Панэнцефалит что это такое – Подострый склерозирующий панэнцефалит — причины, симптомы, диагностика и лечение

Содержание

Подострый склерозирующий панэнцефалит — причины, симптомы, диагностика и лечение

Подострый склерозирующий панэнцефалит — медленная инфекция, вызванная вирусом кори. Латентный период составляет до 8 лет. Подострый коревой панэнцефалит дебютирует расстройствами личности и поведения, затем появляются прогрессирующие мышечно-тонические, двигательные, зрительные, когнитивные нарушения, пароксизмальные состояния. Основные методы диагностики: электроэнцефалография, КТ/МРТ головного мозга, анализ цереброспинальной жидкости, выявление антител к кори в крови, ликворе. Этиотропная терапия осуществляется антивирусными фармпрепаратами, симптоматическое лечение проводится противоэпилептическими средствами.

Общие сведения

Подострый склерозирующий панэнцефалит (ПСП) впервые был описан в 1933 году американским патоморфологом Дж. Доусоном под названием «энцефалит с включениями». В 1945 году в Бельгии невролог Ван Богарт дополнил имеющиеся сведения о заболевании, указал на процессы демиелинизации с преимущественным поражением белого церебрального вещества и предложил новый термин — «подострый склерозирующий лейкоэнцефалит». В честь упомянутых исследователей в современной зарубежной литературе по неврологии ПСП упоминается под названиями «энцефалит Доусона», «лейкоэнцефалит Ван-Богарта». Подострый склерозирующий панэнцефалит встречается с частотой 1 случай на 1 млн. населения, 85% заболевших относятся к возрастной категории 5-15 лет, мальчики болеют в 3 раза чаще. Известны отдельные случаи заболевания у детей младшего возраста и у взрослых старше 30 лет.

Подострый склерозирующий панэнцефалит

Причины ПСП

Патология является классической медленной инфекцией ЦНС. Инфекционным агентом выступает вирус кори, сохраняющийся в организме в персистирующем состоянии после перенесённой естественной коревой инфекции. В большинстве случаев ПСП наблюдается у детей, переболевших корью в возрасте до двух лет. Латентный период продолжается 6-8 лет, по истечении которых развивается быстро прогрессирующий коревой панэнцефалит. Факторы, обуславливающие вирусную персистенцию, остаются неизвестными. Отдельные авторы предполагают, что в основе лежит изменённая иммунологическая реактивность организма, обуславливающая неполную элиминацию вируса.

Патогенез

Этиопатогенетические механизмы не изучены, вызывающие активацию вируса триггеры не определены. После многолетнего латентного периода персистирующие в церебральных клетках вирусы кори начинают активную репликацию, что обуславливает тотальные воспалительные изменения тканей головного мозга — подострый панэнцефалит. В воспалительный процесс вовлекаются белое вещество, подкорковые ганглии, кора, мозговые оболочки. Очаги поражения распределяются неравномерно, в них происходит гибель нейронов, компенсаторно разрастается глиальная ткань. На поздних стадиях склерозирующий панэнцефалит характеризуется диффузной демиелинизацией в сочетании с глиозом. Микроскопически в поражённых нейронах обнаруживаются специфические включения. Исследование при помощи меченых антител выявляет в них наличие антигенов коревого вируса.

Классификация

Клиническая симптоматика ПСП весьма вариабельна, однако у всех пациентов прослеживается стадийное течение. Понимание фазы заболевания имеет клиническое и прогностическое значение, в связи с чем подострый склерозирующий панэнцефалит классифицируют на 4 основные стадии:

  • I стадия (начальная, психотическая) характеризуется нарастающими изменениями в характере, поведении, интеллектуальных способностях больного. До появления мышечно-тонических нарушений часто ошибочно диагностируется как психиатрическая патология. Продолжается 2-12 месяцев.

  • II стадия начинается с появления двигательных расстройств (гиперкинезов), пароксизмальных эпизодов (судорожных приступов, абсансов, атонических падений). В дальнейшем присоединяется различная неврологическая симптоматика. Стадия продолжается 6-12 месяцев.

  • III стадия протекает с быстрым прогрессированием деменции, нарастанием мышечной ригидности, ослаблением судорожного синдрома. Длится несколько месяцев.

  • IV стадия (терминальная, коматозная) — полный распад психических функций, децеребрационная ригидность, кахексия. Пациенты впадают в кому с последующим летальным исходом.

Симптомы ПСП

Подострый склерозирующий панэнцефалит дебютирует постепенно усугубляющимися отклонениями в поведении: больной становится неряшлив, упрям, агрессивен, раздражителен, равнодушен к окружающим. Начинают преобладать примитивные качества: жадность, эгоизм. Появляются психопатоподобные реакции, нарушения сна, у школьников возникают сложности в обучении. К концу начального периода наблюдаются прогрессирующие мнестические расстройства, интеллектуальное снижение, нарушения речи (дизартрия, афазия).

Затем присоединяется экстрапирамидная симптоматика: непроизвольные движения в форме атетоза, тремора, торсионной дистонии, гемибаллизма, миоклонии, смешанные расстройства мышечного тонуса. Наблюдаются генерализованные судорожные приступы, эпизоды «отключения» сознания (абсансы), атонические пароксизмы. На фоне развёрнутой клиники возникают пирамидные нарушения (парезы, патологические рефлексы), мозжечковая атаксия. Прогрессирует когнитивная дисфункция, характеризующаяся апраксией, амнезией, аграфией, алексией, агнозией. В половине случаев выявляются нарушения зрения, обусловленные развитием коревого хориоретинита, поражением зрительного нерва, коры затылочной доли.

Постепенно гиперкинезы сменяются симптоматикой паркинсонизма, смешанные изменения тонуса переходят в тотальную ригидность. Экстрапирамидные расстройства сочетаются с вегетативной симптоматикой: повышенной сальностью кожи, гипергидрозом, лабильностью давления, гиперсаливацией. Нарастающая децеребрационная ригидность приводит к постепенному исчезновению судорожных пароксизмов. Отмечается полный распад личности, насильственный смех/плач, гипертермические кризы, расстройства глотания, дыхания. В терминальной стадии конечности пациента согнуты, имеются сгибательные контрактуры, продуктивный контакт отсутствует, угнетение сознания доходит до стадии комы, возникают трофические изменения тканей.

Осложнения

Прогрессирование зрительных нарушений приводит к амаврозу. Лежачее положение больного на последних стадиях ПСП может вызвать образование пролежней. Инфицирование последних ведёт к местным воспалительным изменениям, попадание инфекции в кровоток — к возникновению сепсиса. Обездвиженность пациента, дыхательные расстройства центрального генеза способствуют возникновению застойной пневмонии. Дисфагия опасна попаданием пищи в дыхательные пути с развитием аспирационной пневмонии. Перечисленные инфекционные осложнения выступают наиболее частыми причинами гибели больных.

Диагностика

Полиморфизм, неспецифичность симптоматики, изолированные психотические проявления начального периода, редкая встречаемость обуславливают позднее диагностирование заболевания. В ходе диагностики невролог опирается на анамнестические сведения о перенесённой в детстве кори, изменения неврологического статуса, данные ЭЭГ и нейровизуализации, результаты исследований на противокоревые антитела. Биопсия головного мозга не показательна, поскольку мозаицизм церебрального поражения делает возможным забор материала из неизменённого участка мозговых тканей. Перечень необходимых дополнительных обследований включает:

  • Электроэнцефалографию. Типична картина повышенной медленноволновой активности, возникающая с интервалом 6-8 с и чередующаяся с периодами сниженной биоэлектрической активности. Регистрируемые комплексы носят двусторонний характер, симметричны, синхронны.

  • Нейровизуализацию. Проводится методами компьютерной или магнитно-резонансной томографии. МРТ, КТ головного мозга диагностируют диффузное множественное поражение церебральных тканей, атрофические изменения коры, в ряде случаев — гидроцефалию. Изменения в белом веществе наблюдаются спустя 4 месяца от дебюта ПСП. В 50% случаев поражения базальных ганглиев определяются уже на 2-ой стадии.

  • Исследование цереброспинальной жидкости. Ликвор для анализа получают путём люмбальной пункции. Исследование выявляет умеренное повышение концентрации белка со значительным нарастанием относительного содержания гамма-глобулинов, наличие специфических олигоклональных IgG. Резкое нарастание титра антикоревых антител свидетельствует о коревой этиологии поражения.

  • Анализ крови на противокоревые антитела. Определяет повышение антител в сыворотке до 1:4 — 1:128. В норме титр составляет 1:200 – 1:500. Выявление повышенного титра в крови и цереброспинальной жидкости является важнейшим диагностическим признаком.

Выделение вируса кори из поражённых тканей мозга редко применяется в клинической практике по причине сложности выполнения. В начальной стадии подострый склерозирующий панэнцефалит необходимо дифференцировать от психических расстройств: неврастении, шизофрении, истерии. В последующем дифдиагноз осуществляется с опухолью головного мозга, прогрессирующим краснушным панэнцефалитом, клещевым энцефалитом, болезнью Крейтцфельдта-Якоба.

Лечение ПСП

Специфическая терапия не разработана. Большое значение имеет правильный уход за больным, предупреждение инфекционных осложнений. Проводится этиотропное лечение противовирусными средствами (рибавирин, инозин пранобекс), препаратами интерферона, но оно малорезультативно. В качестве симптоматической терапии назначают антиконвульсанты, эффективные в отношении миоклоний (диазепам, производные вальпроевой кислоты). Для снятия спастического гипертонуса применяют миорелаксанты (толперизон, баклофен). Нарушения дыхания на заключительных стадиях заболевания являются показанием к переводу пациентов на ИВЛ. Тщательный уход и симптоматическое лечение позволяют продлить жизнь больного.

Прогноз и профилактика

В 80% случаев подострый склерозирующий панэнцефалит имеет длительность 1-3 года и приводит к летальному исходу. У 10% пациентов наблюдается молниеносное течение. В 10% случаев удаётся увеличить продолжительность жизни больного, иногда до 10 лет. Наилучшими превентивными мерами, позволяющими предупредить возникновение ПСП, являются мероприятия по предупреждению заболевания корью. Специфическая профилактика проводится путём плановой вакцинации против кори детей в возрасте 12 месяцев.

www.krasotaimedicina.ru

Подострый склерозирующий панэнцефалит — симптомы и лечение

На сегодня, даже в развитых странах, где высокий уровень вакцинации встречаются вспышки кори. Это опасная, болезнь, которая при неправильной диагностике и лечении приводит к смерти. Чтобы предотвратить ее возникновение, нужно обязательно иммунизироваться. Одно из последствий недуга – подострый склерозирующий панэнцефалит. Это типичный представитель инфекционной патологии с медленным развитием. Характерно снижение интеллекта, поражение нервной и мышечной тканей. Клиника быстро прогрессирует, часто приводит к смертельному исходу.

Симптомы:

  • Судороги.
  • Обмороки.
  • Деменция (приобретенное слабоумие).
  • Перепады настроения.

Понятие заболевания

Подострый склерозирующий панэнцефалит, или болезнь Даусона – это редкое, но очень тяжелое заболевание. Чаще всего им болеют дети мужского пола.  Оно развивается спустя несколько лет после перенесенной кори. Характеризуется быстрым прогрессированием и длительным, непростым течением. Первые клинические проявления заболевания – это нарушение поведения, изменение настроения, поражение центральной нервной системы. Часто приводит к воспалению оболочек головного мозга, его отеку. При неправильной диагностике и медикаментозной терапии часто заканчивается летальным исходом. Главный метод профилактики – своевременная вакцинация против кори.

Этиология заболевания

Источник инфекции – видоизмененный вирус кори. Этот возбудитель не устойчив к действию внешней среды. Быстро разрушается под солнечными лучами и при кипячении. В холодных условиях вирус хранится 2 недели.

Главный резервуар инфекции – больной человек. Передается болезнь воздушно-капельным путем, посредством кашля или чихания. Первые признаки патологического процесса – интоксикация, сыпь, лихорадка.

Панэнцефалит вызывают именно персистирующие (те, которые находятся в организме человека) вирусы, которые сохранились после перенесенной коревой инфекции. Они длительное время жизнеспособны в мозговых структурах. Факторы, которые активируют развитие инфекции неизвестны.

Факторы, способствующие развитию заболевания

У 20-30% пациентов признаки недуга появляются на фоне угнетения иммунной системы. Чаще – это тяжёлое течение инфекционных и неинфекционных болезней, приобретенные иммунодефициты.

Риск развития именно этого патологического процесса возникает, когда больной переносит корь после совершеннолетия. Развивается нарушение структуры защитных иммунных клеток, фракции Т-лимфоцитов. Они не в состоянии полноценно выполнять свои функции. На этом фоне медленно формируются некротические изменения тканей. Затем постепенно поражаются образования головного мозга.

Патогенез заболевания

После перенесенной кори в организме пациента остаются высокие титры иммунных комплексов, которые накапливаются в стенках сосудов. При их активации развивается поражение белого вещества головного мозга. Формируется большое количество узелковых структур, которые располагаются неравномерно. За счет этого сдавливаются ядерные образования, что приводит к нарушению работы двигательных и чувствительных нейронов. В поздних стадиях процесса обнаруживается демиелинизация (потеря оболочки) нервных волокон. Также разрастается глиальная ткань (вещество вокруг нервных клеток).

Классификация

При классическом течение патологического процесса выделяют стадии:

  • Первая (психотическая) – длится до года и характеризуется нарушением личности.
  • Вторая – длится до 12 месяцев. В этот период развиваются эпилептические, судорожные припадки. Поражается кора головного мозга и мозжечок.
  • Третья – продолжительностью до двух месяцев. Нарастает слабоумие, судорожный синдром выражен.
  • Четвертая (коматозная) – отмечается полная потеря психических функций.

Болезнь протекает остро, но бывают случаи хронического течения. При проведении терапии отмечаются короткие периоды ремиссии.

Клиническая картина

Развернутая клиническая картина недуга включает такие симптомы:

  • Двигательных расстройств. Развиваются гиперкинезы (движения помимо воли больного), судороги (подергивания мышц), абсансы (потеря сознания с нарушением тонуса мышц).
  • Неврологических нарушений. Постоянная лабильность настроения, быстро развивается деменция (слабоумие).
  • Нарушения тонуса. Повышается напряженность мышц, вплоть до ригидности.
  • Пирамидных расстройств. Характерно возникновение атаксии (нарушение согласованности движений).
  • Трофический. Отмечается значительное похудение пациента за короткий промежуток времени.

Сначала симптомы выражены не сильно, но через 2 недели состояние больного ухудшается. Патологический процесс быстро прогрессирует, практически не поддается терапии.

Осложнения, последствия и прогноз

Заболевание травматично, имеет большое количество осложнений, к которым относят:

  • Амавроз – слепота, из-за нарушения миелинизации зрительного нерва.
  • Пролежни – некротическое поражение кожных покровов. Образуются при длительном сдавлении костными выступами мягких тканей при ограниченной подвижности пациента.
  • Сепсис – тяжелое осложнение при попадании инфекционного агента в кровоток.
  • Пневмония – патологический процесс, формирующийся из-за неподвижности больного и дыхательных расстройств.
  • Аспирация – возникает при попадании пищи или рвотных масс в дыхательные пути.

Практические у 80% больных панэнцефалит длится 1,5-3 года и имеет летальный исход. У 10% людей этот процесс протекает молниеносно. И только у 10% случаев при достаточном лечении можно продлить жизнь пациента.

Какие врачи занимаются диагностикой и лечением данного заболевания

В начальном периоде недуга больному оказывает помощь врач общей практики. При прогрессировании заболевания, появлении новых признаков, больные госпитализируются в неврологическое отделение. Там проводятся необходимые специфические исследования, назначается этиотропная (воздействующая на причину) терапия. При молниеносном течение патологического процесса пациентов экстренно госпитализируют в отделение интенсивной терапии и реанимации, где проводятся необходимые мероприятия по жизнеобеспечению заболевшего.

Важно! При первых проявлениях недуга, нужно сразу обратиться к специалисту

Диагностика заболевания

Инфекция имеет очень неспецифические признаки, поэтому часто ее диагностика затруднена. Помимо сбора жалоб и анамнеза жизни, для постановки диагноза потребуется проведение:

  • Электроэнцефалографии. Характерно изменением биоэлектрической активности структур мозга.
  • Нейровизуализации. Проводят с помощью компьютерной и магнитно-резонансной томографии. Отмечается диффузное поражение нервной ткани, а в некоторых случаях с формированием гидроцефалии.
  • Анализ цереброспинальной жидкости. Обнаруживается повышенное количество белка, специфических комплексов иммуноглобулинов.
  • Исследование крови. В сыворотке обнаруживают высокий титр коревых антител.

Из ткани мозга возбудитель не выделяют. Этот метод имеет массу осложнений и зачастую не показателен.   

Основные принципы лечения

Медикаментозная терапия должна быть начата сразу, после первых проявлений недуга. Используют такие средства:

  • Глюкокортикостероиды. Блокируют активность возбудителя.
  • Улучшающие нервную проводимость. Угнетают судорожный синдром, улучшают мышечную проводимость.
  • Средства улучшающие мозговой кровоток. Снижают риск возникновения гипоксии, улучшают когнитивные функции.
  • Интерфероны. Нарушают структуру вируса.
  • Витамины. Улучшают метаболические процессы.

При проведении тщательного, внимательного ухода можно продлить жизнь пациента. Но чаще всего больные погибают.

Профилактика болезни

Основной метод, с помощью которого можно предотвратить развитие болезни – вакцинация. Прививка против кори входит в перечень обязательных. Каждый ребенок, который не имеет противопоказаний, иммунизируется в возрасте 12 месяцев. Это обеспечивает формирование высокого титра защитных антител против  недуга, поэтому уровень заболеваемости снижается. 

Совет врача. При возникновении случаев заболевания корью или корьевой краснухи все пациенты должны быть изолированы. Следует проводить качественное лечение, по возможности не допускать возникновения осложнений. За каждым пациентом, перенесшим инфекционное заболевание, устанавливается медицинское наблюдение

simptomyinfo.ru

ПАНЭНЦЕФАЛИТ — Большая Медицинская Энциклопедия

ПАНЭНЦЕФАЛИТ (греч, pan всё + энцефалит) — воспаление головного мозга, характеризующееся поражением белого и серого вещества. При этом может наблюдаться преимущественное поражение белого (см. Лейкоэнцефалит) или серого (см. Полиоэнцефалит) вещества, хотя как в одном, так и в другом случае изменяется структура и функция вещества головного мозга в целом, что обусловлено нарушением кровообращения, изменением проницаемости стенок сосудов, аллергической или иммунопатол. реакцией и другими факторами.

Выделяют эндемический (эпидемический) и неэндемический (неэпидемический) панэнцефалиты.

Эндемический (эпидемический) П. вирусной этиологии характеризуется острым или подострым течением. К нему относятся, напр., японский (комариный) энцефалит (см. Энцефалиты комариные вирусные), энцефалит типа Сент-Луис, американский комариный энцефалит, клещевой (дальневосточный) энцефалит (см. Энцефалиты клещевые вирусные) и нек-рые другие. Поражение мозга при этих заболеваниях обусловлено гл. обр. одинаковой тропностью возбудителя как к серому, так и белому веществу. Заболевания этой группы встречаются чаще у взрослых, в 20—30% случаев приводят к летальному исходу.

Неэндемический (неэпидемический) П. характеризуется хрон, прогредиентным течением. В этиологии также определенная роль принадлежит возбудителям вирусной природы. К этой группе П. относят подострый склерозирующий лейко-энцефалит Ван-Богарта и Даусона, лейкоэнцефалит Петте — Деринга и другие лейкоэнцефалиты (см.). Характер течения и исход заболеваний в большой степени определяются особенностями реактивности организма больного. Заболевания этой группы чаще встречаются у детей и при прогрессирующем течении в большинстве случаев через несколько месяцев от начала болезни оканчиваются летальным исходом.

Библиография: Многотомное руководство по неврологии, под ред. С. Н. Давиденкова, т. 3, кн. 1 — 2, М., 1962; A d a m s R. D. а. Victor M. Principles of neurology, p. 670, N. Y., 1978; Handbook of clinical neurology, ed. by P. J. Vinken a. G. W. Bruyn, v. 34, p. 63, Amsterdam a. o., 1978;H o u f f S. A., Madden D. L. a. S e v e r J. L. Subacute sclerosing panencephalitis in only one of identical twins, Arch. Neurol. (Chic.), v. 36, p. 854, 1979;- Johnson K. P., Byington D. P. a. Gaddis L. Subacute sclerosing panencephalitis, Advanc. Neurol., v. 6, p. 77, 1974; S с h o t t B. e. a. Pan-encephalite sclerosante subaigue, Un cas devolution prolongee chez 1’adulte, Rev. neurol., t. 135, p. 653, 1979; Wild T. F. a. o. Isolation and characterisation of a defective measles virus from a subacute sclerosing panencephalitis patient, J. med. Virol., v. 4, p. 103, 1979.

xn--90aw5c.xn--c1avg

Подострый склерозирующий панэнцефалит — симптомы болезни, профилактика и лечение Подострого склерозирующего панэнцефалита, причины заболевания и его диагностика на EUROLAB

Что такое Подострый склерозирующий панэнцефалит —

Подострые склерозирующие энцефалиты (демиелинизирующие лейко- и панэнцефалиты) — своеобразные формы хронических и подострых энцефалитов с прогрессирующим тяжелым течением (энцефалит с включениями Даусона, подострый склерозирующий лейкоэнцефалит Ван-Богарта, узелковый панэнцефалит Пете-Деринга, подострый склерозирующий панэнцефалит Таришки). Поскольку различия между ними в клинической картине и морфологии относительны и несущественны, в настоящее время их трактуют как одно заболевание, чаще всего под названием «подострый склерозирующий панэнцефалит». Эта группа заболеваний включает и периаксиальный энцефалит Шильдера (диффузный периаксиальный склероз), который, однако, имеет некоторые достаточно очерченные клинические и патоморфологические особенности.

Подострый склерозирующий панэнцефалит чаще встречается у детей, перенесших корь до двухлетнего возраста. Подострый склерозирующий панэнцефалит развивается через несколько лет после кори и обычно за несколько месяцев приводит к деменции. Для него характерен очень высокий титр противокоревых антител в сыворотке и спинномозговой жидкости. По-видимому, это заболевание является результатом реакции макроорганизма на нарушенную репликацию вируса кори в головном мозге.

В США ежегодно регистрируется менее 10 случаев этой редкой болезни. Заболеваемость резко снизилась после введения противокоревой вакцинации. Анамнез в большинстве случаев типичен: корь в раннем детстве (до 2 лет), латентный период в течение 6-8 лет, затем нарастающие неврологические расстройства; в 85% случаев диагноз ставится в возрасте 5-15 лет.

Что провоцирует / Причины Подострого склерозирующего панэнцефалита:

В этиологии подострых склерозирующих энцефалитов большую роль играет персистирующая вирусная инфекция, по-видимому, коревая. У больных подострым склерозирующим панэнцефалитом обнаруживаются в крови и цереброспинальной жидкости очень высокие титры коревых антител (не отмечающиеся даже у больных острой коревой инфекцией). Выявлен также специфический коревой иммуноглобулин, свойственный текущей коревой инфекции. Вирус кори в головном мозге находится в супрессированном состоянии. Некоторым исследователям удалось выделить вирус кори из ткани мозга умерших больных. В патогенезе заболевания играют роль аутоиммунные механизмы, а также приобретенный или врожденный дефект иммунной системы.

Патогенез (что происходит?) во время Подострого склерозирующего панэнцефалита:

В патогенезе подострого склерозирующего панэнцефалита имеют значение два основных фактора — персистенция вируса в ЦНС и нарушения иммунологической реактивности.

Микроскопически обнаруживаются выраженная диффузная демиелинизация и глиоз белого вещества полушарий большого мозга. В ряде случаев имеется множество глиозных узелков. В других случаях обнаруживаются оксифильные включения в ядрах нейронов коры, подкорки, ствола мозга на фоне их дистрофических изменений. Осевые цилиндры сначала остаются относительно интактными, затем гибнут. Отмечается умеренно выраженная периваскулярная инфильтрация лимфоидными и плазматическими клетками. Для лейкоэнцефалита Шильдера характерно разрастание глии с очагами склероза.

Симптомы Подострого склерозирующего панэнцефалита:

Заболеванию подвержены в основном дети и подростки в возрасте от 2 до 15 лет, однако иногда болезнь встречается и в зрелом возрасте. Начало заболевания подострое, незаметное. Появляются симптомы, расцениваемые как неврастенические: рассеянность, раздражительность, утомляемость, плаксивость. Затем обнаруживаются признаки изменения личности, отклонения в поведении. Больные становятся равнодушными, теряют чувство дистанции, дружбы, долга, правильности взаимоотношений, дисциплины. Начинают доминировать примитивные влечения: жадность, эгоистичность, жестокость. Одновременно появляются медленно нарастают нарушения высших мозговых функций (аграфия, афазия, алексияя, апраксия), пространственной ориентировки, расстройства схемы тела. Через 2-3 мес. от начала заболевания в неврологическом статусе выявляются гиперкинезы в виде миоклоний, торсионного спазма, гемибализма. В это же время возникают судорожные эпилептические припадки, малые эпилептические припадки, постоянные парциальные судорожные припадки типа кожевниковской эпилепсии. В дальнейшем по мере прогрессирования заболевания гиперкинезы ослабевают, однако начинают нарастать явления паркинсонизма и дистонические нарушения вплоть до децеребрационной ригидности. Экстрапирамидные расстройства обычно сочетаются выраженными вегетативными нарушениями — сальностью лица, слюнотечением, гипергидрозом, вазомоторной лабильностью, тахикардией, тахипноэ. Часто наблюдают непроизвольные смех и плач, внезапные вскрикивания («крик чайки»). Нередким симптомом является статическая локомоторная атаксия лобного происхождения (больной не удерживает тело в вертикальном положении).

В поздней стадии болезни возникают моно-, геми- и тетрапарезы спастического характера, которые как бы накладываются на екстрапирамидные и лобно-мозжечковые двигательные нарушения. Выявляются сенсорная и моторная афазия, слуховая и зрительная агнозия. Прогрессирует кахексия.

Течение и прогноз
В течении подострых склерозирующих энцефалитов выделяют четыре стадии.

— В 1-й стадии ведущими симптомами являются изменения личности, отклонения в поведении, нарастающие дефекты высших мозговых функций, разнообразные гиперкинезы, судорожные и несудорожные припадки. Эта I стадия (психотическая) длится от 1 до 12 мес.

— Во 2-й стадии нарастают экстрапирамидные нарушения тонуса и расстройства вегетативной центральной регуляции; Нарушения мышечного тонуса нередко носят смешанный спастико-ригидный характер, часто отмечаются гиперкинезы (атетоз, миоклонии, дрожание). Подкорковые нарушения в начальном периоде развиваются по моно- или гемитипу, но в дальнейшем распространяются на обе руки и ноги. Симптомы поражения пирамидных путей при панэнцефалите появляются на фоне уже развернутой картины болезни. К часто встречающимся симптомам относятся также статическая и локомоторная атаксия (вследствие поражения мозжечка или лобной доли коры). К типичным и постоянным признакам болезни относятся эпилептические припадки в виде генерализованных судорог, простых и сложных абсансов, сумеречных состояний и автоматизмов. Эта стадия обычно продолжается от 6 мес до 1 года.

3-я стадия характеризуется резким нарастанием мышечной ригидности, появлением торсионных спазмов, миогенных контрактур. У больных отмечаются продолжительные тонические судороги децеребрационного типа, нарастает слабоумие. В связи с усилением ригидности ослабевают клонические судороги и гиперкинезы. Длительность III стадии — несколько месяцев.

— Для последней (коматозной) стадии подострых склерозирующих энцефалитов характерны полная утрата психических функций, стойкая децеребрационная ригидность, гипертермические кризы с лихорадкой гектического типа, кахексия. Летальный исход наступает при развитии циркуляторного коллапса или интеркуррентного заболевания.

Течение склерозирующих энцефалитов неуклонно прогрессирующее и всегда заканчивается летально. Длительность заболевания обычно от 6 мес. до 2-3 лет. Встречаются формы, протекающие хронически с периодически наступающими ремиссиями. Смерть наступает в состоянии полной обездвиженности, кахексии, маразма, чаще всего в эпилептическом статусе или вследствие пневмонии.

Клиническая картина лейкоэнцефалита Шильдера имеет некоторые особенности: больше выражены пирамидные симптомы, доминирующие над экстрапирамидными, чаще отмечаются большие эпилептические припадки. В начальных стадиях превалируют психические нарушения. Возможно течение в виде псевдотуморозной формы с признаками нарастания одноочаговых полушарных симптомов, сопровождающихся внутричерепной гипертензией. Характерно поражение черепных нервов, особенно II и VIII пар. Возможна амблиопия вплоть до амавроза. На глазном дне обнаруживается атрофия дисков зрительных нервов. В некоторых случаях при амаврозе остаются сохранными зрачковые реакции на свет, что обусловлено центральным характером (за счет поражения затылочной доли) амавроза. В цереброспинальной жидкости обнаруживаются умеренный плеоцитоз, повышение содержания белка и уровня гамма-глобулина. Коллоидная реакция Ланге дает паралитическую кривую при подострых склерозирующих энцефалитах, воспалительную и смешанную — при лейкоэнцефалите Шильдера. Патологические изменения реакции Ланге и гипергаммаглобулиноррахия являются ранними признаками лейко- и панэнцефалита. Обнаруживается повышение уровня олигоклонального ликвора. В сыворотке крови и цереброспинальной жидкости определяются чрезвычайно высокие (особенно при подострых склерозирующих энцефалитах) титры коревых антител. На ЭЭГ регистрируются периодические стереотипные регулярные билатерально-синхронные высокоамплитудные разряды электрической активности (комплексы Радемеккера). При эхоэнцефалоскопии, проводимой в случаях с псевдотуморозным течением лейкоэнцефалита, смещения срединных структур не обнаруживается. Наиболее информативна компьютерная аксиальная томография.

Диагностика Подострого склерозирующего панэнцефалита:

Встречаются некоторые трудности в ранней стадии, когда часто диагностируются неврастения, истерия, шизофрения. В дальнейшем дифференциальный диагноз проводится с опухолью мозга. В диагностике следует опираться на диффузность, а не на «одноочаговость» поражения, отсутствие внутричерепной гипертензии, смещения срединных структур мозга при эхоэнцефалографии, МРТ, патогномоничную картину ЭЭГ.

При ЭЭГ регистрируются характерные изменения: периодические (каждые 3-8 с) разряды высокоамплитудных остроконечных медленных волн, чередующиеся с периодами подавления активности. Характерная картина спинномозговой жидкости — отсутствие клеток, нормальная или слегка повышенная концентрация белка и очень высокая относительная концентрация гамма-глобулинов (более 20% всего белка спинномозговой жидкости). Неизменно повышен титр противокоревых антител в спинномозговой жидкости, часто имеются специфические олигоклональные иммуноглобулины.

При КТ и МРТ видны множественные очаги поражения белого вещества, атрофия коры и необструктивная гидроцефалия.

Особыми методами можно выделить вирус кори из культуры ткани мозга. Вирусные антигены выявляют иммуноцитохимически, а вирусную РНК — методами флюоресцентной гибридизации in situ или ПЦР.

Лечение Подострого склерозирующего панэнцефалита:

К патогенетическим методам терапии относится применение глюкокортикоидов, однако довольно часто это лечение малоэффективно. Для купирования судорог используют барбитураты (фенобарбитал, бензонал, гексамидин) в сочетании с карбамазепином (финлепсин, тегретол) или производными вальпроевой кислоты (депакин, конвулекс) в возрастных дозах. Для снижения мышечного тонуса применяют мидокалм, баклофен (лиоресал). Назначают сосудорасширяющие препараты (кавинтон, сермион), ноотропил, витамины группы В, в отдельных случаях анаболические гормоны (нераболил, ретаболил), общеукрепляющие средства.

Есть данные о том, что инозин пранобекс (100 мг/кг/сут внутрь) иногда позволяет продлить жизнь и улучшить состояние, но они противоречивы.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Подострый склерозирующий панэнцефалит:

Невролог

Инфекционист

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Подострого склерозирующего панэнцефалита, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу.
Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Другие заболевания из группы Болезни нервной системы:

Если Вас интересуют еще какие-нибудь виды болезней и группы заболеваний человека или у Вас есть какие-либо другие вопросы и предложения – напишите нам, мы обязательно постараемся Вам помочь.

www.eurolab.ua

Подострый склерозирующий панэнцефалит

Это
заболевание (его называют также
лейкоэнцефалитом Ван-Богарта, узелковым
панэнцефалитом Петте—Деринга, энцефалитом
с включениями Даусона) относится к
типичным формам медленных вирусных
инфекций с прогрессирующим течением.

Возбудитель
болезни — вирус, имеющий сходство с
вирусами кори. Он был выделен из биоптатов
мозга больных. В мозговой ткани вирус
может персистировать.

Патологоанатомически
в мозге при этом заболевании находят
энцефалит, особенностью которого
являются глиозные узелки (отсюда название
«узелковый панэнцефалит») Ван-Богартом
была выявлена демиелинизация в подкорковых
образованиях, что обусловило обозначение
болезни как лейкоэнцефалит Даусон
наряду с глиозной пролиферацией находил
особые ядерные включения.

Болезнь
развивается обычно в возрасте 5—15 лет.
Неврологический статус характеризуется
двигательными нарушениями в виде
гиперкинезов, изменений мышечного
тонуса, трофическими, вегетативными и
эпилептическими припадками. Наряду с
этим развивается быстро прогрессирующее
слабоумие.

Выделяют
4 стадии болезни. Первая стадия обычно
продолжается 2—3 мес и характеризуется
неврозоподобной симптоматикой в виде
повышенной раздражительности, тревожности
и нарушений сна. Появляются нарушения
поведения в виде бесцельных поступков,
уходов из дому, психопатоподобных
реакций. К концу этой стадии нарастает
сонливость, выявляются расстройства
речи (дизартрия), апраксия, агнозия и
происходит постепенное снижение
интеллектуально-мнестических функций
(особенно, утрата памяти). Во второй
стадии возникают разные формы гиперкинезов
в виде подергиваний всего туловища,
головы, конечностей, миоклонии; наблюдаются
резкие сгибательные движения (типа
кивков) и множественные дискинезии.

В
конце второй стадии к этим расстройствам
присоединяются генерализованные
эпилептические припадки и неврологическая
пирамидная симптоматика. Третья стадия
болезни, которая чаще развивается через
6 мес, характеризуется прежде всего
тяжелыми нарушениями дыхания, глотания,
гипертермией и насильственными явлениями
(крик, плач, смех). В четвертой стадии
перечисленные явления усугубляются и
к ним присоединяются опистотонус,
децеребрационная ригидность, сгибательные
контрактуры, а также слепота.

Болезнь
чаще всего заканчивается смертью,
которая наступает не позднее 2 лет
от ее начала.

В
картине описанного подостро протекающего
заболевания с преобладанием тяжелых
неврологических расстройств, в том
числе апрактических и дизартрии, признаки
собственно деменции выявляются с трудом,
и о ней больше свидетельствуют весь
облик больных и особенности поведения,
отражающие разную степень утраты
интеллектуальных и коммуникативных
функций.

Хронические
формы более редки. В этих случаях в
течение 4—7 лет выявляются разные
формы гиперкинезов, нарастающей тяжести
и явления слабоумия.

Прогрессирующая
мультифокальная лейкоэнцефалопатия

Это
заболевание развивается на фоне других
патологических состояний с иммунодефицитом,
в том числе у пациентов, длительно
применявших иммунодепрессанты (при
хроническом лимфолейкозе, лимфогранулематозе
и саркоидозе, реже при лимфоме, миеломной
болезни, системной красной волчанке),
а также у больных, систематически
использующих цитостатики после
трансплантации почек и других органов.

Вызывается
болезнь двумя штаммами вирусов группы
папова, которые в латентном состоянии
имеются у 70 % здоровых людей и
активируются в условиях снижения
иммунитета, особенно у лиц старше 50 лет.
Воспалительные изменения при
мультифокальной лейкоэнцефалопатии
выражены слабо. Преобладают дегенеративные
изменения в нейронах и глии и процессы
демиелинизации. При патологоанатомическом
исследовании мозга выявляются
множественные очаги демиелинизации.

В
психической сфере заболевания отмечаются
быстро прогрессирующая деменция,
развивающаяся на фоне афазии, иногда
атаксии, гемипарезов, расстройств
чувствительности, слепоты и судорог.

Большое
диагностическое значение при этой форме
патологии имеет КТ-исследование,
позволяющее выявить очаги пониженной
плотности мозгового вещества, особенно
белого.

Прионовые болезни.
Болезнь Крейтцфельда—Якоба

Заболевание
называется именами описавших его
исследователей H. G. Creutzfeldt (1920) и
A. Jacob (1921). Установлено, что причиной
возникновения болезни является
инфекционный белок, обозначенный
термином «прион» [Завалишин И. А.
и др., 1998; Prusiner S. B., 1996]. В последнее
время внимание к прионным заболеваниям
повышено в связи с сообщениями о
возможности их возникновения у человека
и животных при употреблении в пищу мяса
носителей патологической формы прионового
белка (овец, коз) и заболевших животных
(коров).

Болезнь
Крейтцфельда—Якоба — очень редкое
(1:1 000 000 человек), но повсеместно
распространенное заболевание среди
пожилых людей (средний возраст к его
началу — 64 года), но описаны случаи
его начала и до 30 лет. Заболевание
клинически характеризуется быстро
прогрессирующей деменцией, атаксией,
миоклониями и типичными изменениями
на ЭЭГ (в виде трехфазных волн). До
установления его этиологии оно
рассматривалось в группе пресенильных
деменции Длительность болезни редко
превышает один год, приводя к смерти.

Патологоанатомически
при макроскопическом исследовании
определяется атрофия головного мозга,
степень которой влияет на продолжительность
выживания; гистологически обнаруживаются
дегенеративные изменения в виде спонгиоза
(особенно серого вещества), утрата
нервных клеток, астроцитарный глиоз,
процесс демиелинизации, амилоидные
бляшки, содержащие прионовый белок, а
также отсутствие воспалительных реакций
[Завалишин И. А. и др., 1998].

Значительные
успехи достигнуты в области прижизненной
диагностики заболевания, для чего
используется комплекс специальных
методов исследования — нейрофизиологические
(ЭЭГ, когнитивные вызванные потенциалы)
и изучение изменений в культуре невриномы
гассерового (тройничного) узла под
влиянием биологического материала от
больных [Завалишин И. А. и др., 1998].

При
биопсии мозга выявляют типичные изменения
мозговой ткани (спонгиозная энцефалопатия).

Выделяют
3 стадии болезни — продром, развернутых
симптомов, терминальную. Продром
характеризуется появлением рассеянности,
раздражительности, бессонницы, ухудшением
памяти, пассивностью и безынициативностью.
На их фоне могут развиваться эпизоды
немотивированного страха, реже —
эйфория. В этом периоде описаны также
отрывочные галлюцинаторные и бредовые
переживания, а также кататоноподобные
нарушения в форме ступора. Неврологические
расстройства в продроме представлены
преходящими парестезиями, выпадениями
высших корковых функций (акалькулия,
алексия и др.) и неустойчивостью при
ходьбе.

В
стадии развернутых симптомов возникают
параплегии, гемиплегии, миоклонии,
судорожные припадки, атаксии. В
психопатологической картине на первый
план выступает деменция, проявления
которой усугубляются грубыми афатическими
нарушениями, а подчас и полным распадом
речи.

Терминальная
стадия — это глубокое слабоумие. Больные
впадают в прострацию, не реагируют на
окружающее, не контролируют функции
тазовых органов. Выражены мышечные
атрофии, мышечный гипертонус, гиперкинезы,
пролежни. Возможны эпилептические
припадки, нарушения глотания, гипертермия.
Смерть наступает в состоянии комы при
явлениях глубокой кахексии, децеребрационной
ригидности, часто с судорогами.

Для
диагностики заболевания важно учитывать
существование некоторых клинических
разновидностей болезни — форм, связанных
с преимущественной локализацией
болезненного процесса: подострая
спонгиоформная энцефалопатия,
характеризующаяся диффузным поражением
коры и быстрым течением;промежуточная
форма,
отличающаяся преобладанием
изменений в подкорковом веществе и
мозжечке;дискинетическая (классическая)
форма —
в виде сочетания деменции,
пирамидных и экстрапирамидных симптомов,
а в терминальной стадии — в виде мышечных
атрофии;амиотрофическая форма,
характеризующаяся психическими
нарушениями, двигательными и речевыми
расстройствами, напоминающими боковой
амиотрофический склероз (от последнего
ее отличает наличие деменции и
экстрапирамидных расстройств).

studfiles.net

Подострый склерозирующий панэнцефалит: симптомы, признаки, диагностика и лечение

Описание

Панэнцефалит подострый склерозирующий – тяжелое
инфекционное невротическое заболевание, с медленно прогрессирующим течением.

В
медицине данный вид энцефалита называют несколькими наименованиями: энцефалит с
включениями Даусона, лейкоэнцефалит Ван-Богарта, узелковый панэнцефалит
Петте-Деринга.

Возбуждает панэнцефалит подострый
склерозирующий корьевой вирус в измененной форме или подобный ему, имеющий
разрушительное воздействие на клетки и мозговые нейроны, и способность
накапливаться в них.

В современной медицине данное заболевание
относится к числу самых редко встречающихся на земле болезней. Снижение
заболевания происходит из-за массового проведения антикорьевой вакцинации.

Подвергаются поражению данным заболеванием в
большинстве случаев, дети в возрастной группе до двух лет после перенесения
кори или корьевой краснухи. Латентный период панэнцефалита доится более шести
лет.

Симптомы

Симптоматика панэнцефалита подострого
склерозирующего является острой.  Начинается
он резкой сменой настроения, снижением активного познания ребенка, нарушением
внимания, невозможностью сконцентрироваться, провалами в памяти, чрезмерной
утомляемостью и изменением личности.

Поскольку заболевание относится к разряду
прогрессирующих, то с его течением появляются припадки эпилептические,
трофические, вегетативные, падает зрение, меняется тонус в мышцах, активно
развиваются различные двигательные нарушения.

Эта стадия заболевания может
длиться до двенадцати месяцев. Затем начинается вторая стадия болезни, при
которой проявляются расстройства экстрапирамидной системы. У пациента
начинается тремор конечностей, миоклонические припадки.

Поскольку при панэнцефалите подостром
склерозирующем поражается лобная доля коры головного мозга и мозжечка, то среди
проявлений можно отметить локомоторную и статическую атаксию.

Третья стадия данного заболевания
характеризуется нарастающей мышечной регидностью, структурными мышечными
изменениями, появлением спазмов, судорог децеребрального вида. Эта стадия может продолжаться в течение пяти –
семи месяцев.

Коматозная стадия панэнцефалита подострого
склерозирующего , последняя. Ее проявления – это полное разрушение функций
психики пациента, стойкая децеребральная ригидность, общее истощение организма.
Все это приводит к смерти.

Поскольку
панэнцефалит подострый склерозирующий может протекать в трех формах – острой,
хронической и подострой, то от формы течения в прямой зависимости находится
продолжительность течения болезни – от полугода до семи лет.

Диагностика

Диагностирование панэнцефалита подострого
склерозирующего основывается на результатах анализа сыворотки крови и  спинномозговой жидкости. При лабораторном
исследовании этих материалов выявляется аномально высокое содержание в них
антител, вызванных вирусом кори.

Обязательно проводится электроэнцефалограмма,
при которой можно зарегистрировать периодические разряды, которые чередуются с
подавлением активности.

Так же для полного уточнения и подтверждения
диагноза назначаются магнитно-резонансная и компьютерная томография (при этом
выявляются атрофия коры головного мозга, необструктивная гидроцефалия и очаги
поражения белого мозгового вещества).

После смерти больного проводится
патологоанатомическое исследование, которое помогает увидеть разрушенные
мертвые нейроны коры головного мозга, ядерные стволовые образования и
подкорковые узлы.

Профилактика

Профилактикой панэнцефалита склерозирующего
подострого является своевременная вакцинация и грамотное лечение кори, оспы,
полиомиелита, корьевой краснухи, и других вирусных инфекционных заболеваний
острого характера.

Так же к профилактическим методам данного
заболевания можно отнести и систематическое закаливание организма с раннего
детского возраста.

Лечение

На данный момент в медицине не существует
методов лечения панэнцефалита подострого склерозирующего.

nebolet.com

Подострый склерозирующий панэнцефалит. Инфекционные болезни

Подострый склерозирующий панэнцефалит

Син.: подострый энцефалит Даусона, инклюзионный панэнцефалит Петте – Деринга, подострый склерозирующий лейкоэнцефалит Ван-Богарта

Подострый склерозирующий панэнцефалит (ПСПЭ) – медленная, всегда смертельная вирусная инфекция, характеризующаяся прогредиентным поражением ЦНС с неуклонно прогрессирующим снижением интеллекта и двигательными расстройствами.

Эпидемиология. Подострый склерозирующий панэнцефалит – редкое заболевание, встречается с частотой 0,2 случая на 1 000 000 популяции в целом и 1 случай на 1 000 000 детей. Абсолютно точных данных о распространенности и частоте заболевания нет из-за трудности диагноза и всеобъемлющей регистрации. Считается, что мужчины болеют чаще женщин (соотношение 1:2—4), что около 85 % случаев ПСПЭ выявляется в сельской местности, что средний возраст заболевших составляет 5—15 лет с колебаниями от 1 года до 58 лет и более. В целом надо признать, что эпидемиология этого заболевания изучена пока недостаточно.

Патогенез и патологоанатомическая картина. В патогенезе ПСПЭ, несмотря на значительный прогресс в его изучении, за последние 15—20 лет остается много неясного и дискуссионного. Центральным и бесспорным обстоятельством является факт пожизненной персистенции вируса кори в организме перенесшего коревую инфекцию (в лимфатических узлах, органах, богатых лимфоидной тканью, и в клетках ЦНС). Наименее изучен жизненный цикл возбудителя в клетках головного мозга. О.Г. Анджапаридзе и Н.Н.Богомолова (1983) считают, что в патогенезе ПСПЭ большое значение имеет слабовыраженная, но постоянная антигенная стимуляция иммунокомпетентных клеток, которая приводит к гиперпродукции антител, которые в свою очередь нейтрализуют поверхностные вирусспецифические белки, но сохраняют при этом недоступность клетки для цитотоксических лимфоцитов или иммунного лизиса комплементом.

При патологоанатомическом вскрытии выявляются отек головного мозга, признаки дегенерации нейронов и их выпадение, практически во всех отделах головного мозга – пролиферативные реакции глии и мезенхимально-глиальной реакции сосудов, что морфологически описывается как склерозирующий панэнцефалит. В сером веществе происходит демиелинизация волокон. Именно в сером веществе головного мозга развиваются первичные поражения, изменения в белом веществе считаются вторичными.

Клиническая картина. Интервал между перенесенной корью и развитием ПСПЭ составляет в среднем 6—8 лет. Ранние признаки ПСПЭ абсолютно неспецифичны: недомогание, снижение аппетита до анорексии, головокружения, головные боли.

Выделяют 4 стадии развития заболевания. В первой стадии ребенок или подросток становится раздражительным, забывчивым, плохо воспринимает новые знания и плохо их воспроизводит, постепенно утрачивая всякую способность к обучению – развиваются симптомы расстройства умственной деятельности. У взрослых больных ослабляется память, развивается безразличие к окружающему, к людям, даже самым близким, могут появляться странности в поведении.

Во второй стадии к этим симптомам присоединяются двигательные расстройства в виде пирамидных и экстрапирамидных нарушений. Появляются и прогрессируют афазия (расстройства речи), аграфия (нарушение письма), диплопия, атаксия (дискоординация сложных двигательных актов), нарушается походка. Возможны клинический тремор конечностей, судорожные подергивания мышц.

Третья стадия характеризуется усугублением мозговых расстройств вплоть до спастических парезов и гиперкинезов, агнозии, слепоты, недержания мочи, хореоатетоза.

В четвертой стадии развиваются кахексия и мозговая кома.

Общая продолжительность заболевания около 3 лет, у взрослых благодаря ремиссиям иногда достигает 7—8 лет, у детей, напротив, течение ПСПЭ еще более трагично: почти половина из них умирают в течение года с момента появления первых признаков заболевания.

Прогноз. ПСПЭ – абсолютно смертельное заболевание, как и все другие медленные инфекции.

Диагностика. Распознавание болезни затруднено. Появление описанной симптоматики расстройств умственной, психической деятельности и двигательных нарушений требует проведения электроэнцефалографии. На ЭЭГ при ПСПЭ периодически регистрируются широкие волны высокого вольтажа, которые появляются через 3,5—20 с и обычно совпадают с приступами миоклонических судорог. Выявление такого рода изменений служит показанием к серологическому обследованию для определения уровня противокоревых антител в сыворотке крови и цереброспинальной жидкости. Они необычайно высоки и, как правило, превышают титры антител при естественной коревой инфекции и тем более у привитых противокоревой вакциной. В сыворотке крови титры антител достигают 1:16000 и более, а в цереброспинальной жидкости —1:124—1:248.

Лечение. Применяют лейкоцитарный интерферон в возрастающих дозах с внутрижелудочковым его введением в течение 6 мес. У единичных больных удается достигнуть ремиссии, однако улучшение состояния всегда оказывается временным.

Профилактика. Сводится к профилактике кори. Вместе с тем за рубежом описаны случаи заболевания у лиц, не имеющих указаний на перенесенную корь, но привитых живой противокоревой вакциной. Частота «послепрививочного» ПСПЭ, по данным зарубежных авторов, 0,5—1,1 случая на 1 000 000 прививок.

В стратегическом плане важны сведения о том, что абсолютное большинство больных ПСПЭ перенесли корь в очень раннем возрасте, в среднем в 15 мес жизни, реже – в возрасте до 1 года.

Поделитесь на страничке

Следующая глава >

med.wikireading.ru

Отправить ответ

avatar
  Подписаться  
Уведомление о