Жкб что это такое: Желчнокаменная болезнь – симптомы, причины, признаки, виды и лечение у мужчин и женщин в Москве в «СМ-Клиника»

alexxlabРазное

Желчно-каменная болезнь — Клиника 29

Желчно-каменная болезнь (ЖКБ)— это заболевание, при котором в желчном пузыре или в желчных протоках образуются камни. Желчнокаменная болезнь известна с глубокой древности. Еще Гален обнаруживал желчные камни при вскрытии трупов. Упоминания о желчнокаменной болезни встречаются в трудах врачей эпохи возрождения. В настоящее время желчнокаменной болезнью страдает каждый десятый житель нашей планеты, и эта болезнь цивилизации становится социальной проблемой.

Причины желчнокаменной болезни

Желчнокаменная болезнь как у взрослых, так и у детей является мультифакториальным заболеванием. Основными факторами являются:

  • Нарушение питания
  • Некачественная питьевая вода
  • Наследственность
  • Гиподинамия
  • Вредные привычки
  • Нарушение микрофлоры кишечника
  • Стрессы
  • Бесконтрольный прием лекарственных препаратов и т.д., то есть все те факторы, которые приводят к нарушению обмена веществ, особенно – обмена холестерина.

Ведущие звенья в процесс образования камней: застой желчи в желчном пузыре и повышение концентрации солей в желчи из-за нарушения обмена веществ.

Спровоцировать возникновение желчнокаменной болезни могут:

  • переедание, голодание, нерегулярное питание;
  • малоподвижный образ жизни, особенно сидячая работа;
  • беременность;
  • прием гормональных контрацептивов;
  • ожирение;
  • дискинезия желчевыводящих путей;
  • заболевания поджелудочной железы.

Клиническая картина

Можно выделить три варианта клинической картины ЖКБ:

  • бессимптомное камненосительство;
  • клиническая манифестация, проявляющаяся болями в животе и диспепсическими расстройствами;
  • желчнокаменная колика.

Бессимптомное камненосительство подразумевается, когда жалоб нет, а камни в желчном пузыре (протоках) являются случайной диагностической находкой, чаще при УЗИ. К сожалению, камни сами собой не рассасываются, и заболевание со временем проявится другими формами.

Боли в животе и диспепсические расстройства являются основными жалобами. У взрослых боли обычно в правом подреберье, чаще в виде ощущения тяжести и провоцируются нарушением диеты (переедание, жирная, жареная пища). Характер болей зависит от размера камней. Тупые, тянущие, неопределенные боли свойственны больным с единичными камнями или крупными камнями. Множественные, мелкие легко перемещающиеся камни, как правило, дают острые приступообразные боли – желчнокаменную колику.

Иногда мелкий камень выходит из желчного пузыря в желчные протоки. При этом возникает приступ желчнокаменной болезни: возникает резкая боль в правом подреберье или в верхней части живота. Она может «отдавать» в правую ключицу, правую руку или в спину под лопатку. При этом появляется горечь во рту, тошнота и рвота, не приносящая облегчения, могут пожелтеть склеры глаз. Если камень (при относительно небольших размерах) смог миновать протоки и выпасть в двенадцатиперстную кишку — приступ самостоятельно прекращается, и камень выходит с калом.

В противном случае возникает закупорка желчных путей и появляется опасность развития острого холецистита и механической (подпеченочной) желтухи. В таком случае кроме типичной картины колики появляется желтизна кожи, обесцвеченный стул, темная моча. Боли могут распространиться на другие области верхней части живота, часто появляются «опоясывающие» боли – признак закупорки не только желчевыводящих путей, но и протока поджелудочной железы. Обтурация (закупорка) выводящих протоков – очень опасное состояние!

Диагностика желчно-каменной болезни

Диагностика основывается на клинической картине, на осмотре пациента – врач может определить болезненность в специфических точках, на изменениях в анализах крови и мочи при наличии воспаления в желчном пузыре и/или нарушения оттока желчи. При УЗИ выявляются образования в желчном пузыре, но при симптомах выраженного холецистита (воспалении) камни могут не просматриваться, не всегда УЗИ обнаруживает камни, вышедшие в протоки.

Тогда применяются рентгенологические методы исследования: ретроградная холецистопанкреатография (РХПГ) – наиболее распространенный метод.

Лечение желчно-каменной болезни

Тактика лечения желчнокаменной болезни определяется клинической картиной, положением камней и сроками обращения больного за медицинской помощью. Нехирургические методы лечения применяются редко, в основном у детей в период гормональной нестабильности, у взрослых в дооперационный период. При желчнокаменной болезни назначается:

  • диета с исключением жирного, жаренного, копченого, острого. Питание должно быть дробное, без переедания. Особое значение придается употреблению овощей и фруктов, пшеничных отрубей и других продуктов, содержащих пищевые волокна. Они связывают желчные кислоты в кишечнике, что способствует их синтезу в печени.
  • двигательный режим: избегаем как гиподинамии, так и чрезмерных физических нагрузок. Показаны прогулки, настольный теннис, бильярд.
  • Противопоказаны желчегонные препараты, травы и тюбажи!

Хирургическое лечение

Если вы обратились планово вне фазы обострения желчнокаменной болезни, камни расположены только в желчном пузыре, а не в протоках, то вам выполнят лапароскопическую холецистэктомию (удаление желчного пузыря). При локализации камней только в желчном пузыре радикальная операция — холецистэктомия в большинстве случаев ведет к стойкому излечению от желчнокаменной болезни. Холецистэктомия — патогенетически обоснованная операция: удаляется шоковый орган, т.е. уже неполноценный орган с нарушенной функцией и постоянный источник инфекции. Все это приводит  к ускорению циркуляции желчных кислот между кишечником и печенью, снижению камнеобразующих свойств печеночной желчи, предотвращению образования желчных камней.

Если вы затянули с операцией при желчнокаменной болезни или попробовали «выгнать» камни и возникла обтурация желчевыводящих путей. Такая ситуация может закончиться лапаротомией (большой разрез живота), иногда даже удалением части желчевыводящих путей и наложением различных нефизиологичных, но жизненно необходимых, соединений между органами для оттока желчи.

Не бойтесь операции! Единственным радикальным способом лечения желчнокаменной болезни является удаление больного желчного пузыря. В настоящее время разработана специальная методика лапароскопической хирургии (операция выполняется с помощью нескольких проколов брюшной стенки). Она малотравматична, и пациент может вставать уже в день операции. Немаловажен и косметический эффект – отсутствие швов на теле. Особенно этот вопрос волнует девушек, ведь никому не хочется, чтобы на его теле читались прошлые болезни и операции.

После удаления желчного пузыря вы спокойно сможете вернуться к нормальной жизни и практически не придерживаться никакой диеты.

Осложнения желчно-каменной болезни

— Инфекции. Наиболее серьезным осложнением острого холецистита, вызванного желчекаменной болезнью, является инфекция, которая развивается примерно в 20% случаев.

— Гангрена и абсцесс. Тяжелое воспаление может вызвать абсцесс и некроз (разрушение) тканей в желчном пузыре, что приводит к гангрене.

В группе высокого риска находятся мужчины старше 50 лет, которые имеют в анамнезе сердечно-сосудистые заболевания.

— Перфорация (разрыв) желчного пузыря. По оценкам, 10% случаев острого холецистита, вызванного камнями в желчном пузыре, происходит перфорирование желчного пузыря, являющееся угрожающим для жизни состоянием. В целом, это происходит у людей, которые слишком долго не обращались за помощью, или у людей, которые не отвечают на лечение. Перфорация желчного пузыря наиболее часто встречается у людей с сахарным диабетом. После того как стенка желчного пузыря была перфорирована, боль может временно уменьшиться. Это опасное заблуждение грозит развитием перитонита и распространением инфекции в брюшную полость.

— Эмпиемы. Гной в желчном пузыре (эмпиема) встречается в 2 — 3% пациентов с острым холециститом. Пациенты обычно испытывают боли в животе более чем 7 дней. Медицинский осмотр часто не всегда позволяет сразу выявить причину. Эмпиема может быть опасной для жизни, особенно если инфекция распространяется на другие части тела.

— Свищ. В некоторых случаях воспаление желчного пузыря распространяется и приводит к перфорации близлежащих органов, таких, как тонкий кишечник. В таких случаях между органами образуется свищ, представляющий собой канал или отверстие. Иногда, в таких случаях, камни из желчного пузыря могут фактически переходить в тонкую кишку. Это может быть очень серьезным и требует немедленного хирургического вмешательства.

— Желчнокаменная непроходимость. Желчнокаменное блокирование кишечника известно как желчнокаменная непроходимость кишечника. Это в первую очередь происходит у пациентов старше 65 лет, а иногда может быть фатальным. В зависимости от того, где находится камень, может потребоваться хирургия, чтобы его удалить.

— Инфекция общего желчного протока (холангит). 

Инфекция общего желчного протока весьма опасное серьезное заболевание. Если антибиотики назначают сразу, инфекция излечивается у 75% пациентов. Если холангит не остановлен, инфекция может распространиться и стать опасной для жизни.

— Панкреатит. Камни общего желчного протока виновны в большинство случаев в возникновении панкреатита (воспаление поджелудочной железы).

— Рак желчного пузыря. Желчные камни встречаются в около 80% людей с раком желчного пузыря. Существует сильная взаимосвязь между раком желчного пузыря и желчнокаменной болезнью, хроническим холециститом и воспалением. Симптомы рака желчного пузыря обычно не появляются, пока болезнь не достигла последней стадии, и могут включать в себя потерю веса, анемию, рецидивирующую рвоту, ощущение инородного тела животе. Тем не менее, этот рак встречается очень редко, даже среди людей с желчными камнями.

— Фарфоровый желчный пузырь. Желчный пузырь называют фарфоровым, когда его стенки кальцинировались, т.е. покрылись слоем кальция. Фарфоровый желчный пузырь связан с очень высоким риском развития рака. Это состояние может развиться из-за хронической воспалительной реакции, которая может, на самом деле, быть ответственной за риск развития рака. Риск развития рака зависит и от наличия специфических факторов, таких как частичное обызвествление внутренней оболочки желчного пузыря.


Консультация по платным услугам

Показать телефоны

Желчекаменная болезнь: оперировать или нет?

Большинство пациентов, которые знают о наличии камней в желчном пузыре, предпочитают мирно сосуществовать с ними. О том, какие существуют показания к удалению желчного пузыря, и в каких случаях от операции можно воздержаться, рассказывает зав. отделением экстренной и общей хирургии ЕМС Владимир Кан. 

Калькулезный холецистит, холелитиаз, или, как чаще его называют, желчнокаменная болезнь — это хроническое воспалительное заболевание, желчевыводящих путей, сопровождающееся образованием камней в желчном пузыре. 

При длительном застое желчи в желчном пузыре, чему способствуют различные обменные нарушения и снижение сократительной способности желчного пузыря, компоненты желчи (чаще всего это холестерин) начинают кристаллизоваться и выпадать в осадок. Микроскопические кристаллы — микролиты — со временем увеличиваются в размерах, сливаются между собой и образуют крупные камни. 

Какие симптомы указывают на возможное наличие камней в желчном пузыре? 

Первые настораживающие признаки — это тяжесть в правом подреберье, горечь во рту и тошнота после еды, которые являются общими признаками заболеваний желчевыводящих путей. Часто человек не подозревает о существовании камней в желчном пузыре до того момента, когда они обнаруживаются при УЗИ органов брюшной полости, а в худшем случае — когда развивается желчная колика и другие симптомы, обусловленные попаданием камней из желчного пузыря в общий желчный проток и его закупоркой. 

Желчная колика — это боли в правом подреберье или «под ложечкой», в эпигастральной области, обусловленные сокращением стенок желчного пузыря, который стремится вытолкнуть закупорившую его «пробку». Интенсивность боли увеличивается, затем боль становится постоянной (до нескольких часов), после чего постепенно уменьшается и исчезает, когда подвижный камень возвращается в полость желчного пузыря. Между приступами болевые ощущения отсутствуют. Но если камень остается в желчном протоке, то могут развиваться такие осложнения, как острый холецистит, механическая желтуха, прободение желчного пузыря и развитие перитонита, которые требуют экстренной хирургической помощи. 

Надо ли удалять желчный пузырь, если камень не беспокоит? 

Больных, страдающих желчнокаменной болезнью, подразделяют на две группы: пациенты с симптомами желчной колики и картиной острого холецистита, и пациенты, у которых наличие камней никак не проявляется. 

В настоящее время подавляющее большинство хирургов сходится во мнении, что пациентам с бессимптомным течением холелитиаза при впервые обнаруженном камне небольшого размера не следует сразу выполнять профилактическую холецистэктомию (удаление желчного пузыря). Риск развития тяжелых осложнений при небольших единичных камнях оценивается как низкий, поэтому таким пациентам необходимо регулярно проходить ультразвуковые исследования брюшной полости и соблюдать рекомендации по образу жизни и питанию. 

Многолетнее же наличие камней всегда сопровождается присоединением вторичной инфекции и развитием хронического холецистита, что влечет за собой различные заболевания соседних органов — печени и поджелудочной железы. Также длительно существующее воспаление повышает риск развития рака желчного пузыря. Поэтому врачи Хирургической клиники ЕМС рекомендуют после наблюдения бессимптомных камней в течение 2-х лет все же обратиться к хирургу за консультацией. При некоторых сопутствующих заболеваниях (например, сахарный диабет), при больших размерах камней, при патологических изменениях в самом желчном пузыре врач может рекомендовать удалить желчный пузырь в «спокойном периоде» заболевания после всестороннего обследования и подготовки пациента.  

В случае калькулезного холецистита, когда пациента периодически беспокоят приступы желчной колики, хирурги рекомендуют холецистэктомию, которая должна быть выполнена в плановом порядке. Каждый последующий приступ может стать причиной развития острого холецистита, который, как уже отмечалось, может сопровождаться тяжелыми осложнениями со стороны печени и поджелудочной железы. Если развивается картина острого холецистита — желчная колика продолжается более 3-х часов, боль локализуется в правом верхнем квадранте живота, не снимается спазмолитическими препаратами, повышается температура, возникает тошнота и рвота — следует вызвать скорую помощь. 

Врачи Хирургической клиники ЕМС круглосуточно готовы выполнить оперативное вмешательство по поводу калькулезного холецистита наименее травматичным и самым безопасным методом — с использованием лапароскопического доступа. Вне зависимости от того, сколько камней обнаруживается в желчном пузыре – один крупный или много мелких — желчный пузырь удаляется полностью. Существуют противопоказания к холецистэктомии лапароскопическим доступом – в этом случае хирург может принять решение выполнить открытую, лапаротомическую операцию. 

Можно ли жить без желчного пузыря?

Патологически измененный желчный пузырь не может полноценно выполнять свои функции, и является причиной постоянных болей и источником хронической инфекции. Поэтому холецистэктомия, выполненная в соответствии с показаниями квалифицированного врача, улучшает состояние пациента и не отражается на функции пищеварения.

Что означает JKB? Бесплатный словарь

ЕБРР предоставил кредит в размере 15 миллионов долларов США для проекта, а JKB, AJIB и Фонд экологически чистых технологий предоставили соответственно 9 миллионов долларов США, 6 миллионов долларов США и 4,6 миллиона долларов США.

ЕБРР выделяет средства в размере 35 млн долларов для солнечных электростанций Kawar для Orange Jordan

[11] большинство алло-антител принадлежали к системе Rh (анти-D 40%, анти-C 23%, анти-E 11%), за которыми следуют анти-M ( 3,7%), анти-Fya (0,9%), анти-S (0,6%), анти-JKa и анти-Jkb. Среди антител, не имеющих клинического значения, наиболее часто встречались анти-Н, анти-Lea и анти-Р1.

АНТИТЕЛА К РБК ПРИ БЕРЕМЕННОСТИ И НАСЕЛЕНИИ В ОБЩЕМ ОБРАЗЕ – ОПИСАТЕЛЬНОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ В ЧЕТВЕРТИЧНОМ ЦЕНТРЕ

FORD JKB, ABERNETHY RM, PHILLIPS AV, CALAMBOKIDIS J, ELLIS GM, NICHOL LM.

НАБЛЮДЕНИЕ ФИНВАЛЬТОВ (BALAENOPTERA PHYSALUS) МЕЖДУ ОСТРОВОМ ВАНКУВЕР И КОНТИНЕНТАЛЬНОЙ СЕВЕРНОЙ АМЕРИКОЙ годы.

Иордания Кувейт Рейтинги банков подтверждены

Учитывая, что банковский сектор является одним из наиболее чувствительных к кибератакам и подвергается атакам, система SIEM, предоставленная JKB компанией OFFTEC — надежным поставщиком таких решений — защитит и подготовит банк к справиться с этими атаками, а также повысить эффективность своей информационной безопасности.

OFFTEC предоставляет банку Jordan Kuwait решение для обеспечения безопасности информации и управления событиями большое количество доноров афроамериканского происхождения, типированных по обычным антигенам групп крови.

Применение генотипирования для управления трансплантацией и переливанием The Emory Experience

(8.) Martins RFM, Filho RHLL, Fernandes FSF, Fernandes JKB. Amamentacao е fatores relacionados ао desmame precoce: uma revisao критика да literatura.

Трудности в установлении грудного вскармливания: мнение медсестер, работающих в учреждениях первичной медико-санитарной помощи/Dificuldades no estabelecimento da amamentacao: Visao das enfermeiras atuantes nas unidades basicas de saude/Dificultades para establecer la lactancia: vision de las enfermeras de unidades basicas de salud

180 Head Down Products 171 Nighthawk Custom 162 JKB Daira Inc.

Промышленность огнестрельного оружия США сегодня: отрасль поддерживает обнадеживающий рост во время ключевого года выборов JKB), Наим Аль-Хмос, представляющий Иорданский исламский банк, Тарек Омаиш, представляющий Иорданский банк Ахли, Насер Зиадех, представляющий Capital Bank, и Салем Харон, представляющий Burgan Bank Kuwait.

Middle East Payment Services избирает Цезаря Куладжена председателем правления, а Хээтума Буттихи — заместителем председателя. Jordan Kuwait Bank (JKB) из Burgan Bank, говорится в пресс-релизе KIPCO в среду.

KIPCO Group покупает долю JKB у Burgan Bank

Грэм Родуэй вчера был в потрясающей форме, предоставив победителям со счетом 12-1 и 8-1 (вздремнуть) всего по трем исходам 5.10 Владельцы Chelmsford JKB Racing заплатили 52 000 золотых за мерина Zafeen на распродаже в мае, что кажется огромной суммой для пятилетнего гонщика с более чем 20 стартами.

THE EDGE

В: Russell RCG, Normal WS, редакторы Christopher JKB.

РОЛЬ ГИСТОПАТОЛОГИИ ПОСЛЕ ЭКСТРЕННОЙ АППЕНДЭКТОМИИ

Группа крови Кидда – группы крови и антигены эритроцитов

Гликопротеин Кидда (JK) является переносчиком мочевины красных кровяных телец (эритроцитов). Расположен в через мембрану он быстро переносит мочевину в эритроциты и из них, поддерживая осмотическая стабильность и форма эритроцитов в процессе. Гликопротеин Кидда также экспрессируется в почках, где он позволяет почкам создавать высокий уровень концентрация мочевины, необходимая почкам для производства концентрированной мочи.

Люди, у которых не вырабатывается гликопротеин Кидда, как правило, не могут максимально концентрируют мочу, но, несмотря на это, они здоровы и их эритроциты имеют нормальный Форма и срок службы.

Антитела, нацеленные на антигены Кидда, являются серьезной причиной замедленного гемолитического трансфузионные реакции. Антитела к Кидду также являются причиной гемолитической болезни новорожденных (ГДН), тяжесть заболевания варьирует, но имеет тенденцию быть легкой у природа.

Краткий обзор

Антигены группы крови Кидда

Количество антигенов 3: Jk1 (Jk a ), Jk2 (Jk b ) и Jk3
Специфичность антигена Белок
Аминокислотная последовательность определяет специфичность антигенов Кидда
Молекулы, несущие антиген Гликопротеин, транспортирующий мочевину
The Kidd белок представляет собой трансмембранный многоходовой белок, который транспортирует мочевину через мембрану эритроцитов.
Молекулярная основа Ген SLC14A1 кодирует гликопротеин Кидда.
Расположен на хромосоме 18 (18q11-q12), содержит 11 экзонов, охватывают более 30 т.п.н. ДНК. Ген SLC14A1 имеет два основных кодоминантные аллели Jk a и Jk b , в результате чего из SNP (838G→A) и соответствующий Jk a и Jk b антигены отличаются одной аминокислотой (Д280Н).
Частота антигенов Кидда Jk a : 77% европеоидов, 92% черных и 73% Азиаты
Jk b : 74% европеоиды, 49% чернокожих и 76% азиатов
Jk3 : 100% в большинстве населения, >99% у полинезийцев (1)
Частота фенотипов Кидда Jk(a+b+): 50% европеоиды , 41% негры, 49% азиаты
Jk(a+b-): 26% европеоиды, 51% негры , 23% Азиаты
Jk(a-b+): 23% Белые, 8% негры, 27% азиаты
JK(a-b-): Редкий в большинстве популяций, обнаружены у 0,9% полинезийцев (1)

Тип антитела IgG и IgM
IgG встречается чаще Реактивность антител Способен к гемолизу
Может связывать комплемент Трансфузионная реакция Да — частая причина отсроченной гемолитической трансфузии реакции.
Анти-Jk и и анти-Jk b являются опасными антителами, поскольку они могут быть трудно обнаружить при рутинных перекрестных анализах крови. Они частая причина отсроченных гемолитических трансфузионных реакций. Анти-Jk3 является редко и может вызвать немедленную или отсроченную гемолитическую трансфузию реакции. Гемолитическая болезнь новорожденных Да — обычно мягкий болезнь.
Anti-Jk и были замешаны по крайней мере в одном тяжелом случае ГБН, но большинство случаев ГБН, вызванных антитела против Кидда носят мягкий характер.

Справочная информация

Анамнез

В 1951 году у пациентки по имени миссис Кидд были обнаружены антитела. направленный против неизвестного тогда антигена эритроцитов во время ее беременности. маркер присутствовал на эритроцитах ее плода, а материнские антитела направленный против него вирус вызвал смертельную гемолитическую болезнь у ее новорожденного ребенка.

Белок получил название Jk a и стал первым антигеном, обнаружен в системе групп крови Кидда. С этого времени два других антигена, Jk b и Jk3 были найдены.

В 1959 году первый пример нулевого фенотипа, т. е. Jk(a-b-), был обнаружен у женщина с желтухой после переливания крови. Ее сыворотка оказалась содержат антитело, которое распознает как Jk a , так и Jk b . Этот впоследствии антитело было названо анти-Jk3.

Номенклатура

  • Количество антигенов KIDD: 3

  • Символ ISBT: JK

  • isbt number: 009

  • Gene Symbold: n. 009

  • . 1

Базовая биохимия

Фенотипы

Существует три общих фенотипа Кидда: JK(a+b-), JK(a-b+) и JK(a+b+).

Фенотип Jk-null, JK(a-b-), встречается редко в большинстве популяций. Лица с эта группа крови часто обнаруживается после того, как они были иммунизированы против Кидда антигенов во время предыдущего переливания крови или беременности. После иммунизации, Индивидуумы JK(a-b-) формируют анти-Jk3, что может вызвать ГБН в последующем. беременности и гемолиз донорской крови, содержащей Jk и и/или Jk b антигенов при последующем переливании крови.

Экспрессия антигенов Кидда

Экспрессия антигенов Кидда ограничивается эритроцитами и почками (в прямые сосуды).

Функция белка Кидда

Белок Кидда является основным переносчиком мочевины в эритроцитах. Быстро переносит мочевину в и из эритроцитов и в процессе помогает поддерживать осмотическую стабильность. транспорт мочевины через мембраны эритроцитов, нулевые по Кидду, примерно в 1000 раз медленнее, чем через нормальные мембраны эритроцитов (2, 3).

Транспорт мочевины гликопротеином Кидда в почках позволяет почкам мозгового вещества для поддержания высокой концентрации мочевины, что, в свою очередь, позволяет почек для образования концентрированной мочи.

Однако отсутствие гликопротеина Кидда не связано с заболеванием. Эритроциты у людей с нулевым уровнем Кидда имеют нормальную форму и продолжительность жизни (3). Лица с Jk (a-b-) фенотип не способны максимально концентрировать мочу, но это не вызывает другие проблемы со здоровьем (4).

Клиническое значение антител Кидда

Антитела Кидда часто трудно обнаружить, что делает их опасными для трансфузионная медицина, когда они подозреваются в том, что они являются частой причиной отсроченного гемолитические трансфузионные реакции (ГТР) (5).

Трансфузионные реакции

Anti-Jk a могут вызывать тяжелые и фатальные гемолитические трансфузионные реакции (6) но чаще связаны с менее тяжелыми DHTR. Подсчитано, что более одной трети DHTR вызываются анти-Jk и (7, 8). Тематические исследования также указывают на анти-Jk b как ответственный за тяжелый DHTR (9, 10). Анти-Jk3 также был ответственны за тяжелые гемолитические трансфузионные реакции, как немедленные и отсроченный (5).

Гемолитическая болезнь новорожденных

Во время беременности фетальные антигены Кидда способны вызывать аллоиммунизацию мать (11). Но в контрастирует с гемолитической активностью антител Кидда в несовместимой крови переливания, анти-Jk a и анти-Jk b встречаются редко ответственны за тяжелую ГБН (12). Точно так же анти-Jk3 — редкая причина ГБН, но первая задокументированная Случай с новорожденным миссис Кидд закончился летальным исходом.

Молекулярная информация

Ген

Ген SLC14A1 (семейство переносчиков растворенных веществ 14, член 1) является членом семейства генов-транспортеров мочевины и расположен на хромосоме 18 (18q12-q21). ген организован в 11 экзонов, распределенных по более чем 30 т.п.о. ДНК. Первый три экзона и часть четвертого не транслируются; экзоны 4-11 кодируют зрелый белок Кидда.

Антигены Jk a и Jk b являются продуктами двух аллелей которые наследуются по кодоминантному типу. Jk a /Jk b полиморфизм возникает в результате перехода 838G → A, что приводит к D280N замена (13). На основе В связи с этим несколько исследователей предложили различные методы генотипирования JK. (13–15).

Фенотип Jk(a-b-) обычно наследуется как рецессивный признак — a было обнаружено, что за это отвечает ряд различных мутаций 16). в полинезийском популяции, где нулевой фенотип встречается реже, мутация сайта сплайсинга вызывает потеря экзона 6 из транскриптов мРНК, и маловероятно, что укороченный код Кидда Произведенный белок транспортируется к мембране эритроцитов (17). Аналогичная ситуация имеет место и в Финская популяция, у которой другое генетическое объяснение вызывает то же самое фенотип (17, 18).

Просмотрите последовательности аллелей Кидда в
dbRBC Sequence Alignment Viewer

Белок

Белок Кидда, переносчик мочевины, является интегральным белком мембраны эритроцитов. Это представляет собой трансмембранный белок, содержащий 389 аминокислотных остатков. Белок предсказано, что он будет охватывать мембрану 10 раз как с N-концом, так и с C-концом. будучи внутриклеточным. Эта топология мембраны характерна для анионообменника. который несет антигены группы крови Диего.

Белок Кидда состоит из двух гидрофобных доменов, каждый из которых охватывает мембрану пять раз, и они связаны большой гликозилированной внеклеточной петлей. Asn211 на этой третьей петле несет 1% антигенов ABO, обнаруженных на эритроцитах. Jk a /Jk b полиморфизм обнаружен на соседних четвертая внеклеточная петля (19).

Ссылки

1.

Reid ME и Lomas-Francis C. Группа крови Книга фактов об антигенах. Второе изд. 2004, Нью-Йорк: Elsevier Academic Нажимать.

2.

Фролих О., Мейси Р.И., Эдвардс-Молдс Дж.Дж. и другие. Дефицит транспорта мочевины в Jk(a-b-) эритроцитах. Am J Physiol. 1991; 260 (4 части 1): C778–83. [PubMed: 10]

3.

Мохандас Дж., Нарла А. Антигены групп крови в норме и при патологии. Карр Опин Гематол. 2005; 12:135–40. [PubMed: 15725904]

4.

Sands JM, Gargus JJ, Frohlich O, Gunn RB, Kokko JP. Концентрационная способность мочи у больных с Jk(a-b-) кровью типа, у которых отсутствует носитель-опосредованный транспорт мочевины. J Am Soc Нефрол. 1992; 2: 1689–96. [PubMed: 1498276]

5.

Daniels, G., Группы крови человека. 2-е изд. 2002: Blackwell Scientific, Оксфорд, Великобритания.

6.

Дэниелс Г. Группы крови человека. 1-е изд. 1995: Blackwell Scientific, Оксфорд, Великобритания.

7.

Пинеда А.А., Тасуэлл Х.Ф., Брзица С.М. Трансфузионная реакция. Иммунологическая опасность крови переливание. Переливание. 1978; 18:1–7. [PubMed: 415392]

8.

Несс П.М., Шири Р.С., Томан С.К., Бак С.А. Дифференциация отсроченных серологических и отсроченных гемолитические трансфузионные реакции: частота, длительные серологические выводы и клиническое значение. Переливание. 1990;30:688–93. [PubMed: 2219254]

9.

Морган П., Уилер С.Б., Боссом Э.Л. Отсроченная трансфузионная реакция, связанная с анти-Jkb. Переливание. 1967; 7: 307–8. [PubMed: 6031075]

10.

Холланд П. В., Валлерстайн Р.О. Отсроченная гемолитическая трансфузионная реакция при остром почечном отказ. ДЖАМА. 1968; 204:1007–8. [PubMed: 5694777]

11.

Гейфман-Хольцман О , Войтович М , Космас Э , Артал Р . Аллоиммунизация женщин антителами, которые, как известно, вызывают гемолитическая болезнь. Акушерство Гинекол. 1997;89:272–5. [PubMed: 34]

12.

Мэтсон Г.А., Суонсон Дж., Тобин Дж.Д. Тяжелая гемолитическая болезнь новорожденных, вызванная анти-Jka. Вокс Санг. 1959; 4: 144–7. [PubMed: 13669426]

13.

Оливс Б., Мерриман М., Байи П., Барнетт А., Тодд Дж., Картрон Дж. П., Мерриман Т. Молекулярные основы полиморфизма групп крови Кидда и отсутствие связи с предрасположенностью к диабету 1 типа. Хум Мол Жене. 1997; июль; 6 (7): 1017–20. [В паблике: 9215669]

14.

Иршаид Н.М., Турессон Б., Олссон М.Л. Геномное типирование локуса группы крови Кидда с помощью однопробирочного Метод ПЦР с аллель-специфическим праймером. Бр Дж Гематол. 1998 г.; сен; 102 (4): 1010–4. [PubMed: 9734652]

15.

Араужо Ф., Перейра С., Монтейро Ф., Энрикес И., Мейрелеш Э., Ласерда П., Алейшу А., Родригес М.Дж., Кунья-Рибейро Р.М., Араужо Ф. Профиль антигена группы крови, предсказанный молекулярным биология — использование полимеразной цепной реакции в реальном времени для определения генотипа важно Аллели KEL, JK, RHD и RHCE. Иммуногематол. 2002;18(3):59–64. [PubMed: 15373552]

16.

Иршаид Н.М., Эйхер Н.И., Хастинкс Х., Пул Дж., Олссон М.Л. Новые аллели в локусе группы крови JK объясняют отсутствие переносчика мочевины эритроцитов в европейских семьях. Бр Дж Гематол. 2002; 116: 445–53. [PubMed: 11841450]

17.

Иршаид Н.М., Генри С.М., Олссон М.Л. Геномная характеристика группы крови Кидда ген: другая молекулярная основа фенотипа Jk(a-b-) у полинезийцев и финны. Переливание. 2000;янв;40(1):69–74. [PubMed: 10644814]

18.

Сиду-Вальтер Ф.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *