Синдром закрытого человека: Каково это — пережить синдром запертого человека?

Содержание

Каково это - пережить синдром запертого человека?

Автор фото, Katrine Philp

Подпись к фото,

Рикке могла общаться с близкими только морганиями

Представьте, что вы внезапно разучились самостоятельно говорить, двигаться и даже дышать.

На пути в больницу ваше сердце остановилось, и вы пережили короткую смерть, однако вас вернули к жизни.

Но теперь нужно как-то пережить то, что будет дальше - а именно, замкнутость в собственном невосприимчивом теле.

Вашей безутешной семье сказали готовиться к похоронам; муж решает развеять ваш прах в Кембридже, месте, с которым вас связывают особенные воспоминания.

А трое ваших детей должны немедленно начать принимать жизненно важные лекарства, чтобы не подхватить ту бактериальную инфекцию, которая вас убивает.

Именно это произошло с женщиной-ученым Рикке Шмидт Кьергаард в Новый год "в мгновение ока". Это выражение стало названием ее книги о том, как она пережила синдром запертого человека.

Шанс выжить - 5%

В тот день в 2013 году ее муж Питер первым понял, что что-то не так. Рикке пожаловалась, что замерзла после прогулки, и отправилась в постель. Позже у нее начались жар и рвота.

"Питер понял, что случилось что-то не то, раньше, чем я, - рассказывает она Би-би-си. - Я его убеждала, что это просто грипп".

"Ты не отдавала себе отчет, насколько тебе было плохо, - добавляет Питер, поворачиваясь к жене. - Последнее, что ты мне сказала перед тем, как впасть в кому, было: "Не забудь отменить прием массажиста".

Но никакого массажиста не было: Рикке уже впала в состояние бреда. За 15 минут у нее поднялась температура с 35 до 42 градусов.

Вызванный доктор назначил ей лекарства от гриппа. Но наутро Рикке уже не могла ходить и даже сидеть без помощи. Тогда вызвали другого врача.

"Если бы мы это сделали на 10 минут позже, мы бы здесь не сидели", - говорит Питер.

Автор фото, Rikke Schmidt Kjaergaard

Подпись к фото,

Рикке (слева) с мужем Питером и тремя детьми

"Через 12 часов после того, как я себя плохо почувствовала, я впала в кому, - говорит она. - У меня обнаружилась недостаточность сразу в нескольких органах, токсический шок, сотни кровяных сгустков. Шансы были очень, очень малы".

У Рикке был пятипроцентный шанс выжить при бактериальном менингите.

Она впала в кому на 10 дней, и считалось, что у нее будет неизбежное поражение мозга.

Когда она начала выходить из комы, то обнаружила, что находится в сознании, но не чувствует и не может использовать свое тело. Это состояние и называется синдромом запертого человека.

"Она не собиралась отпускать жизнь"

На пути в больницу у Рикке на 40 секунд остановилось сердце. "Это было давно. Я уже ничего не помню. Все было черным - ничего не было", - говорит она.

"Мне сказали приготовиться к тому, что аппарат для вентиляции легких будет отключен, приготовиться к похоронам, - прямо говорит Питер. - Все думали, что это и случится".

"Но она очень упрямая. Она не собиралась отпускать жизнь", - с улыбкой добавляет он.

У заглавия ее книги есть и другое значение. Когда Рикке переживала синдром запертого человека, какое-то время она общалась только с помощью моргания глазами. Одно - это "нет", два - "да".

"Мой спаситель"

Придя в сознание, Рикке начала осознавать всю тяжесть своего состояния, собирая по крупицам ужасную картину того, что с ней случилось.

"Со временем я все больше осознавала, что происходит. Понимала, что я не могу пошевелиться и не могу говорить, а могу общаться только морганием. Это страшно - быть взаперти в собственном теле", - рассказывает она.

В какой-то момент Питер увидел, что Рикке моргнула в ответ на вопрос, видит ли она его. Позже они разработали правила общения.

"Это был момент, когда мы поняли, что она жива, и реагирует. Осознание того, что мы ее не потеряли... Это был один из самых прекрасных моментов моей жизни", - говорит он.

"Было огромным облегчением понять, что я могу общаться, - добавляет она. - Но было сложно четко донести мои мысли".

Автор фото, Rikke Schmidt Kjaergaard

Подпись к фото,

Рикке пришлось снова учиться ходить (на заднем плане - муж Питер)

Она говорит, что в ее памяти с того времени все размыто - но одно остается ясным.

"Главное, что я помню - что мне необходимо было слышать голос Питера, - говорит она. - Когда я видела или слышала его, я была спокойна".

"Он был моим спасителем", - добавляет она.

На вопрос, какой момент в своем выздоровлении она считает самым ярким, Рикке улыбается и говорит, что было "много побед", но замечает, что для нее это, возможно, было ее первое слово. "Мои дети и Питер в тот момент были рядом. Это было просто невероятно".

И какое же слово она сказала? "Странно".

Так она описала свое положение, и свои ощущения от того, что ей приходилось все осваивать заново.

"Нужно было учиться дышать, глотать, двигаться", - рассказывает Рикке.

После болезни

А что было самым сложным? Тут у Рикке нет сомнений.

"Невозможность быть матерью и женой. Невозможность быть с детьми и Питером. Это было опустошающе".

Спустя четыре месяца нахождения в больнице ей удалось объяснить медсестре, как тяжело ей было из-за невозможности обнять детей. Ей разрешили взять к себе в больничную койку детей.

"Я была на седьмом небе от счастья, - расплывается она в улыбке. - Они просто запрыгнули ко мне".

"Очень осторожно", - улыбается Питер.

Ей удалось практически полностью выздороветь, хотя у ее болезни есть долгосрочные последствия. Например, врачам пришлось ампутировать большую часть пальцев на ее кистях, так как их поразила гангрена. Кроме того, Рикке почти ослепла на один глаз.

Но это женщина, которая выжила вопреки всему. Движимая чувством благодарности, она основала компанию Graphicure, для помощи тем, кто страдает хроническими заболеваниями, вести контроль над их клиническими данными.

Рикке надеется, что ее книга станет ценным источником помощи для страдающих синдромом запертого человека.

"Медработники говорили мне, что были бы благодарны, если бы я в ней рассказала обо всем".

Рикке понимает, как ей повезло, и призывает людей ценить то, что они имеют.

"Я хочу внести свой вклад этой книгой и просто жить полноценной жизнью, каждый день".

СИНДРОМ «ЗАПЕРТОГО ЧЕЛОВЕКА» ВСЛЕДСТВИЕ МНОЖЕСТВЕННЫХ ИНФАРКТОВ СТВОЛА ГОЛОВНОГО МОЗГА И ОЧАГОВ ДЕМИЕЛИНИЗАЦИИ ПОСЛЕ ЛУЧЕВОЙ ТЕРАПИИ АДЕНОМЫ ГИПОФИЗА С АКРОМЕГАЛИЕЙ | Заславский

1. Красильникова Л. А., Тютин Л. А. Ультразвуковая диагностика ангиопатий при противоопухолевой терапии // Вопр. онкол. - 2003. - Т. 49, №2 5. - С. 595-600.

2. Bauer G., Gerstenbrand F., Rumpl E. Varieties of the locked-in syndrome // J. Neurol. - 1979. - №2 221 (2). - Р 77-91.

3. Systemic complications of acromegaly: epidemiolo¬gy, pathogenesis, and management / А. Colao, D. Ferone, P Marzullo, G. Lombardi // Endocr. Rev. - 2004. - № 25. - Р 102-152. Doi: 10.1210/er. 2002-0022.

4. MolitchM. E. Diagnosis and Treatment of Pituitary Ade-nomas: A Review // JAMA. - 2017. - №2 317 (5). - Р 516-524.

5. Amanda J. Walker, Jake Ruzevick, Ashkan A. Malayeri et al. Postradiation imaging changes in the CNS: how can we differentiate between treatment effect and disease progres¬sion? // Future Oncol. - 2014. - № 10 (7). - Р 1277-1297.

6. Freeman J. E., Johnston P G., Voke J. M. Somnolence after prophylactic cranial irradiation in children with acute lymphoblas¬tic leukaemia // Br. Med. J. - 1973. - № 4 (5891). - Р 523-525.

7. Sheline G. E., Wara W. M., Smith V. Therapeutic irra¬diation and brain injury // Int. J. Radiat. Oncol. Biol. Phys. - 1980. - № 6 (9). - Р 1215-1228.

8. Cerebral radiation necrosis following treatment of extra-cranial malignancies / J. P Glass, T. L. Hwang, M. E. Leavens, H. I. Libshitz // Cancer. - 1984. - № 54 (9). - Р 1966-1972.

9. Leibel S. A., Sheline G. E. Tolerance of the Brain and Spinal Cord to Conventional Irradiation. -N.-Y, USA: Raven Press, 1991. - Р 211-239.

10. McDonald L. W., Hayes T. L. The role of capillaries in the pathogenesis of delayed radionecrosis of brain // Am. J. Pathol. - 1967. - № 50 (5). - Р 745-764.

11. Burger P. C., Boyko O. B. The pathology of central nervous system radiation injury // Radiation Injury to the Ner¬vous System / eds by P H. Gutin, S. A. Leibel, G. E. Sheline. - N.-Y, USA: Raven, 1991. - P 191-208.

12. Kurita H., Kawahara N., Asai A. et al. Radiation-in¬duced apoptosis of oligodendrocytes in the adult rat brain // Neurol. Res. - 2001. - № 23 (8). - Р 869-874.

13. Yoshii Y. Pathological review of late cerebral radione¬crosis // Brain. Tumor. Pathol. - 2008. - №2 25 (2). - Р 51-58.

14. Sawaya R. E. The fibrinolytic enzymes in the biology // Fibrinolysis and the Central Nervous System / eds by R. E. Sa-waya. - PA, USA: Hanley & Belfus, 1990. - P 106-126.

15. Milic M., Rees J. H. Acute demyelination following radiotherapy for glioma: a cautionary tale // Pract. Neurol. - 2017. - № 17 (1). - Р 35-38.

16. Sievers C., Sämann P. G., Dose T. et al. Macroscop¬ic brain architecture changes and white matter pathology in acromegaly: a clinicoradiological study // Pituitary. - 2009. - № 12 (3). - Р 177-185.

17. Sartori M. T., Wiman B., Vettore S. et al. 4G/5G poly-morphism of PAI-1 gene promoter and fibrino)lytic capacity in patients with deep vein thrombosis // Thromb. Haemost. - 1998. - № 80 (6). - Р 956-960.

18. Van GoorM. L., Gómez García E., LeebeekF. et al. The plasminogen activator inhibitor (PAI-1 ) 4G/5G promoter poly-morphism and PAI-1 levels in ischemic stroke: a case-control study // Thromb. Haemost. - 2005. - № 93 (1). - Р 92-96.

Бабочка, закованная в скафандр: что такое синдром запертого человека и что он говорит о теле, социальности и эмпатии

Неоднозначная сонастроенность

Мы привыкли думать, что окружающий нас мир податлив, что две основополагающие эволюционно и культурно структуры в человеческом теле — глаз и рука — не дают осечки. Философы утверждали, что реальность чудесным, необъяснимым образом подстроена под человека, предоставляя ему разнообразные возможности для исполнения действия. Камень удобно ложится в ладонь, чтобы швырнуть его; палка продолжает руку, чтобы достать плоды с высокого дерева; большой мир вокруг центрирован на сравнительно маленьком теле Homo sapiens, с готовностью эксплуатирующим его возможности и ресурсы.

Когнитивная психология назвала такие возможности действия аффордансами — разбросанными в среде структурами, своего рода точками опоры для двигательных, символических и социальных действий. Аффордансы прямо завязаны на устройство того или иного тела: от количества конечностей, их физиологических особенностей зависит репертуар доступных взаимодействий. Именно поэтому философ-феноменолог Морис Мерло-Понти утверждал, что человеческое тело (точнее, воплощенное сознание) — это совокупность ситуаций «я могу».

Стало быть, обитать в мире — значит быть воплощенным в среде, размеченной контекстами и ситуациями практических действий.

Как сказали бы когнитивисты, жизнь индивида в среде основана на сонастроенности сенсорно-моторных структур и мускульно-скелетных и нейрофизиологических конфигураций. В результате получается неразрывное сопряжение (coupling) с миром в процессе его непрерывного практического освоения.

Читайте также

Почему людям с ментальными особенностями в России крайне сложно найти работу — и почему они в ней так нуждаются

Но всегда ли наша жизнь так успешна и удобна? Каждому из нас знакомы ситуации, когда мы не можем что-то сделать — по воле случая или в результате развития заболевания, которое временно или насовсем ограничивает наши возможности. Вероятно, многим знаком этот опыт, когда из-за болезни даже самые простые действия кажутся невыполнимыми, когда обнаруживаешь себя в ситуации временной неспособности делать привычные вещи. Невозможность изменять положение тела или перемещаться в пространстве заставляет ощущать себя ущербным, неполноценным.

Запертые в собственных телах

В медицинской практике встречается особое явление, получившее название синдрома запертого человека (locked-in syndrome). Это состояние может быть вызвано черепно-мозговыми травмами, инсультами, неврологическими и онкологическими заболеваниями. К примеру, при аневризме базилярной артерии поражаются нервы, ответственные за произвольные движения, кроме тех, которые отвечают за вертикальные движения глаз. Синдром может возникнуть и при развитии нейродегенеративных заболеваний — таких как спинальная мышечная атрофия или боковой амиотрофический склероз, при котором прогрессирующему поражению моторных нейронов сопутствуют паралич четырех конечностей (квадриплегия) и атрофия мышц.

В результате пациент полностью или почти полностью утрачивает способность к движению и вербальной/невербальной коммуникации — фактически он остается «в заложниках» у собственного тела. Поскольку при этом нет повреждений большой ретикулярной субстанции или полушарий мозга (о чем свидетельствует динамика альфа-ритмов), сознание остается неповрежденным, за исключением редких случаев когнитивных нарушений при сосудистых заболеваниях. Это значит, что при симптоме запертого человека пациент оказывается парализованным, сохраняя при этом личность, сознание и способность принимать решения.

Всерьез об этой проблеме заговорили лишь в 1966 году американские врачи Фред Плам и Джером Б. Познер в книге «Диагностика ступора и комы». Более того, до 1970-х синдром запертого человека путали с акинетическим мутизмом. Акинетический мутизм — неврологическое расстройство, когда пациент утрачивает способность говорить и двигаться, не теряя физической возможности производить эти действия. Но его сознание при этом повреждено. Хотя синдром запертого человека можно спутать с комой, пациент сохраняет сознание, он понимает, что с ним происходит, но не может двигаться, не считая движений глаз, век и иногда челюстей.

При этом как акинетический мутизм, так и синдром запертого человека — это не вегетативные состояния.

То, что «запертые» субъекты сохраняют сознание, поняли, когда обратили внимание на произвольные движения глаз у неподвижных тел.

До того к ним относились как к «овощам», то есть как к находящимся в вегетативном состоянии или с диагностированной смертью мозга, а значит, как к объектам, которых по сути уже нельзя назвать людьми.

До какого-то времени считалось, что пациенты с полным параличом тела — «не жильцы», что их жизнь обречена быть коротким периодом мучительного существования, которое завершится смертью от удушья или от застревания пищи в горле или дыхательных путях. Но начиная с 1970-х годов благодаря технологиям — таким как «железные легкие», гастростомы и калоприемники, аппараты искусственной вентиляции легких или гидратации — появилась возможность поддерживать и продлевать жизни пациентов. Парализованные и страдающие от последствий полиомиелита, находящиеся в коме люди — уже не «овощи», медленно движущиеся к неминуемой смерти, а субъекты, имеющие надежду на улучшение своего состояния или по крайней мере облегчение страданий.

Может показаться, что утрата контроля над своим телом превращает человека в живую иллюстрацию старого дуализма тела и души, введенного Декартом. Запертое в неподвижном теле, сознание мучится из-за невозможности контролировать свою омертвевшую оболочку. А значит, идеальным сценарием было бы освободиться от этой оболочки и уйти в машинную субстанцию, которая никогда не заболеет и не умрет. Такие фантазии можно найти у трансгуманистов, и действительно, жизни таких пациентов сегодня стало возможно продлить именно благодаря ассистированию технологиями. В этом смысле парализованные пациенты, как и многие другие люди с инвалидностями, — это киборги, но их отличает то, что они — не произвольно преобразующиеся креативные субъекты, а субъекты, чувствующие боль и дискомфорт, а их зависимость от технологий скорее вынужденная.

Возникает вопрос: для «запертого» пациента технология — это расширение тела или самости или скорее некое дополнение? Исследователи расходятся во мнениях: кто-то считает, что аппараты жизнеобеспечения, буквенные таблички, нейроинтерфейсы и синтезаторы речи замещают утраченные функции тела, а кто-то говорит, что они расширяют и переопределяют границы и возможности больного тела. Во всяком случае технологии здесь поддерживают тождество личности пациента и облегчают его вовлечение в социальные взаимодействия, где технология скорее инкорпорируется в тело, чем пересобирает его границы. Но и это остается дискуссионным вопросом: некоторые предлагают интерпретировать тела таких пациентов как технобиологические сборки, подключенные к социальным интерфейсам медицинских служб, когнитивным и сенсорно-моторным возможностям медицинского персонала и социальной инфраструктуры.

Но что делать с дуализмом сознания и тела? Видение синдрома запертого человека как аргумента в пользу дуализма не учитывает того, как сами пациенты переживают свой разрыв с телом и окружением, как они переживают утрату доступа к двигательным возможностям среды. Как пишут философские психологи Мириам Кисело и Эсекьель Ди Паоло, даже при полном параличе пациенты всё равно опираются на утраченные сенсорно-моторные паттерны, хотя по большей части «виртуально»: они замещают недоступные им двигательные функции морганием и саккадными движениями глаз. Это значит, что когнитивные функции у них сохраняются, хотя возможности движения или активного вовлечения в ситуацию уже нет.

При этом активность мозга часто остается полностью сохранной, и с точки зрения нейрофизиологических процессов люди с синдромом запертого человека часто неотличимы от здоровых людей.

По некоторым данным, лишь полный паралич с окончательной утратой движения приводит к прекращению произвольной когнитивной деятельности и целенаправленного мышления. Это привело некоторых авторов к гипотезе, что в таких случаях пространственное мышление изменяется, при условии, что двигательные способности тела не компенсировались иной релевантной активностью.

Стало быть, любое тело — здоровое или больное — это живой организм, некое целостное образование, вовлекающее неорганические структуры и процессы в деятельность по самоподдержанию, что и создает его индивидуальность. Она возникает как динамическое и неустойчивое единство органического и неорганического, способное к осмысленному действию, в котором нуждается так же, как нуждается в пищеварении и обмене веществ. Более того, это живое существо, которое может и хочет говорить. Поэтому одна из главных проблем, затрагивающих качество жизни таких пациентов, помимо чисто медицинского ухода, — это коммуникация. Сами пациенты, когда оценивают качество жизни, делают акцент не только на поддержании своего физического состояния, но и на подкреплении отношений с другими людьми, которые узнают в них субъектов коммуникации.

Обездвиженная социальность

Парализованная жизнь часто одинока. Исследователи отмечают риски десоциализации пациентов с синдромом запертого человека, что приводит к депрессии и суицидальным мыслям. Канву их жизни формирует полная зависимость от других — сиделок, членов семьи, медицинских технологий, — при этом с возможностью достаточно продолжительной жизни в таком состоянии. Из-за полного отсутствия двигательной активности, кроме саккадных движений глаз или остаточных движений отдельными конечностями или частями тела (одним пальцем, щекой, веком), их жизненный мир сужается и рутинизируется. Они привыкают к обстановке больничной жизни с характерными для нее нервозностью и повторяемостью, недостаточным вниманием к своим потребностям. Некоторые пациенты жалуются на то, что медицинский персонал относится к ним как к предметам интерьера, объектам или кадаврам, которые не понимают человеческой речи или не могут отреагировать на нее.

Часто к ним относятся как к живым мертвецам, чья жизнь поддерживается искусственно и сама по себе не стоит того, чтобы проживать ее. Ведь для здорового человека нет ничего страшнее, чем оказаться заключенным внутри неподвижного кокона собственного тела, которое отказывается повиноваться разуму. При этом врачи и исследователи говорят о «парадоксе инвалидности» (disability paradox), согласно которому есть разница между оценкой качества жизни пациента им самим и сторонним наблюдателем. Как правило, здоровые оценивают его куда ниже, чем сами пациенты. Как считают последние, к состоянию своего тела можно привыкнуть, адаптироваться к нему, самое главное — не прерывать коммуникацию с внешним миром и населяющими его людьми. В свою очередь, это поднимает вопрос автономии пациента, его способности принимать решения о себе, направлении лечения и своей жизни в целом.

В разных странах существуют разные принятые практики ухода (care) за парализованными пациентами. Например, в Японии принято содержать пациентов на дому, потому спросом пользуется помощь компаний, созданных профессиональными сиделками и медсестрами. Сиделка обеспечивает и поддерживает жизнь пациента, следя за работой аппаратов искусственной вентиляции, прислушиваясь к сигналам, которые подает ее подопечный, выводя его на прогулки, ухаживая за ним или оказывая психологическую поддержку. Зависимость парализованного пациента от помощи сиделки и/или членов семьи становится настолько глубокой, что верно говорить о воссоздании его субъективности во взаимодействиях с другими. А это значит, что, утратив контроль над своим телом и запершись в его пределах, субъект становится даже более социальным, чем был до болезни.

В интересном исследовании, основанном на беседах с профессиональными сиделками, работающими с пациентами с боковым амиотрофическим склерозом, философ Ясухико Мураками показывает, как субъективность пациента реализуется в его взаимодействиях с теми, кто ухаживает за ним. Его субъективность — коллективная, она возникает по мере развития заболевания. Казалось бы, можно сказать, что при параличе и социальной депривации субъективность угасает одновременно с угасанием способности двигаться, говорить и выражать эмоции. Но нет, коммуникация, наоборот, становится более интенсивной, хотя и приобретает всё более непривычные для здорового человека черты.

Сиделка учится считывать едва заметные невербальные сигналы во взгляде пациента и достраивать то, что он хочет сказать или передать, по трудноуловимым признакам. Задержки и медленная коммуникация, немногословность компенсируются усилиями сиделки, которая часто знает пациента еще с тех времен, когда он мог говорить: она знает его манеру, интонации, эмоциональный репертуар. Это помогает ей исполнять его запросы и потребности, которые зачастую переданы быть уже не могут. Этим же устанавливается континуальность между тем, кем пациент был, и тем, кем стал вследствие паралича.

Сиделка, знающая пациента с тех времен, когда он еще мог разговаривать и постепенно, по мере прогрессирования болезни одну за другой утрачивал возможности вербальной и невербальной артикуляции, поддерживает диалог и взаимопонимание.

Правда, это скорее монолог сиделки с самой собой, чем реальный диалог, но он предполагает высокую степень эмпатии и эмоционального слияния с пациентом.

Чтобы понять, чего пациент хочет, нужно вжиться в его обездвиженное тело, имеющее самые разные потребности от простых физиологических до психологических, социальных и культурных. Возможности коммуникации сохраняются даже тогда, когда наступает полный паралич и вербализация оказывается невозможной. Сиделка говорит своему полностью парализованному подопечному: «Идем гулять!» — и вывозит безмолвного пациента на улицу. Она помнит привычки и пожелания своего пациента, когда он еще не был полностью обездвижен, и знает, что он любит прогулки.

Понятно, что утрата социальных связей может привести к дезинтеграции самости пациента. Для некоторых социальных психологов и философов самость, человеческое «я» — это не только индивидуальное тело, с которым работает медицина. Это еще и вся история социальных взаимодействий, в которую это тело вплетается и где оно обретает смысл, не сводимый к чистой физиологии тела в пространстве. Такое видение предполагает изначальное нахождение индивида в социальном контексте, продуктивном взаимодействии «я» и «ты» в сетях социализации и инкультурации. Значит, человеческая самость простирается шире, чем биологические границы тела, и осуществляется во взаимодействиях с другими. Даже автоматические, рефлекторные реакции организма никогда не являются чисто физиологическими, у них всегда есть некий прибавочный смысл, который возникает в контексте социальных интеракций. Телесные движения, жесты и взаимная координация нескольких субъектов в ситуации — это структурные паттерны, которые динамически разветвляются в истории взаимодействий индивидов.

Следовательно, самость пациента зависит не только от индивидуальных психофизиологических характеристик и их модификаций в ходе развития болезни. Она также завязана на возможностях коммуникации и взаимодействия, которые трансформируются при частичном или полном параличе. Семья, друзья, врачи и медработники, сиделки — все они формируют социальную среду пациента, одновременно фон его индивидуации и ресурс развития его автономии. Причем часто эта среда не помогает ему восстановить себя как субъекта коммуникации и эмпатии, а наоборот, превращает его в объект, в безмолвный «овощ».

Высвобождение запертого: от алфавитных досок до нейроинтерфейсов

Здесь возникает самая главная экзистенциальная проблема, с которой сталкиваются «запертые». Из-за изоляции в пределах своего тела им чрезвычайно трудно что-то сказать, ведь они не могут пользоваться речевым аппаратом. Остается использовать техники аугментированной и альтернативной коммуникации. При классическом синдроме запертого человека сохраняется произвольный контроль моргания или вертикальных движений глаз. Это позволяет пациентам при помощи моргания давать ответы «да» и «нет» на вопросы или указывать взглядом на буквы на специальных алфавитных досках для ассистированного чтения (partner-assisted scanning). Алфавитные доски делаются из прозрачного материала, чтобы ассистент мог следить за движениями глаз пациента и помогать ему собирать слова из отдельных букв. А в 1972 году был описан случай, когда парализованный пациент общался при помощи кода Морзе.

То, что пациенты хотят сказать, как правило, куда больше, чем то, что они могут выразить при помощи доступных им средств. Сложность здесь еще и в том, что коммуникация при ассистированном чтении очень медленная: требуются минуты на то, чтобы составить слова из букв. При отслеживании движений глаз пациента часто случаются ошибки, приходится начинать заново.

К счастью, это не единственный на сегодня способ общения с внешним миром. В последние годы большие надежды возлагаются на интерфейс «мозг — компьютер» и нейроимпланты. С помощью мысленных команд можно быстрее выбирать буквы, управляя курсором на экране, и отдавать команды голосовому синтезатору, который говорит «за» пациента. Всем знаком образ британского физика Стивена Хокинга. Из-за паралича, вызванного боковым амиотрофическим склерозом, он не мог говорить и использовал синтезатор, тембр которого впоследствии запатентовал как свой собственный голос.

В некоторых случаях нейроинтерфейсы могут даже частично восстановить утраченные моторные функции.

Описан случай, когда пациентке с синдромом запертого человека имплантировали четыре субдуральные электродные ленты в зону руки в левых частях моторной коры и префронтальной зоны. Она активировала работу имплантов вычислениями, которые проводила про себя.

Электроды помогали ей управлять движениями правой руки.

Причем всё это было возможно в домашних условиях, не в лаборатории. Начиная с 1990-х передовые интерфейсы «мозг — компьютер» становятся доступными пациентам для использования на дому. Быстрая эволюция и внедрение этих устройств стали возможными при совершенствовании их юзабилити и центрировании на пользователях с весьма специфическим опытом. Это помогает не только находить для пациентов альтернативные способы выражения своих мыслей и эмоций, но и заниматься творчеством. Например, разработанное в 2010 году приложение Brain Painting позволяет рисовать картинки фактически силой мысли.

Несмотря на это, парализованные пациенты часто лишены возможности говорить о себе и участвовать в социальной жизни, у них фактически отсутствует репрезентация в культуре и политике. При этом, понятное дело, им есть что сказать о себе, своем опыте и своих потребностях. Но из-за затруднений в коммуникации их высказывания часто просто не находят артикуляции.

И всё же отдельным пациентам удалось рассказать о себе и своем опыте широкой публике. К примеру, новозеландский спортсмен Ник Чизолм рассказал о себе в совместной статье с биоэтиком Грантом Джиллеттом. С 2000 года, после травмы во время игры в регби, он оказался «заперт» в своем теле. Несмотря на пессимизм врачей, он смог восстановить часть двигательных функций и вновь заняться спортом.

Уже после травмы и паралича он встретил свою жену Николу, с которой у них установилось удивительное взаимопонимание. Чизолм общается с внешним миром с помощью алфавитной таблички, а Никола почти мгновенно считывает движения его глаз, произнося собираемые слова вслух.

Вместе они ведут активную, наполненную смыслом жизнь, которую почти не омрачает практически полный паралич тела Ника.

Другой, не менее выразительный пример — история главного редактора французского журнала Elle Жана-Доминика Боби. Пережив инсульт и двадцатидневную кому, он оказался полностью парализованным. Он мог двигать только левым глазом и с его помощью выбирал буквы на алфавитной доске. Так он смог надиктовать книгу «Скафандр и бабочка», которая стала бестселлером и была экранизирована Джулианом Шнабелем в 2007 году. В книге Боби рассказывает о мучительной невозможности обнять своего сына, вступить в близкое общение с женой, о нежелании жить в этом теле:

Перекошенный рот, искривленный нос, всклокоченные волосы, исполненный ужаса взгляд. Один глаз был зашит, а другой таращился, будто глаз Каина. С минуту я вглядывался в расширенный зрачок, не понимая, что это попросту я сам.

И тут меня охватила странная эйфория. Я не только был сослан, парализован, нем, наполовину глух, лишен всех удовольствий и доведен до состояния медузы, но, кроме того, оказалось, что и вид мой ужасен. На меня напал безумный нервный смех, который в конце концов приводит к катастрофе, если вслед за последним ударом судьбы человек решает считать всё шуткой.

Есть и другие, не менее важные истории, рассказанные самими людьми с различными тяжелыми инвалидностями. Можно привести несколько примеров. Страдающий от последствий полиомиелита и пожизненно подключенный к «железным легким» Марк О’Брайен надиктовал книгу «Как я стал человеком», где рассказывает о том, как из «омерзительного», «страшного калеки» он стал субъектом, осознающим свои сексуальные желания и аффекты. С рождения парализованный Рубен Гальего рассказал о своем полуголодном детстве и взрослении в советском интернате для инвалидов в повести «Белое на черном».

Перенесшую инсульт и парализованную Джулию Таваларо шесть лет считали «овощем», пока логопед не обнаружила в ней способность мыслить и говорить, о чем она и повествует в стихотворениях и воспоминаниях.

Эти истории ценны, ведь они выражают опыт, которому еще совсем недавно попросту не было места, ведь ранее парализованные пациенты не могли никак предъявить себя, свое видение мира, тела, других.

Может быть интересно

«Уже сделали крыс, которые видят в инфракрасном свете». Интервью с разработчиком нейроинтерфейсов Михаилом Лебедевым

«Может ли парализованный говорить?»

Самая животрепещущая проблема, связанная с синдромом запертого человека, затрагивает одновременно темы субъективного опыта и автономии пациентов. Несмотря на то что благодаря развитию медицины парализованные пациенты могут вести почти полноценный образ жизни, им всё равно не хватает представленности в обществе. Мы всё еще не знаем, каково это — быть пациентом с синдромом запертого человека, как проживать жизнь в плену у своего тела. Лишь примерно мы можем догадываться, что они ощущают и какие мысли их посещают, по автобиографиям и рассказам тех, кто смог одолеть депрессию и суицидальные мысли, почти буквально «выйдя из шкафа». И аналогия с каминг-аутом здесь совсем не случайна: нужно обладать особой смелостью, чтобы заявить о себе всему обществу, требуя не просто жалостливого отношения, а признания себя как полноценного волевого и правового субъекта действия.

Инвалидность до середины XX века как таковая не была особо заметна. Люди с «ненормальным» и «ненормализуемым» опытом собственного тела были лишены субъективности, они не признавались человеческими существами. В связи с этим их трактовали как «псевдомертвых» и «недоживых», как причудливые медицинские диковинки или в лучшем случае как тех, кто заслуживает сострадания. Лишь благодаря движению за права людей с инвалидностью о признании и автономии таких пациентов впервые заговорили всерьез.

В прошлогоднем фильме Netflix Crip Camp: A Disability Revolution рассказывается о хиппи-лагере для людей с самыми разными инвалидностями, где многие из них впервые в жизни смогли пообщаться с другими похожими на себя, разделить свой опыт и сформировать комьюнити. Именно с этого, основанного в 1951 году, лагеря началась политизация и радикализация этого антидискриминационного движения.

Но случай «запертых» в своих телах особый: они были выключены из этой политизации, ведь лишь недавно их физиологию смогли поддерживать искусственно. Их опыт всё еще не выговорен и не стал доступен здоровым людям, кому посчастливилось умело пользоваться своим телом для высказываний, эмоций и действий. Между тем такой опыт может нас кое-чему научить. Раз механизмы нашей эмпатии и коммуникации укоренены в узнавании другого по его телесным движениям и мимике, они сбоят при встрече с неподвижным и молчаливым человеком, прикованным к постели или коляске.

«Запертые» — не люди, по крайней мере в общепринятом смысле этого слова. Наш привычный образ человека как прямоходящего, использующего свое тело субъекта, способного говорить, действовать и пояснять основания своих действий, не применим к парализованным людям. Именно поэтому такие пациенты часто жалуются на то, что медработники не признают за ними автономии и даже просто обладания индивидуальностью. При этом они, безусловно, остаются субъектами и требуют признания и принятия. Но для этого мы должны переосмыслить, что значит быть человеком.

Вместе с другими «нелюдьми» — детьми, пациентами с психическими заболеваниями, представителями индигенных народов, гендерно неконформными субъектами и многими другими — они бросают вызов нормативному представлению о человеке и его границах.

Постколониальная теория повествует об угнетенном, у которого нет возможности говорить — не потому, что он нем или что ему нечего сказать. Нет, он молчит, потому что все доступные ему способы речи и артикуляции себя ему не принадлежат. Язык, на котором он говорит, — не его родной, это язык угнетателя, победителя и колонизатора. Потому он может оказаться непригодным для рассказывания своей правды, своего опыта. Точно так же и язык медицины — по крайней мере ее классической версии — выражает точку зрения врача, победителя болезни. В такой версии медицинской речи нет места проигрышам, смертям и неудачам.

Стало быть, истории, которые рассказывает медицина, — это истории с точки зрения победителей — выздоровевших пациентов в альянсе с целителями-врачами, вооруженными передовыми технологиями. Парализованный пациент — проигравший в этой истории, ведь ему не всегда везет стать членом «общества ремиссии». Он аналогичен угнетенному, только вот говорить он не может в связи со своим физиологическим состоянием — которое при этом не дает никакого повода исключать его из социальной жизни, делать невидимым и в конечном счете неодушевленным, пассивным объектом.

В Екатеринбурге восстанавливают челябинца с синдромом запертого человека | 74.ru

Первые несколько месяцев жена постоянно жила с Иваном в реабилитационном центре, а когда начался учебный год, вернулась в Челябинск к детям. В будни с пациентом постоянно помощница, на выходные Наталья старается забирать мужа домой.

— После случившегося дети полгода не видели папу, и в первую встречу у него были слезы, потому что, кроме слёз, Ваня никак не может выразить эмоции, — вспоминает она. — Сын (ему восемь лет. — Прим. ред.) сначала был молчалив, а дочь (ей девять лет. — Прим. ред.) сразу: «О! Пап, привет!» А сейчас они привыкли, всё время спрашивают, когда папу привезу, и в выходные с утра до вечера от него не отходят, им хорошо вместе, смеются. Когда он дома, я с ним занимаюсь, руки-ноги крутим, чтобы мозг не забывал. Сейчас многое зависит от него самого, и я вижу, что он тоже занимается, когда мы дома, старается, не просто сидит или лежит. Первый год — самый активный, самый важный для реабилитации, поэтому пока будет возможность, мы будем в клинике, чтобы максимально восстановиться.

— Следственный комитет провёл проверку, так как страховая компания обнаружила дефекты оказания помощи Ивану, и передал материалы в отдел полиции Калининского района. Полиция назначила судмедэкспертизу, которую провели в Челябинске и провели со значительными нарушениями, — утверждает мама мужчины Ирина Смирнова. — Эксперту поставили один-единственный вопрос: «Была ли причинно-следственная связь между действиями медиков и состоянием Ивана?» В заключении он написал, что согласен с тем, что нарушения были, но при этом причинно-следственную связь он не усмотрел. Раз нет связи, дело приостановили. Мы не согласились с этим и потребовали провести комплексную экспертизу с привлечением нескольких специалистов, но нам в ней отказали. После этого мы решили провести независимую экспертизу в другом городе за свой счёт, сейчас она проводится.

По словам женщины, если результаты независимой экспертизы разойдутся с заключением местных экспертов, дело возобновят:

— Прошёл год, но государственные учреждения никак не способствуют, не интересуются, где человек, что сейчас с ним? Мы сейчас обратились с жалобами в прокуратуру, они запросили в полиции материалы уголовного дела, проводят проверку. Кроме того, у нас есть ещё гражданский иск, он тоже пока приостановлен до результатов экспертизы. Просто мы понимаем, что есть сроки давности, идёт второй год, а воз и ныне там — никто не ответил за свои действия и бездействие, все прекрасно живут и работают на тех же должностях. Всё очень хорошо у всех, кроме нас.

В пресс-службе управления МВД Челябинска подтвердили, что в отделе полиции «Калининский» в июне 2019 года возбудили уголовное дело о неоказании помощи больному Ивану Смирнову, повлекшем причинение тяжкого вреда здоровью (часть 2 статьи 124 УК РФ. — Прим. ред.). Должностному лицу, которое допустило эти последствия, может грозить до четырёх лет лишения свободы с лишением права заниматься определённой деятельностью на срок до трёх лет. Но виновный до сих пор не установлен.

— В декабре 2019 года уголовное дело было приостановлено, но все мероприятия, направленные на установление виновных, продолжаются, — заключили в полиции.

Почитайте, какие скрининг-тесты нужно пройти, чтобы узнать, есть ли у вас риск умереть от инсульта и инфаркта. Также мы публиковали инструкцию, как распознать инсульт и оказать первую помощь. Интервью с нейрохирургом читайте здесь.

Синдром «запертого внутри» (синдром «запертого человека», locked-in syndrome, синдром изоляции, синдром деэфферентации)

Синдром «запертого внутри» (синдром «запертого человека», locked-in syndrome, синдром изоляции, синдром деэфферентации) — это синдром, при котором отсутствует реакция на внешние стимулы (больной не отвечает на обращенные к нему вопросы, не разговаривает, не реагирует на касания, не двигается) вследствие повреждения нервных волокон, обеспечивающих движение всех мышц. При этом больной находится в полном сознании, адекватно воспринимает происходящее вокруг, но из-за повреждения двигательных путей не может проявить своего отношения к окружающему миру. Данное состояние всегда необходимо отличать от состояния комы. Причинами данного синдрома могут быть:

Достаточно часто у пациента сохраняется способность двигать глазами и мигать, что позволяет наладить с ним контакт: разработаны специальные азбуки, компьютерные устройства, которые могут связать человека с внешним миром.

Новости

  • Регулярное употребление нежирных молочных продуктов снижает риск инсульта

    Предупредить сердечно-сосудистые заболевания возможно благодаря правильному питанию. По результатам исследования, проведенного шведскими учеными, употребление маложирных молочных продуктов снижает риск возникновения сердечно-сосудистых заболеваний, тем самым уберегая человека от возникновения инсульта.

  • Куркума помогает восстановиться после инсульта

    Куркума — важный элемент индийской кухни и традиционной аюрведической медицины. Проведенные исследования показывают, что куркумин, содержащийся в корневищах и стеблях, благотворно влияет на сердце, мозг и суставы.

  • Альтернатива варфарину при мерцательной аритмии

    American Heart Association, одно из самых авторитетных медицинских обществ по вопросам сердечно-сосудистых заболеваний, рекомендовало дабигатран к применению для профилактики инсульта при мерцательной аритмии.

  • Инсульт молодеет

    Ишемический инсульт все реже встречается у пожилых, но чаще у молодых людей. Об этом свидетельствуют данные Американской Ассоциации по инсульту.

Статьи
Тематические статьи

Соблюдение диеты, выбор пищи, в которой организм действительно нуждается, и избегание излишеств в еде — все это принципиальные моменты, позволяющие затормозить развитие цереброваскулярной болезни.

Consilium Medicum

В.В. Гудкова, Л.В. Стаховская, Т.Д. Кирильченко, Е.А. Ковражкина, Н.С. Чекнева, О.В. Квасова, Е.А. Петрова, Г.Е. Иванова

Публикации

Жизнь после инсульта

Инсульт грубо вторгается во все аспекты жизни больного, начиная от повседневных бытовых задач и заканчивая стратегическими жизненными целями.

Синдром замкнутого человека – что это, симптомы и что делать

Синдром замкнутого человека имеет всего несколько компонентов: ясное сознание и разум, квадроплегия (паралич всех конечностей) и структур, тем или иным образом связанных с речью, поэтому человек не может говорить и двигаться.

Читайте также: Какие самые странные психические расстройства

Самый неприятный момент в том, что это состояние очень легко спутать с комой, раньше так и случалось, если случайно не замечали движения глаз (вертикальные, так так горизонтальные чаще всего невозможны) и не налаживали контакт.

Сегодня все гораздо лучше, это состояние диагностируют почти всегда и стараются максимально облегчить страдания "узника". Но синдром замкнутой человека (превдокома – еще одно название) все равно остается одним из самых страшных неврологических состояний.

Диагностика синдрома замкнутого человека

Человек в этом состоянии способен длительное время находиться с открытыми глазами и делать вертикальные движения; сохранение высших корковых функций. Сохраняется возможность общения с помощью вертикальных движений глаз или моргания (ответы на вопросы "да" или "нет").

Правильный диагноз необходим прежде всего потому, что позволяет избежать тяжелых психических травм: ошибочное диагностирование комы (потери сознания), когда медицинский персонал в присутствии больного свободно обсуждает все профессиональные вопросы, в том числе и реальность фатального исхода болезни.


Синдром замкнутого человека – одно из самых страшных неврологических состояний

Почему возникает синдром замкнутого человека

Этот синдром развивается вследствие двустороннего поражения вентральной части моста в мозге. Наиболее частыми причинами развития синдрома являются острые нарушения мозгового кровообращения. К другим причинам относятся кровоизлияние в ствол мозга, черепно-мозговая травма, демиелинизирующие заболевания нервной системы.

Лечение синдрома замкнутого человека

Прогноз в целом неблагоприятный и определяется тяжелым поражением ствола и других структур мозга. Однако более 85% пациентов живут после заболевания более 10 лет.

Важно подчеркнуть тот факт, что почти никто из пациентов не выражает мнение о добровольной смерти даже через несколько месяцев пребывания в синдроме изоляции. Поэтому здесь необходима максимальная психологическая поддержка близких и окружающих, ведь многие пациенты после того, как пройдет острый период заболевания, дальнейший курс реабилитации проходят в домашних условиях.

Больше новостей, касающихся лечения, медицины, питания, здорового образа жизни и многого другого – читайте в разделе Здоровье.

Что на самом деле происходит с людьми «в коме» — Wonderzine

фМРТ — функциональная магнитно-резонансная томография — это технология, которая позволяет обнаруживать активность мозга. Когда какая-то область активизируется, в неё тут же начинает поступать больше насыщенной кислородом крови. Специальный сканер помогает определить, где именно происходит активность. В середине 2000-х Адриан Оуэн и его коллеги начали использовать фМРТ, чтобы проверять, есть ли сознание у пациентов в вегетативном состоянии. Они поочерёдно предлагали таким пациентам представить, будто они играют в теннис или ходят по собственному дому. Если пациенты понимали слова врачей и выполняли просьбы, у них активизировались разные участки мозга. Так учёным удавалось наладить контакт с теми, кто оказался заперт в своём теле, но сохранял мыслительные способности.

Далеко не все исследователи одобряют этот метод. По мнению британского нейрофизиолога-клинициста Парашкева Начева, то, что пациент может «мысленно» ответить на вопрос, ещё не значит, что он находится в сознании. Для таких выводов пока недостаточно данных — даже само понятие «сознания» пока недостаточно исследовано. И тем не менее фМРТ — один из немногих способов наладить хотя бы какое-то подобие коммуникации с теми, кто находится в вегетативном состоянии, но, предположительно, может выходить на связь с внешним миром.

До того, как Адриан Оуэн начал проверять Скотта с помощью мФРТ, он сомневался, что эксперимент покажет какие-либо результаты. «Я годами работал с пациентами, находящимися в „серой зоне“ между жизнью и смертью, — объяснял учёный. — И я много раз оказывался в неудобном положении. Мне приходилось разочаровывать родственников, которые были уверены, что пациент подаёт признаки жизни. В случае со Скоттом я был особенно тронут поведением его родителей. Тем, как долго они не теряли надежды и продолжали создавать для своего сына самые комфортные условия, веря, что он всё понимает».

В тот день, когда Оуэн решил проверить, находится ли Скотт в сознании, в больницу приехала съёмочная группа BBC, которая снимала документальный фильм об исследованиях учёного. Видеокамеры задокументировали тот момент, когда Оуэн обратился к пациенту: «Скотт, пожалуйста, представь себе, что ты играешь в теннис».

«Я до сих пор волнуюсь, когда вспоминаю об этом моменте, — говорил Оуэн. — На экране начали загораться цветные пятна. Скотт слышал нас. Его премоторная кора активизировалась — он представлял себе, как он играет в теннис». После этого учёный попросил Скотта представить, будто бы тот ходит по собственному дому. И снова на экране аппарата произошли изменения — активизировалась парагиппокампальная извилина. Та, в которой у человека запечатлена пространственная информация.

«Родители Скотта были правы. Он знал, что происходило вокруг него, и мог отвечать на вопросы, — писал об этом Оуэн. — Теперь нужно было задать ему следующий вопрос. Мы с коллегой переглянулись — мы оба понимали, о чём нужно спрашивать. Нам нужно было выяснить, испытывает ли Скотт боль. Но мы боялись ответа. Что если бы оказалось, что он провёл в мучениях двенадцать лет? Что стало бы с его родителями? Ещё страшнее становилось оттого, что за происходящим наблюдала съёмочная группа BBC».

Синдром блокировки

- NORD (Национальная организация по редким заболеваниям)

УЧЕБНИКИ
Sahoo S, Pearl PL. Синдром запертости. Руководство NORD по редким заболеваниям. Липпинкотт Уильямс и Уилкинс. Филадельфия, Пенсильвания. 2003: 554.

Lyon G, Adams RD, Kolodny EH. Ред. Неврология наследственных болезней обмена веществ в детстве. 2-е изд. Компании McGraw-Hill. Нью-Йорк, штат Нью-Йорк; 1996: 347-348

СТАТЬИ ЖУРНАЛА
Bruno MA, Bernheim JL, Ledoux D, Pellas F, Demertzi A, Laureys S.Исследование самооценки благополучия в когорте пациентов с хроническим синдромом запертости: счастливое большинство, жалкое меньшинство. BMJ Open 2011; 1: e000039.

Babiloni C, Pistoia F, Sarà M, Vecchio F, Buffo P, Conson M, Onorati P, Albertini G, Rossini PM. Корковые ритмы состояния покоя с закрытыми глазами у пациентов с синдромом запертости: исследование ЭЭГ. Clin Neurophysiol 2010; 121: 1816-24.

Консон М., Пистойя Ф., Сара М., Гросси Д., Трояно Л. Распознавание и умственные манипуляции частями тела диссоциируют при синдроме запертости.Brain Cogn 2010; 73: 189-93.

Пистойя Ф., Консон М., Трояно Л., Гросси Д., Понари М., Колоннес С., Пистойя М.Л., Кардуччи Ф., Сара М. Нарушение сознательного распознавания негативных выражений лица у пациентов с синдромом запертости. J. Neurosci 2010; 30: 7838-44.

Луле Д., Зиклер С., Хакер С. и др. Жизнь может стоить того, чтобы жить с синдромом запертости. Prog Brain Res. 2009; 177: 339-351.

Бруно М.А., Шнакерс С., Дамас Ф. и др. Синдром запертости у детей: отчет о пяти случаях и обзор литературы.Педиатр Неруол. 2009; 41: 237-246. http://www.coma.ulg.ac.be/papers/LIS/Bruno_LIS_PediatricNeurology_2009.pdf

Bruno MA, Pellas F, Schnakers C, et al. Моргни, и ты живешь: синдром запертости. Rev Neurol (Париж). 2008; 164: 322-335.

Conson M, Sacco S, Sarà M, Pistoia F, Grossi D, Trojano L. Селективный дефект воображения движений у пациентов с синдромом запертости. Нейропсихология 2008; 46: 2622-2628.

Schnakers C, Majerus S, Goldman S и др. Когнитивные функции при синдроме запертости.J Neurol. 2008; 255: 323-330. http://www.coma.ulg.ac.be/papers/LIS/schnakers_JNeurol08.pdf

Смит Э., Деларджи М. Синдром запертости. BMJ. 2005; 330: 406-409.

Laureys S, Pellas F, Van Eeckhout P, ​​et al. Синдром запертости: каково быть в сознании, но парализованным и лишенным голоса? Prog Brain Res. 2005; 150: 495-511. http://www.coma.ulg.ac.be/papers/LIS/2005_PBR_vol150_495_511.pdf

Бауэр, Г., Герстенбранд, Ф., Румпль, Э. Разновидности синдрома запертости. J. Neurol 1979; 221: 77-91.

ИНТЕРНЕТ
Национальный институт неврологических заболеваний и Сток. Страница информации о заблокированном синдроме. 25 мая 2017 г. Доступно по адресу: https://www.ninds.nih.gov/Disorders/All-Disorders/Locked-Syndrome-Information-Page Доступно с 5 марта 2018 г.

Энциклопедия Orphanet. Синдром запертости. Декабрь 2012 г. Доступно по адресу: http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=GB&Expert=2406 По состоянию на 5 марта 2018 г.

Синдром замкнутости Майезе К.. Медицинская онлайн-библиотека руководства Merck.Декабрь 2017 г. Доступно по адресу: http://www.merck.com/mmpe/sec16/ch312/ch312c.html По состоянию на 5 марта 2018 г.

Coma Science Group. Синдром запертости. Доступно по адресу: http://www.coma.ulg.ac.be/inform/locked_in_syndrome.html Проверено 5 марта 2018 г.

Симптомы, причины, диагностика и лечение

Обзор

Что такое синдром Ашермана?

Синдром Ашермана - это приобретенное заболевание (с которым вы не родились), которое относится к наличию рубцовой ткани в матке или шейке матки (вход в матку).Эта рубцовая ткань заставляет стенки этих органов слипаться и уменьшает размер матки. Синдром Ашермана также известен как внутриматочные синехии или маточные синехии. Синехии - это спайки. Синдром Ашермана также называют внутриматочными спайками (ВМС).

Насколько распространен синдром Ашермана?

Синдром Ашермана считается редким заболеванием. Трудно сказать, как часто это происходит на самом деле, потому что не всегда диагностируется. По оценкам некоторых исследований, IUA случается почти у 20% женщин, перенесших дилатацию и выскабливание (D&C) после осложнений беременности.

Симптомы и причины

Каковы симптомы синдрома Ашермана?

  • Очень легкие месячные (гипоменорея).
  • Отсутствие менструации (аменорея).
  • Сильные спазмы или боль.
  • Невозможность забеременеть или оставаться беременной.

У некоторых женщин симптомы отсутствуют, а у некоторых нормальные месячные.

Что вызывает синдром Ашермана?

  • Рубцовая ткань после операций на матке, таких как расширение и выскабливание (D&C). (Это причина более 90% IUA.)
  • Рубцовая ткань после кесарева сечения или от швов, используемых для остановки кровотечения.
  • Эндометриоз.
  • Инфекции репродуктивных органов.
  • Лучевая терапия.

Диагностика и тесты

Какие тесты используются для диагностики синдрома Ашермана?

Ваш врач изучит историю болезни и проведет медицинский осмотр.Спайки не будут обнаружены при физикальном осмотре. Может быть указана закупорка шейки матки, если инструмент не может войти в шейку матки.

Ваш врач может назначить гормональные тесты, чтобы исключить эндокринные проблемы, или он или она могут использовать гормоны, чтобы попытаться вызвать кровотечение.

Другой вариант - сонография с инфузией физиологического раствора (SIS), также называемая соногистеросонографией или ультразвуком матки. SIS использует физиологический раствор, который поступает в матку, чтобы сделать изображения более четкими.

При гистеросальпингографии используется рентгеновский снимок матки.Эта процедура позволяет вашему лечащему врачу увидеть, есть ли какие-либо новообразования или закупорки в вашей матке или фаллопиевых трубах.

Лучший способ диагностировать синдром Ашермана - это гистероскопия. Эта процедура позволяет врачу ввести телескоп и камеру в матку, чтобы увидеть всю полость матки.

Ведение и лечение

Как лечится синдром Ашермана?

Цель лечения - вернуть матке нормальный размер и форму.В дополнение к диагностике, гистероскопия также может использоваться для лечения IUA путем разрезания спаек очень маленькими ножницами, лазерами или другими типами инструментов, в которых используются крючки или электроды. Возможно, вам придется провести более одной процедуры. Кроме того, после процедур ваш врач может назначить гормоны, чтобы слизистая оболочка матки вырастала правильно. Это позволит вам снова иметь нормальные месячные.

Профилактика

Можно ли предотвратить синдром Ашермана?

Некоторые исследователи считают, что женщины, перенесшие какие-либо операции на матке или травмы матки, также должны пройти гормональную терапию или механическое разделение стенок матки после процедур, чтобы предотвратить ВМА.Это означает, что стент остается в матке на некоторое время, чтобы остановить ВМА. Перед попыткой забеременеть женщинам, перенесшим операции на матке, можно посоветовать сделать снимки, чтобы узнать, есть ли у них какие-либо спайки.

Кроме того, исследования показали, что время проведения D&C может иметь некоторое влияние на образование адгезии. Например, спаек более вероятно, если послеродовой D&C проводится через две-четыре недели после родов.

Перспективы / Прогноз

Каковы перспективы синдрома Ашермана?

После лечения, когда матка возвращается к своей правильной форме и размеру, проблемы с менструацией должны быть решены.Это должно помочь женщине забеременеть, если она этого хочет.

Расстройства сознания - NHS

Расстройство сознания или нарушение сознания - это состояние, при котором сознание пострадало в результате повреждения мозга.

Сознание требует бодрствования и осознанности.

Бодрствование - это способность открывать глаза и иметь базовые рефлексы, такие как кашель, глотание и сосание.

Осведомленность связана с более сложными мыслительными процессами, и ее труднее оценить.

В настоящее время оценка осведомленности основана на физических реакциях, обнаруживаемых во время обследования.

Основными нарушениями сознания являются:

  • кома
  • вегетативное состояние
  • состояние минимального сознания

Кома

Кома - это когда человек не показывает никаких признаков бодрствования и никаких признаков того, что он осознает.

Человек в коме лежит с закрытыми глазами и не реагирует на окружающую обстановку, голоса или боль.

Кома обычно длится менее 2–4 недель, в течение которых человек может проснуться или перейти в вегетативное состояние или состояние минимального сознания.

Подробнее о комах.

Вегетативное состояние

Вегетативное состояние - это когда человек бодрствует, но не проявляет никаких признаков осознанности.

Человек в вегетативном состоянии может:

  • открыть глаза
  • просыпаться и засыпать через равные промежутки времени
  • имеют базовые рефлексы (такие как моргание, когда они напуганы громким шумом или убирают руку, когда ее сильно сжимают).

Они также могут самостоятельно регулировать свое сердцебиение и дыхание.

Но человек в вегетативном состоянии не проявляет никаких значимых реакций, таких как следование за объектом глазами или реакция на голоса.

Они также не проявляют никаких признаков того, что испытывают эмоции.

Если человек длительное время находится в вегетативном состоянии, можно считать:

  • продолжающееся вегетативное состояние , когда оно длилось более 4 недель
  • постоянное вегетативное состояние , когда оно было более 6 месяцев, если вызвано нетравматической травмой головного мозга, или более 12 месяцев, если вызвано черепно-мозговой травмой

Если у человека диагностировано постоянное вегетативное состояние, выздоровление крайне маловероятно, но возможно.

Состояние минимального сознания

Человек, который демонстрирует ясную, но минимальную или непоследовательную осведомленность, классифицируется как находящийся в минимально сознательном состоянии.

У них могут быть периоды, когда они могут общаться или отвечать на команды, например, двигать пальцем, когда их просят.

Человек может войти в состояние минимального сознания после комы или вегетативного состояния.

В некоторых случаях состояние минимального сознания является этапом на пути к выздоровлению, но в других оно является постоянным.

Как и в случае с вегетативным состоянием, продолжающееся состояние минимального сознания означает, что оно длится более 4 недель.

Но гораздо труднее диагностировать постоянное состояние с минимальным сознанием, потому что оно зависит от таких вещей, как:

  • вид черепно-мозговой травмы
  • насколько серьезна травма
  • насколько отзывчивый человек

В большинстве случаев состояние минимального сознания обычно не считается постоянным, пока оно не продлится несколько лет.

Почему они случаются

Расстройства сознания могут возникать, если повреждены части мозга, отвечающие за сознание.

Эти виды черепно-мозговой травмы можно разделить на:

  • черепно-мозговая травма - результат тяжелой черепно-мозговой травмы, такой как травма, полученная во время автомобильной аварии или падение с большой высоты
  • Нетравматическая черепно-мозговая травма - травма головного мозга вызвана состоянием здоровья, например, инсультом
  • прогрессирующее повреждение головного мозга - мозг постепенно повреждается (например, из-за болезни Альцгеймера)

Подробнее о причинах нарушения сознания.

Проведение диагностики

Расстройство сознания может быть подтверждено только после обширного тестирования для определения уровня бодрствования и осведомленности человека.

Эти обследования должны проводиться лицом, страдающим расстройствами сознания, хотя следует также принимать во внимание мнения других медицинских работников и членов семьи.

Для некоторых состояний нарушения сознания, таких как вегетативное состояние и состояние минимального сознания, существуют рекомендуемые критерии, помогающие подтвердить диагноз.

Подробнее о диагностике нарушений сознания.

Лечение и уход

Лечение не может обеспечить выздоровление от состояния нарушения сознания.

Вместо этого используется поддерживающая терапия, которая дает наилучшие шансы на естественное улучшение.

Это может включать:

  • питание через трубку для кормления
  • следить за тем, чтобы человека регулярно двигали, чтобы у него не развились пролежни
  • осторожно тренирует суставы, чтобы они не напрягались
  • сохраняет кожу чистой
  • управление кишечником и мочевым пузырем (например, использование трубки, известной как катетер, для дренирования мочевого пузыря)
  • следят за чистотой зубов и рта
  • предлагает возможности для периодов значимой деятельности - например, слушать музыку или смотреть телевизор, показывать картинки или слышать разговоры членов семьи

Сенсорная стимуляция

В некоторых случаях лечение, называемое сенсорной стимуляцией, может использоваться в попытке повысить чувствительность.

Это включает стимуляцию основных органов чувств, таких как зрение, слух и обоняние.

Обычно его проводит обученный специалист, но часто поощряется участие членов семьи.

Вот некоторые примеры сенсорной стимуляции:

  • visual - показывает фотографии друзей и семьи или любимый фильм
  • слух - разговор или воспроизведение любимой песни
  • запах - положить цветы в комнату или распылить любимый парфюм
  • touch - держать руку или поглаживать кожу разными тканями

Не совсем понятно, насколько эффективна сенсорная стимуляция, но иногда ее считают целесообразным.

Восстановление

Невозможно предсказать шансы на улучшение человека в состоянии нарушенного сознания.

Во многом зависит от:

  • вид черепно-мозговой травмы
  • насколько серьезна травма
  • возраст человека
  • сколько времени они в штате

Некоторые люди поправляются постепенно, тогда как другие остаются в состоянии нарушения сознания в течение многих лет.Многие люди никогда не приходят в сознание.

Есть лишь единичные случаи, когда люди приходили в сознание через несколько лет.

Те немногие люди, которые приходят в сознание по прошествии этого времени, часто имеют тяжелую инвалидность, вызванную повреждением их мозга.

Прекращение нутриционной поддержки

Если человек находился в вегетативном состоянии минимум 12 месяцев, ему может быть рекомендовано прекратить нутритивную поддержку.

Это потому, что:

  • к этому моменту почти нет шансов на выздоровление
  • продление жизни не принесет пользы заинтересованному лицу
  • продление лечения может дать ложную надежду и вызвать ненужные эмоциональные страдания у друзей и семьи соответствующего человека

Медицинская бригада обсудит проблему с членами семьи.

Решение должно быть передано в суды Англии, Уэльса и Северной Ирландии, прежде чем можно будет предпринять какие-либо дальнейшие действия.

Решение суда в Шотландии не требуется, но к нему часто обращаются.

Если суд согласен с решением, группа паллиативной помощи обычно участвует в планировании отказа.

После прекращения нутритивной поддержки человек умрет в течение нескольких дней или недель.

Синдром запертости

Синдром запертости имеет сходные черты с расстройствами сознания, но рассматривается и лечится по-другому.

Человек с синдромом запертости находится в сознании и осознает, но полностью парализован и не может говорить.

Обычно они могут двигать глазами и иногда могут общаться, моргая.

Последняя проверка страницы: 6 августа 2018 г.
Срок следующего рассмотрения: 6 августа 2021 г.

Синдром Ретта - Симптомы и причины

Обзор

Синдром Ретта - редкое генетическое неврологическое расстройство и нарушение развития, которое влияет на способ развития мозга, вызывая прогрессирующую потерю моторики и речи.Это расстройство в первую очередь поражает девочек.

Большинство детей с синдромом Ретта развиваются нормально в течение первых 6–18 месяцев, а затем теряют навыки, которые у них были ранее, такие как способность ползать, ходить, общаться или пользоваться руками.

Со временем у детей с синдромом Ретта возрастают проблемы с использованием мышц, контролирующих движение, координацию и общение. Синдром Ретта также может вызывать судороги и умственную отсталость. Ненормальные движения рук, такие как повторяющееся трение или хлопанье, заменяют целенаправленное использование рук.

Хотя от синдрома Ретта нет лекарства, в настоящее время изучаются возможные методы лечения. Текущее лечение направлено на улучшение движения и общения, лечение припадков, а также оказание помощи и поддержки детям и взрослым с синдромом Ретта и их семьям.

Продукты и услуги

Показать больше товаров от Mayo Clinic

Симптомы

Младенцы с синдромом Ретта обычно рождаются после нормальной беременности и родов.Большинство младенцев с синдромом Ретта в первые шесть месяцев растут и ведут себя нормально. После этого начинают появляться признаки и симптомы.

Наиболее выраженные изменения обычно происходят в возрасте от 12 до 18 месяцев в течение недель или месяцев. Симптомы и их тяжесть могут сильно различаться от ребенка к ребенку.

Признаки и симптомы синдрома Ретта включают:

  • Замедленный рост. Рост мозга после рождения замедляется. Меньший, чем обычно, размер головы (микроцефалия) обычно является первым признаком того, что у ребенка синдром Ретта.По мере взросления детей становится очевидной задержка роста других частей тела.
  • Нарушение нормального движения и координации. Первые признаки часто включают снижение контроля над руками и снижение способности нормально ползать или ходить. Сначала эта потеря способностей происходит быстро, а затем продолжается более постепенно. В конце концов мышцы становятся слабыми или могут стать жесткими или спастическими из-за неправильного движения и положения.
  • Утрата коммуникативных способностей. Дети с синдромом Ретта обычно начинают терять способность говорить, смотреть в глаза и общаться другими способами. Они могут перестать интересоваться другими людьми, игрушками и их окружением. У некоторых детей бывают быстрые изменения, например внезапная потеря речи. Со временем дети могут постепенно восстанавливать зрительный контакт и развивать невербальные коммуникативные навыки.
  • Ненормальные движения рук. У детей с синдромом Ретта обычно появляются повторяющиеся бесцельные движения руками, которые могут различаться для каждого человека.Движения рук могут включать заламывание, сжатие, хлопки, постукивание или трение.
  • Необычные движения глаз. Дети с синдромом Ретта, как правило, имеют необычные движения глаз, такие как пристальный взгляд, моргание, косоглазие или закрытие одного глаза за раз.
  • Проблемы с дыханием. К ним относятся задержка дыхания, аномально быстрое дыхание (гипервентиляция), сильный выдох воздуха или слюны и глотание воздуха. Эти проблемы, как правило, возникают в часы бодрствования, но нарушения дыхания, такие как поверхностное дыхание или периодическое дыхание, могут возникать во время сна.
  • Раздражительность и плач. Дети с синдромом Ретта с возрастом могут становиться все более возбужденными и раздражительными. Периоды плача или крика могут начаться внезапно без видимой причины и длиться часами. Некоторые дети могут испытывать страхи и беспокойство.
  • Другое ненормальное поведение. Это могут быть, например, внезапные странные выражения лица и продолжительные приступы смеха, облизывание рук и хватание за волосы или одежду.
  • Когнитивные нарушения. Потеря навыков может сопровождаться потерей интеллектуального функционирования.
  • Изъятия. Большинство людей с синдромом Ретта в какой-то момент жизни испытывают судороги. Могут возникать множественные типы приступов, которые сопровождаются аномальной электроэнцефалограммой (ЭЭГ).
  • Аномальное искривление позвоночника (сколиоз). Сколиоз часто встречается при синдроме Ретта. Обычно он начинается в возрасте от 8 до 11 лет и увеличивается с возрастом. При сильном искривлении может потребоваться операция.
  • Нерегулярное сердцебиение. Это опасная для жизни проблема для многих детей и взрослых с синдромом Ретта, которая может привести к внезапной смерти.
  • Нарушения сна. Ненормальный режим сна может включать нерегулярное время сна, засыпание днем ​​и бодрствование ночью или ночное пробуждение с плачем или криком.
  • Другие симптомы. Может возникнуть множество других симптомов, например, тонкие, хрупкие кости, склонные к трещинам; маленькие руки и ноги, которые обычно холодные; проблемы с жеванием и глотанием; проблемы с работой кишечника; и скрежетание зубами.

Стадии синдрома Ретта

Синдром Ретта принято делить на четыре стадии:

  • I стадия: раннее начало. Признаки и симптомы незаметны, и их легко не заметить на первой стадии, которая начинается в возрасте от 6 до 18 месяцев и может длиться от нескольких месяцев до года. Младенцы на этой стадии могут меньше смотреть в глаза и терять интерес к игрушкам. У них также может быть задержка при сидении или ползании.
  • Стадия II: быстрое ухудшение. В возрасте от 1 до 4 лет дети теряют способность выполнять навыки, которые у них были ранее. Эта потеря может быть быстрой или более постепенной, происходить в течение недель или месяцев. Возникают симптомы синдрома Ретта, такие как замедленный рост головы, аномальные движения рук, гипервентиляция, крик или плач без видимой причины, проблемы с движением и координацией, а также потеря социального взаимодействия и общения.
  • Этап III: плато. Третья стадия обычно начинается в возрасте от 2 до 10 лет и может длиться много лет.Хотя проблемы с движением продолжаются, поведение может иметь ограниченное улучшение, с меньшим плачем и раздражительностью и некоторым улучшением в использовании рук и общении. Приступы могут начаться на этой стадии и обычно не возникают в возрасте до 2 лет.
  • IV стадия: поздний износ мотора. Эта стадия обычно начинается после 10 лет и может длиться годами или десятилетиями. Он характеризуется пониженной подвижностью, мышечной слабостью, контрактурами суставов и сколиозом. Понимание, общение и навыки рук в целом остаются стабильными или немного улучшаются, а судороги могут возникать реже.

Когда обращаться к врачу

Признаки и симптомы синдрома Ретта могут быть незаметными на ранних стадиях. Немедленно обратитесь к врачу вашего ребенка, если вы начнете замечать физические проблемы или изменения в поведении после очевидного нормального развития, например:

  • Замедление роста головы или других частей тела вашего ребенка
  • Снижение координации или подвижности
  • Повторяющиеся движения рук
  • Уменьшение зрительного контакта или потеря интереса к обычной игре
  • Задержка речевого развития или потеря ранее приобретенных речевых способностей
  • Проблемное поведение или заметные перепады настроения
  • Любая явная потеря ранее достигнутых этапов развития крупной моторики или мелкой моторики

Причины

Синдром Ретта - редкое генетическое заболевание.Классический синдром Ретта, а также несколько вариантов с более легкими или более тяжелыми симптомами могут возникать на основе конкретной генетической мутации.

Генетическая мутация, вызывающая заболевание, возникает случайным образом, обычно в гене MECP2. Только в некоторых случаях это генетическое заболевание передается по наследству. Мутация, по-видимому, приводит к проблемам с производством белка, важного для развития мозга. Однако точная причина не до конца изучена и все еще изучается.

Синдром Ретта у мальчиков

Поскольку у мужчин комбинация хромосом отличается от комбинации хромосом у женщин, мальчики с генетической мутацией, вызывающей синдром Ретта, страдают от разрушительного воздействия.Большинство из них умирают до рождения или в раннем младенчестве.

У очень небольшого числа мальчиков есть другая мутация, которая приводит к менее деструктивной форме синдрома Ретта. Как и девочки с синдромом Ретта, эти мальчики, скорее всего, доживут до взрослой жизни, но они все еще подвержены риску ряда интеллектуальных проблем и проблем развития.

Факторы риска

Синдром Ретта встречается редко. Известно, что генетические мутации, вызывающие заболевание, носят случайный характер, и факторы риска не выявлены.В некоторых случаях наследственные факторы - например, наличие близких родственников с синдромом Ретта - могут играть роль.

Осложнения

Осложнения синдрома Ретта включают:

  • Проблемы со сном, вызывающие значительное нарушение сна человека с синдромом Ретта и членов его семьи
  • Затруднение при приеме пищи, ведущее к плохому питанию и задержке роста
  • Проблемы с кишечником и мочевым пузырем, такие как запор, гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь (ГЭРБ), недержание мочи или кишечника и заболевание желчного пузыря
  • Боль, которая может сопровождать такие проблемы, как желудочно-кишечные проблемы или переломы костей
  • Проблемы с мышцами, костями и суставами
  • Беспокойство и проблемное поведение, которое может препятствовать социальному функционированию
  • Необходимы пожизненный уход и помощь в повседневной жизни
  • Сокращение продолжительности жизни - хотя большинство людей с синдромом Ретта доживают до зрелого возраста, они могут не дожить до среднего человека из-за проблем с сердцем и других осложнений со здоровьем

Профилактика

Не существует известного способа предотвратить синдром Ретта.В большинстве случаев генетическая мутация, вызывающая заболевание, возникает спонтанно. Тем не менее, если у вас есть ребенок или другой член семьи с синдромом Ретта, вы можете спросить врача о генетическом тестировании.

11 октября 2018 г.

Синдром Якобсена: MedlinePlus Genetics

Синдром Якобсена - это состояние, вызванное потерей генетического материала из хромосомы 11.Поскольку эта делеция происходит на конце (конце) длинного (q) плеча хромосомы 11, синдром Якобсена также известен как нарушение терминальной делеции 11q.

Признаки и симптомы синдрома Якобсена значительно различаются. У большинства затронутых людей наблюдается задержка развития, включая развитие речи и моторики (таких как сидение, стояние и ходьба). У большинства также есть когнитивные нарушения и трудности с обучением. Сообщалось о поведенческих проблемах, включая компульсивное поведение (например, измельчение бумаги), непродолжительное внимание и легкую отвлекаемость.Многим людям с синдромом Якобсена был поставлен диагноз синдрома дефицита внимания / гиперактивности (СДВГ). Синдром Якобсена также связан с повышенной вероятностью расстройств аутистического спектра, которые характеризуются нарушением коммуникативных навыков и навыков социализации.

Синдром Якобсена также характеризуется характерными чертами лица. К ним относятся маленькие и низко посаженные уши, широко посаженные глаза (гипертелоризм) с опущенными веками (птоз), кожные складки, покрывающие внутренний угол глаза (эпикантальные складки), широкая переносица, опущенные уголки рта, тонкий верхний край. губа и небольшая нижняя челюсть.У больных часто бывает голова большого размера (макроцефалия) и аномалия черепа, называемая тригоноцефалией, которая придает лбу заостренный вид.

Более 90 процентов людей с синдромом Якобсена имеют нарушение свертываемости крови, называемое синдромом Пари-Труссо. Это состояние вызывает пожизненный риск аномального кровотечения и легкого образования синяков. Синдром Пари-Труссо - это нарушение тромбоцитов, которые представляют собой клетки крови, необходимые для свертывания крови.

Другие признаки синдрома Якобсена могут включать пороки сердца, трудности с кормлением в младенчестве, низкий рост, частые инфекции ушей и носовых пазух, а также аномалии скелета.Заболевание также может влиять на пищеварительную систему, почки и гениталии. Ожидаемая продолжительность жизни людей с синдромом Якобсена неизвестна, хотя больные люди дожили до взрослого возраста.

Синдром Крузона

У многих детей с синдромом Крузона нос маленький, а кости в средней части лица (средней части лица) растут неправильно. Их глаза не защищены, потому что их скулы слишком маленькие. У них могут быть проблемы с дыханием, особенно во время сна.

У некоторых детей операция по удалению аденоидов или лимфоидной ткани в задней части носа (аденоидэктомия) улучшит их дыхание.

Большинству детей требуется операция по продвижению средней зоны лица Le Fort III в сочетании с дистракционным остеогенезом, чтобы выдвинуть вперед челюсть и другие кости средней зоны лица.

Le Fort III Развитие средней зоны лица с отвлечением

Le Fort III: продвижение и отвлечение средней зоны лица увеличивает проходимость дыхательных путей вашего ребенка и помогает его челюстям лучше прилегать друг к другу.Он также увеличивает скулы, чтобы защитить глаза.

Seattle Children впервые на Северо-Западе разработал систему отвлечения внимания средней зоны лица. Мы проводим эту операцию чаще, чем в большинстве центров страны. Наш метод приводит к меньшему количеству рубцов и сокращению времени отвлечения внимания.

ДО (вверху слева) : Середина лица этой девушки не выросла из-за синдрома Крузона. Это вызвало серьезные проблемы с дыханием.

ДИСТРАКЦИЯ (вверху, в центре) : Во время операции по репозиции костей лица было прикреплено устройство, называемое дистрактором.Пока она выздоравливала дома, дистрактор был настроен так, чтобы кости медленно раздвигались. Новая кость выросла, чтобы заполнить пробелы.

ПОСЛЕ (вверху справа) : После процедуры у ребенка увеличиваются дыхательные пути, поэтому она может дышать во время сна. Ее скулы больше, а зубы лучше прилегают друг к другу.

Время операции зависит от потребностей вашего ребенка

Сроки развития средней зоны лица зависят от того, есть ли у вашего ребенка:

  • Проблемы с жеванием и речью, вызванные неправильным выравниванием челюстей
  • Необходимость защиты глаз
  • Проблемы с дыханием во время сна

Чаще всего детям с апноэ во сне делают операцию по улучшению дыхания в возрасте от 7 до 9 лет.Если у вашего ребенка серьезные проблемы с дыханием, ему может понадобиться отвлекающий маневр Le Fort III уже в 3 года.

глаз - синдром Шарля Бонне

Синдром Шарля Бонне относится к зрительным галлюцинациям, вызванным приспособлением мозга к значительной потере зрения. Чаще всего это происходит у пожилых людей, которые чаще, чем любая другая возрастная группа, страдают заболеваниями глаз, влияющими на зрение, такими как возрастная дегенерация желтого пятна.

Оценки различаются, но считается, что примерно один из каждых двух человек с потерей зрения может испытывать галлюцинации, что означает, что синдром Шарля Бонне очень распространен.Несмотря на это, большинство людей не знают об этом состоянии.

Исследования показывают, что многие люди, страдающие синдромом Шарля Бонне, не обращаются к врачу из-за страха и смущения, поскольку галлюцинации связаны с психическим заболеванием. В большинстве случаев галлюцинации проходят по мере адаптации мозга.

Причины синдрома Шарля Бонне

Механизм, лежащий в основе синдрома Шарля Бонне, не изучен. Врачи знают, что потеря зрения вызывает зрительные галлюцинации.Неясно, как мозг хранит визуальную информацию, но мы знаем, что визуальная информация из глаз не дает мозгу создавать собственные изображения. Возможно, потеря зрительной информации глазами позволяет мозгу «играть» с хранящейся в нем библиотекой изображений.

Симптомы синдрома Шарля Бонне

Признаки и симптомы синдрома Шарля Бонне включают:
  • Значительная потеря зрения
  • Визуальные галлюцинации
  • Отсутствие контроля над галлюцинациями
  • Осознание того, что галлюцинации не реальны.

Типы галлюцинаций при синдроме Шарля Бонне

Обычно галлюцинации, как правило, возникают, когда человек находится один, в тишине и в знакомой обстановке, например, когда он лежит в постели без сна.

Два типа зрительных галлюцинаций, наиболее характерных для синдрома Шарля Бонне, включают:

  • Простые - такие как узоры и линии, например, человек может видеть изображения кирпичной кладки, сетки или мозаики
  • Сложные - такие как вид людей, зданий и т. Д. пейзажи или места.Осложненные галлюцинации чаще возникают у людей с тяжелой потерей зрения.

Признаки галлюцинаций Шарля Бонне

Признаки галлюцинаций могут широко варьироваться от эпизода к эпизоду и от одного человека к другому. Например, изображения могут быть:
  • цветными или черно-белыми
  • статичными, как фотография, или движущимися как событие в реальной жизни
  • в натуральную величину или уменьшенным в размере
  • реалистичными (например, животные из реальный мир), или фантастический (например, мифологические монстры)
  • краткий (они продолжаются несколько минут) или длительный (они сохраняются в течение нескольких часов)
  • приятный, как приятный сон, или пугающий, как кошмар
  • бессмысленный и случайным образом, или с изображением знакомых людей или знакомых мест
  • каждый раз по-разному, или человек может видеть одни и те же предметы в каждой галлюцинации.

Осложнения синдрома Шарля Бонне

Человек с синдромом Шарля Бонне не может контролировать свои галлюцинации. Они могут вызывать проблемы в повседневной жизни, потому что:
  • Галлюцинации накладываются на образы реального мира, поэтому у человека могут возникнуть проблемы с решением повседневных задач, таких как прогулка в незнакомой среде.
  • Человек может сначала не знать, является ли изображение реальным или воображаемым, что может пугать, если он видит, например, незнакомца в доме.
  • Видеть то, чего нет, огорчает, даже если изображения приятны.
  • Человек может бояться, что сходит с ума или проявляет признаки слабоумия.

Другие причины зрительных галлюцинаций

Зрительные галлюцинации могут иметь причины, отличные от синдрома Шарля Бонне, в том числе:
  • деменция
  • некоторые формы психических заболеваний
  • инсульт
  • заместительная терапия эстрогенами
  • болезнь паркинсона
  • психотические препараты, такие как cannabis
  • слепота на одной стороне поля зрения (гемианопсия)
  • опухоль гипофиза
  • краткосрочные последствия операции по удалению катаракты
  • диализ почек, включающий гормон эритропоэтин.

Диагностика синдрома Шарля Бонне

Диагностика синдрома Шарля Бонне может включать:
  • ваша история болезни
  • медицинский осмотр
  • осмотр глаз
  • медицинские тесты для исключения других причин зрительных галлюцинаций.

Лечение синдрома Шарля Бонне

В большинстве случаев синдром Шарля Бонне проходит через 12–18 месяцев без лечения. Хорошая идея - узнать все, что можно о синдроме Шарля Бонне.Понимание этого состояния может помочь уменьшить чувство тревоги и беспомощности. Иногда галлюцинации не проходят, но лекарства от них нет.

В зависимости от тяжести состояния лечение может включать:

  • Консультации врача - может быть полезно обсудить это с врачом или консультантом.
  • Зрительная терапия - реабилитация слабовидящих может помочь облегчить симптомы.
  • Двигайте глазами - некоторые люди сообщают, что галлюцинации исчезают, если они переводят взгляд из стороны в сторону или вверх и вниз.
  • Изменение переменных - чтобы «выключить» галлюцинацию, вы можете попробовать изменить среду или обстановку, в которой вы находитесь. Например: если темно, включите свет или, если вы стоите, сядьте. Если ваши глаза открыты, закройте их или, если вы находитесь в одной комнате, перейдите в другую комнату.

Куда обратиться за помощью

  • Ваш врач
  • Оптометрист
  • Офтальмолог
  • Vision Australia Тел. 1300 84 74 66
  • Фонд дегенерации желтого пятна Тел.1800 111 709
  • Фонд синдрома Шарля Бонне Тел. 1300 121 123

Что нужно помнить

  • Синдром Шарля Бонне относится к зрительным галлюцинациям, вызванным приспособлением мозга к значительной потере зрения.
  • Чаще всего встречается у пожилых людей, которые чаще, чем любая другая возрастная группа, страдают заболеваниями глаз, влияющими на зрение, такими как возрастная дегенерация желтого пятна.
  • Многие люди, страдающие синдромом Шарля Бонне, не обращаются к врачу из-за страха и смущения, поскольку галлюцинации связаны с психическим заболеванием.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *