Повышены лимфоциты в крови и увеличены лимфоузлы: Бесплатные консультации врачей онлайн

Содержание

Бесплатные консультации врачей онлайн

Вопрос создается. Пожалуйста, подождите...

Только зарегистрированные пользователи могу задавать вопрос.
Зарегистрируйтесь на портале, задавайте вопросы и получайте ответы от квалифицированных специалистов!

Напоминаем, что стоимость публикации вопроса — 10 бонусов.

Зарегистрироваться Как получить бонусы

К сожалению, у вас недостаточно бонусов для оплаты вопроса.
Напоминаем, что стоимость публикации вопроса — 10 бонусов.

Как получить бонусы

Раздел медицины*: --- Не указано ---КоронавирусАкушерствоАллергология, иммунологияАнестезиологияВенерологияВертебрологияВетеринарияГастроэнтерологияГематологияГепатологияГериатрияГинекологияГирудотерапияГомеопатияДерматологияДиетологияИглотерапия и РефлексотерапияИнфекционные и паразитарные болезниКардиологияКардиохирургияКосметологияЛабораторная и функциональная диагностикаЛечение травмЛогопедияМаммологияМануальная терапияМРТ, КТ диагностикаНаркологияНеврологияНейрохирургияНетрадиционные методы леченияНефрологияОбщая хирургияОнкологияОстеопатияОториноларингологияОфтальмологияПедиатрияПлазмаферезПластическая хирургияПодологияПроктологияПсихиатрияПсихологияПсихотерапияПульмонология, фтизиатрияРадиология и лучевая терапияРеабилитологияРеаниматология и интенсивная терапияРевматологияРепродукция и генетикаСексологияСомнологияСпортивная медицинаСтоматологияСурдологияТерапияТравматология и ортопедияТрансфузиологияТрихологияУЗИУльтразвуковая диагностикаУрология и андрологияФармакологияФизиотерапияФлебологияЧелюстно-лицевая хирургияЭндокринологияЗатрудняюсь выбрать (будет выбрана терапия)

Кому адресован вопросВопрос адресован: ВсемКонсультантам

Консультант, которому задается вопрос: Всем...Агабекян Нонна Вачагановна (Акушер, Гинеколог)Айзикович Борис Леонидович (Педиатр)Акмалов Эдуард Альбертович (Аллерголог, Врач спортивной медицины)Александров Павел Андреевич (Венеролог, Гепатолог, Инфекционист, Паразитолог, Эпидемиолог)Аристова Анастасия Михайловна (Андролог, Уролог, Хирург)Армашов Вадим Петрович (Хирург)Афанасьева Дарья Львовна (Кардиолог, Терапевт)Беляева Елена Александровна (Гинеколог, Невролог, Рефлексотерапевт)Бушаева Ольга Владимировна (Пульмонолог, Терапевт)Врублевская Елена (Педиатр)Гензе Ольга Владимировна (Генетик, Педиатр)Горохова Юлия Игоревна (Венеролог, Врач общей практики, Дерматолог)Григорьева Алла Сергеевна (Врач общей практики, Терапевт)Демидова Елена Леонидовна (Психолог, Психотерапевт)Денищук Иван Сергеевич (Андролог, Уролог)Димина Тамара Олеговна (Акушер, Аллерголог, Ангиохирург)Довгаль Анастасия Юрьевна (Маммолог, Онколог, Радиолог)Долгова Юлия Владимировна (Педиатр)Дьяконова Мария Алексеевна (Гериатр, Терапевт)Загумённая Анна Юрьевна (Врач спортивной медицины, Гирудотерапевт, Диетолог, Косметолог, Терапевт)Згоба Марьяна Игоревна (Окулист (Офтальмолог))Зинченко Вадим Васильевич (Рентгенолог, Хирург)Зорий Евген Владимирович (Невролог, Психолог, Терапевт, Хирург)Извозчикова Нина Владиславовна (Гастроэнтеролог, Дерматолог, Иммунолог, Инфекционист, Пульмонолог)Илона Игоревна (Врач общей практики, Гастроэнтеролог, Терапевт, Эндокринолог)Калягина Екатерина (Другая специальность)Карпенко Алик Викторович (Ортопед, Травматолог)Касимов Анар Физули оглы (Онколог, Хирург)Киреев Сергей Александрович (Психиатр, Психолог, Психотерапевт)Кирнос Марина Станиславовна (Стоматолог, Стоматолог детский, Стоматолог-терапевт)Колобова Юлия Сергеевна (Венеролог, Дерматолог, Косметолог, Миколог, Трихолог)Копежанова Гульсум (Акушер, Гинеколог)Кравцов Александр Васильевич (Нарколог, Психиатр)Красильников Андрей Викторович (Врач ультразвуковой диагностики, Медицинский директор, Флеболог, Хирург)Кряжевских Инна Петровна (Терапевт, Гастроэнтеролог)Кудряшова Светлана Петровна (Эндокринолог)Куртанидзе Ираклий Малхазович (Окулист (Офтальмолог))Кущ Елена Владимировна (Диетолог, Терапевт)Лазарева Татьяна Сергеевна (ЛОР (Оториноларинголог))Лаптева Лариса Ивановна (Невролог)Лебединская Татьяна Александровна (Психолог, Психотерапевт)Ледник Максим Леонидович (Венеролог, Дерматолог)Леонова Наталья Николаевна (Детский хирург)Литвиненко Станислав Григорьевич (Ортопед, Травматолог)Лямина Ирина Алексеевна (Акушер)Максименко Татьяна Константиновна (Инфекционист)МАЛЬКОВ РОМАН ЕВГЕНЬЕВИЧ (Диетолог, Остеопат, Реабилитолог)Мамедов Рамис (ЛОР (Оториноларинголог))Мартиросян Яков Ашотович (Детский хирург, Проктолог, Травматолог, Уролог, Хирург)Маряшина Юлия Александровна (Акушер, Венеролог, Врач ультразвуковой диагностики, Гинеколог, Педиатр)Матвеева Ярослава Дмитриевна (Педиатр)Мершед Хасан Имадович (Вертебролог, Нейрохирург)Миллер Ирина Васильевна (Невролог)Мильдзихова АЛЬБИНА Бексолтановна (Врач общей практики, Гинеколог, ЛОР (Оториноларинголог), Педиатр, Терапевт)Муратова Наталья Сергеевна (Врач общей практики, Диетолог)Мухорин Виктор Павлович (Нефролог)Наумов Алексей Алексеевич (Мануальный терапевт)Нетребин Антон Викторович (Акушер, Аллерголог, Ангиохирург)Никитина Анна Алексеевна (Окулист (Офтальмолог))Ольга Викторовна (Невролог, Неонатолог, Педиатр, Реабилитолог, Терапевт)Павлова Мария Игоревна (Стоматолог, Стоматолог-хирург, Челюстно-лицевой хирург)Панигрибко Сергей Леонидович (Венеролог, Дерматолог, Косметолог, Массажист, Миколог)Пантелеева Кристина Алексеевна (Невролог)Пастель Владимир Борисович (Ортопед, Ревматолог, Травматолог, Хирург)Паунок Анатолий Анатольевич (Андролог, Уролог)Першина Наталия Сергеевна (Невролог)Прокофьева Анастасия Михайловна (ЛОР (Оториноларинголог))Прохоров Иван Алексеевич (Нейрохирург, Хирург)Пушкарев Александр Вольдемарович (Гинеколог, Психотерапевт, Реабилитолог, Репродуктолог (ЭКО), Эндокринолог)Пьянцева Екатерина Вячеславна (Педиатр)Радевич Игорь Тадеушевич (Андролог, Венеролог, Сексолог, Уролог)Сапрыкина Ольга Александровна (Невролог)Свечникова Анастасия Евгеньевна (Стоматолог, Стоматолог детский, Стоматолог-ортопед, Стоматолог-терапевт, Стоматолог-хирург)Семений Александр Тимофеевич (Врач общей практики, Реабилитолог, Терапевт)Сергейчик Никита Сергеевич (Анестезиолог, Гомеопат)Силуянова Валерия Викторовна (Акушер, Врач ультразвуковой диагностики, Гинеколог)Соболь Андрей Аркадьевич (Кардиолог, Нарколог, Невролог, Психиатр, Психотерапевт)Сошникова Наталия Владимировна (Эндокринолог)Степанова Татьяна Владимировна (ЛОР (Оториноларинголог))Степашкина Анастасия Сергеевна (Гематолог, Пульмонолог, Терапевт)Сурова Лидия (Гирудотерапевт, Невролог, Терапевт)Суханова Оксана Александровна (Клинический фармаколог, Психолог)Сухих Данил Витальевич (Психиатр)Тумарец Кирилл Михайлович (Врач лечебной физкультуры, Врач спортивной медицины, Кинезитерапевт, Реабилитолог, Физиотерапевт)Турлыбекова Венера Равильевна (Врач общей практики, Педиатр)Устимова Вера Николаевна (Гематолог, Терапевт, Трансфузиолог)Фатеева Анастасия Александровна (Гастроэнтеролог, Диетолог, Психотерапевт, Эндокринолог)Федотова Татьяна Владимировна (Врач ультразвуковой диагностики, Гематолог, Терапевт)Фоминов Олег Эдуардович (Сексолог)Фоминов Олег Эдуардович (Сексолог)Фурманова Елена Александровна (Аллерголог, Иммунолог, Инфекционист, Педиатр)Хасанов Эльзар Халитович (Андролог, Врач ультразвуковой диагностики, Онколог, Уролог, Хирург)Хасанова Гульнара Сунагатулловна (Акушер, Врач ультразвуковой диагностики)Чупанова Аида (Акушер, Гинеколог)Чупанова Аида Идаятовна (Акушер, Гинеколог, Репродуктолог (ЭКО))Швайликова Инна Евненьевна (Окулист (Офтальмолог))Шибанова Мария Александровна (Нефролог, Терапевт)Штемберг Любовь Валерьевна (Невролог)Щепетова Ольга Александровна (Терапевт)Ягудин Денар Лукманович (ЛОР (Оториноларинголог))Ярвела Марианна Юрьевна (Психолог)

Описание проблемы:

Городская клиническая больница №31 - Пациентам в помощь. Гематологические заболевания. Введение. Часть I. Лимфомы (страница 11)

Страница 11 из 33

 

Хронический лимфоцитарный лейкоз\лимфома из малых лимфоцитов

Хронический лимфоцитарный лейкоз\лимфома из малых лимфоцитов относится к классу индолентных, или вялотекущих, медленных лимфом. При этом заболевании изменяется состав крови, а также иногда увеличиваются лимфатические узлы и селезенка. У больного могут появляться и такие признаки болезни, которые называются «В-симптомы»: поднимается температура, он быстро худеет и может сильно потеть вечером и ночью. В связи с тем, что болезнетворные клетки поселяются в костном мозге и вытесняют нормальные, то в крови снижается количество гемоглобина и тромбоцитов и одновременно повышается количество лейкоцитов. Когда гемоглобина меньше нормы, больной быстро слабеет. Когда мало тромбоцитов, начинается кровоточивость, то есть без причины возникают мелкие и крупные «синяки» на коже и во рту, появляется кровь при чистке зубов, менструальные кровотечения у женщин длятся дольше.

 

Болезнь часто проявляется своими осложнениями, поскольку даже на самой ранней стадии она может вызвать другие нарушения иммунитета: аутоиммунные осложнения, холодовой агглютинационный синдром, криоглобулинемию, артриты и так далее.

 

Диагноз

Хронический лимфоцитарный лейкоз всегда сопровождается повышением количества лимфоцитов крови, поэтому часто для установления диагноза достаточно провести проточную цитометрию

крови. Эта болезнь способна перерождаться в более агрессивную диффузную В-клеточную крупноклеточную лимфому, и значит, если увеличены лимфатические узлы, необходимо сделать биопсию увеличенного узла для морфологического и иммуногистохимического исследования. Только после такого комплексного исследования можно быть уверенным в диагнозе и провести эффективное лечение.

 

Чтобы точно узнать, есть ли увеличенные лимфатические узлы или одиночные образования (опухоли) и каково их количество в тех частях тела, которые нельзя увидеть простым глазом или прощупать руками, необходимо сделать компьютерную томографию грудной клетки, брюшной полости, малого таза. Стадию болезни устанавливают по системе предложенной Rai и Binet, которая показывает, увеличены ли селезенка и лимфоузлы, изменен ли состав крови.

 

Если заболевание проявляется только увеличением лимфатических узлов, то врачи называют данное состояние «лимфомой из малых лимфоцитов». Если же у пациента в крови повышены лейкоциты, снижены гемоглобин и тромбоциты, то ставят диагноз «хронический лимфоцитарный лейкоз». Когда врач-морфолог выдает заключение по результатам исследования лимфатического узла, то диагноз иногда пишет через косую черту, тем более что прогноз и лечение у этих заболеваний одинаковые. Более точный диагноз ставит лечащий врач на основании всей полноты анализов пациента.

 

Лечение

В тех случаях, когда болезнь протекает медленно и бессимптомно, то есть не имеет выраженных и беспокоящих признаков, лечение можно отложить. Пациенты сдают время от времени контрольные анализы крови и наблюдаются амбулаторно. Только тогда, когда появляются тревожные признаки болезни, врач-гематолог решает начать лечение.

 

Показания к началу лечения:

  • Уменьшение количества клеток крови (тромбоцитов, эритроцитов).
  • Аутоиммунные осложнения.
  • Увеличение лимфатических узлов, селезенки, печени, которое сопровождается болью или другими жалобами.
  • Появление В-симптомов или сильной слабости.
  • Быстрое увеличение количества опухолевых клеток крови

 

Лечение хронического лимфоцитарного лейкоза небольшим, но достаточным введением в организм больного лекарств, включая

ритуксимаб, имеет хороший, стойкий эффект. Применение современных схем  лечения позволяют успешно лечить более 95% пациентов.

Острый лимфобластный лейкоз | Фонд «Подари жизнь»

Суть болезни

Лейкоз, или лейкемия – заболевание костного мозга, в обиходе иногда называемое «раком крови». При лейкозе нарушено нормальное кроветворение: производится избыточное количество аномальных незрелых клеток крови, обычно предшественников лейкоцитов. Эти бластные клетки, размножаясь и накапливаясь в костном мозге, мешают выработке и функционированию нормальных клеток крови, что и обусловливает основные симптомы заболевания. Кроме того, эти опухолевые клетки могут накапливаться в лимфоузлах, печени, селезенке, центральной нервной системе и других органах, также вызывая появление специфических симптомов.

Как известно, различные клетки крови развиваются по-разному и имеют разных предшественников – то есть относятся к различным линиям кроветворения (см. схему в статье «Кроветворение»). Линия кроветворения, приводящая к появлению лимфоцитов, называется лимфоидной; остальные же лейкоциты относятся к миелоидной линии. Соответственно, различают лейкозы из клеток-предшественников лимфоцитов (такие лейкозы называют лимфобластными, лимфоцитарными или просто лимфолейкозами) и из предшественников других лейкоцитов (миелобластные, миелоидные, миелолейкозы).

Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) – самый распространенный вид лейкоза у детей, но это заболевание нередко встречается и во взрослом возрасте. Термин «острый» означает быстрое развитие болезни, в противоположность хроническому лейкозу. Термин «лимфобластный» означает, что незрелые клетки, составляющие основу болезни, являются лимфобластами, то есть предшественниками лимфоцитов.

Частота встречаемости и факторы риска

На долю ОЛЛ приходится 75-80% всех опухолевых заболеваний кроветворной системы у детей (3-4 случая на 100 тысяч детей в год). Именно ОЛЛ – самое распространенное онкологическое заболевание у детей. Чаще всего ОЛЛ возникает в возрасте до 14 лет; пик детской заболеваемости приходится на возраст 2-5 лет. У мальчиков эта болезнь встречается немного чаще, чем у девочек.

Вероятность возникновения ОЛЛ несколько повышена у людей, ранее получавших лечение от какой-либо другой болезни (обычно злокачественной опухоли) с использованием облучения или определенных видов цитостатической химиотерапии. Также риск ОЛЛ повышен у детей с некоторыми генетическими нарушениями – например, с синдромом Дауна, нейрофиброматозом типа I или первичными иммунодефицитными состояниями.

Риск заболеть для ребенка выше среднего, если у его брата- или сестры-близнеца уже был диагностирован лейкоз.

Впрочем, в большинстве случаев ОЛЛ не удается обнаружить никакого из перечисленных факторов риска, и причины, вызвавшие болезнь, остаются неизвестными.

Признаки и симптомы

ОЛЛ характеризуется множеством различных признаков и у разных больных может проявляться совершенно по-разному. Большинство наблюдаемых симптомов, однако, обусловлено тяжелыми нарушениями кроветворения: избыток аномальных бластных клеток при ОЛЛ сочетается с недостаточным количеством нормальных функциональных клеток крови.

Обычно наблюдаются слабость, бледность, снижение аппетита, потеря веса, учащенное сердцебиение (тахикардия) – проявления анемии и опухолевой интоксикации. Недостаток тромбоцитов проявляется мелкими кровоизлияниями на коже и слизистых оболочках, кровотечениями из десен, носовыми и кишечными кровотечениями, кровоподтеками, синяками. Из-за накопления бластных клеток часто увеличиваются лимфоузлы – в частности, шейные, подмышечные, паховые. Нередко увеличиваются также печень и селезенка - как говорят, возникает гепатоспленомегалия.

Часто наблюдаются боли в костях и суставах, иногда возникают патологические (то есть вызванные заболеванием) переломы костей. Из-за недостаточного количества нормальных зрелых лейкоцитов возможны частые инфекции. Повышение температуры может наблюдаться как в связи с возникшей на фоне лейкоза инфекцией, так и из-за опухолевой интоксикации. Иногда одним из проявлений острого лейкоза является продолжительная ангина, плохо поддающаяся терапии антибиотиками.

В некоторых случаях ОЛЛ вызывает изменения и в других органах: глазах, почках, яичках у мальчиков и яичниках у девочек, причем у мальчиков поражение половых органов наблюдается чаще. Нередко возникает поражение центральной нервной системы - нейролейкемия.

Так как все наблюдаемые симптомы могут быть связаны и с другими заболеваниями и не специфичны для ОЛЛ, перед началом лечения необходима лабораторная диагностика, которая в срочном порядке производится в больничных условиях.

Диагностика

При ОЛЛ возникают изменения в обычном клиническом анализе крови: понижены уровни эритроцитов и тромбоцитов, появляются бластные клетки. Очень высокий лейкоцитоз возможен, но, вопреки распространенному мнению, наблюдается не во всех случаях. В целом же надежно поставить диагноз можно только при исследовании образца костного мозга; для этой цели необходима костномозговая пункция.

При морфологическом исследовании диагноз «острый лимфобластный лейкоз» ставится при обнаружении более 25% бластных клеток в костном мозге (в противном случае речь может идти о лимфобластной лимфома). Но обязательно производятся более тонкие исследования: цитохимическое (окрашивание клеток, позволяющее более точно установить их природу), цитогенетическое (изучение строения хромосом в лейкемических клетках), иммунофенотипирование (изучение белковых молекул на поверхности клеток). Дело в том, что при диагностике очень важно не только надежно отличить ОЛЛ от острого миелоидного лейкоза, но и определить конкретный вариант ОЛЛ, поскольку он сильно влияет на терапию и прогноз заболевания.

Так, ОЛЛ может быть B-клеточным (около 80% случаев) и T-клеточным, в зависимости от того, относятся ли лейкемические клетки к B- или T-лимфоцитарной линии. В зависимости от «степени зрелости» бластных клеток среди как В-, так и Т-клеточных лейкозов выделяют несколько вариантов; их установление в ходе иммунофенотипирования важно для определения стратегии лечения. Все большую важность для определения терапии приобретают и генетические особенности опухолевых клеток.

В ходе диагностики ОЛЛ также необходимо исследовать состояние центральной нервной системы. Анализ спинномозговой жидкости (ликвора) позволяет определить, нет ли у больного поражения центральной нервной системы – нейролейкемии. Образец ликвора для анализа получают посредством пункции спинномозгового канала.

Возможны и дополнительные диагностические процедуры для исследования пораженных лимфоузлов и внутренних органов – компьютерная томография (КТ), ультразвуковое исследование (УЗИ) и так далее.

Диагностические исследования позволяют для каждого конкретного больного определить ту или иную группу риска, от которой зависят прогноз заболевания и планируемое лечение. Так, говорят о стандартном риске, высоком риске и т.д. Отнесение к той или иной группе зависит от многих факторов. Перечислим некоторые из них.

  • Возраст больного: менее благоприятным считается возраст до 1 года или старше 10 лет.
  • Количество лейкоцитов: риск увеличивается при очень высоком лейкоцитозе в момент диагноза.
  • Т-клеточный ОЛЛ у детей традиционно считается связанным с несколько более высоким риском по сравнению с В-клеточным.
  • Хромосомные аномалии в лейкемических клетках, связанные с числом хромосом и транслокациями. При некоторых из них усложняется лечение болезни. Так, филадельфийская хромосома – транслокация t(9;22) – требует подключения дополнительных таргетных лекарств к терапии. Транслокация t(4;11) часто требует трансплантации костного мозга. В то же время, например, транслокация t(12;21) чаще всего связана с относительно хорошим прогнозом.
  • Распространение ОЛЛ в другие органы, помимо костного мозга (например, возникновение нейролейкемии), определяет более высокий риск.
  • При раннем или повторном рецидиве лейкоза риск значительно повышается.

Лечение

Как упомянуто в предыдущем разделе, современное лечение ОЛЛ основано на разделении пациентов на группы риска – в зависимости от того, насколько вероятно у них достижение и сохранение ремиссии при одинаковой терапии. Соответственно, пациенты, относящиеся к группам более высокого риска (то есть те, у кого изначальный прогноз хуже), получают более интенсивную терапию, а в группах более низкого риска можно использовать менее интенсивную терапию и тем самым избегать излишней токсичности и тяжелых осложнений.

Терапия ОЛЛ, как правило, состоит из трех этапов:

  1. Индукция ремиссии (то есть терапия, направленная на достижение ремиссии) проводится в течение нескольких первых недель лечения. Под ремиссией здесь подразумеваеся содержание менее 5% бластных клеток в костном мозге и отсутствие их в обычной (периферической) крови в сочетании с признаками восстановления нормального кроветворения.
    В ходе индукции проводится интенсивная многокомпонентная химиотерапия лекарствами-цитостатиками, которые вызывают разрушение лейкемических клеток. На этом этапе могут применяться, в зависимости от протокола, такие лекарства, как гормоны-глюкокортикостероиды, аспарагиназа и пэгаспаргаза, винкристин, антрациклины (даунорубицин и др.), иногда и другие препараты. Индукция позволяет достигнуть ремиссии более чем у 95% детей и у 75-90% взрослых с ОЛЛ. При плохом ответе на терапию индукции пациент переводится в группу более высокого риска.

  2. Консолидация (закрепление) ремиссии направлена на уничтожение остаточных аномальных бластных клеток во избежание рецидива заболевания. Общая продолжительность этого этапа составляет несколько месяцев и сильно зависит от конкретного протокола лечения. В ходе курсов терапии на этапе консолидации могут использоваться, опять-таки в зависимости от конкретного протокола, метотрексат, 6-меркаптопурин, винкристин, преднизолон, а также циклофосфамид, цитарабин, даунорубицин, аспарагиназа и т.д.
    На этапах индукции и консолидации введение химиотерапевтических препаратов производится в основном внутривенно, в условиях больничного стационара или стационара одного дня.

  3. Поддерживающая терапия проводится для поддержания ремиссии, то есть для дополнительного снижения риска рецидива после этапов индукции и консолидации. Продолжительность поддерживающей терапии – полтора-два года. На этом этапе основными препаратами являются 6-меркаптопурин и метотрексат.
    Поддерживающая терапия представляет собой этап наименее интенсивного лечения. Лекарства принимаются в виде таблеток, их прием не требует пребывания в больнице.

Для лечения и профилактики нейролейкемии на перечисленных этапах химиопрепараты должны вводиться интратекально, то есть в спинномозговой канал посредством люмбальных пункций. Иногда лекарства вводят в желудочки (особые полости) головного мозга через специальный резервуар Оммайя, который устанавливается под кожей головы. Для интратекального введения при ОЛЛ используется метотрексат, цитарабин и гормоны-глюкокортикостероиды. У некоторых пациентов используется и облучение головы – краниальное облучение.

Существует также понятие реиндукции: это периодически повторяемые уже после достижения ремиссии циклы интенсивной полихимиотерапии. Реиндукция позволяет дополнительно снизить число лейкемических клеток и тем самым повысить «надежность» ремиссии.

К сожалению, несмотря на все перечисленные меры, иногда возникает рецидив ОЛЛ – костномозговой, экстрамедуллярный (то есть вне костного мозга – например, с поражением центральной нервной системы или яичек) или комбинированный. В этом случае проводится противорецидивная терапия. Выбор метода лечения рецидива зависит от сроков его возникновения (ранний или поздний) и от того, является ли рецидив костномозговым или экстрамедуллярным. К сожалению, при раннем рецидиве шансы на успех лекарственной терапии значительно снижаются.

В ходе лечения ОЛЛ может применяться трансплантация костного мозга от родственного или неродственного донора. Если по плану лечения предусмотрена трансплантация, то ее проводят после достижения ремиссии. Как правило, трансплантация показана только при высоком риске (например, после раннего рецидива или при плохом ответе на терапию индукции), поскольку вероятность хорошего ответа на стандартную терапию при ОЛЛ в среднем высока, особенно у детей.

Химиотерапия ОЛЛ высокоэффективна, но зачастую тяжело переносится и может быть связана с серьезными побочными эффектами. Так, в процессе лечения подавляется кроветворение и бывают необходимы переливания компонентов донорской крови – тромбоцитов во избежание кровотечений при очень низком уровне собственных тромбоцитов больного, эритроцитов для борьбы с анемией. Переливания донорских лейкоцитов (гранулоцитов) применяются только в редких случаях при тяжелых инфекционных осложнениях.

В числе «обычных» побочных эффектов химиотерапии можно также назвать тошноту, рвоту, облысение. Серьезнае проблема связана с возможностью аллергических реакций на химиопрепараты, вплоть до анафилактического шока – жизнеугрожающего состояния, которое характеризуется отеком, затруднением дыхания, сильным зудом и т.д. Так, сравнительно часто встречается аллергия на аспарагиназу, и может быть необходимо использование аналогов этого препарата (онкаспар, эрвиназа).

Поскольку и лейкоз сам по себе, и используемая при его лечении химиотерапия резко снижают сопротивляемость организма различным инфекциям, то больным во время лечения необходимы эффективные антибактериальные и противогрибковые лекарства для профилактики и терапии инфекционных осложнений. Опасны как обычные, так и оппортунистические инфекции. В частности, серьезную проблему представляют такие грибковые инфекции, как кандидоз и аспергиллез.

Интенсивное лечение ОЛЛ накладывает серьезные ограничения на образ жизни больного. Необходимо соблюдать определенную диету и строгие гигиенические требования. Во избежание инфекций ограничиваются контакты с внешним миром. При очень низком уровне тромбоцитов нельзя не только допускать травмы, но даже, например, чистить зубы зубной щеткой, чтобы не спровоцировать кровотечение из десен. После достижения ремиссии строгость этих ограничений постепенно снижается. Врачи и медсестры сообщают каждому больному, что ему можно и что нельзя на текущем этапе лечения.

В последние годы появилось несколько новых возможностей лечения сложных случаев ОЛЛ. Особо следует отметить иммунопрепарат блинатумомаб и CAR T-клеточную терапию, применяемые при В-клеточном ОЛЛ.

Прогноз

Без лечения ОЛЛ приводит к гибели больного в течение нескольких месяцев или даже недель. Однако использование современных протоколов лечения дает при ОЛЛ очень хороший результат: можно вылечить 85-90% больных детей. У взрослых, особенно пожилых, результаты хуже, но, тем не менее, примерно у 40% взрослых больных удается достичь стойкой ремиссии – то есть отсутствия рецидивов болезни в течение многих лет.

3 истории о поисках верного диагноза

15 сентября — Всемирный день осведомленности о лимфомах, задача которого — привлечь внимание к этим заболеваниям и распространить  информацию. Разбираемся, что такое лимфома, кто более подвержен развитию этого вида рака, а также рассказываем истории людей, которые победили лимфому. 

Группа заболеваний

Лимфома — онкологическое заболевание, поражающее лимфатическую систему.  Болезнь считается редкой: в 2018 году в мире зарегистрировано около 590 тысяч новых случаев заболевания, что составляет всего 3,5% от общего количества новых случаев рака. 

Лимфомы представляют собой целую группу заболеваний, среди которых выделяют две главные формы: лимфому Ходжкина и неходжкинские лимфомы (НХЛ). Лимфома Ходжкина изучена лучше других и хорошо поддается лечению — около 90% заболевших полностью выздоравливают. Но НХЛ встречаются чаще — на них приходится около 90% случаев.

Опухоль возникает из-за генетической мутации лимфоцитов: они начинают бесконтрольно делиться,  дрейфуют к лимфоузлам и другим частям организма, где продолжают размножаться. 

Среди многообразия видов лимфом существуют агрессивные, например, одна из наиболее часто встречающихся — диффузная В-крупноклеточная лимфома, и вялотекущие или индолентные разновидности, например, фолликулярная лимфома. В первой группе симптоматика развивается очень быстро — от дней до недель, потому что опухолевые клетки очень быстро делятся. Неагрессивные лимфомы начинаются исподволь и первое время протекают незаметно.

Причины и факторы риска

Причины появления лимфом пока остаются неизвестными, а значит, нет возможности предотвратить болезнь. Однако известны факторы, повышающие риск развития лимфом:
  • Возраст. С возрастом вероятность заболеть раком увеличивается. Однако есть типы лимфом, которые развиваются, в основном, у молодых людей.
  • Пол. Лимфомой болеют чаще мужчины, но некоторые виды НХЛ больше распространены у женщин. 
  • НХЛ у близких родственников (родителя, ребенка, брата). 
  • Некоторые химические вещества и лекарства, физические факторы. К ним относятся, например, отдельные пестициды, препараты химиотерапии и лучевая терапия. 
  • Ослабленная иммунная система. Так бывает при ВИЧ-инфекции, после трансплантации органов, при носительстве некоторых генетических мутаций, ответственных за первичный иммунодефицит (например, синдром Вискотта-Олдрича). 
  • Аутоиммунные заболевания (ревматоидный артрит, системная красная волчанка).
  • Некоторые инфекции, например, ВИЧ, вирус Эпштейна-Барр, вирус герпеса человека 8 типа, Helicobacter pylori. 
  • Некоторые виды грудных имплантов.

Симптомы

Лимфому можно обнаружить на ранней стадии. Для этого важно обращать внимание на симптомы, они характерны для обеих групп лимфом:
  1. Увеличение одного и более лимфоузла. Чаще всего на шее, в подмышечной впадине, в паху. В большинстве случаев воспаленные лимфоузлы остаются безболезненными.
  2. Лихорадка.
  3. Постоянная усталость.
  4. Потливость по ночам.
  5. Необъяснимая потеря веса.
  6. Изнуряющий кожный зуд.

Как лечить?

В зависимости от вида и стадии лимфомы применяются химио-, лучевая, иммунная и таргетная терапии, трансплантация костного мозга. В большинстве случаев лечение комбинированное

Думала, что со мной такого произойти не может  

Катя де Йонг, 42 года, домохозяйка, живет в Псковской области. 

Диагноз: анапластическая крупноклеточная лимфома. Прошла 22 курса химиотерапии, перенесла трансплантацию костного мозга. В ремиссии с 2016 года. 

В апреле 2013 года мы отдыхали в Египте, там у меня начала подниматься температура до 38,5C, знобило в жару. Появился болезненный шарик подмышкой. По страховке обратилась к доктору, он предположил инфекцию и назначил антибиотик в таблетках. Состояние ухудшалось, появились боли внутри тела. Антибиотик поменяли на внутривенный, но лучше не становилось. 

Вернувшись в Россию, сразу обратилась в поликлинику по месту жительства. Опять предположили инфекцию, но по анализам все было чисто. А вот на рентгене легких нашли затемнения, заподозрили туберкулез и направили в тубдиспансер. Диагноз не подтвердился. 

После УЗИ надключичных лимфоузлов меня прозвали «воздушный шоколад» — так много увеличенных лимфоузлов там оказалось. Мне выдали направление в онкологическую больницу в 70 км от дома.  

Я была уверена, что онкологический диагноз не подтвердится — он казался страшным и смертельным. Думала, что со мной такого произойти не может. К сожалению, пункция показала наличие атипичных клеток. 

Состояние ухудшалось с каждым днем, не болели только руки и ноги. Боль удавалось снимать только временно. Еда не усваивалась, таблетки и куски пищи проглотить уже не могла.

Врачи назначили день комиссии, чтобы решить вопрос с диагнозом и лечением. Это было в начале мая, доктор сказал, что впереди майские праздники, поэтому биопсию сделают только в середине месяца, потом дней 10 ждать результат. Если будут вопросы по результатам, материал придется отправлять в Санкт-Петербург для уточнения. Я объяснила, что с каждым днем все хуже себя чувствую, попросила сразу в Петербург ответ отправить, чтобы ускорить процесс. Доктор ответил, что такой необходимости нет и квоту в Санкт-Петербург  мне не дадут. Сказал, что у меня лимфома Ходжкина, они ее и сами лечить могут, направление в другую больницу мне не нужно. Но это был неверный диагноз. 

На семейном совете решили сменить врача и поехали самостоятельно в онкоцентр в Песочном. Там праздничных дней было немного, и вскоре мне сделали биопсию. КТ легких и малого таза, МРТ брюшной полости и иммуногистохимическое исследование для уточнения вида опухоли сделали платно. Недели через три поставили диагноз, и в конце мая меня взяли на лечение в НМИЦ онкологии им. Н. Н. Петрова. Очень благодарна грамотной работе врачей этого центра! 

Лечилась я в общей сложности три года. За это время познакомилась со многими пациентами и поняла, что очень часто из регионов России сложно попасть в федеральные клиники — трудно добиться направления от местной поликлиники, получить квоту на лечение из-за большой очереди. Проблема в том, что болезнь ждать не собирается: лимфома может быть вялотекущей, а может быть очень агрессивной, как например, в моем случае. Обследования надо пройти в кратчайшие сроки и тогда станет понятно, где предпочтительней лечиться пациенту.

Разница между ближайшим и федеральным онкоцентрами не только в удаленности от дома, но иногда и в профессионализме врачей, наличии необходимого оборудования и препаратов. 

Людям, которые заподозрили у себя лимфому, я бы посоветовала меньше читать интернет и не примерять на себя чужие истории. Например, считается, что при лимфоме лимфоузлы не болят. В моем случае они были очень болезненны. Необходимо четко следовать рекомендациям врачей и прислушиваться к своему сердцу - желательно, чтобы оно было «холодным». И самое главное, — не дать стержню внутри сломаться. Из возможных вариантов необходимо выбрать цель «ВЫЖИТЬ» и любыми путями двигаться к ней. На пути будут кочки и горы, важно подниматься, карабкаться и приближаться к цели.

Практически с самого начала я подозревала лимфому  

Полина, 26 лет, фрилансер, живет в Северной Осетии. 

Диагноз: лимфома Ходжкина. Прошла 6 курсов химиотерапии и 15 сеансов лучевой терапии. В ремиссии с 2016 года.

Моя лимфома началась по необычному сценарию. Первым звоночком были красноватые круглые уплотнения на голени обеих ног 1-2 см в диаметре. Их было немного — где-то 5-6. Недели через две после появление этих уплотнений я нащупала на шее лимфоузел, небольшой, около сантиметра. Это меня очень смутило, так как у меня никогда не увеличивались лимфоузлы. Также я стала чувствовать дискомфорт в грудной клетке, мне было сложно дышать, лежа на правом боку.

Тогда я подумала, что это межреберная невралгия, но позже оказалось, что это опухоль в 7 см сдавливала легкое. У меня не был ни ночной потливости, ни субфебрильной температуры, ни потери веса, несмотря на прогрессирующее заболевание. 

В первую очередь я обратилась к терапевту, но не получила внятных объяснений. Врач лишь предположил, что это варикоз и направил к сосудистому хирургу. Тот, особо не вникая в суть дела, выписал свое лечения. Я по своей инициативе сдала общий анализ крови, и там были отклонения — повышенные СОЭ и лейкоциты, пониженные лимфоциты, которые заставили меня сомневаться в варикозе. Изучая статьи в интернете, я поняла, что эти уплотнения на ногах называются узловатой эритемой, и лечит их дерматолог. Я обратилась к дерматологу, упомянув также об увеличенных лимфоузлах (к тому времени появилось еще несколько на шее и ключице), дерматолог также не вникал в мои жалобы и прописал свое лечение. 

Я продолжала искать информацию в интернете и выяснила, что увеличенные лимфоузлы могут быть от мононуклеоза, вызванного вирусом Эпштейна-Барр. Кроме того, я сделала УЗИ брюшной полости — там тоже было множество увеличенных лимфоузлов. Я по своей инициативе сдала анализ на вирус Эпштейна-Барр, и он подтвердился. Также прошла КТ: она показала все увеличенные лимфоузлы на шее, ключице, в грудной клетке, брюшной полости. 

Со результатами всех обследований я пошла к инфекционисту в районную поликлинику. Но врач, пожилая женщина, всю жизнь проработавшая инфекционистом, ничего не знала о вирусе Эпштейна-Барр и о его связи с лимфомой. Тогда я обратилась к платному инфекционисту, и она заподозрила лимфому. От момента появления симптомов до постановки диагноза прошло примерно 5 месяцев. 

Практически с самого начала я подозревала лимфому. У меня никогда в жизни не увеличивались никакие группы лимфоузлов.  Врачи, к которым я обращалась, не слушали меня и говорили, что я слишком хорошо выгляжу для человека, у которого может быть рак, да и симптомов, по их мнению, у меня было недостаточно для постановки такого диагноза.

Я бы посоветовала воспринимать болезнь, как один из этапов жизни, не приятный, но который нужно прожить. Конечно, находясь в моменте, я так не считала: переживала, что не смогу вернуться к прежней жизни,  постоянно буду бояться рецидива, не смогу иметь детей после химиотерапии — у меня пока детей нет, но репродуктивная функция полностью восстановлена. Много переживаний было связано с тем, как я буду переносить химию, но все прошло намного легче, чем я себе это представляла. Если бы можно было отмотать время назад, то я меньше бы переживала и накручивала себя. 

Я не видела у себя симптомов рака  

Екатерина, 22 года, студентка медицинского университета, живет в Санкт-Петербурге. 

Диагноз: лимфома Ходжкина. Прошла 6 курсов химиотерапии, 18 сеансов лучевой терапии. В ремиссии с 2016 года. 

В 2013 году у меня были эпизоды аритмии неуточненного генеза. Кардиолог не мог найти причину. Позднее  мы выяснили, что это опухоль длиной 9 см давила на перикард. Аритмия со временем прошла, но я начала терять в весе: было желание прийти в форму, но фактическая потеря веса превышала ожидаемую. Через 6-8 мес появилась усталость, началась аменорея, но вес вернулся.

Я обратилась к гинекологу и эндокринологу. Гинеколог назначил УЗИ малого таза — там все было в норме. Эндокринолог велел проверить половые гормоны и гормоны щитовидной железы. Половые гормоны были не в норме, но доктор сказал, что это не его компетенция.  Мне не пришло в голову начать свои поиски с терапевта. 

Я практически не ходила к врачам, так как училась на 1 курсе в чужом городе. Гинеколог и эндокринолог от меня отмахнулись. Больше мне не к кому было пойти, и со временем я сама себя успокоила. 

Я не видела у себя симптомов рака. Ежедневно проходила 10-12 км, продолжала следить за питанием: вес закономерно подрастал при погрешностях в еде. Усталость списывала недостаток витамина Д — я же все-таки в Петербурге живу. 

Диагноз мне поставили в тубдиспансере в 2015 году. Плановая флюрография перед летней сессией показала затемнение в средостении. Фтизиатр дал слово разобраться: поставить диагноз за неделю и позволить мне выйти на сессию. Уже тогда на рентгене было видно, что это не туберкулез. Доктор меня поддержал и слово свое сдержал. Я очень благодарна ему, так как успела вовремя закрыть сессию. В дальнейшем я не брала академический отпуск и смогла остаться в своем университете во время лечения,  которое продолжалось около полугода. 

Если вы чувствуете в себе изменения, а вам говорят, что вы здоровы и это фантазия — не верьте. Ищите грамотного доктора с широким кругозором, читайте статьи на специальных сайтах для пациентов. Разберитесь в своей проблеме. Кто, если не вы? 

Благодарим врача-гематолога Алексея Константиновича Титова за помощь в подготовке текста. 

Татьяна Бобровицкая

Саша Васильева

Тромбоцит, проводник лимфоцита | Наука и жизнь

Тромбоциты «закрывают дверь» за лимфоцитами, когда те уходят из кровеносного сосуда в лимфоузел на проверку.

Первой и самой важной функцией тромбоцитов (один из трёх типов клеток крови) является остановка кровотечений. При порезе или другом повреждении сосуда, тромбоциты, соприкоснувшись с местом повреждения,  активируются и начинают прилипать к появившемуся отверстию (адгезировать) и друг к другу (агрегировать). Тем самым в месте повреждения образуется тромбоцитарная пробка, которая, вдобавок, ещё и «цементируется» специальным гелем из белка фибрина. Вуаля, порез заделан, кровь не вытекает.

Однако существует и другой тип кровотечений. Любой чужеродный антиген, попавший в ткани, омываемые лимфой, в конце концов, может быть обнаружен в лимфоузлах. Именно туда и направляются лимфоциты, чтобы узнать о присутствующем патогенном микроорганизме или об усиленном росте каких-то клеток и понять какого рода антитела им нужно производить. Таким образом, лимфоциты переходят из кровотока в лимфоузлы. Делают это они в специально отведённых местах – посткапиллярных венулах с высоким эндотелием, просачиваясь между клетками эндотелия. Венулы с высоким эндотелием управляют циркуляцией лимфоцитов. Нарушения в этой системе  могут привести к тому, что, в случае воспаления (когда происходит усиленный трафик лимфоцитов), клетки эндотелия не в состоянии сомкнуться, и кроме лимфоцитов  в образовавшиеся «шлюзы» утекают эритроциты и остальные компоненты крови, т.е. происходит кровотечение.

Команда учёных из Медицинского исследовательского фонда Оклахомы (Oklahoma Medical Research Foundation) четыре года занималась изучением проблемы выхода лимфоцитов из кровотока. Вопрос состоял в следующем: почему выход лимфоцитов, довольно больших клеток крови, из кровотока не ведёт к кровотечению? По результатам проведённой работы была опубликована статья в журнале Nature. 

Для выяснения этого вопроса проводились эксперименты на нокаутных мышах. Нокаут (gene knockout) – выключение экспрессии (считывания) того или иного гена. Нокаут помогает выяснить, как отсутствие какого-либо белка отражается на организме.

Как и везде в биохимии, в обозначенной проблеме действует не одно вещество, а целая цепочка биохимических реакций, работающих по принципу последовательной сигнализации. Было известно, что белок кадгерин (англ. cadherin: calcium-dependent adhesion – кальций-зависимая адгезия) играет важную роль в биологии эндотелия, контролируя и организуя межклеточные соединения, и что он синтезируется клетками пресловутого высокого эндотелия. Однако не было известно, что является сигналом к его синтезу . 

Первой целью для нокаута был белок трансмембранный подопланин. Его функции до сих пор не были ясны, известно лишь, что он встречается во многих тканях и что он взаимодействует с рецептором на тромбоците. В частности, он экспрессируется фибро-ретикулярными клетками, окружающими высокий эндотелий. 

Исключение этого белка из организма привело к тому, что у мыши начались внутренние кровотечения. Приглушение трафика лимфоцитов же эти кровотечения прекратило. Стало ясно, что этот белок играет роль в регуляции миграции лимфоцитов.

Следующей целью для нокаута был рецептор для подопланина на тромбоците (CLEC-2). Аналогичным образом, отсутствие этого рецептора привело к кровотечениям. Когда в кровоток извне добавили тромбоциты дикого типа (wild type – неизменённые, встречающиеся в нормальном организме), кровотечения снова прекратились.

Связывание тех или иных веществ с рецепторами тромбоцитов ведёт к ответной реакции, одной из возможных реакций является секреция каких-нибудь веществ. Так и получается в этот раз: захват белка подопланина тромбоцитарным рецептором приводит к ответной секреции вещества  S1P (Sphingosine-1-phosphate), являющейся сигнальной молекулой для клеток высокого эндотелия.

Как показали дальнейшие эксперименты с нокаутными мышами, именно он служит сигналом к синтезу белка кадгерина, регулирующего межклеточные связи.

Таким образом, схему, по который происходит активация вещества, регулирующего адгезию клеток высокого эндотелия можно представить в таком виде:

Ретикулярные клетки: подопланин => тромбоциты рецептором CLEC-2 захватывают подопланин => тромбоциты: секреция S1P => венулы с высоким эндотелием: экспрессия кадхерина  => высокий эндотелий адгезирует

Важно отметить, что та функция, которую тромбоциты выполняют в случае с миграцией лимфоцитов, осуществляется по другому биохимическому пути, нежели когда тромбоциты заделывают механическое повреждение сосуда. В отличие от других сосудов, венулы с высоким эндотелием окружены не коллаген-содержащим матриксом (коллаген – сильный активатор свёртывания крови), а «рукавом» из фибро-ретикулярных клеток, который изолирует коллагеновые волокна. Таким образом, в данном случае система свёртывания крови не активируется.

На данный момент не ясно, мигрируют ли тромбоциты вместе с лимфоцитами или двигаются позади них. Но точно ясно, что взаимодействие тромбоцитов, фибро-ретикулярных клеток, секретирующих подопланин, и высоким эндотелием необходимо для предотвращения кровотечений в момент иммунных ответов в лимфоузлах, когда  трафик лимфоцитов особенно велик. Уже есть данные о связи между CLEC-2 сигнальным путём и геморрагией в коже и лёгких . Можно ожидать, что скоро появятся такие данные и для случаев воспаления в других тканях.

Как отмечает один из участников научной группы Лицзюнь Ся (Lijun  Xia), в результате работы могут появиться новые методы терапии геморрагий и заболеваний, связанных с сепсисом. Намечены и задачи на ближайшее будущее. Во-первых, уточнить, каким образом тромбоциты выходят за пределы сосуда, чтобы начать процесс адгезии.  Во-вторых, необходимо понять каков механизм выхода из кровотока других  иммунных клеток, нейтрофилов, не является ли он аналогичным  уже найденному механизму.

Пояснения к рис.2 (http://www.nature.com/nature/journal/vaop/ncurrent/full/nature12501.html):

Модель, показывающая механизм трафика лимфоцитов (слева – нормальная работа; справа – с нарушением).

Эритроцит, тромбоцит, Т-лимфоцит (http://s2.hubimg.com/u/3991925_f520.jpg)

Модель, показывающая механизм трафика лимфоцитов (слева – нормальная работа; справа – с нарушением)(http://www.nature.com/nature/journal/vaop/ncurrent/full/nature12501.html)

Вид обычной венулы и венулы с высоким эндотелием ( http://www.nature.com/nri/journal/v4/n5/box/nri1354_BX1.html).

HEV (high endothelial venule) – венула с высоким эндотелием

FRC (fibroblastic reticular cells) – фибро-ретикулярные клетки

LV (lymphatic vessel) – лимфатический сосуд

PDPN - подопланин

RBC (red blood cells) - эритроциты

VE-cad - кадхерин

S1P – сфингозин-1-фосфат

 

Лейкемия - Docrates

Лейкемия – это самый распространенный вид рака у детей. Она не является наследственным заболеванием, однако иногда может диагностироваться у представителей нескольких поколений одной семьи. При некоторых наследственных или врожденных заболеваниях механизм восстановления генетического материала (ДНК) нарушен, и значительно повышается риск острой формы лейкоза.

По характеру течения заболевания лейкемия делится на две основные формы: острую и хроническую.
Острая лейкемия (острый лейкоз) подразделяется на острую миелобластную лейкемию (острый миелобластный лейкоз, острый миелолейкоз, острый миелобластоз) и острую лимфобластную лейкемию. Данные формы, в свою очередь, также имеют отдельные подтипы.

Говоря о хронической лейкемии, следует упомянуть две наиболее часто встречающиеся формы: хроническую лимфобластную лейкемию (самый распространенный вид лейкоза, около 150 диагностируемых случаев заболевания в год) и хроническую миелобластную лейкемию. К более редким хроническим формам лейкоза относятся: Т-клеточный пролимфоцитарный лейкоз, волосковоклеточный лейкоз и лейкоз из больших гранулярных лейкоцитов.

На сегодняшний день существуют передовые методы лечения лейкемии и найдены эффективные способы терапии различных форм этой болезни. Хроническая миелобластная лейкемия стала первым видом рака крови, для терапии которого был разработан комплекс целенаправленного лечения, благодаря чему в большинстве случаев течение лейкоза удается контролировать и добиваться ремиссии. Прогноз выздоровления пациентов с данным видом лейкемии значительно улучшился. При лечении других видов лейкемии с помощью химиотерапии и совмещенных с ней антител достигаются положительные результаты, а трансплантация стволовых клеток, взятых у здоровых людей (аллогенная пересадка стволовых клеток, пересадка костного мозга), все чаще дает положительные результаты.

Факторы риска лейкемии

Как правило, причину лейкемии установить не удается. Известно, однако, что, если у пациента был ранее диагностирован иной вид рака, то это может в некоторых случаях спровоцировать лейкемию (вторичный лейкоз). Еще одной причиной возникновения лейкемии могут стать различные генетические нарушения. При хронической миелобластной лейкемии (хроническом миелолейкозе) в самом раннем предшественнике клеток крови, стволовой клетке, вследствие замены участков 9 и 22 хромосом образуется мутантная (филадельфийская) хромосома, вызывающая рак крови. Причины возникновения других видов лейкемии на сегодняшний день изучены недостаточно. Некоторые факторы, например, ионизирующее излучение, контакт с растворителями (особенно бензолом) и другими химикатами, определенные виды химиотерапии, некоторые вирусы и редкие наследственные и врожденные заболевания повышают риск лейкемии.

Симптомы лейкемии

Симптомы лейкемии весьма различны и, как правило, появляются при острой форме лейкоза. Хроническая лейкемия может долгое время, даже в течение многих лет, протекать бессимптомно и диагностироваться только на основании рутинного анализа крови (особенно это касается хронической лимфобластной лейкемии). При остром лейкозе симптомы чаще всего возникают из-за недостатка клеток крови (при анемии, инфекциях и кровотечении), повышения вязкости лейкозных клеток или из-за нарушения работы органов, вызванного лейкозными клетками.

Хронические формы лейкемии могут сопровождаться похожими, хотя и более размытыми, долго развивающимися симптомами. Кроме того, может наблюдаться повышение температуры тела при отсутствии инфекции, снижение веса и сильное потоотделение по ночам. В некоторых случаях симптомы могут быть вызваны увеличением лимфатических узлов или селезенки.

Чаще всего при вышеуказанных симптомах диагностируется анемия (недостаток эритроцитов), при которой уровень гемоглобина падает ниже нормы, пониженные лейкоциты (белые клетки крови) при острых формах лейкемии и повышенные лейкоциты при хронических формах, а также понижение тромбоцитов в крови. Анемия проявляется усталостью, бледностью, учащенным сердцебиением, шумом в ушах и общим недомоганием. Низкий уровень тромбоцитов вызывает склонность к кровотечениям, которая проявляется, например, в виде самопроизвольных синяков, носового кровотечения, кровоточивости десен и долгой кровоточивости ран. Снижение уровня лейкоцитов ведет к повышенной восприимчивости к инфекциям. Хотя при хронических формах лейкемии лейкоциты в крови повышаются, уровень здоровых белых кровяных клеток в костном мозге и крови понижается, что может привести к повышенной восприимчивости к инфекциям.

Диагностика при лейкемии

При острой форме лейкемии симптомы появляются довольно быстро, что заставляет пациента обратиться к врачу. Болезнь диагностируется с помощью лабораторных анализов на основании изменений картины крови. Часто хроническая лейкемия обнаруживается случайно при рутинном анализе крови. На основании анализа крови можно проследить повышение уровня лейкоцитов в долгосрочной динамике. В Финляндии для подтверждения диагноза «лейкемия» и определения типа лейкоза проводятся специальные исследования в гематологическом отделении университетской больницы. Делается биопсия костного мозга: специальной иглой врач делает прокол и берет несколько образцов костного мозга на анализ. Для постановки диагноза и определения общего состояния организма необходимо множество различных лабораторных исследований крови.

При острых формах лейкемии в крови и костном мозге обнаруживаются незрелые, бластные, клетки. При хронических формах лейкемии лейкозные клетки схожи со здоровыми, однако присутствуют в крови в гораздо большем количестве. Определение поверхностных маркеров лейкозных клеток дает возможность поставить точный диагноз в кратчайшие сроки. Хромосомные и генетические исследования подтверждают точность поставленного диагноза и зачастую позволяют прогнозировать течение болезни. Возможные хромосомные и генетические изменения могут учитываться также при отслеживании реакции организма пациента на лечение.

Лечение лейкемии

Лечение лейкемии осуществляется под руководством гематолога. В Финляндии пациентов с острыми формами лейкемии обычно направляют на лечение в гематологическое отделение университетской больницы. Терапия хронических форм может проводиться также в отделениях гематологии других медучреждений: лечение, как правило, проводится амбулаторно, нахождения в стационаре не требуется. Стандартное лечение лейкемии включает терапию различными химиотерапевтическими препаратами, в некоторых случаях в сочетании с антителами, распознающими раковые клетки. Наряду с этим проводится поддерживающая терапия, например, прием препаратов крови, антибиотиков, лекарств от тошноты, препаратов, защищающих слизистую желудочно-кишечного тракта и почки.

При острых формах лейкемии пациент сначала получает большую дозу химиотерапии (индукционная терапия) для того, чтобы удалить лейкозные клетки из крови костного мозга (добиться так называемой морфологической ремиссии). При положительном результате данного этапа лечения проводятся разные виды терапии для улучшения реакции организма на лечение, на медицинском языке называемые консолидационной терапией. Если этими методами вылечить лейкемию не удается, или она рецидивирует, может быть рассмотрен вариант пересадки донорских стволовых клеток (аллогенной трансплантации). Поиск подходящего донора – задача довольно сложная, так как у донора и пациента должен быть идентичный тип ткани. На роль донора чаще всего подходят родные братья или сестры пациентов, но подходящий донор может быть также найден в соответствующем реестре добровольцев. Поиск ведется по Финскому реестру доноров стволовых клеток, находящемуся в ведомстве Финского Красного Креста. В реестре насчитывается около 22 000 добровольцев. В распоряжении финских врачей есть также аналогичные зарубежные реестры, общее число потенциальных доноров в которых составляет около 22 млн. человек.

Пересадка стволовых клеток представляет собой очень сложную процедуру, и некоторым пациентам она не может быть проведена. В некоторых случаях данная процедура может привести к смерти. Смерть может наступить из-за токсичности процедуры, возможного отторжения чужеродных клеток и рецидива болезни.

Повторная лейкемия часто встречается у взрослых пациентов. Большинство детей, перенесших лейкоз, выздоравливает. Благодаря современному лечению самую распространенную форму лейкемии у детей, острый лимфобластный лейкоз, удается вылечить в более чем 80% случаев.

 

Как проводится расшифровка лейкоцитарной формулы: показатели, норма и отклонения

Уровень лейкоцитов — это один из основных показателей общего анализа крови. Однако лейкоциты бывают нескольких видов. Их дифференцированный подсчет позволяет получить более полную информацию о состоянии пациента. Такой вид исследования называется расчетом лейкоцитарной формулы, или лейкограммой, и входит в состав целого ряда комплексных программ лабораторного обследования.

Анализ на лейкоцитарную формулу назначают при плановых профилактических обследованиях, перед госпитализацией, для диагностики инфекционных, воспалительных и гематологических заболеваний, а также для мониторинга течения заболевания или эффективности назначенной терапии.

Лейкоцитарная формула и ее роль в диагностике

Итак, лейкоцитарная формула включает в себя показатели общей концентрации лейкоцитов и процентное соотношение их основных видов. Для исследования используются автоматические гематологические анализаторы. Они способны выделить 5 видов лейкоцитов — это нейтрофилы, лимфоциты, моноциты, эозинофилы и базофилы. Если среди лейкоцитов обнаружены аномальные клетки (нетипичного строения), анализатор выдает предупреждение о необходимости просмотра окрашенного образца крови под микроскопом. В случае когда микроскопия выявила аномальные клетки, они дополнительно отражаются в бланке анализа на лейкоцитарную формулу.

Ниже приведены референсные значения концентрации всех типов лейкоцитов:

Возраст

Концентрация лейкоцитов, тыс./мкл (Х10 3 клеток/мкл)

1 день–1 год

6,0–17,5

1–2 года

6,0–17,0

2–4 года

5,5–15,5

4–6 лет

5,0–14,5

6–10 лет

4,50–13,5

10–16 лет

4,50–13,0

Старше 16 лет

4,50–11,0

Если количество лейкоцитов в анализе крови отклоняется от нормы в ту или иную сторону, важно знать, какие именно их субпопуляции вышли за пределы референсных значений. Это существенно облегчит диагностику. Однако стоит иметь в виду, что сдвиги лейкоцитарной формулы не являются специфичными и не служат однозначным признаком того или иного заболевания.

Нейтрофилы являются наиболее многочисленной категорией лейкоцитов. Они вступают в борьбу с инфекцией первыми. Созревшие формы нейтрофилов называются сегментоядерными за счет разделения ядра на сегменты, незрелые формы — палочкоядерными. Эти два подтипа указываются в лейкоцитарной формуле по отдельности. Поступив в очаг инфекции, нейтрофилы окружают бактерии и уничтожают их путем фагоцитоза. Референсные значения нейтрофилов в лейкоцитарной формуле следующие:

Возраст

Соотношение нейтрофилов, %

1–15 дней

31,0–56,0

15 дней–12 месяцев

17,0–51,0

1–2 года

29,0–54,0

2–5 лет

33,0–61,0

5–7 лет

39,0–64,0

7–9 лет

42,0–66,0

9–11 лет

44,0–66,0

11–15 лет

46,0–66,0

Старше 15 лет

48,0–78,0

Лимфоциты бывают двух видов (в лейкоцитарной формуле эти два вида не дифференцируются). B-лимфоциты продуцируют антитела, которые «помечают» поверхности чужеродных клеток: вирусов, бактерий, грибов, простейших. После этого организм знает своего врага «в лицо». Нейтрофилы и моноциты считывают эту информацию и убивают чужаков. Т-лимфоциты разрушают зараженные клетки, тем самым препятствуя распространению инфекции. Они способны к распознаванию и уничтожению раковых клеток. Если говорить о референсных значениях, они следующие:

Возраст

Содержание лимфоцитов, %

1–15 дней

22,0–55,0

15 дней–12 месяцев

45,0–70,0

1–2 года

37,0–60,0

2–5 лет

33,0–55,0

5–9 лет

30,0–50,0

9–12 лет

30,0–46,0

12–15 лет

30,0–45,0

Старше 15 лет

19,0–37,0

Моноциты представлены не особенно массово, но выполняют важную функцию. Проведя в кровяном русле 20–40 часов, они переходят в ткани, где становятся строительным материалом для макрофагов. Макрофаги умеют уничтожать враждебные клетки и «держать» на своей поверхности чужеродные белки, на которые реагируют лимфоциты. Референсные значения моноцитов:

Возраст

Содержание моноцитов, %

1–15 дней

5–15

15 дней–12 месяцев

4–10

1–2 года

3–10

2–15 лет

3–9

Старше 15 лет

3–11

Эозинофилы — малочисленная субпопуляция лейкоцитов, которая способна к фагоцитозу (поглощению инородных тел), но по большей части борется с паразитами и является активным участником аллергических реакций. Референсные значения содержания эозинофилов в общем объеме крови:

Возраст

Содержание эозинофилов, %

1–15 дней

1,0–6,0

15 дней–12 месяцев

1,0–5,0

1–2 года

1,0–7,0

2–5 лет

1,0–6,0

Старше 15 лет

1,0–5,0

Базофилы недолго циркулируют в крови, стремясь переместиться в ткани, где происходит их превращение в так называемые тучные клетки. Базофилы активируются при аллергии: из них вырабатывается гистамин, и больной ощущает зуд и жжение. В крови здорового человека любого возраста их содержится менее 1%.

Это интересно!
Лейкоцитарная формула сильно зависит от возраста, в детстве она «переживает» два периода так называемого перекреста — в возрасте 4–5 дней жизни и в 4–5 лет. Это связано со становлением иммунитета у детей, когда количество нейтрофилов и лимфоцитов становится одинаковым — примерно по 40–45%.

Дополнительно к лейкоцитарной формуле могут рассчитываться лейкоцитарные индексы — соотношение концентраций отдельных видов лейкоцитов или лейкоцитов с другими клетками. Например, индекс Гаркави рассчитывается как соотношение концентрации лимфоцитов к сегментоядерным нейтрофилам, а гематологический показатель интоксикации (ГПИ) определяется по количеству лейкоцитов, СОЭ, эритроцитов и тромбоцитов.

Процедура сдачи крови на анализ лейкоцитарной формулы

Сдавать кровь на лейкоцитарную формулу приходится:

  • при плановых медосмотрах, в предоперационный период;
  • при подозрении на инфекционное, воспалительное, аллергическое или паразитарное заболевание, а также в ходе их лечения;
  • при лейкозах;
  • при назначении некоторых лекарственных препаратов.

Для исследования может браться как венозная, так и капиллярная кровь. За день до сдачи крови необходимо прекратить прием алкоголя, снизить физические и эмоциональные нагрузки, за полчаса прекратить курение. Непосредственно перед тем, как войти в процедурный кабинет, рекомендуется спокойно посидеть 10–15 минут.

Лейкоцитарная формула крови: расшифровка результатов

Прежде чем построить лейкограмму, определяется общая концентрация лейкоцитов в крови и делается вывод о соответствии полученного результата норме. Затем идет подсчет по отдельным субпопуляциям и вычисляется их процентное отношение к общему количеству лейкоцитов.

Имейте в виду!
Повышенный уровень лейкоцитов может быть спровоцирован перегревом организма, интенсивными занятиями спортом или тяжелой физической работой, высокими эмоциональными нагрузками, курением, обильной пищей — условно это считается нормой. Сдавая кровь, следует соблюдать правила подготовки к анализу, чтобы результаты были корректными.

Сдвиг лейкоцитарной формулы влево и вправо

Сдвигом лейкоцитарной формулы влево называется увеличение количества палочкоядерных нейтрофилов и их предшественников — миелоцитов. Обычно это реакция костного мозга на серьезную инфекцию. Сдвиг лейкоцитарной формулы вправо — недостаточное количество палочкоядерных нейтрофилов и повышение количества сегментоядерных нейтрофилов с гиперсегментированными ядрами. Может быть одним из признаков мегалобластной анемии, заболеваний печени и почек.

Показатели увеличены

Общий уровень лейкоцитов повышен при различных инфекциях и воспалениях, после травм и операций, при обезвоживании на фоне диареи или обширных ожогов. Уровень нейтрофилов в лейкоцитарной формуле повышается при острых инфекциях бактериального и грибкового происхождения, системных воспалительных заболеваниях, инфаркте миокарда, серьезных ожогах, опухолях костного мозга, панкреатите. Лимфоциты «повышаются» при инфекционном мононуклеозе и других вирусных инфекциях, туберкулезе, коклюше, хроническом лимфолейкозе, опухолях лимфоузлов. «Повышение» моноцитов возможно при острых бактериальных инфекциях, туберкулезе, сифилисе, онкологических заболеваниях. Эозинофилы в основном «повышаются» при аллергических или паразитических заболеваниях, реже — при системных заболеваниях соединительной ткани, онкозаболеваниях костного мозга и лимфоузлов. Концентрация базофилов превышает норму редко: при опухолях костного мозга и лимфоузлов, аллергиях, истинной полицитемии.

Показатели понижены

Лейкоциты в целом могут быть «снижены» вследствие инфекционных, онкологических, аутоиммунных, эндокринологических заболеваний. Низкий показатель по нейтрофилам свидетельствует либо о массированной атаке на организм со стороны бактерий или вирусов, когда костный мозг не успевает произвести достаточное количество нейтрофилов для борьбы с чужеродными клетками, либо о гипофункции костного мозга при анемиях или онкологических заболеваниях. Концентрация лимфоцитов может снижаться при острых бактериальных инфекциях, гриппе, апластической анемии, приеме преднизолона, СПИДе, системной красной волчанке. Моноциты «снижаются» при лечении преднизолоном, а также при апластической анемии. Снижение уровня эозинофилов в крови может свидетельствовать об острой бактериальной инфекции, синдроме Кушинга, синдроме Гудпасчера, также может наблюдаться на фоне приема преднизолона. Базофилы могут быть «снижены» в острой фазе инфекции, при гипертиреозе, длительном приеме кортикостероидов.

Лимфома | Сидарс-Синай

Обзор

Лимфома - это группа опухолей клеток крови, которые возникают в клетках иммунной системы организма. В Соединенных Штатах ежегодно диагностируется около 79 990 * новых случаев лимфомы. При лимфоме раковые клетки обнаруживаются в лимфатической системе, которая состоит из костного мозга, лимфатических узлов, селезенки, желудка, кишечника и кожи. Поскольку лимфатические ткани присутствуют во многих частях тела, лимфома может начаться практически где угодно.

Нормальные лимфатические узлы - это крошечные бобовидные структуры, в которых задерживаются клетки, содержащие яды и отходы. Они также служат резервуаром клеток, которые поставляют антитела для борьбы с микроорганизмами. Трубчатые сосуды, несущие жидкость молочного цвета, называемую лимфой, соединяют лимфатические узлы друг с другом. Лимфа позволяет лейкоцитам (лимфоцитам) циркулировать. Когда лейкоциты ненормально размножаются, они вызывают образование масс и увеличение лимфатических узлов. Некоторые лимфомы могут поражать костный мозг и мешать образованию клеток крови.Результатом является анемия или низкое количество эритроцитов.

* Американское онкологическое общество , Онкологические факты и цифры, 2014 г.


Классификация лимфом

Лимфомы делятся на низкие, промежуточные и высокие в зависимости от типа присутствующих лимфомных клеток и того, как они влияют на лимфатические узлы и хромосомы. Некоторые лимфомы растут быстрее и требуют специального лечения. Классифицировать их сложно, потому что могут быть задействованы многие виды лимфоцитов.


Лимфома низкой степени злокачественности

Они растут так медленно, что пациенты могут жить в течение многих лет в основном без симптомов, хотя некоторые могут испытывать боль из-за увеличения лимфатических узлов.Через 5–10 лет заболевания низкой степени тяжести начинают быстро прогрессировать, становясь агрессивными или тяжелыми и вызывая более серьезные симптомы.


Лимфома средней степени тяжести

Этот тип довольно быстро прогрессирует без лечения. При лечении ремиссия может быть вызвана от 50 до 75 процентов случаев. Первоначальное лечение оказалось настолько успешным, что люди, которые остаются в ремиссии в течение трех лет после постановки диагноза, часто считаются вылеченными. Нарушения I стадии лечатся лучевой терапией.


Лимфома высокой степени

Без лечения они могут быстро прогрессировать независимо от стадии. С ними обращаются агрессивно. При лечении от 50 до 75 процентов пациентов достигают ремиссии. Те, у кого ремиссия остается один год, могут рассчитывать на жизнь без рецидивов. Лечение состоит из интенсивной комбинированной химиотерапии, которая иногда дополняется лучевой терапией. Используемые схемы приема лекарств определяются рядом факторов, наиболее важным из которых является исследование тканей.


Типы лимфом

В зависимости от течения заболевания и типа пораженных лимфоцитов лимфомы делятся на два типа: болезнь Ходжкина и неходжкинская лимфома.


Болезнь Ходжкина

Около 75 процентов людей, у которых диагностирована болезнь Ходжкина, полностью выздоравливают. Около 90 процентов всех людей, у которых диагностирована ранняя стадия заболевания, и более 50 процентов людей с более поздней стадией в настоящее время живут более 10 лет, и никаких признаков рецидива болезни не наблюдается.Стадия заболевания на момент постановки диагноза имеет решающее значение при планировании лечения. Иногда введение пациенту агрессивной химиотерапии с последующим введением молодых клеток из костного мозга (трансплантация костного мозга) может увеличить шансы пациента на более долгую жизнь. Пересадка костного мозга должна рассматриваться для каждого пациента, болезнь которого возвращается после прохождения химиотерапии.


Неходжкинская лимфома

За последние 10 лет это заболевание стало легче лечить, поскольку было обнаружено, что все больше процедур оказываются эффективными.В целом от 50 до 60 процентов пациентов с неходжкинской лимфомой в настоящее время живут пять или более лет без рецидивов. Хотя ряд факторов определяет наилучшее лечение этих заболеваний, наиболее важным является классификация тканей с последующим определением стадии заболевания.

Симптомы

В большинстве случаев пациенты обращаются к врачу при появлении безболезненного отека в области шеи, подмышек, паха или живота. Иногда опухоль или опухоль возникает в других органах, например, на коже или желудке (экстранодальная лимфома), либо как первый симптом, либо как признак, появляющийся позже при заболевании.

Как и большинство видов рака, лимфому лучше всего лечить при раннем обнаружении.

Симптомы включают:

  • Потеря аппетита
  • Похудание, тошнота, рвота, несварение желудка или боли в животе
  • Чувство вздутия живота
  • Зуд, боль в костях, головные боли, постоянный кашель, аномальное давление и заложенность лица, шеи и верхней части грудной клетки
  • Усталость и гриппоподобные боли в теле
  • Усталость вследствие анемии
  • Ночная потливость, повторяющаяся сильная лихорадка или постоянная субфебрильная температура

Причины и факторы риска

Рак ротовой полости и ротоглотки часто распространяется на лимфатические узлы шеи.В теле 600 лимфатических узлов. Примерно 200 узлов находятся на голове и шее.

Лимфатические каналы похожи на кровеносные сосуды, но по ним транспортируют лимфу вместо крови. Лимфа - это жидкость, которая переносит лейкоциты по всему телу, чтобы бороться с инфекцией. Лимфа также может переносить раковые клетки в другие части тела. Лимфатические узлы действуют как фильтры и задерживают инфицированный материал. Зараженный материал может привести к увеличению узлов.

Причина лимфомы до сих пор неизвестна, но она не считается наследственной.Большинство лимфом возникает в возрасте от 40 до 70 лет. Болезнь Ходжкина, которая считается наиболее излечимой формой лимфомы, часто встречается у молодых людей или пожилых людей. Возможные триггеры лимфомы включают:

  • Генетические факторы
  • Определенные инфекции или факторы окружающей среды.
  • Воздействие гербицидов и высоких доз радиации (включая агрессивную лучевую терапию).
  • Некоторые вирусы (также подозреваются человеческие ретровирусы, такие как HTLV-1 и в некоторой степени вирус Эпштейна-Барра).
  • СПИД (синдром приобретенного иммунодефицита). Этим пациентам требуется специализированное лечение.
  • Аномалии в генетическом материале, называемом хромосомами, и иммунным ответом организма.

Хотя заболевание было зарегистрировано у пациентов, которые живут или работают физически близко друг к другу (кластеризация), не существует доказательств, указывающих на то, что это заболевание является заразным.

Диагностика

Для постановки диагноза лимфома врачи могут сделать следующее:

  • Изучить историю болезни пациента
  • Провести тщательное физическое обследование для обнаружения увеличенного лимфатического узла, печени и / или селезенки
  • Заказать анализы крови для проверки работы почек и печени
  • Сделайте биопсию, удалив небольшое количество ткани из подозреваемой области и исследуя ее, чтобы определить тип имеющейся лимфомы

Лечение

Лучевая терапия является предпочтительным методом лечения пациентов с лимфомами I или II стадии, поскольку она успешно вызывает длительную ремиссию и даже во многих случаях излечивает.При лечении низкосортных расстройств III или IV стадии одна школа мысли заключается в том, чтобы начать интенсивную терапию сразу после постановки диагноза - независимо от того, есть ли у пациента симптомы или нет - для достижения и поддержания полной ремиссии. Лечение обычно состоит из лучевой терапии в высоких дозах, химиотерапии или их комбинации. Интенсивное лечение сопряжено с риском, но недавние исследования показывают, что такое лечение может вызвать высокие показатели ремиссии.

Пересадка костного мозга изучается как вариант лечения лимфомы низкой степени злокачественности.

Лимфома Ходжкина | Онкологический центр Вандербильта-Инграма

О PDQ

Physician Data Query (PDQ) - это обширная информационная база данных рака Национального института рака (NCI). База данных PDQ содержит резюме последней опубликованной информации о профилактике, обнаружении, генетике, лечении, поддерживающей терапии, а также дополнительной и альтернативной медицине. Большинство резюме представлено в двух версиях. Версии для медицинских работников содержат подробную информацию на техническом языке.Версии для пациентов написаны на понятном нетехническом языке. Обе версии содержат точную и актуальную информацию о раке, и большинство версий также доступно на испанском языке.

PDQ - это услуга NCI. NCI является частью Национальных институтов здравоохранения (NIH). NIH - это центр биомедицинских исследований при федеральном правительстве. Обзоры PDQ основаны на независимом обзоре медицинской литературы. Это не политические заявления NCI или NIH.

Цель данного обзора

В этом обзоре информации о раке PDQ содержится текущая информация о лечении лимфомы Ходжкина у взрослых. Он предназначен для информирования и помощи пациентам, семьям и лицам, осуществляющим уход. Он не дает официальных руководящих принципов или рекомендаций для принятия решений в отношении здравоохранения.

Рецензенты и обновления

Редакционная коллегия составляет резюме информации о раке PDQ и поддерживает их в актуальном состоянии. Эти советы состоят из экспертов в области лечения рака и других специальностей, связанных с раком.Резюме регулярно пересматриваются, и в них вносятся изменения при появлении новой информации. Дата в каждой сводке («Обновлено») - это дата самого последнего изменения.

Информация в этом обзоре пациентов была взята из версии для медицинских работников, которая регулярно пересматривается и обновляется по мере необходимости редакционной коллегией PDQ по лечению взрослых.

Информация о клинических испытаниях

Клиническое испытание - это исследование, призванное ответить на научный вопрос, например, лучше ли одно лечение другого.Испытания основаны на прошлых исследованиях и на том, что было изучено в лаборатории. Каждое испытание отвечает на определенные научные вопросы, чтобы найти новые и более эффективные способы помощи больным раком. Во время клинических испытаний лечения собирается информация об эффектах нового лечения и о том, насколько хорошо оно работает. Если клинические испытания покажут, что новое лечение лучше, чем то, что используется в настоящее время, новое лечение может стать «стандартным». Пациенты могут захотеть принять участие в клиническом исследовании.Некоторые клинические испытания открыты только для пациентов, которые еще не начали лечение.

Клинические испытания

можно найти в Интернете на сайте NCI. Для получения дополнительной информации позвоните в Информационную службу рака (CIS), контактный центр NCI, по телефону 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237).

Разрешение на использование этой сводки

PDQ - зарегистрированная торговая марка. Содержимое документов PDQ можно свободно использовать как текст. Его нельзя идентифицировать как сводную информацию о раке NCI PDQ, если не отображается вся сводка и не обновляется регулярно.Тем не менее, пользователю будет разрешено написать предложение, например: «В сводке информации о раке PDQ NCI о профилактике рака груди указываются риски следующим образом: [включить выдержку из резюме]».

Лучше всего процитировать это резюме PDQ:

Редакционная коллегия PDQ® Adult Treatment. PDQ Лечение лимфомы Ходжкина у взрослых. Бетесда, Мэриленд: Национальный институт рака. Обновлено <ММ / ДД / ГГГГ>. Доступно по адресу: https://www.cancer.gov/types/lymphoma/patient/adult-hodgkin-treatment-pdq.Дата обращения <ММ / ДД / ГГГГ>. [PMID: 26389245]

Изображения в этом резюме используются с разрешения автора (ов), художника и / или издателя для использования только в обзорах PDQ. Если вы хотите использовать изображение из сводки PDQ и не используете всю сводку, вы должны получить разрешение от владельца. Он не может быть предоставлен Национальным институтом рака. Информацию об использовании изображений в этом обзоре, а также многих других изображений, связанных с раком, можно найти в Visuals Online.Visuals Online - это коллекция из более чем 3000 научных изображений.

Заявление об ограничении ответственности

Информация в этих сводках не должна использоваться для принятия решений о страховом возмещении. Более подробную информацию о страховании можно найти на сайте Cancer.gov на странице «Управление онкологическими услугами».

Свяжитесь с нами

Дополнительную информацию о том, как связаться с нами или получить помощь на веб-сайте Cancer.gov, можно найти на нашей странице «Свяжитесь с нами для получения помощи».Вопросы также можно отправить на Cancer.gov через электронную почту веб-сайта.

Лейкемия - Хронический лимфоцитарный - ХЛЛ: Стадии

НА ЭТОЙ СТРАНИЦЕ: Вы узнаете, как врачи описывают рост или распространение ХЛЛ. Это называется этапом. Используйте меню для просмотра других страниц.

Стадия - это способ описания того, где находится рак, если или где он распространился, а также влияет ли он на другие части тела. Врачи используют диагностические тесты, чтобы определить стадию рака, поэтому определение стадии может быть неполным, пока не будут завершены все тесты.Знание стадии помогает врачу решить, какой вид лечения лучше всего, и может помочь предсказать прогноз пациента. Существуют разные описания стадий для разных типов рака.

Существует взаимосвязь между стадией ХЛЛ и прогнозом. В целом пациенты, диагностированные на более ранней стадии, имеют лучшую долгосрочную выживаемость. Однако важно отметить, что существует широкий диапазон результатов даже для пациентов, находящихся на одной и той же стадии, и эта стадия сама по себе не может с уверенностью предсказать прогноз для каждого человека.Если ХЛЛ растет и ухудшается, стадия со временем может измениться.

Ниже приведены объяснения обычно используемых систем постановки и классификации, используемых врачами для описания ХЛЛ.

Ступенчатая система Rai

В этой промежуточной системе CLL разделен на 5 различных этапов, от 0 (ноль) до IV (4). Эта система стадий классифицирует лейкоз в зависимости от того, есть у пациента или нет одно из следующего:

  • Лимфоцитоз, что означает высокий уровень лимфоцитов в крови

  • Лимфаденопатия, что означает увеличение лимфатических узлов у пациента

  • Спленомегалия, увеличенная селезенка

  • Анемия, то есть низкий уровень эритроцитов

  • Тромбоцитопения, то есть низкий уровень тромбоцитов

  • Гепатомегалия, увеличенная печень

Rai этапная группировка

Стадия 0: У пациента лимфоцитоз с более чем 5000 лимфоцитов на микролитр крови, но без других физических признаков.

I стадия: У больного лимфоцитоз и увеличенные лимфатические узлы. У пациента нет увеличенной печени или селезенки, анемии или низкого уровня тромбоцитов.

Стадия II: У пациента лимфоцитоз и увеличенная селезенка и / или печень, а также увеличение лимфатических узлов, а может и не быть.

III стадия: У больного лимфоцитоз, анемия. У пациента могут быть увеличенные лимфатические узлы и увеличенная печень или селезенка, а может и не быть.

Стадия IV: У пациента лимфоцитоз и низкий уровень тромбоцитов.У пациента могут быть увеличенные лимфатические узлы, увеличенная печень или селезенка или анемия.

Эта таблица суммирует этапы Раи.

Rai Stage Высокий уровень лимфоцитов Увеличенные лимфатические узлы Увеличенная селезенка или печень Анемия Низкий уровень тромбоцитов

0

Есть

Я

Есть

Есть

II

Есть

Да или нет

Есть

III

Есть

Да или нет

Да или нет

Есть

IV

Есть

Да или нет

Да или нет

Да или нет

Есть

Таблица адаптирована из Американского общества гематологов, Kay et.al. 2002, т. 1: 193, таблица 8 .

Группы риска стадии Раи

Иногда фраза «группа риска» используется для обозначения вероятности того, что болезнь может обостриться и потребовать лечения.

Низкий риск: Rai стадия 0

Промежуточный риск: Rai стадии I и II

Высокий риск: Раи III и IV стадии

Классификация Бине

Европейские врачи используют другую систему стадирования в зависимости от того, обнаружен ли ХЛЛ в лимфатических узлах на шее, под мышками или в области паха, а также от того, имеет ли пациент низкий уровень эритроцитов или тромбоцитов.Этапы называются A, B и C.

Стадия A: У пациента нет анемии или низкого уровня тромбоцитов. Лейкоз можно почувствовать менее чем в 3 областях лимфатических узлов (стадии 0, I и II по Rai).

Стадия B: У пациента нет анемии или низкого уровня тромбоцитов. Лейкоз поражает 3 или более участков лимфатических узлов (стадии I и II по Rai).

Стадия C: У пациента анемия и / или низкий уровень тромбоцитов. Лейкоз поражает любое количество лимфатических узлов (III и IV стадии Rai).

На этой диаграмме показаны этапы

Бине.
Ступень бине Количество увеличенных участков лимфатических узлов Анемия Низкий уровень тромбоцитов
А

Менее 3

B

3 и более

С

Любое число

Да (или низкие тромбоциты)

Да (или анемия)

Таблица адаптирована из Американского общества гематологов, Kay et.al.2002, т. 1: 193, таблица 8.

Информация о стадии лейкемии поможет врачу порекомендовать конкретный план лечения. Следующий раздел в этом руководстве - Типы лечения . Используйте меню, чтобы выбрать другой раздел для чтения в этом руководстве.

Хронический лимфоцитарный лейкоз - Ассоциация гематологии и онкологии Фредериксбурга

Обзор

Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ) - это заболевание, характеризующееся большим количеством циркулирующих аномальных лимфоцитов (В-клеток) в периферической крови.Заболевание часто сопровождается увеличением лимфатических узлов в различных частях тела, а также увеличением селезенки. При ХЛЛ заметное увеличение количества лимфоцитов в крови частично связано с более длительным выживанием аномальных лимфоцитов по сравнению с нормальными лимфоцитами.

CLL обычно встречается у людей в возрасте от 65 до 70 лет. Исторически это диагностировалось на поздней стадии, которая обычно затрагивает лимфатические узлы и костный мозг. Однако в последнее время болезнь часто выявляли при обычных анализах крови, что позволяет поставить диагноз раньше.В результате у большего числа пациентов появляется бессимптомное заболевание на ранней стадии.

CLL является наиболее распространенным лейкозом взрослых, с более чем 15 000 новых случаев в год в Соединенных Штатах и ​​почти 5 000 смертельными исходами. ХЛЛ не является быстрорастущим раком, но аномальные клетки накапливаются в крови, костном мозге, лимфатических узлах и селезенке, что приводит к увеличению этих органов и снижению костного мозга и иммунной функции. Это заболевание препятствует нормальной выработке антител и иммуноглобулинов, поэтому организм не может должным образом бороться с инфекциями.

Хронический лимфоцитарный лейкоз имеет уникальные особенности, которых нет при других видах лейкемии, например, иммуноопосредованное разрушение эритроцитов и тромбоцитов. Это называется аутоиммунно-опосредованной цитопенией. Пациенты с ХЛЛ также могут испытывать повторные инфекции из-за низкого уровня нормальной выработки иммуноглобулинов.

CLL - это гетерогенное заболевание, время выживания которого измеряется месяцами или многими годами в зависимости от факторов риска на момент постановки диагноза. Диагноз ХЛЛ обычно подтверждается тестами на специфические характеристики В-клеток у людей с абсолютным количеством лимфоцитов выше 5000.

Моноклональный В-клеточный лимфоцитоз

Некоторые люди будут иметь все характеристики ХЛЛ в анализе крови, но их количество лимфоцитов меньше 5000. Это известно как моноклональный B-клеточный лимфоцитоз.1 Такие низкие уровни CLL-клеток обнаруживаются примерно у 3% населения в целом. Хромосомные аномалии часто обнаруживаются в этой группе практически здоровых пациентов. Подсчитано, что 1-2% пациентов с моноклональным В-клеточным лимфоцитозом в год разовьются до ХЛЛ и потребуют лечения.Моноклональный В-клеточный лимфоцитоз встречается преимущественно у пожилых людей и требует периодического наблюдения, но не обязательно лечения.

Стадия CLL

Используются две промежуточные системы: Rai и Binet .

Система Rai имеет пять ступеней:

  • Стадия 0 : Стадия 0 ХЛЛ характеризуется абсолютным лимфоцитозом (высокое количество лимфоцитов) без лимфаденопатии (увеличение лимфатических узлов), гепатоспленомегалией (увеличение печени и селезенки), анемией (низким количеством эритроцитов) или тромбоцитопенией (низким уровнем тромбоцитов). считать).
  • Стадия I : Стадия I ХЛЛ характеризуется абсолютным лимфоцитозом с лимфаденопатией без гепатоспленомегалии, анемии или тромбоцитопении.
  • Стадия II: Стадия II ХЛЛ характеризуется абсолютным лимфоцитозом с гепатомегалией или спленомегалией с лимфаденопатией или без нее.
  • Стадия III: Стадия III ХЛЛ характеризуется абсолютным лимфоцитозом и анемией (гемоглобин <11 г / дл) с лимфаденопатией, гепатомегалией или спленомегалией или без них.
  • Стадия IV: Стадия IV ХЛЛ характеризуется абсолютным лимфоцитозом и тромбоцитопенией (<100000 / мм 3 ) с лимфаденопатией, гепатомегалией, спленомегалией или анемией или без них.

Промежуточная система Binet состоит из трех этапов:

  • Клиническая стадия A *: Клиническая стадия A CLL характеризуется отсутствием анемии или тромбоцитопении и менее чем тремя участками лимфоидного поражения (стадии Rai 0, I и II).
  • Клиническая стадия B *: Клиническая стадия B CLL характеризуется отсутствием анемии или тромбоцитопении с поражением трех или более лимфоидов (стадии I и II по Rai).
  • Клиническая стадия C: Клиническая стадия C ХЛЛ характеризуется анемией и / или тромбоцитопенией независимо от количества участков лимфоидного увеличения (стадии III и IV по Rai).

* Лимфоидные области включают шейку матки, паховую область и селезенку.

Исходные системы определения стадии были основаны на клиническом обследовании и анализах крови, которые могут быть недостаточно точными для определения необходимости лечения. Например, исследователи обнаружили, что 27% пациентов с RAI стадии 0 будут иметь аномальные результаты компьютерной томографии (КТ) брюшной полости.2 Эти авторы обнаружили, что аномальная КТ брюшной полости коррелирует с повышенной инфильтрацией костного мозга, повышенным количеством лимфоцитов, повышенной экспрессией ZAP-70 (маркер плохого прогноза) и коротким временем удвоения лимфоцитов. Пациенты с аномальной компьютерной томографией также имели среднее время до прогрессирования заболевания 3,5 года, в то время как для пациентов без аномальной компьютерной томографии среднее время до прогрессирования заболевания было больше.

Одним из наиболее важных факторов, влияющих на решение лечить или не лечить, является наличие у пациентов с ХЛЛ симптомов своего заболевания.Некоторые из симптомов ХЛЛ включают: лихорадку, частые инфекции, ночную потливость, опухшие и болезненные лимфатические узлы и значительную потерю веса.

Хотя все пациенты должны быть точно распределены по одной из вышеперечисленных систем стадирования, для целей лечения пациенты делятся на две группы: бессимптомные пациенты с ранней стадией заболевания (обычно стадия А по Бине и стадия RAI 0, I и II) и пациенты с симптомами. пациенты, которые обычно имеют запущенную стадию заболевания (стадии B и C по Бине и стадии III и IV RAI).Цель определения стадии - определить, у кого из пациентов имеется ХЛЛ на ранней, а у кого поздней стадии.

За последнее десятилетие в лечении ХЛЛ были достигнуты огромные успехи, особенно за последние пять лет. Когда-то ХЛЛ был описан как хроническое заболевание, лечение которого было преимущественно паллиативным (за исключением трансплантации аллогенных стволовых клеток). Теперь полная молекулярная ремиссия и длительная выживаемость без болезней иногда могут быть достигнуты с помощью одной из нескольких схем комбинированного лечения.Поэтому стало важно определить, когда пациентов следует лечить и насколько агрессивно. Комплексный подход к лечению пациентов с ХЛЛ в настоящее время включает стратификацию риска для вновь диагностированных пациентов, соблюдение рекомендаций по поддерживающей терапии, внимание к вопросам качества помощи, характерным для пациентов с ХЛЛ, и учет возраста, других состояний здоровья и качества жизни при выборе лечения. терапия и лечение заболеваний.

Чтобы узнать больше о самой последней доступной информации о лечении ХЛЛ, щелкните соответствующий этап:

Артикул:


1 Rawston AC, Bennet FL, O’Connor SJM, et al.Моноклональный В-клеточный лимфоцитоз (МБЛ) является предшественником хронического лимфолейкоза (ХЛЛ) с прогрессированием на 1% в год. Кровь. 2007; 110: 230а, номер аннотации 749.

2 Muntanola A, Bosch F, Arguis P, Абдоминальная компьютерная томография позволяет прогнозировать прогрессирование у пациентов с хроническим лимфолейкозом стадии 0 RAI. Журнал клинической онкологии. 2007; 25: 1576-1580.

Авторские права © Omni Health Media, 2016 г. Все права защищены.

Симптомы и диагностика аутоиммунного лимфопролиферативного синдрома (АЛП)

Симптомы

Основные клинические симптомы ALPS возникают в результате лимфопролиферации или чрезмерного производства лейкоцитов, называемых лимфоцитами, и аутоиммунного разрушения клеток крови.Симптомы, как правило, наиболее тяжелые у детей, и у многих людей с АЛПС наблюдается уменьшение или полное исчезновение аутоиммунных и лимфопролиферативных симптомов во взрослом возрасте.

Лимфопролиферация

Основными лимфопролиферативными симптомами ALPS являются увеличенные лимфатические узлы и селезенка. Хотя увеличение селезенки может быть серьезным у детей с ALPS, разрыв селезенки случается очень редко. Увеличенные лимфатические узлы на шее, подмышках и паху обычно являются наиболее заметными симптомами болезни.Иногда эти увеличенные лимфатические узлы путают с раком лимфатической железы или лимфомой. Большие видимые лимфатические узлы являются нормальным явлением для многих людей с ALPS. Лимфатические узлы также могут со временем несколько изменяться в размере, форме или ощущении на ощупь. Такие изменения обычно не указывают на лимфому.

Аутоиммунитет

Основные аутоиммунные нарушения при ALPS связаны с реакциями на компоненты крови.

  • Анемия возникает, когда организм разрушает собственные эритроциты, вызывая слабость и утомляемость.
  • Тромбоцитопения возникает, когда организм атакует и разрушает компоненты крови, называемые тромбоцитами. Когда уровень тромбоцитов низкий, кровь плохо свертывается, и кровотечение невозможно контролировать после незначительных травм. Тромбоцитопения может привести к кровотечению из носа, десен и синякам.
  • Нейтропения возникает, когда организм разрушает клетки, борющиеся с инфекциями, называемые нейтрофилами. Уменьшение нейтрофилов увеличивает риск заражения, что может привести к появлению таких симптомов, как язвы во рту и медленное заживление ран.

Аутоиммунитет, связанный с ALPS, редко поражает органы, что приводит к редким осложнениям, таким как

  • Гепатит (воспаление печени)
  • Гломерулонефрит (воспаление почек)
  • Увеит (воспаление радужной оболочки глаза).

Лимфома

Люди с ALPS имеют повышенный риск развития лимфомы. До 40 лет люди с ALPS имеют примерно 20-процентный риск развития лимфомы. Другими словами, примерно у 1 из 5 пациентов к 40 годам разовьется лимфома ALPS.Риск сохраняется и после 40 лет, хотя данные по старшим возрастным группам ограничены. Таким образом, врачи должны контролировать пациентов с ALPS на предмет симптомов лимфомы, таких как ночная потливость, лихорадка, усталость, потеря веса, потеря аппетита и внезапное увеличение лимфатических узлов. Хотя риск лимфомы для людей с ALPS намного выше, чем для населения в целом, у большинства людей с ALPS лимфома никогда не развивается.

Диагностика

Диагноз ALPS основан на клинических данных, лабораторных данных и идентификации мутаций в генах, таких как FAS , которые влияют на запрограммированное разрушение клеток (апоптоз).Клинические данные, свидетельствующие о ALPS, включают:

  • Доброкачественная опухоль лимфатических узлов (лимфаденопатия), продолжающаяся более шести месяцев
  • Аутоиммунное заболевание, особенно против клеток крови
  • Рак лимфатических узлов (лимфома)
  • Семейный анамнез ALPS или ALPS-подобных особенностей

Результаты лабораторных исследований

Основные результаты, предполагающие диагноз ALPS, включают повышенные уровни CD4- и CD8-отрицательных Т-лимфоцитов, называемых дважды отрицательными Т-лимфоцитами.Лабораторные тесты также могут подтвердить дефекты апоптоза лимфоцитов, что очень наводит на мысль о ALPS. Кроме того, повышение уровня витамина B12 в сыворотке может указывать на лимфопролиферацию в форме ALPS, вызванную мутациями в гене FAS (ALPS-FAS). Ученые NIAID также обнаружили, что у людей с ALPS-FAS, как правило, уровень B12 намного выше, чем у здоровых людей без этого заболевания.

Врачи могут провести дополнительные анализы крови для диагностики ALPS. Другие маркеры, которые могут быть повышены при ALPS, включают интерлейкин-10 в плазме; плазменный интерлейкин-18; подтипы иммуноглобулинов IgG, IgA и IgM; абсолютное количество моноцитов; абсолютное количество эозинофилов; антикардиолипиновые антитела; и антинуклеарные антитела.Напротив, люди с АЛПС часто имеют аномально низкие уровни ЛПВП (липопротеинов высокой плотности) и общего холестерина.

Лимфома Действие | Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ) и малая лимфоцитарная лимфома (SLL)

Что такое CLL / SLL?

Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ) и малая лимфоцитарная лимфома (SLL) - это медленнорастущие типы рака крови. Они развиваются, когда лейкоциты, называемые лимфоцитами, выходят из-под контроля. Лимфоциты являются частью вашей иммунной системы.Они путешествуют по вашему телу в лимфатической системе, помогая бороться с инфекциями. Есть два типа лимфоцитов: Т-лимфоциты (Т-клетки) и В-лимфоциты (В-клетки).

CLL и SLL - разные формы одного и того же заболевания. Они развиваются, когда в вашем теле накапливаются В-клетки, которые не работают должным образом.

  • При ХЛЛ аномальные В-клетки накапливаются в крови и костном мозге. Вот почему это называется «лейкоз» - после «лейкоцитов»: медицинского названия белых кровяных телец.
  • При SLL аномальные В-клетки в основном накапливаются в ваших лимфатических узлах. Вот почему это называется лимфомой.

CLL и SLL - это медленнорастущие (низкоуровневые или «ленивые») раковые образования. Многие врачи объединяют их в один тип неходжкинской лимфомы. Обычно они ведут себя как хроническое заболевание, которое время от времени требует лечения, чтобы держать его под контролем.

CLL и SLL обрабатываются одинаково. В этой информации мы используем термин «CLL» для обозначения обоих, за исключением случаев, когда есть важные различия.

К началу


Ежегодно в Великобритании от 3800 до 4500 человек диагностируют ХЛЛ - более 10 человек каждый день. Он поражает почти вдвое больше мужчин, чем женщин. Это чаще встречается у людей старше 60 лет, средний возраст на момент постановки диагноза составляет 72 года. ХЛЛ редко встречается у молодых людей.

В большинстве случаев причина ХЛЛ неизвестна. Люди, у которых есть близкий родственник (родитель, брат, сестра или ребенок) с ХЛЛ, имеют более высокие шансы на его развитие у самих себя, но риск по-прежнему очень низкий.

Моноклональный В-лимфоцитоз

Иногда анализы крови выявляют низкий уровень аномальных В-клеток у людей с нормальными показателями крови и без увеличения лимфатических узлов или каких-либо других симптомов. Это состояние называется моноклональным В-лимфоцитозом (МБЛ).

MBL довольно часто встречается у людей старше 60 лет. Большинство людей никогда не догадываются, что они у них есть, и обычно это не вызывает никаких проблем. Однако каждый год у 1-2 из 100 человек с MBL развивается ХЛЛ. Это более вероятно у людей, у которых в крови больше аномальных В-клеток (иногда называемых «MBL с большим количеством клеток»).

Людям с высоким содержанием MBL обычно время от времени сдают анализы крови, чтобы проверить уровень аномальных клеток.

К началу


У большинства людей симптомы не проявляются, если им поставлен диагноз ХЛЛ. Обычно это обнаруживается случайно, когда врачи замечают высокий уровень лимфоцитов в анализе крови, сделанном по другой причине.

По мере того, как накапливается все больше аномальных В-клеток, у вас могут развиваться симптомы, хотя у некоторых людей этого не происходит. Любые симптомы сначала имеют тенденцию быть слабыми и постепенно ухудшаются в течение месяцев или лет по мере накопления большего количества аномальных клеток.Вы можете чувствовать себя плохо с такими симптомами, как:

  • утомляемость (сильная усталость)
  • потеря веса
  • лихорадка
  • ночные поты
  • гриппоподобные симптомы.

Аномальные клетки могут скапливаться в ваших лимфатических узлах, вызывая их набухание. Вы можете почувствовать это как комочки. Они могут развиваться в любом месте вашего тела, но чаще всего встречаются в области шеи, подмышек или паха. Если аномальные клетки накапливаются в селезенке (органе лимфатической системы), вы можете почувствовать боль или даже уплотнение в верхнем левом углу живота.

Рис.: Части тела, где часто встречается ХЛЛ

Если клетки лимфомы накапливаются в костном мозге, они могут занять место, необходимое для развития здоровых клеток крови. Это означает, что ваше тело может не вырабатывать достаточное количество клеток крови, и у вас могут развиться низкие показатели крови:

  • анемия (низкий уровень эритроцитов), вызывающая у вас усталость, одышку или головокружение
  • тромбоцитопения (низкий уровень тромбоцитов), повышающая вероятность возникновения синяков и кровотечений
  • нейтропения (низкий уровень нейтрофилов - тип лейкоцитов), из-за которой вы можете легче заразиться инфекциями, чем обычно, и затрудняет избавление от них.

У некоторых людей с ХЛЛ наблюдается снижение показателей крови из-за аутоиммунной реакции. Это когда ваше тело вырабатывает антитела, которые атакуют ваши собственные клетки. Если антитела прилипают к клеткам крови, они могут вызвать:

Низкие показатели крови из-за аутоиммунных состояний требуют лечения, отличного от лечения низких показателей крови, вызванных слишком большим количеством аномальных клеток в костном мозге.

CLL также может вызывать усталость и рецидивирующие инфекции.

К началу


CLL можно диагностировать по анализу крови.SLL обычно диагностируется путем взятия образца клеток из опухшего лимфатического узла для изучения под микроскопом. Это называется биопсией лимфатических узлов. Врач либо использует полую иглу для удаления «сердцевины» ткани из лимфатического узла («биопсия иглы»), либо удаляет узел целиком. Оба типа биопсии проводятся под наркозом, поэтому вы не почувствуете боли. Обычно это местный анестетик, но иногда может быть и общий наркоз.

Ваша кровь и образцы биопсии будут исследованы опытным патологоанатомом по ХЛЛ или лимфомам.Патолог смотрит на образцы под микроскопом и проверяет аномальные В-клетки, чтобы выяснить, есть ли в них определенные генетические изменения. Некоторые генетические изменения означают, что ХЛЛ, вероятно, будет расти быстрее и потребует другого лечения. Это называется генетическими изменениями «высокого риска». Ваша медицинская бригада использует информацию из ваших анализов крови и биопсии, чтобы выбрать наиболее подходящее для вас лечение.

У вас также есть анализы крови, чтобы оценить ваше общее состояние здоровья, измерить уровень антител и узнать, насколько хорошо работают ваши почки и печень.Если вы начинаете лечение, у вас могут быть анализы крови, чтобы проверить, есть ли у вас какие-либо вирусные инфекции, которые могут обостриться во время лечения.

Если у вас низкие показатели крови, вам может быть назначен анализ на лимфомы в костном мозге (биопсия костного мозга). По окончании лечения вам также может быть сделана биопсия костного мозга, чтобы проверить, насколько хорошо отреагировал ваш ХЛЛ. Однако это не всегда нужно.

Если у вас есть симптомы и вам нужно начать лечение, вам может быть сделана компьютерная томография, чтобы выяснить, где находится ХЛЛ в вашем теле.После любого лечения вам может быть проведена еще одна компьютерная томография, чтобы проверить, насколько хорошо вы на нее отреагировали.

Обычно вы сдаете анализы в амбулаторных условиях. На получение всех результатов уходит несколько недель. Ожидание результатов анализов может быть тревожным временем, но важно, чтобы ваша медицинская бригада располагала всей необходимой информацией, чтобы они могли спланировать наиболее подходящее для вас лечение.

Стадия CLL

Ваша медицинская бригада использует результаты ваших анализов и сканирования, чтобы определить, насколько распространен ваш ХЛЛ и как он влияет на вас.Это называется постановкой.

Стадия SLL такая же, как и для других типов неходжкинской лимфомы. ХЛЛ проходит по-другому, потому что обычно поражает кровь, а не лимфатические узлы. Есть два основных способа проведения CLL: система Бине и система Раи.

  • Стадия A. У вас меньше трех участков «лимфоидного отека» (опухание печени или селезенки или увеличение лимфатических узлов на шее, подмышках или паху).
  • Стадия B: У вас есть три или более участков лимфоидного отека.
  • Стадия C: у вас низкое количество эритроцитов (анемия), низкое количество тромбоцитов (тромбоцитопения) или и то, и другое.
  • Стадия 0: У вас высокое количество лимфоцитов.
  • Стадия I. У вас высокое количество лимфоцитов и увеличенные лимфатические узлы.
  • Стадия II: у вас высокое количество лимфоцитов и опухшая печень или селезенка, с увеличенными лимфатическими узлами или без них.
  • Стадия III: у вас высокое количество лимфоцитов и низкое количество эритроцитов (анемия), с увеличенными лимфатическими узлами или опухшими печенью или селезенкой или без них.
  • Стадия IV: у вас высокое количество лимфоцитов и низкий уровень тромбоцитов (тромбоцитопения), с увеличенными лимфатическими узлами, опухолью печени или селезенки или без них.

Стадия важна, потому что она помогает вашей медицинской бригаде спланировать для вас наилучшее лечение.

К началу


CLL обычно растет очень медленно, и существует множество эффективных способов лечения. Обычно они стремятся держать лимфому под контролем, а не лечить ее.

Большинство людей живут с ХЛЛ в течение многих лет, с некоторыми периодами, когда они нуждаются в лечении, и другими периодами, когда они не нуждаются в лечении.Трудно предсказать, сколько времени может пройти до начала лечения.

  • Примерно 1 из 3 человек нуждается в лечении вскоре после постановки диагноза.
  • Примерно каждому третьему человеку когда-нибудь понадобится лечение.
  • Примерно каждый третий человек никогда не нуждается в лечении.

В целом, люди с ХЛЛ на более низкой стадии имеют лучшее прогнозирование, чем люди с более продвинутым ХЛЛ. У некоторых людей есть определенные генетические изменения в клетках лимфомы, которые означают, что она растет быстрее и, вероятно, потребует более частого лечения.Ваш врач лучше всего сможет проконсультировать вас по поводу вашего прогноза, исходя из ваших индивидуальных обстоятельств и результатов анализов.

В редких случаях ХЛЛ трансформируется (превращается) в более быстрорастущий тип лимфомы. Это известно как «преобразование Рихтера». Это случается примерно с 1 из 100 человек с ХЛЛ каждый год. Большинство этих случаев трансформируются в тип диффузной крупноклеточной B-клеточной лимфомы (DLBCL), но иногда они могут трансформироваться в лимфому Ходжкина или другие неходжкинские лимфомы. Трансформированный ХЛЛ лечить труднее.

К началу


CLL медленно растет и редко требует срочного лечения. Некоторым людям может не потребоваться лечение в течение многих лет. Ваша медицинская бригада внимательно рассмотрит, нужно ли вам лечение сразу и какое лечение лучше всего подходит для вас.

Если вам нужно лечение, есть несколько вариантов. Лечение, рекомендованное вашей медицинской бригадой, зависит от:

  • этап вашего CLL
  • как это влияет на вас
  • конкретные генетические изменения в ваших клетках CLL
  • любые другие болезни, которые у вас есть
  • ваши предпочтения
  • потенциальные побочные эффекты, долгосрочные или поздние эффекты (проблемы со здоровьем, которые развиваются через месяцы или годы после лечения) лечения.

В зависимости от ваших индивидуальных обстоятельств вам может потребоваться несколько различных методов лечения во время болезни. Лечение направлено на уменьшение симптомов и удержание ХЛЛ под контролем как можно дольше с минимальным количеством побочных эффектов. Большинство людей длительное время чувствуют себя хорошо между курсами лечения. Для некоторых новых видов лечения вы можете принимать таблетки для лечения ХЛЛ в течение нескольких лет.

Активный мониторинг (смотреть и ждать)

У большинства людей нет никаких симптомов, когда им впервые ставят диагноз ХЛЛ.Если ХЛЛ не вызывает проблем, немедленное лечение не требуется. Вместо этого ваша медицинская бригада периодически наблюдает за вами, пока вам не понадобится лечение. Это называется активным мониторингом или наблюдением и ожиданием.

Послушайте опыт Питера по активному мониторингу (наблюдайте и ждите) и лечению CLL

Исследования показывают, что начинать лечение до того, как оно вам понадобится, бесполезно. Любое лечение также сопряжено с риском возникновения побочных эффектов, поэтому врачи часто советуют отложить лечение как можно дольше.

Если вы в любое время беспокоитесь о своем здоровье, обратитесь к своему терапевту или медицинской бригаде. Вам не нужно ждать следующего приема .

Вы, вероятно, начнете лечение, если:

  • ваши симптомы ухудшаются или вам становится трудно справиться с
  • ваши лимфатические узлы, селезенка или печень увеличиваются настолько, что вызывают у вас симптомы
  • у вас низкие показатели крови
  • количество аномальных лимфоцитов в крови увеличивается очень быстро
  • у вас аутоиммунная анемия или тромбоцитопения, не поддающаяся лечению.

Когда вы закончите лечение, вы вернетесь к активному мониторингу.

Лечение людей без генетических изменений высокого риска

Есть несколько различных способов лечения ХЛЛ. В течение многих лет люди с ХЛЛ, у которых нет генетических изменений высокого риска, получали химиотерапию в сочетании с терапией антителами (например, ритуксимабом) в качестве первого лечения. Иногда это называют химио-иммунотерапией. Хотя химио-иммунотерапия часто является очень эффективным методом лечения ХЛЛ, она может вызвать ряд побочных эффектов и осложнений.

В настоящее время существует ряд нехимиотерапевтических подходов к лечению ХЛЛ. Это целевые препараты, которые вы принимаете в виде таблеток. Иногда их сочетают с терапией антителами. Исследования показали, что эти новые методы лечения могут быть более эффективными, чем химиотерапия, в поддержании ремиссии ХЛЛ. Таблетки также обычно лучше переносятся, чем химиотерапия. К ним относятся такие препараты, как ибрутиниб, акалабрутиниб и венетоклакс.

Антитело, наиболее часто используемое в терапии первой линии для лечения ХЛЛ, называется обинутузумаб.Иногда его можно сочетать с одним из новейших лекарств в таблетках.

Различные методы лечения, одобренные для лечения ХЛЛ в Великобритании, быстро меняются. По мере того, как становится доступным больше вариантов, важно обсудить их со своим врачом, занимающимся ХЛЛ. Это позволит вам выбрать лечение, которое лучше всего соответствует вашим потребностям.

Помимо этих вариантов, ваша медицинская бригада может спросить вас, хотите ли вы принять участие в клиническом исследовании. Чтобы узнать больше о клинических испытаниях или найти подходящее для вас испытание, посетите Lymphoma TrialsLink.

Я лечился в рамках клинического исследования. Исследователи не будут знать, было ли это лучше стандартного лечения в течение многих лет, но я чувствовал, что делаю свою лепту, принимая участие.
Майкл, диагноз SLL - 63

. Послушайте, как Майкл принимал участие в клинических испытаниях SLL

.

Лечение людей с генетическими изменениями высокого риска

CLL с генетическими изменениями высокого риска обычно плохо поддается химиотерапии.Однако есть несколько целевых препаратов, которые могут быть очень эффективными.

Наиболее распространенное лечение - ибрутиниб. Это тип целевого препарата, который блокирует сигналы, которые посылают В-клетки, чтобы помочь им выжить и делиться. У вас есть таблетка, которую вы принимаете каждый день, если только ваша лимфома не перестает реагировать или у вас не развиваются неприятные побочные эффекты.

Если ибрутиниб вам не подходит, ваша медицинская бригада может предложить другой блокатор клеточных сигналов, называемый иделалисибом, обычно в сочетании с ритуксимабом.Другие варианты лечения включают самостоятельный иделалисиб или другой таргетный препарат венетоклакс.

Другие варианты лечения

Радиотерапия иногда используется для лечения SLL, поражающего только одну часть вашего тела. В этом случае иногда можно вылечить лимфому. Лучевая терапия не часто используется при ХЛЛ, но иногда может использоваться для уменьшения больших лимфатических узлов, если другие методы лечения вам не подходят или не сработали.

Лечение или профилактика симптомов

Помимо лечения лимфомы, вы можете пройти лечение, которое поможет облегчить симптомы или предотвратить инфекции.Сюда могут входить:

Немедленно свяжитесь со своей медицинской бригадой, если у вас есть какие-либо симптомы инфекции. Важно, чтобы вы получили своевременное лечение.

К началу


После лечения химиотерапией большинство людей возвращается к активному мониторингу, если их ХЛЛ находится под контролем. Если вы принимаете одну из новейших таблеток, вы можете продолжать лечение в течение нескольких лет. У вас есть записи в клинику и анализы крови, чтобы убедиться, что ваш ХЛЛ находится под контролем.

В рамках вашего последующего наблюдения ваша медицинская бригада проверяет ваше общее состояние здоровья и ищет любые признаки того, что ваш ХЛЛ может снова стать более активным. Обычно это происходит довольно медленно. Ваша медицинская бригада проверяет наличие изменений в результатах анализа крови, а также наличие у вас каких-либо новых симптомов или новых опухших лимфатических узлов.

Редко ХЛЛ может перейти в более агрессивное состояние. Если ваш врач считает, что это могло произойти, он может организовать для вас ПЭТ / КТ и еще одну биопсию.

К началу


Лечение ХЛЛ часто бывает эффективным. Однако в какой-то момент он обычно возвращается (рецидивы) и требует дальнейшего лечения. Иногда ХЛЛ плохо поддается лечению. Это называется «тугоплавким» ХЛЛ. Обычно это лечится так же, как и рецидивирующий ХЛЛ. Некоторым людям с ХЛЛ во время болезни требуется несколько курсов лечения.

Продолжительность ремиссии после успешного лечения может сильно различаться, поэтому бывает трудно предсказать, сколько времени пройдет, прежде чем вам понадобится дополнительное лечение.У некоторых людей ремиссия сохраняется в течение нескольких лет, но другим требуется более раннее лечение. По мере появления новых и более эффективных методов лечения ХЛЛ ремиссии обычно становятся длиннее.

Лечение рецидивирующего или рефрактерного ХЛЛ

Когда вам нужно дополнительное лечение, ваш врач учитывает те же факторы, что и при первом лечении, но также принимает во внимание:

  • какое лечение вы проходили до
  • насколько хорошо вы отреагировали на предыдущее лечение
  • , как ваше предыдущее лечение повлияло на вас.

Существует множество различных методов лечения ХЛЛ. Если ваш ХЛЛ рецидивирует, ваша медицинская бригада, вероятно, порекомендует другое лечение, чем у вас было раньше. Варианты лечения могут включать такие препараты, как ибрутиниб, венетоклакс, идеаласиб или другое новое целевое лекарство, возможно, в рамках клинических испытаний.

В редких случаях ваша медицинская бригада может предложить трансплантацию аллогенных стволовых клеток. Это интенсивная форма лечения, подходящая только для достаточно здоровых людей.Ваша медицинская бригада может предложить это, если ваш ХЛЛ не отреагировал на химио-иммунотерапию или блокаторы клеточных сигналов (например, ибрутиниб или иделалисиб).

Лечение трансформированного ХЛЛ

Трансформированный ХЛЛ трудно поддается лечению. Обычно он плохо поддается лечению. Многие люди с трансформированным ХЛЛ старше и прошли несколько предыдущих курсов лечения, поэтому могут не подходить для интенсивного лечения. Наиболее вероятным лечением является химиотерапия, за которой, возможно, следует трансплантация донорских (аллогенных) стволовых клеток, если вы в хорошей форме.Если вы недостаточно подходите для химиотерапии, вы можете принять участие в клиническом испытании или рассмотреть вариант паллиативной помощи, при которой у вас будет лечение для контроля симптомов.

К началу


Исследования и целевое лечение

Ученые тестируют множество различных целевых методов лечения ХЛЛ в клинических испытаниях, включая некоторые методы лечения, которые уже одобрены для других типов лимфомы. Новые виды лечения, которые тестируются на людях с ХЛЛ, включают:

  • Новые блокаторы клеточных сигналов, такие как акалабрутиниб и занубрутиниб, которые блокируют сигналы, посылаемые В-клетками, чтобы помочь им разделиться или остаться в живых.Они работают аналогично ибрутинибу.
  • Терапия антителами, которые связываются с двумя разными мишенями (одна на клетках лимфомы, а другая на Т-клетках, что помогает Т-клеткам находить и уничтожать клетки лимфомы). Они называются «биспецифическими» антителами.
  • CAR Т-клеточная терапия, которая включает генетическую модификацию ваших собственных Т-клеток, чтобы они могли распознавать и убивать клетки лимфомы.

Некоторые из них могут быть доступны вам в ходе клинических испытаний. Поговорите со своим врачом, если вы хотите принять участие в клиническом исследовании.Чтобы узнать больше о клинических испытаниях или найти подходящее для вас испытание, посетите Lymphoma TrialsLink.

К началу

Лимфоцитоз, лимфоцитопения, лимфаденопатия и спленомегалия

Часть Современная гематология серия книг (CH)

Abstract

Увеличенные лимфатические узлы или увеличение размера селезенки (спленомегалия) наблюдаются при многих инфекциях, но также могут быть симптомами многих заболеваний крови.Лимфоцитоз присутствует, если количество лимфоцитов в периферической крови увеличивается до более чем 4000 / мкл; лимфопения присутствует, если количество лимфоцитов уменьшается до уровня менее 1000 / мкл. Как правило, пальпируемую селезенку следует рассматривать как увеличенную (спленомегалию). Чтобы точно измерить размер селезенки, ее следует исследовать с помощью ультразвука. Максимальный нормальный размер составляет приблизительно 12 × 10 × 5 см, как определено ультразвуковой оценкой. Также возможно с помощью ультразвука распознать инфильтраты злокачественных лимфом или инфаркты селезенки.Компьютерная томография (КТ) высокого разрешения также может точно определить размер селезенки. Лимфаденопатия - это термин, обозначающий увеличенные и / или патологические лимфатические узлы. Лимфатические узлы следует считать увеличенными или патологическими, если они представляют собой цепочку из нескольких лимфатических узлов или их размер превышает 1 см. Другие часто используемые методы - это КТ и магнитно-резонансная томография.

Ключевые слова

Herpes Zoster Тромбоз воротной вены Увеличить лимфатический узел Лапароскопическая спленэктомия Волосатоклеточный лейкоз

Эти ключевые слова были добавлены машиной, а не авторами.Это экспериментальный процесс, и ключевые слова могут обновляться по мере улучшения алгоритма обучения.

Это предварительный просмотр содержимого подписки,

войдите в

, чтобы проверить доступ.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *