологических больных (стадия М0) [19, 30–39]

Локализация и тип опухоли

Частота выяв-

ления ОК, %1

Рак поджелудочной железы

40,6 (12,5–4,3)

Рак желудка

47,2 (12,9–93)

Рак прямой кишки

40,7 (19–67)

Рак молочной железы

32,2 (20–55)

Рак шейки матки

26–29

Рак яичника

20,0

Рак предстательной железы

32,0 (18–56)

Мелкоклеточный рак легкого

26–50

Немелкоклеточный рак легкого

21,9

Нейробластома

28–34

Возникновение местных рецидивов или развитие отдаленных метастазов у многих больных с солидными опухолями через непродолжительный период времени после курабельной резекции можно объяснить тем, что у таких больных к моменту выполнения операции имелись изолированные ДОК или ММ, которые не были определены традиционными диагностическими методами. С целью уничтожения ДОК и недопущения развития рецидивов заболевания назначают послеоперационную терапию, применение которой в настоящее время базируется на стратификации больных онкологического профиля согласно классификации TNM, не всегда реально отражающей степень распространения и истинное состояние опухолевого процесса. Факторы риска, влияющие на выбор тактики лечения и прогноз течения заболевания у отдельных больных, который мог бы позволить индивидуализировать терапию, пока еще адекватно не оценивают [1]. Учитывая, что развитие рецидивов и метастазов опухоли в большинстве случаев связано с

Таблица 5 Предложения по индивидуализации лечения в зависимости

от типа ДОК [1]

ДОК в крови/КМ

Адъювантная терапия

–/(+)

+

+

+

+

В историческом плане важно отметить, что исследования по выявлению ОК в ПК были начаты в нашем Институте по инициативе академика Р.Е. Кавецкого в 1962 г. Подобные же работы выполнялись в Ленинградском НИИ онкологии им. Н.Н. Петрова МЗ СССР. Диагностикой метастазов рака в КМ и кости скелета занимались директор Киевского рентгенорадиологического и онкологического института проф. И.Т. Шевченко и профессоргематолог Г.А. Даштаянц [40]. В работе Д.Ф. Глузмана, опубликованной в 1975 г., были представлены результаты выявления раковых клеток в КМ с помощью энзимоцитохимических методов [41].

Следует также заметить, что несмотря на подтвержденное прогностическое значение выявления изолированных раковых клеток в КМ или крови, роль их биологических характеристик в развитии рецидивов и метастазов все еще остается невыясненной [42]. Индивидуальные характеристики ОК соотносятся с их принадлежностью к первичному очагу и с местом развития метастазов. Это может быть причиной того, что ДОК не обязательно проявляют свой метастатический потенциал с образованием клинически определяемых метастазов сразу же после попадания в тот или иной орган. Они могут оставаться «дремлющими» в течение длительного времени. Одним из доказательств подобного состояния осевших в КМ ОК является выявление развития отдаленных метастазов через 10 и более лет после удаления первичной опухоли [43].

Таким образом, установление клинического значения ММ — один из важных аспектов проблемы. Но уже сегодня можно говорить о том, что наличие ДОК в крови или КМ в большинстве случаев определяет неблагоприятный прогноз [18]. Однако подобное мнение не является окончательным, так как большинство одиночных метастатических клетокэмболов не дают начала развитию истинных метастазов. Остается неясной природа взаимоотношений этих изолированных ОК с другими факторами, определяющими процессы рецидивирования или метастазирования. Еще один важный аспект – реакция ММ на адъювантную ХТ и использование их вы-

явления для оценки эффекта последней [18]. Послеоперационную ХТ весьма широко применяют для предупреждения рецидивирования и метастазирования, но даже у больных, которым была назначена агрессивная ХТ, сложно ожидать полного выздоровления изза наличия ММ и ДОК. Это объясняется тем, что ММ резистентны к ХТ, что было убедительно показано при изучении КМ больных РМЖ [44] и в эксперименте [45]. Примечательно, что назначение более высоких доз цитостатических препаратов не приводило к улучшению результатов терапии [46]. Клетки ММ резистентны к ХТ по ряду причин, прежде всего изза того, что они не относятся к активно пролиферирующим. Можно также предположить, что некоторые протоколы адъювантной терапии незначительно улучшают выживаемость изза пролонгирования ХТ состояния «дремоты» покоящихся или медленно растущих клеток [18]. ММ устойчивы к действию ряда химиопрепаратов также изза экспрессии различных генов, отвечающих за резистентность к лекарственным препаратам, и взаимодействия с клеточными и внеклеточными факторами МО в месте формирования метастазов [3].

Анализ результатов исследований по выявлению ММ солидных опухолей показал, что медиана частоты обнаружения клеток эпителиальной природы в КМ у различных категорий больных составляет 35%. Положительная корреляция между наличием в КМ ДОК и уменьшением продолжительности безрецидивной выживаемости показана в большинстве работ. Связь с короткой бессимптомной выживаемостью была установлена менее чем в половине исследований. Ряд авторов подтвердил прогностическое значение выявления скрытых метастатических клеток для прогнозирования безрецидивной и общей выживаемости у больных РМЖ и злокачественными новообразованиями органов желудочнокишечного тракта. В то же время другие исследователи не смогли этого установить [47].

Следует отметить заметно возросший в последнее время интерес ученых и клиницистов к МОБ у больных с солидными опухолями. Ранее этой проблемой интенсивно занимались гематологи при оценке полноты ремиссии при острых лейкозах. Основными вопросами при этом являются методология выявления ДОК, определение частоты их наличия в КМ или крови у больных с клинически недокументированными метастазами и возможное влияние этих клеток на течение заболевания и прогноз. С клинической точки зрения важно также установить, исследование каких тканей и органов (КМ, ПК, ЛУ, экссудатов из перитонеальной и плевральной полости, спинномозговой жидкости) в каждом конкретном случае поможет получить результаты, имеющие прогностическую значимость.

КМ, как полагают, наиболее важен в качестве индикаторного органа для определения ДОК. Пункция КМ не связана с какимилибо техническими трудностями, достаточно легко выполнима и не ассоции-

руется с серьезными осложнениями. ОК, оседающие в КМ, становятся источником метастазов, развивающихся впоследствии в костной ткани. Особенно часто подобные отдаленные метастазы развиваются при раке легкого, молочной железы, предстательной железы, гипернефроидном раке [47]. Преимущества исследования ПК обусловлены тем, что пробы крови могут быть получены чрезвычайно просто и повторены многократно. Исследование ЛУ представляет несомненный интерес, так как оценку степени поражения ЛУ осуществляют в соответствии с известными классификациями факторов риска. Вместе с тем резекцию ЛУ проводят одномоментно с первичной опухолью, вследствие чего они, в отличие от КМ и ПК, не могут быть использованы для контроля при проведении терапии.

Примечательными являются решения 22-го Международного симпозиума по раку молочной железы, проходившего в декабре 1999 года в Сан Антонио (США). Проанализировав результаты исследований, участники симпозиума пришли к заключению, что идентификацию клеток ММ в КМ больных с различными формами новообразований можно рассматривать в качестве нового поколения методов скрининга и мониторинга злокачественных опухолей. Было также заострено внимание на проблеме методологического обеспечения работ по выявлению ДОК в КМ, включая более детальную их характеристику с применением дополнительных методов, в частности иммуцитохимических и молекулярногенетических (FISH). Необходимо получение информации и о жизнеспособности и пролиферативной активности ОК, так как они могут вовлекаться и в апоптотический процесс [48, 49].

Интерес к подобного рода работам резко возрос после сообщения онкологов из Мюнхенского университета [50], которое может быть названо поворотным пунктом в проблеме контроля эффективности лечения и прогноза течения заболевания. Известно, что у больных РМЖ основным в выборе методов терапии и оценке прогноза является размер первичной опухоли и результаты исследования ЛУ на наличие метастазов. Однако было установлено, что у 20–30% больных, у которых ОК в ЛУ не выявляли, в течение последующих 10 лет возникали рецидивы заболевания, тогда как у 40% пациентов с ОК в ЛУ рецидивов в течение этого периода не диагностировано. Результаты исследования КМ, проведенного у 552 больных РМЖ, показали, что у 36% в КМ выявили ОК. Из этой группы больных 25% умерли в течение нескольких лет после оперативного вмешательства. Прогностическое значение выявления изолированных ОК в КМ больных РМЖ ко времени установления первичного диагноза подтверждено вомногих исследованиях. Примечательно сообщение

W. Janni и соавторов [51], показавших, что наличие изолированных ОК после проведенной послеоперационной терапии можно рассматривать в качестве фактора риска развития рецидивов и считать по-

казанием для назначения вторичной адъювантной терапии. Многофакторный регрессионный анализ с моделью Cox, включавший результаты исследования КМ, размер опухоли, статус ЛУ, данные гистопатологического анализа, показали, что ДОК являются независимым существенным фактором прогноза уменьшенной бессимптомной выживаемости и общей выживаемости больных.

Приведенные выше данные позволяют заключить, что в ПК и КМ больных онкологического профиля, у которых традиционными методами диагностируют категорию М0с помощью высокочувствительных молекулярнобиологических и иммуноцитохимических методов с применением МкАТ ОК выявляют в 28 и 33% случаев соответственно. Выявление цитокератинположительных клеток в крови, и особенно в КМ указывает на повышенную способность клеток ПОп к диссеминированию и риск раннего метастазирования в различные органы. Широко применяемая в настоящее время методика определения стадии опухолевого процесса с помощью системы TNM имеет высокую прогностическую ценность, но не позволяет предсказать конечный результат лечения у каждого отдельно взятого больного. Подтверждением может служить то обстоятельство, что несмотря на радикальное удаление ПОп, почти половина больных раком желудка, оцененных как операбельные в стадии I–II, умирают от рецидивов или метастазов. Это связано, возможно, с наличием скрытых метастазов во время выполнения оперативного вмешательства [52].

У больных онкологического профиля, у которых традиционными методами диагностируют категорию М0, необходимо проведение исследований по выявлению ОК в ПК и/или в КМ с целью уточнения стадии заболевания, формирования групп риска по раннему метастазированию и назначению оптимальных схем лечения. Такие исследования могут стать оценочными и для прогнозирования течения заболевания,определяющими выбор наиболее эффективных в каждом конкретном случае методов терапиии ранней оценки ее эффективности. Для решения вопроса о значении и месте методики выявления ОК в крови и КМ больных онкологического профиля в системе диагностики необходимы широкие клинические исследования на основе оптимизации и стандартизации методических подходов, применения унифицированных протоколов.

ЛИТЕРАТУРА

  1. Weitz J, Herfarth Ch. Surgical strategies and minimal residual disease detection. Semin Surg Oncol 2001; 20: 329–33.

  2. Baum M. Does surgery disseminate or accelerate cancer? Lancet 1996; 347: 260.

  3. Coffey JC, Wang JH, Smith MJF, et al. Excisional sur- gery for cancer sure: therapy at a cost. Lancet Oncology 2003; 4: 760–8.

  4. Baum M, Demicheli R, Hrushesky W, Retsky M. Does surgery unfavourably perturb the natural history of early breast cancer by accelerating the appearance of distant metastases? Eur J Cancer 2005; 41: 508–15.

  5. Robinson PJ. Imaging liver metastases: current limitations and future prospects. Br J Radiol 2000; 73: 234–41.

  6. Hermanek P. Disseminated tumor cells versus micrometastasis: definitions and problems. Anticancer Res 1999; 19: 2771–4.

  7. Sloane JP, Ormerod MG, Neville AM. Potential pathological application of immunocytochemical methods to the detection of micrometastases. Cancer Res 1980; 40: 3079–82.

  8. Muller P, Schlimok G. Bone marrow «micrometastases» of epithelial tumors: detection and clinical relevance. J Cancer Res Clin Oncol 2000; 126: 607–18.

  9. Hermanek P, Hutter RVP, Sobin LH, Wittekind Ch. Classification of isolated tumor cells and micrometastasis. Cancer 1999; 86: 2668–73.

  10. Dwenger A, Lindemann A, Mertelsmann R. Minimal residual disease: detection, clinical relevance and treatment strategies. J Hematother 1996; 5: 537–48.

  11. Kienle P, Koch M. Minimal residual diseaseing astrointestinal cancer. Semin Surg Oncol 2001; 20: 282–93.

  12. Klein CA, Blankenstein TJF, Schmidt-Kittler O, et al. Ge- netic heterogeneity of single disseminated tumor cells in minimal residual cancer. Lancet 2002; 360: 683–9

  13. Wyckoff JB, Jones JG, Condeelis JS, Segal JE. A critical step in metastasis; in vivo analysis of intravasation at the primary tumor. Cancer Res 2000; 60: 2504–11.

  14. Cameron MD, Schmidt EE, Kerkvliet N, et al. Temporal pro- gression of metastasis in lung: cell survival, dormancy, andlocationde- pendence of metastatic inefficiency. Cancer Res 2000; 60: 2541–6.

  15. Kang Y, Siegel PM, Shu W, et al. A multigenic program medi- ating breast cancer metastasis to bone. Cancer Cell 2003; 3: 537–49.

  16. Bogenrieder T, Herlyn M. Axis of evil: molecular mechanisms of cancer metastasis. Oncogene 2003; 22: 6524–36.

  17. Larmonier N, Ghiringhelli F, Larmonier CB, et al. Fresh- ly isolated bone marrow cells induced death of various carcinoma cell lines. Int J Cancer 2003; 107: 747–56.

  18. Wieder R. Insurgent micrometastases: sleeper cells and harboring the enemy. J Surg Oncol 2005; 89: 207–10.

  19. Soeth E, Vogel I, Roeder Ch, et al. Comparative analysis of bone marrow and venous blood isolates from gastrointestinal can- cer patients for the detection of disseminated tumor cells using re- verse transcription PCR. Cancer Res 1997; 57: 3106–10.

  20. Chausovsky G, Luchansky M, Figer A, et al. Espression of cytokeratin 20 in the blood of patients with disseminated carcinoma of the pancreas, colon, stomach, and lung. Cancer 1999; 86: 2398–405.

  21. Bilchik A, Miyashiro M, Kelley M, et al. Molecular detec- tion of metastatic pancreatic carcinoma cells using a multimark- er reverse transcriptase-polymerase chain reaction assay. Cancer 2000; 88: 1037–44.

  22. Lacroix J, Becker HD, Woerner SM, et al. Sensitive de- tection of rare cancer cells in sputum and peripheral blood sam- ples of patients with lung cancer by preprogrp-specific RT-PCR. Int J Cancer 2001; 92: 1–8.

  23. Mou D-C, Cai S-L, Peng J-R, et al. Evaluation of MAGE-1 and MAGE-3 astumor-specific marker stodetect blood dissemination of hepatocellular carcinoma cells. Br J Cancer 2002; 86: 110–6.

  24. Scheungraber C, Mueller B, Koehler Ch, et al. Detection of disseminated tumor cells in patients with cervical cancer. J Can- cer Res Clin Oncol 2002; 128: 329–35.

  25. Lin J-C, Chen KY, Wang W-Y, et al. Evaluation of cytoker- atin-19 mRNA as a tumor marker in the peripheral blood of naso- pharyngeal carcinoma patients receiving concurrent chemoradio- therapy. Int J Cancer 2002; 97: 548–53.

  26. Lukyanchuk VV, Friess H, Kleeff J, et al. Detection of cir- culating tumor cells by cytokeratin 20 and prostate stem cell an- tigen RT-PCR in blood of patients with gastrointestinal cancers. Anticancer Res 2003; 23: 2711–6.

  27. Pierga JY, Bonneton C, Vincent-Salomon A, et al. Clinical significance of immunocytochemical detection of tumor cells using digital microscopy in peripheral blood and bone marrow of breast cancer patients. Clin Cancer Res 2004; 10: 1392–400.

  28. Kinjo M, Okegawa T, Horie Snutahara K, Higashihara E. Detection of circulating MUC7-positive cells by reverse transcription- polymerase chain reaction in bladder cancer patients. Int J Urol 2004; 11: 38–43.

  29. Ady N, Morat L, Fizazi K, et al. Detection of HER-2/neu- positive circulating epithelial cells in prostate cancer patients. Br J Cancer 2004; 90: 443–8.

  30. Trillet V, Revel D, Combaret V, et al. Bone marrow metas- tases in small cell lung cancer: detection with magnetic resonance imaging and magnetic antibodies. Br J Cancer 1989; 60: 83–8.

  31. Pantel K, Izbicki JR, Angstwurm M, et al. Immunocyto- chemical detection of bone marrow micrometastasis in operable non-small cell lung cancer. Cancer Res 1993; 53: 1027–31.

  32. Jauch K-W, Heiss MM, Gruetzner U, et al. Prognostic sig- nificance of bone marrow micrometastases in patients with gastric cancer. J Clin Oncol 1996; 14: 1810–7.

  33. Roder J, Thorban S, Pantel K, Siewert JR. Micrometastases in bone marrow: prognostic indicators for pancreatic cancer. World J Surg 1999; 23: 888–91.

  34. Osinsky SP, Osinsky DS, Gluzman DF, et al. Immunocy- tochemical (ICC) detection of pancreatic carcinoma cells in bone marrow (pilot-study). Abstr. of the 25th ESMO Congress, Ann Oncol 2000; 11 (Suppl. 4): 70 р.

  35. Braun S, Schindlbeck Ch, Hepp F, et al. Occult tumor cells in bone marrow of patients with locoregionally restricted ovar- ian cancer predict early distant metastatic relapse. J Clin Oncol 2001; 19: 368–75.

  36. Pantel K, Mueller V, Auer M, et al. Detection and clinical implications of early systemic tumor cell dissemination in breast cancer. Clin Cancer Res 2003; 9: 6326–34.

  37. Janni W, Hepp F, Strobl B, et al. Patterns of disease recurrence influenced by hematogenous tumor cell disseminated in patients with cervical carcinoma od the uterus. Cancer 2003; 97: 405–11.

  38. Lilleby W, Nesland JM, Fossa SD, et al. The prognostic im- pact of cytokeratin-positive cells in bone marrow of patients with localized prostate cancer. Int J Cancer 2003; 103: 91–6.

  39. Burchill SA. Micrometastases in neuroblastoma: are they clinically important? J Clin Pathol 2004; 57: 14-20.

  40. Шевченко ИТ, Даштаянц ГА. Метастатические опухоли костей. К: Здоровя, 1967. 203 с.

  41. Глузман ДФ. Цитохимия кроветворных клеток и вопросы ранней идифференциальной диагностики различных форм лейкозов и метастазов рака в костный мозг и лимфатические узлы. В кн.: «Механизмы лейкозогенеза», К, 1975: 185–218.

  42. Hosch SB, Braun S, Pantel K. Characterization of disseminated tumor cells. Semin Surg Oncol 2001; 20: 265–71.

  43. Overgaard M, Hansen PS, Overgaard J, et al. Postopera- tive radiotherapy in high-risk premenopausal women with breast cancer who receive adjuvant chemotherapy. N Engl J Med 1997; 337: 949–55.

  44. Braun S, Kentenich C, Janni W, et al. Lack of an effect of adjuvant chemotherapy on the elimination of single dormant tu- mor cells in bone marrow of high risk breast cancer patients. J Clin Oncol 2000; 18: 80–6.

  45. Naumov GN, Towson JL, MacDonald IC, et al. Ineffec- tiveness of doxorubicin treatment on solitary dormant mammary carcinoma cells or late-developing metastases. Breast Cancer Res Treat 2003; 82: 199–206.

  46. Hortobagy G. What is the role of high-dose chemotherapy in the era of targeted therapies? J Clin Oncol 2004; 22: 2263–6.

  47. Braun S, Rosenberg R, Thorban S, Harbeck N. Implications of occult metastatic cells for systemic cancer treatment in patients with breast or gastrointestinal cancer. Semin Surg Oncol 2001; 20: 334–46.

  48. Pierga J-Y, Bonneton C, Magdelenat H, et al. Clinical significance of proliferative potential of occult metastatic cells in bone marrow of patients with breast cancer. Br J Cancer 2003; 89: 539–45.

  49. Ambros PF, Mehes G, Ambros IM, Ladenstein R. Disseminated tumor cells in the bone marrow – chances and consequences of microscopical detection methods. Cancer Lett 2003; 197: 29–34.

  50. Braun S, Pantel K, Muller P, et al. Cytokeratin-positive cells in the bone marrow and survival of patients with stage I, II, or III breast cancer. N Engl J Med 2000; 342: 525–33.

  51. Janni W, Rack B, Schindlbeck Ch, et al. The persistence of iso- lated tumor cells in bone marrow from patients with breast carcinoma predicts an increased risk for recurrence. Cancer 2005; 103: 884–91.

  52. Kell MR, Winter DC, O’Sullivan GC, et al.Biological behaviour and clinical implications of micrometastases. Br J Surg 2000; 87: 1629–39.

О заболеваниях крови с доктором Марикен Росс | Regionaalhaigla

О заболеваниях крови с доктором Марикен Росс

29.05.2020

В новом эпизоде мы беседуем с заведующей и главным врачом центра гематологии доктором Марикен Росс.

Что представляют собой заболевания крови, насколько они распространены и каковы прогнозы?

В целом заболевания крови можно разделить на две группы: опухолевые, или онкологические, и доброкачественные диагнозы. К последним относятся нарушения функции или репродукции клеток, например нарушение свертываемости крови.

Гематологические заболевания обычны редки. Хотя в качестве сопутствующих их может быть довольно много, частота отдельных таких заболеваний не больше, чем редких. 

Какие группы риска наиболее подвержены заболеваниям крови?

В случае опухолевого заболевания крови риск повышается с возрастом. В то же время есть отдельные заболевания, которые чаще встречаются у детей и молодежи. Таким образом, нельзя с уверенностью говорить, что заболевания крови являются болезнью лишь пожилых людей, хотя их больше.

Какие заболевания крови – онкологические?

В принципе, их две группы: лейкемия, или рак крови, и лимфома, или рак лимфатических узлов. В обеих группах есть очень агрессивные формы и варианты со спокойным хроническим течением, которое не очень мешает жить.

Как человеку понять, что он болен раком крови, и с какими симптомами ему следует обращаться к врачу?

Этот вопрос нам часто задают, и, к сожалению, на него нет определенного ответа, потому что заболевания крови не сопровождаются какими-то конкретными, специфическими жалобами. Симптомы варьируются: кто-то немного утомлен, кто-то потеет по ночам, у кого-то повышается температура. Но такие проблемы могут быть у каждого.

Если же это случай лейкемии или лимфомы в острой форме, то изменения самочувствия происходят относительно быстро, в зависимости от того, что не так с кровью. В случае лимфомы прежде всего появляются заметные узлы, которые человек сам чувствует. Лейкемия, например, может приводить к тяжелой анемии, т.е. дефициту красных кровяных телец, вызывать одышку и усталость. Из-за ослабления иммунитета может подняться температура и возникнуть проблемы со свертываемостью крови. Это чрезвычайные ситуации, заставляющие человека обратиться к врачу.

Можно ли обнаружить заболевания крови в ходе рутинного анализа крови?

Значительное число пациентов с хронической лейкемией как раз и попадает к нам по результатам рутинного анализа крови, а не с жалобами. Если анализы показывают повышенное количество определенного типа клеток, это может быть признаком хронического заболевания крови или опухолевого заболевания.

С точки зрения скрининга, следует ли рекомендовать людям регулярно делать анализ крови?

В качестве скринингового теста мы не будем его определять и в будущем, но я рекомендую время от времени делать обычный анализ крови. Стоит ходить к врачу по гигиене труда, на гинекологические обследования, к семейному врачу. Обычные действия, которым нужно следовать. С возрастом риски всех видов болезней также возрастают, и по крайней мере раз в два-три года стоит показываться семейному врачу, который, в свою очередь, решает, нужен ли и какой анализ крови.

По поводу большинства онкологических заболеваний говорят, что благодаря медицинским достижениям многие диагнозы поддаются лечению, и продолжительность жизни растет. Как это отражается на заболеваниях крови?

С заболеваниями крови происходит то же самое, и я осмелюсь сказать, что даже несколько активнее, потому что от онкологических заболеваний крови со временем стало удаваться излечивать лучше, чем от онкологических. К сожалению, есть группа болезней, от которых мы не можем и в ближайшее время не сможем вылечить. Но есть и истории успеха. Один из ярких примеров – миелоидный лейкоз, который в прошлом почти всегда заканчивался смертью.

Благодаря прорыву в медицине, что нашло отражении и в эстонских СМИ, на рынке появились первые целевые пероральные лекарства. В Эстонию, например, пришел Glivec, который оказался чудо-средством. Добавились и аналогичные препараты. Пациенты принимают дома таблетки и живут десятилетиями без серьезных проблем со здоровьем. Хотя мы не можем вылечить это заболевание полностью, с ним легче жить, чем с каким-нибудь другим.

Если же говорить о заболеваниях, которые мы можем вылечить, то здесь играет роль возраст и состояние пациента, в котором он к нам поступает. Так или иначе, вылечить молодого человека без сопутствующих заболеваний легче. Например, при лимфоме Ходжкина вероятность выздоровления у молодых пациентов составляет 85–90%, в то время как в других случаях куративный, или оздоровительный эффект, – 50–60%.

В каких случаях необходима пересадка костного мозга?

Пересадку костного мозга можно разделить на две категории. Первая – это аутологичная трансплантация, при которой клетки забираются у самого пациента, замораживаются и позже размораживаются для трансплантации. Аутологичная трансплантация проводится и у нас, и в Клинике Тартуского университета. Во втором случае собственные клетки пациента не помогают, и мы должны обратиться к донору. Этим занимается только Клиника Тартуского университета.

В Эстонии гораздо больше трансплантаций собственных клеток, чем трансплантаций от донора. В прошлом году процедура была проведена 43 пациентам, у большинства из которых были заболевания крови, но добавились и другие показания. Например, мы пересадили собственные клетки пациенту с ревматологическим заболеванием и другому пациенту с рассеянным склерозом. Ожидается, что в ближайшие годы эта процедура будет применяться все шире.

При многих пересадках органов донор орган утрачивает, но не при пересадке костного мозга. Какие риски может нести с собой трансплантация костного мозга или она может быть так же распространена, как донорство крови?

Я определенно призываю всех подумать о том, чтобы по возможности через центры сдачи крови присоединиться к Всемирному регистру доноров костного мозга, с которым мы связаны через Финский Красный Крест.

На самом деле процедура не страшная, потому что, действительно, в отличие от донорства органов, ничего безвозвратно не забирается. Сегодня мы берем стволовые клетки, которые необходимы для кроветворения, из крови. Когда мы начинали проводить эту процедуру, то клетки забирались из костного мозга. Основным местом кроветворения у взрослого человека является таз, гребни костей бедра. Мы регулярно выполняем эту процедуру пациентам, нуждающимся в биопсии костного мозга по диагностическим причинам. Это немного неприятная процедура под местной анестезией, когда в кости малого таза делается несколько отверстий и костный мозг забирается механически. Для восстановления необходимо принимать витамины и железо, потому что кроветворение ослаблено и нуждается в поддержке.

Если же говорить о наиболее распространенном методе сбора необходимых клеток из периферической крови, то это совсем не страшно. Донор должен дома сделать инъекцию, которая будет продвигать необходимые клетки из костного мозга в кровь, и, когда их станет достаточно, ему введут катетер для афереза. Он побольше канюли и вставляется в большой кровеносный сосуд для подключения донора к аппарату, через который пропускается кровь и в котором по одной отбираются необходимые клетки. Остальная кровь возвращается донору, и единственное, что остается после процедуры, – это небольшой след от укола и усталость, которая пройдет через пару дней. Ничего другого процедура не предусматривает, и нет никаких рисков для вашего собственного костного мозга или угрозы серьезного истощения кроветворения.

Вы упомянули о международной сети. Находят ли клетки жителей Эстонии применение в других странах и наоборот?

Так оно и есть. Мы никогда не смогли бы удовлетворить потребности нашей страны силами только наших собственных доноров, то же самое относится и к другим странам. Очень большие страны могут похвастаться наличием большой доли внутренних доноров, но они также зависят от генотипов и регистров других стран. Это, безусловно, глобальное сотрудничество, а не внутренняя деятельность. 

Кровь можно сдавать довольно часто. Есть ли ограничения при донорстве костного мозга, как часто это можно делать, и существуют ли у вас требования к возрасту, здоровью и массе тела донора?

Да, у нас тоже, как и к донорам органов, существуют строгие требования. Донор проходит полное медицинское обследование по поводу опухолевых, ревматологических и инфекционных заболеваний. Он должен быть абсолютно здоров, чтобы отдать клетки и не подвергать опасности здоровье пациента- реципиента. Есть и возрастные требования. 

Генетический профиль подходящих доноров фиксируется в регистре, а совместимость с реципиентом по группе крови не имеет значения. Чтобы избежать отторжения, важен одинаковый генетический профиль крови.

В случае донорства органов пациентам приходится ждать довольно долго. Какова очередь на получение донорского костного мозга?

Очереди у нас как таковой нет. Необходимость в донорской трансплантации возникает, как правило, у пациентов с острым лейкозом. Такой диагноз требует незамедлительных действий, потому что болезнь недолго удается удерживать под контролем, а трансплантация эффективна только на стабильной стадии. Таким образом, с момента постановки диагноза у нас есть два-три месяца. Если к нам поступает пациент с острым лейкозом, которому в рамках плана лечения необходима пересадка клеток крови от донора, мы немедленно отправляем его анализы крови с первым курсом лечения в Тарту. Там определяется профиль его кровяных клеток, и пациент там же отправляется на консультацию. Параллельно с лечением начинается поиск донора, и скорость его нахождения зависит от сложности генетического профиля пациента. Обычно ответ приходит за два месяца, и мы успеваем провести пациенту первый курс лечения, увидеть его эффективность и переносимость. Если эффект хороший и донор найден, мы через два-три месяца приступаем к пересадке. Так что речь не идет о таком долгом ожидании, как при пересадке органов. 

Существуют ли генетические или связанные с образом жизни факторы риска, способствующие развитию рака крови? Когда-то в СМИ говорили, что радиация вызывает рак крови, и те, кто участвовал в ликвидации аварии в Чернобыле, имеют более высокую вероятность заболеть.

Такие разговоры были. Мы точно знаем, что пациенты, у которых уже есть опухоль и которые получили лучевую терапию, имеют более высокий риск развития заболевания крови, прежде всего лейкемии. Особенно в случае, если облучение захватило те кости, в которых вырабатываются клетки крови, например кости таза. И пройденная ранее химиотерапия может в более позднем возрасте способствовать заболеванию крови.

О Чернобыле много говорили, но, насколько мне известно, в Эстонии не смогли доказать, что после аварии возросло число заболеваний крови. Тем не менее, другие страны тоже проводили исследования, и некоторые взаимосвязи были выявлены. В частности, люди, пережившие катастрофу на 10–12 лет, имели высокий риск развития хронического лейкоза. В настоящее время мы не знаем, ограничивается ли эта связь одним заболеванием или могут быть и другие.

Существует ли также генетический риск, то есть ли связь с заболеваниями близких родственников?

Не у всех. У части гематологических заболеваний таких связей нет. Однако существует генетическая связь у отдельных заболеваний, например у лимфомы Ходжкина, при которой у братьев и сестер пациента риск по сравнению с общей популяцией повышен. Однако, учитывая, что в Эстонии ежегодно диагностируется с десяток лимфом Ходжкина, риск для населения в целом незначителен. И даже если мы увеличим этот риск в 1,5 раза, то для братьев и сестер, тем не менее, это небольшая вероятность.

В целом, однако, гематологические заболевания не имеют такой связи, в отличие, например, от рака молочной железы, где семейные связи очень четко прослеживаются.

Считается, что лишний вес, курение и алкоголь во многом способствуют образованию опухолей. Есть ли такая связь у болезней крови?

Не в такой степени, как при онкологических заболеваниях, когда курение повышает риск развития рака легких, а солярий увеличивает риск развития рака кожи. У заболеваний системы кроветворения такого связующего фактора нет. В целом, однако, стоит иметь в виду, что, чем меньше сопутствующих заболеваний и чем лучше общее состояние, тем эффективнее мы можем помочь. В отличие от онкологических заболеваний, здесь хирурги не могут ничего вырезать, и важно общее состояние.

Саркастически можно сказать, что ВИЧ как заболевание образа жизни – вот значительный фактор риска появления лимфомы. Из-за нашего эпидемиологического статуса по ВИЧ мы в Эстонии это волей-неволей видим.

Есть ли что-то профилактическое, что человек может сделать, чтобы предотвратить новообразования в крови и вообще улучшить общее состояние крови? Может быть, что-то специфическое съесть?

Обычно мы, если необходимо, прописываем и восполняем ресурсы витамина В12, фолиевой кислоты и железа. Если мы диагностируем дефицит витамина В12, обычно это расстройство всасывания, которое вызывает необходимость в последующем восполнении. Дефицит фолиевой кислоты и железа зависит от диеты или других сопутствующих проблем.

Часто мы видим женщин с тяжелой железодефицитной анемией, нуждающихся в железозамещающей терапии, особенно на фоне тяжелых менструаций. Эволюционно женщины были или беременны, или кормили грудью, и менструации не были частым гостем. На нынешнем этапе эволюции, когда менструация затягивается и цикл сокращается, кровопотеря довольно высока, и некоторым может требоваться восполнение дефицита железа практически до менопаузы. Это современная проблема, и ее необходимо решать осознанно.

Первые признаки онкологических заболеваний

Первые признаки онкологических заболеваний

Зачастую раковая опухоль не проявляется какими-то специфическими симптомами. Поэтому большинство людей узнают о страшном диагнозе лишь тогда, когда справиться с болезнью уже очень сложно, а порой и вовсе невозможно. В целом же, можно выделить три группы симптомов онкологических заболеваний:

  • Безуспешное лечение болезней. Когда вы проводите усиленную терапию каких-либо патологий, будь то язва желудка, воспаление мочевого пузыря или пневмония, а улучшения на протяжении долгого времени не происходит, стоит насторожиться.
  • Малые проявления. Пониженная работоспособность, постоянное ощущение дискомфорта, быстрая утомляемость, снижение интереса к окружающей действительности, беспричинное.
  • Разрастание тканей. Если при визуальном осмотре или ощупывании вы обнаружили у себя деформацию или асимметрию какой-то части тела, стоит обратить на это особое внимание.

Стоит знать первые симптомы рака, при появлении которых нужно обязательно обратиться к доктору.

  1. Резкая потеря веса. Очень многие люди на раннем этапе развития болезни начинают стремительно худеть. Если в течение короткого времени вы похудели более чем на пять килограммов, незамедлительно посетите врача.
  2. Повышенная температура и лихорадка. Этот симптом обычно появляется, когда рак уже довольно широко распространился. Но именно он может стать первым звоночком.
  3. Утомляемость и слабость. Это, пожалуй, самые главные первые признаки онкологического заболевания, характерные абсолютно для любого вида рака. Однако многие их попросту игнорируют.
  4. Боль в костях. Данный симптом может свидетельствовать о злокачественных новообразованиях в костной ткани.
  5. Изменение качества и цвета покрова кожи. Дерматологические признаки, такие как потемнение, покраснение, желтушность кожных покровов, зуд и другие, могут говорить о наличии рака кожи или онкологии внутренних органов.
  6. Изменение размера, цвета, толщины, формы родинок, а также возникновение ран или язв, не поддающихся терапии. Родинки могут трансформироваться в злокачественные образования, поэтому не игнорируйте подобные проявления.
  7. Нарушения функционирования мочевого пузыря и расстройства стула. Следует обратиться к специалисту, если вы страдаете постоянными запорами или, напротив, диареей. Насторожить должны и такие изменения, как болезненность при опорожнении, более частое или редкое мочеиспускание.
  8. Постоянная головная боль. Данный симптом может свидетельствовать о наличии опухоли мозга.
  9. Необычные выделения, кровотечения. Примеси крови в каловых массах, моче, влагалищные кровотечения у женщин – все это может быть проявлением рака.
  10. Непрекращающийся кашель, боли в горле, хрипота, а также проблемы с глотанием и расстройство пищеварения. Если при кашле в мокроте вы обнаруживаете кровяные сгустки, необходимо срочно посетить доктора, потому как у вас может быть онкология легочной ткани. Проблемы с глотанием и пищеварительные расстройства зачастую не выступают признаками рака, однако если они возникают совместно, то можно заподозрить онкологию глотки, пищевода или ЖКТ.

Не забывайте о регулярных медицинских обследованиях – диспансеризации и профилактических осмотрах. Они помогут вам сохранить жизнь.

Источник: http://oocmp.ru/left/stranicza-glavnogo-vracha/novosti/07082017-01

Рак крови - симптомы, причины, лечение

Рак крови представляет собой большую группу различных злокачественных новообразований. В эту группу входят опухоли костного мозга, крови и лимфатической системы, включая лимфатические узлы, лимфатические сосуды, миндалины, тимус, селезенку и лимфоидную ткань пищеварительного тракта. Лейкемия и миелома, которые начинаются в костном мозге, и лимфома, которые возникают в лимфатической системе, являются наиболее распространенными типами рака крови. Что вызывает эти виды рака, неизвестно.

По мере роста лейкемии и миеломы в костном мозге они могут влиять на способность костного мозга вырабатывать нормальные клетки крови, включая лейкоциты, эритроциты и тромбоциты. Это может вызвать частые инфекции, анемию и легкие синяки. Лимфомы, которые чаще всего проявляются в увеличении лимфатических узлов, также могут влиять на способность организма бороться с инфекциями. Кроме того, миеломы вырабатывают вещество, которое ослабляет кости и вырабатывает аномальные белки, которые могут вызывать симптомы в других частях тела.

Лечение рака крови претерпело значительные улучшения, что привело к увеличению показателей ремиссии и выживаемости. Выявлены специфические генные мутации, нацеленные на лечение. Ремиссия наступает при отсутствии признаков рака. Сегодня в Соединенных Штатах почти 1 миллион человек живы с раком крови или находятся в стадии ремиссии. (Источник: LLS).

У людей с раком крови могут быть проблемы с кровотечением и серьезные инфекции. Немедленно обратитесь за медицинской помощью (позвоните 911) при таких симптомах, как неконтролируемое кровотечение, сильное потоотделение, затрудненное дыхание, бледность или посинение губ или ногтей, высокая температура (выше 101 градуса по Фаренгейту), учащенное сердцебиение, спутанность сознания, потеря или изменение уровень сознания или тревога.

Немедленно обратитесь за медицинской помощью , если вы испытали неожиданную потерю веса, стойкую лихорадку, частые инфекции, ночную потливость, усталость, боли в костях или увеличенные лимфатические узлы.

Лимфома Действие | Что такое лимфома?


Что такое рак?

Все мы начинаем жизнь как одна клетка - микроскопический строительный блок нашего тела. Пока мы находимся в утробе, эта клетка делится, образуя две клетки, затем четыре клетки, затем восемь клеток и так далее. По мере деления эти клетки постепенно превращаются во все различные типы клеток, из которых мы состоим, такие как клетки крови, мышечные клетки и нервные клетки.К моменту нашего рождения наши тела содержат около 200 различных типов клеток, а всего - триллионы клеток.

Рисунок: Деление клеток. Контент предоставлен крупнейшим в мире благотворительным фондом исследований рака © Cancer Research UK [2002] Все права защищены

После нашего рождения большинство этих клеток продолжают делиться, чтобы позволить нам расти и развиваться. Даже когда мы полностью выросли, клетки продолжают делиться, заменяя старые клетки, которые отмирают естественным путем. Фактически, каждую минуту около 100 миллионов наших клеток умирают и заменяются новыми.

Деление и гибель клеток - нормальные процессы. Они управляются химическими сигналами. Обычно деление клеток и их гибель тщательно поддерживаются в равновесии, поэтому мы производим только то количество новых клеток, которое необходимо нашему организму.

Рак

Рак развивается, когда во время деления клетки происходит ошибка, которая изменяет ДНК внутри клетки. Это называется «мутация». Мутации могут создавать аномальные клетки, которые перестают реагировать на управляющие сигналы. Эти ячейки могут:

  • начинают деление, когда они не должны
  • продолжить деление, когда они должны остановиться
  • останутся в живых, когда должны умереть.

Это формирует популяцию клеток, которые делятся быстрее, чем умирают, что приводит к неконтролируемому накоплению аномальных клеток.

Одной мутации обычно недостаточно, чтобы вызвать рак. Для развития рака аномальные клетки должны иметь возможность бесконтрольно делиться и расти, скрываться от иммунной системы организма и получать все питательные вещества, необходимые для выживания. Обычно это требует ряда различных мутаций.

Как только рак разовьется, аномальные клетки могут помешать вашему организму вырабатывать нормальные, здоровые клетки.Это может помешать правильной работе органов. Аномальные клетки могут распространиться на другие части тела и там же начать расти. Рак также потребляет энергию и питательные вещества, в которых нуждается ваше тело.

Существует много различных типов рака в зависимости от того, какой тип клетки стал аномальным. Различные типы рака могут иметь разные последствия в зависимости от того, где находится рак и насколько быстро он растет.

Вернуться к началу


Что такое лимфома?

Лимфома - это тип рака крови, который развивается, когда лейкоциты, называемые лимфоцитами, бесконтрольно разрастаются.Лимфоциты являются частью вашей иммунной системы. Они путешествуют по вашему телу в лимфатической системе, помогая бороться с инфекциями. Ваша лимфатическая система проходит по всему телу, как и система кровообращения, и несет жидкость, называемую лимфой. Жидкость проходит через лимфатические узлы (железы), которые распространяются по всему телу.

Рисунок: Лимфатическая система
(лимфатические сосуды и лимфатические узлы показаны зеленым цветом)

Если у вас лимфома, ваши лимфоциты делятся ненормальным образом или не умирают, когда должны.Аномальные лимфоциты накапливаются, как правило, в лимфатических узлах в подмышечных впадинах, шее или паху. Однако они могут накапливаться практически в любой части вашего тела.

Симптомы лимфомы зависят от того, где начинается лимфома, на какие части вашего тела она влияет и какой это тип лимфомы. Существует более 60 различных типов, которые широко сгруппированы в лимфомы Ходжкина и неходжкинские лимфомы. Неходжкинские лимфомы подразделяются на группы в зависимости от того, являются ли они медленно растущими (описываются как «низкоуровневые») или быстрорастущие («высокоразвитые»).Различные типы лимфомы ведут себя по-разному и требуют разного лечения.

Какие бывают типы рака крови?

Лимфома, лейкемия и миелома - это все типы рака крови (также известные как «гематологические» виды рака). Хотя есть сходства между некоторыми типами лимфомы и лейкемии, большинство типов развиваются по-разному. Они также по-разному ведут себя и относятся к ним по-разному.

  • Лимфома поражает лимфоциты. Аномальные клетки развиваются в лимфатических узлах или органах лимфатической системы.
  • Лейкоз поражает белые кровяные тельца, включая лимфоциты. Аномальные клетки развиваются в костном мозге или кровотоке.
  • Миелома поражает определенный тип белых кровяных телец, называемых плазматическими клетками. Аномальные клетки развиваются в костном мозге.

Bloodwise and Leukemia Care у вас есть дополнительная информация о лейкемии. Myeloma UK имеет больше информации о миеломе.

Вернуться к началу

фактов и статистики | Общество лейкемии и лимфомы Канады

Или щелкните по ссылкам ниже, чтобы просмотреть статистику по каждому заболеванию:

Особенности

Распространенность

Приблизительно 138 100 человек в Канаде живут со следующими формами рака крови или находятся в стадии ремиссии:

  • 43335 с лимфомой
  • 22 510 с лейкемией
  • 7455 с миеломой
  • До 40 000 человек с миелодиспластическими синдромами
  • 14300 с истинной полицитемией
  • 8700 с эссенциальной тромбоцитемией
  • 1800 с миелофиброзом

Знаете ли вы: Больше чем когда-либо канадцев страдают от рака крови.Число канадцев, живущих с раком крови или находящихся в стадии ремиссии, увеличилось на 25% с 2014 по 2016 год.

Новые случаи (заболеваемость)

В 2016 году примерно у 22340 канадцев всех возрастов была диагностирована форма рака крови:

  • 9000 случаев лимфомы
  • 5900 случаев лейкемии
  • 2700 случаев миеломы
  • 3850 случаев миелодиспластического синдрома
  • 400 случаев истинной полицитемии (ПВ)
  • 290 случаев эссенциальной (первичной) тромбоцитемии (ЭТ / ПТ)
  • 200 случаев миелофиброза

Рисунок 1: Расчетные новые ежегодные случаи рака крови в Канаде, 2016

Рисунок 2: Расчетное количество новых ежегодных случаев рака, все виды рака 2016 г.

Знаете ли вы: Рак крови - четвертый по частоте диагноз в Канаде.Несмотря на то, что в период с 2014 по 2016 год вероятность развития большинства форм рака крови в течение жизни изменилась незначительно, из-за воздействия старения у канадцев увеличилась частота диагностирования неходжкинской лимфомы, лейкемии и миеломы. Население.

Выживание

  • Для большинства типов рака крови доля людей, живущих пять или более лет после постановки диагноза, значительно увеличилась за последнее десятилетие.Пятилетняя выживаемость колеблется от 42% для миеломы до 85% для лимфомы Ходжкина.

Рисунок 3: Изменения наблюдаемой 5-летней выживаемости

Знаете ли вы: В период с начала 1990-х до середины 2000-х годов исследования и достижения в области лечения позволили увеличить пятилетнюю выживаемость при миеломе на 50% и на 35% при лейкемии и неходжкинской лимфоме . Несмотря на эти достижения, пятилетняя выживаемость для большинства видов рака крови намного ниже, чем для многих других видов рака.

Смертность

  • По оценкам, лейкемия, лимфома и миелома стали причиной смерти почти 7200 канадцев в 2016 году по сравнению с 7000 в 2014 году. Это означает, что примерно каждые 73 минуты кто-то в Канаде умирает от одного из этих заболеваний, или почти 20 канадцев в день. .
  • Рак крови является третьей по значимости причиной смерти от рака среди канадских мужчин и четвертой среди женщин.
  • На эти три формы рака крови приходится 9 процентов из 78 800 случаев смерти от рака в Канаде в 2016 году.
  • Благодаря достижениям в диагностике и лечении стандартизированные по возрасту коэффициенты смертности от лейкемии, неходжкинской лимфомы и миеломы снизились в период с 2003 по 2012 год.

Знаете ли вы: В 2016 году примерно 7200 канадцев умерли от лейкемии, лимфомы и миеломы. Это на 3% больше по сравнению с 2014 годом из-за старения населения. На основе стандартизации по возрасту показатели смертности от лейкемии, неходжкинской лимфомы и миеломы снизились в период с 2003 по 2012 год из-за достижений в диагностике и лечении.

Лейкемия

Термин «лейкемия» относится к раку клеток крови. Есть четыре основных типа лейкемии. Из-за различий в характеристиках разных типов лейкемии также существуют различия в том, как их лечить.

Для понимания четырех основных типов лейкемии полезно понимать следующие термины.

  • Острый против хронического : когда используется термин «острый», он относится к типу рака, который - без лечения - может прогрессировать довольно быстро, например, в течение нескольких месяцев.Напротив, термин «хронический» относится к форме рака, которая обычно прогрессирует гораздо медленнее.
  • Лимфобластный против миелоидного : эти термины относятся к типу задействованных клеток крови. «Лимфобластный» или «лимфоцитарный» относится к раку, поражающему лимфоциты, белые кровяные тельца, такие как В-лимфоциты, Т-лимфоциты или естественные клетки-киллеры. Напротив, «миелоидный» или «миелогенный» относится к раку, который включает тип стволовых клеток, которые могут развиваться в эритроциты, нелимфоцитарные белые кровяные тельца, такие как гранулоциты или тромбоциты.

При всех формах лейкемии разрастание аномальных, нефункциональных клеток в костном мозге и крови препятствует производству нормальных, полнофункциональных эритроцитов, лейкоцитов или тромбоцитов. В результате у людей с лейкемией может развиться анемия, снижена способность бороться с инфекциями и могут наблюдаться нарушения свертываемости крови.

Имея это в виду, четыре основных типа лейкемии:

  1. Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) - быстрорастущий рак лимфоцитов (лейкоцитов), который приводит к накоплению незрелых, неисправных клеток в костном мозге и крови.
  2. Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ) - более медленно прогрессирующий рак лимфоцитарных клеток
  3. Острый миелоидный лейкоз (AML) - также известный как острый миелогенный лейкоз или острый нелимфоцитарный лейкоз, AML - это быстро прогрессирующий рак миелоидных стволовых клеток.
  4. Хронический миелоидный лейкоз (ХМЛ) - более медленно прогрессирующий рак миелоидных стволовых клеток.

Лечение

Внутри каждого типа лейкемии может быть несколько подтипов в зависимости от вовлеченных раковых клеток, степени их зрелости и того, насколько они отличаются от нормальных клеток.Варианты лечения различаются в зависимости от типа лейкемии и других факторов, таких как возраст и общее состояние здоровья. Основные варианты лечения включают химиотерапию, трансплантацию стволовых клеток или таргетную терапию с использованием препаратов, предназначенных только для прикрепления к конкретным антителам или белкам раковых клеток. В особых случаях могут использоваться другие методы лечения, такие как хирургическое вмешательство, лучевая терапия, лейкаферез (удаление лейкоцитов из крови) или лечение моноклональными антителами. Прогресс в понимании генетики лейкемии и того, как они влияют на прогресс заболевания и реакцию на лечение, открывает новые возможности для индивидуального подхода к лечению.

Распространенность и заболеваемость

  • Примерно 22 510 канадцев живут с лейкемией или находятся в стадии ремиссии: 13 040 мужчин и 9470 женщин.
  • По оценкам, в 2016 году лейкемия была диагностирована у 5900 человек.
  • Наиболее распространенными типами лейкемии у взрослых являются ОМЛ и ХЛЛ. Средний возраст на момент постановки диагноза составляет 67 лет для ОМЛ и 71 год для ХЛЛ.
  • Каждый 53 мужчина и каждая 72 женщина заболевают лейкемией в течение жизни

Рисунок 4: Распределение по типу лейкемии в Канаде, 1992-2008 гг. *

Выживание

  • Стандартизированная по возрасту пятилетняя выживаемость при лейкемии составляет 58% для мужчин и 59% для женщин.Для сравнения, пятилетняя выживаемость составляет 95% для рака щитовидной железы, 81% для рака простаты, 79% для меланомы и 80% для рака груди.

Смертность

  • Примерно 2900 канадцев умерли от лейкемии в 2016 году.
  • Каждый 96 мужчина и каждая 132 женщина умрут от лейкемии в течение своей жизни.

Таблица 4: Средний возраст на момент постановки диагноза

Тип лейкемии Возраст, наиболее часто диагностируемый Средний возраст на момент постановки диагноза
Острый лимфоцитарный (ALL) <20 лет. 15
Острый миелоид (ОМЛ) 65-74 г. 67
Хронический лимфоцитарный (ХЛЛ) 65-74 г. 71
Хронический миелоид (ХМЛ) 65-74 г. 64

Знаете ли вы: Стандартизованная по возрасту смертность от лейкемии снизилась на 1.4% в год в период с 2003 по 2012 год благодаря достижениям в исследованиях и вариантах лечения.

Лимфома

«Лимфома» относится к раку лимфоцитов, типу лейкоцитов, обнаруживаемых в лимфатической системе. Лимфатическая система является частью системы кровообращения и отводит прозрачную жидкость, называемую лимфой, из тканей в кровь. Лимфатическая система играет ключевую роль в иммунном ответе организма, который защищает нас от болезней и инфекций.При лимфоме аномальный лимфоцит бесконтрольно воспроизводится и может образовывать массы в лимфатических узлах, печени, селезенке и / или других частях тела.

Лимфома может встречаться как у детей, так и у взрослых. Есть два основных типа:

  • Лимфома Ходжкина - при этом типе лимфомы есть особый тип больших аномальных лимфоцитов, называемых клеткой Рида-Штернберга, в лимфатических узлах
  • Неходжкинская лимфома (НХЛ) - основной отличительной чертой неходжкинской лимфомы является отсутствие звонков Рида-Штернберга.Существует много различных типов неходжкинской лимфомы, поскольку они могут развиваться из аномальных B-клеток (B-лимфоцитов), T-клеток (T-лимфоцитов) или естественных клеток-киллеров (другая форма лимфоцитов). Некоторые формы неходжкинской лимфомы медленно растут (вялотекущие), тогда как другие агрессивны или быстро растут. Макроглобулинемия Вальденстрема - это форма неходжкинской лимфомы, в которой участвует большой белок, называемый макроглобулином. Иногда неходжкинская лимфома может начаться в лимфатической ткани кожи; это относится к коже или кожной лимфоме.

Лечение

Лечение лимфомы Ходжкина зависит от стадии заболевания и может включать химиотерапию, лучевую терапию, иммунотерапию (лечение препаратами, стимулирующими иммунную систему распознавать и уничтожать раковые клетки) или химиотерапию с применением высоких доз с последующей трансплантацией стволовых клеток. Для неходжкинской лимфомы варианты лечения аналогичны (химиотерапия, иммунотерапия, облучение и трансплантация стволовых клеток), но могут также включать таргетную терапию (новые препараты, которые прикрепляются только к раковым клеткам) или, в редких случаях, операцию по удалению новообразования.

Распространенность и заболеваемость

  • Приблизительно 43 335 канадцев живут с лимфомой или находятся в стадии ремиссии: 36 175 с неходжкинской лимфомой и 7 160 с лимфомой Ходжкина.
  • По оценкам, в 2016 году в Канаде было диагностировано 9000 новых случаев лимфомы: 8000 случаев неходжкинской лимфомы и 1000 случаев лимфомы Ходжкина.
  • Средний возраст установления диагноза лимфомы Ходжкина составляет 39 лет, а неходжкинской лимфомы - 66 лет.
  • НХЛ - шестой по частоте диагноз рака в Канаде.
  • Вероятность развития неходжкинской лимфомы в течение всей жизни составляет одну из 43 для мужчин и одну из 50 для женщин.
  • Вероятность развития лимфомы Ходжкина в течение жизни составляет один к 432 для мужчин и один к 498 для женщин.

Рисунок 5: Распределение лимфомы по типу

Выживание

  • Пятилетняя стандартизованная по возрасту выживаемость при лимфоме Ходжкина составляет 85%.
  • Пятилетняя стандартизованная по возрасту выживаемость при неходжкинской лимфоме составляет всего 66%.

Смертность

  • По оценкам, 2830 человек умерли от лимфомы в 2016 году: 2700 от неходжкинской лимфомы и 130 от лимфомы Ходжкина.

Знаете ли вы: Больше чем когда-либо канадцев страдают от рака крови. Число канадцев, живущих с раком крови или находящихся в стадии ремиссии, увеличилось на 25% с 2014 по 2016 год.

Миелома

Миелома (также называемая множественной миеломой) - это рак плазматических клеток. Плазматические клетки находятся в костном мозге и вырабатывают антитела (иммуноглобулины), которые защищают вас от болезней. Миелома определяется типом иммуноглобулина, который бесконтрольно воспроизводится (например, IgG, IgA и т. Д.), И степенью агрессивности заболевания (например, «тлеющая» или «вялотекущая» миелома по сравнению с симптоматическим или активным заболеванием).

Клетки раковой миеломы могут:

  • нарушает нормальное кровообращение, что приводит к анемии
  • мешают функционированию иммунной системы, вызывая частые или агрессивные инфекции
  • повреждение нормальной костной ткани (остеолитические или костные поражения), что может привести к боли, переломам или коллапсу позвонка
  • Повреждение почек (почечная недостаточность)
  • форма в массы (плазмоцитома)

Лечение

За последние несколько десятилетий были достигнуты успехи в диагностике, определении стадий и лечении миеломы.Утвержденные методы лечения миеломы включают индивидуальную комбинацию:

  • Тщательное наблюдение или бдительное ожидание бессимптомной (тлеющей или вялотекущей) миеломы,
  • Радиотерапия
  • Химиотерапия и высокодозная химиотерапия для трансплантации стволовых клеток в будущем
  • Кортикостероиды, часто в сочетании с химиотерапией
  • Иммуномодулирующая терапия препаратами, которые влияют на основные процессы, способствующие росту и размножению миеломных клеток
  • Ингибиторы протеасом - препараты, подавляющие рост и размножение плазматических клеток и способствующие гибели аномальных плазматических клеток.

Новые достижения в понимании генетики миеломы также открывают возможности для адаптации лечения с целью оптимизации воздействия и минимизации побочных эффектов.

Распространенность и заболеваемость

  • Примерно 7 455 канадцев живут с миеломой или находятся в стадии ремиссии
  • По оценкам, в 2016 году миелома была диагностирована у 2700 канадцев.
  • Ежегодно миелома диагностируется у мужчин чаще, чем у женщин: 1600 мужчин по сравнению с 1150 женщинами.
  • Средний возраст на момент постановки диагноза - 69 лет; миелома редко встречается у людей младше 45 лет.
  • В Канаде вероятность развития миеломы в течение жизни составляет одну из 118 для мужчин и одну из 143 для женщин.

Выживание

  • Пятилетний стандартизованный коэффициент выживаемости при миеломе составляет немногим более 42%.

Смертность

  • Приблизительно 1450 человек (800 мужчин и 650 женщин) умерли от миеломы в 2016 году.
  • Стандартизированный по возрасту коэффициент смертности от миеломы снизился на 1.8% в год для женщин и только 0,9% в год для мужчин в период с 2003 по 2012 год.

Знаете ли вы: Хотя скорость увеличения числа диагнозов миеломы невелика, только 36% пациентов с миеломой живут пять или более лет после постановки диагноза, что делает ее одной из самых страшных форм рака.

Миелодиспластические синдромы

Миелодиспластические синдромы (МДС) - это группа заболеваний, которые часто относят к нарушениям костного мозга.При МДС незрелые клетки крови (называемые бластами) являются аномальными и накапливаются в костном мозге и крови. Из-за распространения аномальных незрелых клеток становится меньше здоровых, функционирующих красных и белых кровяных телец и тромбоцитов. Иногда МДС называют «тлеющим лейкозом» или «прелейкемией», поскольку примерно у трети из них может развиться острый миелоидный лейкоз. Однако эти термины могут вводить в заблуждение, поскольку МДС является серьезной проблемой для здоровья, даже если он не переходит в активную лейкемию.

МДС обычно развивается у пожилых людей и чаще встречается у мужчин, чем у женщин.

Лечение

Варианты лечения миелодиспластических синдромов включают химиотерапию, иммунотерапию, трансплантацию стволовых клеток или костного мозга и поддерживающую терапию (лечение для облегчения симптомов и улучшения качества жизни). Лечение будет зависеть от типа и стадии миелодиспластического синдрома. Новые виды лечения разрабатываются и проходят клинические испытания.

Распространенность и заболеваемость

  • Есть некоторые свидетельства того, что МДС может быть недостаточно диагностирован, особенно среди канадцев пожилого возраста.Было подсчитано, что может быть от 10 000 до 40 000 канадцев в возрасте 65 лет и старше, которым был поставлен диагноз МДС или которые живут с ним.
  • Среди взрослых в возрасте 65 лет и старше заболеваемость оценивается в диапазоне от 75 до 162 на 100 000 человек.
  • По этим оценкам, ежегодно в Канаде диагностируется от 1800 до 5900 новых случаев МДС.

Выживание

  • В зависимости от тяжести заболевания средняя выживаемость при МДС после постановки диагноза колеблется от 0.От 4 до 5,7 лет.

Знаете ли вы: Больше чем когда-либо канадцев страдают от рака крови. Число канадцев, живущих с раком крови или находящихся в стадии ремиссии, увеличилось на 25% с 2014 по 2016 год.

Миелопролиферативные новообразования

Миелопролиферативные новообразования (MPN) - это типы рака крови, которые начинаются с аномальной мутации (изменения) стволовой клетки в костном мозге.Это изменение приводит к перепроизводству любой комбинации белых клеток, эритроцитов и тромбоцитов.

В эту группу заболеваний крови входят истинная полицитемия, эссенциальная (первичная) тромбоцитемия и миелофиброз.

Истинная полицитемия (PV)

При PV наблюдается увеличение количества эритроцитов, что может привести к «сгущению» крови и увеличению риска образования тромбов. Варианты лечения включают:

  • Флеботомия - удаление крови для уменьшения количества кровяных телец
  • Лекарства для снижения риска образования тромбов, такие как аспирин в низких дозах, гидроксимочевина, Джакафи (руксолитиниб)
  • Пергилированный интерферон

Распространенность и заболеваемость

  • Распространенность PV в Северной Америке оценивается в диапазоне от 22 до 57 на 100 000 человек.Это говорит о том, что количество канадцев, которые имели или живут с PV, может варьироваться от примерно 8000 до почти 21000.
  • Можно подсчитать, что у 180-600 канадцев ежегодно диагностируется PV.
  • Средний возраст, в котором диагностируется ПВ, составляет от 60 до 65 лет. Только 10% пациентов моложе 40 лет.

Знаете ли вы: Ежегодно до 600 канадцев с PV подвергаются риску серьезных осложнений, таких как образование тромбов.

Эссенциальная или первичная тромбоцитемия (ET / PT)

ET / PT характеризуется повышенным количеством тромбоцитов, клеток, которые играют ключевую роль в свертывании крови или свертывании. Если не лечить, это может привести к серьезному кровотечению или образованию тромбов (тромбозу).

Некоторым людям с ЭТ может не потребоваться лечение, но другим может потребоваться прием низких доз аспирина, гидроксимочевины, анагрелида или интерферона. Новые методы лечения в настоящее время разрабатываются и тестируются в результате достижений в области генетики болезни.

Распространенность и заболеваемость

  • Согласно имеющимся глобальным данным о заболеваемости ежегодно в Канаде может быть от 36 до 544 новых случаев ЭТ.
  • Приблизительно 8700 канадцев живут или имели ET
  • канадцев старше 50 лет с большей вероятностью разовьются ЭТ, хотя 20% пациентов моложе 40 лет.
  • Годовой уровень новой заболеваемости ЭТ оценивается в диапазоне от 0.От 1 до 1,5 на 100 000 человек. Предлагается и еще более высокая оценка - до 2,2 на 100 000 человек.
  • Распространенность ЭТ оценивается в 24 на 100 000 человек.

Знаете ли вы: Эссенциальная или первичная тромбоцитемия увеличивает риск нарушений свертываемости крови.

Миелофиброз (МФ)

При МФ в костном мозге имеется избыточная рубцовая ткань, которая снижает способность костного мозга вырабатывать клетки крови.Это может привести к ряду заболеваний и проблем, связанных с кровью. Лечение зависит от типа клеток крови, пораженных болезнью.

Распространенность и заболеваемость

  • По оценкам, ежегодно от 36 до 360 канадцев заболевают МФ.
  • Приблизительно 1400 и 2177 канадцев страдают или болеют миелофиброзом.
  • Средний возраст на момент постановки диагноза составляет 69 лет, но около 15% людей моложе 50 лет.
  • В Северной Америке распространенность людей, живущих с МФ, колеблется от 4 до 6 на 100 000 человек.

Знаете ли вы: Миелофиброз нарушает работу костного мозга и может привести к ряду серьезных осложнений.

Рак крови у детей - дети 0-14 лет

Распространенность и заболеваемость

  • На лейкоз и лимфому приходится более 40% всех новых онкологических заболеваний, диагностируемых у детей 0-14 лет.
  • Лейкемия - самая распространенная форма рака у детей в возрасте 0–14 лет и шестая по распространенности среди молодых людей в возрасте от 15 до 29 лет.
  • Более 900 детей в возрасте от 0 до 14 лет ежегодно заболевают раком.
    • Около 300 человек с диагнозом лейкемия составляют почти треть всех диагнозов рака у детей.
    • - около 100 диагностированы лимфомы, что составляет 11% всех онкологических заболеваний у детей.
  • С 1992 по 2010 год заболеваемость лейкемией у детей увеличилась в среднем на 0.6% в год.
  • Самый распространенный тип лейкемии у детей в возрасте 0-14 лет - ОЛЛ. У троих из 4 детей с диагнозом лейкемия диагностирован ОЛЛ.
  • В период с 1992 по 2010 год заболеваемость лимфомами у детей незначительно увеличивалась на 0,5% в год.

Рисунок 6: Тип рака крови, диагностированный у детей 0–14 лет: Канада, 2006–2010 гг.

Выживание

  • Наблюдаемая пятилетняя выживаемость детей с лейкемией, миелопролиферативным заболеванием или миелодиспластическими заболеваниями составляет 88%: 91% для лимфолейкоза и 73% для острого миелоидного лейкоза.
  • Наблюдаемая пятилетняя выживаемость детей с лимфомой составляет 92%: 98% для лимфомы Ходжкина, 88% для неходжкинской лимфомы и 92% для лимфомы Беркитта.

Смертность

  • К счастью, благодаря прогрессу в лечении, в период с 1992 по 2010 год стандартизованная по возрасту смертность детей с лейкемией снижалась в среднем на 3,5% в год.
  • С 1992 по 2010 год стандартизованная по возрасту смертность детей с лимфомой упала в среднем на 4.5% в год.

Знаете ли вы: Благодаря достижениям в области исследований и лечения выживаемость детей, страдающих лейкемией или лимфомой, достигает 98%. В то же время, по оценкам, по крайней мере две трети детей, переживших рак, будут испытывать стойкие долгосрочные последствия химиотерапии или облучения. Эти поздние эффекты могут повлиять на физическое и эмоциональное здоровье ребенка, а также на его долгосрочную смертность.Необходимы дополнительные исследования и более мягкие и эффективные методы лечения, чтобы уменьшить отдаленные долгосрочные последствия для здоровья.

Рак крови у подростков - 15-19 лет

Распространенность

  • Ежегодно в Канаде в среднем у 400 подростков 15-19 лет выявляется рак, и 74 умирают от этого заболевания.
  • Мальчики диагностируются чаще, чем девочки.
  • Лимфомы - самый распространенный тип рака у подростков, на который приходится 29% всех случаев.
  • На лейкоз приходится 12% случаев рака у подростков.
  • Подростки не смогли добиться такого же роста выживаемости, как у детей младшего возраста, и неясно, почему существует этот разрыв.

Знаете ли вы: Подростки не смогли добиться такого же роста выживаемости от рака крови, как у детей младшего возраста, и неясно, почему существует этот разрыв.

Симптомы, типы, причины и методы лечения

Обзор

Нормальная кровь содержит эритроциты, лейкоциты и тромбоциты.При лейкемии лейкозных клеток больше, чем нормальных.

Что такое лейкемия?

Лейкоз - это рак крови и костного мозга. Проще говоря, рак определяется как неконтролируемый рост аномальных клеток. Рак может развиться в любом месте тела. При лейкемии этот быстрый неконтролируемый рост аномальных клеток происходит в костном мозге костей. Затем эти аномальные клетки попадают в кровоток. В отличие от других видов рака, лейкоз обычно не образует массу (опухоль), которую можно увидеть при визуализирующих исследованиях, таких как рентгеновские лучи.

Есть много типов лейкемии. Некоторые из них чаще встречаются у детей; другие чаще встречаются у взрослых. Лечение зависит от типа лейкемии и других факторов.

Что такое костный мозг?

Костный мозг - это мягкая губчатая ткань в центральной полости всех костей. Это ограниченное пространство, где производятся все различные типы клеток крови и где поставляются питательные вещества и другие ресурсы, чтобы помочь этим клеткам расти. Клетки крови поддерживают наше тело здоровым и нормальным.Более конкретно, различные типы клеток крови, продуцируемые в костном мозге, включают:

  • Красные кровяные тельца. Эти клетки переносят кислород и другие материалы ко всем тканям и органам тела.
  • Лейкоциты. Эти клетки борются с инфекцией.
  • Тромбоциты. Тромбоциты помогают свертыванию крови.

Сотни миллиардов новых клеток крови производятся каждый день в костном мозге, обеспечивая ваш организм постоянным запасом свежих, здоровых клеток.

Как развивается лейкемия? Как лейкемия влияет на организм?

Лейкемия начинается с развивающихся клеток крови в костном мозге. Все клетки крови начинаются как гемопоэтические (гемо = кровь; poiesis = производят) стволовые клетки. Стволовые клетки проходят несколько стадий развития, пока не достигнут своей взрослой формы.

Сначала стволовые клетки крови развиваются либо в миелоидные, либо в лимфоидные клетки. Если бы клетки крови продолжали полностью нормально развиваться, взрослые формы этих клеток были бы следующими:

  • Миелоидные клетки развиваются в эритроциты, тромбоциты и некоторые типы белых кровяных телец (базофилы, эозинофилы и нейтрофилы).
  • Лимфоидные клетки развиваются в определенные типы белых кровяных телец (лимфоциты и естественные клетки-киллеры).

Когда стволовые клетки в костном мозге начинают делиться и размножаться, они превращаются во все необходимые типы клеток крови. У пациентов с лейкемией рост клеток идет «нестабильно», и наблюдается быстрый рост аномальных белых кровяных телец.

Итак, внутри костного мозга клетки крови начинают размножаться и делиться на эритроциты, лейкоциты и тромбоциты.Однако, если у вас лейкемия, один из этих типов клеток крови начинает быстро бесконтрольно размножаться. Эти аномальные клетки, называемые лейкозными клетками, начинают занимать пространство внутри костного мозга. Они вытесняют другие нормальные типы клеток, которые пытаются развиваться. Это плохо во многих отношениях:

  • В отличие от клеток крови других типов, лейкозные клетки ненормальны и бесполезны.
  • Другие типы клеток (красные кровяные тельца, белые кровяные тельца и тромбоциты) имеют очень мало места и поддерживают рост и размножение внутри костного мозга.
  • Это приводит к тому, что меньше нормальных клеток крови производится и высвобождается в кровь, и больше лейкозных клеток производится и попадает в кровь. Без достаточного количества нормальных клеток крови органы и ткани вашего тела не будут получать кислород, который им необходим для правильной работы, ваше тело не сможет бороться с инфекцией или свертывать кровь, когда это необходимо.

Лейкозные клетки - это обычно незрелые (все еще развивающиеся) белые кровяные тельца. Фактически, термин лейкемия происходит от греческих слов, обозначающих «белый» (leukos) и «кровь» (haima).Если смотреть на кровь через микроскоп, можно увидеть избыточное количество лейкоцитов, и фактический вид крови светлее невооруженным глазом.

Существуют ли разные типы лейкемии?

Да. Врачи классифицируют лейкоз по скорости обострения болезни и по типу пораженных клеток крови.

По скорости развития болезни:

  • Острый лейкоз. Клетки лейкемии быстро делятся, и болезнь быстро прогрессирует.Если у вас острый лейкоз, вы почувствуете себя больным в течение нескольких недель после образования лейкозных клеток. Острый лейкоз - самый распространенный рак у детей.
  • Хронический лейкоз. Часто эти лейкозные клетки имеют черты как незрелых, так и зрелых клеток. Некоторые из этих клеток могли развиться до такой степени, что они действительно функционируют как клетки, которыми они должны были стать, но не в той степени, в которой это делают их нормальные аналоги. Заболевание обычно прогрессирует медленно по сравнению с острым лейкозом.Если у вас хронический лейкоз, симптомы могут отсутствовать в течение многих лет. Хронический лейкоз чаще встречается у взрослых, чем у детей.

По типу ячейки:

  • Миелогенный или миелоидный лейкоз означает, что лейкоз развился из линии миелоидных клеток. Нормальные миелоидные клетки развиваются в эритроциты, лейкоциты и тромбоциты.
  • Лимфоцитарный лейкоз означает, что лейкоз развился из линии лимфоидных клеток.Нормальные лимфоидные клетки превращаются в белые кровяные тельца, которые являются важной частью иммунной системы организма.

Существует четыре основных типа лейкемии:

  • Острый миелоидный лейкоз (AML) : Это наиболее распространенный тип острого лейкоза. Это чаще встречается у пожилых людей (старше 65 лет) и у мужчин по сравнению с женщинами. Около 4,3 на 100 000 мужчин и женщин или 21 400 новых случаев ОМЛ ежегодно диагностируются в США.
  • Острый лимфолейкоз (ОЛЛ): Это наиболее распространенный тип лейкемии у детей, подростков, молодых людей и людей в возрасте до 39 лет.Около 54% ​​новых случаев заболевания возникает у лиц моложе 20 лет. Это чаще встречается у лиц латиноамериканского и белого происхождения. Около 1,7 на 100 000 мужчин и женщин или 5 900 новых случаев ОЛЛ ежегодно диагностируется в Соединенных Штатах.
  • Хронический миелогенный лейкоз (ХМЛ): Этот лейкоз чаще встречается у пожилых людей (чаще всего у людей старше 65 лет) и у мужчин. У детей встречается редко. Около 1,9 на 100 000 мужчин и женщин или 8 900 новых случаев ХМЛ ежегодно диагностируются в Соединенных Штатах.
  • Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ) : Это наиболее распространенный хронический лейкоз у взрослых (наиболее часто встречается у людей старше 65 лет). Это чаще встречается у мужчин, чем у женщин, и особенно у белых мужчин. Около 4,9 на 100 000 мужчин и женщин или 20 700 новых случаев ХЛЛ ежегодно диагностируются в Соединенных Штатах.

Помимо этих четырех основных типов лейкемии, существуют также различные подтипы лейкемии. Подтипы лимфоцитарного лейкоза включают волосатоклеточный лейкоз, макроглобулинемию Вальденстрема, пролимфоцитарный лейкоз и лимфомно-клеточный лейкоз.К подтипам миелолейкоза относятся миелогенный, промиелоцитарный, моноцитарный, эритролейкоз и мегакариоцитарный лейкоз.

Насколько распространен лейкоз?

Число новых случаев лейкемии, диагностируемых в Соединенных Штатах каждый год, составляет около 14 на 100 000 мужчин и женщин или 61 000 новых случаев в год. Это десятый по распространенности рак по количеству новых случаев, диагностируемых каждый год. На лейкоз приходится 3,5% всех новых случаев рака в Соединенных Штатах.

Лейкоз часто считают детской болезнью, но на самом деле он поражает гораздо больше взрослых.Фактически, вероятность развития этого рака увеличивается с возрастом. Лейкоз чаще всего диагностируется у людей в возрасте от 65 до 74 лет. Лейкемия чаще встречается у мужчин, чем у женщин, и чаще встречается у кавказцев, чем у афроамериканцев. Хотя лейкемия редко встречается у детей, из детей или подростков, у которых развивается какой-либо тип рака, у 30% разовьется какая-либо форма лейкемии.

Симптомы и причины

Что вызывает лейкоз?

Лейкемия начинается, когда ДНК отдельной клетки костного мозга изменяется (мутирует) и не может нормально развиваться и функционировать.(ДНК - это «код инструкции» для роста и функционирования клетки. Сегменты ДНК составляют гены, которые расположены на более крупных структурах, называемых хромосомами.) Все клетки, которые возникают из этой исходной мутировавшей клетки, также имеют мутированную ДНК.

Что в первую очередь вызывает повреждение ДНК, еще не во всех случаях известно. Ученым удалось обнаружить изменения в определенных хромосомах пациентов с разными типами лейкемии.

Кто заболевает лейкемией? Есть ли у определенных людей повышенный риск развития лейкемии?

Хотя точная причина мутации ДНК, которая приводит к лейкемии, полностью не известна, ученые обнаружили определенные факторы риска, которые могут увеличить риск развития лейкемии.Эти факторы риска включают:

  • Предыдущее лечение рака с помощью лучевой или химиотерапии.
  • История курения или работы с промышленными химикатами. Бензол и формальдегид - известные канцерогенные химические вещества, содержащиеся в табачном дыме, строительных материалах и бытовой химии. Бензол используется в производстве пластмасс, каучуков, красителей, пестицидов, лекарств и моющих средств. Формальдегид содержится в строительных материалах и многих бытовых товарах, таких как мыло, шампуни и чистящие средства.
  • Имея генетическое заболевание, такое как нейрофиброматоз, синдром Клайнфельтера, синдром Швахмана-Даймонда или синдром Дауна.

Лейкоз может случиться с каждым. Вы можете заболеть лейкемией и не иметь ни одного из этих факторов риска. Другие люди имеют один или несколько из этих факторов риска и никогда не заболевают лейкемией.

Нельзя «заразиться» лейкемией от кого-то другого. Он не «передается» от одного человека к другому.

Передается ли лейкемия в семье? Может ли лейкоз передаваться по наследству?

Да, но это редко.Генетические нарушения, такие как синдром Дауна, могут увеличить риск лейкемии. Ученые также обнаружили другие генетические мутации, которые могут увеличить риск. Насколько увеличивается риск, точно не известно. Наличие в вашей семье родственника, больного лейкемией, не означает, что вы или члены вашей семьи также заболеют лейкемией. На самом деле, в большинстве случаев семейной истории лейкемии нет. Однако, если вы или член вашей семьи имеете генетическое заболевание, сообщите об этом своему врачу. Ваш врач может порекомендовать генетическое тестирование или консультацию.

Каковы симптомы лейкемии?

Ваши симптомы частично зависят от того, какой у вас лейкоз. Однако общие признаки и симптомы включают:

  • Шина легко, мало энергии, слабость.
  • Бледный оттенок кожи.
  • Лихорадка.
  • Легкие синяки и кровотечения. Носовое кровотечение и кровоточивость десен. Крошечные красные пятна на коже (так называемые петехии). Пурпурные пятна на коже.
  • Боль и / или болезненность в костях или суставах.
  • Увеличение лимфатических узлов в области шеи, подмышек, паха или живота; увеличенная селезенка или печень.
  • Частые инфекции.
  • Незапланированная потеря веса.
  • Ночная потливость.
  • Одышка.
  • Боль или ощущение распирания под ребрами слева.

Имейте в виду, что если у вас хроническая форма лейкемии, у вас могут не быть заметных симптомов на ранних стадиях этого рака.

Диагностика и тесты

Как диагностируется лейкемия?

Ваш врач проведет медицинский осмотр, назначит анализы крови и, если результаты будут подозрительными, назначит визуализационные исследования и биопсию костного мозга.

Осмотр: Ваш врач спросит вас о любых симптомах, которые вы испытываете, и проверит увеличение лимфатических узлов. (У вас есть лимфатические узлы по всему телу, но некоторые из них легче прощупать, например, на шее или под мышками). Ваш врач также может осмотреть ваши десны, чтобы увидеть, опухли ли они или кровоточат, поискать синяки или крошечную красную кожную сыпь (петехии) и признаки увеличенной селезенки. У вас может не быть многих или каких-либо явных симптомов, если у вас хронический лейкоз на ранней стадии.Симптомы также могут быть относительно обычными для многих других заболеваний, например, просто чувство усталости или симптомы гриппа, которые не проходят.

Общий анализ крови (CBC): Этот анализ крови дает подробную информацию о красных кровяных тельцах, лейкоцитах и ​​тромбоцитах. Если у вас лейкемия, у вас будет более низкое, чем обычно, количество эритроцитов и тромбоцитов и выше, чем нормальное количество лейкоцитов. Могут быть обнаружены некоторые лейкозные клетки. (Клетки лейкемии - это все еще развивающиеся незрелые клетки, обычно лейкоциты, которые быстро размножаются в костном мозге и попадают в кровоток.)

Исследование клеток крови. Могут быть взяты другие образцы крови и проверены на тип и форму клеток крови, а также исследованы на предмет других веществ, выделяемых органами и тканями вашего тела, которые могут быть признаками заболевания. Другие тесты могут помочь выявить хромосомные аномалии и другие маркеры в клетках, которые помогают определить тип лейкемии.

Биопсия костного мозга (также называемая аспирацией костного мозга) : Если количество лейкоцитов у вас ненормальное, ваш врач возьмет образец клеток из вашего костного мозга.Во время этой процедуры используется длинная игла для извлечения жидкости из костного мозга, обычно из области около бедра (тазовая кость). Затем лаборатория исследует клетки крови в жидкости под микроскопом. Биопсия костного мозга помогает определить процент аномальных клеток в костном мозге, что подтверждает диагноз лейкемии.

Во время биопсии костного мозга жидкость удаляется из костного мозга и исследуется под микроскопом.

Визуализирующие и другие тесты: Ваш врач может назначить рентген грудной клетки, компьютерную томографию или магнитно-резонансную томографию (МРТ), если у вас есть симптомы, указывающие на осложнение лейкемии.Люмбальная пункция (также называемая спинномозговой пункцией) может быть назначена, чтобы увидеть, распространился ли рак на спинномозговую жидкость, окружающую головной и спинной мозг.

Ведение и лечение

Как лечится лейкемия?

Лечение лейкемии зависит от типа лейкемии, вашего возраста и общего состояния здоровья, а также от того, распространилась ли лейкемия на другие органы или ткани.Есть пять общих категорий лечения. В их числе:

  • Химиотерапия: Химиотерапия - это химические вещества (лекарства), которые вводятся в форме таблеток, вводятся через капельницу в вену или центральную линию или вводятся инъекциями под кожу (подкожно). Эти химические вещества убивают лейкозные клетки или останавливают их деление. Обычно используются комбинации химиотерапевтических препаратов. Это наиболее распространенная форма лечения лейкемии. Лечение состоит из циклов - за определенным количеством дней лечения следуют дни отдыха, чтобы дать организму возможность восстановиться.Продолжительность лечения может варьироваться в зависимости от режима от шести месяцев до бессрочного лечения.
  • Лучевая терапия: Эта процедура использует сильные лучи энергии, чтобы убить лейкозные клетки или остановить их рост. Радиация направляется в те места в вашем теле, где есть скопление раковых клеток, или может распространяться по всему вашему телу в рамках трансплантации гемопоэтических клеток (см. Ниже).
  • Иммунотерапия: Этот курс лечения, также называемый биологической терапией, использует определенные лекарства для усиления собственной защитной системы вашего организма - вашей иммунной системы - для борьбы с лейкемией.Иммунотерапия включает терапию интерфероном, интерлейкинами и CAR-T-клетками.
  • Таргетная терапия: В этом лечении используются препараты, которые ориентированы на специфические особенности лейкозных клеток. Таргетная терапия работает, блокируя способность лейкозных клеток размножаться и делиться, перекрывая кровоснабжение, необходимое клеткам, чтобы жить, или напрямую убивая клетки. Таргетная терапия с меньшей вероятностью повредит нормальным клеткам. Примеры таргетной терапии включают моноклональные антитела (такие как инотузумаб [Besponsa®], гемтузумаб, [Mylotarg®], ритуксимаб [Rituxan®], офатумумаб [Arzerra®], обинатузумаб [Gazyva®, Gazyvaro®], алемтузумаб [Campath®], алемтузумаб [Campath®] ®]) и ингибиторов тирозинкиназы (таких как иматиниб [Gleevec®], дазатиниб [Sprycel®], нилотиниб [Tasigna®], понатиниб [Iclusig®]), руксолитиниб [Jakafi®], федратиниб [Inrebic®], гилтеритатиниб [Xospryata ®], мидостаурин [Rydapt®], ивозитиниб [Tibsovo®], ибрутиниб [Imbruvica®], венетоклакс [Venclexta®]).
  • Трансплантат гемопоэтических клеток (также известный как стволовые клетки или трансплантат костного мозга ): Эта процедура заменяет раковые кроветворные клетки, которые были убиты химиотерапией и / или лучевой терапией, новыми, здоровыми кроветворными клетками. Эти здоровые клетки берутся у вас (до начала химиотерапии или лучевой терапии), из крови или костного мозга донора и вводятся обратно в вашу кровь. Здоровые кроветворные клетки растут и размножаются, образуя новый костный мозг и клетки крови, которые превращаются во все различные типы клеток, в которых нуждается ваше тело (красные кровяные тельца, белые кровяные тельца и тромбоциты).В случае, когда клетки берутся у другого человека (донора), новая иммунная система распознает раковые клетки как чужеродные и убивает их (аналогично другим иммунотерапевтическим методам).

Примечание: План лечения будет разработан специально для вас. Некоторые из описанных выше методов лечения станут частью вашего плана лечения. Ваше лечение зависит от вашего возраста, общего состояния здоровья, типа лейкемии и других уникальных особенностей лейкемии, реакции на начальное лечение и многих других факторов.Ваша медицинская бригада определит план лечения, который, как они надеются, будет для вас наиболее успешным.

Какие этапы лечения лейкемии?

Лечение некоторых лейкозов проводится в три этапа. У каждого этапа есть конкретная цель.

  • Индукционная терапия - первая фаза. Его цель - убить как можно больше лейкозных клеток в крови и костном мозге для достижения ремиссии. В период ремиссии количество клеток крови возвращается к нормальному уровню, лейкозные клетки в крови не обнаруживаются, и все признаки и симптомы болезни исчезают.Индукционная терапия обычно длится от четырех до шести недель.
  • Консолидация (также называемая усилением), вторая фаза, начинается после того, как лейкоз находится в стадии ремиссии. Цель этой фазы - убить любые оставшиеся необнаруженные лейкозные клетки в организме, чтобы рак не вернулся. Консолидационная терапия обычно проводится циклами от четырех до шести месяцев.
  • Поддерживающая терапия применяется для уничтожения любых лейкозных клеток, которые могли выжить после первых двух фаз лечения.Целью поддерживающей терапии является предотвращение возврата лейкемии (рецидива). Лечение обычно длится около двух лет.

(Лечение также может быть направлено на головной и спинной мозг [центральную нервную систему] во время каждой из этих фаз. Это делается для уничтожения раковых клеток, которые скрываются в тех областях тела, куда химиотерапия не может дотянуться. Эти «скрытые» «Раковые клетки - причина того, что лейкемия возвращается или рецидивирует.)

Другие виды лечения лейкемии не имеют фаз и назначаются на неопределенный срок.Их продолжают до тех пор, пока они борются с лейкемией и пациент хорошо переносит лечение.

Лечение возобновляют или меняют, если лейкоз возвращается или рецидивирует.

Перспективы / Прогноз

Какого результата я могу ожидать, если у меня диагностирован лейкоз?

Хотя это кажется простым вопросом, ответ немного сложнее.Понятно, что вы хотите знать, переживете ли вы или ваш близкий диагноз лейкемии. К сожалению, делать общие прогнозы сложно. Существует множество факторов, которые влияют на ваши шансы на выздоровление, в том числе:

  • Хромосомные аномалии или мутации. Генетические изменения, наблюдаемые внутри лейкозных клеток, являются наиболее важным предиктором исхода.
  • Возраст. Как правило, чем моложе пациент на момент постановки диагноза, тем лучше результат.
  • Общее состояние здоровья пациента. Чем лучше общее состояние здоровья, тем лучше результат.
  • Тип вовлеченных клеток крови / подтип лейкемии.
  • Количество эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов на момент постановки диагноза.
  • Ответ на начальное лечение: лейкоз в стадии ремиссии? Лечили ли лейкоз раньше, а теперь вернулись? Разве лейкоз не поддавался лечению?
  • Сбор лейкозных клеток в областях, труднодоступных для химиотерапии.Это тот случай, когда лейкозные клетки обнаруживаются в спинномозговой жидкости.

В целом хорошие новости заключаются в том, что, хотя число новых случаев лейкемии в Соединенных Штатах остается относительно стабильным или немного увеличилось с 1970-х годов, выживаемость также улучшилась.

Национальный институт рака сообщает следующие данные о выживаемости при четырех основных типах лейкемии:

Типы лейкемии ALL AML CLL CML
5-летняя выживаемость * 68.60% 28,30% 85,10% 69,20%
Число умерших на 100000 человек 0,4 ​​ 2,8 1,2 0,3
Смертность наиболее высока среди лиц в возрасте лет 74 65+ 75+ 75+

Легенда таблицы:

ALL = острый лимфолейкоз; ОМЛ = острый миелолейкоз; ХЛЛ = хронический лимфолейкоз; ХМЛ = хронический миелогенный лейкоз
* Выживание сравнивается с пациентами, у которых диагностирован рак, и людьми того же возраста, расы и пола, которые свободны от рака.
Источник данных: Обзор статистики рака SEER, 1975-2016, Национальный институт рака. Bethesda, MD.

Важно помнить, что результаты лечения и долгосрочные исходы различаются для каждого пациента.

Можно ли вылечить лейкоз?

С научной точки зрения «вылечить» - это обнадеживающая цель, но ее трудно определить в области рака. Вы «излечились» после пяти лет отсутствия рака? После 10 лет? Означает ли излечение, что ваше лечение больше не оказывает отрицательного воздействия на качество вашей жизни?

Исследователи рака обычно более комфортно говорят о достижении долгосрочной ремиссии, если у вас диагностирован рак.Дети и подростки, молодые люди, люди с хорошим здоровьем и несколькими другими заболеваниями обычно имеют наилучшие результаты. Острый лимфолейкоз представляет собой одну из самых ярких историй успеха в лечении рака. По данным Общества лейкемии и лимфомы, почти 90% детей и 40% взрослых с диагнозом ОЛЛ могут ожидать длительную ремиссию.

На вопрос «Излечился ли я от лейкемии?» Лучше всего ответит ваша медицинская бригада в течение длительного периода времени. Ваша команда будет тесно сотрудничать с вами, чтобы разработать лучший план лечения вашего конкретного типа лейкемии, и будет внимательно следить за вами в течение многих лет.

Жить с

Как часто мне нужно будет посещать свою медицинскую бригаду после лечения?

Важно не пропустить ни одного контрольного приема. Ваша медицинская бригада сообщит вам, когда и как часто вас нужно будет посещать. Последующие посещения могут помочь справиться с побочными эффектами лечения, проверить, насколько хорошо лечение работает, и внести необходимые изменения в лечение на основе повторения многих из тех же тестов, которые вы проводили для диагностики лейкемии.

Какие вопросы я должен задать своему врачу и медицинскому персоналу после того, как мне поставили диагноз лейкемии?

Поговорите со своим врачом и членами вашей медицинской бригады о своем диагнозе лейкемии. Каждый случай лейкемии у каждого пациента уникален. Делайте заметки и / или приводите с собой друга, чтобы он помогал делать заметки и оказывал поддержку. Если вы не понимаете того, что вам говорит врач, попросите его объяснить это. Ваша медицинская бригада хочет, чтобы вы играли активную роль в уходе за своим близким, больным лейкемией.

Некоторые из вопросов, которые следует задать своему врачу и команде, могут включать:

  • Какой у меня лейкоз? В каком типе ячейки? Это быстро или медленно растущий вид рака?
  • Как рано была обнаружена лейкемия?
  • Какие у меня варианты лечения?
  • Каковы преимущества и риски каждого типа лечения?
  • Какой план лечения мне больше всего подходит? Почему?
  • Когда следует начинать лечение?
  • Как долго будет длиться лечение (и каждый этап лечения)?
  • Как долго я буду в больнице?
  • Каковы побочные эффекты лечения? Что можно сделать, чтобы предотвратить или уменьшить эти побочные эффекты?
  • Что делать, если я хочу иметь детей? Какие у меня есть варианты сохранения фертильности?
  • Какова вероятность успеха / выживаемость при моем типе лейкемии?
  • Должен ли я участвовать в клиническом исследовании?

Ресурсы

Есть ли клинические испытания лейкемии?

Да.Чтобы узнать больше о клинических испытаниях лейкемии, посетите эти сайты:

Чтобы найти группы поддержки, посетите:

Рак крови | Рак крови и гематология

Типы рака крови

Три наиболее распространенных типа рака крови:

Лейкемия

Этот рак вызывает быстрое и ненормальное образование белых кровяных телец. Эти клетки не могут бороться с инфекциями, а также мешают эритроцитам и тромбоцитам выполнять свою работу.

Лимфома

Этот рак поражает ту часть тела, которая выводит излишки жидкости и производит здоровые лейкоциты в организме. Он превращает нормальные лейкоциты, которые борются с инфекцией, называемые лимфоцитами, в аномальные клетки лимфомы. Они накапливаются в ваших лимфатических узлах и влияют на способность вашего организма бороться с болезнями.

Миелома

Этот рак поражает плазматические клетки. Плазма отвечает за выработку антител для борьбы с инфекциями. Миелома предотвращает это, в результате чего иммунная система ослабляется.

Причины рака крови

Доктора пока не знают точную причину рака крови. Это происходит, когда есть изменения в ДНК клеток крови, которые мешают им работать должным образом. Эти изменения могут быть связаны с генетическими факторами и факторами окружающей среды. На данный момент невозможно предотвратить возникновение болезни.

Факторы риска рака крови

Как и в случае других видов рака, факторы риска рака крови могут играть или не играть роль в том, кто разовьет болезнь.Многие люди, у которых развивается рак крови, не имеют ни одного из факторов риска. Однако исследования показали, что есть несколько вещей, которые увеличивают риск для человека. К ним относятся:

  • Ранее проходившие курс химиотерапии или лучевой терапии
  • Генетические нарушения
  • Воздействие токсичных химикатов
  • Употребление табака
  • Семейный анамнез рака крови

Симптомы рака крови

Симптомы рака крови различаются в зависимости от типа рака крови, а также от любых других заболеваний, которые у вас есть.Многие симптомы такие же, как и при других заболеваниях, например, при гриппе. Обратитесь к врачу, если симптомы не проходят или не проходят сами по себе.

Общие симптомы рака крови включают:

  • Лихорадка и озноб
  • Частые инфекции
  • Постоянная усталость и слабость
  • Внезапная потеря веса
  • Потеря аппетита
  • Головные боли
  • Проблемы с дыханием
  • Боль в костях и суставах
  • Боль в животе
  • Кожные высыпания
  • Увеличение лимфатических узлов (в области шеи, подмышек и паха)

Диагностика рака крови

Врачи начинают процесс диагностики рака крови с анализа крови.Общий анализ крови (CBC) измеряет количество кровяных телец в вашей крови. Если их слишком много или слишком мало, это может указывать на рак крови. Анализ белков крови и биопсия костного мозга также помогают врачам обнаружить необычные белки, клетки или ткани в вашей крови.

Лечение рака крови

Вы и ваш врач составите план лечения, основанный на вашем типе рака крови, вашем возрасте и скорости прогрессирования или распространения рака.

Трансплантация стволовых клеток происходит из здорового костного мозга от донора.Стволовые клетки добавляются в ваше тело, чтобы помочь ему снова начать производить здоровые клетки.

Химиотерапия - это прием противораковых препаратов, которые разрушают раковые клетки в организме.

Лучевая терапия также разрушает раковые клетки и помогает уменьшить симптомы рака крови. Это лечение часто проводится перед трансплантацией стволовых клеток.

Выздоровление от рака крови

Перспективы для людей с раком крови хорошие. Национальные институты здравоохранения оценивают пятилетнюю выживаемость больных лейкемией в 63%, неходжкинской лимфомой в 70% и лимфомой Ходжкина в 85%.9%.

Если ваше лечение включает трансплантацию стволовых клеток, вы можете ожидать, что выздоровление займет несколько месяцев. В течение этого времени вы будете работать с диетологами, специалистами по обезболиванию, реабилитологами и другими практикующими специалистами, чтобы помочь уменьшить побочные эффекты и улучшить качество своей жизни.

Введение в рак крови

Как и при любой форме рака, при раке крови важно знать, какие могут быть потенциальные симптомы или предупреждающие знаки, и быть бдительными при обращении к врачу в случае их возникновения.Некоторые симптомы рака более распространены и известны, чем другие виды. Например, многие люди знают, что изменение внешнего вида кожи или формы родинки может быть признаком рака кожи. Большинство женщин знают, что если они обнаруживают уплотнение в груди, это может быть признаком рака, и им следует обратиться к врачу. Но кровь полностью находится внутри тела, и многие люди могут не знать, на что обращать внимание, когда дело доходит до рака крови. Рак крови, также известный как гематологический рак, обычно начинается в костном мозге, а затем начинает поражать клетки крови, но может принимать различные формы.

Типы рака крови включают лейкоз, неходжкинскую лимфому, лимфому Ходжкина и множественную миелому. Лейкоз - это рак, который возникает в кроветворной ткани. Неходжкинская лимфома - это рак, который начинается в клетках, известных как лимфоциты, которые находятся в лимфатических узлах или лимфатической ткани. Лимфоциты - это белые кровяные тельца, которые помогают организму бороться с инфекциями и оставаться здоровым. Лимфома Ходжкина начинается в лимфоцитах, как и неходжкинская лимфома, но различие между этими двумя типами проводится, когда врач исследует сами клетки.Неходжкинская лимфома встречается гораздо чаще, чем лимфома Ходжкина. Лимфома Ходжкина характеризуется наличием так называемых клеток Рида-Штернберга, которые представляют собой большие зрелые раковые клетки. В то время как неходжкинская лимфома встречается чаще, лимфома Ходжкина имеет более высокую выживаемость, чем неходжкинская лимфома. Наконец, множественная миелома - это рак, который начинается в плазматических клетках крови.

Знание и распознавание потенциальных симптомов рака крови потенциально может помочь спасти вашу жизнь или жизнь кого-то из ваших знакомых.Конечно, любые из упомянутых нами симптомов могут быть симптомами чего-то совершенно другого, а не рака крови, но важно обратиться к врачу, чтобы обсудить любые симптомы, которые могут у вас возникнуть. Симптомы рака крови включают стойкую необъяснимую лихорадку, озноб, стойкую усталость, потерю аппетита, тошноту, необъяснимую слабость, ночную потливость, боль в костях и / или суставах, головные боли, одышку, дискомфорт в животе, частые инфекции, увеличение лимфатических узлов. , кожная сыпь или зуд, а также склонность к кровотечению или появлению синяков.Если вы заметили какой-либо из этих симптомов, важно проконсультироваться с врачом, который сможет дать совет и провести тестирование, чтобы выяснить, что может вызывать симптомы.

Множественная миелома - NHS

Множественная миелома, также известная как миелома, является разновидностью рака костного мозга. Костный мозг - это губчатая ткань в центре некоторых костей, которая производит клетки крови.

Это называется множественной миеломой, так как рак часто поражает несколько частей тела, таких как позвоночник, череп, таз и ребра.

Информация:

Консультации по коронавирусу

Получите консультацию о коронавирусе и раке:

Симптомы множественной миеломы

На ранних стадиях миелома может не вызывать никаких симптомов. Часто это подозревают или диагностируют только после обычного анализа крови или мочи.

В конечном итоге миелома вызывает широкий спектр проблем, в том числе:

  • постоянную тупую боль или участки болезненности в костях
  • слабые кости, которые легко ломаются (ломаются)
  • усталость, слабость и одышка, вызванные анемия
  • повторные инфекции
  • проблемы с почками
  • реже синяки и необычные кровотечения, такие как частые носовые кровотечения, кровоточивость десен и обильные месячные

Миелома обычно не вызывает образования опухоли или опухоли.Вместо этого он повреждает кости и влияет на выработку здоровых клеток крови.

Подробнее о симптомах множественной миеломы.

Когда обращаться к терапевту

Обратитесь к терапевту, если у вас есть какие-либо симптомы множественной миеломы. Хотя они вряд ли будут вызваны раком, лучше всего поставить правильный диагноз.

Ваш терапевт осмотрит вас на предмет чувствительности костей, кровотечений, признаков инфекции и любых других симптомов, указывающих на то, что у вас может быть миелома.Они также могут назначить анализы крови и мочи.

При подозрении на миелому вас направят к гематологу-консультанту (специалисту по заболеваниям крови) для дальнейших анализов и лечения.

Подробнее о диагностике множественной миеломы.

Причины множественной миеломы

Точно неизвестно, что вызывает множественную миелому. Однако существует тесная связь между множественной миеломой и состоянием, называемым моноклональной гаммопатией неизвестного значения (MGUS).

MGUS - это место, где в крови содержится избыток белковых молекул, называемых иммуноглобулинами. Это не вызывает никаких симптомов и не требует лечения.

Ежегодно примерно у 1 из 100 человек с MGUS развивается множественная миелома. Нет известного способа отсрочить или предотвратить это, поэтому люди с MGUS будут регулярно проходить тесты для проверки на рак.

Множественная миелома также чаще встречается у:

  • мужчин
  • взрослых старше 60 лет - большинство случаев диагностируется в возрасте около 70 лет, а случаи, поражающие людей в возрасте до 40 лет, встречаются редко
  • чернокожих людей - множественная миелома примерно в два раза чаще среди чернокожих, чем среди белых и азиатских популяций
  • человек с семейным анамнезом MGUS или множественной миеломы

Лечение множественной миеломы

Лечение часто помогает контролировать состояние в течение нескольких лет, но в большинстве случаев множественная миелома неизлечима.Исследования продолжаются, чтобы попытаться найти новые методы лечения.

Лечение множественной миеломы обычно включает:

  • противомиеломных лекарств для разрушения миеломных клеток или контроля рака, когда он возвращается (рецидивов)
  • лекарств и процедур для предотвращения и лечения проблем, вызванных миеломой, таких как боль в костях , переломы и анемия

В рамках вашего лечения вас могут спросить, хотите ли вы принять участие в клиническом испытании, чтобы помочь исследователям разработать более эффективные методы лечения множественной миеломы.

Подробнее о лечении множественной миеломы.

Группы поддержки множественной миеломы

Если вам поставили диагноз множественной миеломы, вы можете обратиться в местную или национальную группу поддержки, например, Myeloma UK. Ваша местная гематологическая бригада сможет порекомендовать вам полезные ресурсы.

Группы поддержки могут предложить дополнительную информацию и советы.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *