Гимнастика для среднего уха: Гимнастика для слуховых труб, упражнения при тубоотите и отите для открытия евстахиевой трубы, смотреть видео

История болезни:

Мы представляем историю болезни соревнующейся гимнастки с 22q11.2DS, у которой были отмечены определенные проблемы, связанные с балансом в условиях соревнований, особенно на бревне. Комплексная оценка баланса показала отсутствие функции латерального полукружного канала, что коррелирует с данными компьютерной томографии и ее симптомами. Консультации и целенаправленное обучение значительно улучшили ее работу.

Выводы:

Комплексное тестирование баланса коррелирует с клиническими и рентгенологическими данными у гимнастки с 22q11.2DS. Результаты продемонстрировали функциональный аспект этой аномалии, а также показали, в какой степени сложные взаимодействия всех компонентов баланса могут работать вместе для преодоления проблем с балансом при интенсивном вестибулярном стрессе.

MeSH Ключевые слова: Синдром Ди Джорджи, неврология, вестибулярные функциональные тесты

Синдром делеции 22q11.2 (22q11.2DS) является наиболее часто идентифицируемой хромосомной микроделецией, встречающейся приблизительно у 1:1000 плодов [1]. Первоначально описанный как синдром ДиДжорджа (после того, как он был описан ДиДжорджем в 1965), он был расширен Шпринценом в 1978 году и, таким образом, описан как велокардиофациальный синдром. На сегодняшний день установлено, что микроделеции на хромосоме 22 ^и в локусе q11.2 могут приводить к гетерогенным клиническим проявлениям с вовлечением многих систем органов и обозначаются как 22q11.2DS.

Отологические и аудиологические нарушения часто ассоциируются с 22q11.2DS [2]. Вейр и др. [3] описывает 60% случаев потери слуха у этих пациентов. С увеличением использования компьютерной томографии (КТ) для выявления и характеристики лежащих в основе аномалий височной кости в контексте потери слуха стало очевидным, что определенные анатомические пороки развития возникают с большей частотой у пациентов с 22q11. 2DS. В частности, аномальные латеральные полукружные каналы отмечаются почти у трети сканированных ушей [4]. Несмотря на то, что это обычное явление в этой популяции пациентов, поиск литературы выявил только одну статью, описывающую тестирование баланса у пациентов с 22q11.2DS. Эта статья [5] подтвердила, что вестибулярная дисфункция часто встречается в этой популяции пациентов с 90% пациентов, обнаруживающих хотя бы одну аномалию при тестировании.

14-летняя девочка с диагнозом 22q11.2DS обратилась в детскую отоларингологическую клинику из-за очень специфических проблем, с которыми она столкнулась во время занятий гимнастикой [6]. В частности, у нее были проблемы с переходом между элементами, такими как прыжки и сальто на бревне. Когда она выполняла один элемент, а затем приземлялась на бревно, ей часто требовалась секунда или две, чтобы восстановить самообладание, прежде чем пытаться выполнить следующий элемент. Хотя это и не обязательно было чем-то необычным, и ее семье, и ее тренерам казалось, что ей нужно привести себя в порядок, прежде чем браться за следующий элемент.

Она была хорошо известна нашей практике, так как ее видели в течение первых нескольких недель ее жизни. Она родилась в 38 недель от 35-летней здоровой женщины G2P1. Антенатальное УЗИ показало тетраду Фалло, и перед выпиской ей сделали первую операцию на сердце. Во время первоначальной операции отоларингологи отметили легкое сужение подсвязочного пространства (1 степень по Майеру-Коттону) при бронхоскопии, запрошенной анестезиологической службой из-за трудностей с интубацией. Для этого требовалось только выжидательное управление. В последующие годы наблюдения ей потребовалось 3 комплекта вентиляционных трубок из-за хронического среднего отита с выпотом. У нее были нормальные пороги слуха, когда ее уши были ясными — признаков сенсоневральной тугоухости не было.

Когда она стала старше, она начала развивать свои навыки гимнастки. В течение нескольких лет она быстро поправлялась, и к моменту поступления в клинику в 14 лет она стала гимнасткой национального уровня. В ее выступлении на бревне было замечено, что было что-то немного другое. Во время тренировки, когда элементы комбинируются с шагами по перекладине, соединяющей их, ей, казалось, требуется краткая пауза, когда она описывает чувство неустойчивости, прежде чем связать его со следующим элементом в комбинации. Иногда она даже останавливалась достаточно долго, чтобы постучать рукой по лбу, прежде чем переходить к следующему этапу упражнения. Несмотря на это немного необычное поведение, она хорошо себя чувствовала, хотя тренеры спрашивали, не случилось ли что-то не так.

Ее осмотр был ничем не примечательным. Ее общий физикальный осмотр и жизненные показатели были нормальными, а осмотр ушей, носа и горла был нормальным. Ее черепной нерв и мозжечковые тесты также оказались в норме. Все общеклинические детерминанты равновесия были в пределах нормы.

Был проведен обзор ее прошлых медицинских изображений, и было обнаружено, что в 2014 году ей сделали компьютерную томографию (КТ) позвоночника. Анализ этих изображений показал, что срезы были получены до височной кости и что эти изображения (хотя и не типичного качества, которое требуется для детальной КТ височной кости) свидетельствовали об отсутствии латерального полукружного канала справа и деформированном канале слева (). На основании анамнеза, физического осмотра и визуализации ее отправили в отделение нейротологии больницы общего профиля Ванкувера для комплексного тестирования равновесия. Это включало: электронистагмографию (ENG), постурографию, тестирование вестибулярного вызванного миогенного потенциала (VEMP) и тестирование импульсов головы (HIT).

Открыть в отдельном окне

Компьютерная томография аксиальной височной кости с дисплазией правого латерального полукружного канала и небольшой костно-островковой аномалией вестибулярной системы слева. А) Аплазия правого латерального полукружного канала, Б) Гипоплазия левого полукружного канала с некоторым сохранением аномально маленького костного островка.

Оккуломоторное исследование не выявило патологии мозжечка. Калории отсутствовали. Тестирование сенсорной организации с помощью постурографии было нормальным. Особенно хорошо она показала себя в условиях 5 и 6 (они обеспечивают максимальную нагрузку на вестибулярный аппарат). Тестирование ГИТ проводилось во всех трех плоскостях. Усиление вестибулоокулярного рефлекса (ВОР) было погранично ненормальным, а также иногда наблюдались некоторые признаки скрытых («догоняющих») саккад.

После сбора всей информации о рентгенографии и вестибулярном обследовании пациентка и ее родители вернулись для повторной консультации. Лучшее понимание ее основного состояния очень помогло пациентке, ее семье и ее тренерам понять, почему у нее были проблемы в очень специфических условиях. Адаптация ее методов для достижения этой цели, наряду с ее улучшенным пониманием, позволила медленному, но устойчивому улучшению производительности. Хотя для нее невозможно восстановить функцию, которой нет из-за врожденного отсутствия, можно лучше к ней приспособиться. В этом случае решающее значение для успеха имело более глубокое понимание всеми вовлеченными сторонами, подчеркивающее, что пластичность вестибулярной системы огромна.

Ранее известный как DiGeorge или Velo-Cardio-Facial Syndrome, 22q11.2DS представляет собой гетерогенное состояние, связанное с различными микроделециями в определенном генетическом локусе в диапазоне от 0,7 до 3 миллионов пар оснований. Большинство из них представляют собой делеции de novo , которых нет ни у одного из родителей, хотя они являются наследственными, и ожидается, что с улучшением выживаемости этот способ передачи будет увеличиваться. Клинические признаки могут включать полиорганную дисфункцию, сердечные аномалии, небные аномалии, сколиоз, иммунные различия, эндокринные, мочеполовые, когнитивные или нейропсихиатрические заболевания. Это самая частая причина небных проблем и вторая по распространенности причина врожденных пороков сердца, а также задержки развития [1].

Систематический обзор [7] показал широкий спектр нарушений слуха в исследованиях пациентов с 22q11.2DS, и был сделан вывод о том, что это частая находка и требует тщательного аудиометрического и отологического наблюдения у этих пациентов. Были отмечены анатомические пороки развития внутреннего уха, относящиеся к аудиологическим данным [4]. Общие результаты КТ, указывающие на связь с потерей слуха, включают плотное стремечко (36%) и неполную перегородку 2 типа (23%). Принимая во внимание, что результаты, которые могут способствовать дисфункции равновесия, включали пороки развития латерального полукружного канала в 33% и слияние латерального канала с преддверием в 29% — предполагает, что, возможно, более половины пациентов с 22q11.2DS могут иметь аномалии вестибулярной системы.

Рассматривая поддающиеся измерению нарушения функции равновесия у пациентов с 22q11.2DS, Willaert et al. [5] обнаружили, что 55% пациентов имели одностороннюю гипофункцию калорий, отсутствие или неубедительный ответ c-VEMP у 15% и 33% соответственно, а патологические результаты постурографии у 68%. Возможно, более примечательно то, что 90% пациентов с 22q11.2DS имели слабые калорические реакции, не зависящие от симметрии.

Пациенты с 22q11.2DS подвержены риску ряда вестибулярных пороков развития и, следовательно, изменения вестибулярной физиологии. Консультирование пациентов и членов их семей относительно потенциальных проблем, с которыми можно столкнуться, кажется разумным. Например, занятие, в котором полностью функционирующая система баланса может иметь решающее значение (например, строительство высотных зданий), потребует подробного консультирования и, возможно, дальнейшего расследования. Нарушения походки или задержки двигательных навыков у маленьких детей с 22q11.2DS также должны вызвать вопросы о том, является ли это проявлением основного дефицита равновесия. Любому пациенту, у которого наблюдаются проблемы с равновесием, могут быть назначены рентгенологические и вестибулярные исследования с учетом его функциональных проблем и потребностей в балансе.

Мы описали пациента, выступающего на соревнованиях по гимнастике национального уровня, у которого, как известно, 22q11.2DS. По мере того, как она развивала свои навыки и способности, стало очевидным, что у нее могут быть мгновенные случаи нарушения равновесия, связанные с быстрым вращением или переворачиванием на бревне. Они были наиболее выражены, когда она вернулась в вертикальное положение сразу после приземления на бревно. Ее комплексная оценка баланса соответствовала ее жалобам, а также коррелировала с ее компьютерной томографией, которая показала серьезную мальформацию боковых полукружных каналов с обеих сторон. Она научилась успешно компенсировать свой врожденный дефицит равновесия, что свидетельствует о пластичности и сложности всей системы равновесия, работающей вместе.

Отсутствие или тяжелый порок развития латеральных полукружных каналов является одной из нескольких известных аномалий височной кости, связанных с синдромом делеции 22q11.2. В этом отчете о клиническом случае мы представили соревнующуюся гимнастку, у которой были результаты комплексной оценки баланса, ясно демонстрирующие функциональный аспект этой аномалии, а также демонстрирующие степень, в которой сложные взаимодействия всех компонентов баланса могут работать вместе, чтобы преодолеть это при интенсивном вестибулярном стрессе. Всех пациентов с 22q11.2DS следует рассматривать как подверженных некоторому риску вестибулярной дисфункции, и рекомендуется консультирование пациентов и родителей по этому вопросу. Дальнейшие радиологические или вестибулярные исследования должны быть адаптированы к индивидуальным потребностям, но могут быть полезны для определения и предоставления объяснений семьям.

Отделение и учреждение, в котором выполнялась работа

Работа проводилась как в детской больнице Британской Колумбии (Линди М.Р. Моксхэм), так и в больнице общего профиля Ванкувера (Артур И. Маллинсон).

Конфликт интересов

Нет.

1. McDonald-McGinn DM, Sullivan KE, Marino B, et al. Синдром делеции 22q11.2. Праймеры Nat Rev Dis. 2015;1:15071. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]

2. Verheij E, Kist AL, Mink van der Molen AB, et al. Отологические и аудиологические данные при синдроме делеции 22q11.2. Eur Arch Оториноларингол. 2017;274(2):765–71. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]

3. Weir FW, Wallae SA, White DR, et al. Отологические и аудиологические исходы у детей с велокардиофациальным синдромом (делеция 22q11). Отол Нейротол. 2017; 38:73–78. [PubMed] [Google Scholar]

4. Verheij E, Elden L, Crowley TB, et al. Анатомические пороки развития среднего и внутреннего уха при синдроме делеции 22q11.2: серия случаев и обзор литературы. Am J Нейрорадиол. 2018;39(5):928–34. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]

5. Willaert A, Van Eynde C, Verhaert N, et al. Вестибулярная дисфункция является проявлением синдрома делеции 22q11.2. Am J Med Genet A. 2019;179(3):448–54. [PubMed] [Google Scholar]

6. Moxham LMR, Mallinson AI. Вестибулярная функция коррелирует с рентгенологическими данными у гимнастки с 22q11.2DS:. Стендовый доклад. 122-е ежегодное собрание Американского ларингологического, ринологического и отологического общества; Остин, Техас. Май 2019 г. [Google Scholar]

7. Verheiji E, Derks LSM, Stegeman I, et al. Распространенность потери слуха и клинических отологических проявлений у пациентов с синдромом делеции 22q11.2: обзор литературы. Клин Отоларингол. 2017;42:1319–28. [PubMed] [Google Scholar]

Статьи из The American Journal of Case Reports предоставлены здесь с разрешения International Scientific Information, Inc.

Получите золото с хорошим слухом

Линдси Робинсон, координатор программы HIA

Олимпийские игры подходят к концу в эти выходные, и мы аплодируем всем спортсменам, которые выложились на пределе возможностей, чтобы получить шанс на медали и сделать так, чтобы их родные страны гордились ими. Я стараюсь следить за каждым видом спорта, но мой самый любимый вид спорта — это женская гимнастика. Я поражен талантом, мастерством и тем, что кажется антигравитационным элементом каждой из гимнасток, за которыми я наблюдаю. Наблюдая за тем, как они несколько раз переворачиваются в воздухе во время упражнения на полу и изящно приземляются, а также могут ходить по прямой, я поражен. Хотя эти гимнасты и другие спортсмены тренировались большую часть своей жизни, чтобы достичь такого уровня мастерства, они также обязаны своим успехом двум анатомическим элементам: свои уши!

Во время олимпийских соревнований уши не получают должного внимания, но они являются важной частью того, почему каждый участвующий спортсмен остается ровным, на плаву и в вертикальном положении; не говоря уже о том, чтобы спортсмены могли слышать своих товарищей по команде, поддержку со стороны толпы и любой другой звуковой сигнал, связанный с их мероприятиями.

Начнем с того, как наши уши удерживают нас в вертикальном положении. Система баланса тела находится внутри нашего внутреннего уха и называется вестибулярной системой. Вестибулярная система состоит из трех полукружных каналов и двух органов: маточки и мешочка. Полукружные каналы заполнены жидкостью и крошечными волосковыми клетками. Когда мы поворачиваем или киваем головой, жидкость омывает волосковые клетки, которые посылают в мозг сигналы о том, что мы меняем положение.

Внутри маточки и мешочка также есть жидкость и волосковые клетки, но на волосковых клетках есть очень маленькие кристаллы, которые при движении жидкости сигнализируют, движемся ли мы по прямой линии, вверх или вниз, и где мы находимся. по отношению к гравитации; если мы в вертикальном положении, лежа или вверх ногами. Если вестибулярная система работает правильно, оба внутренних уха посылают в мозг симметричные импульсы.

Если у вас есть проблемы с вестибулярной системой, вы можете испытывать один или несколько из следующих симптомов: головокружение, вертиго, сильные головные боли, дезориентация и падение. Для тех, кто следил за олимпийской гимнастикой в ​​этом году, мы стали лучше, чем когда-либо, осознавать, насколько опасной может быть дезориентация. «Величайшая гимнастка всех времен» Симона Байлз выбыла из нескольких своих финальных соревнований из-за случая «изгибов», или того, что гимнасты называют ощущением потери «чувства пространства и измерения в воздухе» и неспособности знать вверх от вниз. Существует несколько теорий о том, что вызывает искривления и почему они возникают, но некоторые специалисты в области здравоохранения считают, что сильный стресс может привести к тому, что спортсмен может неправильно оценить сигналы мозга от сенсорной (глаз) и вестибулярной систем, даже после сотни раз отработки навыка.

Хотя потеря равновесия и падение более рискованны для гимнасток из-за высоты и импульса их упражнений, они могут быть страшными для всех, но особенно для пожилых людей. Исследование Университета Джона Хопкинса показало, что даже легкая потеря слуха втрое увеличивает риск падений среди пожилых людей. ¹ По мере старения населения увеличивается распространенность пресбиакузиса или возрастной потери слуха. Проблемы со слухом могут указывать на то, что в вестибулярной системе что-то не так, и следует немедленно обратиться к специалисту по слухопротезированию. С возрастом падения могут быть опасными для жизни.

Наш слух – показатель нашего благополучия. Для тех, у кого проблемы со слухом, большая часть мира и людей вокруг нас закрыта. Сюда входят звуки, которые могут указывать на то, что мы находимся в опасном месте, например, приближающаяся машина, когда мы переходим улицу, дымовая сигнализация или сирена машины скорой помощи. Потеря слуха поддается лечению с помощью слуховых аппаратов и может снизить риск падений, депрессии и даже риск слабоумия. ²

Даже если вы не пытаетесь выиграть золотую медаль, забота о своих ушах и слухе может поддерживать вашу активность и участие в людях и занятиях, которые вам нравятся больше всего.