Полиморфная желудочковая тахикардия: Катехоламинергическая полиморфная желудочковая тахикардия / КонсультантПлюс

Содержание

Желудочковая тахикардия / J&J Аритмия

Желудочковая тахикардия

Что такое желудочковая тахикардия

Ритм из трех или более последовательных желудочковых комплексов с частотой сокращения желудочков более 100 ударов в минуту. Желудочковые тахикардии включают спектр аритмий, варьирующих от неустойчивой бессимптомной до устойчивой желудочковой тахикардии, которая может привести к остановке сердца. 

Классификация желудочковой тахикардии

В клинической практике специалисты различают желудочковые тахикардии по морфологии:

Мономорфная. Все комплексы имеют одинаковую морфологию QRS. Это указывает на то, что импульсы исходят из одного эктопического очага.

Полиморфная. Все комплексы с различной морфологией QRS или изменяющейся электрической осью сердца.

Также желудочковые тахикардии можно разделить по продолжительности:

Неустойчивая желудочковая тахикардия

— это ЖТ, длительностью менее 30 секунд.

Неустойчивая желудочковая тахикардия — это ЖТ, длительностью более 30 секунд.

Причины желудочковой тахикардии различны и представлены на рисунке:

 

ЭКГ-признаки желудочковой тахикардии

Желудочковую тахикардию сложно отличить от других тахикардии с широким комплексом. Следующие характеристики помогают идентифицировать желудочковую тахикардию.

Общие признаки желудочковой тахикардии

Три и более последовательных желудочковых сокращений с частотой 100-250 ударов в минуту. Желудочковая тахикардия с ЧСС 100-120 ударов в минуту называется медленной. Желудочковая тахикардия с ЧСС более 250 ударов в минуту называется трепетанием желудочков.

Широкие комплексы QRS > 120 миллисекунд

Наличие АВ-диссоциации — полного разобщения частого ритма желудочков (комплексов QRS) и нормального синусового ритма предсердий (зубцов Р) с изредка регистрирующимися одиночными неизмененными комплексами QRS синусового происхождения — «захваченные» сокращения желудочков или «сливными» сокращениями (синусовые и желудочковые сокращения возникают одновременно, образуя комплекс промежуточной морфологии)

Общие признаки желудочковой тахикардии

Очень широкие комплексы > 160 миллисекунд.

Отсутствие типичной морфологии блокады левой или блокады правой ножки пучка Гиса

Экстремальное отклонение оси сердца от -90 до -180 гр. QRS положительный в aVR и отрицательный в I + aVF

Положительная или отрицательная конкордантность во всех грудных отведениях. В отведении V1-6 полностью положительные R или полностью отрицательные QS комплексы

Признак Бругада (для любого отведения с отрицательными комплексами) — расстояние от начала комплекса QRS до самой нижней точки зубца S >100 мс (RS-nadir)

Признак Джозефсона — зазубренность или неровность на нисходящем колене зубца S в отведении V1-V2.

Признак Марриотта — зазубренность на нисходящем колене зубца R в отведении V1 (левое «ухо кролика» больше правого). 

Существует ряд диагностических алгоритмов, помогающих в диагностике желудочковой тахикардии. Часто используемые алгоритмы: Бругада, ультрапростой критерий Бругада, критерий Верекеи, алгоритм Гриффита и др. Однако ни один алгоритм не дает 100% точности в прогнозирования желудочковой тахикардии.

Если сомневаетесь в диагностике ширококомплексной тахикардии, трактуйте ее как желудочковую тахикардию!

Симптомы желудочковой тахикардии

Клинические проявления желудочковой тахикардии могут различаться. Иногда короткие эпизоды желудочковой тахикардии могут длиться секунды и не вызывать каких-либо заметных симптомов. В других случаях продолжительный эпизод может привести к серьезным симптомам. По причине того, что во время желудочковой тахикардии сокращения желудочков не синхронизированы с предсердиями, возникает хаотичное, учащенное сердцебиение, препятствующее достаточному кровенаполнению жизненно важных органов. Это может привести к потере сознания. Таким образом, учащенное сердцебиение, предобморочное состояние и обмороки — три наиболее важных симптома, которые требуют тщательного сбора анамнеза и, возможно, дополнительного обследования для исключения желудочковой тахикардии. Кроме того, могут присутствовать симптомы, связанные с ведущей структурной патологией сердца, такие как неприятные ощущения за грудиной, одышка или быстрая утомляемость, требующие дополнительного обследования.

Обследование пациентов с желудочковой тахикардией

  • Стандартное обследование

    сбор анамнеза, исключение кардиальной патологии, пре-/синкопальных состояний, связь нарушений ритма сердца с физической нагрузкой

    семейный анамнез, врожденные аритмические синдромы, внезапная сердечная смерть в семье, коронарный атеросклероз, кардиомиопатии

    исключение приема медикаментов, удлиняющих интервал QT, проаритмогенных комбинаций лекарственных препаратов

    регистрация ЭКГ в двенадцати отведениях: исключение патологического зубца Q, расширенного или фрагментированного QRS, удлиненный или укороченный QT, элевация ST, инверсия T

    эхокардиография: оценка размеров и толщины стенок желудочков, движение стенок, систолической и диастолической функции, функции клапанного аппарата, исключение врожденных пороков сердца, легочной гипертензии

    лабораторная диагностика: исключение электролитных нарушений, оценка функции почек

  • Расширенное обследование

    нагрузочный тест при подозрении на ишемическую болезнь сердца (ИБС), симптомах, связанных с физической нагрузкой, пограничном интервале QT

    коронарная ангиография при подозрении на ИБС, аномалии анатомии коронарных артерий

    Магнитно-резонансная томография (МРТ) сердца для выявления признаков аритмогенной кардиомиопатии правого желудочка, гипертрофической кардиомиопатии, саркоидоза сердца, врожденных аномалий

    генетическое тестирование (для подтверждения и/или определения типа врожденных каналопатий)

    электрофизиологическое исследование (недиагностированные устойчивые пароксизмы аритмии)

Лечение желудочковой тахикардии

Лечение желудочковой тахикардии основывается на множестве различных факторов.  В первую очередь, пациенты должны получать оптимальную медикаментозную терапию основного заболевания. 

  • Гемодинамически нестабильные пациенты

    Показана неотложная медицинская помощь, проведение сердечно-легочной реанимации и электрическая кардиоверсия. Затем могут быть назначены антиаритмические препараты для профилактики рецидивов и поддержания нормального ритма.

  • Гемодинамически стабильные пациенты

    Показана терапия лекарственными препаратами, а при ее неэффективности используют электрическую кардиоверсию.

Поддерживающая антиаритмическая терапия

Бета-блокаторы являются препаратами первой линии для лечения желудочковой тахикардии. Они обладают высоким профилем эффективности и безопасности. Они устраняют эктопические сокращения желудочков и одновременно снижают риск развития других сердечных патологий. Доказано, что у пациентов с перенесённым инфарктом миокарда, сердечной недостаточностью и сниженной систолической функцией бета-блокаторы влияют на продолжительность жизни.

Амиодарон является наиболее эффективным антиаритмическим препаратом для предотвращения желудочковых аритмий. Кроме того, он имеет меньший проаритмогенный эффект по сравнению с другими препаратами. Однако, несмотря на очевидные преимущества, его применение ограничено побочными эффектами. При длительном приеме необходим контроль функции щитовидной железы, оценка состояния легких, регулярный осмотр офтальмолога. Доказано, что амиодарон не влияет ни на уровень смертности, ни выживаемости.

Соталол подавляет эктопический ритм и одновременно проявляет свойства альфа- и бета-адреноблокатора. Не рекомендован пациентам с ХСН со сниженной фракцией выброса и с осторожностью должен использоваться при нарушении функции почек. С увеличением дозы соталола возрастает риск брадикардии и проаритмогенного эффекта.

Пропафенон является антиаритмиком IС класса и может применяться для лечения желудочковой тахикардии только у пациентов без структурных заболеваний сердца.

Верапамил и дилтиазем могут применяться у пациентов без структурных заболеваний сердца для лечения желудочковой тахикардии из выходного тракта, идиопатических фасцикулярных желудочковых тахикардий. Не применяются у пациентов с хронической сердечной недостаточностью со сниженной фракцией выброса.

Кардиовертер-дефибриллятор

Имплантация кардиовертеров-дефибрилляторов (ИКД) рекомендуется для профилактики внезапной смерти у пациентов с желудочковыми тахикардиями. ИКД имплантируют не только пациентам со структурным заболеванием сердца и рецидивирующей опасной для жизни желудочковой тахикардии, но и пациентам со сниженной систолической функцией левого желудочка (фракция выброса левого желудочка менее 35%) для первичной профилактики из-за высокой вероятности развития жизнеугрожающих желудочковых аритмий.

Катетерная аблация

По причине ограниченной эффективности и потенциальных побочных эффектов антиаритмических препаратов наблюдается все более широкое использование радиочастотой аблации. Для пациентов без структурной патологии сердца катетерная аблация может быть предпочтительнее постоянно приема антиаритмических препаратов. Необходимо учитывать, что многие пациенты молоды и в остальном здоровы, а постоянный прием препаратов может быть связан с побочными действиями лекарственных средств. Катетерная аблация также показана пациентам с рецидивирующими желудочковыми тахикардиями, связанными со структурным заболеванием сердца, в том числе для снижения количества шоков. Кроме того, у таких пациентов катетерная аблация может быть альтернативой антиаритмическим препаратам и быть первой линией терапии.

 

Среднее время прочтения —  5 минут.

Катехоламинергические полиморфные желудочковые тахикардии (КЖТ)

Особенностью ЭКГ при этой тахикардии является разнонаправленность  циклов тахикардии — ее еще называют двунаправленной желудочковой тахикардией. Термин  «катехоламины» означает  особые стимуляторы  симпатической нервной системы,  такие как адреналин, норадреналин и другие. Под их влиянием пораженные рецепторы сердца запускаются  жизнеугрожающие аритмии сердца. На сегодня выявлено 2 молекулярно генетических варианта данной аритмии.

Клиническим проявлением заболевания является обморок (синкопе) на фоне физической или эмоциональной нагрузки. Вот в этом случае обязательно надо исключать КЖТ, потому что она является самой опасной из всех каналопатий (синдром Бругада, синдром удлиненного интервала QT и другие) так далее, без лечения 80 % больных погибают до 30 лет.

Дальше необходимо медицинские обследования: ЭКГ, холтеровское мониторирование, пробы с физической нагрузкой. Чаще всего КЖТ выявляется именно  во время холтеровского  мониторирования  или на пробах с физической нагрузкой.  ЭКГ покоя выявляет выраженное  урежение  ритма (брадикардию),  иногда укорочение интервала PR (время прохождения импульса от предсердий к желудочкам).

Часто на первом холтеровском  мониторировании, КЖТ может  не выявиться,  и необходимо  делать повторные исследования, лучше вне  клиники, в условиях свободной активности.

Здесь надо сказать, что никогда, ни в коем случае, не пытайтесь при холтеровском мониторировании самостоятельно делать какие бы то  ни было нагрузочные тесты вашему ребенку. Все это должно делаться только  под контролем врача, при возможности оказания первой помощи, и ни в коем случае не проводите никаких экспериментов, все это может быть очень опасно и закончится трагично.

После диагностики КЖТ  начинается лечение. Первым этапом является  лекарственная терапия бета-блокаторами (атенолол, обзидан, надолол и др. ).   Иногда к бета-блокаторам добавляют блокаторы кальциевых каналов (верапомил). При неэффективности медикаментозного лечения, если обмороки сохраняются рассматривается вопрос об имплантации кардиовертера- дефибриллятора  и об удалении левого звездчатого ганглия.  Физические нагрузки при данном заболевании надо максимально уменьшить, и никакого спорта!

Распространенность КЖТ малоизучена, заболевание чаще встречается у девочек. От описания от  единичных  больных  до небольших групп. Реальная распространенность,  значительно выше выявляемых. На практике их примерно треть. Примерно у трети внезапно погибших молодых людей после генетического тестирования нашли мутации в генах ответственных за развитие КЖТ (RYR2, CASQ2). Диагноз поставить достаточно сложно, так как большинство больных годами лечатся от эпилепсии до установления причины обмороков (если успевают).

При всех вариантах каналопатий надо знать, что ребенок живет с этой болезнью всю жизнь, и заболевание и риск такого ребенка  велик, и остановка сердца может случиться в любое время, поэтому  родителям необходимо позаботится, чтобы это  заболевание и риски, были  известны администрации школы, детского сада, медсестре, классному руководителю, физруку.

Учителю ОБЖ, необходимо провести  несколько уроков посвященных реанимационным действиям по оказанию первой помощи при потери сознания, предварительно обговорив это  с директором школы. Аналогичные занятия проводит и наш фонд.

Одной из прогрессивных  форм является   установка Автоматического Наружного Дефибриллятора (АНД) в школах, спортивных клубах и даже в семьях, где есть несколько больных не только каналопатиями, но и просто пожилые больные с другими болезнями сердца, брать АНД с собой на прогулки, спортивные соревнования у детей, поездки, в отпуск.

Наша организация «Хрустальное Сердце» будет прилагать все свою силу в помощь таким больным и в том числе в приобретении АНД.

При подозрении на КЖТ надо срочно обращаться в клиники, где имеют опыт работы  с данными больными, такие как Центр синкопальных состояний и сердечных аритмий у детей и подростков (ЦССССА) ФМБА России на базе ЦДКБ ФМБА России. 115409, Москва, ул. Москворечье 20,     тел: 8 (499) 324-5756;       8(985)463-5614 (оба телефона городские), email: csssa@mail. ru.

Катехоламинергическая полиморфная желудочковая тахикардия

Заболевания Катехоламинергическая полиморфная желудочковая тахикардия

просмотров — 370

Катехоламинœергическая полиморфная желудочковая тахикардия (КПЖТ) — одна из форм ионных каналопатий, относящихся к первичными генетически обусловленным кардиомиопатиям («электрические болезни миокарда).

Причиной возникновения КПЖТ считают возникновение мутации в гене рианодиновых рецепторов сердца человека (hRyR2), расположенном на хромосоме lq42-q43. Рианодиновые рецепторы hRyR2 — ключевой белок, регулирующий высвобождение Са2+ из саркоплазматического ретикулума и сопряжение процессов возбуждения и сокращения в кардиомиоцитах. Заболевание передается по аутосомно-доминантному принципу наследования.

Клиническая картина

Клиническая картина КПЖТ проявляется возникновением обмороков либо предобморочных состояний, выраженных головокружений на фоне приступов сердцебиений. При этом наиболее серьезным клиническим проявлением КПЖТ служит развитие внезапной сердечной смерти. Для больных с КПЖТ характерно возникновение желудочковой аритмии под влиянием адренергической стимуляции при отсутствии каких-либо структурных изменений сердца. Пациенты, страдающие КПЖТ, чаще всœего оказываются на приеме у кардиолога в связи с развитием у них синкопальных состояний, при этом примерно у 30% пациентов в семейном анамнезе отмечаются случаи обмороков и внезапной сердечной смерти.

Диагностика

ЭКГ в 12 отведениях, зарегистрированная в покое, может быть неизмененной, за исключением синусовой брадикардии и выраженной волны U у некоторых больных. Во время приступа аритмии на ЭКГ регистрируется картина, свойственная полиморфной желудочковой тахикардии, для которой характерно наличие тахикардии с широкими комплексами QRS и высокой частотой возбуждений желудочков, а также чередование направленности комплексов QRS (рис. 2-7).

Рис. 2-7.Полиморфная желудочковая тахикардия

Синдром короткого интервала Q-T

Синдром короткого интервала Q-T (SQTS) — представляет собой одну из форм ионных каналопатий, относящихся к первичным генетически обусловленным кардиомиопатиям («электрические болезни миокарда»). Этот синдром был описан недавно, в 2000 ᴦ., и характеризуется высокой вероятностью внезапной сердечной смерти вследствие жизнеугрожающих желудочковых тахиаритмий (желудочковая тахикардия, фибрилляция желудочков) у лиц без какой-либо органической патологии сердца. Синдром короткого интервала Q-T обусловлен мутациями в генах, контролирующих входящие внутрь клеток калиевые токи IK, Iks, Ikl. В основе синдрома SQT1 лежит мутация в гене KCNh3, синдром SQT2 обусловлен мутацией гена KCNQ1, синдром SQT3 связан с мутацией в гене KCNJ2.

Клиническая картина

Клиническая картина синдрома короткого интервала Q-T складывается из обморочных состояний и развития внезапной сердечной смерти (вследствие внезапно возникающих желудочковых тахиаритмий) при отсутствии какоголибо органического заболевания сердца.

Полиморфная желудочковая тахикардия с удлинением интервала Q-Т

Дата добавления: 26.04.2021

Диагностика

Желудочковая тахикардия типа «пируэт» связана с увеличением продолжительности реполяризации кардиомиоцитов, определяется на ЭКГ удлинением интервала Q-Т (врожденным или приобретенным), а ее непосредственным пусковым фактором является замедление ЧСС, что приводит к резкому продления интервала.

Критериями диагностики есть такие ЭКГ-признаки (рис. 58):

1) циклические изменения направления вектора комплекса QT в диапазоне 180 ° с периодичностью в среднем 10-15 комплексов

2) связь возникновения желудочковой тахикардии с уменьшением ЧСС. Желудочковой тахикардии часто предшествуют выраженная синусовая брадикардия, полная предсердно-желудочковая блокада

3) удлинение интервала Q-Tу комплексах синусового ритма, непосредственно предшествующих желудочковой тахикардии.

Частота ритма желудочков при пароксизме желудочковой тахикардии типа «пируэт» колеблется в пределах 150-250 в 1 мин.

Клиническая картина и течение . Большинство нападений заканчивается спонтанно и имеет бессимптомное течение или сопровождается головокружением и временным потери сознания. Однако у таких больных значительно повышен риск трансформации желудочковой тахикардии в фибрилляцию желудочков и внезапной смерти.

Лечение и вторичная профилактика

Методом выбора является временная электронов рокардиостимуляция, лучше предсердная, с ЧСС 90-100 в 1 мин, что позволяет уменьшить длительность интервала Q-T. Такую же способностью обладают антиаритмические препараты IV класса лидокаин и мексилетин. Даже при отсутствии гипомагниемии подавлять ятрогенные желудочковую тахикардию типа «пируэт» позволяет введение магния сульфата в дозе 2-3 г, что связывают с устранением триггерной активности вследствие блокады кальциевых каналов. Хороший эффект дает также внутривенное введение солей калия. В случае длительного нападения прибегают к электрической дефибрилляции, что, однако, дает нестойкий эффект.

Для предотвращения рецидива полиморфной желудочковой тахикардии следует отменить «препарат-виновник». Впоследствии следует исключить назначение других препаратов, вызывающих удлинение интервала Q-T. Важно также не допустить развития гипокалиемии и гипомагниемии.

Дальнейшая информация

Всегда консультируйтесь со своим врачом, чтобы убедиться, что информация, которая отображается на этой странице, может быть применена к вашим личным обстоятельствам. Информация предназначена только для медицинских специалистов.

Memorial Sloan Kettering Cancer Center

Этот документ, предоставленный Lexicomp®, содержит всю необходимую информацию о препарате, включая показания, способ применения, побочные эффекты и случаи, при которых необходимо связаться с вашим поставщиком медицинских услуг.

Торговые наименования: США

Foscavir

Торговые наименования: Канада

Vocarvi

Предупреждение

  • Прием данного лекарственного препарата сопровождался нарушениями со стороны почек. Для уменьшения риска развития нарушений со стороны почек врач будет внутривенно вводить растворы. Проконсультируйтесь с врачом.
  • Выполняйте анализы крови в соответствии с указаниями врача. Проконсультируйтесь с лечащим врачом.
  • У некоторых пациентов данный препарат может спровоцировать развитие судорог. Проконсультируйтесь с врачом.
  • Этот препарат одобрен к применению только у людей с ослабленной иммунной системой. Применяется для лечения заболеваний глаз, вызванных цитомегаловирусом (ЦМВ). Также применяется для лечения определенного типа герпетической инфекции, которую нельзя лечить другим препаратом. Проконсультируйтесь с врачом.

Для чего используется этот лекарственный препарат?

  • Применяется для лечения определенного типа герпетической инфекции, которую нельзя лечить другим препаратом.
  • Применяется для лечения вирусной инфекции глаз у людей со СПИДом.
  • Данный лекарственный препарат можно применять и по другим показаниям. Проконсультируйтесь с врачом.

Что необходимо сообщить врачу ПЕРЕД приемом данного препарата?

  • Если у вас аллергия на данный препарат, любые его составляющие, другие препараты, продукты питания или вещества. Сообщите врачу о вашей аллергии и о том, как она проявлялась.
  • Если у вас проблемы с сердцем.
  • Если Вы на диете с низким уровнем соли или беcсолевой диете.
  • Если у Вас заболевание почек или Вам проводится диализ.
  • Если Вы принимаете любые лекарственные препараты, способные увеличить риск нарушений со стороны почек. Существует много лекарственных препаратов, которые могут оказать такое воздействие. В случае сомнений проконсультируйтесь с врачом или фармацевтом.
  • Если Вы принимаете любые лекарственные препараты, которые могут вызвать определенный вид нарушения сердечного ритма (удлинение интервала QT). Существует много лекарственных препаратов, которые могут вызывать такие проблемы. Если Вы не уверены, проконсультируйтесь с врачом или фармацевтом.

Данный список лекарств и заболеваний, которые могут неблагоприятно сочетаться с приемом данного препарата, не является исчерпывающим.

Расскажите своему врачу и фармацевту о всех лекарственных препаратах, которые вы принимаете (как рецептурных, так и безрецептурных, натуральных препаратах и витаминах), а также о своих проблемах со здоровьем. Вам необходимо удостовериться, что прием данного препарата безопасен при ваших заболеваниях и в сочетании с другими лекарственными препаратами, которые вы уже принимаете. Не начинайте и не прекращайте прием какого-либо лекарственного препарата, а также не меняйте дозировку без согласования с врачом.

Что мне необходимо знать или делать, пока я принимаю данный препарат?

Для всех пациентов, принимающих данный препарат:

  • Сообщите всем обслуживающим Вас медицинским работникам о том, что Вы принимаете этот препарат. Это врачи, медсестры, фармацевты и стоматологи.
  • Избегайте вождения транспортных средств, а также прочих занятий, требующих повышенного внимания, пока вы не увидите, как на вас влияет данный препарат.
  • Если на фоне применения этого лекарственного препарата у Вас возникают судороги, головокружения или чувство сонливости, избегайте вождения транспортных средств, а также прочих занятий и видов работ, требующих повышенного внимания. Проконсультируйтесь с лечащим врачом.
  • Прием данного лекарственного препарата сопровождался развитием судорог. Иногда судороги приводили к смерти. Проконсультируйтесь с врачом.
  • Вам нужно будет сделать ЭКГ перед началом приема препарата и во время лечения. Проконсультируйтесь с врачом.
  • Если пациент — ребенок, применение препарата требует повышенной осторожности. Препарат может вызывать нарушение роста костей. Если у вас имеются вопросы, проконсультируйтесь с врачом ребенка.
  • Если вам 65 лет или больше, применяйте данный лекарственный препарат с осторожностью. У вас может появиться больше побочных эффектов.
  • Сообщите врачу, если вы беременны, планируете забеременеть или кормите грудью. Необходимо будет обсудить преимущества и риски для вас и вашего ребенка.

Для ЦМВ-инфекции глаз:

  • Этот препарат не излечивает цитомегаловирусную (ЦМВ) инфекцию. Продолжайте наблюдаться у врача.
  • Проверяйте зрение согласно указаниям врача.

Для лечения герпесной инфекции:

  • Данный лекарственный препарат не излечивает герпетические инфекции. Проконсультируйтесь с врачом.

О каких побочных эффектах мне следует немедленно сообщать лечащему врачу?

ПРЕДУПРЕЖДЕНИЕ. В редких случаях у некоторых пациентов прием данного препарата может повлечь серьезные, а иногда и смертельно опасные побочные эффекты. Немедленно свяжитесь с лечащим врачом или обратитесь за медицинской помощью, если у вас присутствуют следующие признаки или симптомы, которые могут быть связаны с серьезными побочными эффектами:

  • Признаки аллергической реакции, такие как сыпь, крапивница, зуд, покрасневшая и отечная кожа с волдырями или шелушением, возможно в сочетании с лихорадкой, свистящее или хрипящее дыхание, стеснение в груди или горле, затрудненное дыхание, глотание или речь, необычная хриплость, отечность в области рта, лица, губ, языка или горла.
  • Признаки нарушение баланса жидкости и электролитов, в т.ч. резкие изменения настроения, спутанность мышления, мышечные боли или слабость, ощущение нарушенного сердцебиения, сильное головокружение или потеря сознания, учащенное сердцебиение, сильная жажда, судорожные приступы, чувство сильной усталости или слабости, отсутствие аппетита, невозможность помочиться или изменение количества выделяемой мочи, сухость во рту, сухость глаз, сильное расстройство желудка или рвота.
  • Признаки проблем с почками, в т. ч. отсутствие мочеиспускания, изменение объема мочи, кровь в моче либо резкий набор массы тела.
  • Необычные ощущения жжения, онемения или покалывания.
  • При проблемах контроля за движениями тела.
  • Депрессия.
  • Одышка.
  • Ригидность мышц.
  • Изменение зрения.
  • Генитальное раздражение.
  • Этот препарат может вызвать раздражение вены. Если препарат проникнет из вены в окружающее пространство, это может привести к раздражению в этой области. Если у вас наблюдается покраснение, жжение, боль, отек или вытекание жидкости в месте введения препарата, сообщите об этом медицинской сестре.
  • При применении данного лекарственного препарата возникал определенный тип нарушения сердечного ритма (удлинение интервала QT). Иногда он вызывал другой вид нарушения сердечного ритма (полиморфная желудочковая тахикардия типа «пируэт»). Немедленно обратитесь к врачу, если у Вас тахикардия, нарушение сердечного ритма или обморок.
  • Применение данного лекарственного препарата сопровождалось понижением уровня лейкоцитов. Это может привести к повышению риска развития инфекции. Немедленно обратитесь к врачу при наличии симптомов инфекции, таких как высокая температура, озноб или боль в горле.

Каковы некоторые другие побочные эффекты данного лекарственного препарата?

Любое лекарство может иметь побочные эффекты. Однако у многих людей побочные эффекты либо незначительные, либо вообще отсутствуют. Свяжитесь с лечащим врачом или обратитесь за медицинской помощью, если эти или любые другие побочные эффекты вас беспокоят или не проходят:

  • Тревожность.
  • Головная боль.
  • Диарея, расстройство желудка или рвота.
  • Чувство головокружения, усталости или слабости.
  • Отсутствие чувства голода.
  • Боль в кишечнике.
  • Излишнее потоотделение.

Данный список возможных побочных эффектов не является исчерпывающим. Если у вас возникли вопросы касательно побочных эффектов, свяжитесь со своим врачом. Проконсультируйтесь с врачом относительно побочных эффектов.

Вы можете сообщить о развитии побочных эффектов в национальное управление здравоохранения.

Вы можете сообщить о побочных эффектах в FDA по номеру 1-800-332-1088. Вы также можете сообщить о побочных эффектах на сайте https://www.fda.gov/medwatch.

Как лучше всего принимать этот лекарственный препарат?

Применяйте данный препарат в соответствии с предписаниями врача. Прочитайте всю предоставленную Вам информацию. Строго следуйте всем инструкциям.

  • Этот препарат вводят инфузионно внутривенно непрерывно в течение определенного времени.
  • Пейте много жидкости, не содержащей кофеина, если только врач не указал пить меньше жидкости.

Что делать в случае пропуска приема дозы лекарственного препарата?

  • За дальнейшими указаниями обратитесь к врачу.

Как мне хранить и (или) выбросить этот лекарственный препарат?

  • Если Вам необходимо хранить этот лекарственный препарат дома, узнайте условия его хранения у Вашего врача, медсестры или фармацевта.

Общие сведения о лекарственных препаратах

  • Если состояние вашего здоровья не улучшается или даже ухудшается, обратитесь к врачу.
  • Не следует давать кому-либо свое лекарство и принимать чужие лекарства.
  • Храните все лекарственные препараты в безопасном месте. Храните все лекарственные препараты в месте, недоступном для детей и домашних животных.
  • Утилизируйте неиспользованные лекарственные препараты или препараты с истекшим сроком годности. Не выливайте в туалет или канализацию без соответствующих указаний. Если у вас есть вопросы относительно утилизации лекарственных препаратов, проконсультируйтесь с фармацевтом. В вашем регионе могут действовать программы утилизации лекарственных препаратов.
  • К некоторым лекарственным препаратам могут прилагаться другие информационные листки для пациента. Если у Вас есть вопросы, касающиеся данного лекарственного препарата, проконсультируйтесь с врачом, медсестрой, фармацевтом или другим работником здравоохранения.
  • К некоторым лекарственным препаратам могут прилагаться другие информационные листки для пациента. Уточните у фармацевта. Если у Вас есть вопросы, касающиеся данного лекарственного препарата, проконсультируйтесь с врачом, медсестрой, фармацевтом или другим работником здравоохранения.
  • Если вы считаете, что произошла передозировка препарата, немедленно позвоните в токсикологический центр или обратитесь за медицинской помощью. Будьте готовы сообщить или показать, какой препарат вы приняли, в каком количестве и когда это произошло.

Использование информации потребителем и ограничение ответственности

Эта обобщенная информация включает краткие сведения о диагнозе, лечении и/или лекарственном препарате. Она не является всеобъемлющим источником данных и должна использоваться в качестве инструмента, помогающего пользователю понять и (или) оценить потенциальные варианты диагностики и лечения. Она НЕ включает в себя всю информацию о состояниях, методах лечения, лекарствах, побочных эффектах или рисках, которые могут относиться к конкретному пациенту. Она не должна считаться медицинской консультацией или заменой медицинской консультации, диагностики или лечения, предоставляемых врачом на основе врачебного обследования и оценки конкретных и уникальных обстоятельств пациента. Пациенты должны проконсультироваться с врачом для получения полной информации о своем здоровье, медицинских вопросах и вариантах лечения, включая любые риски или преимущества в отношении использования лекарств. Данная информация не является гарантией того, что вид лечения или лекарственный препарат безопасен, эффективен или одобрен для лечения конкретных пациентов. Предприятие UpToDate, Inc. и его дочерние предприятия отказываются от любых гарантий или обязательств, связанных с этой информацией или ее использованием. Использование этой информации регулируется Условиями использования, представленными на веб-странице https://www.wolterskluwer.com/en/solutions/lexicomp/about/eula.

Авторское право

© UpToDate, Inc. и ее аффилированные компании и/или лицензиары, 2022. Все права защищены.

Полиморфная желудочковая тахикардия типа пируэт

Связана с удлинением QT, брадикардией или паузами, в типичных случаях начинается после экстрасистолы «R на Т».

Общие принципы терапии совпадают с принципами терапии мономорфной ЖТ. У большинства пациентов развивается нестабильность гемодинамики, поэтому им показано проведение наружной дефибрилляции. Полиморфная ЖТ (типа пируэт) возникает в следующих случаях, требующих проведения специфической терапии:

  • ишемической полиморфной ЖТ при ОИМ;
  • неишемической ЖТ при удлинении интервала QТ.
  • полиморфной ЖТ, сопровождающей синдром Бругада.

Симптомы и признаки полиморфной желудочковой тахикардии типа пируэт

Обычно коллапс/остановка сердца при длительном течении.

При кратковременных симптомах возможна стабильная гемодинамика.

Ишемическая полиморфная желудочковая тахикардия

  • Возникает при остром инфаркте миокарда или хронической ишемии миокарда.
  • Мономорфная ЖТ при инфаркте миокарда может переходить в полиморфную ЖТ.
  • Первоначальное лечение состоит в проведении полной реваскуляризации. Затем следует выполнить холтеровское мониторирование, нагрузочные пробы с регистрацией ЭКГ и электрофизиологическое исследование с целью выявления порога аритмии.
  • У части пациентов, особенно при нарушении функции левого желудочка, а также при трансформации мономорфной ЖТ в полиморфную может потребоваться имплантация дефибриллятора.

Неишемическая полиморфная желудочковая тахикардия с удлиненным интервалом ОТ

Нерегулярная полиморфная ЖТ (обычно купирующаяся самостоятельно), «обвивающая» на ЭКГ изолинию. Она возникает при удлинении интервала ОТ (QT >500 мс), однако длина ОТ не предсказывает риск возникновения серьезных аритмий. Может проявляться рецидивирующими обмороками или головокружением. Очень часто данное состояние у пациентов ошибочно описывают как судороги.

Синдром Бругада

  • Обычно встречается в Японии, на Юго-Востоке Азии. Чаще страдают мужчины.
  • Отмечаются мутации в натриевых каналах кардиомиоцитов.
  • Требуется консультация электрофизиолога и проведение электро-физиологического исследования с целью определения показаний к имплантации дефибриллятора.
  • Диагноз устанавливают на основании серии ЭКГ после назначения флекаинида < 2 мг/кг внутривенно или прокаинамида 10 мг/кг внутривенно. Проба положительна если после назначения препарата сегмент ST поднимается на 1 мм. При положительной пробе необходимо произвести электрофизиологическое исследование и в дальнейшее специальное обследование.
  • Электролитные нарушения.
  • Выраженная брадикардия.
  • Заболевания сердца (ИБС, миокардит).
  • Внутричерепное кровоизлияние (особенно субарахноидальное).

Причины удлинения интервала ОТ

  • Врожденные (синдром удлиненного QT).
  • Лекарства.
  • Электролитный дисбаланс (низкий К+, Mg2+).
  • Брадикардия/эпизодическая асистолия.
  • Ишемия миокарда.
  • Иные (значительное нарушение метаболизма, субарахноидальное кровоизлияние).

Лекарственные средства:

  • Антиаритмические: Хинидин, прокаинамид, дизопирамид, амиодарон, соталол.
  • Антипсихотические: Пимозид, тиоридазин.
  • Антигистаминные: Терфенадин, астемизол, особенно при его взаимодействии с другими принимаемыми препаратами, например кетоконазопом, эритромицином.
  • Противомалярийные: Особенно гапофантрин.
  • Отравление фосфорорганическими веществами.

 

ЭКГ-диагностика

Регулярное изменение морфологии QRS и оси (вариации вокруг изоэлектрической базовой линии).

 

Врожденный синдром удлиненного QT

  • Синдром Джервел, Ланге-Нильсена (аортальная недостаточность и глухота).
  • Синдром Романо-Уорда (аортальная недостаточность, нормальный слух).

Обратите внимание! Хотя амиодарон и соталол удлиняют интервал ОТ, полиморфную ЖТ при назначении данных препаратов наблюдают редко.

Лечение полиморфной желудочковой тахикардии

Врожденный синдром удлиненного ОТ

  • В данном случае полиморфная ЖТ имеет адренергическое происхождение, поэтому требует назначения длительно действующих β-адреноблокаторов (например, пропранолола).
  • Дополнительно может потребоваться имплантация водителя ритма и ганглиэктомия звездчатого ганглия слева.
  • Необходимо обсудить возможность имплантации дефибриллятора. Принятие решения может быть трудным в связи с молодым возрастом пациента.

Приобретенный синдром удлиненного интервала ОТ

  • Приоритетное значение имеет коррекция удлиненного интервала ОТ.
  • Необходимо определить и прекратить воздействие причинных факторов.
  • Полиморфная ЖТ при приобретенном удлинении интервала QT обычно возникает вторично во время удлинения пауз между сокращениями, которых следует избегать.
  • Всем пациентам следует назначать сульфат магния (8 ммоль в виде болюса за 2-5 мин с последующим введением 60 ммоль в течение суточной инфузии).
  • Временное навязывание ритма (как желудочкового, так и предсердного) прерывает аритмию. Длительная стимуляция предотвращает рецидив полиморфной ЖТ.
  • На время подготовки к проведению кардиостимуляции может быть назначен изопреналин. Он усиливает предсердный ритм и подавляет желудочковый. Целевая частота 110-120 в минуту.

Неотложные мероприятия при полиморфной желудочковой тахикардии типа пируэт

При устойчивой аритмии обычно развивается гемодинамический коллапс или существует угроза его неизбежного развития. Требуется срочная кардиоверсия. При отсутствии пульса — алгоритм по СЛР.

Если пациент в сознании и стабилен или полиморфная ЖТ рецидивирует и неустойчивая, требуется срочное лечение, так как возможно быстрое ухудшение состояния пациента.

  • Коррекция электролитного баланса (особенно К+, Mg2+), цель > 4,5 ммоль/л.
  • Одновременно лечение возможных причин аритмии, например ИМ.
  • Если при синусовом ритме корригированный интервал QT удлинен (> 0,45 с), лечение нацелить на увеличение ЧСС и укорочение QT:
    • отменить любой провоцирующий препарат;
    • полезен внутривенный сульфат магния, если нет гипомагнезиемии, — дать 1-2 г (4-8 ммоль) за 5-10 мин в 100 мл 5%-й глюкозы, затем инфузией 0,5-1 г/ч;
    • рассмотреть возможность введения атропина/изопреналина как временную меру;
    • временная стимуляция с частотой 90 уд./мин.
  • Амиодарон может ухудшить состояние за счет удлинения QT.
  • Если при синусовом ритме интервал QT нормальный, брадикардии нет (в данном случае обычно в связи с ишемией миокарда или очевидной системной причиной):
    • рассмотреть возможность применения атропина/изопреналина как временную меру;
    • при необходимости назначить лидокаин.

Дальнейшие мероприятия при полиморфной ЖТ

  • Поддерживать калий на уровне > 4,5 ммоль/л.
  • Избегать препаратов, удлиняющих QT.
  • Срочный осмотр кардиологом.

Клинический разбор ФГБУ «НМИЦ кардиологии» Минздрава России 31 марта 2021 года

Сегодня – 31 марта 2021 года в ФГБУ «НМИЦ кардиологии» Минздрава России состоялся клинический разбор «Разные варианты клинического течения синдрома Бругада». Мероприятие прошло в онлайн формате. Были представлены два клинических случая. Пациентка Ф., 56 лет

Диагноз:

Нарушение ритма и проводимости сердца: синдром Бругада I типа. Неустойчивые пароксизмы полиморфной двунаправленной желудочковой тахикардии. Неполная блокада правой ножки пучка Гиса. Синкопальные и пресинкопальные состояния. Имплантация подкожного кардиовертера-дефибриллятора «EMBLEM MRI S-ICD» от 21.12.2020 г.

Пациент К., 45 лет

Диагноз: Нарушения ритма и проводимости сердца: синдром Бругада, пароксизмальная форма фибрилляции предсердий, пароксизмальная желудочковая тахикардия, пароксизмальное трепетание/фибрилляция желудочков, неполная блокада правой ножки пучка Гиса. Имплантация кардиовертера-дефибриллятора Medtronic Protecta DR 25.05.2016г. Криоаблация устьев лёгочных вен 19.04.2016 г. Транзиторная артериальная гипертензия.

Докладчики:

  • Гупало Елена Михайловна, к.м.н., н.с. отдела клинической электрофизиологии.
  • Миронов Николай Юрьевич, к.м.н., с.н.с. отдела клинической электрофизиологии.

Вопросы для дискуссии:

  1. Обоснованность имплантации ИКД в обоих случаях при отсутствии срабатывания ИКД на протяжении 3 месяцев в первом случае трех лет во втором.
  2. Насколько правомочно ограничиться формулировкой диагноза синдрома Бругада у пациентки Ф., не указав наличие синдрома ранней реполяризации?
  3. Какой должна быть тактика обследования и лечения асимптомного сына пациентки Ф., не имеющего синдрома Бругада, а имеющего признаки синдрома ранней реполяризации?

Клинический разбор был проведен при участии сотрудников НИИ клинической кардиологии им. А.Л. Мясникова ФГБУ «НМИЦ кардиологии» Минздрава России.

В дискуссии приняли участие: академик РАН, д.м.н., проф. Бойцов С.А., член-корр. РАН, д.м.н., проф. Кухарчук В.В., д.м.н., проф. Карпов Ю.А., д.м.н., проф. Голицын С.П., д.б.н., проф. Покровский С.Н., д.б.н., проф. Рогоза А.Н., д.м.н. Сапельников О.В., к.м.н. Шахматова О.О., к.м.н. Гупало Е.М., к.м.н. Миронов Н.Ю.

Генеральный директор ФГБУ «НМИЦ Кардиологии» Минздрава России, академик РАН, д.м.н., проф. Бойцов Сергей Анатольевич. Большое спасибо, Елена Михайловна! Большое спасибо, Николай Юрьевич! Пожалуйста, коллеги, кому угодно задать вопросы докладчикам? Елена Михайловна, я хотел уточнить. Покажите слайд диагноза пациентки.

К.м.н. Гупало Елена Михайловна. Мы не выносили синдром ранней реполяризации у нашей пациентки, ограничившись синдромом Бругада. Наверное, в связи с тем, что при постановке диагноза мы руководствовались, помимо академического формирования диагноза, еще другими моментами. Пациентка к нам обратилась в связи с тем, что ее очень тревожила судьба ее оставшегося в живых сына. Она понимала, что есть некая, скорее всего, какая-то генетическая предрасположенность, и ее очень пугало, не унаследовал ли ее оставшийся в живых второй сын эту же самую генетическую предрасположенность. Сын пациентки живет в Австралии. Тонкости в связи с наличием у пациентки двух синдромов и наличие второго злокачественного синдрома, который усугубляет риск фатальных аритмических событий, мы не отразили, из-за этих причин в выписном эпикризе. Синдром ранней реполяризации достаточно часто упоминается и никто не вкладывает в него высокий аритмический риск и высокий риск каких-то фатальных событий.

Вопрос академика РАН, д.м.н., проф. Бойцова Сергея Анатольевича. Синдром ранней реполяризации – достаточно частый электрокардиографический феномен. Каждый ли синдром ранней реполяризации имеет злокачественную угрозу? Ответ к.м.н. Гупало Елены Михайловны. Нет. Я приводила шкалу риска. Далеко не каждый синдром ранней реполяризации имеет злокачественный характер. И изменения в нижних и боковых отведениях – это распространенный феномен. Но именно сочетание двух феноменов… Изменения ЭКГ, которые наблюдаются у сына пациентки, они достаточно распространены, это часто встречающийся феномен. Но присоединение к ним Бругада-подобных изменений приводит к тому, что все это называется глобальными изменениями по типу ранней реполяризации. И как раз на таких пациентов приходятся реанимационные мероприятия по поводу остановки сердечной деятельности, документированной фибрилляции желудочков и семейный анамнез по внезапной сердечной смерти, что как раз и было у нашей пациентки.

Академик РАН, д. м.н., проф. Бойцов Сергей Анатольевич. На слайде написано, что и синдром Бругада, и синдром ранней реполяризации являются триггерами ФЖ и ЖТ.

Реплика к.м.н. Гупало Елены Михайловны. Да, по одному механизму. Вопрос академика РАН, д.м.н., проф. Бойцова Сергея Анатольевича. Да, но при этом Вы сказали, что синдром ранней реполяризации приобретает злокачественный характер в комбинации…

Ответ к.м.н. Гупало Елены Михайловны. Да, когда эти два синдрома… Возникает один механизм. Но, скорее всего, здесь основополагающим является тропность к определенным анатомическим структурам. То есть при синдроме Бругада изменения в выносящем тракте правого желудочка, где, собственно, эти изменения анатомически находят и там же и аблируют. А тут присоединение второго участка сердца, в котором тоже появляется трансмуральный вольтажный градиент, это уже нижняя стенка. По сути все это диафрагмальная стенка сердца, распространение это усиливает риск аритмических событий.

Реплика академика РАН, д.м.н., проф. Бойцова Сергея Анатольевича. Я до конца не сформулировал вопрос, простите.

Реплика к.м.н. Гупало Елены Михайловны. Извините.

Вопрос академика РАН, д.м.н., проф. Бойцова Сергея Анатольевича. Значит ли это, что если у пациента (пациентки) имеет место синдром ранней реполяризации без электрофизиологических, электрокардиографических, морфологических данных за синдром Бругада, то он живет конечно без всяких рисков развития ЖТ и ФЖ?

Ответ к.м.н. Гупало Елены Михайловны. При отсутствии отягощенного семейного анамнеза. Да. Если у него в роду нет случаев внезапной сердечной смерти молодого человека до 50 лет во сне. Да.

Вопрос академика РАН, д.м.н., проф. Бойцова Сергея Анатольевича. Тогда объясните, по какому механизму развивается у этих людей ЖТ и ФЖ, если у них нет механизма формирования ЖТ через Бругада?

Ответ к.м.н. Гупало Елены Михайловны. Тот же самый механизм, Сергей Анатольевич. Приведено в одной из статей динамическое исследование ЭКГ у одного пациента, у которого в последующем возникла неблагоприятная аритмическая ситуация. В 1998 году вполне часто встречаемые и распространенные изменения сегмента ST, небольшая элевация, которая не достигает критериев значимости — < 1 мм. Здесь (показывает на слайде) через 5 лет мы видим появление J волны уже в II, III, aVF и в отведениях V5, V6. Вечером того же дня у пациента появляется ранняя экстрасистолия, которая возникает по типу ранних постдеполяризаций. То есть экстрасистолия по типу «R на T»: классический триггерный механизм, который возникает за счет того, что некоторые зоны миокарда деполяризуются раньше, нежели другие. Возникает такая экстрасистолия, которая возникает в уязвимый период, и в дальнейшем она запускает именно полиморфную желудочковую тахикардию. То есть эти изменения, они динамичные: они могут приходить-уходить. В принципе, выявление только синдрома ранней реполяризации на стандартной ЭКГ у пациента, у которого не отягощен семейный анамнез, требует просто динамического наблюдения, – снятия электрокардиограмм. Однако, понимаете, все стратегии лечения и диагностики этих синдромов имеют уровень, как уже сказал Николай Юрьевич. То есть это мнение экспертов. К сожалению, каких-то стандартных подходов здесь нет и быть не может в связи тем, что генетическая данная патология редка. При возникновении каких-то клинических событий, при появлении экстрасистолии, уже, обследование в стационарных условиях с решением вопроса имплантации устройств этим пациентам.

Вопрос академика РАН, д.м.н., проф. Бойцова Сергея Анатольевича. Я задам Вам еще один вопрос, и потом снова обращусь к нашей аудитории. Те клинические рекомендации, которые Вы показывали с классами и уровнями доказательности, в части, касающейся непосредственно каких-то рекомендаций, они уже учитывали наличие подкожных кардиовертеров-дефибрилляторов?

Ответ к.м.н. Гупало Елены Михайловны. Нет. В клинических рекомендациях 2020 года вопрос о типе кардиовертера-дефибриллятора не обсуждается. Там оговариваются те условия, при которых необходимо рассмотрение вопроса об имплантации устройства. Почему именно подкожный дефибриллятор? Первый критерий – это, чем моложе пациент, тем больше шансы пережить трансвенозные электроды. Соответственно хочется уйти от осложнений с ними связанных. Второй момент – подкожные кардиовертер- дефибрилляторы не в состоянии купировать аритмию с помощью применения антитахикардитической стимуляции. Но характер аритмий, к которым предрасположены эти пациенты, это, как правило, полиморфная желудочковая тахикардия и фибрилляция желудочков с высокой частотой. Сам характер этих аритмий и частота сокращений желудочков не дают возможности применения и купирования этих аритмий с помощью антитахикардитических стимуляций, что исключает необходимость в имплантации эндокардиальных электродов. Именно поэтому мы остановились на подкожном дефибрилляторе у этой пациентки. И, наверное, будем рассматривать имплантацию подкожных дефибрилляторов у других пациентов с синдромом Бругада. Есть некие нюансы, которые посвящены распознаванию аритмий у таких пациентов. У пациентов со спонтанными изменениями ЭКГ по 1 типу эти аппараты очень хорошо детектируют нарушения ритма сердца. Перед имплантацией проводится скрининг пациента на предмет возможности применения имплантируемого подкожного кардиовертера-дефибриллятора. У пациентов со спонтанными Бругадо-подобными изменениями прибор уже учитывает эти изменения при диагностике аритмии. У пациентов, у которых спонтанные изменения ЭКГ отсутствуют, и Бругадо-подобные изменения могут вызвать только препараты I класса, у этих пациентов необходимо вводить эти препараты и уже на этом фоне проводить первичный прескрининг, который ответит на вопрос, возможно ли применение подкожного дефибриллятора или нет. Николай Юрьевич хочет дополнить.

Реплика к.м.н. Миронова Николая Юрьевича. Дополнительный довод в пользу имплантации подкожного кардиовертера-дефибриллятора пациентки Елены Михайловны и одновременно дополнительный довод в пользу отказа от имплантации подкожного кардиовертера-дефибриллятора пациенту К. и предпочтения в его случае традиционного трансвенозного устройства — это то, что у первой пациентки отсутствовали суправентрикулярные нарушения ритма, а у второго нашего пациента фибрилляция предсердий была ведущим клиническим проявлением. Фибрилляция предсердий нередко протекает с высокой частотой сокращений желудочков, и подкожные кардиовертеры- дефибрилляторы, имеют более ограниченные возможности в адекватной дискриминации этих эпизодов высокочастотной фибрилляции предсердий. И у пациентов с трансвенозными устройствами бывают ложные срабатывания на фибрилляцию предсердий, но у пациентов с подкожными кардиовертерами-дефибрилляторами частота таких ложных срабатываний, она априори выше.

Академик РАН, д.м.н., проф. Бойцов Сергей Анатольевич. Спасибо. Ольга Олеговна, пожалуйста.

Вопрос к.м.н. Шахматовой Ольги Олеговны. Добрый день, коллеги. Я хотела бы уточнить, с чем вы связываете исчезновение симптомов пресинкопальных состояний у первой пациентки после имплантации ИКД, он же не срабатывал? Ответ к.м.н. Гупало Елены Михайловны. Нет, он не срабатывал. Более того, и по данным интеррогирования эпизоды отсутствуют, и пациентка сказала, что чувствовать себя стала гораздо лучше. Сложно сказать, с чем это связано. Может быть, какие-то транзиторные электролитные колебания, может быть какие-то особенности питания, может быть что-то еще наложилось, может быть хорошее настроение полгода или же спокойствие присоединилось вследствие того, что ей не грозит внезапная сердечная смерть. Нет ответа на этот вопрос. Медикаментозная терапия никакая ей не проводилась. То есть на какое-то время все проявления стихли, мы надеемся, что надолго.

Вопрос академика РАН, д.м.н., проф. Бойцова Сергея Анатольевича. И электрокардиографически тоже динамики нет?

Ответ к.м.н. Гупало Елены Михайловны. Электрокардиографически изменения ее сохраняются. Нет. ЭКГ ее сейчас не отличается от ЭКГ, которую мы снимали в ходе госпитализации.

Академик РАН, д.м.н., проф. Бойцов Сергей Анатольевич. Спасибо.

Вопрос к.м.н. Шахматовой Ольги Олеговны. То есть пресинкопы носили не аритмогенный характер?

Ответ к.м.н. Гупало Елены Михайловны. Когда ей индуцировали эпизод двунаправленной полиморфной тахикардии, она сказала, что именно так она себя чувствует, когда возникают ее пресинкопы. Сейчас их нет. Прямого доказательства, записи ЭКГ во время эпизодов пресинкопы у нас нет. Но и результатов ЭФИ достаточно, чтобы сказать, что, скорее всего, пресинкопы ее были аритмические.

К.м.н. Шахматова Ольга Олеговна. Хорошо, спасибо.

Академик РАН, д.м.н., проф. Бойцов Сергей Анатольевич. Сергей Николаевич, прошу Вас.

Вопрос д.б.н., проф. Покровского Сергея Николаевича. Спасибо большое докладчикам! Известно ли, какие гены вовлечены, если есть наследственный фактор? И если известно, какие гены, то, что эти гены кодируют?

Ответ к.м.н. Миронова Николая Юрьевича. Сергей Николаевич, вопросы генетических исследований у пациентов с синдромом Бругада и с синдромом ранней реполяризации – это тема отдельной и очень обширной дискуссии. Демонстрация слайда. В настоящий момент медико-генетическое консультирование больных с синдромом Бругада рекомендуется, но для того, чтобы, если у этих пациентов выявлено будет патогномоничная для данного заболевания мутация, можно было бы инициировать каскадный генетический скрининг близких родственников больного. Почему такая позиция? Частота выявления генетических мутаций у больных с синдромом Бругада достигает максимум 30%. Наиболее часто встречающаяся мутация – это ген натриевых каналов SCN5A. Но, во-первых, отсутствует связь с выявлением данной мутации и клиническими проявлениями заболевания. То есть мы не можем ни стратифицировать риск внезапной сердечной смерти на основании результатов генетического исследования, ни, более того, мы не можем прогнозировать развитие синдрома Бругада у тех пациентов, у кого отмечаются врожденные мутации в гене натриевых каналов. Пусть даже те самые мутации, которые у близкого родственника больного вызывают клинические проявления синдрома Бругада. Более того, в общей популяции частота встречаемости мутации в гене натриевых каналов у лиц, не имеющих никаких проявлений синдрома Бругада достаточно высока, она достигает 3%. То есть у тех людей, у кого нет абсолютно никаких, ни электрокардиографических, ни клинических проявлений заболевания, у 3 из 100 мы отмечаем также эти генетические нарушения. Поэтому генетическое исследование рекомендуется, но оно имеет ограниченное значение, ограниченное применение. И оно может не только не прояснить ситуацию, но и еще более ее запутать. Что касается синдрома ранней реполяризации, то частота выявления генетических мутаций при этом заболевании еще ниже, чем у больных с синдромом Бругада. Генетическое исследование при данном заболевании не рекомендуется. Так же, как и при синдроме Бругада, основной патогномоничный ген – это ген натриевых каналов SCN5A. Но, помимо синдрома Бругада и синдрома ранней реполяризации мутации в этом гене также могут приводить и к прогрессирующим нарушениям проводимости, и к синдрому удлиненного интервала QT, семейной форме фибрилляции предсердий, а также ряду внесердечных заболеваний.

Д.б.н., проф. Покровский Сергей Николаевич. Спасибо большое! Спасибо.

Академик РАН, д.м.н., проф. Бойцов Сергей Анатольевич. Спасибо. Коллеги, пожалуйста, вопросы еще?

Член-корр. РАН, д.м.н., проф. Кухарчук Валерий Владимирович. У меня вопрос есть, можно?

Академик РАН, д.м.н., проф. Бойцов Сергей Анатольевич. Пожалуйста, Валерий Владимирович.

Вопрос член-корр. РАН, д.м.н., проф. Кухарчука Валерия Владимировича. Вопрос по первому случаю. Все-таки сын, который умер, а у него электрокардиограмму до этого не снимали? Было ли вскрытие? Не нашли ли там какую-нибудь сопутствующую патологию миокарда или, например, какую-нибудь кардиопатию гипертрофическую? Что предшествовало причине, вернее этому его смертельному случаю? Он во сне умер? Но перед этим не было у него большой физической нагрузки, алкогольного какого-то эксцесса и т.д. Это важно ведь для того, чтобы ответить на ваш последний вопрос: что делать с сыном, который живой остался. И, зная эти эпизоды, было бы лучше порекомендовать, что не стоит делать.

Ответ к.м.н. Гупало Елены Михайловны. Валерий Владимирович. Кардиограммы умершего сына не сохранились. Никто не знает, что на них было. Патологоанатомическое исследование проводилось, однако никакой структурной патологии сердечно-сосудистой системы обнаружено не было. День, предшествующий смерти, был совершенно обычным: он работал, приехал, поздно лег, делал какой-то отчет и, в общем-то, заснул и не проснулся. Ничего из ряда вон – ни переедания: тех факторов, которые могут усугубить проявление этой редкой генетической патологии, ни алкоголя в больших дозах – ничего этого не было.

Вопрос член-корр. РАН, д.м.н., проф. Кухарчука Валерия Владимировича. Спасибо. И тогда у меня вопрос к Николаю Юрьевичу. Вы сказали, что Хинидин не зарегистрирован. Почему он не зарегистрирован? Мы в свое время этим препаратом лечили мерцательную аритмию, и очень успешно. Так куда же он пропал?

Ответ к. м.н. Миронова Николая Юрьевича. Потому что регистрационное удостоверение препарата закончило свой срок действия, и фирма-производитель вопросом продления регистрационного удостоверения в нашей стране не занималась. Препарат в настоящий момент в аптеках отсутствует.

Вопрос член-корр. РАН, д.м.н., проф. Кухарчука Валерия Владимировича. Но Хинидин действительно хорошо помогает этим больным, как Вы считаете? Профилактически, например.

Ответ к.м.н. Миронова Николая Юрьевича. Мы наблюдаем не так много этих пациентов. Но данные медицинской литературы свидетельствуют о том, что, да, это единственный антиаритмический препарат у больных синдромом Бругада, который снижает частоту рецидивов электрических штормов.

Реплика член-корр. РАН, д.м.н., проф. Кухарчука Валерия Владимировича. Сергей Анатольевич, может тогда принять какие-то меры, чтобы зарегистрировать снова Хинидин?

Реплика к.м.н. Миронова Николая Юрьевича. Эта проблема отмечается не только у нас. Препарат также отсутствует сейчас в странах Евросоюза. Он доступен в Соединенных Штатах Америки, в Израиле, некоторых других странах, но их немного.

Вопрос академика РАН, д.м.н., проф. Бойцова Сергея Анатольевича. На Мальте он доступен или нет? Это такая зона, где очень много пациентов с синдромом Бругада.

Ответ к.м.н. Гупало Елены Михайловны. Сергей Анатольевич, к сожалению, у нас нет этих данных. Но на сегодняшний день существует некий порядок назначения не зарегистрированных на территории Российской Федерации препаратов. Но существует система доставки препаратов из различных стран. Иногда, когда приходится прибегать к каким-то препаратам, которые не зарегистрированы на территории Российской Федерации, наша организация, поскольку носит название Федерального центра, мы можем провести консилиум и создать врачебную комиссию по назначению этого препарата. И при одобрении назначения препаратов в отдельных клинических случаях его можно назначать этим пациентам при должном оформлении. Существует даже Приказ №494.

Вопрос академика РАН, д.м.н., проф. Бойцова Сергея Анатольевича. Я про Мальту спросил. Там же, собственно говоря, это по наследству передаваемое заболевание и является серьезной проблемой. Она имеет национальный характер.

Реплика к.м.н. Гупало Елены Михайловны. К сожалению, мы не знаем. Реплика к.м.н. Миронова Николая Юрьевича. В данный момент ответа на Ваш вопрос у нас нет.

Реплика академика РАН, д.м.н., проф. Бойцова Сергея Анатольевича. У нас даже был такой пациент. Он, кстати, сотрудник европейского регионального бюро ВОЗ, мой старый товарищ. И я через него узнал эту проблему. И ему был имплантирован кардиовертер- дефибриллятор по итогам обследования у нас. Но оно очень короткое было и, по-моему, в амбулаторном режиме даже проходило. После первого пресинкопа он сразу пришел к нам и уже, будучи вооруженный опытом своей семьи, своих знакомых друзей и т.д., не будучи врачом. Хорошо. Коллеги, пожалуйста, кто еще?

Д. м.н., проф. Карпов Юрий Александрович. Сергей Анатольевич, можно спросить?

Академик РАН, д.м.н., проф. Бойцов Сергей Анатольевич. Юрий Александрович, конечно, прошу.

Вопрос д.м.н., проф. Карпова Юрия Александровича. У меня короткий вопрос. Во- первых, спасибо, действительно, очень интересная презентация. Особенно длительное наблюдение очень интересное. И у меня два небольших вопроса. Первый вопрос. Елена Михайловна, какой диагноз выносить пациентке? Я хотел уточнить, ранней реполяризации синдром и синдром Бругада – это исключающие? Или может быть у одного человека два таких диагноза? Я прошу это уточнить, если можно. А потом я спрошу у Николая Юрьевича.

Ответ к.м.н. Гупало Елены Михайловны. В нашей ситуации у пациентки были изменения и Бругадо-подобные и соответствующие синдрому ранней реполяризации. И, в принципе, диагноз можно было бы сформулировать, как синдром J волны у этой пациентки. То есть это общее семейство синдрома, глобальные изменения реполяризации. Можно было бы их перечислить через запятую. Это имеет право на существование. Они не исключают один другого, они могут перетекать один из другого. Но синдром Бругада часто бывает изолированным. То есть не сопровождается изменениями по типу ранней реполяризации.

Вопрос д.м.н., проф. Карпова Юрия Александровича. То есть, в принципе, может быть два диагноза через запятую?

Ответ к.м.н. Гупало Елены Михайловны. Да.

Вопрос д.м.н., проф. Карпова Юрия Александровича. Спасибо. Вопрос к Николаю Юрьевичу. Николай Юрьевич, Вы задаете вопрос, как быть с Вашим пациентом, у которого 5 лет не было срабатываний кардиовертера-дефибриллятора. А можете уточнить, какой так срок жизни у кардиовертера-дефибриллятора, когда возникает вопрос о его замене? Когда это бывает?

Ответ к.м.н. Миронова Николая Юрьевича. Срок службы кардиовертера- дефибриллятора зависит от того, в каком режиме он эксплуатируется.

Вопрос д. м.н., проф. Карпова Юрия Александровича. У данного больного Вы насколько рассчитываете?

Ответ к.м.н. Миронова Николая Юрьевича. В среднем срок службы 7-10 лет. И когда срок службы кардиовертера-дефибриллятора нынешнего у него закончится, перед нами встанет вопрос, нужно ли производить пациенту реимплантацию прибора? В случае, если ситуация будет сохраняться такой же гладкой, как она проявила себя в последние 5 лет, этот вопрос будет очень актуальным. Если 10-летнее наблюдение покажет отсутствие желудочковых нарушений ритма, вопрос, насколько ему такой прибор нужно менять на новый, он, наверное, будет стоять так же остро, как вопрос первичной имплантации прибора данному больному. С другой стороны, с годами пациент тоже не будет молодеть, и у него есть шанс на то, что у него появятся сопутствующие проблемы с сердцем, которых сейчас на данный момент нет. Есть стеноз в коронарных артериях. Он может, как и любой мужчина старше 60 лет за этот период времени перенести какое-то острое коронарное событие. Может развиться сердечная недостаточность, может возникнуть гипертоническая болезнь и привести к гипертоническому сердцу. Я думаю, что более правильно рассмотреть этот вопрос, когда придет срок замены прибора.

Реплика д.м.н., проф. Карпова Юрия Александровича. Поставлен был такой вопрос. Сейчас преждевременно, как я понимаю, обсуждать его. К этому вернемся через 10 лет, скажем. Я надеюсь, что покажете этот случай.

Комментарий к.м.н. Миронова Николая Юрьевича. Кроме того, важное значение в принятии решения будет иметь состояние имплантированных электродов. У некоторых пациентов первичные электроды служат десятилетиями, несколько десятилетий. А у некоторых пациентов, когда приходят сроки первой замены прибора мы видим, что надо менять не только корпус кардиовертера-дефибриллятора, но и возникает необходимость имплантировать новые электроды. В этом случае вмешательство сопровождается более высоким риском осложнений, в этом случае доводов в пользу повторных имплантаций несколько меньше.

Комментарий д.м.н., проф. Карпова Юрия Александровича. Да, спасибо. Я хотел добавить, что, в принципе, согласно новым рекомендациям, проведение эргометриновых тестов, как я понял, у пациента оно было внутривенным у в 2016 году, так ведь?

Комментарий к.м.н. Миронова Николая Юрьевича. Да.

Комментарий д.м.н., проф. Карпова Юрия Александровича. Оно в настоящее время не рекомендуется: внутривенное проведение провокационных тестов. Только в условиях ангиографической лаборатории. Я хочу уточнить ситуацию для коллег. Спасибо большое за ответ!

К.м.н. Миронов Николай Юрьевич. Спасибо.

Академик РАН, д.м.н., проф. Бойцов Сергей Анатольевич. Спасибо. Коллеги, продолжаем уточнять ситуацию. У кого еще есть вопросы? Да, прошу прощения, я кого-то перебил.

Д.м.н. Сапельников Олег Валерьевич. Разрешите вопрос короткий коллегам? Хотел спросить…

Академик РАН, д. м.н., проф. Бойцов Сергей Анатольевич. Олег Валерьевич, это Вы, да? Я не вижу Вас на экране. Может быть, сейчас давайте уберем пока на время презентацию и при необходимости вернемся.

Вопрос д.м.н. Сапельникова Олега Валерьевича. Я хотел спросить про катетерную аблацию. Она, судя по современным трендам, достаточно начинает широко использоваться при синдроме Бругада, вплоть до нормализации ЭКГ-картины. Что наши коллеги об этом думают, хотел бы узнать? Спасибо.

Ответ к.м.н. Миронова Николая Юрьевича. Олег Валерьевич, во-первых, это не эндокардиальная, а эпикардиальная аблация. Первый момент. Второй момент: в настоящий момент она используется…

Реплика д.м.н. Сапельникова Олега Валерьевича. Эндокардиально тоже делают, насколько я знаю.

Ответ к.м.н. Миронова Николая Юрьевича. Это делают в тех ситуациях, когда не удается полностью нормализовать электрокардиографические изменения после эпикардиальных воздействий. Зона выносящего тракта правого желудочка вовлечена в патологический процесс практически трансмурально у этих пациентов. То есть это такие расширенные, протяженные аблации. Опыт выполнения вмешательств на сегодняшний день ограничен только пациентами с рецидивирующими электрическими штормами, то есть с крайне злокачественным течением заболевания. Данных о том, что это вмешательство имеет смысл делать пациентам, у кого не было никаких желудочковых нарушений ритма или как мера, позволяющая избежать имплантации кардиовертера- дефибриллятора, таких данных в настоящий момент не накоплено. И на сегодняшний день опытом выполнения этих процедур обладают только несколько высокоспециализированных центров в Европе и США. То есть это десятки больных, пока еще не сотни.

Вопрос академика РАН, д.м.н., проф. Бойцова Сергея Анатольевича. Спасибо. Коллеги, еще вопросы? Скажите, пожалуйста, Николай Юрьевич, фибрилляция предсердий и морфологические изменения, характерные для синдрома Бругада, как связаны эти клинические, электрофизиологические, электрокардиографические и морфологические феномены, если они связаны как-то?

Ответ к. м.н. Миронова Николая Юрьевича. Изначально синдром Бругада классифицировали, как первичное электрическое заболевание. Данные о том, что у этих пациентов отмечаются также значимые морфологические изменения – это данные последних 3-4 годов, их вклад в патогенез нарушений ритма пока достоверно не известен. Патогенетическим механизмом возникновения фибрилляции предсердий у таких пациентов традиционно считалась повышенная восприимчивость миокарда предсердий к пусковым факторам фибрилляции предсердий к суправентрикулярным экстрасистолам, наиболее частым источником которых является эктопическая активность из устьев легочных вен. Какие именно патологические процессы в миокарде предсердий приводят к такому снижению порогов фибрилляторной активности? В настоящий момент данные по этому вопросу очень противоречивые. Но в целом считается, что те же самые изменения ионных токов, которые присутствуют в миокарде желудочков, они же так же присутствуют и в рабочих кардиомиоцитах предсердий. И как в желудочках возникает фибрилляция, так же и кардиомиоциты предсердий подвержены возникновению фибрилляции предсердий.

Вопрос академика РАН, д.м.н., проф. Бойцова Сергея Анатольевича. Спасибо. Скажите еще, пожалуйста, если генетические мутации имеют значение, и мы знаем конкретно, какие гены мутируют и какие белковые структуры имеют какие-то морфофункциональные изменения, в частности, натриевые каналы. Но почему эти изменения функционирования натриевых каналов имеют такой локальный характер, именно в определенной зоне, которая имеет еще и гистологические изменения? Ведь мутация, наверное, касаться должна генов, которые кодируют белки, работающие во всем сердце?

Ответ к.м.н. Миронова Николая Юрьевича. Она и касается мутаций генов, которые кодируют белки, работающие во всем сердце. Но в выносящем тракте правого желудочка в этих кардиомиоцитах эти изменения, они преобладают.

Ответ к.м.н. Гупало Елены Михайловны. Нас тоже интересовал этот вопрос при подготовке этого клинического разбора. И ответ на него подсказал нам Сергей Павлович. Помимо того, что становится менее выраженным ток натрия за счет того, что есть проблема с генами, кодирующими белки натриевых каналов, еще очень важным является преобладание тока Ito. То есть натриевого тока становится меньше и в фазу ранней реполяризации чуть больше становится этого тока Ito. А анатомически и электрофизиологически. Сергей Павлович подсказал, что этого тока Ito больше именно в выносящем тракте правого желудочка. То есть эти аспекты, видимо, неравномерного распределения различных ионных каналов в разных отделах сердца и приводят к формированию анатомического субстрата. Почему он формируется, почему именно такие структурные изменения удается наблюдать – вопрос очень сложный. И сейчас как-то пытаются на этот вопрос ответить, но пока механизмы достаточно непонятны. Академик РАН, д.м.н., проф. Бойцов Сергей Анатольевич. Спасибо, благодарю Вас. Коллеги, кто желает выступить или может еще задать вопросы? Сергей Павлович, наверное, Вам надо.

Д.м.н., проф. Голицын Сергей Павлович. Мне вряд ли удастся прояснить ситуацию. Один и тот же диагноз, два случая и, как вы понимаете, мы неслучайно, столкнувшись 3 месяца назад с этой пациенткой, воскресили в памяти тот первый случай, о котором рассказывал Николай Юрьевич. Я думаю, что мы в рамках сегодняшнего разбора сделали это не зря. Не вызывает сомнения, что и в том, и в другом случае синдром Бругада достоверно доказан, но клинические проявления и критерии диагностики были совершенно различные. И если в первом случае были некие симптомные состояния, которые можно было расценивать, как эквиваленты аритмических пресинкопов, то во втором случае дебютом была мерцательная аритмия, которая заставила врачей ее лечить. Начали лечить и ввели тот препарат, который является диагностическим провокатором этого состояния. И с этого все началось. Имплантация дефибриллятора: правильно или не правильно было сделано в обоих этих случаях? Значит, в обоих случаях основанием явились результаты внутрисердечного электрокардиологического исследования. В обоих случаях были индуцированы симптомные, потенциально фатальные желудочковые аритмии. Но и то, и другое подтверждает нам не очень высокий класс показаний или даже совсем невысокий – IIb с уровнем доказательности C. Но, если в случае первой пациентки он как-то ближе к тому, что, может быть, названо показание, связанное с необходимостью вторичной профилактики. Все-таки у пациентки были симптомы в виде пресинкопальных состояний. И во время этих спонтанных эпизодов не удалось зафиксировать развитие каких-либо клинически значимых аритмических событий. Но при проведении ЭФИ больная подтвердила, что все, что ее беспокоит в виде накатывающегося обморока, это то, что было спровоцировано во время ЭФИ. Поэтому с определенной натяжкой можно как-то полагать, что здесь показания ближе к тому, что может быть названо вторичной профилактикой внезапной смерти. Во втором случае – это первичная профилактика и спонтанные эпизоды желудочковых аритмий у второго пациента, кроме как с помощью эндокардиального исследования, не были никак доказаны. В обоих случаях дефибрилляторы молчат, не реагируют, нет повода для этой реакции. Но Ольга Олеговна задала вопрос: а с чем связать то, что у больной были пресинкопальные состояния и исчезли? Объяснения этому нет. Бывают такие спонтанные ремиссии в течение первичных генетических заболеваний. Почему ее сын умер в 25 лет, а у нее до 55 лет никаких клинических событий не было, а потом они сейчас по какой-то причине исчезли? Молчали дефибрилляторы и, слава Богу: они не срабатывают, нет повода для их срабатывания. Но в этом случае можно попытаться сослаться на опыт длительного наблюдения за пациентами с имплантированными дефибрилляторами, правда это все основывается на анализе данных, полученных у пациентов со структурным заболеванием миокарда, постинфарктных больных. При пятилетнем наблюдении дефибриллятор адекватно сработает у 8-10, максимум – 11 пациентов из 100, так или иначе, спасет им жизнь. Поэтому статистика говорит нам о том, что для того, чтобы спасти с помощью имплантируемого дефибриллятора одну человеческую жизнь в течение 5 лет, нужно провести примерно 11-12, 13 имплантаций. Такова статистика. Поэтому устройства молчат, и слава Богу, но они на страже. Уже много раз говорила и Елена Михайловна, и Николай Юрьевич, что во всех доступных версиях рекомендаций любой тезис, касающийся совета экспертов по лечению больных с синдромом Бругада имеет уровни доказательности C. Поэтому, анализируя эту ситуацию в рамках сегодняшнего разбора, каждый из его участников имеет право оценивать правильность или неправильность наших действий, примерить на себя роль того самого эксперта, который принимает решения. И мы вынуждены были принимать решение при полном отсутствии какой бы то ни было достоверной доказательной базы. Мы сегодня это обсуждаем с пониманием того, что болезни редкие и получить информацию, достаточную для доказательной базы, очень сложно. Теперь к тому вопросу, который задал Сергей Анатольевич в качестве первого своего вопроса, и продолжение которого прозвучало в вопросе Юрия Александровича. Какова же роль ранней реполяризации в формировании прогноза здоровья и жизни нашей пациентки? Если мы откроем последнюю версию европейских рекомендаций, американских рекомендаций и наших рекомендаций 2020 года, синдрому ранней реполяризации посвящено буквально 15 строк. Поэтому я попробую почти дословно их воспроизвести. С одной стороны там написано, что элевация «junction point» и сегмента ST в отведениях II, III, aVF сопряжена с кратно возрастающим риском развития фатальных желудочковых аритмий. С другой стороны написано то, о чем уже сегодня Сергей Анатольевич говорил. Если синдром Бругада у индокитайцев регистрируется на каждой тысячной электрокардиограмме, у европейцев – на каждой десятитысячной электрокардиограмме, то признаки синдрома ранней реполяризации регистрируются на каждой сотой электрокардиограмме, записанной по тому или иному поводу, либо вовсе без повода. По этим причинам эксперты европейские завершают этот 15-строчный раздел по синдрому ранней реполяризации такими словами: бессимптомной ранней реполяризации на ЭКГ не следует придавать какого бы то ни было значения. Диагноз такого синдрома правомочен только в том случае, если на ЭКГ есть признаки ранней реполяризации, и больной уже пережил реанимацию по поводу документированной желудочковой тахикардии, фибрилляции желудочков. А поскольку никакой доказательной базы под этим нет, мы – европейские эксперты берем на себя ответственность сказать о том, что мы не готовы давать какие бы то ни было обоснованные рекомендации по лечению и ведению этой категории больных. Это почти дословно: 15 строк, я пытался их максимально точно воспроизвести. С другой стороны Елена Михайловна показывала картинку с таким очень красиво восходящим пиком относительно того, в каких отведениях регистрируется феномен поднятия «junction point» над изоэлектрической линией. И показывала график в связи с тем, что мы обнаружили у нашей первой пациентки. У нее есть проявления нарушенной реполяризации в правых прекордиальных отведениях, что укладывается в синдром Бругада; в II, III,aVF и в двух левых прекордиальных отведениях, что укладывается в синдром ранней реполяризации. Напомню, что синдром Бругада – это нарушенная реполяризация и трансмуральный градиент реполяризации в области выносящего тракта правого желудочка, а ранняя реполяризация – это градиент реполяризации в миокарде в нижнебоковой области левого желудочка. Таким образом наша пациентка демонстрирует феномен глобально нарушенной реполяризации в правом и левом желудочках, что оценивается экспертами как крайне неблагоприятная ситуация. И последний вопрос – что делать с сыном? Первый сын умер, и мы не знаем, что у него было на кардиограмме. Второму сыну, он такого же возраста примерно, как тот, которого уже нет, у него есть ранняя реполяризация. Что с этим делать – никто не знает, и это печально. Было бы хорошо получить ответ на этот вопрос в рамках нашего сегодняшнего заседания, которое мы все еще продолжаем. Спасибо.

Академик РАН, д.м.н., проф. Бойцов Сергей Анатольевич. Спасибо, Сергей Павлович. Благодарю Вас. Коллеги, может быть выступление Сергея Павловича у вас какие-то мысли индуцировало? Кто-то хочет поделиться?

Член-корр. РАН, д.м.н., проф. Кухарчук Валерий Владимирович. Можно буквально два слова?

Академик РАН, д.м.н., проф. Бойцов Сергей Анатольевич. Да, Валерий Владимирович.

Комментарий член-корр. РАН, д.м.н., проф. Кухарчука Валерия Владимировича. Но все-таки, наверное, у этого молодого человека тогда надо провести максимальное генетическое обследование. Если мы увидим серьезную генетическую патологию, то это одно из показаний все-таки имплантировать ему кардиовертер-дефибриллятор. Это может быть сложный вариант. Второе – конечно, образ жизни здесь должен быть: никаких соревновательных видов спорта, тяжелых и т.д. и диета. И еще что хотелось бы сказать? Да, поставить ему длительный такой мониторчик из тех регистрационных устройств, которые сейчас широко пропагандируются. Вшиваются даже под кожу и наблюдаются, не происходит ли там что-то в плане нарушения ритма, желудочковых тахикардий, даже бессимптомных, которые он не чувствует или которые, может быть, проявляются всего лишь редким головокружением. И тоже это может быть какое-то подспорье в принятии окончательного решения: ставить этому человеку дефибриллятор или не ставить.

Академик РАН, д.м.н., проф. Бойцов Сергей Анатольевич. Спасибо, Валерий Владимирович. Коллеги, давайте, наверное, подводить итоги. Да, еще?

Д.б.н., проф. Рогоза Анатолий Николаевич. Сергей Анатольевич?

Академик РАН, д.м.н., проф. Бойцов Сергей Анатольевич. Анатолий Николаевич, прошу, конечно, если есть еще комментарии.

Комментарий д.б.н., проф. Рогозы Анатолия Николаевича. По поводу сверхдлительного мониторирования. У нас была такая практика. Мы действительно до месяца ставим одноканальные мониторы, дистанционные передатчики, до месяца мы ставим трехканальные. Поэтому, если этого срока хватает… Но часто бывают гораздо более редкие проявления, тогда это уже у нас не получается. Второе маленькое замечание. На ассоциации специалистов РОХМИНЭ большой популярностью пользуется лекция такого специалиста, как Дроздов Дмитрий Валерьевич. Он убедительно показывает, что если медсестры не выключают или пользуются кнопкой коррекции изолинии, то очень часто получаются ложные Бругада-подобные изменения на кардиограмме. Поэтому, пожалуйста, коллеги, учитывайте это обстоятельство. Еще раз, в этом случае обязательно должна быть отжата кнопка, не включена кнопка коррекции изолинии. Такая правда жизни, да.

Комментарий академика РАН, д.м.н., проф. Бойцова Сергея Анатольевича. Спасибо. Коллеги, признаюсь, я, честно говоря, давно не был в таком затруднительном положении в плане комментариев. Во-первых, это очень специфическое знание, и я, кстати, очень благодарен отделу – Елене Михайловне, Николаю Юрьевичу за то, что вы продемонстрировали не только свежие знания, полученные из литературных источников, так называемые «интернет-знания», но чувствуется, что у вас, по крайней мере, есть опыт отдела, который вы здесь попытались использовать. И пускай не было прямых каких-то ассоциаций, но чувствуется, что вы хорошо владеете материалом. И это всегда вызывает и уважение, и, честно скажу, чувство гордости за наш Кардиоцентр. Второе, что очень затрудняет комментирование – это, конечно, отсутствие каких-либо внятных экспертных мнений, не говоря уже о внятных клинических рекомендациях. Сергей Павлович предложил нам надеть на себя одежды экспертов, но, думаю, что эти одежды очень велики. В этом случае будут они на нас смотреться странно, будут болтаться. По крайней мере, на мне. И в то же время, это очень серьезные вопросы, которые связаны с крайне драматичными проявлениями заболевания. Причем, трудно прогнозируемыми и трудно контролируемыми. И сейчас нам надо, действительно, сконцентрировать наше внимание и на двух этих пациентах, и на родственниках этих пациентов, потому что у этого 45- летнего, сейчас ему уже 50, я полагаю лет, да, этому мужчине? У него тоже наверняка есть дети? А, может быть, скоро появятся внуки. А, кстати, у этой женщины, которая проходит по фамилии Ф. , у нее тоже уже есть внуки и все эти вещи надо держать, что называется, под контролем. По поводу генетических исследований, Валерий Владимирович, я Вас поддерживаю. И если мы сможем это организовать в нашей стране, это было бы очень хорошо. А если не в стране, то, может быть, действительно, сейчас есть разные способы международной кооперации в этом плане. Но это пока не проработанный и не подготовленный мною ответ. Но я точно знаю, что есть другой способ, помимо длительной регистрации электрокардиограммы, помимо петлевой регистрации, о чем говорил Валерий Владимирович, правда я не уверен, что петлевой регистратор имеет возможность зафиксировать именно те отведения, где улавливается синдром Бругада. Сергей Павлович, я заблуждаюсь или нет?

Комментарий д.м.н., проф. Голицына Сергея Павловича. Преходящие изменения синдрома Бругада могут быть выявлены не только с помощью петлевого регистратора, но и с помощью обычного монитора. Другое дело, что синдром Бругада, он проявляется в правых прекордиальных отведениях исключительно. Здесь могут быть и ложноположительные результаты… Петлевой регистратор обычно, как и стимулятор, имплантируется, как правило, в подключичную область, можно ли его имплантировать в область рядышком с грудиной, на уровне второго-третьего ребра? Наверное, это все-таки трудно сделать. Если ведь речь идет о регистрации медленных отклонений кардиограммы, не зубца R, а ST. Насколько точно петлевой регистратор воспроизводит медленные отклонения электрокардиограммы? Я думаю, что здесь могут быть погрешности.

Комментарий академика РАН, д.м.н., проф. Бойцова Сергея Анатольевича. Да, у меня тоже вызывает сомнения. Коллеги, есть еще более простые способы. Есть, в конце концов, возможность сделать регулярное электрокардиографическое исследование. В той же самой поликлинике или, лучше скажем, в специализированном центре. Да, это касается всех родственников, которые потенциально могут наследовать это драматически протекающее заболевание. Что касается замечания Анатолия Николаевича. Очень важное замечание и с точки зрения правильности регистрации электрокардиограммы, и не менее важно, нам иметь в виду, что мы, оценивая электрокардиограмму, должны быть предельно внимательны к каждой записи электрокардиограммы, к каждым ее элементам. В том числе и к таким жизнеопределяющим, которые связаны с возможными электрокардиографическими проявлениями синдрома Бругада или синдрома ранней реполяризации. Я сознаюсь, что сам далеко не всегда так смотрю электрокардиограмму, чтобы непременно увидеть этот феномен, который может ускользнуть. Это очень серьезное нам напоминание. И последнее, что я хотел бы сказать. У меня все-таки есть определенные надежды на то, что по мере расширения практики использования подкожных кардиовертеров-дефибриллиторов, несмотря на отсутствие у них антитахикардитической функции, из-за чего они проигрывают в этом плане классическим кардиовертерам-дефибрилляторам с трансвенозными эндокардиальными электродами, всё-таки мы сможем расширить показания для имплантации кардиовертеров- дефибрилляторов у пациентов с синдромом Бругада. Тем более, имеющих какие-то синкопальные проявления. И то, что вы сделали в отношении первой представленной сегодня пациентки – мне кажется это очень правильным решением. А то, что касается второго пациента, которому сейчас около 50, надо будет посмотреть, когда у него придет время замены батареи. Как там будет протекать картина? Или замена батареи, остаются электроды. Но тут тоже риски очень серьезные и сейчас наш Центр, подав в том году заявку на новый вид высокотехнологичной помощи, получил государственное задание на экстракцию электронов. Там, в основном, речь идет о пациентах, у которых имплантированы электрокардиостимуляторы. Но этих пациентов настолько много оказывается, что это действительно оказывается проблемой. Поэтому, чтобы минимизировать подобные риски у данного пациента, это тоже надо будет рассмотреть. Это все, что я хотел в этом случае сказать. Я очень благодарен отделению. Я очень благодарен отделу: Сергей Павлович, Вам, я благодарен Елене Михайловне, Николаю Юрьевичу за представленные материалы. Думаю, что здесь вам помогали другие коллеги. Ну и всем участникам нашего сегодняшнего клинического разбора, особенно тем, кто принимали участие в дискуссии. До новой встречи. Всего доброго!

Полиморфная желудочковая тахикардия — обзор

Полиморфная желудочковая тахикардия и фибрилляция желудочков (широкая и нерегулярная)

ТВВ, вероятно, является наиболее распространенной формой ЖТ в условиях интенсивной терапии и подразделяется на две группы в зависимости от длины исходного интервала QT интервал.

Torsades des pointes — специфический синдром ТВВ, возникающий на фоне удлиненного интервала QT. В переводе TdP означает «скручивание точек». Как следует из названия, это относится к различной морфологии комплексов QRS во время ТВВ, которые выглядят так, как будто они закручиваются вокруг горизонтальной оси.Однако важно отметить, что этот тип ЭКГ-сигнатуры может встречаться при любой форме ТВВ, поэтому термин TdP следует использовать только для описания специфического синдрома ТВВ, который возникает при удлинении исходного интервала QT. Хотя удлинение интервала QT может передаваться по наследству, оно обычно приобретается и вызывается снижением тока реполяризации калиевых каналов, что приводит к задержке реполяризации. Когда реполяризация изменяется таким образом, ранние постдеполяризации в желудочковом миокарде, возникающие в критическое время реполяризации — так называемый уязвимый период — запускают ТВВ.

Как правило, продолжительность реполяризации напрямую связана с продолжительностью предшествующего интервала RR. Инициация ТВВ обычно происходит, когда пауза после преждевременного сокращения приводит к чрезмерному удлинению интервала QT сокращения после паузы. В течение этого заметно увеличенного времени реполяризации может произойти ранняя постдеполяризация, которая вызовет ТВВ. Таким образом, TdP обычно начинается с последовательности событий «короткий-длинный-короткий» и часто может быть непостоянным. Пример этой аритмии показан на рисунке 31.16.

Причины синдрома приобретенного удлинения интервала QT, а также различные лекарства, удлиняющие интервал QT, указаны в Блоке 31. 5. Поскольку этот синдром легко поддается лечению, если его вовремя распознать, тщательное изучение инициирующей последовательности всех ТВВ и ЭКГ в 12 отведениях, записанных во время аритмии, имеет решающее значение для эффективного лечения. Необходим обзор всех лекарств, которые вводят пациенту. Обычно устранение причины удлинения интервала QT (если оно приобретено), коррекция электролитов (особенно для поддержания оптимальных концентраций калия и магния) и внутривенное введение магния позволяют стабилизировать и контролировать аритмию.Однако в некоторых случаях может потребоваться ускоренная стимуляция (предпочтительно в предсердии, если проводимость АВ-узла сохранена) для предотвращения брадикардии и ускорения укорочения интервала QT. Конечно, если в какой-то момент пациент гемодинамически нестабилен, следует провести кардиоверсию постоянным током, чтобы вернуть пациента к исходному ритму.

Прогноз ТВВ при удлинении интервала QT, как правило, благоприятный, особенно когда интервал QT можно скорректировать путем удаления агентов, вызывающих нарушение. В редких случаях некоторым пациентам с врожденными формами синдрома удлиненного интервала QT требуется дальнейшее лечение или стратификация риска из-за повышенного риска повторных желудочковых аритмий.

Наиболее частой причиной ТВВ без исходного удлинения интервала QT является ишемия сердца. Хотя ишемия может иногда удлинять интервал QT (часто в сочетании с выраженными нарушениями в комплексе ST-T), индуцированный ишемией ТВВ обычно не возникает при удлинении интервала QT. ТВВ может быть распространенной аритмией в условиях интенсивной терапии, и ишемию всегда следует рассматривать как причину, когда ТВВ возникает при отсутствии исходного удлиненного интервала QT.Обычно при формах полиморфной ЖТ, возникающих на фоне ишемии, интервал сцепления последнего нормального сокращения с первым сокращением тахикардии «короткий», менее 400 мс. Это отличается от TdP, который обычно имеет интервал связи более 450 мс. Кроме того, эти формы ТВВ возникают при синусовой тахикардии, в то время, когда сердечная потребность высока, а снабжение может быть нарушено, тогда как ТдП обычно возникает при относительной брадикардии. Пример начала ТВВ без удлинения исходного интервала QT показан на рисунке 31.17.

Лечение этой формы ТВВ требует лечения основной причины, обычно ишемии сердца. Таким образом, внутривенная терапия бета-блокаторами с внутривенным введением нитратов или без них в сочетании с внутривенным введением магния и коррекцией электролитов должна быть терапией первой линии для контроля аритмии. Впоследствии также необходимы специфическая оценка ишемии и лечение. Изопротеренол, как правило, противопоказан при этой форме ТВВ, и ускоренная стимуляция требуется редко, если вообще требуется.Однако, опять же, если пациент в какой-то момент гемодинамически нестабилен, для восстановления исходного ритма потребуется кардиоверсия постоянным током.

Фибрилляция желудочков — крайняя форма ТВВ, которая обычно возникает с частотой более 250 ударов в минуту, с комплексами QRS, которые бывает очень трудно отличить друг от друга. Эта аритмия чаще всего возникает на фоне глубокой ишемии миокарда, хотя может возникать и при выраженной симпатической стимуляции, например, при передозировке больших доз адреналина или кокаина, особенно в сочетании с вазоконстрикцией коронарных артерий. ФЖ также может быть следствием ТВВ, мономорфного или полиморфного, в виде терминальной стадии аритмии, связанной с прогрессирующим разрушением реэнтерных импульсов и фибриллярной проводимости, или из-за значительной ишемии, связанной с ранее гемодинамически нестабильным ритмом. Как правило, любое состояние, которое значительно снижает снабжение миокарда кислородом, приводит к ФЖ. Редко необычные заболевания миокарда или нарушения функции натриевых или калиевых каналов могут привести к первичной ФЖ без дисфункции левого желудочка.

Лечение ФЖ обычно требует кардиоверсии постоянным током, при этом первостепенное значение имеет лечение основной причины для предотвращения повторных эпизодов. Прогноз ФЖ и ТВВ без удлинения интервала QT полностью зависит от основного заболевания и, как правило, очень благоприятен, если триггеры аритмии можно вылечить, предотвратить или обратить вспять. Пациентам со значительным сопутствующим заболеванием сердца может потребоваться дальнейшее обследование для стратификации риска с помощью катетеризации сердца и коронарографии, эхокардиографической оценки сердечной функции, инвазивных электрофизиологических исследований или их комбинации.

Полиморфная ЖТ и Torsades de Pointes (TdP) • LITFL

Определения

Полиморфная желудочковая тахикардия (ПВТ) — форма желудочковой тахикардии, при которой имеются множественные желудочковые очаги с результирующим комплексом QRS, различающимся по амплитуде, оси и продолжительности. Наиболее частой причиной ТВВ является ишемия/инфаркт миокарда.

Torsades de pointes (TdP) — специфическая форма ТВВ, возникающая на фоне удлинения интервала QT — она имеет характерную морфологию, при которой комплексы QRS «закручиваются» вокруг изоэлектрической линии.

Torsades de Pointes
  • Для постановки диагноза TdP у пациента должны быть признаки обоих ТВВ и Удлинение интервала QT
  • Двунаправленная ЖТ — еще один специфический тип ТВВ, чаще всего связанный с токсичностью дигоксина
  • Впервые описан François Dessertenne (1917 – 2006) ) в 1966 году
Клиническое значение
  • TdP часто является кратковременным и самоликвидирующимся, однако может быть связан с гемодинамической нестабильностью и коллапсом. TdP может также перерождаться в желудочковую фибрилляцию (VF)
  • Удлинение интервала QT может возникать вторично по отношению к множественным лекарственным эффектам, нарушениям электролитного баланса и заболеваниям; они могут объединяться для производства TdP, например. гипокалиемия может спровоцировать TdP у пациента с врожденным синдромом удлиненного интервала QT
  • Распознавание TdP и риска TdP позволяет инициировать конкретные стратегии лечения (например, магний, изопреналин, ускоренная кардиостимуляция и т. д.)

Дальнейший анализ причин удлинения интервала QT

Патофизиология TdP
  • Удлиненный интервал QT отражает длительную реполяризацию миоцитов из-за нарушения функции ионных каналов
  • Этот удлиненный период реполяризации также приводит к ранней постдеполяризации (EAD)
  • EAD могут проявляться на ЭКГ в виде высоких зубцов U; если они достигают пороговой амплитуды, они могут проявляться в виде преждевременных сокращений желудочков (ЖЭС)
  • TdP инициируется, когда ЖЭ возникает во время предшествующего зубца T, известного как феномен «R на T»
  • Началу TdP часто предшествует последовательность коротких-длинных-коротких интервалов RR, так называемая «зависимая от паузы» TDP, с более длинными паузами, связанными с более быстрым выполнением TdP
Электрокардиографические жемчужины
  • Во время коротких прогонов TdP или записи в одном отведении характерная «скрученная» морфология может не проявляться
  • Бигеминия у пациента с установленным синдромом удлиненного интервала QT может предвещать неизбежный TdP
  • TdP с частотой сердечных сокращений > 220 уд/мин. большая продолжительность и большая вероятность перерождения в ФЖ
  • Наличие аномальных («гигантских») TU-зубцов может предшествовать TdP
Торсады, вызванные лекарствами
  • В контексте острого отравления агентами, удлиняющими интервал QT, риск TdP лучше описывается абсолютным , а не скорректированным QT
  • Точнее, риск TdP определяется с учетом как абсолютного интервала QT и одновременная частота сердечных сокращений (т.е. на той же записи ЭКГ)
  • Затем эти значения наносятся на номограмму QT (ниже), чтобы определить, подвержен ли пациент риску TdP
  • подвергается значительному риску TdP
Примеры ЭКГ
Пример 1

Торсад де Пуэнт:

  • Частые ЖЭ с феноменом «R на T» вызывают серию полиморфных ЖТ, которые впоследствии начинают дегенерировать в ФЖ
  • Интервал QT трудно увидеть из-за артефактов, но кажется слегка удлиненным (QTc ~ 480 мс), что делает его, вероятно, TdP
  • Такое сочетание умеренно удлиненного интервала QTc и частых экстрасистол/бигеминий обычно наблюдается при острой ишемии миокарда — у этих пациентов высокий риск развития ТВВ/ФЖ
Пример 2

TdP на фоне гипокалиемии:

  • Синусовый ритм с перевернутыми зубцами T, выраженными зубцами U и удлиненным интервалом Q-U из-за тяжелой гипокалиемии (K+ 1. 7)
  • Предсердный преждевременный комплекс (сокращение № 9 полосы ритма) приходится на конец зубца Т, вызывая феномен «R на Т» и инициируя пароксизм полиморфной ЖТ
  • Из-за предшествующего длинного интервала QU, это можно диагностировать как TdP
Пример 3

TdP на фоне гипокалиемии:

  • Другая ЭКГ того же пациента (K+ по-прежнему 1,7)
  • Кратковременный самокупирующийся пароксизм TdP снова провоцируется PAC, вызывающим «R на T»
Пример 4

Торсад де Пуэнт:

  • Синусовый ритм или, возможно, эктопический предсердный ритм (двухфазные/инвертированные зубцы P в отведении II)
  • Удлиненный интервал QTc 540 мс (более половины интервала RR)
  • второй PVC инициирует запуск TdP

NB.Посмотрите, как аритмия влияет на кривую артериального давления (нижняя кривая). Во время первой экстрасистолической экстрасистолии объем пульса снижен, так как у сердца меньше времени на наполнение. Впоследствии сердечный выброс падает почти до нуля во время прохождения TdP — это может привести к обмороку или остановке сердца.

Пример 5

Явление Р на Т:

  • Имеется синусовый ритм с частыми экстрасистолами по типу желудочковой бигеминии
  • Интервал QT заметно удлинен (не менее 600 мс), при этом каждая экстрасистолическая экстрасистолия приходится на предшествующий зубец T (= феномен «R на T»)
  • Этот ЭКГ представляет собой чрезвычайно высокий риск развития TdP – на самом деле у этого пациента произошла остановка сердца вскоре после того, как была снята эта ЭКГ

.

Связанные темы
Каталожные номера
  • Dessertenne F. La tachycardie ventriculaire à deux foyers opposés Variables [желудочковая тахикардия с 2 переменными противоположными очагами]. Архивы болезней дю Кер и де Вайссо 1966; 59(2): 263–272
  • Чан А., Исбистер Г.К., Киркпатрик К.М., Даффул С. Б. Индуцированное лекарствами удлинение интервала QT и желудочковая тахикардия типа «пируэт»: оценка номограммы интервала QT. QJM. 2007 Октябрь; 100 (10): 609-15.
  • Кирххоф П., Франц М.Р., Бардай А., Уайльд А.М.Гигантские волны TU предшествуют torsades de pointes при синдроме удлиненного интервала QT: систематический электрокардиографический анализ у пациентов с приобретенным и врожденным удлинением интервала QT. J Am Coll Кардиол. 2009 г., 7 июля; 54 (2): 143-9
  • Вискин С. Синдромы удлиненного интервала QT и torsades de pointes. Lancet 1999;354:1625-33
  • С. Вискин, Р. Фиш, Д. Зельцер, Б. Белхассен, К. Хеллер, Д. Брош, С. Ланиадо, Х. В. Баррон. Аритмии при врожденном синдроме удлиненного интервала QT: как часто torsade de pointes зависит от паузы? Сердце 2000;83:661–666
Расширенное чтение

Онлайн

Учебники

  • Матту А., Табас Дж. А., Брэди В. Дж.Электрокардиография в неотложной, неотложной и интенсивной терапии. 2e, 2019
  • Brady WJ, Lipinski MJ et al. Электрокардиограмма в клинической медицине. 1e, 2020
  • Штраус Д.Г., Шокен Д.Д. Практическая электрокардиография Marriott 13e, 2021
  • Хэмптон Дж. Практическая ЭКГ 7e, 2019
  • Грауэр К. Карманный мозг ЭКГ (расширенный) 6e, 2014
  • Брэди В.Дж., Трувит Д.Д. Критические решения в неотложной и неотложной помощи Электрокардиография 1e, 2009
  • Суравиц Б., Книланс Т.Электрокардиография Чоу в клинической практике: взрослые и дети 6e, 2008
  • Mattu A, Brady W. ЭКГ для врача скорой помощи, часть I 1e, 2003 и часть II
  • Chan TC. ЭКГ в неотложной медицине и неотложной помощи 1e, 2004
  • Smith SW. ЭКГ при остром ИМ. 2002 [PDF]
LITFL Дополнительное чтение

Врач скорой помощи в догоспитальной и реанимационной медицине в Сиднее, Австралия. У него есть страсть к интерпретации ЭКГ и медицинскому образованию | Библиотека ЭКГ |

MBBS (UWA) CCPU (RCE, Biliary, DVT, E-FAST, AAA) Продвинутый стажер в области неотложной медицины в Мельбурне, Австралия. Особые интересы в области диагностического и процедурного ультразвука, медицинского образования и интерпретации ЭКГ. Главный редактор библиотеки ЭКГ ЛИТФЛ. Твиттер: @rob_buttner

Родственные

Что такое полиморфная желудочковая тахикардия (ЖТ) и как она характеризуется на электрокардиограмме (ЭКГ)?

  • Тан П.Т., Шенаса М., Бойл Н.Г. Желудочковые аритмии и внезапная сердечная смерть. Карта Электрофизиол Clin . 2017 9 декабря (4): 693-708.[Медлайн].

  • МакНалли Б., Робб Р., Мехта М., Веллано К., Вальдеррама А.Л., Юн П.В. и др. Внебольничное наблюдение за остановкой сердца — Реестр остановки сердца для повышения выживаемости (CARES), США, 1 октября 2005 г. — 31 декабря 2010 г. MMWR Surveill Summ . 2011 29 июля. 60 (8): 1-19. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Элленбоген К. А., Ван С., Шавель Д.М. Исходы у пациентов с госпитальной желудочковой тахикардией и остановкой фибрилляции желудочков при использовании носимого кардиовертера-дефибриллятора. Ам Дж Кардиол . 2017 16 ноября. [Medline].

  • [Руководство] Russo AM, Stainback RF, Bailey SR, et al. ACCF/HRS/AHA/ASE/HFSA/SCAI/SCCT/SCMR 2013 Критерии надлежащего использования имплантируемых кардиовертеров-дефибрилляторов и сердечной ресинхронизирующей терапии: отчет Целевой группы по критериям надлежащего использования Американского колледжа кардиологов, Общество сердечного ритма, Американское сердце Ассоциация, Американское общество эхокардиографии, Американское общество сердечной недостаточности, Общество сердечно-сосудистой ангиографии и вмешательств, Общество сердечно-сосудистой компьютерной томографии и Общество кардиологов… J Am Coll Cardiol . 2013 26 марта. 61(12):1318-68. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Мори П., Баратто Ф., Цеппенфельд К. и др. Радиочастотная абляция как первичное лечение хорошо переносимой устойчивой мономорфной желудочковой тахикардии у пациентов со структурным заболеванием сердца и фракцией выброса левого желудочка более 30%. Евро Сердце J . 2014 7 июня. 35 (22): 1479-85. [Медлайн].

  • Хадид С. Устойчивая желудочковая тахикардия при структурном заболевании сердца. Кардиол J . 2015. 22 (1):12-24. [Медлайн].

  • Тунг Р., Васеги М., Франкель Д.С. и др. Отсутствие рецидивов желудочковой тахикардии после катетерной аблации связано с улучшением выживаемости у пациентов со структурными заболеваниями сердца: исследование совместной группы Международного центра аблации ЖТ. Сердечный ритм . 12 сентября 2015 г. (9): 1997–2007 гг. [Медлайн].

  • Дрезен В.Ф., Фергюсон Д.Д. Желудочковые аритмии. Кардиол Клин . 2018 36 февраля (1): 129-39. [Медлайн].

  • Расси А. Младший, Расси А., Расси С.Г. Предикторы смертности при хронической болезни Шагаса: систематический обзор обсервационных исследований. Тираж . 2007 6 марта. 115 (9): 1101-8. [Медлайн].

  • Бругада Дж., Бругада Р., Бругада П.Каналопатии: новая категория заболеваний, вызывающих внезапную смерть. Герц . 2007 май. 32 (3): 185-91. [Медлайн].

  • SippensGroenewegen A, Spekhorst H, van Hemel NM, et al. Локализация места возникновения постинфарктной желудочковой тахикардии с помощью картирования эндокарда. Картирование поверхности тела по сравнению с электрокардиограммой в 12 отведениях. Тираж . 1993, ноябрь 88 (5, часть 1): 2290–306. [Медлайн].

  • Хаккани Х.М., Мортон Дж.Б., Калман Дж.М.Использование ЭКГ в 12 отведениях для локализации очага предсердной и желудочковой тахикардии: часть 2 — желудочковая тахикардия. J Cardiovasc Electrophysiol . 2009 г. 20 июля (7): 825-32. [Медлайн].

  • Тилз Р.Р., Ленарчик Р., Шерр Д. и др. Лечение желудочковой тахикардии в эпоху абляции: результаты опроса Европейской ассоциации сердечного ритма. Европейс . 2017 23 ноября. [Medline].

  • Бругада П., Бругада Дж., Монт Л., Смитс Дж., Андрис Э.В.Новый подход к дифференциальной диагностике регулярной тахикардии с широким комплексом QRS. Тираж . 1991 май. 83 (5): 1649-59. [Медлайн].

  • Vereckei A, Duray G, Szénási G, Altemose GT, Miller JM. Новый алгоритм с использованием только отведения aVR для дифференциальной диагностики тахикардии с широкими комплексами QRS. Сердечный ритм . 2008 5 января (1): 89-98. [Медлайн].

  • Каннанкерил П.Дж., Роден Д.М. Медикаментозное удлинение интервала QT и желудочковая тахикардия типа «пируэт»: последние достижения. Карр Опин Кардиол . 2007 22 января (1): 39-43. [Медлайн].

  • Туркер Ю., Озайдин М., Акар Г. и др. Предикторы желудочковых аритмий у больных с пролапсом митрального клапана. Int J Cardiovasc Imaging . 2010 26 февраля (2): 139-45. [Медлайн].

  • Ярлагадда Р.К., Иваи С., Штейн К.М. и др. Лечение кардиомиопатии у пациентов с повторяющейся мономорфной желудочковой эктопией, исходящей из выходного отдела правого желудочка. Тираж . 2005 г., 23 августа. 112 (8): 1092-7. [Медлайн].

  • Йококава М., Ким Х.М., Гуд Э. и др. Связь симптомов и продолжительности симптомов с кардиомиопатией, вызванной преждевременным желудочковым комплексом. Сердечный ритм . 2012 9 января (1): 92-5. [Медлайн].

  • Цацопулу А.А., Протонотариос Н.И., МакКенна В.Дж. Аритмогенная дисплазия правого желудочка, кардиомиопатия клеточной адгезии: взгляд на патогенез заболевания из предварительной оценки генотипа-фенотипа. Сердце . 2006 Декабрь 92 (12): 1720-3. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Надемани К., Виракул Г., Мауэр М. и др. Дефибриллятор в сравнении с бета-блокаторами при необъяснимой смерти в Таиланде (ДЕБЮТ): рандомизированное клиническое исследование. Тираж . 2003 6 мая. 107 (17): 2221-6. [Медлайн].

  • Либертсон РР. Внезапная смерть от сердечных причин у детей и молодых людей. N Английский J Med . 1996 18 апреля. 334 (16): 1039-44. [Медлайн].

  • Юн Г., Квитания Л., Крамер Д.Х., Фу Ю.Х., Миллер Б.Л., Птачек Л.Дж. Синдром Андерсена-Тавила: определение нейрокогнитивного фенотипа. Неврология . 2006 13 июня. 66 (11): 1703-10. [Медлайн].

  • Splawski I, Timothy KW, Sharpe LM, et al. Дисфункция кальциевых каналов Ca(V)1.2 вызывает полисистемное расстройство, включая аритмию и аутизм. Сотовый . 2004 1 октября. 119 (1): 19-31. [Медлайн].

  • Priori SG, Napolitano C, Memmi M, et al.Клинико-молекулярная характеристика больных катехоламинергической полиморфной желудочковой тахикардией. Тираж . 2 июля 2002 г. 106 (1): 69–74. [Медлайн].

  • Лопес Л. Р., Зекавати А., Сиррис П. и др. Генетическая сложность гипертрофической кардиомиопатии, выявленная высокопроизводительным секвенированием. Дж Мед Жене . 2013 50 апреля (4): 228-39. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Пиличу К., Нава А., Бассо С. и др. Мутации в гене десмоглеина-2 связаны с аритмогенной кардиомиопатией правого желудочка. Тираж . 2006 7 марта. 113 (9): 1171-9. [Медлайн].

  • Оно С. Генетические предпосылки аритмогенной кардиомиопатии правого желудочка. Дж Аритмия . 2016 32 октября (5): 398-403. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Letsas KP, Weber R, Astheimer K, Kalusche D, Arentz T. Интервал Tpeak-Tend и соотношение Tpeak-Tend/QT как маркеры индуцируемости желудочковой тахикардии у субъектов с ЭКГ-фенотипом Brugada. Европейс .2010 12 февраля (2): 271-4. [Медлайн].

  • Mademont-Soler I, Pinsach-Abuin ML, Riuro H, et al. Большой геномный дисбаланс при синдроме Бругада. PLoS One . 2016. 11 (9):e0163514. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Лерман Б.Б., Донг Б., Штейн К.М., Марковиц С.М., Линден Дж., Катандзаро Д.Ф. Тахикардия выходного тракта правого желудочка из-за мутации соматических клеток в субъединице G-белка alphai2. Дж Клин Инвест . 1998 15 июня. 101 (12): 2862-8.[Медлайн]. [Полный текст].

  • Чу С.С., Джуи Дж., Гансон К. и др. Текущее бремя внезапной сердечной смерти: наблюдение из нескольких источников в сравнении с ретроспективным обзором на основе свидетельств о смерти в большом сообществе США. J Am Coll Cardiol . 2004 г., 15 сентября. 44 (6): 1268-75. [Медлайн].

  • Гарсон А. Младший, Gillette PC, Макнамара Д. Г. Наджелудочковая тахикардия у детей: клиника, ответ на лечение и отдаленное наблюдение за 217 пациентами. J Педиатр . 1981 июнь 98 (6): 875-82. [Медлайн].

  • Гордон Т., Каннел В.Б. Преждевременная смертность от ишемической болезни сердца. Фрамингемское исследование. ЯМА . 1971 8 марта. 215 (10): 1617-25. [Медлайн].

  • Космиду И., Эмбахер М., МакЭндрю Т. и др. Ранняя желудочковая тахикардия или фибрилляция у пациентов с инфарктом миокарда с подъемом сегмента ST, перенесших первичное чрескожное коронарное вмешательство, и влияние на смертность и тромбоз стента (из исследования «Гармонизация результатов с реваскуляризацией и стентами при остром инфаркте миокарда»). Ам Дж Кардиол . 2017 15 ноября. 120 (10): 1755-60. [Медлайн].

  • Турахия М., Ценг Ж. Внезапная сердечная смерть: эпидемиология, механизмы и терапия. Карр Пробл Кардиол . 2007 Сентябрь 32 (9): 501-46. [Медлайн].

  • Wolpert C, Schimpf R, Veltmann C, Giustetto C, Gaita F, Borggrefe M. Клинические характеристики и лечение синдрома укороченного интервала QT. Expert Rev Cardiovasc Ther . 2005 г. 3 июля (4): 611-7. [Медлайн].

  • Патель У, Паври ББ. Синдром короткого интервала QT: обзор. Кардиол Ред. . 2009 ноябрь-декабрь. 17 (6): 300-3. [Медлайн].

  • [Рекомендации] Zipes DP, Camm AJ, Borggrefe M, et al. Рекомендации ACC/AHA/ESC 2006 года по ведению пациентов с желудочковыми аритмиями и профилактике внезапной сердечной смерти: отчет Целевой группы Американского колледжа кардиологов/Американской кардиологической ассоциации и Комитета Европейского общества кардиологов по практическим рекомендациям (Комитет по написанию Разработать рекомендации по ведению пациентов с желудочковыми аритмиями и профилактике внезапной сердечной смерти). J Am Coll Cardiol . 2006 г., 5 сентября. 48 (5): e247-346. [Медлайн].

  • Мэрилл К.А., Вольфрам С., Десоуза И.С. и др. Аденозин при тахикардии с широкими комплексами: эффективность и безопасность. Крит Кеар Мед . 2009 37 сентября (9): 2512-8. [Медлайн].

  • Лечение желудочковой тахикардии у взрослых. Тетрадь семейной практики. Доступно по адресу http://www.fpnotebook.com/CV/EKG/VntrclrTchycrdMngmntInThAdlt.htm. Доступ: 4 декабря 2017 г.

  • Гармель ГМ.Широкие сложные тахикардии: понимание этого сложного состояния, часть 2 — лечение, разные причины и подводные камни. West J Emerg Med . 2008 май. 9 (2): 97-103. [Медлайн]. [Полный текст].

  • [Руководство] Аль-Хатиб С.М., Стивенсон В.Г., Акерман М.Дж. и др. Руководство AHA/ACC/HRS 2017 г. по ведению пациентов с желудочковыми аритмиями и профилактике внезапной сердечной смерти: резюме: отчет Целевой группы Американского колледжа кардиологов/Американской кардиологической ассоциации по клиническим рекомендациям и Обществу сердечного ритма. Тираж . 2017 г., 30 октября. [Medline].

  • Арья А., Пиорковски С., Соммер П., Гердс-Ли Дж. Х., Котткамп Х., Хиндрикс Г. Идиопатические тахикардии тракта оттока: современные перспективы. Герц . 2007 май. 32 (3): 218-25. [Медлайн].

  • Сегал О.Р., Чоу А.В., Вонг Т. и др. Новый алгоритм определения места выхода эндокардиальной ЖТ по характеристикам поверхностной ЭКГ в 12 отведениях у человека с желудочковой тахикардией, связанной с инфарктом. J Cardiovasc Electrophysiol .2007 18 февраля (2): 161-8. [Медлайн].

  • Джозефсон М.Э., Калланс Д. Дж. Использование электрокардиограммы в двенадцати отведениях для локализации места возникновения желудочковой тахикардии. Сердечный ритм . 2005 апр. 2 (4): 443-6. [Медлайн].

  • Нода Т., Симидзу В., Тагучи А. и др. Злокачественная форма идиопатической фибрилляции желудочков и полиморфной желудочковой тахикардии, инициированная преждевременной экстрасистолией, исходящей из выходного тракта правого желудочка. J Am Coll Cardiol . 2005 4 октября. 46 (7): 1288-94. [Медлайн].

  • Wellens HJ, Bar FW, Lie KI. Значение электрокардиограммы в дифференциальной диагностике тахикардии с расширенным комплексом QRS. Am J Med . 1978 янв. 64 (1): 27-33. [Медлайн].

  • Аванесов М., Мунк Дж., Вайнрих Дж. и др. Прогноз предполагаемого 5-летнего риска внезапной сердечной смерти и обморока или неустойчивой желудочковой тахикардии у пациентов с гипертрофической кардиомиопатией с использованием позднего усиления гадолинием и МРТ внеклеточного объема. Евро Радиол . 2017 27 декабря (12): 5136-45. [Медлайн].

  • Nam GB, Ko KH, Kim J, et al. Способ возникновения фибрилляции желудочков у пациентов с ранним паттерном реполяризации по сравнению с синдромом Бругада. Евро Сердце J . 2010 31 февраля (3): 330-9. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Tomlinson DR, Cherian P, Betts TR, Bashir Y. Внутривенный амиодарон для фармакологического прекращения гемодинамически переносимой устойчивой желудочковой тахикардии: является ли болюсная доза амиодароном подходящим лечением первой линии? Emerg Med J . 2008 25 января (1): 15-8. [Медлайн].

  • Бакстон А.Е., Марчлински Ф.Е., Доэрти Ю.Ю., Флорес Б., Джозефсон М.Э. Опасности внутривенного введения верапамила при устойчивой желудочковой тахикардии. Ам Дж Кардиол . 1987 1 мая. 59 (12): 1107-10. [Медлайн].

  • Терли А.Дж., Тамбираджа Дж., Харкомб А.А. Двусторонняя торакоскопическая шейная симпатэктомия для лечения рецидивирующей полиморфной желудочковой тахикардии. Сердце .2005 янв. 91 (1): 15-7. [Медлайн]. [Полный текст].

  • [Руководство] Эпштейн А.Е., Ольшанский Б., Наккарелли Г.В., Кеннеди Дж.И. младший, Мерфи Э.Дж., Гольдшлагер Н. Практическое руководство для врачей, лечащих пациентов амиодароном. Am J Med . 2016 май. 129 (5): 468-75. [Медлайн].

  • Куденчук П.Дж., Леру Б.Г., Дайя М. и др. для исследователей Консорциума результатов реанимации. Антиаритмические препараты при внебольничной остановке сердца, не требующей разряда, ставшей требующей проведения разряда: исследование ALPS (амиодарон, лидокаин или плацебо). Тираж . 2017 28 ноября. 136 (22): 2119-31. [Медлайн].

  • Нагашима К., Чой Э.К., Тедроу У.Б. и др. Коррелирует и прогноз раннего рецидива после катетерной аблации желудочковой тахикардии вследствие структурного заболевания сердца. Циркуляционная аритмия Электрофизиол . 2014 окт.7 (5): 883-8. [Медлайн].

  • Фарвелл Д., Голлоб М.Х. Электрическая болезнь сердца: генетическая и молекулярная основа сердечных аритмий в нормальных структурных сердцах. Банка J Cardiol . 2007 г., 23 августа, приложение A:16A-22A. [Медлайн]. [Полный текст].

  • [Руководство] Link MS, Berkow LC, Kudenchuk PJ, et al. Часть 7. Усовершенствованная сердечно-сосудистая система реанимации взрослых: обновление рекомендаций Американской кардиологической ассоциации 2015 г. по сердечно-легочной реанимации и неотложной сердечно-сосудистой помощи. Тираж . 2015 3 ноября. 132 (18 доп. 2): S444-64. [Медлайн]. [Полный текст].

  • [рекомендация] Soar J, Callaway CW, Aibiki M и др. для сотрудников отделения Advanced Life Support. Часть 4: Усовершенствованное жизнеобеспечение: 2015 г. Международный консенсус по сердечно-легочной реанимации и неотложной сердечно-сосудистой помощи с рекомендациями по лечению. Реанимация . 2015 Октябрь 95: e71-120. [Медлайн]. [Полный текст].

  • [рекомендация] Soar J, Nolan JP, Böttiger BW и др. для сотрудников секции расширенного жизнеобеспечения взрослых.Рекомендации Европейского совета по реанимации по реанимации 2015 г.: Раздел 3. Усовершенствованная система жизнеобеспечения взрослых. Реанимация . 2015 окт. 95:100-47. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Каллауэй CW.Эпинефрин при остановке сердца. Карр Опин Кардиол . 2013 28 января (1):36-42. [Медлайн].

  • Мейсон Дж.В. Сравнение семи антиаритмических препаратов у пациентов с желудочковыми тахиаритмиями. Электрофизиологическое исследование в сравнении с исследователями электрокардиографического мониторинга. N Английский J Med . 1993 12 августа. 329 (7): 452-8. [Медлайн].

  • Ареналь А., Эрнандес Дж., Кальво Д. и др. Безопасность, отдаленные результаты и предикторы рецидива после полной аблации субстрата эндокардиальной желудочковой тахикардии у пациентов с предшествующим инфарктом миокарда. Ам Дж Кардиол . 2013 15 февраля. 111 (4): 499-505. [Медлайн].

  • Соса Э., Сканавакка М., Д’Авила А. и др. Эндокардиальная и эпикардиальная абляция под контролем нехирургического трансторакального эпикардиального картирования для лечения рецидивирующей желудочковой тахикардии. J Cardiovasc Electrophysiol . 1998 9 марта (3): 229-39. [Медлайн].

  • Tung R, Michowitz Y, Yu R, et al. Эпикардиальная абляция желудочковой тахикардии: институциональный опыт безопасности и эффективности. Сердечный ритм . 2013 10 апреля (4): 490-8. [Медлайн].

  • Кумар С., Ромеро Дж., Мехта Н.К. и др. Отдаленные результаты после катетерной аблации желудочковой тахикардии у пациентов со структурной патологией сердца и без нее. Сердечный ритм . 2016 13 (10) октября: 1957-63. [Медлайн].

  • Миллер М.А., Дуккипати С.Р., Миттнахт А.Дж. и др. Картирование активации и захвата гемодинамически нестабильной желудочковой тахикардии с помощью чрескожного вспомогательного устройства для левого желудочка. J Am Coll Cardiol . 2011 сен 20. 58 (13): 1363-71. [Медлайн].

  • Маллиди Дж., Надкарни Г.Н., Бергер Р.Д., Калкинс Х., Назарян С. Метаанализ катетерной аблации в качестве дополнения к медикаментозной терапии для лечения желудочковой тахикардии у пациентов со структурным заболеванием сердца. Сердечный ритм . 2011 8 апреля (4): 503-10. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Хайри П., Стивенсон В.Г. Катетерная абляция при тетраде Фалло. Сердечный ритм . 2009 г. 6 июля (7): 1069-74. [Медлайн].

  • Хачия Х., Хирао К., Сасаки Т. и др. Новый ЭКГ-предиктор сложных случаев желудочковой тахикардии выводного тракта: пиковый индекс отклонения в нижнем отведении. Циркуляр J . 2010 фев. 74 (2): 256-61. [Медлайн].

  • Marchlinski FE, Haffajee CI, Beshai JF, et al.Долгосрочный успех ирригационной радиочастотной катетерной аблации устойчивой желудочковой тахикардии: послерегистрационное исследование THERMOCOOL VT. J Am Coll Cardiol . 2016 16 февраля. 67 (6): 674-83. [Медлайн].

  • Бонен М., Стивенсон В.Г., Тедроу У.Б. и др. Частота и предикторы серьезных осложнений современной катетерной аблации для лечения сердечных аритмий. Сердечный ритм . 8 (11) ноября 2011 г.: 1661-6. [Медлайн].

  • Connolly SJ, Hallstrom AP, Cappato R, et al.Метаанализ испытаний вторичной профилактики имплантируемых кардиовертер-дефибрилляторов. Исследования AVID, CASH и CIDS. Сравнение антиаритмических препаратов и имплантируемых дефибрилляторов. Исследование остановки сердца в Гамбурге. Канадское исследование имплантируемых дефибрилляторов. Евро Сердце J . 2000 21 декабря (24): 2071-8. [Медлайн].

  • Гольденберг И., Баршешет А., Лаиш-Фаркаш А. и др. для Израильской рабочей группы по кардиостимуляции и электрофизиологии. Анемия и риск опасных для жизни желудочковых тахиаритмий из реестра израильских имплантируемых кардиовертеров-дефибрилляторов. Ам Дж Кардиол . 2017 15 декабря. 120 (12): 2187-92. [Медлайн].

  • Марчлински Ф.Э., Дили М. П., ​​Задо Э.С. Специфические для пола триггеры правожелудочковой тахикардии. Ам Сердце J . 2000 июнь 139 (6): 1009-13. [Медлайн].

  • Raitt MH, Connor WE, Morris C, et al. Добавки рыбьего жира и риск желудочковой тахикардии и фибрилляции желудочков у пациентов с имплантируемыми дефибрилляторами: рандомизированное контролируемое исследование. ЯМА . 2005 15 июня. 293 (23): 2884-91. [Медлайн].

  • Neumar RW, Otto CW, Link MS и др. Часть 8: Усовершенствованная сердечно-сосудистая система жизнеобеспечения взрослых: Руководство Американской кардиологической ассоциации 2010 г. по сердечно-легочной реанимации и неотложной сердечно-сосудистой помощи. Тираж . 2010 2 ноября. 122 (18 доп. 3): S729-67. [Медлайн]. [Полный текст].

  • [Руководство] Priori SG, Blomström-Lundqvist C, Mazzanti A, Blom N, Borggrefe M, Camm J, et al. Руководство ESC 2015 г. по ведению пациентов с желудочковыми аритмиями и профилактике внезапной сердечной смерти: Целевая группа по ведению пациентов с желудочковыми аритмиями и предотвращению внезапной сердечной смерти Европейского общества кардиологов (ESC). Одобрено: Европейской ассоциацией детской и врожденной кардиологии (AEPC). Евро Сердце J . 2015 1 ноября. 36 (41): 2793-867. [Медлайн]. [Полный текст].

  • [Руководство] Piccini JP Sr, Allen LA, Kudenchuk PJ, et al, для Комитета по электрокардиографии и аритмиям Американской кардиологической ассоциации Совета по клинической кардиологии и Совета по сердечно-сосудистым заболеваниям и сестринскому делу при инсульте.Терапия носимым кардиовертером-дефибриллятором для предотвращения внезапной сердечной смерти: научный совет Американской кардиологической ассоциации. Тираж . 2016 26 апреля. 133 (17): 1715-27. [Медлайн]. [Полный текст].

  • O’Riordan M. Сердечные риски при приеме антибиотиков азитромицина, левофлоксацина, подтвержденные данными ВА. Медицинские новости Medscape. Доступно на http://www.medscape.com/viewarticle/821697. 10 марта 2014 г.; Доступ: 15 марта 2014 г.

  • Чиу С.Н., Ву В.Л., Лу Ч.В. и др. Первичная желудочковая тахикардия у детей в третичном центре. Арч Ди Чайлд . 2017 дек.102 (12): 1137-42. [Медлайн].

  • Полиморфная желудочковая тахикардия, ишемическая фибрилляция желудочков и желудочковая тахикардия типа «пируэт»: значение интервала QT и интервала сцепления в дифференциальной диагностике | Европейский кардиологический журнал

    Получить помощь с доступом

    Институциональный доступ

    Доступ к контенту с ограниченным доступом в Oxford Academic часто предоставляется посредством институциональных подписок и покупок. Если вы являетесь членом учреждения с активной учетной записью, вы можете получить доступ к контенту следующими способами:

    Доступ на основе IP

    Как правило, доступ предоставляется через институциональную сеть к диапазону IP-адресов. Эта аутентификация происходит автоматически, и невозможно выйти из учетной записи с проверкой подлинности IP.

    Войдите через свое учреждение

    Выберите этот вариант, чтобы получить удаленный доступ за пределами вашего учреждения.

    Технология Shibboleth/Open Athens используется для обеспечения единого входа между веб-сайтом вашего учебного заведения и Oxford Academic.

    1. Щелкните Войти через свое учреждение.
    2. Выберите свое учреждение из предоставленного списка, после чего вы перейдете на веб-сайт вашего учреждения для входа.
    3. Находясь на сайте учреждения, используйте учетные данные, предоставленные вашим учреждением. Не используйте личную учетную запись Oxford Academic.
    4. После успешного входа вы вернетесь в Oxford Academic.

    Если вашего учреждения нет в списке или вы не можете войти на веб-сайт своего учреждения, обратитесь к своему библиотекарю или администратору.

    Войти с помощью читательского билета

    Введите номер своего читательского билета, чтобы войти в систему. Если вы не можете войти в систему, обратитесь к своему библиотекарю.

    Члены общества

    Многие общества предлагают своим членам доступ к своим журналам с помощью единого входа между веб-сайтом общества и Oxford Academic. Из журнала Oxford Academic:

    1. Щелкните Войти через сайт сообщества.
    2. При посещении сайта общества используйте учетные данные, предоставленные этим обществом. Не используйте личную учетную запись Oxford Academic.
    3. После успешного входа вы вернетесь в Oxford Academic.

    Если у вас нет учетной записи сообщества или вы забыли свое имя пользователя или пароль, обратитесь в свое общество.

    Некоторые общества используют личные аккаунты Oxford Academic для своих членов.

    Личный кабинет

    Личную учетную запись можно использовать для получения оповещений по электронной почте, сохранения результатов поиска, покупки контента и активации подписок.

    Некоторые общества используют личные учетные записи Oxford Academic для предоставления доступа своим членам.

    Институциональная администрация

    Для библиотекарей и администраторов ваша личная учетная запись также предоставляет доступ к управлению институциональной учетной записью. Здесь вы найдете параметры для просмотра и активации подписок, управления институциональными настройками и параметрами доступа, доступа к статистике использования и т. д.

    Просмотр ваших зарегистрированных учетных записей

    Вы можете одновременно войти в свою личную учетную запись и учетную запись своего учреждения.Щелкните значок учетной записи в левом верхнем углу, чтобы просмотреть учетные записи, в которые вы вошли, и получить доступ к функциям управления учетной записью.

    Выполнен вход, но нет доступа к содержимому

    Oxford Academic предлагает широкий ассортимент продукции. Подписка учреждения может не распространяться на контент, к которому вы пытаетесь получить доступ. Если вы считаете, что у вас должен быть доступ к этому контенту, обратитесь к своему библиотекарю.

    Спортсмен с катехоламинергической полиморфной желудочковой тахикардией

    Фон

    Катехоламинергическая полиморфная желудочковая тахикардия (КПЖТ) встречается редко, но признана причиной внезапной сердечной смерти (ВСС) у лиц со структурно нормальным сердцем. Обычно он проявляется учащенным сердцебиением или обмороками во время сильного физического или эмоционального стресса и может быть смертельным. Генетические достижения последнего десятилетия позволили улучшить диагностику, стратификацию риска и лечение этого расстройства. Учитывая связь с интенсивной физической активностью, CPVT заслуживает особого внимания у спортсменов, участвующих в спортивных соревнованиях.

    Частота ВСС у молодых спортсменов относительно низка (1:42 000–200 000 спортсменов) и чаще связана со структурными аномалиями сердца, такими как гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) и коронарные аномалии. 1,2 Вопреки ранее существовавшему мнению, недавнее исследование показало, что наиболее частой причиной ВСС при аутопсии была внезапная необъяснимая смерть с отрицательным результатом аутопсии (ANSUD) (25%), за которой следовала ГКМП (8%). Считается, что причина ANSUD, вероятно, связана с нераспознанными каналопатиями. 3,4 ЦПЖТ является редким состоянием, на долю которого приходится около 12% внезапных смертей с отрицательным результатом вскрытия и 1,5% внезапных младенческих смертей. 5 Истинная распространенность неизвестна, хотя в литературе указывается возможная распространенность 1 на 10 000. 6 Продолжаются споры относительно оптимального скрининга и профилактики ВСС у спортсменов. Программам спортивного скрининга, вероятно, помогут достижения в области генетики, новые стратегии антиаритмических препаратов и ведение спортсменов с имплантированными кардиовертерами-дефибрилляторами (ИКД). 7,8 В настоящее время спортсменам с ЦПЖТ рекомендуется прекращение физической активности и дисквалификация почти всех видов спорта. 9 Риск внезапной сердечной смерти, а также дисквалификация от участия в спорте является разрушительным и оказывает значительное влияние на качество жизни пациентов и их семей.За последнее десятилетие генетическое тестирование и наше понимание механизмов аритмогенеза значительно улучшились, появились новые стратегии антиаритмических препаратов, стало доступно больше эпидемиологического опыта у спортсменов с наследственными каналопатиями, расширился эпиднадзор за носителями бессимптомных мутаций, а также появился опыт работы со спортсменами с наследственными каналопатиями. ИКД расширился. Эти факторы, вероятно, изменят наше ведение спортсменов с диагнозом CPVT.

    Генетика

    CPVT является высокозлокачественной наследственной сердечной каналопатией.CPVT был первоначально описан Coumel et al. в 1978 г. и позже охарактеризованы Leenhardt et al. в 1995 году как отдельное генетическое нарушение аритмогенеза неизвестного происхождения у лиц без структурных заболеваний сердца и удлинения интервала QT. 10,11 Пораженные лица часто проявляются в детстве или подростковом возрасте с такими симптомами, как обмороки или катехоламин-опосредованные желудочковые аритмии, которые могут привести к остановке сердца и внезапной смерти. Смертность без лечения достигает 50%. 12-14

    Основываясь на ранних генетических исследованиях, электрокардиографическая картина желудочковой тахикардии при этом заболевании очень похожа на картину аритмии, связанной с перегрузкой кальцием и отсроченной постдеполяризацией, наблюдаемой при интоксикации наперстянкой. 15,16 Более конкретно, миссенс-мутации, затрагивающие ген сердечного рианодинового рецептора 2 (hRyR2), картированный на хромосоме 1q42-q43, могут быть связаны с CPVT с аутосомно-доминантным типом наследования. 17 Priori et al. специально показали, что CPVT является клинически и генетически гетерогенным заболеванием, проявляющимся за пределами детского возраста спектром полиморфных аритмий. 5 Пробанды с положительным генотипом в отношении мутации RYR2 часто проявляют симптомы раньше у мужчин с более высоким риском сердечно-сосудистых заболеваний. Пробанды с негенотипированным CPVT — это преимущественно женщины, которые проявляются в более позднем возрасте. Лахат и др. также идентифицировали миссенс-мутацию с участием гена кальсеквестрина 2 (CASQ2), ответственного за аутосомно-рецессивную форму. 18

    Клиническая картина

    Общепризнано, что ХПВТ является детским заболеванием, при этом у большинства пациентов симптомы (обмороки или ВСС) проявляются в возрасте до 21 года, при этом средний возраст составляет 15±10 лет (диапазон от 2 до 51 года). 12,13 Частота сердечных событий (обмороки при физическом или эмоциональном стрессе, прерванная остановка сердца, соответствующие разряды ИКД или ВСС) в течение 4- и 8-летнего наблюдения составила 12% и 32% соответственно. В других исследованиях частота сердечных приступов варьировала от 2% до 62% пациентов. 13,19

    Совсем недавно было выделено бимодальное распределение начала симптомов: ювенильный тип проявляется в первые два десятилетия жизни, а взрослый тип CPVT проявляется в возрасте 32-48 лет. 15,20 Взрослая форма имеет тенденцию проявляться в возрасте около 40 лет, с преобладанием женского пола, обычно с отрицательным генотипом RYR2 и связана с меньшим риском ВСС. Кроме того, Priori et al. показали, что переменная экспрессивность мутаций RYR2 наблюдалась у 17% носителей гена. 15 Эти пациенты были фенотипически отрицательными для CPVT, а также для других наследственных аритмогенных заболеваний, предполагая, что RYR2 CPVT имеет неполную пенетрантность.

    Диагностика

    пациентов с CPVT обычно имеют нормальную ЭКГ в покое. Задержка между первоначальным проявлением и постановкой диагноза часто составляет от 2 до 9 лет. 12,21 Высокий индекс подозрения на CPVT следует проводить у пациентов с учащенным сердцебиением или обмороками во время физического или эмоционального стресса, особенно у тех, у кого есть семейный анамнез преждевременной смерти.

    Диагноз КПЖТ основывается на выявлении желудочковых аритмий (ЖА) во время стандартного неинвазивного теста на беговой дорожке и провокационной пробы с адреналином. Положительный тест определяется при возникновении сложной желудочковой эктопии, двунаправленной желудочковой тахикардии (ЖТ) и/или полиморфной ЖТ (рис. 1). Однако отрицательный стресс-тест не исключает CPVT. Несколько исследований показали, что ЖА провоцируется физической нагрузкой в ​​диапазоне от 30% до 76% и адреналином у 82% пациентов с ЦПЖТ. 22,23 Проба с адреналином может рассматриваться как альтернатива тесту на беговой дорожке с чувствительностью и специфичностью 28% и 98% соответственно. 24 Мониторинг по Холтеру, мониторирование с помощью петлевого регистратора и имплантированные петлевые регистраторы могут быть полезны в этом случае, когда нагрузочная проба или провокация лекарственными препаратами либо отрицательны, либо не могут быть выполнены. Затем следует провести генетическое тестирование и семейный скрининг пораженных лиц, а бессимптомных членов семьи с положительным генотипом следует лечить бета-блокаторами.

    Рисунок 1

    (Вверху) 34-летняя женщина с длительным анамнезом обмороков при физической нагрузке; Запись холтеровского мониторирования, показывающая двунаправленную ЖТ, переходящую в ФЖ и спонтанное прекращение. (ВНИЗУ) 45-летний здоровый мужчина с учащенным сердцебиением и предобморочным состоянием в анамнезе; Стресс-тест на беговой дорожке с двунаправленным VT

    Терапия

    β-адреноблокаторы остаются препаратами выбора в лечении и профилактике ВА. Их эффективность невелика и может варьироваться в зависимости от кардиоселективных и неселективных β-блокаторов, дозировки и соблюдения режима лечения. 13,25,26 Ca 2+ Блокаторы каналов (БКК), часто используемые в комбинированной терапии с β-блокаторами, также снижают ЖА, индуцированную физической нагрузкой. 27 Флекаинид, антиаритмический блокатор натриевых каналов класса IC, также изучался, и было показано, что он снижает остроту зрения и вызванный дефибриллятором шторм ЖТ у пациентов, рефрактерных к β-блокаторам и терапии БКК. 28 Установка ИКД в настоящее время является рекомендацией класса IIa для пациентов с CPVT, которые имеют обмороки и/или документированную устойчивую ЖА на фоне приема β-блокаторов. 29 Однако ИКД может усиливать реакцию катехоламинов, что приводит к неадекватным ударам током и электрическим штормом в 22% и 18% случаев соответственно. 12 У пациентов с симптомами, несмотря на высокие дозы β-блокаторов, непереносимостью или рефрактерностью к медикаментозной терапии и/или электрическому шторму, может потребоваться симпатическая денервация левых отделов сердца, которая, как было показано, снижает ЖА с 1- и 2-летней бессобытийной выживаемостью ставки 87% и 81% соответственно. 30

    Рекомендации

    Несмотря на строгие современные правила, не все спортсмены следуют этим рекомендациям.Недавние данные показали, что пациенты с LQTS, получающие комплексную программу лечения, имеют низкий риск событий даже при продолжении занятий спортом. Появляются новые данные о том, что это может относиться и к CPVT. В настоящее время, как указано на недавней 36-й конференции Bethesda (2005 г.) и в Рекомендациях AHA/ACC по допуску и дисквалификации от 2015 г., спортсменам с предшествующей симптоматической ЦПЖТ или бессимптомной ЦПЖТ с ЖА, вызванной физической нагрузкой, участие в соревновательных видах спорта не рекомендуется (за исключением видов спорта класса 1А). ). 31,32 Неучастие потенциально разрушительно для спортсмена, и риски следует тщательно обсудить с пациентом и его семьей. Исключения из этого ограничения следует делать только после консультации со специалистом по CPVT. В недавнем исследовании 63 пациентов с ЦПЖТ старше 6 лет, получавших хорошую медикаментозную терапию, 21 пациент был идентифицирован как спортсмен в начале исследования, который продолжал соревноваться во время последующего наблюдения. По сравнению с пациентами в группе, не занимавшейся спортом, не было различий в частоте событий, включая смертность. 33

    Последствия

    Текущая рекомендация для недиагностированных и нелеченых пациентов с CPVT заключается в воздержании от всех видов спорта, кроме класса 1A. В настоящее время недостаточно доказательств, чтобы разрешить участие пациентов с бессимптомным лечением CPVT, но риск у пациентов может быть ниже, чем считалось ранее. Решение пациентов участвовать в спортивных соревнованиях является сложным и должно включать участие пациента, членов семьи, тренеров и электрофизиологов.

    Каталожные номера

    1. Марон Б.Дж., Дёрер Д.Дж., Хаас Т.С., Тирни Д.М., Мюллер Ф.О. Внезапная смерть молодых спортсменов: анализ 1866 смертей в США, 1980-2006 гг. Тираж 2009;119:1085-92.
    2. Harmon KG, Asif IM, Maleszewski JJ, et al. Заболеваемость, причина и сравнительная частота внезапной сердечной смерти у спортсменов национальной студенческой спортивной ассоциации: обзор десятилетия. Тираж 2015; 132:10-9.
    3. Хармон К.Г., Асиф И.М., Клосснер Д., Дрезнер Дж.А. Частота внезапной сердечной смерти у спортсменов Национальной студенческой спортивной ассоциации. Тираж 2011; 123:1594-600.
    4. Maron BJ, Haas TS, Murphy CJ, Ahluwalia A, Rutten-Ramos S. Заболеваемость и причины внезапной смерти спортсменов колледжей США. J Am Coll Cardiol 2014;63:1636-43.
    5. Tester DJ, Medeiros-Domoingo A, Will ML, Haglund Cm, Ackerman MJ. Молекулярная аутопсия сердечного канала: анализ 173 последовательных случаев внезапной неожиданной смерти с отрицательным результатом вскрытия, направленных на посмертное генетическое тестирование. Mayo Clin Proc 2012;87:524-39.
    6. Ван дер Верф С., Уайльд А.А. Катехоламинергическая полиморфная желудочковая тахикардия: от скамьи к постели. Сердце 2013;99:497-504.
    7. Lampert R, Olshansky B, Heidbuchel H, et al. Безопасность спорта для спортсменов с имплантируемыми кардиовертерами-дефибрилляторами: результаты проспективного многонационального регистра. Тираж 2013;127:2021-30.
    8. Джонсон Дж. Н., Акерман М. Дж. Участие в спортивных соревнованиях спортсменов с врожденным синдромом удлиненного интервала QT. JAMA 2012;308:764-5.
    9. Акерман М.Дж., Зипес Д.П., Ковач Р.Дж., Марон Б.Дж. Рекомендации по допуску и дисквалификации соревнующихся спортсменов с сердечно-сосудистыми аномалиями: рабочая группа 10: сердечные каналопатии: научное заявление Американской кардиологической ассоциации и Американского колледжа кардиологов. J Am Coll Cardiol 2015;66:2424-8.
    10. Coumel P, Fidelle J, Lucet V, Attuel P, Bouvrain Y. Катехоламинергические тяжелые желудочковые аритмии с синдромом Адамса-Стокса у детей: отчет о четырех случаях. Br Heart J 1978; 40:28-37.
    11. Leenhardt A, Lucet V, Denjoy I, Grau F, Ngoc DD, Coumel P. Катехоламинергическая полиморфная желудочковая тахикардия у детей: 7-летнее наблюдение за 21 пациентом. Тираж 1995; 91:1512-9.
    12. Кавата Х., Оно С. , Айба Т. и др. Катехоламинергическая полиморфная желудочковая тахикардия (КПТВ), связанная с мутациями гена рианодинового рецептора (ryR2) — отдаленный прогноз после начала медикаментозного лечения. Циркуляр J 2016;80:1907-15.
    13. Roston TM, Vinocur JM, Maginot KR, et al. Катехоламинергическая полиморфная желудочковая тахикардия у детей: анализ терапевтических стратегий и исходов из международного многоцентрового регистра. Электрофизиология круговой аритмии 2015;8:633-42.
    14. Хаяси М., Денджой И., Экстрамиана Ф. и др. Частота и факторы риска аритмических событий при катехоламинергической полиморфной желудочковой тахикардии. Тираж 2009;119:2426-34..
    15. Priori SG, Napolitano C, Tiso N, et al.Мутации в гене сердечного рианодинового рецептора (hRyR2) лежат в основе катехоламинергической полиморфной желудочковой тахикардии. Тираж 2001; 103:196-200.
    16. Priori SG, Napolitano C, Memmi M, et al. Клинико-молекулярная характеристика больных катехоламинергической полиморфной желудочковой тахикардией. Тираж 2002; 106:69-74.
    17. Свон Х., Пииппо К., Виитасало М. и др. Аритмическое расстройство, картированное на хромосоме 1q42-q43, вызывает злокачественную полиморфную желудочковую тахикардию в структурно нормальных сердцах. J Am Coll Cardiol 1999;34:2035-42.
    18. Лахат Х., Прас Э., Олендер Т. и др. Миссенс-мутация в высококонсервативной области CASQ1 связана с аутосомно-рецессивной катехоламин-индуцированной полиморфной желудочковой тахикардией в семьях бедуинов из Израиля. Am J Hum Genet 2001;69:1378-84.
    19. Сумитомо Н., Харада К., Нагасима М. и др. Катехоламинергическая полиморфная желудочковая тахикардия: электрокардиографические характеристики и оптимальные терапевтические стратегии для предотвращения внезапной смерти. Сердце 2003;89:66-70.
    20. Сумитомо Н. Различают ли ювенильный и взрослый типы у больных катехоламинергической полиморфной желудочковой тахикардией? Сердечный ритм 2011;8:872-3.
    21. Козловски Дж. , Инглес Дж., Коннелл В. и др. Задержка диагностики у пациентов с катехоламинергической полиморфной желудочковой тахикардией. Int J Cardiol 2014;176:1402-4.
    22. Sy RW, Gollob MH, Klein GJ, et al. Характеристика аритмий и отдаленные исходы при катехоламинергической полиморфной желудочковой тахикардии. Сердечный ритм 2011;8:864-71.
    23. Хаугаа К.Х., Лерен И.С., Берге К.Е. и др. Высокая распространенность аритмий, вызванных физической нагрузкой, у членов семьи с положительной мутацией катехоламинергической полиморфной желудочковой тахикардии, диагностированной с помощью каскадного генетического скрининга. Europace 2010;12:417-23.
    24. Марьямаа А., Хииппала А., Аррениус Б. и др. Тест внутривенной инфузии адреналина в диагностике катехоламинергической полиморфной желудочковой тахикардии. J Cardiovasc Electrophysiol 2012;23:194-9.
    25. ван дер Верф С., Цвиндерман А.Х., Уайльд А.А. Терапевтический подход к пациентам с катехоламинергической полиморфной желудочковой тахикардией: современное состояние и перспективы развития. Europace 2012;14:175-83.
    26. Лерен И.С., Саберняк Дж., Маджид Э., Халанд Т.Ф., Эдвардсен Т., Хаугаа К.Х. Надолол снижает частоту и тяжесть желудочковых аритмий при нагрузочных пробах по сравнению с β1-селективными β-адреноблокаторами у пациентов с катехоламинергической полиморфной желудочковой тахикардией. Сердечный ритм 2016;13:433-40.
    27. Россо Р., Калман Дж. М., Роговски О. и др. Блокаторы кальциевых каналов и бета-блокаторы по сравнению с монотерапией бета-блокаторами для предотвращения аритмий, вызванных физической нагрузкой, при катехоламинергической полиморфной желудочковой тахикардии. Сердечный ритм 2007;4:1149-54.
    28. van der Werf C, Kannankeril PJ, Sacher F, et al. Терапия флекаинидом уменьшает желудочковые аритмии, вызванные физической нагрузкой, у пациентов с катехоламинергической полиморфной желудочковой тахикардией. J Am Coll Cardiol 2011;57:2244-54.
    29. Европейская ассоциация сердечного ритма, Общество сердечного ритма, Zipes DP, et al. Рекомендации ACC/AHA/ESC 2006 года по ведению пациентов с желудочковыми аритмиями и профилактике внезапной сердечной смерти: отчет Целевой группы Американского колледжа кардиологов/Американской кардиологической ассоциации и Комитета Европейского общества кардиологов по практическим рекомендациям (Комитет по написанию Разработать рекомендации по ведению пациентов с желудочковыми аритмиями и профилактике внезапной сердечной смерти). J Am Coll Cardiol 2006;48:e247-346.
    30. De Ferrari GM, Dusi V, Spazzolini C и др. Клиническое лечение катехоламинергической полиморфной желудочковой тахикардии: роль симпатической денервации левого сердца. Тираж 2015;131:2185-93.
    31. Марон Б. 36-я конференция Bethesda: рекомендации по допуску спортсменов с сердечно-сосудистыми заболеваниями. J Am Coll Cardiol 2005;45.
    32. Марон Б.Дж., Зипес Д.П., Ковач Р.Дж.Рекомендации по допуску и дисквалификации соревнующихся спортсменов с сердечно-сосудистыми аномалиями: преамбула, принципы и общие соображения: научное заявление Американской кардиологической ассоциации и Американского колледжа кардиологов. J Am Coll Cardiol 2015;66:2343-9.
    33. Ostby SA, Bos JM, Owen HJ, Wackel PL, Cannon BC, Ackerman MJ. Участие в спортивных соревнованиях у пациентов с катехоламинергической полиморфной желудочковой тахикардией: ранний опыт единого центра. JACC Clin Electrophysiol 2016;3:253-62.

    Клинические темы: Аритмии и клиническая энцефалопатия, врожденные пороки сердца и детская кардиология, диабет и кардиометаболические заболевания, дислипидемия, сердечная недостаточность и кардиомиопатии, профилактика, спортивная и кардиологическая кардиология, имплантируемые устройства, физика фундаментальных наук, генетические аритмические состояния, SCD/ Желудочковые аритмии, мерцательная аритмия/наджелудочковые аритмии, ИБС и педиатрия и аритмии, ИБС и педиатрия и профилактика, ИБС и педиатрия и улучшение качества, метаболизм липидов, физические упражнения, стресс, спорт и физические упражнения и врожденные пороки сердца и детская кардиология, спорт и физические упражнения и ЭКГ и стресс-тест

    Ключевые слова:

    1 Tachycardia, Тахикардия, желудочковый, RYANODINE, RYANODINE Receptor Calcium Channel, Flecainide, Тест на упражнения, Агенты по борьбе с аритмии, Предоставленные комплексы желудочковых, , CalusseStrin, Digitalis, Дефибрилляторы, имплантируемые, Электрокардиография, амбулаторные, спортсменов, физические нагрузки, Качество жизни, Производительность, Электрокардиография, Syncope, Смерть, внезапный, сердечный, , адреналин, кардиомиопатия, гипертрофический, CateCholamines, Catecholamines, Спорт, Спорт, блокаторы натрия, Генетические тестирования, Генотип, Упражнения, Симпатэктомия, Хромосома es, Стресс, психологический


    < Вернуться к списку

    Полиморфная желудочковая тахикардия — WikEM

    Фон

    Этиология

    Клинические признаки

    Дифференциальная диагностика

    Тахикардия с широкими комплексами

    Считать любую тахикардию с широкими комплексами желудочковой тахикардией до тех пор, пока не будет доказано обратное (надежнее ошибочно предположить желудочковую аритмию, чем наджелудочковую тахикардию с аберрантностью)

    ^ Фиксированная или связанная со скоростью

    Оценка

    • Оценка основных причин (например,г. электролитный дисбаланс, ОКС)

    Результаты ЭКГ

    • Широкий комплекс QRS (>100 мс или 3 маленьких блока)
    • комплексов QRS различной амплитуды, оси и продолжительности
      • Торсады: комплексы QRS закручиваются вокруг изоэлектрической линии
    • Быстрый ритм (обычно 140-160 ударов в минуту, но может достигать 300 ударов в минуту)
    • Нерегулярные

    Управление

    Безимпульсный

    См. Остановка дыхания при отсутствии пульса у взрослых и Остановка дыхания при отсутствии пульса у детей

    Нестабильный

    • Несинхронизированная кардиоверсия (дефибрилляция) 200 Дж (или 2 Дж/кг для педиатрии)
    • Исправить любые нарушения электролитного баланса

    Стабильный

    • Устранение любых нарушений электролитного баланса
    • Торсады:
      • Сульфат магния (для Torsades):
        • 1–2 г в/в, повторить через 5–15 мин; затем 1–2 г/ч (3–10 мг/мин) капельно
        • Peds: 25–50 мг/кг (макс. 2 г) внутривенно
      • Соталол (100 мг внутривенно в течение 5 минут)
      • Изопротеренол, 2-8 мкг/мин
      • Овердрайв Шаг к цели ЧСС 90-120
        • Обратите внимание, что это эффективно только для предотвращения рецидива TdP — это не приведет к преобразованию TdP в синусовый ритм
      • Избегайте прокаинамида, амиодарона (может еще больше удлинить интервал QT)
    • Не-торсады (исходный интервал QT не удлинен)
      • Амиодарон, препарат выбора при ОИМ или дисфункции ЛЖ
        • 150 мг в течение 10 минут (15 мг/мин), затем 1 мг/мин капельно в течение 6 часов (всего 360 мг), затем 0.5 мг/мин капельно в течение следующих 18 часов (всего 540 мг)
        • Peds: 5 мг/кг (максимум 300 мг), можно повторить дважды
      • Прокаинамид
        • 100 мг каждые 5 мин до прекращения аритмии, затем начать 2-6 мг/мин (или 1-2 мг/мин при почечной/сердечной недостаточности)
        • Максимальная доза 17 мг/кг ИЛИ расширение комплекса QRS >50%
      • Лидокаин, 1–1,5 мг/кг внутривенно каждые 5 мин, повторять PRN до 300 мг/ч
      • Бета-блокаторы (например, метопролол 5 мг внутривенно каждые 5 мес. x 3), если артериальное давление не вызывает раздражения

    Рефрактерный

    Распоряжение

    • Принять у кардиолога на консультацию, даже если вернулся нормальный синусовый ритм
      • Стабильные пациенты могут быть госпитализированы в палату
        • Прокладки должны оставаться на груди пациента в ожидании повторной кардиоверсии
        • Все пациенты должны оставаться на телеметрии или полном кардио-респираторном мониторировании для повторных событий
      • Пациентов с признаками нестабильности или рефрактерной ЖТ лучше всего госпитализировать в ОИТ или ОИТ, и им может потребоваться срочная или неотложная установка кардиостимулятора

    См. также

    Внешние ссылки

    Каталожные номера

    Катехоламинергическая полиморфная желудочковая тахикардия — CPVT

    Повышение уровня кальция может вызвать аритмии – также известные как нарушения сердечного ритма.

    Симптомы CPVT

    Наиболее распространенными симптомами CPVT являются потеря сознания, сердцебиение и головокружение. Они могут быть вызваны напряженной физической активностью и сильными эмоциями, которые могут вызвать увеличение количества адреналина в крови.

    Если вы находитесь с кем-то, когда он внезапно теряет сознание, обязательно позвоните по номеру 999 и попытайтесь провести сердечно-легочную реанимацию (СЛР) до прибытия скорой помощи или медицинской помощи. Если вы не обучены СЛР, оператор 999 сможет рассказать вам о процессе.

    Как диагностируется CPVT?

    Если у вас появятся симптомы, врач направит вас к специалисту, который проведет тест с физической нагрузкой. Это ЭКГ, которая записывает электрический ритм вашего сердца во время тренировки. Любые аномальные ритмы будут отображаться на ЭКГ.

    Вам нужно будет обсудить безопасный для вас уровень активности с вашим врачом. Очень важно, чтобы семьи, пострадавшие от ИБС, получали точную оценку, диагностику, лечение и поддержку специалистов в клинике наследственных заболеваний сердца.

    Генетическое тестирование также можно провести, если у кого-то из членов вашей семьи уже был диагностирован CPVT, даже если у вас нет симптомов заболевания.

    Какое лечение доступно?

    Лечение CPVT — это медикаментозное лечение и ИКД в зависимости от случая.

    Ваш врач может назначить бета-блокатор (разновидность лекарства), чтобы помочь замедлить частоту сердечных сокращений и помочь предотвратить опасные для жизни аритмии, а также ограничить объем вашей физической активности. Примерно каждому третьему человеку также необходимо установить имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор (ИКД).В этом случае вам придется воздерживаться от контактных видов спорта, и это может повлиять на тип вашей работы, особенно если вы работаете с магнитными или электрическими инструментами.

    История Шеннон

    Шеннон был поставлен диагноз CPVT. С тех пор она активно участвует в молодежных программах British Heart Foundation. British Heart Foundation поддерживает молодых людей через свою программу [email protected] и страницу Yheart в Facebook.

    Посмотрите, как Шеннон научилась жить с CPVT.