Анца васкулит это: АНЦА-ассоциированные васкулиты — osteohondroz24.ru

Содержание

Страница не найдена — Национальная Ассоциация Нефрологов

Приглашаем Вас принять участие в Итоговой научно-практической конференции Национальной Ассоциации нефрологов «Современные подходы к диагностике и лечению болезней почек в свете актуальных клинических рекомендаций».
Время проведения: 23 декабря 2022 года

Формат — онлайн, ссылка на регистрацию:

ОРГКОМИТЕТ

Председатель:

Ватазин А.В. – Президент Национальной Ассоциации нефрологов, Заслуженный деятель науки РФ, д.м.н., профессор.

Сопредседатели:

Бобкова И.Н. – Президент Научного Общества нефрологов России, профессор кафедры внутренних, профессиональных болезней и ревматологии ФГАОУ ВО Первый МГМУ имени И.М.Сеченова(Сеченовский Университет), д.м.н.

Добронравов.В.А. – директор НИИ Нефрологии, Первый СПбГМУ имени И.П.Павлова, д.м.н., профессор

Захарова Е.В. – Председатель Российского диализного общества, к.м.н.

Смирнов А.В. – Вице-президент Национальной Ассоциации нефрологов, профессор

Члены оргкомитета:

Артёмов Д. В. – заместитель председателя Ассоциации нефрологов ЦФО России.

Батюшин М.М. — д.м.н., профессор, профессор кафедры внутренних болезней №2, заведующий нефрологическим отделением ФГБОУ ВО РостГМУ Минздрава России

Ветчинникова О.Н. – председатель Ассоциации нефрологов Московской области, профессор кафедры трансплантологии, нефрологии и искусственных органов ФУВ ГБУЗ МО МОНИКИ им. М.Ф. Владимирского.

Зулькарнаев А.Б – профессор кафедры трансплантологии, нефрологии и искусственных органов ФУВ ГБУЗ МО МОНИКИ им. М.Ф. Владимирского.

Степанов В.А. – старший научный сотрудник хирургического отделения трансплантации ГБУЗ МО МОНИКИ им. М.Ф. Владимирского

Прокопенко Е.И. — профессор кафедры трансплантологии, нефрологии и искусственных органов ФУВ ГБУЗ МО МОНИКИ им. М.Ф. Владимирского, д.м.н.

Федулкина В.А. – старший научный сотрудник хирургического отделения трансплантации почки ГБУЗ МО МОНИКИ им. М.Ф. Владимирского

Фомин А.М. – профессор, кафедра трансплантологии, нефрологии и искусственных органов ФУВ ГБУЗ МО МОНИКИ им. М.Ф. Владимирского, д.м.н.

Программный комитет

Бобкова И.Н., Ватазин А.В., Добронравов В.А., Зулькарнаев А.Б., Прокопенко Е.И., Федулкина В.А.

ПРОГРАММА

09:50-10:00 Регистрация участников

10:00-10:10 ПРИВЕТСТВЕННОЕ СЛОВО

Ватазин А.В.–Президент Национальной Ассоциации нефрологов

Бобкова И.Н. – Председатель НОНР

Захарова Е.В. – Председатель РДО

10:10-10:20 – Отчет правления Национальной Ассоциации нефрологов, проф. Ватазин А.В.

10.20-10.30 – Об итогах работы над внесением изменений и дополнений в клинические рекомендации «Хроническая болезнь почек», проф. Добронравов В.А.

10:30-10:45 – Прения по докладам

10:45-11:00 – Отчет ревизионной комиссии за 2022 год – доцент Артемов Д.В., Председатель ревизионной комиссии

11:00-11:10 – Прения по отчету Ревизионной комиссии

11:10-11:30 – План работы Национальной Ассоциации нефрологов на 2023 год – Кузьмина Н.И., Исполнительный директор Национальной Ассоциации нефрологов

11. 30-12.00 – Вопросы и ответы, предложения, дискуссия

12:00-13:00 – перерыв

13:00-13:30 Иммуноглобулин А-нефропатия» — проф. В.А.Добронравов

13:30-13:40 – Дискуссия. Вопросы и ответы.

13:40-14:05 Фокально-сегментарный гломерулосклероз – д.м.н. Н.В.Чеботарева

14:05-14:10 – Дискуссия. Вопросы и ответы.

14:10-14:40 Новое в лечении сахарного диабета – проф. И.Н.Бобкова (при поддержке компании «Астра-Зенека», баллы НМО не начисляются)

14:40-14:55 – Диагностика и лечение гломерулонефрита, обусловленного АНЦА и антителами к базальной мембране клубочка — доцент Н.М.Буланов

14:55-15:00 Дискуссия. Вопросы и ответы

15:00-15:30 – Новые аспекты коррекции железодефицитных состояний у пациентов на разных стадиях ХБП-проф. И.Н. Бобкова (при поддержке компании «CSL Vifor», баллы НМО не начисляются)

15:30-15:50 –Автоматизация базы данных эффективных доноров почек-к.м.н. Бельских Л.В.

15:50-16:00 Перерыв

«АКТУАЛЬНЫЕ ПРОБЛЕМЫ НЕФРОЛОГИИ»

Сопредседатели: Смирнов А. В.,

Румянцев А.Ш.

16:00-16:25 Нефрогенная анемия, современные подходы к коррекции – д.м.н. В.В. Рамеев

16:25-16:30 – Дискуссия. Вопросы и ответы.

16:30-17:00 COVID-19:как защитить пациента нефрологического профиля (при поддержке компании «Астра-Зенека», баллы НМО не начисляются)

— проф. Прокопенко Е.И.

17:00-17:05 Дискуссия. Вопросы и ответы.

17:05-17:20Дополнения и изменения в Клинические рекомендации «Волчаночный нефрит» — председатель РДО Е.В.Захарова

17:20 – 17:25 Дискуссия. Вопросы и ответы.

17.25 – 17:50 Проблемы питания на додиализных стадиях ХБП– проф. Кучер А.Г.

17:50 – 18:00 Дискуссия. Вопросы и ответы. Закрытие конференции

ANCA-ассоциированный васкулит у подростка 14 лет: клинический случай | Бурлуцкая

1. Jennette J.C., Falk R.J., Bacon P.A., Basu N., Cid M.C., Ferrario F., et al. 2012 revised International chapel hill consensus conference nomenclature of vasculitides. Arthritis.Rheum. 2013; 65(1): 1–11. DOI: 10.1002/art.37715

2. Савенкова Н.Д. Стратегия терапии ANCA-ассоциированных ренальных васкулитов у детей и подростков. Нефрология. 2019; 23(5): 107–115. DOI: 10.24884/1561-6274-2019-23-5-107-115

3. Greco A., Marinelli C., Fusconi M., Macri G.F., Gallo A., De Virgilio A., et al. Clinic manifestations in granulomatosis with polyangiitis. Int. J. Immunopathol. Pharmacol. 2016; 29(2): 151–159. DOI: 10.1177/0394632015617063

4. Бекетова Т.В. Алгоритм диагностики системных васкулитов, ассоциированных с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами. Терапевтический архив. 2018; 90(5): 13–21. DOI: 10.26442/terarkh301890513-21

5. Бекетова Т. Асимптомное течение поражения легких при гранулематозе с полиангиитом (Вегенера). Научно-практическая ревматология. 2014; 52(1): 102–104. DOI: 10.14412/1995-4484-2014-102-104

6. Левина Т.М., Романов М.Д., Киреева Е.М. Особенности диагностики и лечения гранулематоза Вегенера. Известия высших учебных заведений. Поволжский регион. Медицинские науки. 2019; 1(49): 15–26. DOI: 10.21685/2072-3032-2019-1-2

7. Santos Y.A., Silva B.R., Lira P.N., Vaz L.C., Mafort T.T., Bruno L.P., Lopes A.J. Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (formerly known as Churg-Strauss syndrome) as a differential diagnosis of hypereosinophilic syndromes. Respir. Med. Case. Rep. 2017; 21: 1–6. DOI: 10.1016/j.rmcr.2017.03.006

8. Morishita K.A., Moorthy L.N., Lubieniecka J.M., Twilt M., Yeung R.S.M., Toth M.B., et al.; ARChi VeInvestigators Network with in the Ped VasInitiative. Early Outcomes in Children With Antineutrophil Cytoplasmic Antibody-Associated Vasculitis. Arthritis. Rheumatol. 2017; 69(7): 1470–1479. DOI: 10.1002/art.40112

9. Baldini C., Talarico R., Della Rossa A., Bombardieri S. Clinical manifestations and treatment of ChurgStrauss syndrome. Rheum. Dis. Clin. North. Am. 2010; 36(3): 527–543. DOI: 10.1016/j.rdc.2010.05.003

10. Пухова Т.Г., Леонтьев И.А., Комракова С.А., Дашичев К.В. Микроскопический полиангиит (ANCA-ассоциированный васкулит) у ребенка 7 лет: трудности диагностики и лечения. Педиатрия. Журнал им. Г.Н. Сперанского. 2017; 96(3): 224–228. DOI: 10.24110/0031-403X-2017-96-3-224-228

11. Румянцев А.Г. Лечение васкулитов, ассоциированных с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами. Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии. 2016; 15(2): 5–13. DOI: 10.20953/1726-1708-2016-2-5-13

12. Westman K., Flossmann O., Gregorini G. The longterm outcomes of systemic vasculitis. Nephrol. Dial. Transplant. 2015; 30(Suppl 1): i60–66. DOI: 10.1093/ndt/gfu392

13. Бекетова Т.В. Международные рекомендации по лечению АНЦА-ассоциированных системных васкулитов. Современная ревматология. 2019; 13(1): 19–25. DOI: 10.14412/1996-7012-2019-1-19-25

14. Бекетова Т.В., Александрова Е.Н., Новоселова Т.М., Сажина Е.Г., Николаева Е.В., Смирнов А.В. и др. Российский опыт применения моноклональных антител к В-лимфоцитам (ритуксимаб) при системных васкулитах, ассоциированных с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами (предварительные результаты российского регистра НОРМА). Научно-практическая ревматология. 2014; 52(2): 147–158. DOI: 10.14412/1995-4484-2014-147-158

15. Muñoz S.A., Gandino I.J., Orden A.O., Allievi A. Rituximabin the treatment of eosinophilic granulomatosis with polyangiitis. Reumatol. Clin. 2015; 11(3): 165– 169. DOI: 10.1016/j.reuma.2014.08.005

16. Moezinia C.J, Ji-Xu A., Singh A., Stratton R. Pulmonary Limited ANCA-Associated Vasculitis Mimicking COVID-19. J. Clin. Rheumatol. 2020; (6): 238–239. DOI: 10.1097/RHU.0000000000001482

АНЦА васкулит | Почечный центр UNC

Содержание

Что такое васкулит?
Что такое аутоиммунное заболевание?
Что такое АНЦА-васкулит?
Кровеносные сосуды и клетки крови
Аутоантитела при АНЦА-васкулитах
Какие существуют типы АНЦА-васкулитов?
Что такое ANCA-гломерулонефрит?
Кто болеет васкулитом?
На что это влияет и каковы симптомы?
Как мы можем проверить васкулит на АНЦА?
Как лечится АНЦА-васкулит?
Что делать, если у меня васкулит?
Трансплантация почки при АНЦА-васкулите
The Vasculitis Foundation
Клинические испытания
Подкасты ANCA о васкулите

ANCA-васкулит — тип аутоиммунного заболевания, вызывающего васкулит. ANCA означает A нти- N эутрофильное C итоплазматическое A утоантитело. Здесь будут объяснены все эти термины, в том числе то, как работает болезнь и что мы можем с ней сделать. Вы можете услышать разные названия или термины для этого заболевания, включая АНЦА-васкулит, АНЦА-заболевание, АНЦА-ассоциированный васкулит. Другие названия включают васкулит мелких сосудов или малоиммунный васкулит.

Что такое васкулит?

Васкулит — отек или воспаление кровеносных сосудов («-itis» = отек или воспаление и «vasculitis» = кровеносные сосуды). Кровеносные сосуды в теле несут кровь от сердца ко всем различным органам/тканям, а затем обратно. Артерии, вены и капилляры — это разные виды кровеносных сосудов. Кровеносные сосуды имеют разный размер в зависимости от того, где они находятся в теле: по мере удаления от сердца они разветвляются и становятся меньше. Воспаление при васкулите вызывается лейкоцитами, атакующими кровеносные сосуды.

Лейкоциты — это клетки в организме, которые являются частью иммунной системы. Являясь частью иммунной системы, они могут помочь бороться с инфекцией и вызвать воспаление. Васкулит могут вызывать самые разные факторы, в том числе инфекции и аутоиммунные заболевания. Здесь мы поговорим об аутоиммунных причинах, так как васкулит АНЦА относится к типу 9.0051 аутоиммунный васкулит.

Что такое аутоиммунное заболевание?

Работа иммунной системы заключается в защите организма от инфекций или микробов. Белые кровяные тельца являются важной частью иммунной системы. Может быть полезно думать о них как о солдатах иммунной системы. Когда иммунная система распознает что-то чужеродное (например, микробы, вызывающие инфекцию), лейкоциты прикрепляются к захватчикам и атакуют их. Белые кровяные тельца вызывают отек и воспаление, поскольку они пытаются убить захватчиков.

Аутоиммунное заболевание — это то, что происходит, когда иммунная система организма атакует сам организм, а не атакует инфекцию или чужеродного агента.

«Авто» = «я», поэтому аутоиммунный означает, что иммунная система атакует сам организм.

Существует множество различных видов аутоиммунных заболеваний. В зависимости от того, какую клетку или часть тела атакует иммунная система, могут возникнуть различные проблемы и симптомы. Некоторые примеры аутоиммунных заболеваний включают волчанку, болезнь Крона и ревматоидный артрит.

Иммунная система вырабатывает антитела , помогающие предотвратить инфекцию или бороться с ней. Антитела распознают и прикрепляются к чему-то (например, к бактериям или микробам), чтобы помочь иммунной системе найти это и атаковать — что-то вроде маркировки или пометки. Обычно вырабатываются антитела, которые распознают микробы и захватчики (вещи, чужеродные для организма). Однако иногда организм может вырабатывать антитела, которые распознают и прикрепляются к чьим-то собственным клеткам или тканям. Их называют

аутоантителами (авто = я, поэтому аутоантитела = антитело к чему-то в себе).

Различные виды аутоантител участвуют в различных аутоиммунных заболеваниях. Поскольку аутоантитела могут распознавать или нацеливаться на разные вещи, то, как работает аутоиммунное заболевание и какие симптомы оно вызывает, зависит от того, на что нацелены аутоантитела.

Что такое АНЦА-васкулит?

АНЦА-васкулит — это аутоиммунное заболевание, поражающее мелкие кровеносные сосуды в организме. Это вызвано аутоантителами, называемыми ANCA, или A нти- N эутрофильными C цитоплазматическими A утоантителами. ANCA нацеливаются и атакуют определенный вид лейкоцитов, называемых нейтрофилами. Они нацелены на часть нейтрофилов, называемую цитоплазмой (внутренняя часть клетки).

Когда ANCA (аутоантитела) прикрепляются к нейтрофилам, это заставляет нейтрофилы атаковать мелкие кровеносные сосуды в организме. Так происходит васкулит (воспаление сосудов) при этом заболевании. ANCA заставляют нейтрофилы (разновидность лейкоцитов) атаковать мелкие кровеносные сосуды, в результате чего кровеносные сосуды опухают и воспаляются.

У большинства людей нет этих ANCA (аутоантител, атакующих мелкие кровеносные сосуды).

ANCA-васкулит может вызывать различные симптомы в зависимости от пораженного органа или части тела. Например, когда поражаются кровеносные сосуды кожи, это может вызвать сыпь. Когда поражаются кровеносные сосуды в почках, это может привести к утечке крови и белка в мочу, а также к повреждению почек (функция почек ухудшается). Многие из различных симптомов, которые могут быть вызваны поражением различных частей тела, перечислены ниже. Не все мелкие кровеносные сосуды в организме подвергаются атаке. Мы еще не знаем, почему у одних людей с АНЦА-васкулитом поражаются одни органы/части, а у других — другие.

Кровеносные сосуды и клетки крови

Ниже приведена иллюстрация кусочка, вырезанного из небольшого кровеносного сосуда. Кровеносный сосуд содержит кровь, состоящую из эритроцитов и лейкоцитов, плавающих в жидкости, называемой плазмой. Внутренняя поверхность сосуда выстлана клетками, сидящими на тонкой оболочке.

АНЦА-васкулит возникает, когда АНЦА атакуют нейтрофилы. Это заставляет лейкоциты атаковать стенки сосудов, что вызывает отек.

Ниже слева показано, как нормальный маленький сосуд будет выглядеть под микроскопом. Справа показано, как сосуд выглядел после повреждения ANCA-васкулитом. Сравните это с предыдущей иллюстрацией, чтобы понять, что произошло.

Аутоантитела при ANCA-васкулитах

Существует 2 основных вида аутоантител, которые могут быть вовлечены в АНЦА-васкулит. Один называется

P-ANCA (перинуклеарная ANCA). Этот тип аутоантител P-ANCA обычно нацеливается и прикрепляется к чему-то, что называется МПО (миелопероксидаза), которое находится внутри нейтрофилов. Другой называется C-ANCA (цитоплазматическая ANCA). Это C-ANCA (другое аутоантитело) обычно нацеливается и прикрепляется к так называемой протеиназе 3 (PR3), которая также находится внутри нейтрофилов. Существуют анализы крови для обнаружения этих аутоантител (P-ANCA или C-ANCA) в кровотоке.

Небольшой процент людей не будет иметь положительного результата теста ни на тип C-ANCA, ни на тип P-ANCA. Мы часто называем это «ANCA-отрицательным» аутоиммунным васкулитом, чтобы иметь в виду, что ваше заболевание выглядит и протекает одинаково, но анализ крови на ANCA отрицательный.

Знание того, какой у вас тип ANCA (MPO или PR3), может быть полезным для вашего врача. Однако без проведения анализа крови невозможно узнать только по симптомам, какой у вас тип.

Какие существуют типы АНЦА-васкулитов?

Как упоминалось выше, АНЦА-васкулит может поражать различные органы или части тела. Из-за этого он может вызывать симптомы. Кроме того, когда мы смотрим на биопсию (небольшой кусочек ткани, такой как почка, кожа или легкое, который можно рассмотреть под микроскопом), он может выглядеть по-разному у разных людей. Ниже перечислены некоторые различные типы ANCA-васкулитов. Тем не менее, мы узнаем, что может быть полезнее знать, какой тип аутоантител у вас есть (MPO против PR3), чем знать, какой тип заболевания (перечисленный ниже) у вас есть.

Микроскопический полиангиит (МПА): ANCA-антитела вызывают воспаление и отек мелких кровеносных сосудов в одном или нескольких местах тела. Это может быть почка, легкое, кожа или что-то еще. Иногда поражается только почка. У этих людей мы иногда называем заболевание «

почечно-ограниченным ANCA-васкулитом ».

Гранулематоз с полиангиитом (ГПА, ранее называвшийся болезнью Вегенера): ANCA-антитела вызывают воспаление и отек мелких кровеносных сосудов. Под микроскопом мы видим определенный вид воспаления, называемый «гранулематозным воспалением». Этот тип АНЦА-васкулитов часто поражает легкие и/или носовые пазухи.

Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (EGPA, ранее называвшийся Churg-Strauss): Этот тип подобен гранулематозу с полиангиитом (GPA, выше) — под микроскопом мы видим гранулематозное воспаление, часто поражаются легкие и/или пазухи. Однако мы видим еще 2 вещи с этим типом (EGPA). У людей астма, которую трудно контролировать.

В анализах крови обнаруживаются более высокие уровни определенного вида лейкоцитов, называемых эозинофилами .

Что такое ANCA-гломерулонефрит?

Как упоминалось выше, АНЦА-васкулит возникает, когда аутоантитела (АНЦА) атакуют мелкие кровеносные сосуды. Когда ANCA-васкулит поражает почки, он влияет на фильтры в почках. Фильтры почки называются клубочками (отдельный называется клубочком). Клубочки состоят из пучка или шара крошечных кровеносных сосудов, называемых капиллярами. Поскольку ANCA-антитела воздействуют на мелкие кровеносные сосуды, эти мелкие кровеносные сосуды в клубочках (фильтры) могут быть атакованы и повреждены. АНЦА-гломерулонефрит — это термин, который мы используем, когда АНЦА-васкулит поражает или поражает почки, и когда это происходит, возникает воспаление и отек почечных фильтров («гломеруло-» = фильтры почки, «нефр-» = почка, «- itis» = воспаление или отек).

Клубочки, или почечные фильтры, обычно фильтруют воду, электролиты и отходы/токсины из крови в мочу.

В кровотоке есть белки и эритроциты, которые в норме не проходят через фильтр, поэтому в норме не попадают в мочу. Когда в клубочке (фильтре) есть воспаление и отек, например, когда лейкоциты атакуют их при АНЦА-васкулите, они не работают должным образом, и эритроциты и белок могут просачиваться в мочу. Иногда в моче можно увидеть кровь, из-за чего она выглядит коричневой, как чай или кока-кола, но иногда ее можно увидеть только с помощью теста, называемого тест-полоской для мочи (или анализа мочи), или под микроскопом. Белок в моче также можно обнаружить с помощью щупа для мочи, и иногда моча может выглядеть пенистой или пузырчатой.

Воспаление в почках из-за антител (ANCA), атакующих клубочки (фильтры), также вызывает ухудшение функции почек, что означает, что почки не в состоянии очищать кровь, избавляясь от токсинов/отходов, жидкости и электролитов в моче. Это может привести к почечной недостаточности. В зависимости от того, насколько нарушена функция почек, это может вызывать или не вызывать симптомы. Обычно не так много симптомов от снижения функции почек до тех пор, пока почки почти не отказывают. Проверка крови может помочь вашему врачу определить, нарушена ли функция почек, до того, как у вас появятся симптомы. Если почки отказывают и больше не могут выполнять свою работу, вам может потребоваться диализ. У некоторых людей диализ может быть временным. Если после лечения воспаления функция почек улучшается, некоторые люди могут отказаться от диализа. Иногда АНЦА-васкулит может влиять на функцию почек медленно — в течение недель, месяцев или даже лет, — но у многих людей это может произойти очень быстро, за несколько дней. Воспаление приводит к рубцеванию или необратимому повреждению почки. Лечение может уменьшить воспаление и отек. Вот почему обычно важно быстро лечить АНЦА-гломерулонефрит (заболевание почек, вызванное АНЦА-васкулитом), чтобы попытаться предотвратить или уменьшить количество повреждений и рубцевания в почках. О лечении поговорим позже.

Кто болеет васкулитом?

АНЦА-васкулит встречается редко. Чаще всего он диагностируется у людей позднего среднего возраста (50–60 лет), но может встречаться и у пожилых, и у молодых людей. Это редко встречается у детей. Это одинаково часто встречается у мужчин и женщин и гораздо чаще встречается у белых, чем у представителей других рас.

На что это влияет и каковы симптомы?

АНЦА-васкулит может поражать любую часть тела, поскольку мелкие кровеносные сосуды, поражаемые при АНЦА-васкулите, расположены по всему телу. Симптомы васкулита включают генерализованные (не специфичные для одного органа или части тела) симптомы, такие как лихорадка или ночная потливость, ломота в теле, боль в суставах и мышцах, снижение аппетита и потеря веса. Боль в суставах может поражать несколько суставов и переходить с одного сустава на другой, но отек или покраснение суставов встречается редко. В дополнение к этим генерализованным симптомам также могут быть симптомы, связанные с ANCA-васкулитом, поражающим определенный орган или часть тела. Существует множество различных симптомов, которые могут возникать при АНЦА-васкулите; некоторые из них перечислены ниже:

При поражении почек-

Кровь в моче (может быть красной или чаще цвета чая)
Пенистая моча (из-за белка в моче)
Новое или усугубившееся высокое кровяное давление
Снижение функции почек или почечная недостаточность – это часто не вызывает много симптомов, пока не станет более выраженным/тяжелым, но симптомы могут включать утомляемость, тошноту/рвоту, плохой аппетит, металлический привкус

При поражении легких-

Затрудненное дыхание/одышка
Кашель с кровью
Кашель (продуктивный или непродуктивный)
Боль в груди, которая может усиливаться при глубоком вдохе

При поражении верхних дыхательных путей-

Затрудненное дыхание/одышка
Хриплый голос
Кашель

При поражении носовых пазух —

Боль/давление или застой в пазухах, инфекции пазух
Желто-зеленые, коричневые, черные или кровянистые выделения/выделения из носа
Корки вокруг носа
Носовые кровотечения

При поражении глаз –

Красные, раздраженные глаза
Боль в глазах
Затуманенное зрение
Потеря зрения на один (или оба) глаза

При поражении ушей-

Звон в одном или обоих ушах (тиннитус)
Инфекция/воспаление среднего уха
Потеря слуха

При поражении нервов-

Онемение, покалывание или слабость в различных областях тела (периферическая невропатия — асимметричная и может быть множественной)

При поражении кожи –

Сыпь на стопах/голенях или иногда на кистях/руках с небольшими красновато-багровыми пятнами, слегка возвышающимися
Язвы или язвы

Как мы можем проверить васкулит ANCA?

Врачи используют комбинацию тестов, анамнеза (ваши симптомы и то, что с вами произошло) и физического осмотра для диагностики ANCA-васкулита. Эти тесты обычно сосредоточены на пораженных участках тела. Обычно для постановки диагноза требуется сочетание тестов, а также разговора с кем-то и его осмотра. Ниже приведены некоторые тесты, которые часто используются для оценки васкулита:

Анализ крови на ANCA (аутоантитела)
Анализы крови, которые показывают воспаление в организме (включая кровеносные сосуды)
Для проверки поражения почек – анализы крови на функцию почек (креатинин), анализы мочи на кровь и белок и исследование мочи под микроскопом
Для проверки поражения легких — рентгенография и/или компьютерная томография органов грудной клетки. Дальнейшее обследование может включать бронхоскопию, при которой исследуются дыхательные пути/легкие с помощью камеры.
Для выявления вовлечения пазух – эндоскопическое исследование (осмотр с помощью небольшой камеры) пазух
Биопсия пораженной ткани или органа — это означает процедуру получения небольшого кусочка ткани (например, почки, легкого, синуса или кожи) из части тела для изучения под микроскопом. Процедура различается в зависимости от типа биопсии (откуда берется биопсия).

Хотя положительный тест на АНЦА (при анализе крови) может быть очень полезным для подтверждения диагноза АНЦА-васкулит, он не является идеальным тестом и не может установить диагноз сам по себе. Тест на АНЦА иногда может быть положительным при других заболеваниях (у людей, у которых нет АНЦА-васкулита). Кроме того, около 10-20% людей с малоиммунным васкулитом мелких сосудов имеют отрицательный тест на АНЦА. Таким образом, оценка симптомов или вовлеченности человека очень важна, и во многих случаях может быть важна биопсия. При подозрении на поражение почек биопсия почки может подтвердить диагноз.

Как лечится АНЦА-васкулит?

Лечение АНЦА-васкулитов является сложным и должно включать специалистов по пораженным органам/частям тела. Когда аутоантитела (ANCA) атакуют разные части тела, они могут повредить эти области. Воспаление в кровеносных сосудах может привести к рубцеванию, особенно если оно продолжается в течение длительного времени. Поскольку иммунная система (антитела и лейкоциты) вызывает воспаление и повреждение, лечение включает в себя попытки подавить или успокоить иммунную систему. Лекарства, которые делают это, часто называют иммунодепрессанты лекарства. Существуют разные типы лекарств, которые подавляют иммунную систему, и они действуют по-разному. Однако, поскольку иммунная система отвечает за предотвращение инфекции или борьбу с ней, все эти лекарства могут увеличить риск заражения. Эти лекарства могут иметь другие побочные эффекты или риски, которые уникальны, но все они могут подвергнуть вас более высокому риску заражения.

В целом лечение АНЦА-васкулитов включает 2 этапа. Первая часть называется индукционная терапия , направленная на то, чтобы попытаться взять болезнь под контроль и добиться ремиссии. Как только заболевание переходит в стадию ремиссии, вторая часть лечения называется поддерживающей терапией . Поддерживающая терапия включает в себя постоянный прием иммунодепрессантов, чтобы поддерживать ремиссию болезни и снизить вероятность ее рецидива (рецидива).

Поскольку АНЦА-васкулит может сильно различаться у разных людей, способы его лечения также могут сильно различаться. Точное лечение и используемые лекарства зависят от нескольких факторов:

Какой у вас тип васкулита (MPO или PR3)
Насколько серьезны ваши симптомы и заболевание
Насколько быстро прогрессирует ваша болезнь
Какие органы или системы организма поражены/поражены

Многие лекарства, применяемые при АНЦА-васкулитах, более подробно описаны на отдельных страницах, но вот некоторые из методов лечения/лекарств, которые можно использовать:

Кортикостероиды – их также иногда называют «глюкокортикоидами» или «стероидами». Их можно вводить внутривенно или перорально (в виде таблеток). Некоторые люди получают несколько доз внутривенно, а затем переходят на форму таблеток. Общие типы включают преднизолон (таблетки) и метилпреднизолон (медрол, солумедрол – внутривенно). Стероиды часто начинают принимать первыми, но сами по себе они гораздо менее эффективны. Их обычно дают с одним из других лекарств, перечисленных ниже. Стероиды часто назначают постепенно, постепенно уменьшая дозу в течение нескольких месяцев. Существует ряд побочных эффектов, которые можно наблюдать при применении кортикостероидов. Некоторые из них случаются вскоре после того, как вы начинаете их принимать, включая проблемы со сном, повышенный аппетит, изменения настроения или раздражительность. Некоторые из них не представляют проблемы для людей, принимающих кортикостероиды в течение короткого времени, но могут представлять опасность, если люди принимают стероиды в течение длительного времени, например, влияние на здоровье костей.
Циклофосфамид (Цитоксан) – это лекарство, которое можно давать в виде ежемесячной инфузии или ежедневной таблетки (перорально). Обычно его назначают на срок от 3 до 6 месяцев в качестве индукционной терапии (см. выше), чтобы добиться ремиссии заболевания. Это лечение, которое использовалось дольше всего для ANCA-васкулитов (помимо стероидов), и оно эффективно для достижения ремиссии заболевания у большинства людей. Это тип химиотерапии (хотя он назначается в более низких дозах, чем при раке) и имеет побочные эффекты, включая тошноту и истончение/выпадение волос. Долгосрочные риски/возможные побочные эффекты включают бесплодие и рак (намного реже) — они связаны с общей дозой, которую получает человек, и эти риски (особенно в отношении рака) низки, если это дается в течение короткого периода времени (6 месяцев или меньше). . Ежемесячное внутривенное лечение (по сравнению с ежедневным приемом внутрь) снижает общее количество получаемого циклофосфамида примерно наполовину.
Ритуксимаб (Ритуксан) – вводится в виде инфузии. Начальное лечение (индукционная терапия) назначается либо в виде 4 доз в неделю, либо в виде 2 доз с интервалом в 2 недели. Эффект длится около 6 месяцев в организме. Его также можно использовать для поддерживающей терапии, а поддерживающие (повторные) дозы обычно вводят через 6 месяцев. Ритуксимаб представляет собой антитело, которое нацелено на клетки иммунной системы организма, вырабатывающие антитела (чтобы предотвратить выработку организмом большего количества аутоантител к ANCA).
Азатиоприн (Имуран) – это таблетки, которые принимают внутрь ежедневно. Он обычно используется для поддерживающей терапии (после лечения циклофосфамидом или, возможно, ритуксимабом).
Микофенолата мофетил (CellCept или Myfortic) – это таблетки, которые принимают внутрь два раза в день. Он используется реже при васкулите ANCA, но является альтернативным лечением, если другие лекарства не подходят или не работают.
Плазмаферез – это процедура, при которой из кровотока удаляются антитела, в том числе аутоантитела к ANCA, вызывающие это заболевание. Его также можно назвать плазмаферезом или PLEX. Кровь человека пропускают через аппарат, который удаляет из крови антитела, затем кровь возвращается в организм (без антител). Процедуры длятся пару часов и обычно проводятся каждые 1-2 дня в течение примерно 2 недель. Это делается рано (как часть индукционной терапии), если у кого-то есть кровотечение в легких или часто, если у него тяжелая травма/повреждение почек. Это используется в дополнение к некоторым из лекарств, перечисленных выше.

Что делать, если у меня васкулит?

Известие о том, что у вас редкое хроническое заболевание, может быть пугающим, стрессовым и ошеломляющим. Медицинские работники будут делиться большим количеством информации о вашем состоянии и вариантах лечения. Одна из самых полезных вещей, которые вы можете сделать, — это иметь с собой на приеме надежного друга или члена семьи. Попросите их делать заметки и помочь вам задать вопросы. Это уменьшит беспокойство о том, что вы можете забыть вопрос или не вспомнить какую-то важную информацию, которую вам сообщил врач. Вот некоторые вопросы, которые многие пациенты считают полезным задать своему врачу:

Какой у меня диагноз?
На какой стадии моя болезнь?
Каковы мои варианты лечения?
Какой вариант вы рекомендуете?
Почему?
Каковы шансы на успех лечения?
Каковы риски и побочные эффекты лечения?
Как долго будет продолжаться лечение?
Придется ли мне изменить свою обычную деятельность?
Сколько будет стоить лечение?

Трансплантация почки при АНЦА-васкулите

У некоторых пациентов даже при лечении вовлечение почек в АНЦА-васкулит приводит к почечной недостаточности. К счастью, пересадка почки является вариантом лечения для таких пациентов.

Посетите эту страницу в Библиотеке здоровья почек, чтобы получить общую информацию о трансплантации почки.

Вернется ли заболевание ANCA при трансплантации почки?

Около 10-15% пациентов будут иметь симптомы АНЦА-заболевания после трансплантации почки. Это называется рецидивирующим заболеванием. Не все повторяющиеся симптомы связаны с почками, но некоторые из них будут. Важно, чтобы заболевание ANCA находилось под контролем и находилось в состоянии ремиссии (обычно не менее года) до пересадки почки. Это снижает вероятность того, что болезнь ANCA вернется после трансплантации.

Как правило, если заболевание АНЦА рецидивирует в трансплантированной почке, это происходит через 2,5–4 года после трансплантации, но может возникнуть в любое время.

Существует ли какое-либо лечение АНЦА-заболевания, которое возвращается при трансплантации?

Лечение аналогично лечению пациентов с ANCA-заболеванием в исходной почке. Они отличаются от тех, которые принимаются для предотвращения отторжения почечного трансплантата.

Если заболевание ANCA вернется, приведет ли это к потере почечного трансплантата?

Рецидивирующее заболевание АНЦА редко приводит к отторжению трансплантированной почки. Если вы посмотрите на всех пациентов с АНЦА-заболеванием через 10 лет после трансплантации, то около 8% из них потеряют почку из-за рецидива АНЦА-заболевания.

Пациент с ANCA-заболеванием, которому пересадили почку, может рассчитывать на такую же продолжительность жизни и выживаемость после трансплантации почки, что и пациент, перенесший трансплантацию, у которого почечная недостаточность вызвана другим заболеванием.

Фонд васкулитов

Фонд васкулитов был создан, чтобы помочь изолировать пациентов с васкулитом и их семьи. Они обеспечивают поддержку, осведомленность и исследования для всех типов васкулита.

Электронная почта: [email protected]. org

Группа поддержки васкулитов Северной Каролины/Роли

Клинические испытания

Узнайте о клинических испытаниях и обсервационных исследованиях в Центре почек UNC

ClinicalTrials.gov предоставляет регулярно обновляемую информацию о клинических исследованиях, поддерживаемых на федеральном и частном уровнях. Он включает информацию о цели испытания, лицах, которые могут в нем участвовать, местах и номерах телефонов для получения более подробной информации.

CenterWatch Clinical Trials Listing Service: этот сайт предоставляет общую информацию о клинических испытаниях. Он включает в себя списки тысяч клинических испытаний, спонсируемых промышленностью, которые активно ищут пациентов в США и за рубежом.

Подкасты ANCA о васкулите

Эти выпуски подкастов были подготовлены Центром почек Университета Северной Каролины и ведутся доктором Роном Фальком.

ANCA Vasculitis – доктор Фальк выступает на собрании поддержки пациентов Фонда васкулитов и отвечает на распространенные вопросы, которые он слышит от пациентов. Этот подкаст доступен на английском, испанском и китайском языках.
Патология АНЦА-васкулитов. В этом видео представлены Дж. Чарльз Дженнетт, доктор медицинских наук, и пациентка Дайан, и они обсуждают, что такое АНЦА-васкулит, что вызывает его и как он выглядит при биопсии.
Лечение АНЦА-васкулитов – доктор Фальк и пациентка Дайанна обсуждают общие проблемы и вопросы, касающиеся лечения АНЦА-васкулитов.
Быть там для вашего друга с васкулитом — Если у кого-то есть друг или член семьи, у которого диагностирован васкулит, этот человек может не знать, что сказать или что делать. Делеша Миллер Карпентер, доктор философии, MSPH, берет интервью у доктора Фалька и пациентки Дайанны в этом эпизоде, состоящем из двух частей.
Полноценная жизнь с АНЦА-васкулитом – доктор Фальк и пациентка Дайанна обсуждают, как пациент с АНЦА может улучшить качество своей жизни.

Эта страница была проверена и обновлена в сентябре 2018 г. Шеннон Мерфи, доктор медицины.

АНЦА-позитивный васкулит — StatPearls

Непрерывное обучение

Васкулиты, ассоциированные с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами (АНЦА), представляют собой гетерогенную группу редких аутоиммунных состояний, вызывающих воспаление кровеносных сосудов с различными проявлениями. В этом упражнении описывается клиническая оценка и лечение АНЦА-ассоциированных васкулитов, а также подчеркивается роль межпрофессиональной команды в лечении пациентов с этим заболеванием.

Цели:

Определите патогенез васкулитов, связанных с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами (ANCA).
Опишите соответствующее обследование пациента с васкулитами, связанными с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами (ANCA).
Опишите доступные варианты лечения васкулитов, связанных с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами (ANCA).
Обзор некоторых межпрофессиональных командных стратегий для улучшения координации помощи и коммуникации для улучшения ухода за пациентами с ANCA-ассоциированными васкулитами и улучшения исходов.

Доступ к бесплатным вопросам с несколькими вариантами ответов по этой теме.

Введение

Васкулиты, ассоциированные с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами (АНЦА), представляют собой гетерогенную группу редких аутоиммунных состояний, вызывающих воспаление сосудов с различными проявлениями. Он включает три основных заболевания: гранулематоз с полиангиитом (ГПА; ранее известный как гранулематоз Вегенера), эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (ЭГПА; ранее известный как синдром Чарга-Стросса) и микроскопический полиангиит (МПА). Другими заболеваниями, связанными с ANCA, являются лекарственный васкулит и почечный ограниченный васкулит.

Этиология

Связь между этими клиническими синдромами (GPA, EGPA и MPA) и антинейтрофильными цитоплазматическими антителами (ANCA) была установлена в 1988 г., когда было обнаружено, что сыворотка пациентов с серповидным гломерулонефритом связывается с нейтрофилами по двум узнаваемым схемам; перинуклеарно или диффузно по всей цитоплазме . Дальнейшее исследование показало, что эти паттерны отражают два типа антител; Антитело P-ANCA против нейтрофильной миелопероксидазы (MPO), а C-ANCA против нейтрофильной протеиназы 3 (PR3).[1][2][3] Вышеупомянутые клинические синдромы обычно положительны для одного из этих антител, но не для обоих.

Эпидемиология

Васкулиты, связанные с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами (ANCA), являются редкими заболеваниями. Сообщается, что заболеваемость составляет от 10 до 20 случаев на миллион. ГПА является наиболее распространенным заболеванием трех типов с частотой от 5 до 10 случаев на миллион и пиком заболеваемости в среднем возрасте (приблизительно 55 лет). MPA встречается реже, чем GPA, с соотношением мужчин и женщин 2: 1, а EGPA встречается реже всего.

Патофизиология

До сих пор неизвестно, как развиваются антитела к нейтрофильным цитоплазматическим антителам (ANCA). Некоторые исследования предполагают генетическую роль. В двух исследованиях была обнаружена связь между анти-PR3-ANCA и HLA-DP, PRTN3 (ген, кодирующий протеиназу-3), а анти-MPO ANCA был связан в основном с полиморфизмами HLA-DQ. [7][8] Некоторые исследования связывают развитие ANCA-антител с экологическими причинами или инфекциями, предлагая модель молекулярной мимикрии.] Исследования in vitro показали, что нейтрофилы первоначально праймируются (частично стимулируются) TNF-альфа, липополисахаридом (LPS) или комплементом (C5a), затем он активируется после связывания с ANCA. После активации он дегранулирует и опосредует повреждение эндотелиальных клеток.

Другие исследования показали, что ANCA активирует внутриклеточные сигнальные пути, приводящие к изменению экспрессии молекул адгезии, что способствует адгезии и миграции нейтрофилов в эндотелий сосудов.[10][11][12]

Гистопатология

Иммуногистология показывает небольшое количество или отсутствие отложений иммуноглобулина и комплемента и поэтому называется малоиммунным васкулитом.

ГПД: при биопсии ткани легкого обнаруживаются признаки васкулита и образования некротической гранулемы, что характерно для этого заболевания. Однако биопсия почки не показывает гранулемы.

МПА: биопсия показывает капиллярит без образования гранулем в дополнение к лейкоцитокластическим изменениям и серповидному гломерулонефриту в почках.

EGPA: биопсия показывает некротический васкулит с эозинофильными инфильтратами и эозинофильными гранулемами.[13][14][15]

Анамнез и медицинский осмотр

Антинейтрофильные цитоплазматические антитела (ANCA) васкулиты, пациент обычно жалуется на утомляемость, лихорадку и потерю веса.

Однако васкулиты ANCA проявляются различными клиническими синдромами, как указано ниже.

ГПД:
- В дополнение к почкам обычно поражаются верхние и нижние дыхательные пути.
- Симптомы со стороны верхних дыхательных путей включают кровянистые выделения из носа, изъязвление носа, синусит и хронический средний отит. Повреждение носового хряща может вызвать характерную седловидную деформацию носа.
- Симптомы нижних дыхательных путей, вторичные по отношению к узлам в легких и альвеолярному кровоизлиянию, иногда могут быть тяжелыми и смертельными. В редких случаях это может привести к стенозу трахеи.
- Поражение почек может вызвать быстропрогрессирующую почечную недостаточность. У пациента может быть высокое кровяное давление, недавно возникшая протеинурия и активные мочевые осадки (гематурия, лейкоцитурия).[16][17][18]
- Около 90 процентов пациентов с мультисистемным активным ГПА имеют положительный результат на АНЦА. Таким образом, отсутствие АНЦА не обязательно исключает диагноз.

МПА:
- МПА вызывает некротизирующий васкулит (без образования гранулемы) мелких сосудов и обычно проявляется как гломерулонефрит, который проявляется признаками и симптомами острой почечной недостаточности. Следует отметить, что поражение почек почти повсеместно встречается при МПА.
- Вовлечение легких встречается реже, чем при ГПА. Он проявляется капилляритом, вызывающим сильное альвеолярное кровотечение, которое также может быть тяжелым. Это также может вызвать легочный фиброз.
- Около 90 процентов 90 410 пациентов являются ANCA позитивными.

Лекарственный АНЦА-васкулит:

Воздействие многих лекарственных препаратов связано с развитием васкулита (например, пропилтиоурацил, метимазол, карбимазол, гидралазин и миноциклин).

Часто вызывает конституциональные симптомы, такие как артралгии, утомляемость и кожная сыпь.

Однако также может наблюдаться весь спектр клинических признаков, включая быстро прогрессирующую почечную недостаточность и альвеолярное кровоизлияние.

Оценка

Диагноз васкулита требует высокой степени настороженности из-за редкости заболевания и мультисистемного характера васкулита. Подробный анамнез и физикальное обследование являются ключевыми в лечении васкулита. Полное обследование требуется для установления диагноза, исключения других причин и оценки тяжести заболевания и поражения органов. Для установления диагноза необходимо сочетание клинической оценки с серологическим исследованием, а биопсия ткани многократно подтверждает диагноз.

У пациентов с ГПА в дополнение к признакам и симптомам васкулита может наблюдаться характер C-ANCA (с положительными антителами против PR3). Хотя для постановки диагноза достаточно наличия типичных клинических признаков и симптомов с положительной серологией, врачи обычно подтверждают биопсию ткани из-за высокого риска лечения. Биопсия ткани при ГПА показывает васкулит с некротизирующими гранулемами, за исключением биопсии почки, которая показывает только признаки васкулита без гранулем.

При МПА серология часто положительна на антитела против МПО с характером P-ANCA.

В EGPA серология может быть положительной на MPO или PR3. Однако около 40% пациентов АНЦА-отрицательны. Особенностью ЭГПА является наличие у больных эозинофилии в периферической крови и пораженных тканях. Отсутствие эозинофилии должно поставить под сомнение диагноз [23].

При лекарственно-индуцированном ANCA-ассоциированном васкулите имеется история приема лекарств. Многие лекарства связаны с этим состоянием, включая пропилтиоурацил, метимазол, карбимазол, гидралазин, миноциклин, аллопуринол, пеницилламин, прокаинамид, тиамазол, клозапин, фенитоин, рифампицин, цефотаксим, изониазид и индометацин.

Пациенты также должны пройти тестирование на антинуклеарные антитела и антитела к базальной мембране клубочков, поскольку системная красная волчанка (СКВ) и синдром Гудпасчера (заболевание против клубочковой базальной мембраны) могут проявляться схожими клиническими признаками и симптомами. Также следует исключить инфекцию, поскольку инфекционный эндокардит и хронический гепатит также могут проявляться сходным образом.

Оценка активности заболевания включает проверку маркеров воспаления, персистенции АНЦА-антител, функции почек (мочевины и электролитов, количественного определения белка в моче, микроскопии мочи). Активность заболевания можно отслеживать с помощью клинических инструментов, таких как Бирмингемская шкала активности васкулита (BVAS), которая помогает проводить оценку с течением времени.[24][25]

Лечение / Управление

Лечение васкулитов антинейтрофильных цитоплазматических антител (ANCA) начинается с индукции ремиссии, чтобы избежать или замедлить поражение органов. Определение ремиссии было стандартизировано группой Европейского общества васкулитов/Европейской лиги против ревматизма (EUVAS/EULAR), что означает отсутствие обнаруживаемой активности заболевания с использованием признанного инструмента оценки, такого как BVAS.[26]

Индукция ремиссии обычно осуществляется циклофосфамидом в дополнение к высоким дозам стероидов. Иногда при угрожающем жизни заболевании или тяжелом поражении почек плазмаферез используется вместе с индукционной терапией.[27][28] В последнее время для индукции ремиссии используется внутривенный ритуксимаб, так как он имеет меньше побочных эффектов, чем циклофосфамид, при том же терапевтическом эффекте (исследования показали, что ритуксимаб обладает такой же эффективностью, что и циклофосфамид, при индукции ремиссии) [29]. ][30] У пациентов с рецидивом заболевания исследование RAVE (ритуксимаб по сравнению с циклофосфамидом при АНЦА-ассоциированном васкулите) показало, что ритуксимаб превосходит циклофосфамид. В этом исследовании 67% пациентов достигли ремиссии через 6 месяцев по сравнению с 42% пациентов, получавших лечение циклофосфамидом.[30] Иногда индукция ремиссии может быть достигнута с помощью метотрексата или микофенолата мофетила, но это делается у меньшинства пациентов, у которых нет признаков заболевания органов или жизни, угрожающего жизни. Поддержание ремиссии обычно осуществляется либо метотрексатом, либо азатиоприном. Хотя единого мнения о продолжительности поддерживающей терапии нет, ее обычно назначают на срок от 18 до 24 месяцев во избежание рецидива.

Дифференциальный диагноз

Васкулиты мелких сосудов представляют собой либо ANCA-ассоциированные васкулиты, либо васкулиты иммунных комплексов.

Иммунокомплексные васкулиты могут давать признаки и симптомы, сходные с ANCA-ассоциированными васкулитами. Основное отличие состоит в том, что при гистопатологии васкулиты иммунных комплексов демонстрируют обильное отложение иммунных комплексов в пораженных тканях. Это может быть вызвано инфекциями, такими как гепатит B, гепатит C, вирус иммунодефицита человека (ВИЧ) или эндокардит. Это также может быть вызвано аутоиммунными состояниями, такими как СКВ, ревматоидный артрит и синдром Шегрена. Криоглобулинемия является одним из иммунных комплексных васкулитов, вызванных хронической инфекцией гепатита С.

Заболевание антигломерулярной базальной мембраны (синдром Гудпасчера) может имитировать АНЦА-васкулит, который поражает почки и легкие. Примерно от 10 до 40 процентов пациентов с антигломерулярным заболеванием базальной мембраны имеют ANCA-положительный результат (двойной положительный результат). Эти пациенты подвержены более высокому риску рецидива.

Миксома предсердий также может проявляться утомляемостью, лихорадкой, потерей веса, пурпурной кожной сыпью, неврологическим поражением и повреждением легких вследствие эмболизации.

Злокачественные новообразования редко могут имитировать васкулит, либо из-за самого заболевания, такого как лимфома, поражающая кровеносные сосуды, либо как паранеопластическое заболевание.[31][32]

Прогноз

Прогноз для АНЦА-васкулита улучшился с 80% годовой смертности до длительной ремиссии, а смертность снизилась до 10%.

Рецидивы распространены и часто наблюдаются у пациентов с ГПА, который рецидивирует более чем у 50% пациентов в течение 5 лет.

Осложнения

Осложнения вызваны либо самим заболеванием, либо лечением.

Осложнения заболевания включают вышеупомянутые проявления и поражение органов, таких как легкие, почки и периферические нервы. Кроме того, пациенты подвержены повышенному риску гипертонии, ишемической болезни сердца, инфаркта миокарда, язв во рту и цереброваскулярных заболеваний.

Осложнения лечения включают злокачественные новообразования, химический цистит, недостаточность костного мозга, недостаточность половых желез, диабет и остеопороз. [33][34][35]

Сдерживание и просвещение пациентов

Пациенты должны быть проинформированы о самой болезни, лечении и его побочных эффектах.

Васкулит означает воспаление кровеносных сосудов, которое может их повредить. Кровеносные сосуды несут кислород и питательные вещества к тканям тела, и когда они повреждаются, это вызывает повреждение вовлеченных тканей.

Существуют различные типы васкулита. Как было сказано выше, некоторые из них вызваны приемом лекарств, а другие возникают беспричинно.

Симптомы васкулита включают утомляемость, мышечную боль, лихорадку, кашель, кровохарканье, боль в животе, кровь в моче или слабость, а также онемение рук или ног.

Лечение васкулита включает использование стероидов вместе с другими препаратами, подавляющими иммунную систему, такими как циклофосфамид или ритуксимаб.

Улучшение результатов работы команды здравоохранения

Роль межпрофессиональных бригад очень важна для оказания комплексной помощи больным васкулитами, учитывая полисистемный характер заболевания. При АНЦА-ассоциированном васкулите в основном поражаются легкие и почки. Привлечение ревматологов, нефрологов, пульмонологов, фармакологов и медицинских сестер к уходу за больными будет способствовать снижению заболеваемости.

Контрольные вопросы

Доступ к бесплатным вопросам с несколькими вариантами ответов по этой теме.

Прокомментируйте эту статью.

Ссылки

1.

Falk RJ, Jennette JC. Антинейтрофильные цитоплазматические аутоантитела со специфичностью к миелопероксидазе у больных системным васкулитом и идиопатическим некротизирующим и серповидным гломерулонефритом. N Engl J Med. 1988 23 июня; 318 (25): 1651-7. [PubMed: 2453802]

2.

Найлз Дж.Л., МакКласки Р.Т., Ахмад М.Ф., Арнаут М.А. Аутоантиген гранулематоза Вегенера представляет собой новую сериновую протеиназу нейтрофилов. Кровь. 1989 01 ноября; 74 (6): 1888-93. [PubMed: 2679910]

3.

ван дер Вуде Ф. Дж., Расмуссен Н., Лобатто С., Вийк А., Пермин Х., ван Эс Л.А., ван дер Гиссен М., ван дер Хем Г.К., Т.Х. Аутоантитела против нейтрофилов и моноцитов: инструмент для диагностики и маркер активности заболевания при гранулематозе Вегенера. Ланцет. 1985 г., 23 февраля; 1(8426):425-9. [PubMed: 2857806]

4.

Уоттс Р.А., Лейн С.Е., Бентам Г., Скотт Д.Г. Эпидемиология системного васкулита: десятилетнее исследование в Соединенном Королевстве. Ревмирующий артрит. 2000 фев; 43 (2): 414-9. [PubMed: 10693883]

5.

Гонсалес-Гей М.А., Гарсия-Порруа С., Герреро Дж., Родригес-Ледо П., Льорка Дж. Эпидемиология первичных системных васкулитов на северо-западе Испании: последствия Чапел-Хилл Определения консенсусной конференции. Ревмирующий артрит. 2003 15 июня; 49 (3): 388-93. [PubMed: 12794795]

6.

Mohammad AJ, Jacobsson LT, Westman KW, Sturfelt G, Segelmark M. Заболеваемость и выживаемость при гранулематозе Вегенера, микроскопическом полиангиите, синдроме Чарга-Стросса и узелковом полиартериите. Ревматология (Оксфорд). 2009 г.Декабрь; 48 (12): 1560-5. [PubMed: 19797309]

7.

Lyons PA, Rayner TF, Trivedi S, Holle JU, Watts RA, Jayne DR, Baslund B, Brenchley P, Bruchfeld A, Chaudhry AN, Cohen Tervaert JW, Deloukas P, Feighery C, Gross WL, Guillevin L, Gunnarsson I, Harper L, Hrušková Z, Little MA, Martorana D, Neumann T, Ohlsson S, Padmanabhan S, Pusey CD, Salama AD, Sanders JS, Savage CO, Segelmark M, Stegeman CA , Tesař V, Vaglio A, Wieczorek S, Wilde B, Zwerina J, Rees AJ, Clayton DG, Smith KG. Генетически различные подмножества ANCA-ассоциированного васкулита. N Engl J Med. 2012 19 июля;367(3):214-223. [Бесплатная статья PMC: PMC3773907] [PubMed: 22808956]

8.

Merkel PA, Xie G, Monach PA, Ji X, Ciavatta DJ, Byun J, Pinder BD, Zhao A, Zhang J, Tadesse Y, Цянь Д., Вейраух М., Наир Р., Цой А., Панью С., Каретт С., Чанг С., Катбертсон Д., Дэвис Дж. К., Делларипа П.Ф., Форбесс Л., Гевурц-Зингер О., Хоффман Г.С., Халиди Н. , Кенинг С., Лэнгфорд К.А., Mahr AD, McAlear C, Moreland L, Seo EP, Specks U, Spiera RF, Sreih A, St Clair EW, Stone JH, Ytterberg SR, Elder JT, Qu J, Ochi T, Hirano N, Edberg JC, Falk RJ, Amos CI, Симинович К.А., Консорциум клинических исследований васкулита. Идентификация функциональных и экспрессионных полиморфизмов, связанных с риском антинейтрофильного цитоплазматического аутоантител-ассоциированного васкулита. Артрит Ревматолог. 2017 май;69(5):1054-1066. [Бесплатная статья PMC: PMC5434905] [PubMed: 28029757]

9.

Каин Р., Экснер М., Брандес Р., Зибермайр Р., Каннингем Д., Олдерсон К.А., Давидовиц А., Рааб И., Ян Р., Ашур О., Spitzauer S, Sunder-Plassmann G, Fukuda M, Klemm P, Rees AJ, Kerjaschki D. Молекулярная мимикрия при малоиммунном фокальном некротическом гломерулонефрите. Нат Мед. 2008 Октябрь; 14 (10): 1088-96. [Бесплатная статья PMC: PMC2751601] [PubMed: 18836458]

10.

Savage CO, Gaskin G, Pusey CD, Pearson JD. Антитела против нейтрофильной цитоплазмы могут распознавать аутоантигены, связанные с эндотелиальными клетками сосудов и антинейтрофильными цитоплазматическими антителами. Опыт Нефрол. 1993 май-июнь;1(3):190-5. [PubMed: 7915959]

11.

Schreiber A, Xiao H, Jennette JC, Schneider W, Luft FC, Kettritz R. Рецептор C5a опосредует активацию нейтрофилов и ANCA-индуцированный гломерулонефрит. J Am Soc Нефрол. 2009 фев; 20 (2): 289-98. [Статья бесплатно PMC: PMC2637051] [PubMed: 1
22]

12.

Radford DJ, Luu NT, Hewins P, Nash GB, Savage CO. Антинейтрофильные цитоплазматические антитела стабилизируют адгезию и способствуют миграции текущих нейтрофилов на эндотелиальные клетки. Ревмирующий артрит. 2001 декабрь; 44 (12): 2851-61. [В паблике: 11762946]

13.

Jennette JC, Falk RJ, Bacon PA, Basu N, Cid MC, Ferrario F, Flores-Suarez LF, Gross WL, Guillevin L, Hagen EC, Hoffman GS, Jayne DR, Kallenberg CG , Lamprecht P, Langford CA, Luqmani RA, Mahr AD, Matteson EL, Merkel PA, Ozen S, Pusey CD, Rasmussen N, Rees AJ, Scott DG, Specks U, Stone JH, Takahashi K, Watts RA. Пересмотренная номенклатура васкулитов Международной конференции по консенсусу в Чапел-Хилл 2012 г. Ревмирующий артрит. 2013 Январь; 65(1):1-11. [В паблике: 23045170]

14.

Холл-Ульрих К. [Гистопатология системного васкулита]. патология. 2010 фев; 31 (1): 67-76. [PubMed: 19533137]

15.

Jennette JC, Falk RJ. Патогенез заболевания, опосредованного антинейтрофильными цитоплазматическими аутоантителами. Нат Рев Ревматол. 2014 авг; 10 (8): 463-73. [PubMed: 25003769]

16.

Comarmond C, Cacoub P. Гранулематоз с полиангиитом (Вегенер): клинические аспекты и лечение. Аутоиммунная версия, ноябрь 2014 г.; 13 (11): 1121-5. [В паблике: 25149391]

17.

Daum TE, Specks U, Colby TV, Edell ES, Brutinel MW, Prakash UB, DeRemee RA. Трахеобронхиальное поражение при гранулематозе Вегенера. Am J Respir Crit Care Med. 1995 г., февраль; 151 (2 часть 1): 522-6. [PubMed: 7842215]

18.

Chang DY, Wu LH, Liu G, Chen M, Kallenberg CG, Zhao MH. Переоценка гистопатологической классификации ANCA-ассоциированного гломерулонефрита: исследование 121 пациента в одном центре. Трансплантация нефролового циферблата. 2012 июнь; 27 (6): 2343-9. [PubMed: 22121235]

19.

Калленберг К.Г. Диагностика и классификация микроскопического полиангиита. J Аутоиммун. 2014 февраль-март; 48-49:90-3. [PubMed: 24461388]

20.

Mouthon L, Dunogue B, Guillevin L. Диагностика и классификация эозинофильного гранулематоза с полиангиитом (ранее называвшимся синдромом Чарга-Стросса). J Аутоиммун. 2014 февраль-март; 48-49:99-103. [PubMed: 24530234]

21.

ван дер Гест К.С.М., Брауэр Э., Сандерс Дж.С., Сандовичи М., Бос Н.А., Бутс AMH, Абдулахад В.Х., Стегеман К.А., Калленберг К.Г.М., Херинга П., Рутгерс А. Препарат при АНЦА-ассоциированном васкулите. Ревматология (Оксфорд). 2018 01 августа; 57 (8): 1332-1339. [PubMed: 2
15]

22.

Cornec D, Cornec-Le Gall E, Fervenza FC, Specks U. ANCA-ассоциированный васкулит — клиническая полезность использования специфичности ANCA для классификации пациентов. Нат Рев Ревматол. 2016 Окт;12(10):570-9. [PubMed: 27464484]

23.

Franssen CF, Huitema MG, Muller Kobold AC, Oost-Kort WW, Limburg PC, Tiebosch A, Stegeman CA, Kallenberg CG, Tervaert JW. Активация нейтрофилов in vitro антителами к протеиназе 3 и миелопероксидазе у пациентов с серповидным гломерулонефритом. J Am Soc Нефрол. 1999 июля; 10 (7): 1506-15. [PubMed: 10405206]

24.

Мухтияр С., Ли Р., Браун Д., Каррутерс Д., Дасгупта Б., Дубей С., Флоссманн О., Холл С., Голливуд Дж., Джейн Д., Джонс Р., Ланион П., Мьюир А., Скотт Д., Янг Л., Лукмани Р.А. Модификация и валидация Бирмингемской шкалы активности васкулитов (версия 3). Энн Реум Дис. 2009 Декабрь; 68 (12): 1827-32. [PubMed: 1
20]

25.

Koh JH, Kemna MJ, Cohen Tervaert JW, Kim WU. От редакции: Может ли увеличение титра антинейтрофильных цитоплазматических аутоантител предсказать рецидивы васкулита, ассоциированного с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами? Артрит Ревматолог. 2016 июль; 68 (7): 1571-3. [В паблике: 26882278]

26.

Хельмих Б., Флоссманн О., Гросс В.Л., Бэкон П., Коэн-Терверт Дж.В., Гильвен Л., Джейн Д., Махр А., Меркель П.А., Распе Х., Скотт Д.Г., Виттер Дж., Язичи Х., Лукмани РА. Рекомендации EULAR по проведению клинических исследований и/или клинических испытаний при системном васкулите: акцент на васкулит, ассоциированный с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами. Энн Реум Дис. 2007 май; 66 (5): 605-17. [Бесплатная статья PMC: PMC2703775] [PubMed: 17170053]

27.

Harper L, Morgan MD, Walsh M, Hoglund P, Westman K, Flossmann O, Tesar V, Vanhille P, de Groot K, Luqmani R , Флорес-Суарес Л.Ф., Уоттс Р., Пьюзи С., Брухфельд А., Расмуссен Н., Блокманс Д., Сэвидж К.О., Джейн Д., следователи EUVAS. Пульс против ежедневного перорального приема циклофосфамида для индукции ремиссии при АНЦА-ассоциированном васкулите: долгосрочное наблюдение. Энн Реум Дис. 2012 июнь;71(6):955-60. [PubMed: 22128076]

28.

Нтацаки Э., Каррутерс Д., Чакраварти К., Д’Круз Д., Харпер Л., Джейн Д., Лукмани Р., Миллс Дж., Муни Дж., Веннинг М., Уоттс Р.А., BSR и Рабочая группа по стандартам, руководствам и аудиту BHPR. Руководство BSR и BHPR по ведению взрослых с ANCA-ассоциированным васкулитом. Ревматология (Оксфорд). 2014 декабрь; 53 (12): 2306-9. [PubMed: 24729399]

29.

Джонс Р.Б., Терверт Дж.В., Хаузер Т., Лукмани Р., Морган М.Д., Пех К.А., Сэвидж КО, Сегельмарк М., Тезар В., ван Паассен П., Уолш Д., Уолш М., Вестман К., Джейн Д.Р., Европейская группа по изучению васкулита. Ритуксимаб в сравнении с циклофосфамидом при АНЦА-ассоциированном почечном васкулите. N Engl J Med. 2010 15 июля; 363 (3): 211-20. [В паблике: 20647198]. Миерас К., Вайценкамп Д., Икле Д., Зайферт-Марголис В., Мюллер М., Брунетта П., Аллен Н.Б., Фервенца Ф.С., Гита Д., Кеог К.А., Киссин Э.Ю., Монах П.А., Пейкерт Т., Стегеман С., Иттерберг С.Р., Спекс У. , Исследовательская группа RAVE-ITN. Ритуксимаб в сравнении с циклофосфамидом при АНЦА-ассоциированном васкулите. N Engl J Med. 2010 15 июля; 363 (3): 221-32. [Бесплатная статья PMC: PMC3137658] [PubMed: 20647199]

31.

STORCK H. Геморрагические явления в дерматологии. Дерматология. 1951; 102 (4-6): 197-252. [PubMed: 14849252]

32.

Agnello V, Romain PL. Смешанная криоглобулинемия на фоне инфицирования вирусом гепатита С. Реум Дис Клин Норт Ам. 1996 февраль; 22(1):1-21. [PubMed: 82]

33.

Robson J, Doll H, Suppiah R, Flossmann O, Harper L, Höglund P, Jayne D, Mahr A, Westman K, Luqmani R. Повреждения при анка-ассоциированных васкулитах : долгосрочные данные терапевтических испытаний Европейской группы по изучению васкулита (EUVAS). Энн Реум Дис. 2015 янв; 74(1):177-84. [В паблике: 24243925]

34.

Exley AR, Bacon PA, Luqmani RA, Kitas GD, Carruthers DM, Moots R. Исследование тяжести заболевания при системном васкулите с новой точки зрения повреждения с использованием индекса повреждения васкулита (VDI).