Пеллагра это заболевание связанное с дефицитом витамина: От простуды до рака: что не могут излечить витамины

Содержание

От простуды до рака: что не могут излечить витамины

К чему может привести авитаминоз

Цинга, пеллагра, бери-бери, куриная слепота -- это названия страшных болезней, от которых еще сто лет назад погибало множество людей. Эти заболевания — не что иное как результат авитаминоза. Цинга, от которой у моряков выпадали зубы, развивается из-за нехватки витамина С. Куриная слепота возникает из-за недостатка витамина А — в начале этой болезни человек перестает видеть в сумерках. От бери-бери — эта болезнь начинается с отека нижних конечностей, а заканчивается смертью от удушья — страдают те, кто не получает в достаточном количестве витамин В1. Пеллагра возникает из-за нехватки в организме витамина В3, её симптомом является, в частности, дерматит (само название заболевания произошло от итальянского словосочетания, означающего "шершавая кожа").

В 1916 году Министерство здравоохранения США направило на борьбу с пеллагрой в южные штаты врача Джозефа Гольдбергера. В то время преобладало представление о том, что пеллагра — это заразная болезнь, вызываемая возбудителем инфекции. Гольдбергер же был не согласен с этой точкой зрения и предполагал, что заболевание связано с питанием. Чтобы доказать это, врач предпринял отчаянный шаг, занявшись экспериментами, которые назвал "грязными вечеринками". Он сам и еще 15 добровольцев контактировали с телесными выделениями больных пеллагрой, желая доказать, что она незаразна. Добровольцы -- по большей части его коллеги-медики -- делали себе инъекции крови больных пеллагрой людей, наносили себе на слизистые оболочки соскобы из их носа и глотки и даже принимали пилюли, изготовленные из мочи, фекалий и чешуек с кожи пациентов. На своем участии в эксперименте настояла даже жена Гольдбергера -- она уговорила мужа ввести ей в живот семь миллилитров крови больного пеллагрой. Помогавшая ей медсестра не выдержала и ударилась в слезы, считая этот поступок откровенным самоубийством. В итоге ни один из добровольцев Гольдбергера не заболел пеллагрой. Этот эпизод, описанный в книге журналиста Кэтрин Прайс "Витамания", показывает, какой долгий и трудный путь пришлось пройти ученым перед тем, как выделить 13 органических веществ, названных витаминами, и убедиться, что они, наряду с белками, жирами и углеводами, необходимы для нашей жизни.

Что витамины делают в организме?

Витамины принято делить на водорастворимые (С, В1, В2, В3, В5, В6, В7, В9, В12) и те, которые растворяются в жире (A, D, E, K). Витамины не используются как топливо -- они способствуют протеканию важнейших химических реакций в нашем организме. Большинство витаминов -- коферменты, то есть вещества, которые помогают ферментам катализировать биохимические реакции. А витамины A и D являются предшественниками гормонов. Без витаминов невозможна жизнь, так как для функционирования организма необходимы все тринадцать витаминов, и, более того, ни один из них не может заменить другой. Несмотря на то, что некоторые витамины могут синтезироваться нашим организмом (например, витамин D может образовываться в коже под воздействием солнца), это, как правило, происходит в недостаточном количестве, и люди вынуждены покрывать недостаток этих веществ при помощи пищи.

Витамин С – и от простуды, и от рака?

Часто люди ждут от витаминов не только их прямой функции -- поддерживать биохимические реакции организма, предотвращая авитаминозы, а большего. Известный химик Лайнус Полинг, лауреат двух Нобелевских премий, считал, что нужно принимать экстремально высокие дозы витамина С, чтобы вылечить простуду и победить рак — он принимал 12000 мг витамина С в день! Отметим, что рекомендуемая норма потребления витамина С в разных странах варьируется от 55 до 170 мг в сутки. К сожалению, ученый ошибался. То, что высокие дозы витамина С простуду не лечат, доказывают многие исследования. Несмотря на то, что, например, в работах доктора Теренса Андерсона из Университета Торонто говорится, что в отдельных случаях дополнительный прием витамина С может немного ослабить симптомы болезни, все же не следует принимать его в огромном количестве. Тем более не стоит надеяться, что большие дозы витамина С, принимаемые ежедневно, помогут избежать простуды. Мало того, ежедневный прием такого количества витамина С, как советовал Полинг, способен нанести вред организму - от аллергии до камней в почках. Организм использует только нужные ему дозы витаминов, и если человек получает достаточное количество какого-то определенного витамина, то увеличение его количества не окажет никакого благоприятного воздействия.

Мнение о том, что витамин С помогает от рака, также ошибочно. Проводилось немало исследований, которые показали, что никаких корреляций между приемом большого количества витамина С и улучшением состояния больных раком нет. Лайнус Полинг отвечал на это тем, что раковые больные, участвовавшие в подобных экспериментах, проходили химиотерапию, из-за которой их иммунная система угнеталась, и поэтому пользы от приема витамина С не было. Но сотрудники клиники Мейо (Рочерстер, штат Миннесота, США) провели исследование с участием больных раком, которые никогда не проходили химиотерапию. Эта работа тоже не предоставила никаких доказательств в пользу теории Полинга.

Витамины С, E и бета-каротин – антиоксиданты, которые защищают клетки от воздействия свободных радикалов, поэтому учёные считали, что они способны защитить человека от рака. Среди современных исследований существуют даже такие, согласно результатам которых избыточный прием этих витаминов может провоцировать рак. Например, в исследовании, в котором участвовало около 30 тысяч курильщиков среднего возраста, одной группе добровольцев ежедневно давали 50 мг альфа-токоферола (формы витамина Е) и 20 мг бета-каротина (предшественника витамина А). Кстати, такая доза бета-каротина вообще не разрешена в России. Спустя 8 лет в этой группе заболеваемость раком легких повысилась на 16% по сравнению с группой, принимавшей плацебо. Однако в ходе дальнейших исследований выяснилось, что связь между приемом больших доз витаминов А, С, E и бета-каротина и раком не очевидна.

В таблетках или в естественном виде?

Исследование лаборатории витаминов и минеральных веществ Федерального исследовательского центра питания и биотехнологии показывает, что большинству людей не хватает каких-либо витаминов. Недостаток витаминов группы В обнаруживается примерно у 60% обследованных, витамина Е – у 30-40%, витамина А – у 17%, витамина С – у 8%. Значительное количество взрослых и детей страдают от нехватки витамина D. У 70-80% обследованных наблюдается дефицит трёх и более витаминов.

Причина такой нехватки — несбалансированный рацион питания и качество самих продуктов, пищевая ценность которых при использовании технологий производства снижается. Витамины могут разрушаться при воздействии высоких температур, заморозки, а также с течением времени. Впрочем, сегодня многие привычные нам продукты питания, например, молоко или мука, подвергаются витаминизации. Также по своему усмотрению производители могут обогащать продукты и другими витаминами, которые до этого не содержались в продукте. Это значит, что даже если мы специально не принимаем витаминные добавки, мы все равно иногда едим обогащенные витаминами продукты с прилавков магазинов.

Восполнить недостаток витаминов можно и с помощью витаминно-минеральных комплексов, которые точно работают. Витамин С, который находится под оболочкой "витаминки", и тот, что содержится в яблоке, -- это одно и то же вещество. И, соответственно, организм точно так же будет использовать его для своих нужд. Витамины можно принимать ежедневно в течение длительного времени, а не только весной или осенью, и, очевидно, никакая зависимость от витаминных добавок развиваться не будет. Многие исследования показывают безопасность и благоприятное воздействие длительного приема поливитаминов.

Рациональнее принимать именно витаминно-минеральные комплексы – и не только из-за того, что помимо витаминов они содержат необходимые минералы (йод, железо, кальций, магний, цинк), а также из-за синергетического эффекта витаминов. Это означает, что для усвоения некоторых витаминов и превращения их в биологически активные формы необходимы другие витамины. Например, чтобы витамин D превратился в свои гормональные формы, необходима нормальная обеспеченность организма витамином С.

Разумеется, витамины все равно не усваиваются на 100% — этому виной болезни желудочно-кишечного тракта, "кража" витаминов кишечными паразитами, нарушение транспорта в организме. И это касается как натуральных, так и синтезированных витаминов, причем вероятность, что витамины из таблеток усвоятся лучше, выше, так как в пище витамины находятся в состоянии, связанном с ферментами и мембранами, и организму труднее их извлечь.

Стоит помнить, что витамины – не лекарства, и в физиологических (близких к потребности организма) дозах не принесут никакого вреда. Бесконтрольный прием лекарственных доз витаминов (в 10-100 раз превышающих потребность организма) грозит передозировкой, что опасно для здоровья.

Принимая поливитамины, важно не забывать правильно и разнообразно питаться. Витамины не способны скрыть все «прорехи» неправильного питания. Наша пища помимо витаминов содержит в себе тысячи других химических соединений, влияние которых на здоровье человека еще не изучено до конца. Даже сами витамины были совершенно новым явлением еще каких-то сто лет назад. Полагаясь только на витаминные добавки и питаясь скудно, мы лишаем себя многих других полезных веществ, содержащихся в пище.

Автор - Виктория Барановская

Пеллагра - опасный дефицит витаминов

Пеллагра – системное заболевание, вызванное дефицитом витамина В3 – ниацин. Сегодня гораздо меньше людей страдают от дефицита питательных веществ. Человек имеет больший доступ, чем когда-либо, к различным продуктам питания, которые в большинстве случаев защищают его от многих заболеваний.

Что подвергает современного человека риску с точки зрения недоедания, так это высокий уровень заболеваемости различными заболеваниями желудочно-кишечного тракта, а также многими другими хроническими заболеваниями, лечение которых более или менее влияет на него. В таких случаях нередко пациенты не могут получить все необходимые микро- и макронутриенты только из сбалансированной диеты.

Причины

Первичная пеллагра развивается из-за недоедания, в котором отсутствует не только ниацин, но и аминокислота триптофан, которую клетки используют для производства ниацина. Такое плохое питание можно найти в некоторых частях Азии и Африки, где население в основном полагается на кукурузу, в которой имеется дефицит ниацина и триптофана.

Какие клетки страдают от недостаточности натина?

Большинство витаминов участвуют в сложных ферментных комплексах, от которых зависят такие процессы, как производство белка, деление клеток, исправление дефектов в ДНК и многие другие.

Витамин В3 является неотъемлемой частью систем, называемых НАД и НАДФ – ключевыми элементами процессов поглощения энергии из питательных веществ, в окислительных реакциях, в освобождении свободных радикалов, а также в производстве стероидов, жирных кислот и другие. Вот почему дефицит ниацина влияет на весь организм.

Симптомы

Это состояние также известно как заболевание трех «D» – дерматит, деменция и диарея . Это на самом деле самый заметный симптом в сложившейся клинической картине.

Заболевание имеет медленное течение и постепенное углубление. Начальные симптомы появляются после 6-8 недель диеты без ниацина и являются неспецифичными – легкая усталость, чувство слабости, раздражительность, потеря аппетита. Вскоре после этого затрагиваются – желудочно-кишечный тракт, нервная система и кожа.

Желудочно-кишечный тракт – клетки его слизистой оболочки постоянно обновляются и там процессы деления очень активны, поэтому они чувствительны к недостаткам.

Проявления: атрофический гастрит с пониженной секрецией соляной кислоты, диффузное воспаление слизистой оболочки кишечника – энтерит – с водянистой диареей, смешанной со слизью.

На углах губ часто бывают язвы, язык краснеет и становится болезненым, а по мере развития процесса он теряет сосочки и становится «отполированным».

Кожа – здесь изменения в основном затрагивают участки тела, подверженные воздействию солнечных лучей.
В начале кожа в этих областях становится красной, появляется чувстыо жжения, могут быть пузырьки с прозрачной жидкостью. В течение нескольких недель эти изменения сменяются шероховатостью, сильным шелушением и гиперпигментацией.

Нервная система

Первоначальные симптомы напоминают психическое заболевание – апатия, вялость, беспокойство, депрессия, раздражительность, трудности с концентрацией внимания и плохой сон. По мере ухудшения состояния может развиться картина деменции с нарушением памяти и, возможно, галлюцинациями и психозами.

Лечение

При тяжелой пеллагре сбалансированной диеты недостаточно для немедленной компенсации дефицита, но врач может назначить соответствующие добавки.

Дефицит ниацина редко является изолированным заболеванием и, как правило, является частью комплексного недоедания, которое требует общих мер.

что это такое? Как его избежать

Дефицитный рахит возникает на фоне дефицита «солнечного» витамина Д. Он связан с большими потребностями быстро растущего маленького организма, плохим всасыванием или недостаточным поступлением с пищей. Играют роль и дефицит кальция, фосфора, микроэлементов, таких как марганец, магний, хром и других. К сожалению, как выяснилось в последних многоцентровых исследованиях, роль солнца для адекватного обеспечения организма витамином Д была сильно преувеличена.

Уже в начале заболевания возникают гипервозбудимость и нарушения вегетативной нервной системы, что мама отметит как плохой сон, мраморность кожи, влажные ладошки и стопы ребенка, нарушения терморегуляции, проблемы с желудочно-кишечным трактом и многое другое. Уже в этот момент появляются первые костные нарушения – врач может отметить мягкие кости черепа, его деформацию, вытертость волос. Диафрагма (сильная мышца) «втягивает внутрь» мягкие ребра и на грудной клетке появляется будто бы поперечная борозда.

Деформации черепа и грудной клетки многообразны. Если ребенок и тут не получает адекватной лечебной дозы витамина Д, изменения и деформации углубляются. Возникает нависший выпуклый лоб, переход хряща в костную ткань оказывается «украшен» «четками» и «браслетками»: такими «шариками» из остеоида, который так и не смог сформировать адекватной костной ткани на ребрах, запястьях, суставах пальчиков. Они могут быть хорошо видны, а у детей с лишним весом – хорошо прощупываться.

Если ребенок уже начал вставать и ходить, ему грозит искривление ног в коленных, голеностопных суставах, смещение пяточной кости. А вот Х-образный вальгус или О-образный варус – в зависимости от неравномерного тонуса мышц. Возможны даже искривления позвоночника. Уплощение таза у девочек может много лет спустя привести к невозможности самостоятельных родов и необходимости Кесарева сечения. Могут пострадать закладки постоянных зубов, и в будущем они появятся уже «больными», склонными к разрушению. Грустно то, что у некоторых нелеченных детей деформации скелета сохраняются, пусть несколько и уменьшившись с возрастом.

Витамин Д, кальций, фосфор и микроэлементы необходимы и для нормального тонуса мышц и психоэмоционального развития. Вот почему эти детки часто попадают в поле зрения детских неврологов с отставанием психомоторного развития, синдромом гипервозбудимости и двигательных нарушений, кстати, не связанных с первичным поражением нервной системы. Однако это не главное, за что мы, педиатры, не любим рахит. Доказано, что дефицит витамина Д сопряжен с иммунодефицитным состоянием, и дети, им страдающие, склонны выдавать неоправданно тяжелое и осложненное течение других заболеваний, например, инфекционных. Скорее возникнет острый бронхит, инфекция мочевыводящих путей или даже пневмония на фоне ОРВИ. Вспомним о слабости дыхательных мышц и поймем, почему в сумме это может повлечь необходимость госпитализации, назначения антибиотиков, даже кислородотерапии и ИВЛ. И все связанные с этим риски.

Как же этого избежать? Очень просто. Не забывать давать правильно назначенную педиатром по современным рекомендациям профилактическую дозу витамина Д, не отменяя препарат «на лето». Но даже на фоне правильной профилактики у детей из групп риска по развитию рахита все же возникает заболевание. Тогда проблему надо минимизировать. Это и недоношенные детки, и маленькие к сроку гестации, с «нагоняющим» ростом, это и высокие детки, растущие в месяц на гораздо большее, чем в среднем, количество сантиметров. И детки с аллергиями, с нарушениями пищеварения и усвоения жирорастворимых витаминов, и с неврологической патологией и… список можно продолжить. Вовремя замеченные клинические признаки рахита и лечение адекватными дозами правильно подобранного препарата витамина Д быстро исправят ситуацию. В плане лечения это благодарная болезнь.

Не стоит забывать, что рахит – это диагноз малышей до 3 лет. А вот дефицит витамина Д очень распространен в нашей популяции как у детей всех возрастов, так и у взрослых. У старших деток таких костных деформаций не возникает, поэтому заподозрить дефицит гораздо труднее. Его просто так не видно. Жалоб много, но они неспецифичны. Остеопороз с хрупкостью костей и переломами, реже остеомаляция с суставными болями, мышечная слабость, дисфункция вегетативной нервной системы, в том числе с нарушением артериального давления, головные боли, гипервозбудимость, расстройства внимания и даже выраженное снижение иммунитета меркнут перед доказанным повышением риска онкологии. Дети могут годами лечиться у стоматолога, невролога, гастроэнтеролога и т.д. Необходим анализ крови на 25(ОН)Д. Правильно сданный, кстати. Есть нюансы подготовки. Консультация врача ортопеда при костных деформациях очень желательна. Но лечат и диагностируют рахит именно педиатры, хоть узкие специалисты всегда по необходимости привлекаются.

Так что не забудьте поднять вопрос о профилактике гиповитаминоза Д ребенку любого возраста вплоть до 18 лет в беседе с вашим педиатром. Только не в последние 2 минуты приема. Это отдельная тема.

Автор статьи — Врач-педиатр, врач-невролог, кандидат медицинских наук Метелева Ирина Геннадьевна.


Опубликовано 28 июля 2020.

Опасный авитаминоз. Пеллагра — ЗдоровьеИнфо

Эта болезнь является следствием радикальной нехватки одного из витаминов.

Пеллагра развивается из-за нехватки витамина B3 или никотиновой кислоты. Это заболевание характерно для тех регионов, жителям которых не хватает фруктов и овощей, мяса и молока. Во время Второй мировой войны эта болезнь часто встречалась среди военнопленных, содержащихся в лагерях.

Причины

  • недостаток витамина В3
  • нехватка аминокислоты триптофана, из которой в организме вырабатывается никотиновая кислота
  • переизбыток аминокислоты лейцина

Симптомы

  1. Дерматит

У взрослых

На раннем этапе болезнь проявляется в виде покраснений на лице, кистях рук, предплечьях и внутренней поверхности бедер. По мере того как заболевание прогрессирует, эритема начинает напитываться влагой и в результате отслаивается поверхностный слой эпидермиса.

У детей

Особенно важно обращать внимание на язык. У детей при пеллагре язык становится ярко-красного оттенка.

  1. Диарея

При пеллагре возникает изменение слизистых оболочек. Выделение большого количества жидкости из-за воспаления в кишечнике приводит к жидкому стулу или диарее.

  1. Деменция

В случае дефицита витамина B3 развивается слабоумие.

Витамин B3 или никотиновая кислота принимает самое прямое участие в формировании оболочек нейронов головного мозга. Без него не могут образоваться миелиновые оболочки, которые направляют электрический импульс, идущий по нервным клеткам, в строго определенное место головного мозга.

Если не восполнить дефицит витамина В3, через 5-8 лет наступает смерть.

История

Долгое время считалось, что пеллагра – инфекционное заболевание. Желая изучить его, американский врач М. Гольденберг вместе с коллегами решил заразить себя этим опасным заболеванием. Но когда после долгих попыток вызвать у себя эту болезнь не удалось, Гольденберг пришел к выводу, что в развитии заболевания играет роль отсутствие в пище определенного элемента, получившего название «фактор предотвращающий развитие пелагры» (Pellagra Preventing, PP).

Как защититься

  1. Употреблять белковые продукты (печень, почки, нежирное мясо, рыбу, яйца, молочные продукты) в сочетании с зеленью. Аминокислота триптофан, которую мы получаем из белковых соединений, является предшественником витамина B3.

  2. Можно принимать B3 или никотиновую кислоту в виде таблеток.

  3. Потреблять продукты, богатые витаминами группы В (В3, В1, В2, В6), а также витамины А и С.

  4. Тем, кто любит сладости и алкоголь, витамина В3 требуется в 2-3 раза больше нормы.

Сюжеты по теме:
Нескрываемое раздражение. Пеллагра – острая нехватка витаминов

С недостатком какого витамина связано заболевание пеллагра. Пеллагра — что это за болезнь, причины, симптомы и лечение. Поражение нервной системы

Пеллагра (шершавая кожа) – это системное патологическое состояние, при котором отмечается расстройство пищеварительной и нервной системы, возникшие на фоне недостатка витамина РР (никотиновой кислоты), триптофана и витаминов группы В (В1, В6 и В12).

Заболеванию подвержены, как правило, люди нищих слоев населения. Пеллагру с твердостью можно назвать болезнью трех «Д» — , деменция и дерматит. В иностранных справочниках иногда можно встретить название 4 «Д», в конце добавляется смерть (Death).

Различаю две формы заболевания: острую и затяжную. Острая форма возникает внезапно с проявлением главных симптомов: развитие диареи, раздражительности, общей слабости и недомогании. Происходит ухудшение памяти, возникает деменция, со стороны кожных покровов – дерматит. При затяжном течении наблюдается все те же симптомы, но проявляются они более мягко.

В наше время встретить это системное заболевание очень трудно, а заболеваемость среди детского возраста является больше историческим фактом.

История болезни

Впервые пеллагру описал в 1735 году испанец Гэспэр Касал. Он объяснил, что при заболевании страдают определенные участки кожи рук, ног, шеи и лица, возникает понос и деменция, а также установил, что болезнь возникает в результате плохого питания и окружающей среды.

Более точно заболевание было изучено в конце 19-го века в Европе. В начале 1900 года началась эпидемия, почти 3 миллиона человек заболели, из них 100 тысяч умерло от недуга. Именно в это время, ученые долго придерживались теории, что причиной пеллагры является какой-нибудь патогенный микроорганизм или скопление ядов в зерне. Только в Южной Каролине, в Спартанбергской больнице была выяснена настоящая причина заболевания. В 1914 году Йозефом Голдбергером проводились наблюдения за людьми, располагавшихся в психиатрической больнице и приютах. По его наблюдениям, наиболее подвержены были дети, возраст которых варьировался от 6 — 12 лет. Он установил, что отсутствие молока, мяса, яиц и бобов делает людей восприимчивыми к возникновению болезни. Меняя диету и добавляя в нее вышеуказанные продукты, а также пивные дрожжи, Голдбергер в 1926 году предотвратил развитие пеллагры.

Причины появления

Основной причиной пеллагры является дефицит витамина группы В. Как следствие некоторых провоцирующих факторов:

  • постоянные психологические и сильные физические перенапряжения;
  • злоупотребление крепкими алкогольными напитками, за счет которых в печени происходят необратимые изменения;
  • нерациональное и неправильное питание, потребление однообразной пищи. Появление заболевания может быть связано с недостаточным употреблением злаковых культур, белковой продукции, а также всех зеленых овощей;
  • различные злокачественные новообразования в желудочно-кишечном тракте;
  • болезни пищеварительной системы, из-за которых нарушается всасывание витаминов (фоновые болезни: хронический энтероколит, резекция тонкого отдела кишечника).

Кроме того, острая и тяжелая форма заболевания может быть вызвана инфекционными агентами, располагающимися в разных отделах толстой и тонкой кишки. Самыми распространенными являются туберкулез кишечника и дизентерия, которые сопровождаются неукротимой диареей.

Развитие пеллагры связано не только с недостатком витаминов в организме, но может развиваться и в результате избыточного их расхода. Это возможно, например, во время вынашивания плода или в периоде кормления грудным молоком. Также провоцирующими факторами является усиленная физическая активность, которая сочетается с голоданием и однообразным питанием.

Нередко провокатором заболевания служит чрезмерное употребление легких углеводов и дефицит клетчатки в рационе.

Клиническая картина заболевания

Различают две формы пеллагры: острая и хроническая. Острая форма появляется в результате полного отсутствия никотиновой кислоты. Хроническая форма наблюдается при недостатке витаминов РР, В и В2.

Человек, заболевший пеллагрой, может обратиться к любому специалисту, ведь симптомы могут затрагивать любую систему органов. Наиболее часто можно встретить следующие симптомы:

  • повышенная чувствительность к солнечному свету;
  • агрессивное и ненормальное поведение;
  • слабость, бессонница, умственный беспорядок;
  • отсутствие координации движений, паралич конечностей;
  • заболевание аномалий сердечной мышцы.

Со стороны кожных покровов можно обнаружить отечность и гиперемию эпителия (до бордово-красного цвета), сильный зуд, периодическое появление волдырей, лопающиеся и превращающиеся в мокнущую рану, а через пару дней напоминающие цветной лишай. С прогрессирование пеллагры затрагиваются более глубокие слои кожи, которые либо обесцвечиваются, напоминая витилиго, либо образуются рубцы. Изменения кожных покровов является наиболее ранним симптомом начала болезни. Появляется пятна, которые в 90% случаев симметричны. Дерматит, обычно, начинается в начале лета, а проходит к концу осени. Значительно снижается потоотделение, почти у 80% людей, страдающих болезнью.

Со стороны желудочно-кишечного тракта можно обнаружить небольшие язвы в ротовой полсти, язык ярко-красного цвета, потеря массы тела. Больные жалуются на сильное слюнотечение, понос и отрыжку тухлыми яйцами, который имеет гнилостный запах, тошноту, анорексию, ощущение инородного предмета в глотке или пищеводе. Такие симптомы заставляют врачей давать направления на РРС и ФГС, на которых будет выявлена атрофия слизистых оболочек, иногда незначительные кровоточащие язвочки.

Со стороны нервной системы появляется деменция, которая может сопровождаться развитием психозов и энцефалопатии, проявляющихся в виде галлюцинаций, двигательной беспокойностью разной степени выраженности, паранойи и бреда. Психоорганический синдром может выражаться в помутнении сознания, возникновении сосательного или хватательного рефлекса, которые невозможно контролировать, повышением тонуса мышц. Со временем у больных развивается параличи, судорожные состояния, спутанностью сознания, депрессии, которые могут закончиться суицидом.

Симптоматика заболевания настолько разнообразна, что обнаружение пеллагры — дело случая. Она может напоминать признаки недостатка других витаминов в организме.

Заболевание, симптомы которого проявляются со стороны ЖКТ, характеризуется появлением язвочек во рту, дерматитом, жидким стулом, изменением психики и поведения с нормального на неправильное. Также у взрослых отмечаются общая слабость, недомогание, апатичное состояние, анорексия, снижение массы тела, повышенная раздражительность.

Появление дерматита, поноса и изменение слизистых начинается в зимнее время. Если не проводить должного лечения, через некоторое время возникает чувство жжения во рту, с появлением небольших трещинок. Слизистая оболочка ротовой полости отечная и имеет ярко-красный цвет за счет гиперемии, а поверхность языка и десна покрыты язвочками. Сам язык покрывается трудно отделяемым налетом, который имеет коричневато-черный оттенок, но кончик и края его остаются красными. Со временем мышечный орган становиться весь багряно-красного цвета, становятся видны сосочки в виде красных пятен, а по краям видны отпечатки зубов. После острого периода болезни слизистая бледнеет и становится розовой, но на поверхности языка появляются глубокие борозды. Что касается кожных покровов, то преимущественно страдают открытые участки тела.

Осложнения болезни

Пеллагра – очень тяжелое и серьезное заболевание. Бывает так, что человек мучается месяцами, а то и годами. Болезнь то затухает, то обостряется.

Главными серьезным осложнением пеллагры является летальный исход. В этот период происходит серьезные отклонения со стороны центральной нервной системы. Приступы появляются внезапно и схожи по симптоматике с приступами инсульта. Зачастую появляется рвота, сильный понос, бред, галлюцинации, судорожное состояние и сокращение жевательных мышц, жесткость верхних и нижних конечностей.

Резко поднимается высокая температура, появляются отеки и асцит, рефлекторное сокращение мышц, вызванное внезапным сокращение сухожилий. Но, несмотря на это, кожные изменения не проявляются.

Дифференциальная диагностика

Чтобы установить точный диагноз, необходимо исключить все заболевания, которые вызывают жидкий стул (кишечные инфекции, болезнь Крона и другие), дерматит, деменцию.

Следует исключить солнечный дерматит. При этом заболевании под воздействием лучей солнца на открытых участках кожи появляется отек и эритема. Из-за этого возникают пузыри, которые могут сливаться между собой. После острого периода остается пигментированная кожа, и зачастую атрофические участки. Больной ощущает жжение и сильный зуд.

Рожистое воспаление кожи. Это бактериальное заболевание, характеризующееся резким подъемом температуры до 39,5 градусов, отеком и гиперемией кожных покровов, сильной головной болью и другими симптомами. При пальпации кожа горячая и возникает сильная болезненность. Также наблюдается увеличение и болезненность лимфатических узлов.

Синдром Хартнупа. Это генетическое заболевание, характеризующееся нарушением транспортировки триптофана в почках и отделах кишечника. Чаще всего проявляется в детском возрасте. У больных появляется сыпь, которая располагается на лице, шее, руках и ногах. Иногда возникают папулы. Другими симптомами является понос, судороги, обмороки, повышенный сухожильный рефлекс, дистония мышц. Со стороны психики: аутизм, галлюцинации, депрессии и различные фобии. Развитие может остановиться или остаться нормальным.

Диагноз

Чтобы распознать заболевание на раннем этапе развития до проявления клиники, необходимо сдать мочу на анализ, чтобы выяснить уровень Ni-метилникотинамида, выделяемый вместе с ней. В норме должно выделяться не более 5-15 мг. При распознавании развившейся болезни нужно учитывать тот факт, что появления дерматита не всегда является симптомом пеллагры. Примерно у 25 человек из ста этот признак полностью отсутствует. Очень важно распознать «смертельные» симптомы: глоссит со стоматитом, отсутствие секреции соляной кислоты в желудке и возникновением энтероколита, который сопровождается упорной диареей, деменция и пеллагрический психоз.

Протекание заболевания зависит от того, когда началось лечение. При своевременном обращении больных, а так же лиц, которые получали правильное лечение, прогноз становится благоприятным. Прогноз при хронической форме — сомнительный. Это зависит от: возрастного диапазона, режима питания больного, степени поражения органов и их систем.

Лечение и профилактика

Прохождение лечения обязательно в условиях стационара, так как в нем соблюдаются все правила психического и физического покоя. Что касается медикаментов, то основным лекарственным средством является использование никотиновой кислоты. Она попадает в организм с помощью таблеток и растворов для парентерального введения.

Введение ее внутримышечно (до 100мг) или внутривенно (до 50мг) является наиболее эффективным, но при этом существует ряд неприятных побочных действий: чувство жжения и зуд кожных покровов, появление жара, покраснение верхней половины тела. Продолжительность лечения 10-15 дней. Детям рекомендовано парентеральное введение по пол миллилитра 1% раствора на кг живой массы тела.

Если учитывать причины возникновения пеллагры, то с целью заместительной терапии назначаются витамины группы В (В1, В2 и В6) внутримышечно. По показаниям переливание крови при возникновении анемии.

При расстройстве со стороны желудочно-кишечного тракта внутривенно вводят хлористый кальций, а внутрь дают висмут, салол, уголь активированный. Рот полощут слабыми растворами антисептика, при обильном слюнотечении назначается атропин. Важно в период проведения лечения полностью отказаться от вредных привычек (курени и прием спиртосодержащих напитков), избегать контакта с прямыми солнечными лучами. Рекомендовано сменить климат или некоторое время пребывать в местности с горным воздухом, не исключен отдых в санаториях возле моря.

Не стоит забывать о нормальном и полноценном питании, ведь здоровая пища должна быть богата витаминами и другими различными минеральными веществами. Чтобы не заболеть тяжелым заболеванием, необходимо употреблять продукты, которые богаты содержанием никотиновой кислоты (грибы, орехи, печень КРС и птицы, мясо кролика, курица, свиные почки и многие другие). Для нормального самочувствия хватит суточной дозы в 25 мг, детям достаточно 15 мг в день. Витамин РР теплоустойчив.

Также большое количество никотинки присутствует в дрожжах, например, полкило хлебобулочных изделий восполняет суточную дозу никотиновой кислоты. В молоке содержание витамина РР очень маленькое, но употребление молока обязательно, так как в нем содержится триптофан, участвующий в синтезе никотиновой кислоты.

Если не проводить никакого лечения, то заболевание приведет к смерти человека.

– это авитаминоз, обусловленный недостаточностью витамина PP и аминокислоты триптофана. Основные симптомы – покраснение, шелушение кожи на лице и шее, выпадение волос, изъязвления на языке, диарея, чувство онемения и покалывания в конечностях, паралич, бессонница, слабость, рассеянность, снижение интеллектуальных функций (деменция). Диагноз устанавливается на базе данных анамнеза, клинической картины, биохимического исследования крови и мочи. Лечение основано на заместительной терапии никотиновой кислотой, полноценном питании с высоким содержанием продуктов, богатых витаминами группы B.

МКБ-10

E52 Недостаточность никотиновой кислоты [пеллагра]

Общие сведения

Слово «пеллагра» происходит из итальянского языка и переводится как «шершавая кожа». Впервые болезнь была описана в 1735 году в Испании. В 1771 году итальянский врач Фраполли более детально изучил ее клинические проявления и ввел в научную литературу термин «пеллагра» – название, популярное среди простого населения и отражающее основной внешний симптом болезни – дерматит . В XIX веке пеллагра была широко распространена в южных странах Европы и на юге США – в регионах, с однообразным рационом и преобладанием крахмалистых овощей. В настоящее время эпидемиологические показатели наиболее высоки в плохо развитых африканских и южноамериканских странах. По всему миру заболевание чаще диагностируется у больных, страдающих хроническим алкоголизмом .

Причины пеллагры

В основе патологии лежит недостаточность витамина PP. Его синонимичные названия – витамин B3, никотиновая кислота, ниацин. Он поступает в организм вместе с пищей, может быть синтезирован из триптофана – незаменимой аминокислоты. В развитии болезни играет роль дефицит витаминов B1, B2 и B6. Многими исследователями и врачами пеллагра рассматривается как результат поливитаминной недостаточности. Ее причинами могут стать:

  • Скудное несбалансированное питание. Авитаминоз развивается при голодании, соблюдении строгих диет, однообразном рационе, в котором отсутствуют источники триптофана и никотиновой кислоты. Их большое количество содержится в грибах, орехах, птице, мясе, рыбе и яйцах.
  • Болезни органов пищеварения. В пищеварительном тракте происходит абсорбция витаминов в кровь, а их транспорт и метаболизм обеспечиваются ферментами и белками, производимыми печенью. Нарушение этих процессов происходит при гастрите, гепатите , язвенном колите и болезни Крона .
  • Алкоголизм. Алкоголь инактивирует витамины в желудке и кишечнике, препятствует их всасыванию, разрушает клетки печени, которые вырабатывают белки, необходимые для усвоения витаминов. Кроме этого, больные алкоголизмом зачастую неполноценно питаются, голодают, что увеличивает риск авитаминоза.
  • Увеличение потребности в витаминах. Расход витаминов организмом увеличивается при беременности, лактации и острых инфекционных заболеваниях. Также вероятность пеллагры повышается при хроническом переутомлении и переживании стресса, особенно на фоне недостаточного питания.
  • Карциноидный синдром. Карциноидные опухоли производят избыток серотонина, используя для этого триптофан. До 70% данной аминокислоты потребляется опухолью и метастазами . Возникает дефицит триптофана, и, как следствие, недостаток витамина PP.

Патогенез

Ниацин выступает участником реакций метаболизма белков, синтеза ДНК, РНК, холестерина и жирных кислот. Он является коферментом НАД-зависимых дегидрогеназ и НАДФ-зависимых ферментов, обеспечивая процессы тканевого дыхания, углеводного и аминокислотного обмена, синтеза липидов. При авитаминозе снижается скорость окислительно-восстановительных реакций и нарушается процесс формирования молекул АТФ – основных источников энергии в клетках. В результате замедляется процесс обновления тканей, что в первую очередь проявляется поражением кожных покровов и слизистых оболочек, снижением количества эритроцитов.

Энергетический дефицит сильнее всего сказывается на работе нервной системы: развиваются полиневриты , снижаются когнитивные функции вплоть до деменции . Повышается уровень сахара и холестерина (ЛПНП) в кровотоке, снижается производство половых гормонов, тироксина, кортизола, инсулина. Эти изменения провоцируют заболевания пищеварительного тракта, анемию, гормональный дисбаланс, гипергликемию и атеросклероз сосудов .

Симптомы пеллагры

Три классических проявления патологии – дерматит, расстройство пищеварения и нарушения нервно-мышечных функций. Заболевание обычно имеет хроническую форму, развивается в течение нескольких месяцев. Оно дебютирует упорной диареей и неспецифическими симптомами, такими как усталость, слабость, сонливость. Спустя 2-3 месяца возникают локальные поражения слизистых и кожи. Появляются отечные покраснения яркого бордового цвета, волдыри с мутноватым содержимым, которое постепенно становится красно-коричневым. После вскрытия пузыря образуется язва или эрозия. Высыпания часто располагаются на ногах, руках, шее и лице, усиливаются под воздействием солнечных лучей. После них сохраняются участки гиперпигментации , начинается шелушение и ороговение верхних слоев.

Слизистые оболочки носовых ходов, ротовой полости, глаз и половых органов воспаляются, отекают. На поверхности век формируются эритемы в форме полумесяцев. Шелушение часто наблюдается вокруг глаз, на спинке носа. Характерно проявление «воротника Касаля» – участка эритем в виде полоски, обрамляющей шею и спускающейся по центру грудной клетки. Поражения кожи локализуются на запястьях, тыльной стороне ладоней, фалангах. Голеностопные суставы бывают «опоясаны» полосой эритемы, на бедрах и голенях высыпают папулы, окруженные участками кровоизлияний.

Кроме диареи диспепсические нарушения при пеллагре представлены жжением и соленым привкусом во рту, отечностью губ и языка, трещинами в уголках рта. Язык становится ярко-красным, блестящим, с изъязвлениями, следами от зубов. В полости рта обнаруживаются признаки стоматита : мелкие кровоточащие язвочки, белые пятна на слизистой, отечность и покраснения. Пациенты страдают от вздутия живота, поносов, сменяющихся запорами, изжоги, тошноты, рвоты. Неврологические и психоневрологические расстройства включают полиневриты, локальную утрату чувствительности, парестезии, быструю утомляемость и истощаемость, апатию, раздражительность, бессонницу и депрессию . Нарушение мыслительных функций постепенно нарастает от легкой забывчивости и рассеянности до грубого снижения памяти и интеллекта (деменции).

В редких случаях пеллагра протекает остро. При таком варианте классические кожные симптомы отсутствуют, болезнь начинается с приступа, схожего с инсультом . Резко появляется рвота и диарея, при прикосновениях развиваются судороги . Возникает мышечный гипертонус: «каменная» скованность жевательного аппарата, ригидность рук и ног. Повышается температура тела, нарастают отеки, накапливается жидкость в брюшной полости, помрачается сознание, больные галлюцинируют. Часто приступ завершается летальным исходом.

Осложнения

Без адекватного лечения пеллагра имеет волнообразный характер течения с периодическим ухудшением состояния больного. Обостряясь в теплое время года, за 5-6 лет она приводит к тяжелому слабоумию с утратой речи, простых двигательных и бытовых навыков. Пациенты находятся в состоянии психоза, в котором преобладает психомоторное возбуждение , бред и галлюцинации. Развивается энцефалопатия , гипертонус мышц, возобновляются сосательный и хватательный рефлексы (регресс развития). Повышается риск инсульта, инфаркта миокарда , цинги. При отсутствии лечения пеллагра завершается смертью через 5-8 лет после дебюта симптомов.

Диагностика

Обследование пациентов с подозрением на пеллагру поводит врач-дерматолог , реже гастроэнтеролог, невролог, психиатр. Дифференциальная диагностика предполагает исключение таких заболеваний как рожистое воспаление , солнечный дерматит и синдром Хартнупа . Высокоспецифические методы исследования не разработаны, поэтому диагноз подтверждается после положительной реакции на заместительную терапию препаратами никотиновой кислоты. В стандартный комплекс диагностических процедур входят:

  • Клинико-анамнестический опрос. В ходе опроса часто выясняется, что больной неполноценно питается, целенаправленно или вынужденно голодает, страдает от хронического алкоголизма или заболеваний пищеварительных органов. Характерны жалобы на кожные высыпания, боли, зуд и жжение в ступнях и кистях, диарею. Снижение познавательных функций обычно не замечается больными, но проявляется в беседе.
  • Осмотр. Характерный признак – дерматит на груди, шее, лице, руках и ногах. Возможно наличие специфических признаков болезни: эритем-полумесяцев на веках, «воротника» на шее, шелушений на носу и возле глаз. У многих больных обнаруживаются пузыри на открытых участках кожи, папулы на голенях, покраснения на лучезапястных и голеностопных суставах.
  • Биохимический анализ. Исследуется кровь и моча. Для пеллагры характерно снижение уровня триптофана в крови, уменьшение концентрации НАДФ и НАД в эритроцитах. В моче определяется низкое содержание метаболитов никотиновой кислоты и триптофана.

Лечение пеллагры

Медицинская помощь оказывается больным в условиях стационара. На время лечения обеспечивается полный физический и психический покой. Основные цели терапии – восполнение дефицита витаминов и устранение симптомов болезни. В зависимости от тяжести состояния пациента лечебные мероприятия продолжаются от 1 до 6 месяцев, включают в себя:

  • Витаминную терапию. Используются препараты никотиновой кислоты или никотинамида. В начале курса витамин вводится внутримышечно или внутривенно, к концу курса – перорально. Доза определяется тяжестью заболевания, всегда постепенно снижается. Дополнительно назначается прием витаминов B2, B1, B6 и B12
  • Диетотерапию. Для всех больных составляется диета высокой калорийности с включением продуктов, имеющих высокое содержание витамина PP, C, триптофана и белков. В меню присутствует мясо, молочные продукты, яйца, грибы, фрукты, овощи, орехи и цельные злаки.
  • Симптоматическое лечение. Для устранения дерматита применяют кортикостероидные мази и кремы, при нарушениях пищеварения, ахлоргидрии – соляную кислоту, панкреатические ферменты. Лечение диареи проводится антибиотиками, сульфаниламидами. Пациентам с депрессией, тревожностью показаны антидепрессанты и транквилизаторы.

Прогноз и профилактика

Исход пеллагры во многом определяется своевременностью лечения. При данном заболевании быстро развиваются необратимые осложнения, поэтому чем раньше восполнен витаминный дефицит, тем благоприятнее прогноз. Основная профилактическая мера – разнообразный и полноценный рацион. Организм ежедневно должен получать достаточное количество белков и витаминов. Беременным, женщинам в период лактации, людям, испытывающим физические или умственные нагрузки, необходим дополнительный прием поливитаминных комплексов. Больным с патологиями системы пищеварения требуется периодический контроль уровня витаминов и аминокислот в организме с целью раннего выявления гиповитаминозов.

Пеллагра — патология, развивающаяся на фоне несбалансированного питания либо хронических болезней, вызывающих нарушение усвоения витаминов и полезных микроэлементов. У человека атрофируется кожа, диагностируется дисфункция нервной и пищеварительной систем. В качестве осложнений болезни медицинские специалисты рассматривают тиф, цингу, энцефалопатию, инфаркт. Если больной не получает должного лечения на протяжении нескольких лет, то велика вероятность полной потери работоспособности и летального исхода.

Что такое пеллагра

Развитие пеллагры вызывает нехватка никотиновой кислоты, витамина В3, ниацина, белка триптофана. Недостаточное поступление микроэлементов продолжается длительное время. Разнообразие пищи, доступное современному человеку, позволяет получать необходимое количество витаминов и минеральных веществ.

Такое заболевание встречается редко, в большинстве случаев диагностируется у южноафриканских народов, а также у лиц, страдающих различными видами химической зависимости. Патологии подвержены люди, страдающие воспалением органов пищеварения, сопровождающимся понижением всасывающей функции слизистых поверхностей.

Причины и предпосылки к развитию

Основной причиной, вызывающей формирование пеллагры, является поступление в организм недостаточного количества витаминов В1, В2, В3, В6 и вещества триптофан. К такому своеобразному авитаминозу приводят следующие ситуации:

  • преобладание в рационе жирной пищи;
  • дисбаланс белковых обменных процессов;
  • длительное воздействие стрессовых ситуаций;
  • патологии органов пищеварения;
  • дизентерия;
  • туберкулез;
  • продолжительное воздействие солнечных лучей;
  • различные виды зависимостей;
  • онкологические новообразования;
  • беременность;
  • период лактации.

Заболевание пеллагра запускает механизм нарушения ряда функций человеческого организма, среди которых восстановительно-окислительные реакции, производство гемоглобина и эритроцитов, желчевыделение, образование желудочного сока. Авитаминоз провоцирует изменение содержания сахара в крови, сбой гормонального синтеза. Патология отрицательно сказывается на функционировании нервной системы, сопровождаясь ухудшением памяти и концентрации внимания.

Симптомы и диагностика патологии

Пеллагра, симптомы которой дерматит, диарея, деменция, начинает развиваться в летний период, сопровождаясь кожными изменениями. К концу зимы у человека наблюдаются нарушения в работе пищеварительного тракта, хроническая усталость, сонливость. Заболевание может протекать в острой либо хронической форме. Первый случай характеризуется внезапными выраженными симптомами, а второй — медленно нарастающими клиническими проявлениями.

Изменения кожного покрова сопровождаются следующими признаками:

  • образование красных пятен, в дальнейшем приобретающих коричневый оттенок;
  • при прогрессировании патологии пятна превращаются в язвы;
  • покраснение кистей, ступней, кожи вокруг глаз;
  • ощущение жжения после нахождения под лучами солнца;
  • шелушение кожных покровов с последующим ороговением;
  • воспаление слизистых поверхностей;
  • пятна красных оттенков на воротниковой зоне.

Симптомами пеллагры со стороны работы пищеварительного тракта являются диарея, стоматит, появление заедов в уголках губ, тошнота, увеличение размеров брюшины. Человек ощущает жжение в ротовой полости, периодический соленый привкус. Также наблюдаются изменения языка — орган приобретает малиновый оттенок, блестящую поверхность, может наблюдаться белый налет с четко выраженными отпечатками зубов.

Изменения в функционировании нервной системы сопровождаются такими проявлениями, как:

  • утрата восприимчивости отдельных участков кожи;
  • повышенная утомляемость;
  • апатия;
  • депрессия;
  • снижение памяти;
  • бессонница;
  • раздражительность;
  • парезы;
  • покалывание конечностей;
  • галлюцинации;
  • параноидальный бред;
  • повышение мышечного тонуса;
  • помутнение сознания;
  • угнетение рефлексов.

При пеллагре может встречаться облысение, паралич конечностей, деформация ногтевых пластин, головные боли, снижение интеллектуальной активности.

С целью диагностики патологического процесса доктора проводят комплекс мероприятий, включающий осмотр дерматовенерологом, общий и биохимический анализ крови, исследование мочи, эндоскопическое и ультразвуковое обследование, рентгенография.

Лечение пеллагры

Комплексная терапия болезней с синдромом недостатка витаминов группы В осуществляется в стационарных условиях и включает в себя следующие направления:

  • соблюдение полного покоя;
  • применение медикаментов;
  • соблюдение специальной диеты.

Избегание эмоционального, интеллектуального и физического напряжения дает возможность организму восстановить защитные функции, необходимые для предотвращения ухудшения симптоматической картины. Снижение активности приводит к замедлению течения заболевания и ускоряет процесс выздоровления.

Медикаментозная коррекция пеллагры включает введение никотиновой кислоты внутримышечным способом, употребление витаминов группы В и С, противодиарейных и антибактериальных препаратов. Пораженные зоны кожи обрабатываются препаратами, содержащими кортикостероиды. В большинстве случаев пациенты нуждаются в приеме успокоительных медикаментов и транквилизаторов. При выраженном истощении организма необходимо проведение переливания крови.

Специально разработанная диета предполагает включение в рацион следующих продуктов:

  • цельные злаки;
  • сухофрукты;
  • отруби;
  • рыба;
  • молочная продукция;
  • яйца;
  • орехи;
  • субпродукты;
  • фрукты;
  • зелень;
  • овощи.

При приготовлении блюд для больных рекомендуется применение метода пропаривания. Пища с суточным содержанием калорий не более 2500 должна употребляться небольшими и частыми порциями. Пациенты нуждаются в соблюдении питьевого режима, включающего употребление не менее 2 литров воды.

Профилактика и прогноз

С целью предотвращения развития пеллагры необходимо соблюдение следующих профилактических мероприятий:

  • отказ от вредных привычек;
  • полноценное питание, включающее употребление фруктов и овощей;
  • укрепление иммунитета с помощью витаминных комплексов;
  • избегание стрессовых ситуаций;
  • применение защитных средств для кожи в летний период;
  • своевременное устранение патологий пищеварительной системы;
  • регулярное посещение медицинских специалистов.

Пеллагра — заболевание, сопровождающееся специфической симптоматической картиной, устранить которую больные пытаются самостоятельно. Такая ситуация приводит к усугублению болезни и формированию осложнений, самым тяжелым из которых является летальный исход. Раннее выявление и комплексное терапевтическое воздействие способны полностью устранить патологию.

Пеллагра - это редкая болезнь, вызванная дефицитом в организме человека витамина РР (никотиновой кислоты). Недостаток никотиновой кислоты приводит к нарушению синтеза ферментов, отвечающих за окислительно-восстановительные процессы в органах и тканях человека. Происходит расстройство углеводного и белкового обмена, развиваются процессы атрофии кожных покровов и органов пищеварения, нарушается работа центральной нервной системы.

Причины заболевания пеллагрой

Недостаток витамина РР, как и все авитаминозы, возникает в организме человека при его несбалансированном питании, постоянном потреблении однообразной пищи, богатой углеводами (например, кукурузы). Ещё одна причина заболевания пеллагрой - это воспаление желудочно-кишечного тракта, при котором кишечник не всасывает необходимые для нормальной жизнедеятельности вещества. Особенно подвержены заболеванию пеллагрой хронические алкоголики.

Симптомы пеллагры

Ближе к концу зимы заболевший пеллагрой человек начинает испытывать общую слабость, раздражительность, апатию. Явные признаки пеллагры проявляются весной , на кожных покровах больного. К конечностям человека увеличивается приток крови, при этом он испытывает их постоянное жжение. Кожа на кистях рук и стопах ног заболевшего пеллагрой темнеет, становится более грубой и морщинистой, затем наступает её шелушение и атрофия небольших участков. Такая клиническая картина повторяется каждую весну и, если пеллагра прогрессирует, то к нарушениям кожных покровов добавляется постоянная диарея, нарушение слизистой оболочки рта, бронхит, боли вдоль позвоночника, нервные расстройства. Если пеллагру не лечить, то при дальнейшем прогрессировании болезни возможен смертельный исход.

Профилактика и лечение пеллагры

Лечение пеллагры проводят в условиях стационара инъекциями никотиновой кислоты три раза в день. Больным пеллагрой людям назначают специальную лечебную белковую диету, следуя которой человек потребляет продукты с повышенным содержанием витамина РР.

В основе профилактики пеллагры, как и всех авитаминозов, лежит разнообразное питание и умеренное употребление алкоголя.

Пеллагра развивается в результате дефицита в организме никотиновой кислоты, других витаминов комплекса В и триптофана. Пеллагра может быть первичным (на фоне неполноценного питания) или вторичным, в патогенезе которого играют роль нарушения всасываемости в желудочно-кишечном тракте, обусловленные различными заболеваниями последнего (энтероколиты, дизентерия, дисбактериоз, состояние после хирургических вмешательств и т. д.). Имеет значение и ряд дополнительных факторов (алкоголизм, беременность, тяжелые физические нагрузки и др.). Недостаточное поступление и/или усвоение витамина РР и триптофана, принимающих участие в основных процессах обмена веществ, обусловливают дегенеративные и нервнотрофические нарушения во многих органах, из которых наиболее уязвимыми оказываются кожа, желудочно-кишечный тракт и центральная нервная система. Разрешающим фактором в развитии патологии кожи является интенсивное или хроническое воздействие УФЛ. Как и при некоторых других фотодерматозах, повышенная чувствительность к ним, по-видимому, детерминирована порфиринами, обмен которых при пеллагре нарушен.

Клиника . Выделяют острую и затяжную формы пеллагры.

Острая форма пеллагры возникает внезапно с бурным развитием основных симптомов, которым предшествуют общие явления: слабость, быстрая утомляемость, головная боль, головокружение, раздражительность, ухудшение памяти.

Первоначальными симптомами поражения пищеварительной системы при пеллагре являются снижение аппетита, иногда полное отвращение к пище, извращение вкусовых ощущений, сухость во рту, сопровождающаяся чувством жжения и сменяющаяся вскоре повышенной саливацией. Слизистые оболочки полости рта отечны, гиперемированы, иногда поражается только язык, который приобретает ярко-красный или малиновый оттенок. Сосочки его сглаживаются, появляются глубокие поперечные трещины, отпечатки зубов на боковых поверхностях. Стул жидкий, учащается до 7-12 раз в сутки и не поддается медикаментозной терапии, но иногда могут наступать самопроизвольные ремиссии продолжительностью по 2-3 недели.

Пеллагрозный дерматит развивается на открытых участках кожного покрова (лицо, шея, тыл кистей), хотя в части случаев вовлекаются закрытые зоны (предплечья, голени, промежность, гениталии). Он характеризуется отчетливой демаркацией очагов, легким отеком и гиперемией кожи со своеобразным вишнево-красным оттенком, переходящим позднее в красновато-коричневый. В очагах, локализующихся в перианальной области и на половых органах, возможно появление мацерации. В случаях, протекающих особенно остро, у части больных на эритематозном фоне возникают пузыри с серозным или кровянистым содержимым, возможно присоединение вторичной инфекции. Как и диарея, явления дерматита могут периодически разрешаться. Повторяющиеся рецидивы влекут за собой некоторое утолщение кожи, потерю ею эластичности, развитие пигментации и атрофии. На месте вскрывающихся пузырей иногда формируются медленно заживающие поверхностные изъязвления. Субъективные ощущения при дерматите, как правило, отсутствуют.

Изменения со стороны центральной нервной системы при пеллагре, определяемые часто как деменция (третье "Д"), в действительности оказываются депрессивным состоянием. Деменция развивается лишь на поздних стадиях агрессивно протекающей пеллагры. Психозы возникают через 3-5 месяцев от начала заболевания. Им предшествуют парестезии, адинамия, явления неврастении, на фоне которых позднее возникают аменция, делириозное состояние, маниакально-депрессивный психоз или другие нарушения. Выявляются также полиневриты, полирадикулоневриты, интенсивность которых зависит от тяжести основного процесса.

Для пеллагры характерны гиперхромная анемия макроцитарного типа, небольшая лейкопения с легким сдвигом влево, гипопротеинемия, снижение содержания альбуминов и повышение глобулинов, снижение кислотности желудочного сока (ахилия наблюдается крайне редко).

Затяжная форма отличается очень медленным развитием той же симптоматики, но менее выраженной и более доброкачественно протекающей. Случаи, проявляющиеся только дерматитом с умеренно манифестной клиникой, часть авторов трактуют как "пеллагроид " или "пеллагроидный дерматит".

Дифференциальный диагноз пеллагры : солнечный дерматит, рожистое воспаление, синдром Хартнупа, порфирии.

Лечение пеллагры . Парентеральное введение никотиновой кислоты в дозах, соответствующих тяжести процесса, но не менее 100 мг в сутки, по достижении эффекта дозировка постепенно снижается. Затяжная форма требует многомесячного применения препарата. Обязательно назначение других витаминов группы В, особенно В2, В6 и B12. Показаны соляная кислота, ферментные препараты (панзинорм и др.), гепатопротекторы, терапия заболеваний, патогенетически обусловливающих пеллагру. Необходима сбалансированная диета. Лечение неврологических и психических нарушений по согласованию с соответствующими специалистами.

Витамин D, кальций или сочетание витамина D и кальция в лечении алиментарного рахита у детей

Вопрос обзора

Оценить влияние витамина D, кальция и сочетания витамина D и кальция в лечении алиментарного рахита у детей.

Актуальность

Алиментарный рахит - это заболевание костей, которое поражает в основном детей в странах с низким и средним уровнем дохода. У детей с алиментарным рахитом обычно бывают деформированные кости, они могут плохо расти и испытывать другие проблемы со здоровьем. Недостаток витамина D является наиболее распространенной причиной алиментарного рахита. В таких случаях алиментарный рахит обычно лечат витамином D с кальцием или без него. Однако, в некоторых солнечных странах для лечения пищевого рахита у детей применяют только кальций, так как считают, что они получают достаточное количество витамина D от воздействия солнечных лучей, но им не хватает кальция в рационе. Этот обзор был проведен для того, чтобы выяснить, является ли витамин D, кальций или комбинация витамина D и кальция лучшим средством для лечения алиментарного рахита у детей.

Характеристика исследований

Мы нашли четыре рандомизированных контролируемых испытания (клинические испытания, в которых людей случайным образом распределяют в одну из двух или более групп лечения), в которых сравнивали влияние витамина D, кальция или сочетания витамина D и кальция для лечения алиментарного рахита у детей. В исследовании приняли участие 286 детей в возрасте от шести месяцев до 14 лет. После лечения дети находились под наблюдением в течение 12-24 недель.

Эти доказательства актуальны на 25 июля 2019 года.

Основные результаты

Мы нашли доказательства того, что использование только кальция или витамина D в сочетании с кальцием для лечения алиментарного рахита может ускорить выздоровление, по сравнению с использованием только витамина D. У нас нет определённости относительно влияния на частоту переломов отдельно кальция по сравнению с витамином D отдельно. У нас нет определённости относительно влияния на частоту переломов или других побочных эффектов витамина D с кальцием по сравнению с витамином D отдельно. У нас нет определённости относительно влияния на частоту выздоровления от рахита, переломов и побочных эффектов витамина D с кальцием по сравнению с кальцием отдельно.

Ни в одном из исследований не сообщали о факторах, связанных с ростом (разница в росте, весе, росте по возрасту, весе по возрасту), смерти по какой-либо причине, социально-экономических последствиях (стоимость лечения, потеря ресурсов из-за болезни или отсутствия ухаживающего на работе, стоимость посещения больницы или медицинского учреждения), а также о качестве жизни, связанном со здоровьем.

Надежность доказательств

Достоверность доказательств по всем исходам нашего обзора низка или очень низка. Причина неопределенности связана, главным образом, с небольшим числом участников исследований и с небольшом числом самих исследований, включенных в обзор. Неточность результатов и возможность сделать неверные выводы из-за того, как испытания были проведены в некоторых исследованиях, также увеличивали уровень неопределенности.

Неврологические проявления дефицита витамина В12 uMEDp

На основании анализа отечественной и зарубежной литературы рассматриваются распространенность в популяции и причины развития дефицита витамина В12, патогенетические механизмы и клинические проявления патологии нервной системы, обусловленной таким дефицитом. Проанализированы наиболее информативные методы диагностики и схемы лечения неврологических расстройств при дефиците витамина В12.

Возможный алгоритм диагностики дефицита витамина В12 у взрослых

Витамин B12 – водорастворимый витамин, который в природе вырабатывается микроорганизмами, а в организме человека не синтезируется. Средняя суточная потребность в витамине B12 составляет 2,4 мкг для мужчин и небеременных женщин, 2,6 мкг для беременных, 2,8 мкг – для кормящих [1].

Основной источник витамина B12 – белки животного происхождения (мясо, печень, почки, рыба, молочные продукты, яичные желтки). Запасы витамина В12 в организме взрослого человека составляют примерно 2000–5000 мкг. Витамин B12 депонируется в основном в печени (1 мкг в 1 г ткани печени), в меньшем количестве – в почках и скелетных мышцах. В12 выделяется с желчью и калом, в сутки теряется 0,1% общего количества депонированного витамина. Существует кишечно-печеночный кругооборот витамина В12 – около 3/4 выделенного с желчью витамина вновь реабсорбируется в кишечнике через систему воротной вены печени (энтерогепатическая циркуляция). Этим объясняется развитие клинических проявлений дефицита В12 через 1–3 года после полного прекращения его поступления в организм [2].

В продуктах питания В12 обычно содержится в форме кофермента дезоксиаденозилкобаламина или метилкобаламина и связан с белками. На первом этапе метаболизма витамина В12 происходит его протеолиз в желудке при низком pH, в результате чего он высвобождается из пищевого белка и связывается с белком R желудочного сока. Париетальные клетки желудка вырабатывают внутренний фактор Касла – гликопротеид, который вместе с белковым комплексом «кобаламин – R» поступает в двенадцатиперстную кишку. Комплекс внутреннего фактора Касла и кобаламина в подвздошной кишке связывается с рецепторами внутреннего фактора кобаламина, расположенными на микроворсинках клеток слизистой оболочки подвздошной кишки. При нейтральном рН и в присутствии ионов кальция комплекс «кобаламин – фактор Касла» распадется, кобаламин попадает в энтероцит, переносится на транскобаламин II (голотранскобаламин) и в комплексе с ним попадает в кровоток. При наличии большого количества витамина В12 около 1% может проникать в кровь за счет пассивной диффузии [1, 2].

B12 участвует во многих ключевых процессах метаболизма липидов, углеводов и белков, играет центральную роль в гемопоэзе. В организме человека витамин В12 служит кофактором для работы двух ферментов – метилмалонил-коэнзим A (CoA)-мутазы в митохондриях и метионинсинтетазы (MeCbl) в цитоплазме. Витамин В12 участвует в синтезе нуклеиновых кислот: связанный с MeCbl, он облегчает удаление метильной группы из метилфолата с образованием гомоцистеина (HCYS), который превращается в метионин. Витамин B12 необходим для клеточного дыхания и поддержания энергии, поскольку задействован в цикле Кребса. B12 участвует в процессах миелинизации и нормального формирования нервной трубки на этапе эмбриогенеза, синтезе нуклеиновых кислот, белковых и липидных структур миелиновой оболочки нервного волокна, холина и нейротрансмиттеров [2, 3].

Причины развития дефицита витамина В12

Причин развития дефицита витамина В12 много. Их можно разделить на несколько групп.

Недостаточное поступление витамина В12 с пищей

К дефициту В12 может привести недостаточное употребление белков животного происхождения в силу различных причин (пожилой возраст, низкий социальный статус, в частности у лиц, страдающих хроническим алкоголизмом). Большинство вегетарианцев получают только 0,25–0,5 мкг кобаламина в день. Не случайно распространенность дефицита витамина B12 среди них достигает 40–80% [3].

Нарушение всасывания и метаболизма витамина В12 в желудочно-кишечном тракте

Подобные состояния имеют место у пациентов после операций на желудке или тонком кишечнике, в том числе после бариатрических операций по поводу патологического ожирения, лиц, страдающих атрофическим гастритом (чаще пожилых людей), пациентов с заболеваниями тонкой кишки, недостаточностью поджелудочной железы и синдромом мальабсорбции, целиакией, глистными инвазиями, дивертикулярной болезнью. Дефицит В12 нередко развивается при ожоговой болезни или тяжелых травмах на фоне заместительной почечной терапии, а также при хроническом воздействии токсигенной плесени и микотоксинов (чаще встречаются в поврежденных водой зданиях). К нарушению всасывания и метаболизма витамина В12 могут приводить генетические дефекты, при которых нарушается синтез переносчиков кобаламина [2, 4].

Повышенная потребность в витамине В12

Беременные, кормящие женщины, дети раннего возраста, пациенты с ВИЧ/СПИДом, гемолитической анемией испытывают повышенную потребность в витамине B12.

Снижение содержания витамина B12 относится к этиологическим факторам ряда врожденных пороков. Речь прежде всего идет о дефектах формирования нервной трубки.

Низкие концентрации витамина В12 (

Побочное действие ряда лекарственных препаратов и химических веществ

Развитие дефицита витамина B12 ассоциируется с применением ингибиторов протонной помпы и Н2-блокаторов, снижающих кислотность желудочного сока, метформина, леводопы, ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента, колхицина, холестирамина, закиси азота [5–7].

Клинические проявления дефицита витамина B12

К основным клиническим проявлениям дефицита витамина В12 относятся мегалобластная анемия и поражение нервной системы, обусловленные демиелинизацией в веществе головного и спинного мозга, а также периферических нервах.

Мегалобластная анемия

Мегалобластная анемия – заболевание, характеризующееся наличием в костном мозге и периферической крови мегалобластов (измененные эритробласты, свойственные эмбриональному типу кроветворения). Частота встречаемости заболевания у взрослых 2:10 000, чаще наблюдается у женщин в возрасте старше 60 лет.

Дефицит витамина В12 и фолиевой кислоты – основная причина развития мегалобластной анемии. Классическая пернициозная (злокачественная) анемия чаще встречается у пожилых людей и обусловлена образованием антител к H+, K+-ATФазе париетальных клеток желудка, в результате чего снижаются выработка внутреннего фактора Касла и всасывание витамина В12. При этом четкая корреляция между уровнем витамина В12 в крови, наличием и степенью тяжести анемии отсутствует.

При дефиците B12 фермент метионинсинтетаза становится неактивным, нарушается синтез нуклеиновых кислот, ДНК, в меньшей степени РНК и белка. Сбой в делении клеток приводит к росту клетки без деления, что проявляется макроцитозом. В мазке периферической крови обнаруживаются гиперсегментированные нейтрофилы, «осколки» ядер в эритроцитах (тельца Жолли и кольца Кебота) и гиперхромия эритроцитов. Измененные эритроциты быстро разрушаются ретикулоэндотелиальной системой (экстрамедуллярный гемолиз), что приводит к развитию анемии, тромбоцитопении или панцитопении [2, 8, 9].

В12-дефицитное состояние может стать причиной поражения как центральной, так и периферической нервной системы. Примерно в 15% случаев неврологические нарушения не сопровождаются характерными гематологическими изменениями [10, 11].

Поражение головного мозга

Разрушение миелина при дефиците витамина В12 происходит в белом веществе головного мозга. При этом имеют место разнообразные клинические проявления энцефалопатии.

Во многих случаях дефицит витамина В12 дебютирует психоэмоциональными нарушениями (утомляемость, сонливость, апатия, депрессия, эмоциональная лабильность, агрессивность, зрительные и слуховые галлюцинации, острые психотические реакции). Очаговые изменения белого вещества, обычно выявляемые в лобных и теменных долях головного мозга, мозолистом теле, могут приводить к снижению памяти и нарушению высших мозговых функций вплоть до развития деменции [10, 11]. Когнитивные нарушения, достигающие степени деменции, отмечаются у 4–16% пациентов со злокачественной анемией [11].

Среди научных трудов последних лет можно найти множество публикаций, посвященных изучению деменции и потенциальной роли в ее патогенезе гомоцистеина, фолиевой кислоты и витамина В12.

Деменция, обусловленная дефицитом витамина В12, не имеет специфических клинических проявлений. В большинстве случаев отмечается быстрое прогрессирование когнитивных нарушений с преходящими эпизодами спутанности сознания, деменция сопровождается эмоциональными нарушениями, в основном депрессией. Редко регистрируются стволовые и мозжечковые расстройства [11–13].

В ряде случаев при обследовании пациентов с когнитивными и психическими нарушениями, предположительно развившимися на фоне дефицита витамина В12, в цереброспинальной жидкости регистрируется незначительное увеличение уровня белка. На электроэнцефалограмме может выявляться диффузная медленноволновая активность, на магнитно-резонансной томограмме – атрофия вещества больших полушарий, очаговые изменения в белом веществе – чаще полушарий, реже ствола головного мозга и мозжечка [11, 14].

Данные о возможной обратимости когнитивных нарушений, связанных с дефицитом витамина В12, различны. В литературе описаны случаи практически полного восстановления когнитивных функций и регресса эмоциональных нарушений (депрессии) при негрубой выраженности дефекта и продолжительности заболевания не более года. Вместе с тем в ряде случаев даже нормализация уровня витамина В12 в крови не улучшает когнитивных функций. Как правило, это наблюдается при значительной продолжительности заболевания, наличии нейродегенеративного заболевания (болезнь Альцгеймера и др.) [11, 15].

В настоящее время установлено, что дефицит В12 можно считать одним из факторов риска развития острой цереброваскулярной и сердечно-сосудистой патологии атеротромботического генеза. Метаболизм витамина В12 тесно связан с метаболизмом аминокислоты гомоцистеина. Дефицит В12 и фолиевой кислоты является основным фактором риска развития приобретенной гипергомоцистеинемии [16].

За последние годы было проведено множество исследований, результаты которых подтвердили, что гипергомоцистеинемия служит независимым фактором риска венозного тромбоза и ассоциируется с более быстрым прогрессированием атеросклеротического поражения крупных артерий, а значит, с повышением риска ишемического инсульта [17, 18].

При проведении магнитно-резонансной томографии (МРТ) головного мозга у пациентов с повышенным уровнем гомоцистеина в сыворотке крови выявляются более значительная церебральная атрофия и атрофия гиппокампа [11, 14].

В ряде исследований показано, что гипергомоцистеинемия увеличивает  риск развития как сосудистой деменции, так и болезни Альцгеймера, что может свидетельствовать об общих патогенетических механизмах данных заболеваний.

В основе развития когнитивных нарушений при гипергомоцистеинемии лежит несколько патологических процессов: церебральная микроангиопатия, эндотелиальная дисфункция, окислительный стресс, увеличение нейротоксичности бета-амилоида и апоптоз [11].

В литературе также обсуждается роль дефицита витаминов группы В, фолиевой кислоты и гипергомоцистеинемии в патогенезе самой частой болезни движения – болезни Паркинсона.

Согласно результатам исследования LiangShen, уровень витамина В12 у пациентов с болезнью Паркинсона достоверно ниже, чем у пациентов контрольной группы. При этом доказательств, что употребление в пищу добавок, содержащих витамин В12 и фолиевую кислоту, способно снизить риск развития болезни Паркинсона, не получено. В отношении витамина В6 имеется противоположная информация: употребление в пищу более высоких концентраций витамина В6 может ассоциироваться со снижением риска развития болезни Паркинсона. Предполагается, что витамин В6 снижает подобный риск не за счет влияния на метаболизм гомоцистеина, а за счет уменьшения окислительного стресса. Между тем для проверки этой гипотезы и уточнения патогенетических механизмов протективного эффекта витамина В6 в отношении риска развития болезни Паркинсона требуются дополнительные исследования.

В ряде исследований показано, что B12 ингибирует фибриллогенез альфа-синуклеина и модулирует работу фермента киназы 2 (LRRK2), участвующего в патогенезе болезни Паркинсона [5].

Кроме того, в ряде исследований продемонстрирована высокая частота развития полинейропатического синдрома у пациентов с болезнью Паркинсона. Согласно данным литературы, его частота варьируется от 19 до 55%, в то время как у здоровых лиц, сопоставимых по возрасту, полинейропатия развивается только в 8–9% случаев. Поражение периферических нервов при болезни Паркинсона проявляется преимущественно аксональной сенсорно-моторной полинейропатией. Степень тяжести коррелирует со стадией заболевания по шкале Hoehn – Yahr.

Учитывая приведенные данные о риске развития дефицита витамина В12 у пациентов, получающих лечение леводопой, можно предположить, что более высокая распространенность полинейропатии у пациентов с болезнью Паркинсона обусловлена именно дефицитом витамина В12 [5].

Подострая комбинированная дегенерация спинного мозга (фуникулярный миелоз)

Дефицит витамина B12 приводит к поражению вещества спинного мозга с развитием клинической картины фуникулярного миелоза. Поражение миелина связано с токсическим действием метилмалоновой кислоты, образуемой при распаде жирных кислот и некоторых аминокислот. При дефиците витамина В12 нарушается работа фермента метилмалонил-КоА-мутазы, разрушающей метилмалоновую кислоту, происходят ее накопление, ацидоз с последующим повреждением миелиновой оболочки и вторичной аксонопатией, главным образом нервных волокон задних столбов и боковых канатиков спинного мозга. Кроме того, демиелинизация может быть обусловлена нарушением синтеза холина, лецитина и сфингомиелина из-за недостатка метионина при дефиците В12, встраиванием в миелиновую оболочку аномальных жирных кислот [2, 19, 20].

Выделяют три формы фуникулярного миелоза: заднестолбовую (в основном поражаются задние канатики), пирамидную (преимущественно поражаются боковые столбы) и комбинированную (сочетанное поражение боковых и задних столбов).

Заболевание может начинаться с появления неспецифических жалоб, обусловленных развитием анемии. Пациенты могут жаловаться на покалывание и изменение цвета языка (ярко-малиновый, «лакированный»). Позже присоединяются парестезии в конечностях в виде ощущения ползания мурашек, покалывания, жжения, более выраженные в пальцах ног, затем двигательные нарушения (преимущественно слабость в ногах) и сенситивная атаксия. Парезы в ногах могут носить спастический, вялый или смешанный характер в зависимости от степени вовлечения пирамидных путей в боковых канатиках спинного мозга. Верхние конечности поражаются значительно реже и в меньшей степени. Часто встречается симптом Лермитта – ощущение прохождения электрического тока сверху вниз по спине при наклоне головы вперед из-за поражения задних канатиков спинного мозга. Чувствительным и двигательным расстройствам нередко сопутствуют нарушения функций тазовых органов (императивные позывы на мочеиспускание или задержка мочеиспускания).

В литературе описано как медленное, так и быстрое прогрессирование фуникулярного миелоза, при котором в течение двух-трех недель может сформироваться картина поперечного миелита с нижней параплегией и тазовыми расстройствами [2, 20].

Диагноз фуникулярного миелоза не вызывает затруднений при наличии клинической картины поражения задних и боковых канатиков спинного мозга в сочетании с макроцитарной анемией. Но иногда тяжелые неврологические нарушения развиваются и при нормальном уровне гемоглобина и отсутствии гематологических лабораторных изменений. Кроме того, вследствие широкого применения препаратов витаминов группы В фуникулярный миелоз часто протекает с атипичной клинической картиной. Диагноз подтверждается результатами исследования концентрации витамина В12 в крови с выявлением его дефицита, повышением уровня гомоцистеина и метилмалоновой кислоты в крови, стернальной пункцией с исследованием микроскопической картины костного мозга, а также МРТ, главным образом шейного и грудного отделов позвоночника, в ходе которой выявлен гиперинтенсивный сигнал на Т2-взвешенных изображениях от задних и боковых столбов спинного мозга [19].

На прогноз заболевания влияет продолжительность периода проявления неврологических симптомов до начала лечения независимо от наличия и тяжести анемии. При начале лечения через несколько недель или месяцев после появления симптомов поражения спинного мозга можно ожидать значительного улучшения состояния больных или даже полного регресса неврологической симптоматики. На поздних стадиях болезни удается лишь незначительно улучшить или стабилизировать процесс [19, 20].

Поражение периферической нервной системы

Кроме поражения головного и спинного мозга, дефицит витамина В12 часто сопровождается поражением периферической нервной системы, что обычно проявляется дистальной сенсорной полинейропатией. Полинейропатия носит смешанный характер (аксонопатия и миелинопатия). Клиническая картина В12-дефицитной полинейропатии неспецифична: одними из первых возникают парестезии в конечностях (обычно в ногах), затем присоединяются нарушение болевой и температурной чувствительности по типу «перчаток и носков», ослабление вибрационной чувствительности, выпадение ахилловых рефлексов, неустойчивость при ходьбе. Нередко B12-дефицитная полинейропатия сочетается с фуникулярным миелозом.

Примерно в 5% случаев при дефиците витамина В12 наблюдается атрофия зрительных нервов с появлением центральных скотом и снижением остроты зрения. Миоз при сохраненных зрачковых реакциях встречается редко. Иногда имеют место нарушения вкуса и обоняния. В ряде случаев поражается вегетативная нервная система, что сопровождается ортостатической гипотензией и обмороками, импотенцией, недержанием кала и мочи, учащенными позывами к мочеиспусканию.

В большинстве случаев для поражения периферической нервной системы характерно медленно прогрессирующее на протяжении недель или месяцев течение [11, 21].

Диагностика дефицита витамина В12

При неврологических заболеваниях, обусловленных дефицитом витамина В12, чрезвычайно важны ранняя диагностика дефицитарного состояния и соответственно раннее начало этиотропной и патогенетической терапии. Только при начале лечения на ранних стадиях неврологический дефицит может быть предотвращен.

Как уже отмечалось, диагноз дефицита витамина В12 основан на клинической картине и результатах лабораторного исследования. Некоторые симптомы дефицита витамина В12 можно распознать при внешнем осмотре пациента. Речь идет об акрогипергидрозе, глоссите Хантера («лакированном» языке), стоматите, хейлите, ксеростомии, гипопигментации и витилиго, а также гиперпигментации в местах сгибов конечностей, на подошвах и ладонях [2, 22].

При лабораторном обследовании в типичных случаях в общем анализе крови обнаруживаются панцитопения и макроцитарная анемия, а при исследовании пунктата костного мозга – мегалобластное кроветворение. Однако неврологическая симптоматика может опережать развитие мегалобластной анемии и не сопровождаться отклонениями в анализе крови [22, 23].

В последние годы появилась возможность количественного определения уровня витамина В12 в сыворотке крови. У пациента с клиническими и лабораторными признаками, соответствующими дефициту витамина B12, измерение общего уровня витамина B12 в плазме методом хемилюминесценции считается тестом первой линии. При дефиците витамина B12 (менее 148 пмоль/л) чувствительность метода достигает 90–95%, специфичность – 80%. При субклиническом дефиците (менее 220 пмоль/л) чувствительность метода варьируется от 40 до 80% [23, 24].

В настоящее время комбинированные препараты витаминов группы В в нашей стране весьма популярны и назначаются многим больным. На этом фоне лабораторно обнаружить дефицит цианокобаламина сложно. К более чувствительным лабораторным признакам В12-дефицита относятся повышенные уровни суррогатных маркеров дефицита витамина В12: метилмалоновой кислоты (ММК) и общего HCYS. Дефицит витамина B12 ассоциируется с повышенными концентрациями в плазме HCYS > 12 мкмоль/л и MMК > 0,4 мкмоль/л. Однако ориентироваться только на эти показатели не следует, поскольку повышенный уровень HCYS имеет место при дефиците фолатов, витамина В6, гипотиреозе, а повышенный уровень ММК – при печеночной и почечной недостаточности [22, 24].

Еще одним методом диагностики дефицита В12 является определение уровня холотранскобаламина в сыворотке крови. В норме концентрация холотранскобаламина составляет от 19–42 до 134–157 пмоль/л. К преимуществу метода определения концентрации холотранскобаламина относится то, что его уровень в крови достаточно стабилен и практически не подвержен колебаниям при различных физиологических состояниях организма (беременность, прием некоторых лекарственных препаратов) [22].

Таким образом, на текущий момент золотого стандарта лабораторной диагностики дефицита витамина В12 не существует. Для точной постановки диагноза его дефицита необходима комплексная оценка клинических проявлений и лабораторных данных (общий уровень В12 в плазме и ликворе, уровень сывороточного холотранскобаламина, гомоцистеина и ММК).

На рисунке представлен возможный алгоритм диагностики дефицита витамина В12 у взрослых [25].

Терапия неврологических проявлений дефицита витамина В12

Целями терапии В12-дефицитных состояний являются нормализация лабораторных показателей крови и постепенный регресс неврологического дефицита. Одновременно с медикаментозным восполнением дефицита витамина В12 необходимы обследование, тщательный сбор анамнеза для выявления причины развития дефицитарного состояния и ее устранения или коррекции. Прогноз функционального восстановления зависит от исходной степени поражения нервной системы: при легких нарушениях и раннем начале лечения возможно полное или практически полное восстановление, при более тяжелых остаточный неврологический дефицит неизбежен.

Пациенты с доказанным дефицитом витамина В12 могут получать терапию в виде пероральных форм витамина, а также парентерально (главным образом внутримышечно), что зависит от тяжести неврологических проявлений, остроты развития заболевания и причины дефицита.

Как правило, пациентам в отсутствие нарушений всасывания в желудочно-кишечном тракте (ЖКТ) в случае постепенного развития неврологического дефекта и легкой или средней тяжести его выраженности показан прием пероральных препаратов, содержащих 1 мг кобаламина, ежедневно. При тяжелой степени неврологического дефекта и остром развитии заболевания, а также при состояниях, потенциально способных нарушать всасывание витамина В12 в ЖКТ, целесообразно начинать терапию с парентеральных форм витамина и его внутримышечного введения в дозе 1 мг [26, 27].

Единого мнения об оптимальных дозах витамина В12, направленных на коррекцию неврологических и гематологических проявлений дефицита, не существует.

В исследовании сравнивали эффективность лечения различными дозами перорального витамина B12 у пожилых больных с дефицитом В12. Установлено, что оптимальная доза перорального витамина B12, необходимая для снижения уровня ММК на 80–90%, составляет 647–1032 мкг/сут [28].

Начальные схемы лечения и продолжительность витаминотерапии в разных исследованиях, медицинских учреждениях и странах различаются.

Одна из предлагаемых схем лечения предполагает внутримышечные инъекции кобаламина – 8–10 инъекций в течение двух месяцев с последующими ежемесячными инъекциями по 1 мг препарата. Другие схемы включают пероральное введение кобаламина ежедневно в течение десяти дней, затем еженедельно в течение четырех недель с последующим ежемесячным приемом препарата внутрь. Британский национальный формуляр рекомендует использовать 1 мг витамина B12 внутримышечно три раза в неделю в течение двух недель, а затем один раз каждые три месяца для пациентов с мегалобластной анемией без неврологических синдромов. При наличии неврологических симптомов целесообразно внутримышечное введение 1 мг В12 через день в течение трех недель. Лечение может быть продолжено в зависимости от клинической ситуации. Пациентам с дефицитом витамина В12, причины которого невозможно устранить, как правило, требуется пожизненное лечение для предотвращения рецидива заболевания [26].

В руководстве по гематологии [27] для лечения В12-дефицитной анемии предложена следующая схема: цианокобаламин 1000 мкг внутримышечно ежедневно в течение 4–6 недель, после нормализации показателей крови 1000 мкг внутримышечно один раз в неделю, затем пожизненно 1000 мкг один раз в месяц, если устранить причину дефицита витамина В12 невозможно. Подобная схема применима и при тяжелых неврологических нарушениях, обусловленных дефицитом витамина В12. Пациенты, получающие лечение по поводу дефицита витамина B12, каждые несколько месяцев проходят лабораторный контроль уровня гемоглобина и витамина В12 [27].

При приеме цианокобаламина перорально в высоких дозах (1000–2000 мкг) возможно пассивное (за счет диффузии) всасывание 1% потребляемой дозы. В ряде исследований показано, что прием препаратов витамина В12 внутрь в высоких дозах по эффективности не уступает внутримышечному введению [24, 28]. В руководстве по гематологии также предложена альтернативная внутримышечному введению витамина В12 схема лечения: ежедневный прием препарата в дозе 2000–4000 мкг в течение 4–6 недель, затем 1000 мкг цианокобаламина один раз в месяц пожизненно [27].

В России единственной лечебной формой витамина В12 является цианокобаламин, который входит в состав комбинированных поливитаминных препаратов в таблетированной форме в дозах 200–500 мкг. Неинъекционных средств для специфического лечения дефицита витамина В12 в настоящее время нет.

Среди препаратов, содержащих витамин В12, следует отметить Нейробион (Австрия), который более 50 лет применяется в разных странах для лечения пациентов с заболеваниями нервной системы. Нейробион представляет собой комбинацию нейротропных витаминов: тиамина (витамин В1), цианокобаламина (витамин В12) и пиридоксина (витамин В6). Препарат выпускается в двух лекарственных формах – пероральной (таблетки) и парентеральной (раствор для инъекций). Одна таблетка Нейробиона содержит тиамина дисульфид 100 мг, пиридоксина гидрохлорид 200 мг и цианокобаламин 240 мкг. Одна ампула Нейробиона также содержит три витамина группы B: тиамин 100 мг, пиридоксин 100 мг и цианокобаламин 1 мг.

Как правило, лечение тяжелых форм поражения центральной и периферической нервной систем начинается с парентерального введения комплекса витаминов группы В. Инъекции Нейробиона проводят глубоко внутримышечно по 3 мл (одна ампула) один раз в сутки в течение десяти дней. Затем в качестве поддерживающей терапии Нейробион применяется в таблетированной форме. Стандартный лечебный курс для взрослых и детей старше 15 лет предполагает прием одной таблетки три раза в сутки на протяжении 1–3 месяцев в зависимости от тяжести клинических проявлений [29].

Пациенты с неврологическими нарушениями, обусловленными дефицитом витамина В12, помимо восполнения его дефицита в зависимости от конкретной патологии нуждаются в ноотропной и метаболической терапии, антиоксидантах (препараты альфа-липоевой кислоты). Им также назначаются реабилитационные мероприятия (массаж, лечебная физкультура, физиопроцедуры). Описана эффективность ритмической транскраниальной магнитной стимуляции при поражении спинного мозга на фоне фуникулярного миелоза [20].

Заключение

Скорее всего распространенность дефицита витамина В12 в популяции значительно выше, чем принято считать. Это обусловлено увеличением продолжительности жизни и соответственно доли лиц пожилого и старческого возраста, высокой популярностью различных видов диет и вегетарианства, широким применением препаратов, способных нарушать всасывание и метаболизм витамина В12, и рядом других причин. Клинические проявления дефицита витамина В12 весьма разнообразны и включают в себя широкий спектр нарушений – от классической макроцитарной анемии до выраженных когнитивных и психических расстройств. Из-за отсутствия четких схем диагностики и недоступности в ряде случаев лабораторных исследований дефицит витамина В12 часто остается недиагностированным.

Ранняя диагностика неврологических проявлений дефицита витамина В12 и своевременное начало терапии крайне важны, поскольку позволяют сделать процесс неврологического дефицита обратимым.

Таким образом, проблема дефицита В12 требует дальнейшего изучения. Необходимо разработать четкие алгоритмы диагностики и лечения данной патологии.

Американский остеопатический колледж дерматологии (AOCD)

Пеллагра - системное заболевание, которое возникает в результате тяжелой недостаточности витамина B3 (ниацина). Легкий дефицит может остаться незамеченным, но диета с хроническим низким содержанием ниацина или без него может привести к 4 D: диарее, дерматиту, слабоумию и, возможно, даже смерти. Обычно диарея возникает раньше других D. Воспаление слизистой оболочки может возникать по всей желудочно-кишечной системе (ЖКТ), вызывая болезненный язык, язвы во рту, тошноту, рвоту и диарею.Дерматит обычно начинается с сыпи с четко очерченными границами, которая напоминает солнечный ожог на участках кожи, подверженных воздействию солнечного света. Сыпь может стать серьезной с появлением более темной пигментации, волдырей и шелушения кожи на лице, шее, руках и ногах. Неврологические признаки, такие как бессонница, депрессия, галлюцинации и потеря памяти (деменция), могут проявляться позже в процессе болезни. Наконец, если пеллагру не лечить, смерть может наступить в течение нескольких лет.

Для правильной работы многих ферментов в организме необходим ниацин.Ниацин содержится во многих различных продуктах питания, включая животные белки (курица, говядина, рыба, печень), фрукты (авокадо, финики, маракуйя) и овощи (грибы, брокколи, спаржа). Он также может вырабатываться в организме из триптофана, незаменимой аминокислоты. Незаменимые аминокислоты не могут вырабатываться в нашем организме и поэтому должны потребляться с пищей. Триптофан содержится в большинстве белков животного и растительного происхождения, таких как курица, индейка, яйца, семена подсолнечника или тыквы, арахис и соевые бобы. Пеллагра распространена в бедных частях мира, таких как Африка и Индия, где кукуруза (или кукуруза) является основным продуктом питания.Это потому, что кукуруза - плохой источник триптофана и ниацина. В Соединенных Штатах пеллагра была распространена в начале 1900-х годов на юге, где кукуруза играла большую роль в питании. Однако к 1950-м годам многие продукты, такие как хлеб и крупы, обогащались ниацином, и смертность от пеллагры в США была практически исключена.

Пеллагра также может быть результатом существующих заболеваний, которые приводят к дефициту аминокислот или ниацина. Некоторыми примерами могут быть нервная анорексия, хроническое злоупотребление алкоголем, болезнь Крона, карциноидный синдром, дефицит других витаминов группы B и лекарства, такие как изониазид (используемый для лечения туберкулеза).Пеллагра также может возникать у пациентов с болезнью Хартнупа, генетическим заболеванием, при котором нейтральные аминокислоты, такие как триптофан, не могут абсорбироваться из желудочно-кишечного тракта.

Обычно пеллагра проявляется у взрослых в возрасте 20-50 лет. Этого можно избежать, потребляя рекомендованную суточную дозу (RDA) ниацина для взрослых в размере 14-16 мг / день. Во время беременности или кормления грудью РСН увеличивается примерно до 18 мг / день. Для лиц младше 18 лет рекомендуемая суточная норма составляет 6-16 мг / день. Пациентам с симптоматической пеллагрой следует принимать 50–100 мг ниацина или ниацинамида (другая форма ниацина, которая, как считается, имеет меньше побочных эффектов) три раза в день в течение пяти дней.Большие дозы ниацина могут вызвать покраснение и тошноту с рвотой, но улучшение состояния кожи и неврологических состояний обычно наблюдается в течение двух дней. Также неплохо подумать о ежедневном приеме поливитаминов и соблюдении высокобелковой диеты для более полного восстановления самочувствия.

Вернуться к списку

Медицинская информация, представленная на этом сайте, предназначена только для образовательных целей и является собственностью Американского остеопатического колледжа дерматологии.Он не предназначен и не подразумевает замену профессиональной медицинской консультации и не должен создавать отношения между врачом и пациентом. Если у вас есть конкретный вопрос или беспокойство по поводу поражения или заболевания кожи, обратитесь к дерматологу. Любое использование, воссоздание, распространение, пересылка или копирование этой информации строго запрещено, если только письменное разрешение не дано Американским остеопатическим колледжем дерматологии.

Пеллагра | DermNet NZ

Авторы: Ванесса Нган, штатный писатель, 2003 г .; Обновлено: Кейси П. Шуков, студент-медик, Колледж остеопатической медицины Мичиганского государственного университета, Детройт, штат Мичиган, Соединенные Штаты Америки; Д-р Мартин Киф, дерматолог, Крайстчерч, Новая Зеландия.Копия отредактирована Гасом Митчеллом. Июнь 2021


Что такое пеллагра?

Пеллагра - системное заболевание, вызванное дефицитом витамина B3 (ниацина). Он характеризуется четырьмя D - дерматитом, диареей, слабоумием и, если его не лечить, смертью. Название «пеллагра» происходит от итальянского «pelle agra», что означает кислая или грубая кожа.

Пеллагра светочувствительный дерматит

Кто болеет пеллагрой?

Первичная пеллагра из-за недостаточного питания является обычным явлением, особенно в развивающихся странах, где кукуруза (кукуруза) является основным источником пищи, или после продолжительных бедствий, включая голод или войну.Хотя кукуруза богата ниацином, она находится в связанной форме, недоступной без обработки щелочными растворами, а в белках кукурузы мало триптофана. Пеллагра остается эндемическим заболеванием в Индии, Китае и некоторых африканских странах.

В развитых странах многие продукты, такие как хлеб и крупы, обогащены ниацином, что делает пеллагру редкостью. Однако серьезное ограничение в питании все же может привести к пеллагре и другим признакам недоедания, которые могут возникнуть при хроническом злоупотреблении алкоголем, нервной анорексии или добровольной диете.Алкоголизм - самая частая причина пеллагры в развитых странах.

Вторичная пеллагра развивается, несмотря на адекватную диету из-за:

Форма пеллагры наблюдается при болезни Хартнупа (MIM 234500), аутосомно-рецессивном наследуемом заболевании гена SLC6A19 , приводящем к нарушению всасывания триптофана из кишечника и избыточному выведение почками.

Что вызывает пеллагру?

Пеллагра - результат дефицита ниацина. Половина потребности организма в ниацине приходится на его потребление с пищей.Другая половина синтезируется в организме из аминокислоты триптофана. Ниацин содержится во многих продуктах животного происхождения (как никотинамид) и растениях (как никотиновая кислота). Разнообразная диета, включающая молоко, яйца, красное мясо, птицу, рыбу, арахис, бобовые и семена, обеспечивает достаточное количество ниацина и триптофана.

Ниацин необходим для поддержания функции клеток. Он является компонентом никотинамидадениндинуклеотида (НАД) и никотинамидадениндинуклеотидфосфата (НАДФ), необходимого более чем 100 ферментам, участвующим в метаболизме углеводов, жиров, белков и алкоголя, а также в репарации ДНК и передаче клеточных сигналов.Следовательно, ткани с высоким потреблением энергии или скоростью обновления клеток, такие как кожа, кишечник и мозг, поражены пеллагрой.

Каковы клинические признаки пеллагры?

Пеллагра запоминается как 4 D - дерматит, диарея, слабоумие и, в конечном итоге, смерть. Однако не все симптомы развиваются у каждого пациента. Изменения кожи часто являются первым признаком, появляющимся весной и летом.

Кожно-слизистые признаки пеллагры

  • Фоточувствительность
    • Открытые участки кожи - тыльная сторона кистей рук, предплечья, лицо и V шеи, голени и ступни
    • Двусторонние, симметричные, с четко обозначенной острой кромкой
    • Изначально напоминает солнечный ожог - острое начало, красный, опухший, болезненное жжение
    • Иногда везикулы и / или буллы
    • Стойкое покраснение, шелушение, пигментация
    • Становится гиперпигментированным, утолщенным, сухим и шершавым
    • Ожерелье Casal’s - гиперпигментированная повязка или воротник на шее
    • Перчатка и ботинок Pellagrous - гиперпигментированные бляшки и трещины на кистях и стопах

Кожные признаки пеллагры

  • Аногенитальные поражения и поражения слизистых оболочек
    • Глоссит - язык сухой, красный, опухший; появляются борозды, эрозии, язвы; позже язык становится атрофичным и гладким
    • Стоматит - болезненные, красные, хрупкие десны и слизистая оболочка полости рта
    • Хейлит и угловой хейлит
    • Кожа половых органов - покраснение, эрозии, мацерация
    • Влагалище - воспаление слизистой оболочки
    • Не сообщалось о лекарственной пеллагре или болезни Хартнупа
  • Утолщение кожи и пигментация
    • Медленное начало гиперкератоза и гиперпигментации
    • Костные выступы, такие как лодыжки, колени, локти
    • Не сообщалось о лекарственной пеллагре или болезни Хартнупа
  • Изменения сальных желез

Желудочно-кишечные симптомы

  • Ранние симптомы - потеря аппетита, рвота, боли в животе
  • Диарея - развивается в 50% случаев, водянистая, слизистая или кровянистая, сохраняется более 4 недель

Психоневрологические особенности

  • Позднее проявление
  • Первоначальная апатия и слабость
  • Переходит в головную боль, спутанность сознания, раздражительность, беспокойство, тремор, депрессию
  • Деменция и энцефалопатия

Как клинические признаки различаются для разных типов кожи?

Эритема пеллагры может быть менее заметной по цвету кожи.

Каковы осложнения пеллагры?

  • Недоедание и кахексия (истощение организма)
  • Вторичное инфицирование кожных высыпаний
  • Развитие психоневрологических симптомов может привести к бреду, галлюцинациям, психозу и, в конечном итоге, к коме и смерти

Как диагностируется пеллагра?

Диагноз пеллагры следует рассматривать на основании клинических особенностей в соответствующих условиях. Такие исследования, как анализы крови и биопсия кожи, не являются диагностическими, но могут использоваться для исключения других диагнозов.

Быстрая реакция на добавку ниацина обычно подтверждает диагноз.

Болезнь Хартнупа диагностируется при обнаружении нейтральных аминокислот в моче.

Что такое дифференциальный диагноз пеллагры?

Дифференциальная диагностика кожно-слизистых клинических проявлений пеллагры может включать:

Как лечится пеллагра?

Общие и профилактические меры

  • Ежедневный пероральный прием 15-20 мг ниацина предотвращает пеллагру во всех возрастных группах.
  • Добавки ниацина рекомендуются пациентам, длительно принимающим лекарства, вызывающие пеллагру, такие как изониазид и этионамид.
  • Смягчающие средства для местного применения могут помочь облегчить кожные симптомы.
  • Лечение причинных факторов.

Особые меры

ВОЗ рекомендует не менее 300 мг никотинамида в пероральной разделенной суточной дозе в течение 3–4 недель для лечения пеллагры. Никотинамид рекомендуется из-за гиперемии, вызванной ниацином. Дополнительные пищевые добавки могут потребоваться при общем недоедании и кахексии.Могут потребоваться постоянные добавки ниацина.

Болезнь Хартнупа требует приема добавок ниацина и высокобелковой диеты, а также пожизненной защиты от солнца.

Каковы исходы пеллагры?

Симптомы и признаки пеллагры значительно улучшаются в течение одной недели после начала приема добавок ниацина. Диарея и изменения слизистой оболочки улучшаются в первую очередь в течение нескольких дней. Кожные изменения обычно проходят в течение двух недель. Полное выздоровление в хронических случаях может занять больше времени.

Болезнь Хартнупа имеет хороший прогноз при лечении, и симптомы, как правило, улучшаются с возрастом.

Пеллагра - обзор | Темы ScienceDirect

Введение

Пеллагра - это заболевание, связанное с питанием, вызванное дефицитом витамина ниацина и незаменимой аминокислоты триптофана. Клинические признаки пеллагры - дерматит, диарея и деменция; это широко известно как «болезнь четырех D», поскольку она также смертельна: четвертая «D» - это смерть.

В первой половине двадцатого века пеллагра была серьезной проблемой общественного здравоохранения на юге США: с 1900 по 1950 год от этой болезни было связано около 87 000 смертей. В 1950-1980-х годах она продолжала оставаться проблемой. в южной части Африки и некоторых частях Индии, но улучшение доступности продуктов питания и общего состояния питания привело к более или менее полному искоренению пеллагры как эндемического заболевания, связанного с недостаточностью питания.

Было несколько сообщений о вспышках пеллагры среди беженцев на юге Африки, когда рационы были недостаточными для удовлетворения спроса, и были зарегистрированы отдельные случаи среди алкоголиков и людей с болезнью Крона и другими желудочно-кишечными заболеваниями, которые ухудшают усвоение питательных веществ.

Пеллагра может также возникать в результате ряда (относительно редких) состояний, влияющих на метаболизм триптофана, и как побочный эффект ряда препаратов, подавляющих метаболизм триптофана. У алкоголиков неясно, является ли пеллагра результатом нарушения метаболизма триптофана и ниацина, напрямую связанного с алкоголем, или же это отражает общее недоедание среди людей, которые получают значительную часть своих энергетических потребностей от алкоголя и, следовательно, имеют низкий прием пищи (богатой питательными веществами).

Первое полное описание пеллагры было дано Касалом в 1735 году, работая в Испании; он назвал это « mal de la rosa » - красная болезнь. Название пеллагра было придумано Фраполли в 1771 году от итальянского « pelle » для кожи и « agra » для грубого, описывая, таким образом, наиболее яркую черту болезни - шероховатость кожи, напоминающую сильный солнечный ожог у человека. участки, подверженные воздействию солнечного света. Казаль признал, что основной причиной пеллагры было питание, связанное с ограниченным рационом питания многих жителей центральной Испании в то время, хотя он не связывал это с недавним завозом кукурузы из Центральной Америки.

Распространение пеллагры в значительной степени последовало за введением кукурузы в качестве основного продукта питания, и к XIX веку она стала серьезной проблемой в Средиземноморье, на Балканах и на Украине, а также в южных штатах США и Южной Африке. . В Южной Африке пеллагра стала проблемой после вспышки чумы крупного рогатого скота в 1897 году, в результате которой погибло большинство крупного рогатого скота, что привело к заметному ухудшению рациона людей, ранее имевших достаточные запасы молока и мяса в дополнение к своей диете на основе кукурузы. .В США это были социальные и экономические потрясения гражданской войны, которые привели к тому, что большое количество натуральных фермеров стало жить на диете, в значительной степени основанной на кукурузе.

Другой регион, где пеллагра была серьезной проблемой, - это плато Декан в Индии, где основным продуктом питания является жовар (разновидность проса, Sorghum vulgare ), а не кукуруза.

Хотя Касал описал пеллагру как заболевание, связанное с питанием, в начале двадцатого века обычно считалось, что причиной этого является инфекционный агент.Пищевая основа болезни и взаимодействие между дефицитом ниацина и триптофана были установлены, главным образом, Голдбергером и его коллегами в США между 1913 и 1948 годами. «Фактор предотвращения пеллагры», выделенный из безбелкового дрожжевого экстракта, был показан в исследовании. 1937 - никотиновая кислота, и было показано, что никотиновая кислота или ее амид, никотинамид, предотвращают или излечивают болезнь как у человека, так и у экспериментальных животных. Название ниацин было придумано, когда было решено обогатить продукты витамином, поскольку считалось, что никотиновая кислота неприемлема в качестве пищевой добавки из-за ее химической (но не метаболической) связи с никотином.В США «ниацин» обычно используется для обозначения никотиновой кислоты, а амид - ниацинамид; в других местах термин «ниацин» используется в качестве общего описания никотиновой кислоты и / или никотинамида.

Другие ранние исследования показали, что добавление белка, особенно незаменимой аминокислоты триптофана, также может предотвратить или вылечить пеллагру, предполагая, что это была болезнь дефицита белка, а не недостаток витамина. Проблема была решена только в 1947 году, когда было показано, что триптофан является метаболическим предшественником никотинамидной части коферментов никотинамидадениндинуклеотида (НАД) и никотинамидадениндинуклеотидфосфата (НАДФ).Коферменты могут быть образованы в организме либо с использованием предварительно приготовленного диетического ниацина, либо путем синтеза de novo из триптофана.

Причина, по которой кукурузная диета предрасполагает к пеллагре, заключается в том, что белки кукурузы особенно бедны триптофаном, поэтому диета, в которой мало других источников белка, обеспечивает недостаточное количество триптофана для синтеза никотинамида. Другие злаки, такие как пшеница, ячмень, рожь, рис и просо, содержат достаточно триптофана, чтобы удовлетворить потребность в синтезе ниацина.

Хотя белки кукурузы бедны триптофаном, другой злак, связанный с пеллагрой, jowar, обеспечивает минимально необходимое количество триптофана для удовлетворения потребностей. Однако белки jowar значительно богаче лейцином, чем большинство других белков, и диета, основанная в основном на jowar, обеспечивает значительный избыток лейцина. Существует множество доказательств того, что этот аминокислотный дисбаланс может быть фактором, провоцирующим развитие пеллагры, когда потребление преформированного ниацина с пищей чрезвычайно низкое, а потребление триптофана является минимальным.Лейцин подавляет кинурениназу и, следовательно, снижает скорость окислительного метаболизма триптофана, что приводит к снижению образования НАД. Кроме того, лейцин конкурирует с триптофаном за поглощение тканями и, таким образом, оказывает дополнительное ингибирующее действие на скорость окислительного метаболизма триптофана и синтез НАД.

Все злаки содержат предварительно приготовленный ниацин. Однако он в основном присутствует в виде разнообразных никотиноиловых эфиров, известных под общим названием ниацитин, которые не гидролизуются пищеварительными ферментами в какой-либо значительной степени, так что большая часть ниацина, присутствующего в злаках, недоступна для питания.Небольшая часть ниацина, присутствующего в виде ниацитина (примерно до 10%), может быть биологически доступной в результате неферментативного гидролиза желудочной кислотой.

Интересно, что пеллагра не была проблемой в Центральной Америке, на родине кукурузы. Это из-за традиционного способа его приготовления. Вместо того, чтобы размолоть зерно, его настаивают на ночь в известковой воде (раствор гидроксида кальция), а затем отжимают, чтобы сформировать тесто, из которого делают лепешки. Эта щелочная обработка приводит к гидролизу большей части сложных никотиноиловых эфиров с высвобождением свободной никотиновой кислоты, доступной для пищевых продуктов.Хотя после открытия кукуруза распространилась во многие страны, ее, как правило, перемалывали, как и другие зерна, а не обрабатывали традиционным мексиканским способом.

Пеллагра - симптомы, причины, лечение

Пеллагра - это заболевание, поражающее пищеварительную систему, кожу и нервы, приводящее к дерматиту, диарее и психическим расстройствам. Самая частая причина пеллагры - недостаток ниацина (первичная пеллагра). Другие причины пеллагры связаны с расстройствами пищеварения, которые снижают абсорбцию ниацина в организме.

Ниацин также известен как никотиновая кислота или витамин B3. В Соединенных Штатах люди, наиболее подверженные риску развития пеллагры, являются алкоголиками в результате недоедания.

Как алкоголизм, так и недостаточное потребление зеленых овощей, морепродуктов, мяса и яиц обычно вызывают первичную пеллагру. Вторичная пеллагра возникает, когда ниацин потребляется, но не усваивается и не используется организмом. Вторичная пеллагра часто вызывается желудочно-кишечными заболеваниями, препятствующими всасыванию ниацина.Поскольку триптофан необходим для производства ниацина, низкий уровень триптофана также может привести к пеллагре.

Признаки и симптомы пеллагры могут быть постоянными или возникать периодически. Пеллагра варьируется от человека к человеку. У некоторых людей с пеллагрой наблюдаются легкие симптомы, например усталость, у других может развиться тяжелая депрессия и беспокойство. К счастью, пеллагру можно лечить с помощью пищевых добавок, чтобы устранить дефицит ниацина. Изменения в образе жизни могут снизить риск пеллагры и включают ограничение употребления алкоголя, сбалансированное питание, отказ от курения и постоянный прием всех лекарств и добавок в соответствии с предписаниями.

В некоторых случаях, если ее не лечить, пеллагра может привести к слабоумию, тревоге или депрессии, которые следует немедленно обследовать в условиях неотложной помощи. Немедленно обратиться за медицинской помощью (звоните 911) , если у вас или у кого-то из ваших близких есть какие-либо из этих серьезных симптомов, включая изменение психического статуса, абстинентный синдром или тяжелую депрессию с суицидальными мыслями.

Немедленно обратитесь за медицинской помощью. Если вы лечитесь от пеллагры, но легкие симптомы повторяются или сохраняются.

Неожиданный случай пеллагры

История болезни

Тревожная 50-летняя женщина обратилась с жалобой на рецидив болезненной, четко обозначенной фиолетовой сыпи с эритематозными краями и большими волдырями на лодыжках и тыльной стороне стопы (вставка 1, A). У нее была эритематозная шелушащаяся сыпь на руках, предплечьях и коже периорбитальной области с окружающей гиперпигментацией (вставка 1, B). Признаков хронического заболевания печени, артериальной недостаточности или сенсорной недостаточности не было.Пероральные антибиотики и высокие дозы преднизолона оказались неэффективными. У нее не было травм или предыдущих кожных заболеваний. Воздействие солнца было отягчающим фактором. Недавно она начала принимать травяные мочегонные таблетки и иногда использовала ибупрофен и парацетамол от головных болей. У ее сестры было недифференцированное заболевание соединительной ткани и положительный уровень антинуклеарных антител. Пациент был курильщиком и сообщил, что выпивал полбутылки джина, что составляет не менее 10 стандартных алкогольных напитков в день.

Дифференциальные диагнозы, которые мы рассматривали, включали инфекцию, псевдопорфирию, фототоксическую реакцию, вызванную лекарственным диуретиком или ибупрофеном, буллезную волчанку и позднюю кожную порфирию. Направленные исследования (вставка 2) не позволили поставить диагноз. Небольшое повышение уровня некоторых порфиринов в моче и фекалиях скорее соответствовало дисфункции печени, чем подтверждению порфирии. Гистопатологическое исследование показало малоклеточный дерматит на границе раздела с субэпидермальными волдырями и бледностью эпидермиса.Прямая иммунофлуоресценция на иммуноглобулин и белки комплемента была отрицательной. Все параметры, которые выходили за рамки референсных интервалов, за исключением среднего объема клеток и уровня γ-глутамилтрансферазы, вернулись к норме в течение 2 недель после первоначального лечения.

Первоначальная поддерживающая терапия, пероральный прием цефалексина 500 мг четыре раза в день и постепенное снижение дозы преднизолона были неэффективными. Дальнейший сбор анамнеза выявил плохое питание, очистку с помощью таблеток докузата натрия для слабительного эффекта и периодическую диарею.Пациентка сообщила об ограничении диеты для контроля веса. У нее был недостаточный вес, индекс массы тела 17 кг / м2. Чешуйчатый гиперпигментированный воротничок на верхней части ее груди (вставка 1, C) напоминал ожерелье Casal, что указывает на клинический диагноз дефицита витамина B3.

Введение никотинамида перорально в дозе 50 мг два раза в день привело к значительному уменьшению болезненности, дискомфорта от жжения и эритемы в течение 2 дней и шелушению в течение 1 недели. После 3 месяцев приема добавок осталась только легкая поствоспалительная гиперпигментация, вернулись субъективные кожные ощущения, улучшилось настроение и уменьшилась диарея.Пациент отказался от дальнейших исследований, включая колоноскопию, для выявления других потенциальных причин мальабсорбции. Окончательное исчезновение ее желудочно-кишечных симптомов предполагало, что они были вызваны болезненным процессом, а не вторичной причиной, такой как колит. Она также отказалась от обращения к психологу, психиатру или к консультациям по наркотикам и алкоголю, но приняла совет диетолога.

Пеллагра вызывается клеточной недостаточностью ниацина или его аминокислоты-предшественника, триптофана. Ниацин, также известный как никотиновая кислота или витамин B3, необходим для метаболизма углеводов, жиров, белков и алкоголя, детоксикации лекарств и активных форм кислорода, передачи сигналов в клетках и восстановления ДНК.1,2

Ранние желудочно-кишечные и неврологические симптомы обычно незаметны и неспецифичны, но при отсутствии лечения могут прогрессировать до смерти из-за полиорганной недостаточности. Следовательно, кожно-слизистые признаки являются важными диагностическими ключами. Острая, симметричная, хорошо обозначенная болезненная эритематозная сыпь возникает в местах воздействия солнца, тепла, трения и давления. Обострения, затрагивающие лицо, шею, грудную клетку и тыльную часть конечностей, происходят весной и летом.1-3 Высыпания могут имитировать солнечный ожог с пузырьками и пузырями, называемыми влажной пеллагрой.4 Как и у этого пациента, при повторном солнечном облучении может возникнуть пемфигус пеллагроза с экссудативными буллами, зудом и жжением. 2 В хронических случаях кожа гиперпигментирована и имеет корично-коричневый цвет. Гиперкератоз и шелушение вызывают появление сухих, грубых, чешуйчатых или потрескавшихся участков.

Первичная пеллагра возникает при диетическом дефиците триптофана или ниацина. Вторичная пеллагра вызывается состояниями, характеризующимися нарушением всасывания или метаболизма триптофана и ниацина, включая нервную анорексию, хронический алкоголизм, длительную диарею, илеит, колит, цирроз печени, карциноидный синдром, болезнь Хартнупа и ВИЧ.Лекарства, включая азатиоприн, 5-флуроурацил, 6-меркаптопурин и фенобарбитон, ингибируют превращение триптофана в ниацин. Изониазид является аналогом ниацина и подавляет эндогенное образование.1,2

Клинический диагноз подтверждается быстрой реакцией на пероральный никотинамид при приеме до 500 мг в день в разделенных дозах. Никотинамид является предпочтительной добавкой, поскольку ниацин вызывает покраснение и головные боли2,3,5

Отдельные случаи пеллагры все еще встречаются в развитых странах, несмотря на обогащение рациона и доступность продуктов, богатых ниацином.Нет никаких известных опубликованных отчетов из Австралии. Ретроспективное исследование населения больниц в Испании показало, что ежегодная заболеваемость составляла 0,5 случая на 100 000 населения3, а наиболее распространенными факторами риска пеллагры были алкоголизм и неправильное питание. Как и у нашего пациента, диагноз часто откладывают, возможно, из-за редкости пеллагры. 3,6

Факторы, способствующие алкогольной пеллагре, включают плохое питание, истощение ниацина из-за метаболизма алкоголя, мальабсорбцию из-за токсического воздействия алкоголя на кишечник и цирроз печени.5 Следует отметить, что пациенты с тяжелыми психическими и неврологическими формами заболевания, такими как пеллагрическая энцефалопатия и пеллагра, могут не иметь кожных признаков. Заболеваемость, указанная в испанском исследовании, могла недооценивать истинную заболеваемость, поскольку их диагностические критерии включали дерматологические проявления.3 Одно исследование из 20 случаев показало, что отсутствие поражения кожи у хронических алкоголиков с психоневрологическими симптомами может быть связано с незначительным воздействием солнца, как в социальная жизнь и в условиях интенсивной терапии.6 Тяжелые неврологические симптомы могут прогрессировать так быстро, что кожные признаки не успевают проявиться.5 Важный урок из этих отчетов заключается в том, что дефицит ниацина часто встречается при хроническом алкоголизме, и пеллагру следует рассматривать как дифференциальный диагноз белой горячки и психоза, особенно при наличии признаков нарушения походки, ригидности конечностей и гиперрефлексии 5-8

Связь с нервной анорексией и лекарственными взаимодействиями также важна. У пациентов с нервной анорексией признаки пеллагры могут быть нетипичными и перекрываться с другими недостатками питательных веществ.9 Эти признаки могут быть зловещим признаком, о чем свидетельствует недавний летальный исход.10 Кроме того, недавно были замешаны изониазид, азатиоприн и противоэпилептические препараты.3,11,12 Наш поиск литературы не выявил сообщений о пеллагре, вызванной чрезмерным использованием докузата. натрия, но это могло способствовать развитию болезни у нашего пациента из-за мальабсорбции.

Цель этого обзора - привлечь внимание к дефициту питательных веществ, например пеллагре, в развитых странах.Первоначально у нашего пациента не было явных признаков плохого самопомощи, алкоголизма, нервной анорексии или проблем с изображением тела. Диагноз был поставлен только после того, как клиническое подозрение привело к тщательному сбору и обследованию социального и диетического анамнеза. Таким образом, осведомленность о состоянии и группах высокого риска может предотвратить отсроченную диагностику и лечение, а также связанные с этим заболеваемость и смертность.

Уроки из практики

  • Пеллагра, или дефицит ниацина (витамина B3), является потенциально смертельным заболеванием, которое сейчас редко встречается в развитых странах.
  • Диагностика часто откладывается из-за неспецифических симптомов и низкой клинической подозрительности. Классическая триада дерматита, диареи и деменции присутствует не всегда.
  • Группы высокого риска включают лиц с хронической алкогольной зависимостью, нервной анорексией и лиц, принимающих такие лекарства, как противоэпилептические средства, азатиоприн и изониазид. Лечение включает добавление никотинамида, а также устранение этих вторичных причин и сопутствующего дефицита питания.
  • Осведомленность о пеллагре как о заболевании в развитых странах и клинические подозрения, основанные на знаниях о группах риска, являются ключом к ранней диагностике и профилактике заболеваемости и смертности.

1 Поражения кожи пациента

2 Результаты первичных лабораторных исследований

белые клетки крови

9

9



278 × 109 / л

2–20 мкмоль / л

222902

121 Ед / л

2902 Эритроцитарные порфирины

Лабораторный тест

Результат

Референтный интервал (RI)


Микроскопия, посев и чувствительность флоры

d

С-реактивный белок

5.3 мг / л

<5,0 мг / л

Скорость оседания эритроцитов

32 мм / ч

1–30 мм / ч

19,6 × 109 / л

4,0–11,0 × 109 / л

Лимфоциты

0,16 × 109 / л

1,2–4,0 109290 / л

Нейтрофилы

17.88 × 109 / л

1,8–7,5 × 109 / л

Моноциты

1,57 × 109 / л

0,10–1,0 × 109 / л

132 г / л

115–160 г / л

Средний объем ячеек

112 fL

90–96 fL ячейка

37.9 пг / ячейка

27,0–33,0 пг / ячейка

Ширина распределения эритроцитов

14,1%

11,0% –14,5%

902

150–400 × 109 / л

Креатинин

65 мкмоль / л

40–90 мкмоль / л

99

99

4.6 ммоль / л

2,5–7,5 ммоль / л

Билирубин

14 мкмоль / л

2–20 мкмоль / л

<55 Ед / л

Аспартатаминотрансфераза

118 Ед / л

5–50 Ед / л

99

99

219 Ед / л

9–36 Ед / л

Лактатдегидрогеназа

285 Ед / л

125–340 906

Не повышены

Антинуклеарные антитела

Не обнаружены

900 02 Двухцепочечные ДНК-антитела

3 МЕ / мл

<40 МЕ / мл

Антиген и антитело ВИЧ-1/2

Не обнаружено

996

Поверхностный антиген гепатита B

Не обнаружен

Антитело к вирусу гепатита С

Не обнаружено

9glutamin 90 мл ткани антитела IgA

<20 AU / мл

Панель питания *

Внутри РИ

Витамин B12

956 пмоль / пмоль / л


* Включает уровни цинка, селена, меди, железа, фолата е и витамины B1, B2, B6, C и D.

Пеллагра | патология | Britannica

Пеллагра , нарушение питания, вызванное диетическим дефицитом ниацина (также называемого никотиновой кислотой) или неспособностью организма усваивать этот витамин или аминокислоту триптофан, которая превращается в ниацин в организме. Пеллагра характеризуется поражениями кожи, желудочно-кишечными и неврологическими расстройствами; так называемые классические четыре Ds пеллагры - дерматит, диарея, слабоумие и смерть.

Поражения кожи возникают в результате аномальной сенсибилизации кожи к солнечному свету и имеют тенденцию располагаться симметрично на открытых поверхностях рук, ног и шеи. Сначала они могут выглядеть как сильный солнечный ожог, а затем становятся красновато-коричневыми, шершавыми и чешуйчатыми. Желудочно-кишечные симптомы обычно включают диарею с сопутствующим воспалением ротовой полости и языка, а также трещинами и сухим шелушением губ и углов рта. Неврологические признаки в большинстве случаев появляются позже, когда выражены кожные и пищевые проявления.Деменция или психические отклонения могут включать общую нервозность, спутанность сознания, депрессию, апатию и делирий. При отсутствии лечения пеллагра может привести к полиорганной недостаточности и смерти.

Британская викторина

Болезни, расстройства и многое другое: медицинская викторина

Какое состояние вызвано отложением солей мочевой кислоты? Как еще называют перелом костей? Узнайте, что вы знаете о болезнях, расстройствах и многом другом.

У людей пеллагра редко связана с дефицитом только ниацина; ответ на терапию ниацином обычно бывает частичным, тогда как терапевтическое применение хорошо сбалансированной диеты с высоким содержанием белка и поливитаминов обычно приводит к быстрому выздоровлению. Легкие или предполагаемые случаи дефицита ниацина можно эффективно лечить только с помощью хорошо сбалансированной диеты.

Исследования, проведенные Джозефом Голдбергером из Службы общественного здравоохранения США и другими, показали, что пеллагра является результатом недостаточности питания.В 1937 году было показано, что собак с заболеванием, похожим на пеллагру, известным как черный язык, можно вылечить с помощью никотиновой кислоты. В настоящее время пеллагра редко встречается в странах, население которых обычно придерживается хорошо сбалансированной диеты, но она все еще встречается в большинстве стран, где люди живут на диете, состоящей преимущественно из кукурузы (кукурузы), с низким содержанием триптофана и содержащей мало или совсем не богатая белком пища. Такие продукты, как молоко и яйца, хотя и с низким содержанием ниацина, защищают организм от пеллагры, поскольку их белки содержат достаточно триптофана для синтеза ниацина.Пеллагра также может быть побочным эффектом хронического алкоголизма. При болезни Хартнупа наблюдаются симптомы, очень похожие на симптомы пеллагры.

Получите подписку Britannica Premium и получите доступ к эксклюзивному контенту. Подпишитесь сейчас

Что такое пеллагра?

Пеллагра - это состояние, которое возникает, когда у человека развивается дефицит витамина B3, также называемого ниацином. У человека может быть два типа дефицита. Первичный дефицит возникает, когда человек не получает достаточного количества ниацина в своем рационе, а вторичный дефицит - когда организм не может правильно использовать это питательное вещество.

Раньше пеллагра была очень распространенным заболеванием, особенно в тех частях мира, которые зависели от диет на основе кукурузы. Сегодня большинство случаев пеллагры возникает в бедных районах, у людей с заболеваниями, которые ухудшают способность организма усваивать питательные вещества, а также у людей с хроническим алкоголизмом. Хотя это состояние можно вылечить, если его диагностировать, пеллагра может быть фатальной, если ее не лечить.

Веривелл / Нуша Ашджаи

Симптомы

Витамин B3 (также известный как ниацин) необходим для хорошего здоровья.Ниацин помогает нашему телу преобразовывать пищу, которую мы едим, в энергию. Два кофермента, продуцируемые ниацином, никотинамидадениндинуклеотид (НАД) и никотинамидадениндинуклеотидфосфат (НАДФ) также играют важную роль в организме. Эти коферменты являются неотъемлемой частью таких функций, как экспрессия генов и клеточных процессов, таких как синтез холестерина.

Ниацин можно употреблять непосредственно с продуктами, которые мы едим - это либо продукты, обогащенные витамином B3, либо естественно богатые витамином B3, такие как мясо, молочные продукты и орехи.Наш организм также может преобразовывать аминокислотный белок триптофан в ниацин. Индейка является очень богатым диетическим источником триптофана и, следовательно, может помочь предотвратить дефицит ниацина.

Рекомендуемая диета для взрослых (DRI) для ниацина составляет от 14 до 16 миллиграммов эквивалента ниацина (мг / н.э.). Если человек не получает достаточного количества ниацина или если у него есть состояние здоровья, которое ухудшает способность организма использовать ниацин или преобразовывать триптофан в ниацин, он подвержен риску развития его дефицита.Тяжелый дефицит ниацина приводит к расстройству, называемому пеллагрой.

Есть три общих симптома пеллагры, которые называются «тремя D».

Общие симптомы пеллагры

Отсутствие лечения пеллагра приведет к смерти, иногда называемой «четвертым D», в течение нескольких лет.

На ранних стадиях симптомы пеллагры могут быть нечеткими. Пациенты с этим заболеванием могут иметь только один или два из «D» наряду с другими неспецифическими симптомами. Однако сыпь и диарея наблюдаются в большинстве случаев.

Водянистая диарея обычно является первым симптомом и является результатом воспаления слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта. Иногда при диарее может присутствовать кровь или слизь, особенно если у пациента есть такое состояние, как болезнь Крона. В некоторых случаях пеллагра может привести к диагностике воспалительного заболевания кишечника.

По мере развития заболевания у людей с пеллагрой, как правило, отсутствует аппетит (что иногда приводит к анорексии), тошнота в животе (тошнота) или боли в животе.Эти симптомы могут вызвать цикл, когда человек, который уже находится в состоянии недоедания, ведущего к дефициту питания, не чувствует себя достаточно хорошо, чтобы есть, или у человека есть состояние здоровья, которое влияет на его способность придерживаться хорошо сбалансированной диеты.

В свою очередь, человек станет больше недоедать. Ослабленное состояние может предрасполагать их к другим проблемам со здоровьем, таким как вирусные заболевания, с которыми их организм не может эффективно бороться из-за пониженного иммунитета.

Дерматит или воспаление кожи обычно проявляется в виде сыпи на участках тела, подверженных воздействию солнца.На самом деле это часто выглядит как солнечный ожог. Сыпь может стать более интенсивной, кожа будет шелушиться и измениться цвет (пигментация), что может стать необратимым.

Когда сыпь начинает образовывать волдыри, кожа может стать грубой и чешуйчатой, особенно в нижней части рук и ног, а также на лице (узор, известный как сыпь в виде бабочки или скуловая сыпь).

Пораженные участки кожи могут быть зудящими, болезненными и чувствительными к солнцу.

Пеллагра на шее. DermNet / CC BY-NC-ND

Неврологические признаки и симптомы появляются позже, когда дефицит становится серьезным и продолжается в течение длительного периода времени.Сначала человек может испытывать потерю памяти, проблемы со сном и изменения настроения.

По мере усугубления дефицита неврологические симптомы могут быть серьезными: человек может дезориентироваться или не знать, где он находится, у него появляются галлюцинации или даже он впадает в ступор, не реагируя на окружающее.

В крайних случаях неврологические симптомы пеллагры напоминают деменцию или даже инсульт.

По мере того, как состояние ухудшается и системы организма начинают отключаться, могут развиваться другие симптомы, в том числе:

  • Нарушение координации
  • Глоссит (отек языка), который может препятствовать прохождению дыхательных путей человека
  • Деменция
  • Паралич
  • Заболевания сердца, такие как дилатационная кардиомиопатия
  • Ступор
  • Кома

При отсутствии лечения полиорганная недостаточность, вызванная пеллагрой, может быть фатальной через три-пять лет.

Причины

Люди веками страдали от последствий дефицита ниацина. Название пеллагра (от итальянского « pelle agra » - «грубая кожа») использовалось для описания этого состояния учеными в начале 18 века. Сначала люди не знали, что вызывает пеллагру.

Они заметили, что у многих людей, заболевших этим заболеванием, есть одна общая черта, заключающаяся в том, что их диета состояла в основном из кукурузы (кукурузы). Многие годы люди считали, что посевы кукурузы несут в себе вредителей или токсины, вызывающие болезни.

Когда люди начали путешествовать по другим культурам по всему миру, стало ясно, что многие общины могут существовать за счет урожая кукурузы, не заразившись пеллагрой. Ключ был в том, как готовили кукурузу, что, казалось, определяло, насколько питательной была диета. Когда посевы кукурузы обрабатывались определенным подщелачивающим процессом, называемым никстамализацией, это позволяло высвобождать ниацин.

Пока люди ели кукурузу, приготовленную таким образом, например кукурузные лепешки, у них не разовьется пеллагра.

Это открытие привело к практике обогащения продуктов ниацином, чтобы люди могли получать достаточное количество питательных веществ в своем рационе.

Однако в некоторых случаях, даже если человек получает достаточное количество ниацина из пищи, которую он ест, его организм не может использовать его должным образом. Это может быть вызвано основным заболеванием или приемом лекарств. Причины, по которым у людей развивается вторичная пеллагра, включают:

  • Генетические заболевания, такие как болезнь Хартнупа, которая подавляет способность организма поглощать триптофан из кишечника
  • Лечение препаратами, влияющими на то, как организм использует витамины группы В, например, противотуберкулезным препаратом изониазид или фенобарбитал
  • Типы опухолей, которые производят чрезмерное количество серотонина (карциномы), приводящие к состоянию, называемому карциноидным синдромом
  • Соблюдение очень ограниченных диет («модные диеты») или диет на основе кукурузы, которые не были запрещены

Кроме того, состояния, которые создают нагрузку на организм (тем самым увеличивая потребности в питании), также могут привести к пеллагре.Пациенты могут подвергаться повышенному риску развития дефицита, если у них есть:

  • Затяжное лихорадочное заболевание
  • Сахарный диабет
  • Вирус иммунодефицита человека (ВИЧ)
  • Хронический алкоголизм и / или наркомания
  • Нервная анорексия
  • Цирроз печени
  • Пациенты, длительно получающие диализ

Социально-экономические обстоятельства человека также могут подвергать его риску развития пеллагры. Люди, живущие в бедности, не имеющие адекватного доступа к полноценной пище, те, кто живет в условиях голода, и беженцы с большей вероятностью станут серьезно недоедать.

В то время как пеллагра чаще всего развивается у взрослых, дети, которые живут в странах с голодом, чьи семьи бездомны или находятся в запустении, также могут подвергаться риску.

Во многих частях мира, где все еще встречается пеллагра, она следует предсказуемой сезонной схеме. У людей, как правило, развивается пеллагра в конце весны или в летние месяцы из-за ограниченного доступа к пище в течение зимы. Более частое пребывание на солнце в светлые месяцы года также может сделать характерную сыпь пеллагры более заметной.

Часто люди выздоравливают от пеллагры в те месяцы года, когда у них есть доступ к питательной пище, но при смене сезона заболевание повторяется.

Пеллагра одинаково встречается у мужчин и женщин. В основном это происходит у взрослых, но в некоторых случаях младенцы и дети могут подвергаться риску. Пеллагра может развиться у людей всех рас, хотя она чаще встречается в развивающихся странах и бедных регионах развитых стран.

Диагностика

Если врач подозревает, что у человека пеллагра, есть несколько способов подтвердить диагноз.Они проведут медицинский осмотр и расспросят человека о диете и образе жизни.

Результаты, которые подтверждают клинический диагноз пеллагры, включают характерные изменения кожи, сыпь и сопутствующие симптомы зуда или боли. Пациенты часто сообщают о диарее или других желудочно-кишечных симптомах, включая отек языка. В некоторых случаях (но не во всех) пациенты начинают испытывать изменения в своем настроении, у них возникают проблемы со сном, они начинают чувствовать депрессию или имеют ранние симптомы деменции.

Пеллагра редко встречается у детей, но все же возникает. Однако у более молодых пациентов могут отсутствовать типичные симптомы пеллагры, что затрудняет диагностику.

Обычно дети, у которых обнаруживается пеллагра, также страдают от других недостатков питания в результате социально-экономических обстоятельств или основного заболевания.

Чтобы подтвердить диагноз пеллагры, врачи могут взять образец крови для проверки на низкий уровень ниацина.Они также могут искать другие отклонения, такие как низкий уровень триптофана, НАД и НАДФ. Наличие других недостатков питательных веществ, маркеров воспаления или низкого иммунитета также может дать полезную информацию и помочь исключить другие состояния, такие как волчанка, которые могут иметь аналогичные симптомы.

Если у человека обнаруживается пеллагра, следующим шагом будет определение причины. Иногда ответ будет довольно очевидным, например, если человек сообщает, что придерживается ограниченной диеты или явно недоедает.Другим пациентам могут потребоваться дополнительные тесты, чтобы определить причину дефицита. Эти тесты могут включать:

  • Дополнительные анализы крови для проверки на наличие инфекций или маркеров определенных заболеваний
  • Анализы мочи, чтобы узнать, сколько никотиновой кислоты выделяет человек
  • Визуализация, например рентген или компьютерная томография, для оценки органов или поиска опухолей
  • Специальные тесты, такие как колоноскопия, для изучения желудочно-кишечной системы при подозрении на такое состояние, как болезнь Крона
  • Исследование образцов кожных образований под микроскопом

Очень важно диагностировать пеллагру и выяснить, что вызвало у человека это заболевание.Это также может вызвать ряд осложнений, в том числе:

  • Психические изменения, такие как спутанность сознания, депрессия и беспокойство
  • Проблемы с глотанием из-за отека языка и воспаления
  • Галлюцинации и бред
  • Постоянные изменения текстуры и цвета кожи

Нелеченный дефицит ниацина может привести к тому, что человек впадет в кому. Через несколько лет это состояние вызывает серьезные повреждения внутренних органов, что в конечном итоге приводит к летальному исходу.

Лечение

В то время как пеллагра, которая остается незамеченной и не лечится, может быть серьезной, если ее диагностировать и своевременно лечить, человек может полностью выздороветь. Один из ключевых способов узнать, что у человека действительно пеллагра, - это прием добавок ниацина и / или триптофана. Человек с пеллагрой немедленно отреагирует на это относительно простое вмешательство.

Адекватное питание может быстро обратить вспять кожные симптомы пеллагры, если они не развиваются.

Первая линия лечения человека с пеллагрой - это обеспечение того, чтобы он ел достаточно, а диета, которую они едят, была хорошо сбалансированной и калорийной.

Когда начнется выздоровление, многие люди с пеллагрой сильно заболеют. Обычно их переводят на обязательный постельный режим. Если у человека воспаление во рту или заболевание желудочно-кишечного тракта, из-за которого ему трудно есть, ему могут назначить внутривенное питание (зонд для кормления) и другие формы жидких добавок.Высококалорийная, питательная диета с большим количеством жидкости необходима для восстановления организма и предотвращения рецидива пеллагры.

Людям с активной сыпью обычно рекомендуется избегать солнца, пока оно не начнет заживать.

Как только человек сможет возобновить диету, состоящую из твердой пищи, он может обратиться к диетологу или диетологу, чтобы убедиться, что он получает достаточное количество ниацина в своем рационе. Хорошими источниками ниацина являются мясо, молочные продукты и орехи, а также зеленые, листовые овощи.Люди также могут принимать дополнительную форму витамина B3, особенно если они также испытывают дефицит других витаминов группы B (например, в случае мальабсорбции) или принимают лекарства, которые влияют на то, как их организм может использовать ниацин.

Сначала человеку с пеллагрой может потребоваться прием большого количества добавки ниацина, часто в течение нескольких недель. Затем они могут перейти на поддерживающую дозу вместе с диетой, богатой ниацином.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *