Синдром дежерина – Синдром Дежерина: причины, симптомы, диагностика, лечение

Содержание

Синдром Дежерина: причины, симптомы, диагностика, лечение

Поскольку заболевание генетическое, нужно осознавать, что вылечить его полностью и избавиться от него будет невозможно. Скорее всего, болезнь будет прогрессировать, и остановить ее не удастся никакими средствами. Но это не значит, что лечить не стоит. Просто нужно наиболее тщательно и рационально подобрать лечение. Оно может замедлить прогрессирование болезни, может существенно облегчить страдания пациента.

При подборе лечения руководствуются тем, что этиологическая терапия нерациональна. Под этиологической терапией понимают лечение, направленное на устранение причины. Для генетического заболевания устранить причину невозможно. Поэтому остается симптоматическая терапия, то есть терапия, направленная на снятие симптомов заболевания, облегчение общего состояния, самочувствия пациента. Схемы лечения могут быть абсолютно разными. Все зависит от того, какой симптом преобладает, что беспокоит пациента на данный момент. Для того чтобы обеспечить снятие симптомов и одновременно профилактику дальнейшего прогрессирования болезни, применяют комплексную терапию.

В состав комплексной терапии обычно входят обезболивающие средства, поскольку почти всегда синдром сопровождается болезненными ощущениями. Если же боли нет (что бывает достаточно редко), такие препараты можно исключить.

Обязательно должна присутствовать метаболическая терапия, которая улучшает обменные процессы, способствует улучшению питания тканей, выведению метаболитов. В основном этот вид лечения направлен на поддержание мышечной ткани, поскольку она очень сильно подвержена дегенеративным процессам, и впоследствии может атрофироваться. Основной целью этой терапии является предотвращение атрофии.

Также нужно применять препараты для улучшения нервной проводимости. Они позволяют нормализовать обменные процессы в нервной ткани, восстановить или поддержать чувствительность нервных окончаний, предотвратить отмирание рецепторов.

Кроме медикаментозного лечения, может дополнительно назначаться физиотерапия. Может понадобиться курс массажа, мануальной терапии, различные средства нетрадиционной терапии. В настоящее время есть много различных ортопедических изделий, которые дают возможность предупредить развитие заболеваний скелета. Также можно предупредить развитие деформации стоп. Контрактуры суставов также можно предупредить при помощи ортопедических изделий.

Иногда лечение может быть направлено и на устранение причины, которая спровоцировала это заболевание. Естественно, в том случае, если это не генетическая причина. Например, в некоторых случаях, у человека хоть и имеется генетическая предрасположенность, но заболевание не проявляется. Но потом, в результате действия какого-либо фактора, болезнь начинает развиваться или прогрессировать. Так, причиной может стать тромбоз артерии. Поврежденная артерия сдавливает прилежащий к ней участок мозга, нарушает его кровоснабжение. В таком случае целесообразно попытаться устранить именно причину – убрать тромбоз. В таком случае может потребоваться хирургическое вмешательство.

В остальных случаях требуется поддерживающая, постоянная терапия.

Лекарства

Лекарства применяются исключительно для устранения сипмтомов. Например, для лечения болевого синдрома рекомендуется применять кабразепам в дозе 3-5 мг/кг массы тела 2-3 раза в сутки.

Также можно рекомендовать кеторолак в концентрации 60 мг/сутки, 2 раза в день. Трометамол применяется по 60 мг/сутки, 2 раза в день, кетонал – 50 мг 1-2 раза в сутки, максимальная суточная доза 100-150 мг.

Витамины

Витамины необходимы для поддержания общего состояния организма, для нормализации иммунной системы, защиты от инфекционных, и других заболеваний. Также витамины способствуют улучшению общего самочувствия ребенка. Основные витамины, которые необходимы для нормального функционирования организма (суточная дозировка):

  • В – 2-3 мг
  • РР – 30 мг
  • Н – 7-8 мкг
  • С – 250 мг
  • Д – 20 мкг
  • Е – 20 мг.

Физиотерапевтическое лечение

Физиотерапевтическое лечение не может вылечить синдром Дежерина. Но в некоторых случаях физиотерапия может применяться. Обычно она применяется с определенной целью. Так, электрофорез существенно повышает проницаемость тканей и может применяться для того чтобы лекарства быстрее и эффективнее проникали внутрь тканей. Некоторые физиопроцедуры могут снижать болевой синдром, расслаблять мышцы, снимать спазм. Они могут существенно повысить общее состояние организма. Также физиотерапия способствует снятию болевого синдрома.

Народное лечение

Существуют народные средства, которые помогают облегчить участь больного. Вылечить синдром Дежерина невозможно, но это не значит, что нужно опускать руки и не предпринимать никаких усилий для снятия или снижения симптомов. Народные средства помогают в преодолении симптомов, снятии болевых ощущений. Они оказывают существенную психологическую помощь и поддержку больному. Заболевание нельзя вылечить, но его прогрессирование можно замедлить.

При парезах, параличах, ослаблении мимических мышц рекомендуется применять овес посевной. Используют сок из зеленого овса. Принимают внутрь по трети стакана дважды в день. Лучше принимать до еды. Действие – общеукрепляющее.

Параличи и парезы облегчает применение мяты, мелиссы. Рекомендуется заваривать их, делать отвар и пить в теплом виде. Эти травы относительно безопасны, поэтому их можно применять в больших количествах, но не бесконтрольно. Примерно литр в день допускается. Также эти травы можно добавлять по вкусу в чай. Пить в неограниченных количествах, по вкусу и настроению. Обычно они дают возможность мышцам расслабиться, а также нормализуют состояние нервной системы, действуют успокаивающе.

Также мяту и мелиссу можно смешивать с омелой белой, примерно в равных долях и применять в виде отвара. В данном случае применять следует в ограниченных количествах, примерно по 20-30 мл трижды в день. Этот настой дает возможность устранить спазмы, болевые ощущения, расслабить мускулатуру, успокоить нервную систему.

Хорошо воздействуют на организм ванны с лечебными травами. Можно заварить ванну из череды. Для этого отдельно делается примерно 2-3 литра крепкого настоя, потом он вливается в ванну комфортной температуры. Принимать ванны рекомендуется 20-30 минут. Они дают возможность привести мышцы в тонус, нормализовать деятельность нервной системы. Травы можно комбинировать, чередовать. Можно применять отвар из хвойных растений: сосны, пихты, кедра. Можно добавлять ромашку, липу, малину, крапиву.

[58], [59], [60], [61]

Лечение травами

Если у человека наблюдается нарушение координации, парезы и параличи, можно применять траву эфедры. Ее применяют в виде отвара. Заваривают примерно 5 г травы в 500 мл кипятка. Пить можно три раза в день по 2-3 ст.л.

Также для нормализации состояния мышц, успокоения, снятия спазмов, боли применяют отвар или настой валерианы. Настой валерианы спиртовой может продаваться в коммерческом виде. Способ приема обычно указан на упаковке.

Для приготовления отвара в домашних условиях примерно 5 г травы заливают стаканом воды и выпивают этот отвар в течение дня. Также можно добавлять в чай.

Аналогично может применяться отвар ромашки. Он дополнительно оказывает противовоспалительное действие, нормализует состояние иммунной системы, обмен веществ.

Отвар календулы рекомендуется применять по 1 столовой ложке трижды в день. Он оказывает противовоспалительное воздействие, снимает отеки.

Гомеопатия

Гомеопатические средства также могут оказать положительное воздействие, улучшить общее состояние организма, убрать отдельные симптомы. Побочные эффекты наблюдается редко, если правильно соблюдать дозировку, способы приема. Необходимо учитывать, что многие вещества обладают накопительным действием, а значит эффект проявится только после окончания полного курса лечения, или спустя некоторое время. Необходимо соблюдать основные меры предосторожности: перед приемом проконсультироваться с врачом, поскольку некоторые вещества могут не сочетаться между собой, или с лекарственными препаратами. Последствия могут быть непредсказуемыми.

При вялых параличах, парезах, гиперкинезах, ослаблении мимической мускулатуры рекомендуется принимать секуринегу сибирскую. Примерно 15 г измельченных листьев и мелких веток заливают 250 мл кипятка. Настаивают до остывания. Процеживают, принимают по трети стакана, дважды в день.

  • Сбор №1. При поражениях продолговатого мозга, мозжечка

Берут листья малины, смородины, валериану, пустырник в соотношении 2:1:2:1. Принимают в виде настоя по трети стакана трижды в день.

  • Сбор №2. При спастических параличах

Берут листья мелиссы, ромашки, шалфея, мяты соотношении 1:1:2:2. Принимают в виде настоя трижды в день по трети стакана.

  • Сбор №3. При болевом синдроме, спазмах, параличах

Берут листья стевии, крапивы, шишки хмеля обыкновенного, цветки эхинацеи в соотношении 2:1:1:1. Принимают в виде настоя трижды в день.

Хирургическое лечение

В некоторых случаях может помочь исключительно хирургическое вмешательство. К примеру, если у пациента какая-либо травма, опухоль, ее необходимо удалять. Тромбоз или окклюзия артерий также может потребовать хирургического вмешательства.

При патологии кровеносных сосудов эффективно малоиназивное внутрисосудистое хирургическое вмешательство.

Если поражена определенная артерия, может потребоваться ее оперирование с целью улучшения мозгового кровообращения, а также нормализации иннервации этого участка.

Но в некоторых случаях бывают и такие патологии, которые оперированию не подлежат. Это могут быть различные врожденные аномалии, травмы.

ilive.com.ua

Синдром Дежерина Сотта — проявление, лечение

Синдром Дежерина Сотта является очень редким заболеванием, имеющим генетические корни. Первыми, кто обнаружил гипертрофическую невропатию, стали неврологи из Франции Дежерин и Сотт. Они выявили, что к данному заболеванию приводит генная мутация, в результате которой происходит нарушение строения в оболочках стволовых нервов. После того как специалисты провели гистологию нервных тканей, они обнаружили чрезмерное разрастание соединительных оболочек, их гипертрофию и отложение мукозных веществ между нервными соединениями.

Такая мутация приводит к тому, что стволы нервов, задние спинномозговые корешки и мозжечковые пути сильно утолщаются, меняют форму и подвергаются серьезному дегенеративному процессу. Генетики установили, что патология определяется аутосомно-доминантным принципом наследования. Недуг отнесли к семейно-наследственному полиневропатийному типу.

Проявление

Жозеф Дежерин

Чаще всего синдром Дежерина диагностируют у детей от рождения до семи лет. Но в большинстве случаев недуг начинает проявляться у младенцев, не достигших месячного возраста.

Симптоматические проявления заболевания достаточно разнообразны. У детей задерживается двигательная активность и речевое развитие. Малыши начинают садиться только по исполнению года или даже позже, а ходить начинают только к двум-двум с половиной годам.

Отмечаются проблемы с двигательными функциями. Нарушается чувствительность нижних и верхних конечностей, а также наблюдаются атрофические изменения в двигательном аппарате. Неврологи при осмотре маленьких пациентов рассматривают следующие симптомы, представленные:

  1. Подергивания мускулов.
  2. Тугоухостью нейросенсорного типа.
  3. Отсутствие рефлексов со стороны сухожильного аппарата.
  4. Нистагм и атаксия.
  5. Нарушения черепно-мозговой иннервации.
  6. Сужением зрачков и их плохая реакция на световые раздражители.
  7. Нарастающая слабость лицевой мускулатуры, в результате чего у пациентов меняются черты лица.
  8. Деформация ступней, напоминающая «когтистую лапу».
  9. Кифосколиоз.
  10. И искривления позвоночного столба.

Синдром Дежерина относится к недугам, имеющим прогрессирующее течение, но иногда случаются и периоды ремиссии, но они непродолжительны. По мере того как заболевание развивается, больные становятся недееспособными и остаются либо прикованными к постели, либо вся их жизнь будет сводиться к инвалидной коляске. Прогнозы у данного заболевания, к сожалению, неблагоприятны.

Диагностика

Синдром Дежерина специалисты диагностируют согласно симптоматике, истории болезни и проявлению недуга в младенчестве. Чтобы установить точный диагноз у пациента проводят отбор спинномозговой жидкости. Если в ней будет выявлено большое количество белковых элементов, то это станет возможным подтверждением диагноза, но большое количество белка в ликворе может говорить и о других неврологических болезнях.

Патогномоничной симптоматикой являются также и изменение оболочки в периферических нервных окончаниях. При проведении биопсии локтевых или икроножных нервных волокон, в анализе будет отмечена гипертрофия нервных тканей. Если рассматривать образец под микроскопом, можно увидеть утолщенные оболочки, сокращение численности волокон и деминерализацию.

Терапия

Так как недуг генетический, то терапевтические методики применяются исключительно для коррекции симптоматики. Поддерживающее лечение представлено следующим препаратами:

  1. Обезболивающими.
  2. Метаболической терапией, позволяющей улучшить питание мышечной ткани.
  3. Лекарствами, улучшавшими проводимость нервных окончаний.

Также пациентам назначается лечебная гимнастика, физиотерапия и массажные процедуры. А чтобы не развивалась контрактура суставных сочленений, и не деформировались стопы, им необходимо носить разнообразные ортопедические изделия. К сожалению, профилактики этого недуга нет. Единственным методом является прерывание беременности, в случае если генетики выявят данную мутацию у будущего ребенка.

Пункция (видео)

Дата обновления: 06.10.2017, дата следующего обновления: 06.10.2020

nogi.guru

Синдром Дежерина — причины развития, симптомы и лечение

Содержание:

Синдром Дежерина, или медиальный медуллярный синдром – патология, которая затрагивает продолговатый мозг. Повреждения этого отдела головного мозга могут быть острыми, подострыми, или же хроническими. При этом наблюдается большое количество всевозможных проявлений.

Причины

Заболевание имеет немало источников, среди которых особенно стоит отметить опухоли, которые сдавливают продолговатый мозг, туберкулёмы, сосудистые повреждения, саркоидоз. Повреждения сосудов также могут быть самыми разными. Это в первую очередь геморрагии, эмболии, тромбозы, аневризмы, мальформации.

Также к этиологии следует отнести полиэнцефалит, рассеянный склероз, полиомиелит, сирингобульбию, бульбарный паралич, который постоянно прогрессирует, врождённые аномалии головного мозга, инфекционные, дегенеративные и токсические факторы.

Причём чаще всего причиной является нарушение в работе артерии, которая питает двенадцатый нерв, его ядра, медиальную петлю и пирамиду.

Но это далеко не полный список факторов, способных вызвать патологию, так как сюда же включаются:

  1. Травмы.
  2. Переломы костей основания черепа.
  3. Врождённые нарушения скелета.
  4. Острое воспаление мозговых оболочек.
  5. Хроническое воспаление мозговых оболочек.
  6. Повышенное внутричерепное давление.

Те же самые признаки могут наблюдаться и при опухолях мозжечка.

Симптомы

Из-за большого количества причин заболевание считается многосимптомным и трудно диагностируемым.

Здесь присутствует три группы симптомов, которые всегда обращают на себя внимание. К первой группе следует отнести ипсилатеральный парез, а также атрофию и фибрилляцию языка, что связано с поражением двенадцатого нерва. Больше поражена та половина языка, которая ближе к очагу поражения. В очень редких случаях эти проявления возникают без поражения двенадцатого нерва.

Вторая группа симптомов — контралатеральная гемиплегия, однако работа мышц лица сохраняется.

Третья группа – контралатеральное снижение мышечной, суставной, вибрационной чувствительности, а вот болевая и температурная чувствительность не страдают.

При поражении определённого отдела головного мозга к перечисленным проявлениям присоединяется нистагм. Причём для этого заболевания более характерны случаи, когда поражение расположено только с одной стороны тела. И только в самых редких случаях медиальный медуллярный синдром бывает двухсторонним.

При этом развивается двухсторонняя плегия языка, а также нарушение мышечной, суставной, вибрационной чувствительности в руках и ногах одновременно.

Диагностика

Синдром Дежерина из-за большого количества симптомов довольно сложно диагностировать без дополнительных методов — это чаще всего КТ или МРТ. Причём именно такие обследования показывают, насколько сильно повреждён двенадцатый черепной нерв. Именно на этом и будет основываться лечение, которое проводится у невропатолога или нейрохирурга.

Лечение

Лечение будет полностью зависеть от того, что вызвало синдром Дежерина. Так, например, в некоторых случаях помочь может только операция. Она проводится тогда, когда причиной является опухоль или травма.

Если заболевание возникло из-за патологии кровеносных сосудов, то здесь также всё зависит от того, насколько сильно она влияет на появление симптомов. Если это мальформация, то и здесь без оперативного вмешательства не обойтись. Если причиной является тромб, тогда пациенту назначаются лекарства, которые позволят его растворить, либо он удаляется при помощи малоинвазивного внутрисосудистого вмешательства.

Однако в некоторых случаях проводится только симптоматическая терапия, так как вылечить причину, по которой появился синдром невозможно. Это могут быть неоперабельные и не поддающиеся лечению врождённые аномалии головного мозга, дегенеративные заболевания, бульбарный паралич, который находится в стадии прогресса.

После лечения требуется реабилитационная терапия в специализированных центрах. Могут быть назначены такие процедуры, как массаж и ЛФК, а также физиотерапия.

Прогноз может быть как благоприятным, в случае устранения поражающего фактора, так и неблагоприятным, когда лечение не позволяет устранить этиологию синдрома и он развивается дальше.

Введите свой e-mail, чтобы получить бесплатную книгу «7 простых шагов к здоровому позвоночнику»

vashaspina.ru

📌 ДЕЖЕРИНА СИНДРОМ — это… 🎓 Что такое ДЕЖЕРИНА СИНДРОМ? ✅



ДЕЖЕРИНА СИНДРОМ
(по имени французского невролога и анатома J. J. Dejerine, 1849–1917; синоним – медиальный медуллярный синдром) – альтернирующий синдром: периферический паралич половины языка на стороне патологического очага, центральный гемипарез или гемиплегия в сочетании с нарушением глубокой, вибрационной чувствительности и снижением чувствительности на противоположной стороне. Возникает в связи с окклюзией ветвей передней спинномозговой артерии, питающих парамедиальную область продолговатого мозга.

Энциклопедический словарь по психологии и педагогике.
2013.

  • Дежерина директивная психотерапия
  • Дежерина центр

Смотреть что такое «ДЕЖЕРИНА СИНДРОМ» в других словарях:

  • Верже–Дежерина синдром — (Verger Н., 1900, Dejerine J., 1914). Характеризуется нарушением чувства положения тела в пространстве, локализации, расстройствами тактильной дискриминации, явлениями астереогноза при сохранности поверхностной, особенно болевой и температурной… …   Толковый словарь психиатрических терминов

  • Верже-Дежерина синдром — (Verger, 1900; Dejerine, 1914) симптомокомплекс повреждения теменной (окципитальной) коры головного мозга. Включает следующие основные признаки: 1. нарушение чувства положения тела в пространстве, 2. расстройство тактильной дискриминации, 3.… …   Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

  • ВЕРЖЕРА – ДЕЖЕРИНА СИНДРОМ — (описан французскими неврологами H. Verger, 1873–1930, J. J. Dejerine, 1849–1917; синоним – синдром Холмса, по имени ирландского невролога G. M. Holmes, 1876–1965) – нарушение чувства положения тела в пространстве, расстройства тактильной… …   Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

  • ВЕРЖЕ-ДЕЖЕРИНА СИНДРОМ — [Verger Н., 1900, Dejerine J., 1914]. Характеризуется нарушением чувства положения тела в пространстве, локализации, расстройствами тактильной дискриминации, явлениями астереогноза при сохранности поверхностной, особенно болевой и температурной… …   Толковый словарь психиатрических терминов

  • синдром зрительного бугра — (syndromum thalami; син.: Дежерина Русси синдром, синдром таламический) сочетание резких постоянных или приступообразно усиливающихся болей, гиперпатии и гемигипестезии со снижением поверхностной и выпадением глубокой чувствительности,… …   Большой медицинский словарь

  • Синдром альтернирующий Дежерина — Альтернирующий синдром, при котором на стороне патологического очага развивается периферический паралич половины языка (см. подъязычного нерва синдром), а на противоположной стороне – центральный гемипарез или гемиплегия (см.) в сочетании с… …   Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

  • Синдром Ханта (Рамзая Ханта) — Син.: Синдром Дежерина–Сукэ–Сикара. Синдром коленчатого узла. Проявляется герпетическими высыпаниями в области наружного слухового прохода и ушной раковины и жгучей интенсивной болью в ухе, иррадиирующей в лицо, в затылок, в шею. При этом на той… …   Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

  • Дежерина-Русси синдром — (J. J. Dejerine, 1849 1917, франц. невропатолог и анатом; G. Roussy, 1874 1948, франц. патолог) см. Синдром зрительного бугра …   Большой медицинский словарь

  • Синдром Дежерина–Русси заднелатеральный — Син.: Синдром таламо коленчатой артерии. Следствие инфаркта в бассейне таламо коленчатой артерии, кровоснабжающей наружную часть вентролатерального ядра зрительного бугра, вентральное заднелатеральное ядро, нижние 2/3 каудального ядра, большую… …   Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

  • Синдром Дежерина–Русси — См. Синдром таламический …   Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

psychology_pedagogy.academic.ru

📌 Синдром Дежерина — это… 🎓 Что такое Синдром Дежерина? ✅



Синдром Дежерина
Дифтерийный псевдотабес как следствие токсического поражения задних столбов спинного мозга дифтерийным токсином. Проявляется расстройством глубокой чувствительности, заднестолбовой атаксией. Описал в 1887 г. J. Dejerine (1849–1817).

Энциклопедический словарь по психологии и педагогике.
2013.

  • Синдром Дежерина теменно-затылочный
  • Синдром Дежерина–Ливальпикшефа

Смотреть что такое «Синдром Дежерина» в других словарях:

  • Синдром Дежерина–Русси заднелатеральный — Син.: Синдром таламо коленчатой артерии. Следствие инфаркта в бассейне таламо коленчатой артерии, кровоснабжающей наружную часть вентролатерального ядра зрительного бугра, вентральное заднелатеральное ядро, нижние 2/3 каудального ядра, большую… …   Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

  • Синдром Дежерина–Русси — См. Синдром таламический …   Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

  • Синдром Дежерина–Сукэ–Сикара — См. Синдром Ханта (Рамзая Ханта) …   Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

  • Синдром Дежерина теменно-затылочный — При поражении левой (у правшей) теменно затылочной области отмечаются алексия (см.), аграфия (см.), амнестическая афазия (см.), сочетающиеся с агнозией или апраксией пальцев, нередко с правосторонней гемианопсией. Описал Dejerine …   Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

  • Синдром Дежерина–Ливальпикшефа — Син.: Псевдотабес алкогольный. Алкогольная ложная спинная сухотка. Проявляется расстройством поверхностной и глубокой чувствительности и заднестолбовой атаксией. Возможен при хронической алкогольной интоксикации. Описали Dejerine и Levalpiquschef …   Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

  • Синдром Ханта (Рамзая Ханта) — Син.: Синдром Дежерина–Сукэ–Сикара. Синдром коленчатого узла. Проявляется герпетическими высыпаниями в области наружного слухового прохода и ушной раковины и жгучей интенсивной болью в ухе, иррадиирующей в лицо, в затылок, в шею. При этом на той… …   Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

  • Синдром таламо-коленчатой артерии — См. Синдром Дежерина–Русси заднелатеральный …   Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

  • синдром зрительного бугра — (syndromum thalami; син.: Дежерина Русси синдром, синдром таламический) сочетание резких постоянных или приступообразно усиливающихся болей, гиперпатии и гемигипестезии со снижением поверхностной и выпадением глубокой чувствительности,… …   Большой медицинский словарь

  • ДЕЖЕРИНА СИНДРОМ — (по имени французского невролога и анатома J. J. Dejerine, 1849–1917; синоним – медиальный медуллярный синдром) – альтернирующий синдром: периферический паралич половины языка на стороне патологического очага, центральный гемипарез или гемиплегия …   Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

  • Синдром альтернирующий Дежерина — Альтернирующий синдром, при котором на стороне патологического очага развивается периферический паралич половины языка (см. подъязычного нерва синдром), а на противоположной стороне – центральный гемипарез или гемиплегия (см.) в сочетании с… …   Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

psychology_pedagogy.academic.ru

Дежерина – Сотта синдром | Саратовский неврологический портал

 

Jules Joseph Déjérine (1849-1917)

Jules Sottas (1866-1943)

François Alexis Albert Gombault (1844-1904)

 

Син.: синдром Гомбó; семейная гипертрофическая невропатия; гипертрофический интерстициальный полиневрит детей; наследственная моторная и сенсорная невропатия III типа (HMSN-III).

 

Рубрика G60.0 по МКБ-10.

Редкое наследственное заболевание периферической нервной системы, наследуемое по аутосомно-доминантному (значительно реже – по аутосомно-рецессивному) типу, с дебютом как правило в раннем детском или юношеском возрасте, соотношение полов 1:1. Генетический дефект заключается в появлении точечных мутаций на хромосомах 1 и 17. В настоящее время рассматривается как один из вариантов невральной амиотрофии Шарко – Мари (–Тута)(–Гоффмана), характеризующейся, как известно, крайним генетическим полиморфизмом.

 

Впервые описан французским неврологом Альбером Гомбó в 1880г. (Gombault F.A.A. Contribution а l’étude anatomique de la névrite parenchymateuse subaiguл ou chronique. Névrite segmentaire péraxiale // Archives de neurologie, Paris, 1880, 1: 11-38), затем им же в соавторстве с J.Mallet в 1889г. под названием «детский табес». Классическое описание приведено в работе французских неврологов Жюля Дежерина и его ученика Жюля Сотта  (Dejerine J., Sottas J. Sur la névrite interstitielle hypertrophique et progressive de l’enfance; affection souvent familiale et а debut infantile, caractérisée par une atrophie musculaire des extrémities, avec troubles marqués de la sensibilité et ataxie des mouvements et relevant d’une névrite interstitielle hypertrophique a marche ascendante avec lésions médullaires consécutives // Comptes rendus des séances de la Société de biologie, Paris, 1893, 45: 63-96).

Патоморфологическим субстратом является демиелинизация, перерождение аксонов периферических нервов, вокруг которых происходит пролиферация клеток Шванна с образованием луковичных утолщений.

 

 

 

Гистологический срез биоптата n.suralis больного с синдромом Дежерина – Сотта: аксон, окружённый тонкой миелиновой оболочкой с концентрически расположенными растяжениями цитоплазмы шванновских клеток, формирующими  «луковичные утолщения» (источник: Marinho J.L., Nieto J.L.A., Calore E.E. Dejerine-Sottas disease: a case report // Sao Paulo Med. J., 2003. – Vol. 121. – N.5; http://www.scielo.br/img/revistas/spmj/v121n5/a06f02.gif)

 

Так как процесс пролиферации шванновских клеток преобладает над разрастанием соединительной ткани в нерве, заболевание иногда называют не «интерстициальным невритом», а «шваннитом» или «шваннозом». Макс Бильшовский (1923) был склонен считать эти новообразования перитубулярной формой невриматоза – своеобразным вариантом болезни Реклингхаузена. Клиническая картина весьма сходна с картиной невральной амиотрофии Шарко – Мари (–Тута)(–Гоффмана); похожую клиническую картину может давать редкое наследственное заболевание, эндемичное для Швеции, Португалии, Японии и Бразилии – синдром (Вольвилля–)Андраде. Атрофии мышц и лёгкие расстройства чувствительности локализуются в дистальных отделах конечностей, реже в мышцах лица, наблюдаются фибриллярные подёргивания. Кроме того, отмечаются утолщение и равономерная плотность периферических нервных стволов, которые на шее иногда определяются даже визуально. Их механическая и электрическая возбудимость снижена, скорость проведения импульса уменьшена. Иногда пациентов беспокоят стреляющие боли. Встречаются дизрафические черты. Описана семья, у членов которой отмечались скандированная речь, интенционное дрожание – этот вариант иногда называют болезнью Мари – Бовери (описан французским неврологом Пьером Мари в 1906 и итальянским врачом P.Boveri (1879-1932) в 1910гг (Boveri P. De la névrite hypertrophique familiale (type Pierre Marie) // Sem.Med., 1910. – Vol.30. — P145-150)). Возможны глазные расстройства: миоз, нистагм, анизокория, пупиллотония, атрофия зрительных нервов. Течение заболевания медленно прогрессирующее, иногда бывают ремиссии.

www.neurosar.ru

Симптом Дежерина при боли в позвоночнике

При ведении пациента с любым неврологическим заболеванием важно обращать внимание на детали и проводить тщательнейший сбор жалоб. При этом после так называемого «пассивного» расспроса с выявлением главных жалоб, беспокоящих пациента, следует провести «активный» опрос, задавая уточняющие вопросы. Это правило работает и в отношении пациентов с вертеброгенными болевыми синдромами.

При патологии позвоночника и болях обязательно следует задать пациенту вопрос о том, что вызывает боль, что её усиливает и после чего она проходит. Так, появление или значимое усиление боли после физического напряжения, чихания, натуживании при дефекации может говорить о корешковом характере болевого синдрома и относится к симптомам натяжения. Данный признак носит название симптом Дежерина и отражает субъективные ощущения пациента, поэтому не может быть определен объективно и служит больше для дифференциального ряда. Также схожие ощущения возникают при наличии опухоли внутрипозвоночной локализации, например, невриномы, либо метастаза. Описал этот симптом французский невролог Дежерин в конце 19-го века.

Следует также учитывать возможность появления схожей симптоматики при хирургической патологии. Так, грыжи передней брюшной стенки могут вызывать боли при натуживании, однако важен характер и иррадиация неприятных ощущений. При грыжах боль практически всегда локализуется не в области позвоночника, а в области брюшной стенки. Нет также характерной иррадиации болевых ощущений по области иннервации соответствующих корешков.

Автор статьи: Алексей Борисов (врач-невролог)

Практикующий врач-невролог. Окончил Иркутский государственный медицинский университет. Работает в факультетской клинике нервных болезней. Подробнее…

neurosys.ru

Отправить ответ

avatar
  Подписаться  
Уведомление о