Синдром незавершенного действия: Синдром незавершенного действия

Содержание

Синдром незавершенного действия

Профессиональный психолог Артем Скобёлкин продолжает серию консультаций и сегодня он расскажет о таком явлении, как “Синдром незавершенного действия“.

Усталость, раздражительность, сонливость, отсутствие жизненных сил и интереса ко всему происходящему. Причиной этих и многих других неприятных состояний чаще всего является накопленный стресс. Но есть и другая причина, менее известная, но не менее важная, имя ей – «синдром незавершённого действия».

Каждодневно мы совершаем или планируем совершить десятки дел: больших и малых, значимых и не очень. Но не все из них, по ряду причин, доходят до своего логического завершения, какие-то заканчиваются не так, как нам хотелось, а какие-то и вообще не начинаются. И тогда… тогда, чаще всего, ничего не происходит. Мы просто «переключаемся» на что-то другое, пытаясь либо компенсировать задуманное, но неосуществленное, осуществлением чего-то другого, пусть и не настолько для нас важного, либо пытаемся поскорей отвлечься от неудачи, словно её и не было.

Но суть проблемы заключается именно в том, что, вопреки нашим представлениям, «переключение» как таковое происходит лишь на внешнем уровне, но не на внутреннем. Физиологически же нерешённая задача как была, так и осталась ещё одним непогашенным очагом возбуждения в коре головного мозга, на которую расходуются жизненные силы всего организма. Организма, денно и нощно пытающегося помочь своему хозяину сделать запланированное, даже не подозревая, что хозяин давно уже потерял надежду добиться желаемого или отложил задуманное до лучших времён.

Невыполненные обещания, не сделанные вовремя исправления, неясность судьбы начатого проекта… И с каждым днём количество «незавершённостей» растёт, отнимая всё больше и больше сил на поддержание своего существования. Вот тут-то и начинают возникать, казалось бы, «беспричинные» головные боли и недостаток жизненных сил на фоне планов и задумок нового дня. Подобно «тормозящему» из-за большого количества незавершённых загрузок Интернету, начинает страдать качество нашей жизни, яркость переживаний и способность к творчеству.

Очаги возбуждения нужно гасить, а незавершённые дела – доделывать либо отменять. Сложность в том, что многое из несделанного скрыто глубоко внутри нас, и для того, чтобы его корректировать, нужно вывести его на поверхность. Для этого необходимо вспомнить всё, что в прошлом сделать не удалось, то, что уже планируется, и то, что пока ещё, по какой-то причине, не доделалось. Вычеркните из этого списка, по возможности, крест-накрест красным маркером то, что уже потеряло для вас свою актуальность, и то, на что дальше тратить свою энергию вы уже не видите смысла. Это позволит вам на сознательном уровне отменить «режим паузы» и вернуть себе свои внутренние силы, «погасив свет» в ненужных комнатах подсознания.

А выписав на новый чистый лист дела, на выполнение которых вы действительно настроены, вы сможете ещё и осознанно направить всю свою рабочую энергию на достижение того, что многие называют Успехом.

И заметьте, мы коснулись только недоделанных дел, а ведь есть ещё и непрощённые обиды, непрояснённые отношения и невысказанные признания. Но это уже – та часть очень важной работы, проделать которую стоит самостоятельно.

Удачи вам, сил и энергии!

4.3 3 голоса

Рейтинг статьи

Синдром незавершенного действия | Саморазвитие

Синдром незавершенного действия

Усталость, раздражительность, сонливость, отсутствие жизненных сил и интереса ко всему происходящему. Причиной этих и многих других неприятных состояний чаще всего является накопленный стресс. Но есть и другая причина, менее известная, но не менее важная, и имя ей - «синдром незавершенного действия».

Каждодневно мы совершаем или планируем совершить десятки дел: больших и малых, значимых и не очень. Но не все из них, по ряду причин, доходят до своего логического завершения, какие-то заканчиваются не так, как нам хотелось, а какие-то и вообще не начинаются. И тогда… тогда, чаще всего, ничего не происходит. Мы просто «переключаемся» на что-то другое, пытаясь либо компенсировать задуманное, но не осуществленное, осуществлением чего-то другого, пусть и не настолько для нас важного, либо пытаемся поскорей отвлечься от неудачи, словно её и не было.

Но вся суть проблемы заключается именно в том, что вопреки нашим представлениям, «переключение» как таковое происходит только лишь на внешнем уровне, но не на внутреннем. Физиологически же нерешённая задача как была, так и осталась ещё одним непогашенным очагом возбуждения в коре головного мозга, на которую расходуются жизненные силы всего организма. Организма, денно и нощно пытающегося помочь своему хозяину сделать запланированное, даже не подозревая, что хозяин давно уже потерял надежду добиться желаемого или отложил задуманное до лучших времён.

Невыполненные обещания, не высланные вовремя исправления, неясность судьбы начатого проекта. И с каждым днём количество «незавершенностей» растёт, отнимая всё больше и больше сил на поддержание своего существования. Вот тут-то и начинают возникать, казалось бы, «беспричинные» головные боли и недостаток жизненных сил на фоне планов и задумок нового дня. Подобно «тормозящему» из-за большого количества незавершённых загрузок Интернету, начинает страдать качество нашей жизни, яркость переживаний и способность к творчеству.

...не все из них, по ряду причин, доходят до своего логического завершения, какие-то заканчиваются не так, как нам хотелось, а какие-то и вообще не начинаются. И тогда… тогда, чаще всего, ничего не происходит.

Невостребованные очаги возбуждения нужно гасить, а незавершённые дела – доделывать либо отменять. Сложность в том, что многое из несделанного скрыто глубоко внутри нас, и для того, чтобы его корректировать, нужно вывести его на поверхность. Для этого необходимо вспомнить всё, что в прошлом сделать не удалось, то, что уже планируется, и то, что пока ещё, по какой-то причине, не доделалось. Вычеркните из этого списка, по возможности, крест-накрест красным маркером то, что уже потеряло для вас свою актуальность и то, на что дальше тратить свою энергию вы уже не видите смысла. Это позволит вам на сознательном уровне отменить «режим паузы» и вернуть себе свои внутренние силы, «погасив свет» в ненужных комнатах подсознания.

Выписав на новый чистый лист Дела, на выполнение которых вы действительно настроены, вы сможете ещё и осознанно направить всю свою рабочую энергию на достижение того, что многие называют Успехом.

И заметьте, мы коснулись только недоделанных дел, а ведь есть ещё и непрощённые обиды, непрояснённые отношения и невысказанные признания. Но это уже – та часть очень важной работы, проделать которую стоит самостоятельно.

Незавершенные дела — это синдром! — Блог Викиум

Казалось бы, всем понятно, отчего накапливаются усталость, сонливость, лень, апатия и нежелание активных действий. Все болезни от нервов, и это тоже — если человек испытывает стресс, ему ничего не хочется. Однако есть и другая причина, причем не менее важная! Называется она синдром незавершенного действия.


Как это работает?

Большинству современных активных людей даже не нужно объяснять на пальцах, что это такое. Ежедневно мы намереваемся выполнить десятки разных дел — важных и не совсем, крупных и помельче. Однако далеко не все они в силу обстоятельств доходят до логического финала: некоторые оборачиваются неудовлетворительным для нас результатом, какие-то заканчиваются, так и не начавшись.

Что происходит дальше? Нам кажется, что ничего: мы забываем о произошедшем, переключаемся на что-то иное, отвлекаемся от промахов и неудач и идем по жизни дальше. Однако это только так кажется! На самом деле, переключение случается лишь на внешнем уровне, а есть же еще внутренний. Тут все дело в психологии и даже физиологии человека.

Нерешенная задача остается горящим очагом возбуждения в коре головного мозга, и на поддержание этого «горения» тратятся важные жизненные силы организма. Он днем и ночью пытается помочь своему обладателю выполнить все запланированное, не беря во внимание, что сам человек уже давно утратил надежду это сделать.

Каждый день эти «незавершенности» нарастают как снежный ком, отнимая у нас силы, которые следовало бы направить на поддержание существования на должном уровне. Невыполненные обещания, отсутствия движения по новому проекту, не отправленные письма и комментарии — все это провоцирует серьезные вещи на физиологическом уровне!

У человека-«многозадачника» возникают, казалось бы, из ниоткуда головные боли, упадок сил, причем эти явления усиливаются, стоит только подумать о планах на новый день или неделю.

Точно так же, как «тормозит» браузер с огромным количеством открытых вкладок, от незавершенных дел начинает страдать и пробуксовывать человек — снижается качество его жизни, яркость эмоций, тяга к творчеству.

Что же делать?

Логично предположить, что непроработанные очаги возбуждения следует гасить, а незавершенные дела — доделывать или отменять. Поэтому для начала нужно вывести на поверхность все, что сидит глубоко внутри нас: выписать вечные «недоделки», расписать планы. И обязательно отметить результативные свершения, за которые можно и нужно себя похвалить!

Подумайте, что уже точно потеряло для вас актуальность? Такие дела нужно вычеркнуть ярким красным крестом — не стоит тратить на все это энергию, раз нет смысла и выхлопа. Это позволит вашему подсознанию подкачать внутренние силы и погасить то, что тлеет, в ненужных местах на подкорке.

Незавершенные дела — это только первый список. Таким же образом затем стоит проработать скребущие на душе обиды, тяжелые для вас отношения, невысказанные кому-то слова, в том числе и благодарности.

Двигаться в этом направлении стоит поступательно и планомерно, решая проблемы по мере их поступления. В этом плане путеводным компасом станет курс Викиум «Целеполагание» — он научит отделять зерна от плевел, грамотно и без паники расставлять приоритеты в делах (в самых разных жизненных сферах), адекватно оценивать собственные возможности и перспективы и, как следствие, добиваться долгожданного и заслуженного успеха.

Читайте нас в Telegram - wikium

Почему незавершенные действия запоминаются лучше, чем завершенные

Известный советский психолог Блюма Вульфовна Зейгарник в начале 1920-х гг. обнаружила интересный эффект: незавершенные действия запоминаются лучше, чем завершенные. Оказавшись в дороге, попробуйте спросить попутчика, какой населенный пункт вы проехали. Скорее всего, он затруднится с ответом. А если задать вопрос, какой город будет следующим, наверняка получите точный ответ. Впоследствии этот эффект был назван именем Зейгарник. В психологии он имеет огромное значение. Например, внезапное расставание с любимым человеком приводит к появлению этого эффекта: действие не завершено, человек понимает, что его уже не любят, но ему трудно с этим смириться. У психотерапевтов даже есть специальные методики, позволяющие завершать такие случаи, избавляя клиентов от сердечных мук.

Многие бизнес-тренеры используют этот эффект для поддержания мотивации на обучение. Дают, например, сложную задачу с несколькими возможными решениями в конце первого дня. Участники делятся на группы и ищут ответ. Зачастую все приходят к разным решениям. На вопрос, какое же из них верное, тренер с ехидной улыбкой сообщает, что правильный ответ они узнают в начале следующего дня. Это дает возможность дополнительно замотивировать группу на обучение. Иными словами, участники не выдержат и вечером, придя в бар, отодвинут в сторону уже налитые кружки пива и попросят официанта принести бумагу и ручку. И, забыв обо всем, будут искать правильное решение.

К сожалению, большинство руководителей не учитывают влияние этого эффекта на сотрудников. А зря. Недавно наша компания оценивала региональных руководителей ювелирного ритейлера. Умение давать обратную связь своим сотрудникам было одной из их ключевых компетенций. И у большинства этот показатель был на самом низком уровне. А теперь представьте себя на месте подчиненного: вы выполнили задание, руководитель его принял, но ничего вам не сказал. Это вызывает эмоциональное напряжение, постепенно вы начнете терять мотивацию, так как не понимаете, правильно действуете или нет.

После тренингов мы обнаружили, что в тех отделах, где сотрудники получали ответную реакцию на свои действия, вырос уровень удовлетворенности персонала начальством и, как следствие, - уровень продаж. Там же, где менеджеры слукавили, ответили, что, дескать, они применяли обратную связь, а на самом деле этого не делали, продажи остались на том же уровне, что и раньше.

Эффект Зейгарник проявляется не только на уровне обратной связи. Нам неоднократно приходилось слышать от работодателей, что их менеджеры по продажам бездари и лентяи. А когда мы начинали разбирать систему вознаграждения компании, то испытывали легкий шок: мы, специалисты в разработке систем компенсаций и льгот, тратили на ее понимание несколько часов. Что уж говорить о простых менеджерах. В итоге вместо тренинга мы предлагали упростить и сделать прозрачной систему мотивации. В нескольких случаях это позволило без вложений в обучение поднять продажи на 30-40%. Вчерашние бездари начинали активно продавать, так как понимали, за что им платят.

И наконец, эффект Зейгарник проявляется при увольнении. По нашим наблюдениям, только около 37% специалистов покидают компанию без негативных эмоций. А остальные тут же начинают делиться своими переживаниями в соцсетях, что рано или поздно сказывается на имидже компании. Чтобы это предотвратить, достаточно провести обычную беседу с уходящим сотрудником: попросить его рассказать о том, что ему нравилось в компании, а что нет. В 90% случаев вы и так будете понимать, в чем проблема, но суть в другом. Это поможет человеку психологически завершить ситуацию, выплеснуть эмоции. Конечно, всего потока негатива прощальной беседой не снять, но уменьшить его в разы возможно.

Эффект незавершенного действия | Портал знаний о Жизни

(Глава из книги Маргариты Семикозовой "ОТПУСТИ СВОЮ БОЛЬ")

  • Немного теории.
  • Упражнение на завершение.
  • Случай из практики. (имя и местность клиента изменены для соблюдения конфиденциальности).

 

Вопрос:

- Подскажите, как справиться с этим, если нет возможности завершить действие так, как хочется?

Ольга.

Ответ:

Ольга, добрый день! К сожалению, вы не написали, о каком незавершении идет речь. Но давайте попробуем разобраться.

Эффект незавершенного действия — один из интереснейших и наиболее изучаемых эффектов в психологии. Он заключается в том, что мы гораздо лучше (почти в два раза) запоминаем те действия, которые по тем или иным причинам прервали. Этот эффект назван эффектом Зейгарник.

Блюма Вульфовна Зейгарник (1900-1988) училась в 20-е годы ХХ века в Берлинском университете у известного психолога Курта Левина. В этом же университете преподавали более известные в те времена психологи и классики гештальт-психологии Вольфганг Келер, Курт Коффка, Макс Вертгеймер, но они занимались философией, теорией, изучали отдельные эффекты восприятия.

Курт же Левин, немецкий, а затем американский психолог, был близок к гештальт-психологии. Его всегда интересовала личность человека, мотивы поведения. Он разработал с помощью эксперимента методики изучения мотивации, в частности уровня притязаний, запоминания законченных и незаконченных действий и др.

Левин щедро делился знаниями со своими студентами, поддерживал их научные поиски. В своих воспоминаниях Блюма Вульфовна описывает его как человека, полностью поглощенного наукой, «рассеянного профессора», который может обсуждать пришедшие в голову мысли в самом неподходящем для этого месте, например, в галантерейном магазине. Однажды новая идея возникла при переходе улицы и Левин, прикрепив свой блокнот к борту грузовика, начал было ее записывать, но едва не упал, когда грузовик внезапно тронулся. Кстати, идею, которую Левин с риском для жизни так старался запечатлеть, позже подтвердил один из его учеников в своем эксперименте.

Подобная история произошла и с Зейгарник. Идея ее эксперимента возникла у Курта Левина тоже не в самом академическом месте – в небольшом берлинском кафе, где он вместе со своими студентами часто бывал, обсуждая научные проблемы. Материал для экспериментов можно найти везде, считал Курт Левин. И обратил внимание на поведение официанта, который легко запоминал то, что заказывали его клиенты. Но как долго официант может помнить заказы своих клиентов?

Попросив официанта подойти, Левин уточнил у него, что заказали клиенты, сидящие у окна. Официант легко вспомнил заказ этой пары. Но вспомнить, что ели другие клиенты, которые уже расплатились и направлялись к выходу, оказалось для официанта более сложной задачей. Он начал перечислять и запутался. Почему так произошло? Зейгарник предположила, что после того, как клиенты расплатились, у официанта уже больше нет необходимости помнить заказ, но пока этого не произошло, он должен держать все в голове. По всей видимости, человек по-разному запоминает законченные и незаконченные действия.

Идея была замечательной, но необходимо было ее развить и получить экспериментальное подтверждение. Этим и занялась Зейгарник. Во время опыта испытуемому предлагали выполнять несколько различных заданий. Рядом сидела Зейгарник и периодически, под разными предлогами прерывала выполнение некоторых заданий. Она делала это специально, но испытуемые об этом не знали, полагая, что просто происходят небольшие накладки. Количество завершенных и незавершенных заданий было одинаковым. После окончания эксперимента все задания убирали из поля зрения испытуемого, а потом, как бы случайно, его просили припомнить, что это были за задания. Здесь и обнаружилось, что испытуемые лучше запомнили те действия, выполнение которых было прервано. Причем разница оказалась довольно большой, незавершенные действия запоминаются в 1,9 раз лучше, чем завершенные.

Ольга, возвратимся к Вашему случаю. Здесь есть несколько вариантов решения вопроса.

 

Упражнение.

Вспомните Вашу ситуацию и мысленно проделайте завершение, которое вы хотите. И повторяйте такое действие до тех пор, пока почувствуете состояние завершенности.

 

Случай из практики.

У меня был случай с клиенткой. Она помнила свою обиду на мальчика 13 лет, когда еще была в пионерском лагере. Ситуация была такая. Мальчишка приставал к ней постоянно, задирал и девочка его сторонилась. Как-то было у них собрание, что-то они обсуждали. Все дети сидели за партами. Она тоже. Ей было неудобно, потому что к ней подошел и встал рядом тот мальчишка. Увидев, что она хочет встать с места и уйти, он ей просто приказал:

- Сиди на месте, а то ударю.

Она все же встала и тут же получила удар ребром ладони по шее. Взрослая 45-летняя женщина помнила этот случай почти 30 лет. Стали с ней работать.

Я попросила ее представить какого-нибудь человека, героя фильма, книги, или может быть родственника или знакомого, который мог бы справиться с этой проблемой. Стали искать героя. Среди людей не нашли, ничего ей не отзывалось. Ни фея, ни Никита, ни женщина с веслом. Тогда стали искать образы среди животных. Она сказала:

Я попросила ее представить эту картинку, и через некоторое время спросила ее, как она себя чувствует. Она сказала, что лучше. Но по ее виду и голосу я поняла, что полного завершения ситуации не произошло. Тогда я попросила ее посмотреть, что было с мальчишкой, когда она увернулась от его удара. Она сказала:

- Он с размаху ударил по парте ребром ладони.

- И как он себя чувствует после этого? - спросила я.

- Ему очень больно, - сказала она и засмеялась.

Это и было завершением ситуации. Примерно по такому же принципу попробуйте и Вы поискать.

Автор: психолог Маргарита Семикозова.

Незавершенные отношения: как извлечь пользу из общения с «бывшими»

Когда отношения незавершенные, мы теряем энергию. В этом случае нет обмена энергий. Мы отдаем любовь, надежды, мечты, но мало получаем взамен. Поэтому чрезвычайно важно ставить точку. Как это сделать? Если отношения не завершены со стороны мужчины — например, вы его перевели в ранг друзей, а он продолжает строить на вас планы, имеет смысл встретиться и донести до него, что для вас отношения завершены. Если незавершенность есть с вашей стороны, достаточно договориться с самой собой.

У многих женщин сегодня проблема с отпусканием. Потому что есть страх не встретить мужчину лучше и остаться совсем одной. Или потому, что у вас есть энергетическая связь на разных уровнях — особенно когда мы слишком много вкладываем в партнера или в отношения, а взамен получаем меньше. Нас удерживает обида, что мы не получили желаемое. Без определенных практик восстановить баланс и отпустить ситуацию сложно. Особенно если человек подсознательно символизирует для нас отца или маму. Или то, что мы в свое время не получили от родителей. Теряя его, мы как бы теряем родителей, и это становится травмой.

Энергию, которую мы тратим на незаконченные отношения, можно сублимировать. Направьте ее на создание нового — что-то вылепите, что-то напишите, что-то придумайте. И — как бы еще раз проживите чувства и, по возможности, их пересмотрите. Появляется понимание уроков, плюс сделано нечто новое и полезное. Это — очищение.

Есть прекрасная практика под названием «Точка». Вы берете лист А4, ставите на него точку и, гля­дя на эту точку, 10 минут представляете, как все ваши эмоции, все ваши чувства выходят из вашего сердца через область между бровями (третий глаз) и сливаются в эту точку. И вы проговариваете внутренне или вслух: «Я ставлю точку в наших отношениях». Нужно выполнять это по 10–15 минут каждый день в течение 28 дней. Получается, все, что нам мешает завершить неработающие отношения — переживания, эмоции, обиды, — всю эту энергию мы выпускаем в эту точку. Вычистив таким образом пространство, можно спокойно закрыть дверь и открыть следующую. 

как и для чего завершать отношения


В психологии есть понятие «незавершенный гештальт». Оно объясняет следующую особенность нашей психики: мы стремимся завершить незавершённую ситуацию вне зависимости от сроков её давности. И наоборот — не можем забыть и отпустить ситуацию (человека) до тех пор, пока все эмоции по отношению к ней (к нему) не будут прожиты. Только в этом случае ситуация либо отношения завершаются для нас.

Эту истину научно подтверждает знаменитый «эффект Зейгарник» (или эффект незавершённого действия), открытию которого предшествовал случай. Так, было зафиксировано, что официанты запоминали сложные сочетания блюд, которые заказывали посетители, но как только еда оказывалась на столе, эти знания тут же исчезали из их памяти. Незавершенные заказы как будто застревали в памяти до тех пор, пока не были выполнены.

Этот же принцип применим и к отношениям. Итак, какие отношения можно считать незавершенными? Те, которые прекращены официально, но не завершены эмоционально: партнёры в паре по-прежнему испытывают по отношению друг к другу целую гамму чувств — от любви до ненависти.

Либо это один из партнёров — как правило, тот, которого оставили и который был не готов к такому повороту событий. Такой человек умом понимает, что расставание уже произошло, но в душе не может смириться с этим фактом. Часто он говорит: «Меня всё равно к нему тянет. Ничего не могу поделать с этим…».

Что же не дает нам полноценно завершить отношения?

  • Потребность в любви, страх одиночества. Если человек воспринимает любовь как нечто такое, что он может получить только извне — он будет мёртвой хваткой держаться за партнёра. Как правило, это люди, испытавшие в детстве дефицит тепла и принятия, принадлежности. Неосознанно они пытаются удовлетворить этот голод за счёт близкого другого. Поэтому расставание для них — как отлучение младенца от материнской груди.
  • Напрасные надежды. Проблема заключается в том, что мы хотим вернуть человека и его чувство, прекрасно понимая, что теперь это невозможно. Здесь важно признать, что расставание — свершившийся факт, что потерянного не вернуть. Это произошло. Безвозвратно. И вы бессильны что-либо изменить.
  • Непрожитые чувства, желание избежать боли. Здесь я просто приведу свой любимый отрывок — Принц: «Знаете, графиня, когда я был маленьким, я первый раз влюбился. Мне было семь лет, не больше… Я влюбился в юную фрейлину. Но она мною пренебрегла. Тогда в слезах я прибежал к отцу и закричал: «Папа! Я люблю девочку, она меня не любит. Что мне делать?». И знаете, что мне ответил король Англии? «Что делать, сын? Страдать!» © Григорий Горин «Кин IV».

Почему важно заканчивать отношения

Плохо усвоенный либо незавершённый опыт, который тяжёлым комом лежит в тёмных закоулках нашей души, — источник постоянного напряжения, искажённого восприятия жизни и других людей (особенно противоположного пола).

Если же опыт отношений присвоен, своя часть ответственности за него взята (вторая половина ответственности — на партнёре), выводы сделаны, то это помогает быстрее восстановиться и начать новые гармоничные отношения.

Многие бы и рады грамотно завершать свои отношения, но не знают, как это сделать. Если вы чувствуете, что не справляетесь с ситуацией расставания — вы всегда можете обратиться к психологу.

В то же время важно и полезно знать, что процесс проживания потери проходит через определённые этапы. И пытаться проскользнуть мимо них либо каким-либо способом отвлечься и заглушить боль (еда, алкоголь, новые отношения, пр.) означает только усугубить ситуацию, причинив себе тем самым вред. Кроме того, когда человек не знает, что с ним происходит, он может «забуксовать», застрять на одном из этих этапов. Иногда надолго.

Этапы маршрута «расставание»:

Этап 1. Шок. Отрицание

В ту минуту, когда человек узнаёт о потере (уходе, измене), он испытывает глубокое потрясение. Все силы психики направляются на «переваривание», внешняя жизнь как бы уходит на второй план: продуктивность жизни резко снижается, человек становится рассеянным, впадает в некий ступор. Разум реагирует отрицанием происходящего: «Этого не может быть! Это может произойти с кем угодно, но только не со мной…»

Иногда оставленные партнёры и в поведении демонстрируют то же поведение: продолжают называть бывшего «мой/моя», интересуются его делами, провоцируют встречи. И чем дольше он будет пребывать в стадии отрицания, тем тяжелее будет продолжать жить без последствий для нервной системы и организма вообще.

Как долго человек будет находиться в таком заторможенном состоянии, зависит от многих факторов:

  • насколько самостоятельным и взрослым психологически является человек на момент разрыва;
  • насколько резко и неожиданно произошло расставание;
  • насколько близкими либо зависимыми были отношения, и пр.
Человек испытывает в душе огромную боль, горюет. И переживание этой боли само по себе терапевтично, поэтому на этом этапе важно обходиться без обезболивающих, выдерживать это. Так будет продолжаться до тех пор, пока человек внутренне не согласится с новым положением вещей:

«Да, это свершившийся факт. Мы расстались». Происходит признание факта потери. И тогда он начинает сам, постепенно, по чуть-чуть впускать «новую реальность» в свою жизнь. Начинает привыкать жить без него/нее.

Как себе помочь. Для этой стадии полезно выражение горя и отреагирование эмоций: плачьте, кричите (в подушку либо в безлюдном месте), говорите с друзьями и близкими. И не стесняйтесь своего заплаканного лица, плачущая душа — много хуже.

Этап 2. Злость

Очень важно, чтобы человек не играл в «святошу» и позволил себе позлиться. Не обязательно плевать раскалённым металлом в лицо вашему обидчику, особенно если он/а — отец/мать ваших детей и вам важно и в дальнейшем поддерживать хорошие отношения. Можете написать ему письмо, где целиком выплесните всю свою ярость. Либо выскажитесь его фотографии, поставленной рядышком.

Не стесняйтесь в выражениях, позвольте вашей агрессии выйти наружу до последней капли. Представьте, что вскрывается внутренний нарыв и вам нужно избавиться от гноя. Можно попросить подругу послушать вашу очередную песнь «и снова о нем».

Как ещё можно экологично и цивилизованно позлиться? Злость — мощная энергия, и её можно использовать в своих целях: начать новый проект, сделать ремонт, пойти, наконец, в тренажёрный зал или просто заняться физическим трудом. Можно заняться любым видом творчества, выплеснув там все свои чувства.

Что нужно помнить. Блокировать негативные переживания, особенно чувство злости, нельзя. Чувство глушится, но не исчезает и может прорываться наружу в виде неожиданных вспышек гнева, от которых будут страдать невиновные, чаще всего — ваши новые партнёры. Либо ваша агрессия найдёт другое направление и примет вид болезни. А вам оно надо?

Этап 3. Торг

В это время человек пытается ухватиться за последнюю соломинку в надежде вернуть прошлое. Он начинает терзать себя вопросами: а если я стану вести себя по-другому, может, он/она еще вернется? не рано ли я отчаялся? а вдруг он страдает и ждёт первого шага от меня? не такой уж он был ленивый, безответственный… (добавьте ваш вариант)

Всё это время у него сохраняется иллюзия контроля — будто бы он всё ещё может влиять на ситуацию и бывшего партнёра. Печальная новость в том, что чем дольше он находится на этом этапе, тем медленнее движется к освобождению от боли.

Иногда на этом этапе происходят попытки наладить отношения. Но чаще всего на поверхность всплывают старые претензии и противоречия, только теперь — с еще большей силой, и отношения быстро становятся ещё более болезненными.

В результате этой неудавшейся попытки возникают обида и разочарование, к которым теперь еще примешиваются чувство самоуничижения и стыда. Смирившись с тем, что все попытки бессмысленны, человек начинает опускаться на самое дно страданий.

Этап 4. Депрессия

После того как все надежды восстановить отношения потерпели крах, начинается время настоящего горевания: человек угнетён, теряет радость жизни, интерес к каким-либо делам. Это время разочарования, краха иллюзий, потери доверия, опустошения.

Покинутый теряет уверенность в себе, жалеет себя, испытывает поочерёдно обиду и вину, не понимая, за что ему послан этот опыт и как он его заслужил.

В такой период жизни человек как бы «обесточен»: уровень энергии чрезвычайно низок, у него нет сил выполнять обычные социальные функции. Иногда он может выдавать сильные эмоциональные реакции в виде слёз и истерик, часто избегает общения с близкими.

В этот момент человек как бы сворачивает всё внешнее пространство и уходит в свое внутреннее, где происходит важная внутренняя работа по переживанию чувств и эмоций.

Плохим вариантом прохождения этой стадии является обезболивание различными средствами — работой, алкоголем, едой, сменой партнёров. Если люди входят в новые отношения, так до конца не отболев предыдущие, то страдать в этих отношениях будут оба — и тот, кто искал спасения в новых объятиях, и тот, кто эти объятия предоставил.

Понятно, что неуютно и страшно оставаться наедине со своими истинными чувствами, со своей обидой, болью и правдой. Но нужно помнить, что убегая от чувств, человек застревает на этой стадии, иногда — на годы…

Именно поэтому 4-й этап является самой важной критической точкой всего процесса расставания — важно полностью прожить все свои чувства, чтобы достичь «дна» и оттолкнуться.

И когда слова «да, я теперь одна/один» не причиняют привычной боли, наступает новый и последний этап.

Этап 5. Принятие

На этом этапе слёзы уже выплаканы, но может сохраняться пониженное настроение, несмотря на которое происходит смирение с уже свершившимся. Не отрешённость, а принятие и спокойствие. Когда душа освобождается от тяжести прожитых чувств, она снова может любить, надеяться и верить.

Маркером того, что отношения завершены и урок усвоен, является чувство благодарности к бывшему партнёру и к судьбе — за всё то хорошее, что у вас с ним было. И согласие (можете назвать это смирением) с тем — как это было.

Ведь всё случилось именно так, как нужно было именно для вас. Жизнь устроена очень мудро: все события в нашей жизни и все отношения случаются с нами закономерно — к нам приходит именно тот человек, который идеально подходит к нашему уровню развития, к нашей детской истории, к нашим психологическим выпуклостям или «впуклостям».

Важно это увидеть и принять. И научиться доверять жизни. И затем переосмыслить и усвоить этот опыт и вынести урок из предыдущих отношений. И урок этот должен быть позитивным. Признаком того, что полученный опыт осознан, является чувство благодарности по отношению к бывшему партнеру, когда, вспоминая его, сердце больше не сжимается от обиды и боли.

Что нужно помнить.

Эти стадии могут не следовать строго друг за другом, возможно возвращение либо застревание на какой-либо из них. Например, можно годами оставаться на первой стадии, надеясь на то, что «он/она обязательно вернётся».

Либо годами пребывать в тяжбах и склоках, подпитывая собственную злость и оставаясь всё ещё только на второй стадии. Или застрять на горевании, пересматривая вечерами общие фотографии и ностальгируя под «ту самую» песню.

Также пройти этот путь сложно будет тому, кто привязывает чувство радости и любви к другому человеку и не способен брать это изнутри и из окружающего мира. Потому что мир интереснее и богаче, чем один человек. И если для ощущения себя целым или счастливым вам нужен другой, значит, эту тему необходимо проработать с психологом.

А теперь — «пугалки»: чем чревато незавершение отношений.

  • Возможностью не создать новых отношений. Если психологический развод не произошёл, то фактически место партнёра занято. Новые претенденты просто не замечаются и/или не допускаются как возможные партнёры.
  • Потерей реального взгляда на другого. Следующий мужчина будет рассматриваться через призму предыдущих отношений: после неверного партнёра вы станете подозревать нынешнего во всех смертных грехах, после жестокого — в любом выяснении отношений видеть жестокость. Рефреном будет сигналить мысль: «Он такой же, как мой бывший». И тогда новый партнёр становится эдаким «мальчиком для битья» — он отвечает не столько за себя, сколько «за того парня». И старые проблемы вновь становятся актуальными, причем проявляются в следующих отношениях в более отягощенном варианте.
  • Созданием негативных установок (часто неосознаваемых). Такие убеждения, как «лучше быть одному», «меня все бросают», «все мужики — козлы (бабы — дуры)», мешают потом построить с кем-то отношения. Либо, руководствуясь ими, человек выбирает именно такого партнёра, который позволит это убеждение реализовать. Либо начинает вести себя таким образом, что другой человек не выдерживает и уходит.
  • Появлением симптомов/болезней. Спектр коих весьма широк — от желудочных расстройств до… (допишите сами). Тело всегда реагирует на наше психологическое состояние.
  • Переносом эмоций по отношению к бывшему партнёру на детей. Если родители расстались лютыми врагами, то иногда эмоции могут переноситься на ребёнка, и тогда мама (или папа) может по каким-то «необъяснимым» или вполне себе объяснимым и надуманным причинам испытывать неприязнь к ребёнку.
  • Ещё одно возможное следствие — для детей (из расстановок по Хеллингеру). Мы так устроены, что когда мы что-то или кого-то теряем, у нас возникает бессознательная потребность в компенсации этого. И тогда ребенок противоположного пола (бессознательно) с радостью берет эту миссию на себя — ради своей любви к маме (папе). «Мама, я сделаю это для тебя. С любовью…» — как бы говорит он. По сути, происходит идентификация ребенка с потерянным возлюбленным. Тогда у ребенка в будущем может не складываться личная жизнь, отношения с противоположным полом. И снять эту миссию можно только одним способом — «завершить» наконец те отношения, которых уже нет в нашей жизни. «Отпустить» партнера, которого мы когда-то так любили.

Как понять — завершены ли отношения

Сделайте следующее:
  • Мысленно представьте вашего бывшего партнёра и внимательно прислушайтесь к себе: какие чувства вы испытываете? можете ли пожелать этому человеку всего самого наилучшего? можете ли обнять его на прощание?
Если оба ответа «да», то ситуация завершена. Если хотя бы один ответ «нет», то ситуация для вас не закончена.

Какие ещё признаки завершения отношений?

  • Вы начинаете замечать за собой, что начинаете думать о будущем, о новой встрече, начинаете снова обращать внимание на противоположный пол.
  • Вспоминая ваши прошлые отношения, вы не испытываете ни боли, ни вины. Но при этом берёте на себя ответственность за то, что в них происходило, в том числе — и за то, что привело к расставанию.
  • У вас снова появляется энергия для повседневных дел.
  • Вы опять получаете удовольствие от жизни и от того, что в ней происходит.
В заключение хочу сказать, что нельзя рвать «по живому» — завершать отношения, совершая над собой насилие. Нельзя себя заставить «не думать о», не грустить, не вспоминать, и затем себя же ругать, когда это не получается (а как правило — не получается).

Завершение отношений — процесс, который требует времени и довольно интенсивной внутренней работы и проживания. Его не нужно подталкивать, как не нужно тащить цветок за макушку, чтобы он быстрее вырос. Зато истинное завершение отношений освобождает место новому, а ещё несет в себе внутреннюю свободу, большую мудрость и зрелость.

Пусть этот опыт сослужит вам хорошую службу и станет фундаментом для новых отношений — с новым партнёром (или с тем же, но уже на другом уровне). Любви и терпения в которых я вам желаю от всей души.

Метки: Отношения, Созависимость, Эмоциональная зависимость,

Понравился пост? Поддержи журнал "Психология Сегодня", нажми:
Понравился пост? Поддержи журнал "Психология Сегодня", нажми:

Синдром Брауна-Секара - NORD (Национальная организация по редким заболеваниям)

УЧЕБНИКИ

Синдром Винчестера П. Брауна-Секара. В: Справочник НОРД по редким заболеваниям. Липпинкотт Уильямс и Уилкинс. Филадельфия, Пенсильвания. 2003: 520.

Rowland LP, изд. Неврология Мерритта. 10-е изд. Липпинкотт Уильямс и Уилкинс. Филадельфия, Пенсильвания. 2000: 416-23.

Fauci AS, et al., Eds. Принципы внутренней медицины Харрисона, 14-е изд. Нью-Йорк, штат Нью-Йорк: McGraw-Hill, Inc; 1998: 2382.

Adams, RD, et al., Eds. Принципы неврологии. 6-е изд. Нью-Йорк, штат Нью-Йорк: McGraw-Hill, Companies; 1997: 162.

ОБЗОР СТАТЬИ

Iyer RV, Coutinho C, Lye RH. Спонтанная грыжа спинного мозга. Br J Neurosurg. 2002; 16: 507-10.

Massicotte EM, Montanera W., Ross Fleming JF, et al. Идиопатическая грыжа спинного мозга: отчет о восьми случаях и обзор литературы. Soine. 2002; 27: E233-41.

Antich PA, Sanjuan AC, Girvent FM, et al. Грыжа высокого шейного диска и синдром Брауна-Секара.Отчет о болезни и обзор литературы. J Bone Joint Surg Br. 1999; 81: 462-63.

ЖУРНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ

Абэ М. Неполный синдром Брауна-Секара, вызванный шейным кифозом, вторичным по отношению к нейрофиброматозу: сообщение о случае. J Orthop Sci. 2003; 8: 602-06.

Лим Э, Вонг Ю.С., Ло ИЛ и др. Травматический атипичный синдром Брауна-Секара: описание случая и обзор литературы. Clin Neurol Neurosurg. 2003; 105: 143-45.

Поллард ME, Apple DF. Факторы, связанные с улучшением неврологических исходов у пациентов с неполной тетраплегией.Позвоночник. 2003; 28: 33-39.

Cellerini M, Bayon S, Scazzeri F и др. Идиопатическая грыжа спинного мозга: излечимая причина синдрома Брауна-Секара. Acta Neurochir (Вена). 2002; 144: 321-25.

Сакакибара Р., Хаттори Т., Учияма Т. и др. Нарушение функции мочеиспускания при синдроме Брауна-Секара. Neurourol Urodyn. 2001; 20: 661-67.

Маккаррон МО, Флинн П.А., Панг К.А. и др. Травматический синдром Брауна-Секара-плюс. Arch Neurol. 2001; 58: 1470-72.

ИЗ ИНТЕРНЕТА

NINDS Информационная страница по синдрому Брауна-Секара.Проверено 25 февраля 2003 г. 2 стр.

www.nih.gov/health_and_medical/disorders/brown-sequard.htm?format=printable

Страница информации о травмах спинного мозга NINDS. Проверено 7 января 2001 г.

www.nih.gov/health_and_medical/disorders/sci.htm?format=printable

Beeson MS. Синдром Брауна-Секара. эмедицина. Последнее обновление: 30 июля 2003 г. 7pp

www.emedicine.com/emerg/topic70.htm

Учебник ортопедии Уилесса. Синдром Брауна-Секара. nd.

www.ortho-u.net/o11/979.htm - Синдром Брауна-Секара: 1стр.

www.ortho-u.net/o11/973.htm - Неполное поражение спинного мозга: 2 стр.

www.ortho-u.net/o6/181.htm - Первичная неоплазия спинного мозга: 1стр.

Синдром Брауна-Секара. Международная медицинская помощь. nd. 2 стр.

www.medhelp.org/perl6/neuro/archive/7996.html

Синдром Ди Джорджи | Фонд иммунодефицита

Синдром ДиДжорджи - это первичное иммунодефицитное заболевание, вызванное аномальной миграцией и развитием определенных клеток и тканей во время внутриутробного развития плода.В рамках порока развития может быть поражена вилочковая железа и может быть нарушена продукция Т-лимфоцитов, что приводит к низкому количеству Т-лимфоцитов и частым инфекциям.

Определение синдрома Ди Джорджи

Синдром Ди Джорджи (DGS) - это первичный иммунодефицит, часто, но не всегда, характеризующийся клеточной (Т-клеточной) недостаточностью, характерными чертами лица, врожденным пороком сердца и гипокальциемией. DGS вызывается аномальным формированием определенных тканей во время внутриутробного развития.Во время внутриутробного развития из одной группы эмбриональных клеток часто возникают различные ткани и органы. Хотя ткани и органы, которые в конечном итоге развиваются из этой группы эмбриональных клеток, могут показаться не связанными между собой у полностью сформировавшегося ребенка, они имеют аналогичное происхождение.

Примерно у 90% пациентов с DGS есть небольшая делеция в хромосоме номер 22 в положении 22q11.2. Таким образом, другое название этого синдрома - синдром делеции 22q11.2. Другие названия включают велокардиофациальный синдром и синдром конотрункальной аномалии лица.

Хотя генетический дефект одинаков у большинства пациентов с СДГ, все они проявляются по-разному. Например, у некоторых пациентов с DGS наблюдаются тяжелые сердечные аномалии; у некоторых их вообще нет. У некоторых есть серьезные проблемы с обучением; у других нет. Это называется фенотипической изменчивостью. У пациентов с СГД наблюдается широкая фенотипическая изменчивость.

Пациенты с СДГ могут иметь одно или все из следующего:

Необычный внешний вид лица - признаки могут включать недоразвитый подбородок, глаза с тяжелыми веками, уши, повернутые назад, и небольшие верхние части мочки ушей.Эти черты лица сильно различаются от человека к человеку и могут не проявляться у многих пациентов.

Пороки сердца - К ним относятся различные сердечные (или сердечные) пороки. Дефекты обычно затрагивают аорту и ту часть сердца, из которой она развивается. У некоторых пациентов пороки сердца могут быть очень легкими или отсутствовать.

Аномалии вилочковой железы - вилочковая железа имеет решающее значение в развитии клеточной (Т-клеточной) иммунной системы. Обычно он располагается в верхней части передней части груди за грудиной.Тимус начинает свое развитие высоко на шее в течение первых трех месяцев развития плода. По мере созревания и увеличения тимуса он опускается в грудную клетку до своего конечного местоположения под грудиной и перед сердцем.

Тимус контролирует развитие и созревание одного вида лимфоцитов, Т-лимфоцитов, «Т» для «тимуса». (См. Главу «Иммунная система и первичные иммунодефицитные заболевания».) Размер тимуса влияет на количество Т-лимфоцитов, которые могут развиваться.Пациенты с маленьким тимусом производят меньше Т-лимфоцитов, чем пациенты с тимусом нормального размера. Т-лимфоциты необходимы для защиты от инфекций. Некоторые Т-лимфоциты, цитотоксические Т-лимфоциты, непосредственно убивают вирусы. Т-лимфоциты также помогают В-лимфоцитам превращаться в плазматические клетки, вырабатывающие антитела. Пациенты с СДГ могут иметь более низкую продукцию Т-клеток по сравнению с их сверстниками и, как следствие, иметь повышенную восприимчивость к вирусным, грибковым и бактериальным инфекциям.

Как и другие дефекты в DGS, дефект Т-лимфоцитов варьируется от пациента к пациенту.У очень небольшого числа пациентов с СДГ вилочковая железа полностью отсутствует, поэтому количество Т-клеток очень низкое. Этим пациентам требуется немедленная медицинская помощь, поскольку у них сильно ослаблен иммунитет. Большинство пациентов с DGS имеют менее тяжелые или легкие нарушения.

Аутоиммунитет. У пациентов с СДГ аутоиммунное заболевание развивается чаще, чем в общей популяции. Аутоиммунное заболевание возникает, когда иммунная система неправильно атакует собственное тело. (См. Главу «Аутоиммунитет при первичном иммунодефиците»). Неизвестно, почему это происходит у людей с проблемами Т-лимфоцитов. Наиболее частыми аутоиммунными заболеваниями при СДГ являются идиопатическая тромбоцитопения пурпура (антитела против тромбоцитов), аутоиммунная гемолитическая анемия (антитела против эритроцитов), аутоиммунный артрит и аутоиммунное заболевание щитовидной железы.

Аномалии паращитовидных желез - Эти железы могут быть недоразвиты у пациентов с СГД, вызывая гипопаратиреоз.Паращитовидные железы - это небольшие железы, расположенные в передней части шеи возле щитовидной железы, отсюда и название «паращитовидная железа». Они контролируют нормальный обмен веществ и уровень кальция в крови. У людей с СДГ могут возникнуть проблемы с поддержанием нормального уровня кальция, что может вызвать судороги (судороги). В некоторых случаях аномалия паращитовидных желез вообще отсутствует, относительно легкая или является проблемой только во время стресса, такого как тяжелая болезнь или операция. Дефект паращитовидных желез часто со временем становится менее серьезным.

Прочие клинические особенности - Пациенты с СДГ могут иметь множество других аномалий развития, включая расщелину неба, плохую функцию неба, задержку овладения речью и трудности с кормлением и глотанием. Кроме того, у некоторых пациентов есть проблемы с обучением, поведенческие проблемы, психические расстройства и гиперактивность. Например, шизофрения чаще встречается у пациентов с DGS по сравнению с частотой среди населения в целом.

Диагностика синдрома Ди Джорджи

Диагноз DGS ставится на основании признаков и симптомов, которые присутствуют при рождении или развиваются вскоре после рождения, наряду с подтверждающим генетическим тестированием.У некоторых младенцев могут быть черты лица, характерные для DGS. У заболевших младенцев также могут наблюдаться признаки низкого уровня кальция в крови в результате гипопаратиреоза. Это может проявляться как низкий уровень кальция в крови при обычном анализе крови, или как младенец может быть «нервным» или иметь судороги в результате низкого содержания кальция.

У заболевших младенцев могут также проявляться признаки и симптомы порока сердца. Они могут включать шум в сердце, который обнаруживается при обычном медицинском осмотре. У них могут быть признаки сердечной недостаточности или у них может быть низкое содержание кислорода в артериальной крови, и они могут казаться «синими» или синюшными.У пораженных младенцев также может развиться инфекция из-за низкого уровня Т-лимфоцитов.

У некоторых детей присутствуют все классические признаки, и диагноз DGS ставится очень рано. У других людей могут быть затронуты не все различные органы и ткани, а вовлеченные органы и ткани могут быть поражены в разной степени, так что проявления более тонкие, а диагноз ставится только в более позднем возрасте, когда отмечается задержка речи, проблемы с кормлением или аутоиммунное заболевание.

В прошлом диагноз DGS обычно ставился, когда присутствовали все характерные признаки, описанные выше, без получения подтверждающего генетического теста. К сожалению, это привело к тому, что многие легкие случаи были упущены. В последние годы более широкое распространение получил генетический тест.

Примерно 90% пациентов с клиническим диагнозом DGS имеют небольшую делецию определенной части хромосомы номер 22 в положении 22q11.2, называемую микроделецией. Обычно это определяется с помощью анализа крови, называемого FISH-анализом (для флуоресцентной гибридизации in situ).Тест FISH сделал диагностику DGS более точной и более распространенной.

Примерно 90% делеций 22q11.2 возникают спонтанно и не передаются от матери или отца ребенка. Но после постановки диагноза критически важно генетическое консультирование, и родителям и другим членам семьи следует предложить тестирование.

DGS - наиболее распространенный синдром микроделеции. Частота встречаемости оценивается примерно в 1 из 4000 человек. Для пациентов, у которых нет микроделеции 22q11, диагноз DGS все еще может быть установлен на основе характерного сочетания клинических признаков и путем исключения диагноза других синдромов.

Терапия синдрома Ди Джорджи

Терапия СДГ направлена ​​на исправление дефектов пораженных органов или тканей. Следовательно, терапия зависит от характера различных дефектов и их степени тяжести. В целом, пациенты с СДГ имеют такой же ответ на терапию, что и население в целом.

Лечение низкого содержания кальция и гипопаратиреоза может включать добавление кальция и замену недостающего паратиреоидного гормона.

Сердечный (или сердечный) дефект может потребовать приема лекарств или корректирующей операции для улучшения функции сердца.Хирургическое вмешательство может быть выполнено до того, как будут исправлены какие-либо иммунные дефекты. Если есть проблема с Т-клетками, необходимо принять меры предосторожности, как и с другими детьми с врожденным иммунодефицитом Т-клеток. К ним относятся облучение всех продуктов крови для предотвращения болезни «трансплантат против хозяина» и обеспечение отсутствия в продуктах крови потенциально опасных вирусов. (См. Обсуждение общего лечения в главе «Тяжелый комбинированный иммунодефицит и комбинированный иммунодефицит».)

Потребность в терапии дефекта Т-лимфоцитов различна.Большинство людей с СДГ имеют нормальную функцию Т-лимфоцитов и не нуждаются в терапии иммунодефицита. У других детей изначально наблюдаются легкие дефекты функции Т-лимфоцитов, которые улучшаются по мере взросления. В этих случаях небольшое количество ткани вилочковой железы обеспечивает адекватную функцию Т-лимфоцитов.

Лечение синдрома Ди Джорджи

Иммунологическая помощь пациентам с СДГ включает мониторинг общей иммунной системы, включая количество и функцию Т-лимфоцитов.Пациентам, которые изначально считались иммунокомпетентными, но затем у них развиваются частые, тяжелые или необычные инфекции, необходимо повторно оценить свою иммунную систему.

Примерно 1-2% пациентов с СДГ полностью лишены Т-лимфоцитов. Это серьезное, потенциально смертельное состояние, похожее на тяжелый комбинированный иммунодефицит. Это иногда называют «полным» синдромом ДиДжорджи и обычно ассоциируется с серьезным низким содержанием кальция в крови, вызывающим судороги. В этой ситуации необходимо восстановить Т-клетки, чтобы ребенок выжил.Это может быть достигнуто с помощью трансплантации тимуса (доступно только на исследовательской основе) или трансплантации стволовых клеток.

У некоторых пациентов с DGS дефект Т-лимфоцитов достаточно значительный, чтобы заставить В-лимфоциты не вырабатывать достаточное количество антител. Это происходит из-за того, что антитела вырабатываются В-лимфоцитами под управлением определенного подмножества Т-лимфоцитов. (См. Главу «Иммунная система и первичный иммунодефицит».) Когда поражаются В-клетки, результатом является просто задержка выработки антител.Иногда требуется заместительная терапия иммуноглобулинами.

Ожидания для пациентов с синдромом ДиДжорджи

Перспективы людей с СДГ зависят от функции каждой пораженной системы органов. Серьезность сердечного заболевания обычно является наиболее важным определяющим фактором. Благодаря улучшениям, достигнутым в кардиохирургии и лечении иммунодефицитов, уровень младенческой смертности в DGS оценивается как относительно низкий и составляет примерно 4%. Ранняя диагностика важна, и оптимальное ведение пациентов с СДГ требует мультидисциплинарного подхода, включая иммунолога в составе команды специалистов.

Выдержка из Справочника IDF для пациентов и семей по первичным иммунодефицитным заболеваниям ПЯТОЕ ИЗДАНИЕ . Авторское право 2013 г. Фондом иммунодефицита, США. Эта страница содержит общую медицинскую информацию, которую нельзя безопасно применить к любому отдельному случаю. Медицинские знания и практика могут быстро меняться. Таким образом, эту страницу не следует использовать как замену профессиональной медицинской консультации.

Синдром Клайнфельтера - Симптомы и причины

Обзор

Синдром Клайнфельтера - это генетическое заболевание, которое возникает, когда мальчик рождается с дополнительной копией Х-хромосомы.Синдром Клайнфельтера - это генетическое заболевание, поражающее мужчин, и его часто не диагностируют до достижения зрелого возраста.

Синдром Клайнфельтера может отрицательно сказаться на росте яичек, в результате чего яички становятся меньше нормальных, что может привести к снижению выработки тестостерона. Синдром также может вызывать уменьшение мышечной массы, уменьшение волос на теле и лице и увеличение ткани груди. Последствия синдрома Клайнфельтера различаются, и не у всех есть одинаковые признаки и симптомы.

Большинство мужчин с синдромом Клайнфельтера производят мало сперматозоидов или вообще не производят их, но вспомогательные репродуктивные процедуры могут позволить некоторым мужчинам с синдромом Клайнфельтера иметь детей.

Продукты и услуги

Показать больше товаров от Mayo Clinic

Симптомы

Признаки и симптомы синдрома Клайнфельтера широко варьируются среди мужчин с этим расстройством. Многие мальчики с синдромом Клайнфельтера проявляют незначительные или незначительные признаки. Состояние может оставаться недиагностированным до зрелого возраста или никогда не быть диагностированным. Для других состояние заметно влияет на рост или внешний вид.

Признаки и симптомы синдрома Клайнфельтера также зависят от возраста.

Младенцы

Могут быть признаки и симптомы:

  • Слабые мышцы
  • Медленное развитие моторики - нужно больше времени, чтобы сидеть, ползать и ходить
  • Задержка в разговоре
  • Проблемы при рождении, например, яички, которые не опускаются в мошонку

Мальчики и подростки

Могут быть признаки и симптомы:

  • Рост выше среднего
  • Более длинные ноги, более короткий торс и более широкие бедра по сравнению с другими мальчиками
  • Отсутствие, задержка или неполное половое созревание
  • После полового созревания меньше мышц и меньше волос на лице и теле по сравнению с другими подростками
  • Маленькие твердые яички
  • Маленький пенис
  • Увеличенная ткань груди (гинекомастия)
  • Слабые кости
  • Низкие уровни энергии
  • Склонность к застенчивости и чувствительности
  • Затруднения в выражении мыслей и чувств или в общении
  • Проблемы с чтением, письмом, правописанием или математикой

Мужчины

Признаки и симптомы могут включать:

  • Низкое количество сперматозоидов или их отсутствие
  • Маленькие яички и половой член
  • Низкое половое влечение
  • Рост выше среднего
  • Слабые кости
  • Уменьшение волос на лице и теле
  • Менее мускулистый по сравнению с другими мужчинами
  • Увеличенная ткань груди
  • Увеличение жира на животе

Когда обращаться к врачу

Обратитесь к врачу, если у вас или вашего сына:

  • Медленное развитие в младенчестве или детстве. Задержка роста и развития может быть первым признаком ряда состояний, требующих лечения, включая синдром Клайнфельтера. Хотя некоторые отклонения в физическом и умственном развитии являются нормальным явлением, лучше проконсультироваться с врачом, если у вас есть какие-либо проблемы.
  • Мужское бесплодие. Многим мужчинам с синдромом Клайнфельтера не ставят диагноз бесплодие, пока они не поймут, что не могут стать отцом.

Причины

Синдром Клайнфельтера возникает в результате случайной ошибки, которая приводит к рождению мужчины с дополнительной половой хромосомой.Это не наследственное заболевание.

У человека 46 хромосом, в том числе две половые хромосомы, определяющие пол человека. У женщин две X-половые хромосомы (XX). У мужчин есть половые хромосомы X и Y (XY).

Синдром Клайнфельтера может быть вызван:

  • Одна дополнительная копия Х-хромосомы в каждой ячейке (XXY), наиболее частая причина
  • Дополнительная Х-хромосома в некоторых клетках (мозаичный синдром Клайнфельтера) с меньшим количеством симптомов
  • Более одной дополнительной копии Х-хромосомы, что встречается редко и приводит к тяжелой форме

Дополнительные копии генов на Х-хромосоме могут мешать мужскому половому развитию и фертильности.

Факторы риска

Синдром Клайнфельтера возникает в результате случайного генетического события. Риск синдрома Клайнфельтера не увеличивается из-за того, что родители делают или не делают. Для матерей старшего возраста риск выше, но незначительно.

Осложнения

Синдром Клайнфельтера может увеличить риск:

  • Беспокойство и депрессия
  • Социальные, эмоциональные и поведенческие проблемы, такие как низкая самооценка, эмоциональная незрелость и импульсивность
  • Бесплодие и проблемы с сексуальной функцией
  • Слабые кости (остеопороз)
  • Болезнь сердца и сосудов
  • Рак груди и некоторые другие виды рака
  • Болезнь легких
  • Метаболический синдром, включающий диабет 2 типа, высокое кровяное давление (гипертония) и высокий уровень холестерина и триглицеридов (гиперлипидемия)
  • Аутоиммунные заболевания, такие как волчанка и ревматоидный артрит
  • Проблемы с зубами и полостью рта, повышающие вероятность кариеса
  • Расстройство аутистического спектра

Ряд осложнений, вызванных синдромом Клайнфельтера, связан с низким уровнем тестостерона (гипогонадизм).Заместительная терапия тестостероном снижает риск определенных проблем со здоровьем, особенно когда терапия начинается в начале полового созревания.

21 сентября 2019 г.

% PDF-1.4 % 1376 0 объект > эндобдж xref 1376 94 0000000016 00000 н. 0000003077 00000 н. 0000003247 00000 н. 0000003995 00000 н. 0000004130 00000 н. 0000004272 00000 н. 0000004412 00000 н. 0000004525 00000 н. 0000004554 00000 н. 0000004669 00000 н. 0000005261 00000 п. 0000005290 00000 н. 0000005319 00000 п. 0000006033 00000 н. 0000006569 00000 н. 0000007921 00000 п. 0000009163 00000 п. 0000009697 00000 п. 0000011024 00000 п. 0000011175 00000 п. 0000012606 00000 п. 0000013140 00000 п. 0000013289 00000 п. 0000013640 00000 п. 0000019785 00000 п. 0000019977 00000 п. 0000021164 00000 п. 0000021315 00000 п. 0000021734 00000 п. 0000022002 00000 н. 0000023624 00000 п. 0000023712 00000 п. 0000023861 00000 п. 0000024342 00000 п. 0000024608 00000 п. 0000025975 00000 п. 0000027204 00000 п. 0000027275 00000 п. 0000027346 00000 п. 0000027476 00000 п. 0000050629 00000 н. 0000050907 00000 п. 0000051505 00000 п. 0000052239 00000 п. 0000052505 00000 п. 0000080986 00000 п. 0000081118 00000 п. 0000081189 00000 п. 0000102071 00000 н. 0000102101 00000 п. 0000102373 00000 п. 0000102882 00000 н. 0000103006 00000 п. 0000103122 00000 п. 0000103158 00000 п. 0000103235 00000 н. 0000118723 00000 н. 0000119057 00000 н. 0000119126 00000 н. 0000119244 00000 н. 0000119280 00000 н. 0000119357 00000 н. 0000130283 00000 н. 0000130618 00000 н. 0000130687 00000 н. 0000130805 00000 н. 0000130841 00000 н. 0000130918 00000 п. 0000156942 00000 н. 0000157278 00000 н. 0000157347 00000 н. 0000157465 00000 н. 0000157501 00000 н. 0000157578 00000 н. 0000182009 00000 н. 0000182346 00000 н. 0000182415 00000 н. 0000182533 00000 н. 0000264220 00000 н. 0000349006 00000 п. 0000349083 00000 н. 0000349352 00000 п. 0000349429 00000 п. 0000349700 00000 н. 0000349777 00000 п. 0000350044 00000 н. 0000350120 00000 н. 0000350314 00000 н. 0000350391 00000 н. 0000350662 00000 н. 0000350738 00000 н. 0000350931 00000 н. 0000002872 00000 н. 0000002224 00000 н. трейлер ] / Назад 1848076 / XRefStm 2872 >> startxref 0 %% EOF 1469 0 объект > поток hb``b`Rgd`` ̀

Синдром Бругада: основы практики, история вопроса, патофизиология

  • Бордачар П., Рейтер С., Гарриг С. и др.Заболеваемость, клинические последствия и прогноз предсердных аритмий при синдроме Бругада. Евро Сердце J . 2004 г., май. 25 (10): 879-84. [Медлайн].

  • Take Y, Morita H, Toh N, et al. Выявление обмороков высокого риска, связанных с фибрилляцией желудочков, у пациентов с синдромом Бругада. Ритм сердца . 2012 май. 9 (5): 752-9. [Медлайн].

  • Brugada J, Campuzano O, Arbelo E, Sarquella-Brugada G, Brugada R. Текущее состояние синдрома Бругада: современный обзор JACC. Джам Колл Кардиол . 2018 28 августа. 72 (9): 1046-59. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Надемани К., Виракул Г., Чанданаматтха П. и др. Профилактика эпизодов фибрилляции желудочков при синдроме Бругада с помощью катетерной абляции эпикарда переднего выходного тракта правого желудочка. Тираж . 2011 29 марта. 123 (12): 1270-9. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Brugada J, Pappone C, Berruezo A и др. Устранение фенотипа синдрома Бругада путем абляции эпикардиального субстрата. Электрофизиол циркулярной аритмии . 2015 Декабрь 8 (6): 1373-81. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Zhang P, Tung R, Zhang Z, et al. Характеристика эпикардиального субстрата для катетерной аблации синдрома Бругада. Ритм сердца . 2016 13 ноября (11): 2151-8. [Медлайн].

  • Талиб А.К., Ногами А. Катетерная абляция при синдроме Бругада. Корейский Цирк J . 2020 Апрель 50 (4): 289-301. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Antzelevitch C, Brugada P, Brugada J, Brugada R, Nademanee K, Towbin J.Синдром Бругада. Клинические подходы к тахиаритмиям . Армонк, штат Нью-Йорк: Издательская компания Futura; 1999.

  • Frustaci A, Priori SG, Pieroni M, et al. Гистологический субстрат сердца у пациентов с клиническим фенотипом синдрома Бругада. Тираж . 13 декабря 2005 г. 112 (24): 3680-7. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Martini B, Nava A, Thiene G и др. Фибрилляция желудочков без явного порока сердца: описание шести случаев. Am Heart J . 1989 декабрь 118 (6): 1203-9. [Медлайн].

  • Бругада Дж., Бругада Р., Бругада П. Детерминанты внезапной сердечной смерти у лиц с электрокардиографической картиной синдрома Бругада и без остановки сердца в анамнезе. Тираж . 23 декабря 2003 г. 108 (25): 3092-6. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Бругада П., Бругада Дж. Блокада правой ножки пучка Гиса, стойкое повышение сегмента ST и внезапная сердечная смерть: отчетливый клинический и электрокардиографический синдром.Многоцентровый отчет. Джам Колл Кардиол . 1992 15 ноября. 20 (6): 1391-6. [Медлайн].

  • Vorobiof G, Kroening D, Hall B, Brugada R, Huang D. Синдром Бругада с выраженным заболеванием проводимости: двойные последствия мутации SCN5A. Стимуляция клин электрофизиол . 2008 май. 31 (5): 630-4. [Медлайн].

  • Кусано К.Ф., Танияма М., Накамура К. и др. Фибрилляция предсердий у пациентов с синдромом Бругада взаимосвязь генных мутаций, электрофизиологии и клинического фона. Джам Колл Кардиол . 2008 25 марта. 51 (12): 1169-75. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Alings M, Wilde A. Синдром «Бругада»: клинические данные и предполагаемый патофизиологический механизм. Тираж . 1999, 9 февраля. 99 (5): 666-73. [Медлайн].

  • Meregalli PG, Wilde AA, Tan HL. Патофизиологические механизмы синдрома Бругада: расстройство деполяризации, расстройство реполяризации или другое ?. Cardiovasc Res . 2005 15 августа.67 (3): 367-78. [Медлайн].

  • Nagase S, Kusano KF, Morita H и др. Более длительная реполяризация эпикарда в выводном тракте правого желудочка вызывает электрокардиограмму 1 типа у пациентов с синдромом Бругада. Джам Колл Кардиол . 2008 25 марта. 51 (12): 1154-61. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Анцелевич С., Бругада П., Бругада Дж., Бругада Р. Синдром Бругада: от камеры к постели. Curr Probl Cardiol . 2005 30 января (1): 9-54.[Медлайн]. [Полный текст].

  • Postema PG, van Dessel PF, Kors JA, et al. Нарушения локальной деполяризации являются доминирующим патофизиологическим механизмом для электрокардиограммы 1 типа при синдроме бругада, исследовании электрокардиограмм, векторных кардиограмм и карт поверхностного потенциала тела во время провокации аджмалином. Джам Колл Кардиол . 2010 г. 23 февраля. 55 (8): 789-97. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Kapplinger JD, Tester DJ, Alders M, et al.Международный сборник мутаций в сердечном натриевом канале, кодируемом SCN5A, у пациентов, направленных на генетическое тестирование синдрома Бругада. Ритм сердца . 2010 января, 7 (1): 33-46. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Antzelevitch C, Pollevick GD, Cordeiro JM, et al. Мутации потери функции в сердечном кальциевом канале лежат в основе новой клинической картины, характеризующейся подъемом сегмента ST, короткими интервалами QT и внезапной сердечной смертью. Тираж .2007 30 января. 115 (4): 442-9. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Лондон Б., Михалек М., Мехди Н. и др. Мутация в гене, подобном глицерин-3-фосфатдегидрогеназе 1 (GPD1-L), снижает сердечный ток Na + и вызывает наследственные аритмии. Тираж . 2007 13 ноября. 116 (20): 2260-8. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Watanabe H, Koopmann TT, Le Scouarnec S, et al. Мутации субъединицы бета1 натриевого канала, связанные с синдромом Бругада и заболеванием сердечной проводимости у людей. Дж Клин Инвест . 2008 июн.118 (6): 2260-8. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Donohue D, Tehrani F, Jamehdor R, Lam C, Movahed MR. Распространенность ЭКГ Бругада у взрослых пациентов в большой университетской больнице на западе США. Am Heart Hosp J . 2008 Зима. 6 (1): 48-50. [Медлайн].

  • Vutthikraivit W., Rattanawong P, Putthapiban P, et al. Распространенность синдрома Бругада во всем мире: систематический обзор и метаанализ. Акта Кардиол Син . 2018 май. 34 (3): 267-77. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Надемани К., Вееракул Г., Нимманнит С. и др. Аритмогенный маркер синдрома внезапной необъяснимой смерти у тайских мужчин. Тираж . 1997, 21 октября. 96 (8): 2595-600. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Bezzina CR, Shimizu W., Yang P, et al. Общий гаплотип промотора натриевых каналов у азиатских субъектов лежит в основе вариабельности сердечной проводимости. Тираж .2006 24 января. 113 (3): 338-44. [Медлайн]. [Полный текст].

  • [Рекомендации] Antzelevitch C, Brugada P, Borggrefe M, et al. Синдром Бругада: отчет о второй консенсусной конференции: одобрен Обществом сердечного ритма и Европейской ассоциацией сердечного ритма. Тираж . 2005 8 февраля. 111 (5): 659-70. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Wilde AA, Antzelevitch C, Borggrefe M, et al. Предлагаемые диагностические критерии синдрома Бругада: консенсусный отчет. Тираж . 2002, 5 ноября. 106 (19): 2514-9. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Sangwatanaroj S, Prechawat S, Sunsaneewitayakul B, Sitthisook S, Tosukhowong P, Tungsanga K. Новые электрокардиографические отведения и прокаинамидный тест для обнаружения знака Бругада у лиц, переживших синдром внезапной необъяснимой смерти, и их родственников. Евро Сердце J . 2001 22 декабря (24): 2290-6. [Медлайн].

  • Такаги М., Ёкояма Ю., Аонума К., Айхара Н., Хираока М.Клинические характеристики и стратификация риска у симптомных и бессимптомных пациентов с синдромом бругада: многоцентровое исследование в Японии. Дж Кардиоваск Электрофизиол . 2007 декабря 18 (12): 1244-51. [Медлайн].

  • Junttila MJ, Brugada P, Hong K, et al. Различия в электрокардиограмме в 12 отведениях у пациентов с симптоматическим и бессимптомным синдромом Бругада. Дж Кардиоваск Электрофизиол . 2008 апр. 19 (4): 380-3. [Медлайн].

  • Sarkozy A, Chierchia GB, Paparella G, et al.Нарушения нижней и боковой электрокардиографической реполяризации при синдроме Бругада. Электрофизиол циркулярной аритмии . 2009 Апрель 2 (2): 154-61. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Камакура С., Охе Т., Накадзава К. и др. Долгосрочный прогноз для пробандов с элевацией ST по типу Бругада в отведениях V1-V3. Электрофизиол циркулярной аритмии . 2009 Октябрь 2 (5): 495-503. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Зорзи А., Мильоре Ф., Маррас Э. и др.Следует ли всем пациентам с недиагностической Бругада-электрокардиограммой проходить тест на блокатор натриевых каналов? Ритм сердца . 2012 июн. 9 (6): 909-16. [Медлайн].

  • Бругада П., Гилен П., Бругада Р., Монт Л., Бругада Дж. Прогностическое значение электрофизиологических исследований при синдроме Бругада. Дж Кардиоваск Электрофизиол . 2001 Сентябрь 12 (9): 1004-7. [Медлайн].

  • Приори С.Г., Наполитано С., Гаспарини М. и др. Естественная история синдрома Бругада: идеи для стратификации риска и управления. Тираж . 2002 19 марта. 105 (11): 1342-7. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Гехи А.К., Дуонг Т.Д., Мец Л.Д., Гомес Дж.А., Мехта Д. Стратификация риска лиц с электрокардиограммой Бругада: метаанализ. Дж Кардиоваск Электрофизиол . 2006 июн. 17 (6): 577-83. [Медлайн].

  • Пробст В., Велтманн С., Эккард Л. и др. Долгосрочный прогноз пациентов с диагнозом синдрома Бругада: результаты реестра синдромов ФИНГЕРА Бругада. Тираж . 2010, 9 февраля. 121 (5): 635-43. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Приори С.Г., Гаспарини М., Наполитано С. и др. Стратификация риска при синдроме Бругада: результаты реестра PRELUDE (PRogrammed ELectric StimUlation PreDictive Value). Джам Колл Кардиол . 2012 г. 3. 59 (1): 37-45. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Раджу Х., Пападакис М., Говиндан М. и др. Низкая распространенность маркеров риска в случаях внезапной смерти из-за синдрома Бругада значимость для стратификации риска при синдроме Бругада. Джам Колл Кардиол . 2011, 7 июня. 57 (23): 2340-5. [Медлайн].

  • Pelliccia A, Fagard R, Bjornstad HH, et al. Рекомендации по спортивному участию спортсменов с сердечно-сосудистыми заболеваниями: согласованный документ Исследовательской группы спортивной кардиологии Рабочей группы кардиологической реабилитации и физиологии упражнений и Рабочей группы болезней миокарда и перикарда Европейского общества кардиологов. Евро Сердце J .2005 26 июля (14): 1422-45. [Медлайн].

  • [Рекомендации] Акерман М.Дж., Зипес Д.П., Ковач Р.Дж. и др. Рекомендации по приемлемости и дисквалификации спортсменов с сердечно-сосудистыми аномалиями: Целевая группа 10: Сердечные каналопатии: научное заявление Американской кардиологической ассоциации и Американского колледжа кардиологов. Тираж . 2015 г. 1. 132 (22): e326-9. [Медлайн]. [Полный текст].

  • [Рекомендации] Priori SG, Wilde AA, Horie M, et al.Консенсусное заявление экспертов HRS / EHRA / APHRS по диагностике и лечению пациентов с наследственными синдромами первичной аритмии: документ, одобренный HRS, EHRA и APHRS в мае 2013 г. и ACCF, AHA, PACES и AEPC в июне 2013 г. Heart Rhythm . 2013 Декабрь 10 (12): 1932-63. [Медлайн].

  • [Рекомендации] Priori SG, Blomstrom-Lundqvist C, Mazzanti A, et al. Руководство ESC 2015 г. по ведению пациентов с желудочковыми аритмиями и предотвращению внезапной сердечной смерти: Целевая группа по ведению пациентов с желудочковыми аритмиями и профилактике внезапной сердечной смерти Европейского общества кардиологов (ESC).Принято: Ассоциация европейской детской и врожденной кардиологии (AEPC). Евро Сердце J . 2015 г., 1. 36 (41): 2793-867. [Медлайн]. [Полный текст].

  • [Рекомендации] Ackerman MJ, Priori SG, Willems S, et al. Консенсусное заявление экспертов HRS / EHRA о состоянии генетического тестирования каннелопатий и кардиомиопатий: этот документ был разработан в рамках партнерства между Обществом сердечного ритма (HRS) и Европейской ассоциацией сердечного ритма (EHRA). Europace .2011 августа 13 (8): 1077-109. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Анцелевич С. Синдром Бругада: ионные основы и механизмы аритмии. Дж Кардиоваск Электрофизиол . 2001 12 февраля (2): 268-72. [Медлайн].

  • Маркес М.Ф., Салика Дж., Эрмосильо АГ и др. Ионные основы фармакологической терапии при синдроме Бругада. Дж Кардиоваск Электрофизиол . 2007 февраля 18 (2): 234-40. [Медлайн].

  • Marquez MF, Salica G, Hermosillo AG, Pastelin G, Cardenas M.Медикаментозная терапия при синдроме Бругада. Препарат Curr нацелен на сердечно-сосудистые заболевания, гематол . 2005 октября, 5 (5): 409-17. [Медлайн].

  • Ян Ф., Ханон С., Лам П., Швейцер П. Повторное посещение хинидина. Ам Дж. Мед. . 2009 апр. 122 (4): 317-21. [Медлайн].

  • Postema PG, Wolpert C, Amin AS и др. Наркотики и пациенты с синдромом Бругада: обзор литературы, рекомендации и обновленный веб-сайт (www.brugadadrugs.org). Ритм сердца .2009 Сентябрь 6 (9): 1335-41. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Неполное подавление аллелей полной мутации у мужчин с синдромом ломкой Х-хромосомы связано с особенностями аутизма | Молекулярный аутизм

  • 1.

    Verkerk AJ, Pieretti M, Sutcliffe JS, Fu YH, Kuhl DP, Pizzuti A, et al. Идентификация гена (FMR-1), содержащего повтор CGG, совпадающий с областью кластера контрольной точки, демонстрирующей вариацию длины при синдроме ломкой Х-хромосомы. Клетка. 1991. 65 (5): 905–14.

    CAS Статья Google Scholar

  • 2.

    Kraan CM, Godler DE, Amor DJ. Эпигенетика синдрома ломкой Х-хромосомы и расстройств, связанных с ломкой Х-хромосомой. Dev Med Child Neurol. 2019; 61 (2): 121–7.

    Артикул Google Scholar

  • 3.

    Харрис С.В., Хессл Д., Гудлин-Джонс Б., Ферранти Дж., Бакалман С., Барбато И. и др. Профили аутизма у мужчин с синдромом ломкой Х-хромосомы. Am J Ment Retard. 2008. 113 (6): 427–38.

    Артикул Google Scholar

  • 4.

    Rodriguez-Revenga L, Madrigal I, Badenas C, Xuncla M, Jimenez L, Mila M. Преждевременная недостаточность яичников и хрупкие женщины-носители премутации X: нет доказательств искаженной картины инактивации X-хромосомы. Менопауза. 2009. 16 (5): 944–9.

    Артикул Google Scholar

  • 5.

    Шерман С.Л. Преждевременная недостаточность яичников при синдроме ломкой Х-хромосомы. Am J Med Genet. 2000. 97 (3): 189–94.

    CAS Статья Google Scholar

  • 6.

    Rousseau F, Heitz D, Biancalana V, Blumenfeld S, Kretz C, Boue J, et al. Прямая диагностика с помощью анализа ДНК синдрома умственной отсталости ломкой Х-хромосомы. N Engl J Med. 1991. 325 (24): 1673–81.

    CAS Статья Google Scholar

  • 7.

    Нолин С.Л., Гликсман А., Хаук Г.Е. Младший, Браун В.Т., Добкин К.С. Мозаицизм у мужчин с ломкой Х-хромосомой. Am J Med Genet. 1994. 51 (4): 509–12.

    CAS Статья Google Scholar

  • 8.

    Алиага С.М., Слейтер Х.Р., Фрэнсис Д., Дю Сарт Д., Ли Х, Амор Д.Д. и др. Идентификация мужчин с загадочными хрупкими аллелями X с помощью количественного анализа расплава, специфичного для метилирования. Clin Chem. 2016; 62 (2): 343–52.

    CAS Статья Google Scholar

  • 9.

    Руссо Ф., Хейтц Д., Тарлтон Дж., Макферсон Дж., Мальмгрен Х., Даль Н. и др. Многоцентровое исследование корреляций генотип-фенотип при синдроме ломкой Х-хромосомы с использованием прямой диагностики с помощью зонда StB12.3: первые 2253 случая. Am J Hum Genet. 1994. 55 (2): 225–37.

    CAS PubMed PubMed Central Google Scholar

  • 10.

    Эрнандес Р.Н., Файнберг Р.Л., Ваурио Р., Пассананте Н.М., Томпсон Р.Э., Кауфманн В.Е. Расстройство аутистического спектра при синдроме ломкой Х-хромосомы: продольная оценка. Am J Med Genet A. 2009; 149A (6): 1125–37.

    Артикул Google Scholar

  • 11.

    Санта-Мария Л., Пугин А., Аллиенде М.А., Алиага С., Куротто Б., Аравена Т. и др.FXTAS у неметилированного мозаичного мужчины с синдромом ломкой Х-хромосомы из Чили. Clin Genet. 2014. 86 (4): 378–82.

    Артикул Google Scholar

  • 12.

    Pretto DI, Hunsaker MR, Cunningham CL, Greco CM, Hagerman RJ, Noctor SC, et al. Внутриядерные включения у хрупкого самца X-мозаики. Перевод Neurodegener. 2013; 2 (1): 10.

    CAS Статья Google Scholar

  • 13.

    Леш Д.З., Шервелл С., Кинселла Дж., Тассон Ф., Тейлор А., Амор Д. и др.Фенотип хрупкого Х-ассоциированного тремора / атаксии у мужского носителя неметилированной полной мутации в гене FMR1. Clin Genet. 2012. 82 (1): 88–92.

    CAS Статья Google Scholar

  • 14.

    Kraan CM, Cornish KM, Bui QM, Li X, Slater HR, Godler DE. Уровни мРНК β-глюкуронидазы коррелируют с походкой и рабочей памятью у самок при премутации: понимание роли аллелей премутации FMR1. Научный доклад 2016; 6: 29366.

    CAS Статья Google Scholar

  • 15.

    Kraan CM, Cornish KM, Bui QM, Li X, Slater HR, Godler DE. Использование β-глюкуронидазы в качестве единственного гена внутреннего контроля может затруднить анализ в исследованиях токсичности мРНК FMR1. ПлоС один. 2018; 13 (2): e0192151-e.

    Артикул Google Scholar

  • 16.

    Шелтон А.Л., Корниш К.М., Кольбе С., Клаф М., Слейтер Х.Р., Ли Х и др. Структура мозга и внутригенное метилирование ДНК коррелируют и предсказывают исполнительную дисфункцию у самок с хрупкой X-премутацией.Перевод Психиатрия. 2016; 6 (12): e984-e.

    Артикул Google Scholar

  • 17.

    Хус В., Готэм К., лорд К. Стандартизация оценок домена ADOS: разделение серьезности социального аффекта и ограниченного и повторяющегося поведения. J Autism Dev Disord. 2014. 44 (10): 2400–12.

    Артикул Google Scholar

  • 18.

    Корниш К.М., Краан С.М., Буй К.М., Беллгроув М.А., Меткалф С.А., Троллор Дж. Н. и др.Новые маркеры метилирования дизэкспективно-психиатрического фенотипа у женщин с премутацией FMR1. Неврология. 2015; 84 (16): 1631–8.

    CAS Статья Google Scholar

  • 19.

    Фрэнсис Д., Берджесс Т., Митчелл Дж., Слейтер Х. Идентификация небольших предварительных мутаций FRAXA. Mol Diagn. 2000. 5 (3): 221–5.

    CAS Статья Google Scholar

  • 20.

    Alliende MA, Urzua B, Valiente A, Cortes F, Curotto B, Rojas C.Прямой молекулярный анализ мутации гена FMR-1 у пациентов с синдромом ломкой Xq и их семей. Rev Med Chil. 1998. 126 (12): 1435–46.

    CAS PubMed Google Scholar

  • 21.

    Loesch DZ, Godler DE, Evans A, Bui QM, Gehling F, Kotschet KE, et al. Доказательства токсичности двунаправленных транскриптов и митохондриальной дисфункции в крови, связанной с небольшими экспансиями CGG в гене FMR1 у пациентов с паркинсонизмом.Genet Med. 2011; 13: 392.

    CAS Статья Google Scholar

  • 22.

    Mullen EM. Шкалы Маллена раннего обучения. Серкл Пайнс: Американская служба гидов; 1995.

  • 23.

    Векслер Д. Векслер, дошкольная и начальная шкала интеллекта - третье издание Австралийское стандартизированное издание. Сидней: NCS Pearson Inc .; 2004.

  • 24.

    Wechsler D. Wechsler дошкольная и начальная шкала интеллекта - третье издание, мексиканское издание.Мексика: оценка Харкорта; 2002.

  • 25.

    Векслер Д. Шкала интеллекта Векслера для детей - четвертое издание Стандартное австралийское издание. Сидней: NCS Pearson Inc .; 2003.

  • 26.

    Векслер Д. Шкала интеллекта Векслера для детей - третье издание Чилийское издание. Сан-Антонио: Психологическая корпорация; 2007.

  • 27.

    Векслер Д. Шкала интеллекта взрослых Векслера - четвертое издание, адаптация к австралийскому и новозеландскому языкам.Сидней: NCS Pearson Inc .; 2008.

  • 28.

    Векслер Д. Векслер, шкала интеллекта взрослых - четвертое издание, чилийское издание. Сан-Антонио: NCS Pearson Inc; 2008.

  • 29.

    Arpone M, Baker EK, Bretherton L, Bui M, Li X, Whitaker S, et al. Внутригенное метилирование ДНК в буккальных эпителиальных клетках и интеллектуальное функционирование в педиатрической когорте мужчин с ломкой X. Sci Rep.2018; 8 (1): 3644.

    Артикул Google Scholar

  • 30.

    Бейкер С., Хупер С., Скиннер М., Хаттон Д., Шааф Дж., Орнштейн П. и др. Подсистемы рабочей памяти и сложность задач у мальчиков с синдромом ломкой Х-хромосомы. J Интеллект Disabil Res. 2011; 55 (1): 19–29.

    CAS Статья Google Scholar

  • 31.

    Quintin EM, Jo B, Hall SS, Bruno JL, Chromik LC, Raman MM, et al. Профиль когнитивного развития, связанный с синдромом ломкой Х-хромосомы: продольное исследование когнитивных сильных и слабых сторон в детстве и подростковом возрасте.Dev Psychopathol. 2016; 28 (4pt2): 1457–69.

    Артикул Google Scholar

  • 32.

    Бишоп С.Л., Ричлер Дж., Лорд К. Связь между ограниченным и повторяющимся поведением и невербальным IQ у детей с расстройствами аутистического спектра. Детский нейропсихол. 2006. 12 (4–5): 247–67.

    Артикул Google Scholar

  • 33.

    Richler J, Bishop SL, Kleinke JR, Lord C. Ограниченное и повторяющееся поведение у маленьких детей с расстройствами аутистического спектра.J Autism Dev Disord. 2007. 37 (1): 73–85.

    Артикул Google Scholar

  • 34.

    Lord C, Rutter M, DiLavore PC, Risi S, Gotham K, Bishop SL. График диагностических наблюдений за аутизмом, 2-е издание (ADOS-2). Западные психологические службы: Лос-Анджелес; 2012.

    Google Scholar

  • 35.

    Hus V, Lord C. График диагностических наблюдений за аутизмом, модуль 4: пересмотренный алгоритм и стандартизированные оценки степени тяжести.J Autism Dev Disord. 2014; 44 (8): 1996–2012.

    Артикул Google Scholar

  • 36.

    Эслер А.Н., Бал В.Х., Гатри В., Уэтерби А., Эллис Вайсмер С., лорд С. График наблюдения за диагностикой аутизма, модуль для малышей: стандартизированные оценки степени тяжести. J Autism Dev Disord. 2015; 45 (9): 2704–20.

    Артикул Google Scholar

  • 37.

    Готэм К., Пиклз А., Лорд С. Стандартизация оценок ADOS для измерения степени тяжести расстройств аутистического спектра.J Autism Dev Disord. 2009. 39 (5): 693–705.

    Артикул Google Scholar

  • 38.

    Pietrobono R, Pomponi MG, Tabolacci E, Oostra B, Chiurazzi P, Neri G. Количественный анализ деметилирования ДНК и транскрипционной реактивации гена FMR1 в хрупких X-клетках, обработанных 5-азадеоксицитидином. Nucleic Acids Res. 2002. 30 (14): 3278–85.

    CAS Статья Google Scholar

  • 39.

    Чиурацци П., Помпони М.Г., Виллемсен Р., Остра Б.А., Нери Г. Реактивация in vitro гена FMR1, участвующего в синдроме ломкой Х-хромосомы. Hum Mol Genet. 1998. 7 (1): 109–13.

    CAS Статья Google Scholar

  • 40.

    Coffee B, Zhang F, Warren ST, Reines D. Ацетилированные гистоны связаны с FMR1 в нормальных, но не хрупких клетках X-синдрома. Нат Жене. 1999. 22 (1): 98–101.

    CAS Статья Google Scholar

  • 41.

    Таболаччи Э., Пьетробоно Р., Москато У., Оостра Б.А., Чиурацци П., Нери Г. Дифференциальные эпигенетические модификации в гене FMR1 синдрома ломкой Х-хромосомы после реактивации фармакологического лечения. Eur J Hum Genet. 2005. 13 (5): 641–8.

    CAS Статья Google Scholar

  • 42.

    Бар-Нур О., Каспи И., Бенвенисти Н. Молекулярный анализ реактивации FMR1 в плюрипотентных стволовых клетках, индуцированных ломким X, и их нейрональных производных.J Mol Cell Biol. 2012. 4 (3): 180–3.

    Артикул Google Scholar

  • 43.

    Берри-Кравис Э., Дес Портес В., Хагерман Р., Жакмонт С., Шарль П., Визоотсак Дж. И др. Мавоглюрант при синдроме ломкой Х-хромосомы: результаты двух рандомизированных двойных слепых плацебо-контролируемых исследований. Sci Transl Med. 2016; 8 (321): 321ра5.

    Артикул Google Scholar

  • 44.

    Бейли Д.Б. мл., Берри-Кравис Э., Уиллер А., Распа М., Мерриен Ф., Рикар Дж. И др.Мавоглюрант у подростков с синдромом ломкой Х-хромосомы: анализ исходных данных клинического глобального улучшения впечатления от двойного слепого терапевтического исследования с последующим открытым долгосрочным расширенным исследованием. J Neurodev Disord. 2016; 8: 1.

    Артикул Google Scholar

  • 45.

    Park CY, Halevy T, Lee DR, Sung JJ, Lee JS, Yanuka O, et al. Реверсия метилирования FMR1 и молчания путем редактирования триплетных повторов в хрупких нейронах, происходящих из X iPSC.Cell Rep. 2015; 13 (2): 234–41.

    CAS Статья Google Scholar

  • 46.

    Xie N, Gong H, Suhl JA, Chopra P, Wang T, Warren ST. Реактивация FMR1 посредством CRISPR / Cas9-опосредованной делеции расширенного CGG-повтора ломкой Х-хромосомы. PLoS One. 2016; 11 (10): e0165499.

    Артикул Google Scholar

  • 47.

    Турман А.Дж., Макдаффи А., Ковер С.Т., Хагерман Р.Дж., Аббедуто Л.Симптоматология аутизма у мальчиков с синдромом ломкой Х-хромосомы: сравнение траекторий развития с несиндромным расстройством аутистического спектра. J Autism Dev Disord. 2015; 45 (9): 2816–32.

    Артикул Google Scholar

  • 48.

    Ли М., Мартин Г.Е., Берри-Кравис Э., Лош М. Эволюционное продольное исследование фенотипических профилей аутизма при синдроме ломкой Х-хромосомы. J Neurodev Disord. 2016; 8 (1): 47.

    Артикул Google Scholar

  • 49.

    Робертс Дж. Э., Эзелл Дж., Фэйрчайлд А. Дж., Клюзек Дж., Турман А. Дж., Макдаффи А. и др. Биоповеденческий комплекс социальных аспектов тревоги у молодых людей с синдромом ломкой Х-хромосомы в отличие от расстройства аутистического спектра. Am J Med Genet B Neuropsychiatr Genet. 2018; 177 (7): 665–75.

    Артикул Google Scholar

  • 50.

    Cordeiro L, Ballinger E, Hagerman R, Hessl D. Клиническая оценка тревожных расстройств DSM-IV при синдроме ломкой Х-хромосомы: распространенность и характеристика.J Neurodev Disord. 2011. 3 (1): 57–67.

    Артикул Google Scholar

  • 51.

    Робертс Дж. Э., Кларк М. А., Олкорн К., Картер Дж. К., Лонг А. С., Кауфманн В. Е.. Аутичное поведение у мальчиков с синдромом ломкой Х-хромосомы: социальный подход и дисфункция оси HPA. J Neurodev Disord. 2009; 1 (4): 283–91.

    Артикул Google Scholar

  • 52.

    Робертс Дж. Э., Вайзенфельд Л. А., Хаттон Д. Д., Хит М., Кауфманн В. Е..Социальный подход и аутичное поведение у детей с синдромом ломкой Х-хромосомы. J Autism Dev Disord. 2007. 37 (9): 1748–60.

    Артикул Google Scholar

  • 53.

    Эсбенсен А.Дж., Ройан Дж., Аман М.Г., Рудрих С. ​​Надежность и валидность инструмента оценки тревожности, депрессии и настроения среди лиц с умственной отсталостью. J Autism Dev Disord. 2003. 33 (6): 617–29.

    Артикул Google Scholar

  • 54.

    Achenbach TM, Rescorla LA. Руководство для форм и профилей школьного возраста ASEBA. Берлингтон: Университет Вермонта, Исследовательский центр для детей, молодежи и семей; 2001.

    Google Scholar

  • 55.

    Jacquemont S, Curie A, des Portes V, Torrioli MG, Berry-Kravis E, Hagerman RJ, et al. Эпигенетическая модификация гена FMR1 при синдроме ломкой Х-хромосомы связана с дифференциальным ответом на антагонист mGluR5 AFQ056.Sci Transl Med. 2011; 3 (64): 64ра1.

    CAS Статья Google Scholar

  • 56.

    Аман М.Г., Сингх Н.Н., Стюарт А.В., Филд СиДжей. Контрольный список аномального поведения: шкала оценки поведения для оценки эффектов лечения. Am J Ment Defic. 1985. 89 (5): 485–91.

    CAS PubMed Google Scholar

  • 57.

    Тассон Ф., Хагерман Р.Дж., Чемберлен В.Д., Хагерман П.Дж. Транскрипция гена FMR1 у лиц с синдромом ломкой Х-хромосомы.Am J Med Genet. 2000. 97 (3): 195–203.

    CAS Статья Google Scholar

  • 58.

    Godler DE, Loesch DZ, Huggins R, Gordon L, Slater HR, Gehling F, et al. Усовершенствованная методология оценки уровней мРНК в крови пациентов с заболеваниями, связанными с FMR1. BMC Clin Pathol. 2009; 9: 5.

    Артикул Google Scholar

  • 59.

    Godler DE, Inaba Y, Shi EZ, Skinner C., Bui QM, Francis D, et al.Взаимосвязь между возрастом и эпигенотипом границы экзона 1 / интрона 1 FMR1 согласуется с неслучайной инактивацией Х-хромосомы у лиц с FM, причем отбор по неметилированному состоянию является наиболее значимым между рождением и половым созреванием. Hum Mol Genet. 2013. 22 (8): 1516–24.

    CAS Статья Google Scholar

  • 60.

    Хван Ю.Т., Даддинг Т., Алиага С.М., Арпоне М., Фрэнсис Д., Ли Х и др. Молекулярные несоответствия у хрупкого мужчины X с ранней атаксией.Гены. 2016; 7 (9): 68.

  • 61.

    Хван Ю.Т., Алиага С.М., Арпоне М., Фрэнсис Д., Ли Х, Чонг Б. и др. Частично метилированные аллели, микроделеция и мозаицизм тканей у хрупкого мужчины X с тремором и атаксией в возрасте 30 лет: отчет о болезни. Am J Med Genet. 2016; 170 (12): 3327–32.

    CAS Статья Google Scholar

  • 62.

    Гейл HR. Шкалы интеллекта Stanford Binet. 5-е изд. Итаска: паб «Риверсайд»; 2003.

    Google Scholar

  • 63.

    Cvejic RC, Hocking DR, Wen W., Georgiou-Karistianis N, Cornish KM, Godler DE, et al. Уменьшение объема хвостатого ядра и замедление когнитивных функций у мужчин с риском синдрома хрупкой Х-ассоциированной тремор-атаксии. Поведение при визуализации мозга. 2018.

  • Поперечный миелит: симптомы, диагностика и лечение

    Обзор

    Что такое поперечный миелит?

    Поперечный миелит (ТМ) - редкий неврологический синдром. Это воспалительное заболевание спинного мозга. ТМ может быть вызвана вирусом или другой инфекцией, но, как правило, причина неизвестна.TM - это аутоиммунное заболевание, означающее, что иммунная система атакует собственные ткани организма. Как правило, ТМ - это разовое заболевание с внезапным началом, за которым следует улучшение или стабилизация.

    Какие факторы риска связаны с поперечным миелитом?

    Поперечный миелит может возникнуть у любой популяции в любом возрасте. У некоторых людей с ТМ есть родственное заболевание - оптический нейромиелит (NMO). NMO - еще одно неврологическое заболевание, похожее на рассеянный склероз, которое может вызывать серьезные симптомы, затрагивающие зрительный нерв и спинной мозг.У некоторых людей с неполной ТМ может развиться рассеянный склероз (РС), но у большинства пациентов с типичной ТМ не развивается РС.

    Недавно группа исследователей из Johns Hopkins обнаружила, что спинномозговая жидкость пациентов с TM показывает поразительно высокий уровень иммунного белка (Il-6). Исследователи считают, что высокий уровень белка может быть причиной ТМ, но эта теория еще не получила окончательного подтверждения.

    Поперечный миелит может возникать при других заболеваниях, и иногда необходимо провести тестирование, чтобы изолировать эти заболевания, а также ТМ.

    • Во многих случаях ТМ является идиопатической, что означает, что конкретная причина не идентифицирована.
    • В некоторых случаях TM может развиваться как один из типов атаки MS, как первая атака, так и рецидив.
    • В общем, ТМ при РС имеет тенденцию быть менее серьезной формой ТМ.
    • Болезнь Девика (или оптический нейромиелит, NMO) - это заболевание, связанное с рассеянным склерозом, которое вызывает тяжелую рецидивирующую ТМ и неврит зрительного нерва (воспаление зрительного нерва, соединяющего глаз с мозгом).
    • TM может возникать при системных воспалительных заболеваниях.Такие заболевания, как системная красная волчанка, синдром Шегрена или саркоидоз, могут вызывать ТМ.
    • TM может развиваться в связи с различными инфекциями, вызываемыми как вирусами (такими как простой герпес, Эпштейн-Барр, грипп и ВИЧ), так и бактериями (такими как туберкулез, сифилис и болезнь Лайма).

    Симптомы и причины

    Каковы симптомы поперечного миелита?

    Люди с симптомами поперечного миелита могут:

    • Развивается быстро прогрессирующее заболевание с болью в спине, онемением и покалыванием в ногах, туловище, а иногда и в руках.
    • Есть слабость в ногах, а иногда и в руках. Временами слабость может стать серьезной, что приведет к полному параличу.
    • Проблемы с работой кишечника и мочевого пузыря.
    • Есть лихорадка.

    Диагностика и тесты

    Какие тесты проводятся для диагностики поперечного миелита?

    Ваш врач сначала изучит вашу историю болезни и проведет медицинский осмотр.

    Если в этом обзоре предполагается проблема со спинным мозгом, врач проведет дополнительные анализы для:

    • Исключите возможность поражения спинного мозга чем-то, кроме воспаления, например опухолью, грыжей межпозвоночного диска или компрессией, вызванной абсцессом.
    • Подтвердите наличие аномального воспаления спинного мозга.
    • Определите причину аномального воспаления.

    Диагноз TM считается, когда у пациентов развиваются подострые (в течение нескольких дней) симптомы и признаки спинного мозга, как описано выше, а магнитно-резонансная томография (МРТ) или другая визуализация не выявляют другую причину заболеваний спинного мозга.

    МРТ часто показывает длинный сегмент измененного сигнала в спинном мозге, который распространяется на несколько сегментов спинного мозга, вероятно, отражая демиелинизацию и повреждение нервов в спинном мозге.Иногда это может быть связано с отеком спинного мозга. Демиелинизация - это процесс, при котором миелин, или покрытие, покрывающее многие нервные волокна, удаляется болезнью.

    Анализ спинномозговой жидкости может показать увеличение количества лейкоцитов и белка. При TM спинномозговая жидкость часто показывает увеличение лейкоцитов на уровнях, которые могут быть выше, чем уровни, обычно наблюдаемые при рассеянном склерозе. Кроме того, у пациентов с ТМ обычно нет олигоклональных полос, что относительно часто встречается при РС.Олигоклональные полосы - это полосы белков, наблюдаемые в определенных тестах спинномозговой жидкости, которые указывают на активность иммунной системы в путях спинномозговой жидкости и вокруг них.

    Ведение и лечение

    Как лечится поперечный миелит?

    Поперечный миелит - относительно редкое заболевание, поэтому четко определенных рандомизированных исследований лечения этого заболевания не проводилось. Большая часть того, что мы знаем о лечении ТМ, получена из тематических исследований или исследований групп пациентов, прошедших лечение.

    В большинстве случаев при приступе ТМ требуется госпитализация из-за тяжести заболевания. В настоящее время внутривенное введение метилпреднизолона является передовым методом лечения приступа ТМ. Обычно препарат назначают в течение пяти-семи дней с последующим уменьшением дозы стероидов.

    Целью лечения является уменьшение отека и раздражения, а также ускорение выздоровления от болезни. Возможны побочные эффекты при лечении стероидами; в краткосрочной перспективе это могут быть:

    • Повышение уровня глюкозы в крови
    • Низкое содержание калия
    • Нарушение сна
    • Изменения настроения (раздражительность, плач, беспокойство)
    • Прибавка в весе
    • Покрасневшие щеки
    • Отек лица
    • Металлический привкус (при использовании IV Solu-Medrol®)

    К отдаленным осложнениям стероидной терапии относятся:

    • Восприимчивость к инфекции
    • Остеопороз
    • Развитие катаракты
    • Изменение личности
    • Ожирение
    • Изменения кожи
    • Асептический некроз или травма плечевого или тазобедренного сустава.Асептический некроз встречается редко.

    Другой подход к лечению поперечного миелита - это плазмаферез. Похоже, что этот процесс эффективно удаляет антитела путем циркуляции крови через машину, снижая активность иммунной системы.

    Плазмаферез обычно занимает несколько часов и проводится через день в течение 10–14 дней, часто во время пребывания в больнице. Для лечения ТМ обычно требуется от пяти до семи сеансов плазмафереза. Возможно, вам придется установить центральный венозный катетер, чтобы быстро удалить кровь из системы.Риски плазмафереза ​​включают дискомфорт, связанный с забором крови и установкой катетера, тенденцию к кровотечению из-за уменьшения количества тромбоцитов (иногда) и инфекции.

    Если волчанка или другое заболевание вызывает ТМ, лечение может занять больше времени. В общем, поперечный миелит, не вызванный другим заболеванием, является одноразовым заболеванием и не требует дальнейшего лечения, кроме реабилитации, необходимой для наилучшего возможного выздоровления.

    Добавить комментарий

    Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *