Синусовый узел: Анатомия и электрическая система сердца

Содержание

Анатомия и электрическая система сердца

Камеры сердца

Сердце — это полый мышечный орган, состоящий из четырех камер: двух предсердий и двух желудочков. Между этими камерами имеются клапаны, которые пропускают кровь только в одном направлении.

Электрическая система сердца

Кроме того, сердце еще и электрический орган, который вырабатывает импульсы для собственного сокращения. Эти импульсы вырабатываются в синусовом узле, проходят по предсердиям к атрио-вентрикулярному узлу, затем через пучок Гиса и ножки пучка Гиса на правый и левый желудочки сердца.

Сердце по своей сути представляет собой мышечный насос, который качает кровь.

Этот насос имеет 4-камеры: 2 предсердия и 2 желудочка. Предсердия тонкие, толщина их стенок 2-3 мм, а желудочки потолще — правый 4-6 мм, левый 9-10 мм. В основном работает именно левый желудочек.

Когда вы видите фотографию сердца, то обычно вы именно левый желудочек и видите — он самый большой и сильный.

Сердце — орган автономный и самодостаточный, оно работает без нашего участия. Но что заставляет его сокращаться и толкать кровь по сосудам? Для этого есть так называемые  «водители ритма» синусовый узел и атриовентрикулярный узел (АВ). Это области скопления клеток, которые продуцируют электрические импульсы. Под воздействием этих импульсов и сокращается наше сердце.

Когда всё хорошо, водители ритма работают в паре следующим образом:

Синусовый узел с определенной частотой генерирует импульсы, которые идут на предсердия.

АВ узел сперва получает импульсы от синусового узла и с небольшой задержкой (0.2 сек) «добавляет» от себя столько же импульсов в минуту для сокращение желудочков.

Если синусовый узел выходит из строя, что может случиться, например, при инфаркте, то АВ-узел, не дождавшись сигналов от своего собрата, берёт на себя его функции — в этом случае предсердия, оставшиеся без электричества от погибшего синусового узла, начинают получают импульсы от АВ-узла по остаточному принципу (ретроградно). То есть система хоть и плохо, но продолжает работать и человек выживает, но пульс его не превысит 30-40 ударов в минуту и понадобится вживление сердечного стимулятора, который станет новым  основным водителем.

Есть и другая защитная система. Например при фибрилляции сердца (как вариант, в результате того же инфаркта) синусовый узел начинает генерировать 400-700 импульсов в минуту. Если бы АВ-узел послушал своего собрата, и заставил бы сокращаться желудочки с такой огромной частотой, то хозяин сердца неминуемо и быстро бы погиб. С желудочками так нельзя. Максимум что они могут вынести — это 200-220 ударов в минуту. Именно столько импульсов начинает давать им АВ-узел, давая шанс человеку дождаться кардиобригады.

Как работает здоровое сердце в динамике.

Нормальное сердце работает так:

Сперва сокращаются предсердия, они выталкивают кровь в желудочки, а те толкают кровь дальше: правый желудочек направляет кровь в легкие, чтобы она насыщалась кислородом и отдавала углекислый газ (который вы выдохните), а левый желудочек отправляет кровь, пришедшую из легких,  ко всем органам и системам.

И это все за одно сокращение. Пройдёт доля секунды — всё повторится снова. Предсердия-желудочки. Предсердия-желудочки.

Да, предсердия-желудочки. Именно в такой последовательности. Это и есть нормальный ритм, и он называется синусовым. Помните, я рассказывал, что первый электрический импульс образуется в синусовом узле — отсюда и название.

В норме таких повторений должно происходить 60-90 в минуту.

Сокращаться сердечную мышцу заставляют электрические импульсы. Они тоже должны нормально генерироваться — сначала в синусовом узле, потом в АВ-узле.

Эти импульсы должны ходить строго по специальным тропкам-нервам (они называются пучками — пучок Гиса, пучок Тореля, пучок Венкебаха, пучок Бахмана).
Если всё в порядке с последовательностью сокращений (предсердия-желудочки),  ритмом сокращений, а также с образованием и прохождение импульсов, то сердце человека стучит нормально.

ВАЖНО!

Нарушения ритма сердца прекрасно диагностируют и лечат все кардиологи нашего Центра.

Сложные случаи нарушений ритма сердца, требующие хирургической коррекции, консультируют кардиологи-аритмологи в медицинском центре TERVE на Партизана Железняка, 21А.

С особо сложными клиническими случаями (по направлению кардиологов нашего Центра) разбирается кардиолог-аритмолог профессор Г.В.Матюшин

Различия в типах тахикардий: объясняют кардиологи

Под общим понятием «тахикардия» скрывается более двух десятков состояний, которые могут проявляться одинаково, но иметь разные причины развития и методы лечения. Что представляют собой наиболее распространенные виды тахикардий и как их лечить, рассказываем в нашей статье.

Тахикардии: одинаковые, но разные

Миокард состоит из двух типов клеток — типичных, которые только сокращаются, и атипичных. Последние выполняют непривычную для мышечных клеток функцию: в них появляется электрический импульс, который передается дальше по проводящей системе таких же клеток и обеспечивает сокращение камер сердца. Большие скопления таких клеток называют узлами.

ЧСС может ускорить любой из элементов проводящей системы сердца

Главными элементами проводящей системы являются в порядке убывания:

  • синоатриальный узел (его также называют водителем ритма, поскольку в норме сердце сокращается именно по его команде) — он расположен над правым предсердием;

  • атриовентрикулярный узел (или АВ-узел) — скопление атипичных клеток миокарда на границе предсердий и желудочков;

  • пучок Гиса — группа клеток, передающих импульс с АВ-узла на желудочки через волокна Пуркинье.

Каждый из этих элементов имеет собственную электрическую активность, из-за чего и возникает многообразие тахикардий: увеличение частоты сердечных сокращений (ЧСС) может возникнуть на любом из этапов проведения импульса. Поэтому все тахиаритмии (нарушения сердечного ритма по типу ускорения) делят на две группы в зависимости от источника генерации импульса:

  • 1 Наджелудочковые — импульс рождается в предсердиях или выше пучка Гиса (в синоатриальном или атриовентрикулярном узле).
  • 2 Желудочковые — источником импульса являются ножки пучка Гиса, волокна Пуркинье или рабочий миокард желудочков.

В группу наджелудочковых тахикардий включают синусовую. Это единственный физиологический вид ускорения ЧСС, который возникает при стрессе, у детей и беременных. Все остальные наджелудочковые и желудочковые виды тахикардий в норме не встречаются

При патологических видах тахикардий источником ритма становится другой элемент проводящей системы, который генерирует импульсы с большей, чем синусовый узел, частотой

Наджелудочковые тахикардии

Синусовая тахикардия

Источник ритма: синусовый узел. Может быть физиологической, но бывает и патологической — при ней сердце работает все еще ритмично, но слишком быстро (более 100-120 ударов в минуту).

Симптомы: боли в грудной клетке, затруднение дыхания, головокружения. Иногда протекает бессимптомно.

Лечение: физиологические варианты не нуждаются в терапии. При патологических вариантах до начала лечения рекомендовано пересмотреть образ жизни: увеличить объем потребляемой жидкости, повысить физическую активность и ограничить употребление веществ, стимулирующих сердце (кофе, крепкий чай, табак, алкоголь, медикаментозные средства). В качестве терапии используются бета-адреноблокаторы и антагонисты кальциевых каналов. Значительной опасности для жизни такая тахикардия не представляет.

Предсердные тахикардии

Источник ритма: чаще всего импульс возникает в правом предсердии около устьев сосудов и клапанов сердца, между синусовым и атриовентрикулярным узлами.

Симптомы: учащение сердцебиения до 150-200 ударов в минуту, одышка, дискомфорт и боль в области сердца, иногда предобморочные состояния.

Лечение: вагусные приемы (стимуляция блуждающего нерва, снижающего частоту сердечных сокращений), внутривенное введение антиаритмических препаратов. У пациентов с нестабильным кровообращением может проводиться синхронизированная электроимпульсная терапия (кардиоверсия-дефибрилляция — воздействие на миокард электрическим током, после чего ритм сердечной деятельности задает синусовый узел).

Атриовентрикулярные тахикардии

Источник ритма: АВ-узел. Импульс может распространяться вниз к желудочкам, вверх к предсердиям или в обоих направлениях одновременно.

Симптомы: одышка, потливость, головокружения вплоть до предобморочного и обморочного состояния, боль и/или дискомфорт в области сердца, ощущение пульсации в сосудах шеи и «дрожание рубашки» — сильные сокращения миокарда, способные передаться через грудную клетку на одежду.

Лечение: вагусные приемы, внутривенное введение антиаритмиков. Может понадобиться проведение кардиоверсии-дефибрилляции, установка кардиостимулятора, а также катетерная абляция (микрохирургическая процедура воздействия на аритмически активный участок миокарда радиочастотами; выполняется с помощью введенных внутрь сердца через сосуды катетеров).

Предсердные тахикардии выявляются у пациентов с ишемической болезнью, гипертонией, анатомическими пороками сердечных клапанов, миокардитами и кардиомиопатиями, то есть почти не встречаются у людей со здоровым сердцем.

Опасность наджелудочковых тахикардий заключаются в том, что на фоне основной патологии сердца тахикардия может перерасти в фибрилляцию предсердий — угрожающее жизни состояние.

Желудочковые тахикардии

Источник ритма: циркулирующие внутри желудочка электрические импульсы, которые не позволяют миокарду расслабиться, заставляя его сокращаться повторно чаще, чем предсердия.

Симптомы: затруднение дыхания, боль в области сердца, потеря сознания, в тяжелых случаях — развитие кардиогенного шока с резким падением артериального давления вплоть до остановки кровообращения. ЧСС составляет 100-250 ударов в минуту.

Лечение: внутривенное введение антиаритмических препаратов, часто — радиочастотная катетерная абляция аритмически активного участка. При остановке кровообращения применяют электростимуляцию сердца. Нередко единственный эффективный способом лечения — установка кардиовертера-дефибриллятора.

Желудочковые тахикардии с высокой степенью вероятности могут трансформироваться в фибрилляцию желудочков. Из-за этого такой тип ускорения ЧСС оказывает крайне неблагоприятное влияние на прогноз жизни

Желудочковые тахикардии возникают на фоне хронических заболеваний сердечно-сосудистой системы и могут приводить к внезапной сердечной смерти.

Фибрилляция предсердий или желудочков

Фибрилляцией, или мерцанием, миокарда называют частые нескоординированные между собой сокращения. Мерцать могут как верхние отделы сердца (предсердия), так и нижние (желудочки).

Фибрилляция является непосредственным механизмом внезапной сердечной смерти. При подозрении на мерцательную аритмию необходимо немедленно обратиться за медицинской помощью

При фибрилляции не происходит полноценного сокращения сердечных отделов: один общий импульс распадается на части, хаотично подергивая миокард без малейшей синхронизации. Это приводит к застою крови внутри камер сердца. Органы в большом круге кровообращения начинают испытывать кислородное голодание, как и сама сердечная мышца. В это время кровь застаивается в полости предсердий или желудочков, из-за чего повышается риск формирования тромба. Если сердце наконец сократится с достаточной силой, кровяные сгустки попадут в кровоток и с большой вероятностью закупорят протоки артерий.

Осложнения фибрилляции:

  • остановка сердца

  • инсульт

  • инфаркт

  • тромбоэмолия (закупорка тромботическими массами) сосудов внутренних органов и конечностей

Опасность тромбоэмолии после эпизода фибрилляции сохраняется до трех недель.

Коварство фибрилляции заключается в том, что ее эпизоды могут протекать бессимптомно. Однако мерцательная аритмия никогда не возникает в здоровом сердце. Это обязывает каждого, у кого есть заболевание сердечно-сосудистой системы, регулярно посещать кардиолога для оценки состояния сердца и сосудов, а также знать методику оказания первой помощи при эпизодах тахикардии.

Профилактика развития тахикардии

Сама по себе тахикардия не является болезнью — она лишь симптом, говорящий о наличии других проблем с сердцем. Поэтому профилактика должна быть направлена на предотвращение развития сердечно-сосудистой патологии.

Первичной профилактикой заболеваний миокарда (предупредительными мерами, рекомендованными к выполнению людям со здоровым сердцем и сосудами) является соблюдение постулатов здорового образа жизни. К ним относится достаточная двигательная активность, поддержание оптимальной массы тела, отказ от вредных привычек, полноценный сон и сбалансированное питание. Особое внимание этим правилам должны уделять люди с установленными факторами риска по развитию сердечно-сосудистой патологии.

Меры вторичной профилактики должны выполнять люди с уже диагностированной патологией сердца, чтобы избежать осложнений. Эти меры включают соблюдение рекомендаций лечащего врача, прием назначенных препаратов и своевременные визиты к кардиологу. Посещайте доктора не реже одного раза в год до 35 лет или один раз в шесть месяцев после 35.

Проводящая система — E-Cardio

Сокращения сердечной мышцы вызываются электрическими импульсами, которые зарождаются и проводятся в специализированную и видоизмененную ткань сердца, названную проводниковой системой. В нормальном сердце импульсы возбуждения возникают в синусовом узле, проходят через предсердия и достигают атриовентрикулярного узла. Затем они проводятся в желудочки через пучок Гиса, его правую и левую ножку и сеть волокон Пуркинье, и достигают сократительных клеток миокарда желудочков.

 

ПРОВОДНИКОВАЯ СИСТЕМА

1. Синусовый узел (синоатриальный, S—A-узел Keith и Flack)

2. Передний межузловой путь с двумя разветвлениями:

2а — пучок к левому предсердию (пучок Bachmann)

2б — нисходящий пучок к межпредсердной перегородке и атриовентрикулярному узлу

3. Средний межузловой путь

4. Задний межузловой путь

5. Атриовентрикулярный (А—V) узел Ашоффа—Тавара

6. Пучок Гиса

7. Правая ножка пучка Гиса

8. Левая ножка пучка Гиса

9. Задняя ветвь левой ножки

10. Передняя ветвь левой ножки

11. Сеть волокон Пуркинье в желудочковой мускулатуре

12. Сеть волокон Пуркинье в предсердной мускулатуре

СИНУСОВЫЙ УЗЕЛ

Синусовый узел представляет собой пучок специфической сердечно-мышечной ткани, длина которого достигает 10—20 мм и ширина — 3—5 мм. Он расположен субэпикардиально в стенке правого предсердия, непосредственно сбоку от устья верхней полой вены. Клетки синусового узла расположены в нежной сети, состоящей из коллагеновой и эластической соединительной ткани. Существует два вида клеток синусового узла — водителя ритма или пейсмекерные (Р-клетки) и проводниковые (Т-клетки). Р-клетки генерируют электрические импульсы возбуждения, а Т-клетки выполняют преимущественно функцию проводников. Клетки Р связываются как между собой, так и с клетками Т. Последние, в свою очередь, анастомозируют друг с другом и связываются с клетками Пуркинье, расположенными около синусового узла.

В самом синусовом узле и рядом с ним находится множество нервных волокон симпатического и блуждающего нервов, а в субэпикардиальной жировой клетчатке над синусовым узлом расположены ганглии блуждающего нерва. Волокна к ним исходят в основном из правого блуждающего нерва.
Питание синусового узла осуществляется синоатриальной артерией. Это сравнительно крупный сосуд, который проходит через центр синусового узла и от него отходят мелкие ветви к ткани узла. В 60% случаев синоатриальная артерия отходит от правой венечной артерии, а в 40% — от левой.

Синусовый узел является нормальным электрическим водителем сердечного ритма. Через равные промежутки времени в нем возникают электрические потенциалы, возбуждающие миокард и вызывающие сокращение всего сердца. Клетки Р синусового узла генерируют электрические импульсы, которые проводятся клетками Т в близкорасположенные клетки Пуркинье. Последние, в свою очередь, активируют рабочий миокард правого предсердия. Кроме того, по специфическим путям электрический импульс проводится в левое предсердие и атриовентрикулярный узел.

МЕЖУЗЛОВЫЕ ПУТИ

Электрофизиологическими и анатомическими исследованиями в последнее десятилетие было доказано наличие трех специализированных проводниковых путей в предсердиях, связывающих синусовый с атриовентрикулярным узлом: передний, средний и задний межузловые пути (James, Takayasu, Merideth и Titus). Эти пути образованы клетками Пуркинье и клетками, очень похожими на клетки сократительного предсердного миокарда, нервными клетками и ганглиями блуждающего нерва (James).

Передний межузловой путь делится на две ветви — первая из них идет к левому предсердию и называется пучком Бахманна, а вторая спускается вниз и кпереди по межпредсердной перегородке и достигает верхней части атриовентрикулярного узла.

Средний межузловой путь, известный под названием пучок Венкебаха, начинается от синусового узла, проходит позади верхней полой вены, спускается вниз по задней части межпредсердной перегородки и, анастомозируя с волокнами переднего межузлового пути, достигает атриовентрикулярного узла.

Задний межузловой путь, названный пучком Тореля, отходит от синусового узла, идет вниз и кзади, проходит непосредственно над коронарным синусом и достигает задней части атриовентрикулярного узла. Пучок Тореля самый длинный из всех трех межузловых путей.

Все три межузловые пути анастомозируют между собой недалеко от верхней части атриовентрикулярного узла и связываются с ним. В некоторых случаях от анастомоза межузловых путей отходят волокна, которые обходят атриовентрикулярный узел и сразу достигают его нижней части, или же доходят до того места, где он переходит в начальную часть пучка Гиса.

АТРИОВЕНТРИКУЛЯРНЫЙ УЗЕЛ

Атриовентрикулярный узел находится справа от межпредсердной перегородки над местом прикрепления створки трехстворчатого клапана, непосредственно рядом с устьем коронарного синуса. Форма и размеры его разные: в среднем длина его достигает 5-6 мм, а ширина — 2-3 мм.

Подобно синусовому узлу, атриовентрикулярный узел содержит также два вида клеток — Р и Т. Однако имеются значительные анатомические различия между синоаурикулярным и атриовентрикулярным узлами. В атриовентрикулярном узле гораздо меньше Р-клеток и незначительное количество сети коллагеновой соединительной ткани. У него нет постоянной, центрально проходящей артерии. В жировой клетчатке за атриовентрикулярным узлом, вблизи устья коронарного синуса, находится большое число волокон и ганглиев блуждающего нерва. Кровоснабжение атриовентрикулярного узла происходит посредством ramus septi fibrosi, называемой еще артерией атриовентрикулярного узла. В 90% случаев она отходит от правой венечной артерии, а в 10% — от ramus circumflexus левой венечной артерии.

Клетки атриовентрикулярного узла связываются анастомозами и образуют сетчатую структуру. В нижней части узла, перед переходом в пучок Гиса, клетки его располагаются параллельно друг другу.

ПУЧОК ГИСА

Пучок Гиса, названный еще и атриовентрикулярным пучком, начинается непосредственно в нижней части атриовентрикулярного узла, и между ними нет ясной грани. Пучок Гиса проходит по правой части соединительнотканного кольца между предсердиями и желудочками, названного центральным фиброзным телом. Эта часть известна под названием начальной проксимальной или пенетрирующей части пучка Гиса. Затем пучок Гиса переходит в задне-нижний край мембранозной части межжелудочковой перегородки и доходит до ее мышечной части. Это так называемая мембранозная часть пучка Гиса. Пучок Гиса состоит из клеток Пуркинье, расположенных в виде параллельных рядов с незначительными анастомозами между ними, покрытых мембраной из коллагеновой ткани. Пучок Гиса расположен совсем рядом с задней некоронарной створкой аортального клапана. Длина его около 20 см. Питание пучка Гиса осуществляется артерией атриовентрикулярного узла.

Иногда от дистальной части пучка Гиса и начальной части левой ножки его отходят короткие волокна, идущие в мышечную часть межжелудочковой перегородки. Эти волокна называются параспецифическими фибрами Махайма.

До пучка Гиса доходят нервные волокна блуждающего нерва, но в нем нет ганглиев этого нерва.

ПРАВАЯ И ЛЕВАЯ НОЖКИ ПУЧКА ГИСА

Пучок Гиса в нижней части, названной бифуркацией, разделяется на две ножки — правую и левую, которые идут субэндокардиально или интракардиально по соответствующей стороне межжелудочковой перегородки. Правая ножка представляет собой длинный, тонкий, хорошо обособленный пучок, состоящий из множества волокон, имеющих незначительные проксимальные разветвления или без таковых. В дистальной части правая ножка пучка Гиса выходит из межжелудочковой перегородки и достигает передней сосочковой мышцы правого желудочка, где разветвляется и связывается анастомозами с волокнами сети Пуркинье.

Несмотря на усиленные морфологические изучения, проводимые в последние годы, структура левой ножки пучка Гиса остается невыясненной. Существуют две основные схемы строения левой ножки пучка Гиса. Согласно первой схеме (Rosenbaum и сотр.), левая ножка еще с самого начала делится на две ветви — переднюю и заднюю. Передняя ветвь — относительно более длинная и тонкая — достигает основания передней сосочковой мышцы и разветвляется в передне-верхней части левого желудочка. Задняя ветвь — относительно короткая и толстая — достигает основания задней сосочковой мышцы левого желудочка. Таким образом внутрижелудочковая проводниковая система представлена тремя проводящими путями, названными Rosenbaum и сотр. фасцикулами, — правой ножкой, передней ветвью и задней ветвью левой ножки пучка Гиса. Множество электрофизиологических исследований поддерживают мнение о трехпучковой (трифасцикулярной) внутрижелудочковой проводниковой системе.

По второй схеме (James и сотр.) считается, что в отличие от правой ножки, левая не представляет собой обособленного пучка. Левая ножка еще в самом начале, отходя от пучка Гиса, разделяется на множество варьирующих по числу и толщине волокон, которые веерообразно разветвляются субэндокардиально по левой стороне межжелудочковой перегородки. Два из множества разветвлений образуют более обособленные пучки — один, расположенный спереди, — в направлении передней, а другой сзади — в направлении задней сосочковой мышцы.

Как левая, так и правая ножка пучка Гиса, подобно межузловым путям предсердий, составлены из двух видов клеток — клеток Пуркинье и клеток, очень похожих на клетки сократительного миокарда.
Большая часть правой и передние две трети левой ножки кровоснабжаются септальными веточками левой передней нисходящей артерии. Задняя треть левой ножки питается септальными веточками задней нисходящей артерии. Существует множество транссептальных анастомозов между септальными веточками передней нисходящей венечной артерии и веточками задней нисходящей венечной артерии (James).
Волокна блуждающего нерва доходят до обеих ножек пучка Гиса, однако в проводниковых путях желудочков нет ганглиев этого нерва.

ВОЛОКНА СЕТИ ПУРКИНЬЕ

Конечные разветвления правой и левой ножек пучка Гиса связываются анастомозами с обширной сетью клеток Пуркинье, расположенных субэндокардиально в обоих желудочках. Клетки Пуркинье представляют собой видоизмененные клетки миокарда, которые непосредственно связываются с сократительным миокардом желудочков. Электрический импульс, поступающий по внутрижелудочковым проводящим путям, достигает клеток сети Пуркинье и отсюда переходит непосредственно к сократительным клеткам желудочков, вызывая сокращение миокарда.

Нервные волокна блуждающего нерва не доходят до сети волокон Пуркинье в желудочках.
Клетки сети волокон Пуркинье питаются кровью из капиллярной сети артерий соответствующего района миокарда.

Синдром слабости синусового узла — Кардиология, описание, симптомы, методы лечения

Лечение

Заболевание требует незамедлительного лечения. Только в этом случае можно рассчитывать на благоприятный прогноз. После проведенного обследования врач назначает медикаментозную терапию. Для решения проблемы необходимо устранить и причину, вызвавшую патологию. Если от лекарств не наступает улучшение, применяют хирургический метод. Он заключается в установке электрокардиостимулятора, задающего сердцу правильный ритм.

Причины возникновения

Развитие патологии происходит вследствие целого ряда причин. Синдром слабости синусового узла возникает при таких заболеваниях:

  • кардиомиопатия;
  • анемия;
  • гипоксия;
  • нарушения в работе щитовидной железы;
  • гиперкалиемия;
  • мышечная дистрофия;
  • дегенеративные изменения;
  • врожденные патологии узла.

Проблема может стать следствием травматического поражения или приема некоторых лекарственных препаратов.

Виды

Для назначения правильного лечения важно определить вид синдрома слабости синусового узла. Для этого проводятся лабораторные исследования, суточное электрокардиографическое мониторирование, велоэргометрию, нагрузочные пробы. Изучив полученные данные, врач определит форму заболевания. Оно может быть:

  • токсического характера;
  • органической природы;
  • регуляторной.

В зависимости от этого доктор разработает индивидуальную схему лечения, расскажет о нюансах заболевания и даст предполагаемый прогноз возможных отягощений.

Возможные осложнения

При своевременной диагностике, лечении болезни и принятии профилактических мер для ее рецидива прогноз жизни для людей с синдромом слабости синусового узла благоприятный. Пациенту назначаются медикаменты, действие которых направлено на устранение причины проблемы, улучшение кровотока. Терапия патологии, вызвавшей заболевание, во многих случаях способствует восстановлению работы узла. Если приступы отличаются тяжестью течения, принимается решение об установке кардиостимулятора. При отказе от операции, отсутствии лечения развивается сердечная недостаточность, инсульт, тромбоз. Высока вероятность наступления внезапной смерти больного.


Нарушения ритма сердца | Справочник лекарственных препаратов Компендиум

Пальпация лучевой артерии, оценка венозной пульсации, определение регулярности тонов сердца при аускультации помогают оценить автоматизм и проводимость, представив их во врачебном созна­нии как ритм сердца. Частота (ЧСС) и регулярность сердечных сокращений значительно определяют ге­модинамику, будучи сами во многом зависимы от ее состояния.

Система специализированных клеток водителей ритма и проводящей системы сердца составляет не­значительную долю общей массы миокарда.

В норме сокращения сердца вызываются элект­рическими импульсами, возникающими в синусо­вом узле. Синусовый (синоатриальный) узел распо­ложен в месте впадения верхней полой вены в правое предсердие. Он является водителем ритма первого порядка, генерируя первичные электрические раз­ряды в здоровом сердце. При накожном отведении ЭКГ его активность не улавливается, но ритмичес­кие разряды, регулируемые вегетативной нервной системой и циркулирующими в крови катехолами­нами, случаются за 80–120 мс до начала волны зуб­ца Р. Затем импульсы проводятся через предсердия, достигают атриовентрикулярного узла, поступают через пучок Гиса в желудочки и через ножки пучка Гиса попадают на волокна Пуркинье, откуда уже пе­реходят на сократительные клетки миокарда. То есть ритм сердечной деятельности определяется состоя­нием системы возбуждения, проведения, собствен­но миокарда и сложным влиянием массы экстракардиальных факторов.

Синоатриальный и атриовентрикулярный узел, другие участки проводящей системы способны к ав­тономной деполяризации. Но синоатриальный узел оказывает наивысшую активностью и доминирует над ниже расположенными более медленными во­дителями ритма (второго и третьего порядка).

Ритм сердца регулируется корой головного моз­га, ретикулярной формацией, продолговатым моз­гом, сердечно-сосудистым регулирующим центром (парасимпатический замедляющий, симпатический ускоряющий, симпатический сосудосуживающий). Блуждающий нерв (парасимпатическое влияние) угнетает функцию синусового узла и может вызвать синусовую брадикардию, синусо-предсердную бло­каду и отказ синусового узла, ускоряет проведение в предсердиях и укорачивает их рефрактерный период, замедляет проведение в AV-узле и может вызвать различные степени AV-блокады, угнетает сократи­мость миокарда предсердий и желудочков. Симпа­тический нерв повышает автоматизм синусового узла и вызывает тахикардию, ускоряет проведение в AV-узле и укорачивает интервал P–Q, повышает возбудимость AV-узла и может обусловить активный узловой ритм, укорачивает систолу и увеличивает силу сокращения миокарда, повышает возбудимость миокарда предсердий и желудочков и может вызвать мерцание. Синусовый и атриовентрикулярный узлы находятся исключительно под влиянием блуждаю­щего нерва, в меньшей степени — симпатического. Желудочки контролируются только симпатическим нервом. Из других механизмов, регулирующих ритм сердца, известны гуморальный (рСО22, pH крови), геморецепторный, прессорецепторный рефлексы, рефлексы Бейнбриджа, Геринга — Брайера, Бецольда — Яриша.

Дыхательную синусовую аритмию, обусловлен­ную колебаниями тонуса блуждающего нерва, до­статочно часто регистрируют у детей и подростков. С возрастом эти колебания ритма становятся менее выраженными, но полностью не исчезают.

Нарушения ритма сердца проявляются учаще­нием, урежением сокращений, их нерегулярностью. Нерегулярный ритм при мониторировании опреде­ляют и у здоровых людей. Чем старше пациент, тем выше вероятность колебания длительности сердеч­ного цикла. Более того, строго постоянный ритм слу­жит основанием для диагноза «ригидный синусовый узел». Преходящие и бессимптомные нарушения ритма сердца у здоровых субъектов не отягощают прогноз. Но если аритмия возникла на фоне заболе­вания сердца, патологии иных органов и систем, то она требует адекватного обследования и лечения. То есть все время надо помнить, что аритмия не всегда связана с собственно кардиальной патологией. Для их расшифровки и оценки возможного влияния на организм необходимо учитывать общую клиничес­кую картину, гемодинамику в важнейших органах, прежде всего в мозгу. Обычно у одного и того же больного одновременно регистрируют несколько форм нарушений ритма: брадиаритмию, тахикардию и экстрасистолию, брадикардию с гетеротопными экстрасистолами и т. п.

При сборе анамнеза необходимо обратить вни­мание на периоды сердцебиений, приступы слабос­ти, адинамии, синкопальные состояния, тошноту, приступы судорог, выделение больших количеств светлой мочи после приступа. Очень важны сведения о предшествующих заболеваниях, инфаркте, кардитах, признаках застойной сердечной недоста­точности. Имеет значение выяснение возможных провоцирующих факторов: кофе, никотин, алко­голь, физическое или психическое перенапряжение. Информативны сведения о применявшихся препа­ратах, особенно наперстянки.

При аускультации изменение интенсивности 1-го тона при задержке дыхания — признак мерцания предсердий или атриовентрикулярной диссоциации при желудочковой тахикардии и полной AV-блокадой. Мерцание предсердий характеризуется не­прерывно меняющейся интенсивностью 1-го тона в сочетании с выраженной аритмией. Желудочковая тахикардия проявляется регулярным ритмом и уско­ренной сердечной деятельностью, а полная AV-бло­када — регулярным, но очень медленным ритмом. Аритмия вызывается колебаниями САД.

Регулярный ритм в зависимости от ЧСС может свидетельствовать о следующих состояниях:

  • <30 уд./мин — полная AV-блокада с идиовентри­кулярным ритмом, реже — AV-блокада II степени;
  • 40–60 уд./мин — синусовая брадикардия, полная AV-блокада, AV-блокада II степени с узловым рит­мом;
  • 60–100 уд./мин — нормальный синусовый ритм, предсердная тахикардия с AV-блокадой 2:1, не­пароксизмальная узловая тахикардия с или без AV-диссоциации;
  • 100–160 уд./мин — синусовая тахикардия, мер­цание предсердий, предсердная тахикардия с AV-блокадой 2:1, узловая тахикардия;
  • 160–250 уд./мин — пароксизмальная предсерд­ная или пароксизмальная узловая тахикардия, тре­петание предсердий с AV-блокадой 2:1, желудочко­вая тахикардия;
  • 250–350 уд./мин — трепетание предсердий, же­лудочковая тахикардия с трепетанием предсердий.

Нерегулярный ритм — это экстрасистолы или мерцание предсердий. Возможны следующие вари­анты:

  • брадиаритмия с частотой <60 уд./мин — мерца­ние предсердий со значительной AV-блокадой;
  • аритмия 60–100 уд./мин — мерцание предсер­дий после лечения наперстянкой, частые экстрасис­толы, синусовая аритмия, предсердная тахикардия и трепетание предсердий с переменной степенью AV-блокады;
  • аритмия при ЧСС 120–200 уд./мин — трепета­ние предсердий или предсердная тахикардия с пере­менной степенью AV-блокады.

Наличие усиленной венозной пульсации по типу «залпов» — характерный признак AV-диссо­циации при желудочковой тахикардии и полной AV-блокады.

С практической точки зрения очень удобна сле­дующая классификация (Love J., Rippe J., 1991):

>100 уд./мин. Тахикардия:

  • регулярная: синусовая тахикардия, суправент­рикулярная тахикардия, трепетание предсердий, же­лудочковая тахикардия;
  • регулярная нерегулярность: предсердная фиб­рилляция с вариабельным блоком, синусовая тахи­кардия с преждевременным сокращением желудоч­ков;
  • нерегулярная нерегулярность: фибрилляция предсердий с быстрым ответом желудочков, трепе­тание предсердий с вариабельной блокадой, мульти­фокальная предсердная тахикардия.

60–100 уд./мин. Норма:

  • регулярность: норма;
  • регулярная (правильная) нерегулярность: преж­девременное сокращение желудочков или прежде­временное сокращение предсердий с бигеминией или тригеминией и т. д.;
  • нерегулярная нерегулярность: преждевремен­ное сокращение предсердий, преждевременное со­кращение желудочков, синусовая аритмия, фибрил­ляция предсердий с быстрым ответом желудочков.

<60 уд./мин. Брадикардия:

  • регулярная: синусовая брадикардия, полная AV-блокада, 2:1 AV-блокада II степени;
  • регулярная нерегулярность: AV-блокада II сте­пени;
  • нерегулярная нерегулярность: фибрилляция предсердий с медленным ответом желудочков.

Гемодинамическое значение нарушения рит­ма сердца определяется частотой сокращения желудочков. Мозговая симптоматика возникает преимущественно при брадикардии и блокаде, но может возникать и при выраженной тахикардии и тахиаритмии.

Клинические исследования позволяют устано­вить только предварительный диагноз. Окончатель­ный диагноз возможен только после проведения ЭКГ. Сложности возникают при пароксизмальных нарушениях, когда приходится применять холтеров­ское мониторирование. Иногда нарушения ритма возникают при физических нагрузках, что требует проведения ЭКГ с нагрузочными пробами. Для точ­ной локализации нарушения ритма сердца может потребоваться регистрация вызванных потенциалов или интракардиальных потенциалов при зондирова­нии сердца.

Брадикардия — состояние, при котором ЧСС составляет <50–60 уд./мин. Но синусовую бради­кардию (<40 уд./мин) отмечают крайне редко. При ЧСС <30 уд./мин брадикардия практически никогда не бывает синусовой. Для синусовой брадикардии характерно учащение ЧСС после применения атро­пина, физической нагрузки, проведения ортостати­ческой пробы, психоэмоциональных воздействий, а также типично сочетание с дыхательной аритмией. При синусовой брадикардии нет дефицита пульса. Во всех остальных случаях брадикардия не носит ха­рактер синусовой.

Клинические симптомы брадикардии неспе­цифичны. Отмечают утомляемость, одышку при нагрузке. При значительном снижении ЧСС по­являются признаки гипоперфузии мозга. Но если включается компенсаторный водитель ритма, то симптомы могут вообще отсутствовать. Самым час­тым вариантом является синусовая брадикардия, развивающаяся у лиц с ваготонией, особенно во сне, у спортсменов, у больных, получающих препа­раты наперстянки, транквилизаторы, пилокарпин или блокаторы β-адренорецепторов, после надав­ливания на глазные яблоки и/или каротидный си­нус, при задержке дыхания, во второй половине беременности, при рвоте. Токсическая брадикардия характерна при отравлениях наперстянкой, опиата­ми, хинидином, лидокаином, резерпином, прокаинамидом. В качестве экстракардиальных причин выступает повышение внутричерепного давления, ваго-вагальные рефлексы при почечной, желчной и кишечной коликах, при непроходимости кишечни­ка, микседеме, гипопитуитаризме. При брюшном тифе и болезни Банта развивается относительная брадикардия, то есть ЧСС не соответствует степени лихорадки. Патологическая синусовая брадикардия, то есть неспособность адекватно повысить ЧСС при физических нагрузках, развивается при слабости си­нусового узла, чаще улиц пожилого возраста. Лицам старческого возраста свойственна брадикардия при атеросклерозе коронарных артерий, атеросклероти­ческом миокардиосклерозе, ишемических повреж­дениях синоаурикулярного узла.

Нарушение синоаурикулярной передачи возбуж­дения может варьировать по степени замедления вплоть до полного отсутствия. Включение вторично­го водителя ритма (узловой ритм) компенсирует воз­никающие паузы. При отстутствии такого водителя развиваются периоды Морганьи — Адамса — Сток­са. AV-блокада может быть интермиттирующей. Поэтому требуется проведение ЭКГ-мониторинга для исключения кардиального генеза синкопальных состояний.

AV-блокада I степени: продолжительность ин­тервала P–Q более 0,21 с. Каждое предсердное воз­буждение передается на желудочки без потери. Бло­када импульса происходит, как правило, на уровне пучка Гиса. Блокада I степени обычно бессимп­томная. Часто возникает у детей, хорошо трениро­ванных спортсменов и людей с высоким тонусом блуждающего нерва. Достаточно часто ее отмечают при лечении сердечными гликозидами, но вовсе не обязательно свидетельствует об их токсичес­ком действии. AV-блокада II степени возможна в двух вариантах: тип Мобитц 1: продолжительность интервала Р–Q постепенно увеличивается, через 3–6 сокращений желудочковый комплекс полно­стью выпадает (периоды Самойлова — Венкенбаха). После чего картина повторяется. Уровень блокады вероятней всего в проксимальной части пучка Гиса.

Тип Мобитц 2: устанавливается постояннное со­отношение выпадения желудочкого комплекса. На ЭКГ желудочковый комплекс регистрируют после 2, 3 или более зубцов Р. Уровень блокады вероятней всего в дистальной части пучка Гиса. AV-блокада III степени или полная AV-блокада — при полной диссоциации предсердного и желудочкового ритма. Желудочковый комплекс деформирован в зависи­мости от локализации компенсаторного водителя ритма. Полная блокада может возникать при мерца­нии или трепетании предсердий. Часто сочетается с врожденными пороками сердца. Развивается после инфаркта миокарда задней стенки ЛЖ, при миокар­диосклерозе, кардите. С клинико-терапевтической точки зрения полную блокаду удобно распределить на следующие группы:

1. Бессимптомная полная AV-блокада.
2. Хроническая или интермиттирующая полная AV-блокада с мозговыми нарушениями (син­копы — синдром Морганьи — Адамса — Стокса) или с сердечной недостаточностью.
3. Острые преходя­щие формы полной AV-блокады при остром инфарк­те миокарда, интоксикации гликозидами наперс­тянки, кардите, после оперативных вмешательств на сердце.

Клинический диагноз «полная AV-блокада» строится на наличии предсердных тонов, выслуши­ваемых после длительных диастолических пауз как глухие удары, наличии «пушечного» первого тона. Он выслушивается лучше всего на верхушке сердца обычно на каждое 4–6-е сокращение. Возникает не­соответствие пульса на артериях и на яремных венах. ЧСС не изменяется в ответ на введение атропина или физическую нагрузку.

Блокада пучка Гиса и его ножек вызывает ха­рактерные изменения на ЭКГ, имеет ДД и прогнос­тическое значение. Частичная (неполная) блокада правой ножки пучка Гиса без расширения комплек­са QRS (только с его деформацией), без изменения сегмента ST и зубца Т часто выявляют у здоровых людей. Полная блокада (комплекс QRS расширен, второй зубец в отведениях aVR и V1–2, сегмент ST и зубец Т дискордантны по отношению к комплексу QRS) возникает при переднем инфаркте миокарда, после оперативных вмешательств на сердце и очень редко — как врожденная особенность. Возникшая блокада указывает на прогрессирующее поражение сердца. Транзиторная может появиться после эмбо­лии легочной артерии. Полная блокада левой ножки пучка Гиса (комплекс QRS расширен, грубое рас­щепление зубца R в отведениях I и V6, сегмент ST и зубец Т дискордантны по отношению к комплексу QRS) всегда рассматривалась как неблагоприятный признак кардиомиопатии, стеноза аорты. Но при массовых популяционных исследованиях выявлены доброкачественные варианты подобных изменений.

Тахикардия— состояние с развитием частых, более 100уд./мин, сокращений сердца. Клиничес­ки важно выделять стабильную и пароксизмальную формы тахикардии. В норме синусовая тахикардия возникает при беременности, эмоциональных или физических нагрузках.

Пароксизмальная синусовая тахикардия в отли­чии от пароксизмальной эктопической тахикардии нарастает и уходит постепенно, сохранены физио­логические механизмы регуляции сердечного ритма (снижение ЧСС при надавливании на глазные яб­локи или каротидный синус, учащение при вдохе), интервал P–Q не изменен, конфигурация зубца Р и комплекса QRS не нарушена. Одновременно с ис­ключением всех нижеперечисленных причин врач должен исключить так называемую функциональ­ную тахикардию. Ее диагностируют на основании отсутствия каких-либо симптомов заболевания или интоксикации и медикаментозных воздействий. В этих случаях тахикардия часто только признак ве­гетативной дистонии. Вегетативная дистония разви­вается и после инфекционных заболеваний. Поэто­му синусовую тахикардию, сохраняющуюся после инфекционных заболеваний, следует трактовать как нарушение регуляции, не расценивая ее однозначно как признак миокардита.

Эмоциональные стрессы, конфликтные ситуа­ции на работе или в семье способны вызвать у людей с вегетативной дистонией длительную тахикардию. К этой же группе состояний может быть отнесен и синдром гиперкинетического сердца. Он проявляет­ся повышением МОК в покое, упорной тахикар­дией, сниженной работоспособностью. Пациенты жалуются на прекардиальную боль и одышку при физической нагрузке. В основе расстройства ле­жит перераздражение β-адренорецепторов, поэтому даже однократное применение блокаторов β-адре­норецепторов приводит к положительному эффекту. Длительный прием препаратов этой группы устраня­ет большую часть негативной симптоматики. Но на­значению этих препаратов должна предшествовать реография, определение МОК, эргометрия с и без назначения блокаторов β-адренорецепторов. При­менение блокаторов β-адренорецепторов обуслов­ливает нормализацию работоспособности.

У физически ослабленных лиц неадекватная та­хикардия возникает после минимальных физичес­ких нагрузок. При ДД всегда следует помнить о суб­клиническом тиреотоксикозе.

Близко к группе функциональной тахикардии стоит учащение ритма сердца при злоупотреблении крепким чаем или кофе, табакокурении, приеме вазодилатато­ров, адреномиметиков, ваголитических средств, про­изводных ксантина и некоторых других препаратов. Поэтому при обследовании пациента с тахикардией должен быть тщательнейшим образом собран «лекар­ственный» анамнез и учтены пищевые привычки.

Тахикардия может быть обусловлена компенса­торной реакцией на снижение УОК при сердечной недостаточности. Поэтому необходимо учесть анам­нестические сведения (предшествующие инфарк­ты), а также наличие пороков сердца, расширение его границ, одышку, застой крови на периферии, ритм галопа и т. д.

Тахикардия свойственна воспалительным за­болеваниям сердца (эндо-, мио- и перикардитам). Подробнее см. в соответствующем разделе.

Тахикардия нередко бывает обусловлена экстракардиальными причинами. У лежачих больных упорная тахикардия может свидетельствовать о ЛГ. Тахикардия возникает при лихорадке, анемии, гиповолемии, гипоксии, гипотонии, феохромоцитоме, гипертиреозе, при хроническом алкоголизме, в пе­риод воздержания от наркотиков.

Суправентрикулярную тахикардию определя­ют по месту возникновения и регулярности ритма. В последнем случае, при нерегулярном ритме — это тахиаритмия.

Предсердная тахикардия чаще всего носит па­роксизмальный характер, исходит из эктопических очагов в предсердиях с ЧСС 130–220 уд./мин. Воз­никает при передозировке препаратов наперстянки, при воспалительных и дистрофических заболевани­ях миокарда, острой перегрузке предсердий при ин­фаркте миокарда, недостаточности левого AV-клапана или стенозировании левого AV-отверстия, при хронических заболеваниях легких. Если существует только один очаг возбуждения и передача импульса в желудочки сердца не нарушена, то сокращения серд­ца регулярные, ритмичные. При мультифокальном возбуждении предсердия сокращаются нерегулярно, часто варьирует и скорость AV-проведения, поэтому возникает так называемый хаотический предсерд­ный ритм. На ЭКГ отмечают атипичные P-зубцы, нерегулярные желудочковые комплексы, что затруд­няет ДД с мерцанием предсердий.

Тахикардию обозначают как узловую, если она исходит из AV-узла, из пучка Гиса до его разветв­ления или из дополнительных AV-путей. Такие преимущественно пароксизмальные суправентрикулярные тахикардии выявляют у людей молодого возраста без признаков поражения сердца или других заболеваний. Не исключены в ряде случаев анатоми­ческие или функциональные изменения в AV-узле, приводящие к циркуляции волны возбуждения по механизму re-entry, возникающего при наличии ма­нифестного или латентного дополнительного пути проведения возбуждения.

Реципрокные тахикардии. Импульс из предсер­дия в желудочки следует обычным путем, возвра­щаясь к предсердию через дополнительный путь (ортодромно). Волна P оказывается после комплекса QRS (PR–RP). Очень редко возникает антидромная реципрокная тахикардия с широким комплексом QRS. Наиболее важные состояния этой группы, так называемый синдром преждевременного возбужде­ния, это синдромы Вольфа — Паркинсона — Уайта и Клерка — Леви — Кристеско. Нередко эти состоя­ния развиваются у людей с врожденными пороками сердца или на фоне синдромов гипермобильности и долихостеномелии (пролапса митрального кла­пана). Эти два типа нарушения ритма достаточно часто являются причиной скоропостижной смерти спортсменов, так как именно в этой группе часты носители гена гипермобильности и марфаноидного типа. При синдроме Вольфа — Паркинсона — Уайта имеет значение наличие пучка Кента, а при синдро­ме Леви — пучка Джеймса. Существует 3 возрастных пика проявления этих синдромов: грудные дети, 10–22-летние и 45–60-летние. У детей первого года жизни состояние проявляется периодами сердечной недостаточности, остановкой дыхания, патологичес­кой сонливостью, отказом от еды, быстрой прекардиальной пульсацией. У подростков реципрокная тахикардия развивается именно как атака: неожи­данно, быстро. Очень часто приступы связаны с фи­зическими нагрузками. Длятся от нескольких секунд до часов (редко 12 часов). Молодые астеничные па­циенты обычно очень хорошо переносят приступы тахикардии. У людей зрелого возраста приступы та­хикардии развиваются внезапно после физического или эмоционального стресса, приема кофе, курения. Развивается общее недомогание, слабость, тахикар­дия (160–220 уд./мин), чувство тяжести в сердце, прекардиальная боль, одышка, полиурия в конце приступа. Прогноз в этом возрасте хуже. Имеют диа­гностическое значение проба Вальсальвы, каротид­ный рефлекс или надавливание на глазные яблоки (у детей грудного возраста ни в коем случае нельзя давить на глазные яблоки. Давление на каротидные синусы или их массаж заменить наложением хо­лодного компресса). Реакция на эти вмешательства следует по закону «все или ничего»: приступ или завершается внезапно, или продолжается без каких- либо изменений. Приступ длится от нескольких ми­нут до суток, прекращается также неожиданно, как и начинался. Если на ЭКГ нет наложений зубцов Т предшествующих циклов, то регистрируются инвер­тированные зубцы Р, предшествующие желудочко­вому комплексу или следующие за ним. Синдром преждевременного возбуждения характеризуется укорочением интервала P–Q, наличием дельта-волн при синдроме Вольфа — Паркинсона — Уайта (рас­ширение комплекса QRS с нарушением реполяри­зации). При синдроме Клерка — Леви — Кристеско дельта волны отсутствуют. В результате аберрации возбуждения, распространяющегося внутри желу­дочков, развивается деформация комплекса QRS по типу блокады ножки пучка Гиса. Этот феномен мо­жет создавать ДД сложности при разграничении с желудочковой тахикардией. Диагностика может ока­заться настолько затруднена, что требуется внутрикардиальное отведение ЭКГ.

Желудочковая тахикардия чаще прогностически неблагоприятна, развивается при инфаркте миокар­да, аневризме ЛЖ, миокардите или при кардиомио­патиях. Очень редко она наблюдается у практически здоровых лиц при холтеровском мониторировании. ЧСС при желудочковой тахикардии обычно колеб­лется в пределах 160 уд./мин, хотя возможна ЧСС и 200 уд./мин. Не исключена вероятность так называе­мых медленных форм, идиовентрикулярного ритма, ЧСС <100 уд./мин. Такой вариант типичен как след­ствие реперфузии или тромболитической терапии. Ритм правильный, не реагирует на надавливание глазных яблок или каротидного синуса. Клиничес­кая картина определяется предшествующим основ­ным заболеванием, длительностью приступа и его выраженностью. Отмечают одышку, слабость, арте­риальную гипотензию, обморочные состояния. На ЭКГ регистрируют расширенный и деформирован­ный комплекс QRS, при ретроградной передаче воз­буждения предсердия возбуждаются позже желудоч­ков. Хотя чаще зубцы Р вообще не выражены. Если предсердные зубцы и определяются, то возникают вне регулярной фиксированной связи с желудочковым комплексом, так как возбуждение предсердий в этих случаях возникает антеградно соответствен­но медленному синусовому ритму. Особой формой желудочковой тахикардии является тахикардия с ЧСС 200–250 уд./мин и варьирующими интервала­ми R–R. Особенно характерным является изменение направления комплекса QRS каждые 5–12 сокра­щений. Реполяризация нарушается и интервал Q–T длится более 0,5 с. Этот тип желудочковой тахикар­дии развивается на фоне брадикардии, калийпенических состояний, терапии антиаритмическими препаратами. Возможны синкопальные состояния и летальный исход. Трепетание желудочков характери­зуется более или менее регулярным их сокращением с ЧСС 200–300 уд./мин. На ЭКГ вместо желудочко­вых комплексов выявляют двухфазную ундуляцию. Возможен переход в мерцание желудочков. Послед­нее выглядит на ЭКГ как хаотичные по амплитуде и частоте колебания потенциалов. Оба расстройства желудочковой деятельности чаще всего возникают при остром инфаркте миокарда и если их незамедли­тельно не распознают, в течение ближайших минут могут приводить к смерти из-за выраженных нару­шений гемодинамики.

Типичная смена трепетания желудочков их мер­цанием и наоборот возникает при синдроме Джервела — Ланге — Нильсена). Диагностическими кри­териями являются:

1. Врожденная нейросенсорная тугоухость.
2. Синкопальные состояния с возмож­ным летальным исходом. Факторами, провоцирую­щими приступы потери сознания, являются физи­ческая или психоэмоциональная перегрузка.
3. На ЭКГ — значительно удлиненный интервал Q–T, признаков электролитных нарушений нет, а в пе­риод синкопальных состояний — смена трепетания желудочков их мерцанием и наоборот.
4. А/p тип передачи синдрома.

Вариантом синдрома без манифестной глухоты является синдром Романо — Варда (передается а/д).

Оба этих состояния объединяются в синдром увели­ченного интервала Q–T.

Аритмия — нерегулярные по ЧСС, которые очень обобщенно классифицируют как бради-, тахиарит­мию и экстрасистолию. Более или менее точное вы­деление различных типов аритмий возможно только при ЭКГ-исследовании. Аритмии могут быть функ­циональными или идиопатическими, развиваются при коронарной патологии, электролитных наруше­ниях (прежде всего — при гипокалиемии), дисплазии соединительной ткани и пролабировании клапанов сердца, врожденных пороках сердца, кардиомиопа­тиях, миокардите, гипоксемии, медикаментозных интоксикациях.

Экстрасистолы единичные возможны у практи­чески здоровых людей, вероятность их появления повышается с возрастом. У детей экстрасистолия невоспалительного генеза ассоциируется с повышением внутричерепного давления. Генетически обусловленная экстрасистолия возникает при уко­роченном и широком большом пальце кистей (синд­ром рука — сердце, или синдром Табачника), а также при абеталипопротеинемии, миотонической дистро­фии, эпизодических гипокалиемических параличах, оксалозе 1-го типа, всех синдромах гипермобильнос­ти и ряде других. Частые экстрасистолы вызывают большие сложности в ДД с мерцанием предсердий. Субъективная симптоматика при экстрасистолиях очень разнообразна. Фиксируемая пациентом часто­та экстрасистол (перебои, «замирание» сердца) мо­жет очень сильно расходиться с истинной. Фиксация внимания приводит к невротизации личности с раз­витием ощущения страха, приступами прекардиальной боли, гипервентиляционным синдромом.

Суправентрикулярные экстрасистолы могут исходить из синусового узла, предсердий или из AV-области.

Синусовые экстрасистолы на ЭКГ характери­зуются нормальным зубцом Р, нормальной про­должительностью периода P–Q, неизмененным комплексом QRS. Если синусовые экстрасистолы регистрируют изолированно, то они обычно не свя­заны с патологическими изменениями и характери­зуются благоприятным прогнозом.

Предсердные экстрасистолы характеризуются преждевременным появлением зубца Р. В зависи­мости от места возникновения патологического импульса зубец Р может быть неизмененным, двухфазным или отрицательным. Интервал P–Q обычно увеличен, но в случае импульса разряда близ AV-узла уменьшен. Компенсаторная пауза неполная. Чаше всего комплекс QRS не изменен, он деформируется при наличии дополнительных пучков или аберрант­ной внутрижелудочковой передачи, что затрудняет ДД с желудочковыми экстрасистолами. В случае по­падания предсердной экстрасистолы на рефрактер­ную паузу желудочковый комплекс не регистрируют. Частые предсердные экстрасистолы с полиморфны­ми зубцами Р могут быть предвестником мерцания предсердий.

Узловые экстрасистолы возникают из эктопи­ческих очагов возбуждения в области AV-узла. Пред­сердия возбуждаются ретроградно, поэтому зубец Р отрицательный, непосредственно предшествует же­лудочковому комплексу, накладывается на него и не определяется или следует за ним. Желудочковый комплекс деформируется сравнительно редко, толь­ко при очень раннем возникновении экстрасистол.

Желудочковые экстрасистолы характеризуются отсутствием предшествующего зубца Р, расширен­ным (>0,11 с) и деформированным желудочковым комплексом. Если на фоне брадикардии экстра­систола возникает между двумя нормальными со­кращениями, то компенсаторную паузу при этом не выявляют. Левожелудочковые экстрасистолы выглядят на ЭКГ как блокада правой ножки пуч­ка Гиса, а правожелудочковые — как левой. По­явление экстрасистол после каждого нормального желудочкового комплекса обозначается как бигеминия, возникновение двух экстрасистол на одно нормальное сокращение — тригеминия и т. д. Если экстрасистолы исходят из одного и того же очага, они имеют однотипную кривую на ЭКГ и обозна­чаются как мономорфные и монотопные. Чаще эти экстрасистолы, будучи единичными, не имеют орга­нической природы. Они провоцируются алкоголем, курением, кока-колой, крепким чаем, кофеином, холодом, выявляют при дисплазии соединительной ткани. Политопные и полиморфные экстрасистолы, то есть исходящие из различных участков миокарда и имеющие варьирующую форму на ЭКГ, особен­но при залповом появлении, с феноменом «Л на Г», свидетельствуют о воспалительном, атеросклероти­ческом или дистрофическом поражении миокарда. Прогностически неблагоприятными являются желу­дочковые экстрасистолы, возникшие на фоне стено­за аорты, сердечной недостаточности и спустя 48 ч и более после инфаркта миокарда.

Особой и достаточно редкой формой является парасистолия. Чаще всего желудочковые парасисто­лы возникают при интерференции ритмов синусово­го узла и автономного желудочкового центра.

Мерцание предсердий чаще всего не вызывает диа­гностических трудностей и устанавливается по бес­порядочному ритму. При тахи- или брадиаритмической форме мерцания предсердий диагностические ошибки возникают при наличии относительно час­того и регулярного самостоятельного желудочкового ритма. Мерцание предсердий развивается иногда без видимых причин (идиопатически), при пороках мит­рального клапана, особенно при гигантском левом предсердии, при АГ, тиреотоксикозе, перикардите, заболеваниях коронарных артерий сердца и при синд­роме синусового узла, после злоупотребления алкого­лем, кофе и никотином («сердце отпускника»). Наибо­лее прогностически благоприятный формой является идиопатическая, при всех других вариантах высокая вероятность эмболий, частота которых при наличии мерцания предсердий может достигать 4–6 в год. По­этому при наличии повторных эмболий при анализе возможных причин необходимо исключать и мерца­ние предсердий. При синдроме преждевременного возбуждения аберрантная передача импульсов по добавочному пучку может привести к мерцанию же­лудочков. Такой механизм вполне реален при внезап­ной смерти пациентов с синдромом Вольфа — Пар­кинсона — Уайта. Различают интермиттирующую или преходящую форму (пароксизмальное мерцание предсердий) и хроническую форму. Если частота же­лудочковых сокращений поддерживается на уровне 60–80 уд./мин, то состояние пациентов обычно не нарушается или эти нарушения не обусловлены мер­цанием предсердий. При тахисистолической форме или при полной аритмии развиваются ощущение сдавливания в области сердца, прекардиальная боль, быстрая утомляемость, одышка при физической на­грузке. ДД при мерцании предсердий проводятся с частой экстрасистолией и трепетанием предсердий с непостоянной передачей возбуждения. Пальпация периферического пульса не отражает истинную ЧСС (дефицит пульса), так как часть пульсовых волн не достигает периферии. ЭКГ-признаками мерцания предсердий являются отсутствие нормальных зуб­цов Р, появление низкоамплитудных волн мерцания (F-волн) с ЧСС 300–600 уд./мин. Они особенно отчет­ливо регистрируются в отведении V1. Наряду с этим отмечают колебание вольтажа комплексов QRS и их нерегулярное возникновение.

Трепетания предсердий никогда не отмечают у здоровых людей. Возможен переход мерцания в тре­петание и наоборот. Причины трепетания те же, что перечислены при мерцании предсердий. Чаще всего выявляют пороки сердца с перегрузкой правых отде­лов и заболевания легких. Частота сокращений пред­сердий при трепетании достигает 250–300 уд./мин, клинически выявляют диссоциацию между шейным венным и артериальным пульсом. При постоянном AV-проведении желудочковый ритм сохранен, при непостоянной AV-проводимости регистрируют та­хиаритмию. На ЭКГ выявляют F-волны, в результа­те чего кривая напоминает зубья пилы, особенно в правых грудных отведениях.

Аритмия может возникнуть при синоатриальных или AV-блоках (см. брадикардии), при интермит­тирующей! блокаде правой или левой ножке пучка Гиса. В последнем случае они зависят от частоты, на ЭКГ выделяются нарушением морфологии желудоч­кового комплекса. Наиболее частой формой двой­ного ритма является AV-диссоциация. Условием ее возникновения является очень медленный синусо­вый ритм. На ЭКГ регистрируют синусовую бради­кардию, колебания положения зубца Р относительно комплекса QRS, периодически — ретроградное воз­буждение предсердий. Наиболее частой причиной является ваготония. Клиническое значение этой формы нарушения ритма сердца невелико.

Аритмию отмечают при нарушенной функции водителя ритма (пейсмекера).

Серьезные брадитахикардии развиваются при синдроме синусового узла. Причинами являются генетические факторы, постдифтерийный кардит, кардиомиопатия, АГ и коронарогенные заболевания сердца. Синдром диагностируют на основании персистирующей синусовой брадикардии, пауз си­нусового ритма или AV-блокады с или без замести­тельного ритма, нестабильного синусового ритма, нарушений AV-передачи, хронического или интер­миттирующего мерцания предсердий. Клиническая симптоматика разнообразна: от прекардиальной боли до синкопальных состояний. На ЭКГ часто регистрируют узловой или желудочковый ритм. Не­редко даже мониторирование ЭКГ не позволяет уста­новить диагноз, в связи с чем приходится прибегать к интракардиальной регистрации потенциалов.

Синдром слабости синусового узла у детей. Клинические рекомендации.

Оглавление

Ключевые слова

  • Дисфункция синусового узла
  • Брадиаритмия
  • Брадикардия
  • Остановка синусового узла
  • Синоатриальная блокада
  • Синдром тахикардии-брадикардии
  • Бинодальная болезнь
  • Синкопальные состояния
  • Имлантация  электрокардиостимулятора
  • Электрокардиостимуляция

Список сокращений

СССУ – синдром слабости синусового узла

СУ – синусовый узел

ЭКГ  — электрокардиограмма

СМ ЭКГ – суточное мониторирование ЭКГ

АВ — атриовентрикулярный

ЧСС – частота сердечных сокращений

АД – артериальное давление

ЭхоКГ — эхокардиография

ЧПЭС – чреспищеводная электрокардиостимуляция

ВВФСУ – время восстановления функции синусового узла

КВВФСУ – корригированное время восстановления функции синусового узла

ЭКС – электрокардиостимуляция (электрокардиостимулятор)

Термины и определения

Брадиаритмия – нарушение работы клеток-водителей ритма первого порядка (синусового узла), либо структуры, отвечающей за проведение импульса возбуждения с предсердий на желудочки (атриовентрикулярного проведения).

Остановка синусового узла – потеря синусовым узлом способности генерации импульсов в пейсмекерных клетках синусового узла.

Синоатриальная блокада — прогрессивное нарастание блокады от синусового узла к предсердиям, а также внутри  проводящей ткани предсердий, без изменения  функции образования импульса в синусовом узле.

Синдром тахикардии-брадикардии – чередование на стандартной или суточной электрокрадиограмме брадикардии с тахиаритмией (экстрасистолия, несинусовая тахикардия).

Бинодальная болезнь – заболевание с поражением синусового и атриовентрикулярного узлов.

Электрокардиостимуляция — это метод, при котором роль естественного водителя ритма (синусового узла) выполняет искусственный водитель ритма. Этот водитель ритма вырабатывает электрические импульсы определенной силы и частоты. В качестве искусственного водителя ритма используют специальные аппараты – электрокардиостимуляторы.

1. Краткая информация

1.1 Определение

Синдром слабости синусового узла (СССУ) – состояние, обусловленное снижением функциональной  способности синусового узла выполнять функцию основного водителя ритма и\или обеспечивать регулярное проведение импульсов к предсердиям, что предопределяет появление выраженной брадикардии и сопутствующих эктопических аритмий.

1.2 Этиология и патогенез

СССУ в большинстве случаев у детей развивается в отсутствие органической патологии сердечно-сосудистой системы. Нарушения ритмовождения в детском возрасте могут быть обусловлены различными факторами, например, вегетативным дисбалансом с преобладанием парасимпатических влияний, медикаментозным воздействием, воспалительным поражением миокарда, нарушением обмена, аутоиммунным поражением антителами к проводящей системе сердца [1, 2, 3, 4].  По этиологическим факторам выявляют:

  1. СССУ органической природы (при  кардиомиопатиях, амилоидозе, саркоидозе, коллагенозах, ишемической болезни сердца, опухолях сердца, гормонально-обменных кардиотоксических нарушениях и т.д.)
  2. Регуляторные (вагусные) дисфункции синусового узла (вегетососудистая дистония с преобладанием парасимпатических влияний на сердце, гиперваготония при повышении внутричерепного давления, отеке мозга, вазовагальные рефлексы при органной патологии).
  3. СССУ как следствие токсических влияний (антиаритмические препараты, сердечные гликозиды, антидепрессанты, снотворные средства, отравления карбофосом и другими соединениями, блокирующими холинэстеразу).
  4. Нарушение функции синусового узла (СУ) у детей после хирургических операций на сердце (коррекция врожденных пороков сердца — транспозиции магистральных сосудов, дефекта межпредсердной перегородки и др).
  5. Врожденное нарушение функции СУ
  6. Аутоимунные нарушения функции СУ
  7. Идиопатические (причина не установлена)

В первых четырех случаях имеет место так называемый, вторичный СССУ, устранение которого находится в прямой зависимости от эффективности терапии основного заболевания. В детской кардиологической практике нередко не удается обнаружить кого-либо заболевания, способного привести к нарушению функции синусового узла. В этих случаях принято говорить о первичном, или идиопатическом варианте. Зачастую очень трудно провести грань между органическим и функциональным изменением, не имея морфологического подтверждения.

Среди патогенетических механизмов в развитии идиопатического СССУ обсуждается значение вегетативной нервной системы, дегенеративных изменений, апоптоза, а также роль воспалительного поражения миокарда.

Значение недостаточности симпатических влияний на сердце в патогенезе прогрессирующего нарушения функции синусового узла у детей доказано, при этом в формировании нарушений вегетативной регуляции сердца важная роль принадлежит гипоксическим поражениям в перинатальном и раннем неонатальном периодах  [5].  

В экспериментальных работах создана модель развития СССУ, в которой прогрессивное нарастание выраженности электрокардиографических изменений ассоциировалось с ослаблением влияний центральной нервной системы на ритмогенез [6].  Активно дискутируется вопрос о роли аутоиммунных механизмов в развитии и прогрессировании СССУ. Повышение титров антикардиальных антител у больных наряду с вегетативной дисфункцией может являться одним из звеньев патогенеза синдрома у детей [7]. 

Описан аутосомно-доминантный тип и аутосомно-рецессивный тип наследования СССУ, а также генный полиморфизм в генах HCN1-4, CJA5, CJA1, ответственный за развитие СССУ [8, 9, 10]. Наличие мутаций может предрасположить к развитию дисфункции синусового узла или привести к повышенной чувствительности клеток синусового узла к препаратам, влияющим на частоту сердечных сокращений.

1.3 Эпидемиология

Распространенность электрокардиографических феноменов, являющихся частью симптомокомплекса СССУ достигает 0,84% среди детей с заболеваниями сердечно-сосудистой системы [11]. Среди практически здоровых детей признаки дисфункции СУ на стандартной электрокардиограмме (ЭКГ) выявляются у 2% детей [5]. Синусовая брадикардия  является самой частой (до 85%) разновидностью брадиаритмий у детей [12] . По данным популяционного ЭКГ-скрининга детей России распространенность миграции ритма составляет 1,9%, выскальзывающих и замещающих наджелудочковых ритмов – 0,7%, а синоатриальной блокады — 0,3% [13].

Суточное мониторирование ЭКГ (СМ ЭКГ) выявляет значительно более высокую распространенность ЭКГ феноменов, входящих в симптомокомплекс СССУ. При проведении СМ ЭКГ среди практически здоровых детей признаки дисфункции синусового узла встречаются в 2,7% случаев [5]. Одиночные узловые сокращения в ночное время регистрируются у 13% детей [14], а узловые ритмы у 19% новорожденных и 45% детей более старщего возраста [15, 16]. Среди детей с брадиаритмиями синоатриальные блокады отмечены в 50% случаев [12]. В хирургических клиниках с СССУ связывают около 10% всех нарушений сердечного ритма. На долю СССУ приходится до 30% всех аритмий у детей [5].

1.4 Кодирование по МКБ-10

I49.5 — Синдром слабости синусового узла

Примеры диагнозов

  • Синдром слабости синусового узла (брадикардия, остановки синусового узла, выскальзывающие наджелудочковые сокращения, паузы ритма до 1850 мс).
  • Синдром слабости синусового узла (синдром тахи-брадикардии: узловая тахикардия, брадикардия, остановки синусового узла, паузы ритма до 2000 мс).

1.5 Классификация

У детей выделены 4 устойчивых клинико-электрокардиографических варианта нарушения  функции СУ (таблица 1): первый из которых включает минимальные проявления в виде синусовой брадикардии и миграции ритма; второй — замещающие ритмы, остановки СУ, синоатриальную блокаду на фоне более выраженной депрессии основного ритма; третий (синдром тахи-брадикардии)  – сочетание синусовой брадикардии с суправентрикулярной гетеротопной тахикардией  и четвертый – кардионейропатию с ригидной выраженной брадикардией, множеством замещающих ритмов, асистолиями и нарушением реполяризации миокарда [5].

Каждый из вариантов в достаточно высоком проценте случаев характеризуется присоединением нарушениями атриовентрикулярного (АВ) проведения. Имеет место стадийность формирования нарушений функции СУ у детей: от первого ко второму (или третьему, в зависимости от наличия электрофизиологических условий для развития тахиаритмий) и четвертому вариантам.

Таблица 1 — Клинико-электрокардиографические варианты синдрома слабости синусового узла у детей

Нарушения функции синусового узла

Нарушение функции нижележащих уровней проводящей системы сердца

I  вариант. Синусовая брадикардия с ЧСС на 20% ниже возрастной нормы, миграция водителя ритма. Паузы ритма при СМ ЭКГ до 1500 мс. Адекватное учащение ЧСС при физической нагрузке

Замедление атриовентрикулярного проведения до АВ блокады I степени. Альтернация АВ проведения

II вариант. Синоатриальная блокада, остановка синусового узла, выскальзывающие сокращения и ускоренные ритмы. Паузы ритма при СМ ЭКГ от 1500 мс до 2000 мс. Неадекватный прирост ЧСС при нагрузке

Атриовентрикулярная диссоциация, атриовентрикулярная блокада II-III  степени

III вариант. Синдром тахи-брадикардии. Паузы ритма при СМ ЭКГ от 1500 мс до 2000 мс

Атриовентрикулярная диссоциация, атриовентрикулярная блокада II-III  степени

IV вариант. Ригидная синусовая брадикардия с ЧСС менее 40 уд/мин, эктопические ритмы с единичными синусовыми комплексами, мерцание-трепетание предсердий. Отсутствие восстановления устойчивого синусового ритма и адекватного его учащения при физической нагрузке. Паузы ритма при СМ ЭКГ более 2000 мс

Нарушения атриовентрикулярного и внутрижелудочкового проведения. Вторичное удлинение интервала QT. Нарушение процесса реполяризации  (депрессия сегмента ST, снижение амплитуды  T в левых грудных отведениях)

2. Диагностика

 2.1 Жалобы и анамнез

Жалобы при СССУ у детей не являются специфическими, а зачастую могут отсутствовать. Наиболее часто дети жалуются на головокружения, плохую переносимость физических нагрузок, одышку при нагрузке, утомляемость и эпизоды слабости. Наиболее угрожающими проявлениями СССУ являются аритмогенные обморочные состояния и внезапная сердечная смерть.

У детей с начальными проявлениями СССУ могут отмечаться рефлекторные обморочные состояния, развивающиеся в результате резкого падения общего периферического сосудистого сопротивления или артериального давления, а аритмогенные обмороки наблюдаются чаще у детей с IV  и III вариантами заболевания [7].

  • Сбор анамнеза крайне важен у пациентов с СССУ. При сборе анамнеза рекомендовано:
  • оценить наличие и степень выраженности брадикардии на ретроспективных ЭКГ пациента,
  • провести анализ ЭКГ родственников на предмет наличия наследственной брадикардии,
  • провести анализ клинических данных (наличие жалоб на предбморочные и обморочные состояния, возраст их появления, связь с перенесенными заболеваниями, провоцирующие факторы, наличие ауры, судорог и непроизвольного мочеиспускания во время синкопе, субъективные ощущения предобморока и после обморока, частота сердечных сокращений (ЧСС) и артериальное давление (АД) во время обморока, длительность синкопе,  особенности купирования [5].

2.2  Физикальное обследование

  • При проведении стандартного клинического осмотра рекомендовано обратить особое внимание измерение роста и массы тела, температуры тела, частоты дыхания и частоты сердечных сокращений, измерение артериального давления.

2.3 Лабораторная диагностика

  • Рекомендуется проведение клинического анализа крови и мочи для исключения воспалительных изменений.

Уровень убедительности рекомендаций 2 (уровень достоверности доказательств – А).

  • Рекомендуется проведение биохимического анализа крови с оценкой уровня электролитов и меркёров повреждения миокарда (креатининфосфокиназа, тропонин I , белоксвязывающие жирные кислоты, лактатдегидрогенеза), липидного спектра крови (холестерин, триглицериды), активности ферментов цитолиза (аланиновая трансаминаза, аспарагиновая трансаминаза), глюкозы.

Уровень убедительности рекомендаций 2 (уровень достоверности доказательств – А).

  • Рекомендуется определить уровень гормонов щитовидной железы (тиреотропный гормон, Т4 свободный, антитела к тиреоидной пироксидазе для исключения вторичного генеза брадиаритмий.  

Уровень убедительности рекомендаций 2 (уровень достоверности доказательств – А).

  • Рекомендуется проведение иммунологического исследования для определения уровня специфических антител к антигенам проводящей системы сердца, кардиомиоцитам (антифибриллярные, антисарколеммные и антинуклеарные антитела), гладкой мускулатуре и эндотелию.

Уровень убедительности рекомендаций 2 (уровень достоверности доказательств – А).

Комментарии: Повышение титров антикардиальных антител у больных с высокими степенями поражения синусового узла может являться одним из звеньев патогенеза синдрома у детей. Высокие титры антител к проводящей системе сердца ? 1:160 являются одним из значимых факторов, определяющих неблагоприятное течение СССУ у детей без органических заболевания сердца [7].  

  • Рекомендуется проведение иммуноферментного анализа и серологическая диагностика методом полимеразной цепной реакцией.

Уровень убедительности рекомендаций 2 (уровень достоверности доказательств – А).

Комментарии: Исследования проводятся с целью выявления бактериальной или вирусной инфекции, которая может быть источником развития воспалительного процесса в миокарде. Также может быть проведено исследование титра антистрептолизина-О, посевы и изучение биоценоза носоглотки и кишечника.  Выявление циркулирующей инфекции может свидетельствовать о вторичном (воспалительном) генезе брадиаритмии и требовать антибактериальной или другой специфической терапии.

  • Рекомендуется проведение молекулярно-генетического анализа.

Уровень убедительности рекомендаций 2 (уровень достоверности доказательств – А).

Комментарии: молекулярно-генетический анализ позволяет выявить мутации и полиморфизм генов, вызывающих генетически детерминированную брадикардию Описан аутосомно-доминантный тип и аутосомно-рецессивный тип наследования СССУ, а также генный полиморфизм в генах HCN1-4, CJA5, CJA1, ответственный за развитие СССУ. Наличие мутаций может быть предрасполагающим фактором к развитию дисфункции синусового узла или привести к повышенной чувствительности клеток синусового узла к препаратам, влияющим на частоту сердечных сокращений [8, 9, 10].

2.4 Инструментальная диагностика

  • Рекомендуется проведение электрокардиографии (ЭКГ)  [1,12,17].

Уровень убедительности рекомендаций 1 (уровень достоверности доказательств – А).

Комментарии: Электрокардиография рекомендуется как основной метод диагностики СССУ. Электрокардиографические критерии синусовой брадикардии по данным стандартной ЭКГ представлены в табл. 2.

Таблица 2 — Минимально допустимые значения ЧСС по данным ЭКГ покоя у здоровых детей в возрасте от 0 до 18 лет [13]

Возраст (годы)

Данные ЭКГ скрининга РФ 2003-2008 гг

Данные ЭКГ скрининга РФ 2003-2008 гг

 

ЧСС, 5 перцентиль (уд/мин)

ЧСС, 2 перцентиль (уд/мин)

0-7 дней

110

100

1 нед.-2 мес.

121

115

3-5 мес.

114

106

6-12 мес.

105

99

1-2

92

80

2-3

88

74

3-4

83

76

4-5

80

76

5-6

74

71

6-7

71

70

7-8

70

65

8-9

66

62

9-10

65

60

10-11

63

60

11-12

60

57

12-13

60

53

13-14

61

56

14-15

61

56

15-16

60

54

16-18

56

49

Брадикардией в различных возрастных группах традиционно считается снижение ЧСС на стандартной ЭКГ ниже 5 перцентиля возрастного распределения ЧСС. Более оправдано считать критерием брадикардии снижение ниже 2 перцентиля, которое у детей данного возраста ассоциируется с высоким риском развития СССУ и появлением синкопальных состояний [7].

  • Рекомендуется  проведение суточного мониторирования ЭКГ [1,12,17].

Уровень убедительности рекомендаций 1 (уровень достоверности доказательств – А).

Комментарии: СМ ЭКГ является наиболее эффективным методом диагностики и оценки эффективности лечения детей с нарушениями функции синусового узла. Важная роль в ранней диагностике и прогнозировании СССУ принадлежит оценке допустимых значений минимальной ЧСС при СМ ЭКГ (табл. 3). Степень снижения средней  ЧСС в дневное и ночное время позволяет дифференцировать патологическую и физиологическую брадикардию. Для физиологической брадикардии характерно снижение ЧСС в ночное время, в то время как средняя дневная и средняя суточная ЧСС остается в пределах нормы. У больных с СССУ СМ ЭКГ  применяется также с целью диагностики аритмий, метаболических изменений в миокарде, оценки вариабельности ритма и вегетативных влияний на сердечный ритм, а также выявления маркеров риска жизнеугрожающих состояний, оценки эффективности лечения.

Таблица 3 — Минимально допустимые значения ЧСС по данным СМ ЭКГ у здоровых детей 0-16 лет [15, 16, 18-21]

Возраст

Мин. ЧСС в ночное время (уд/мин)

Мин. ЧСС в дневное время (уд/мин)

Дети 0-1 мес.

69-70

80

1 мес.- 1 год

65-69 

80

1 — 6 лет

60

7 – 10 лет

45

10-11 лет

40-45

12-16 лет

40

У детей с выраженными брадиаритмиями паузы ритма при проведении СМ ЭКГ, как правило, превышают допустимые значения, что является важным диагностическим и прогностическим критерием. Также как и ЧСС, продолжительность пауз ритма по данным СМ ЭКГ оценивается с учетом возраста ребенка (табл. 4).

Таблица 4 — Максимальная допустимая продолжительность пауз ритма  по данным СМ ЭКГ у здоровых детей 0-16 лет [15, 19, 20]

Возраст

Максимальная продолжительность пауз ритма  (мс)

Дети до 1 года

1100

1-3 года  

1200

3-10 лет

1300

10-16 лет 

1500

> 16 лет

1750

> 18 лет

2020 

На ЭКГ детей с СССУ, помимо синусовой брадикардии, широко представлены различные наджелудочковые тахиаритмии (наджелудочковые тахикардии, фибрилляция предсердий, одиночная или парная экстрасистолия).

Миграция водителя ритма, замещающие сокращения и/или ритмы из АВ соединения  возникают как результат ослабления пейсмекерной функции синусового узла и являются вторичными, «спасающими». Среди других нарушений ритма и проводимости при СССУ встречается ускоренный суправентрикулярный ритм. Эпизоды суправентрикулярного ритма у детей требуют исключения синдрома слабости синусового узла по типу  тахи-брадикардии.

Синоатриальная блокада проявляется прогрессивным нарастанием блокады синоатриального проведения,  тогда как функция образования импульса в синусовом узле не изменяется. Синоатриальная блокада различается по степени тяжести. Первая степень характеризуется замедлением проведения возбуждения внутри синусового узла и на стандартной ЭКГ не регистрируется. Вторая степень может быть без или с периодикой Венкебаха — при этом некоторые из импульсов блокируются и не проводятся на предсердия. Третья степень характеризуется нарушением проведения импульсов нормальной генерации к миокарду правого предсердия.

Остановка СУ (синус-арест) — потеря синусовым узлом способности генерации импульсов в пейсмекерных клетках синусового узла. В отличие от синоатриальной блокады, при этом развивается пауза ритма, превышающая предшествующий R-R интервал более чем в 2 раза и некратная ему.

Важное место у пациентов с синкопальными состояниями в анамнезе принадлежит регистрации ЧСС в момент появления клинической симптоматики. Диагностическая ценность проведения повторного длительного ЭКГ мониторирования для выявления нарушения ритма как причины синкопе значительно выше, чем однократного 24- часового СМ ЭКГ. Оптимально эта задача решается имплантацией петлевых регистраторов, которые в настоящее время позволяют мониторировать ЧСС в течение трехлетнего периода [17]. Несмотря на отсутствие признаков нарушения функции синусового узла по данным СМ ЭКГ вне приступа, во время обморока может развиться критическая брадикардия или асистолия. «Золотым стандартом» диагностики синкопальных состояний как аритмогенного, так и нейрокардиогенного характера, остается регистрация ЭКГ в момент развития типичных жалоб, в том числе в провоцирующей ситуации.

  • Рекомендуется проведение эхокардиографии  (ЭхоКГ) [1, 12].

Уровень убедительности рекомендаций 1 (уровень достоверности доказательств – А).

Комментарии: Цель проведения данного исследования —  исключение органической патологии сердца, оценки морфометрических показателей, выявления признаков признаков аритмогенной кардиомипатии. Под аритмогенной кардиомиопатией подразумевают вторичную обратимую дисфункцию миокарда, проявляющуюся дилатацией всех полостей, начиная с предсердных камер, с последующим снижением сократительной способности миокарда желудочков, возникновением относительной митральной регургитации и развитием застойной сердечной недостаточности.

  • Рекомендуется  проведение чреспищеводной электрокардиостимуляции  [12].

Уровень убедительности рекомендаций 2 (уровень достоверности доказательств – B).

Комментарии: Чреспищеводная электрокардиостимуляция (ЧПЭС) – малоинвазивное исследование, позволяющее оценить функцию синусового узла. Возможность электрической стимуляции сердца через пищевод определяется его анатомической близостью в средней трети к левому предсердию.  Проба оценивает время восстановления функции синусового узла (ВВФСУ) – время от последнего электростимула до первого синусового зубца Р в мс, корригированное время восстановления функции синусового узла (КВВФСУ) – разница между продолжительностью ВВФСУ  и интервалом R-R собственного ритма в мс.  В случае, если показатели ВВФСУ и КВВФСУ превышают нормальные значения, то это свидетельствует о снижении автоматической активности синусового узла. Нормативные значения электрофизиологических показателей функции синусового узла в различных возрастных категориях детей представлены в табл. 5.

Таблица 5 — Нормативные значения электрофизиологических показателей функции синусового узла [22]

Возраст\показатель

ВВФСУ (мс)

КВВФСУ (мс)

Дети до 7 лет

1220

460

Дети 7-10 лет

1240

480

Дети 11-14 лет

1300

490

Дети 15-17 лет

1400

520

Наличие нормальных значений параметров чреспищеводной электростимуляции, даже с дополнительным устранением вегетативных влияний (проведение денервации пропранололом и атропином) не позволяет исключить наличие дисфункции синусового узла. Таким образом, ЧПЭС не имеет достаточной прогностической ценности и может быть применена в сложных случаях как дополнительный метод диагностики.

  2.5 Иная диагностика

Дифференциальная диагностика

Для дифференциальной диагностики СССУ и вегетативных дисфункций синусового узла  применяются  дополнительные пробы.

Рекомендуется  проведение пробы с активным ортостазом и\или 10 приседаниями при снятии стандартной ЭКГ покоя.

Уровень убедительности рекомендаций 1 (уровень достоверности доказательств – B).

В норме при проведении минимальной физической нагрузки ЧСС увеличивается на 10-15% от исходных значений [23]. Недостаточный прирост ЧСС, появление нарушений сердечного ритма, нарушение процессов реполяризации является прогностически неблагоприятным фактором и свидетельствует о наличии СССУ [5].

Существуют различные методики выполнения динамических (дозированных) физических нагрузок – велоэргометрия с использованием велоэргометра, тредмил (дорожка) и др. В педиатрии рекомендована наиболее физиологичная проба —  тредмил-тест.

Аритмогенное действие нагрузки обусловлено рядом физиологических факторов – увеличением ЧСС, повышением артериального давления, увеличением выброса катехоламинов и повышением активности симпатической системы, нарастанием тканевой гипоксии, ацидоза и др. Значения максимальной ЧСС при проведении теста с физической нагрузкой  вычисляется по формуле 208 — 0.7 x возраст в годах [24]. Прирост ЧСС при проведении стресс-теста достигает в норме 70-85% от исходных значений ЧСС [25]. Как правило, максимальная ЧСС сердечного ритма в ответ нагрузку у здоровых детей и подростков достигает 170-180 в минуту. У пациентов с СССУ при проведении дозированной физической нагрузки ЧСС возрастает максимально до 100-120 в минуту. Если синусовая брадикардия связана с повышением активности парасимпатической системы, то прирост ЧСС более выражен. Критерием наличия СССУ при проведении пробы с дозированной физической нагрузкой у детей может быть максимальное значение ЧСС в ответ на нагрузочную пробу менее 170 в минуту, а также неадекватное снижение ЧСС при ее прекращении.

Дополнительно рекомендуется проведение активой клиноортостатической пробы для оценки влияния вегетативной нервной системы.

Нормальная реакция определяется отсутствием жалоб, повышением ЧСС на 20-40% от исходной, кратковременным подъемом АД на 5-10 мм.рт.ст при вставании и возвращением к исходным значениям через 1-3 минуты при горизонтальном положении, а также снижением пульсового давления в процессе выполнения пробы не более чем на 50% [23]. Патологические варианты пробы — гиперсимпатикотонический и тахикардитический, характеризующие избыточное, асимпатикотонический и гипердиастолический – недостаточное, астеносимпатический и симпатоастенический – смешанное вегетативное обеспечение.

Рекомендуется проведение пробы с атропином применяется для устранения парасимпатических влияний на ритм сердца.

Внутривенно вводится 0,1% раствор сульфата атропина в дозе 0,02 мг\кг. Через 1, 3 и 5 минут после введения проводится оценка ритма и  прироста ЧСС по сравнению с исходом, а затем контроль возврата ЧСС к исходу. В норме после введения атропина должен наблюдаться устойчивый синусовый ритм с ЧСС, соответствуюшей возрасту, а относительный прирост ЧСС должен составлять не менее 30% [23]. При недостаточном приросте  ЧСС после введения атропина у больного  имеет место СССУ. С помощью массажа каротидного синуса (преимущественно правого), пробы Вальсальвы также выявляется повышение активности парасимпатических влияний, являющееся причиной брадикардии.

3. Лечение

3.1 Консервативное лечение

  • Рекомендуется назначение блокаторов М–холинергических рецепторов, стимуляторов ?-адренергических рецепторов [1, 2, 26].

Уровень убедительности рекомендаций 1 (уровень достоверности доказательств – A).

Комментарии: Критические ситуации при развитии головокружений, синкопальных состояний, обусловленных брадикардией или асистолией, купируются применением препаратов холинолитического действия (атропин) и бета-адреномиметиков (изопреналин). Дозы препаратов, используемых в неотложной терапии СССУ, представлены в таблице 6. Однако, холинолитики и бета-адреномиметики не могут постоянно применяться, так как угнетают собственную активность синусового узла и повышают потребность миокарда в кислороде, вызывают такие побочные эффекты как гипотензия и желудочковые аритмии.

Таблица 6 — Лекарственные препараты, используемые в неотложной терапии пациентов с СССУ

Международное непатентованное название препарата

Код АТХ

Механизм действия

Доза и пути введения препарата

Atropine sulfate ж (Атропин сульфат)

A03BA

Блокада М — холинорецепторов. Введение атропина сопровождается учащением сердечных сокращений, понижением тонуса гладкомышечной мускулатуры.

В экстренных случаях внутривенно 0,1% раствор в дозе 0,01-0,02 мг/кг. Максимальная доза 1 мг у детей и 2 мг у подростков.

Isoprenaline  (Изопреналин)

R03CB

Стимуляция  ?1 и  ?2 рецепторов,  в результате чего происходит расслабление гладкой мускулатуры бронхов, желудочно-кишечного тракта и мочевыделительной системы, увеличивается частота и сила сердечных сокращений, происходит умеренная вазодилатация.

В экстренных случаях внутримышечно 0,5% раствор в дозе 0,5-1,0 мл (0,1-0,2 мг) или таблетки по 5 мг под язык.

 

Epinephrinum ж (Эпинефрин)

CO1CA24

Стимуляция  ?, ?1 и  ?2 рецепторов, что способствует усилению и учащению сердечных сокращений, повышению АД, расслабление гладкой мускулатуры бронхов, желудочно-кишечного тракта и мочевыделительной системы.

В экстренных случаях внутримышечно или внутривенно 0,1% раствор в дозе 0,01 мг\кг или 1% раствор в дозе 0,1 мл\год жизни. Максимальная доза 1,0 мл.

  • Рекомендуется проведение временной электрокардиостимуляции (чрескожная кардиостимуляция, установка временной эндокардиальной системы электрокардиостимуляции) [17, 27, 28].

Уровень убедительности рекомендаций 1 (уровень достоверности доказательств – A).

Комментарии: При купировании острых брадиаритмий выполняется в случае отсутствия эффекта от использования блокаторов М–холинергических рецепторов и симпатомиметиков при наличии симптомной брадикардии.

  • Рекомендовано назначение стимулирующей терапии с широким спектром действия  [29].

Уровень убедительности рекомендаций 2 (уровень достоверности доказательств – B).

Комментарии: Применяется комплекс препаратов адаптогенов и лекарственных средств с ноотропоподобным действием – настойки женьшеня, элеутерококка, пирацетам**, церебролизин, метаболические и мембраностабилизирующие лекарственные средства – убидекаренон, карнитин, мельдоний, фосфокреатин. В результате длительного применения (до 6 мес.) курса этих препаратов (не более 4-х одновременно) стимулируются окислительно-восстановительные процессы, повышается устойчивость мозга к гипоксии, происходит стабилизация  клеточных мембран. Стимуляция симпатического отдела вегетативной нервной системы вегетотропными препаратами тормозит прогрессирование синдрома и в большом количестве случаев на ранних этапах СССУ сопровождается восстановлением нормального ритмовождения, что особенно важно для детей раннего возраста, интервенционное лечение которых имеет определенные трудности.  Терапия, стимулирующая нейрогуморальные симпатические влиянии на сердечный ритм также может быть оправдана у пациентов с сопутствующими вегетативными дисфункциями.

При высокой представленности заместительного гетеротопного ритма с высокой ЧСС и присоединении аритмогенной дисфункции миокарда у детей с синдромом тахи-брадикардии может потребоваться проведение антиаритмической терапии под контролем ЭКГ и СМ ЭКГ. Антиаритмическая терапия противопоказана детям с синкопе в анамнезе, выраженным угнетением синусового узла, большого количества выраженных пауз ритма, наличии нарушения АВ-проведения.

3.2 Хирургическое лечение

  • Рекомендовано проведение постоянной электрокардиостимуляции [17, 27, 28].

Уровень убедительности рекомендаций 1 (уровень достоверности доказательств – A).

Комментарии: Абсолютными показаниями является симптомная брадикардия относительно возрастных норм.. Имплантация ЭКС рекомендуется с  большей предпочтительностью при синдроме тахи-брадикардии с необходимостью назначения антиаритмической терапии, когда радикальные меры лечения невозможны или при наличии синусовой брадикардии у детей с врожденным пороком сердца с ЧСС в покое менее 40 уд/мин или паузами ритма более 3 сек.

Имплантация электрокардиостимулятора (ЭКС) является в настоящее время наиболее эффективным методом коррекции пациентов с СССУ. Решение о необходимости и сроках имплантации кардиостимулятора, а также о выборе метода и  режима стимуляции принимается индивидуально, большое значение имеет возраст ребенка. При наличии показаний к имплантации ЭКС решается вопрос о выборе режима стимуляции. Имплантация однокамерного предсердного стимулятора может проводиться детям с СССУ без признаков бинодального поражения. При наличии минимальных изменений атриовентрикулярного проведения детям с СССУ имплантируется двухкамерный ЭКС. До достижения веса 15 кг проводится имплантация электрокардиостимулятора с использованием только эпикардиальных электродов. Эндокардиальная имплантация электродов допустима по достижении ребенком массы тела равной 15 кг. При массе тела от 15 до 19 кг имплантируется однокамерная эндокардиальная система. При массе тела 20 кг и более  имплантируется двухкамерная эндокардиальная система.

4. Реабилитация

Пациентам с СССУ, имеющим показания к имплантации ЭКС, должна проводиться психологическая реабилитация до и после хирургического лечения.

5. Профилактика и диспансерное наблюдение

5.1. Профилактика

Для своевременного выявления детей с пограничной брадикардией, а также группы риска по формированию синдрома и ранней диагностики начальных стадий СССУ требуется проведение ЭКГ обследования. При выявлении на стандартной ЭКГ брадикардии с ЧСС менее  5 перцентиля относительно возрастных норм показан осмотр кардиолога, ЭКГ — контроль ЧСС 1 раз в год в течение не менее 5 лет. При выявлении брадикардии с ЧСС менее 2 перцентиля на стандартной ЭКГ показан осмотр кардиолога, ЭКГ — контроль ЧСС 1 раз в 3 мес.

С целью профилактики постмиокардитических брадиаритмий необходима профилактика инфекционных заболеваний у беременных и детей, своевременное назначение адекватной терапии у пациентов при развитии инфекционного заболевания.

5.2. Ведение пациентов

Дети с 1 вариантом СССУ нуждаются в наблюдении у кардиолога 1 раз в год, со  II-IV вариантами – 2 и по показаниям – чаще. Госпитализация осуществляется в специализированное кардиологическое отделение городской/областной/республиканской детской больницы. При отсутствии прогрессирования синдрома рекомендуется ежегодный мониторинг факторов риска по данным ЭКГ и СМ ЭКГ с контролем значений минимальной ЧСС, пауз ритма, сопутствующих нарушений ритма и проводимости, а также гемодинамических показателей по данным ультразвукового исследования сердца. Продолжительность госпитализации определяется тяжестью состояния пациента, но не должна превышать 14 дней. В случае нарастания степени брадикардии, максимальной продолжительности пауз ритма, ухудшении гемодинамических показателей необходим контроль 1 раз в 3-6 мес. с определением показаний для имплантации ЭКС. При появлении симптомов связанных с брадикардией (утомляемость, головокружение, обмороки) выполняется внеплановое обследование с целью определения показаний для имплантации ЭКС.  При наличии таковых пациент госпитализируется в кардиохирургическую клинику, имеющую опыт имплантации эпикардиальных и эндокардиальных систем ЭКС. Продолжительность госпитализации при имплантации эпикардиальных систем в среднем составляет 14-21 день, при имплантации эндокардиальных систем 10-14 дней.

Пациенты с имплантированным электрокардиостимулятором наблюдаются каждые 6 месяцев в течение года после имплантации, затем ежегодно. В комплекс регулярного обследования входит: оценка параметров ЭКС, ЭКГ, суточное мониторирование ЭКГ, ультразвуковое исследование сердца, проба с дозированной физической нагрузкой (при наличии показаний).  Сроки наблюдения и объём необходимого обследования могут варьировать в зависимости от причины развития и особенностей течения синдрома.

Вакцинация

Вакцинация детям с СССУ проводится при отсутствии прогрессирования функции синусового узла. Проведение профилактических прививок противопоказано детям с аутоиммунными формами СССУ или постмиокардитического генеза в острой фазе заболевания. При доказанной связи манифестации СССУ с острой респираторной вирусной инфекцией или с  вакцинацией профилактические прививки детям не проводятся. У больных с послеоперационным  СССУ вакцинация проводится не ранее чем через 6 мес. после коррекции врожденного порока сердца. Пациентам с СССУ рекомендуется проведение вакцинации инактивированными вакцинами. Наличие электрокардиостимулятора у пациента не является противопоказанием к вакцинации.

Занятия спортом

При асимптомной брадикардии с ЧСС менее 5 перцентиля относительно возрастных норм, зарегистрированных паузах ритма до 2-2,5 сек, адекватном приросте ЧСС на нагрузке без признаков миокардиальной дисфункции допускаются занятия всеми видами спорта. Пациентам со структурными изменениями в сердце, а также детям с имплантированным ЭКС занятия спортом разрешаются не ранее чем через 6 мес. после операции при условии нормального увеличения ЧСС на нагрузку по данным проб с дозированной физической нагрузкой, отсутствии аритмий и миокардиальной дисфункции. Контактные виды спорта должны быть исключены. Могут быть разрешены виды спорта с низкими или средними динамическими и статическими нагрузками: боулинг, гольф, стрельба, автогонки, конный спорт, мотоспорт, гимнастика, парусный спорт, стрельба из лука, фехтование, настольный теннис, теннис (парный разряд), волейбол, легкая атлетика (прыжки, бег — спринт), фигурное катание (парное), синхронное плавание. При вариантах СССУ с ригидной брадикардией с ЧСС менее 40 уд/мин, паузами ритма более 2,5 сек, миокардиальной дисфункцией занятия спортом не рекомендованы. Пациенты могут иметь дополнительные ограничения, связанные с заболеваниями, ставшими причиной развития вторичного СССУ.

6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания

Исходы и прогноз

Начальным этапом формирования СССУ является синусовая брадикардия. Устойчивое (более 3-х лет) снижение ЧСС менее 2 перцентиля  на стан­дарт­ной ЭКГ ассоциируется с развитием прогрессирующего нарушения функции сину­со­во­­­го узла у детей [5, 7]. Своевременное выявление пограничной брадикардии и адекватная возрасту оценка значений ЧСС зачастую  может предупредить дальнейшее развитие генерализованного дегенеративного процесса всей проводящей системы сердца, когда на фоне отсутствия лечения отмечается прогрес­сирование синдрома в виде появления жалоб,  изменений на ЭКГ, ухудшения показателей гемодинамики, присоединения нарушений атриовентрикулярного и внутрижелудочкового проведения. Для определения прогноза заболевания у детей следует проводить комплексную оценку клинико-электрофизиологических показателей, хотя  наличие  клинической симптоматики имеет в ряде случаев большую ценность в сравнении с электрофизиологическими показателями функции синусового узла. Принципы оценки эффективности лечения детей с СССУ отличаются от таковых при других нарушениях ритма. Стабильная клиническая и ЭКГ-картина  при отсутствии положительной динамики может быть расценена как приостановление дальнейшего развития патологического процесса.

Критерии оценки качества медицинской помощи

Таблица 1 — Организационно-технические условия оказания медицинской помощи.

Вид медицинской помощи

Специализированная медицинская помощь

Условия оказания медицинской помощи

Стационарно / в дневном стационаре/амбулаторно

Форма оказания медицинской помощи

Плановая/неотложная

Таблица 2 — Критерии качества оказания медицинской помощи

Критерий

Уровень достоверности доказательств

Уровень убедительности рекомендаций

  1.  

Выполнена электрокардиография

А

1

  1.  

Выполнено суточное мониторирование электрокардиограммы

А

1

  1.  

Выполнена эхокардиографии

А

1

  1.  

Выполнен общий анализ крови и биохимический общетерапевтический анализ крови с оценкой маркёров повреждения миокарда

А

2

  1.  

Выполнено иммунологическое исследование для определения уровня специфических антител к антигенам проводящей систем сердца, кардиомиоцитам

А

2

  1.  

Выполнено определение уровня гормонов щитовидной железы (тиреотропного гормона, Т4 свободный, антитела к тиреопероксидазе для исключения вторичного генеза брадиаритмий

А

2

  1.  

Выполнено проведение иммуноферментного анализа и исследование методом полимеразной цепной реакции с целью диагностики текущего инфекционного процесса

А

2

  1.  

Проведена терапия блокаторами М–холинергических рецепторов и/или стимуляторами ?-адренергических рецепторов для купирования острых брадиаритмий (в зависимости от медицинских показаний и при отсутствии медицинских противопоказаний)

А

1

  1.  

Проведена стимулирующая терапии с широким спектром действия

В

2

  1.  

Выполнена временная электрокардиостимуляция и имплантация электрокардиостимулятора при наличии показания

А

1

Список литературы

  1. Allen H.D., Driscoll D.J., Shaddy R.E., Feltes T.F.  Moss and Adams. Heart disease in infants, children, and adolescents: including the fetus and young adult. 7th ed. // Lippricont Williams&Wilkins, 2008, Vol. 1, 760 p.
  2. Kugler J. Sinus node dysfunction In Gilette P, Garsoan A (eds) Pediatnc Arrhythmia Electrophysiology and pacing. // Philadelphia WB Saunders Co, 1990, 250-300.
  3. Semelka M., Gera J., Usman S. Sick sinus syndrome: a review. // Am Fam  Physician, 2013, 87(10):691-6.
  4. Zeigler V.L., Gillette P.G.. Practical management of pediatric cardiac arrhytmias.  // Futura Publishing Company, Inc. Armonk, NY, 2001, 422 p.
  5. Школьникова М.А.  Жизнеугрожающие аритмии у детей. // М.,1999, 230 с.
  6. Покровский В.М. Формирование ритма сердца в организме человека и животных. // Краснодар: Кубань-Книга, 2007, 143 с.
  7. Полякова Е.Б. Автореф. дис. канд. мед. наук // М, 2007, 24 с.
  8. Benson D.W., Wang D.W., Dyment M. et al. Congenital sick sinus syndrome caused by recessive mutations in the cardiac sodium channel gene (SCN5A). // J Clin Invest. Oct, 2003 112(7):1019-1028 [PubMed: 14523039].
  9. Kyndt F., Probst V., Potet F. et al. Brugada syndrome and familial sick sinus syndrome // Heart, 2005, 91: 805.
  10. Anderson J.B., Benson D.W. Genetics of sick sinus syndrome. // Card Electrophysiol Clin., 2010, 2(4):499-507.
  11. Lee W.J., Wu M.H., Young M.L., Lue HC. Sinus node dysfunction in children. Zhonghua Min Guo Xiao Er Ke Yi Xue Hui Za Zhi. // 1992, 33(3), 159-66.
  12. Егоров Д.Ф.,  Адрианов  А.В. Диагностика и лечение брадикардии у детей. // СПб, Человек, 2008, 320 с.
  13. Школьникова М.А., Миклашевич И.М., Калинин Л.А. (под ред.) Нормативные параметры ЭКГ у детей и подростков. // М., 2010, 231 с.
  14. Scott O., Williams G.J., Fiddler G.I. Results of 24 hour ambulatory monitoring of electrocardiogram in 131 healthy boys aged 10 to 13 years. //  Br Heart J, 1980, 44:304-308.
  15. Southall D.P., Johnston F., Shinebourne E.A. et al. Twenty-four-hour electrocardiographic study of heart rate and rhythm patterns in population of healthy children. // Br Heart J, 1981, 45:281-291.
  16. Southall D.P., Richards J., Mitchell P. et al. Study of cardiac rhythm in healthy newborn infants. // Br Heart J, 1980, 43:14-20.
  17. Brignole M., Auriccio A., Baron-Esquivias G., Bordachar P. et al. Guidelines for cardiac pacing and cardiac resynchronization therapy.  // Europace, 2013, 15:1070-1118.
  18. Montague TJ, Taylor PG, Stockton R, et al: The spectrum of cardiac rate and rhythm in normal newborns. // Pediatr Cardiol, 1982, 2:33-38.
  19. Кравцова Л.А. Критерии риска и профилактика синдрома внезапной смерти у детей первого года жизни. Автореф дис канд мед наук. // М, 2000, 24.
  20. Макаров Л.М. Холтеровское мониторирование. // Медпрактика-М М, 2003, 340.
  21. Viitasalo MT, Kala R, Eisalo A. Ambulatory electrocardiographic recording in endurance athletes. // Br Heart J, 1982, 47:213-220.
  22. Гордеев О.Л., Егоров Д.Ф., Лебедева В.К. и др. Возрастные нормативы электрофизиологических показателей функции синусового узла и атриовентрикулярного соединения у детей. // Вестник аритмологии, 2004, 35, приложение В: 224-228.
  23. Белоконь Н.А., Кубергер М.Б. Болезни сердца и сосудов у детей. Руководство для врачей. Том 1. // Москва: Медицина, 1987, 447 с.
  24. Tanaka H., Monahan K.D., Seals D.R. Age-predicted maximal heart rate revisited. //  J Am Coll Cardiol., 2001 Jan, 37(1):153-6.
  25. Paridon S.M., Alpert B.S., Boas S.R. Clinical Stress Testing in the pediatric age group: A Statement from the American Heart Association Council on Cardiovascular Disease in the Young, Committee on Atherosclerosis, Hypertension, and Obesity in Youth. // Circulation, 2006, 113:1905-1920.
  26. Белоконь Н.А., Кубергер М.Б. Болезни сердца и сосудов у детей. Руководство для врачей. Том 2. // Москва: Медицина, 1987, 480 с.
  27. Brugada J., Blom N., Sarquella-Brugada G., Blomstrom-Lundqvist C. et al. Pharmacological and non-pharmacological therapy for arrhythmias in the pediatric population: EHRA and AEPC-Arrhythmia. // Europace, 2013, 15(9):1337-82.
  28. Epstein A.E., DiMarco J.P., Ellenbogen K.A., Estes M.N.A., Freedman R.A. et al. 2012 ACCF/AHA/HRS Focused Update incorporated into the ACC/AHA/HRS 2008. Guidelines for devise-based therapy of cardiac rhythm abnormalities. // Circulation, 2013, 127:e283-e352.
  29. Комплексная диагностика синдрома слабости синусового узла. Методические рекомендации № 94/159 Министерства здравоохранения и медицинской промышленности РФ. // С-П., 1996, 45 с.

Приложение А1. Состав рабочей группы

Школьникова М.А., д.м.н., профессор, президент Ассоциации детских кардиологов России

Ковалёв И.А.,  д.м.н.,  профессор, вице-президент Ассоциации детских кардиологов России

Баранов А.А., акад. РАН, профессор, д.м.н., вице-председатель Исполкома Союза педиатров России;

Намазова-Баранова Л.С., акад. РАН, профессор, д.м.н., Председатель Исполкома Союза педиатров России;

Балыкова Л.А., д.м.н., профессор, член Ассоциации детских кардиологов России

Полякова Е.Б., к.м.н., член Ассоциации детских кардиологов России

Чернышёва Т.В., к.м.н., член Ассоциации детских кардиологов России

Авторы подтверждают отсутствие финансовой поддержки/конфликта интересов, который необходимо обнародовать.

Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций

Целевая аудитория данных клинических рекомендаций:

  1. Врачи-педиатры,
  2. Врачи – детские кардиологи,
  3. Врачи – сердечно-сосудистые хирурги,
  4. Врачи общей практики (семейные врачи),
  5. Студенты медицинских ВУЗов,
  6. Обучающиеся в ординатуре и интернатуре.

Методы, используемые для сбора/селекции доказательств: поиск в электронных базах данных.

Описание методов, использованных для оценки качества и силы доказательств: доказательной базой для рекомендаций являются публикации, вошедшие в Кохрейновскую библиотеку, базы данных EMBASE, MEDLINE и PubMed. Глубина поиска — 5 лет.

Методы, использованные для оценки качества и силы доказательств:

  • консенсус экспертов;
  • оценка значимости в соответствии с рейтинговой схемой.

Методы, использованные для анализа доказательств:

  • обзоры опубликованных мета-анализов;
  • систематические обзоры с таблицами доказательств.

Описание методов, использованных для анализа доказательств

При отборе публикаций, как потенциальных источников доказательств, использованная в каждом исследовании методология изучается для того, чтобы убедиться в ее валидности. Результат изучения влияет на уровень доказательств, присваиваемый публикации, что в свою очередь, влияет на силу рекомендаций.

Для минимизации потенциальных ошибок каждое исследование оценивалось независимо. Любые различия в оценках обсуждались всей группой авторов в полном составе. При невозможности достижения консенсуса привлекался независимый эксперт.

Таблицы доказательств: заполнялись авторами клинических рекомендаций.

Методы, использованные для формулирования рекомендаций: консенсус экспертов.

Индикаторы доброкачественной практики (Good Practice Points – GPPs)

Рекомендуемая доброкачественная практика базируется на клиническом опыте авторов разработанных рекомендаций.

Экономический анализ

Анализ стоимости не проводился и публикации по фармакоэкономике не анализировались.

Метод валидации рекомендаций

  • Внешняя экспертная оценка.
  • Внутренняя экспертная оценка.

Описание метода валидации рекомендаций

Настоящие рекомендации в предварительной версии были рецензированы независимыми экспертами, которых, прежде всего, попросили прокомментировать, насколько доступна для понимания интерпретация доказательств, лежащая в основе рекомендаций.

От врачей первичного звена получены комментарии в отношении доходчивости изложения данных рекомендаций, а также их оценка важности предлагаемых рекомендаций, как инструмента повседневной практики.

Все комментарии, полученные от экспертов, тщательно систематизировались и обсуждались членами рабочей группы (авторами рекомендаций). Каждый пункт обсуждался в отдельности.

Консультация и экспертная оценка

Проект рекомендаций был рецензирован независимыми экспертами, которых, прежде всего, попросили прокомментировать доходчивость и точность интерпретации доказательной базы, лежащей в основе рекомендаций.

Рабочая группа

Для окончательной редакции и контроля качества рекомендации были повторно проанализированы членами рабочей группы, которые пришли к заключению, что все замечания и комментарии экспертов приняты во внимание, риск систематических ошибок при разработке рекомендаций сведен к минимуму.

Основные рекомендации

Сила рекомендаций (1-2) на основании соответствующих уровней доказательств (А-С) и индикаторы доброкачественной практики (П1) – good practice points (GPPs) приводятся при изложении текста рекомендаций.

Таблица П1 — Схема для оценки уровня рекомендаций

Степень  достоверности рекомендаций

Соотношение риска и преимуществ

Методологическое качество имеющихся доказательств

Пояснения по применению рекомендаций

Сильная рекомендация, основанная на доказательствах высокого качества

Польза отчетливо превалирует над рисками и затратами, либо наоборот

Надежные непротиворечивые доказательства, основанные на хорошо выполненных РКИ или неопровержимые доказательства, представленные в какой-либо другой форме. 

Дальнейшие исследования вряд ли изменят  нашу уверенность в оценке соотношения пользы и риска.

Сильная рекомендация, которая может использоваться в большинстве случаев у преимущественного количества пациентов без каких-либо изменений и исключений

 

Сильная рекомендация, основанная на доказательствах умеренного качества

Польза отчетливо превалирует над рисками и затратами, либо наоборот

Доказательства, основанные на результатах РКИ, выполненных с некоторыми ограничениями (противоречивые результаты, методологические ошибки, косвенные или случайные и т.п.), либо  других веских основаниях. Дальнейшие исследования (если они проводятся), вероятно, окажут влияние на нашу уверенность в оценке соотношения пользы и риска и могут изменить ее.

Сильная рекомендация, применение которой возможно в большинстве случаев

Сильная рекомендация, основанная на доказательствах низкого качества

Польза, вероятно, будет превалировать над возможными рисками и затратами, либо наоборот

Доказательства, основанные на обсервационных исследованиях, бессистемном клиническом опыте, результатах РКИ, выполненных с существенными недостатками. Любая оценка эффекта расценивается как неопределенная.

Относительно сильная рекомендация, которая может быть изменена при получении доказательств более высокого качества

Слабая рекомендация, основанная на доказательствах высокого качества

Польза сопоставима с возможными рисками и затратами

 

Надежные доказательства, основанные на хорошо выполненных РКИ или подтвержденные другими неопровержимыми данными.

Дальнейшие исследования вряд ли изменят нашу уверенность в оценке соотношения пользы и риска.

Слабая рекомендация.

Выбор наилучшей тактики будет зависеть от клинической ситуации (обстоятельств), пациента или социальных предпочтений.

Слабая рекомендация, основанная на доказательствах умеренного качества

Польза сопоставима с рисками и осложнениями, однако в этой оценке есть неопределенность.

Доказательства, основанные на результатах РКИ, выполненных с существенными ограничениями (противоречивые результаты, методологические дефекты, косвенные или случайные), или сильные доказательства, представленные в какой-либо другой форме.

Дальнейшие исследования (если они проводятся), скорее всего, окажут влияние на нашу уверенность в оценке соотношения пользы и риска и могут изменить ее.

Слабая рекомендация.

Альтернативная тактика в определенных ситуациях может явиться для некоторых пациентов лучшим выбором.

Слабая рекомендация, основанная на доказательствах низкого качества

Неоднозначность в оценке соотношения пользы, рисков и осложнений; польза может быть сопоставима с возможными рисками и осложнениями.

Доказательства, основанные на обсервационных исследованиях, бессистемного клинического опыта или РКИ с существенными недостатками. Любая оценка эффекта расценивается как неопределенная.

Очень слабая рекомендация; альтернативные подходы могут быть использованы в равной степени.

*В таблице цифровое значение соответствует силе рекомендаций, буквенное — соответствует уровню доказательности

Актуализация данных клинических рекомендаций будет проводиться не реже, чем один раз в пять лет. Принятие решения об обновлении будет принято на основании предложений, представленных медицинскими профессиональными некоммерческими организациями с учётом результатов комплексной оценки лекарственных препаратов, медицинских изделий, а также результатов клинической апробации.

Приложение А3. Связанные документы

Порядки оказания медицинской помощи:

Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 25 октября 2012 г. No 440н «Об утверждении Порядка оказания медицинской помощи по профилю «детская кардиология» (Зарегистрировано в Минюсте РФ 4 декабря 2012 г. Регистрационный No 26000

Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 15 ноября 2012 г. No 918н «Об утверждении Порядка оказания медицинской помощи больным сердечно-сосудистыми заболеваниями» (Зарегистрировано в Минюсте РФ 29 декабря 2012 г. Регистрационный No 26483)

Приложение Б. Алгоритмы ведения пациента

Приложение В. Информация для пациентов

 Синдром слабости синусового узла (СССУ) — нарушение ритма, вызванное ослаблением или прекращением функции автоматизма синусового узла. При СССУ нарушается образование и проведение импульса из синусового узла в предсердия, что проявляется урежением сердечного ритма (брадикардией) и сопутствующими эктопическими аритмиями. У пациентов с синдромом слабости синусового узла возможно наступление внезапной остановки сердечной деятельности.   Наиболее характерным признаком синдрома слабости синусового узла служит  брадикардия (урежение частоты сердечных сокразщений)ритма сердца), поэтому предположить наличие СССУ следует у любого пациента с выраженным урежением сердечного ритма. Наиболее тяжелым клиническим проявлением СССУ являются приступы Морганьи-Адамса-Стокса – обморочные состояния с выраженным урежением ЧСС и внезапная сердечная смерть. Для диагностики СССУ наиболее важны стандартная ЭКГ и Холтеровское суточное мониторирование ЭКГ. В пользу синдрома слабости синусового узла могут свидетельствовать следующие электрокардиографические изменения: синусовая брадикардия, синоатриальная блокада, остановка деятельности синусового узла, синдром тахи-брадикардии. Мониторирование с большей вероятностью и частотой позволяет зафиксировать вышеозначенные феномены, проследить их связь с нагрузкой и реакцию на лекарственные препараты, выявить бессимптомное течение синдрома слабости синусового узла. Течение синдрома слабости синусового узла обычно имеет тенденцию к прогрессированию, поэтому в отсутствии лечения клиническая симптоматика усугубляется. Более неблагоприятный прогноз  течения СССУ отмечен у пациентов, имеющих органические заболевания сердца. При высокой степени нарушения функции синусового узла и наличии показаний единственным методом лечения СССУ является имплантация постоянного электрокардиостимулятора.   Решение о необходимости и сроках имплантации кардиостимулятора, а также о выборе режима стимуляции принимается индивидуально, большое значение имеет возраст пациента.

Приложение Г.

ж лекарственный препарат, входящий в Перечень жизненно необходимых и важнейших лекарственных препаратов для медицинского применения на 2016 год (Распоряжение Правительства РФ от 26.12.2015 N 2724-р)

Аритмия сердца, виды аритмий

Аритмия сердца (древне-греческое ἀρρυθμία «нескладность») – это отклонения от нормы в частоте, ритме возбуждения и сокращения сердцечной мышцы.

Нарушения ритма появляются не только при поражении сердца (инфаркт миокарда, пороки сердца, оперативные вмешательства на сердце, атеросклероз, ишемическая болезнь), но и при нарушении работы вегетативной нервной системы, изменении концентрации некоторых микроэлементов в организме, интоксикациях. У здоровых людей аритмия встречается после употребления спиртных напитков, переутомления, простудных заболеваний.

Нормальный ритм обеспечивает проводящая система сердца. Это система специализированных мышечных волокон (волокна Пуркинье), проводящих возбуждение по миокарду (мышце сердца). Она регулирует ритм сокращения различных отделов сердца. Происходит это следующим образом

Электрические импульсы могут производиться любыми элементами проводящей системы, но главную роль в этом играет синусовый узел, который находится вверху правого предсердия. Именно благодаря ему устанавливается частота сердечных сокращений (в норме это 60-80 ударов в минуту при спокойном состоянии, во сне этот показатель уменьшается, а при физической нагрузке, наоборот, увеличивается. Импульсы создаются в синусовом узле и затем распространяются, некоторые из них провоцируют возбуждение и сокращение предсредий, тогда как другие переходят к атриовентрикулярному узлу (АВ-узлу).

Он располагается в мышечной перегородке, разделяющей сердце на правую и левую половины, на уровне перехода предсердий в желудочки.

В этом узле импульс становится более медленным, чтобы кровь благодаря сокращению предсердий успела перейти в желудочки. Затем электрический импульс переходит в межжелудочковую перегородку и разделяется по ножкам пучка Гиса. По правой ножке по волокнам Пуркинье импульсы переходят к правому желудочку, а по левой – к левому.

Нарушения в работе проводящей системы сердца могут быть связаны либо с изменениями в образовании импульсов, либо с какими-либо проблемами в их проведении. Это приводит к тому, что водителем ритма становится другой отдел системы, но при этом снижается частота сердечных сокращений. Так, АВ-узел способен установить ритм 40 ударов в минуту, а волокна Пуркенье – всего 20.

Разновидности аритмии

По частоте ритма сердца аритмии подразделяют на протекающие с учащением ритма более 100 уд. в мин.- тахикардии (tahi – частый), с урежением ритма менее 60 уд. в мин.- брадикардии (bradi – редкий).

По локализации «очага» тахикардии делят на наджелудочковые и желудочковые.

По длительности — на пароксизмальные (приступообразные) и постоянные. Если речь идет о приступообразной тахикардии, то сердечный ритм изменяется неожиданно, резко и также внезапно приходит в норму (через несколько секунд или дней), нередко прекращение приступа происходит самопроизвольно, то есть без посторонней помощи. Постоянная тахикардия характеризуется продолжительным учащением ритма, при этом прием медикаментов, электрическая кардиоверсия не дают каких-либо улучшений.

В зависимости от дисфункции сердца называют такие типы аритмий, как:

  1. Нарушения автоматизма (нарушение работы синусового узла)
    • водитель ритма (источник возбуждения) — в синусовом узле
      • синусовая тахикардия (это увеличение ЧСС до 100 уд. в мин и более при сохранении правильного синусового ритма. СТ обусловлена повышением автоматизма СА-узла)
      • синусовая брадикардия (СБ) – это урежение частоты сердечных сокращений (меньше, чем 60 ударов в минуту), синусовый ритм остается верным. Такое нарушение связано со снижением автоматизма СА-узла
      • синусовая аритмия (СА) – это неправильный синусовый ритм (слишком частый или редкий), обусловленный нерегулярными импульсами в СА-узле
      • синдром слабости синусового узла (СССУ) ослабление функции автоматизма СА-узла, а также замедление проведения импульса от клеток СА-узла к ткани предсердий. В результате чего синусовый ритм периодически заменяется на ритмы из других источников (предсердий, АВ-узла)
    • водитель ритма — вне синусового узла
      • предсердный ритм – состояние, когда в предсердиях появляется очаг возбуждения более сильный чем синусовый узел, и он задает ритм сокращениям сердца
      • атриовентрикулярный ритм – такой очаг появляется в АВ-узле
      • идиовентрикулярный ритм — такой очаг появляется в миокарде желудочков
  2. Нарушения возбудимости (появление дополнительных источников возбуждения)
    • Экстрасистолии -внеочередные («лишние») сокращения сердца
      По источнику экстрасистолии подразделяют на предсердные (дополнительный источник возбуждения возникает в предсердиях), атриовентрикулярные, желудочковые
      По частоте они могут быть: единичные (до 5 в минуту), множественные (более 5 в минуту), парные (2 внеочередных сокращения подряд), групповые (3 внеочередных сокращения подряд).
    • если дополнительный источник возбуждения настолько силен, что дело не ограничивается 3я «лишними» сокращениями, то можно говорить о gароксизмальной тахикардии (предсердной, АВ, желудочковой)
  3. Нарушения проводимости (замедление или ускорение движения импульса по проводящей системе сердца)
    • Увеличение проводимости (WPW синдром) – врожденная аномалия, когда вместо одного пути проведения в сердце существует 2 или более, причем по одному из них возбуждение передается быстрее.
    • Снижение проводимости (сюда относятся синоаурикулярная, а также внутрипредсердная, АВ-блокады, блокада ножек пучка Гисса)
  4. Смешанные (трепетание/мерцание предсердий/желудочков) – наличие в ткани сердца большого количества источников возбуждения, которые не могут договориться между собой, кто же главный, поэтому функционируют одновременно с одинаковой силой, в связи с чем полноценного сокращения сердечной мышцы не происходит.

Диагностика аритмии

Первичная диагностика – это выявление симптомов, свойственных аритмии. Затем необходимо проведение электрокардиограммы. При этом следует учесть, что сразу же нарушение ритма сердца будет установлено, только если оно постоянно и устойчиво. Таким образом, для точной диагностики временных аритмий требуется круглосуточная регистрация ЭКГ (холтеровское мониторирование). Пациенту устанавливаются специальные датчики, которые соединены с небольшим устройством, регистрирующим электрокардиограмму. Если аритмия не была зафиксирована и при этом исследовании, прибегают к провокации (тилт-тест, инвазивная электрофизиологическая диагностика, чреспищеводная стимуляция седрца).

Данные, полученные в ходе этих и других процедур, позволяют кардиологу назначить грамотное лечение.

Дисфункция синусового узла — Заболевания сердца и кровеносных сосудов

Дисфункция синусового узла — это нарушение естественного водителя ритма сердца, которое вызывает замедление сердечного ритма.

  • У людей могут отсутствовать симптомы, они могут чувствовать слабость, усталость или учащенное сердцебиение.

  • Электрокардиография используется для постановки диагноза.

  • Обычно требуется постоянный искусственный кардиостимулятор.

Важным подтипом синдрома слабости синусового узла является синдром брадикардии-тахикардии, , при котором периоды медленных сердечных ритмов (брадикардия) чередуются с периодами быстрых предсердных аритмий (тахикардий), таких как фибрилляция предсердий и трепетание предсердий.

Дисфункция синусового узла поражает в основном пожилых людей, особенно людей с другим сердечным заболеванием или диабетом Сахарный диабет (СД) Сахарный диабет — это заболевание, при котором организм не вырабатывает достаточно инсулина или не реагирует на него нормально, что приводит к повышению уровня сахара (глюкозы) в крови. быть ненормально высоким. Мочеиспускание и жажда … читать дальше. Самая частая причина — образование рубцовой ткани (фиброза) в синусовом узле. Другие причины включают лекарственные препараты (например, бета-блокаторы и другие препараты, применяемые при нарушениях сердечного ритма), чрезмерные импульсы от блуждающего нерва, которые подавляют сердцебиение (что может происходить у хорошо тренированных спортсменов), и многие нарушения, ограничивающие кровоток. (например, ишемическая болезнь сердца. Обзор ишемической болезни сердца (CAD) Ишемическая болезнь сердца — это состояние, при котором кровоснабжение сердечной мышцы частично или полностью блокируется.Сердечная мышца нуждается в постоянном притоке богатой кислородом крови. Коронарный … читать дальше) или вызвать воспаление (например, ревматическая лихорадка Ревматическая лихорадка Ревматическая лихорадка — это воспаление суставов, сердца, кожи и нервной системы, возникающее в результате осложнения нелеченой стрептококковой инфекции горла. реакция … подробнее или воспаление сердечной мышцы, называемое миокардитом Миокардит Миокардит — это воспаление мышечной ткани сердца (миокарда), которое вызывает гибель тканей.Миокардит может быть вызван многими заболеваниями, включая инфекции, токсины и лекарства, влияющие на … подробнее).

Симптомы дисфункции синусового узла

Многие типы дисфункции синусового узла не вызывают никаких симптомов. Постоянно медленное сердцебиение обычно вызывает слабость и усталость. Если скорость становится очень низкой, может возникнуть обморок.

Диагностика дисфункции синусового узла

Лечение дисфункции синусового узла

  • Установка искусственного водителя ритма

Дополнительная информация

Следующий англоязычный ресурс может оказаться полезным.Обращаем ваше внимание, что РУКОВОДСТВО не несет ответственности за содержание этого ресурса.

Биология синусового узла и его заболевание

Аннотация

Синоатриальный узел (SAN) является нормальным кардиостимулятором сердца, и дисфункция SAN (SND) является обычным явлением, но до недавнего времени патофизиология не была полностью изучена. Обычно это связывали с идиопатическим возрастным фиброзом и клеточной атрофией или ишемией. Теперь очевидно, что изменения в электрофизиологии SAN, известные как электрическое ремоделирование, являются важным процессом, который был продемонстрирован в SND, связанным с сердечной недостаточностью, старением, диабетом, фибрилляцией предсердий и упражнениями на выносливость.Кроме того, были идентифицированы семейные SND и описаны мутации в ключевых генах пейсмекеров SAN. В этом обзоре обобщены текущие данные о функции SAN и патофизиологии SND.

Ключевые слова

Синоатриальный узел, кардиостимуляция дисфункция синусового узла, заболевание синусового узла, синдром слабости синусового узла, мембранные часы, кальциевые часы, биологический кардиостимулятор, тахи-брэди, мерцательная аритмия,

Раскрытие информации: Авторы не заявляют о конфликте интересов.

Поступила:

Образец цитирования: Обзор аритмии и электрофизиологии, 2015 г .; 4 (1): 28–34

Для корреспонденции: Гвилим Моррис, Институт сердечно-сосудистых наук, Университет Манчестера, 46 Графтон-стрит, Манчестер, M13 9NT, Великобритания.Э: [email protected]

Открытый доступ:

Авторские права на эту работу принадлежат Radcliffe Medical Media. Только статьи, четко обозначенные логотипом CC BY-NC, публикуются с лицензией Creative Commons by Attribution License. Опция CC BY-NC не была доступна для журналов Radcliffe до 1 января 2019 года. Статьи с пометкой «Открытый доступ», но не с пометкой «CC BY-NC» становятся свободно доступными на момент публикации, но подпадают под действие стандартного закона об авторском праве в отношении воспроизведения. и распространение.Для повторного использования этого контента требуется разрешение.

Синоатриальный или синусовый узел (SAN) — это естественный кардиостимулятор сердца. Расположенный в верхнем правом предсердии, он автоматически производит циклическую электрическую активность, чтобы инициировать каждое сердцебиение в нормальном синусовом ритме. Дисфункция SAN (SND) у людей, также известная как «синдром слабости синусового узла», может проявляться в виде патологической брадикардии и асистолических пауз. В результате СНД может вызывать симптомы снижения церебральной перфузии, такие как головокружение и обморок.Однако ранняя СНД может быть латентной, и у людей могут оставаться бессимптомные симптомы. Имплантируемые электронные кардиостимуляторы в настоящее время являются единственным эффективным средством лечения. SND является наиболее частой причиной имплантации кардиостимуляторов, показание для 27,5% всех кардиостимуляторов, имплантированных в Великобритании.1 Распространенность SND в Великобритании составляет около 0,03% среди всех возрастов, но гораздо чаще встречается у пожилых людей. Население.2

Этиология СНД может быть внутренней, внешней или часто их смесью. Одно ретроспективное исследование 277 пациентов, поступивших в отделение неотложной помощи с компромиссной брадикардией, показало, что 51% случаев были связаны с поддающейся лечению внешней причиной, такой как побочная реакция на лекарственные препараты, электролитный дисбаланс или острый инфаркт миокарда.Остальные 49% считались внутренними или «идиопатическими» 3.

Патофизиология «идиопатического» СНД до сих пор не изучена. Исторически это связано с фиброзом и клеточным старением, и это часто все еще цитируется сегодня.4,5 Тем не менее, современные данные свидетельствуют о том, что электрическое ремоделирование молекулярных механизмов пейсмейкинга, таких как мембранные ионные каналы и внутриклеточный цикл Ca2 +, являются важными факторами при СНД. В статье мы резюмируем механизмы функции SAN и рассматриваем текущие данные, касающиеся патофизиологии SND.

Развитие синоатриального узла

SAN — это самая верхняя часть системы сердечной проводимости (CCS), цепочка специализированных тканей, которая направляет электрические импульсы через сердце и, таким образом, координирует его сокращение. CCS определяется специфическим паттерном экспрессии генов, отличным от окружающего «рабочего миокарда». Во время раннего эмбриогенеза, когда формируется сердечная трубка, мезодермальные клетки быстро размножаются и дифференцируются в рабочие кардиомиоциты, способные к сокращению и быстрой проводимости.7 Однако CCS происходит из первичного миокарда, который вместо этого направляется по другому клону, управляемому специфическими факторами транскрипции (рис. 1) .7

Tbx3 — это фактор транскрипции T-бокса, выборочно обнаруживаемый в CCS. Трансгенные мыши использовались для демонстрации их роли в подавлении рабочего развития миокарда и стимулировании программы генов кардиостимулятора.8 К ним относятся ключевые гены кардиостимуляторов, такие как те, которые кодируют коннексин щелевого соединения с низкой проводимостью (Сх) 45 и циклический нуклеотид, активируемый гиперполяризацией. закрытый (HCN) мембранный ионный канал.8,9 Функция каналов HCN в сети SAN обсуждается ниже.

SAN происходит от области развивающейся CCS, называемой венозным синусом. Венозный синус экспрессирует регуляторный ген гомеобокса, названный Shox2.10 Shox2 репрессирует активацию Nkx2-5, Nppa и Cx40, которые являются генами, участвующими в сократительной работе миокарда.10 Nkx2-5 обычно репрессирует Tbx3 в рабочем миокарде, и поэтому Shox2 ассоциирован. с промотированием Tbx3.10 Нулевая мутация Shox2 у эмбрионов мыши летальна из-за порока развития предсердий и тяжелой брадикардии.10

Tbx18 — еще один важный фактор транскрипции Т-бокса, который появляется во время эмбриогенеза в рогах синуса венозного синуса и исчезает из этой области до рождения.11 Он заставляет клетки-предшественники в венозном синусе морфологически развиваться в ядро ​​SAN, на котором Tbx3 затем задействует свою программу кардиостимулятора мембранных ионных каналов.12 Мыши с дефицитом Tbx18 продемонстрировали неспособность развития этой сердцевинной ткани SAN.12

Структура синоатриального узла

SAN у человека представляет собой гораздо более обширную и сложную структуру, чем было описано изначально (например,грамм. как показано на рисунке 1). Он расположен на 0,1–1 мм субэпикардиально в задней стенке правого предсердия, вплотную противоположен терминальной кристе (CT), и простирается от места прикрепления верхней полой вены (SVC) к нижней полой вене (IVC) ( см. рисунок 2) .13 Гистологически определенный человеческий SAN находится в диапазоне от 8 до 21,5 мм в длину. 13 Однако узловая ткань, способная поддерживать активность кардиостимулятора, может быть обнаружена ниже, вплоть до самого нижнего аспекта КТ и Евстасиевского гребня.14,15 Основное тело имеет форму полумесяца с более тонким хвостом ткани, простирающимся под ним.13 Узловые клетки плотно упакованы в волокнистой соединительной ткани. с окружающими мышечными тканями16

SAN — это относительно небольшое количество ткани, окруженное большим количеством гиперполяризованной мышцы предсердия. Чтобы обеспечить надежную кардиостимуляцию, ему нужен способ эффективно управлять электрической активностью в правом предсердии и избегать подавления или превращения в источник повторного входа.Переходная ткань на периферии SAN образует сложную структуру из зон блока и путей выхода, которые позволяют скоординированную доставку стимуляции в правое предсердие. Недавно оптическое картирование продемонстрировало пути выхода на верхнем, среднем и нижнем уровнях из SAN, через которые импульсы распространяются в окружающую мышцу предсердия.17 Это было коррелировано с гистологией, показывающей изоляционную соединительную ткань и жир вокруг SAN, за исключением тех мест, где эти пути выхода были обнаружены. функционально.17 Анатомически определенные пути выхода все еще спорны, поскольку другие работы не смогли идентифицировать какие-либо гистологически видимые места выхода, что позволяет предположить функциональный феномен.13,18

Ткань на периферии SAN имеет несколько характеристик. Во-первых, наблюдалось смешение узловых и предсердных мышечных клеток с постепенным изменением соотношения узловых и предсердных клеток (мозаичный эффект) .19 Наблюдались взаимосвязанные «цифры» SAN и рабочей ткани миокарда.13 Кроме того, морфология Сами клетки могут постепенно меняться между узловыми и предсердными типами клеток, с переходными типами клеток и промежуточными характеристиками между ними (эффект градиента).16,19 Эти функции могут помочь постепенно согласовать активность SAN с правым предсердием и способствовать антеградному направлению проводимости.20

Первый сайт активации, называемый «ведущим кардиостимулятором», может перемещаться в SAN (см. Рисунок 3). Хотя этот участок обычно находится на верхнем уровне, в некоторых случаях он может быть более низким или даже мультифокальным.21,22 Было замечено, что спонтанная стимуляция нижнего уровня в SAN происходит медленнее, и одна из теорий состоит в том, что существует иерархия клеток. от тех, которые стреляют быстрее всего, к более медленным ячейкам, стреляющим хуже.23 Таким образом, изменения частоты сердечных сокращений могут быть опосредованы смещением ведущего кардиостимулятора, а не одним участком кардиостимулятора, который изменяет его частоту. Например, симпатическая стимуляция может сместить ведущее место кардиостимулятора выше в пределах SAN, тем самым увеличивая частоту сердечных сокращений.23 Этот механизм также может способствовать брадикардии при SND за счет каудального смещения ведущего кардиостимулятора24

Рисунок 1: Эмбриогенез синоатриального узла

Рисунок 2: 3D-компьютерная реконструкция синоатриального узла сердца человека по гистологическим и иммуногистохимическим данным, демонстрирующая протяженность синоатриального узла и периферической кардиостимулирующей ткани

Автоматичность синоатриального узла

Сеть SAN автоматически производит электрическую активность, которая возникает благодаря нескольким уникальным функциям.Клетки SAN разработали взаимосвязанную комбинацию мембранных ионных каналов, «мембранных часов» и механизмов обработки внутриклеточного Ca2 +, «часов Ca2 +», которые приводят к «диастолической деполяризации», то есть автоматической деполяризации, которая происходит во время фазы покоя между ударами (также называемая «фазой 4» потенциала действия). Фаза 4 диастолической деполяризации служит для доведения мембранного потенциала до порога срабатывания следующего импульса и является ключом к автоматичности SAN. На рисунке 4 показаны фазы от 0 до 4 потенциала действия SAN и суммированы временные характеристики мембран и компонентов часов Ca2 +, как обсуждается ниже.

Рисунок 3: Смещение ведущего кардиостимулятора во время стимуляции блуждающего нерва с помощью 80 импульсов с частотой 200 Гц в изолированном правом предсердии кролика

Рисунок 4: Типичные потенциалы действия мембраны синоатриального узла (красный график) и синхронизация мембранных часов и компонентов часов Ca2 +

Мембранные часы

Три мембранных ионных тока являются ключевыми для мембранных часов — наличие так называемого смешного тока (If), затухание тока выпрямителя с задержкой K + (IK, r) и отсутствие тока внутреннего выпрямителя K + (IK, 1) .

If представляет собой смешанный входящий ток Na + и K +, который проходит через мембранные каналы HCN. Он активируется в начале фазы 4 (диастола), когда клетка гиперполяризована, и, таким образом, способствует ранней диастолической деполяризации. В дополнение к этой чувствительной к напряжению активности, каналы HCN также регулируются 3′-5′-циклической передачей сигналов аденозинмонофосфата (цАМФ) и, таким образом, являются важным путем регуляции частоты сердечных сокращений вегетативной нервной системой.25,26 Hcn4 имеет были выбиты у трансгенных мышей двумя группами с разными результатами.Одна группа продемонстрировала снижение частоты сердечных сокращений примерно на 50%, 27 в то время как другая показала периодические синусовые паузы, а не глубокую брадикардию.28 Нокаут «If» не отменяет полностью кардиостимуляцию, предполагая, что, хотя это важно для кардиостимуляции, есть и другие механизмы.

Для того, чтобы If деполяризовал клетку, противодействующие реполяризующие токи K + (которые обычно возвращают рабочие кардиомиоциты обратно к стабильному потенциалу покоя) должны отсутствовать или уменьшаться. IK, 1 отвечает за поддержание стабильного мембранного потенциала покоя в рабочем миокарде, но отсутствует в SAN.Без IK, 1 мембранный потенциал SAN является лабильным, что является ключом к содействию ранней диастолической деполяризации.29,30 Наконец, IK, r отвечает за реполяризацию рабочих клеток миокарда после начального движения вверх. Этот ток присутствует в клетках SAN, и его распад способствует ранней диастолической деполяризации.29,31,32

Часы Ca2 +

Цикл внутриклеточного Ca2 + важен для взаимодействия мышечных клеток между возбуждением и сокращением, но в SAN Ca2 + участвует в стимуляции ритма через часы Ca2 +, которые взаимно увлекаются с мембранными часами, делая важный вклад в автоматизм.

Внутри клеток SAN саркоплазматический ретикулум (SR) является центральным по отношению к часам Ca2 +. Рецепторы рианодина (RYR) на мембране SR высвобождают Ca2 + в цитозоль клетки в форме спонтанных « искр » или локальных высвобождений Ca2 + (LCR) .33,34 Видно, что частота этих LCR увеличивается в ответ на приток Ca2 + через клетку. мембрана, названная Ca2 + -индуцированным высвобождением Ca2 + (CICR) .33 Приток Ca2 + первоначально происходит через потенциалзависимые Ca2 + каналы Т-типа, которые открываются в результате повышения мембранного потенциала, инициированного мембранными часами.35 Таким образом, LCR приводят к небольшому увеличению цитозольной концентрации Ca2 + во время фазы 4. В ответ на повышение внутриклеточных уровней Ca2 + обменник Na + –Ca2 + (NCX) на клеточной мембране обменивает один ион Ca2 + на три иона Na + в клетку, что приводит к чистый приток положительного заряда.36 Таким образом, часы Ca2 + в целом вносят вклад в позднюю диастолическую деполяризацию.

Наконец, как только диастолическая деполяризация заставляет клеточную мембрану достичь порогового потенциала, запускается фаза 0 и открываются потенциалзависимые каналы Ca2 + L-типа, позволяя крупномасштабную деполяризацию клетки через приток Ca2 +.34 RYR на мембране SR снова отвечают CICR, опустошая SR в массе, что приводит к переходному распространению Ca 2+ во всей клетке и сокращению миофиламентов. 34,37 Запасы Ca 2+ в SR впоследствии пополняются кальцием саркоплазматического эндоплазматического ретикулума. аденозинтрифосфатаза (SERCA) на мембране SR.38

Пути, управляемые

цАМФ, также играют важную роль в регуляции внутриклеточного цикла Ca2 +, и это еще один способ, которым вегетативная нервная система может контролировать частоту сердечных сокращений.39 Это среди других общих связей, описанных между мембранными часами и часами Ca2 +, позволяет им соединяться вместе для создания надежного, автоматического и циклического ключа диастолической деполяризации к автоматизму SAN37.

Болезни синоатриального узла

SND обычно диагностируется с использованием электрокардиографических признаков брадикардии (<60 ударов в минуту) или асистолических пауз (> 3 секунд), что может быть связано со снижением внутренней автоматичности SAN, остановкой синуса или блокадой выхода SAN.Электрофизиологические исследования обычно не проводятся при СНД, но могут проводиться в сомнительных случаях. Два параметра, скорректированное время восстановления синусового узла (cSNRT) и время синоатриального проведения (SACT) в ответ на стимуляцию предсердий, могут помочь в исследовании SND. Комбинированная чувствительность обоих тестов составляет 64%, а специфичность, если обнаруживается, что они значительно продолжительны, составляет 88% .40 cSNRT определяется как интервал между последним сокращением ритма и следующим спонтанным сокращением за вычетом длины спонтанного цикла.41 Более длительный cSNRT указывает на повышенную тенденцию к подавлению эктопической активностью извне SAN.

Независимо от основной патологии, СНД характеризуется повышенным cSNRT, задержкой проведения по CT, более одноцентрическим и каудальным смещением к ведущей активности кардиостимулятора в SAN и областям низкого напряжения в правом предсердии, что связано с атрофией и образованием рубцов (42). Чтобы учесть эти изменения в функции, вероятно, будут иметь место множественные процессы и широко распространенное ремоделирование, свидетельства чего обсуждаются ниже и суммированы в Таблице 1 и Рисунке 5.

Идиопатическая дисфункция синоатриального узла

Идиопатический СНД чаще всего встречается у пожилых людей. 43 Фиброз SAN часто называют основной причиной. Гистологические исследования пациентов с диагнозом СНД в 1970-х годах показали, что большинство случаев были связаны либо с фиброзом, либо с атрофией SAN.4,5 Однако те же исследования показали, что СНД также может быть связан с нормальной гистологией, а в некоторых случаях был связан тяжелый фиброз. с нормальным синусовым ритмом.4,5 Кроме того, было показано, что нормальное старение SAN связано с атрофией SAN и жировой инфильтрацией.44 Следовательно, возможно, что по крайней мере некоторые из гистологических изменений, наблюдаемых в случаях СНД, были результатом самого процесса старения. Четкой причинной связи СНД фиброзом не установлено.

С возрастом широко распространено электрическое ремоделирование предсердий, и это также было продемонстрировано в SAN. Это электрическое ремоделирование является результатом изменений в экспрессии ключевых ионных каналов, которые вызывают нарушение нормальной активности кардиостимулятора в SAN. Канал Na + Nav1.5 обычно присутствует на периферии SAN и важен для электрического взаимодействия с миокардом правого предсердия.45 У стареющих крыс Nav1.5, как было показано, уменьшается на периферии SAN, что потенциально может привести к блокаде выхода из SAN.46 Кроме того, канал щелевого соединения Сх43 отвечает за электрическую связь между рабочими клетками миокарда и обычно отсутствует в центре SAN. Было показано, что старение снижает уровни Сх43 на периферии SAN в сочетании с замедлением проводимости.47

Таблица 1: Сводка генов и электрического ремоделирования, участвующих в некоторых причинах дисфункции синусового узла

Рисунок 5: Сводка различных этиологий, окружающих дисфункцию синусового узла, демонстрирующая, что разная патофизиология может приводить к одному и тому же фенотипу

Са2 + канал L-типа Cav1.2 участвует в фазе 0 повышения потенциала действия SAN.48 Сравнение молодых и старых морских свинок продемонстрировало снижение уровней этого канала с возрастом, прогрессирующее от центра SAN кнаружи, и это было связано с повышенной чувствительностью к блокатор Ca2 + нифедипин, а также снижение спонтанной активности SAN.49 Другое исследование, посвященное молодым и старым крысам, обнаружило снижение уровней RYR2 и канала кардиостимулятора HCN1 в сочетании со снижением собственной частоты сердечных сокращений, увеличением продолжительности потенциала действия и cSNRT.50 Наконец, сравнение функциональных и молекулярных характеристик молодых и старых мышей выявило брадикардию, увеличение SACT и снижение экспрессии большого количества ионных каналов, включая HCN1, HCN4 и Nav1.5, а также нескольких каналов K + и Ca2 +51

Следовательно, старение связано как со структурным, так и с молекулярным ремоделированием, и причина СНД в этой популяции, вероятно, будет сложной и гетерогенной.

Дисфункция синоатриального узла и предсердные тахиаритмии

СНД часто ассоциируется с периодическими эпизодами предсердных тахиаритмий, такими как фибрилляция предсердий (ФП), что приводит к термину «синдром тахи-бради».Диффузное ремоделирование предсердий может наблюдаться у некоторых пациентов с СНД, включая увеличение предсердий, повышенную рефрактерность и увеличенное время проведения, что может предрасполагать к развитию возвратных цепей и ФП.42 Это предполагает, что СНД может быть продромом ФП.

Имеются данные о том, что хроническая ФП вызывает СНД путем электрического ремоделирования SAN. Пациенты, перенесшие электрическую кардиоверсию по поводу хронической ФП, демонстрируют, что СНД однажды вернулась к синусовому ритму с брадикардией и увеличением cSNRT.52 В модели предсердной тахиаритмии у собак с использованием предсердной стимуляции 20 Гц наблюдается увеличение SNRT и снижение как максимальной, так и собственной частоты сердечных сокращений53. Было показано, что ведущий кардиостимулятор SAN смещается в каудальном направлении у пациентов с сопутствующей ФП и СНД, которые также продемонстрировали пониженную чувствительность к симпатической стимуляции с использованием изопротенерола. 54 Рецидив ФП после радиочастотной аблации был предсказан степенью 90–145 постшокового SNRT, который был предложен в качестве индикатора уровня ремоделирования предсердий.55 Функция SAN после кардиоверсии ремоделируется до нормального уровня с течением времени, что указывает на то, что электрическое ремоделирование SAN при ФП может быть обратимым в некоторых случаях. 56 Молекулярным коррелятом этих изменений является снижение экспрессии мРНК как изоформ HCN2, так и HCN4 в SAN. Это было продемонстрировано на модели кардиостимуляции собачьей тахикардии с подавлением этих ключевых каналов кардиостимулятора более чем на 50% в SAN и, соответственно, сниженной плотностью If на 48% во время фиксации патч-клампа изолированных кардиомиоцитов SAN.57

Семейная дисфункция синоатриального узла

Редкие случаи наследственной SND позволили проанализировать специфические генные мутации и последующие каналопатии, выявив их роль в нормальной стимуляции SAN. Секвенирование ДНК с акцентом на несколько генов-кандидатов на пейсмейкеры использовалось для скрининга пациентов с брадикардическим фенотипом. Эти генные мутации дают представление об их важности для функции SAN для человека.

Было обнаружено, что несколько точечных мутаций или делеций в гене HCN4 связаны с брадикардией или пароксизмальной ФП.58–62 В одном исследовании был проведен скрининг пациента с идиопатическим SND, выявляя гетерозиготную делецию одного основания, ведущую к усеченному C-концу. 58 Когда этот мутантный ген HCN4 экспрессировался in vitro в отдельных клетках, эксперименты с патч-зажимом продемонстрировали нечувствительность к повышенным уровням цАМФ. .58 Три других исследования были сосредоточены на родственных пациентах, каждое из которых выявляло три разные мутации, каждая из которых экспрессировала мутантные каналы HCN4 in vitro, которые активировались только при более отрицательных напряжениях.59–61 Другое исследование было сосредоточено на пациентах с тем же марокканско-еврейским этническим происхождением, которое выявили новую точечную мутацию, которая также привела к активации каналов HCN4 при более отрицательных напряжениях.62 Все исследования, посвященные семейным или этническим связям, предполагали аутосомно-доминантный тип наследования. Каждая из этих мутаций затронула различные аспекты канала HCN, и это демонстрирует, что все эти части канала HCN необходимы для правильного функционирования для поддержания нормальной частоты сердечных сокращений.

Мутации гена SCN5A приводят к дисфункции Na + канала Nav1.5, который, как хорошо известно, связан с широким спектром сердечных заболеваний, включая синдром удлиненного интервала QT, синдром Бругада, дилатационную кардиомиопатию, ФП и СНД.63 Поскольку Nav1.5 не специфичен для одной области сердца, некоторые мутации SCN5A могут вызывать у одного пациента фенотип, перекрывающий несколько синдромов.63 Хотя Nav1.5 не присутствует в центре SAN, он присутствует на периферии. где он помогает направить потенциал действия в окружающее предсердие, и поэтому дисфункция этого канала может привести к задержке проведения, блокировке выхода SAN или остановке синуса.63,64 Множественные комбинации мутаций SCN5A были связаны с SND с предполагаемым аутосомно-рецессивным образец наследования.63

Катехоламинергическая полиморфная желудочковая тахикардия (CPVT) является наследственным заболеванием, которое приводит к опасным для жизни эпизодам желудочковой тахикардии, вызывающим обмороки и внезапную смерть у молодых пациентов без структурных заболеваний сердца. Считается, что есть по крайней мере две генные мутации, вызывающие CPVT, включая гены RYR2 и кальсеквестрина 2 (CASQ2), которые оба участвуют в циклическом цикле Ca2 + в сердечном SR. Пациенты с любой из этих мутаций демонстрируют нормальные электрокардиограммы, за исключением значительно более низкой частоты сердечных сокращений в состоянии покоя.65,66 Как упоминалось выше
известно, что кардиостимуляция SAN зависит от высвобождения Са2 + SR, поэтому брадикардия при CPVT, как полагают, связана с дисфункцией SR в пределах SAN.65 Семьи, демонстрирующие унаследованные мутации RYR2, демонстрируют аутосомно-доминантный тип наследования, тогда как в большинстве случаев мутации CASQ2 имеют аутосомно-рецессивный характер.65

Мутации анкирина-B (ANKB) связаны с CPVT, синдромом удлиненного QT и SND. В одном исследовании сообщается о двух семьях, демонстрирующих длинные интервалы QT, случаи внезапной смерти в анамнезе, ФП и имплантацию кардиостимулятора из-за тяжелой брадикардии.67 Последующая работа на мышах с гетерозиготными мутациями ANKB продемонстрировала тяжелый SND, связанный либо с аномальной локализацией, либо с пониженной экспрессией NCX1, Na + / K + -ATPase, инозитолтрифосфатного рецептора 3 (IP3) и Cav1.3.67

Спортсмены и дисфункция синоатриального узла

Спортсмены на выносливость проходят значительный объем тренировок и в результате часто демонстрируют глубокую синусовую брадикардию, а некоторым даже в более позднем возрасте требуется имплантация кардиостимулятора.68 Эта брадикардия обычно объясняется высоким тонусом блуждающего нерва i.е. считается нервно-опосредованным. Однако «собственная частота сердечных сокращений», выявляемая при полной вегетативной фармакологической блокаде, также была ниже у людей, тренированных физическими упражнениями.69

Недавнее исследование продемонстрировало внутреннюю брадикардию, вызванную тренировкой у крыс и мышей, и показало подавление Hcn4 и Tbx3 у этих животных по сравнению с контрольной группой.70 Это демонстрирует электрическое ремоделирование как механизм брадикардии у спортсменов и поднимает вопрос, может ли это быть причиной продром СНД.Возможно, эти молекулярные изменения присутствуют у бывших спортсменов, которым в более позднем возрасте требуется имплантация кардиостимулятора для лечения СНД.

Ишемия и дисфункция синоатриального узла

Острая ишемия миокарда, затрагивающая проводящие пути сердца, обычно проявляется в брадикардии из-за аномального вегетативного тонуса, снижения перфузии или повреждения ткани SAN.71,72 Ишемию часто называют причиной SND и заболевания главных коронарных сосудов. или артерия синусового узла.Неясно, является ли хроническая ишемия причиной СНД. Частота ишемической болезни сердца и СНД увеличивается с возрастом, поэтому пациенты вполне могут иметь оба этих заболевания одновременно. Однако исследования, посвященные корреляции более подробно, показывают неоднозначные результаты.

Посмертная ангиография использовалась для сравнения проходимости артерий синусового узла у пациентов с СНД и без. Это не показало значительных обструкций ни у одного пациента, но уменьшило наполнение примерно у 20% пациентов с SND.73 Одно исследование, сравнивающее 46 пациентов с историей нижнего инфаркта миокарда, показало, что пациенты с тяжелым стенозом артерии синусового узла (> 75%) продемонстрировали значительную более низкая собственная частота сердечных сокращений, более длительные cSNRT и пролонгированные SACT по сравнению со стенозом средней степени или без стеноза (<75%).74 Другое исследование продемонстрировало отсутствие заболевания артерии синусового узла у пациентов с клиническим СНД, но тяжелое заболевание артерии синусового узла у пациентов с нормальной функцией SAN75. пациенты с ранее диагностированным СНД.5. Поэтому важно отметить, что причинно-следственная связь между хронической ишемией и СНД еще не установлена.

Перспективы будущего исследования синоатриальных узлов

В исследованиях SAN остаются разногласия.Несмотря на то, что мы понимаем, как механизмы мембраны и часового кардиостимулятора Ca2 + взаимодействуют друг с другом, вызывая диастолическую деполяризацию, все еще ведутся споры об относительной важности каждого из них для поддержания активности кардиостимулятора.76 Блокада или нокаут If не отменяет кардиостимуляцию, тогда как блокада цикла Ca2 + делает. 28,36,77 С другой стороны, механизмы циклирования Ca2 + не специфичны для ткани водителя ритма, тогда как каналы HCN могут использоваться в качестве маркера для SAN.78 Для прояснения этого спорного вопроса необходима дальнейшая работа.

Мы обсудили гены, участвующие в развитии SAN, включая Shox2, Tbx18 и Tbx3, но все еще существует противоречивое мнение о том, какие гены имеют всеобъемлющий контроль над этим процессом. Считается, что Tbx3 приводит к экспрессии каналов HCN в CCS, но сверхэкспрессия Tbx3 у трансгенных мышей по-разному влияет на стимуляцию ритма в зависимости от того, происходит ли это у эмбриона или у взрослого человека, что предполагает наличие других механизмов. считается, что в первую очередь развивают морфологию головки SAN, но другие группы связывают Tbx18 с активацией каналов HCN.7,80 Эти расхождения предполагают, что наши знания о генетическом контроле кардиостимуляции еще не полны.

За последние 15 лет или около того область «создания биокосмического пространства» развивалась, стремясь разработать методы, которые эктопически воспроизводят стимулирующую ритмику ткань посредством манипулирования молекулярными механизмами, описанными выше. Первоначально отдельные гены, важные для кардиостимуляции, были введены в ткани без кардиостимуляции, например Нокаут IK, 1 или активация канала HCN с использованием аденовирусных векторов.14, 81,82 Однако стимуляция часто была либо слишком медленной, либо ненадежной для прямого перевода на человека. Пытаясь воспроизвести сложность SAN, группы в настоящее время либо модулируют несколько функций одновременно, либо используют факторы транскрипции.83 Tbx18 и Tbx3 — главные кандидаты, которые в настоящее время изучаются на животных.8,11 Сверхэкспрессия Tbx18 имела особый успех, перепрограммируя желудочковую систему. клетки в SAN-подобные клетки, что приводит к устойчивой и автономно чувствительной эктопической стимуляции у крупных животных.11,80 Однако, помимо определения наиболее эффективного гена, предстоит еще много проблем, прежде чем испытания на людях станут успешными. Остаются вопросы о стратегиях безопасной и стабильной экспрессии генов, оптимальном месте доставки и о том, насколько эффективны эти стратегии для каждой из различных этиологий SND.

Заключение

Фиброз, потеря клеток и ишемическая болезнь сердца часто называют основными причинами СНД. Однако очевидно, что СНД — это не просто одна сущность, а скорее фенотип многих различных болезненных процессов.После более чем 100-летнего изучения SAN и его болезней мы все еще открываем новые взгляды на функцию кардиостимулятора. В настоящее время считается, что ремоделирование ионных каналов является одним из основных факторов, влияющих на СНД, и картина ремоделирования при различных заболеваниях может быть обширной и сложной. Более полное понимание патофизиологии СНД поможет нам найти способы манипулировать новыми механизмами в поисках альтернативных терапевтических возможностей электронному кардиостимулятору.

Дисфункция синусового узла — StatPearls

Непрерывное обучение

Дисфункция синусового узла — это заболевание, которое характеризуется неспособностью синусового узла производить адекватную частоту сердечных сокращений, отвечающую физиологическим потребностям человека.В этом упражнении рассматриваются этиология, диагностический подход и лечение дисфункции синусового узла, а также подчеркивается роль членов межпрофессиональной команды в сотрудничестве для обеспечения хорошо скоординированной помощи и улучшения результатов для пациентов.

Цели:

  • Определите этиологию и эпидемиологию дисфункции синусового узла.

  • Опишите оценку дисфункции синусового узла.

  • Опишите доступные варианты лечения и лечения дисфункции синусового узла.

  • Обобщите стратегии межпрофессиональной команды для улучшения координации оказания помощи и коммуникации для продвижения дисфункции синусового узла и улучшения результатов.

Получите бесплатный доступ к вопросам с несколькими вариантами ответов по этой теме.

Введение

Узел синоатриального узла (СА) является доминирующим кардиостимулятором сердца. Это сложная компактная область на стыке верхней полой вены и правого предсердия. Узел SA деполяризуется и производит потенциал действия почти синхронно.[1]

Дисфункция синусового узла, также известная под своим историческим названием синдром слабости синусового узла, представляет собой неспособность СА-узла производить адекватную частоту сердечных сокращений, отвечающую физиологическим потребностям человека. По определению, дисфункция синусового узла должна включать одновременно симптомы и результаты ЭКГ, такие как синусовая брадикардия, синусовые паузы или остановка, блокада выхода из синусового узла или хронотропная недостаточность (неадекватная реакция частоты сердечных сокращений на активность). Или невозможность возвращения узловой активности СА после электрической кардиоверсии.[2] Дисфункция синусового узла может быть связана с предсердной тахикардией как частью синдрома тахикардии-брадикардии.

Этиология

Дисфункция синусового узла возникает из-за аномальной автоматизма, проводимости или обоих синусовых узлов и окружающих тканей. Оба могут быть результатом аномальных механизмов, включая фиброз, атеросклероз и воспалительные / инфильтративные процессы.

Фиброз синусового узла: Замена ткани синусового узла фиброзной тканью является наиболее частой причиной дисфункции синусового узла, замена также может включать другие части проводящей системы, включая АВ-узел.[3]

Лекарство: Лекарства, отпускаемые по рецепту, могут подавлять функцию синусового узла, что может привести к дисфункции синусового узла, включая: бета-блокаторы, недигидропиридиновые блокаторы кальциевых каналов, дигоксин, антиаритмические препараты и ингибиторы ацетилхолинэстеразы [4] [5]. ] [6] [7] [8]

Инфильтративное заболевание: Ткань SA-узла может быть поражена во время процесса некоторых инфильтративных заболеваний, таких как амилоидоз, саркоидоз, склеродермия, гемохроматоз и перикардит, что приводит к дисфункции синусового узла.

Ишемия: Синусовый узел перфузируется синоатриальной узловой артерией, которая выходит из правой коронарной артерии в 60% случаев и из левой огибающей артерии в 40% случаев. Сужение этой артерии может привести к нарушению функции синусового узла, что приведет к дисфункции синусового узла, которая потенциально может быть обратимой. Почти все такие случаи присутствуют при нижнем инфаркте миокарда. [9] [10]

Семья: Дисфункция синусового узла в редких случаях может быть результатом мутаций сердечных натриевых каналов генов SCN5A и HCN4.[11]

Разное: Другие заболевания, которые редко могут вызывать дисфункцию синусового узла, включают гипотиреоз, гипотермию и гипоксию.

Эпидемиология

Изучение эпидемиологии затруднено при дисфункции синусового узла из-за различных проявлений заболевания и результатов ЭКГ. Однако, согласно объединенному анализу двух обширных исследований, в которых участвовали 20572 пациента со средним возрастом 59 лет, 43% были мужчинами, за которыми исследователи наблюдали в среднем 17 лет.Частота дисфункции синусового узла составила 0,8 на 1000 человеко-лет. Возраст показал наибольшее значение как фактор риска дисфункции синусового узла. [12]

Анамнез и физические данные

Для определения дисфункции синусового узла должны присутствовать как симптомы, так и результаты ЭКГ. Симптомы дисфункции синусового узла неспецифичны и включают головокружение, утомляемость, предобморочное состояние и обморок. У пациентов с синдромом тахи-бради может проявляться учащенное сердцебиение.Пациенты с другими сопутствующими сердечными заболеваниями, такими как ишемическая болезнь сердца, могут иметь усиление исходных ишемических симптомов, таких как боль в груди и одышка.

Оценка

Синдром слабости синусового узла определяется наличием одновременно результатов ЭКГ и симптомов, только обнаружение ЭКГ, особенно синусовой брадикардии, не указывает на наличие синдрома слабости синусового узла:

Результаты ЭКГ [2] [13]:

  • Периоды несоответствующей и часто тяжелой синусовой брадикардии.

  • Паузы синуса, остановки синуса и блоки выхода из синуса, которые могут происходить как с соответствующим ритмом выхода, так и без него.

  • Чередование тахикардии и брадикардии, называемое синдромом тахи-бради, которое также может быть связано с другими наджелудочковыми тахикардиями.

Ключом к диагностике дисфункции синусового узла является установление корреляции между симптомами пациента и результатами ЭКГ во время появления симптомов. Также полезно просмотреть предыдущие записи ЭКГ, чтобы проверить, нет ли изменений в ритме при появлении симптомов.

Нагрузочные испытания:

Если диагноз не может быть поставлен на основании анамнеза и ЭКГ, тогда необходимо провести нагрузочную пробу. На что следует обратить внимание — это отсутствие надлежащей хронотропной реакции на упражнения, определяемой как менее 80 процентов предсказуемой реакции сердечного ритма на упражнения. Кроме того, это исключит ишемию миокарда и поможет запрограммировать устройства для пациентов, которые в конечном итоге получат постоянный кардиостимулятор [14].

Амбулаторное мониторирование ЭКГ:

Если все вышеперечисленное не помогло диагностировать дисфункцию синусового узла, следует рассмотреть возможность амбулаторного мониторирования ЭКГ.В одном исследовании, в котором участвовали 55 пациентов с симптомами, 24-часовое слежение за холтеровским монитором выявило основную аритмию, вызывающую симптомы у 30 пациентов (55%) [15]. Однако пациентам, у которых симптомы проявляются не так часто, могут потребоваться более длительные периоды наблюдения. Было показано, что мониторы сердечных событий более эффективны, чем мониторы Холтера, в обнаружении причины сердцебиения. В исследовании, в котором участвовали 43 пациента с сердцебиением, мониторы событий в два раза чаще обеспечивали диагностическую ЭКГ с полосой ритма во время симптомов, чем 48-часовые мониторы Холтера.(67% против 35%) [16].

Обзор потенциально обратимых причин:

Пациенты, принимающие лекарства, которые могут способствовать возникновению их симптомов (бета-блокаторы, блокаторы кальциевых каналов, дигоксин, антиаритмические средства), должны находиться под наблюдением вне приема этих препаратов и на мониторе ЭКГ для оценки обратимости симптомов, а также разрешения проблемы. Результаты ЭКГ. [14]

Лечение / ведение

Первым шагом в лечении дисфункции синусового узла является определение того, является ли пациент гемодинамически стабильным или нет.

нестабильных пациентов:

Пациенты с дисфункцией синусового узла редко бывают нестабильными в течение продолжительных периодов времени, однако, если это так, то следует следовать протоколу ACLS для симптоматической брадикардии. [17] Симптомы включают изменение психического статуса, обморок, ишемическую боль в груди и нестабильность гемодинамики.

Сначала следует попробовать атропин в дозе 0,5 мг, которую можно повторять каждые 3–5 минут с общей дозой 3 мг. Однако лечение атропином не должно задерживать чрескожную стимуляцию или хронотропные агенты.

Вливание хронотропных агентов следует попробовать при недостаточности атропина, которая включает в себя инфузии адреналина, дофамина или изопротеренола.

Клиницисты должны назначать чрескожную стимуляцию гемодинамически нестабильным пациентам, но это должно быть только мостом для трансвенозной стимуляции.

пациентов конюшни:

Как обсуждалось выше, сначала следует искать возможность обратимой причины; Если лекарство, вызывающее нарушение, было обнаружено и могло быть удалено или заменено, пациент должен пройти мониторинг на обратимость симптомов и результатов ЭКГ.Если нельзя удалить причиняющие вред лекарства. Затем с пациентом нужно лечить так же, как если бы нет обратимой причины. Следующий шаг включает определение того, является ли пациент симптоматическим или бессимптомным.

Бессимптомный пациент:

Наблюдение рекомендуется бессимптомным пациентам, в обществе нет руководящих принципов, рекомендующих постоянный кардиостимулятор для бессимптомных пациентов с брадикардией или паузами. [14]

Пациенты с симптомами заболевания:

Пациентам с симптомами дисфункции синусового узла потребуется установка постоянного кардиостимулятора.Обычно следует использовать либо однокамерный предсердный кардиостимулятор (AAI), либо двухкамерный кардиостимулятор (DDD). У пациентов, у которых нет нарушений AV-проводимости, целесообразным вариантом является однокамерный предсердный кардиостимулятор (AAI), однако пациентам с задержкой AV-проводимости или блокадой ветвей может быть полезен двухкамерный кардиостимулятор (DDD) [14].

Обсуждение типов и режимов кардиостимулятора выходит за рамки этой деятельности, однако это одно из крупнейших испытаний, в котором изучалась кардиостимуляция предсердий с одним отведением (AAI) иДвухкамерная кардиостимуляция (DDD) у пациентов с дисфункцией синусового узла — это исследование DANPACE, в которое вошли 1415 пациентов с нормальной AV-проводимостью, а средний период наблюдения составил 5,4 года. Между двумя группами не было различий в смертности от всех причин, однако кардиостимуляция предсердий в одном отведении была связана с большим количеством случаев пароксизмальной фибрилляции предсердий и двукратным увеличением повторных операций с кардиостимулятором [18].

Антикоагулянтная терапия:

Пациенты с дисфункцией синусового узла могут иметь эпизоды фибрилляции / трепетания предсердий, особенно пациенты с синдромом тахи-бради.Кроме того, пациенты, которым был установлен постоянный кардиостимулятор, подвержены более высокому риску развития фибрилляции предсердий, поэтому рекомендуется частый опрос устройства. Пациенты с документально подтвержденной фибрилляцией предсердий должны быть стратифицированы по риску инсульта и кровотечения, и следует принять информированное решение о том, использовать антикоагулянтную терапию или нет.

Дифференциальный диагноз

Другая этиология брадикардии и обморока должна быть частью дифференциальной диагностики дисфункции синусового узла, такой как гиперчувствительность каротидного синуса, нейрокардиогенный обморок с преобладающим кардиоингибирующим компонентом, синусовая брадикардия у подготовленных спортсменов (хотя не вызывает обморока, но они могут есть синусовые паузы).Дисфункция синусового узла и гиперчувствительность каротидного синуса часто могут возникать одновременно. [19]

Прогноз

Дисфункция синусового узла — прогрессирующее неизлечимое, но управляемое заболевание. В исследовании, в котором участвовали 52 пациента с дисфункцией синусового узла, у которых наблюдалась синусовая брадикардия, связанная с синоатриальной блокадой или синоатриальной остановкой, в среднем потребовалось 13 лет, чтобы завершить остановку синусового узла и избежать ритма [20]. Неясно, связана ли дисфункция синусового узла с повышенной смертностью, поскольку у большинства пациентов с дисфункцией синусового узла есть другие сопутствующие сердечно-сосудистые заболевания.В исследовании, в котором участвовало 19000 человек из двух когорт, за которыми наблюдали в среднем 17 лет, у 213 человек развилась дисфункция синусового узла (0,6 случая на 1000 человек в год). В то время как развитие дисфункции синусового узла связано с повышенной смертностью, оно ослабляется с поправкой на сердечно-сосудистые заболевания. Дисфункция синусового узла коррелирует с повышенной заболеваемостью, но неясно, влияет ли она на смертность [21].

Осложнения

Дисфункция синусового узла — неизлечимое прогрессирующее заболевание.Осложнения дисфункции синусового узла без кардиостимулятора включают гипотензию и обмороки.

Сдерживание и обучение пациентов

Как и при любом другом заболевании, обучение пациентов играет жизненно важную роль в ведении больных. Поскольку постоянная установка кардиостимулятора является обычной опорой при этом заболевании, пациенты должны пройти обучение о важности регулярного наблюдения за своим электрофизиологом для обеспечения правильной работы кардиостимулятора с частыми опросами. Пациенты также должны быть обучены распознавать признаки неисправности кардиостимулятора, в том числе повторение симптомов, которые они проявляли изначально, таких как обморок и утомляемость.

Жемчуг и другие проблемы

Дисфункция синусового узла, ранее известная как синдром слабости синусового узла, является прогрессирующим заболеванием, для диагностики которого требуются как симптомы, так и результаты ЭКГ. Основой лечения этого заболевания является установка постоянного кардиостимулятора. Когда дисфункция синусового узла связана с предсердной аритмией, этот синдром будет называться синдромом тахикардии-брадикардии.

Улучшение результатов команды здравоохранения

Командный подход необходим для ведения пациентов с дисфункцией синусового узла.Кардиолог, специализирующийся на электрофизиологии, должен быть ключевым членом команды, оказывающей помощь, поскольку почти всем пациентам потребуется установка кардиостимулятора. (Уровень I) Поставщик первичной медико-санитарной помощи также должен следить за пациентом вместе с кардиологом, особенно учитывая, что пациенты с дисфункцией синусового узла часто имеют другие сопутствующие сердечно-сосудистые заболевания, которые должны лечиться как первичной медико-санитарной помощью, так и кардиологом. Специализированная медсестра также играет важную роль в информировании пациента об их заболевании, а также о функциях кардиостимулятора, и сертифицированный кардиолог-фармацевт также должен проверять все лекарства пациента в свете случая и статуса пациента и консультироваться с ним. клиницисты для корректировки любого режима приема лекарств.

Таким образом, диагностика и лечение дисфункции синусового узла требуют межпрофессионального командного подхода, включая врачей, специалистов, специально обученных медсестер и фармацевтов, которые сотрудничают в разных дисциплинах для достижения оптимальных результатов для пациентов. [Уровень 5]

Ссылки

1.
Boyett MR, Honjo H, Kodama I. Синоатриальный узел, гетерогенная структура водителя ритма. Cardiovasc Res. 2000 сентябрь; 47 (4): 658-87. [PubMed: 10974216]
2.
Феррер MI. Синдром слабости синусового узла при болезни предсердий. ДЖАМА. 1968, 14 октября; 206 (3): 645-6. [PubMed: 5695590]
3.
Thery C, Gosselin B, Lekieffre J, Warembourg H. Патология синоатриального узла. Корреляция с данными электрокардиографии у 111 пациентов. Am Heart J. Июнь 1977 г.; 93 (6): 735-40. [PubMed: 871100]
4.
Марголис Дж. Р., Штраус Х. С., Миллер Х. С., Гилберт М., Уоллес АГ. Digitalis и синдром слабости синусового узла. Клиническая и электрофизиологическая документация тяжелого токсического действия на функцию синусового узла.Тираж. 1975 июл; 52 (1): 162-9. [PubMed: 1132120]
5.
Strauss HC, Gilbert M, Svenson RH, Miller HC, Wallace AG. Электрофизиологические эффекты пропранолола на функцию синусового узла у пациентов с дисфункцией синусового узла. Тираж. 1976 сентябрь; 54 (3): 452-9. [PubMed: 947574]
6.
Breithardt G, Seipel L, Wiebringhaus E, Loogen F. Влияние верапамила на функцию синусового узла у человека. Eur J Cardiol. 1978 Октябрь; 8 (3): 379-94. [PubMed: 710495]
7.
Vera Z, Awan NA, Mason DT.Оценка влияния перорального хинидина на функцию синусового узла у пациентов с синдромом слабости синусового узла. Am Heart J., 1982, январь; 103 (1): 80-4. [PubMed: 7055049]
8.
Kim HG, Friedman HS. Прокаинамид-индуцированная дисфункция синусового узла у пациентов с хронической почечной недостаточностью. Грудь. 1979 декабрь; 76 (6): 699-701. [PubMed: 92391]
9.
Hatle L, Bathen J, Rokseth R. Синоатриальная болезнь при остром инфаркте миокарда. Долгосрочный прогноз. Br Heart J. 1976, апрель; 38 (4): 410-4. [Бесплатная статья PMC: PMC483009] [PubMed: 1267985]
10.
Роксет Р., Хатл Л. Остановка синуса при остром инфаркте миокарда. Br Heart J. 1971 сентябрь; 33 (5): 639-42. [Бесплатная статья PMC: PMC487230] [PubMed: 5115008]
11.
Бенсон Д.В., Ван Д.В., Даймент М., Книланс Т.К., Фиш Ф.А., Стрипер М.Дж., Родос ТД, Джордж А.Л. Синдром врожденной слабости синусового узла, вызванный рецессивными мутациями в гене сердечного натриевого канала (SCN5A). J Clin Invest. 2003 Октябрь; 112 (7): 1019-28. [Бесплатная статья PMC: PMC198523] [PubMed: 14523039]
12.
Jensen PN, Gronroos NN, Chen LY, Folsom AR, deFilippi C, Heckbert SR, Alonso A.Заболеваемость и факторы риска синдрома слабости синусового узла в общей популяции. J Am Coll Cardiol. 2014 12 августа; 64 (6): 531-8. [Бесплатная статья PMC: PMC4139053] [PubMed: 25104519]
13.
Каплан Б.М., Лангендорф Р., Лев М., Пик А. Синдром тахикардии-брадикардии (так называемый «синдром слабости синусового узла»). Патология, механизмы и лечение. Am J Cardiol. 1973 апр; 31 (4): 497-508. [PubMed: 4692587]
14.
Кусумото FM, Шенфельд М.Х., Барретт К., Эджертон Дж. Р., Элленбоген К. А., Голд М. Р., Голдшлагер Н. Ф., Гамильтон Р. М., Джоглар Дж. А., Ким Р. Дж., Ли Р., Марин Дж. Э., Маклеод К. Дж., Окен К.Р., Паттон К.К., Пеллегрини С.Н., Селзман К.А., Томпсон А., Варози П.Д.Рекомендации ACC / AHA / HRS по оценке и ведению пациентов с брадикардией и задержкой сердечной проводимости, 2018 г. J Am Coll Cardiol. 2019 20 августа; 74 (7): e51-e156. [PubMed: 30412709]
15.
Липски Дж., Коэн Л., Эспиноза Дж., Мотро М., Дак С., Доносо Э. Значение холтеровского мониторинга в оценке сердечной аритмии у пациентов с симптомами.Am J Cardiol. 1976 Янв; 37 (1): 102-7. [PubMed: 1244726]
16.
Кинлей С., Лейтч Дж. У., Нил А., Чепмен Б. Л., Харди Д. Б., Флетчер П. Дж. Регистраторы сердечных событий позволяют установить больше диагнозов и более экономичны, чем 48-часовой холтеровский мониторинг у пациентов с учащенным сердцебиением. Контролируемое клиническое испытание. Ann Intern Med. 1996, 01 января; 124 (1 Пет 1): 16-20. [PubMed: 7503472]
17.
Link MS, Berkow LC, Kudenchuk PJ, Halperin HR, Hess EP, Moitra VK, Neumar RW, O’Neil BJ, Paxton JH, Silvers SM, White RD, Yannopoulos D, Donnino МВт.Часть 7: Продвинутая поддержка сердечно-сосудистой системы у взрослых: Обновление рекомендаций Американской кардиологической ассоциации 2015 г. по сердечно-легочной реанимации и неотложной сердечно-сосудистой помощи. Тираж. 2015, ноябрь 3; 132 (18 приложение 2): S444-64. [PubMed: 26472995]
18.
Nielsen JC, Thomsen PE, Højberg S, Møller M, Vesterlund T, Dalsgaard D, Mortensen LS, Nielsen T., Asklund M, Friis EV, Christensen PD, Simonsen EH, Eriksen UH Дженсен Г.В., Свендсен Дж. Х., Тофф В. Д., Хили Дж. С., Андерсен HR., DANPACE Investigators.Сравнение кардиостимуляции предсердий с одним отведением и двухкамерной кардиостимуляции при синдроме слабости синусового узла. Eur Heart J. 2011 Март; 32 (6): 686-96. [PubMed: 21300730]
19.
Торманн Дж., Шварц Ф., Энсслен Р., Сесто М. Тонус блуждающего нерва, значение электрофизиологических данных и клиническое течение симптоматической дисфункции синусового узла. Am Heart J. 1978 июн; 95 (6): 725-31. [PubMed: 655085]
20.
Лиен В.П., Ли Ю.С., Чанг Ф.З., Ли С.И., Чен С.М., Цай Х.С. Синдром слабости синусового узла: естественная история дисфункции синоатриального узла.Грудь. 1977 ноябрь; 72 (5): 628-34. [PubMed: 913143]
21.
Алонсо А., Дженсен П.Н., Лопес Флорида, Чен Л.И., Псати Б.М., Фолсом А.Р., Хекберт С.Р. Связь синдрома слабости синусового узла с сердечно-сосудистыми заболеваниями и смертностью: исследование риска атеросклероза в сообществах и Исследование здоровья сердечно-сосудистой системы. PLoS One. 2014; 9 (10): e109662. [Бесплатная статья PMC: PMC4186847] [PubMed: 25285853]

Синдром слабости синусового узла: MedlinePlus Genetics

Синдром слабости синусового узла может быть результатом генетических факторов или факторов окружающей среды.Во многих случаях причина состояния неизвестна.

Генетические изменения — редкая причина синдрома слабости синусового узла. Было обнаружено, что мутации в двух генах, SCN5A и HCN4 , вызывают это состояние в небольшом количестве семей. Эти гены предоставляют инструкции для создания белков, называемых ионными каналами, которые транспортируют положительно заряженные атомы (ионы) в сердечные клетки, включая клетки, составляющие узел SA. Поток этих ионов необходим для создания электрических импульсов, которые запускают каждое сердцебиение и координируют сокращение сердечной мышцы.Мутации в этих генах уменьшают поток ионов, что изменяет способность узла SA создавать и распространять электрические сигналы. Эти изменения приводят к аномальному сердцебиению и другим симптомам синдрома слабости синусового узла.

Конкретная вариация другого гена, MYH6 , по-видимому, увеличивает риск развития синдрома слабости синусового узла. Белок, продуцируемый геном MYH6 , образует часть более крупного белка, называемого миозином, который создает механическую силу, необходимую для сокращения сердечной мышцы.Исследователи полагают, что вариация гена MYH6 изменяет структуру миозина, что может влиять на сокращение сердечной мышцы и увеличивать вероятность развития аномального сердцебиения.

Чаще синдром слабости синусового узла вызывается другими факторами, которые изменяют структуру или функцию узла SA. К ним относятся различные сердечные заболевания, другие расстройства, такие как мышечная дистрофия, аномальное воспаление или нехватка кислорода (гипоксия). Некоторые лекарства, такие как лекарства, назначаемые для лечения аномального сердечного ритма или высокого кровяного давления, также могут нарушать функцию узла SA.Одной из наиболее частых причин синдрома слабости синусового узла у детей является травма СА-узла, например, повреждение во время операции на сердце.

У пожилых людей синдром слабости синусового узла часто связан с возрастными изменениями сердца. Со временем узел SA может затвердеть и развить рубцовидное повреждение (фиброз), которое мешает ему работать должным образом.

Дисфункция синусового узла: основы практики, общие сведения, патофизиология

Автор

Бхарат К. Кантария, доктор медицины, FRCP, FAHA, FACC, FESC, FHRS Клинический профессор медицины, Медицинская школа Икана на горе Синай; Кардиолог-электрофизиолог, система здравоохранения Mount Sinai, пресвитерианская система здравоохранения Нью-Йорка, медицинский центр Монтефиоре, больница Леннокс-Хилл

Бхарат К. Кантария, доктор медицины, FRCP, FAHA, FACC, FESC, FHRS является членом следующих медицинских обществ: American College кардиологии, Американская кардиологическая ассоциация, Общество кардиологической электрофизиологии, Европейское общество сердечной аритмии, Европейское общество кардиологов, Общество сердечного ритма, Медицинское общество штата Нью-Йорк, Королевский колледж врачей Эдинбурга, Королевский колледж врачей Ирландии, Королевский колледж врачей Лондона, Королевское медицинское общество, Техасская медицинская ассоциация

Раскрытие информации: раскрывать нечего.

Соавтор (ы)

Арти Н Шах, доктор медицины, магистр медицины, FACC, FACP, CEPS-AC, CEDS Доцент медицины Медицинской школы Mount Sinai; Директор по электрофизиологии, больничный центр Элмхерст и больничный центр Квинс

Арти Н Шах, доктор медицины, магистр медицины, FACC, FACP, CEPS-AC, CEDS является членом следующих медицинских обществ: Американской ассоциации кардиологов индийского происхождения, Американского колледжа Кардиология, Американский колледж врачей, Американская кардиологическая ассоциация, Общество кардиоэлектрофизиологии, Европейское общество сердечного ритма, Европейское общество кардиологов, Общество сердечного ритма, Нью-Йоркская медицинская академия

Раскрытие: нечего раскрывать.

Арун Чутани, MD Старший регистратор, Госпиталь Наир, Национальный медицинский колледж Топивала, Индия

Раскрытие: Ничего не говорится.

Сурендра К. Чутани, MD, DM, FACC, FHRS, CEPS-AC, CCDS Сотрудник, отделение кардиологии, Больничный центр Mount Sinai St Luke

Surendra K Chutani, MD, DM, FACC, FHRS, CEPS-AC, CCDS является членом следующих медицинских обществ: Американский колледж кардиологии, Азиатско-Тихоокеанское общество сердечного ритма, Ассоциация врачей Индии, Кардиологическое общество Индии, Европейское общество сердечного ритма, Общество сердечного ритма, Индийское общество сердечного ритма

Раскрытие информации: Нечего раскрывать.

Главный редактор

Майкл Ф. Эль-Чами, доктор медицины Доцент, кафедра медицины, отделение кардиологии, отделение электрофизиологии, медицинский факультет Университета Эмори

Майкл Ф. Эль-Чами, доктор медицины, является членом следующих медицинских обществ: Alpha Omega Alpha, Американский колледж кардиологии, Американская кардиологическая ассоциация, Общество сердечного ритма

Раскрытие информации: Служить (d) в качестве директора, должностного лица, партнера, сотрудника, советника, консультанта или попечителя для: Medtronic; Boston Scientific, Biotronik
Получал гранты на исследования (в рамках многоцентровых исследований) от Medtronic и Boston Scientific.

Дополнительные участники

Ясир Батрес, доктор медицины Врач, отделение кардиологии, Калифорнийский университет, Дэвис, медицинский центр

Ясир Батрес, доктор медицинских наук, является членом следующих медицинских обществ: Американский колледж кардиологии

Раскрытие информации: не раскрывать.

Благодарности

Стюарт Бергер, доктор медицины Профессор педиатрии, отделение кардиологии, Медицинский колледж Висконсина; Заведующий детской кардиологией, медицинский директор программы детской трансплантации сердца, медицинский директор кардиологического центра Детской больницы Висконсина

Стюарт Бергер, доктор медицинских наук, является членом следующих медицинских обществ: Американской академии педиатрии, Американского колледжа кардиологии, Американского колледжа грудных врачей, Американской кардиологической ассоциации и Общества кардиоангиографии и интервенций

Раскрытие: Ничего не нужно раскрывать.

Алан Д. Форкер, доктор медицины Профессор медицины Университета Миссури в Медицинской школе Канзас-Сити; Директор амбулаторного исследования липидного диабета, Институт сердца в Средней Америке больницы Святого Луки

Алан Д. Форкер, доктор медицины, является членом следующих медицинских обществ: Alpha Omega Alpha, Американский колледж кардиологии, Американский колледж врачей, Американская кардиологическая ассоциация, Американская медицинская ассоциация, Американское общество гипертонии и Phi Beta Kappa

.

Раскрытие: Ничего не нужно раскрывать.

M Silvana Horenstein, MD Доцент кафедры педиатрии Медицинской школы Техасского университета в Хьюстоне; Врач-консультант, Департамент наследия, Best Doctors, Inc

M Сильвана Хоренштейн, доктор медицины, является членом следующих медицинских обществ: Американской академии педиатрии, Американского колледжа кардиологии и Американской медицинской ассоциации

.

Раскрытие: Ничего не нужно раскрывать.

Peter P. Karpawich, MD Профессор педиатрической медицины, кафедра педиатрии (кардиологии), медицинский факультет государственного университета Уэйна; Директор отделения кардиологической электрофизиологии и кардиостимуляторов, Детская больница штата Мичиган

Питер П. Карпавич, доктор медицины, является членом следующих медицинских обществ: Американской академии педиатрии, Американского кардиологического колледжа, Американской кардиологической ассоциации, Общества сердечного ритма, Медицинского общества штата Мичиган и Общества педиатрической электрофизиологии

.

Раскрытие: Ничего не нужно раскрывать.

Адриан В. Мессерли, MD Консультант, Cardiology Associates of Kentucky

Раскрытие: Ничего не нужно раскрывать.

Джон В. Мур, доктор медицины, магистр здравоохранения Профессор клинической педиатрии, отделение детской кардиологии, педиатрический факультет Медицинской школы Сан-Диего Калифорнийского университета; Директор кардиологии детской больницы Рады

Джон В. Мур, доктор медицины, магистр здравоохранения является членом следующих медицинских обществ: Американской академии педиатрии, Американского колледжа кардиологии и Общества кардиоангиографии и интервенций

Раскрытие: Ничего не нужно раскрывать.

Брайан Ольшанский, доктор медицины Профессор медицины, кафедра внутренней медицины, Медицинский колледж Университета Айовы

Брайан Ольшанский, доктор медицинских наук, является членом следующих медицинских обществ: Американского автономного общества, Американского кардиологического колледжа, Американского колледжа грудных врачей, Американского колледжа врачей, Американского колледжа спортивной медицины, Американской федерации клинических исследований, Американской кардиологической ассоциации, Общество кардиологической электрофизиологии, Общество сердечного ритма и Нью-Йоркская академия наук

Раскрытие информации: Guidant / Boston Scientific Honoraria Выступление и преподавание; Medtronic Honoraria Выступление и обучение; Гонорар Guidant / Boston Scientific Consulting Консультации; Novartis Honoraria Выступление и обучение; Гонорар Novartis Консультации Консультации

Джастин Д. Перлман, доктор медицины, доктор медицинских наук, магистр медицины, является членом следующих медицинских обществ: Американского колледжа кардиологии, Американского колледжа врачей, Американской федерации медицинских исследований, Международного общества магнитного резонанса в медицине и Радиологического общества Севера. Америка

Раскрытие: Ничего не нужно раскрывать.

Пол М. Сейб, доктор медицины Адъюнкт-профессор педиатрии Университета Арканзаса медицинских наук; Медицинский директор лаборатории катетеризации сердца, медицинский директор отделения интенсивной терапии сердечно-сосудистых заболеваний, Детская больница Арканзаса

Пол М. Сейб, доктор медицины, является членом следующих медицинских обществ: Американской академии педиатрии, Американского колледжа кардиологии, Американской кардиологической ассоциации, Арканзасского медицинского общества, Международного общества трансплантации сердца и легких и Общества кардиологической ангиографии и интервенций

Раскрытие: Ничего не нужно раскрывать.

Франсиско Талавера, фармацевт, доктор философии Адъюнкт-профессор, Фармацевтический колледж Медицинского центра Университета Небраски; Главный редактор Medscape Drug Reference

Раскрытие информации: Medscape Salary Employment

Мэри Л. Виндл, PharmD Адъюнкт-профессор, Фармацевтический колледж Медицинского центра Университета Небраски; Главный редактор Medscape Drug Reference

Раскрытие: Ничего не нужно раскрывать.

Синдром слабости носовых пазух | Johns Hopkins Medicine

Что такое синдром слабости синусового узла?

Синдром слабости синусового узла (SSS) — это заболевание, при котором естественный кардиостимулятор сердца, расположенный в верхней правой камере сердца (правое предсердие), повреждается и больше не может генерировать нормальное сердцебиение с нормальной частотой.Это может быть результатом других заболеваний, которые повреждают синоатриальный узел (узел SA) с течением времени, или может быть результатом приема определенных лекарств. Это может привести к слишком медленным или слишком частым сердцебиениям ⁠ или к чередованию медленных и быстрых сердцебиений.

Что вызывает синдром слабости синусового узла?

Любое состояние, которое может вызвать повреждение сердца, может повредить узел SA. Сюда входят:
  • Ишемическая болезнь сердца
  • Предыдущий инфаркт
  • Мерцательная аритмия
  • Сердечная недостаточность или кардиомиопатия
  • Прием некоторых лекарств, таких как бета-блокаторы, блокаторы кальциевых каналов, дигоксин и антиаритмические препараты
  • Тяжелый гипотиреоз
  • Воспалительные состояния, поражающие сердце (ревматическая лихорадка, болезнь Шагаса, перикардит, миокардит)
  • Инфильтративные болезни сердца (саркоидоз, амилоидоз, склеродермия, гемохроматоз)
  • Нарушения электролитов, такие как высокий уровень калия
  • Редкие семейные болезни
  • Травма

Гипотиреоз, переохлаждение и проблемы с электролитами обычно обратимы.

Каковы факторы риска синдрома слабости синусового узла?

Синдром слабости синусового узла одинаково поражает мужчин и женщин и может возникнуть в любом возрасте. Но большинство случаев SSS возникает у людей старше 70 лет, потому что старение имеет тенденцию замедлять частоту сердечных сокращений и понижать функцию узла SA.

Вы подвергаетесь большему риску SSS, если у вас есть одно из следующих состояний:

  • Ишемическая болезнь сердца или инфаркт в анамнезе
  • Сердечная недостаточность или кардиомиопатия
  • Мерцательная аритмия
  • Воспалительные состояния, которые могут поражать сердце, такие как ревматическая лихорадка, перикардит, болезнь Шагаса или миокардит
  • Инфильтративные болезни сердца, такие как саркоидоз, амилоидоз, гемохроматоз или склеродермия
  • Гипотиреоз
  • Редкие семейные болезни
  • Травма

Вы также подвержены большему риску приема таких лекарств, как бета-блокаторы, блокаторы кальциевых каналов, дигоксин, антиаритмические средства.

Каковы симптомы синдрома слабости синусового узла?

У вас может быть синдром слабости синусового узла с небольшими симптомами или без них. Если у вас есть симптомы, они могут включать:

  • Головокружение
  • Обморок
  • Одышка, особенно при физической нагрузке
  • Учащенное сердцебиение
  • Боль в груди

Как диагностируется синдром слабости синусового узла?

Ваш лечащий врач может заподозрить синдром слабости синусового узла на основании ваших симптомов, но они часто встречаются при многих других заболеваниях.Чтобы диагностировать ваше состояние, ваш лечащий врач сделает электрокардиограмму (ЭКГ). Это машина, которая записывает частоту и ритм вашего пульса. Если во время ЭКГ у вас нет симптомов, это может выглядеть нормально.

Другие возможные тесты включают:

  • ЭКГ при ходьбе на беговой дорожке (стресс-тест)
  • Монитор Холтера, регистратор, который вы носите более 24 часов и который снимает ЭКГ

  • Регистратор событий, регистратор, который вы носите в течение нескольких дней, который измеряет вашу частоту сердечных сокращений
  • Электрофизиологическое обследование, больничная процедура, при которой катетеры вводятся в сердце через вену на бедре
  • Эхокардиограмма или УЗИ вашего сердца для проверки структурных проблем сердца

Как лечится синдром слабости синусового узла?

У вас может быть синдром слабости синусового узла без симптомов и лечение не требуется.Однако, если у вас есть симптомы и вам нужно лечение, есть варианты, например:

  • Смена лекарств. Ваш лечащий врач может изменить ваши лекарства, если вы принимаете какие-либо лекарства, вызывающие синдром слабости синусового узла.
  • Разжижители крови. Поскольку существует повышенный риск образования тромбов в вашем сердце и возникновения инсульта, вам может потребоваться принять разжижитель крови в качестве превентивной меры.
  • Кардиостимулятор. Самым распространенным средством лечения людей с симптомами, не имеющими идентифицируемых обратимых причин, является имплантация кардиостимулятора.Это небольшое устройство с батарейным питанием, которое заменяет ваш узел SA и регулирует частоту сердечных сокращений. Врач помещает кардиостимулятор под кожу груди во время небольшой хирургической процедуры. В сердце размещены провода, которые могут контролировать частоту сердечных сокращений и при необходимости стимулировать сердцебиение.

Каковы осложнения синдрома слабости синусового узла?

Синдром слабости синусового узла часто прогрессирует со временем. Когда ваше сердце бьется слишком медленно или слишком быстро, это может привести к осложнениям:

  • Вы можете получить травму, если потеряете сознание во время аритмии.
  • Может нарушиться сердечный кровоток, что приведет к повреждению других органов, например головного мозга и почек

Жизнь с синдромом слабости синусового узла

Старение вашего СА-узла вызывает большинство случаев синдрома слабости синусового узла, и предотвратить это невозможно. Но вы можете помочь предотвратить осложнения, узнав как можно больше о болезни и тесно сотрудничая с кардиологом, чтобы найти лучшее лечение.

Вы также можете внести изменения в здоровый образ жизни:

  • Не курите.
  • Работайте со своим врачом, чтобы держать под контролем такие состояния, как высокий уровень холестерина и высокое кровяное давление.
  • Придерживайтесь здоровой для сердца диеты.
  • Поддерживайте здоровый вес.
  • Регулярно выполняйте физические упражнения.
  • Сообщите своему врачу, если у вас есть какие-либо симптомы.

Ключевые моменты

  • Синдром слабости синусового узла — это медленное сердцебиение.
  • Наиболее частая причина — постепенная потеря функции узла SA, которая наступает с возрастом.
  • У вас может не быть никаких симптомов, или вы можете испытывать головокружение, обморок, одышку или усталость.
  • Синдром слабости синусового узла можно вылечить, заменив лекарства, вылечив основные заболевания или установив кардиостимулятор.
  • Отказ от курения, контроль уровня холестерина и артериального давления, здоровое питание, поддержание здорового веса и регулярные физические упражнения могут помочь снизить риск синдрома слабости синусового узла.

Следующие шаги

Советы, которые помогут вам получить максимальную пользу от посещения врача:

  • Знайте причину вашего визита и то, что вы хотите.
  • Перед визитом запишите вопросы, на которые хотите получить ответы.
  • Возьмите с собой кого-нибудь, кто поможет вам задать вопросы и запомнить, что вам говорит поставщик.
  • Во время посещения запишите название нового диагноза и любые новые лекарства, методы лечения или тесты. Также запишите все новые инструкции, которые дает вам ваш провайдер.
  • Узнайте, почему прописано новое лекарство или лечение и как они вам помогут. Также знайте, каковы побочные эффекты.
  • Спросите, можно ли вылечить ваше состояние другими способами.
  • Знайте, почему рекомендуется тест или процедура и что могут означать результаты.
  • Знайте, чего ожидать, если вы не примете лекарство, не пройдете тест или процедуру.
  • Если вам назначена повторная встреча, запишите дату, время и цель этого визита.
  • Узнайте, как можно связаться со своим поставщиком медицинских услуг, если у вас возникнут вопросы.

Болезнь синусового узла — обзор

Дисфункция синусового узла

Дисфункция синусового узла, хотя и нечасто в педиатрии, может проявляться брадикардией, длительными паузами или хронотропной недостаточностью, что приводит к непереносимости физической нагрузки или периодическим периодам тахикардии и синусдикардии ( синдром).Дисфункция синусового узла может возникать в связи с первичной дисфункцией синусового узла, связанными с ней врожденными пороками сердца (например, отсутствием правой верхней полой вены со стойкой левой верхней полой веной или синдромами гетеротаксии, повреждением синусового узла или его кровоснабжения во время врожденной операции на сердце. , воспалительные процессы или идиопатические причины). Аномальный вегетативный вход может вызвать вторичную дисфункцию синусового узла. Общие симптомы включают усталость и снижение толерантности к физическим нагрузкам, головокружение, обмороки или учащенное сердцебиение.У маленьких детей в анамнезе могут быть периоды задержки дыхания, вызванные ядовитым раздражителем, таким как боль или расстройство, которые прогрессируют до обморока. Эти события могут быть вторичными по отношению к периодам длительной остановки пазух носа на срок до 15-20 секунд в результате повышенного тонуса блуждающего нерва. Обследование пациента с подозрением на дисфункцию синусового узла должно включать ЭКГ для выявления эктопического предсердного или узлового ритма, круглосуточный амбулаторный мониторинг и тест на переносимость физической нагрузки, если позволяет возраст, для оценки хронотропной компетентности.

Лечение основано не только на частоте сердечных сокращений, но и при наличии симптомов. Если у пациента наблюдается клинически значимое головокружение, снижение толерантности к физической нагрузке, аритмии, обмороки, значительная кардиомегалия или сердечная дисфункция, следует рассмотреть возможность лечения. Кардиостимуляторы являются наиболее распространенной терапией при значительной дисфункции синусового узла. Фармакологические средства, такие как кофеин, β-симпатомиметики (например, теофиллин) и пероральные ваголитические средства, такие как гликопирролат или атропин, могут использоваться для детей младшего возраста или детей с неврологически опосредованной вегетативной дисфункцией.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *